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Cataratas en La Edad Pediátrica: Introducción y Epidemiología
Cataratas en La Edad Pediátrica: Introducción y Epidemiología
Cataratas en la
edad pediátrica
Marta Morales Ballús
Hospital Sant Joan de Déu. Esplugues. Barcelona. España.
mmorales@hsjdbcn.org
Puntos clave
Las cataratas
pediátricas tienen
potencial para detener el
Introducción Además, el ojo del niño tiene unas carac-
terísticas anatomofisiológicas que lo hacen
desarrollo visual normal en
el niño.
y epidemiología diferente y son:
Su manejo es más Las cataratas congénitas o infantiles repre- — El crecimiento del ojo después del implante
complejo que el sentan una amenaza para la visión y son un de una lente intraocular (LIO) resulta en un
del adulto, del que se problema mucho más importante que en el crecimiento refractivo miópico (myopic shift).
diferencia básicamente por
adulto por su potencial en inhibir o detener — La opacificación de la cápsula posterior del
2 factores: la ambliopía
como factor intrínseco del la maduración y el desarrollo visual normal cristalino después del implante de la LIO, y
niño y las características en el niño, y por la mayor complejidad en el que en el niño ocurre en el 100% de los casos.
anatomofisiológicas del ojo tratamiento. — Una mayor inflamación postoperatoria.
en la edad infantil. Las cataratas en la edad pediátrica siguen — Unas características quirúrgicas, que bási-
siendo un reto para el oftalmólogo. El diag- camente son: menor rigidez escleral y mayor
La etiología de las
cataratas unilaterales nóstico muchas veces se hace tarde y en la ex- presión positiva del vítreo, mayor elasticidad
se relaciona con la ploración no contamos siempre con la buena capsular que nos dificultará la capsulorrexis, un
persistencia de vasculatura colaboración del paciente. cristalino blando y un ojo de tamaño pequeño.
fetal. La etiología más Las cataratas congénitas bilaterales son la
frecuente en las cataratas
causa más frecuente (entre el 5 y el 20%) de Finalmente hay que pensar que así como la
bilaterales es la familiar-
hereditaria y la asociación ceguera tratable en el niño1. catarata en el adulto suele ser una evolución
sistémica más frecuente es El pronóstico visual está relacionado con la fisiológica asociada a la edad, en el niño una
el retraso neurológico y el edad del paciente en el momento del diagnós- catarata no debe de existir nunca, y que por lo
síndrome de Down. tico, la precocidad del tratamiento quirúrgico tanto la catarata en la edad infantil es siempre
y la rehabilitación óptica, y el cumplimento patológica. Así, deberemos pensar las posibles
El motivo de consulta
en el recién nacido es en la rehabilitación de la ambliopía. asociaciones a distintas alteraciones sistémi-
la leucocoria, el nistagmo, cas, pero también a la posibilidad de encon-
la falta de contacto visual trarnos durante la cirugía cristalinos patoló-
o la ausencia de reflejo
rojo. En el lactante y edad
Diferencias entre gicos, asociados a malformaciones como por
infantil es el estrabismo, la catarata pediátrica ejemplo la persistencia de vasculatura fetal o
el lenticono posterior (figs. 1 y 2).
la disminución de visión
o los problemas en la y la del adulto
escolaridad.
Cuando no hay
La catarata en la edad pediátrica se diferencia Catarata polar anterior
de la del adulto básicamente por 2 factores: la
historia familiar ni
síndromes clínicos hay que ambliopía como factor intrínseco del niño y Se dedica un apartado a la catarata polar an-
descartar galactosemia las características anatomofisiológicas del ojo terior (fig. 3) por su elevada frecuencia y por
e infección connatal en la edad infantil. tener unas consideraciones especiales como:
(serología TORCH). El pronóstico visual está relacionado con la am-
bliopía ocasionada por la catarata. La ambliopía — Ausencia de progresión a lo largo de la vida.
Antes de los 6 meses
de vida no se implanta causada por la catarata dependerá de la edad de — El no requerir nunca tratamiento quirúrgico.
lente intraocular. presentación de ésta (cuanto más precoz más
ambliopía), de la morfología de la catarata, tan- Este tipo de catarata puede ser uni o bilateral.
to del tipo como de la densidad (por ejemplo, Puede encontrarse como un hallazgo esporádico
las cataratas lamelares, típicas de la edad infan- y tener asociación con otras anomalías oculares
til, tienen mejor pronóstico que las subcapsula- como la membrana pupilar persistente, aniridia
res posteriores) y de la lateralidad (así sabemos u otras disgenesias de segmento anterior, o tener
que las cataratas unilaterales son mucho más un patrón de herencia autosómica dominante
ambliopizantes que las bilaterales). (brazo corto del cromosoma 17, 17p12-13)2.
Lectura rápida
Exploración
La exploración del niño afectado de cataratas
debe incluir:
El ojo del niño tiene
unas características
— Prueba de agudeza visual, adecuada a anatomofisiológicas que
cada edad. En el lactante exploraremos la lo hacen diferente y son:
fijación y seguimiento, prueba de provoca-
ción de nistagmo optocinético y prueba de – El crecimiento del ojo
Figura 3. Catarata polar anterior. después del implante de
mirada preferencial (test de Teller). Obser- una lente intraocular (LIO)
varemos cómo fija y sigue cada ojo en mo- resulta en un crecimiento
nocular, cómo responde el niño a la oclusión refractivo miópico
Lactante de primer y segundo año de vida y la distinta reacción al enfado, y cómo se (myopic shift).
y edad infantil desenvuelve en la consulta. Si hay estrabis- – La opacificación de
la capsula posterior del
— Estrabismo: ocasionado por el trastorno mo, la sensorialidad es probablemente peor, cristalino después del
sensorial. Puede aparecer en las cataratas uni- y también preguntaremos a los padres, en el implante de la LIO, y que
laterales o bilaterales. caso de las cataratas bilaterales de la posible en el niño ocurre en el
— Disminución en la agudeza visual. progresión (si ven más torpe al niño, cómo 100% de los casos.
— Problemas en la escolaridad. se desenvuelve en casa, etc.). – Una mayor inflamación
postoperatoria.
En el niño mayor practicaremos la prueba de – Unas características
agudeza visual con los optotipos adecuados quirúrgicas distintas al
Diagnóstico para cada edad. adulto, con un cristalino
blando que no precisa
diferencial — Exploración del reflejo rojo de fondo, sin
y con dilatación de pupila. En los lactantes y facoemulsificación
ultrasónica.
Cuando nos llega una leucocoria en la edad edad infantil no es posible la exploración en
pediátrica debemos hacer el diagnóstico dife- la lámpara de hendidura como se practica en Destacamos la catarata
rencial con: los adultos y por tanto este método de explo- polar anterior por su
ración es de gran utilidad no tan sólo para el alta incidencia, y por
— Retinoblastoma. diagnóstico sino también para valorar la den- no progresar nunca ni
requerir tratamiento
— Enfermedad de Coats. sidad y morfología de la catarata. quirúrgico. A pesar
— Coloboma coriorretiniano. — Refracción bajo cicloplejía. Si la refracción de ello hay que hacer
— Falsa leucocoria: a menudo los pediatras es posible, la catarata es poco densa. En las seguimiento oftalmológico
que realizan el la prueba del reflejo rojo de cataratas unilaterales, para la valoración del por su asociación
a anisometropías,
problemas refractivos
y estrabismo. Hay
70 -
que diferenciarla de la
catarata piramidal, que sí
60 - suele progresar y precisar
cirugía.
50 -
40 -
30 -
20 -
10 -
0-
Figura 4. Etiología de las cataratas en Hospital Sant Joan de Déu de 1995 a 2007. Etiologías
por orden de frecuencia: familiares, polar anterior, traumáticas, asociadas a dismorfogénesis,
a retraso neurológico, asociadas a PVF, piramidal anterior, asociadas a síndrome de Down,
corticoterapia, retinoblastoma, leucemia, síndrome de Alagille, síndrome de Stickler, fibrosis quística,
hiperferritinemia, xantomatosis cerebrotendinosa, galactosemia, síndrome de Lowe, cirugía cardíaca,
toxoplasmosis, rubéola, esclerosis tuberosa y síndrome de Rubinstein-Taibi.
Historia clínica
3. Opacificación de la cápsula posterior: su- ma) y con un mejor pronóstico visual, aunque
cede en el 100% de los casos en la infancia y recientemente se han publicado algunos artícu- Lectura rápida
obliga a un replanteamiento quirúrgico para los que proponen diferir la cirugía de catarata
evitarla. congénita hasta las 4 semanas de vida25,26.
En las cataratas bilaterales se habla de un pe-
Por lo tanto, cuando indiquemos una cirugía riodo de latencia de 10 semanas de vida27 y en
debemos estar seguros de que sí podemos las unilaterales de 6 semanas de vida28, des-
mejorar la agudeza visual de ese ojo. Para ello pués del cual el pronóstico visual empeoraría.
nos basaremos en la exploración clínica y en
El motivo de consulta
los estudios de resultados visuales que obtene- El ojo del niño tiene unas características es- en el recién nacido y
mos según la edad y el tipo de catarata. peciales que lo diferencian del ojo adulto y lactante de primeros
Hay cataratas densas en las que no cabe la que mandan en el tratamiento quirúrgico y meses es la leucocoria,
menor duda que precisan intervención quirúr- corrección óptica. Estas son: el nistagmo, la falta de
gica, pero hay muchas otras en las que cuando contacto visual o bien la
ausencia de reflejo rojo
el niño no colabora para visiones tenemos — Baja rigidez escleral, y esclera más delgada. de fondo. En el lactante
dudas de si necesitan o no cirugía. — Tendencia a la presión positiva del vítreo, de primer y segundo año
colapso de cámara anterior y prolapso del iris de vida y edad infantil
durante la cirugía. es el estrabismo, la
Tratamiento — Alta elasticidad capsular, que dificulta la disminución de agudeza
visual o los problemas en
quirúrgico capsulorrexis (más elástica a menor edad).
— Opacificación secundaria de la cápsula
la escolaridad.
En las cataratas
Cambio refractivo miópico en la seudofaquia posterior en el 100% de los casos. bilaterales practicamos
En el ojo del niño sano, el crecimiento axial — Marcada inflamación postoperatoria, espe- siempre una analítica
y los cambios en la curvatura corneal se com- cialmente en los niños más pequeños. en la que es obligado
descartar aquellas
pensan refractivamente con los cambios en el — Crecimiento refractivo miópico con la enfermedades que tienen
cristalino. En el ojo operado de catarata esto edad, que determinará el momento del im- prevención y tratamiento,
no puede suceder. plante de LIO y dioptrías de ésta. como es la galactosemia
El crecimiento axial es atribuible en una pro- y una serología para
porción importante al crecimiento normal del El protocolo de tratamiento que se realiza es toxoplasmosis, rubéola y
citomegalovirus (TORCH)
ojo, pero también contribuyen otros factores el que se expone seguidamente (siguiendo las y glucosa. Incluimos a
como la edad en el momento de la cirugía5-10, pautas del protocolo del Infant Aphakia Tre- demás un ionograma y
la ambliopía, la presencia o no de LIO11-18, tment Study29). estudio del calcio. En
la lateralidad11,12,15 y factores genéticos, sin las cataratas unilaterales
desconsiderar el error refractivo de los proge- Antes de los 6 meses de vida también recomendamos
serología TORCH.
nitores. En las cataratas congénitas hay que tener en No todas las cataratas
El ojo tiene un crecimiento no lineal y es cuenta que el pronóstico visual depende de la en la edad pediátrica
especialmente importante en los primeros 18 precocidad del tratamiento. tienen una indicación
meses de vida19. Estudios con animales han Antes de esta edad no implantamos LIO quirúrgica. Esto es
mostrado que el crecimiento es superior en el siguiendo el protocolo del Infant Aphakia debido fundamentalmente
a la ambliopía.
ojo deprivado sensorialmente (fenómeno de Treatment Study29, básicamente por motivos
miopía por deprivación visual)20-22. de tamaño del ojo, por motivos refractivos y
La habilidad para predecir el crecimiento por la inflamación que puede ocasionar.
miópico en un niño es difícil, especialmente El Infant Aphakia Treatment Study es un estu-
cuanto más pequeño es23. dio multicéntrico y prospectivo, actualmente
Por lo tanto, en general, en los casos de cata- en marcha, en el que se aleatorizan los niños
ratas bilaterales el objetivo refractivo posto- con cataratas unilaterales detectadas antes de
peratorio inmediato sería una hipermetropía los 6 meses de vida a ser tratados quirúrgica-
moderada, para que en la edad adulta se con- mente con LIO o sin LIO, para valorar los
vierta en una emetropia o miopía leve. De- resultados visuales finales. Actualmente, los
pendiendo de la edad del niño en el momento resultados preliminares a un año de evolución
de la cirugía la cantidad de hipermetropía del estudio demuestran que el implante de
residual variará24. LIO en esta edad no mejora los resultados
visuales y en cambio favorece las reoperacio-
Técnica quirúrgica nes30. Hay que tener en cuenta que las visio-
La catarata visualmente significativa debe ser nes a esta edad se toman con el test de Teller,
operada cuanto antes para disminuir el riesgo que es un test de mirada preferencial, y que
de ambliopía. tiene sus limitaciones. Por lo tanto estamos a
En las cataratas congénitas no se ha establecido la espera de resultados a más largo plazo.
el momento ideal para la intervención quirúr- Practicamos una aspiración de la catarata
gica, minimizando las complicaciones (glauco- por vía limbar con capsulotomía posterior y
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