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14.
Manejo de los neurinomas en reloj de arena
A. Isla
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14.1. Introduccin
Los neurinomas espinales se observan aproximadamente en un 25% de todos los tumores espinales. El lugar
ms comn de localizacin es en la regin torcica, seguido con menos frecuencia de la regin cervical y de
la regin lumbar. Generalmente se trata de una nica lesin benigna que es relativamente fcil de extirpar y
suelen estar asociados con un buen resultado en el postoperatorio.
El neurinoma gigante es poco frecuente, y se llama

tambin tumor en reloj de arena. En una serie de

1000 tumores intraespinales, Love y Dodge (1952) encontraron 60 tumores que mostraban un componente
intra y extraespinal. La mayora de estos tumores presentan ms dificultades para su extirpacin,
principalmente en su porcin extra espinal de la tumoracin. Aunque la mayora de las tumoraciones son
benignas, algunos tumores recidivan por quedar restos mas all de los formenes de conjuncin.
La tomografa computarizada (CT) y sobre todo la resonancia magntica (RM) han hecho que el diagnstico
sea fcil y preciso por lo que diferentes clasificaciones para el manejo de estos tumores han sido expuestas.
Neurofibromas y neurinomas, tanto benignos como malignos, pueden crecer a travs de los agujeros de
conjuncin. Por ello, para obtener una buena informacin de la extensin de la tumoracin no solo el plano
sagital y axial de las imgenes radiolgicas son importantes, sino tambin las imgenes coronales para poder
tener una orientacin tridimensional, y esto se consigue, principalmente, con la RM.

14.2. Anatoma patolgica de los tumores raquimedulares en reloj de arena

Por lo general, estos tumores son neurinomas (schwannomas) que se originan de las envolturas de los
nervios y generalmente engloban uno o dos fascculos del nervio. El resto de los fascculos son desplazados
de forma excntrica al tumor que generalmente esta encapsulado. Los schwannomas pueden crecer en
cualquier nervio incluyendo la porcin perifrica de los nervios craneales. No se conoce ninguna relacin
etiolgica respecto a la raza o sexo.
La forma del schwannoma es ovalada, bien circunscrita y parece estar encapsulada. En ocasiones pueden
mostrar focos qusticos en su interior de color amarillento. Microscpicamente se distinguen dos clases de
poblaciones de clulas, como las clulas en empalizadas tipo Antoni A, y las clulas en reas areolares
Antoni B. Estos dos grupos pueden coexistir aunque suele predominar uno de ellos. Pueden observarse
variaciones benignas como el chwannoma celular que hay que diferenciarlo de un sarcoma, y el schwannoma
plexiforme que habra que diferenciarlo del neurofibroma plexiforme, ya que este ltimo tiene mas tendencia
a la malignizacin.

Los neurofibromas crecen a partir de las envolturas de los nervios, y el tumor envuelve la mayora de los
fascculos. Generalmente suelen ser mltiples, aunque en ocasiones son solitarios. Cuando aparecen de
forma mltiple se asocian a neurofibromatosis tipo I, o enfermedad de von Recklinghausen. Este tipo de
neurofibromatosis suele asociarse a una afectacin gentica localizada en el gen 17, y esta mutacin en el
gen se transmite de forma autosmica dominante. Los factores de esta enfermedad incluyen seis o ms
manchas de caf con leche mayor de 1,5 cm de dimetro, junto con numerosos neurofibromas subcutneos.
Estos ndulos pueden ser encontrados en el sistema nervioso central o bien en el sistema autnomo. Hay
una tendencia hacia la malignizacin. Anatmicamente, el neurofibroma aparece como un engrosamiento del
nervio, cilndrico o plexiforme. Histolgicamente se observan pocas clulas de Schwann, abundante colgeno
fibras de reticulina y cilindros axonales. Immunohistoquimicamente, todos estos tumores (neurofibromas y
neurinomas) expresan la protena S100.

14.3. Clasificacin anatomoclnica

La clasificacin de Eden de los tumores en reloj de arena ha sido la clasificacin estndar. No obstante,
actualmente con la CT y la RM han surgido diferentes clasificaciones, siendo la clasificacin de Sridhar y cols.
(2001) una de las mas prcticas para basarse en una estrategia quirrgica, en la extirpacin de estos tumores
(Tabla I y Figura 14-1)
Tabla I: Clasificacin de Sridhar y cols.
Tipo I

Tumor intraespinal ,<2 segmentos vertebrales de longitud; a: intradural; b:extradural

Tipo II

Tumor intraespinal > 2 segmentos vertebrales de longitud (tumor gigante)

TipoIII

Tumor intraespinal con extensin a la raiz dentro del foramen

Tipo IV

Tumor intraespinal con extensin fuera del foramen. a: componente extraespinal

<2.5cm;
b: componente extraespinal: >2.5 cm (tumor gigante)
Tumor intraespinal con gran componente extraespinal que produce erosin de los
cuerpos vertebrales y que puede invadir tambin planos musculares posteriores
miofasciales.

Tipo V

14.4. Consideraciones quirrgicas en la ciruga cervical

Hiramatsu y cols. proponen ciruga combinada anterior y posterior cuando el tumor se extiende caudalmente
mas all de los formenes vertebrales. Algunos autores han recomendado el abordaje cervical anterolateral,
mientras que George y Lot (1995) publican completas resecciones de neurinomas, incluyendo el componente
extradural, utilizando una va lateral y controlando y siendo cuidadosos con la arteria vertebral. No hay que
olvidar que la va lateral tiene el riesgo no solo de lesionar la arteria vertebral sino tambin de los nervios
frnicos, vago, accesorio o el nervio hipogloso.
La va posterior es la clsica va para las lesiones intraespinales. Las ventajas de una va combinada posterior
y anterior para la extirpacin de una tumoracin cervical que se extiende a travs de los formenes ha sido
descrita con buen resultado por muchos autores.

MacCormick (1996) public 12 casos con tumores

cervicales en reloj de arena intervenidos mediante una reseccin por va posterior, incluyendo una
laminectoma parcial y una facetectoma completa unilateral. Este autor consideraba que esta va era ms
familiar para el cirujano que el abordaje anterolateral, pudiendo extirpar con seguridad grandes tumores con
importante componente, tanto intradural como extradural. Segn la clasificacin de Sridhar, los tumores tipo
IV b y tipo V podran abordarse por va combinada, posterior y anterior. En estos casos es aconsejable,
cuando el tumor tiene importante componente extraforaminal, hacer un estudio arteriogrfico de la arteria
vertebral. En algunos casos se puede intentar slo el abordaje posterior utilizando la descompresin interna
del tumor, y si este es movilizable se puede obtener la extirpacin total de la tumoracin (Figura 14-2).
La inestabilidad cervical ha sido descrita en el 20% de los pacientes a los que se les ha realizado un abordaje
quirrgico posterior para tumores intraespinales. Est descrita la artrodesis mediante injertos seos en el lado
contrario intervenido, o bien con instrumentacin posterior o anterior a los cuerpos vertebrales, cuando se han
hecho resecciones totales de las articulaciones, sobre todo si son de ms de un nivel y cuando algunos
tumores erosionan los cuerpos vertebrales, produciendo de entrada una inversin de la curva lordtica.

14.5. Consideraciones quirrgicas a nivel dorsal y lumbosacro

A nivel torcico, la tumoracin puede provocar un desplazamiento del pulmn y puede estar adherida al mismo.
Adems, hay otras estructuras que hay que tener en cuenta, como la arteria aorta, vena cava y vena azigos. A
nivel lumbosacro hay que tener encuentran otras estructuras que se pueden ver afectadas, como los asterias y
venas iliacas, riones y urteres, y por ltimo, el plexo lumbosacro. La proximidad y la adherencia de la cpsula a
estas estructuras pueden provocar una dificultad su reseccin, pero adems conllevar un riesgo de lesiones
asociadas a esa reseccin capsular.
Se han desarrollado diversas tcnicas quirrgicas para la reseccin de tumoraciones gigantes a estos niveles,
requiriendo en ocasiones abordajes posteriores y anteriores para la completa reseccin de las mismas. Primero
comenzando por la descompresin neural, mediante el abordaje posterior y la reseccin en lo posible de la
tumoracin. El abordaje anterior permite la separacin del tumor de las estructuras periespinales vasculares y
nerviosas. Esta va combinada tiene a veces la desventaja de los dos estadios de la operacin empleando vas
transtorcicas o diseccin retroperitoneal pero puede ser ms segura en cuanto a evitar ms morbilidad que en
un mismo acto quirrgico, al lesionarse estructuras que pueden estar poco visibles en el campo operatorio. En
algunos casos, slo con la va posterior lateral extracavitaria se ha podido en un solo estado practicar la total
reseccin de la tumoracin, obteniendo tambin buenos resultados. Esta ltima tcnica fue originalmente
desarrollada por Capener (1954) para el tratamiento de la tuberculosis de la columna. Onesti y cols. (1998)
realizaron una modificacin de esta tcnica, que consiste en la transeccin de la musculatura paraespinal del lado
que se realiza la ciruga, de forma que se logra una mayor exposicin de los elementos espinales laterales. Esta
tcnica ha sido mencionada en otras patologas y as, Jefferson (1975) describi la incisin en T, con la seccin
de los msculos paraespinales, en el tratamiento de las hernias discales torcicas. La transeccin paraespinal
unilateral se muestra en general bien tolerada por los pacientes y no suele producir efectos adversos
biomecnicos. En los casos de pacientes con neurinomas, este abordaje combina laminectoma y seccin
transversa de la musculatura paraespinal a travs de una incisin horizontal. De esta forma, permite que la
cpsula pueda ser mejor movilizada de las estructuras anexas, incluyendo los grandes vasos y el plexo nervioso.

Las contraindicaciones son escasas y en general no hay lmites respecto al tamao tumoral, pero quizs esta va
transparaespinal est un poco limitada en los casos de significante compresin medular anterior por no permitir
una visin adecuada del margen anterior dural. Por otra parte, tambin en los casos de reconstruccin anterior
por afectacin de los cuerpos vertebrales y que produzcan, como consecuencia, inestabilidad, esta va estara de
igual forma limitada.

14.6. Procedimiento quirrgico para la va posterior extracavitaria

El paciente es colocado en posicin prona sobre la mesa quirrgica. Es aconsejable potenciales evocados en los
casos en que haya extensin intraespinal del tumor. Se pueden hacer diferentes tipos de incisiones en la piel, la
tradicional incisin vertical, la incisin curvada, con la concavidad sobre el rea del tumor (Figuras 14-3 y 14-4), la
incisin vertical con el suplemento de la incisin en T sobre el lado del tumor, y la simple incisin transversal
sobre el tumor (Figura 14-5).
Una vez realizada la diseccin de los msculos paraespinales sobre la tumoracin, generalmente de forma
bilateral por si precisara estabilizacin, se disecan los msculos dos niveles por encima y dos por debajo del rea
de la tumoracin. Si consideramos que es insuficiente la separacin de la musculatura por encima del tumor, que
generalmente puede aparecer a travs de los elementos seos (en ocasiones como insuflndolos) entonces se
puede realizar una incisin de la musculatura transversal con electrocauterio. A continuacin se puede hacer la
extirpacin de lminas con las facetas correspondiente a la tumoracin. Ha de exponerse bien el componente
intracanalicular y extracanalicular (Figuras 14-5 y 14-6). En primer lugar han de ser descomprimidos los
elementos neurales, por lo que hay que valorar muy bien la relacin de la duramadre con la tumoracin y si se
objetiva que el tumor tiene un componente intradural, es preciso abrir la duramadre para valorar muy bien su
extensin y extirpar dicho componente intradural.
La descompresin de la tumoracin se puede hacer con el aspirador ultrasnico para poder movilizar la cpsula y
distinguir bien la relacin de las races con la tumoracin. Cuando se trata de un origen extradural hay que ser
cuidadosos, en el sentido que las races pueden estar incluidas dentro de la tumoracin o estar totalmente
infiltradas como ocurre en los neurofibromas. La seccin a nivel torcico o a nivel sacro cuando se trata de races
por debajo de S2, y siendo unilaterales, no conllevan problemas, en cambio s puede producirse un dficit
neurolgico cuando los tumores se localizan a nivel lumbar o infiltran las primeras races sacras. Por otra parte si
las races estn severamente afectadas se pueden seccionar porque se ha observado que cuando estn muy
afectadas puede producirse un efecto compensador de las races superiores o inferiores a las afectadas y no dar
un dficit neurolgico apreciable. El componente extracanalicular es tambin descomprimido con la succin
ultrasnica y movilizando la regin anterior, generalmente se aprecia un plano bien definido y el tumor se puede
separar bien de las estructuras anexas En ocasiones estas maniobras pueden ser dificultosas y teniendo en
cuenta que hay estructuras como la aorta, vena cava y zigos en la regin torcica; y vasos iliacos, riones, y
urteres en la regin lumbosacra, en estos casos puede realizarse una reseccin subtotal de la cpsula, ya que el
riesgo de la recidiva tumoral es bastante baja, por lo que hay que evitar el riesgo de lesin neurolgica o bien el
riesgo de lesin vascular. Hay que sealar que cuando el tumor excede los cuerpos vertebrales es preciso hacer
un segundo abordaje anterior, ya sea por va intratorcica o por va abdominal transperitoneal o extraperitoneal.
En el rea presacra, el riesgo es muy importante tanto del plexo neural como de los grandes vasos, pero tambin
de los urteres por lo que sera recomendable canular los reteres con sondas para su identificacin en el campo

quirrgico cuando se practica el abordaje anterior. Es aconsejable la colaboracin a nivel de trax de un cirujano
torcico, sobre todo si se realiza un abordaje transtorcico que implique una relacin del diafragma, y a nivel
lumbosacro, tener una colaboracin de ciruga vascular o ciruga general es tambin aconsejable (Figura 14-7).
El cierre de la va posterior si solo se establece esta va, se hace mediante la reconstruccin con miniplacas de
titanio, si se ha hecho laminoplastia y el cierre de la musculatura se hace con sutura reabsorbible. Si se ha hecho
la seccin tranversa de la musculatura, se sutura de igual manera. La sutura no rebasorbible tambin se puede
utilizar.

14.7. Resultados quirrgicos a largo plazo

Es rara la recidiva cuando se trata de resecciones totales en los tumores benignos. En ocasiones, cuando las
resecciones son parciales, principalmente cuando existen races elocuentes que se pueden ver afectadas
,puede suceder la recidiva. Tambin se han descrito ms recidivas en los neurofibromas que en los
neurinomas, donde la reseccin total suele ser dificil, principalmente cuando afecta a los plexos. Con respecto
a los

tumores malignos que son infrecuentes y que se observan muchas veces en el contexto de la

neurofibromatosis, a pesar de realizar resecciones completas, debe tenerse en cuenta la posibilidad de

recidivas y metstasis.

14. 8. Reconstruccion y estabilizacin espinal

Cuando la tumoracin ha producido gran afectacin de los cuerpos vertebrales por erosin, junto con la
extirpacin de elementos posteriores, lminas y facetas, y sobre todo cuando la ciruga se ha realizado, por la
extensin del tumor, en varios niveles, la columna puede quedar con importante inestabilidad. Algunos autores
consideran que no se requiere estabilizacin quirrgica, pero hay localizaciones, como pueden ser la zona
cervical, o a nivel de la charnela dorso lumbar, donde pueden verse importantes inestabilidades despus de la
reseccin tumoral. Tambin se considera que erosiones en los cuerpos vertebrales de ms de un 25% pueden
requerir una estabilizacin. La estabilizacin ser anterior, posterior o combinada segn el grado de afectacin de
los cuerpos y el grado de angulacin de la columna, considerando si hay inversin o hiperangulacin
(hiperlordosis o hipercifosis) en las localizaciones donde se encuentre el tumor.

14.9. Conclusin
Pacientes con neurinomas gigantes raquimedulares en reloj de arena requieren una estrategia individual para su
reseccin. En general con la extirpacin de la tumoracin se consigue la curacin del paciente, aunque debe
tenerse en cuenta la posibilidad de tumores malignos, sobre todo en pacientes afectos de neurofibromatosis. La
estabilizacin quirrgica de la columna es una opcin que debe ser valorada en cada caso, dependiendo de la
afectacin anatmica provocada por el tumor y por nuestro propio acto quirrgico.

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