Hidrocefalia

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HIDROCEFALIA
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26
Hidrocefalias – Síndrome de colapso

ventricular
Alberto Puche Mira
S. de Neuropediatría. Hospital U. Virgen de la Arrixaca El Palmar (Murcia)
IN TRODU CCIÓN “h idrocefalia pasiva” t ambién con ocida

como hidrocéfalo “ex vacuo” y una “hidroce-
La hidrocefalia se define como un incremento
falia idiopática del lactante” con evolución
del volumen total de líquido cefalorraquídeo
habitual hacia la resolución espontánea.
(LCR) en el interior de la cavidad craneal, lo
que conlleva un aumento del tamaño de los La “hidrocefalia activa” es aquella que se pro-
espacios que lo contienen (ventrículos, espa- duce como consecuencia de un desequilibrio
cios subaracnoideos y cisternas de la base). en la producción, circulación o reabsorción
El LCR circula desde el interior de los ventrí- de LCR, bien por un aumento de la produc-
culos, en donde se produce (plexos coroides), ción a nivel de los plexos coroides, por obs-
hasta los espacios subaracnoideos en la super- trucción a la circulación a través de sus vías
ficie del cerebro y médula, lugar en donde se de drenaje o por disminución de la reabsor-
reabsorbe pasando a los senos venosos a tra- ción en los corpúsculos aracnoideos de Pac-
vés de las granulaciones aracnoideas de Pac- chioni.
chioni. La cantidad total de LCR en un adul- La hidrocefalia activa con aumento de la pre-
to es de 130 a 150 ml y la producción diaria sión del LCR debe distinguirse de la “hidro-
se estima en 400 a 500 ml. Cualquier altera- cefalia pasiva” o hidrocéfalo “ex vacuo”, con-
ción del equilibrio entre la producción y la sistente en una dilatación de las cavidades de
reabsorción de LCR podrá provocar hidroce- LCR por disminución de la masa cerebral.
falia.
El LCR tiene tres funciones vitales: Envuel- Por último existe una hidrocefalia que se co-
ve por completo médula y cerebro lo que su- noce como “Hidrocefalia externa idiopática
pone un mecanismo antichoque que les pro- del lactante”, en donde el LCR se acumula
tege de traumatismos. Sirve de vehículo para en los espacios subaracnoideos, con ventrícu-
trasportar nutrientes al cerebro y eliminar los laterales moderadamente dilatados. En
desechos. Fluye entre el cráneo y canal raquí- este cuadro se aprecia un crecimiento rápido
deo para compensar los cambios de volumen del perímetro cefálico, provocando como
de sangre intracraneal, con el fin de evitar in- único síntoma clínico una megacefalia. La
crementos excesivos de presión intracraneal. evolución suele ser hacia la resolución espon-
tánea, con estabilización del crecimiento ce-
fálico al final del primer año. Debe diferen-
ciarse de otras causas de macrocefalia que
CLASIFICACIÓN
tienen peor pronóstico y precisan de un tra-
Existen tres formas principales de hidrocefa- tamiento específico. La velocidad en el creci-
lia, la llamada “hidrocefalia activa” con pre- miento cefálico es el aspecto más importante
sión aumentada en las cavidades de LCR, la del seguimiento de estos pacientes.
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195 Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología Pediátrica
MAN IFESTACION ES CLÍN ICAS DIAGN ÓSTICO

Dependen de la edad de inicio de la hidroce- Como en todos los procesos neuropediátri-
falia, dado que la compliance craneal mucho cos, el diagnostico se basa en la realización de
más reducida en el niño mayor de dos años una minuciosa anamnesis y exploración del
con suturas craneales cerradas, no puede paciente, que permitirá al clínico experimen-
compensar con el crecimiento cefálico el au- tado elaborar una hipótesis diagnóstica, cuya
mento de LCR, dando lugar a una sintomato- confirmación precisará de la realización de
logía más intensa y rápidamente progresiva los exámenes complementarios pertinentes.
de hipertensión endocraneal (tabla I).
Tabla I. Etiopatogenia de las hidrocefalias
CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA DE LAS HIDROCEFALIAS
HIPERSECRECIÓN de LCR Papiloma de plexo coroides

Coroidoplexitis.
OBSTRUCCIÓN de la circulación de LCR
Bloqueo intraventricular:
Agujero de Monro Tumores (Astrocitoma células gigantes)
III ventrículo Craneofaringioma. Quiste coloide.
Acueducto de Silvio Tumores, malformaciones, procesos inflamatorios
(hemorragia, infección).
IV ventrículo Tumores y malformaciones (Dandy-
Walker, Arnold Chiari).
Bloqueo extraventricular:
Bloqueo basilar Procesos inflamatorios (infección o hemorragía).
Bloqueo de la convexidad Procesos inflamatorios.
REABSORCIÓN deficiente de LCR
Hipertensión venosa Compresión de senos venosos.

Obstáculos venosos extracraneales
(trombosis venosa).
Anomalías de los corpúsculos
aracnoideos de Pacchioni Ausencia congénita.
Atasco por LCR hiperproteico.
MECANISMOS DESCONOCIDOS
Tumores medulares. Síndrome de Guillain – Barré.
Hidroocefalias-Síndrome de colapso ventricular 196
AN AMN ESIS arreabsortivos, estenosis de acueducto congé-

nitas), los retrasos en el desarrollo psicomo-
No se debe olvidar recoger antecedentes fa- tor, la torpeza motora, las dificultades en el
miliares de hidrocefalia, que podrían orientar aprendizaje y los problemas visuales (estra-
hacia un origen congénito malformativo de bismo, ambliopia) pueden dominar el cuadro
base genética. También es importante insistir clínico.
en los antecedentes personales sobre la posi-
ble existencia de infecciones maternas du- En los casos de hidrocefalias obstructivas se-
rante el embarazo y si se realizó diagnóstico cundarias a procesos tumorales se podrán re-
ecográfico prenatal de la hidrocefalia. coger sín tomas deficitarios n eurológicos,
Las manifestaciones clínicas estarán presidi- como signos cerebelosos en los tumores de la
das por un síndrome de hipertensión endo- fosa posterior, asimetrías en la motilidad de
craneal, que variará de acuerdo a la edad del miembros, trastornos deglutorios o de len-
paciente (tabla II) y a la evolución más o me- guaje, anomalías endocrinológicas, como
nos aguda de la hidrocefalia. En los neonatos precocidad sexual, diabetes insípida, hiperfa-
y lactantes predominará la megacefalia, la gia, etc, que pueden verse en tumores de lí-
irritabilidad y la depresión neurológica. En el nea media.
niño mayor apreciaremos una clínica de cefa-
En situaciones de descompensación aguda se
lea, vómitos y letárgia.
puede apreciar una paresia de VI par craneal
Si la instauración de la hidrocefalia ha sido uni o bilateral, como expresión de la hiper-
len tamen te progresiva ( algun os procesos tensión endocraneal. También pueden apre-
Tabla II. Clínica de las hidrocefalias según la edad
MAN IFESTACION ES CLÍN ICAS DE LAS HIDROCEFALIAS SEGÚ N

EDAD DE IN ICIO (tabla II).
NIÑOS MENORES DE 2 AÑOS:
Crecimiento excesivo del perímetro cefálico (MACROCEFALIA).
Desproporción craneofacial.
Fontanela abombada o tensa.
Diástasis de suturas / venas pericraneales dilatadas.
Signos oculares (ojos en sol poniente/estrabismo).
Irritabilidad vómitos.
Retraso psicomotor.
NIÑOS MAYORES DE 2 AÑOS:

Cefalea.
Vómitos.
Letargia.
Estrabismo (endotropia por afectación VI par.
Edema de papila en el fondo de ojo.
ciarse síntomas focales como expresión de la existencia de soplos, que orientarán hacia
herniaciones cerebrales entre los diferentes la existencia de una malformación vascular
compartimentos intracraneales, así en la her- como causa de la hidrocefalia.
niación uncal aparecerá anisocoria por afec-
tación de III par craneal, o tortícolis con des-
viaciones de cabeza a un lado por herniación EXÁMEN ES COMPLEMEN TARIOS
de amígdalas cerebelosas en tumores de fosa
posterior. La aparición de estos signos supo- El diagnóstico de la hidrocefalia se basa sobre
nen una situación de alarma con grave riesgo todo en la neuroimagen. La ecografía trans-
para el paciente y precisan de una actuación fontanelar puede ser una técnica inocua de
urgente. diagnóstico, aunque tiene sus limitaciones
cuando se trata de valorar estructuras laterales
separadas de la línea media. Como técnica
inicial se prefiere la TAC de cerebro, que da
EXPLORACIÓN
una visión de conjunto del sistema ventricu-
En el neonato y lactante se buscara funda- lar, cisternas de la base y espacios subaracnoi-
mentalmente el incremento del perímetro deos. En caso necesario puede estar indicada
cefálico, el abombamiento de la fontanela, la la realización de una RM de cerebro, que per-
diástasis de suturas y la dilatación de venas mitirá visualizar mucho mejor algunas estruc-
pericraneales. Es frecuente encontrar tam- turas como el acueducto de Silvio y el IV ven-
bién signos oculares, sobre todo el de los ojos trículo, así como toda la patología tumoral y
en puesta de sol, secundario a la compresión malformativa causante de hidrocefalia.
de tubérculos cuadrigéminos. El fondo de
Para el diagnostico prenatal de la hidrocefa-
ojos no suele mostrar signos de edema de pa-
lia congénita puede utilizarse tanto la Eco-
pila a estas edades, pero debe valorarse para
grafía como la RM con buenos resultados.
descartar signos de coriorretinitis o atrofia
óptica. En ocasiones puede ser necesario recurrir a
otro tipo de exámen es complemen tarios,
En el niño mayor es importante descartar sig-
como estudios neurofisiológicos (EEG y po-
nos de alarma que puedan estar indicando la
tenciales evocados), genéticos y metabólicos
existencia de herniaciones cerebrales, como
(aciduria glutárica tipo I).
la posición inclinada de la cabeza en la her-
niación de amígdalas cerebelosas a través de
agujero occipital o la anisocoria por afecta-
TRATAMIEN TO
ción del III par craneal con hemiparesia con-
tralateral propias de la herniación transten- El tratamiento de la hidrocefalia es básica-
torial con compresión mesencefálica (hernia mente el de la causa que la provoca, proce-
uncal). La parálisis del VI par y la existencia diendo siempre que sea posible a la extir-
de un edema de papila son signos de una si- pación de masas ocupan t es de espacio
tuación grave de hipertensión endocraneal, (tumores, quistes, malformaciones vascu-
que requiere ingreso urgente en Hospital con lares).
Servicio de Neurocirugía.
No obstante una gran mayoría de hidrocefa-
La auscultación craneal en niños con mega- lias secundarias a procesos hemorrágicos, in-
cefalia de cualquier edad, permitirá constatar flamatorios o malformativos, precisan de tra-
tamientos derivativos del LCR con sistemas plicaciones y obtiene buenos resultados. La
de derivación extracraneal. ventriculostomia endoscópica del III ventrí-
culo es el tratamiento de elección para niños
El tratamiento médico puede valorarse en ca- menores de un año con hidrocefalia secunda-
sos de dilatación ventricular moderada y len- ria a hemorragia intraventricular o meningi-
ta progresión de la hidrocefalia, empleando tis. Este método está sobre todo indicado en
Acetazolamida a la dosis de 25-100 mg/Kg de grandes prematuros con pesos inferiores a
peso/día o Furosemida a la dosis de 1 mg/Kg 1200 g y proteínas elevadas en LCR por en-
de peso/día, en un intento de disminuir la cima de 500 mg/dl, logrando buenos resulta-
producción de LCR. dos en la mitad de los casos intervenidos y
Recientes publicaciones desaconsejan el tra- evitando la colocación de una derivación ex-
tamiento basado en la realización de puncio- tracraneal.
nes lumbares evacuadoras, para la reducción
de la presión y eliminación de sangre y prote- A pesar de los 50 años trascurridos desde que
ínas del LCR en recién nacidos prematuros se inició el empleo de válvulas de derivación
con hemorragia intraventricular, dado que ventrículo-peritoneales y de los importantes
no mejora la mortalidad, ni la aparición de avances tecnológicos actuales con el uso de
secuelas y tampoco evita la necesidad de una válvulas programables en función de las ne-
derivación extracraneal. cesidades, seguimos encontrando gran núme-
ro de complicaciones en el funcionamiento
Últimamente se viene empleado con éxito la de estos sistemas de derivación (tabla III). La
ventriculostomía endoscópica del III ventrí- tasa de complicaciones de los sistemas de de-
culo en casos de hidrocefalia obstructiva. rivación es más alta en los prematuros con hi-
Este método puede aplicarse a niños con hidrocefalia poshemorrágica y revisiones re-
drocefalia obstructiva de cualquier edad, trospectivas recientes no muestran mejoría
considerando que es seguro, tiene pocas com- significativa en los resultados con relación a
Tabla III. Complicaciones de los sistemas de derivación ventrículo-peritoneal
COMPLICACION ES DE LOS SISTEMAS DE DERIVACIÓN

VEN TRÍCU LO-PERITON EAL
Infecciones (meningitis, ventriculitis)
Obstrucción mecánica del sistema.
Peritonitis.
Ascitis de LCR / quistes abdominales.
Hernias inguinales.
Migración de la derivación al interior de la cavidad abdominal.
SÍNDROMES DE HIPERDRENAJE de LCR.

Obstrucción del extremo ventricular de la derivación.
Colapso ventricular sintomático (slit ventricle syndrome).
Hematoma subdural.
Cuarto ventrículo aislado
décadas anteriores. Por todo esto se reco- Se sabe que el SCV es más frecuente en niños
mienda evitar el empleo de válvulas de deri- intervenidos a muy corta edad y en pacientes
vación, utilizando en su lugar y siempre que en los que se emplean válvulas de presión
sea posible, técnicas de neuroendoscopia. baja. También es más frecuente en pacientes
intervenidos de hidrocefalia posthemorrági-
ca y postinfecciosa, aunque no se ha encon-
SIN DROME DE COLAPSO trado que la prematuridad sea un factor pre-
VEN TRICU LAR (SCV) disponente. La incidencia del SCV es muy
variable según las diferentes series publica-
Entre los síndromes de hiperdrenaje, tiene das, presentándose entre el 1.3% y el 37% de
especial interés el SCV, definido como la pre- los pacientes intervenidos de hidrocefalia
sencia esporádica y recidivante de episodios con sistemas derivativos extracraneales.
de cefalea, vómitos y grados variables de afec-
tación de la conciencia, en pacientes porta- El diagnóstico del SCV se basa en la clínica
dores de válvulas de derivación extracraneal, característica con episodios de naturaleza in-
en los que se aprecia la existencia de unos termitente caracterizados por cefalea, vómi-
ven trículos pequeñ os en la n euroimagen tos y afectación de la conciencia en grado va-
(ventrículos como ranuras, de ahí su denomi- riable. Para la confirmación del diagnostico
nación en lengua inglesa slit ventricle syndro- se emplean diferentes exámenes complemen-
me) .
tarios (tabla IV).
Existe unanimidad a la hora de considerar

que la causa del SCV reside en un drenaje ex- TRATAMIEN TO DEL SCV
cesivo de LCR desde los ventrículos, en pa-
cientes portadores de derivaciones ventricu- Para el tratamiento del colapso ventricular es
lares. El cuadro se produce tras un periodo preciso considerar la forma de presentación:
más o menos largo de funcionamiento apa- – Forma de presentación crónica: Niños
rentemente normal de la derivación. El resul- con neuroimagen de microventrículos
tado del drenaje excesivo y prolongado de que sufren de forma crónica cefaleas es-
LCR desde los ventrículos provoca una re- porádicas que no interfieren su vida
ducción del tamaño ventricular, con dismi- normal y que no se asocian a síntomas
nución de la presión intraventricular y sobre de hipertensión endocraneal. En este
todo, reducción de la amplitud de la presión caso pueden ser tratados con antimigra-
de pulsación cerebral. El crecimiento craneal ñosos sin tomar otras medidas.
normal requiere de la existencia de un volu-
men cerebral creciente y de una presión ven- – Forma de presentación subaguda: Cuando
tricular y presión de pulsación cerebral nor- la sintomatología crónica aumenta en
males. Estos estímulos se ven mermados en el intensidad o frecuencia, interfiriendo
SCV, lo que ocasiona una excesiva rigidez del en la vida normal del niño. En este caso
cerebro y sus cubiertas, con pobre crecimien- será necesario tomar medidas de trata-
to craneal. Esto hace que el cerebro se en- miento quirúrgico, que variará desde las
cuentre comprimido en el interior del cráneo técnicas para evitar el hiperdrenaje (au-
por las cubiertas meníngeas y craneales que mento de la presión de apertura valvu-
han perdido su elasticidad. lar, mecanismos antisifón, etc), hasta
Tabla IV. Diagnóstico del SCV
DIAGN ÓSTICO DEL SCV

Radiografía de cráneo Engrosamiento de la bóveda.
Esclerosis de suturas (coronal).
Fosa posterior pequeña.
Aumento tamaño de senos paranasales.
EEG Frecuentes alteraciones focales y difusas de

la actividad bioeléctrica cerebral.
Registros de PIC Pueden mostrar valores elevados, normales e incluso

disminuidos.
intervenciones para aumentar la capa- Algoritmo modificado de Olson para el trata-

cidad craneal como la craniectomía bi- miento del SCV (Figura 1).
temporal.
– Forma de presentación aguda: Es la más IN FORMACIÓN A PADRES
grave llegando a poner en peligro la
vida y la integridad del sistema nervioso En la información a los padres se debe tener
central, dado que puede afectar a las ha- en cuenta que el pronóstico del paciente con
bilidades cognitivas. El paciente inicia hidrocefalia depende de la etiología del pro-
un cuadro de cefalea intensa con altera- ceso y de la necesidad de emplear mecanis-
ción del estado de conciencia, que obli- mos derivativos de LCR, dadas las frecuentes
gan a una rápida consulta al Servicio de
complicaciones que estos sistemas suelen
Urgencias. Al igual que en las formas
presentar como hemos podido apreciar.
subagudas, es preciso poner en marcha
medidas de t rat amien t o quirúrgico,
Parece que las nuevas técnicas de tratamien-
como las señaladas antes.
to endoscópico, están mejorando los resulta-
Se han descrito otras formas de tratamiento dos que hasta ahora se obtenían con los siste-
para el SCV, como la ventriculostomía en- mas derivativos extracraneales.
doscópica del III ventrículo con notable éxi-
to.También se ha indicado el tratamiento En los niños con hidrocefalia correctamente
mediante una derivación lumbo-peritoneal tratados, hasta un 65% logra mantener una
en los casos que cursan con PIC elevada. Por capacidad intelectual normal, lo que es un
último se ha sugerido que el tratamiento con dato alentador a la hora de la información los
dexametasona oral a la dosis de 0.5 mg/Kg de
padres, a los que hay que indicar que una bue-
peso/día, mejora la sintomatología y acorta su
na parte de los pacientes intervenidos queda-
duración, por lo que puede ser útil para lograr
el alivio temporal de los pacientes afectos de rán sin secuelas significativas y podrán lograr
SCV, mientras se programa la cirugía. una vida independiente y de calidad.
Figura 1. Algoritmo de actuación ante hidrocefalia y colapso ventricular
BIBLIOGRAFIA 8. Whitelaw A: Repeated lumbar or ventricular

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CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA DE LAS HIDROCEFALIAS

HIPERSECRECIÓN de LCR Papiloma de plexo coroides

OBSTRUCCIÓN de la circulación de LCR

REABSORCIÓN deficiente de LCR

Hipertensión venosa Compresión de senos venosos.

Tumores medulares. Síndrome de Guillain – Barré.

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Tabla III. Complicaciones de los sistemas de derivación ventrículo-peritoneal

COMPLICACION ES DE LOS SISTEMAS DE DERIVACIÓN

SÍNDROMES DE HIPERDRENAJE de LCR.

Existe unanimidad a la hora de considerar

Tabla IV. Diagnóstico del SCV

DIAGN ÓSTICO DEL SCV

EEG Frecuentes alteraciones focales y difusas de

Registros de PIC Pueden mostrar valores elevados, normales e incluso

intervenciones para aumentar la capa- Algoritmo modificado de Olson para el trata-

Figura 1. Algoritmo de actuación ante hidrocefalia y colapso ventricular

BIBLIOGRAFIA 8. Whitelaw A: Repeated lumbar or ventricular

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