ENFERMEDAD INTERSTICIAL

DIFUSA Y ENFERMEDADES
OCUPACIONALES
Ricardo Arturo Alvites Manrique
Medicina Interna
UPT Medicina II - 2021
Agenda
1. Definición y Clasificación
2. Antecedentes
3. Cuadro Clínico
4. Exámenes de Laboratorio y Radiología
5. Neumonía Intersticial Idiopática
6. Neumoconiosis
7. Neumonitis por Hipersensibilidad
8. EPID y COVID 19
DEFINICIÓN Y
CLASIFICACIÓN
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
• Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas
(EPID) constituyen un grupo muy heterogéneo de
entidades que afectan predominantemente a las
estructuras alvéolo-intersticiales, a las vías respiratorias y
a la vasculatura pulmonar, y que tienen manifestaciones
comunes en la clínica, radiología y función respiratoria.

J.A. Tenes et al. Enfermedad intersticial pulmonar. Medicine. 2018;12(67):3909-16

Clasificación etiopatogénica
• ENFERMEDADES INTERSTICIALES PULMONARES
IDEOPÁTICAS
• ENFERMEDADES INTERSTICIALES PULMONARES DE
ETIOLOGÍA CONOCIDA
• ENFERMEDADES INTERSTICIALES PULMONARES DE
ETIOLOGÍA DESCONOCIDA

J.A. Tenes et al. Enfermedad intersticial pulmonar. Medicine. 2018;12(67):3909-16

Clasificación etiopatogénica

J.A. Tenes et al. Enfermedad intersticial pulmonar. Medicine. 2018;12(67):3909-16

Clasificación etiopatogénica

J.A. Tenes et al. Enfermedad intersticial pulmonar. Medicine. 2018;12(67):3909-16

Clasificación etiopatogénica

J.A. Tenes et al. Enfermedad intersticial pulmonar. Medicine. 2018;12(67):3909-16

Clasificación

F. Javier Laso Guzmán & F. Javier Laso Guzmán. Diagnóstico diferencial en medicina interna. 4 edición. España. Elsevier
Clasificación Histopatológica
• Respuesta Inflamatoria
• Respuesta Granulomatosa
 Formas Inflamatorias y Fibrosis
• Lesión de la superficie epitelial que produce inflamación
en los espacios aéreos y las paredes alveolares.
• Si la enfermedad se vuelve crónica, la inflamación se
extiende a las porciones adyacentes del intersticio y los
vasos

Kasper et al.HARRISON: PRINCIPIOS DE MEDICINA INTERNA; 20 EDICIÓN; EDITORIAL INTERAMERICANA MC GRAW HILL; 2019; PÁG.01 AL 4052ª
Kasper et al.HARRISON: PRINCIPIOS DE MEDICINA INTERNA; 20 EDICIÓN; EDITORIAL INTERAMERICANA MC GRAW HILL; 2019; PÁG.01 AL 4052ª
 Formas Granulomatosas
• Acumulación de Linfocitos T, macrófagos y células
epitelioides organizadas en estructuras definidas.
• Degeneración a Fibrosis

Kasper et al.HARRISON: PRINCIPIOS DE MEDICINA INTERNA; 20 EDICIÓN; EDITORIAL INTERAMERICANA MC GRAW HILL; 2019; PÁG.01 AL 4052ª
Kasper et al.HARRISON: PRINCIPIOS DE MEDICINA INTERNA; 20 EDICIÓN; EDITORIAL INTERAMERICANA MC GRAW HILL; 2019; PÁG.01 AL 4052ª
Kasper et al.HARRISON: PRINCIPIOS DE MEDICINA INTERNA; 19 EDICIÓN; EDITORIAL INTERAMERICANA MC GRAW HILL;
2019; PÁG.01 AL 4052ª
ANTECEDENTES
 Duración de la Enfermedad
• Presentación Aguda: (días – semanas)
• Neumonía Intersticial Aguda
• Neumonía Eosinófila
• Neumonitis por Hipersensibilidad
• Presentación Sub-Aguda: (Semanas – Meses)
• Sarcoidosis
• Asociado a Fármacos
• Asociado a Enfermedades Autoinmunitarias
• Presentación Crónica (Meses – Años)
• Fibrosis Pulmonar Ideopática
• Histiocitosis de Células de Langerhans
• Neumoconiosis
• Asociadas a Enfermedades Autoinmunitarias
• Presentación Episódica:
• Neumonía Eosinófila
• Neumonitis por Hipersensibilidad
• Asociadas a Enfermedades Autoinmunitarias

Kasper et al.HARRISON: PRINCIPIOS DE MEDICINA INTERNA; 20 EDICIÓN; EDITORIAL INTERAMERICANA MC GRAW HILL; 2019; PÁG.01 AL 4052ª
 Edad
• Entre 20 – 40 años:
• Sarcoidosis
• Linfangioleimatosis
• Histiocitosis Pulmonar de Células de Langerhans
• Formas Hereditarias
• Asociadas a Enfermedades Autoinmunes
• Mayores de 60 años:
• Fibrosis Pulmonar Ideopatica

Kasper et al.HARRISON: PRINCIPIOS DE MEDICINA INTERNA; 20 EDICIÓN; EDITORIAL INTERAMERICANA MC GRAW HILL; 2019; PÁG.01 AL 4052ª
Género
Mujeres Varones

• Linfangioleimiomatosis • Neumoconiosis
• Complicación Pulmonar • Asociada Artritis
de Esclerosis Tuberosa. Reumatoide
• Asociadas a
Enfermedades
Autoinmunes
 Familiares
• Fibrosis Pulmonar Familiar
• Esclerosis Tuberosas
• Neurofibromatosis
• Sarcoidosis
• Enfermedad de Gaucher
• Síndrome de Hermansky-Pudlak
• Enfermedad de Niemann-Pick

Kasper et al.HARRISON: PRINCIPIOS DE MEDICINA INTERNA; 20 EDICIÓN; EDITORIAL INTERAMERICANA MC GRAW HILL; 2019; PÁG.01 AL 4052ª
 Tabaquismo
• 66-75% de Fibrosis Ideopatica
• Histiocitosis de Células de Langerhans
• Neumonía Intersticial Descamativa
• Síndrome de Goodpasture
• Broquiolitis Respiratorias
• Proteinosis alveolopulmonar

Kasper et al.HARRISON: PRINCIPIOS DE MEDICINA INTERNA; 20 EDICIÓN; EDITORIAL INTERAMERICANA MC GRAW HILL; 2019; PÁG.01 AL 4052ª
 Ambientales y Laborales
• Neumoconiosis

Kasper et al.HARRISON: PRINCIPIOS DE MEDICINA INTERNA; 20 EDICIÓN; EDITORIAL INTERAMERICANA MC GRAW HILL; 2019; PÁG.01 AL 4052ª
 Otros Antecedentes
• HIV
• Enfermedades Parasitarias

Kasper et al.HARRISON: PRINCIPIOS DE MEDICINA INTERNA; 20 EDICIÓN; EDITORIAL INTERAMERICANA MC GRAW HILL; 2019; PÁG.01 AL 4052ª
Antecedentes

F. Javier Laso Guzmán & F. Javier Laso Guzmán. Diagnóstico diferencial en medicina interna. 4 edición. España. Elsevier
CUADRO CLÍNICO
 Manifestaciones clínicas
• Disnea
• Tos Seca
• Acropaquias
• Crepitantes secos
• Signos y Síntomas relacionados con enfermedad crónica
• Derrame Pleural
• Hemoptisis
• Neumotórax
• Cardiovasculares
Kasper et al.HARRISON: PRINCIPIOS DE MEDICINA INTERNA; 20 EDICIÓN; EDITORIAL INTERAMERICANA MC GRAW HILL; 2019; PÁG.01 AL 4052ª
 Manifestaciones Clínicas
• Mecánica Ventilatoria:
• Disminución Distensibilidad y Volúmenes Pulmonares
• Disminución de la difusión pulmonar
• Desequilibrios en la relación ventilación-perfusión
• Disminución de flujo sanguíneo a través del lecho Capilar.
• Desarrollo de hipoxemia con alteración del gradiente alvéolo-
arterial de oxígeno.

Kasper et al.HARRISON: PRINCIPIOS DE MEDICINA INTERNA; 20 EDICIÓN; EDITORIAL INTERAMERICANA MC GRAW HILL; 2019; PÁG.01 AL 4052ª
Manifestaciones Clínicas

F. Javier Laso Guzmán & F. Javier Laso Guzmán. Diagnóstico diferencial en medicina interna. 4 edición. España. Elsevier
EXÁMENES DE
LABORATORIO Y
RADIOLOGÍA
 Exámenes de Laboratorio
• FR, ANA, ANCA
• DHL elevada
• El electrocardiograma suele ser normal, a menos que
exista hipertensión pulmonar
• La ecocardiografía también revela dilatación ventricular
derecha, hipertrofia en presencia de hipertensión
pulmonar o ambas

Kasper et al.HARRISON: PRINCIPIOS DE MEDICINA INTERNA; 20 EDICIÓN; EDITORIAL INTERAMERICANA MC GRAW HILL; 2019; PÁG.01 AL 4052ª
 Radiografía Tórax
• Alteración tipo reticular bibasal.
• Llenado alveolar tipo nodular o mixto y un aumento de la
trama reticular.
• Opacidades nodulares con predilección por las zonas
pulmonares superiores
• Espacios quísticos pequeños y fibrosis progresiva (Panal
de Abejas)

Kasper et al.HARRISON: PRINCIPIOS DE MEDICINA INTERNA; 20 EDICIÓN; EDITORIAL INTERAMERICANA MC GRAW HILL; 2019; PÁG.01 AL 4052ª
 Tomografía
• Detección inmediata y la confirmación.
• Permite valorar mejor la magnitud y distribución de la
enfermedad
• Es útil para definir el área más apropiada para obtener las
muestras.

Kasper et al.HARRISON: PRINCIPIOS DE MEDICINA INTERNA; 20 EDICIÓN; EDITORIAL INTERAMERICANA MC GRAW HILL; 2019; PÁG.01 AL 4052ª
 Patrones Radiológicos EPID
1.Patrón lineal-reticular.
2.Patrón nodular.
3.Patrón en «vidrio deslustrado».
4.Patrón quístico.
5.Patrón de condensación o consolidación.

Ana Giménez Palleiro et al. Patrones radiológicos en la enfermedad pulmonar intersticial. Semi Fund Esp Reumatol.2013;14(4):97–105
 Patrón Lineal-Reticular

Ana Giménez Palleiro et al. Patrones radiológicos en la enfermedad pulmonar intersticial. Semi Fund Esp Reumatol.2013;14(4):97–105
Patrón Lineal-Reticular

Ana Giménez Palleiro et al. Patrones radiológicos en la enfermedad pulmonar intersticial. Semi Fund Esp Reumatol.2013;14(4):97–105
Patrón Nodular

Ana Giménez Palleiro et al. Patrones radiológicos en la enfermedad pulmonar intersticial. Semi Fund Esp
Reumatol.2013;14(4):97–105
Patrón en Vidrio Deslustrado

Ana Giménez Palleiro et al. Patrones radiológicos en la enfermedad pulmonar intersticial. Semi Fund Esp
Reumatol.2013;14(4):97–105
Patrón Quístico

Ana Giménez Palleiro et al. Patrones radiológicos en la enfermedad pulmonar intersticial. Semi Fund Esp
Reumatol.2013;14(4):97–105
Patrón de condensación o consolidación

Ana Giménez Palleiro et al. Patrones radiológicos en la enfermedad pulmonar intersticial. Semi Fund Esp
Reumatol.2013;14(4):97–105
 Espirometría
• Patrón Restrictivo:
• Reducción de la capacidad pulmonar total
• Reducción en la capacidad funcional residual
• Reducción del volumen residual.
• Reducción de FEV1 y FVC
• Relación FEV1/FVC normal o aumentada
• Volúmenes Pulmonares Disminuyen

Kasper et al.HARRISON: PRINCIPIOS DE MEDICINA INTERNA; 20 EDICIÓN; EDITORIAL INTERAMERICANA MC GRAW HILL; 2019; PÁG.01 AL 4052ª
Espirometría
Espirometría
 Capacidad de Difusión de Monóxido de
Carbono
• Inespecífico
• Reducido:
• Desaparición de Capilares Alveolares
• Desequilibrio de la Relación V/Q

Kasper et al.HARRISON: PRINCIPIOS DE MEDICINA INTERNA; 20 EDICIÓN; EDITORIAL INTERAMERICANA MC GRAW HILL; 2019; PÁG.01 AL 4052ª
 Gasometría Arterial
• Suele ser normal
• Hipoxemia
• Retención de CO2

Kasper et al.HARRISON: PRINCIPIOS DE MEDICINA INTERNA; 20 EDICIÓN; EDITORIAL INTERAMERICANA MC GRAW HILL; 2019; PÁG.01 AL 4052ª
 Pruebas de Esfuerzo
• Acompañadas con Gasometría arterial
• Hipoxemia inducida por Ejercicio
• Prueba de Marcha durante 6 min.
• La distancia y la desaturación

Kasper et al.HARRISON: PRINCIPIOS DE MEDICINA INTERNA; 20 EDICIÓN; EDITORIAL INTERAMERICANA MC GRAW HILL; 2019; PÁG.01 AL 4052ª
Lavado Broncoalveolar
 Biopsia
• Es el método más eficaz para confirmar el diagnóstico y
valorar la actividad de la enfermedad.
• La biopsia se debe llevar a cabo antes de iniciar el
tratamiento.
• Fibrobroncoscopia (cuatro a ocho muestras de biopsia
trasbronquial)

Kasper et al.HARRISON: PRINCIPIOS DE MEDICINA INTERNA; 20 EDICIÓN; EDITORIAL INTERAMERICANA MC GRAW HILL; 2019; PÁG.01 AL 4052ª
Biopsia
Contraindicaciones:
• Enfermedad Cardiovascular grave
• Configuración en Panal de Abeja,
• Otras pruebas radiológicas de enfermedad intersticial
difusa terminal
• Disfunción pulmonar grave
• Otros riesgos quirúrgicos graves, ancianos.
Tratamiento
• Prednisona 0.5mg a 1mg/Kg/día (4-12 semanas)
• Ciclofosfamida
• Azatioprina (1-2mg/Kg/día)
• Micofenolato de Mofetilo (Asociado con o sin GC)
• Metotrexate y Ciclosporina (fracaso)

Kasper et al.HARRISON: PRINCIPIOS DE MEDICINA INTERNA; 20 EDICIÓN; EDITORIAL INTERAMERICANA MC GRAW HILL; 2019; PÁG.01
AL 4052ª; J.A. Tenes et al. Enfermedad intersticial pulmonar. Medicine. 2018;12(67):3909-16
NEUMONÍA INTERSTICIAL
IDEOPÁTICA
Neumonía Intersticial Idiopáticas

J.A. Tenes et al. Neumonías intersticiales idiopáticas. Medicine. 2018;12(67):3917-28

Fibrosis Pulmonar Idiopática
• Neumonía intersticial, idiopática, crónica y progresiva de
etiología desconocida.
• Mayores de 50 años.
• Patrón histológico y Radiológica de NIU
• Exclusión de otras causas de EPID.

J.A. Tenes et al. Neumonías intersticiales idiopáticas. Medicine. 2018;12(67):3917-28

Fibrosis Pulmonar Idiopática
• Progresión Lenta con deterioro clínico y funcional que termina en
insuficiencia respiratoria crónica
• 2 – 5 años de supervivencia
• Se ha asociado a alteraciones en los genes:
• Mantienen la longitud de los Telómeros.
• TERT - TERC
• Proteína C del surfactante
• Región Promotora de la Mucina 5B
• Tabaquismo (20 paquetes/años)
• Sílice
• ERGE
• Infecciones virales
J.A. Tenes et al. Neumonías intersticiales idiopáticas. Medicine. 2018;12(67):3917-28
Fibrosis Pulmonar Idiopática
• Cuadro Clínico:
• Disnea
• Tos seca
• Crepitantes secos finos basales en velcro
• Acropaquias (50%)

J.A. Tenes et al. Neumonías intersticiales idiopáticas. Medicine. 2018;12(67):3917-28

Fibrosis Pulmonar Idiopática
• Diagnóstico:
• Excluir otras causas de EPID
• NIU en patrón Radiológico
• NIU en examen Histopatológico

J.A. Tenes et al. Neumonías intersticiales idiopáticas. Medicine. 2018;12(67):3917-28

NIU Radiología
1. Afectación Pulmonar Predominante basal y localización
subpleural.
2. Presencia de Reticulación
3. Existencia de Panalización con/sin
bronquiectasias/broquiolectasias de tracción
4. Demostración de la ausencia de hallazgos excluyentes
de patrón NIU

J.A. Tenes et al. Neumonías intersticiales idiopáticas. Medicine. 2018;12(67):3917-28

NIU Radiología

J.A. Tenes et al. Neumonías intersticiales idiopáticas. Medicine. 2018;12(67):3917-28

NIU Radiología
Ganesh Raghu et al. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary FibrosisAn Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline.
merican Journal of Respiratory and Critical Care Medicine Volume 198 Number 5|September 1 2018
Ganesh Raghu et al. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary FibrosisAn Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline.
merican Journal of Respiratory and Critical Care Medicine Volume 198 Number 5|September 1 2018
Ganesh Raghu et al. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary FibrosisAn Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline.
merican Journal of Respiratory and Critical Care Medicine Volume 198 Number 5|September 1 2018
Ganesh Raghu et al. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary FibrosisAn Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline.
merican Journal of Respiratory and Critical Care Medicine Volume 198 Number 5|September 1 2018
Antoni Xaubet et al. Normativa Sobre el diagnóstico y tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática. Arch Bronconeumol. 2013;
49(8):343–35.
Kasper et al.HARRISON: PRINCIPIOS DE MEDICINA INTERNA; 19 EDICIÓN; EDITORIAL INTERAMERICANA MC GRAW HILL;
2019; PÁG.01 AL 4052ª
NIU Histopatológico
• Se debe obtener la biopsia de más de un lóbulo (evitar el
lóbulo medio y língula).
1. Evidencia de fibrosis marcada o distorsión de la arquitectura
pulmonar asociado a panalización con predomino subpleural
y paraseptal.
2. Lesiones parcheadas en las que se combinan áreas
fibróticas con zonas de pulmón sanos.
3. Focos Fibroblásticos en áreas de interfase de fibrosis con
parénquima sano.
4. Ausencia de hallazgos histopatológicos inconsistentes con
NIU.
J.A. Tenes et al. Neumonías intersticiales idiopáticas. Medicine. 2018;12(67):3917-28
NIU Histopatológico

J.A. Tenes et al. Neumonías intersticiales idiopáticas. Medicine. 2018;12(67):3917-28

Antoni Xaubet et al. Normativa Sobre el diagnóstico y tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática. Arch Bronconeumol. 2013;
49(8):343–35.
 Integración de NIU Radiológico e
Histopatológico

Ganesh Raghu et al. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary FibrosisAn Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline.
merican Journal of Respiratory and Critical Care Medicine Volume 198 Number 5|September 1 2018
Antoni Xaubet et al. Normativa Sobre el diagnóstico y tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática. Arch Bronconeumol. 2013;
49(8):343–35.
J.A. Tenes et al. Neumonías intersticiales idiopáticas. Medicine. 2018;12(67):3917-28
 Pronóstico

Antoni Xaubet et al. Normativa Sobre el diagnóstico y tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática. Arch Bronconeumol. 2013;
49(8):343–35.
 Historia Natural

Antoni Xaubet et al. Normativa Sobre el diagnóstico y tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática. Arch Bronconeumol. 2013;
49(8):343–35.
 Fibrosis Pulmonar Idiopática
• Tratamiento:
• Nintedanib
• 150mg 2 veces al día
• Pirfenidona
• 801mg c/8horas.

Antoni Xaubet et al. Normativa Sobre el diagnóstico y tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática. Arch Bronconeumol. 2013;
49(8):343–35.
 Tratamiento

Antoni Xaubet et al. Normativa Sobre el diagnóstico y tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática. Arch Bronconeumol. 2013;
49(8):343–35.
Neumonía Intersticial no Específica
• No cumplen características histopatológicas de Neumonía
Intersticial.
• Clasificación:
• Grupo I: Inflamación Intersticial
• Grupo II: Inflamación y Fibrosis
• Grupo III: Fibrosis
• Asociada a Enfermedades del colágeno, daño alveolar difuso
y fármacos
• Edad: 40-50 años
• No asociación a Tabaquismo
J.A. Tenes et al. Neumonías intersticiales idiopáticas. Medicine. 2018;12(67):3917-28
Neumonía Intersticial no Específica
• Disnea
• Tos
• Fatiga
• Síntomas constitucionales
• Acropaquias (10-35%)
• Crepitantes a predomino basal

J.A. Tenes et al. Neumonías intersticiales idiopáticas. Medicine. 2018;12(67):3917-28

Neumonía Intersticial no Específica
• Tomografía:
• Atenuaciones en vidrio deslustrado bilaterales y simétricas con
predominio subpleural.
• 75% con opacidades lineales y reticulares asociadas con
bronquiectasias a tracción
• Puede haber panalización

J.A. Tenes et al. Neumonías intersticiales idiopáticas. Medicine. 2018;12(67):3917-28

J.A. Tenes et al. Neumonías intersticiales idiopáticas. Medicine. 2018;12(67):3917-28
J.A. Tenes et al. Neumonías intersticiales idiopáticas. Medicine. 2018;12(67):3917-28
Neumonía Intersticial no Específica
• Grados variables de inflamación o fibrosis de pared
alveolar.
• Predomino de inflamación intersticial o fibriosis o una
combinación de ambas.
• No debe encajar en otros patrones o NIU.
• Lesiones uniformes pero de distribución parcheada.

J.A. Tenes et al. Neumonías intersticiales idiopáticas. Medicine. 2018;12(67):3917-28

Neumonía Intersticial no Específica
• Tratamiento:
• Cortioides Sistémicos
• Azatioprina
• Micofelonato de Mofetilo

J.A. Tenes et al. Neumonías intersticiales idiopáticas. Medicine. 2018;12(67):3917-28

Bronquiolitis Respiratoria Asociada a
Enfermedad Pulmonar Intersticial
• Fumadores (30 paquetes año)
• Visualización de macrófagos pigmentados dentro de la
luz de broquiolos de primera y segunda generación.
• Escasa Sintomatología
• Disnea
• Hipoxia
• Tos
• Hombres 40 – 50 años,

J.A. Tenes et al. Neumonías intersticiales idiopáticas. Medicine. 2018;12(67):3917-28

Bronquiolitis Respiratoria Asociada a
Enfermedad Pulmonar Intersticial
• Tomografía:
• Nódulos centrolobulares
• Opacidades en vidrio deslustrado
• Engrosamiento de las paredes centrales y periféricas de las vías
aéreas.
• Puede haber enfisema en lóbulos superiores.

J.A. Tenes et al. Neumonías intersticiales idiopáticas. Medicine. 2018;12(67):3917-28

Bronquiolitis Respiratoria Asociada a
Enfermedad Pulmonar Intersticial
• Tratamiento:
• Dejar de Fumar
• Prednisona
• Azatioprina

J.A. Tenes et al. Neumonías intersticiales idiopáticas. Medicine. 2018;12(67):3917-28

Neumonía Intersticial Descamativa
• Acumulación de macrófagos intra-alveolares
• Relacionada a Tabaquismo (30 Paquetes Año)
• Casos descritos en no fumadores relacionados a alteraciones
genéticas (proteína C del Surfactante)
• Hombres 40 – 50 años
• Cuadro Clínico:
• Disnea
• Tos seca
• Crepitantes inspiratorios basales
• Acropaquias
J.A. Tenes et al. Neumonías intersticiales idiopáticas. Medicine. 2018;12(67):3917-28
Neumonía Intersticial Descamativa
• Tomografía:
• Opacidad en vidrio deslustrado (en zonas inferiores – periféricas -
parcheadas)
• Opacidades lineales irregulares en las bases pulmonares.

J.A. Tenes et al. Neumonías intersticiales idiopáticas. Medicine. 2018;12(67):3917-28

Neumonía Intersticial Descamativa
• Tratamiento:
• Dejar de Fumar
• Corticoides

J.A. Tenes et al. Neumonías intersticiales idiopáticas. Medicine. 2018;12(67):3917-28

Neumonía Organizada Criptogénica
• Brotes de tejido de granulación intraalveolares
consistentes de fibroblastos y miofibroblastos
entremezclados con colágeno.
• Asociado:
• Infecciones
• Fármacos
• Post trasplante
• Radiación
• Conectivopatías
J.A. Tenes et al. Neumonías intersticiales idiopáticas. Medicine. 2018;12(67):3917-28
Neumonía Organizada Criptogénica
• Edad: 50 – 60 años
• No fumadores o exfumadores (mujeres)
• Cuadro clínico:
• Fiebre
• Tos
• Disnea
• Crepitantes secos

J.A. Tenes et al. Neumonías intersticiales idiopáticas. Medicine. 2018;12(67):3917-28

Neumonía Organizada Criptogénica
• Tomografía:
• NOC Típica:
• múltiples opacidades alveolares parcheadas, densidades variables
• Bilateral y Subpleural
• NOC Solitaria:
• Nódulo solitario focal (Dx biopsia)
• Lóbulos superiores
• NOC Infiltrativa:
• Mezcla de opacidades alveolares e intersticiales
• Lóbulos inferiores, sin panalización
J.A. Tenes et al. Neumonías intersticiales idiopáticas. Medicine. 2018;12(67):3917-28
Neumonía Organizada Criptogénica

J.A. Tenes et al. Neumonías intersticiales idiopáticas. Medicine. 2018;12(67):3917-28

Neumonía Organizada Criptogénica
• Tratamiento:
• Corticoides
• Macrólidos
• Asociación

J.A. Tenes et al. Neumonías intersticiales idiopáticas. Medicine. 2018;12(67):3917-28

NEUMOCONIOSIS
Neumoconiosis
• Enfermedades Ocupacionales
• Inhalación de Polvos inorgánicos
• Latencia Prolongada
• Tiempo/Intensidad
• Historia Laboral

C. Plaza et al. Neumoconiosis. Medicine. 2018;12(67):3929-35

Neumoconiosis
• Cuadro Clínico:
• Disnea de esfuerzo
• Tos Seca

C. Plaza et al. Neumoconiosis. Medicine. 2018;12(67):3929-35

ILO (International Labour Office)

C. Plaza et al. Neumoconiosis. Medicine. 2018;12(67):3929-35

Neumoconiosis
• Hallazgos histopatológicos variables:
• Nódulos de silicio (Silicosis)
• Fibrosis Intersticial (Asbestosis)
• Depósito de partículas de Hierro (Siderosis)
• Cuando no es posible Dx Clínico – Radiológico se
requiere biopsia a cielo abierto.
• No existe tratamiento específico

C. Plaza et al. Neumoconiosis. Medicine. 2018;12(67):3929-35

C. Plaza et al. Neumoconiosis. Medicine. 2018;12(67):3929-35
C. Plaza et al. Neumoconiosis. Medicine. 2018;12(67):3929-35
Silicosis
• Sílice: Dióxido de silicio
• Cristalina: cuarzo – cristobalita - tridimita
• Microcristalina: pedernal – sílex
• Amorfo
• Inhalación de sílice en forma cristalina
• Relación directa entre intensidad de exposición y la
gravedad de enfermedad
• Latencia de 10 a 20 años.

C. Plaza et al. Neumoconiosis. Medicine. 2018;12(67):3929-35

Silicosis
• Factores de Riesgo
• Niveles Altos de Exposición
• Tuberculosis

C. Plaza et al. Neumoconiosis. Medicine. 2018;12(67):3929-35

C. Plaza et al. Neumoconiosis. Medicine. 2018;12(67):3929-35
Silicosis
• Anatomía Patológica:
• Sílice fagocitado por Macrófago alveolar
• Liberación de factores proinflamatorios y fibrogénicos (TNF alfa – IL1) –
ROS – proteasas
• Nódulo silicótico silicoproteinosis
• Osificación distrófica
• Crecimiento nodular aparece tejido fibroso y áreas de enfisema
• Fibrosis Masiva Progresiva
• Silicoproteinosis (Aguda)
• Ocupación alveolar por material lipoproteináceo
• Inhalaciones masivas
C. Plaza et al. Neumoconiosis. Medicine. 2018;12(67):3929-35
Silicosis
Silicosis
• Formas de Presentación:
• Crónica
• Aguda
• Acelerada

C. Plaza et al. Neumoconiosis. Medicine. 2018;12(67):3929-35

Silicosis Crónica
• Más frecuente
• 10 – 15 años de exposición
• Asintomática, sin alteraciones funcionales.
• Imágenes nodulares centrolobulillares o subpleurales <
1cm. circunscritas difusas y bilaterales (Predomino lóbulo
superior)
• Asociada a adenopatías hiliares o mediastinales

C. Plaza et al. Neumoconiosis. Medicine. 2018;12(67):3929-35

Silicosis Crónica
• Silicosis crónica complicada
• Sintomática (disnea – Tos)
• Coalescencia de nódulos > 1cm
• Formación de Masas
• Áreas de Fibrosis
• Enfisema

C. Plaza et al. Neumoconiosis. Medicine. 2018;12(67):3929-35

Silicosis Aguda
• Exposición Masiva
• Clínica: (disnea – pérdida de peso – insuficiencia
respiratoria)
• Depósitos alveolares de material proteináceo y lipídico
• Consolidación perihiliares bilaterales simetricas.
• Patrón en vidrio deslustrado o consolidaciones difusas
con broncograma.

C. Plaza et al. Neumoconiosis. Medicine. 2018;12(67):3929-35

Silicosis Acelerada
• Forma intermedia
• Evolución a forma crónica
• 2 – 5 años de exposición

C. Plaza et al. Neumoconiosis. Medicine. 2018;12(67):3929-35

Silicosis
• Diagnóstico:
• Historia Laboral
• Hallazgos clínicos radiológicos (Rx y TAC)
• Espirometría
• Histología

C. Plaza et al. Neumoconiosis. Medicine. 2018;12(67):3929-35

Silicosis
• Comorbilidades:
• Silicotuberculosis
• Cáncer de Pulmón (1.3-1.6)
• Asociación a Enfermedades Autoinmunes

C. Plaza et al. Neumoconiosis. Medicine. 2018;12(67):3929-35

Silicosis

Chi Chiu Leung et al. SilicosisSeminar2010 Lancet Vol 379 May 26, 2012
Silicosis

Chi Chiu Leung et al. SilicosisSeminar2010 Lancet Vol 379 May 26, 2012
Silicosis

Chi Chiu Leung et al. SilicosisSeminar2010 Lancet Vol 379 May 26, 2012
Silicosis
• Tratamiento:
• Incurable – Crónica – Progresiva
• Vacunación
• Dejar de Fumar
• Tratamiento Sintomático:
• Broncodilatadores
• Corticoides
• Oxígeno
• Trasplante Pulmonar

C. Plaza et al. Neumoconiosis. Medicine. 2018;12(67):3929-35

Neumoconiosis del Carbón
• Antracita (98% carbón), cenizas volatizadas, grafito,
carbón negro.
• Minería
• Se desencadena después de varios años de exposición
• Macrófago cargados de pigmentos de carbón rodeando
un bronquiolo respiratorio. (lóbulos superiores)
• Asintomáticos o Asociarse a otras enfermedades
pulmonares crónicas
C. Plaza et al. Neumoconiosis. Medicine. 2018;12(67):3929-35
Neumoconiosis del Carbón
• Fibrosis Masiva Progresiva (Complicada)
• Lesiones >2cm con fibrosis alrededor, desestructuración
parenquimatosa y enfisema
• Disnea – Alteración Funcional Pulmonar – Insuficiencia
Respiratoria
• Estas lesiones contiene material negruzco, amorfo y cavitan
produciendo melanoptisis

C. Plaza et al. Neumoconiosis. Medicine. 2018;12(67):3929-35

Neumoconiosis del Carbón
• Comorbilidades:
• AR (Síndrome de Caplan)
• Tuberculosis
• Dosis Acumulada
• Peor evolución
• Diagnóstico:
• Historia Laboral
• Hallazgos Radiológicos Compatibles
• Biopsia en caso de duda
• Tratamiento Sintomático y Recomendaciones.
C. Plaza et al. Neumoconiosis. Medicine. 2018;12(67):3929-35
Asbestosis
• Grupo Mineral Fibroso
• Resistente al Calor y la fricción
• Clasificación:
• Serpentinas
• Anfíboles

C. Plaza et al. Neumoconiosis. Medicine. 2018;12(67):3929-35

Asbestosis
• Carcinoma broncogénico (anfíboles)
• Latencia de 10 años (relación directa, dosis acumulada)
• El riesgo de cáncer disminuye con el cese de exposición.
• Las fibras de asbesto llegan en forma inhalada, dérmica y
digestiva.
• Macrófago alveolar retención de cuerpos de asbesto,
actividad genotóxica

C. Plaza et al. Neumoconiosis. Medicine. 2018;12(67):3929-35

Asbestosis
• Disnea
• Dolor Torácico
• Tos Seca
• Crepitantes secos – velcro
• Patrón Restrictivo

C. Plaza et al. Neumoconiosis. Medicine. 2018;12(67):3929-35

Asbestosis
• Tomografía:
• Pequeñas opacidades irregulares (capos inferiores y subpleurales)
• Patrón reticular fino
• Panalización
• Derrame Pleural
• exudado, unilateral, persistente o recurrente
• Placas Pleurales (lesión radiológica más habitual)
• Fibrosis Pleural
• Atelectasia Redondas (Síndrome de Blesovsky)
C. Plaza et al. Neumoconiosis. Medicine. 2018;12(67):3929-35
Asbestosis
• Diagnóstico:
• Historia Laboral Compatible
• Patrón intersticial Rx, opacidades ILO
• Gold estándar: análisis cuantitativos de los cuerpos de asbesto en
tejido pulmonar

C. Plaza et al. Neumoconiosis. Medicine. 2018;12(67):3929-35

Asbestosis
Santiago Martínez-Jiménez, Melissa L. Rosado-de-Christenson and Brett W. Carter. Specialty Imaging: HRCT of the Lung. 2nd
Edition • 2018
Santiago Martínez-Jiménez, Melissa L. Rosado-de-Christenson and Brett W. Carter. Specialty Imaging: HRCT of the Lung. 2nd
Edition • 2018
C. Plaza et al. Neumoconiosis. Medicine. 2018;12(67):3929-35
Asbestosis
• Tratamiento Sintomático
• Valorar Riesgo de Cáncer
• Corticoides orales

C. Plaza et al. Neumoconiosis. Medicine. 2018;12(67):3929-35

Beriliosis
• Dosis y duración se desarrollan con la Enfermedad
• Inhalación en forma de humo o polvo
• Enfermedad Aguda o Crónica
• Forma Crónica es la más frecuente:
• Enfermedad granulomatosa
• Tiempo Medio de 2 años
• Histología: Neumonitis Intersticial con infiltrados de células
mononucleares calcificadas, Cuerpos de Schaumann y
granulomas no necrosantes
C. Plaza et al. Neumoconiosis. Medicine. 2018;12(67):3929-35
Beriliosis
• Tratamiento síntomático
• Corticoides (pobre respuesta)
• Metrotexate
• Progresión hacia Cor Pulmonale
• Agente Carcinogénico

C. Plaza et al. Neumoconiosis. Medicine. 2018;12(67):3929-35

 Beriliosis

Santiago Martínez-Jiménez, Melissa L. Rosado-de-Christenson and Brett W. Carter. Specialty Imaging: HRCT of the Lung. 2nd
Edition • 2018
 Beriliosis

Santiago Martínez-Jiménez, Melissa L. Rosado-de-Christenson and Brett W. Carter. Specialty Imaging: HRCT of the Lung. 2nd
Edition • 2018
NEUMONITIS POR
HIPERSENSIBILIDAD
Neumonitis por Hipersensibilidad
• Enfermedades granulomatosas interticiales que afectan al
parénquima pulmonar como consecuencia de la inhalación
mantenida en el tiempo de distintos antígenos orgánicos.
• Aparición:
• Tamaño de la Partículas
• Concentración del Antígeno
• Solubilidad del Antígeno
• Intensidad de la Exposición
• Condiciones Geográficas
• Factores del Huésped
• Uso de protección respiratoria
C. Plaza et al. Neumonitis por hipersensibilidad (alveolitis alérgica extrínseca). Medicine. 2018;12(67):3936-40
Neumonitis por Hipersensibilidad

C. Plaza et al. Neumonitis por hipersensibilidad (alveolitis alérgica extrínseca). Medicine. 2018;12(67):3936-40
Neumonitis por Hipersensibilidad - Aguda
• Exposición antigénica – Respuesta inmune tipo III con
formación de inmunocomplejos circulantes (IgG)
• Activación Macrófagos alveolares, activación de la vía
alterna del complemento, liberación de citocina
inflamatorias e interleucinas
• Reclutamiento de Linfocitos u Neutrófilos

C. Plaza et al. Neumonitis por hipersensibilidad (alveolitis alérgica extrínseca). Medicine. 2018;12(67):3936-40
Neumonitis por Hipersensibilidad - Aguda
• Aparición en 4 – 8 horas luego de exposición
• Cuadro Clínico:
• Fiebre
• Artralgias
• Náuseas
• Vómitos
• Mialgias
• Disnea
• Tos Seca
• Dolor Torácido
• Taquicardia
• Taquipnea
• Crepitantes finos difusos
C. Plaza et al. Neumonitis por hipersensibilidad (alveolitis alérgica extrínseca). Medicine. 2018;12(67):3936-40
Neumonitis por Hipersensibilidad - Aguda
• Elevación de Reactantes de Fase Aguda
• Prueba de Preceptinas IgG
• LBA: linfocitos
• Hipoxemia – Insuficiencia Respiratoria
• Espirometría: Restrictivo/Obstructivo/Mixto
• Rx de Tórax: Normal
• Tomografía: opacidades en vidrio deslustrado, micronodulos y patrón
intersticial
• Histopatológicas: observan granulomas intersticiales no caseificantes
poco formados infiltración de células mononucleares de distribución
peribronquial y algunas células gigantes
C. Plaza et al. Neumonitis por hipersensibilidad (alveolitis alérgica extrínseca). Medicine. 2018;12(67):3936-40
Neumonitis por Hipersensibilidad -
Subaguda
• Exposición prolongada en el tiempo
• Respuesta Inmune Tipo IV: macrófagos alveolares evolucionan
a células epiteloides y células gigantes multinucleadas con
formación de granulomas no caseificantes.
• Clínica: Larvada
• Tos
• Disnea
• Anorexia
• Pérdida de Peso
• Taquipneas
• Crepitantes Secos
C. Plaza et al. Neumoconiosis. Medicine. 2018;12(67):3929-35
Neumonitis por Hipersensibilidad -
Subaguda
• Espirometría: Restrictivo/Mixto/Obstructivo
• LBA predominan los linfocitos y en la anatomía patológica
se observan granulomas no caseificantes.
• Rx: Normal/Micronódulos/Opacidades Reticulares
• Tomografía:
• Formación micronodular difuso
• Opacidad en Vidrio deslustrado
• Zonas focales de enfisema y cambios fibróticos.

C. Plaza et al. Neumonitis por hipersensibilidad (alveolitis alérgica extrínseca). Medicine. 2018;12(67):3936-40
Neumonitis por Hipersensibilidad -
Crónica
• Forma Insidiosa
• Clínica:
• Tos Seca
• Disnea
• Astenia
• Pérdida de Peso
• Acropaquias

C. Plaza et al. Neumonitis por hipersensibilidad (alveolitis alérgica extrínseca). Medicine. 2018;12(67):3936-40
Neumonitis por Hipersensibilidad -
Crónica
• Espirometría: Restrictivo
• LBA se muestra linfocitosis o neutrofilia asociada o no a
eosinofilia.

C. Plaza et al. Neumonitis por hipersensibilidad (alveolitis alérgica extrínseca). Medicine. 2018;12(67):3936-40
C. Plaza et al. Neumonitis por hipersensibilidad (alveolitis alérgica extrínseca). Medicine. 2018;12(67):3936-40
C. Plaza et al. Neumonitis por hipersensibilidad (alveolitis alérgica extrínseca). Medicine. 2018;12(67):3936-40
J.-C.Dalphin. Neumonitisporhipersensibilidad. EMC-Tratadodemedicina
Neumonitis por Hipersensibilidad

C. Plaza et al. Neumonitis por hipersensibilidad (alveolitis alérgica extrínseca). Medicine. 2018;12(67):3936-40
Neumonitis por Hipersensibilidad
Tratamiento
• El tratamiento se basa principalmente en la eliminación
de la exposición al antígeno.
• Se utiliza prednisona 0,6-1 mg/kg
• Azatioprina o Micofelonato
• Rituximab

C. Plaza et al. Neumonitis por hipersensibilidad (alveolitis alérgica extrínseca). Medicine. 2018;12(67):3936-40
EPID Y COVID 19
 EPID y COVID 19
• En los pacientes con EPID preexistente, las infecciones virales
pueden desencadenar exacerbaciones agudas, una complicación
asociada con una alta mortalidad.
• Varios estudios encontraron que los pacientes con EPID tenían
mayor riesgo de muerte en comparación con los sujetos control
emparejados por edad, sexo, comorbilidades y/o raza.
• Especialmente aquellos con EPID fibrótica, en contraste con aquellos
con otro tipo, y también atribuible a la edad, sexo masculino y la
gravedad de la EPID subyacente reflejada por el uso de oxígeno
suplementario.
Villar-Álvarez, F., Martínez-García, M. Á., Jiménez, D., Fariñas-Guerrero, F., Ortiz de Lejarazu-Leonardo, R., López-Campos, J. L., Blanco-Aparicio, M., Royo-Crespo, Í., García-
Ortega, A., Trilla-García, A., Trujillo-Reyes, J. C., Fernández-Prada, M., Díaz-Pérez, D., Laporta-Hernández, R., Valenzuela, C., Menéndez, R., & de la Rosa-Carrillo, D. (2021).
Recomendaciones SEPAR sobre la vacuna COVID-19 en las enfermedades respiratorias. Open Respiratory Archives, 3(2), 100097.
 EPID y COVID 19
• Los pacientes con EPID asociadas a enfermedades
autoinmunes sistémicas (EAS), con tratamientos
inmunomoduladores no parecen tener un mayor riesgo de
infección por SARS-CoV-2 o complicaciones en
comparación con la población general.
• European Alliance of Associations for Rheumatology
(EULAR) recomienda las mismas inmunizaciones
estándar que para la población general, así como la
inmunización no rutinaria contra la influenza y los
neumococos.
Villar-Álvarez, F., Martínez-García, M. Á., Jiménez, D., Fariñas-Guerrero, F., Ortiz de Lejarazu-Leonardo, R., López-Campos, J. L., Blanco-Aparicio, M., Royo-Crespo, Í., García-
Ortega, A., Trilla-García, A., Trujillo-Reyes, J. C., Fernández-Prada, M., Díaz-Pérez, D., Laporta-Hernández, R., Valenzuela, C., Menéndez, R., & de la Rosa-Carrillo, D. (2021).
Recomendaciones SEPAR sobre la vacuna COVID-19 en las enfermedades respiratorias. Open Respiratory Archives, 3(2), 100097.
 EPID y COVID 19
• Las vacunas no vivas pueden administrarse a pacientes con EAS,
incluso mientras estén tratados con glucocorticoides sistémicos y
fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad.
• Las vacunas para SARS-COV-2 de Pfizer/BioNTech y
la vacuna Moderna Therapeutics (vacunas de ARNm) no están
contraindicadas en enfermedades autoinmunes y en terapia
inmunosupresora.
• En la vacuna de la Universidad de Oxford/AstraZeneca la pro-
teína S es vehiculizada en un vector de adenovirus de chimpancé
sin capacidad replicativa, por lo que al día de hoy en personas inmu-
nodeprimidas o en tratamiento inmunosupresor, se recomienda
valorar la utilización de otras vacunas.
Villar-Álvarez, F., Martínez-García, M. Á., Jiménez, D., Fariñas-Guerrero, F., Ortiz de Lejarazu-Leonardo, R., López-Campos, J. L., Blanco-Aparicio, M., Royo-Crespo, Í., García-
Ortega, A., Trilla-García, A., Trujillo-Reyes, J. C., Fernández-Prada, M., Díaz-Pérez, D., Laporta-Hernández, R., Valenzuela, C., Menéndez, R., & de la Rosa-Carrillo, D. (2021).
Recomendaciones SEPAR sobre la vacuna COVID-19 en las enfermedades respiratorias. Open Respiratory Archives, 3(2), 100097.
 Recomendaciones Vacunación

Villar-Álvarez, F., Martínez-García, M. Á., Jiménez, D., Fariñas-Guerrero, F., Ortiz de Lejarazu-Leonardo, R., López-Campos, J. L., Blanco-Aparicio, M., Royo-Crespo, Í., García-
Ortega, A., Trilla-García, A., Trujillo-Reyes, J. C., Fernández-Prada, M., Díaz-Pérez, D., Laporta-Hernández, R., Valenzuela, C., Menéndez, R., & de la Rosa-Carrillo, D. (2021).
Recomendaciones SEPAR sobre la vacuna COVID-19 en las enfermedades respiratorias. Open Respiratory Archives, 3(2), 100097.
…FIN