Mitocondria

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Imagen obtenida por microscopía electrónica del tejido pulmonar de un mamífero, donde se visualizan
dos mitocondrias.

Las mitocondrias son orgánulos celulares eucariotas encargados de suministrar

la mayor parte de la energía necesaria para la actividad celular a través del
proceso denominado respiración celular.1 Actúan como centrales energéticas de la
célula y sintetizan ATP a expensas de los carburantes metabólicos
(glucosa, ácidos grasos y aminoácidos). La mitocondria presenta
una membrana exterior permeable a iones, metabolitos y muchos polipéptidos.2
Eso se debe a que contiene proteínas que forman poros
llamados porinas o VDAC (canal aniónico dependiente de voltaje), que permiten el
paso de moléculas de hasta 10 kDa de masa y un diámetro aproximado de 2 nm.3

Índice

 1Descubrimiento de la mitocondria
 2Estructura y composición
o 2.1Membrana externa
o 2.2Membrana interna
o 2.3Crestas mitocondriales
o 2.4Espacio intermembranoso
o 2.5Matriz mitocondrial
 3Función
o 3.1Captación de proteínas en las mitocondrias
 4Origen
 5Enfermedades mitocondriales
 6Pérdida de mitocondrias por evolución
 7El papel de la mitocondria en la fertilidad femenina
o 7.1La mitocondria en el oocito y el embrión
o 7.2Efectos del estrés oxidativo
o 7.3Terapias mitocondriales en la reproducción asistida
 8Véase también
 9Referencias
 10Enlaces externos

Descubrimiento de la mitocondria[editar]
El descubrimiento de las mitocondrias fue un hecho colectivo. El gran número de
términos que se refieren a este orgánulo es prueba de ello: Blefaroplasto,
condrioconto, condriómitos, condroblastos, condriosomas, condriosferas, fila,
gránulos fucsinofílicos, Korner, Fadenkörper, mitogel, cuerpos parabasales,
vermículas, sarcosomas, cuerpos intersticiales, plasmosomas, plastocondrios,
bioblastos. Cowdry intentó en 1918, en un trabajo luego citado por Lehninger,
sistematizar y unificar todos los términos.4
Probablemente las primeras observaciones se deben al botánico suizo Albert von
Kölliker, quien entre 1880 y 1888 anotó la presencia de unos gránulos en células
musculares de insectos a los que denominó sarcosomas. Llegó incluso a la
conclusión de que presentaban membrana.5 En 1882, el alemán Walther
Flemming descubrió una serie de inclusiones a las que denominó fila.6
En 1884 también fueron observados por Richard Altmann, quien más tarde en su
obra publicada en Leipzig Die Elementarorganismen describe una serie de
corpúsculos que observa mediante una tinción especial que incluye fucsina.
Especula que se trata de una suerte de parásitos independientes, con su
propio metabolismo y los denomina bioblastos. El hallazgo fue rechazado como un
artefacto de la preparación, y sólo más tarde fue reconocido como mitocondrias
por N. H. Cowdry (en Estados Unidos, en 1916).7 También los «plastídulos» del
protozoólogo italiano Leopoldo Maggi podrían tratarse de observaciones
tempranas de mitocondrias.8
Sin embargo, el nombre de mitocondria, que es el que alcanzó mayor fortuna, se
debe a Carl Benda, quien en 1889 denominó así a unos gránulos que aparecían
con gran brillo en tinciones de cristal violeta y alizarina, y que anteriormente
habían sido denominados «citomicrosomas» por Velette St. George.75 En 1904 F.
Meves confirma su presencia en una planta, concretamente en células del tapete
de la antera de Nymphaea, y en 1913 Otto Heinrich Warburg descubre la
asociación con enzimas de la cadena respiratoria, aunque ya Kingsbury, en 1912,
había relacionado estos orgánulos con la respiración celular. En 1934 fueron
aisladas por primera vez a partir de homogeneizados de hígado y
en 1948 Hogeboon, Schneider y Palade establecen definitivamente la mitocondria
como el lugar donde se produce la respiración celular. 9
La presencia del ADN mitocondrial fue descubierta por Margit M. K. Nass y Sylvan
Nass en 1963.510

Estructura y composición[editar]
Estructura de una mitocondria

La morfología de la mitocondria es difícil de describir, puesto que son estructuras

muy plásticas que se deforman, se dividen y fusionan. 11 Normalmente se las
representa en forma alargada. Su tamaño oscila entre 0,5 y 1 μm de diámetro y
hasta 8 μm de longitud.12 Su número depende de las necesidades energéticas de
la célula. Al conjunto de las mitocondrias de la célula se le denomina condrioma
celular.
Las mitocondrias están rodeadas de dos membranas claramente diferentes en sus
funciones y actividades enzimáticas, que separan tres espacios: el citosol (o matriz
citoplasmática), el espacio intermembranoso y la matriz mitocondrial.
Membrana externa[editar]
Es una bicapa lipídica exterior permeable a iones, metabolitos y
muchos polipéptidos. Eso es debido a que contiene proteínas que forman poros,
llamadas porinas o VDAC (de canal aniónico dependiente de voltaje), que
permiten el paso de grandes moléculas de hasta 5000 dalton y un diámetro
aproximado de 20 Å. La membrana externa realiza relativamente pocas funciones
enzimáticas o de transporte. Contiene entre un 60 y un 70 % de proteínas.
Membrana interna[editar]
La membrana interna contiene más proteínas (80 %), carece de poros y es
altamente selectiva; contiene muchos complejos enzimáticos y sistemas de
transporte transmembrana, que están implicados en la translocación de moléculas.
Crestas mitocondriales[editar]
En la mayoría de las eucariotas, las crestas forman tabiques aplanados
perpendiculares al eje de la mitocondria, pero en algunos protistas tienen forma
tubular o discoidal.
Estudios recientes demostraron que la membrana de las crestas no se forma por
invaginación de la membrana interna, sino que conforman un sistema
membranoso aparte de la membrana interna y la externa. Se conectan a la
membrana interna en puntos concretos que facilitan el transporte de metabolitos
entre los distintos compartimentos de la mitocondria.
En la membrana de las crestas se llevan a cabo funciones relacionadas con el
metabolismo oxidativo como la cadena respiratoria o la fosforilación oxidativa.

1. La cadena de transporte de electrones, compuesta por cuatro complejos

enzimáticos fijos y dos transportadores de electrones móviles:
1. Complejo I o NADH deshidrogenasa que contiene flavina
mononucleótido (FMN).
2. Complejo II o succinato deshidrogenasa; ambos ceden electrones
al coenzima Q o ubiquinona.
3. Complejo III o citocromo bc1 que cede electrones al citocromo c.
4. Complejo IV o citocromo c oxidasa que cede electrones al O2 para
producir dos moléculas de agua.
2. Un complejo enzimático, el canal de H+ ATP sintasa que cataliza la síntesis
de ATP (fosforilación oxidativa).
3. Proteínas transportadoras que permiten el paso de iones y moléculas a
través de ellas, como ácidos grasos, ácido pirúvico, ADP, ATP, O2 y agua;
pueden destacarse:
1. Nucleótido de adenina translocasa. Se encarga de transportar a la
matriz mitocondrial el ADP citosólico formado durante las
reacciones que consumen energía y, paralelamente, transloca hacia
el citosol el ATP recién sintetizado durante la fosforilación oxidativa.
2. Fosfato translocasa. Transloca fosfato citosólico junto con
un hidrón a la matriz; el fosfato es esencial para fosforilar el ADP
durante la fosforilación oxidativa.
Espacio intermembranoso[editar]
Entre ambas membranas queda delimitado un espacio intermembranoso que está
compuesto de un líquido similar al hialoplasma; tiene una alta concentración
de protones como resultado del bombeo de los mismos por los complejos
enzimáticos de la cadena respiratoria. En él se localizan diversas enzimas que
intervienen en la transferencia del enlace de alta energía del ATP, como
la adenilato kinasa o la creatina quinasa. También se localiza la carnitina, una
molécula implicada en el transporte de ácidos grasos desde el citosol hasta la
matriz mitocondrial, donde serán oxidados (beta-oxidación).
Matriz mitocondrial[editar]
Artículo principal: Matriz mitocondrial
La matriz mitocondrial o mitosol contiene menos moléculas que el citosol, aunque
contiene iones, metabolitos a oxidar, ADN circular bicatenario muy parecido al de
las bacterias, ribosomas tipo 55S (70S en vegetales), llamados mitorribosomas,
que realizan la síntesis de algunas proteínas mitocondriales, y
contiene ARN mitocondrial; es decir, tienen los orgánulos que tendría una
célula procariota de vida libre. En la matriz mitocondrial tienen lugar diversas rutas
metabólicas clave para la vida, como el ciclo de Krebs y la beta-oxidación de
los ácidos grasos; también se oxidan los aminoácidos y se localizan algunas
reacciones de la síntesis de urea y grupos hemo.

Función[editar]
La principal función de las mitocondrias es la oxidación de metabolitos (ciclo de
Krebs, beta-oxidación de ácidos grasos) y la obtención de ATP mediante
la fosforilación oxidativa, que es dependiente de la cadena transportadora de
electrones; el ATP producido en la mitocondria supone un porcentaje muy alto del
ATP sintetizado por la célula. También sirve de almacén de sustancias como
iones, agua y algunas partículas como restos de virus y proteínas.
Captación de proteínas en las mitocondrias[editar]
Las mitocondrias poseen cuatro compartimentos a los cuales pueden llegar las
proteínas:

1. Membrana mitocondrial externa

2. Membrana mitocondrial interna
3. Espacio intermembranoso
4. Matriz.
La mayor parte de las proteínas destinadas a la membrana mitocondrial interna
cuentan con secuencias de directrices internas que marcan su pertenencia como
parte de la molécula. Antes de que esta proteína pueda entrar a la mitocondria, se
piensa que pasa por diferentes fenómenos, por ejemplo, se tiene que encontrar en
un estado desplegado o extendido. Las chaperonas como Hsp70 y Hsp90
participan en la preparación de los polipéptidos para su captación en las
mitocondrias, incluyendo las que se dirigen de manera específica de las proteínas
mitocondriales a la superficie citosólica de la membrana mitocondrial externa.
La membrana mitocondrial externa contiene un complejo importador de proteínas
llamado complejo TOM, el cual incluye:

1. receptores que reconocen y se unen con proteínas mitocondriales

2. canales recubiertos por proteínas por los cuales pasan los polipéptidos
desplegados a través de la membrana externa.
Las proteínas destinadas a la membrana mitocondrial interna o matriz deben pasar
por el espacio intermembranoso y acoplarse a un segundo complejo importador de
proteínas que se encuentra en la membrana mitocondrial interna, el complejo TIM.
La membrana mitocondrial interna contiene dos complejos TIM mayores: TIM22 y
TIM23, la TIM22 se une a proteínas integrales de la membrana mitocondrial
interna que contiene una secuencia directriz interna y la inserta en la bicapa
lipídica, mientras que la TIM23 se une a proteínas que tienen una presecuencia en
el amino terminal, que incluyen todas las proteínas de la matriz, reconoce y
traslada a las proteínas a través de la membrana mitocondrial interna y hasta el
compartimento acuoso interno. La translocación ocurre en sitios en los que las
membranas mitocondriales externa e interna están muy próximas, de manera que
la proteína importada puede cruzar ambas membranas al mismo tiempo.
El movimiento hacia la matriz está impulsado por el potencial eléctrico, el cual, a
través de la membrana mitocondrial inte