Ictericias del Recién nacido

Mª Teresa Carbajosa
Neonatología
 Ictericias del Recién nacido

•La ictericia es un concepto clínico que se aplica a la

coloración amarillenta de piel y mucosas debido a la
alta tasa de bilirrubina circulante.

•Hiperbilirrubinemia es un concepto bioquímico que

indica una cifra de bilirrubina plasmática superior a
la normalidad.

Ictericia = expresión clínica de hiperbilirrubinemia.

Aparece cuando se superan los 5mg/dl.

 Ictericias del Recién nacido

 65% de los RN en los primeros días de vida.

 6,5% RNAT presentan Bi > 12,9mg/dl.
Incidencia  3% RNAT Bi > 15mg/dl.
 10-20% de los < de 2500g Bi > 15 mg/dl.

Generalmente es Fisiológica.
Se considera Patológica (Criterios de Maisels):

Si es precoz (antes de las 24 horas de vida).

Si es intensa: las cifras de bilirrubina superan los
13-14 mg/dl (15-16 si están con lactancia materna).
Si es prolongada: más de 1 semana, salvo con L.M.
Si aumenta más de 5 mg/dl diarios.
Si la bilirrubina directa es superior a 2 mg/dl.
 Metabolismo de la Bilirrubina
RN
Hematíes
Policitemia
SRE Menor vida media
Hgb Hem 1 g Hb
Globina Mayor producción Bi
Síntesis 34 mg Bi
Bilirrubina
Menos albúmina
Bi no conjugada + Albúmina (1mol Alb-3mol Bi) ++ (Bi libre)
Trasporte Bi no conjugada libre
Ligandina Y (retraso)
Hepatocito Círculo Proteína Z
P-E-H Glutationtransferasas

Metabolismo Bi conjugada
UDP-Glucoroniltransferasa
•Captación
•Conjugación Intestino No flora intestinal
•Excreción Bi Indirecta Predominio de
Urobilinógeno Beta-glucoronidasa
Riñón
Eliminación Heces
Estercobilinógeno
 Mecanismos patogénicos Ictericias del Recién nacido

La hiperbilirrubinemia aparece cuando la producción

supera la capacidad de excreción de la misma

Hemólisis Alt. Glucoronoconjugación

Isoinmunización ABO y Rh. Ictericia fisiológica
Anemias corpusculares: esferocitosis. Pretérmino
Hemoglobinopatias. Hipoxia, hipotermia
Enzimopatias: Déficit de G-6PDH. Hipotiroidismo
Poliglobulia. Defectos congénitos (Enf de
Criggler-Najjar, Enf de Gilbert)
Déficit de trasporte Fármacos
Hipoalbuminemia (prematuros).
Bi I
Acción competitiva con la
albúmina
Aumento reabsorción int.
RN normal.
Ayuno.
Perturbación de Captación Obstrucción intestinal.
Ictericia fisiológica. Íleo meconial.
Trastornos congénitos: EHP.
(E Rotor; Colemia familiar).
Fármacos.
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Mecanismos patogénicos

Déficit de transporte celular y

Mixtas
excreción
Síndrome de Dubin - Johnson
Síndrome de Rotor.

Colestasis intrahepática:
Déficit de alfa-1- antitripsina.
Tóxicos ( medicamentos, nutrición parenteral etc.).
Mucoviscidosis.
Hepatitis neonatal.
Bi D
Síndrome de bilis espesa.
Hipoplasia intrahepática ( Síndrome de Alaguille ).

Colestasis extrahepática:
Atresia de vías biliares.
Quiste de colédoco, Páncreas anular
Bridas, Tumores, etc.
 Clasificación Ictericias del Recién nacido

según edad de presentación

1.- Precoz (primeras 24 horas)
Enfermedad hemolítica Rh, ABO, grupos menores.
Esferocitosis familiar congénita

2.- Normal (2º a 7º día)

Muy común 3.- Tardía (después 1ª s)
Ictericia fisiológica Frecuente
Frecuente Ictericia por l. materna
E Hemolítica Ictericia por hipoalimentación
Poliglobulia
Reabsorción Menos frecuente
Prematuridad Alteraciones hepatobiliares
Sepsis Atresia de vías biliares
Menos frecuente Hepatitis
Obstrucción intestinal Ictericia por alimentación parenteral
Enfermedad metabólica Infecciones TORCH
(Gilbert, Criggler- Najjar, hipotiroidismo)
 Toxicidad de la Bilirrubina
Bi no conjugada libre SNC

Ictericia nuclear o Kernicterus

Tinción amarillenta de ganglios y núcleos de la base cerebral.

Encefalopatia bilirrubínica

Encefalopatía bilirrubínica transitoria Ictericia nuclear genuina

Hipotonía, disminución motilidad Afectación general, apatía
Alteración reflejos primitivos Alteraciones tono, ausencia reflejos
Irritabilidad o letargia Alteraciones respiratorias
Trastornos succión, deglución Convulsiones
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Clasificación

Ictericia fisiológica.

Ictericia patológica
 Hiperbilirrubinemia no conjugada.

 Hiperbilirrubinemias conjugadas.
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Ictericia fisiológica

Patogenia
Poliglobulia transitoria del RN.
Mayor volumen y acortamiento de la vida media del hematíe.
Déficit de captación en el hepatocito (< Prot. Y ).
Limitada capacidad del hígado para metabolizar la
bilirrubina (déficit de glucuroniltransferasa ).
Aumento de la circulación enterohepática.
Clínica
- 6,2% de RNAT
- Inicia el 2ºdía, máximo 3-4º y desaparece al 8º día de vida.
- Tinte ictérico de piel y mucosas mínimo/moderado.
- Bilirrubina predominio indirecto, Bi T < 12,9 mg/dl.
- No tratamiento
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Ictericia fisiológica
Cursos anormales
-RN prematuros o de bajo peso: precoz.
duradera.
precoz y duradera.

-Ictericia por lactancia materna = S. de Arias

Aparece a partir del 4º día y es más duradera
Desaparece si se retira la lactancia materna.
No correlación entre pérdida peso y aumento de Bi.
Etiopatogenia:
aumento de ß glucoronidasa
presencia de pregnandiol: inhibe glucoroniltrasferasa y proteína Z
aumento de a. grasos que desplazan la unión con albúmina
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Enfoque diagnóstico
de las hiperbilirrubinemias
patológicas
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Diagnóstico

Clínica
Coloración amarillenta de la piel.
Suele iniciarse en cara y progresa a abdomen y extremidades
Regla de Kramer
1.-Cara - bilirrubina de 7 mg/dl.
2.-Tórax - bilirrubina 10mg/dl.
3.-Abdomen-muslos -14 mg/dl.
4.-Piernas - 17 mg/dl.
5.-Pies- Superior a 17 mg/dl.
Tipo clínico
color amarillo o anaranjado = Bilirrubina no conjugada
color verdínico = Bilirrubina conjugada
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Diagnóstico

Anamnesis
Antecedentes familiares.
Factores perinatales.
Factores neonatales.

Otros datos clínicos

Criterios de Maisels.
Pérdida de peso, hidratación.
Coloración de piel y mucosas.
Lesiones cutáneas, colecciones hemáticas.
Visceromegalias.
Orina colúrica y heces acólicas: ictericia obstructiva.
Alteraciones neurológicas.
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Diagnóstico:
Exámenes complementarios
1º.-Determinación de bilirrubina
Transcutánea
Valorable si es menor de 15 mg/dl.
Fiabilidad disminuida en
tratamiento con fototerapia
o poliglobulia.

Valor sérico
Bilirrubina total y sus fracciones:
-directa < 10% de Bi total.
-indirecta.
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Diagnóstico:
Exámenes complementarios

2º.-Test de Coombs
3º.-Hemograma. Morfología hematies. Reticulocitos.
4º.-Albúmina sérica y cociente bilirrubina/alb.
(albúmina < 3g/dl, Bi/proteinemia > 3,7)

5º.-Glucosa 6PDH, f. hepática, HBsAg, alfa-fetoprot.

Serología, bacteriología, H. tiroideas, Alfa 1 antitripsina,
galactosemia…

6º.-Pruebas para identificar obstrucción biliar.

 Ictericia patológica Ictericias del Recién nacido

COOMBS DIRECTO

Positivo Negativo

Bilirrubina directa
Normal
Elevada
Hematocrito
Alto
Normal o bajo

Reticulocitos
Isoinmunización Anormal Morfología hema Normal
Anemia Hemol.
Grupo Sanguíneo Colección hem.
No isoinmune
L materna
Estasis intest
Incompatibilidad Esferocitosis Hepatitis
Asfixia,Distres Poliglob
-ABO Hemoglobinopatias Sepsis
Criggler-Najjar
-Rh Atresia vias
Hipotiroidismo
Tóxicos
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Tratamiento de las ictericias

1.-General para el cuadro ictérico

2.-Específico de la causa que lo produce

 Tratamiento
Ictericias del Recién nacido

General para el cuadro ictérico

1 • Fototerapia
 Radiaciones lumínicas con una longitud de onda 450-460 nm.
 Actúa sobre Bi no conjugada depositada en piel y capilares.
 Produciendo isómeros menos tóxicos.

Procesos de fotoalteración
 isomerización configuracional = isómeros solubles en H2O se eliminan por bilis
(hiperperistaltismo y diarrea)
 fotoconversión = lumirrubina (salta conjugación hepática).
 fotoxidación = componentes pirrólicos solubles en H2O, se eliminan por orina.
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Fototerapia. Consideraciones

1.- Eficacia
•Tipo de luz: intensidad, espectro
•Distancia a la que se coloca del niño (30-40cm)
•Área expuesta
•Tiempo exposición
•Duración de lámpara limitada (eficacia 1000 h)

2.- Efectos secundarios

•Pérdida de agua, sobre todo el RNPT. Sobrecalentamiento.
•Conjuntivitis, ulceras.
•Eritrodermia.
•Afectivo: separación de la madre

3.-Blanquea la piel en tiempo relativamente corto ( 12h )

•No traduce los niveles séricos de Bi

Contraindicada si predomina Bi Directa.

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Factores de riesgo

Prematuridad
Asfixia ( Apgar menor de 6 a los 5’ ).
Hipoxia ( Pa O2 menor de 40 mm Hg durante 1 hora ).
Acidosis ( pH menor de 7,15 durante más de 1 hora ).
Hemólisis.
Albúmina menor de 2,5 g/dl.
Afectación general o del SNC. ( sepsis o meningitis ).
Tª axilar menor de 35ºC mas de una hora.
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Indicaciones
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Tubos fluorescentes (caja de luz): luz blanca o natural (fototerapia simple)

y/o azul especial (fototerapia intensiva)
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Lámparas halógenas Fibra Óptica

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Exanguinotransfusión

Recambio sanguíneo
Objetivos:
- Eliminar eritrocitos sensibilizados.
- Eliminar anticuerpos circulantes.
- Eliminar bilirrubima.
- Aportar albúmina.
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Indicaciones Exanguinotransfusión

 Hidrops.
 Bilirrubina igual o mayor de 5 mg/dl en cordón.
 Hemoglobina menor de 10-11 g/dl en cordón.
 Ascenso rápido de bilirrubina ( > 1mg/dl/ hora) a pesar de
fototerapia
 Ascenso rápido de bilirrubina ( > 0,5 mg/dl/ hora) y Hb entre 11-
13 g/dl, a pesar de fototerapia
 Bilirrubina en valores elevados según EG y horas de vida o
impresión que lo alcanzará por la velocidad de ascenso.
 Progresión rápida de anemia aunque la Bi esté controlada por
fototerapia
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Técnica de la Exanguinotransfusión

Concentrado de hematíes reconstituido con plasma fresco,

irradiado con VH de 45-50%.
O Rh (-) compatible con la madre y con neonato.
Volumen de intercambio : el doble de la volemia
(2 x 80 x nº de kg)

Vía umbilical con recambios dependiendo del peso del niño

(5 ml en RN pretérmino, 10-20 ml en el RN a término)

Monitorización y mantenimiento Tª.

Control de Bi, hemoglobina, calcio, glucosa, inicial y final.

Si sangre citratada: 2 cc de Gluconato Ca cada 200 mL de

sangre recambiada.
 • RN bajo radiador para
Realización de mantenerlo caliente.
exanguinotransfusión • Se cateteriza la vena umbilical Se
conecta el catéter a un equipo de
exanguinotransfusión a través de
tubos que van hacia un recipiente
de desecho y hacia una bolsa de
sangre donada.
• Éstas se conectan por medio de
una válvula de paso de cuatro vías,
a la cual también se une la jeringa
utilizada para extraer y reemplazar
la sangre del niño.
• Lentamente, se extrae la sangre
del niño y se inyecta el plasma o
sangre fresca precalentada.
• Después de la transfusión, dejar
un catéter umbilical, por si se
necesite repetir el procedimiento
en unas pocas horas.
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Otros tratamientos

 Inhibición de síntesis de bilirrubina: Mesoporfirina de

estaño (SnMP), uso profiláctico en caso de hemólisis
crónica o en Síndrome de Criggler – Najjar. Dosis 4,5
mg/kg.

 Quelantes: Resincolestiramina, carbón activado,

penicilamina, agar 1%.

 Albumina sérica humana: 1g/kg en prematuros para

prevenir la toxicidad de la bilirrubina libre.

 Activadores enzimáticos: Fenobarbital 5 mg/kg/día:

Aumenta la actividad de la glucoroniltransferasa.
Aumenta la captación por aumento de prots Y y Z.
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Enfermedad Hemolítica del RN

1.- Incompatibilidad Rh (antígeno D, C, E, Kell, Duffy… ) más grave.

Formas clínicas :
 Hidrops fetalis : Precisan transfusiones intrauterinas de C.H.
 Forma grave : Anemia (Hb cordón < 13 g/dl), Bilirrubina en cordón elevada >
4 mg/dl. Tratamiento : exanguinotransfusión.
 Forma leve – moderada : No anemia al nacimiento. Ictericia . Tratamiento:
Fototerapia, controlando la velocidad de > de la bilirrubina. Riesgo de anemia
a las 3-6 semanas.

2.-Incompatibilidad de grupo (ABO) más frecuente.(Madre 0, RN A ò B)

Formas clínicas:
 Ictericia precoz (Bi indirecta)
 Anemia hemolítica de severidad moderada
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Etiopatogenia

Madre Rh (-) Anticuerpos Ig G

placenta

hematies Rh (+) Ac maternos

Feto hematies Rh (+)

Rh (+)
hemolisis
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Enfermedad Hemolítica del RN

Diagnóstico : Determinar el grupo sanguíneo a todos los RN y sus

madres, así como el Coombs directo.

Si es (+) realizar hemograma, frotis de sangre periférica y

reticulocitos, valorando el ritmo de incremento de la bilirrubina.

Profilaxis : Evitar transfusiones.

 Administración de gammaglobulina anti-D a toda mujer Rh (-)

no sensibilizada después de todo parto, aborto, embarazo
ectópico, amniocentesis etc, con un feto Rh (+), antes de las 72
horas de vida.

 Administración de gammaglobulina anti-D = 28-34 s.

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Colestasis neonatal.
Hiperbilirrubinemias conjugadas
Etiología
 Atresia de vías biliares.
 Hepatitis neonatal idiopática.
 Déficit de alfa 1 antitripsina.
 Fibrosis quística.
 Hepatitis neonatal por virus hepatotropos o infecciones TORCH
 Hepatopatía por tóxicos o N.P.
 Enfermedad de Dubin-Johnson.
 Enfermedad de Rotor.

Diagnóstico
 Estudio de función hepática : Aumento de Bi Directa, transaminasas, FA y
gammaglutamiltranspeptidasa.
 Ultrasonografía hepática : para descartar quiste de colédoco.
 Gammagrafía hepática : con IDA ( Ac iminodiacético ) y fenobarbital.
 Biopsia hepática.
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Colestasis neonatal

Tratamiento

• No es necesario tratar la hiperbilirrubinemia.

• Tratar la causa que la produce.
• Tratamiento : Fenobarbital como inductor enzimático hepático,
Acido Ursodeoxicólico, como terapia sustitutoria.
• Contraindicada la fototerapia.
• En caso de atresia de vías biliares el tratamiento quirúrgico debe
ser lo más precoz posible para evitar la lesión hepática irreversible:
• Portoenteroanastomosis ( Kasai ).
• Transplante hepático