Tarea a desarrollar

Describir las siguientes patologías.

❖ Malformación de Chiari

La malformación de Chiari es una afección en la cual el tejido cerebral se extiende hacia el canal espinal. Ocurre cuando parte del cráneo

es anormalmente pequeño o deforme, presionando el cerebro y forzándolo hacia abajo.

La malformación de Chiari es poco común, pero el aumento en el uso de pruebas de diagnóstico por imágenes ha llevado a diagnósticos

más frecuentes.

Los médicos clasifican la malformación de Chiari en tres tipos, según la anatomía del tejido cerebral que se desplaza hacia el canal

espinal y de si existen anomalías en el desarrollo del cerebro o de la columna vertebral.

La malformación de Chiari tipo I se desarrolla a medida que el cráneo y el cerebro crecen. Como resultado, es posible que los signos y

síntomas no se presenten hasta la niñez tardía o la edad adulta. imagenología Las formas pediátricas, malformación de Chiari tipo II y

tipo III, están presentes al nacer (congénitas).

El tratamiento de la malformación de Chiari depende de la forma, la gravedad y los síntomas asociados. El monitoreo regular, los

medicamentos y la cirugía son opciones de tratamiento. En algunos casos, no se necesita tratamiento.

Síntomas

Muchas personas con la malformación de Chiari no presentan signos ni síntomas y no necesitan tratamiento. Su afección se detecta solo

cuando se realizan pruebas para trastornos no relacionados. Sin embargo, según el tipo y la gravedad, la malformación de Chiari puede

provocar diversos problemas.

Los tipos más comunes de malformación de Chiari son los siguientes:

 Tipo I

 Tipo II

Aunque estos tipos son menos graves que la forma pediátrica más rara, el tipo III, los signos y síntomas aún pueden afectar la vida.

Malformación de Chiari tipo I

En la malformación de Chiari tipo I, los signos y síntomas suelen aparecer durante la infancia tardía o la edad adulta.

Los dolores de cabeza, a menudo graves, son el síntoma clásico de la malformación de Chiari. Generalmente ocurren después de toser,

estornudar o hacer esfuerzos repentinos. La gente con malformación de Chiari tipo I también puede tener lo siguiente:
  Dolor de cuello

 Marcha inestable (problemas con el equilibrio)

 Mala coordinación de las manos (habilidades motoras finas)

 Entumecimiento y hormigueo en las manos y los pies

 Mareos

 Dificultad para deglutir, algunas veces acompañada de náuseas, asfixia y vómitos

 Problemas del habla, como ronquera

Con menos frecuencia, las personas con malformaciones de Chiari pueden presentar lo siguiente:

 Zumbido en los oídos (atúfenos)

 Debilidad

 Ritmo cardíaco lento

 Curvatura de la columna vertebral (escoliosis) relacionada con la disfunción de la médula espinal

 Respiración anormal, como apnea central del sueño, que es cuando una persona deja de respirar durante el sueño
Malformación de Chiari tipo II

En la malformación de Chiari tipo II, una mayor cantidad de tejido se extiende hacia el canal espinal en comparación con la

malformación de Chiari tipo I.

Los signos y síntomas pueden incluir los relacionados con una forma de espina bífida llamada mielomeningocele que casi siempre

acompaña a la malformación de Chiari tipo II. En el mielomeningocele, la columna vertebral y el conducto raquídeo no se han cerrado

correctamente antes del nacimiento.

Algunos de los signos y síntomas son los siguientes:

 Cambios en el patrón respiratorio

 Problemas para deglutir, como arcadas

 Movimientos oculares rápidos hacia abajo

 Debilidad en los brazos

La malformación de Chiari tipo II generalmente se nota con ultrasonido durante el embarazo. También se puede diagnosticar después

del nacimiento o en la primera infancia.

Malformación de Chiari tipo III

En uno de los tipos más graves de la afección, la malformación de Chiari tipo III, una porción de la parte posterior inferior del cerebro

(cerebelo) o el tronco encefálico se extiende a través de una abertura anormal en la parte posterior del cráneo. Este tipo de malformación

de Chiari se diagnostica al nacer o con una ecografía durante el embarazo.

Este tipo de malformación de Chiari tiene una tasa de mortalidad más alta y también puede causar problemas neurológicos.

Causas

La malformación de Chiari tipo I se produce cuando la sección del cráneo que contiene una parte del cerebro (cerebelo) es demasiado

pequeña o está deformada y, como consecuencia, ejerce presión sobre el cerebro y lo empuja. La parte inferior del cerebelo (amígdalas)

se desplaza hacia el conducto raquídeo superior.

La malformación de Chiari tipo II casi siempre está asociada con una forma de espina bífida llamada mielomeningocele.

Cuando el cerebelo es empujado hacia el conducto raquídeo superior, puede interferir en el flujo normal de líquido cefalorraquídeo que

protege el cerebro y la médula espinal.

Esta circulación deficiente del líquido cefalorraquídeo puede provocar el bloqueo de las señales transmitidas desde el cerebro hacia el

cuerpo o la acumulación de líquido cefalorraquídeo en el cerebro o la médula espinal.

Alternativamente, la presión del cerebelo sobre la médula espinal o el tronco encefálico inferior puede causar signos o síntomas

neurológicos.

Factores de riesgo

Hay alguna evidencia de que la malformación de Chiari es hereditaria. Sin embargo, la investigación sobre un posible componente

hereditario se encuentra todavía en su fase inicial.

Complicaciones

En algunas personas, la malformación de Chiari puede convertirse en un trastorno progresivo y ocasionar complicaciones graves. En

otras personas, es posible que no existan síntomas relacionados, y no sea necesaria una intervención. Las complicaciones relacionadas

con esta afección incluyen las siguientes:

 Hidrocefalia. Es una acumulación de líquidos en exceso en el cerebro (hidrocefalia) que puede requerir la colocación de un tubo

flexible (fístula) para desviar y drenar el líquido cefalorraquídeo a otra área del cuerpo.
  Espina bífida. La espina bífida, una afección en la que la médula espinal o sus coberturas no se desarrollan por completo, puede

ocurrir en la malformación de Chiari. Parte de la médula espinal está expuesta, lo que puede ocasionar afecciones graves como

parálisis. Las personas con malformaciones de Chiari tipo II generalmente tienen un tipo de espina bífida llamada

mielomeningocele.

 Siringomielia. Algunas personas con la malformación de Chiari también tienen una afección denominada siringomielia, en la que

se forma una cavidad o un quiste (siringe) dentro de la columna vertebral.

 Síndrome de médula espinal anclada. En esta afección, la médula espinal se une a la columna vertebral y provoca el estiramiento

de la médula espinal. Esto puede provocar daños graves en los nervios y los músculos en la parte inferior del cuerpo

Imágenes

3 meses 2 años 5 años 10 años

❖ Malformación de Dandy Walker e hipoplasia cerebelosa

La enfermedad de Dandy-Walker es una anomalía congénita que suele aparecer en la infancia y que se caracteriza principalmente por

la presencia de hidrocefalia, alteraciones en el desarrollo del vermix cerebeloso y dilatación quística del cuarto ventrículo, lo que produce

un agrandamiento de la fosa posterior

Ruta completa de atención en servicios de TC

Siempre que en estudios de imagen se encuentre una fosa posterior aumentada de tamaño, debe considerarse Dandy-Walker como opción

diagnóstica39. Las técnicas diagnósticas por imagen incluyen; ultrasonido, resonancia magnética nuclear y tomografía axial

computarizada

Por su parte la tomografía axial (TAC) se realiza para obtener ventanas óseas y poder diagnosticar alguna malformación asociada

ruta completa de atención en servicios de RM

Resonancia magnética para estudio de cráneo con secuencias Flair en secuencias coronales, T1 en secuencias sagitales, T2 axiales.

muestran una dilatación quística del IV ventrículo o agrandamiento ligero de la fosa posterior y elevación del tentorio e hipoplasia del

vermis cerebeloso que puede concordar con una malformación de Dandy Walker
Sin dejar de lado la necesidad de realizar el estudio ultrasonográfico, se debe considerar realización de RM, ya que, gracias a ésta, se

puede tener una mejor delimitación anatómica, ya sea con fines diagnósticos o de tratamiento. Por otro lado, en la actualidad la RM es

considerada la herramienta diagnóstica no invasiva más precisa para el diagnóstico de Dandy Walker

Sedación

La anestesia general se le puede administrar al niño a través de una máscara o mediante vía endovenosa, En caso de que su niño esté

muy inquieto, se le dará un medicamento antes de la anestesia general. Esto le ayudará a calmarse de modo que no se sienta tan ansioso

ante la idea de recibir la anestesia general.

Planeación en TC

Se realizó tomografía computarizada, multicote donde se observará la comunicación entre la cisterna magna y el cuarto ventrículo,

además, el vermis del cerebelo si presenta hipoplasia parcial, siendo estos hallazgos compatibles con una variante del síndrome Dandy

Walker.

Planeación en RM

Sin dudas, la RMN es el estudio diagnóstico de elección. La posibilidad de realizar cortes sagitales permite valorar el grado de ectopia

de las amígdalas cerebelosas. Muchos autores, incluso antes de la era de la RMN, definían lo que se consideraba un descenso amigdalar
patológico, entre 3mm como valor límite. Posteriormente se descubrió que las amígdalas cerebelosas ascienden con la edad y sugirieron

6 mm. Algunos pacientes con un descenso muy significativo están asintomáticos y otros muy sintomáticos tienen un descenso mínimo.

El rango entre 3mm es bastante sensitivo y especifico, pero no es un valor absoluto.

Hallazgos imagenologicos

Podemos observar que el cerebelo, la parte del cerebro que controla la coordinación y el movimiento muscular, sobresale y ocupa parte

del espacio que normalmente ocupa la médula espinal.

Tratamiento actual

El síndrome de Dandy Walker es en el contexto de hidrocefalia sintomática y ha evolucionado de manera favorable en las últimas

décadas, más aún con el desarrollo de la neuroendoscopía; sin embargo, al día de hoy no existe un consenso universal en cuanto a su

manejo.

Pronostico

Los síntomas característicos en pacientes pediátricos están en relación al grado de hidrocefalia y son: emésis, hiperirritabilidad y

convulsiones, así como, retardo en el desarrollo psicomotor, entre los signos se ha observado aumento progresivo del perímetro cefálico,

dilatación y congestión de venas en el cuero cabelludo, abombamiento de la fontanela anterior y diástasis de suturas craneales.
Descripción semiológica

Son muy variadas y están en relación directa con las alteraciones anatómicas, entre más severas sean estas, mayor será la sintomatología.

Un factor importante que incide sobre la clínica es la edad y malformaciones asociadas al momento del diagnóstico

Imágenes

3 meses 2 años 5 años 10 años

  Alteraciones Inflamatorias De Meninges Y Cerebro (Citomegalovirus, Toxoplasmosis, Herpes Simple Y Meningitis

Neonatal).

Alteraciones El espectro de infecciones que afectan el cerebro neonatal se ha ampliado en los últimos años al incluir, además

inflamatorias de del tradicional síndrome TORCHS (toxoplasmosis, rubéola, citomegalovirus, herpes, sífilis), Un alto

meninges y cerebro porcentaje de infecciones no se diagnostican al nacer y las manifestaciones clínicas se hacen evidentes en

(Citomegalovirus, etapas posteriores.

Toxoplasmosis, herpes

simple y meningitis

neonatal)

ruta completa de La tomografía computarizada (CT) o la resonancia magnética (RMN) se solicitan en primer lugar si los médicos

atención en servicios de sospechan un aumento de la presión intracraneal o sospechan que la causa es un quiste cerebral u otra masa en

TC el cerebro, en estos pacientes el estudio para neuroinfección incluía estudios como la cisternografía y la

gammagrafía cerebral con tecnecio 99. Actualmente los estudios radiológicos incluyen a la tomografía

multicorte contrastada y a la resonancia magnética nuclear aunque ésta última no sea tan accesible para todos

los pacientes por falta de equipo o por su alto costo

ruta completa de Se practica una punción lumbar para obtener una muestra de líquido cefalorraquídeo. La tomografía

atención en servicios de computarizada (CT) o la resonancia magnética (RMN) se solicitan en primer lugar si los médicos sospechan un

RM aumento de la presión intracraneal o sospechan que la causa es un quiste cerebral u otra masa en el cerebro,

Históricamente, en estos pacientes el estudio para neuroinfección incluía estudios como la cisternografía y la

gammagrafía cerebral con tecnecio 99. Actualmente los estudios radiológicos incluyen a la tomografía

multicorte contrastada y a la resonancia magnética nuclear aunque ésta última no sea tan accesible para todos

los pacientes por falta de equipo o por su alto costo

Edad 3meses 2,5,10 años

Sedación La anestesia general se le puede administrar al niño a través de una máscara o mediante vía endovenosa, En

caso de que su niño esté muy inquieto, se le dará un medicamento antes de la anestesia general. Esto le ayudará

a calmarse de modo que no se sienta tan ansioso ante la idea de recibir la anestesia general.

Planeación en TC Los hallazgos imagenológicos en tomografía axial computadorizada y resonancia magnética son inespecíficos e

incluyen áreas de señal anormal diseminadas que comprometen principalmente la sustancia blanca y realce

meníngeo que aparecen durante la etapa aguda de la enfermedad..

Planeación en RM Los hallazgos imagenológicos en tomografía axial computadorizada y resonancia magnética son inespecíficos e

incluyen áreas de señal anormal diseminadas que comprometen principalmente la sustancia blanca y realce

meníngeo que aparecen durante la etapa aguda de la enfermedad.

Hallazgos Los cambios radiológicos a nivel del sistema nervioso central incluyen microcefalia con polimicrogiria,

imagenologicos disminución del volumen de la sustancia blanca, gliosis, calcificaciones cerebrales de predominio

periventricular, retraso en la mielinización e hipoplasia cerebelosa.

Tratamiento actual Un tratamiento tempranos dependen del diagnóstico prenatal y de la sospecha clínica y permiten hacer

intervenciones que minimicen las secuelas neurológicas a largo plazo

pronostico Un alto porcentaje de infecciones no se diagnostican al nacer y las manifestaciones clínicas se hacen evidentes

en etapas posteriores. La detección y tratamiento tempranos dependen del diagnóstico prenatal y de la sospecha

clínica y permiten hacer intervenciones que minimicen las secuelas neurológicas a largo plazo.

Descripción En la actualidad, la perspectiva de los agentes infecciosos que afectan al cerebro en desarrollo por diferentes

semiológica vías se ha ampliado, incluyendo a un importante número de agentes, predominantemente virales, que pueden

causar lesiones cerebrales tempranas o que pueden manifestarse tardíamente en la vida del individuo
imagen
 Referencias bibliográficas

Del Cuja, J., Pedraza, S. y Gayete, A. (2010). Radiología esencial. Madrid, ES: Editorial medica Panamericana. Capítulo 127.

Neurorradiología pediatrica. https://www-medicapanamericana-

com.bibliotecavirtual.unad.edu.co/VisorEbookV2/Ebook/9788498354690?token=e6c02606-38a2-4a69-8193-

880550f04564#{%22Pagina%22:%221732%22,%22Vista%22:%22Indice%22,%22Busqueda%22:%22%22}

https://www.elsevier.es/es-revista-atencion-primaria-27-articulo-sindrome-dandy-walker-

S0212656709002182#:~:text=La%20enfermedad%20de%20Dandy%2DWalker,de%20la%20fosa%20posterior1.