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Urticarias
A. Soria, M.-S. Doutre

Resumen: La urticaria es una dermatosis frecuente, con un 15-20% de la población que presenta al
menos un episodio a lo largo de su vida, y un 0,1-3% que presenta una forma crónica. Se debe a la activa-
ción de los mastocitos por mecanismos inmunológicos específicos o no específicos con mucha frecuencia
de antígenos, que provocan la liberación de histamina y otros mediadores. La urticaria superficial (pla-
cas eritematosas, papulosas, pruriginosas, fugaces y migratorias) y la urticaria profunda o angioedema
(edemas que predominan en la cara y extremidades) pueden presentarse aisladas o asociadas. No se
puede pasar por alto una causa alérgica, aunque infrecuente, en caso de urticaria aguda, ya que poten-
cialmente puede comprometer el pronóstico vital. La urticaria crónica es una enfermedad inflamatoria
crónica. Se trata mayoritariamente de una urticaria crónica espontánea, con episodios que aparecen de
forma espontánea. En ocasiones, se trata de urticarias inducibles, desencadenadas siempre por el mismo
estímulo, principalmente físico, y que no aparecen en ausencia de dicho estímulo. Los antihistamínicos
H1 de segunda generación junto a la supresión de los factores favorecedores/desencadenantes y a la
educación terapéutica representan el tratamiento de entrada, eficaz en la mayoría de los casos. En caso
de resistencia, se pueden administrar tratamientos asociados teniendo en cuenta la repercusión de la
urticaria en la calidad de vida.
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Palabras clave: Antihistamínicos; Histamina; Mastocito; Urticaria aguda; Urticaria crónica espontánea;
Urticaria crónica inducible

Plan la cara y extremidades (U profunda o angioedema). La activación

de los mastocitos, secundaria a mecanismos inmunológicos o no
■ Introducción 1 inmunológicos, representa el fenómeno fundamental de la U, que
conduce a la liberación de diferentes mediadores proinflamatorios
■ Epidemiología 1 como la histamina. Casi siempre se trata de una U aguda, de unos
■ Fisiopatología 2 días de duración, y con menor frecuencia se trata de una U crónica
Factores inmunológicos y no inmunológicos activadores que persiste más de 6 semanas. Así como algunas U agudas son de
de los mastocitos 2 origen alérgico, en la actualidad, la U crónica es considerada como
Tras la activación de los M, liberación de diferentes mediadores una enfermedad inflamatoria secundaria a una sensibilidad exa-
en tres fases sucesivas 2 gerada de los mastocitos a estímulos específicos (U inducibles) o
■ Formas clínicas de las urticarias 3 no específicos (urticaria crónica [UC] espontánea) favorecida por
Urticaria superficial 3 el contexto atópico y/o autoinmunitario subyacente. En el plano
Urticaria profunda o angioedema (AE) 3 terapéutico, los anti-H1 de segunda generación, tratamiento de
Principales diagnósticos diferenciales 3 referencia de las U, asociados a la exclusión de los factores desenca-
■
denantes o agravantes y a la educación terapéutica, son eficaces en
Formas evolutivas de las urticarias 4
la mayoría de los casos. En caso de resistencia, se pueden prescribir
Urticarias agudas 4
tratamientos alternativos.
Urticarias crónicas (UC) 5
■ Angioedemas aislados 7
■ Urticarias infantiles 7  Epidemiología
■ Tratamiento de las urticarias 7
Medios terapéuticos 7 La U es una afección muy frecuente, con un 10-20% de la pobla-
Indicaciones terapéuticas 8 ción que presenta al menos un episodio de U a lo largo de su
vida.
Cuando la U persiste más de 6 semanas, de forma diaria o casi
diaria, se trata de una UC. Su prevalencia oscila según los estudios
 Introducción entre el 0,1-3% de la población general. Las mujeres se afectan con
el doble de frecuencia que los varones, con un pico de frecuencia
La urticaria (U) es una dermatosis frecuente que se manifiesta entre los 20-40 años. En el niño, la U aguda es muy frecuente y
por placas eritematopapulosas, pruriginosas, fugaces y migratorias la UC mucho más excepcional: representa únicamente el 5% del
(U superficial) y/o edemas localizados con mucha frecuencia en total de las UC.

EMC - Tratado de medicina 1

Volume 25 > n◦ 1 > marzo 2021
http://dx.doi.org/10.1016/S1636-5410(21)44687-8
E – 2-0675  Urticarias

Activación no inmunológica Activación inmunológica Figura 1. Mecanismos de activación de los mastocitos.

Infecciones lgE

C5a
TLR FcεRI lgG
Neuropéptidos (estrés, esfuerzo) CD88
FcγR

Opiáceos (morfina, codeína) CIC

CMH
Liberadores de histamina I y II
(medicamentos, alimentos) PAR
TCR Linfocito T

Proteínas de la coagulación
(trombina, FVIIa)

Consecuencias de la
activación mastocítica

Liberación inmediata Tras 6 horas

Desgranulación: Producción de
Histamina citocinas, quimiocinas
(TNF-α, proteasas, heparina) De 3 a 6 horas Reclutamiento
Mediadores lipídicos: infiltrado
Prostaglandinas inflamatorio
Leucotrienos

La evolución puede ser larga; el 40% de las UC que persisten
durante más de 6 meses sigue siempre estando presentes 10 años
después, y el 20%, a los 20 años.
 Fisiopatología
Las U están causadas por la liberación de mediadores (en parti-
cular la histamina) tras activación, específica de antígeno (Ag) o
no específica de Ag, de los mastocitos (M) por diferentes factores
(Fig. 1) [1] .
Los M presentan en su superficie numerosos receptores, como
los receptores de alta afinidad específica de las inmunoglobuli-
nas E (IgE), Fc␧RI. En la urticaria están también implicadas otras
células: linfocitos, plaquetas, polimorfonucleares, basófilos y eosi-
nófilos, macrófagos y células endoteliales.
Factores inmunológicos y no inmunológicos
activadores de los mastocitos
Mecanismos inmunológicos
Las U inmunológicas se definen como U en las que están impli-
cados efectores de la inmunidad adaptativa, anticuerpos y/o LT
(linfocitos T).
Se trata con mucha frecuencia de una reacción de hipersensibi-
lidad inmediata IgE-dependiente.
Alérgenos introducidos por vía digestiva (alimentos, medica-
mentos), sistémica (medicamentos), transcutánea (picaduras de
insectos, etc.) o por contacto (látex, etc.) provocan la síntesis de
IgE específicas que se unen a sus receptores de alta afinidad (Fc␧RI)
a la superficie de los M. Esta fase de sensibilización es clínicamente
asintomática. Tras un contacto posterior con el mismo alérgeno,
si éste es multivalente, provoca una r̈eticulación¨(cross-linking) de
las IgE en la superficie de los M, lo que conduce a la liberación
de los mediadores neoformados presentes en los gránulos y a la
síntesis de novo de varias sustancias.
Mecanismos no inmunológicos
Se trata en realidad de mecanismos no específicos de Ag; la
activación de los M es con mucha frecuencia secundaria a la
estimulación de diferentes receptores de la inmunidad innata pre-
sentes en su superficie, por ejemplo algunos neuromediadores,
factores del complemento, etcétera [2] .
Muchas sustancias exógenas, alimentarias, medicamentosas,
etc., pueden también activar directamente a los M por efecto
tóxico directo o por efecto farmacológico.
Diferentes factores físicos (frío, calor, rayos ultravioletas, etc.)
también pueden activar a los M.
Tras la activación de los M, liberación
de diferentes mediadores en tres fases
sucesivas
Fase inmediata debida a la desgranulación
mastocítica que conduce a la liberación
de mediadores preformados
La histamina, uno de los mediadores más importantes y el mejor
conocido, se almacena en las granulaciones citoplásmicas de los
M y actúa uniéndose a los receptores H1 presentes en las células
endoteliales de los capilares sanguíneos provocando una vasodila-
tación y una extravasación de las proteínas plasmáticas. Se liberan
también otras moléculas como los proteoglucanos, la carboxipep-
tidasa, la quimasa y sobre todo la triptasa, principal proteasa de
los gránulos mastocíticos, testigo importante de las reacciones
anafilácticas.
Fase intermedia secundaria a la síntesis
de los eicosanoides
Se sintetizan prostaglandinas y leucotrienos por diferentes vías
enzimáticas. Estas sustancias desempeñan un papel proinflamato-
rio, en particular el leucotrieno LB4, que favorece el reclutamiento
precoz de los leucocitos.

2 EMC - Tratado de medicina


Figura 2. Urticaria superficial.
Figura 3. Urticaria superficial de grandes placas.
Fase tardía secundaria a la síntesis y secreción
de citocinas y quimiocinas
Seis horas después de su activación, los M producen numerosas
citocinas y quimiocinas como la interleucina 1 (IL-1) y el factor
de necrosis tumoral alfa (TNF-␣) que favorecen la activación del
endotelio, permitiendo el reclutamiento tanto de leucocitos como
EMC - Tratado de medicina
Urticarias  E – 2-0675
Figura 4. Urticaria profunda (angioedema).
de interleucinas proinflamatorias (IL-3, 4, 5, 6, 8, 9 y 13), el factor
de crecimiento transformante beta (TGF-␤) y el GMCSF (factor
estimulador de colonias de granulocitos-macrófagos).
 Formas clínicas de las urticarias
Urticaria superficial
Se caracteriza por pápulas edematosas ën ortiga,̈ rosadas o eri-
tematosas, de bordes netos, en ocasiones con un centro más claro
que le confiere un aspecto en diana, de tamaño variable desde
unos milímetros hasta varios centímetros (Fig. 2), aisladas o con-
fluyentes en grandes placas de bordes geográficos (Fig. 3). Fugaces,
duran desde unos minutos hasta algunas horas y desaparecen sin
dejar señales dando paso a otras nuevas. El prurito es constante,
en ocasiones muy intenso, pero no es frecuente observar lesiones
de rascado.
Urticaria profunda o angioedema (AE)
Antiguamente llamado edema de Quincke (término menos pre-
ciso que se debe evitar), se localiza al nivel de la piel y/o las
mucosas; en general no es pruriginoso pero se acompaña de una
sensación de tensión o incluso dolor. Los edemas, blanco-rosados,
no dejan fóvea y son de localización variable, preferentemente
en la cara (labios, párpados) (Fig. 4), órganos genitales externos,
extremidades de los miembros, así como cuello y tórax. Aparecen
de forma brusca y desaparecen habitualmente en 24-48 horas sin
secuelas, pero pueden llegar a durar hasta 72 horas. Los AE pueden
también afectar a las mucosas, bucal, faríngea, al velo del paladar,
lengua y laringe, etc.
El diagnóstico de U es con mucha frecuencia fácil de establecer
debido a las características clínicas de la erupción, su fugacidad y
su carácter migratorio.
La U superficial evoluciona de forma aislada en alrededor del
50% de los casos, y asociada a AE de forma concomitante o alterna
en cerca del 40% de los pacientes. En este caso, la evolución parece
más grave y prolongada, con mayor frecuencia de resistencia a los
tratamientos. En aproximadamente el 10% de los casos, los AE
aparecen de forma aislada y requieren un enfoque diagnóstico
diferente.
Principales diagnósticos diferenciales
Picaduras de insectos, dermatosis ampollosa autoinmunitaria
(penfigoide ampolloso, penfigoide gravídico) antes de la aparición
de las ampollas, vasculitis urticariformes, dermatosis urticarifor-
mes neutrofílicas (enfermedad de Still del adulto, síndrome de
Schnitzler), etc.
3
E – 2-0675  Urticarias

Figura 5. Conducta práctica ante una urticaria

Urticaria aguda aislada aguda.

Sí No
Urticaria aguda no alérgica Signos acompañantes: (malestar,
hipotensión arterial, trastornos
digestivos, trastornos respiratorios, etc.)
Urticaria aguda alérgica
- Muy frecuente
- Favorecida por: una infección, la
toma de fármacos (AINE, aspirina,
- Infrecuente
codeína, etc.), estrés, etc.
- Relacionada con IgE dirigidas contra un
- Duración: varios días o semanas
antígeno (alimentario, medicamentoso,
(<6 semanas)
picadura de himenóptero, látex)
- Evoluciona en ocasiones hacia la
ANAFILAXIA
urticaria crónica

Estudio alergológico
No requiere estudio particular
ni exploración alergológica

ADRENALINA pluma inyectable si shock anafiláctico

Exploración física Eliminación total del alérgeno
Tratamiento antihistamínico (tarjeta de identificación de alergias)

deficiencia humana [VIH], por citomegalovirus [CMV], por virus

“ Punto importante Coxsackie, por parvovirus B19, etc.) o bacterianas (Campylobacter

jejuni, borreliosis, etc.), así como parasitosis digestivas (estron-
giloidiasis, anquilostomiasis, equinococosis, esquistosomiasis,
teniasis, distomatosis, triquinosis, toxocariasis, etc.), pueden ir
Presentación clínica de la urticaria
precedidas o acompañadas de U, en particular en el niño. La pre-
• La urticaria es una erupción pruriginosa, fugaz y migra-
valencia de una infección respiratoria alta en una U aguda oscila,
toria. según los estudios, entre el 28-62%. Sin embargo, en ocasiones
• Su diagnóstico es clínico. resulta difícil saber si la U se debe al virus y/o es secundaria a los
• La urticaria puede asociar placas y pasa a denominarse medicamentos prescritos para este episodio infeccioso.
urticaria superficial, y angioedemas, llamándose entonces
Medicamentos
urticaria profunda.
• La urticaria puede presentarse como una urticaria super- Con frecuencia, la asociación de múltiples tomas de fármacos,
en particular antibióticos (betalactámicos) y antiinflamatorios no
ficial o una urticaria profunda aislada.
esteroideos (AINE) o productos de contraste yodados, etc., en un
contexto infeccioso desencadena la U, generalmente tras varios
días de tratamiento. En este caso, no existe ningún riesgo de ana-
filaxia, ya que estas reacciones no están mediadas por las IgE. Las
 Formas evolutivas vacunaciones también pueden ser responsables de la U.

de las urticarias Otros factores

Las U pueden también clasificarse en función de la duración
de su evolución en U aguda, U intermitente (largos períodos de
remisión entre los episodios agudos) y U crónica.
Algunos alimentos consumidos en gran cantidad y el contacto
con plantas (ortigas, etc.) o con animales (medusas, orugas proce-
sionarias, etc.) pueden también provocar una U aguda.
Sin embargo, cabe la posibilidad de no llegar a identificar el
factor desencadenante.

Urticarias agudas Urticarias agudas alérgicas

Cualquier U, superficial y/o profunda, de menos de 6 semanas
de evolución, es por definición una U aguda, con episodios de
unas horas de duración que pueden repetirse durante varios días
consecutivos. A pesar de que la U aguda sea con mucha frecuencia
no alérgica, es importante no pasar por alto una causa alérgica
que puede potencialmente comprometer el pronóstico vital, con
el caso extremo de un shock anafiláctico [3] .
Urticarias agudas no alérgicas
Varios factores favorecen su aparición en un contexto de pre-
disposición.
Infecciones
Numerosas infecciones, en particular víricas (mononucleosis
infecciosa, hepatitis A, B, C, infecciones por virus de la inmuno-
La anamnesis permite sospechar una U alérgica en función del
contexto y sobre todo de la cronología de los acontecimientos
(Fig. 5). En este caso, la cronología es sugestiva cuando el con-
tacto con el alérgeno tiene lugar 1 hora o, como máximo, 2 horas
antes del episodio de U. Los factores desencadenantes de estas U
son medicamentos, alimentos, venenos de himenópteros (abejas,
avispas, moscardones, abejorros) y algunas sustancias en contacto
con la piel. En la gran mayoría de los casos, la U se acompaña de
signos sistémicos (prurito palmoplantar, hipotensión arterial, dis-
nea, diarrea, dolor abdominal, vómitos, sudoración, malestar y,
como extremo, shock anafiláctico). La gravedad del cuadro clí-
nico debe evaluarse según la clasificación de Ring y Messmer
(Cuadro 1). Esta U se resuelve siempre de forma rápida, en menos
de 24 horas, y una nueva exposición al alérgeno provoca una reci-
diva con frecuencia más rápida y más grave. En la fase aguda, se

4 EMC - Tratado de medicina


Cuadro 1.
Grados de gravedad de la anafilaxia (Clasificación de Ring y Messmer).
Grado 1 Signos cutaneomucosos: eritema generalizado,
urticaria difusa con o sin angioedema
Grado 2 Afectación multivisceral moderada: signos
cutaneomucosos, hipotensión arterial, taquicardia, tos,
disnea, signos digestivos (náuseas, vómitos, diarrea)
Grado 3 Afectación multivisceral grave: colapso cardiovascular,
taquicardia o bradicardia, trastornos del ritmo
cardíaco, broncoespasmo
Los signos cutaneomucosos pueden inicialmente estar
ausentes y aparecer tras el restablecimiento
hemodinámico
Grado 4 Parada cardio y/o respiratoria
recomienda realizar una determinación plasmática de histamina
y triptasa, si es posible entre 20-60 min tras el inicio de los sínto-
mas, posteriormente a las 2-6 horas y pasadas 24 horas, con el fin
de conocer la concentración basal. Una concentración de triptasa
plasmática elevada a las 2-4 horas de las manifestaciones clínicas
indica anafilaxia.
En caso de sospecha de una U alérgica, se deben realizar pruebas
cutáneas (pruebas de punción cutánea, intradermorreacción) 4-6
semanas tras la reacción. A la espera de resultados, se prohíbe al
paciente toda nueva exposición con el alérgeno o alérgenos sos-
pechados y se prescribe un botiquín de urgencia con una jeringa
autoinyectable de adrenalina.
Formas determinadas de U alérgicas agudas
Anafilaxia alimentaria inducida por el esfuerzo (AAIE)
Esta urticaria aguda alérgica es una reacción mediada por IgE
que sólo aparece cuando se asocia la toma de alimentos en las 3-6
horas previas y la realización de un esfuerzo físico con mucha
frecuencia intenso (en la mayoría de los casos, carrera o mar-
cha rápida). El responsable principal suele ser el trigo (fracción
omega-5-gliadina), pero otros alimentos pueden estar implica-
dos (fruta fresca, frutos secos, verduras, etc.). Cofactores como
la toma de AINE, de ácido acetilsalicílico (AAS) o de alcohol en
las horas previas, o incluso las condiciones ambientales (tem-
peraturas extremas) pueden también empeorar o precipitar las
manifestaciones clínicas.
Anafilaxia por Anisakis simplex
Anisakis simplex, nematodo parásito de los peces, se observa
sobre todo en los países del sur de Europa (España y en particular
Italia). Los pacientes presentan de forma rápida o en ocasiones
retardada, tras ingesta de pescado crudo, marinado o poco hecho,
una U, dolor abdominal, AE o incluso un shock anafiláctico.
Anafilaxia por alfa-galactosidasa
Se manifiesta con una U y/o un AE, asociados en ocasiones a
signos de anafilaxia, y aparece en el niño y el adulto de forma
retardada, entre 3-6 horas tras la ingesta de carnes de mamíferos;
está ocasionada por IgE antigalactosa-alfa-1,3-galactosa (alfa-Gal),
oligosacárido presente en las glucoproteínas y glucopéptidos de
los mamíferos tras la ingesta de su carne. La sensibilización a este
glúcido se realiza mediante mordeduras de garrapata cuya saliva
contiene la alfa-Gal.
U de contacto inmunológicas
Son U mediadas por IgE que aparecen en los minutos poste-
riores al contacto con la piel o las mucosas de una sustancia a
la cual el paciente está sensibilizado, como por ejemplo el látex.
Esta reacción puede generalizarse tiempo después del contacto y
acompañarse de signos sistémicos que pueden conducir al shock
anafiláctico.
Algunas sustancias pueden actuar por mecanismos inmunoló-
gicos y no inmunológicos, como en el caso de las sedas de las
orugas procesionarias que liberan sustancias urticariformes y pre-
sentan también proteínas altamente sensibilizantes, en particular
Thaumetopoea (Thaup1), que puede inducir la producción de IgE
específicas.
EMC - Tratado de medicina
Urticarias  E – 2-0675
Urticarias crónicas (UC)
La UC corresponde a la presencia diaria o casi diaria de placas de
U y/o de AE durante más de 6 semanas. Resulta fácil establecer el
diagnóstico de UC cuando la evolución es continua o casi conti-
nua desde hace más de 6 semanas, pero puede ser más dificultoso
si la U es intermitente o recidivante, correspondiente a episodios
agudos repetidos, separados por intervalos de unos días, semanas
o meses.
La anamnesis detallada, sistemática, repetida varias veces,
ofrece en ocasiones elementos orientativos: antecedentes perso-
nales y familiares de atopia, de enfermedades autoinmunitarias;
características de la U: topografía inicial y circunstancias de apari-
ción (horarios, traumatismos, actividades físicas o profesionales,
entorno, etc.); posibles signos asociados (fiebre, cefalea, artralgias,
trastornos digestivos, etc.); costumbres en la vida cotidiana, en
particular alimentarias, toma de medicamentos (prescripciones
médicas, automedicación, homeopatía, fitoterapia, etc.).
En la actualidad se clasifican las UC en dos tipos, espontáneas
(UCE) e inducibles (UCI) [4] .
Urticarias crónicas espontáneas
Representan aproximadamente el 80% de las UC. Los episodios
aparecen con mucha frecuencia de forma espontánea o pueden
estar desencadenados por varios factores, pero no siempre los mis-
mos y no de forma reproducible. En ocasiones, la erupción cutánea
se asocia a manifestaciones extradermatológicas (astenia, cefalea,
artralgias, dolor abdominal, etc.).
No siempre es responsable la alimentación, frecuentemente
implicada. En realidad, se han realizado muy pocos estudios de
buena calidad metodológica, con criterios de juicio variables entre
ellos, lo que dificulta su interpretación [5] . El problema sigue sin
resolverse, pero en la actualidad no existen argumentos suficientes
para recomendar en la UC dietas exentas de alimentos liberado-
res de histamina o ricos en histamina o tiamina, o pobres en
alérgenos. Asimismo, no se recomienda realizar ninguna prueba
alergológica alimentaria en el estudio de la UCE.
Medicamentos o vacunas no suelen ser responsables de una
UC, pero pueden constituir un factor desencadenante o agra-
vante de los episodios. Se trata en particular del caso del AAS o
de los AINE de tipo anticiclooxigenasa 1 (anti-COX1) que pro-
vocan una producción exagerada de leucotrienos, considerados
como responsables de los episodios agudos en el 10-30% de las
UC.
La UCE puede asociarse a anomalías autoinmunitarias. Se
observan AC (anticuerpos) antitiroideos (antitiroperoxidasa, anti-
tiroglobulina y, con menor frecuencia, antirreceptor de la
tirotropina) a título significativo en el 10-30% de los pacientes
frente al 1-10% de la población general, en función de la edad y el
sexo [6] . Se han descrito otras enfermedades autoinmunitarias aso-
ciadas a una UC, como lupus eritematoso sistémico, diabetes tipo
1, enfermedad celíaca, etc., en particular en mujeres, pero se trata
con mucha frecuencia de casos puntuales o de pequeñas series de
casos.
No se ha demostrado ninguna asociación estadísticamente sig-
nificativa entre UCE y afección maligna, hemopatía o cáncer de
órgano sólido.
El diagnóstico de la UCE es clínico. No son necesarias pruebas
complementarias salvo en casos puntuales, cuando existan ele-
mentos sospechosos en la anamnesis y/o en la exploración física.
En ausencia de dichos elementos, no es necesario realizar un estu-
dio, de coste elevado y baja rentabilidad bien demostrados. En
caso de ineficacia del tratamiento de entrada, se recomienda reali-
zar un estudio biológico simple (hemograma completo, plaquetas,
proteína C-reactiva [CRP], anticuerpos antitiroideos).
Para valorar la gravedad de la UCE, se han desarrollado varias
puntuaciones; la puntuación UAS (Urticaria Activity Score) es la
más empleada en la actualidad, basada en la importancia de las
lesiones cutáneas (escala de 0 a 3) y la intensidad del prurito (escala
de 0 a 3). Habitualmente, se realiza la evaluación durante 7 días
(UAS7), y la puntuación varía de 0 a 42 (Cuadro 2). Se considera
controlada la U si la UAS7 es inferior a 6, leve entre 7-15, moderada
entre 16-27 y grave si la UAS7 es superior a 28.
5
E – 2-0675  Urticarias
Cuadro 2.
Puntuación de actividad UAS7.
Número de placas Día 1 Día 2 Día 3 Día 4 Día 5 Día 6 Día 7
Ninguna 0
<20 placas/24 h 1
20-50 placas/24 h 2
>50 placas/24 h o 3
grandes placas
confluyentes
Prurito
Ausente 0
Leve 1 Figura 6.
Moderado 2
Intenso 3
Puntuación UAS7: 0 a 42.
Urticarias crónicas inducibles
Están siempre desencadenadas por el mismo factor, cuya pre-
sencia es obligatoria [7] .
Las U secundarias a factores físicos se asocian de hecho con
frecuencia a una UCE, pero pueden presentarse aisladas o coexis-
tir entre ellas. Evolucionan generalmente durante varios meses
o años, y se deben a varios mecanismos, inmunológicos o no, y
en ocasiones dependen de factores genéticos. Habitualmente se
sospecha el diagnóstico por la anamnesis y se confirma con las
pruebas de provocación.
El dermografismo, o U facticia, es la U física más frecuente; apa-
rece a cualquier edad, preferentemente en el adulto joven. Su
prevalencia oscila entre el 1,5-5% de la población general. Su evo-
lución es muy variable, y la sintomatología puede desaparecer en
unas semanas pero puede también persistir durante años (6,5 años
en promedio).
Se caracteriza por la rápida aparición de estrías papulosas, en
forma de ortiga, en las zonas de roce, de fricción (zonas de coloca-
ción de cinturón, tirantes, calcetines, etc.) o tras el rascado (Fig. 6).
La U colinérgica, que representa entre el 5-7% de las U, apa-
rece preferentemente en adultos jóvenes. Las lesiones se localizan
en general en la parte superior del cuerpo, en forma de pápulas
de 1-5 mm de diámetro, edematosas, rodeadas por un halo eri-
tematoso, muy pruriginosas, y aparecen minutos después de un
esfuerzo físico, así como de una ducha caliente, ingesta de alimen-
tos especiados, emociones fuertes, etc., y desaparecen a los 30-60
minutos. Se acompañan de forma excepcional de manifestaciones
sistémicas, digestivas (dolor, trastornos del tránsito) o respiratorias
(disnea, tos). No se conocen bien los mecanismos fisiopatológicos
de la U colinérgica. Es probable que el calor inducido por el ejer-
cicio favorezca la liberación por las fibras nerviosas periféricas de
acetilcolina que provoca la desgranulación de los M.
La U colinérgica debe diferenciarse de la U adrenérgica, mucho
más infrecuente, que aparece tras un estrés o la ingesta de café,
chocolate, té, etc. La erupción se caracteriza por pequeñas pápulas
eritematosas rodeadas por un halo blanco de vasoconstricción,
asociada en ocasiones a una sensación de malestar, taquicardia,
parestesias. El diagnóstico se basa en las características clínicas de
la erupción y, para algunos autores, en la eficacia del propanolol.
La U al frío, que representa el 2-3% del conjunto de las U y el 10-
15% de las U físicas, puede aparecer a cualquier edad, pero con más
frecuencia en adultos jóvenes [8] . Las lesiones cutáneas, localizadas
o difusas, asociadas o no a un AE, aparecen muy rápidamente tras
el contacto con el aire, el agua u objetos fríos, y desaparecen en 1-3
horas con el recalentamiento. Cada paciente presenta un umbral
propio de sensibilidad (temperatura c̈rítica¨) que puede variar entre
4 ◦ C y 27 ◦ C. De hecho, más que el frío en sí mismo, son a menudo
los cambios bruscos y las diferencias de temperatura (diferencial
térmico) los que originan los episodios. La gravedad de la U al frío
depende de dos factores: la presencia de reacciones bucofaríngeas
tras la ingesta de bebidas y/o alimentos fríos, y/o la asociación a
manifestaciones sistémicas, cefalea, artralgias, trastornos digesti-
vos (náuseas, vómitos, dolor abdominal) y, como caso extremo,
hipotensión con shock.
6 EMC - Tratado de medicina
Dermografismo.
En más del 90% de los casos, la U al frío es adquirida, sin causa
identificada, desencadenada en ocasiones por una vacuna, una
picadura de insecto, etc., que evoluciona posteriormente por su
cuenta. Con frecuencia la evolución es larga, en promedio de 5-7
años.
Las U al frío adquiridas secundarias pueden estar causadas por
la presencia de proteínas crioprecipitantes, aglutininas frías, crio-
fibrinógeno, pero sobre todo crioglobulinas de tipo I, II o III.
Se deberán descartar las causas habituales (hemopatías linfoplas-
mocíticas, infecciones, en particular hepatitis C, enfermedades
autoinmunitarias, etc.). Las manifestaciones al frío pueden tam-
bién ser transitorias, relacionadas o no con una crioglobulina en
caso de infecciones, en particular víricas (virus de Epstein-Barr
[VEB] sobre todo, virus de la hepatitis B [VHB], virus de la hepati-
tis C [VHC], VIH, etc.) y con mucha menor frecuencia bacterianas
o parasitarias.
La U retardada por presión (URP), infrecuente (menos del 2% del
conjunto de las U), se manifiesta por lesiones infiltradas, profun-
das, con poco o nulo eritema, que aparecen a las 6-8 horas tras
una presión o apoyo fuerte y/o prolongado. Las lesiones, poco
pruriginosas pero dolorosas, persisten 1 o 2 días, seguidas por un
período refractario que puede durar hasta 3 días, durante el cual la
repetición del estímulo no provoca reacción alguna. Se localizan
en el hombro tras el uso de un bolso en bandolera, en la mano
tras realizar un trabajo manual, en los muslos tras una posición
sentada sobre una superficie dura, en la planta de los pies tras
una caminata o posición de pie prolongada, o en ocasiones en
las articulaciones, lo cual hace sospechar una patología articular
inflamatoria.
Evoluciona durante varios años, 10 años en promedio, con una
repercusión en la calidad de vida a menudo importante.
La U solar, infrecuente (en torno al 2% del conjunto de las
fotodermatosis y al 0,5% de las UC), debuta habitualmente entre
los 20-40 años, sobre todo en la mujer [9] . Las placas urticarifor-
mes aparecen tras unos minutos al sol en las zonas normalmente
cubiertas como el tronco, los brazos y los pies, respetando las par-
tes habitualmente expuestas como la cara y las manos. Una vez
terminada la exposición solar, la erupción desaparece casi siem-
pre en menos de 1 hora, seguida de un período refractario de
12-24 horas. En las formas graves, las lesiones son amplias, apa-
recen independientemente de la estación del año y se asocian en
ocasiones a manifestaciones sistémicas (cefalea, vértigo, náuseas,
broncoespasmo y, con escasa frecuencia, shock anafiláctico).
La evolución de la U solar suele ser prolongada y la erupción
recidiva en períodos soleados durante varios años, provocando
con frecuencia una importante repercusión en la calidad de vida.
La U acuagénica, muy infrecuente, se manifiesta por una erup-
ción que aparece a los minutos del contacto con el agua,
independientemente de su temperatura y salinidad, caracteri-
zada por pequeñas pápulas eritematosas rodeadas por un halo de
vasoconstricción, que desaparece a los 30-60 min, seguida de un
período refractario de unas horas.
Es diferente del prurito al agua, en el que no existen lesiones
cutáneas visibles.
La U al calor, infrecuente, aparece unos minutos después del
contacto con un líquido u objeto calientes a una tempera-
tura superior a 43 ◦ C (agua, radiador, utensilios de cocina, etc.),

habitualmente localizada en el lugar del contacto, en ocasiones
de forma más difusa.
El AE vibratorio, forma excepcional de U física, se manifiesta
por un eritema pruriginoso que se convierte en edema, que apa-
rece minutos después de una estimulación vibratoria (martillo
neumático, motosierra, afeitadora eléctrica, etc.), proporcional en
intensidad y duración a la importancia de la vibración. Se asocia
en ocasiones a signos sistémicos (cefalea, eritema difuso, etc.).
Las urticarias de contacto también forman parte de las UCI. Las
lesiones urticariformes aparecen a los pocos minutos del contacto
con una sustancia en la piel sana, contacto con mucha frecuencia
directo pero que puede ser también a través de las manos, del
aire (la erupción aparece entonces en las zonas descubiertas como
cara, cuello, dorso de las manos) o de otras personas, y desaparece
rápidamente al cesar el contacto. La erupción puede permanecer
localizada en la zona del contacto, generalizarse y acompañarse
de manifestaciones sistémicas o incluso de shock anafiláctico.
Las U de contacto pueden deberse a un mecanismo inmunoló-
gico, por lo tanto alérgicas, mediadas por las IgE, cuyo arquetipo
lo constituye la U a las proteínas del látex, pero con mucha fre-
cuencia se trata de U no inmunológicas. La U aparece entonces
al primer contacto, permanece habitualmente localizada en el
lugar del contacto, sin signos sistémicos, y no empeora en contac-
tos repetidos. En ocasiones, estos dos tipos de mecanismos están
entremezclados. Numerosas sustancias pueden desencadenar una
U de contacto, sustancias vegetales (látex, etc.), medicamentos,
cosméticos (productos capilares, conservantes, perfumes, etc.),
metales, alimentos (frutas, verduras, especias, harina de trigo,
etc.), aditivos alimentarios (conservantes, antioxidantes, coloran-
tes, aromas, etc.).
Independientemente del tipo de UC, con frecuencia existen
también un estado depresivo, ansiedad y trastornos somatofor-
mes [10] . El prurito es un síntoma muy invalidante al provocar
sobre todo insomnio, y el carácter imprevisible de la erupción y el
temor al AE asfixiante originan ansiedad, a pesar de que no se haya
descrito ningún riesgo vital en las UCE. La duración de la evolu-
ción y la necesidad de un tratamiento con frecuencia prolongado
causan también inquietud en los pacientes.
“ Punto importante
Urticarias agudas y crónicas
• La urticaria aguda dura menos de 6 semanas y no suele
ser alérgica.
• La urticaria crónica dura más de 6 semanas seguidas y
no es alérgica.
• Existen dos tipos de urticaria crónica: espontánea o
inducible.
• La puntuación UAS7 permite valorar la gravedad de la
urticaria crónica.
 Angioedemas aislados
Cuando se presenta el AE aislado, se debe confirmar que se trata
de un AE y no de edemas de otros orígenes, infeccioso, inflamato-
rio, endocrinológico, medicamentoso, autoinmunitario, tumoral,
etc., precisando el modo de aparición, brusco o progresivo, el
carácter permanente o transitorio, la topografía, los signos locales
(eritema) y sistémicos (fiebre, etc.) asociados.
Los AE histamínicos (AEH) deben después diferenciarse de los
AE por bradicinina (AEB), hereditarios o adquiridos, mucho más
infrecuentes (cerca del 5% del conjunto de los AE) [11] . Existen
algunos criterios clínicos diferenciales, pero no son precisos. Por
ejemplo, la duración del AE no siempre es un elemento discrimi-
nativo: los AEB no desaparecen jamás en menos de 24-48 horas,
mientras que los AEH suelen durar habitualmente unas horas, en
ocasiones hasta 72 horas. La existencia de casos familiares puede
también constituir un argumento a favor de un AEB pero, por una
EMC - Tratado de medicina
Urticarias  E – 2-0675
parte, este AEB es en ocasiones secundario a mutaciones de novo
o adquiridas y, por otra parte, pueden existir AEH familiares favo-
recidos por el contexto atópico subyacente. La toma de algunos
medicamentos inductores de un AEB, como los inhibidores de la
enzima convertidora de angiotensina (IECA) y/o gliptinas, sarta-
nes, inhibidores de m-Tor, es también un elemento importante
del diagnóstico. De entrada, la única prueba complementaria que
se debe realizar es una determinación ponderal y funcional del
inhibidor de la C1 esterasa y del C4, que permitirá confirmar el
diagnóstico de AEB, hereditario o adquirido, debido a un déficit
de C1 inhibidor. En determinados casos se puede realizar un estu-
dio genético para demostrar mutaciones del gen SERPING 1 o del
gen del factor XII [12] .
 Urticarias infantiles
En el lactante y el niño pequeño, la U superficial suele ser
generalizada, y se asocia con frecuencia a un AE de la cara y extre-
midades. La erupción, en ocasiones anular, en seudoescarapelas o
equimótica, debe diferenciarse de un eritema polimorfo o de un
edema agudo hemorrágico. El prurito es inconstante, sustituido
a menudo por una sensación de quemazón o incluso dolor. En
ocasiones existen fiebre, artralgias, trastornos digestivos, signos
respiratorios. La frecuencia de un contexto atópico subyacente es
variable en la literatura, presente en más del 50% de los casos en
algunas series, en menos del 10% en otras [13] .
En la mayoría de los casos, se trata de una U aguda, que puede ser
recidivante, sobre todo en el niño menor de 5 años. El diagnóstico
se basa en la anamnesis, fundamental para valorar las circunstan-
cias de aparición, el modo evolutivo, los signos asociados y la
semiología de las lesiones.
Las dos causas más frecuentes, con frecuencia indisociables, son
los medicamentos (antibióticos [betalactámicos], antipiréticos,
AINE, sin olvidar las vacunas) y las infecciones, habitualmente
de origen vírico (adenovirus, rotavirus, enterovirus, VEB, etc.). De
forma excepcional, se trata de una U al frío secundaria a una crio-
globulina asociada a la infección vírica (CMV, VEB, virus de las
hepatitis, etc.).
Las U crónicas son poco frecuentes, en particular en el lactante
y el niño pequeño [14] . Por el contrario, las U recidivantes son
frecuentes.
Se trata sobre todo de U inducibles, en particular un dermogra-
fismo, pero también una U colinérgica y una U al frío, y se han
descrito algunos casos puntuales de U retardada a la presión y de U
solar. No se deben olvidar las U de contacto, en particular al látex,
pero la aplicación de medidas preventivas ha permitido disminuir
la frecuencia.
Las UC de origen infeccioso y/o medicamentoso son excepcio-
nales.
Como en el adulto, la frecuencia de las UCE varía del 50% a
más del 80% de los casos, y se observa la presencia de auto-AC
anti-Fc␧RI o anti-IgE en el 30-50% de los pacientes.
La duración de la evolución de las UC del niño varía en los
diferentes estudios de la literatura: entre el 11,5-18,5% desaparece
al año, y el 38,5-67,7% desaparece a los 5 años.
Una erupción urticariforme puede aparecer de forma excep-
cional en caso de síndrome autoinflamatorio, en particular
síndromes periódicos asociados a criopirina (CAPS).
 Tratamiento de las urticarias
Medios terapéuticos
No medicamentosos
Si es posible, evitar factores favorecedores/agravantes, físicos,
medicamentosos, etc., siempre que puedan identificarse de forma
precisa.
Establecimiento de un programa de educación terapéutica
personalizado, complemento indispensable del tratamiento medi-
camentoso en el tratamiento de los pacientes con una UC
para otorgarles autonomía y mejorar su calidad de vida. Rea-
lizado de forma individual o colectiva (talleres), permite a los
7
E – 2-0675  Urticarias
pacientes hacer preguntas sobre su enfermedad, los diferentes
tratamientos, su evolución, y expresar sus temores relacionados
con su gravedad, y permite a los sanitarios escuchar, explicar
los mecanismos de la U, ayudar a los pacientes a identifi-
car los factores desencadenantes o agravantes para controlarlos
mejor, enseñarles a modificar las dosis del tratamiento en fun-
ción de los episodios evitando la corticoterapia sistémica y
a encontrar alternativas al rascado. Es importante también la
entrega de documentos escritos (por ejemplo, la ficha infor-
mativa M̈ieux comprendre l’urticaire chroniquer̈ealizada por
el Groupe Urticaire de la Société Française de Dermatologie
descargable en la página web de la Société Française de Dermato-
logie: https://www.sfdermato.org/media/pdf/mini-site/tryptique-
urticaire-couleur-88642089ca91d6a696bf03f5a8df9aa8.pdf).
Medicamentosos
Antihistamínicos de tipo 1 (anti-H1)
Tratamiento de referencia de las U, actúan como antagonis-
tas de los receptores H1 [15] . Existen anti-H1 de primera y de
segunda generación, para los cuales ningún estudio ha permi-
tido demostrar la superioridad de una molécula con respecto
a otra en términos de actividad antihistamínica. Los anti-H1
de segunda generación se diferencian por una mejor especifici-
dad/selectividad frente a los receptores histamínicos con menos
efectos anticolinérgicos y sedantes, ya que no atraviesan o atra-
viesan poco la barrera hematoencefálica. Ya no está recomendada
la prescripción de anti-H1 de primera generación debido a sus
efectos secundarios (trastornos del sueño, pesadillas, interacciones
con varios fármacos metabolizados por el citocromo P450, etc.).
Los anti-H1 de segunda generación se prescriben en una toma dia-
ria, a la dosis permitida por la autorización de comercialización
(1 comprimido/día). Ningún estudio comparativo permite reco-
mendar uno respecto a otro en términos de eficacia en la U. Sus
efectos adversos son infrecuentes (cefalea, trastornos digestivos,
somnolencia, etc.). Se puede aumentar hasta 4 veces su posolo-
gía, ya que varios estudios han demostrado que su eficacia es
dosis-dependiente, sin alterar su tolerabilidad [16, 17] . A pesar de
no existir ensayos comparativos, según la opinión de expertos es
preferible aumentar las dosis que asociar diferentes moléculas a
las dosis habituales.
En el niño, se prescriben los anti-H1 de segunda generación en
función de la molécula y de la edad del niño. En caso necesario,
se pueden aumentar las dosis ajustadas al peso.
En la mujer embarazada, el uso de anti-H1 de segunda
generación, a la posología establecida por la autorización de
comercialización, durante el embarazo, independientemente del
término y de la lactancia, no provoca ningún aumento significa-
tivo de los riesgos teratógenos, tal y como han demostrado varios
estudios y, por ejemplo en Francia, según las recomendaciones del
Centre de Référence des Agents Tératogènes (CRAT).
En el anciano, la prescripción de los anti-H1 y su posología van
a depender de la molécula empleada, de las comorbilidades (insu-
ficiencia renal y/o hepática, trastornos del ritmo cardíaco) y de los
tratamientos asociados.
Se ha propuesto muchos otros tratamientos en la U, solos o
asociados a los anti-H1. Para la mayoría de ellos, los criterios
de inclusión varían en función de los estudios, pero las mues-
tras pequeñas y la ausencia de ensayos controlados dificultan la
interpretación de los resultados [18] .
Antagonistas de los receptores de los leucotrienos
Algunos estudios aleatorizados en doble anonimato han demos-
trado la eficacia de su asociación con los anti-H1, pero otros no
confirman dicha eficacia.
Corticoides
No actúan en la liberación de histamina por los M, pero
bloquean la reacción inflamatoria impidiendo la síntesis de leu-
cotrienos y la producción de citocinas y quimiocinas.
En la U aguda, ningún estudio demuestra que reduzcan la dura-
ción de la erupción y del prurito, y no existen datos que permitan
saber si existe un efecto rebote al interrumpir el tratamiento y/o
una evolución de la U hacia la cronicidad. En la UCE, no existen
8 EMC - Tratado de medicina
ensayos controlados que demuestren su eficacia tanto de forma
puntual para tratar un episodio importante como a largo plazo.
Si se administra la corticoterapia sistémica de forma prolongada,
además de sus efectos secundarios propios, puede provocar una
corticodependencia y favorecer la resistencia a los anti-H1 [19] .
Inmunosupresores/inmunomoduladores
Ciclosporina: in vitro, por una parte inhibe la desgranulación
de los M y por otra parte, inhibe la síntesis de citocinas por los
LT y el reclutamiento de las células inflamatorias. En dos ensayos
controlados aleatorizados resulta eficaz a dosis entre 2-5 mg/kg al
día en el 50-70% de los casos. Sin embargo, los efectos secundarios
son frecuentes, incluso a dosis moderadas (hipertensión arterial,
trastornos digestivos, insuficiencia renal, etc.) [20] .
Un ensayo controlado aleatorizado reciente no ha demostrado
superioridad del metotrexato frente a placebo asociado a los anti-
H1.
Anticuerpos monoclonales
El omalizumab, AC monoclonal humanizado IgG1 kappa, se
fija a las IgE circulantes, impidiendo su unión a los receptores
Fc␧RI en la superficie de los M, lo que provoca una disminución de
la expresión de estos receptores, dando lugar a una disminución
del umbral de activación mastocítica. En la U, los mecanismos
exactos por los que actúa deben precisarse más. En varios estudios
aleatorizados controlados multicéntricos, se ha observado una efi-
cacia significativa (UAS7 <6) tanto en las lesiones urticariformes
superficiales y profundas como en el prurito en el 75-85% de los
pacientes, sin diferencias en términos de incidencia de los efectos
secundarios (cefalea, infecciones de las vías aéreas superiores) en
los grupos tratados frente a placebo [21] . El omalizumab presenta
autorización de comercialización a dosis de 300 mg por vía sub-
cutánea cada 4 semanas en la UCE del adulto y del adolescente a
partir de 12 años con una respuesta insuficiente a los tratamien-
tos antihistamínicos anti-H1, como tratamiento adicional a los
anti-H1.
En las UI existen pocos estudios, ya que el omalizumab no pre-
senta autorización de comercialización para esta indicación. Este
tratamiento parece ser eficaz en algunas U físicas (U al frío, U solar,
U retardada por presión).
Se están llevando a cabo ensayos terapéuticos con otras molé-
culas (ligelizumab, mepolizumab, dupilumab, etc.).
Se han propuesto otras terapias en el tratamiento de las UC,
asociadas o no a los anti-H1: psicótropos, algunas moléculas con
actividad antihistamínica (sobre todo doxepina, paro también
alprazolam, fluoxetina, sertralina), inhibidores de la migración de
los polimorfonucleares (dapsona, colchicina), sulfasalazina, AINE,
antipalúdicos de síntesis, vitamina D, anticoagulantes (heparinas
de bajo peso molecular, antivitamina K), anti-TNF, inmunoglobu-
linas intravenosas, fototerapia, etc., pero los datos actuales sobre
su eficacia son insuficientes para que puedan incluirse en una
estrategia terapéutica.
De todos estos tratamientos, sólo dos presentan autorización
de comercialización, los anti-H1 de segunda generación en el tra-
tamiento sintomático de la U en el adulto y el niño (diferentes
moléculas en función de la edad) a las dosis habituales y el oma-
lizumab en el tratamiento de la UCE con respuesta insuficiente a
los antihistamínicos en los adultos y en los niños mayores de 12
años.
Indicaciones terapéuticas
En la urticaria aguda
Urticaria aguda, superficial y/o profunda, sin signos
de gravedad
• Evitar el factor o factores desencadenantes.
• Prescripción de un anti-H1 de segunda generación a la dosis
habitual durante unos días. Se trata de un consenso de práctica
clínica, ya que ningún estudio ha comparado el anti-H1 con el
placebo.
Urticaria aguda con manifestaciones de anafilaxia o
sospechosa de anafilaxia
El tratamiento depende de la gravedad de las manifesta-
ciones. En todos los casos, el paciente debe ser colocado en

Cuadro 3.
Urticaria Control Test (UCT).
Instrucciones: Usted padece urticaria. Las preguntas siguientes están destinadas a valorar mejor el estado actual de su enfermedad. Lea atentamente cada
pregunta, y de las cinco respuestas, elija la que se corresponde mejor con su estado. Le rogamos responda con base en las últimas 4 semanas. No pase
mucho tiempo pensando la respuesta y conteste a todas las preguntas eligiendo una sola respuesta por pregunta
1 ¿En qué medida se ha encontrado usted molesto físicamente por su urticaria (picores, placas rojas y/o edemas) en las
últimas 4 semanas?
Demasiado Mucho Algo
2 ¿En qué medida se ha alterado su calidad de vida debido a su urticaria en estas últimas 4 semanas?
Demasiado Mucho Algo
3 ¿Cuántas veces el tratamiento de su urticaria ha resultado insuficiente para controlar sus síntomas en las últimas 4
semanas?
Casi siempre Con frecuencia Ocasionalmente
4 En resumen, ¿cómo cree que se ha controlado su urticaria en las últimas 4 semanas?
Nada Un poco Moderadamente
posición de Trendelenburg y se debe solicitar asistencia urgente.
El tratamiento se basa de entrada en la adrenalina en caso
de shock anafiláctico, asociada, en función de los síntomas, a
oxigenoterapia, reposición vascular, broncodilatador en caso de
broncoespasmo y anti-H1. Los corticoides presentan una indica-
ción limitada en el tratamiento de la fase aguda debido a su largo
plazo de acción. Todo paciente que haya presentado un cuadro
anafiláctico debe ser remitido a la consulta de alergia. Se debe
prescribir un botiquín de urgencia con adrenalina autoinyectable
y facilitar al paciente y su entorno la información necesaria para
su uso.
En la urticaria crónica
Antes de iniciar un tratamiento y con el fin de evaluar pos-
teriormente la eficacia, es importante valorar la gravedad, la
repercusión en la calidad de vida y el control de la enfermedad
con los tratamientos ya empleados, mediante la anamnesis y dis-
tintas puntuaciones, en particular el UCT (Urticaria Control Test)
(Cuadro 3); se considera un buen control de la U si la puntuación
del UCT es superior a 12 [22] .
UC espontánea
El tratamiento de los pacientes incluye varias etapas:
• identificar los factores desencadenantes y/o agravantes, ya sean
factores físicos, medicamentosos o alimentarios. Se deben evi-
tar algunos medicamentos con capacidad de liberar histamina
(opiáceos, codeína, etc.) así como el AAS y los AINE;
• en la actualidad, no existe una evidencia suficiente para reco-
mendar dietas alimentarias restrictivas;
• explicar al paciente los mecanismos de la enfermedad, su
evolución, el principio de los tratamientos propuestos y reco-
mendarle sesiones de educación terapéutica;
• conviene valorar también la repercusión psicológica de la U.
Es una patología crónica que requiere por lo tanto un trata-
miento prolongado y específico que, además, afecta a un órgano
visible e importante para las relaciones sociales, con particula-
ridades clínicas como el prurito o el riesgo potencial de AE. En
la mayoría de los casos, el apoyo psicológico y la tranquilidad
del paciente aportada por el médico y la educación terapéutica
son suficientes;
• prescribir un tratamiento con un anti-H1 de segunda genera-
ción de entrada, a la dosis establecida por la autorización de
comercialización diariamente de forma continuada. Al cabo de
2-4 semanas, se evalúa el tratamiento. Si se considera eficaz, se
continúa durante 3-6 meses según los expertos y se vuelve a
valorar periódicamente, pero ningún estudio precisa la dura-
ción del tratamiento. Si la U persiste, se debe comprobar el
cumplimiento y la ausencia de factores desencadenantes de
los episodios de la enfermedad (AINE, corticoterapia sistémica,
etc.). Si la anamnesis, la exploración física y el estudio reali-
zado (hemograma completo, CRP, AC antitiroideos) no aportan
anomalías, el tratamiento debe modificarse.
Se puede sustituir el anti-H1 por otra molécula de esta misma
clase y/o aumentar hasta 4 veces la dosis (prescripción sin
autorización de comercialización), tal y como han establecido
EMC - Tratado de medicina
Urticarias  E – 2-0675
Poco Nada
Poco Nada
Con escasa frecuencia Jamás
Bien Completamente
Segunda generación H1-antihistaminas (sgAH)
Si control inadecuado:
después de 2-4 semanas o antes,
si no se toleran los síntomas
Aumento de la dosis de sgAH (máximo 4)
Si control inadecuado:
después de 2-4 semanas o antes,
si no se toleran los síntomas
Asociar al sgAH: omalizumab
Si control inadecuado: después
de 6 meses o antes, si no se
toleran los síntomas
Asociar al sgAH: ciclosporina
Figura 7. Algoritmo de tratamiento de la urticaria crónica espontánea
según las recomendaciones internacionales.
las recomendaciones internacionales (Fig. 7) [23] y francesas
(Fig. 8) [24] . Con estas diferentes modalidades de tratamiento, cerca
del 20% de las UCE están consideradas resistentes a los anti-H1;
• en caso de fracaso de los anti-H1 de segunda generación admi-
nistrados de forma continua con aumento de la posología
(4 comprimidos/día), se deben plantear tratamientos asocia-
dos o alternativos. Se recomienda el omalizumab, a dosis de
300 mg por vía subcutánea cada 4 semanas (las tres prime-
ras inyecciones administradas por personal sanitario para que
posteriormente lo haga el propio paciente) asociado a los anti-
H1. El inicio del tratamiento es hospitalario, por parte de los
dermatólogos, pediatras e internistas, y su continuación es
ambulatoria por estos mismos especialistas. La mayoría de los
pacientes responden de forma rápida, desde la primera semana
de tratamiento, y otros más lentamente. En caso de mala res-
puesta al omalizumab, se pueden administrar las inyecciones
con un menor intervalo de tiempo y/o aumentar las dosis.
En la actualidad, no existen datos en relación con la duración
de este tratamiento y las modalidades de suspensión.
Actualmente son preferibles esquemas de tratamiento persona-
lizados con el omalizumab. Se considera fracaso del omalizumab
ante una ausencia de respuesta tras 6 meses de tratamiento bien
realizado.
Sin embargo, se trata de un tratamiento cuyos efectos desapa-
recen al suspenderlo, y las recidivas son frecuentes cuando no se
9
10
Tratamiento de la urticaria crónica espontánea (UCE)

Adolescente mayor de 12 años o adulto con urticaria crónica espontánea

Casos particulares
(urticaria superficial o profunda de al menos 6 semanas de evolución)

ESCALÓN 1 – DE ENTRADA EN EL NIÑO MENOR DE ESCALÓN 1 – DE ENTRADA EN LA MUJER

ESCALÓN 1 – DE ENTRADA 12 AÑOS EMBARAZADA
E – 2-0675  Urticarias

Antihistamínicos anti-H1 de segunda generación una sola dosis al día* Antihistamínicos anti-H1 de 2.ª generación a una Antihistamínicos anti-H1 de 2.ª generación a una
* No existen argumentos en la literatura que indiquen superioridad de un anti-H1 concreto en relación con dosis diaria* dosis diaria*
los demás * La rupatadina y la desloratadina son los más estudiados * Dar prioridad a cetirizina, levocetirizina y desloratadina,
* Los anti-H1 que puedan alargar el espacio QT deben evitarse en caso de QT largo congénito o de ya que los datos de farmacovigilancia son más numerosos
cofactores que puedan alargar el espacio QT
* Sólo la dosis convencional presenta autorización de comercialización en Francia
ESCALÓN 2 – EN CASO DE FRACASO DE LOS ANTIHISTAMÍNICOS ANTI-H1
A DOSIS SIMPLE

ESCALÓN 2 – EN CASO DE FRACASO DE LOS ANTIHISTAMÍNICOS

ANTI-H1 EN DOSIS SIMPLE Aumento progresivo de la dosis de los antihistamínicos
Opinión especializada**
anti-H1 hasta un máximo de 4 dosis diarias**
** En Francia, consultar con el Centre de Référence
Aumento de la dosis de los antihistamínicos anti-H1 hasta un máximo de 4 dosis al día** ** La rupatadina y la desloratadina son los más estudiados
sur les Agents Tératogènes (CRAT), www.crat.fr,
** La cetirizina y levocetirizina son los antihistamínicos para los que se dispone de más datos ** En la literatura, los plazos varían de 1 semana a 1 mes
o con un centro regional de farmacovigilancia
** En los estudios, el aumento de dosis se realiza de forma progresiva, pasando de 1 a 2 dosis, entre cada aumento de dosis
posteriormente 3 dosis, para finalizar con 4 dosis, con plazos entre medias que varían de 1 semana a
1 mes entre cada etapa
** Sin embargo, la mayoría de los expertos pasan directamente de 1 a 4 dosis, y posteriormente ESCALÓN 3 – EN CASO DE FRACASO DE LOS ANTIHISTAMÍNICOS A CUÁDRUPLE
disminuyen de forma progresiva dosis a dosis una vez alcanzada la remisión clínica, para conseguir la DOSIS
dosis mínima eficaz
** No existen datos sobre el reparto de una cuádruple dosis durante el día. La mayoría de los expertos
Opinión especializada***
recomiendan 2 dosis por la mañana y 2 dosis por la noche
*** Los datos de la literatura no permiten establecer
recomendaciones y no existe un consenso en la actitud de
ESCALÓN 3 – EN CASO DE FRACASO DE LOS ANTIHISTAMÍNICOS ANTI-H1 los expertos consultados
A CUÁDRUPLE DOSIS

Añadir a la cuádruple dosis de anti-H1: omalizumab 300 mg/4 semanas a largo plazo o ciclosporina NO ESTÁN RECOMENDADOS POR FALTA DE NIVEL DE EVIDENCIA SUFICIENTE:
3-5 mg/kg/día durante 6 meses, en ausencia de CI*** - los antihistamínicos anti-H2
*** No existe ningún estudio que compare el omalizumab con la ciclosporina en la UCE, pero los datos - el montelukast
sobre el omalizumab son más numerosos y con mayor nivel de evidencia - los corticoides por vía sistémica
*** Los expertos recomiendan dar prioridad al omalizumab sobre la ciclosporina - Los inmunosupresores***, salvo la ciclosporina, y los demás medicamentos antiinflamatorios
*** No existen datos ni consenso sobre el tiempo necesario a pasar entre el fracaso de una cuádruple o inmunomoduladores
dosis de anti-H1 y la introducción de los tratamientos del escalón 3; los expertos introducen estos - los enfoques psicoterapéuticos sistemáticos
tratamientos en tiempos que varían entre 1-6 meses, en función de la gravedad de la UCE y su impacto - las dietas de exclusión alimentaria sistemáticas
sobre la calidad de vida de los pacientes *** El metotrexato presenta un nivel de evidencia suficiente para no recomendarlo (dos ensayos)
francesas.

EMC - Tratado de medicina

ria crónica espontánea según las recomendaciones
Figura 8. Algoritmo de tratamiento de la urtica-

administra. En función de la gravedad de la U, se puede prescribir
de nuevo el omalizumab, con la misma eficacia.
En el niño, en caso de resistencia a los anti-H1, se puede pres-
cribir el omalizumab a partir de los 12 años.
Para los no respondedores tras 6 meses de tratamiento, se reco-
mienda la ciclosporina como tratamiento de cuarta línea.
UC inducibles
Independientemente del tipo de U, es indispensable evitar el
factor o factores desencadenantes, pero en ocasiones resulta difí-
cil ponerlo en práctica. Están indicados de entrada los anti-H1 de
segunda generación a la dosis establecida por la autorización de
comercialización, dosis que con frecuencia debe cuadruplicarse.
En caso de ineficacia, se pueden proponer varios tratamientos:
antileucotrienos, fototerapia, inducción de tolerabilidad (U solar),
ciclosporina, etc. El omalizumab (sin autorización de comercia-
lización para esta indicación) puede prescribirse en las formas
graves, en particular en la U por frío, U solar y U retardada por
presión, con resultados variables [25] .
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Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo: Soria A, Doutre MS. Urticarias. EMC - Tratado de medicina 2021;25(1):1-11 [Artículo
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