Gammagrafía

Es útil para detectar metástasis en otros puntos del esqueleto y para valorar la extensión sistémica
de la enfermedad.

TRATAMIENTO

Conservador:

Quimioterapia. Debido a que el tumor da metástasis tempranas, se considera que 80% de los
individuos ya la tienen, sobre todo en el pulmón, al momento de hacer el diagnóstico. Debido esto,
todos los pacientes son candidatos a quimioterapia, incluso aquellos a quienes no se les ha
detectado metástasis, y a pesar de los efectos dañinos de los medicamentos empleados. Debe ser
neoadyuvante (dada antes de la cirugía) y adyuvante (que se continúa después de la operación).

La quimioterapia neoadyuvante más empleada es triple, a base de metotrexato, cisplatino y

doxorrubicina. Una variedad terapéutica de cuatro agentes se usa agregando a los anteriores, y la
isofosfamida (o ciclofosfamida), aun cuando no se demostrado que la evolución sea mejor.
Generalmente no se usa radioterapia.

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Quirúrgico:

Cirugía de salvamento

 Injerto óseo masivo.

 Artrodesis.
 Artroplastía total.

Cirugía radical: Amputación.

En la actualidad, la cirugía de salvamento es la indicada, siempre y cuando el tumor sea resecable

con márgenes amplios, sin riesgo de recurrencia local, y con quimioterapia previa. Este tipo de
cirugías son factibles de llevar a cabo 85% de los casos. Con estas medidas, se ha logrado mejorar la
sobrevida.

La cirugía radical mediante amputación o desarticulación es necesaria en los casos en los que el
tumor es imposible de resecar, ya sea por su tamaño o por el sitio anatómico afectado.

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IMAGEN: En la imagen A se observa artrodesis de rodilla previa resección amplia del tumor, en la
imagen B es una artroplastia de cadera no convencional mediante prótesis tumoral.

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PRONÓSTICO
Depende de la extensión del tumor, el sitio afectado y la presencia o no de metástasis. En un tumor
localizado en un sitio accesible a la cirugía y sin metástasis, su pronóstico se considera bueno; al
contrario, en caso de un tumor grande, en columna o pelvis, inaccesible a una cirugía adecuada y
con metástasis, el pronóstico es malo a corto plazo.

Con la quimioterapia actual y la cirugía de salvamento, el pronóstico ha mejorado

considerablemente y ha pasado de 10% de sobrevivencia a 5 años, a más de 60%.

El paciente debe continuar en vigilancia, con la búsqueda de metástasis en pulmón mediante TC del
tórax cada 3 meses durante 2 años, después cada 6 meses hasta el quinto año y posteriormente,
cada año; para descartar recurrencia, se toman tanto radiografías como gammagrafía de la zona del
tumor primario, cada año, los 2 primeros años.

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Los factores más importantes para predecir la evolución del osteosarcoma son los siguientes:

• Presencia de metástasis al momento del diagnóstico, Cuando no existen, la evolución es buena; si

existen, es mala

• Sitio del tumor. El pronóstico es bueno, si es factible de resecar con amplio margen.
• Respuesta histológica al tratamiento neoadyuvante. Es buena, si hay un 90% de necrosis
provocada por la quimioterapia, al momento de la cirugía.

• Niveles séricos de fosfatasa alcalina y lactato deshidrogenasa. Es buena si son bajos, ya que indica
poca o nula actividad tumoral.
• El tiempo de la primera recaída. Si es temprana, el pronóstico malo; si es tardía, el pronóstico es
bueno.

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CONDROSARCOMA CONVENCIONAL

Es un tumor que se presenta en adultos, sobre todo en los mayores de 30 años, que tiene
predilección por huesos del esqueleto axial (columna, pelvis, escápula). Generalmente es
voluminoso, expansivo e infiltrante, comprometiendo incluso la piel.

Existen cinco tipos: primario, mesénquimal, desdiferenciado (el más agresivo), de células claras
(relacionado con el condroblastoma) y periostal; los más frecuentes son los dos primeros.

También se dividen en condrosarcomas de bajo y de alto grado, dependiendo su malignidad: los de

alto grado son los más frecuentes y dan metástasis pulmonares tempranas. No es ni radiosensible
ni quimiosensible, por lo que su pronóstico es malo.

El riesgo de presentarlo es mayor en pacientes que cursan con enfermedad de Olier o con síndrome
de Maffucci.

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DIAGNÓSTICO
Síntomas

El dolor es de intensidad variable, el cual depende de la agresividad del tumor.

Signos

Aumento de volumen de progresión variable dependiendo también, de la agresividad del tumor.

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Rayos X

Radiológicamente es un tumor radiolúcido, fusiforme, festoneado, más común en zona

metadiafisiaria; se observa en su matriz la presencia de calcificaciones en 70% de los casos; hay poca
reacción perióstica. En fase avanzada presenta invasión a partes blandas.

IMAGEN: En la imagen A se observa un condrosarcoma de bajo grado, y en la imagen B un

condrosarcoma convencional típico con calcificaciones en su matriz.

Tomografía computada

Es básica para detectar la ruptura de las corticales óseas y la presencia de calcificaciones.

EN LA IMAGEN SE OBSERVA: Tumor en fosa iliaca derecha con afectación de cortical externa.
Respeta la sacroiliaca.

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Resonancia magnética

Es de primordial importancia para definir los límites en la invasión a las partes blandas y para planear
el tratamiento. Tanto la TC como la RM, se emplean, en forma combinada, cuando se sospecha
malignidad de un osteocondroma, por el crecimiento del tumor y aumento de las partes blandas
adyacentes. En ambos estudios se observa, que la capa del cartílago que lo cubre es mayor de 1.5
cm de espesor o es irregular; la periferia del osteocondroma se observa interrumpida y los tejidos
blandos adyacentes tienen radiopacidades lineales o en manchas.

IMAGEN: la RM muestra lesión de la pared tóraco-abdominal que crece por sobre y bajo el
diafragma derecho con compresión y deformación del hígado.

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TRATAMIENTO

Las mismas directrices mencionadas en el tratamiento de osteosarcoma. Quirúrgicamente siempre

con resección amplia, intentando evitar la recidiva (la cual es muy frecuente en los tumores de alto
grado), o bien, la amputación.

Los pacientes con resección óptima de un condrosarcoma de bajo grado, tienen una excelente tasa
de supervivencia. En tumores de alto grado, la evolución depende de su localización, tamaño y etapa
del tumor, pero en general, es malo a mediano plazo (supervivencia es del 10% a 5 años).

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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

El condrosarcoma de bajo grado (grado 1) se confunde, tanto desde el punto de vista histológico
como radiológico, con el encondroma; por esta razón se le conoce como tumor cartilaginoso
"límite".
Los datos radiológicos básicos de diferenciación son, la invasión al canal medular y al hueso
esponjoso, y la ruptura de la cortical ósea.

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SARCOMA DE EWING

Considerando su origen y características anatomopatológicas, la OMS lo denomina como "sarcoma

indiferenciado de células redondas".

Es un tumor de origen neuroectodérmico (de la cresta neural), que forma parte del grupo de
"neoplasias indiferenciadas formadas por células redondas de pequeño tamaño", de localizaciones
anatómicas diversas. Este grupo comprende:

• Sarcoma de Ewing convencional (clásico).

• Sarcoma de Ewing atípico.

•Neuroepitelioma periférico (o "PNET", tumor neuroectodérmico primitivo).

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El Sarcoma de Ewing convencional, es un tumor maligno muy agresivo que afecta principalmente a
menores de 20 años, sobre todo a niños. Se desconoce su histogénesis precisa, pero recientemente
se ha sugerido su origen de las células madre mesenquimales. Es un tumor lítico, que invade las
partes blandas rápidamente formando una gran masa tumoral extraósea. Da metástasis al pulmón,
ganglios linfáticos y otros huesos.

Predomina entre los 5 y los 30 años, en la diáfisis o la unión metadiafisaria de los huesos largos,
principalmenre en el fémur, tibia y húmero.

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DIAGNÓSTICO

Síntomas

Dolor y fiebre, son los más frecuentes que hacen pensar en un proceso inflamatorio y lo confunde
con la osteomielitis.

Signos

Aumento de volumen, blando, caliente, firme y sensible, sobre todo en tumores grandes.

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Rayos X
Imagen fusiforme con destrucción moteada en su interior (en "hielo picado"), de aspecto apolillado
y bordes mal definidos. Al inicio aparece la típica reacción perióstica en "telas de cebolla": puede
verse también una imagen en sal naciente y el triángulo de Codman.

Existe ruptura temprana de la cortical con invasión a partes blandas, que ocasionan la masa tumoral
palpable.

IMAGEN DE LA IZQUIERDA: se observa una imagen quística (que apunta la flecha), y reacción
perióstica en telas de cebolla.

IMAGEN DE LA DERECHA: se observa solo irritación perióstica en el borde externo de la tibia.

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TRATAMIENTO

Conservador

Quimioterapia y radioterapia.

Quirúrgico

Es necesaria la quimioterapia, inicialmente para atacar tanto el tumor primario como las metástasis;
posteriormente se emplea la radioterapia o la cirugía radical (amputación o desarticulación) o
ambas, dependiendo de la extensión del tumor, continuando con la quimioterapia por largo tiempo.

Los pacientes con el tumor en zonas inaccesibles o peligrosas, por el riesgo que implica su resección,
se tratan sólo con radioterapia.

Considerando la teoría del origen mesenquimal del sarcoma de Ewing se ha tratado también con
trasplante de médula ósea agregada a una quimioterapia agresiva, con la finalidad de mejorar la
evolución, con resultados irregulares y sin demostrar definitivamente su utilidad.

Con la quimioterapia neoadyuvante, el tumor mayor sin metástasis permite una sobrevida a 5 años
en el 65% de los casos.

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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Básicamente con el linfoma no Hodgkin y el neuroblastoma metastásico, con los cuales está
estrechamente relacionado.