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SARCOMA DE EWING
SARCOMA DE EWING
EPIDEMIOLOGA:
H:M 3:2
Edad
<10 aos 30%
11-15 aos 39%
>15 aos 31%
75% entre 10-25 aos
Pico de incidencia
10-15 aos
Raza
Caucsica (95%)
CLNICA:
Dolor
Tumefaccin
Sndrome constitucional
(fiebre, anemia,
leucocitosis...)
LOCALIZACIN:
Huesos largos
LOCALIZACIN
EN EL HUESO:
los + frecuentes
Huesos planos
Epfisis (<1%)
Metfisis (5%)
pelvis (20%)
costillas (11%)
Raro en:
METADIAFISIS
(59%)
manos
esternn
columna torcica
LESIN MEDULAR
DIFISIS
(35%)
ANATOMA PATOLGICA
Clulas pequeas redondas
Gran ncleo en comparacin con el citoplasma, que es de
bordes mal definidos
PAS + , lo que traduce glucgeno citoplasmtico
INMUNOHISTOQUMICA
p30/32 (CD99) +
Vimentina +
GENTICA
La traslocacin entre los cromosomas 11 y 22 t(11:22)
(q24;q12) se encuentra en el 85% de los tumores
Se han descrito otras traslocaciones en los cromosomas
22q12 y 21q22 (10%), 7p22,17q12 y 2q36 (<1% )
DIAGNSTICO
RADIOGRAFA - TC
MASA DE PARTES BLANDAS (80%)
partes blandas
RADIOGRAFA - TC
REACCIN PERISTICA
Nia de 9 aos que debut con claudicacin de MII tras caida, sin
dolor asociado. En la primera imagen y su ampliacin se aprecia un patrn
permeativo con reaccin peristica en capas de cebolla, ms llamativo en la
siguiente radiografa, as como el engrosamiento cortical y la masa de
partes blandas asociada.
RADIOGRAFA -TC
LESIONES SEAS
aumento de la densidad
RESONANCIA MAGNTICA
RM
PET
Extensin
Excelente en deteccin de mts seas y linfticas
Mayor sensibilidad que gammagrafa en la deteccin de
mts seas
TC superior en detectar mts pulmonares ( por pequeo
tamao?)
Evaluacin respuesta al tratamiento y seguimiento
Deteccin de progresin o regresin se detecta antes con
pruebas funcionales (PET) que morfolgicas (TC, RM)
Recurrencia
Cambios postquirrgicos pueden ser dificil de diferenciar
de recidiva
Artefactos por prtesis metlicas dificultan evaluacin
TRATAMIENTO
QUIMIOTERAPIA
CONSOLIDACIN
EVALUACIN DE LA RESPUESTA A
LA QUIMIOTERAPIA
Radiografa simple/TC
Desaparicin de la masa de partes blandas
Gammagrafa
Disminucin actividad
RM
T1: sin cambios
T2: aumento de seal de la mdula desaparicin de
la masa de partes blandas
Gd: ausencia de realce de la masa de la masa de
partes blandas
COMPLICACIONES
FRACTURA PATOLGICA
Nia de 9 aos. A los 3 das tras completar 2 primeros ciclos de Qt, realiza un giro brusco y
deja de caminar por dolor. Lnea radiolucente en cuello de fmur que fue tratada con un
pelvipdico durante un mes. Persiste la reaccin peristica en capas de cebolla, el patrn
permeativo, as con el engrosamiento de la cortical.
METSTASIS
Al diagnstico, metstasis
pulmonares ,mayor
supervivencia (30%) que
seas(20%)
NINGUNA
74%
PULMN
10%
HUESO/M
DULA SEA
10%
VARIAS/OT
RAS 6%
METSTASIS PULMONARES
METSTASIS SEAS
Varn diagnosticado de sarcoma de Ewing en regin cervical a los 19 aos y tratado con
radioterapia en remisin completa durante 17 aos. A los 36 aos comienza con dolor lumbar y
fiebre. En la radiografa simple de pelvis se identifica aumento de la densidad sea en la regin
sacroiliaca izquierda. En la TC se aprecia aumento de densidad en iliaco izquierdo con reas
lticas que producen destruccin cortical y masa de partes blandas asociada.
METSTASIS A DISTANCIA
CONCLUSIN
BIBLIOGRAFA
BIBLIOGRAFIA