Taller: metabolismo de glucosa.

5. Concentración celular de glucosa La concentración

de la glucosa en el plasma sanguíneo humano se mantiene en aproximadamente
5 mM. La concentración de glucosa libre dentro de un miocito es
mucho más bajo. ¿Por qué la concentración es tan baja en la célula? Qué
sucede a la glucosa después de la entrada en la célula? Se administra glucosa
por vía intravenosa como fuente de alimento en ciertos casos clínicos
Situaciones. Dado que la transformación de glucosa en glucosa
El 6-fosfato consume ATP, por qué no administrar por vía intravenosa
glucosa 6-fosfato en su lugar?

6. Actividad enzimática y función fisiológica El

Vmax de la enzima glucógeno fosforilasa de esquelético
el músculo es mucho mayor que la Vmáx. de la misma enzima
del tejido hepático.
a) ¿Cuál es la función fisiológica de la glucógeno fosforilasa?
en el músculo esquelético? ¿En el tejido hepático?
(b) ¿Por qué el Vmáx de la enzima muscular necesita
ser mayor que el de la enzima hepática?

11. Defectos enzimáticos en el metabolismo de los carbohidratos

A continuación se resumen cuatro estudios de casos clínicos.
Para cada caso determinar qué enzima es defectuosa y designar
el tratamiento adecuado, de las listas facilitadas en
el fin del problema. Justifique sus elecciones. Responda el
preguntas contenidas en cada estudio de caso. (Es posible que deba consultar
a la información del Capítulo 14.)
Caso A El paciente desarrolla vómitos y diarrea
poco después de la ingestión de leche. Se administra una prueba de tolerancia a la lactosa.
(El paciente ingiere una cantidad estándar de lactosa,
y las concentraciones de glucosa y galactosa en sangre
el plasma se mide a intervalos. En individuos normales el
los niveles aumentan a un máximo en aproximadamente 1 hora, luego disminuyen).
Las concentraciones de glucosa y galactosa en sangre del paciente hacen
no aumentar durante la prueba. ¿Por qué la glucosa en sangre y la galactosa?
aumentar y luego disminuir durante la prueba en individuos normales?
¿Por qué no logran subir en el paciente?
Caso B El paciente desarrolla vómitos y diarrea después de
ingestión de leche. Se encuentra que su sangre tiene una baja concentración
de glucosa pero una concentración mucho más alta de lo normal
de azúcares reductores. La prueba de orina para la galactosa es
Positivo. ¿Por qué la concentración de azúcar reductora en el
¿sangre alta? ¿Por qué aparece la galactosa en la orina?
Caso C El paciente se queja de calambres musculares dolorosos
al realizar ejercicio físico extenuante pero no tiene
otros síntomas. Una biopsia muscular indica un glucógeno muscular
concentración mucho más alta de lo normal. ¿Por qué el glucógeno?
¿acumular?
Caso D La paciente está letárgica, su hígado está agrandado,
y una biopsia del hígado muestra grandes cantidades de exceso de glucógeno.
También tiene un nivel de glucosa en sangre más bajo de lo normal.
¿Cuál es la razón de la baja glucosa en sangre en este paciente?
Enzima defectuosa
a) PFK-1 muscular
b) Fosfomanosa isomerasa
c) Galactosa 1-fosfato urimililtransferasa
d) Glucógeno fosforilasa hepática
e) Triosa quinasa
f ) Lactasa en la mucosa intestinal
g) Maltasa en la mucosa intestinal
h) Enzima desbranquizante muscular
Tratamiento
1. Trotar 5 km cada día
2. Dieta libre de grasa
3. Dieta baja en lactosa
4. Evitar el ejercicio extenuante
5. Grandes dosis de niacina (el precursor de NAD_)
6. Alimentación regular frecuente