Universidad Autónoma del Estado de Hidalgo

Area academica de medicina

Tulancingo TESINA

Hipertension arterial pulmonar y el correcto diagnostico

Del Valle Cuervo Lilliane

Abstract:

Pulmonary arterial hypertension is a chronic disease characterized by increased pulmonary vascular resistance at the level of the
pulmonary arteriole, which causes a progressive overload and subsequent dysfunction of the right ventricle. It is defined as an
increase in the mean pulmonary arterial pressure. > 25 mmHg and with pulmonary wedge pressure < 15 mmHg. Given the clinical
suspicion of PAH, an echocardiogram should be performed and the diagnosis confirmed only with right heart catheterization.
Keywords:
Hypertension, Pulmonary, Arterial, Catheterization

Resumen:

La hipertensión arterial pulmonar es una enfermedad crónica, que se caracteriza por el aumento de la resistencia vascular
pulmonar a nivel de la arteriola pulmonar, que provoca una progresiva sobrecarga y posterior disfunción del ventrículo derecho.Es
definida como un aumento en la presión arterial pulmonar media > 25 mmHg y con presión de enclavamiento pulmonar < 15
mmHg. Ante la sospecha clínica de HAP, debe realizarse ecocardiograma y confirmar el diagnóstico sólo con cateterismo cardiaco
derecho.
Palabras Clave:
Hipertensión, pulmonar, arterial, cateterismo

Introducción
La hipertensión arterial pulmonar es una
enfermedad crónica, que se caracteriza por el
aumento de la resistencia vascular pulmonar a
nivel de la arteriola pulmonar, que provoca una
progresiva sobrecarga y posterior disfunción del
ventrículo derecho
Es más frecuente en mujeres jóvenes en plena
edad productiva, siendo la supervivencia media
de 2-3 años, antes de la aparición de terapias
específicas. La base genética sugiere una
herencia autosómica dominante con penetrancia
incompleta, reconociéndose principalmente la
afección del BMPR2.
Para esta patologia un diagnostico precoz es de
vital importancia, ya que de no ser asi, las
probabilidades de supervivencia de los pacientes
son menores, La ecocardiografía efectuada por
operadores experimentados es la herramienta de
mayor utilidad de pesquisa ante la sospecha
clínica de Hipertensión
Pulmonar, así como en pacientes de grupos de
riesgo familiares de pacientes con hipertension
arterial pulmonar. Hay que tener en cuenta que
existe un seguimiento ante estas patologias, la
respuesta terapéutica será evaluada desde el
punto de vista clínico, funcional y
hemodinámico, con el propósito de definir la
necesidad intensificación de la terapia. Y en caso
de no ser favourable el pronostico y la evolucion,
La derivación precoz al programa de trasplante
bipulmonar es esencial en los casos en que el
paciente se encuentre en clase funcional III-IV
con terapia combinada óptima y no logre los
objetivos de una buena respuesta.
Epidemiologia
Los datos epidemiológicos fiables sobre la HP
son escasos.
Prevalencia estimada de HP en países
europeos 150 partes por millón. La razón
más común es cardiopatía izquierda,

Universidad Autónoma del Estado de Hidalgo

Tesina Hipertensión arterial pulmonar

 Hipertension arterial pulmonar

seguido de Después de enfermedad  La vasoconstricción.

pulmonar, hipertensión pulmonar y  La proliferación celular.
trombosis.  La trombosis.
La prevalencia de HAP es de 15 a 60 por millón.
En los registros franceses, la incidencia estimada Los factores inmunitarios / inflamatorios.
es de 2,4 casos/millón y año; las causas El origen no está claro, pero se plantea la hipótesis
idiopáticas, familiares y de anorexia representan de que existe una predisposición genética, y los
el 39%; 3% y el 9%, respectivamente, y la otra facilitadores y desencadenantes deben desempeñar
mitad tenía comorbilidades subyacentes: un
enfermedad del tejido conectivo: 15%, papel en la aparición de la enfermedad 3 . Una
cardiopatías congénitas: 11%, hipertensión base genética poligénica sobre la cual se
portal: 10%, infección por VIH: 6,2%. El 75% superponen facilitadores y desencadenantes,
fueron diagnosticados con clase funcional III-IV, factores inflamatorios y ambientales, lo que
PmAP: 55 ± 15 mmHg, con 27 meses de retraso conduce al desarrollo y la progresión de la
en el diagnóstico. enfermedad.
¿ cuales son los factores de riesgo? Diferentes mediadores moleculares implicados en
el desarrollo de la enfermedad y principales
Establecidos Muy probables Posibles Improbables
Aminorex Anfetaminas L- Cocaína Antidepresivos mecanismos de acción El efecto final de estos
Fenfuramina triptófano Fenilpropanola Antidepresivos mediadores es un desequilibrio de aquellos
mina orales
Tratamiento mediadores que ejercen mecanismos opuestos a
estrogénico los que favorecen la vasoconstricción, la
Tabaco
Sexo Hipertensión Embarazo obesidad
inflamación, la proliferación celular y la
Infección por portal/enfermedad Hipertensión trombosis vascular. La vasoconstricción excesiva
hepática sistémica
VIH
Enfermedades del Enfermedades
se asocia con función o expresión anormal de los
colágeno de la tiroides canales de potasio en el músculo liso vascular y
Cortocircuitos
congénitos
disfunción endotelial. La disfunción endotelial se
izquierda-derecha asocia con una disminución de la producción de
vasodilatadores como el óxido nítrico (NO) y la
¿Como se diagnostica y en base a que? prostaciclina (PG), mientras que una mayor
Múltiples son los mecanismos patogénicos expresión de vasoconstrictores y sustancias
involucrados que conducen a través de una proliferativas como la endotelina (ET) y el
progresiva obliteración del lumen vascular tromboxano A2 (TxA2). Comprender estos
pulmonar, secundario a proliferación de la mediadores es importante no solo para
capa media e íntima, que lleva a un aumento comprender la historia natural de la enfermedad,
progresivo de la resistencia vascular sino también porque son el objetivo de diferentes
pulmonar enfoques terapéuticos. actuales y las nuevas
Hay que tener en cuenta la fisiopatologia para líneas de investigación. En la actualidad se
poder conocer de que manera abordad y reconocen tres vías patogénicas, que son además
diagnosticar blancos terapéuticos: Vía ON, vía PG y la vía de
Fisiopatologia de hipertension arterial pulmonar. la ET

La base fisiopatológica que subyace al aumento
de la resistencia vascular pulmonar (RVP) es la
enfermedad vascular hipertensiva en arterias de
pequeño tamaño y arteriolas pulmonares. En su
desarrollo participan múltiples factores celulares
y moleculares que dan lugar al remodelado de la
pared del vaso por cuatro mecanismos
fundamentales, que son:
En los últimos años se han realizado grandes
avances en este campo, principalmente en la
investigación del gen BMPR2 (gen del receptor de
la proteína morfogenética ósea tipo II), ALK1
(activin receptor-like kinase 1) y 5HTT (endoglina
asociada a telangiectasia). fiebre y gen
transportador de serotonina), cuyos polimorfismos
LL (dos alelos largos) parecen ser más frecuentes
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 Hipertension arterial pulmonar

en pacientes con HAP que en controles3,14. La Clasificación funcional de la hipertensión pulmonar de

remodelación vascular conduce a la obstrucción la Organización Mundial de la Salud.
progresiva del lecho pulmonar, aumento de la RVP Clase I Pacientes con hipertensión pulmonar, sin
y poscarga del ventrículo derecho (VD), lo que limitación de la actividad física
lleva a la hipertrofia del ventrículo derecho y la Clase II Pacientes con hipertensión pulmonar, con
dilatación subsiguiente, lo que en última instancia leve limitación de la actividad física; están sin
limitación en reposo
conduce a la disfunción e insuficiencia cardíaca
Clase III Pacientes con hipertensión pulmonar, con
derecha. limitación marcada de la actividad física; sin
limitación en reposo
¿Como podemos clasificar esta Clase IV Pacientes con hipertensión pulmonar, con
hipertension? incapacidad para llevar a cabo cualquier
Clasificación hipertensión pulmonar Niza actividad física sin síntomas
2013
Hipertensión Arterial Pulmonar
¿Clinicamente como podemos
HAP idiopática
diagnosticar esta enfermedad?
HAP hereditaria (BMPR2, ALK-1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3,
desconocida
Inducidas por drogas y toxinas Historia clinica
Asociada a: Enfermedad Tejido Conectivo, HIV, Hipertensión - Pacientes con sclerosis sistemica
Portal, Cardiopatías Congénitas - Familiares de primer grado de pacientes
Enfermedad veno oclusiva pulmonar,
diagnosticados de hypertension arterial
hemangiomatosis capilar pulmonary
pulmonary hereditaria
HTP persistente del recién nacido - Hipertencion portal
Hipertensión Pulmonar debido a Enfermedad Cardiaca izquierda
- Signos clinicos de insuficiencia cariaca
Disfunción ventricular sistólica o diastólica, enfermedad valvular, derecha
cardiopatías con obstrucción del tracto de entrada o salida,
cardiomiopatías congénitas.
Sintomas
Enfermedad Pulmonar obstructiva crónica El síntoma inicial es la disnea de esfuerzo, que
Enfermedad Intersticial Pulmonar se caracteriza por ser progresiva y está dada
Otras enfermedades con patrones por la disfunción paulatina del VD secundaria a
obstructivos y restrictivos mixtos su incapacidad para adaptar el gasto cardiaco
Síndrome de Apnea del Sueño a la demanda física. Por lo tanto, estos
Síndromes de hipo ventilación alveolar pacientes presentarán fatiga, letargo, disnea,
Exposición cónica a altitud angina o síncope de esfuerzo; en fases
Enfermedades Pulmonares del desarrollo avanzadas, estos síntomas se producen en
Hipertensión Pulmonar por tromboembolismo pulmonary crónico
reposo. Durante la exploración física, la
(CTEPH)
presencia de pulsos en el borde paraesternal
Hipertensión Pulmonar con mecanismo
izquierdo, un segundo ruido cardiaco
incierto o multifactorial
aumentado, presencia de soplos de
Hematológicos: Anemia hemolítica crónica, Síndrome
regurgitación tricúspide o de insuficiencia
Mieloproliferativo, Esplenectomía
pulmonar, hacen sospechar de hipertensión
Enfermedades Sistémicas: Sarcoidosis, Histiocitosis pulmonar, pulmonar. En pacientes con antecedentes de
linfangioleiomiomatosis. esclerodermia, candidatos a trasplante
Enfermedades Metabólicas: Enfermedad Gaucher, Tiroideas hepático y familiares de pacientes con HAP
Otras: Obstrucción tumoral, fibrosis mediastinica, Falla renal cronica, hereditaria es necesario realizar un
HTP segmentaria ecocardiograma aun en ausencia de síntomas.

Ante la sospecha de HAP, lo primero es confirmar

el diagnóstico, identificar la etiología y clasificar el
tipo de HAP.
inicia con la identificación de los grupos clínicos de
HAP más comunes. La sospecha es eminentemente
clínica, basada en la presencia de factores de riesgo,
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 Hipertension arterial pulmonar

el cuadro clínico, la exploración física y los establecer la clase funcional. La prueba más
resultados de exámenes simples, como la confiable para evaluar la clase funcional es la
radiografía de tórax y el ECG. Actualmente, el prueba de ejercicio cardiopulmonar integrada
estándar de oro para el diagnóstico de HAP
continúa siendo el CCD. En caso de tener Severdidad
contraindicaciones para realizar dicho estudio, se Durante el abordaje diagnóstico y antes de tomar la
puede confirmar la sospecha de HAP mediante decisión terapéutica para un paciente determinado,
ecocardiograma transtorácico, además de realizar por recomendación de un consenso de expertos, se
pruebas de función pulmonar y tomografía propone realizar la evaluación de la severidad del
computarizada torácica para identificar padecimiento, así como el riesgo de deterioro a
enfermedades pulmonares o cardiopatía izquierda corto plazo. Dicha evaluación deberá realizarse, de
Si no hay datos de enfermedad cardiaca o preferencia, en un centro de referencia de expertos
respiratoria, se recomienda realizar una en HAP, con la finalidad de seleccionar el
gammagrafía pulmonar de ventilación/perfusión tratamiento más adecuado. La evaluación de la
(V/Q), angiografía pulmonar por tomografía o por severidad consta de definir el estado clínico del
CCD o los siguientes metodos paciente en estable y satisfactorio (que corresponde
al paciente sin datos de IVD), estable y no
Ecocardiografía doppler transtorácica (ECOTT) satisfactorio (que corresponde a los pacientes que no
Constituye una herramienta no invasiva para la cumplen completamente con los criterios de mejor
valoración inicial del paciente con sospecha pronóstico y requieren reevaluación cada tres meses
diagnóstica de HAP, ya que proporciona variables en un centro de referencia especializado en HAP) e
hemodinámicas que permiten evaluar la función y inestable y empeorando
estructura del VD, detectar valores de la PAPm
elevados con base en la velocidad del flujo de Parametros para medir la severidad estabilidad y
regurgitación tricuspídea. pronóstico de la enfermedad en hipertensión
arterial pulmonary
Gammagrafía pulmonar de ventilación/perfusión Paciente estable y Paciente inestable y
satisfactorio o de Parámetros empeorando o de peor
(V/Q) mejor pronóstico pronóstico
Es la exploración complementaria de elección para No Evidencia clínica de Si
insufi ciencia del
descartar HPTEC. Una gammagrafía V/Q de ventrículo derecho
probabilidad baja excluye eficazmente la HPTEC, Lenta Velocidad de Rápida
progresión de los
con una sensibilidad del 90 al 100% y una síntomas
especificidad del 94 al 100% No Presencia de síncope Si

I; II CF de la OMS IV
Tomografía computarizada (TC) de tórax Mayor de 500 PM6M Menor de 300 metros
metros (depende
Se recomienda realizar una TC en el diagnóstico de la edad)
inicial de los pacientes con HAP. La TC ofrece Consumo pico de Prueba de ejercicio Consumo pico de
oxígeno mayor de cardiopulmonary oxígeno menor 12
imágenes de alta resolución que hacen posible 15 mL/min/kg mL/min/kg
evaluar el parénquima pulmonar, permitiendo BNP menor de 100 BNP/NTproBNP BNP mayor de 100 O
orientar a la etiología, así como la asociación a O NTproBNP menor
de 400 pg/mL
NTproBNP mayor de
400 pg/mL; y en
enfermedades del tejido conectivo (ETC) y que aumento
presentan datos de enfermedad pulmonar Sin evidencia de Ecocardiográfi cos Derrame pericárdico o
derrame pericárdico ESPAT Menor de 1.5 cm
intersticial, o cuando se sospecha clínicamente de o ESPAT mayor de
enfermedad venoclusiva pulmonar/hemagiomatosis 2 cm
PAD menor a 8 Hemodinámicos PAD mayor a 15 mmHg
capilar pulmonar. mmHg O índice O índice cardiaco menor
cardiaco mayor de o igual de 2 L/min/m2
2.5 L/min/m2
Prueba de vasorreactividad pulmonary
Se realiza durante el CCD para analizar la
respuesta de las presiones pulmonares ante
vasodilatadores selectivos Una vez establecido el
diagnóstico de HAP, debe determinarse la Tratamiento
capacidad de ejercicio, lo cual va a permitir

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 Hipertension arterial pulmonar

Via de Dosis
administracion
Bloqueantes de los canales de calcio VO Nifedipino, 12-240 mg/dia
(nifedipino, diltiazem, Amlodipine 20 mg/dia
amlodipino) Ddiltiazem, 240-720 mg/dia

Antagonistas de los receptores de endotelina Ambrisentán VO 5-10 mg/dia

Bosentán VO 125 mg/12 horas
Macitentán VO 10 mg/dia
Inhibidores de la Sindenafilo VO 2o mg/8h
fosfodiesterasa-5 Tadalafilo VO 40 mg/dia

Estimuladores de guanilato ciclasa soluble Riociguat VO 2,5 mg/8h

Análogos de la prostaciclina Epoprostenol IV 20-40 ng/kg/min

Iloprost INH 2,5-5 ug/3-4h
Treprostinil SC 20-80 ng/kg/min
INH 54 ug/6h
Agonistas del receptor Selexpiag VO 1.600 ug/12 h
IP de prostaciclina

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Glucósidos cardiacos 202-articulo-hipertension-pulmonar-importancia-de-un-
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Anticoagulación (HAP grupo 4)
Orientación sobre actividad física
Anticoncepción
Vacunación para prevenir infecciones

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