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Harrison 20-196-202
Harrison 20-196-202
: ESC guidelines on the management of cardio CUADRO 265-1 Clasificación de pericarditis 1841
vascular diseases during pregnancy: The Task Force on the Management
of Cardiovascular Diseases during Pregnancy of the European Society of Clasificación clínica
Cardiology (ESC). Eur Heart J 32:3147, 2011. l. Pericarditis aguda (<6 semanas)
WARNES CA et al.: ACC/AHA 2008 guidelines for the management of
A. Fibrinosa
adults with congenital heart disease: A report of the American College
of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Gui B. Por derrame (seroso o sanguinolento)
delines (writing committee to develop guidelines on the management of 11. Pericarditis subaguda (seis semanas a seis meses)
adults with congenital heart disease). Circulation 118:e714, 2008. A. Por derrame-constrictiva
WEBB G et al.: Specialized adult congenital heart care saves lives. Circu
lation 129:1795, 2014. B. Constrictiva
WEBB G et al.: The care of adults with congenital heart disease across 111. Pericarditis crónica (>6 meses) tr.l
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the globe: Current assessment and future perspective: A position state A. Constrictiva CD
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ment from the International Society for Adult Congenital Heart Disease
B. Adherente (no constrictiva)
(ISACHD). Int J Cardiol 195:326, 2015. o.
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Clasificación etiológica
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l. Pericarditis infecciosa fn
o.
A. Viral (coxsackievirus A y B, echovirus, virus herpes, parotiditis, adenovirus, !!.
hepatitis, VIH)
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Enfermedades
B. Piógena (neumococos, Streptococcus, Staphylococcus, Neisseria,
Legionella, Chlamydia) •""'I
o.
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del pericardio C. Tuberculosa
D. Micótica (histoplasmosis, coccidioidomicosis, por Candida, blastomicosis)
Eugene Braunwald /
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■ FUNCIONES NORMALES
A. ldiopática aguda
B. Insuficiencia renal
DEL PERICARDIO
El pericardio normal es un saco de doble capa; el pericardio visceral es una C. Neoplasias
membrana serosa separada del pericardio parietal fibroso por una peque 1. Neoplasias primarias (benignas o malignas, mesoteliomas)
ña cantidad (15-50 mL) de líquido, un ultrafiltrado del plasma. El peri
2. Metástasis tumorales al pericardio (de cáncer de pulmón y mama,
cardio normal, al ejercer una fuerza restrictiva, impide la dilatación repen linfoma o leucemia)
tina de las cavidades cardiacas, en particular de la aurícula y ventrículo
derechos durante el ejercicio y en la hipervolemia. También fija la posi D. Traumatismo (penetrante en la pared torácica, no penetrante)
ción anatómica del corazón y puede retardar la propagación de infeccio E. Disección aórtica (con fuga de sangre al saco pericárdico)
nes desde los pulmones y cavidades pleurales, hasta la víscera cardiaca. A F. Infarto miocárdico agudo
pesar de ello, la ausencia total del pericardio, sea congénita o después de
cirugía, no causa enfermedad clínica manifiesta. En el caso de defectos par G. Posradiación
ciales pericárdicos izquierdos, la arteria pulmonar y la aurícula izquierda H. Fiebre familiar del Mediterráneo
pueden sobresalir a través del defecto; en muy contadas ocasiones, la her l. Pericarditis familiar
nia y la estrangulación de la aurícula izquierda pueden ocasionar la muerte
1. Enanismo de Mulibreyª
súbita.
J. Metabólica (mixedema, colesterol)
PERICARDITIS AGUDA 111. Pericarditis posiblemente vinculada con hipersensibilidad o autoinmunidad
La pericarditis aguda es, con mucho, el proceso patológico más frecuente A. Fiebre reumática
que afecta el pericardio (cuadro 265-1) y posee cuatro características diag
nósticas principales: B. Conjuntivopatías (lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide,
espondilitis anquilosante, esclerodermia, fiebre reumática aguda,
1. El dolor precordial casi siempre está presente en la pericarditis infeccio granulomatosis con poliartritis [enfermedad de Wegener])
sa aguda y en muchas de las formas se presume que está relacionado C. Farmacoinducida (por procainamida, hidralazina, difenilhidantoinato,
con hipersensibilidad, autoinmunidad o causa desconocida (idiopático). isoniazida, minoxidilo, anticoagulantes, metisergida)
El dolor de la pericarditis aguda suele ser intenso, retroesternal y en el D. Después de lesión del corazón
área precordial izquierda, y se irradia al cuello, los brazos o el hombro
izquierdo. Con frecuencia el dolor es pleurítico, consecuencia de la in 1. Después de pericardiotomía
flamación pleural acompañanta (es decir, agudo y agravado por la ins 2. Postraumática
piración y la tos), aunque en ocasiones es constante, se irradia al borde 3. Después de infarto del miocardio (síndrome de Dressler)
del trapecio o al otro brazo y se parece al de la isquemia miocárdica; por
tanto, es frecuente la confusión con el infarto miocárdico agudo (AMI, ª Síndrome autosómico recesivo caracterizado por crecimiento deficiente, hipotonía
acute myocardial infarction). Sin embargo, como dato característico, el do muscular, hepatomegalia, cambios oculares, ventriculomegalia cerebral, retraso psíquico,
hipertrofia ventricular y pericarditis constrictiva crónica
lor pericárdico puede ceder cuando la persona se sienta y flexiona la
cintura hacia delante, y se intensifica con el decúbito dorsal (cap. 11).
El dolor no está presente a menudo en la pericarditis tuberculosa de
evolución lenta, la pericarditis después de radiación y las formas neo 2. El frote pericárdico es audible en algún punto en casi 85% de los pacien
plásicas, urémica y constrictiva. tes con pericarditis aguda, y puede poseer incluso tres componentes
Diferenciar entre AMI y pericarditis resulta difícil cuando en el caso por cada ciclo cardiaco y entre sus características se describen la de ras
de la pericarditis aguda aumentan los biomarcadores séricos de daño pante, en ralladura o en rascadura (cap. 234). Se le percibe más a me
miocárdico, como la troponina y la creatina cinasa-MB, tal vez por la nudo al final de la espiración con la persona erecta y la cintura flexio
afectación concomitante del epicardio en el proceso inflamatorio (una nada hacia delante.
epimiocarditis) y, como resultado, la necrosis de miocitos. Sin embar 3. El electrocardiograma (ECG) en la pericarditis aguda sin derrame masi
go, dichos incrementos en caso de haberlos son muy pequeños, ante la vo por lo regular muestra cambios que son resultado de la inflamación
amplia elevación del segmento ST electrocardiográfico en la pericardi subepicárdica aguda (fig. 265-lA). La pericarditis aguda evoluciona en
tis. Esta disociación es útil para distinguir entre los dos trastornos men cuatro fases. En la etapa 1 se advierte elevación amplia de los segmen
cionados. tos ST, a menudo con concavidad hacia arriba, y abarca dos o tres de
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B
FIGURA 265-1 A. Pericarditis aguda. Se observan elevaciones difusas del segmento ST en las derivaciones 1, 11 aVF, y V2 a V6 . Se advierte desviación del segmento PR por una
corriente concomitante de lesión auricular. B. Alternancia eléctrica, Este trazo se obtuvo de un paciente con un derrame pericárdico voluminoso con taponamiento cardiaco .
las derivaciones corrientes de las extremidades, y V2 a V 6 con depresio Diagnóstico La ecocardiografía (cap. 236) es la técnica de imagen más
nes recíprocas sólo en aVR y a veces V1 . Asimismo, se advierte depre usual. Es sensible, específica, sencilla, no invasiva, puede realizarse en la
sión del segmento PR por debajo del segmento TP que refleja afecta cabecera del paciente y permite localizar y calcular la cantidad de líquido
ción de la aurícula. Por lo general no hay cambios significativos en los pericárdico, la cual se registra en la ecocardiografía transtorácica bidimen
complejos QRS, a menos que se forme un derrame pericárdico volu sional como un espacio relativamente libre de ecos entre el pericardio pos
minoso (véase adelante). Después de algunos días, los segmentos ST se terior y el epicardio ventricular izquierdo, o como un espacio entre el ven
normalizan (etapa 2), y sólo en ese momento o incluso más tarde, las trículo derecho anterior y el pericardio parietal, justo debajo de la pared
ondas T se invierten ( etapa 3). Semanas o meses después de comenzar torácica anterior (fig. 265-2).
la pericarditis aguda, los trazos ECG se normalizan (etapa 4). A dife El diagnóstico de la presencia de líquido o del engrosamiento pericár
rencia de lo mencionado, en AMI las elevaciones de ST son convexas, dico se puede confirmar con tomografía computarizada (CT, computed to
y la depresión reciproca por lo común es más notable; estos cambios se mography) o imágenes por resonancia magnética (MRI, magnetic resonance
pueden normalizar en uno o dos días. Pueden surgir ondas Q con pér imaging), técnicas que pueden ser mejores que la ecocardiografía para de
dida de la amplitud de la onda R e inversiones de la onda T, que suele tectar derrames loculados, engrosamiento del pericardio e identificación
observarse en algunas horas antes de que los segmentos ST se tornen de masas. La MRI es útil para detectar inflamación pericárdica (fig. 265-3).
isoeléctricos (caps. 268 y 269).
4. El derrame pericárdico casi siempre se acompaña de dolor y de los cam
bios ECG mencionados antes, y si éste es voluminoso, hay alternancia TRATAMIENTO
eléctrica (fig. 265-lB); asume importancia especial en clínica cuando Pericarditis aguda
evoluciona en un lapso relativamente breve, porque puede culminar en
taponamiento cardiaco (véase adelante). En la exploración física pue No hay un tratamiento específico para la pericarditis idiopática agu
de ser difícil diferenciarlo de cardiomegalia, pero los ruidos cardiacos da, salvo el reposo y ácido acetilsalicílico (2-4 g/día), con antiinflama
pueden ser más débiles en el caso del derrame pericárdico. El frote y el torios no esteroideos (NSAID, nonsteroidal anti-inflammatory drugs) co
impulso apical pueden desaparecer. El líquido pericárdico puede com mo el ibuprofeno (600-800 mg c/8 h) o indometacina (25-50 mg c/8 h),
primir la base del pulmón izquierdo y generar el llamado signo de Ewart y debe administrarse junto con protección gástrica (p. ej., omeprazol
que es una zona imprecisa de matidez y mayor frémito (y egofonía) más 20 mg/día). En caso de haber respuesta positiva se continúan las mis
hacia el ángulo del omóplato izquierdo. Es probable que la radiografía mas dosis por una o dos semanas y se disminuyen en el curso de más
torácica muestre crecimiento de la silueta cardiaca, con configuración semanas. Además, debe administrarse colchicina (0.5 mg c/24 h [<70
en "botella de agua", aunque puede ser normal en pacientes con derra- kg] o 0.5 mg c/12 h [> 70 kg]) por tres meses. La colchicina intensifica
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mes pequenos. la respuesta a los NSAID y ayuda a reducir el riesgo de pericarditis re-
A B
FIGURA 265-3 Inflamación pericárdica en imagen por resonancia magnética. A. Vista del eje corto. El pericardio está engrosado e intensificado en las imágenes T2. Nóte
se la línea blanca engrosada señalada por la flecha. B. Vista del eje largo. Intensificación tardía con gadolinio del pericardio inflamado. AO, aorta; LA, aurícula izquierda; LV,
ventrículo izquierdo; RV, ventrículo derecho. (Tomada a partir de RY Kwong: Cardiovascu/ar magnetic resonance imaging, in Braunwa/d's Heart Disease, 10th ed, Mann DL et
al. (eds). Philadelphia: Elsevier, 2015, pp 320-40.)
incremento extraordinario de las velocidades de flujo por las válvulas tri lesión cardiaca. En países en vías de desarrollo, la tuberculosis, a menu
cúspide y pulmonar durante la inspiración, en tanto que las velocidades do se relacionada con infección por VIH, también puede causar derra
de flujo por vena pulmonar y válvulas mitral y aórtica disminuyen (como me exudativo o sanguinolento.
ocurre en la pericarditis constrictiva, véase adelante) (fig. 265-4). El ta Se realiza recuento de eritrocitos y leucocitos, además de citología
ponamiento se advierte con movimiento penetrante telediastólico (colap para detección de células neoplásicas en el líquido pericárdico. Es pre
so) de ventrículo derecho, la pared libre y la aurícula derecha. Se indican; ciso realizar cultivos. La presencia del DNA de Mycobacterium tubercu
ecocardiografía transesofágica, CT o MRI cardiacas, para identificar un losis identificada por la reacción de cadena de polimerasa refuerza ne
derrame loculado que ocasione el taponamiento cardiaco. tamente el diagnóstico de pericarditis tuberculosa (cap. 173).
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sustancial, debe realizarse la pericardiocentesis o vigilar al paciente
en forma estrecha con ecocardiografía periódica para detectar signos de E
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taponamiento, además de vigilar las presiones arterial y venosa.
PERICARDIOCENTESIS lM_ TV MV
1 TV MV
Si aparecen manifestaciones de taponamiento se realiza de inmediato
una pericardiocentesis con acceso apical, paraesternal o, más a menu Patrones de flujo
transvalvular
do, subxifoideo ya que, de no tratarlo, el taponamiento puede ser le
interno (Doppler)
tal en poco tiempo. Siempre que sea posible, este procedimiento debe
realizarse con guía ecocardiográfica. Conforme se prepara al paciente -- Engrosamiento-,
para este método, se administra solución salina por vía IV, pero la pe del pericardio
ricardiocentesis no debe retrasarse. En la medida de lo posible, antes
Vena
de extraer el líquido pericárdico se mide la presión intrapericárdica y
�pulmonar
se drena la cavidad pericárdica de la forma más completa posible. Se
puede dejar un catéter fino con múltiples orificios, que se introducirá
sobre la aguja insertada en la cavidad pericárdica, para drenar el es �
IVC y venas hepáticas
pacio pericárdico en caso de que se acumule de nuevo el líquido. En el
Proyecciones tetracamerales apicales
taponamiento repetitivo puede ser necesario el drenaje quirúrgico a tra
vés de una toracotomía limitada (subxifoidea), cuando es necesario ex FIGURA 265-4 Pericarditis constrictiva. Esquema de los cambios respirofásicos
traer derrames loculados y si se requiere obtener tejido para diagnósti (según la técnica de Doppler) en el flujo de entrada mitral y tricúspide. Se valoran
co o surgen las situaciones anteriores de consumo. perfiles recíprocos de llenado ventricular con el estudio de Doppler en puntos del
El líquido pericárdico propio de un derrame posee las características flujo de entrada de válvula mitral (MV) y válvula tricúspide {TV). IVC, vena cava infe
físicas de un exudado. En países desarrollados, la causa más frecuente rior; LA, aurícula izquierda; LV, ventrículo izquierdo; RA, aurícula derecha; RV, ven
del líquido sanguinolento es una neoplasia, insuficiencia renal o una trículo derecho. (Por cortesía de Bernard E. Bulwer, MD.)
..
derrames pleurales y neumonitis. La presencia y evolución casi simultá ta en 33% de los pacientes con disfunción renal grave y también se obser tr.l
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nea de fiebre y dolor precordial, a menudo 10-12 días después de una su va en pacientes que se someten a diálisis crónica y tienen concentraciones CD
puesta enfermedad por virus, constituye un signo importante en la di normales de urea sanguínea (pericarditis relacionada con diálisis). Estas dos
ferenciación de pericarditis aguda, de AMI, en que antes de la fiebre hay formas de pericarditis pueden ser fibrinosas y por lo común se acompañan CD
g.
dolor del tórax. Los síntomas generales suelen ser leves o moderados y per de derrames serosanguinolentos. Es frecuente el frote pericárdico, pero
cibirse un frote pericárdico. La enfermedad sigue una evolución de unos no hay dolor o es leve. Por lo general, es adecuado el tratamiento con un CD
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días a cuatro semanas. Son frecuentes los incrementos de la proteína C reac NSAID y la intensificación de la diálisis. En ocasiones se desarrolla tapo g.
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tiva y del recuento de leucocitos. Las alteraciones del segmento ST en el namiento y se necesita pericardiocentesis. Cuando reaparece o es persis
ECG por lo común desaparecen después de una semana o más, pero las tente la pericarditis de la insuficiencia renal, habrá que realizar una venta
..
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CD
ondas T irregulares persisten a veces por años y pueden ocasionar confu na pericárdica o pericardiectomía, si es necesaria.
siones en personas sin un antecedente claro de pericarditis. Es frecuente La pericarditis por enfermedades neoplásicas es consecuencia de la ex
que se acompañe de un poco de derrame pericárdico, y entre las complica tensión o invasión de metástasis tumorales (muy a menudo, de carcinoma ....
g.
ciones posibles, pero poco frecuentes, están el taponamiento y la pericar de pulmón y la mama, melanoma maligno, linfoma y leucemia) al pericar
ditis constrictiva. dio; entre las complicaciones observadas ocasionalmente están dolor, arrit
La complicación más frecuente es la pericarditis repetitiva o recidivan mias auriculares y taponamiento. El diagnóstico se corrobora por estudio
te que se observa en 25% de los pacientes con pericarditis idiopática agu citológico del líquido pericárdico o estudio de biopsia del pericardio. La ra
da. En un pequeño número de personas se advierten múltiples recidivas. diación del mediastino por neoplasias también ocasiona pericarditis aguda,
pericarditis constrictiva crónica o ambas entidades. Entre las causas poco
Síndrome poslesión cardiaca La pericarditis aguda puede surgir en comunes de pericarditis aguda están sífilis, micosis (histoplasmosis, blas
diversas circunstancias que poseen una característica común: la lesión pre tomicosis, aspergilosis y candidiasis), infestación parasitaria (amebosis, to
via del miocardio y el paso de sangre a la cavidad pericárdica. El síndrome xoplasmosis, equinococosis y triquinosis) (cuadro 265-1).
puede surgir después de una cirugía del corazón (síndrome pospericardio
tomía), luego de traumatismos no penetrantes o penetrantes del corazón ■ DERRAMES PERICÁRDICOS CRÓNICOS
(cap. S8) o después de la perforación del corazón con un catéter. En pocas Pueden identificarse derrames pericárdicos crónicos en personas sin an
ocasiones ocurre después de AMI. tecedente de pericarditis aguda; tal vez ocasionen pocos síntomas por sí
El cuadro clínico recuerda al de la pericarditis viral o idiopática agu mismos, y su presencia se detecta al identificar el agradamiento de la si
da. La manifestación básica es el dolor de la pericarditis aguda, que por lo lueta cardiaca en una radiografía de tórax. La tuberculosis y el mixedema
regular surge una a cuatro semanas después de la lesión del corazón. Las son causas posibles. Algunas entidades como neoplasias, SLE, artritis reu
recidivas son frecuentes y se presentan incluso dos años después o más de matoide, infecciones micóticas, radioterapia en el tórax, infecciones pió
ocurrida la lesión. Los signos notables son fiebre, pleuritis o neumonitis y genas y quilopericardio también pueden ocasionar derrame pericárdico
el episodio de la enfermedad suele ceder en una o dos semanas. La pericar crónico y es importante considerarlas y buscarlas específicamente en los
ditis puede ser de la variedad fibrinosa o ser derrame pericárdico que por pacientes de esa categoría. A menudo son útiles en el diagnóstico la aspira
lo regular es sanguinolento, pero puede causar taponamiento. También se ción y el análisis del líquido pericárdico. El líquido fuertemente sanguino
manifiestan los cambios ECG típicos de la pericarditis aguda. El síndrome lento es consecuencia muy frecuente de una neoplasia, tuberculosis, insu
es probablemente consecuencia de una reacción de hipersensibilidad a ficiencia renal y escurrimiento lento desde la disección aórtica. Por medio
antígenos que provienen del tejido miocárdico dañado, el pericardio o de de pericardiocentesis se puede realizar la resolución de grandes derrames,
ambos sitios. pero en individuos en quienes reaparece el cuadro puede requerirse la pe
A menudo no se necesita tratamiento alguno, salvo el uso de ácido ace ricardiectomía. También se utiliza, para evitar la acumulación del líquido,
tilsalicílico y analgésicos. Si el cuadro es intenso o seguido de una serie de la instilación de fármacos esclerosantes en el interior del pericardio.
recidivas incapacitantes, por lo común es eficaz el uso de un NSAID, col
chicina o un glucocorticoide, como se describe para el tratamiento de la PERICARDITIS OBSTRUCTIVA CRÓNICA
pericarditis. Es consecuencia de la cicatrización de pericarditis fibrinosa o serofibrino
sa aguda o la resorción del derrame pericárdico crónico, seguida de oblite
■ DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ración de la cavidad pericárdica, con la formación de tejido de granulación;
No existe un método específico para identificar la pericarditis idiopática agu este último poco a poco se contrae y forma una cicatriz firme que rodea con
da, por lo que el diagnóstico es de exclusión. En consecuencia, se conside fuerza el corazón y que puede calcificarse. En países en vías de desarrollo,
ran los demás cuadros que pueden acompañarse de pericarditis fibrinosa un alto porcentaje de los casos son de origen tuberculoso, pero en Norte
aguda. Un error diagnóstico frecuente es considerar de forma errónea a la américa y en Europa Occidental es una causa poco común. La pericarditis
pericarditis viral o idiopática aguda como AMI o viceversa. obstructiva crónica puede desarrollarse después de pericarditis idiopática,
La pericarditis que surge después de un daño cardiaco se diferencia de viral o aguda o recidivante, de traumatismo de un coágulo san guíneo orga
la pericarditis idiopática aguda más bien por el momento en que ocurre. nizado o de cualquier cirugía cardiaca, o ser consecuencia de radiación en
En casos de aparecer en días o semanas de surgir un AMI, de un golpe en el mediastino, infección purulenta, histoplasmosis, enfermedades neoplá
el tórax, perforación del corazón o cirugía cardiaca, pudiera estar justifica sicas (en particular cánceres de mama, pulmón y linfoma), artritis reuma
do concluir que pueden estar vinculadas las dos. toide, SLE o insuficiencia renal crónica tratada por diálisis a largo plazo.
Es importante diferenciar la pericarditis por alguna conjuntivopatía, de la En muchos enfermos se desconoce el origen de la enfermedad pericárdica
pericarditis idiopática a guda. Un dato de importancia máxima en el diag y posiblemente el fenómeno desencadenante fue un episodio asintomático
nóstico diferencial es la pericarditis causada por el lupus eritematoso sis u olvidado de pericarditis viral, aguda o idiopática.
témico (SLE, systemic lupus erithematosus; ca p. 349) o el lupus inducido La irre gularidad fisiológica básica en individuos con pericarditis cons
por fármacos (procainamida o hidralazina). En caso de desarrollarse la pe trictiva crónica es la incapacidad de los ventrículos para llenarse, por las
ricarditis sin que se detecte algún trastorno primario neto, el diagnóstico limitaciones impuestas por el pericardio engrosado y rígido. El llenado ven
de SLE puede sugerirse por un incremento en la concentración de anti tricular se entorpece al inicio de la diástole, pero disminuye de manera re
cuerpos antinucleares. La pericarditis aguda es una complicación adicio pentina cuando se llega al límite elástico del pericardio, en tanto que en el
nal de artritis reumatoide, esclerodermia y poliarteritis nudosa, y por lo co taponamiento cardiaco el llenado ventricular se entorpece durante toda la
mún se advierten otras manifestaciones de las enfermedades mencionadas. diástole. En las dos entidades, disminuyen los volúmenes telediastólico y
......
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pathophysiology to inform imaging and treatment. J Am Coll Cardiol 68: CT cardiaca sincronizada Permite la valoración anatómica y la definición
2311, 2016. histológica del tumor. Es útil cuando los pacientes
..
GARCIA MJ: Constrictive pericarditis versus restrictive cardiomyopathy? J no toleran M RI o si es imposible realizarla (p. ej., n
Am Coll Cardiol 67:2061, 2016. sujetos con dispositivos cardiacos implantables). s»
IMAZIO M et al.: Efficacy and safety of colchicine for treatment of multiple Permite una mejor identificación de lesiones CD
u,
..
recurrences of pericarditis (CORP-2); a multicentre, double-blind, place calcificadas y valoración de la afectación '<:
bo-controlled, randomized trial. Lancet 383:2232, 2014. extracardiaca del tumor o
LEWINTER MM: Acute pericarditis. N Engl J Med 371:2410, 2014. Estudios con radionúclidos Definición de enfermedad extracardiaca. Puede o
LoTAN D et al.: Usefulness of novel immunotherapeutic strategies for idio (que incluye la tomografía por ser útil en el diagnóstico de algunos tumores ,..
u,
..
pathic recurrent pericarditis. Am J Cardiol 117:861, 2016. emisión de positrones con [18] cardiacos (p. ej., neuroendocrinos), pero la
F-fluorodesoxiglucosa [FDG valoración de masas más pequeñas puede tener
V1sTARINI N et al.: Pericardiectomy for constrictive pericarditis. Ann Thorac
PET]) como limitación la captación de FDG en tejidos
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Surg 100:107, 2015. vecinos del miocardio
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así como de su efecto en las estructuras cardiacas circundantes, a menudo u,
Mixomas auriculares Mixoma Los mixomas son el tipo más frecuente de tumor cardiaco pri
mario en todos los grupos de edad, y representan un tercio a una mitad de
y otros tumores .....�_ todos los casos estudiados en necropsias y casi tres cuartos de los tumores
sometidos a extirpación quirúrgica. Se encuentran en todas las edades,
cardiacos ,I 1
con mayor frecuencia entre la tercera y sexta décadas de la vida, con pre
dominio en las mujeres. Cerca del 90% de los mixomas son esporádicos; el
Eric H. Awtry resto es familiar con transmisión autosómica dominante. La variedad fa
miliar a menudo se observa como parte de un complejo sindrómico (com
plejo de Carney) que incluye 1) mixomas (cardiaco, cutáneo, mamario o
ambos); 2) efélides y/o nevus pigmentados, y 3) hiperactividad endocri
En general, los tumores cardiacos se clasifican en los que se desarrollan en na (enfermedad cortical suprarrenal nodular primaria con o sin síndrome
el corazón o primarios, y las metástasis que provienen de una neoplasia de Cushing, tumores testiculares y adenomas hipofisarios con gigantismo
primaria distante. Los primarios se subdividen, histológicamente, en be o acromegalia). Una serie de signos constituye el síndrome NAME (nevus,
nignos y malignos. En general, los tumores cardiacos primarios son relati mixoma auricular, neurofibroma mixoide y efélides) o síndrome LAMB (len
vamente infrecuentes, en tanto que hasta en 20% de los pacientes con en tigos, mixoma auricular y nevus azules), aunque es probable que estos sín
fermedad metastásica terminal hay afectación secundaria del corazón o del dromes representen subtipos del complejo de Carney. No se han diluci
pericardio. Si bien las personas con tumores cardiacos pueden presentar dado por completo la base genética de este complejo; sin embargo, en
síntomas muy variables, muchos pacientes están asintomáticos para el mo cerca del 70% de las personas con el complejo de Carney se han identifica
mento del diagnóstico, y el tumor se detecta de modo incidental en estudios do mutaciones inactivadoras del gen oncosupresor PRKARlA que codifi
de imagen hechos con otra finalidad. Estos hallazgos deben diferenciarse de ca la subunidad reguladora de la proteína cinasa A tipo 1-a.
otras masas del corazón, como vegetaciones, trombos o hipertrofia del mio Desde el punto de vista anatomopatológico, los mixomas son estructu
cardio. La ecocardiografía suele ser el método inicial en la valoración de ras gelatinosas que constan de células de mixoma embebidas en un estro
tumores cardiacos; sin embargo, en la actualidad hay muy diversas mo ma rico en glucosaminoglucanos. Casi todos son solitarios, se originan en
dalidades de imagen y a veces es necesaria la estrategia multimodal para el tabique interauricular, cerca del agujero oval (sobre todo en la aurícula
llegar a un diagnóstico exacto y para esclarecer las opciones terapéuticas izquierda) y a menudo son pedunculados, con un tallo fibrovascular. A di-
(cuadro 266-1). ferencia de los tumores esporádicos, los tumores del síndrome familiar tien
■ TUMORES PRIMARIOS den a presentarse en individuos más jóvenes, a menudo son múltiples, pue
Los tumores primarios del corazón son poco comunes. Cerca de 75% den ubicarse en un ventrículo y tienen más posibilidades de recidivar tras
tiene características histológicas benignas y casi todos son mixomas. Los la resección inicial.
tumores malignos, en su gran mayoría sarcomas, representan 25% de Los mixomas por lo general se presentan con signos y síntomas obstruc
los tumores cardiacos primarios. Todos los tumores cardiacos, cualquiera tivos. El cuadro clínico más frecuente es similar al de la valvulopatía mi
que sea su tipo histológico, tienen el potencial de causar complicaciones tral: sea estenosis por prolapso del tumor hacia el orificio mitral o insu
letales. En la actualidad, muchos tumores son curables con cirugía, por lo ficiencia como resultado de traumatismo o distorsión valvular inducida
que el diagnóstico precoz es obligatorio. por el tumor. Los mixomas ventriculares producen obstrucción infundibu
lar similar a la causada por la estenosis subaórtica o subpulmonar. Los sín
Cuadro clínico Los tumores cardiacos pueden causar una gran varie tomas y signos del mixoma son de aparición súbita o de carácter postura!,
dad de manifestaciones cardiacas y no cardiacas. Estas manifestaciones, por los efectos de la gravedad en la posición del tumor. En la auscultación
que dependen en gran medida de la localización y el tamaño del tumor, durante la protodiástole y la mesodiástole puede advertirse un ruido grave