MITOCONDRIA

El nombre de "mitocondria", que es el que alcanzó mayor fortuna, se debe a Carl

Benda, quien en 1889 denominó así a unos gránulos que aparecían con gran brillo en

tinciones de violeta cristal y alizarina, y que anteriormente habían sido denominados

"citomicrosomas" por Velette St. George.

Las mitocondrias son orgánulos que aparecen en prácticamente todas las células

eucariotas. Una excepción son los arqueozoos, eucariotas que no poseen mitocondrias.

Aporta la energía necesaria para llevar a cabo la actividad celular, es decir, la

mitocondria se encarga de descomponer los nutrientes el ATP y que es fundamental

para obtener energía celular. Se reproducen por sí mismas, dispone de un ADN propio,

similar al del núcleo celular, lo que significa que una mitocondria puede formar una

segunda, una tercera, etc. Por tanto, mientras las células sean más activas, más

mitocondrias necesitará. Tiene como función principal suministrar los acarreadores de

electrones (ATP), producto de la respiración celular, que aportan la energía que la célula

necesita. La mitocondria obtiene el ATP cuando realiza la respiración celular, en este

proceso toma ciertas moléculas de los alimentos en forma de carbohidratos que, al

combinarlas con el oxígeno, producen ATP.

La mitocondria se caracteriza por ser de gran tamaño, en comparación con otros

orgánulos celulares, y tener una forma globular. Algunas miden sólo algunos cientos de

nanómetros de diámetro y tienen forma globular, mientras que otras son alargadas o

filamentosas y ramificadas midiendo desde 1 a 7 micras. La estructura básica está

compuesta por dos membranas de bicapa lipídica-proteica: una membrana externa y otra

interna. La cavidad interna de la mitocondria está llena con una matriz que contiene

grandes cantidades de enzimas disueltas que son necesarias para la extracción de la

energía de los nutrientes, proteínas, lípidos, ARN, ADN y ribosomas. En la mitocondria

también se producen importantes reacciones de síntesis y no exclusivamente

catabólicas. La presencia del ADN mitocondrial fue descubierta por Margit M. K. Nass

y Sylvan Nass en 1963.

Morfología

La morfología de las mitocondrias es muy cambiante y puede variar desde largas

estructuras ramificadas a pequeños elipsoides. Se podría decir que no existen

mitocondrias individuales sino una red muy dinámica de la cual se pueden desgajar

porciones. En red o aisladas, las mitocondrias están formadas por una membrana

externa, una membrana interna, un espacio intermembranoso y un espacio interno

delimitado por la membrana interna denominado matriz mitocondrial.

Partes De La Mitocondria

Estos orgánulos son únicos entre los demás orgánulos citosólicos por varias razones, lo

que puede entenderse del conocimiento de sus partes.

Membrana

Las mitocondrias, son orgánulos citosólicos rodeados por una doble membrana.

Esta membrana se divide en la membrana mitocondrial externa y en la membrana

mitocondrial interna, muy diferentes una de la otra y separadas entre sí por el espacio

intermembrana.

 Membrana externa

Esta membrana es la que sirve de interfase entre el citosol y el lumen

mitocondrial. La membrana externa funciona como protección, es permeable a

diversas moléculas, lisa y posee porinas, que son proteínas en forma de poros, a

través de los cuales pueden pasar moléculas de mayor tamaño. Al igual que

todas las membranas biológicas, la membrana mitocondrial externa es una

bicapa lipídica a la que se asocian proteínas periféricas e integrales. De allí que

esta membrana esté compuesta por un buen porcentaje de proteínas. Muchas de

estas proteínas se conocen como “porinas”, puesto que forman canales o poros

que permiten el paso libre de moléculas pequeñas de un lado hacia el otro.

 Membrana interna

La membrana interna está compuesta por un alto porcentaje de proteínas (casi

80%) y lípidos. Es una membrana es menos permeable al paso de moléculas y

forma múltiples pliegues o crestas que se proyectan hacia el lumen o la matriz

mitocondrial, aunque el número, no obstante, tienen un importante número de

conductos acuosos que permiten el tránsito de las moléculas. La disposición de

 estos pliegues varía considerablemente de un tipo de célula a otro, incluso en el

mismo organismo.

La membrana mitocondrial interna es el principal compartimento funcional de

estos orgánulos y ello se debe, en esencia, a sus proteínas asociadas. Sus

pliegues o crestas cumplen una función especial en el incremento de la

superficie membranal, lo que contribuye razonablemente en el aumento del

número de proteínas y enzimas que participan en las funciones mitocondriales,

es decir en la fosforilación oxidativa, principalmente (cadena transportadora de

electrones).

Crestas mitocondriales

En la cresta mitocondrial ocurren diversas reacciones químicas de importancia

para la célula, como la respiración celular, el transporte de electrones, la fosforilación

oxidativa, y el transporte de proteínas.

 Esta cresta conforma un sistema membranoso que se conecta con la membrana

interna de la mitocondria, en diversa partes, para facilitar el transporte de metabolitos,

compuestos orgánicos, a diversas partes de la mitocondria.

Espacio intermembranoso

El espacio intermembranoso se encuentra entre la membrana externa y la

membrana interna, o sea, es aquel que separa a las membranas mitocondrial externa e

interna. Puesto que la membrana mitocondrial externa posee muchos poros y canales

que facilitan la difusión libre de moléculas de un lado hacia el otro de la misma, el

espacio intermembrana tiene una composición bastante similar a la del citosol, el cual

está compuesto por un líquido similar al hialoplasma, en el cual se concentra un

importante número de protones, generados por el bombeo de los complejos enzimáticos.

De allí que en este espacio se encuentren enzimas que permiten transferir energía del

ATP hacia otros nucleótidos.

 Matriz mitocondrial

La matriz mitocondrial es el espacio interno de las mitocondrias y es el lugar

donde se encuentra el ADN genómico mitocondrial, está compuesta por un

fluido de aspecto gelatinoso. Además, en este “líquido” también se encuentran

algunas de las importantes enzimas que participan en el metabolismo energético

celular (la cantidad de proteínas es mayor al 50%). Contiene agua, iones,

ribosomas propios, parecidos a los ribosomas bacterianos (70 S) y más pequeños

que los ribosomas citoplasmáticos, que sintetizan las proteínas, moléculas de

ARN mitocondrial, metabolitos, una alta cantidad de enzimas, así como,

 sustancias de ATP y ADP. También, tiene moléculas de ADN bicateriano que

realizan la síntesis de proteínas mitocondriales.

Por otro lado, en la matriz mitocondrial se encuentran, por ejemplo, las enzimas

pertenecientes al ciclo de Krebs o el ciclo de ácidos tricarboxílicos, que es una

de las rutas principales del metabolismo oxidativo en los organismos o las

células aeróbicas.

En la matriz mitocondrial se realizan diferentes rutas metabólicas importantes

para la vida, como el Ciclo de Krebs, en el cual se metabolizan los nutrientes

que sirven para que las mitocondrias generen energía, y la beta-oxidación de

ácido grasos.

 Genoma mitocondrial (ADN)

Las mitocondrias son orgánulos citosólicos únicos en las células puesto que

poseen un genoma propio, es decir, tienen su propio sistema genético, que es

distinto al de la célula (encerrado en el núcleo).

El genoma de las mitocondrias consiste en moléculas circulares de ADN (como

el de los procariotas), de las cuales pueden existir varias copias por mitocondria.

El tamaño de cada genoma depende bastante de la especie que se considere, pero

en los humanos, por ejemplo, este es de más o menos unas 16 kb.

En estas moléculas de ADN se encuentran los genes que codifican para algunas

proteínas mitocondriales. También están los genes que codifican para los ARN

ribosomales y los ARN de transferencia que son necesarios para la traducción de

las proteínas codificadas por el genoma mitocondrial en el interior de dichos

orgánulos.
Funciones Mitocondriales

Producción de energía

La producción de energía representada en moléculas de ATP es la función más

importante de la mitocondria. Esta energía se obtiene a través de la respiración celular,

proceso que implica tres etapas en la mitocondria, siendo ellas: la oxidación del

piruvato, el ciclo de Krebs o del ácido cítrico y la fosforilación oxidativa.

Producción de calor

La producción de calor se puede generar a partir de la termogénesis asociada al

ejercicio, termogénesis no-tiritante, que se produce en la matriz de la mitocondria, y la

termogénesis inducida por dieta.

Apoptosis

Es el proceso de la muerte celular programada y controlada. La apoptosis es importante

en los organismos pluricelulares ya que controla el crecimiento de las células, y para el

desarrollo de los organismos y tejidos.

Almacenamiento de calcio

Las mitocondrias sirven para almacenar iones de calcio, el cual es muy importante para

la bioquímica celular. Las mitocondrias regulan las cantidades de necesarias para la

contracción muscular y la liberación de neurotransmisores, y es de vital importancia

para la salud ósea.

Reproducción sexual

El ADN mitocondrial se duplica y sus copias se transmiten a través de los gametos

femeninos, es decir por parte de la madre. De allí que algunos científicos consideren que

la mitocondria forma parte de las consecuencias de la preproducción sexual.

Función Mitocondrial
Ciclo de Krebs
Matriz Síntesis de proteínas mitocondriales
β-oxidación de los ácidos grasos
Membrana Interna Síntesis de ATP
Enfermedades Mitocondriales

El ADN mitocondrial humano contiene información genética para 13 proteínas

mitocondriales y algunos ARN;12 no obstante, la mayoría de las proteínas de las

mitocondrias proceden de genes localizados en el ADN del núcleo celular y que son

sintetizadas por ribosomas libres del citosol y luego importadas por el organelo. Se han

descrito más de 150 enfermedades mitocondriales, como la enfermedad de Luft o la

neuropatía óptica hereditaria de Leber. Tanto las mutaciones del ADN mitocondrial

como del ADN nuclear dan lugar a enfermedades genéticas mitocondriales que originan

un mal funcionamiento de procesos que se desarrollan en las mitocondrias, como

alteraciones de enzimas, ARN, componentes de la cadena de transporte de electrones y

sistemas de transporte de la membrana interna; muchas de ellas afectan al músculo

esquelético y al sistema nervioso central.

 El ADN mitocondrial puede dañarse con los radicales libres formados en la

mitocondria;15 así, enfermedades degenerativas relacionadas con el envejecimiento,

como la enfermedad de Parkinson, la enfermedad de Alzheimer y las cardiopatías

pueden estar relacionadas con lesiones mitocondriales.

Linkografía

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colaboradores de Wikipedia. (2020a, diciembre 15). Mitocondria. Wikipedia, la

enciclopedia libre. https://es.wikipedia.org/wiki/Mitocondria