TROMBOCITOPENIA

INMUNE
DOCTORA REGALADO SENMACHE ANGIE
MÉDICO HEMATÓLOGA

…La hemorragia grave es rara y es más probable que los pacientes desarrollen
complicaciones a causa de los efectos tóxicos de la terapia que la hemorragia grave…
En el verano de 1950, dos becarios de
hematología que trabajaban en el Hospital
Barnes en St. Louis, William J. Harrington y
James W. Hollingsworth, tramaron un plan
para probar su idea de que la causa de la
púrpura trombocitopénica idiopática ( PTI) en
una mujer bajo su cuidado fue un factor en la
sangre que destruyó las plaquetas. Decidieron
que de los dos tipos, aquel cuyo "tipo de
sangre coincidía con el del paciente recibiría
500 ml de su sangre. Harrington coincidió.

SCHWARTZ R. IMMUNE THROMBOCYTOPENIC PURPURA — FROM AGONY TO AGONIST. NEW ENGLAND

JOURNAL OF MEDICINE. 2007;357(22):2299-2301.
 DEFINICIÓN
1. DESORDEN AUTOINMUNE ADQUIRIDO,
CARACTERIZADO POR LA DESTRUCCION
INMUNOLOGICA DE PLAQUETAS NORMALES
2. MENOR A 100 000
EPIDEMIOLOGÍA
1. LA INCIDENCIA ES 3.3/100 000

2. LA PREVALENCIA ES 9.1/100 000

3. MAS COMÚN EN MUJERES JOVENES

PERO SI HABLAMOS DE ADULTOS

MAYORES LA RELACION ES IGUAL

4. PTI SECUNDARIO REPRESENTA

ALREDEDOR DEL 20% DEL TOTAL

Lambert M, Gernsheimer T. Clinical updates in adult immune thrombocytopenia. Blood.

2017;129(21):2829-2835.
 CLASIFICACIÓN
◼ NUEVO : MENOR A 3
MESES ◼ SEVERO: CON SINTOMAS DE
SANGRADO QUE MANDAN
◼ PERSISTENTE: 3 A 12 TRATAMIENTO
MESES
◼ REFRACTARIO: NO RESPONDE
◼ CRONICO: MAS DE 12 A ESPLENECTOMIA
MESES
◼ RESPUESTA: PLAQUETAS MAS DE 30 000 O EL DOBLE DE LA
BASE
◼ RESPUESTA COMPLETA: MAS DE 100000
2. Lozano M, Revilla N, Gonzalez-Lopez T. Real-life management of primary immune thrombocytopenia (ITP) in adult
patients and adherence to practice guidelines. Annals of Hematology. 2016;95(7):1089-1098.
 FISIOPATOLOGÍA

2
3
 QUÉ TEST SON NECESARIOS PARA CONFIRMAR EL
DIAGNOSTICO
1. EL DIAGNOSTICO ESTA HECHO POR LA
EXCLUSION DE CAUSAS SECUNDARIAS
2. HISTORIA -EXAMEN FISICO – LÁMINA
PERIFÉRICA
3. SI DURANTE EL DIAGNOSTICO APARECE
OTRA CARACTERISTICA ATIPICA EL
❖ AMO : SI O NO ?
DIAGNOSTICO DEBERA SER EVALUADO POR
EJEMPLO CON ASPIRADO DE MO.
❖ BÚSQUEDA DE
4. NO HAY EVIDENCIA PARA RECOMENDAR EL HELICOBACTER
USO RUTINARIO DE : ANTIPLAQUETARIO,
ANTI FOSFOLIPIDIC Y ANTICUERPOS PILORY?
ANTINUCLEARES O NIVELES DE
TROMBOPOIETINA
5. TEST POR HIV, VHC , TBC, TEST DE COOMBS
Lambert M, Gernsheimer T. Clinical updates in adult immune thrombocytopenia. Blood. 2017;129(21):2829-2835.
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
◼ Cuando el problema es plaquetario, sea cuantitativo por
Las zonas de mayor presión
ejemplo PTI o cualitativo ejemplo trombocitopatías, la
(miembros inferiores), que no hacen
hemorragia suele ser temprana, es decir inmediatamente
relieve, que no son pruriginosas, que
después del trauma y de localización muco-cutánea, cuando es
no desaparecen a la digito-presión y
espontánea.
No suele haber crecimiento ganglionar ni que evolucionan en varios días hasta
vísceromegalia desaparecer.

Ruiz Gil W. Diagnóstico y tratamiento de la púrpura trombocitopénica inmunológica. Revista Herediana. 2015;26:246-255.
 ESTUDIO DE MÉDULA ÓSEA

◼ En el estudio de la MO se suele encontrar

hipercelularidad a predominio de las series
megacariocítica y en menor grado eritroide, la
maduración muestra ligera desviación izquierda
con predomino de estadios intermedios.
 UTILIDAD DE EXÁMENES EN EL
DIAGNÓSTICO

Lambert M, Gernsheimer T. Clinical updates in adult immune thrombocytopenia. Blood. 2017;129(21):2829-2835.

 CAUSAS SECUNDARIAS
El único predictor posible de cronicidad a
los 12
meses fue un conteo de plaquetas más
alto al inicio del estudio [odds ratio: 1,03;
IC 95%:indirecto
MAIPA 1.00, 1.06
positividad al inicio de la
enfermedad se asocia con más
hemorragia severa y predice un curso
crónico en adultos ITP pacientes.
De manera similar a los niños, se sugiere
que es antinuclear los anticuerpos fueron
predictores de cronicidad usando el
umbral de ≥1 / 160.
un mayor nivel de plaquetas en el
diagnóstico de PTI crónica y la forma de
tratamiento fueron indicador
estadísticamente significativo para lograr
• Grimaldi-Bensouda L, Nordon C, Michel M. Immune thrombocytopenia in adults: a prospective cohort study of clinical la remisión
features completa.
and predictors of outcome. Haematologica. 2016;101(9):1039-1045.
• Grimaldi D, Canouï-Poitrine F, Croisille L. Antiplatelet antibodies detected by the MAIPA assay in newly diagnosed immune thrombocytopenia are associated with chronic outcome and higher risk of bleeding.
Annals of Hematology. 2013;93(2):309-315.
• Moulis G, Germain J, Comont T. Newly diagnosed immune thrombocytopenia adults: Clinical epidemiology, exposure to treatments, and evolution. Results of the CARMEN multicenter prospective cohort.
American Journal of Hematology. 2017;92(6):493-500.
• Chotsampancharoen T, Sripornsawan P, Duangchoo S. Clinical outcome of childhood chronic immune thrombocytopenia: A 38-year experience from a single tertiary center in Thailand. Pediatric Blood &
 ATB BETA LACTAMICOS

CARBAMAZEPINA

HEPARINA

LINEZOLID

VACUNA RUBEOLA-VARICELA

FENITOINA

PIPERACILINA

RIFAMPICINA

CTM

AC VALPROICO

VANCOMICINA
 TARGET
TERAPEÚ
TICO
 RIESGO DE SANGRADO
◼ LA CORRELACION ENTRE CONTEO DE PLAQUETAS Y EL
RIESGO DE SANGRADO ES DEBIL. SÍ ES MAYOR SI ES
MENOR A 10 000

MEDICACION
MAYOR EDAD SEXO MASCULINO CONCOMITAN
TE

SANGRADO INICIAL MÁS FUNCIÓN

EVIDENTE PLAQUETARIA

Lambert M, Gernsheimer T. Clinical updates in adult immune thrombocytopenia. Blood. 2017;129(21):2829-2835.

 TRATAMIENTO EN SANGRADO AGUDO
AC
TRANSFUSI
MTP IGIV TRANEXAMI TPO –R
ON PLT
CO
• 500 MG A 1 • IGIV 1G/KG • 1GR EN 10 • HIC
GR/DIA EN UN O MIN Y
POR 3 DOS DIAS LUEGO
DIAS 1GR CADA
8 HORAS

◼ DOSIS ALTA DE CORTICOIDE (40 MG EV, POR CUATRO DIAS)

• . Cooper N. State of the art - how I manage immune thrombocytopenia. British Journal of Haematology. 2017;177(1):39-54.
 TRATAMIENTO DE NOVO
a. EVIDENCIA LIMITADA SOBRE EL CONTEO DE PLAQUETAS
ESPECIFICA O EDAD EN LA QUE SE DEBE DAR
TRATAMIENTO.
b. LA MAYORIA DE CLINICO UTILIZA EL LIMITE DE 30 000
PLAQUETAS COMO DESENCADENANTE PARA EL
TRATAMIENTO (GRADO 2C).
c. LA DECISION DEL TTO DEBE BASARSE EN EL PACIENTE:
SEVERIDAD DEL SANGRADO, RIESGO DE SANGRADO,
NIVEL DE ACTIVIDAD
 TRATAMIENTO: NO SANGRAN
PLAQUETOP
ENIA

MAYOR A 30 ENTRE 10 MENOR A 10

000 000 A 30 000 000

DECISION TRATAMIENT
OBSERVAR SEGUN O
FACTORES

• . Cooper N. State of the art - how I manage immune thrombocytopenia. British Journal of Haematology. 2017;177(1):39-54.
 TRATAMIENTO DE PRIMERA LÍNEA

1. HD-DXM es una
1. PREDNISONA 1M/KG/DIA POR 2 A 4 estrategia convencional
SEMANAS que prednisona como
2. PREDNISOLONA 1M/KG POR 4 DIAS Y primera línea para PTI
LUEGO 40 MG POR 2 SEM, LUEGO 20 MG primaria diagnosticada
POR 2 SEM, 10 MG POR 2 SEM , LUEGO 5 para adultos.
MG POR 2 SEM Y LUEGO PARAR 2. TPO –R
3. RITUXIMAB

• 3. Wei Y, Ji X, Wang Y, Wang J, Yang E, Wang Z et al. High-dose dexamethasone vs prednisone for treatment of adult immune thrombocytopenia: a prospective multicenter
randomized trial. Blood. 2015;127(3):296-302.
• Lambert M, Gernsheimer T. Clinical updates in adult immune thrombocytopenia. Blood. 2017;129(21):2829-283
 SE SUGIERE
◼ HHD VS PREDNISONA
◼ IVIg DEBERA SER USADA JUNTA A CORTICOESTEROIDES SI
SE DESEA AUMENTAR RAPIDAMENTE PLAQUETAS.
◼ PUEDE USARSE IVIg o anti D COMO PRIMERA LINEA SI LOS
CORTICOESTEOROIDES ESTAN CONTRA INDICADOS.
◼ IVIg DEBRA USARSE CON 1gr/kg como dosis única. Se podría
repetir.
 TRATAMIENTO DE SEGUNDA LÍNEA
◼ ESPLENECTOMIA – RITUXIMAB TPO - R
1. ROMIPLOSTIM UNA APLICACIÓN
SEMANAL SC
2. ELTROMBOPAG ES UNA TABLETA
DIARIA

MEJORA
ESPLENECTOMIA: 66% NORMALIZARON PLAQUETAS SIGNIFICATIVAMENTE EL
RIESGOS: INFECCIONES MAYORES A LOS 90 DIAS Y CONTEO DE PLAQUETAS
RIESGO DE TROMBOEMBOLISMO
MENOR RIESGO DE
RITUXIMAB : APROXIMADAMENTE A CINCO AÑOS LA SANGRADO
RPTA ES DE 20%
MANTIENE EN UN 80%
CONTEO DE PLAQUETAS
MASfinal
Wong R, Saleh M, Khelif A. Safety and efficacy of long-term treatment of chronic/persistent ITP with eltrombopag: DEresults
50 000 of the EXTEND study.
Blood. 2017;:blood-2017-04-748707.
• . Cooper N. State of the art - how I manage immune thrombocytopenia. British
Journal of Haematology. 2017;177(1):39-54.
 LA GUIA ENTONCES RECOMIENDA…. PERO QUÉ HACEMOS

◼ falta de realización examen de sangre periférica en el 22.8% de los

pacientes
◼ ordinaria evaluación de la médula ósea en más de la mitad de los pacientes
en diagnóstico (50.5%), una prueba no recomendada rutinariamente por
pautas.
◼ uso injustificado de inmunoglobulina intravenosa en ausencia de hemorragia
en el 54.8% de los pacientes y (2) la esplenectomía no se difiere hasta los
6-12 meses del diagnóstico (mediana de 161 días).

2. Lozano M, Revilla N, Gonzalez-Lopez T. Real-life management of primary immune thrombocytopenia (ITP) in adult
patients and adherence to practice guidelines. Annals of Hematology. 2016;95(7):1089-1098.
QUE OCURRE SI HAY RECAÍDA O NO RESPONDE

◼ LO IMPORTANTE ES LLEVAR AL PACIENTE EN UNA ZONA DE NO RIESGO PARA EL SANGRADO

MAS QUE NORMALIZAR LAS PLAQUETAS.
◼ SE INICIA LA TERAPIA CON UN CONTEO DE PLAQUETAS MENOR A 20 000.
◼ DESCARTAR CAUSAS SECUNDARIAS.
◼ A PESAR DE LA PLETORA DE NUEVOS AGENTES NO HAY EVIDENCIA QUE GUIE LA
SECUENCIA DE TRATAMIENTO PARA EL PACIENTE QUE RECURRA O PERSISTA CON EL
SANGRADO DESPUES DE UN TRATAMIENTO INICIAL CON CORTICOESTERODES.
◼ ESPLENECTOMIA ES EL UNICO TRATAMIENTO QUE PROVEE REMISION SUSTANCIAL AL AÑO
EN UNA GRAN PROPORCION.
GRACI