sistema enzimático en cascada con cimógeno

activados por
• Vía mas eficiente la vía clásica.
• C3 la más abundante del complemento.

parten la actividad de los macrófagos son moléculas

quimiotrayentes. Llevan al sitio de forma rápida para controlar una infección. Se
derivan de la activación del c1.

son proteínas vasoactivas, que permiten atraer al

neutrófilo y la llegada del mismo.

cuando se llega a la fase tardía de la vía clásica c5

convertasa.
Sistema de complemento: REVISA ESTO

• Interviene en la eliminación de inmunocomplejos. Si no son extraídos se

van a depositar.
• Células del bazo e hígado, principalmente bazo.
Pacientes con lupus o deficiencias tienden a un consumo proliferan los
procesos de anemias hemolíticas, trombocitopenias.

• Son aceleradores de la respuesta innata.

• Asma con predominio alérgico puede tener un componente eosinofílico
• Interleucina actúa sobre el mastocito.

• El mastocito tiene una serie de complementos preformados, de la

alergia.
• Eritropoyetina es mensajera.
• Macrófago produce interleucinas.
 • Inflamasoma, son generadores de fiebre. Nf-kb,IL-1b

• Aislar al agente infeccioso

• Destruir al agresor
• Reparar los tejidos
PAMPS-
DAMPs-
Ver robbins- fagocitosis
Integrinas son marcadores de superficie revisar o inside.
Neutrófilo polimorfonuclear- encargado de secar.

• C. dendrítica
• Linfocitos T
• Linfocitos B
• MHC II, TCR, BCR, IgM, IgG, IgA, IgE etc.
Cuando falla el sistema de células dendríticas.

Marcador de superficie estudiar

• Neutrófilos
• quimioatracción
• Linfocitos Th17, Il-17-Il-8
Eosinófilos es una bacteria agresiva.

El sistema inmunológico es un sistema activado, dinámica. Puede estar en

equilibrio o se puede descontrolar.
• Desregulación- enfermedad
 • Desequilibrio- activación
• Regulación-re-equilibrio.
Falla del sistema inmunológico: puede haber una falta de respuesta o exceso
(hipersensibilidad).
Inmunodeficiencia puede ser:
• Primaria que es genética
• Secundarias son deficiencias celulares y humorales.
Hipersensibilidad:
• Alergia
• Autoinmunidad.
• Clasificación de las reacciones de hipersensibilidad

Clasificación Inmunoreactantes Presentación clínica

Mediados por
mastocitos, Anafilaxia, urticaria,
Tipo I dependientes de IgE angioedema, asma y rinitis
(anafiláctica e alérgica
independiente de IgE)
Reacciones citotóxicas
mediadas por
anticuerpos
Tipo IIa (complemento y Citopenias inmunes
anticuerpos IgG e IgM a
menudo están
involucrados)
Reacciones
estimuladoras de células Enfermedad de Graves y
Tipo IIb
mediadas por urticaria idiopática crónica
anticuerpos
Reacciones mediadas
por complejos inmunes, Enfermedad del suero y
Tipo III
complemento vasculitis
involucrado
Reacciones mediadas
por células Th1, Diabetes tipo 1 y dermatitis
Tipo IVa
activación de de contacto (con IVc)
macrófagos
 Reacciones mediadas
Asma persistente y rinitis
Tipo IVb por células Th2,
alérgica
inflamación eosinofílica
Mediada por células T
Síndrome de Stevens-
citotóxicas
Tipo IVc Johnson y queratinocitos
(perforina/granzima B
epidérmicos tóxicos (TEN)
involucrada)
Pustulosis exantematosa
Inflamación neutrofílica
Tipo IVd aguda generalizada (AGEP)
mediada por células T
y enfermedad de Behcet

Waoo revisar la anafilaxia

El sistema del complemento está formado por un conjunto de proteínas sintetizadas

por el hígado y liberadas a la circulación. Una vez en sangre estas proteínas son
una de las primeras líneas de defensa,reconociendo y eliminando patógenos en su
entrada.
Las proteínas del complemento actúan secuencialmente con el objetivo de
eliminar al patógeno.
Cada una de ellas es una proteasa que activa la siguiente mediante proteólisis. Tras
la prótesis se generan dos fragmentos. Los fragmentos ligeros "a" y se liberan y
su función es atraer por quimiotaxis a células proinflamatorias y fagocíticas, que
ayudarán a eliminar al patógeno. C4a,C2b,C3a
En cambio, los fragmentos pesados "b" se unen covalentemente a la membrana
para seguir la secuencia de pasos del complemento.
La única excepción es C2, cuya nomenclatura es al revés por motivos históricos de
su descubrimiento. C4b, c2a,c3b
Existen tres maneras de activar al complemento: la vía clásica, la vía de las
lectinas y la vía alternativa. Todas empiezan en la superficie de un patógeno o en la
superficie de una célula anómala y terminan eliminando el patógeno mediante la
formación de un poro que causa la lisis celular o promoviendo la acción de
células fagocitarias.
 • La vía de activación clásica empieza en la superficie de un patógeno a la
que se han unido anticuerpos. Varios anticuerpos atraen a la primera
proteína del complemento llamada C1. C1 es un complejo proteico formado
por una C1q, dos C1r y dos C1s. C1 proteoliza y activa C2 y C4. Los
fragmentos producidos C4b y C2a proteolizan y activan C3, por lo que se les
llama C3-convertasa. Unidas, el complejo C4b-C2a-C3b proteoliza y activa
a C5, por lo que se les llama C5-convertasa.
El fragmento que se produce, C5b, es la primera pieza del complejo de ataque a la
membrana. Esta proteína recluta al resto de proteínas del complemento C6, C7, C8
y múltiples C9. Estas forman un poro en la membrana del patógeno que provoca el
paso de líquido extracelular al interior por ósmosis induciendo a la lisis celular.
• La vía de las lectinas es muy similar a la vía clásica ( c4,c2,c3,c5-c9) solo
cambiando la proteína C1 por MBL. La superficie de algunas bacterias es
abundante en un azúcar denominado manosa. El sistema del complemento
identifica estas bacterias con una proteína denominada MBL, que significa
"leptina de unión a manosa". La MBL funciona como C1 y proteoliza y
activa C4 y C2, siendo el resto de la vía idéntica a la vía clásica.

• la tercera vía de activación es la vía alternativa. Esta ocurre porque C3

puede hidrolizarse espontáneamente en C3a y C3b. Cuando C3b se une a
una superficie patógena hidroliza al factor B con ayuda del factor D para
formar el complejo C3b-Bb. Este complejo es la C3-convertasa de la vía
alternativa que procesará a más C3 para amplificar la señal.

El factor P protege a la C3-convertasa, aumentando su estabilidad. La unión

una segunda C3b forma el complejo C3B-Bb-C3b con actividad C5-
convertasa y la consecuente formación del complejo de ataque a la
membrana.
Las consecuencias del complemento son tres:
1. La primera es la formación del complejo de ataque a la membrana. Este canal
facilita la entrada de fluido extracelular por ósmosis causando la lisis y muerte
del patógeno o la célula afectada.
2. La segunda es la opsonización. Opsonización significa marcaje y es que los
patógenos cubiertos de proteínas del complemento son fácilmente
detectados por células fagocitarias, lo que promueve su eliminación.
3. finalmente, el complemento también ayuda a recolectar estos patógenos. Los
eritrocitos expresan receptores CR1, una molécula que une a C3b. Mientras
están en circulación, los eritrocitos unen y arrastran aquellos patógenos
cubiertos de C3b. Cuando pasan por el hígado o el bazo estos complejos son
captados con mucha afinidad por macrófagos residentes que poseen
receptores de anticuerpos y receptores CR1.
El sistema del complemento puede ser dañino si actúa sin control sobre las células
del cuerpo. Para regularlo, este sistema tiene puntos de control en los que su
reacción se para si se detecta que se está actuando en una célula sana del huésped.
Por ejemplo, las células sanas se protegen de la vía clásica con la síntesis de
la proteína C1-inhibitoria, que bloquea la activación de C1. Si no se consigue parar
el complemento en C1, las células sanas también expresan una proteína ligadora
de C4:C4bp, que atrapa a C4b e impide la formación de C3-convertasa clásica.
Para evitar que C3b se una espontáneamente a las células del huésped, existe el
factor I que inactiva C3b dando lugar a iC3b. Para proteger sólo las células del
huésped, éstas expresan proteínas como MCP, CR1 o DAF que atrapan a C3b
de la membrana y promueven al factor I para bloquear el complemento. Y
finalmente la formación del complejo de ataque a la membrana es también un
punto de control.
Existe la proteína S que bloquea el inicio de la formación del complejo,
impidiendo la inserción a la membrana de C5b a C7. Por otra parte CD59
bloquea la formación del complejo de ataque a la membrana en el último paso,
impidiendo la unión de C9 y la formación del poro.
En resumen, lo más importante del sistema del complemento es: que es un
mecanismo basado en un conjunto de proteínas, es decir, de la inmunidad humoral.
Que dificulta la infección de patógenos. Que hay tres modos de activarlo mediante
anticuerpos por la vía clásica, mediante azúcares extraños por la vía de las lectinas
y de forma espontánea por la vía alternativa. En tercer lugar, que todas las vías
terminan formando el complejo de ataque a la membrana y liberando factores
para traer a fagocitos. Y, finalmente, que las células sanas del huésped
expresan proteínas para protegerse de su acción y distinguirse de los
patógenos.