Guas de diagnstico y tratamiento en Neonatologa Abril 2006

45.- Onfalocele y Gastrosquisis Dr Andrs Pea Valds Servicio de Neonatologa Hospital San Juan de Dios La Serena - Chile 2005
La falla del cierre embriolgico de la pared abdominal durante la dcima primera semana de vida fetal, tiene como resultado la protrusin hacia el exterior de vsceras abdominales ya sea a nivel umbilical o lateral al cordn.

Incidencia: 1-4 casos cada 10.000 nacidos vivos. Onfalocele

Defecto congnito en la formacin de la porcin umbilical de la pared umbilical, de tamao variable (2-15 cm de dimetro) con una cubierta peritoneal intacta o lacerada, que contienen generalmente el hgado e intestino.

 Si el defecto se extiende a la lnea media superior se produce el sndrome de Cantrell. Anomalas asociadas: en alrededor del 45% de los RN con onfalocele se encuentran anomalas congnitas asociadas, especialmente cardiovasculares y digestivas (H. diafragmtica por ej.), que son determinantes en el pronstico. La mortalidad asociada con enfermedad cardiaca es del 80% y sin ella sobreviven el 70%. El diagnstico es obvio al momento de nacer, pero debiera realizarse en etapa prenatal para manejo ptimo en un centro capacitado.

Gastrosquisis
Herniacin del contenido abdominal a travs de un defecto de la pared umbilical, ubicado generalmente en la zona paraumbilical derecha. Por este defecto se exterioriza el contenido abdominal, sin saco peritoneal y constituido por intestino delgado y colon generalmente. Esta lesin es 3 veces menos frecuente que el onfalocele y son tambin menos frecuentes las malformaciones asociadas (atresias, malrotaciones). Etiologa an no aclarada y se atribuye a defecto del desarrollo vascular. Las cifras de mortalidad varan entre el 10 y 30%.

Caractersticas del onfalocele y de la gastrosquisis

Defecto Cubierta del saco Defecto de fascia Fijacin del cordn Intestino herniado Prematuridad (%) Anomalas asociadas (%) Gastrointestinales, Cardiovasculares Sndromes c/trisonoma Enterocolitis necrotizante Malabsorcin

Dentro

Manejo de Gastrosquisis y Onfalocele

Aunque difieren en su origen y pronstico, el manejo es similar: 1. En cuanto al manejo prenatal, cuando se diagnostica en el 1 o 2 semestre del embarazo, las opciones incluyen el parto prematuro previa maduracin pulmonar o el parto a trmino. Dicha decisin debe considerar el beneficio probable del trmino anticipado del embarazo en relacin a la patologa agregada por prematurez. 2. Durante la atencin inmediata, recibir al nio bajo cuna calefaccionada y cubrir lo ms rpido posible el defecto con polietileno estril transparente para evitar las prdidas calricas e hdricas. 3. Instalar sonda nasogstrica para evitar la distensin

de las asas y aspirar frecuentemente. Trasladar a UCIN en incubadora. 4. Posicionar en decbito dorsal fowler en caso de onfalocele y en gastrosquisis dejar en decbito lateral acomodando las asas de manera de evitar el riesgo isqumico intestinal. 5. 6. 7. 8. 9. Hidratacin parenteral. Monitorizacin de signos vitales y Oxgeno segn necesidad del RN. Administracin de antibiticos de amplio espectro. Eventual uso de drogas vasoactivas y analgesia. Determinar existencia de malformaciones asociadas. La posibilidad de un cierre primario del defecto debe ser siempre prioritario, pero la factibilidad de realizarlo depender de la capacidad de la cavidad abdominal y del tamao del defecto de la pared. Si no es posible el cierre primario, se deber recurrir a un cierre con prtesis (malla protectora) debiendo extremarse los cuidados postoperatorios por la alta incidencia de infecciones y sepsis con esta tcnica. El tratamiento mdico, no quirrgico, slo se justifica en algunos casos muy eleccionados de onfaloceles complicados con malformaciones asociadas, que deben hacer posponer la ciruga.

10. Ciruga.

Cuidados postoperatorios
La alimentacin parenteral ha sido determinante en la

mejora del pronstico de estas patologas, ya que en ocasiones el trnsito intestinal demora bastante en restablecerse (sobre todo en gastrosquisis). En el postoperatorio inmediato deben manejarse con ventilacin asistida y relajadores musculares para optimizar la oxigenacin e impedir el compromiso respiratorio, por el violento ascenso diafragmtico y el xtasis venoso producto del aumento de presin sobre la vena cava inferior, lo cual disminuye el retorno venoso central, causando adems de edema y cianosis en las extremidades inferiores. Esto mientras se logra la reduccin gradual del contenido intestinal de la prtesis.Si el cierre primario fu estrecho o tiene silo, requerir analgesia y sedacin, adems de paralizacin por las primeras 48-72 horas. Hay alto riesgo de complicaciones postnatales: Gastrointestinales: atresia intestinal, dismotilidad intestinal, ECN, peritonitis, S. intestino corto. Infecciosas: Sepsis, neumona, fungemia. Patologa derivada de malformaciones asociadas.

Bibliografa
1. 2. 3. 4. 5. Berseth, C.L.Tratado de Neonatologa de Avery. 7 ed. Tapia J.L. Manual de Neonatologa. 2 ed. Fisher R.J. Pediatr.-Surg.1996. Apr. 31. Cloherty J.P.; Stark A.R. Manual de cuidados neonatales. 3ed. Pautas de diagnstico y tratamiento neonatal.

Hospital Luis Tisne. 2002.