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ESTUDIANTE: NAYEY DAYANA FLORES LIMACHI.

CURSO: 1° “A”
ENFERMEDAD GRANULOMATOSA
CRÓNICA

MANIFESTACIONES CLÍNICAS RESULTADO Es una inmunodeficiencia genética (primaria)


que afecta los mecanismos de muerte
dependientes de oxígeno.
- Linfadenitis. - Las personas son afectadas por:
- Neumonías.  Infecciones bacterianas PRODUCIDA POR
- Osteomielitis.  Infecciones fúngicas
- Formación de granulosomas (amenazan la vida por
- Sepsis. trastornos inflamatorios
- Abscesos. crónicos). Mutaciones en los genes:
- Formación de gránulos en - Gen CYBB (frecuente en el 50% - 70%
cualquier parte del organismo. de los casos).
CAMBIOS PATOLÓGICOS
- Gen NCF1 (frecuente en el 20% - 40%
de los casos).
DIAGNÓSTICO - Gen NCF2 y el gen CYBA son
En tejidos y órganos que forman barreras infrecuentes (representan menos del
contra microorganismos del exterior: 10% de los casos).
- Antecedentes de:
- La piel.  Infecciones recurrentes
- Encías.  Casos familiares
- Pulmones. CAUSAS
 Retraso de crecimiento.
- Gánglios linfáticos. - Prueba de reducción de Nitroazul de
- Tubo digestivo. tetrazolio.
- Hígado y bazo. - Dificultad de los neutrófilos para
- Citometría de flujo.
destruir.
- Análisis por quimioluminiscencia.
 Microorganismos (bacterias y
TRATAMIENTO hongos).
- El complejo de nicotinamina adenina
dinucleótido fosfato oxidasa (NADPH
- Trasplante de células oxidasa) ha mutado o está ausente.
progenitoras hematopoyéticas
El complejo (NADPH oxidasa) realiza el
ESTALLIDO RESPIRATORIO en las células
fagocíticas.

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