'

Profesora: Isabelle Jambaqué

Neuropsicología Pediátrica
Isabelle Jambaqué
Université Paris Descartes,
Institut de Psychologie
Paris, France

Neuropsicología pediátrica

Actualmente,  la  neuropsicología  infantil  hace  una

importante  contribución  a  la  comprensión  del  niño  que
presenta  tanto  un  retraso  en  el  aprendizaje  como  un
trastorno  de  neurodesarrollo  o  neuropsiquiátrico.  Este
módulo tiene como objetivo principal proveer conocimientos
teóricos y prácticos a los estudiantes que desean orientarse
hacia el campo de la neuropsicología pediátrica.

En un primer momento, la cuestión de la especificidad de la
neuropsicología  en  el  ámbito  pediátrico  se  plantea  así  a
través  de  las  cuestiones  de  la  plasticidad  cerebral  y  de  la
modularidad de los sistemas en el niño pequeño. En efecto,
la  neuropsicología  infantil  debe  relacionar  los  déficits
observados en función de la edad sin dejar de interpretarlos,
al  mismo  tiempo,  en  un  contexto  de  desarrollo.  Asimismo,
este  capítulo  tiene  como  objetivo  llamar  la  atención  del
estudiante acerca de las particularidades de la problemática y la definición de los trastornos cognitivos que aparecen
en el niño durante el desarrollo.

Con una preocupación clínica, el segundo apartado está dedicado exclusivamente al procedimiento neuropsicológico
en el ámbito pediátrico. Su objetivo es el de aportar al futuro clínico informaciones sobre los principales objetivos de
la  evaluación  neuropsicológica  en  los  niños.  Esta  sección  también  aborda  los  problemas  subyacentes  en  la
conducción  de  la  evaluación  neuropsicológica  y  en  la  elección  de  las  pruebas.  Por  último  se  propone  una
presentación de las principales herramientas de evaluación disponibles.

Finalmente, la tercera parte propone el estudio del modelo de las epilepsias en el campo pediátrico. En efecto, la
epilepsia representa la afección neurológica más frecuente en la infancia y es una de las causas más comunes de la
aparición  de  trastornos  cognitivos,  emocionales  y  psicosociales  durante  el  desarrollo.  Esto  justifica  acordar  una
atención particular a las consecuencias de la enfermedad, en relación al devenir neurocognitivo del niño. Para ello,
se  abordarán  más  específicamente  las  funciones  cognitivas  de  la  memoria  y  del  lenguaje,  en  relación  con  el
concepto de especialización hemisférica.

Objetivos
 Proporcionar  conocimientos  teóricos  y  prácticos  a  los  médicos  y  psicólogos  que  desean  orientarse  hacia  el
campo de la neuropsicología pediátrica.

Contribuir a la comprensión del niño que presenta retrasos en el aprendizaje o trastornos del neurodesarrollo
o neuropsiquiátricos.

Llamar  la  atención  acerca  de  las  particularidades  de  la  problemática  y  la  definición  de  los  trastornos
cognitivos que aparecen en el niño durante el desarrollo.

Aportar información sobre los principales objetivos de la evaluación neuropsicológica en los niños y presentar
las principales herramientas de evaluación disponibles.

Copyright © Instituto de Altos Estudios Universitarios

Esquema de conceptos básicos

Introducción
 Desde finales del siglo XX y la revolución cognitivista, la neuropsicología
vive un florecimiento increíble. Sin embargo no es una disciplina nueva
y  desde  siempre  supo  suscitar  un  interés  particular  entre  los
neurocientíficos, médicos o filósofos. En efecto, nacida de la interacción
entre  la  neurología  y  la  psicología,  fueron  muchos  los  investigadores
que  se  interesaron  por  investigar  dónde  se  alojan  las  facultades
intelectuales  y  emocionales.  Sin  embargo,  el  término  neuropsicología
se  utilizó  por  primera  vez  1913,  por  Sir  William  Osler.  Definida
actualmente  como  “la  disciplina  que  trata  de  las  funciones  mentales
superiores en sus relaciones con las estructuras cerebrales” (Hécaen &
Lanteri­Laura,  1983),    tiene  como  principal  objeto  de  estudio  las
relaciones  que  unen  las  diferentes  zonas  del  cerebro  y  las
manifestaciones  conductuales  tales  como  el  lenguaje,  la  memoria,  la
atención, la percepción, etc. En principio limitada al descubrimiento de
correlaciones  anátomo­clínicas  que  sobre  todo  permitieron  la
descripción  de  la  mayoría  de  los  síndromes  patológicos,  la
neuropsicología  de  nuestros  días  también  reposa  en  objetivos  tanto
diagnósticos  como  terapéuticos  y  cognitivos.  En  efecto,  no  sólo  contribuye  a  describir  y  analizar  las  dificultades
expresadas por los pacientes, sino que también juega un rol de asistencia al enfermo a través de tratamientos de
reeducación.  Por  último,  la  neuropsicología  también  permite  formular  hipótesis  sobre  la  base  de  resultados
patológicos con respecto a la organización y el funcionamiento normal del cerebro. Su influencia en otros campos
del conocimiento (fonoaudiología, psiquiatría, neurología y ergoterapia, entre otros) se ha vuelto fundamental en el
transcurso de los últimos años.

La  neuropsicología  infantil  se  desarrolló  más  tardíamente  pero  su  desafío  parece  crucial.  Permite  encarar  el
desarrollo  psicológico  del  niño  en  relación  con  los  procesos  de  maduración  cerebral  y  estudiar  el  impacto  de  una
lesión  cerebral  precoz  o  de  un  disfuncionamiento  cognitivo  que  se  esté  desarrollando.  Durante  largo  tiempo,  la
evaluación  de  los  trastornos  cognitivos  y  los  problemas  de  aprendizaje  en  el  niño  a  menudo  se  redujeron  a  una
estimación global de la inteligencia, mostrando una gran reticencia en aceptar el concepto de localización cerebral
de  las  funciones  cognitivas.  Por  otra  parte,  la  neuropsicología  infantil  a  menudo  se  conformó  con  transponer  y
aplicar los datos recogidos en los adultos. Sin embargo, estos procedimientos rápidamente se mostraron ineficaces,
en razón de las especificidades propias de la población pediátrica. En efecto, la neuropsicología infantil no sólo debe
tener  en  cuenta  la  dinámica  evolutiva  de  la  conducta  sino  también  la  naturaleza  caótica  del  desarrollo  y  la
constante  maduración  del  sistema  nervioso  central.  Así,  sólo  recientemente  se  desarrolló  un  interés  clínico  y
teórico particular, en paralelo con la realidad del niño y ya no con la del adulto.

A. La neuropsicología infantil: una disciplina reciente

En  nuestros  días,  la  neuropsicología  pediátrica  aporta  una  nueva  mirada  sobre
una multitud de disfunciones, déficits o patologías de la infancia ligados o no a
correlatos genéticos o cerebrales, tales como el síndrome deficitario de atención
con o sin hiperactividad, las dificultades escolares, los desórdenes específicos del
aprendizaje o incluso los desórdenes que afectan al desarrollo. Desde entonces,
su  utilidad  es  fundamental  tanto  a  nivel  clínico,  neurocientífico  y  teórico  como
en sus posibles aplicaciones en el sector educativo y de la salud.

1. El surgimiento de la neuropsicología pediátrica
 A  menudo  dejada  de  lado,  e  incluso  ocultada,  en  beneficio  de  los
trabajos  realizados  con  adultos,  hoy  en  día  la  neuropsicología  infantil
florece  plenamente  y  goza  de  un  entusiasmo  nada  despreciable.  Sin
embargo  sus  raíces  se  remontan  al  siglo  XVIII,  en  el  que  médicos,
psiquiatras  y  pedagogos  establecen  las  primeras  relaciones  entre
patologías cerebrales que sobrevienen durante la infancia, por un lado,
y semiología física por el otro. Baumes (1789) se interesará sobre todo
por la hipersensibilidad y vulnerabilidad del niño durante la dentición y
la pubertad, mientras que Belhomme (1824) se dedicará al estudio de
las  causas  cerebrales  de  los  niños  intelectualmente  deficientes.  Sin
embargo, sólo a mediados del siglo XIX se manifestó un interés mayor
por las posibles consecuencias de las lesiones cerebrales en el desarrollo
del  niño.  En  efecto,  por  sus  observaciones  del  célebre  paciente
Leborgne ­llamado “Tan” por su incapacidad para pronunciar otra sílaba
que  no  fuera  ésta­  Paul  Broca  (1861)  inaugurará  toda  una  serie  de
estudios sobre la problemática de la lateralización cerebral en el niño así
como  sobre  la  preeminencia  del  hemisferio  izquierdo  para  el  lenguaje:
“hablamos  con  el  hemisferio  izquierdo…Es  un  hábito  adquirido  en  la  primera  infancia”.  Así,  los  primeros  trabajos
realizados en neuropsicología infantil se centraron principalmente en el estudio de los trastornos del desarrollo del
lenguaje.  Sin  embargo  estos  trabajos  continuaron  aferrados  a  los  conceptos  y  los  métodos  elaborados  por  la
afasiología del adulto.

Por lo tanto, habrá que esperar el siglo XX para que la neuropsicología pediátrica empiece a desarrollarse y adopte
un  contexto  teórico  propio.  En  efecto,  los  modelos  de  la  neuropsicología  del  adulto  ya  no  pueden  dirigirse
directamente al niño sin tener en cuenta que se trata de un sujeto cuyo cerebro está en construcción perpetua.
Actualmente  la  neuropsicología  del  desarrollo  encara  las  cuestiones  subyacentes  a  la  maduración  y  a  las
organizaciones  funcionales  en  sus  relaciones  recíprocas.  Desde  este  punto  de  vista,  el  conjunto  de  funciones
cognitivas y conductuales (memoria, atención, actividades perceptivas, visuoespaciales, etc.) es objeto de agudas
investigaciones específicamente dedicadas al campo pediátrico.

 
­  El  nacimiento  de  la  neuropsicología  infantil  está  marcado  por  los  estudios  sobre  la
lateralización hemisférica del lenguaje.
­ La neuropsicología infantil es una disciplina reciente y sólo encontró su verdadero desarrollo
desde que tomó distancia de la neuropsicología del adulto.

2. Especificidades de la neuropsicología pediátrica

El  enfoque  neuropsicológico  en  el  niño  parece  complejo  por  el  aspecto
evolutivo de las funciones y los mismos trastornos cognitivos. Así es como
desde  hace  unos  treinta  años,  progresivamente  toma  distancia  de  los
dogmas y principios establecidos para la población adulta. De ello derivan
especificidades y objetivos que le son propios.

2.1 La especialización hemisférica y el efecto de las lesiones
cerebrales precoces
La  complejidad  y  variabilidad  de  los  fenómenos  observados  en  el  niño  llevan  actualmente  a  los  investigadores  y
clínicos  a  encarar  reestructuraciones  dinámicas  de  la  organización  cerebral  (plasticidad  cerebral,  regiones
compensadoras,  etc.).  Además,  por  comparación  con  el  adulto  –cuyos  síndromes  son  individualizados  al  mismo
tiempo en el plano lesional y clínico­ es oportuno estudiar la especificidad eventual de los trastornos observados en
el  niño,  a  fin  de  definir  su  significación  con  respecto  a  la  organización  funcional  hemisférica  cerebral.  La
neuropsicología  infantil  estuvo  dominada  fuertemente  por  la  idea  de  una  "equipotencialidad  hemisférica  inicial”
(Lenneberg,  1967;  1.1)  según  la  cual  en  el  momento  del    nacimiento  los  dos  hemisferios  cerebrales  poseen  la
misma capacidad de desarrollo para el lenguaje. Por el contrario, cuanto más crece el niño, se hace más específica y
se estabiliza más la lateralización del lenguaje en el hemisferio izquierdo. En consecuencia, y según esta teoría, una
lesión neurológica izquierda que sobreviniera precozmente durante el desarrollo gozaría de una mejor recuperación
en razón de la no especificidad de los hemisferios. A la inversa, una lesión cerebral más tardía provocaría efectos
más dramáticos y permanentes en el desarrollo del lenguaje.

Cuadro 1.1. El principio de equipotencialidad hemisférica inicial según  Lenneberg (1967)

En 1967, Eric Lennenberg propuso una teoría biológica de la adquisición del lenguaje según la cual el desarrollo
del lenguaje sigue un proceso de maduración específico y marcado por un período crítico para su aprendizaje.
Según este investigador, los dos hemisferios cerebrales inicialmente poseerían el mismo potencial de desarrollo
para el lenguaje: «Los dos hemisferios pueden tomar a su cargo el tratamiento del lenguaje». Por el contrario, a
partir de los 18 meses, la especialización hemisférica surgiría progresivamente: «El hemisferio izquierdo se hace
dominante para el lenguaje». En la pubertad, la especialización hemisférica sería fija y estable en el tiempo:
«Las lesiones del hemisferio izquierdo van a provocar trastornos del lenguaje comparables a los que se observan
en la edad adulta».

Si  bien  actualmente  la  teoría  de  la  equipotencialidad  hemisférica  ha  sido  cuestionada  por  trabajos  recientes  que
muestran  una  especialización  hemisférica  establecida  desde  los  primeros  meses  de  vida  (1.2),  la  neuropsicología
infantil continúa sin embargo  centrada en la distinción entre lesión precoz (la que sobreviene antes de los 3 años
de  edad)  y  tardía  (De  Agostini,  2002).  Esta  distinción  se  conoce  con  el  nombre  de  principio  de  Kenard,  según  el
cual, durante el transcurso del desarrollo, cuanto más temprano sobreviene una lesión neurológica, mejor será la
recuperación  a  largo  plazo  gracias  a  que  las  capacidades  supletorias  son  máximas  en  el  comienzo  de  la  vida.  Si
retomamos el ejemplo de los estudios realizados en afasias adquiridas en el niño, la mayoría de ellos efectivamente
está de acuerdo en decir que los niños con una lesión precoz que afecta al hemisferio izquierdo logran desarrollar
un lenguaje en el transcurso de los primeros años de vida. De este modo, parece que o bien las partes indemnes
del hemisferio izquierdo, o bien las regiones homólogas del hemisferio derecho, están capacitadas para encargarse
de  la  adquisición  del  lenguaje  durante  los  primeros  años  de  desarrollo  del  niño.  Sin  embargo  se  debe  considerar
este estado de cosas con precaución: el desarrollo inicial que parece más bien  satisfactorio en el transcurso de los
primeros años de vida no alcanza para garantizar la prosecución normal del proceso de desarrollo. En ese sentido, a
veces se informa de un retraso gramatical o de léxico así como de un impacto sobre el rendimiento intelectual. En
consecuencia, la neuropsicología pediátrica también se relaciona con el principio de vulnerabilidad precoz de Hebb,
según  el  cual  cuanto  más  temprano  interviene  en  la  vida  una  lesión  cerebral,  más  grande  será  el  riesgo  de
repercusión negativa sobre el potencial intelectual del niño

Cuadro 1.2. La lateralidad hemisférica precoz

Tal como lo muestran los trabajos realizados en escucha dicótica (protocolo experimental basado en el envío
simultáneo de estímulos distintos a las dos orejas), la lateralización de las funciones cerebrales aparece
precozmente en los recién nacidos. En efecto, los estudios muestran la evidencia de una ventaja del hemisferio
izquierdo por sobre el hemisferio derecho para el tratamiento de los estímulos verbales desde la más temprana
edad. (ver Witelson, 1987 para una reseña de datos).

En el plano anatómico, ciertas investigaciones también sugieren una especialización hemisférica precoz
biológicamente establecida. Geschwind & Galaburda (Habib, 2004) muestra un planum temporale (región situada
en el seno del área del lenguaje de Wernicke) más importante a la izquierda que a la derecha a partir de la
30ava. semana de gestación del feto.

La lateralización hemisférica precoz, sin embargo no parece impedir los mecanismos de plasticidad cerebral en
caso de lesión neurológica. Estudios recientes muestran sin embargo que la recuperación  de lesiones, que
antiguamente se suponía rápida y completa en el niño, se puede asociar con secuelas a largo plazo, en una
medida sin embargo relativamente menor en el campo del lenguaje que en el de los aprendizajes escolares.

En  el  centro  de  la  problemática  de  las  capacidades  supletorias,  la  extensión  de  la  lesión  también  es  un  factor
importante en los procesos de recuperación funcional. En efecto, cuanto más pequeña es la lesión, mejor será la
reorganización  cerebral  en  el  seno  mismo  del  hemisferio  lesionado.  A  la  inversa,  cuanto  más  importante  es  el
tamaño de la lesión, peor será la recuperación en el seno del hemisferio lesionado. Sin embargo, existe un umbral
lesional a partir del cual es posible entonces una reorganización en el hemisferio contralateral. Sin embargo puede
sobrevenir un efecto, llamado «crowding» (Teuber, 1974) o de sobrecarga funcional, que limita el desarrollo normal
de  las  funciones  cognitivas.  Por  ejemplo,  se  ha  demostrado  (Van  Hout,  1992)  que  algunas  lesiones  hemisféricas
izquierdas  acarrean  frecuentemente  en  el  niño  un  modo  de  recuperación  que  se  opera  por  transferencia  al
hemisferio derecho. Sin embargo, tal transferencia traba el desarrollo ulterior normal de ciertas funciones de ese
hemisferio (sobre todo las funciones viso­espaciales, habitualmente sostenidas por el hemisferio derecho).

En resumen, todos los estudios clínicos actuales concluyen en que cuanto más pequeño es el niño en el momento
de la lesión, peor será el pronóstico si la lesión inicial es difusa o bien si las lesiones afectan zonas estratégicas como
el  lóbulo  frontal  y  sus  principales  conexiones.  En  efecto,  actualmente  se  reconoce  que  la  maduración  de  las
regiones  frontales  se  extiende  de  la  infancia  a  la  adolescencia,  en  paralelo  con  el  desarrollo  de  las  funciones
ejecutivas. Así, si bien las adquisiciones en el momento en el que sobreviene la lesión cerebral son limitadas, las
lesiones  pueden  alterar  a  largo  plazo  el  desarrollo  neurocognitivo  y  las  capacidades  de  aprendizaje.  La  plasticidad
post­lesional es, pues, un fenómeno complejo en el que intervienen múltiples factores, entre ellos la localización y
la  extensión  de  las  lesiones  cerebrales,  la  lesión  hemisférica  unilateral  o  no,  así  como  el  costado  de  la  lesión,  la
severidad y la etiología de la lesión cerebral, y probablemente también factores genéticos así como la influencia del
ambiente socio­cultural.

2.2 Los trastornos adquiridos y los trastornos del desarrollo

Otra  especificidad  clásica  de  la  neuropsicología  infantil

consiste  en  distinguir  los  trastornos  llamados  adquiridos  de
los trastornos llamados del desarrollo.

Los  trastornos  adquiridos,  tanto  en  el  niño  como  en  el

adulto,  corresponden  a  la  alteración  de  ciertas  funciones
cognitivas  adquiridas  precedentemente,  sobrevenida
después  de  una  lesión.  El  psicólogo­neuropsicólogo  se  sitúa
entonces en un enfoque comparatista “antes/después” en el
que se trata de analizar y evaluar el modo en que esta lesión
acarrea  un  déficit  de  una  o  varias  funciones  cognitivas.  De
ello  se  derivan  dos  criterios  de  definición  para  el  niño:
primeramente,  la  lesión  sobreviene  después  de  un  lapso
normal  de  desarrollo,  y  en  segundo  lugar,  para  que  su
disfuncionamiento  sea  perceptible,  la  función  implicada  ha  debido  alcanzar  un  cierto  nivel  de  organización.  Esta
categoría  de  trastornos  engloba  por  ejemplo  los  traumatismos  craneanos  o  los  tumores  cerebrales  en  los  que,
previamente  al  evento,  el  desarrollo  de  las  competencias  cognitivas,  intelectuales  y  emocionales  era  considerado
“normal”.

En cuanto a los trastornos del desarrollo, surgen durante la infancia, y no implican una lesión cerebral comprobada.
Se  traducen  en  una  incapacidad  duradera  para  desarrollar  una  función  (verbal,  gestual,  visual,  etc.)  de  manera
plenamente satisfactoria. Estos trastornos se refieren tradicionalmente a los trastornos específicos de aprendizaje
(dislexia, disortografía, discalculia, dispraxia, disgrafía, disfasia, etc.). Este abanico de trastornos nos muestra que
cada  campo  cognitivo  puede  presentar  una  anomalía  funcional  del  desarrollo  sin  que  los  otros  campos  o  el  nivel
intelectual  forzosamente  se  vean  afectados:  así  pues,  la  función  cognitiva  implicada  nunca  se  ha  desarrollado
correctamente y las dificultades se presentan de entrada o se hacen progresivamente evidentes en el transcurso
de los aprendizajes.

Cuadro 1.3. Ejemplo de distinción entre trastornos adquiridos y trastornos del desarrollo

Si nuestro interés se centra en el campo de los trastornos del lenguaje, hablamos:

 de afasia, cuando el niño poseía un lenguaje funcional antes del advenimiento de la lesión cerebral
de disfasia, cuando los trastornos aparecen a partir de la implementación de las primeras etapas del
lenguaje
A pesar de la simplicidad aparente de esta distinción entre trastornos adquiridos y trastornos del desarrollo, el límite
de separación a menudo se presenta como difuso, por la misma naturaleza de las causas cerebrales o según el tipo
de disfuncionamiento. En principio, la ausencia visible de lesión neurológica en el caso de los trastornos específicos
del  aprendizaje  sin  embargo  no  excluye  totalmente  la  presencia  de  bases  cerebrales  subyacentes  (Habib,  2005).
Por  ejemplo,  tal  como  lo  demuestran  los  estudios  realizados  sobre  la  dislexia,  mínimas  anomalías  estructurales
pueden producir como consecuencia dificultades muy particulares y relativamente estereotipadas en el aprendizaje
del lenguaje escrito. Por otra parte, es importante considerar el hecho de que los trastornos adquiridos sobrevienen
durante el desarrollo y son susceptibles de tener un impacto sobre los futuros aprendizajes. La misma expresión de
los trastornos neuropsicológicos puede variar y modificarse con la edad, de allí un carácter a menudo heterogéneo
en relación con los procesos de recuperación y plasticidad. Sin embargo, incluso cuando el sujeto obtiene un nivel
normal  de  resultados  esto  no  prueba  que  la  función  examinada  se  haya  desarrollado  según  los  mismos
mecanismos  que  se  dan  durante  el  desarrollo  ordinario.  Además,  la  alteración  de  una  función  puede  tener  un
efecto negativo sobre la organización de otras actividades cognitivas en razón de la relativa interdependencia entre
los componentes cognitivos durante la infancia. Por último, se admite que hay lesiones “silenciosas” hasta que las
funciones sostenidas por las estructuras lesionadas tengan que intervenir en el transcurso del desarrollo. De este
modo,  a  veces  sólo  es  posible  apreciar  ciertas  consecuencias  conductuales  en  el  niño  mucho  tiempo  después  del
momento  en  el  que  se  produjo  la  lesión  cerebral.  Por  lo  tanto,  el  enfoque  neuropsicológico  alienta  estudios
longitudinales  que  progresivamente  van  a  permitir  dar  cuenta  con  mejor  precisión  del  impacto  de  un
disfuncionamiento  en  el  repertorio  cognitivo  y  de  conducta  del  niño.  También  hay  que  subrayar  el  interés  del
aporte de las neurociencias para una mejor comprensión de los trastornos, así como la evolución de la psicología del
niño que hoy en día pone el acento en la variabilidad intra e interindividual del desarrollo intelectual, al que ya no
se concibe como un proceso estrictamente lineal (Houdé, Mazoyer & Tzourio­Mazoyer, 2002 ; Houdé, 2005).

Por último, la literatura científica informa de trabajos cada vez más numerosos que tienen como objetivo relacionar
los trastornos neuropsicológicos en el niño refiriéndose a un modelo cognitivo. Este procedimiento ­en particular de
tipo modularista­ sin embargo se revela como más delicado que para el adulto, ya que la población pediátrica está
alcanzada  por  disfuncionamientos  o  lesiones  que  se  manifiestan  en  los  sistemas  cognitivos  en  desarrollo  (Stiles,
2000).

2.3 La semiología neuropsicológica infantil

La  neuropsicología  del  niño  continúa  inspirándose  a  veces  en  trabajos

realizados en neuropsicología cognitiva adulta, sobre todo en el marco de
la  puesta  en  evidencia  de  déficits  selectivos  a  través  del  juego  de
disociaciones  y  que  corresponden  al  concepto  de  modularidad  de  los
procesos cognitivos. Los datos procedentes de la neuropsicología infantil
también muestran disociaciones o asincronías en el desarrollo de diversas
competencias,  que  están  a  favor  de  una  cierta  modularidad  de  los
componentes  cognitivos.  Así,  ciertos  autores  privilegian  la  búsqueda  de
déficits cognitivos específicos y defienden la hipótesis de una normalidad
residual  a  partir  de  la  observación  de  disociaciones  (Temple,  1997).  Sin
embargo,  los  casos  considerados  como  los  más  informativos  ­los  que
tienen    una  dificultad  selectiva  con  una  disociación  de  habilidades­,  no
son los más típicos de la semiología neuropsicológica infantil. En efecto,
en  el  niño  es  dable  observar  una  asociación  frecuente  de  trastornos  en
diferentes áreas cognitivas.

Así,  no  es  seguro  que  sólo  la  lógica  de  disociación  esté  adaptada  en  el
niño y  es  conveniente  también  dirigir  el  interés  hacia  las  interacciones
entre los diferentes componentes cognitivos y la interdependencia eventual entre diferentes funciones cerebrales.
Por  último,  en  la  población  pediátrica  también  existe  una  asociación  frecuente  de  los  trastornos  cognitivos  y
psicopatológicos. Por ejemplo, el enfoque neuropsicológico en el niño contribuye a la comprensión del autismo, de
los  trastornos  de  conducta  y  de  la  hiperactividad  (Pennington  &  Ozonoff,  1996).  Además,  actualmente  se  sabe
(Damasio, 1994) que la separación de las capacidades cognitivas y emocionales no es pertinente. Por consiguiente,
la  neuropsicología  infantil  también  debe  orientarse  a  encarar  las  consecuencias  que  un  trastorno  del  desarrollo
neurocognitivo tiene sobre la construcción de la representación de sí y las habilidades de comunicación social. 

Con  el  transcurso  de  los  años,  la  neuropsicología  infantil  se  ha  distinguido  así  de  la  del  adulto  adoptando  un
conjunto de características y fundamentos que le son propios. Sin embargo su aplicación sigue siendo delicada por
numerosos factores:

1. Ante todo, el neuropsicólogo debe tomar en cuenta que los trastornos sobrevienen en sistemas que están
desarrollándose,  que  no  están  estabilizados  en  el  tiempo.  Por  otra  parte,  también  debe  diferenciar  las
lesiones que ocurren precozmente y que pueden ser suplidas por otras capacidades cognitivas supletorias y
las que sobrevienen a una edad más tardía.
2. La distinción en la naturaleza de los trastornos (adquiridos o del desarrollo) a veces es poco clara.
3. Contrariamente a la neuropsicología del adulto, la semiología neuropsicológica del niño se traduce más por
una asociación de trastornos que por disociaciones netas.

A pesar de la complejidad que engendra la consideración de estas especificidades, el interés clínico y teórico por la
neuropsicología  infantil  no  cesa  de  acrecentarse  y  las  solicitudes  de  examen  neuropsicológico  se  multiplican.
Corresponden a una expectativa expresada tanto por el ambiente médico como por el ámbito escolar, cada vez con
mayor claridad.

 
La  neuropsicología  infantil  posee  sus  propias  especificidades  y  se  diferencia  por  ello  de  los
estudios realizados en adultos:

distinción entre plasticidad cerebral precoz (principio de Kennard) y vulnerabilidad precoz
(principio de Hebb)
oposición entre trastornos adquiridos y trastornos del desarrollo
co­existencia de trastornos y de déficits cognitivos

3. Objetivos de la neuropsicología pediátrica

El  gran  público  todavía  no  conoce  bien  los  objetivos  de  la
neuropsicología infantil.  Estos se articulan alrededor de tres
ejes principales: neurocientífico, cognitivista y clínico.

Desde  un  punto  de  vista  neurocientífico,  la  neuropsicología

pediátrica  antes  que  nada  intenta  comprender  mejor  los
trastornos  que  presenta  un  niño  ­sean  éstos  adquiridos  o
que  se  inscriban  en  una  perspectiva  del  desarrollo­  desde
una  mirada  médica  y  neurológica.  Por  consiguiente,  el
objetivo  del  psicólogo­neuropsicólogo  va  a  ser  no  sólo  el  de
definir  la  organización  funcional  del  cerebro  y  descubrir  en
qué  parte  del  cerebro  se  albergan  las  funciones  cognitivas,
sino  también  el  de  observar  las  relaciones  mantenidas
entres  esas  funciones  y  las  áreas  cerebrales.  Dicho  de  otro
modo, se trata de comprender mejor las bases cerebrales de la cognición aceptando al mismo tiempo la idea de que
la cognición está totalmente integrada al cerebro.

Según el enfoque cognitivista, el psicólogo­neuropsicólogo va a intentar la comprensión de los mecanismos de los
trastornos  más  que  su  simple  descripción.  De  este  modo,  su  propio  objetivo  es  el  de  especificar  mejor  el
funcionamiento del sistema cognitivo normal a través del estudio de los disfuncionamientos. En esta perspectiva, la
neuropsicología  también  va  a  permitir  proveer  de  argumentos  experimentales  a  los  modelos  cognitivistas,
refutando o verificando por la práctica, las teorías sobre el funcionamiento cognitivo normal.
Sin embargo, la neuropsicología infantil es antes que nada una disciplina clínica, y numerosos trastornos adquiridos
o  del  neurodesarrollo  pueden  beneficiarse  con  el  enfoque  neuropsicológico:  déficits  observados  en  el  curso  de  un
traumatismo de cráneo o una encefalitis, por ejemplo; desórdenes cognitivos asociados a una discapacidad motriz
cerebral  o  una  epilepsia;  autismo  y/o  síndromes  neurogenéticos;  trastornos  específicos  del  aprendizaje  como  la
dislexia  o  el  trastorno  deficitario  de  atención.  Entonces  el  psicólogo­  neuropsicólogo  toma  en  cuenta  el  tipo  de
afección  neurológica  y  los  datos  que  surgen  de  la    imagen  cerebral  anatómica  y/o  funcional  ya  que  el  enfoque
neuropsicológico  apunta  a  establecer  un  lazo  entre  el  perfil  neurocognitivo  y  el  disfuncionamiento  cerebral.    Sin
embargo, los objetivos y principios generales del examen neuropsicológico van a variar en función del servicio en el
cual ejerce su práctica. En el ámbito hospitalario, el psicólogo­neuropsicólogo a menudo tiene como misión evaluar
el  impacto  de  una  enfermedad  neurológica.  La  evaluación  neuropsicológica  participa  entonces  del  procedimiento
diagnóstico,  ayudando  a  tomar  decisiones  terapéuticas  y  en  la  evaluación  del  tratamiento  médico  o  quirúrgico.
Asimismo al clínico se le podrá pedir que establezca un riesgo de deterioro cognitivo (en el caso de una enfermedad
degenerativa  como  las  leucodistrofias  o  ciertos  casos  de  meningitis),  o,  al  contrario,  que  mida  la  curva  de
recuperación (por ejemplo, después de un traumatismo de cráneo o de una cirugía cerebral). Asimismo se le podrá
pedir  que  realice  un  diagnóstico  diferencial  entre  varios  tipos  de  desórdenes  del  neurodesarrollo  (por  ejemplo
autismo  versus  deficiencia  intelectual  versus  síndrome  disfásico).  En  un  centro  especializado  en  trastornos  del
aprendizaje,  la  evaluación  neuropsicológica  contribuye  más  particularmente  a  la  evaluación  de  los  trastornos  del
desarrollo de niños difásicos o disléxicos o a identificar síndromes tales como el déficit de atención.

 
La  neuropsicología  infantil  es  una  disciplina  que  se  ejerce  con  numerosas  facetas  y  en
estructuras  variadas.  Sus  objetivos  son  múltiples  y  se  inscriben  en  un  procedimiento
neurocientífico, cognitivista y a la vez clínico.

B. La práctica de la neuropsicología en el ámbito pediátrico

1. Origen de la demanda y objetivos de la
evaluación Neuropsicológica

2. Conducción de la evaluación
neuropsicológica

3. La elección de las pruebas

1. Origen de la demanda y objetivos de la evaluación
Neuropsicológica

Toda evaluación neuropsicológica en el ámbito pediátrico se inicia con un encuentro con los padres y/o el niño. Este
primer contacto va a permitir sobre todo identificar el origen de la demanda así como el objetivo preciso por el cual
se  solicita  una  evaluación.  En  efecto,  como  los  campos  de  aplicación  de  la  neuropsicología  son  variados,  es
importante tomar en consideración este aspecto de las cosas, a fin de orientar la evaluación en el mejor sentido.
Un padre que no hubiera hecho la demanda directamente, por ejemplo, puede no percibir las dificultades de su hijo
y la necesidad de tal evaluación neuropsicológica.
1.1 Origen de la demanda

La  mayor  demanda  proviene  principalmente  del  sector

hospitalario  (unidades  de  neuropediatría,  neurocirugía,
rehabilitación,  psiquiatría),  y  entonces  el  psicólogo­
neuropsicólogo  deberá  apreciar  la  repercusión  de  una
afección neurológica en el funcionamiento cognitivo del niño.
Del  mismo  modo,  la  demanda  también  puede  provenir  de
servicios  médico­psicológicos  y  de  instituciones  dedicadas  a
la  educación  especializada.  La  implementación  de  centros
especializados  en  trastornos  del  aprendizaje,  autismo,  así
como  en  diferentes  patologías  neurológicas  (por  ejemplo  la
epilepsia,  las  leucodistrofias,  los  tumores  cerebrales)  en  los
últimos tiempos ha contribuido ampliamente a proponer un abordaje completo de los trastornos neuropsicológicos
con un examen médico (que incluye exploraciones mediante imagen cerebral y un estudio genético) y evaluaciones
cognitivo­conductuales profundas de modo de poder elaborar un proyecto de recuperación.

El ámbito escolar también se ha interesado rápidamente en la neuropsicología infantil, y de este modo numerosas
demandas están en relación con problemas de aprendizaje. El psicólogo­neuropsicólogo tiene entonces un papel en
la formulación de un proyecto pedagógico en el que va a precisar la naturaleza de las dificultades que presenta el
niño y explicitar las posibilidades de intervención necesarias y las que se adaptan mejor para acudir en ayuda del
niño.  Puede  tratarse  entonces  de  recomendaciones  para  facilitar  la  vida  escolar,  de  la  implementación  de
rehabilitaciones  terapéuticas  o  incluso  de  una  orientación  escolar  (repetir  el  año  escolar,  cambio  de  escuela,
orientación hacia un establecimiento de enseñanza especializada).

Finalmente,  la  demanda  de  evaluación  neuropsicológica  puede  provenir  de  la  misma  familia.  En  efecto,  ciertos
padres pueden estar inquietos frente a un eventual retraso escolar o a problemas de conducta. El rol del psicólogo­
neuropsicólogo es el de diseñar un perfil general de desarrollo y comprender mejor las dificultades que encuentran
en  la  vida  cotidiana  o  en  la  escuela,  aportando  al  mismo  tiempo  una  escucha  atenta  a  los  interrogantes  de  los
padres (procedimiento educativo, cuidados a encarar, etc.).

 
La identificación del origen de la solicitud y de los objetivos de la evaluación neuropsicológica
es  capital  para  orientar  la  evaluación  y  permitir  una  buena  interpretación  de  los  resultados
obtenidos.

1.2 Objetivos de la evaluación neuropsicológica en el ámbito
pediátrico
 De  modo  general,  el  principal  objetivo  de  la  evaluación
neuropsicológica  antes  que  nada  es  la  identificación  de  la
naturaleza  y  grado  de  severidad  del  déficit  cognitivo
presentado  por  un  niño.  La  evaluación  neuropsicológica
conlleva así la exploración, por medio de tests o de baterías
de evaluación, de las funciones cognitivas de  la atención y
de las funciones ejecutivas, de la memoria y del lenguaje, de
las  habilidades  visoespaciales  y  de  las  praxias,  y  también  la
consideración  de  las  habilidades  de  comunicación  y  socio­
emocionales.  Así,  el  examen  psicométrico  representa  una
etapa  esencial  pero  no  fundamental:  «medir  no  es
“comprender”, la psicometría no puede explicar el cómo ni el
por qué» (Tourette, 2001). En efecto, no se debe considerar
al psicólogo­neuropsicólogo como un simple técnico cuyo trabajo se reduce simplemente a pasar tests. Si bien con
frecuencia  la  evaluación  neuropsicológica  se  orienta  de  modo  cuantitativo,  antes  que  nada  debe  ser  cualitativa,
para permitir una mejor comprensión de las dificultades observadas en un paciente. Por este hecho, el psicólogo­
neuropsicólogo es un profesional cuyo bagaje de conocimientos acerca del funcionamiento normal y patológico de
las funciones cognitivas debe ser completo.

El  examen  neuropsicológico  apunta  también  a  establecer  cuáles  son  las  funciones  cognitivas  que  han  quedado
parcial  o  totalmente  intactas.  Por  ejemplo,  la  heterogeneidad  de  los  resultados  aporta  una  luz  nueva  sobre  los
trastornos del aprendizaje y del desarrollo socio­cognitivo, admitiendo que haya bases cerebrales en el origen de los
desórdenes cognitivos específicos, o más complejos. Asimismo, la identificación de las capacidades residuales es útil
en la implementación  de las terapias reeducativas y de los mecanismos de compensación.

El procedimiento neuropsicológico también permite guiar mejor la conducta terapéutica, en términos de proyectos
de  reeducación  o  adaptaciones  pedagógicas.  Sin  embargo,  este  enfoque  cognitivo  no  representa  más  que  un
aspecto  en  el  tratamiento  global  del  niño  y  en  la  ayuda  que  se  le  da  a  la  familia.  Con  frecuencia  los  trastornos
neuropsicológicos  están  asociados  con  una  experiencia  de  vida  difícil,  con  baja  autoestima,  así  como  pueden
acompañar perturbaciones en la dinámica familiar. Por lo tanto es sumamente ventajoso pertenecer a un equipo
pluridisciplinar  y  complementariamente  se  puede  encarar  un  examen  psicológico  y/o  una  entrevista
paidopsiquiátrica  de  manera  de  investigar  más  profundamente  aspectos  de  la  personalidad,  la  problemática
relacional y cómo se vive la discapacidad.

Por  último,  la  evaluación  neuropsicológica  en  el  ámbito  pediátrico  tiene  como  último  objetivo  el  de  realizar  un
seguimiento  de    la  evolución  de  los  trastornos  y  el  perfil  cognitivo  del  niño.  De  este  modo,  se  sitúa  en  una
perspectiva  longitudinal  y  prospectiva  para  permitir  un  mejor  grado  de  autonomía  posible  en  la  edad  adulta,
optimizando  el  nivel  de  educación  y  la  calidad  de  vida  del  niño.  Para  ello,  el  clínico  debe  proponer  nuevas
recomendaciones en función de las capacidades preservadas y deficitarias para ayudar al niño y su familia a paliar
las dificultades.

 
Los  objetivos  de  la  evaluación  neuropsicológica  son  múltiples  y  deben  (1)  contribuir  al
diagnóstico  a  través  de  un  análisis  detallado  del  funcionamiento  cognitivo,  (2)  elaborar  un
proyecto  educativo  personalizado  (acompañamiento  y  recomendaciones,  implementación  de
rehabilitaciones,  etc.),  (3)  hacer  un  seguimiento  de  la  evolución  de  los  trastornos,  ajustar  y
apreciar la coherencia de los procedimientos terapéuticos y pedagógicos.

2. Conducción de la evaluación neuropsicológica

El procedimiento evaluativo es específico para cada niño pero generalmente se articula alrededor de tres ejes: la
anamnesis, la entrevista con los padres y la observación del niño. Estos tres datos van a permitir entonces hacer
hipótesis “diagnósticas” y guiar al psicólogo en la elección de las pruebas que crea más pertinentes para apreciar la
semiología neuropsicológica. (Jambaqué & Auclair, 2008; Jambaqué, 2008).
 La  entrevista  inicial  de  anamnesis  debe  permitir  ante  todo
precisar  la  naturaleza  de  la  solicitud,  clarificar  las
circunstancias  que  dan  origen  al  examen  y  describir  las
dificultades  que  encuentra  el  niño,  con  vistas  a  orientar  la
evaluación.  En  la  práctica  neuropsicológica,  en  efecto,  es
difícil  poder  proponer  un  examen  completo  que  evalúe  el
conjunto  de  las  funciones  cognitivas  y  por  tanto  las
informaciones  reseñadas  durante  la  anamnesis  serán  de
gran  utilidad  en  la  selección  de  los  tests.  Por  ello  es
conveniente hacer un historial del desarrollo del niño (edad
de adquisición de las diferentes funciones cognitivas, historia
médica,  trayectoria  académica)  y  también  de  la  historia
familiar  (antecedentes,  composición  de  la  familia,  marco  de
vida,  ambiente  sociocultural).  En  el  momento  de  la  entrevista,  también  es  importante  descubrir  la  historia  y  la
evolución  de  los  síntomas  informados.  Sin  embargo  se  la  puede  completar  examinando  la  ficha  médica  del  niño
(resúmenes  hospitalarios,  informes  realizados  por  otros  intervinientes,  boletines  y  cartas  de  profesores,  etc.).  La
entrevista  de  anamnesis  también  puede  ser  la  ocasión  para  establecer  la  lateralidad  manual  del  niño  ­y  los
antecedentes familiares eventuales de los zurdos­ en relación con el concepto de especialización hemisférica. Se les
puede  entregar  cuestionarios  a  los  padres,  de  modo  de  poder  evaluar  las  capacidades  de  adaptación  y  las
habilidades de comunicación, poder estimar el grado de ansiedad­depresión, documentar los trastornos emocionales
y  conductuales  (Achenbach,  1991),  evaluar  trastornos  de  hiperactividad  o  autismo,  así  como  proporcionar  una
medida de la calidad de vida.

Evidentemente  la  entrevista  con  el  niño  y  sus  padres  debe  favorecer  la  implementación  de  una  relación  de
confianza.  Por  ello  es  indispensable  una  escucha  atenta  para  tener  en  cuenta  vivencias,  necesidades  e  incluso
sufrimiento.  Para  la  realización  de  la  evaluación  es  esencial  una  capacidad  relacional  adecuada  ­en  particular  un
buen contacto con el niño­. Por ello es conveniente puntualizar los objetivos con la familia y presentar a grandes
rasgos y de modo tranquilizador los procedimientos que se encararán. Así, la anamnesis representa con frecuencia
un  momento  para  expresar  dificultades,  problemas  y  dudas.  El  psicólogo­neuropsicólogo  debe  adoptar  un
procedimiento dinámico e interactivo que permita comprender mejor el funcionamiento familiar y los interrogantes
subyacentes.  Para  ello  puede  parecer  razonable  proponer  una  entrevista  individual,  en  la  que  el  psicólogo­
neuropsicólogo  está  solo  con  el/los  padre/s  o  con  el  niño.  En  efecto,  puede  ocurrir  que  éstos  deseen  transmitir
informaciones personales (niño adoptado, conductas adictivas, etc.). También puede ocurrir que los padres o el niño
deseen expresar sus emociones individualmente.

Cuadro 1.4. La entrevista de anamnesis

Corrientemente, la entrevista de anamnesis se hace con uno de los dos padres del niño, por su posición
privilegiada: en efecto es él quien conoce mejor el desarrollo de su hijo y los problemas que éste debe enfrentar.
Sin embargo es importante no descuidar la palabra del niño (en particular para los adolescentes), y así se le
podrá hacer preguntas de modo directo: si sabe por qué está allí, si tiene conciencia de sus dificultades, etc.
Estas informaciones son cruciales, no solamente para aprehender el funcionamiento del niño (facilidad para
comprender las preguntas, para responderlas, calidad de la interacción, conducta y emotividad del niño, etc.) sino
también para estar seguros de que se siente motivado para realizar la evaluación. En efecto, un niño que no sabe
por qué se lo evalúa puede mostrarse reticente a participar de las pruebas, y por consiguiente obtendremos
resultados escasos, sin que ello indique reales trastornos cognitivos.

 
El examen neuropsicológico en el ámbito pediátrico se inicia con una anamnesis amplia del niño
y su familia que debe permitir:

Reconstituir  los  elementos  esenciales  de  la  historia  del  niño  y  de  las  dificultades
(recapitulativo  del  desarrollo  del  niño,  de  su  historia  médica  y  familiar,  su  trayectoria
académica).
Observación del niño (motivación, fatigabilidad, manejo de las emociones)
Momento de escucha y de intercambio con los padres y/o el niño.

3. La elección de las pruebas
 La administración de pruebas psicométricas permite aportar
un  rigor  metodológico  a  partir  de  una  situación
estandarizada de investigación con una cuantificación posible
de  las  actuaciones  gracias  a  la  existencia  de  referencias
normativas. En el niño, esta dimensión parece esencial para
poder  situar  un  nivel  de  desarrollo  y  contribuir  al
procedimiento diagnóstico (evaluación de la inteligencia en el
niño  disléxico,  por  ejemplo).  Sin  embargo,  el  objetivo  de  la
evaluación neuropsicológica es ante todo más cualitativo que
cuantitativo  (exploración  de  la  conducta  cognitiva,  análisis
de  los  procesos,  identificación  de  estrategias).  Además,  a
veces es necesario adaptar las condiciones de la pasación de
pruebas, tomando en cuenta las dificultades de comprensión
y/o  una  cierta  fatigabilidad  del  paciente  (repetición  o
simplificación  de  las  consignas,  pasación  fragmentada,  superación  del  tiempo  asignado  para  llegar  al  final  de  la
realización). En efecto, las pruebas psicométricas no siempre están adaptadas a la realidad de una situación clínica,
y  por  otra  parte,  no  necesariamente  permiten  explorar  ciertos  disfuncionamientos.  De  este  modo,  el  clínico  a
menudo recurre a pruebas clásicas (la figura de Rey, por ejemplo) utilizadas en un enfoque cognitivo y a la vez  a la
utilización  de  herramientas  más  específicas  (batería  de  evaluación  de  la  afasia,  por  ejemplo).  Durante  todo  el
transcurso de la evaluación, debe ajustar su proceder en relación a la detección de signos  evocadores, así como
saber adaptarse a las reacciones del niño. Como máximo se puede concebir y proponer pruebas “originales” para el
estudio de una sintomatología rara y completamente atípica. Sin embargo, la realidad de campo a menudo impone
limitaciones temporales que pueden estar en relación con el estado de salud y/o la motivación del niño (grado de
vigilancia,  fatiga,  cooperación  difícil,  etc.)  así  como  con  las  condiciones  del  ejercicio  (duración  limitada  del  tiempo
disponible  para  la  realización  de  la  evaluación,  herramientas  a  disposición).  De  este  modo,  una  evaluación
neuropsicológica  a  veces  sólo  comprende  un  número  limitado  de  pruebas  que  apuntan  a  despejar  el  perfil  del
déficit.  Es  cierto  que  el  práctico  experimentado  ­a  partir  de  la  entrevista  y  de  la  observación­  puede  determinar
bastante  bien  la  especificidad  semiológica  de  su  joven  paciente.  Sin  embargo,  no  podemos  sino  recomendar  al
joven psicólogo­neuropsicólogo que recurra a herramientas estandarizadas para las diferentes etapas del desarrollo.

Sea  como  fuere,  la  evaluación  neuropsicológica  se  inscribe,  pues,  ante  todo  en  un  procedimiento  hipotético­
deductivo  en  cuyo  transcurso  el  clínico  elabora  hipótesis  que  conciernen  al  cuadro  semiológico  a  partir  de  las
respuestas que obtiene del niño. Constantemente debe analizar los resultados obtenidos en las pruebas así como la
conducta  del  niño  para  elegir  lo  más  ajustadamente  posible  los  próximos  tests.  Estos  ajustes  sucesivos  son
esenciales, y exigen que el psicólogo­neuropsicólogo articule su intuición clínica, su experiencia y sus conocimientos
teóricos.

 
El procedimiento del clínico ante todo es hipotético­deductivo. Sus conocimientos así como una
buena base en psicología del desarrollo general y patológico le permiten aprehender de manera
pertinente los resultados obtenidos por un niño en tests elegidos criteriosamente.

3.1 La orientación de la evaluación

Parece razonable proponer al principio una evaluación neuropsicológica de base, que  implica una evaluación de las
funciones  cognitivas  mayores:  preferencia  manual  y  estimación  del  rendimiento  intelectual  general  por  pruebas
«multi­tareas» (Escalas de Wechsler, K­ABC, NEPSY etc.). Sin embargo los datos recogidos durante la anamnesis
deben permitir orientar la evaluación hacia la queja específica del niño y/o de su entorno (familia, escuela, etc.). En
ese  caso  se  elegirán  pruebas  que  permitan  examinar  las  funciones  cognitivas  activadas  por  el  problema
mencionado. Por otra parte, el clínico también debe tener en cuenta los trastornos que pueden estar asociados a
dificultades iniciales (por ejemplo, en el caso de una discalculia, será importante proponer no solamente pruebas de
cálculo sino también de memoria de trabajo, etc.). En el caso de patologías adquiridas, la elección de las pruebas
 también  podrá  hacerse  en  función  de  las  consecuencias
cognitivas  esperadas  (traumatismo  de  cráneo  y  evaluación
de  las  funciones  ejecutivas,  por  ejemplo).  Un  examen
neuropsicológico más profundo ­que permite la investigación
de  diferentes  áreas  cognitivas  y  un  análisis  fino  de  los
disfuncionamientos  y  también  de  las  competencias  que  se
han visto preservadas­  también es esencial para elaborar un
proyecto  de  tratamiento  (orientación  educativa,
rehabilitación,  enfoque  pedagógico),  así  como  para  apreciar
la  evolución  durante  el  desarrollo.  En  todos  los  casos,  el
psicólogo­neuropsicólogo  debe  adaptar  su  procedimiento  de
evaluación  a  la  edad  del  niño,  lo  que  va  a  determinar  su
enfoque en la conducción de la evaluación, la elección de las
herramientas de evaluación y la exploración posible o no de
ciertas funciones cognitivas. La evaluación neuropsicológica se agudiza, en efecto, durante las etapas sucesivas del
desarrollo neurocognitivo y por lo tanto se concibe de manera dinámica a fin de poder dar cuenta de la trayectoria
que ha seguido el desarrollo de las diferentes funciones cognitivas: evaluación de las actividades lingüísticas a partir
de los dos años y medio a tres años, de las capacidades atencionales y mnésicas a partir de los 4­5 años, etc. El
seguimiento del niño permite dar cuenta de la evolución, apreciar las modificaciones de la semiología con la edad  y
proponer investigaciones neuropsicológicas más profundas.

Durante  la  evaluación,  el  psicólogo  realiza  un  informe  oral  y  escrito  que  sintetiza  la  evaluación  neurocognitiva  y
propone  un  análisis  cualitativo  de  los  resultados.  Este  tiempo  de  restitución  es  esencial  para  la  transmisión  de
informaciones generales, de consejos y/o recomendaciones, así como para avanzar un mejor reconocimiento de los
trastornos e incluso del acompañamiento de la discapacidad.

 
El  examen  neuropsicológico  en  el  ámbito  pediátrico  suele  iniciarse  con  una  prueba
estandarizada  de  inteligencia  general,  que  permite  a  la  vez  un  análisis  cuantitativo  y
cualitativo.

3.2 Las baterías generales de evaluación neuropsicológica en el
niño

En  esta  sección  solamente  hablaremos  de  las  principales

baterías  llamadas  «multi­tareas»  usadas  habitualmente  en
neuropsicología  pediátrica  y  que  engloban  series  de  varias
pruebas.  A  continuación,  al  psicólogo­neuropsicólogo  le
conviene proponer tests más específicos en función del perfil
del  niño,  con  el  objeto  de  completar  la  evaluación
neuropsicológica.

Entre  las  baterías  compuestas  que  se  usan  más

corrientemente en neuropsicología pediátrica se encuentran
las escalas de Wechsler (WPPSI ­III para los niños de 2 años
y medio hasta 7 años 3 meses y WISC­IV para los niños de
6  a  16  años  11  meses),  consideradas  como  escalas  de
inteligencia. Si bien la obtención de un Cociente Intelectual
no  es  indispensable  cuando  se  hace  una  evaluación
neuropsicológica,  sin  embargo  una  medida  de  la  inteligencia  permite  disponer  de  un  indicador  global  del
funcionamiento mental observando al niño/adolescente frente a una variedad de problemas (control de atención,
fatigabilidad, motivación, reacciones emocionales, comprensión de consignas, etc.). Por otra parte, una  evaluación
por intermedio de las escalas de Wechsler puede tener un valor diagnóstico para ciertos trastornos tales como: el
retraso mental o la inversa, un alto potencial intelectual, trastornos en la lectura, el cálculo, la expresión escrita, la
adquisición de la coordinación, del lenguaje de tipo expresivo o del lenguaje de tipo mixto receptivo­expresivo (ver
criterios  del  DSM­IV,  1994).  Por  último,  se  puede  realizar  las  escalas  de  Wechssler  en  relación  con  exigencias
administrativas: documentos necesarios para la orientación escolar, para el reconocimiento de la discapacidad, para
una plaza en instituciones o para solicitar un especialista.

Cuadro 1.5. Organización del WISC­IV

El índice de Comprensión Verbal agrupa los subtests Vocabulario, Similitudes, Comprensión (pruebas principales),
Información y Razonamiento Verbal (pruebas suplementarias. Este índice es el más predictivo del éxito de los
aprendizajes escolares y de la inteligencia cristalizada (capacidad para utilizar habilidades, conocimientos y la
experiencia). El índice de Razonamiento Perceptivo reúne los subtests Cubos, Identificación de Conceptos,
Matrices (pruebas principales) y Completamiento  de imágenes (prueba suplementaria). Este índice mediría
principalmente la inteligencia viso espacial (capacidad para analizar, codificar y manipular mentalmente formas
espaciales) así como la inteligencia fluida (capacidad para hacer inferencias y comprender la relación entre
diferentes conceptos independientemente de los conocimientos adquiridos y de la experiencia).
El índice de Memoria de trabajo agrupa las pruebas Memoria de Cifras, Secuencias Letras­Cifras (pruebas
principales) y Aritmética (prueba suplementaria). Sin embargo, sólo mide parcialmente la memoria de trabajo
(estímulos auditivos verbales que sólo requieren respuestas verbales).
El índice de Velocidad de Tratamiento se compone de pruebas Códigos, Símbolos (pruebas principales) y
Obstáculos (prueba suplementaria) y no permite medir más que la velocidad de ejecución para analizar estímulos
visuales y producir una respuesta grafo­motriz.

De manera general, las escalas de Wechsler se proponen medir el funcionamiento intelectual a partir de pruebas
verbales y no verbales. El WISC­IV (2005) se compone de 10 pruebas principales utilizadas para el cálculo de un QI
total y de 5 pruebas suplementarias que permiten completar ciertas informaciones clínicas. Por el contrario, se han
abandonado los tradicionales C.I. Verbal y C.I. Performance/Actuación en beneficio de cuatro índices que permiten
aprehender  las  principales  dimensiones  del  perfil  cognitivo  de  un  niño:  Comprensión  Verbal,  Razonamiento
Perceptivo, Velocidad de tratamiento y Memoria de trabajo.

Contrariamente al WISC­IV, el WPPSI­III (Wechsler, 2002) reposa siempre sobre la distinción entre C.I. Verbal y
C.I. Performance/Actuación. Para los niños de más edad (de 4 a 7 años y 3 meses), la batería se compone de 6
pruebas principales (Información, Vocabulario, Razonamiento Verbal, Cubos, Matrices, Identificación de Conceptos)
y 7 pruebas suplementarias (Similitudes, Comprensión, Complemento de Imágenes, Ensamblaje de Objetos). En
paralelo con los dos valores de C.I. compuesto, se puede realizar también una medida de Tratamiento de Velocidad
(Código, Símbolos) y de Lenguaje (Comprensión de palabras, Denominación de imágenes). Para los más pequeños
(de  2  años  6  meses  a  3  años  11  meses),  los  valores  de  CI  se  miden  a  través  de  cinco  pruebas:  Información  y
Vocabulario para el C.I. Verbal, Cubos y Ensamblaje de Objetos para el C.I. Performance/Actuación y Denominación
de imágenes para la medida del lenguaje. Asimismo, el K­ABC (Kaufman Assessment Battery for Children, 1983) se
propone medir  la inteligencia en los niños de 2 años seis meses a 12 años, pero proponiendo la evaluación de dos
dimensiones generales de tratamiento cognitivo: los procesos secuenciales (que necesitan el tratamiento de una
sucesión  de  informaciones)  y  los  procesos  simultáneos  (que  implican  el  tratamiento  de  un  conjunto  de
informaciones en el mismo momento). En 2004, en Estados Unidos se propuso una segunda versión, que evalúa
cinco  grandes  componentes  del  funcionamiento  intelectual:  Memoria  a  corto  plazo  (que  mide  los  procesos
secuenciales),  Tratamiento  Visual  (que  mide  los  procesos  simultáneos),  Almacenamiento  a  largo  plazo  y
recuperación, Razonamiento Fluido y Aptitud Cristalizada.

Además  de  las  mediciones  de  inteligencia  citadas  precedentemente,  el  psicólogo­neuropsicólogo  puede  también
recurrir a la NEPSY (Korkman, 2003) destinada a evaluar el desarrollo neuropsicológico en niños de 3 a 12 años. La
evaluación  neuropsicológica  se  organiza  alrededor  de  la  exploración  de  cinco  grandes  áreas:  atención/funciones
ejecutivas,  lenguaje,  funciones  sensorio­motrices,  tratamiento  visoespacial,  memoria  y  aprendizaje.  Cada  área
conlleva un conjunto de subtests principales y de subtests opcionales para afinar la evaluación. También se pueden
inventariar observaciones cualitativas relativas a la conducta del niño.

C. El modelo de la neuropsicología de la epilepsia en el niño

1. Epilepsia y desarrollo
neurocognitivo
 2. Epilepsia y desarrollo de la memoria

3. Cirugía de la epilepsia en el niño 

1. Epilepsia y desarrollo neurocognitivo

Desde  los  años  ochenta  del  siglo  XX  se  ha  dado  un  entusiasmo  particular  alrededor  de  la  evaluación
neuropsicológica de jóvenes pacientes epilépticos, sobre todo en el seno de los servicios hospitalarios de neurología
y  neurocirugía.  En  efecto,  hoy  se  admite  que  las  epilepsias  en  los  niños  a  menudo  vienen  acompañadas  por
trastornos  cognitivos  específicos,  dificultades  escolares  y/o  de  conducta  (Jambaqué,  Lassonde  &  Dulac,  2001),
sobre los cuales es necesario focalizar particularmente la atención. Sin embargo, las repercusiones de la epilepsia
en  el  desarrollo  cognitivo  y  conductual,  así  como  su  intensidad,  aparecen  como  heterogéneas,  y  dependen
ampliamente del tipo de crisis y de la causa de la epilepsia. Ante la aparición de signos que remiten a un desfasaje
de los aprendizajes, se impone la detección precoz de eventuales déficits y adquiere evidente sentido la evaluación
neuropsicológica de esta población.

1.1 ¿Qué es la epilepsia?

Se define la epilepsia como la repetición de crisis (una crisis
epiléptica  única  no  constituye  epilepsia)  que  son
manifestaciones paroxísticas motoras, sensitivas, sensoriales
o psíquicas, que están acompañadas o no por una pérdida de
conciencia.  Así,  se  trata  de  una  enfermedad  crónica,  cuya
activación  neuronal  anormal  puede  afectar  ya  sea  a  un
grupo  limitado  de  neuronas  (crisis parcial,  que  se  inicia  por
ello  dentro  de  una  región  cerebral  limitada),  ya  sea  al
conjunto  de  neuronas  del  cerebro  (crisis  generalizada  que
alcanza a todo el córtex).

Asimismo,  la  clasificación  internacional  de  la  liga  contra  la

epilepsia  (International  League  Against  Epilepsy,  1989)
distingue  entre  las  epilepsias  llamadas  sintomáticas  y  las
llamadas idiopáticas,  refiriéndose  entonces  a  la  causa  de  la
epilepsia.  En  las  epilepsias  sintomáticas,  la  llegada  de  las
crisis está ligada a una lesión cerebral. En el niño, con mayor
frecuencia se trata de lesiones tumorales (astrocitomas benignos, tumores disembrioplásicos neuroepiteliales) o de
malformaciones corticales del desarrollo (trastornos de la migración neuronal). La epilepsia es idiopática cuando no
existe causa a partir de una lesión evidente que permita explicar las crisis y en la que se pueden encontrar factores
genéticos. Por último, a algunas epilepsias se las llama criptogénicas, cuando se supone la existencia de una lesión,
aunque no esté identificada por las técnicas actuales de las imágenes cerebrales. Dentro de la distinción entre los
diferentes tipos de epilepsia, también conviene considerar la resistencia o no al/los tratamiento/s farmacológicos, el
ritmo de las crisis, el problema generado así como las consecuencias sociales que se derivan de ellas, la evolución
de las crisis y los tratamientos que se puedan proponer.
Por  lo  tanto,  no  existen  una  sino  varias  epilepsias  en  razón  de  la  diversidad  de  sus  causas  y  de  la  localización
cerebral  de  los  disfuncionamientos  eléctricos.  Sea  como  fuere,  las  epilepsias  representan  la  afección  neurológica
más frecuente en la población pediátrica y comienza en el 50% de los casos antes de los 12 y en el 75% de los
casos  antes  de  los  18  años  de  edad.  Esta  incidencia  elevada  en  el  niño  se  explica  sobre  todo  por  un  umbral  de
excitabilidad más débil de las neuronas, en razón de un número más elevado de conexiones sinápticas durante el
período de maduración cerebral.

 
En el niño, la epilepsia puede llegar a interferir la maduración de las estructuras cerebrales que
están en vías de desarrollo en el momento de la aparición de las crisis.

1.2 Impacto de la epilepsia en el desarrollo neurocognitivo del niño

La epilepsia es un proceso dinámico que induce cambios morfológicos y/o funcionales a nivel cerebral. Si bien en un
adulto  las  crisis  de  epilepsia  sobrevienen  en  un  cerebro  maduro,  las  cosas  parecen  más  complejas  en  un  niño,
puesto  que  aparecen  cuando  la  maduración  cerebral  aún  no  se  ha  completado.  Así,  dentro  de  la  población
pediátrica,  la  actividad  patológica  epiléptica  en  el  curso  del  crecimiento  dendrítico  y  sináptico  puede  tener
consecuencias importantes sobre los procesos de diferenciación funcional de la región cerebral implicada así como
sobre el desarrollo neurocognitivo en curso. Por ello la epilepsia representa un modelo cognitivo y neurocientífico
pertinente para apreciar los límites y las posibilidades de plasticidad funcional y neuronal.

De este modo, desde finales del siglo XX numerosos estudios
se  han  interesado  por  las  repercusiones  de  las  crisis  de
epilepsia en el desarrollo del niño. Sin embargo, la realización
de  estos  estudios  suele  ser  complicada  y  las  conclusiones
que  se  derivan  de  ellos  deben  ser  consideradas  con
precaución.  En  efecto,  por  la  extensión  de  las
manifestaciones  epilépticas,  las  poblaciones  estudiadas  en
general  son  heterogéneas.  Siguiendo  un  enfoque  teórico
estricto,  toda  investigación  debería  tener  en  cuenta  un
conjunto  de  variables  clínicas  que  pueden  influir  la
naturaleza misma de los déficits observados, tales como: el
tipo de epilepsia, la edad en la que se inicia, la frecuencia de
las  crisis,  la  presencia  de  anomalías  íntercríticas  (anomalías
detectadas  por  encefalograma  entre  las  crisis),  el  hecho  de
tomar o no tratamiento antiepiléptico así como factores ambientales y psicoafectivos. Paralelamente, y a la luz de
los  resultados,  no  siempre  es  fácil  distinguir  los  efectos  de  la    epilepsia  en  sí  misma,  de  los  tratamientos  que
requiere.

Más allá de los aspectos clásicos (tipo de epilepsias, frecuencia de las descargas eléctricas, etc.), en el estudio de las
epilepsias del niño se deben encarar ciertos factores, aparentemente contradictorios. En principio, y como lo vimos
en  el  primer  capítulo,  la  plasticidad  cerebral  es  más  importante  en  el  niño  que  en  el  adulto,  sin  que  sea  más
adaptativa.  En  efecto,  en  los  recién  nacidos  y  en  los  niños  pequeños,  las  redes  neuronales  están  menos
especializadas que en los adultos, y por lo tanto es más posible que se produzcan interacciones anormales entre
esas redes, tal como las provocadas por descargas epilépticas. Este impacto es tanto más importante cuanto que la
epilepsia  sobreviene  a  una  edad  precoz  o  durante  una  exposición  prolongada  a  crisis  de  epilepsia.  Entonces  la
actividad  paroxística  puede  interferir  considerablemente  en  el  desarrollo  cerebral,  acarreando  un  trastorno,  o
también una detención o incluso una regresión del desarrollo cognitivo. Además, se supone que cuanto más precoz
y  frecuente  es  la  epilepsia  durante  los  primeros  años  de  vida,  más  va  a  interactuar  en  el  desarrollo  cognitivo  en
períodos sensibles de adquisición de las funciones corticales. Sin embargo, también durante los primeros años de
vida  y  por  las  mismas  razones  neurobiológicas,  es  cuando  la  plasticidad  cerebral  permite  la  compensación  de
eventuales trastornos funcionales. En consecuencia, parece esencial controlar farmacológica o quirúrgicamente las
crisis, lo más temprano posible durante la infancia.
 Cuadro 1.6. La plasticidad cerebral en el niño epiléptico 

Para optimizar las capacidades de reorganización cerebral, el control de las crisis idealmente debería hacerse
antes del período crítico de adquisición de las funciones cognitivas. Sin embargo, a cada función le corresponde un
período crítico de desarrollo así como una cierta región cerebral. Por ejemplo, si bien la estabilización sináptica
prácticamente está completada en el nacimiento en lo que tiene que ver con las funciones motrices, hay que
esperar al final de los primeros seis meses de vida para las funciones visuales y entre seis y ocho años para el
lenguaje.

Sin  embargo,  la  mayoría  de  las  investigaciones  están  de  acuerdo  acerca  del  nocivo  impacto  que  la  actividad
epiléptica (sea reversible o no) tiene sobre las competencias cognitivas, de conducta y/o psicosociales del niño. Sin
embargo, los trastornos no son siempre sistemáticos o generales. Por ejemplo, la repercusión en el funcionamiento
intelectual  global  residual  alcanza  al  12­14%  de  los  niños  con  epilepsia,  quienes  presentan  una  deficiencia
intelectual  (Jambaqué  et  al.,  2001).  Por  el  contrario,  los  trastornos  de  la  conducta  son  de  dos  a  tres  veces  más
frecuentes en los niños con epilepsia que en la población general en edad escolar (Jambaqué et al., 2001). También
son  más  frecuentes  en  la  población  con  epilepsia  dificultades  neuropsiquiátricas,  (tales  como  los  trastornos
deficitarios de la atención con hiperactividad, trastornos oposicionales, depresión, irritabilidad o incluso ansiedad).
Estos trastornos pueden estar relacionados con causas médicas (frecuencia de las crisis, duración de la epilepsia,
tratamiento polifarmacológico), pero también a factores exógenos. En efecto, como las crisis de epilepsia a menudo
sobrevienen  de  modo  brusco  e  imprevisible,  pueden  ser  el  origen  de  sentimientos  de  angustia  y  pérdida  del
autocontrol  en  los  niños.  Además,  la  epilepsia  puede  directamente  llevar  a  un  ausentismo  escolar  y  extraescolar
importante,  reduciendo  entonces  las  ocasiones  de  interacción  social  del  niño  con  sus  pares.  La  sobreprotección
familiar,  frecuente  en  las  enfermedades  crónicas  infantiles,  puede  también  provocar  un  sentimiento  de  baja
autoestima, o trabar el desarrollo de la personalidad y la expresión individual. Por último, la epilepsia puede estar
acompañada por un sentimiento de estigmatización y aislamiento en el plano social.

A  nivel  escolar,  y  a  pesar  del  perfil  intelectual  considerado  como  normal  en  la  mayor  parte  de  los  niños  con
epilepsia, también se detectan trastornos del aprendizaje. La epilepsia del lóbulo temporal, por ejemplo, a menudo
viene  acompañada  por  dificultades  de  aprendizaje  para  la  lectura,  las  matemáticas,  el  vocabulario  y  los
conocimientos  generales  (Bulteau  y  al.,  2000).  Por  otra  parte,  y  cualquiera  sea  la  región  cerebral  epileptógena
implicada,  las  funciones  cognitivas  de  la  atención  y  la  memoria  parecen  estar  particularmente  lesionadas  en  el
marco de la epilepsia (Jambaqué, 2005), alterando así un rendimiento académico eficiente.

Los múltiples factores individuales, familiares, académicos y médicos pueden así influir de modo considerable en el
devenir  neuropsicológico  de  los  niños  con  epilepsia.  Si  durante  largo  tiempo  se  consideró  que  el  impacto  de  esta
enfermedad crónica se reducía al de una deficiencia intelectual, en nuestros días la neuropsicología encara más una
cierta modelización de los trastornos cognitivos según un conjunto de variables (Jambaqué et al., 2001). Dicho de
otro  modo,  hoy  en  día  se  concibe  la  idea  según  la  cual  todos  los  niños  con  epilepsia  no  presentan  los  mismos
déficits  cognitivos  (heterogeneidad  de  los  perfiles  neuropsicológicos),  que  por  otra  parte  a  veces  son  difícilmente
previsibles. La evaluación neuropsicológica en niños con epilepsia permite entonces estudiar la repercusión de las
crisis y de la desorganización del funcionamiento neural inducido sobre los diferentes aspectos de la conducta y la
cognición.

 
El riesgo de retraso intelectual continúa siendo relativamente débil y se muestra esencialmente
ligado a la precocidad y/o a las causas de la epilepsia. La epilepsia representa sin embargo un
riesgo  para  el  buen  desarrollo  de  ciertas  funciones  cognitivas  y  puede  estar  acompañada  por
trastornos de la conducta y dificultades escolares.

2. Epilepsia y desarrollo de la memoria

La neuropsicología de la memoria está ampliamente dominada por una concepción que considera que la memoria,
tanto  en  el  niño  como  en  el  adulto,  está  constituida  por  sistemas  independientes,  aunque  en  interacción
constante. De este modo, numerosos autores están de acuerdo en distinguir los procesos de memorización a corto
plazo de los sistemas de memoria a largo plazo. La memoria de corto plazo corresponde al almacenamiento pasivo
 de  informaciones  verbales  o  visoespaciales  durante  un  tiempo  muy
limitado,  alrededor  de  algunos  segundos.  En  cuanto  al  concepto  de
memoria  de  trabajo,  a  menudo  remite  al  modelo  de  Baddeley  (1986,
2000)  y  soporta  el  almacenamiento  activo  de  informaciones  (gracias  a
procesos de manipulación, de coordinación y actualización) por intermedio
de tres subsistemas: el bucle fonológico, (que asegura el almacenamiento
de  informaciones  verbales),  la  agenda  visoespacial  y  un  ejecutivo  central
(sistema  atencional  que  permite  coordinar  y  administrar  las  operaciones
de los subsistemas especializados). Por su parte, el concepto de memoria a
largo  plazo  fue  estudiado  por  numerosos  investigadores,  pero  en  general
remite  al  modelo  de  Tulving  (1985,  2001).  Este  modelo  propone  cuatro
sistemas: el sistema de representación perceptiva, la memoria procedural,
la  memoria  semántica  y  la  memoria  episódica.    El  sistema  de
representación  perceptiva  permite  la  adquisición  y  el  mantenimiento  de
los  conocimientos  relativos  a  la  forma  y  estructura  de  las  palabras,  los
objetos y los rostros, a un nivel presemántico. Se trata de una memoria
inaccesible a la conciencia, como lo es la memoria procedural, que permite
la adquisición de habilidades motoras, verbales o cognitivas y que se expresa en la acción. Por su lado, la memoria
semántica corresponde a la memoria de conocimientos generales (conocimientos fácticos, conceptos, etc.), acerca
del mundo y la utilización del lenguaje. Por último, la memoria episódica remite a la memoria de acontecimientos,
en un contexto espacial y temporal particular.

Durante  mucho  tiempo  los  trastornos  de  la  memoria  en  el  niño  se  estudiaron  poco,    tanto  en  el  análisis  del
procedimiento de evaluación como en la elaboración de herramientas adaptadas. En efecto, las funciones mnésicas
son  particularmente  difíciles  de  evaluar,  específicamente  en  el  niño,  para  quien  la  motivación  para  realizar  tales
pruebas, así como el contexto emocional, son tan importantes. De este modo, los aspectos mnésicos típicamente
observados en el momento en el que se efectúan los tests de laboratorio informan poco acerca de la manera en
que  se  consolidan  las  informaciones  en  la  vida  diaria.  Sin  embargo,  la  evaluación  de  las  funciones  mnésicas  es
indispensable en neuropsicología infantil, tanto más cuanto que las quejas expresadas por el cuerpo docente o el
medio familiar del niño a menudo sugieren una influencia directa de la epilepsia sobre las capacidades de memoria
(pérdida  de  objetos  personales,  necesidad  de  repetir  cotidianamente  las  informaciones,  baja  del  rendimiento
escolar, etc.).

Sin embargo el modo de enfocar  los trastornos de la memoria en el niño con epilepsia continúa dándose según los
modelos  y  procedimientos  efectuados  en  el  adulto.  En  efecto,  los  trastornos  que  acarrea  la  epilepsia  en  el  niño
dependen de la localización del foco epileptógeno ­tal como se lo encuentra en el adulto­ y también de la edad y el
desarrollo  de  las  funciones  cognitivas  en  el  momento  de  la  aparición  de  las  primeras  crisis.  Así,  aparece  como
necesario considerar no sólo las especificidades ligadas al desarrollo sino también las de la evolución de los procesos
en  función  de  la  edad,  el  nivel  de  conceptualización  y  razonamiento  del  niño,  en  relación  con  la  dinámica  de
maduración funcional del cerebro. Por ejemplo, parece difícil realizar la exploración de la memoria episódica antes
de  los  5  ó  6  años,  considerando  su  aparición  tardía.  Sin  embargo,  desde  hace  unos  veinte  años  crece
considerablemente el interés clínico y teórico por el examen de la memoria en el niño, sobre todo en el marco de la
epilepsia. Frecuentemente se informan trastornos de memoria en niños con epilepsia, tanto más cuanto que con
frecuencia    esta  enfermedad  está  asociada  con  dificultades  escolares  (Bulteau  et  al.,  2000).  Así,  pues,  la
neuropsicología  de  la  memoria  en  el  niño  con  epilepsia  participa  no  sólo  en  el  estudio  de  la  ontogénesis  de  los
sistemas mnésicos sino también en la elaboración de los conocimientos acerca del impacto de la enfermedad en las
diferentes etapas del funcionamiento mnésico (codificación, almacenamiento, recuperación). Por la variedad de la
naturaleza  y  la  topografía  cerebral  de  las  epilepsias,  existe  una  gran  variedad  de  trastornos  de  la  memoria  en  el
niño. En esta sección sólo abordaremos las epilepsias parciales del lóbulo temporal y frontal.

2.1 Epilepsia temporal

La idea de una relación estrecha entre las regiones temporales y la memoria se hizo posible gracias al examen de
los trastornos amnésicos históricamente ilustrados por el célebre paciente H.M (Scoville y Milner). Desde entonces,
se  conoce  el  lóbulo  temporal  por  el  hecho  de  que  está  verdaderamente  implicado  en  los  procesos  mnésicos  en
 razón de sus conexiones con el hipocampo, el córtex parahipocámpico y el
neocórtex.  Así,  en  el  seno  de  la  población  adulta  se  realizó  una  masa
considerable  de  trabajos.  En  los  niños  la  literatura  acerca  de  este  tema
todavía  es  restringida,  pero  la  comunidad  científica  está  de  acuerdo  en
reconocer que la epilepsia precoz del lóbulo temporal representa un factor
de  riesgo  no  despreciable  en  el  advenimiento  de  trastornos  de  la
memoria. En efecto, hoy se admite claramente que los niños que sufren
de  epilepsia  del  lóbulo  temporal  presentan  no  sólo  actuaciones  mnésicas
peores  que  la  población  en  edad  escolar  sino  también  que  los  niños  que
presentan  otros  tipos  de  epilepsia  (Jambaqué  et  al.,  1993;  Nolan  et  al.,
2004). Como en el adulto, los resultados deficitarios obtenidos por niños
con epilepsia temporal reflejan entonces muy probablemente dificultades
de almacenamiento y consolidación mnésica.

Al  principio  la  exploración  del  impacto  de  una  epilepsia  temporal  en  el
desarrollo de la memoria se focalizó mucho en el estudio de la memoria
episódica.  Las  investigaciones  se  centraron  sobre  todo  en  los  déficits
llamados  “material­específicos”,  como  antes  se  había  realizado  en  el
adulto. En 1969, Fedio y Mirsky fueron los primeros en poner en evidencia déficits mnésicos parciales y electivos
según  la  localización  hemisférica  de  la  epilepsia.  Jambaqué  y  col.  (1993),  así  como  Nolan  et  al.  (2004),  también
mostraron con posterioridad que los niños que sufren  crisis parciales en relación a una epilepsia del lóbulo temporal
izquierdo  tenían  dificultades  específicas  para  aprender  y  restituir  un  material  verbal,  mientras  que  los  niños  que
presentaban  una  epilepsia  temporal  derecha  experimentaban  más  dificultades  para  aprender  y  retener  material
visoespacial. De este modo, a partir de estos primeros trabajos, se pudo demostrar la influencia de la especialización
hemisférica en las actividades mnésicas en el niño. Sin embargo no todos los trabajos concuerdan en mostrar tal
disociación en función de la lateralización del foco epileptógeno. Para otros, parece que la asociación entre déficit de
memoria  visual  y  lesión  temporal  derecha  es  más  consistente  que  la  encontrada  entre  trastornos  de  memoria
verbal  y  epilepsia  temporal  izquierda  (Jambaqué  et  al.,  1993;  Beardsworth  &  Zaidel,  1994  ;  Mabbott  &  Smith,
2003). Sin embargo, la evaluación de los trastornos de la memoria episódica y las especificidades que derivan de
ellos  es  de  una  riqueza  increíble,  sobre  todo  desde  un  punto  de  vista  ontogenético.  De  ello,  parecería  que  la
influencia de la especialización hemisférica sería más o menos importante en función del período de vida.  Así, en la
actualidad  se  admite  una  cierta  precocidad  del  sistema  de  memoria  visual  mientras  que  el  lenguaje
progresivamente se volvería un mediador privilegiado durante el desarrollo, favoreciendo entonces cada vez más el
hecho de recurrir a una doble codificación visoverbal durante la realización de pruebas mnésicas visuales (Paivio &
Capso,  1973  ;  Simcock  &  Hayne,  2003).  Por  otra  parte,  la  importancia  de  los  trastornos  de  memoria  visual  en
comparación  con  los  que  se  encuentran  en  la  esfera  verbal,  deja  suponer  capacidades  de  reorganización  más
importantes  para  los  procesos  mnésicos  verbales,  de  la  misma  forma  que  se  observa  más  plasticidad  para  la
recuperación del lenguaje antes de la adultez.

Asimismo, las investigaciones en neuropsicología se volcaron recientemente a otros componentes de la memoria
humana. La importancia de los trastornos de la memoria verbal en la epilepsia del lóbulo temporal impulsó sobre
todo a los investigadores a interesarse en la memoria semántica. En efecto, los estudios realizados en la población
infantil con epilepsia temporal muestran con frecuencia puntajes bajos en vocabulario o en denominación, lo que
sugeriría  una  alteración  de  la  memoria  semántica,  y,  más  específicamente,  de  la  “memoria  de  las  palabras”
(Temple, 2004).

Sea  como  fuere,  parece  evidente  que  la  epilepsia  del  lóbulo  temporal  representa  una  situación  de  riesgo  para  el
desarrollo  de  la  memoria  y  puede  entonces  estar  asociada  a  trastornos  de  la  memoria.  Sin  embargo,  estos
trastornos  siguen  siendo  mal  conocidos  y  a  veces  son  difíciles  de  identificar.  Las  investigaciones  actuales,  que
cuentan con el aporte de técnicas cada vez más sofisticadas de imagen,  deberían permitir una mejor exploración
de  las  bases  estructurales  de  la  memoria,  así  como  los  procesos  de  reorganización  de  las  redes  córtico­
hipocampales.

2.2 Epilepsia frontal
Las regiones frontales juegan un rol esencial en numerosas funciones cognitivas así como en la regulación de la
conducta. La exploración neuropsicológica de los niños que sufren de una epilepsia parcial del lóbulo frontal aparece
así  como  fundamental,  tanto  más  cuanto  que  la  maduración  frontal  prosigue  a  lo  largo  de  la  infancia  y  la
adolescencia.  En  el  niño  tanto  como  en  el  adulto,  la  epilepsia  frontal  se  asocia  frecuentemente  a  un  cuadro
semiológico que engloba las funciones de la atención, la motricidad (coordinación, velocidad de ejecución, etc.), las
funciones  ejecutivas  (planificación,  flexibilidad  mental,  etc.)  y  los  trastornos  de  la  conducta  (adaptación  social,
desinhibición,  irritación,  etc.).  Las  relaciones  que  unen  epilepsia  frontal  y  memoria  han  sido  menos  investigadas.
Sin embargo, algunas investigaciones subrayan un riesgo importante de disfuncionamiento mnésico (Jambaqué et
al.,  1993;  Nolan  et  al.,  2004),  sobre  todo  en  lo  que  tiene  que  ver  con  la  memoria  de  trabajo  y  los  aprendizajes
asociativos. Los déficits mnésicos expresados por esos pacientes sin embargo continúan estando relacionados con
un trastorno atencional así como con dificultades para emplear estrategias apropiadas para facilitar la codificación
de informaciones (estrategias de planificación y selección de informaciones).

En  lo  que  tiene  que  ver  con  la  memoria  de  trabajo,  la
experiencia  clínica  muestra  que  los  niños  que  sufren  de
epilepsia  frontal  frecuentemente  se  encuentran  con
dificultades en la realización de pruebas de series de cifras o
durante la reproducción de series de movimientos de manos.
Asimismo,  recientemente,  Hernández  y  col.  (2003)
informaron  resultados  deficitarios  en  niños  con  epilepsia
frontal (comparativamente con niños con epilepsia temporal
o con crisis de ausencia o pequeño mal) frente a una versión
auditiva del Test de Actuación Continua (en el que se le pide
al  niño  que  levante  la  mano  en  cuanto  ha  oido  una  letra
blanco). Según esos autores, estos resultados demostrarían
no  sólo  una  débil  capacidad  de  tratamiento  de  las
informaciones  sino  también  una  dificultad  particular  para
manipular las informaciones en relación con un déficit de control ejecutivo.

En  lo  que  tiene  que  ver  con  la  memoria  procedural,  de  Guise  et  al.  (1999)  informaron  resultados  pobres  en  la
realización  de  una  tarea  de  aprendizaje  procedural  visomotor  para  niños  con  epilepsia  frontal.  Estos  últimos,  en
efecto,  obtenían  (comparándolos  con  un  grupo  de  niños  sanos  y  de  niños  con  epilepsia  temporal)  tiempos  de
reacción  más  largos,  un  número  de  errores  más  elevado  y  no  sacaban  provecho  de  la  repetición  de  los
aprendizajes.

Las  relaciones  entre  epilepsia  del  lóbulo  frontal  y  memoria  verbal  también  fueron  examinadas  en  los  niños.  Para
ello,  Riva  y  col.  (2002)  así  como  Hernández  y  col.  (2003),  utilizaron  el  paradigma  del  California  Verbal  Learning
Test  (memorización  de  una  lista  de  palabras).  Los  resultados  obtenidos  muestran  resultados  pobres  en  recuerdo
libre  y  diferido,  lo  que  probablemente  traduce  un  problema  de  organización  espontánea  del  material  presentado
(Riva  et  al.,  2002).  Por  otra  parte,  en  esos  niños  existiría  un  número  más  elevado  de  respuestas  impulsivas  y
perseverativas (Riva et al., 2002; Hernández, 2003), que reflejan una perturbación en la interferencia. Hernandez
y col. (2003) también informan de una curva de aprendizaje marcada por una disminución de los resultados en el
último intento de recuerdo libre (“curva de agotamiento”), suponiendo así capacidades de aprendizaje y atención
sostenida limitadas.

Por  último,  los  niños  con  epilepsia  frontal  también  experimentan  dificultades  importantes  a  nivel  de  la  memoria
visual,  sobre  todo  cuando  realizan  la  figura  compleja  de  Rey  (dibujo  geométrico  que  debe  ser  copiado  por  el
participante  y  luego  de  un  plazo,  dibujado  de  memoria;  Hernández  et  al.,  2003).  Sin  embargo,  estos    pobres
resultados no parecen ser directamente atribuibles a un defecto en la codificación de las informaciones, sino más
bien a una falta de organización visoespacial que vuelve difícil la restitución del material a largo plazo. Del mismo
modo,  Riva  y  col.  (2002)  informaron  que  los  niños  que  sufren  una  epilepsia  frontal  izquierda  tienen  dificultades
para  tratar  la  información  visoespacial  local  (análisis  de  los  detalles)  cuando  pasan  subtests  Imágenes  para
Completar (WISC­R).

 
Del  mismo  modo  que  en  los  adultos,  la  presencia  de  una  epilepsia  crónica  en  los  niños  puede
afectar  los  diferentes  sistemas  de  memoria.  Los  estudios  realizados  en  niños  con  epilepsia
 temporal o frontal contribuyen a elaborar una modelización de los déficits mnésicos desde una
perspectiva  del  desarrollo  e  intervienen  en  el  estudio  de  la  ontogénesis  de  los  sistemas
mnésicos.

3. Cirugía de la epilepsia en el niño

A pesar de la aparición de nuevos tratamientos farmacológicos, alrededor del 10 al 30% de las epilepsias no pueden
ser controladas por los medicamentos. Entonces se define la epilepsia como fármaco resistente, y corresponde a la
persistencia de crisis epilépticas a pesar de un tratamiento bien llevado durante al menos dos años, con ensayo de
al menos dos moléculas antiepilépticas. Entonces la cirugía se afirma como un camino nuevo para el tratamiento
pero sin embargo está restringida por numerosas condiciones. En efecto, la neurocirugía se dirige esencialmente a
los  pacientes  que  presentan  una  epilepsia  cuyo  tratamiento  es  ineficaz,  y  cuyas  crisis  son  responsables  de
accidentes,  trastornos  cognitivos,  emocionales  y/o  de  relación.  También  se  toman  en  cuenta  en  la  indicación
quirúrgica los efectos secundarios ligados a la adopción de un tratamiento farmacológico (disminución de velocidad,
trastornos  de  la  atención  o  mnésicos,  hiperactividad,  etc.).  Sin  embargo  los  que  pueden  ser  tratados
quirúrgicamente  son  poco  numerosos.  En  efecto,  se  debe  localizar  con  precisión  el  foco  epileptógeno,  que  debe
estar  restringido  a  una  región  cerebral  precisa.  Por  otra  parte,  se  lo  debe  identificar  como  no  susceptible  de
provocar un déficit neurológico o un trastorno de la personalidad a largo plazo.

Gracias a los progresos de las técnicas neuroquirúrgicas y neurofisiológicas, la cirugía de las epilepsias en el niño se
ha  desarrollado  considerablemente  en  la  población  pediátrica.  Su  principal  objetivo  es  el  de  encarar  una  cura
definitiva de la epilepsia así como el de mejorar el devenir neuropsicológico y la calidad de vida del niño.

Cuadro 1.7. La cirugía de la epilepsia
 
Se pueden proponer diferentes tipos de cirugía de la epilepsia. La operación más corriente es la de la resección
cortical focal y consiste en retirar una región del cerebro responsable del desencadenamiento de las crisis. Si la
operación consiste en retirar un lóbulo completo del cerebro, entonces se habla de lobectomía. Ocurre que las
crisis se desencadenen en una región importante del cerebro y que sea necesaria la ablación o desconexión de
varios lóbulos, e incluso de todo un hemisferio. Entonces se habla de resección multilobular o hemisferectomía.

 
El  tratamiento  quirúrgico  de  las  epilepsias  fármaco­resistentes  en  el  niño  debe  considerar  el
interés de una intervención precoz.

3.1 La evaluación neuropsicológica en neurocirugía de la epilepsia

La  evaluación  neuropsicológica  en  cirugía  de  la  epilepsia  posee  objetivos  múltiples.  Inicialmente,  tenía  como
objetivo  proporcionar  informaciones  detalladas  sobre  la  localización  de  las  zonas  epileptógenas.  Sin  embargo  las
nuevas  técnicas  de  exploración  cerebral  modificaron  la  función  primera  de  la  evaluación  neuropsicológica.  En
efecto, métodos tales como el video­EEG digital o la esteroencefalografía (electrodos intra­cerebrales), así como las
técnicas de imagen morfológica o funcional (IRMa, IRMf, TEP, TEMP), hoy en día permiten aportar datos cada vez
más precisos acerca de la localización de las lesiones cerebrales y acerca de la naturaleza de los disfuncionamientos.

Antes de la intervención quirúrgica (evaluación preoperatoria), el papel del neuropsicólogo dentro de un servicio de
neurocirugía de la epilepsia es triple (Lassonde et al., 2001):

1.  Debe  permitir  trazar  un  perfil  cognitivo  completo  considerando  el  tipo  de  epilepsia    que  presenta  el  niño  y  la
localización  del  foco  epileptógeno.  Sin  embargo  hay  que  tener  en  cuenta  el  hecho  de  que  la  identificación  de  un
déficit neuropsicológico puede estar ligada al foco epileptógeno mismo, pero también a una alteración funcional a
distancia  del  foco.  La  obtención  de  un  perfil  neurocognitivo  preoperatorio  constituye  asimismo  una  línea  de  base
para la evaluación neuropsicológica postoperatoria.
2.  Debe  ayudar  en  la  identificación  de  un  eventual  déficit
cognitivo  posoperatorio.  En  consecuencia,  no  sólo  es
necesario  identificar  las  dificultades  y  debilidades  del  niño,
sino  también  sus  fortalezas.  Por  ejemplo,  la  ablación  de  un
hipocampo  sólo  se  realiza  si  el  hipocampo  controlateral  es
normalmente  funcional.  Del  mismo  modo,  la  evaluación
neuropsicológica  preoperatoria  debe  permitir  identificar  las
regiones  cerebrales  que  deberían  no  ser  alcanzadas  por  la
cirugía para evitar déficits dramáticos a largo plazo. Para ello,
el  psicólogo­neuropsicólogo  debe  determinar
imperativamente la lateralización del lenguaje.

3.  Debe  aportarles  al  niño  y  a  su  entorno  ayuda  y  sostén:

comprensión  del  acto  quirúrgico  y  de  las  consecuencias
postoperatorias, implementación de la adaptación, etc.

Después de la intervención quirúrgica, se realizan uno o varias evaluaciones posoperatorias en las que el niño es
revisado, con el objetivo de medir el efecto del tratamiento quirúrgico, seguir a largo plazo las dificultades que se
presentaron  inicialmente  y  la  integración  escolar  del  niño,  y  adaptar  paulatinamente  las  ayudas  terapéuticas  o
educativas.

Cada vez el tratamiento quirúrgico se encara con mayor anticipación durante la vida del niño, por los conocimientos
adquiridos acerca del potencial de plasticidad cerebral  y de las repercusiones nocivas que tiene la epilepsia en el
cerebro en desarrollo. Los primeros trabajos realizados en población pediátrica con frecuencia mostraron mejoras a
largo  plazo  y  un  efecto  beneficioso  de  la  cirugía  sobre  la  cognición  y  la  conducta.  Sin  embargo,  esos  estudios
examinaron sobre todo el impacto de la cirugía en el funcionamiento intelectual, escolar y psicosocial (Jambaqué,
2008).  Progresivamente  el  florecimiento  de  la  neuropsicología  infantil  permitió  explorar  mejor  las  diferentes
grandes  áreas  de  la  cognición  y  comprender  mejor  las  particularidades  de  la  evolución  neuropsicológica  en  el
contexto de la cirugía precoz de la epilepsia (Jambaqué, 2008).

 
La evaluación neuropsicológica contribuye a optimizar el tratamiento de los niños con epilepsia
en fase perioperatoria, pero también a más largo plazo.

3.2 Cirugía de la epilepsia, lenguaje y especialización hemisférica

El  análisis  neuropsicológico  de  los  déficits  de  lenguaje  en  las  epilepsias  permite  examinar  mejor  los  procesos  de
reorganización funcional y de compensación de conducta. Ciertas epilepsias o síndromes epilépticos poseen un gran
interés para estudiar los lazos que unen las descargas eléctricas con los trastornos del lenguaje, como las epilepsias
parciales temporales y frontales, el síndrome de West, el síndrome de Lennox­Gastaut, las Puntas­Ondas Continuas
durante el Sueño (POCS) así como el síndrome de Landau­Kleffner (1.8; Jambaqué et al., 2001).

Cuadro 1.8. Los principales síndromes epilépticos responsables de trastornos del lenguaje

El síndrome de West aparece precozmente, en niños que en general tienen menos de un año. Se manifiesta por
espasmos en salva, hipotonía, apatía, trastorno del seguimiento ocular, detención del desarrollo psicomotor así
como desinterés por el entorno (signos precoces de autismo). Solamente entre un 10 y un 15% de los niños tiene
una inteligencia normal. La mayor parte presenta un retraso en el desarrollo caracterizado por déficits que
predominan en la esfera visoespacial y también por trastornos de la comunicación verbal.
El síndrome de Lennox_Gastaut se inicia más tardíamente, entre los 3 y los 3 años. Se manifiesta por crisis de
epilepsia con caídas tónicas o atónicas, ausencias atípicas o estados de mal. El EEG muestra puntas­ondas lentas
en las regiones frontales y bocanadas de ritmo rápido durante el sueño. En general este síndrome está
acompañado por un deterioro mental y trastornos de la conducta. En cuanto al lenguaje, se ve afectado por
trastornos de las praxias buco faciales y por hipersalivación.
Las POCS sobrevienen en niños de entre 5 a 8 años y se caracterizan por la asociación de varios tipos de crisis
parciales o generalizadas durante el sueño y ausencias atípicas durante la vigilia. La evolución de esta epilepsia
está marcada por importantes perturbaciones cognitivas, incluso un cuadro de agnosia verbal, que pueden
identificarse a largo plazo.
El síndrome de Landau­Kleffner es de un interés excepcional para estudiar los lazos que unen epilepsia y
 lenguaje. Sobreviene en niños de 4 a 8 años y en el plano neurológico se manifiesta por EEG de vigilia, pero
sobre todo del sueño, muy patológicos. Este síndrome está acompañado por una regresión notable del lenguaje
receptivo y expresivo, e incluso agnosia auditiva, afasia y trastornos de conducta. Sin embargo, en general las
capacidades intelectuales están preservadas. 

En  la  evaluación  del  lenguaje,  ciertos  trabajos  se  dedican  específicamente  al  estudio  de  la  organización  cerebral
atípica  en  los  niños  con  epilepsia.  Sobre  todo  se  encontró  una  sobrerepresentación  del  número  de  zurdos,
especialmente en la población de las epilepsias graves asociadas a un cociente intelectual inferior al normal, y que
podría así reflejar un cambio patológico de lateralidad inducido por la actividad epiléptica (Gleissner et al., 2003).

En  el  contexto  de  la  cirugía  de  la  epilepsia,  se  utilizó  por  largo  tiempo    el  test  de  Wada  para  determinar  la
lateralización del lenguaje en los momentos de las evaluaciones preoperatorias. Este test consiste en inyectar un
anestésico en una de las arterias carótidas (derecha o izquierda) y, una vez anestesiado, el hemisferio testeado ya
no puede cumplir sus funciones (si por ejemplo el hemisferio izquierdo es el testeado, el paciente será incapaz de
comunicar verbalmente si este hemisferio sostiene el lenguaje). A partir de esta técnica, ciertos autores buscaron
evaluar la frecuencia de lateralización atípica del lenguaje y los factores que están asociados a ello como la edad en
la  que  comienza  la  epilepsia,  la  localización  y  la  lateralización  del  foco  epiléptico,  la  lateralidad  manual  y  el  sexo 
(Sabbah et al., 2003 ; Saltzman­Benaiah et al., 2003).

Risse  y  Hernpel  (2001)  por  ejemplo,  mostraron  que  16  niños  zurdos  sobre  22  (entre  80  niños  de  entre  3  a  17
años  que  sufren  de  una  epilepsia  parcial)  presentaban  una  lateralización  atípica  para  el  lenguaje.  Además,  los
varones presentaban peores resultados generales para el lenguaje.

En la actualidad, el estudio de la dominancia hemisférica en el niño privilegia la técnica del IRM funcional, menos
invasiva que el test de Wada. Para ello, Liégois y col. (2004) examinaron la lateralización del lenguaje en 10 niños
con  epilepsia  y  que  habían  presentado  una  lesión  hemisférica  izquierda  temprana.  Sólo  dos  eran  francamente
diestros  y  la  realización  de  una  tarea  de  fluencia  verbal  en  IRMf  permitió  evidenciar  una  lateralización  derecha  o
bilateral para el lenguaje en cinco niños. Así, recientemente y gracias al advenimiento de las técnicas de imagen de
ahora  en  más  es  posible  comprender  mejor  la  plasticidad  postlesional  o  postquirúrgica  para  el  lenguaje,  con
reorganización controlateral frecuente en el seno del hemisferio no lesionado. Estos datos sugieren así que el niño
dispone de un potencial de plasticidad más importante que el del adulto y que la visión empírica de un hemisferio
izquierdo que solo sería capaz de encargarse del lenguaje, ha perdido actualidad.

Probablemente  la  hemisferectomía  representa  la  condición

más  interesante  en  el  plano  teórico  para  abordar  la  cuestión
de las respectivas capacidades que tienen  los dos hemisferios
para  encargarse  de  los  diferentes  procesos  cognitivos,  y  más
específicamente  el  lenguaje.  Hasta  hace  muy  poco,  las
hemisferectomías  se  practicaban  esencialmente  en  niños
pequeños  y  refiriéndose  al  concepto  de  lateralización
progresiva  de  las  funciones.  De  este  modo,  se  efectuaron
pocas  operaciones  en  el  hemisferio  dominante,  en  niños  de
más  de  6  años  de  edad,  umbral  crítico  propuesto  para  la
adquisición  del  lenguaje.  Aunque  efectivamente  exista  una
predisposición  a  que  hubiera  una  dominancia  hemisférica
izquierda  del  lenguaje  desde  los  primeros  meses  de  vida  (Dehaene­Lambertz  et  al.,  2002),    recientes  estudios
muestran  que  el  hemisferio  derecho  puede,  de  manera  tardía,  hacerse  cargo  del  lenguaje.  Por  ejemplo,  Vargha­
Khadem y col. (1997) mostraron que como consecuencia de una hemisferectomía izquierda, un paciente que sufría
una epilepsia rebelde asociada a una enfermedad de Sturge­Weber había podido adquirir el lenguaje a la edad de
nueve años sólo con su hemisferio derecho. De la misma manera, Hertz­Pannier y col. (2002) informaron el caso
de un niño que sufría del síndrome de Rasmussen y al. que se le practicó una hemisferectomía funcional izquierda
a  la  edad  de  8  años  y  medio.  Como  consecuencia  de  esa  intervención  quirúrgica,  el  lenguaje  se  reorganizó
sensiblemente  del  lado  derecho,  tal  como  quedó  demostrado  por  el  IRMf  post­operatorio.  Telfeian  et  al.  (2002)
informaron de la recuperación del lenguaje a una edad incluso más tardía en una jovencita diestra de 16 años, que
sufría el síndrome de Rasmussen cuya consecuencia fue una hemisferectomía izquierda. El conjunto de estos datos
sugiere así un cuestionamiento del límite clásico para el período crítico de adquisición y lateralización del lenguaje.
Por el contrario, capacidades de plasticidad del hemisferio derecho parecen persistir tardíamente.

En lo que tiene que ver con los niños con epilepsia del lóbulo temporal, en general se considera que corren riesgos
en  cuanto  al  desarrollo  del  lenguaje  (Helmstaedter  &  Lendt,  2001).  Sin  embargo  la  cirugía  precoz  del  lóbulo
temporal  puede  asociarse  a  un  mejor  pronóstico  del  desarrollo  de  las  competencias  lingüísticas.  Así,  Jambaqué  y
col.  (2007)  no  informaron  diferencias  significativas  en  el  cociente  intelectual  verbal  entre  el  nivel  pre  y  post
operatorio en un grupo de niños diestros, con edades de 7 a 14 años. Sin embargo la tendencia a la mejoría del
cociente intelectual verbal estaba en correlación con la edad de la cirugía: cuanto más precozmente se la encaraba,
mejores repercusiones a largo plazo se observaban en cuanto a las competencias verbales.  Por otra parte estos
autores informaron de una mejoría de los puntajes en denominación alrededor de un año después de la cirugía,
aún cuando, de modo general, los niños beneficiados con una cirugía temporal izquierda quedaran más débiles que
los  que  habían  sufrido  una  resección  temporal  derecha.  Blanchette  y  Smith  (2002),  por  su  parte,  exploraron  las
funciones  lingüísticas  (vocabulario  activo  y  pasivo,  CI  verbal,  fluidez  verbal,  lectura,  comprensión  de  frases,
realización de consignas), en niños antes y después de la cirugía del lóbulo frontal o temporal. Si bien no apareció
ninguna diferencia entre los grupos “frontal” y “temporal” antes y después de la cirugía, en cambio se encontró un
efecto  de  lateralidad:  las  lesiones  hemisféricas  izquierdas  afectarían  más  ciertas  competencias  verbales,  como  la
fluidez y la comprensión.

 
La  cirugía  de  la  epilepsia  contribuyó  a  abordar  las  cuestiones  relativas  a  la  especialización
hemisférica  y  a  la  plasticidad  cerebral.  En  particular  la  literatura  informa  de  importantes
capacidades supletorias para el lenguaje.

Ejercicios de autoevaluación

 
1. Según el principio de Hebb, cuanto más precozmente sobrevenga una lesión:

a) mejor será la recuperación

b) más importante es la extensión de la lesión cerebral

c) más importante será el riesgo de disminución de la eficiencia intelectual general

2. La dispraxia en el niño se define clásicamente como:

a) un trastorno del desarrollo

b) un trastorno adquirido

c) un trastorno cognitivo global

3. En el ámbito pediátrico, la solicitud de evaluación neuropsicológica proviene esencialmente :

a) del entorno familiar

b) del ámbito escolar

c) del sector hospitalario

4. La evaluación neuropsicológica en el niño debe ser:

a) más cuantitativa que cualitativa

b) más cualitativa que cuantitativa

c) tan cualitativa como cuantitativa
 5.  En  el  marco  de  la  epilepsia  temporal,  ¿qué  sistema  de  memoria  se  ha  estudiado
principalmente?

a) la memoria de trabajo

b) la memoria semántica

c) la memoria episódica

6. Según  el  principio  de  equipotencialidad  hemisférica  inicial  de  Lenneberg,  la  especialización
para el lenguaje:

a) se hace desde los primeros meses de vida

b) está marcada por un período crítico

c) se hace tardíamente, después de la pubertad

7. ¿Qué es la inteligencia cristalizada?

a) la capacidad para utilizar experiencias anteriores

b) la capacidad para adaptarse y aprender nuevas cosas

c) la capacidad para adaptarse y comunicarse con los otros

8. Según las teorías sobre la plasticidad cerebral, una cirugía de la epilepsia idealmente debería
proponerse:

a) Lo más precozmente posible durante los primeros años de vida del niño

b) Después de la adquisición y el establecimiento de las funciones cognitivas

c) En cuanto los medicamentos estabilizan la epilepsia

ENVIAR RESPUESTAS

Anexos

Resumen

Bibliografía

Resumen

En este módulo hemos visto que la especificidad de la neuropsicología en el ámbito pediátrico se plantea a través de
las  cuestiones  de  la  plasticidad  cerebral  y  de  la  modularidad  de  los  sistemas  en  el  niño  pequeño,  que  la
neuropsicología infantil debe relacionar los déficits observados en función de la edad interpretándolos a la vez en un
contexto de desarrollo, así como las particularidades de la problemática y la definición de los trastornos cognitivos
que aparecen en el niño durante el desarrollo.
 En  segundo  lugar  hemos  estudiado  el  procedimiento
neuropsicológico  en  el  ámbito  pediátrico  y  los  principales
objetivos  de  la  evaluación  neuropsicológica  en  los  niños.
También  hemos  abordado  los  problemas  que  pueden
presentarse  en  la  conducción  de  la  evaluación
neuropsicológica y en la elección de las pruebas así como las
principales herramientas de evaluación disponibles.

Finalmente  nos  hemos  centrado  en  el  modelo  de  las

epilepsias  en  el  campo  pediátrico,  por  ser  la  afección
neurológica más frecuente en la infancia y una de las causas
más  comunes  de  la  aparición  de  trastornos  cognitivos,
emocionales y psicosociales durante el desarrollo. Nos hemos
detenido  especialmente  en  las  consecuencias  de  la
enfermedad, en relación al devenir neurocognitivo del niño y hemos abordando más específicamente  las funciones
cognitivas de la memoria y del lenguaje, en relación con el concepto de especialización hemisférica.

Bibliografía

Bibliografía básica

Bibliografía complementaria

Bibliografía básica

Billard,  C.;  Jambaqué,  I.  (2008)  «The  rapid  development  of  child  neuropsychology»  .  Revue  Neurologique
(Vol.164, pages 108­113).

Golouboff,  N.;  Fiori  ,N;  Delalande,  O.;  Fohlen,  M.;  Dellatolas,  G.;  Jambaqué,  I.  (2008).  «Impaired  facial
expression recognition in children with temporal lobe epilepsy: Impact of early seizure onset on fear recognition».
Neuropsychologia (Vol. 46, pages 1415­1428).

Jambaqué,  I.;  Lassonde,  M.;  Dulac  O.  (2001).  Neuropsychology  of  childhood  epilepsy.  New  York:
Academic/Plenum Publishers.

Jambaqué,  I.;  Dellatolas,  G.;  Dulac,  O.;  Ponsot,  G.;  Signoret,  J.L.  (1993).  «Verbal  and  visual  memory
impairment in children with epilepsy». Neuropsychologia (Vol. 31, pages 1321–1337).

Jambaqué,  I.;  Dellatolas,  G.;  Fohlen,  M.;  Bulteau,  C.;  Watier,  L.;  Dorfmuller,  G.  et al.  (2007)  «Memory
functions following surgery for temporal lobe epilepsy in children». Neuropsychologia, (Vol. 45, pages 2850­2862).

Jambaqué I. (2008) « Neuropsychological assesment in epilepsy surgery of children ». Neurochirurgie  (Vol.  54,

pages 245­252).

Jambaqué,  I.;  Pinabiaux,  C.;  Dubouch,  C.;  Fohlen,  M.;  Bulteau,  C.;  Delalande,  O.  (2009)  «Verbal
emotional  memory  in  children  and  adolescents  with  temporal  lobe  epilepsy:  A  first  study»,  Epilepsy  &  Behavior
(Vol. 16, pages 69­75).

Leunen,  D.;  Caroff,  X.;  Chmura,  S.;  Fohlen,  M.;  Delalande,  O,;  Jambaqué,  I.  (2009)  «Verbal  and  spatial
learning after temporal lobe excisions in children ». Epilepsy & Behavior (Vol.16 ; pages 534­538).

Lassonde, M.; Sauerwein, H.C.; Jambaqué, I.; Smith, M.L.; Helmstaedter, C. (2000). «Neuropsychology of
childhood epilepsy: pre­and postsurgical assessment». Epileptic Disorders (Vol.2, pages 3–13).
Nolan, M.A.; Redoblado, M.A.; Lah, S.; Sabaz, M.; Lawson, J.A.; Cunningham, A.M.; Bleasel, A.F.; Bye,
A.M.E. (2004). «Memory function in childhood epilepsy syndromes». J. Paed. Child Health (Vol. 40, pages 20–27).

Soprano, A.M. (2003) «Instruments for evaluation of memory abilities in children», Revista de Neurología (Vol.
37, pages 35­43).

Stiles, J. (2000). «Neural Plasticity and cognitive development». Developmental Neuropsychology (Vol. 18, pages
237­272).

Bibliografía complementaria

Abdulfettah, A.; Kurul, S.; Dirik, E. (2002). «Relationship of epilepsy­related factors to anxiety and depression
scores in epileptic children». Journal of Child Neurology (Vol. 17(1), pages 37­40).

Achenbach,  T.M.  (1991).  Manual  for  the  child  behavior  checklist/4­18  and  1991  profile.  Burlington,  VT:
University Associates in Psychiatry.

Beardsworth, E.D.; Zaidel, D.W. (1994). «Memory for faces in epileptic children before and after brain surgery».
J. Clin. Exp. Neuropsychol. (Vol. 16, pages 589–596).

Bigel, M.G.; Smith, M.L. (2001) «Single and dual pathologies of the temporal lobe : effects on cognitive function
in children with epilepsy». Epilepsy & Behavior (Vol.2, pages 37­45).

Blanchette, N.; Smith, M.L. (2002). «Language after temporal or frontal lobe surgery in children with epilepsy».
Brain Cogn. (Vol. 48, pages 280–284).

Bulteau, C.; Jambaqué, I.; Viguier, D.; Kieffer, V.; Dellatolas, G.; Dulac, O. (2000). «Epileptic syndromes,
cognitive  assessment  and  school  placement:  a  study  of  251  children».  Dev.  Med.  Child.  Neurol.  (Vol.42,  pages
319–327).

Damasio, A. (1994). Descartes' Error. New York: G.P. Putnam's Sons.

De Agostini, M. (2002). «Spécialisation hémisphérique chez l'enfant». Revue de Neuropsychologie (vol. 12, pages
165­184).

De Guise, E.; Jambaqué, I.; Dulac, O.; Lassonde, M. (1999). «Absence of procedural learning in children with
frontal lobe damage». Brain Cognition (Vol. 40, pages 1–13).

Dehaene­Lambertz,  G.;  Dehaene,  S.;  Hertz­Pannier,  L.  (2002).  «Functional  neuroimaging  of  speech
perception in infants». Science (Vol. 298, pages 2013–2015).                     

Fedio,  P.;  Mirsky,  A.F.  (1969).  «Selective  intellectual  deficits  in  children  with  temporal  lobe  or  centrencephalic
epilepsy». Neuropsychologia (Vol. 7, pages 287–300). 

Gleissner, U.; Kurthen, M.; Sassen, R.; Kuszaty, S.; Elger, E.; Linke, D.B.; Urbach, H.; Helmstaedter, C.
(2003).  «Clinical  and  neuropsychological  characteristics  of  pediatric  epilepsy  patients  with  atypical  language
dominance». Epilepsy & Behavior (Vol. 4, pages 746–752).

Habib, M. (2004). «Bases neurobiologiques de la dyslexie». En : M.N Metz­Lutz, E. Demont, C. Seegmuller, M. De
Agostini, N. Bruneau (Ed) Développement cognitif et trouble des apprentissages: évaluer, comprendre, rééduquer
et prendre en charge. Marseille: Solal.

Hertz­Pannier, L.; Chiron, C.; Jambaqué, I.; Kieffer­Renaux, V.; Van de Moortele, P.F.; Delalande, O.;
Fohlen,  M.;  Brunelle,  F.;  Le  Bihan,  D.  (2002).  «Late  plasticity  for  language  in  a  child’s  non  dominant
hemisphere: a pre and post­surgery fMRI study». Brain (Vol. 125, pages 361–372).

Houdé, O.; Mazoyer, B.; Tzourio­Mazoyer N. (2002). Cerveau et psychologie. Paris: PUF.                              

Kaufman,  A.S.;  Kaufman,  N.L.  (1983)  Bateria  de  evaluación  de  Kaufman  para  niños.  Adaptación  Española  de
TEA Ediciones, 1997.
Hernandez,  M.T.;  Sauerwein,  H.C.;  Jambaqué,  I.;  de  Guise,  E.;  Lussier,  F.;  Lortie,  A.;  Dulac,  O.;
Lassonde, M.  (2003).  «Attention,  memory  and  behavioural  adjustment  in  children  with  frontal  lobe  epilepsy».
Epilepsy & Behavior (Vol. 4, pages 522–536).

Jambaqué, I.; Auclair, L. (2008) Introduction à la neuropsychologie. Paris: Belin.

Jambaqué,  I.  (2008)  «Neuropsychologie  de  l’enfant  et  examen  neuropsychologique».  En  :  S.  Ionescu  &  A.
Blanchet (Eds), Psychologie du développement et de l’éducation, Paris: PUF.

Jambaqué  I.  (2008)  Epilepsies  de  l’enfant,  troubles  cognitifs  et  du  développement  socioémotionnel.  Marseille:
Solal.

Liégeois,  F.;  Connely,  A.;  Cross,  J.H.;  Boyd,  S.G.;  Gadian,  D.G.;  Vargha­Khadem,  F.  (2004).  «Language
reorganization in children with early­onset lesions of the left hemisphere: an fMRI study». Brain (Vol. 127, pages
1229–1236).

Lindsay, J.; Ounsted, C.; Richards, P. (1984). «Long­term outcome in children with temporal lobe seizures».
Dev. Med. Child Neurol. (Vol. 26, pages 25–32).

Mabbott,  D.J.;  Smith,  M.L.  (2003).  «Memory  in  children  with  temporal  or  extra­temporal  excisions».
Neuropsychologia (Vol. 41, pages 995–1007).

Pennington, B. F.; Ozonoff, S.  (1996).  «Executive  functions  and  developmental  psychopathology».  Journal  of

Child Psychology, Psychiatry and Allied Disciplines, (Vol. 37, pages 57­87).

Risse, G.L.; Hempel, A. (2001). «Early signs of lateralization in focal epilepsy». En: I.Jambaqué, M. Lassonde,
O.  Dulac  (Eds.),  Neuropsychology  of  Childhood  epilepsy  (pages  85­96).  New  York:  Kluver  Academic/Plenum
Publishers.

Riva, D.; Saletti, V.; Nichelli, F.; Bulgheroni, S. (2002). «Neuropsychologic effects of frontal lobe epilepsy in
children». J. Child Neurol. (Vol. 17, pages 661–667).

Sabbah,  P.;  Chassoux,  F.;  Leveque,  C.;  Landre,  E.;  Baudoin­Chial,  S.;  Devaux,  B.;  Mann,  M.;  Gdon­
Hardy,  S.;  Nioche,  C.;  Aït­Ameur,  A.;  Sarrazin,  J.L.;  Chodkiewicz,  J.P.;  Cordoliani,  Y.S.  (2003).
«Functional MRI imaging in assessment of language dominance in epileptic patients». Neuroimage (Vol. 18, pages
460–467).

Saltzman­Benaiah, J.; Scott, K.; Smith, M.L. (2003). «Factors associated with atypical speech representation
in children with intractable epilepsy». Neuropsychologia (Vol. 41, pages 1967–1974).

Telfeian, A.E.; Berqvist, C.; Danielak, C.; Simon, S.L.; Duhaime, A.C.C. (2002) «Recovery of language after
left  hemispherectomy  in  a  16­year­old  girl  with  late­onset  seizures».  Peadiatric  Neurosurgery  (Vol.  37(1),  pages
19­21).

Temple  CM.  (2004)  «Developmental  amnesia:  a  new  pattern  of  dissociation  with  intact  episodic  Memory».
Neuropsychologia (Vol. 42, pages 764­781).

Van  Hout,  A.  (1992).  «Acquired  aphasias  in  children».  En  S.J.  Segalowitz  &  I.  Rapin  (Eds).  Handbook  of
neuropsychology (vol. 7, pages 139­161). Amsterdam: Elsevier.

Vargha­Khadem, F.; Carr, L.J.; Isaac, E.; Brett, E.; Adams, C.; Miskhin, M. (1997). «Onset of speech after
left hemispherectomy in a nine­year­old boy». Brain (Vol. 120, pages 159–182).

Wechsler, D. (2005) Escala de Inteligencia de Wechsler para niños IV (Wechsler, 2003. Adaptación Española de
TEA ediciones, 2005).

Witelson, S.F. (1987). «Neurobiological aspects of language in children». Child development (vol.58, pages 653­
688).