INSTITUTO DE CIENCIAS Y ESTUDIOS SUPERIORES

DE TAMAULIPAS A.C.

 
Grado: 2° “A”
 
Carrera: Enfermeria General.
 
Turno: sabatino.
 
Materia: Matemáticas II.
 
Tarea: Actividades de aprendizaje.
 
 
 TRES PRINCIPALES ENFERMEDADES DE LA SANGRE

Las funciones de la sangre vienen determinadas por las células que viajan en ella.
Los glóbulos rojos, los blancos y las plaquetas pueden generar una serie de
problemas de salud (enfermedades hematológicas) cuando su calidad o su
cantidad se encuentran alteradas. Así, pueden predisponer a situaciones de mayor
viscosidad y peligro de trombos, mayor vulnerabilidad para infecciones o un mayor
riesgo de sangrados incontrolados. Los análisis de sangre ayudarán a determinar
estos trastornos sanguíneos.

Anemia ferropénica

¿Qué es?

La anemia es una enfermedad de la sangre que se define como la disminución de

la concentración de hemoglobina en el organismo, siendo generalmente los
valores normales por encima a los 12 gramos por decilitro en la mujer, y a 13,5 en
el hombre. La hemoglobina es una proteína que se encuentra dentro de los
glóbulos rojos, a la que se une el oxígeno para su posterior transporte y utilización
por los distintos tejidos del organismo. Los glóbulos rojos son los corpúsculos de la
sangre encargados de transportar el oxígeno a los tejidos. Se originan en la
medula ósea, un órgano que se halla dentro de algunos huesos y donde se
fabrican la mayoría de los componentes sanguíneos. Cuando desciende el nivel
de la hemoglobina en la sangre aparecerán los síntomas: el individuo se notará
cansado, pálido, irritable, con menor tolerancia al ejercicio y con aceleración del
ritmo cardiaco.

¿Por qué se produce?

Existen múltiples causas de anemia, siendo la más frecuente la deficiencia de

hierro, elemento fundamental sin el cual no se puede fabricar la hemoglobina.
Cuando el médico establece que la causa de la anemia es el déficit de hierro tiene
a su vez que investigar y establecer la razón de la disminución. Las causas
pueden deberse a una baja ingesta de hierro (dietas vegetarianas estrictas), a una
mala absorción en el tubo digestivo (enfermedad celiaca, resección de estómago o
intestino), a un incremento de las necesidades de consumo (embarazo, infancia),
a que se pierde en algún punto del organismo (sangrado menstrual, sangrado
digestivo) o a la combinación de algunas de estas causas. Se estima que
aproximadamente un 20% de las mujeres en edad fértil tiene déficit de los
depósitos de hierro, y hasta un 7% dentro de este grupo, padece de anemia
ferropénica en relación a las pérdidas menstruales. En ocasiones es preciso
estudiar el tubo digestivo con endoscopia oral o colonoscopia para averiguar la
causa del cuadro.

¿Cómo se realiza el tratamiento?

Una vez hecho el diagnóstico de anemia ferropénica y establecida su causa, se

procederá a la corrección de esta y al tratamiento de la anemia propiamente dicha.
Si la anemia es muy intensa, a veces se decide iniciar el tratamiento con una
transfusión, pero esto no es necesario en la mayoría de los casos. Sólo será
preciso dar hierro para que la médula ósea se recupere. Existen suplementos de
hierro para ser administrados vía oral e intravenosa. Habitualmente se prefiere la
ferroterapia por vía oral, habiendo en el mercado distintos preparados. Las sales
ferrosas son las más baratas y efectivas, aunque algunas personas las toleran
mal. Otros preparados (sales férricas, compuestos de ferritina) son en general
mejor toleradas, aunque se absorben menos. Cuando se ingiere, el hierro es
absorbido principalmente en las primeras porciones del intestino delgado
(duodeno y yeyuno). Aunque el tratamiento puede iniciarse tomando la medicación
con las comidas, para una absorción máxima debe tomarse, si se puede, por lo
menos una hora separado de las comidas y dos horas de los antiácidos. La toma
junto con vitamina C, como la contenida en el zumo de naranja, aumenta su
absorción. El té, el café, los cereales, los antiácidos y las dietas con mucha fibra
pueden disminuir la absorción de hierro.

Es preciso saber que los preparados de hierro tiñen las heces de negro-gris.
¿CUÁLES SON LOS EFECTOS ADVERSOS QUE PUEDE TENER
POR EL TRATAMIENTO?

Los síntomas más frecuentes son náuseas, molestias abdominales, pigmentación

dentaria, vómitos, diarrea o estreñimiento. Menos frecuentemente puede haber
reacciones alérgicas. La toma concomitante con alimentos, si bien disminuye la
absorción, mejora la tolerancia del tratamiento. En casos de mala tolerancia
digestiva, se puede intentar administrar junto con las comidas.

¿CÓMO SE HACE EL CONTROL DEL TRATAMIENTO?

Luego de quince días de tratamiento se empiezan a ver resultados en los valores

analíticos. Inicialmente, aumentan los reticulocitos, que son los glóbulos rojos más
jóvenes e indican regeneración. Luego aumentan los niveles de hemoglobina,
debiéndose mantener el tratamiento hasta alcanzar valores normales de
hemoglobina. Habitualmente la terapia dura entre tres y cinco meses dependiendo
de la gravedad del déficit inicial y de la tolerancia del paciente al tratamiento.

¿EN QUÉ SITUACIONES ES NECESARIA LA TRASFUSIÓN DE

¿CONCENTRADOS DE GLÓBULOS ROJOS?

Cuando el paciente presenta una anemia grave o anemia con descompensación

cardiovascular es necesaria una resolución rápida del cuadro que se logra con la
transfusión de hematíes, mejorando así rápidamente la oxigenación de órganos
vitales.

MECANISMO DE DEFENSA

En nuestro sistema existe un sistema de defensa antioxidante para evitar el daño que puede llegar
a producir en el aumento de los radicales libres. Debiendo existir un equilibrio entre los sistemas
de defensa antioxidante y el de producción de radicales, que se conoce como balance oxidativo,
que al inclinarse hacia la producción de radicales da lugar a lo denominado estrés oxidativo.
Además, se considera cada vez más que los radicales libres forman parte de la maquinaria de
señalización intracelular.
 Formación de radicales libres y su
eliminación por sistemas defensivos
enzimáticos.

ENFERMEDAD DE KAWASAKI

La primera descripción de la enfermedad de Kawasaki (EK) fue realizada en Japón

por el Dr. Tomisaku Kawasaki en el año 1961. Se trataba de un niño de cuatro
años, que ingresó al Hospital de la Cruz Roja en el sexto día de evolución de la
enfermedad, que presentaba fiebre, adenopatía cervical, erupción cutánea,
congestión conjuntival, alteraciones en labios y boca, ictericia, anemia hemolítica y
descamación. Fue tratado con corticoides y antibióticos, siendo dado de alta a los
41 días de iniciada la enfermedad. Fue considerada como una enfermedad de
etiología desconocida, benigna, auto limitada, sin secuelas. En el año 1962, T.
Kawasaki realizó una comunicación sobre siete casos clínicos, denominándolos
como "síndrome febril no-escarlatina con descamación" y en el año 1964
comunicó 22 casos clínicos más, denominándolos como "síndrome mucocutáneo
ocular”. A pesar de la acumulación de nuevos casos, muchos clínicos
consideraban que no se trataba de una nueva enfermedad, sino de una
presentación atípica del síndrome de Stevens-Johnson. En el año 1965, el Dr.
Noburu Tanaka realizó una autopsia a un niño que tenía el diagnóstico de
síndrome mucocutáneo ocular, que había muerto en forma súbita e inesperada,
descubriendo una trombosis en una arteria coronaria. Hasta ese momento no se
había correlacionado la enfermedad con afectación de las arterias coronarias, y
muchos clínicos negaron la asociación del síndrome mucocutáneo ocular con
complicaciones cardíacas fatales. La primera publicación de la EK fue en el año
1967, en idioma japonés, por T. Kawasaki, publicada en una revista de alergia,
refiriendo 50 casos clínicos y estableciendo los criterios diagnósticos de la
enfermedad. Esta publicación generó controversias en el ambiente médico
japonés, sobre todo en lo relacionado al vínculo de la enfermedad con la
afectación cardíaca. El Dr. Takajiro Yamamoto, en el año 1968, publicó una serie
de casos de EK, en donde sobre 23 pacientes, once (48%) presentaban
anormalidades electrocardiográficas, estableciéndose que la afectación cardíaca
era un hecho común en esta enfermedad. La primer publicación en idioma inglés
de EK fue realizada por T. Kawasaki en el año 1974, en la revista Pediatrics,
denominándose como "síndrome mucocutáneo ganglionar". En el año 1970 se
estableció por parte de Tanaka y colaboradores, al igual que otros autores
japoneses, el vínculo entre las formas fatales de la poliarteritis nodosa infantil y las
formas severas de la EK, considerándolas diferentes manifestaciones de una
misma enfermedad, lo que fue reafirmado en el año 1977 por Landing y Larson,
manifestando que estas dos enfermedades son indistinguibles desde el punto de
vista anátomo-patológico.

Las primeras observaciones de la EK en Estados Unidos de Norteamérica

(EE.UU.) fueron realizadas en la década de los 70 en Hawái, por parte de dos
jóvenes médicos; Marian Melish, especialista en enfermedades infecciosas y
Raquel Hicks, pediatra reumatóloga; aunque no establecieron el vínculo con la EK
hasta el año 1973, al ver fotos de pacientes con EK procedentes de Japón,
habiéndolos considerado previamente como casos de fiebre de origen
desconocido con resolución espontánea. En el año 1976 publicaron una serie de
pacientes hawaianos con EK, siendo la primera publicación de pacientes
estadounidenses, la mayoría de origen asiático.

La razón del reconocimiento simultáneo en Japón y EE.UU. de esta enfermedad

entre los años 1960 y 1970 continúa siendo desconocida, planteándose diferentes
posibilidades

Una de ellas es que la EK sea una nueva enfermedad que emergió en Japón
diseminándose a occidente a través de Hawái, en donde la enfermedad prevalecía
en niños asiáticos. Otra alternativa es que la EK y la poli arteritis nodosa infantil
formen parte de un espectro de una misma enfermedad, y que las formas clínicas
moderadas de la EK estuvieran enmascaradas entre otras enfermedades, como la
escarlatina durante la era pre antibiótica. Es probable que la mejoría en el nivel de
la asistencia médica, particularmente la utilización de antibióticos para el
tratamiento de infecciones bacterianas productoras de toxinas, redujera el número
de enfermedades febriles que cursan con erupción cutánea, lo que llevó a
reconocer a la EK como una entidad clínica diferente. Recientemente se encontró
en Londres, en el hospital St. Bartholomew´s, el corazón conservado de un niño
de siete años que murió en el año 1870 por "hidropesía por escarlatina". El
corazón presentaba tres aneurismas en las arterias coronarias con trombosis,
hallazgos compatibles con EK .

En el año 1978 se publicaron en EE.UU., por parte del Centro de Control y

Prevención de Enfermedades, los criterios diagnósticos de la EK, modificando los
originales de T. Kawasaki. Después de la publicación de la eficacia de la
inmunoglobulina de uso intravenoso (IGIV) para el tratamiento del púrpura
trombocitopénico idiopático, se comenzó a utilizar en Japón este régimen
terapéutico para la EK. En el año 1988 la Academia Americana de Pediatría (AAP)
aprobó el uso de IGIV más ácido acetilsalicílico (AAS) y en el año 1993 la
American Heard Association (AHA) publicó los criterios diagnósticos y guía
terapéutica de la EK . Más recientemente, se propusieron nuevos tratamientos con
esteroides y agentes antiinflamatorios para aquellos casos de EK que no
responden al tratamiento clásico.
EPIDEMIOLOGIA

La EK afecta primariamente a niños pequeños y tiene una considerable

variabilidad geográfica y racial. La EK es más frecuente en menores de 4 a 5
años, siendo poco frecuente por debajo de los tres meses, aunque puede
presentarse en todas las edades, desde la etapa neonatal a la adolescencia. Los
varones son más afectados que las niñas, con una relación de 1,4 a 1. La
incidencia de la EK es variable según diferentes países. En Japón es de 108
casos por 100.000 niños menores de cinco años de edad, siendo el país de mayor
incidencia. En EE.UU. es de 10 casos por 100.000 niños menores de cinco años
de origen no asiático y de 44 casos por 100.000 en los de origen asiático. En
China la incidencia es similar a la de EE.UU. En Australia la incidencia es de
3,7/100.000 en menores de cinco años, en las Islas Británicas es de 3,6/100.000
menores de cinco años y en Chile 3/100.000 en menores de cinco años.

La mortalidad por EK también es variable según diferentes países. Japón presenta

los valores más bajos, descendiendo de 1% en 1974 a menos de 0,1% en 1995,
en tanto en otros países es más elevada. En Inglaterra la mortalidad es de 3,7%.
Esta diferencia en la mortalidad está vinculada a un mejor reconocimiento de la EK
y por ende a un tratamiento precoz y adecuado, en los países en donde EK es
más frecuente. La mortalidad es mayor en los varones y en los menores de un año
de vida.

En EE.UU., la EK es más frecuente en las clases socioeconómicas medias y altas.

A pesar de un mayor conocimiento de EK, la epidemiología continúa

evolucionando, pues aún se denuncia en diferentes partes del mundo el retardo en
el diagnóstico y tratamiento. El Centers foro Desease Control de EE.UU. mantiene
sólo una vigilancia pasiva de la enfermedad y en general la medicina occidental no
ha tenido la misma reacción que frente a otros problemas emergentes,
probablemente a causa de la diversidad y complejidad de los datos, muchas veces
controversiales que surgen de la experiencia con EK.
En los países en desarrollo, la EK ha sustituido a la fiebre reumática aguda como
la causa más frecuente de cardiopatía adquirida en los niños.

ETIOLOGIA

La etiología de la EK continúa siendo desconocida. Sin embargo, diversos

aspectos clínicos y epidemiológicos sugieren una etiología infecciosa. Al ser una
enfermedad auto limitada, acompañada de fiebre, exantema, enantema y
adenopatía, sugiere una causa infecciosa. Es una enfermedad que tiene un patrón
de incidencia estacional, con mayor predominio durante los meses de primavera e
inicio del verano, como sucede en las infecciones virales. El desarrollo de la EK en
epidemias en diferentes países, así como mayor incidencia en algunas regiones,
es otro factor que sugiere una causa infecciosa. Otro elemento que soporta la
etiología infecciosa es la ocurrencia de EK en hermanos de individuos afectados,
los que se enferman la mayoría de las veces (54%) en los primeros 10 días del
caso índice, lo que sugiere la exposición a un agente etiológico común,
oponiéndose a una predisposición de tipo genético solamente. La baja frecuencia
de la enfermedad en lactantes pequeños y en niños mayores y adultos, es
consistente con la hipótesis de que la EK es causada por un agente al cual la
mayoría de los adultos son inmunes y que los lactantes están protegidos por
anticuerpos maternos. En contra de la etiología infecciosa, está el hecho de la
escasa evidencia de que la EK pueda contagiarse de persona a persona, aunque
la mayoría de los individuos podrían presentar una infección asintomática y solo
algunos desarrollar síntomas de EK. Durante picos epidémicos de EK se ha
tratado de hallar un factor ambiental común, describiéndose asociación con
determinados limpiadores de alfombras, proximidad a lugares con agua estancada
(lagunas, etcétera) y antecedente de una enfermedad respiratoria previa, pero
ninguno ha sido probado. A pesar de una probable etiología infecciosa, no hay
evidencia firme para ningún germen. Se ha vinculado con diferentes virus
(parvovirus B19, citomegalovirus, virus de Epstein-Barr, otros herpes virus, virus
del sarampión, etcétera), pero no se ha demostrado la implicancia como agente
etiológico de ninguno de éstos. También se ha vinculado a la EK con bacterias
(Mycoplasma pneumoniae, Propionibacterium acnes, Mycobacterium tuberculosis,
Yersinia pseudotuberculosis, meningococo, etcétera).

Existe una considerable evidencia clínica de una posible relación entre el

síndrome de shock tóxico (SST) estafilocóccico y estreptocóccico con la EK. El
SST presenta fiebre, afectación eritematosa de las mucosas, erupción cutánea
con descamación, signos que comparte con la EK. En forma similar, las
enfermedades estreptocóccicas mediadas por toxinas (escarlatina) presentan
síntomas comunes con la EK. Además de los síntomas comunes al SST y la EK,
se ha propuesto que ambas entidades comparten la patogenia del superantígeno,
ya que ambas presentan severos disturbios inmunológicos, lo que se reafirma,
además, por la respuesta favorable que estas dos entidades tienen al tratamiento
con IGIV. Aunque no se ha podido establecer un vínculo definitivo, esta hipótesis
es la que más aceptación presenta actualmente.

PATOLOGIA

La EK es una vasculitis sistémica, que afecta fundamentalmente a las arterias de

calibre mediano, aunque también están afectadas pequeñas y grandes arterias,
capilares y venas. La afectación de las arterias coronarias es frecuente, siendo la
más llamativa ya que puede producir infarto de miocardio. La EK fatal es
indistinguible, desde el punto de vista anatomopatológico, de la poliarteritis
nodosa, por lo que actualmente se acepta que representan la misma enfermedad.
En la etapa aguda de la enfermedad se producen cambios inflamatorios en varios
órganos (miocarditis, pericarditis, valvulitis, meningitis aséptica, neumonitis,
linfadenopatía, hepatitis), siendo manifestaciones de la presencia de células
inflamatorias en los tejidos comprometidos. En los vasos más afectados, como las
arterias coronarias, se produce inflamación de la capa media, con edema y
necrosis del músculo liso. Se pierde la integridad de la pared, lo que favorece la
dilatación y formación de aneurismas. En etapas más avanzadas puede
desarrollarse estenosis y oclusión arterial por trombosis sobreagregada. Aunque la
vasculitis de las arterias coronarias es la más conocida, pueden afectarse otras
arterias de gran y mediano tamaño con debilitamiento de la pared y formación de
aneurismas y estenosis. Las más comúnmente afectadas son: renales, ilíacas,
para ováricas, para testiculares, mesentéricas, pancreáticas, hepáticas, esplénicas
y axilares.

Manifestaciones clínicas clásicas: El diagnóstico de EK es clínico. No existe

ningún examen ni test de laboratorio específico.

El diagnóstico se basa en el reconocimiento de los aspectos clínicos, que incluyen:

fiebre de más de cinco días de duración; presencia de cuatro de cinco criterios
principales (afectación ocular, cambios en labios y boca, erupción cutánea,
cambios en las extremidades, adenopatía de cuello); sin otra causa que explique
la enfermedad.

Los pacientes que presentan cuatro criterios principales (incluyendo la fiebre),

pueden ser catalogados como EK, si presentan anomalías coronarias
demostrables por ecocardiografía o coronariografía.

La bibliografía de origen japonés considera que si sólo se detectan cuatro de los

síntomas clásicos, la enfermedad se cataloga como Kawasaki atípico, y si hay tres
síntomas principales se cataloga como Kawasaki sospechoso. En Japón no se
requiere estudio ecocardiográfico para realizar el diagnóstico cuando la
sintomatología no es completa.

La bibliografía de origen estadounidense, en tanto, requiere para catalogar como

Kawasaki atípico tres o menos de los síntomas clásicos y demostrar la presencia
de aneurismas coronarios. El requisito de demostrar anomalías coronarias para
catalogar un caso de EK como incompleto o atípico ha sido cuestionado por
algunos autores, ya que se corre el riesgo de no diagnosticar la enfermedad en
algunos pacientes.

En casos de fiebre de menos de cinco días de duración y presencia de los otros

signos clásicos, puede realizarse diagnóstico de EK por parte de médicos
experimentados en el diagnóstico de la enfermedad.

1) Fiebre: la fiebre es generalmente elevada: 39 a 40ºC, o mayor. El primer día

de la fiebre es considerado el primer día de la enfermedad, aunque algunos
pacientes pueden presentar uno o más de los otros síntomas clínicos el día antes
del inicio de la fiebre. La duración de la fiebre, en ausencia de tratamiento, es de
una a dos semanas, pero puede prolongarse hasta tres o cuatro semanas. Con el
tratamiento adecuado (IGIV y AAS), la fiebre remite en uno a dos días después de
iniciado el mismo.

2) Afectación ocular: a nivel ocular se evidencia una hiperemia conjuntival, que

es característica. La afectación de la conjuntiva bulbar es más evidente que la de
la conjuntiva palpebral. No se acompaña de exudado, configurando una
"conjuntivitis seca", aunque estrictamente no está afectada la conjuntiva, sino que
es la presencia de pequeños vasos dilatados la que determina el enrojecimiento.
La hiperemia conjuntival es más débil alrededor del iris, formando un halo más
claro alrededor del mismo. Es frecuente la presencia de uveítis anterior, lo que
puede detectarse por lámpara de hendidura.

3) Cambios en labios y boca: los cambios en los labios se manifiestan por

eritema, sequedad, fisuras y sangrado espontáneo o al mínimo tacto. A nivel de la
boca se evidencia eritema de la mucosa oral y faríngea, lengua aframbuesada con
papilas prominentes eritematosas. No se observan ulceraciones, exudados, ni
manchas de Koplik. La lengua aframbuesada no es específica de la EK, y puede
estar presente en otras enfermedades mediadas por toxinas (enfermedades
estreptocóccicas y estafilocóccicas). Las alteraciones en ojos y boca determinan
una imagen característica.

4) Erupción cutánea: las manifestaciones cutáneas pueden adoptar varias

formas de presentación. Lo más característico es la presencia de un rash cutáneo
eritematoso, polimorfo, máculo-papular no específico. En ocasiones se presenta
una erupción de tipo escarlatiniforme o con manifestaciones similares al eritema
polimorfo. No se presentan vesículas ni bullas. En ocasiones pueden presentarse
pequeñas pústulas, sobre todo en las zonas de extensión. Las lesiones
elementales pueden acompañarse de púrpura, lo que es poco frecuente, pero
característico. Las manifestaciones cutáneas se acentúan con la fiebre y son
cambiantes. El eritema cutáneo es más marcado en el área del pañal, siendo
fácilmente confundido con una dermatitis del pañal o candidiasis. Las
manifestaciones cutáneas en el área perineal también se presentan en
enfermedades estreptocócicas y estafilocócicas.

La descamación cutánea en la fase aguda de la enfermedad está presente sobre

todo en el área perineal, afectando el escroto en los varones y en las niñas los
labios mayores (50%). Estas manifestaciones se observan tanto en los niños que
utilizan pañales como en los que no los usan. Es frecuente la descamación
perianal y la presencia de eritema a nivel del meato urinario.

5) Cambios en las extremidades: a nivel de las extremidades se presenta

eritema bilateral de las palmas y de las plantas. Se caracteriza por ser intenso, con
cambios abruptos, llegando a desaparecer, dejando una piel de características
normales, para posteriormente reaparecer. Se intensifica con la fiebre.

Las manos y pies presentan edema, sobre todo a nivel del dorso, que no deja
godet. Es un edema "molesto", evidenciándose porque el niño "no quiere pararse",
"no quiere caminar", o no puede sostener objetos con sus manos. Esto es debido
al dolor determinado por la inflamación de pequeñas y medianas articulaciones. La
inflamación articular puede afectar medianas y grandes articulaciones, aunque lo
más frecuente es que afecte a las de pequeño tamaño, evidenciándose a nivel de
las manos por la presencia de dedos de aspecto fusiforme. El dolor aumenta con
la movilización, y en el lactante se manifiesta por llanto al movilizarlo.

En la etapa de convalecencia de la enfermedad, se observa descamación a nivel

periungueal, que puede acompañarse de otras alteraciones en las uñas y
descamación en las plantas. Después de uno a dos meses de la enfermedad,
pueden desarrollarse surcos transversales en las uñas (líneas de Beau). Estas
líneas desaparecen con el crecimiento de la uña y en ocasiones se produce el
recambio de ésta.

6) Adenopatía cervical: la adenopatía cervical es el signo menos frecuente en

comparación con las otras manifestaciones clínicas. Aunque se considera que el
tamaño de la adenopatía debe tener como mínimo 1,5 cm, cuando está presente
es notoria. Habitualmente es unilateral. Puede acompañarse de eritema de la piel,
pero la adenopatía no presenta fluctuación, y no se obtiene pus si es puncionada.
En ocasiones se han asistido niños con EK que inicialmente son catalogados
como portadores de una adenitis de cuello, debiéndose tener en cuenta a la EK en
los pacientes con adenopatía inflamatoria de cuello que no responde a los
antibióticos y que no tiene otra causa que la explique.

Otras manifestaciones clínicas: Una gran variedad de síntomas y signos se

presentan en la EK, aunque no están incluidos en los criterios diagnósticos.

Un signo de gran valor, y que habitualmente está presente, es la irritabilidad. Ésta

es intensa, a diferencia de otras enfermedades exantemáticas, y se presenta
sobre todo en lactantes, lo que frecuentemente determina la realización de
punción lumbar para descartar meningitis.

Aproximadamente un cuarto de los pacientes con EK tiene meningitis aséptica,

con presencia de linfocitos en el líquido cefalorraquídeo, con recuento entre 15–
100 elementos/mm3, con valores de glucosa normal y moderada elevación de las
proteínas. No es necesaria la realización de punción lumbar en forma sistemática
para el diagnóstico de EK.

MECANISMO DE DEFENSA

No se conoce con exactitud el mecanismo de acción de la IgIV, pero se

recomienda administrar este tratamiento entre el quinto y el décimo día de
evolución aguda, puesto que antes de este plazo no previene alteraciones
coronarias. Por otra parte, se recomienda emplear tal esquema después del
décimo día en niños con evidencia de inflamación sistémica, fiebre persistente y
aneurismas coronarios. Alrededor de 5% de los niños desarrollan aneurismas a
pesar del tratamiento y otro 1% presenta aneurismas gigantes. Respecto a la
Aspirina, se sabe que el uso de ésta en dosis altas, 80 a 100 mg/kg/día junto a la
IgIV tiene un efecto antiinflamatorio aditivo. El esquema se mantiene hasta que el
paciente permanezca afebril durante 48 a 72 horas y posteriormente se utilizan
dosis bajas hasta 6 a 8 semanas tras el inicio de la enfermedad o bien, en forma
indefinida en caso de que existan alteraciones coronarias. La Aspirina no previene
el desarrollo de aneurismas, aunque se utilice en dosis elevadas. Se habla de
fracaso del tratamiento cuando la fiebre persiste por 36 horas o más tras la
administración de IgIV. La incidencia de fracaso de este tratamiento es 10%. 16 La
recomendación actual es aplicar una segunda dosis de Ig de 2 g/kg antes de 10
días de evolución, aunque exista respuesta a la dosis inicial, porque además de
inducir respuesta en los casos de fracaso al tratamiento inicial esta medida reduce
la prevalencia de lesiones coronarias. En caso de aneurismas gigantes en fase
aguda o subaguda se puede agregar al tratamiento descrito Abciximab, un
inhibidor del receptor de la glicoproteína plaquetaria IIb/IIIa, ya que esta medida
mejora el pronóstico a largo plazo debido a que disminuye el diámetro de los
aneurismas. La adición de metilprednisolona en dosis de 30 mg/kg por vía
endovenosa a la terapia con IgIV y Aspirina dentro de los primeros 9 días de
evolución reduce el tiempo de hospitalización y los parámetros inflamatorios, sin
embargo, no presenta diferencias significativas en la reducción de anomalías
coronarias y de todos modos se requiere una segunda dosis de IgIV. Newburger,
en un estudio aleatorio, doble ciego y controlado en el que participaron ocho
centros con un total de 16 Brady S. Moffett; Dorothy Sybilk, Susan denfield,
Carolyn Altman; Epidemiology of immunoglobulin resistant Kawasaki Disease
results from large, national database. Peadiatr Cardiol 2015 36; 36:374-378 15 195
pacientes con EK, concluyó que no hay evidencia suficiente que apoye el uso de
pulsos de metilprednisolona junto al tratamiento primario convencional con IgIV.

Los pacientes sin alteración en las ecocardiografías no tienen mayor riesgo de

muerte o problemas cardíacos en los siguientes 20 a 30 años, aunque se
demuestre la presencia de cambios microscópicos. Por tal razón la recomendación
es suspender las dosis bajas de Aspirina a los dos o tres meses, cuando los
parámetros inflamatorios (VHS, PCR y plaquetas) se normalicen; y educar en
estilos de vida saludable con énfasis en la prevención del daño cardiovascular o
aterosclerosis. Con esto no es necesario hacer control cardiológico entre los dos
meses y el año de edad. En los mayores de dos años es necesario controlar con
perfil lipídico. Los pacientes con dilatación coronaria inicial que revierte en 2 a 6
meses tampoco tienen mayor tasa de mortalidad en los siguientes 20 a 30 años;
en ella se recomienda administrar dosis bajas de Aspirina desde el año de edad
en forma permanente, además de hacer énfasis en la vida saludable y el control
cardiovascular. Se debe repetir la ecocardiografía entre los seis meses y el año de
evolución hasta obtener al menos dos ecocardiografías normales. El control
cardiológico es opcional Los aneurismas medianos se resuelven dentro de los
primeros dos años en 50% de los casos, pero las áreas afectadas son anormales,
no se dilatan con el ejercicio ni progresan a estenosis en los 20 años siguientes, lo
que otorga a la patología un diagnóstico reservado. En 50% de los casos estas
alteraciones persisten lo cual depende en parte de su localización, ya que son más
frecuentes en determinadas arterias coronarias, formas y tamaños; en este caso
pueden progresar a estenosis. Por lo tanto, en caso de aneurismas medianos se
recomienda la administración de dosis bajas de Aspirina en forma indefinida,
asociada a drogas antiplaquetarias como clopidogrel o persantina, además de
educación en estilo de vida saludable y control cardiovascular. Los aneurismas
gigantes se asocian a riesgo de infarto durante los primeros dos años de
evolución. El riesgo de estenosis depende del tamaño, forma y localización del
aneurisma, no obstante, el riesgo de ruptura aneurismática es bajo y parece estar
limitado a los primeros dos años. Por lo tanto, en esta patología se debe aplicar
una batería de estudios que incluye ecocardiografía, ECG, holter de arritmias,
angiografía, test de perfusión con tecnecio, resonancia magnética, tomografía
ultrarrápida y ultrasonido intravascular. El manejo consiste en mantener una
adecuada anticoagulación con warfarina más un antiagregante plaquetario, sea
Aspirina o clopidogrel. Se debe realizar estudios imagenológicos en forma
periódica con test de ejercicio y drogas, además de SPECT. Se debe efectuar
control cardiológico regular y enfatizar en estilo de vida saludable. Se podría
requerir tratamientos intervencionales, como plasminógeno tisular, angioplastía
con balón en caso de estenosis secundaria de las coronarias, instalación de stent,
técnicas de ablación de trombos con rototblader, bypass coronarios en casos de
estenosis severa y trasplante cardíaco.

HEMOFILIA
Epidemiología

La hemoflia es una enfermedad de origen genético, de herencia recesiva y ligada

al cromosoma X, en la que se encuentran alterados los genes que codifcan los
factores hemostáticos VIII y IX. La prevalencia aproximada es de 1 caso/10.000
varones para la hemoflia A y de 1/50.000 para la hemoflia B. La enfermedad se
hereda en aproximadamente un 70% de los casos, mientras que en el otro 30% es
consecuencia de una mutación “de novo”, que será heredada en su descendencia
con el mismo patrón recesivo ligado al cromosoma X.

CLASIFICACION DE LA HEMOFILIA

Las hemoflias se clasifcan según el porcentaje de actividad de factor en la sangre

que tenga el paciente.
CLINICA

La hemoflia se caracteriza por la aparición de hemorragias internas y/o externas debido a

la defciencia total o parcial del factor de coagulación FVIII (hemoflia A) o FIX (hemoflia B).
Cuando hay carencia o défcit de algún factor de coagulación, la sangre tarda más tiempo
en formar el coágulo y, aunque este llegue a formarse, no es lo sufcientemente
consistente para detener totalmente la hemorragia. Clasifcación de la hemofilia Las
hemofilias se clasifican según el porcentaje de actividad de factor en la sangre que tenga
el paciente. Tabla 2. Clasificación de la hemofilia Nivel Porcentaje de actividad del factor
en la sangre Rango normal 50-150% Hemofilia leve 5-40% Hemofilia moderada 1-5%
Hemofilia grave.

Aunque la hemartrosis y el hematoma muscular son las manifestaciones más frecuentes,

los sangrados pueden producirse en cualquier parte del cuerpo (epistaxis, gingivorragias,
hemorragias digestivas, hematomas, etc.). De estas hemorragias, la más grave es la
hemorragia intracraneal.

DIAGNOSTICO

El diagnóstico se hace por la historia clínica de sangrado, los antecedentes familiares y los test de
laboratorio, que incluyen pruebas de cribaje (screening), específcas, y discriminativas.

MECANISMO DE DEFENSA
La hemostasia es un mecanismo de defensa que protege al organismo de las
pérdidas sanguíneas que se producen tras una lesión vascular. Clásicamente la
hemostasia se ha dividido en primaria y secundaria. Dentro de la hemostasia
primaria se encuentran los componentes vascular y plaquetario. La hemostasia
secundaria está constituida por la coagulación sanguínea. En el proceso de
coagulación se producen una serie de reacciones en cadena en las que participan
varios tipos celulares y proteínas solubles de la sangre con el objetivo de formar
un coágulo para evitar la pérdida excesiva de sangre.

BIBLIOGRAFIA

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  Laupland KB, Dele Davies H. Epidemiology, Etiology, and Management of
Kawasaki Disease: State of the art. Pediatr Cardiol 1999; 20: 177-83.
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  Caggiani M, Rubio I, Parada P, Lagomarsino G, Guidobono G, Mañé Garzón F.
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Beriate P. Disponible en: http://www.cslbehring.es/docs/103/17/Beriate500_
PL_Jun-2012_es.pdf
Hemoleven. Disponible en: www. Pediamecum.es/wp-
content/farmacos/Factor_XI_Hemoleven.pdf
INTRODUCCION
Los organismos nacen pequeños y después crecen y van cambiando las
proporciones de su cuerpo es decir se desarrollan. Llega una edad en que los
órganos reproductores que están inactivos se vuelven activos y los individuos
pasan al estado de adultos. Pero, ¿Cómo saben las células de los huesos cuando
tienen que empezar a multiplicarse para hacer crecer los huesos o cuándo tienen
que dejar de hacerlo? ¿Cómo saben los órganos sexuales cuando tienen que
iniciar su maduración? Es evidente que estos procesos no pueden estar
controlados por el sistema nervioso, que es un sistema especializado en las
respuestas rápidas. Pues bien, de todo esto se encargan las hormonas, unas
sustancias que segregan las células de unas determinadas glándulas que vierten
sus productos a la sangre y que son captadas por otras células. Como ves, esto
se parece mucho a la comunicación entre dos neuronas. De hecho, muchos
especialistas consideran que a partir del sistema endocrino apareció
evolutivamente

Las hormonas son sustancias químicas liberadas a la sangre por ciertas

glándulas, las denominadas por ello glándulas de secreción interna o endocrinas,
que actúan sólo sobre los órganos que tienen células con receptores específicos
para ellas. Estos órganos son los órganos blanco u órganos diana de la hormona.
Un receptor específico es una molécula especial que gracias a su estructura se
puede combinar con una determinada hormona e iniciar así una serie de
reacciones. El resultado es que las hormonas controlan específicamente la
actividad interna de los diferentes tipos de células. De esta forma se regula, por
ejemplo, el metabolismo celular, la maduración sexual del niño, el crecimiento del
adolescente o la presión sanguínea. A diferencia del sistema nervioso que origina
respuestas muy rápidas, como por ejemplo levantar un brazo, y de corta duración,
por ejemplo mantenerlo levantado, las hormonas producen respuestas lentas , por
ejemplo el crecimiento de los huesos, y de larga duración , por ejemplo el
crecimiento de estos huesos durante toda la adolescencia.
GLANDULA HORMONA CARACTERISTICAS
Tiroides Tiroxina  Contiene yodo.
 Aumenta la tasa de reacciones químicas en las
células y ayuda a controlar el crecimiento y
desarrollo.
 Se usa como tratamiento en los casos de
trastorno tiroideo.
Páncreas Insulina  Se encarga de regular el índice de glucemia en
nuestro organismo.
 Facilita que la glucosa que circula por nuestra
sangre sea capaz de penetrar en las células.
 Disminuye los niveles de glucosa en la sangre.

Ovarios Estrogénos  Son hormonas sexuales esteroideas

principalmente femeninas.
 Se producen en los ovarios y en las glándulas
suprarrenales.
 Son las responsables del desarrollo de las
características sexuales secundarias femeninas
como: el crecimiento de las mamas y la
menstruación.
Testículos Testosterona  Es la principal hormona sexual es los hombres.
 Durante la pubertad la testosterona causa el
crecimiento del vello corporal el desarrollo
muscular y la profundización de la voz.
 En los hombres adultos controla el deseo sexual.
 Mantiene la masa muscular.
 Ayuda a producir esperma.
Hipofisis Hormona del  Ayuda a regular el metabolismo, que es el

crecimiento proceso que permite que las células lleven a cabo

diferentes actividades tales como crecer y
reproducirse.
 Ayuda a desarrollar los músculos, a procesar
carbohidratos y descomponer grasa.
BIBLIOGRAFIA

Hormona del crecimiento: qué es, síntomas, causas, prevención y tratamiento | Top
Doctors
Https://www.med.unne.edu.ar/sitio/multimedia/imagenes/ckfinder/files/files/Carrera-
Medicina/BIOQUIMICA/PRINCIPIOS DE ENDOCRINOLOGÍA.pdf
Jara Albarrán A. Coordinador. Endocrinología. 2° ed. Madrid: Médica Panamericana;
2011.
Bottino MC; Lanari C. Localización Extra Nuclear de Receptores Esteroides y Activación
de Mecanismos no Genómicos. MEDICINA (Buenos Aires) 2010; 70: 173-184.
Goldman L; Ausiello D (Editores). Cecil: Tratado de Medicina Interna. Volumen II. 23°
ed. Barcelona: Elsevier Saunders; 2009
Sistema endocrino (para Padres) - Nemours Kidshealth
 CUESTIONARIO

UNIDAD III

REGULACIÓN Y CONTROL

1.- Está formado por una serie de glándulas que liberan un tipo de sustancias
llamadas hormonas:

 El sistema endocrino

2.- Es una sustancia química que se sintetiza en una glándula de secreción interna
y ejerce algún tipo de efecto fisiológico sobre otras células hasta las que llega por
vía sanguínea:

 Una hormona

3.- Es un conjunto de células cuya función es sintetizar sustancias químicas, para

liberarlas, a menudo en la corriente sanguínea y en el interior de una cavidad

corporal o su superficie exterior:

 Una glándula

4.- Es una glándula endocrina que segrega hormonas encargadas de regular la

homeostasis:

 La hipófisis o glándula pituitaria

5.- Es una glándula neuroendocrina, situada justo debajo de la nuez de Adán,

junto al cartílago tiroides sobre la tráquea:

 La tiroides

6.- Son glándulas endocrinas situadas en el cuello, por detrás de los lóbulos
tiroides:

 Las glándulas paratiroides

7.- Es un órgano peritoneal mixto, exocrino (segrega enzimas digestivas que
pasan al intestino delgado) y endocrino (produce hormonas, como la insulina,
glucagón, polipéptido pancreático y somatostatina, entre otros, que pasan a la
sangre):

 El páncreas

8.- Está compuesto de dos lóbulos idénticos, que están ubicados anatómicamente
en el mediastino superior anterior, en frente del corazón y detrás del esternón:

 El timo

9.- Es una red de tejidos de origen ectodérmico en los animales diblásticos y

triblásticos cuya unidad básica son las neuronas:

 El sistema nervioso

10.- Tiene la capacidad de comunicarse con precisión, rapidez y a larga distancia

con otras células, ya sean nerviosas, musculares o glandulares:

 Las neuronas