PEDIATRIA II

ENFERMEDADES
CONGENITAS

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 LABIO Y
PALADAR
Son consideradas fisuras orales, es decir
HENDIDO
son anomalías desde el nacimiento son
malformaciones más comunes.
El PALADAR HENDIDO es cuando un
bebé nace con una abertura en la zona
del paladar, deja un hueco entre la nariz y
la boca.
Dicha abertura ocurre en la parte del
paladar blando, o puede avanzar a la
zona de las encías lo que es el paladar
duro.

El LABIO LEPORINO de igual forma es una abertura o hundimiento en la parte

de arriba del labio, causado por falta de desarrollo del bebé adecuadamente
durante el embarazo lo que causa dicha hendidura.
La fisura puede afectar de dos formas;
- Solo de un lado del labio, conocido como labio leporino unilateral. Este es
el tipo más frecuente y común en los bebés.
- o de ambos lados del labio conocido como labio leporino bilateral.

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Estas pueden varias en cuestión de tamaño:
 Una de ellas parece una mera muesca en el labio (labio
leporino incompleto).

 Otra se extiende desde al labio hasta los orificios nasales,

pasando por las encías superiores (labio leporino completo).

Por último, si la abertura del paladar conecta con la

abertura de las encías y el labio, el bebé tiene una fisura
labio-palatina

TRATAMIENTO
El labio leporino y el paladar hendido pueden causar problemas en cuanto lo que
es: la alimentación, el crecimiento y el desarrollo, las infecciones de oído y la
audición, así como el desarrollo del habla. Por ello es importante hacer hincapié a
corregir dicha malformación mediante una cirugía de corrección antes del que
bebé siga creciendo.
Reparación del labio leporino
En la cirugía es realizada por un médico cirujano
plástico quien lo que va a hacer es reparará
primero el labio leporino del menor, cuando tenga
unos tres meses de edad. Esto lo realiza
mediante un tipo de operación
llamada queiloplastia. Se lleva a cabo en un
hospital mientras el bebé está
bajo anestesia general.
Principales objetivos de esta operación son:
 Cerrar la fisura.
 Mejorar la forma y la simetría del labio superior y de la nariz.
Si se encuentra que la fisura es ancha, se tiene que recurrir a procedimientos
especiales, como la adhesión labial o el moldeado naso-alveolar, para acercar las
partes del labio y mejorar la forma de la nariz antes de reparar el labio leporino. La

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operación que repara el labio leporino suele dejar una pequeña cicatriz debajo de
la nariz.
Reparación del paladar hendido
En cuanto al paladar hendido se suele reparar por medio de una operación
llamada palatoplastia, lo recomendable es llevarse a cabo cuando el bebé tiene
de 10 a 12 meses de edad.
Principales objetivos de la palatoplastia son:
 Cerrar la abertura existente entre la nariz y la boca.
 Ayudar a crear un paladar que funcione bien y permita hablar.
 Impedir que los alimentos sólidos y líquidos se escapen por la nariz.
En las operaciones de reparación de paladar, los cirujanos plásticos:
 Cierran la fisura por capas.
 Reorganizan y reparan los músculos del paladar blando para que funcionen
mejor durante el habla.
 Hacen dos incisiones, es decir cortes en cada lado del paladar detrás de las
encías para reducir la tensión durante la operación.
Esta operación se realiza con anestesia general y dura aproximadamente de 2 a 3
horas. La mayoría de los bebés pueden volver a casa 1 o 2 días después de estar
internados en el hospital. Los puntos se disuelven por sí solos.

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 CUIDADOS GENERALES DE ENFERMERIA
Se va a basar en una buena mecánica de alimentación, en este caso se le
explicara a la madre como va a alimentar a su recién nacido para evitar que se
ahogue.
Primero que nada, decirle que piense de manera positiva ya que la situación de su
bebé tiene solución, aunque sea un proceso largo.
Debe brindarle confianza a su bebé, no tratarlo de manera diferente posterior a
esto se le enseñara la forma de amamantar a su bebé:
PASOS PARA LA ALIMENTACIÓN:
 Si alimenta el bebé con leche materna, extráigase la leche y désela con tetero,
jeringa o cuchara.
 El tetero debe ser de chupo largo.
 Si lo va a alimentar con leche de formula (de tarro) prepare el tetero como está
indicado en la etiqueta.
 Siéntese en posición cómoda.
 Verifique que la nariz y la boca de su bebé estén limpias (que no tenga mocos o
secreciones), si las tiene realice lavado nasal instilando gotas de solución salina ó
agua por cada fosa nasal y con gasa o un trapo limpio, límpiele la nariz y la boca.
 Coloque al niño en posición sentada.
 Proceda a dar el tetero lentamente, introduciendo bien el chupo, jeringa o
cuchara.
 Observe mientras le da el tetero que el bebé trague el alimento, que no presente
dificultad para respirar, que no se ponga morado.
 Sacar gases en la mitad y al final del tetero (para sacar gases acueste al bebé
boca abajo sobre sus rodillas y frótelo o dele pequeños golpes suaves en la
espalda; otra forma es cargar al bebé en el hombro e igual frótelo o dele pequeños
golpes suaves en la espalda.
 Una vez termine de alimentarlo, acuéstelo de lado, colocándole una toalla
enrollada, que le sirva de apoyo para la espalda.
 Siga observando que no presente vómito y que respire sin dificultad.
 Realice los trámites necesarios con su EPS o entidad aseguradora para iniciar
el
tratamiento correctivo del labio y paladar hendido.

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 En caso de alguna duda puede consultar a su EPS o pediatra que trata su niño.

ATRESIA ESOFAGICA

La atresia esofágica es un defecto de nacimiento en el que

parte del esófago del bebé en la cual el tubo que conecta la
boca con el estómago no se desarrolla de manera correcta.
Es un defecto de nacimiento del esófago (tubo de
deglución) que conecta la boca con el estómago. En los
bebés que presentan atresia esofágica, el esófago tiene dos
secciones separadas (el esófago superior y el esófago
inferior) que no se conectan. Al tener este defecto, el bebé
no puede pasar alimentos de la boca al estómago y a veces
tiene dificultad para respirar.

Existen diferentes tipos de atresia

esofágica:
Tipo A.
Tipo B.
Tipo C.
Tipo D.

TRATAMIENTO
Una vez que la atresia esofágica se haya diagnosticado, es
necesario hacer una operación para conectar los dos extremos
del esófago y que el bebé pueda respirar y alimentarse
adecuadamente.  Quizás sean necesarias varias operaciones y
otros procedimientos o medicinas, especialmente si el esófago
reparado se vuelve demasiado angosto para que los alimentos
pasen a través de él; si los músculos del esófago no funcionan
lo suficientemente bien como para mover la comida hacia el
estómago; o si los alimentos digeridos regresan al esófago
constantemente.

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 CUIDADOS GENERALES DE ENFERMERIA
 Monitorización de constantes y control de la temperatura
 Canalización de dos accesos vasculares. Uno de acceso central para
garantizar la nutrición e hidratación mediante la administración de nutrición
parenteral y lípidos, ya que estos pacientes deben permanecer en ayunas;
y el otro, un acceso periférico, utilizado para la administración de sedación,
antibióticos…
 Posición incorporada 30-45º. Permite disminuir el reflujo de las secreciones
hacia los pulmones y evita la regurgitación del contenido gástrico hacia la
tráquea a través de la fístula dependiendo del subtipo
 Aspiración de secreciones orofaríngeas cuando precise
 Colocación de una sonda Replogle de 10 Fr. Consta de una luz para
aspiración continua con una presión entre 60-80 cmH 20, pudiéndose
aumentar hasta 100 cmH20 si las secreciones son muy espesas
controlando en todo momento esta presión para evitar lesiones de la pared
esofágica; y otra luz para irrigación con suero salino fisiológico si es
preciso. Esta sonda se coloca generalmente por nariz y se debe introducir
hasta notar una resistencia que indica que la punta se encuentra en el
bolsón esofágico
 Evaluación del cuadro respiratorio con oxigenoterapia o intubación si
precisa. Es preferible la no colocación de CPAP nasal (presión positiva
continua en la vía área) para evitar la distensión abdominal
 Administración de antibioterapia según protocolo del hospital
 Realización de cambios posturales, higiene e hidratación adecuada para
favorecer su descanso y confort

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 ANO
IMPER
Un ano imperforado ocurre cuando una persona nace sin un

FORAD
ano o el ano no tiene el orificio, es decir, un agujero que debería
tener. El ano imperforado es un tipo de defecto congénito este
se presenta al nacer, denominado "malformación anal". Esto

O
quiere decir que el ano y el recto no se forman de la forma
habitual. Las malformaciones anales tienen diferentes efectos
en los niños que en las niñas.

TRATAMIENTO
Un procedimiento común es la anorectoplastia
sagital posterior (PSARP). Se realiza cuando el
cirujano conoce la ubicación de los órganos en
el abdomen y dónde termina el recto. El médico
hará un corte entre las nalgas del bebé, luego
desconectará el recto de las vías urinarias o la
vagina y lo colocará dentro del esfínter anal. En
algún momento, es posible que el bebé necesite
una colostomía temporal. La colostomía
consiste en la evacuación intestinal en una bolsa que está fuera de la piel.

CUIDADOS GENERALES DE ENFERMERIA

El profesional de enfermería deberá funcionar como nexo entre los distintos
miembros de la familia para facilitar la adaptación a la nueva realidad. La
participación precoz y continua de los padres en los cuidados de su hijo facilitará
la aceptación del nuevo escenario. Se debe fortalecer la confianza y la autonomía
de los padres ofreciendo cuidados de calidad que contemplen sus necesidades
físicas, psíquicas y sociales
Colocar un colector de orina para pesquisar la presencia de meconio en la misma.
• Asistir en la realización de estudios complementarios como invertograma,
colostograma y/o genitografía.
• Considerar la necesidad de administración de oxígeno o presión positiva a
través de la valoración continua del patrón respiratorio, gases en sangre y

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saturometría continua. La distención abdominal puede llevar a dificultad
respiratoria restrictiva o viceversa.

ENCEF
ALOCE
Una encefalocele es una protrusión es decir un desplazamiento del
tejido nervioso y las meninges a través de un defecto del cráneo. El

LE
defecto es causado por el cierre incompleto de la bóveda craneal
(cráneo bífido).

TRATAMIENTO
Las consecuencias neurológicas que el estado del
bebé haya acarreado durante su desarrollo no son
curables, la prevención y el tratamiento
temprano pueden contribuir a mejorar su situación y
evitar un mayor daño neuronal.
Para ello se emplea la cirugía con el fin
de recolocar la materia protruida en el interior del
cráneo y sellar la parte que no se ha cerrado
correctamente a lo largo del desarrollo fetal.

MENIN
GOCEL
Ocurre cuando la médula espinal de un bebé no logra

E
desarrollarse o cerrarse correctamente durante la gestación.
Un meningocele es un saco, es decir, una pequeña bolsa o quiste
que sobresale a través del hueco de la columna vertebral. Por lo
general, está cubierto por una fina capa de piel. El saco está
formado por:
 meninges: las membranas que cubren el cerebro y la médula espinal
 líquido cefalorraquídeo
La médula espinal está en su lugar habitual dentro del canal medular. Es posible
ver un meningocele en la cabeza, el cuello o la espalda del bebé.

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 TRAMIENTO
Después de que el bebé nace, con
frecuencia se recomienda una cirugía para
reparar el defecto en los primeros días de
vida, dependiendo en que zona se
encuentre. Antes de la cirugía, se debe
tener mucho cuidado con el manejo del
bebé para reducir el daño a la médula
espinal expuesta.

CUIDADOS GENERALES DE ENFERMERIA

ENCEFALOCELE Y MENINGOCELE

Cuidados Generales
1. Cuidados y posiciones especiales
2. Dispositivos de protección 
3. Cambios en los métodos de alimentación, manipulación y baño
Periodo prequirúrgico
- Cuidado de la termorregulación:
Colocar al neonato en incubadora permite mantener un nivel óptimo de
humedad en el defecto y evita los efectos del calor radiante si se utiliza una
servocuna. Esta particularidad hace necesaria una valoración frecuente de
Enfermería con el consecuente cambio de estrategias para facilitar la
regulación de la temperatura.
- Cuidado hemodinámico: El monitoreo no invasivo de la función
cardiorrespiratoria, así como de la tensión arterial son fundamentales para
el control adecuado de la función, aunque en general no presentan
manifestaciones hemodinámicas relacionadas con la patología específica
- Cuidado de la piel: Se implementarán cuidados habituales para la edad
gestacional y cuidados especiales para el área del defecto abierto,
orientados a prevenir la infección, mantener indemnes las membranas
limitando la pérdida de líquido cefalorraquídeo
- Cuidado nutricional
- Cuidado de la familia

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 Periodo intraquirúrgico
- Monitorización
Durante la cirugía se realiza la monitorización de signos vitales
y la saturometría en forma permanente como es habitual en cirugía
neonatal.
- Cuidado de la termorregulación
- Cuidado hemodinámico
Utilizar bombas de infusión y registrar un balance estricto de los volúmenes
ingresados facilita la comprensión y estabilización post operatoria del
neonato.
- Traslado a la UCIN
Una vez estabilizado, trasladar en incubadora de transporte con
monitorización y medidas para minimizar la pérdida de calor. Avisar a la
familia desde el área de cirugía para que se dirijan a la UCIN para
contactarse con su hijo y recibir información acerca del acto quirúrgico.
Periodo post quirúrgico
- Monitorización de Signos Vitales
- Dolor
La succión, el contacto materno y los cuidados de confort, contribuyen en
gran medida a disminuir el estrés y el dolor postquirúrgico, favoreciendo el
descenso de la dosis de analgesia.
- Cuidado de la termorregulación
- Cuidado hemodinámico
El balance de ingresos y egresos con ritmo diurético es fundamental para
adecuar el aporte de líquidos y considerar el uso de medicación para
mejorar la función renal y/o la tensión arterial.
- Curación de la herida quirúrgica
- Cuidado nutricional

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 ESPIN
A
La espina bífida es un defecto congénito que ocurre
cuando la columna vertebral y la médula espinal no
BIFID
se forman adecuadamente. Es un tipo de anomalía
congénita del tubo neural. El tubo neural es la
estructura de un embrión en desarrollo que
A
finalmente se convierte en el cerebro del bebé, la
médula espinal y los tejidos que los rodean.
Normalmente, el tubo neural se forma en el principio del embarazo y se cierra 28
días después de la concepción. En los bebés con espina bífida, una porción del
tubo neural no se cierra ni se desarrolla apropiadamente, lo que provoca
problemas en la médula espinal y en los huesos de la columna vertebral.

TRATAMIENTO
Se realiza una cirugía prenatal para la espina
bífida, una cirugía fetal. Se tiende a realizar
antes de la semana 26 del embarazo. Los
cirujanos sacan quirúrgicamente el útero de la
madre embarazada, lo abren y reparan la
médula espinal del bebé.
En pacientes
seleccionadas, este
procedimiento puede realizarse de manera menos invasiva
con una herramienta quirúrgica especial (fetoscopio) que se
inserta en el útero.

CUIDADOS GENERALES DE ENFERMERIA

Cuidados de Enfermería

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 Conservar los glúteos y genitales del niño limpios y secos.
 Evitar colocar pañales si el defecto se encuentra en la parte baja de la
columna.
 De colocarse un apósito evitar que este se adhiera al saco y lo lesione.
 Valorar signos de infección.
 Utilizar el método Credé para vaciar la vejiga.
 Conservar al niño en decúbito abdominal con las piernas ligeramente
flexionadas para disminuir la tensión sobre el saco.
 Realizar cambios de posición constante.
 Realizar masajes con cremas protectoras en especial tobillos y rodillas.
 Hacer ejercicios pasivos en el límite de la movilidad con los músculos y
articulaciones que el niño no usa de forma espontánea.
 Proporcionarles a los familiares información básica sobre el tratamiento y
responder sus dudas.
 Animar a los padres a que participen en los cuidados de los niños desde el
inicio.

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 BIBLIO
GRAFI
A
1) LABIO Y PALADAR HENDIDO.
(Ani Danelz, 2019), (CLINICA EL ROSARIO , 2014)

2) ATRESIA ESOFÁGICA.
Concepto y tratamiento obtenido de las diapositivas ENFERMEDADES
CONGENITAS EQUIPO 2.
(Ana Carmen Aguado Jiménez, 2020)

3) ANO IMPERFORADO.
(Schwartz, 2021), (Miguel, s.f.)

4) ENCEFALOCELE. Y MENINGOCELE
 Concepto y tratamiento obtenido de las diapositivas ENFERMEDADES
CONGENITAS EQUIPO 2.
(Soria°, s.f.)

6) ESPINA BÍFIDA.
Concepto obtenido de las diapositivas ENFERMEDADES CONGENITAS EQUIPO
2.
(MAYO CLINIC, 2022)

(Atención de Enfermería en el niño con espina bífida, 2016)

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