Documentos de Académico
Documentos de Profesional
Documentos de Cultura
Correspondencia a: Dr. Carol L Shields, Servicio de Oncología Ocular, Wills Eye Hospital, 840 Walnut St,
Filadelfia, PA 19107, EE. UU. Correo electrónico: carolshields@gmail.com
This is an open access journal, and articles are distributed under the terms of the Creative Commons
Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 License, which allows others to remix, tweak, and build upon the
work non-commercially, as long as appropriate credit is given and the new creations are licensed under the
identical terms.
Resumen
La enfermedad de Coats es un trastorno vascular retiniano idiopático con telangiectasia retiniana con
exudación intrarretiniana y / o subretiniana sin tracción retiniana o vítrea apreciable. La condición es
esporádica sin anomalías sistémicas asociadas. La afectación unilateral en varones jóvenes es la
presentación típica y la mayoría de los casos se diagnostican en la primera y segunda décadas de la
vida. Cuanto más joven es el paciente, más grave es la presentación y peor el resultado visual. El
manejo varía según la etapa de la enfermedad. A lo largo de los años, hemos pasado de la enucleación a
un enfoque más conservador para el tratamiento de la enfermedad de Coats con fotocoagulación con
láser, crioterapia y cirugía para el desprendimiento de retina logrando buenos resultados. Los agentes
anti-VEGF han entrado en escena como una forma importante de tratamiento adyuvante junto con las
opciones de manejo tradicionales. Este artículo describe las características clínicas, la patología
subyacente, la clasificación y la estadificación, las complicaciones y el manejo de la enfermedad de
Coats y brinda una descripción general de las tendencias cambiantes en el tratamiento y los resultados
que abarcan cinco décadas.
La enfermedad de Coats, una entidad clínica conocida desde principios del siglo XX, sigue siendo un
desafío diagnóstico debido a su variada presentación y semejanza con otras retinopatías vasculares y
exudativas. Con la comprensión de las características clínicas clásicas, se puede diagnosticar con
seguridad en la mayoría de los casos y las investigaciones complementarias son útiles para confirmar el
diagnóstico.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6552590/ 1/20
8/7/2021 Enfermedad de Coats: descripción general de la clasificación, el tratamiento y los resultados
George Coats describió por primera vez esta afección en 1908 como una anomalía vascular retiniana
unilateral con exudación que se presenta en hombres jóvenes. [ 1 ] Posteriormente, Leber informó
sobre otra entidad caracterizada por múltiples aneurismas retinianos, asociados con degeneración
retiniana. [ 2 ] En 1955, Reese describió las similitudes. entre la enfermedad de Coats y los aneurismas
miliares de Leber y concluyeron que representan un espectro de la misma enfermedad con la patología
subyacente como telangiectasia retiniana que conduce a exudación progresiva y desprendimiento de
retina. [ 3 ]
Shields et al. , en el 2000 Sanford Gifford Memorial Lecture, describió las características clínicas, el
curso natural y las complicaciones de la enfermedad de Coats. [ 15 ] Los autores utilizaron pautas
estrictas para diagnosticar la enfermedad de Coats y diferenciarlas de otras condiciones simuladas en su
gran serie de 150 casos. Definieron la enfermedad de Coats como telangiectasia retiniana idiopática
con exudación intrarretiniana y / o subretiniana sin tracción retiniana o vítrea apreciable. La
telangiectasia retiniana se definió como vasos sanguíneos retinianos dilatados, de calibre irregular, de
tamaño pequeño a mediano. El término retinopatía exudativa se utilizó para la exudación amarilla en la
retina sensorial o el espacio subretiniano.
En esta revisión, aclaramos las características clínicas, la historia natural y las complicaciones de la
enfermedad de Coats con una visión de las nuevas modalidades de tratamiento y los avances en los
últimos años.
Características clínicas
La enfermedad de Coats ocurre típicamente en hombres jóvenes y se diagnostica en la primera o
segunda décadas de vida. La enfermedad de Coats también puede ocurrir en adultos con hallazgos
similares a los de los niños, pero a menudo menos avanzados. Advertimos que deben excluirse otras
causas de retinopatía exudativa antes de diagnosticar la enfermedad de Coats en adultos. La mayoría de
las autoridades creen que los pacientes mayores con enfermedad de Coats probablemente representan
casos que fueron asintomáticos en la infancia y, por lo tanto, diagnosticados a una edad más avanzada.
Los pacientes pueden presentar una serie de hallazgos que incluyen pérdida de visión, estrabismo,
xantocoria, nistagmo o dolor. A pesar de que se trata principalmente de una anomalía vascular
retiniana, se pueden observar hallazgos del segmento anterior que incluyen edema corneal,
megalocornea, cámara anterior poco profunda, colesterolosis de la cámara anterior, neovascularización
del iris y heterocromía del iris resultante y catarata. En algunos casos, esta condición puede permanecer
asintomática y se diagnostica en el examen del fondo de ojo, especialmente en pacientes mayores.
Dalvin y col. revisó las características clínicas por edad del paciente (≤ 3 frente a> 3-10 frente a> 10
años) en 351 casos (105 frente a 122 frente a 124) y anotó la edad media de presentación (2 frente a 6
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6552590/ 2/20
8/7/2021 Enfermedad de Coats: descripción general de la clasificación, el tratamiento y los resultados
frente a 27 años) y unilateralidad (100% en cada grupo). [ 25] Los pacientes más jóvenes fueron
referidos con mayor frecuencia como posible retinoblastoma (29% frente a 15% frente a 0%, P
<0,001), tenían peor agudeza visual de presentación (<20/200: 80% frente a 67% frente a 31%, P
<0,001) y más signos del segmento anterior como xantocoria (68% frente a 44% frente a 6%, P
<0,001), estrabismo (50% frente a 36% frente a 11%, P <0,001) y neovascularización del iris ( 12%
frente a 76% frente a 3%, P = 0,02). [ 25 ] El grupo de edad más joven también tenía una etapa más
avanzada de Coats (etapa 3B: 65% frente a 38% frente a 10%, P <0,001) con mayores horas de reloj de
telangiectasia (7 frente a 5 frente a 4, P <0,001), aneurismas de bombilla (7 frente a 4 frente a 3,
P<0,001), exudación (10 frente a 7 frente a 5, P <0,001) y líquido subretiniano (10 frente a 7 frente a 4,
P <0,001). [ 25 ] Otros estudios realizados en el Reino Unido han mostrado resultados similares con
pacientes más jóvenes que tienen una enfermedad más grave, un resultado visual más deficiente y, con
mayor frecuencia, requieren enucleación primaria. [ 31 , 32 ]
La agudeza visual puede variar de 20/20 a ninguna percepción de la luz y la mayoría de los pacientes
sufren una pérdida visual grave. En la presentación, Shields et al. documentaron la agudeza visual en
351 casos y notaron que la agudeza visual verbal de presentación era 20/40 (22%), 20 / 50--20 / 200
(30%) o <20/200 (49%). [ 26 ] las causas de visión deficiente en Coats se relacionan con la presencia
de líquido o exudación subfoveal, fibrosis o hemorragia subfoveal, edema macular, desarrollo de
membrana epirretiniana o atrofia óptica. [ 33 ]
El estándar de oro para el diagnóstico de la enfermedad de Coats es el examen del fondo de ojo
mediante oftalmoscopia indirecta. La telangiectasia retiniana se encuentra en todos los casos. Estos se
han descrito como "telangiectasias en bombilla" debido a la configuración terminal bulbosa y la
exudación amarilla extensa asociada. [ 34 ] Estos vasos anormales generalmente se encuentran en las
zonas periféricas entre el ecuador y la ora serrata y tienen forma fusiforme. [ 33 ] La zona entre el
ecuador y las arcadas vasculares se ve afectada en aproximadamente un tercio de los casos. [ 15 ] Los
vasos telangiectásicos maculares son raros. Los cuadrantes inferior y temporal son los más
comúnmente afectados. [ 15 ] En algunos pacientes, más de una zona o cuadrante se ve afectado con
una distribución difusa. [ 15] La exudación intrarretiniana está presente en casi todos los casos y puede
ser generalizada y alejarse de la telangiectasia. La exudación tiende a gravitar hacia la mácula. [ 27 , 28
, 29 , 30 ] Un exudado macular denso o un nódulo fibroglial predice un pronóstico visual precario a
pesar del tratamiento adecuado. [ 33 ] Otro hallazgo en el polo posterior incluye desprendimiento de
retina exudativo total o subtotal. . En un tercio de los pacientes, hay más de seis horas reloj de
desprendimiento de retina. [ 15 ] Se ha observado que el grado de desprendimiento de retina es mayor
en los niños más pequeños, y peor en los menores de 3 años. [ 15 , 25] La hemorragia retiniana, aunque
inusual, se puede encontrar cerca de la anomalía vascular. Los macroquistes de retina, el tumor
vasoproliferativo y la hemorragia vítrea son complicaciones que resultan de un desprendimiento de
retina de larga duración. [ 15 ]
Patogénesis
Hay dos factores que contribuyen al desarrollo de las características que se describen en esta condición.
Primero está la ruptura de la barrera hemato-retiniana debido a cambios en el nivel endotelial de la
vasculatura retiniana. El plasma se filtra hacia la pared del vaso, lo que produce un engrosamiento y
una forma de "salchicha" de los vasos [ 35 ] [Figura 1]. El segundo es la presencia de pericitos
anormales, que junto con el endotelio dañado causa abultamiento de los vasos y la telangiectasia
característica. [ 36 ] La vasculatura dañada a menudo descansa en un lecho de isquemia retiniana
relativa. La exudación de lípidos de estos vasos es responsable del desprendimiento de retina, el
engrosamiento de la retina y la formación de quistes de retina. [ 36 , 37 ]
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6552590/ 3/20
8/7/2021 Enfermedad de Coats: descripción general de la clasificación, el tratamiento y los resultados
Figura 1
Complicaciones
La mayoría de las complicaciones son secundarias al desprendimiento crónico de retina. Los pacientes
pueden tener glaucoma neovascular con neovascularización de iris y ángulo. Estos pacientes pueden
presentar un ojo ciego doloroso y a menudo requieren enucleación primaria. La colesterolosis de la
cámara anterior es una complicación inusual que se desarrolla muy probablemente como resultado de
la migración de los cristales de colesterol de los exudados en el espacio subretiniano hacia la cámara
anterior, posiblemente a través de una diálisis retiniana. [ 38 ] La angiografía con fluoresceína ha
mostrado áreas capilares sin perfusión alrededor de los vasos telangiectásicos. . A pesar de la
naturaleza isquémica de la enfermedad, la neovascularización discal y retiniana es infrecuente. Esto
también puede explicar la baja incidencia de hemorragia retiniana y vítrea como complicaciones de la
enfermedad (3%) [ 15 ] [Figura 2]. Los macroquistes retinianos son cambios degenerativos. A mayor
duración del desprendimiento de retina, más probable es el hallazgo de macroquistes de retina. El
tumor vasoproliferativo es una masa vascular en el fondo de ojo que se desarrolla en respuesta al
desprendimiento crónico de retina.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6552590/ 4/20
8/7/2021 Enfermedad de Coats: descripción general de la clasificación, el tratamiento y los resultados
Figura 2
Advanced Coats con desprendimiento de retina exudativo total y hemorragia intrarretiniana alrededor de
los vasos telangiectásicos periféricos
Diagnóstico diferencial
Aproximadamente la mitad de los casos de enfermedad de Coats se diagnostican inicialmente como
una patología diferente, principalmente retinoblastoma. En un análisis de 2.781 pacientes referidos
como retinoblastoma, el 22% tenía pseudorretinoblastoma. [ 39 ] Entre estos, el 40% tenía enfermedad
de Coats, el 28% eran casos de vasculatura fetal persistente y el 5% tenía hemorragia vítrea. El
diferencial más importante es el retinoblastoma con implicaciones clínicas graves. [ 39] Aunque el
retinoblastoma es la neoplasia maligna intraocular más común en los niños, también es el diagnóstico
erróneo más común que conduce a la enucleación en un caso de enfermedad de Coats. La enfermedad
de Coats no tiene antecedentes familiares positivos que puedan ser relevantes en un retinoblastoma
familiar. La leucocoria en la enfermedad de Coats se debe a un desprendimiento de retina exudativo.
Éste puede llegar hasta la cápsula posterior del cristalino y tiene un tono amarillo brillante o amarillo
anaranjado (xantocoria) con un vaso sanguíneo dilatado característico que lo recubre [Fig. 3]. Esto es
diferente del aspecto blanco grisáceo de la pupila (leucocoria) en un caso de retinoblastoma. En la
ecografía, en casos avanzados se puede ver un eco lineal que indica desprendimiento de retina. El
líquido subretiniano en Coats es acústicamente claro, pero puede haber ecos vítreos de reflexión media.
Estos se deben a la colesterolosis subretiniana difusa y no deben malinterpretarse como calcificaciones,
que son ecos densos en la exploración A. En Coats casi nunca se observa una masa sólida con sombra
orbitaria. [ 40 ] En casos avanzados, la metaplasia ósea del epitelio pigmentario de la retina puede
simular el calcio en el retinoblastoma debido a la alta ecogenicidad. Pero el calcio en el retinoblastoma
se distribuye al azar, mientras que en Coats tiene un patrón curvilíneo.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6552590/ 5/20
8/7/2021 Enfermedad de Coats: descripción general de la clasificación, el tratamiento y los resultados
figura 3
Reflejo pupilar en Coats y retinoblastoma. (a) Xantocoria en un niño con enfermedad de Coats. (b)
leucocoria en un niño con retinoblastoma endofítico
Las tres características clásicas que confirman el diagnóstico de Coats son desprendimiento de retina
exudativo, vasos telangiectásicos dilatados irregularmente y falta de perfusión periférica. [ 39 , 41 ]
Investigaciones
Existen varios métodos para distinguir la enfermedad de Coats de las condiciones simuladas. [ 39 ] Las
características de la ecografía se describieron anteriormente y son útiles para diferenciar la enfermedad
de Coats del retinoblastoma. La presencia y la extensión del desprendimiento de retina exudativo, la
elevación de la retina y la exudación subretiniana también se observan en la ecografía. La angiografía
con fluoresceína muestra hiperfluorescencia de la telangiectasia retiniana en la fase venosa, áreas de
abandono capilar, hipofluorescencia temprana en las áreas de exudación retiniana con tinción tardía y
fuga tardía de los vasos anormales, edema macular y neovascularización de la retina discal e iris. [ 26]
La tomografía de coherencia óptica (OCT) ayuda a documentar el edema macular cistoide, la
membrana epirretiniana, la tracción vitreomacular, el líquido subretiniano / intrarretiniano, el grosor
macular central y el grosor coroideo subfoveal [ 26 ] [Figura 4]. La tomografía computarizada (TC) es
útil para descartar un retinoblastoma que tendría un tumor sólido con calcificación, pero se vuelve
confuso en casos de retinoblastoma sin calcificación. [ 42 ] En casos avanzados de Coats, la formación
de hueso a lo largo de las paredes de los vasos y el nódulo submacular calcificado aparecen como áreas
de calcificación en una tomografía computarizada hasta en 20% de los casos. [ 43 , 44 , 45 ] La
resonancia magnética (MRI) es más útil para ayudar al diagnóstico en Coats avanzados. El exudado es
hiperintenso en T1 y T2, mientras que en el retinoblastoma el tumor es hiperintenso en T1 pero
hipointenso en T2 y muestra realce con el contraste de gadolinio.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6552590/ 6/20
8/7/2021 Enfermedad de Coats: descripción general de la clasificación, el tratamiento y los resultados
Figura 4
Etapa 3A2 Enfermedad de Coats con (a) exudación foveal, (b) telangiectasia periférica y pérdida en la
angiografía con fluoresceína, y (c) líquido subfoveal y exudación en la tomografía de coherencia óptica
macular
El análisis del líquido subretiniano recolectado durante la esclerotomía posterior para el tratamiento del
desprendimiento de retina puede ayudar en el diagnóstico al demostrar macrófagos cargados de lípidos
y cristales de colesterol. [ 15 ] No se recomienda la biopsia por aspiración con aguja fina (PAAF) del
líquido subretiniano a través de la cámara anterior cuando la el diagnóstico se puede hacer con pruebas
no invasivas y si se está considerando el retinoblastoma en presencia de desprendimiento total de
retina. Si no es posible descartar el retinoblastoma con pruebas no invasivas, la enucleación parece ser
una mejor opción que la PAAF.
Clasificación
Shields et al. propusieron una clasificación por etapas de la enfermedad de Coats basada en sus
observaciones con una revisión retrospectiva de 150 casos de Coats tratados con diversas modalidades
[ 33 ] [tabla 1 y Figs. 5-8]. Se sugirió una clasificación actualizada con el estadio 2B subdividido en
estadio 2B1 sin nódulo subfoveal y estadio 2B2 con nódulo subfoveal, ya que la presencia de un
nódulo subfoveal afecta significativamente el resultado visual. [ 31 ]
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6552590/ 7/20
8/7/2021 Enfermedad de Coats: descripción general de la clasificación, el tratamiento y los resultados
tabla 1
Clasificación de la enfermedad de Coats
De Shields JA, Shields CL, Honavar S, Demirci H. Clasificación y manejo de la enfermedad de Coats: The 2000
Proctor Lecture. Soy J Ophthalmol 2001; 131: 572-83
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6552590/ 8/20
8/7/2021 Enfermedad de Coats: descripción general de la clasificación, el tratamiento y los resultados
Figura 5
Enfermedad de Coats en estadio 2B (ayb) antes y (cyd) después del tratamiento con fotocoagulación con
láser. (a) Telangiectasia periférica con exudación (b) exudación intra y subretiniana organizada densa en la
mácula. Después del tratamiento con fotocoagulación con láser de diodo (c) resolución de la telangiectasia
y exudación periférica residual mínima (d) reducción drástica de la exudación del polo posterior
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6552590/ 9/20
8/7/2021 Enfermedad de Coats: descripción general de la clasificación, el tratamiento y los resultados
Figura 8
Enfermedad de Coats en estadio 4 que muestra desprendimiento de retina exudativo ampolloso y vasos
telangiectásicos irregulares en el ojo derecho de un niño de 27 meses de edad, tratado con enucleación
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6552590/ 10/20
8/7/2021 Enfermedad de Coats: descripción general de la clasificación, el tratamiento y los resultados
Figura 7
Enfermedad de Coats en estadio 3B con (a) desprendimiento de retina masivo hasta el cristalino, (b)
desprendimiento total en la ecografía, (c) telangiectasia confluente periférica con hemorragia
intrarretiniana suprayacente a exudación subretiniana, y (d) vasos retinianos dilatados irregularmente y
telangiectasia de bombilla con fuga en la angiografía con fluoresceína
Gestión
El objetivo del tratamiento en la enfermedad de Coats es abordar y erradicar los vasos telangiectásicos
para controlar y provocar la resolución de los exudados intra y subretinianos y, en última instancia,
salvar el globo ocular con preservación de la visión. Se pueden observar pacientes con solo
telangiectasia con poca o ninguna exudación, que no amenaza la visión. Se debe iniciar el tratamiento
si se observa progresión. La fotocoagulación con láser está indicada en Coats tempranos (estadio 1-3a)
con exudación pero sin desprendimiento de retina o desprendimiento de retina poco profundo. El láser
de argón cauteriza los vasos, aunque la ablación completa requiere múltiples sesiones de láser. Debe
haber un intervalo de al menos 3 meses entre dos sesiones de láser, ya que la resolución de la
exudación se produce lentamente [Figura 5].
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6552590/ 11/20
8/7/2021 Enfermedad de Coats: descripción general de la clasificación, el tratamiento y los resultados
Figura 6
Stage 3A2 Coats disease (a-c) before and (d-f) after treatment with cryotherapy and laser
photocoagulation. (a) Macular exudative retinopathy with (b) fluorescein angiography demonstrating
temporal macular leakage and disc staining and (c) peripheral nonperfusion with telangiectasia. At 6
months following treatment, there was resolution of (d) macular exudation, (e) vascular and disc staining,
and (f) peripheral telangiectasia. Visual acuity increased from 20/400 initially to 20/40 at 6 months
In advanced cases, stage 3 with extensive retinal detachment and some cases of stage 4, vitreoretinal
surgery with silicone oil or intravitreal gas injection can be attempted if there is reasonable chance of
reattaching the retina. Simultaneous laser photocoagulation or cryotherapy to the abnormal vasculature
after the retina is attached creates a chorioretinal scar. Presence of elevated intraocular pressure and iris
neovascularization are the main predictors of enucleation in Coats [Fig. 8]. A painful blind eye is best
treated with enucleation. In stage 3B or 5, with blind eye and the absence of pain, mere observation is
recommended. The eye at this stage has total retinal detachment and may be phthisical. Intravitreal
triamcinolone is useful as an adjuvant therapy. It causes a decrease in the central retinal thickness with
resolution of exudates with subsequent improvement in visual acuity. However, complications like
cataract and glaucoma are well known with the use of steroids.
Anti-VEGF are the newest additions to the armamentarium for management of Coats. At present, there
are only limited case reports and small case series highlighting the utility of these agents as adjunctive
treatment modality along with the traditional treatment options [Table 2]. They lead to the regression of
abnormal vessels, resolution of macular edema, and exudation and stabilization or improvement of
vision.[45] But it is important to remember that even though VEGF levels are increased in Coats
disease, they are not involved in the pathogenesis. Therefore, these agents can only aid in the
management but not treat the underlying condition. Table 3 summarizes the various treatment
modalities preferred for the different stages of the disease.[45]
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6552590/ 12/20
8/7/2021 Enfermedad de Coats: descripción general de la clasificación, el tratamiento y los resultados
Table 2
Studies showing the use of anti-VEGF in the management of Coats disease
Anti-VEGF=Anti Vascular endothelial growth factor, VA=Visual acuity, RD=Retinal detachment, CRT=Central
retinal thickness, SRF=subretinal fluid, TRD=tractional retinal detachment
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6552590/ 13/20
8/7/2021 Enfermedad de Coats: descripción general de la clasificación, el tratamiento y los resultados
Table 3
Preferred modalities of treatment of Coats disease based on the disease stage
Stage Treatment
Stage 1, 2 Laser photocoagulation or Cryotherapy
Stage 3 Laser photocoagulation or Cryotherapy, External drainage of total retinal
detachment can be beneficial
Stage 4 External drainage of total retinal detachment, vitreoretinal surgery, or glaucoma
surgery may be necessary. Occasionally, observation is advised
Advanced end-stage Observation
(Stage 5), asymptomatic
Advanced end-stage Enucleation
(Stage 5), with painful eye
Adjuvant therapy Intravitreal or periocular triamcinolone, Anti-VEGF
Adapted from Ghorbanian S, Jaulim A, Chatziralli IP. Diagnosis and treatment of Coats disease: A review of the
literature. Ophthalmologica 2012;227:175-82
Visual outcome varies with the stage of the disease, the more advanced stages demonstrating poor
visual acuity both at presentation and at the time of final visit.[56] Factors predictive of poor vision
(<20/200) include retinal telangiectasia involving the superior quadrant, diffuse or postequatorial zonal
involvement, non-Caucasian race, failure of exudation to resolve after treatment and the presence of
retinal macrocysts. In one analysis of 351 case, visual acuity following treatment was 20/20--20/40
(18%), 20/50--20/200 (22%), and 20/400 or worse (59%) and a trend toward better vision in recent
years was documented, believed to be related to earlier recognition of the condition and more effective
therapies.[26] Recurrence of Coats disease has been observed in approximately 3--7% of cases over 10
years.[26,33] Long term follow-up of these patients is thus recommended even after complete
resolution.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6552590/ 14/20
8/7/2021 Enfermedad de Coats: descripción general de la clasificación, el tratamiento y los resultados
The Shields classification system is useful in guiding the treatment and predicting ocular and visual
outcomes [Table 4] with more advanced stage demonstrating the need for primary enucleation (P <
0.001) and worse final visual acuity (<20/200) (P < 0.001). Stage 4 eyes were more likely to require
enucleation than stage 2A eyes (P < 0.001), stage 2B eyes (P < 0.001), stage 3A1 eyes (P < 0.001),
stage 3A2 eyes (P < 0.001), and stage 3B eyes (P = 0.001); stage 3B eyes were more likely to require
enucleation than stage 3A1 eyes (P = 0.04). There was no difference in disease recurrence by stage.[56]
Poor visual acuity in advanced stages can be attributed mainly to persistent retinal detachment (0% vs.
25% vs. 38% vs. 6% vs. 51% vs. 100% vs. 100%, P < 0.001) rather than macular scar alone (NA vs.
50% vs. 75% vs. 38% vs. 78% vs. 49% vs. 0% vs 0%, P < 0.001). There was no difference in visual
acuity loss ≥ 3 lines, total number of lines of visual acuity loss, visual acuity gain ≥ 2 lines, or total
number of lines of visual acuity gain by stage. For stages 2B, 3A1, and3A2, the main reason for visual
acuity gain ≥ 2 lines was resolution of foveal exudation (P < 0.001) and for 3A1 3A2, and 3B, the main
reason for visual acuity gain was resolution of subretinal fluid (P < 0.001).[56] For those managed
conservatively, less advanced disease was more likely to be treated with argon laser photocoagulation
than cryotherapy. In terms of outcome, more advanced disease showed less frequent resolution of
disease, subretinal fluid, and exudation [Table 4].[56]
Table 4
Classification of Coats Disease and its Relevance to Management and Outcome in 160 eyes of
160 patients
A recent review of 351 cases of Coats disease over a period of 45 years showed a positive trend in the
management and outcome.[26] A comparative evaluation by decade (1970 vs. 1980 vs. 1990 vs. 2000
vs. 2010s) revealed no significant difference in the demographic features, presenting verbal visual
acuity, Coats disease stage, location and clock hours of telangiectasia and aneurysms and
neovascularization of the optic disc, retina and iris (clinical and on fluorescein angiography).[26] As
compared with the 2010s, patients in 1980s presented with greater mean intraocular pressure (P =
0.001), mean clock hours of exudation (P = 0.01), prevalence of four quadrants of exudation (P =
0.01), four quadrants of subretinal fluid (P = 0.02) and total exudative retinal detachment (P < 0.001).
Table 5 shows the change in trend of management and outcomes over five decades. Fewer eyes are
now managed by observation or enucleation. Overall, more eyes have complete resolution of disease
with greater globe salvage in 2010s.[26]
Table 5
Changing trends in the treatment and outcome of Coats disease over the years
Anti-VEGF=Anti vascular endothelial growth factor, Shields CL, Udyaver S, Dalvin LA, Lim LAS, Atalay HT,
Khoo CTL, Mazloumi M, Shields JA. Coats disease in 351 eyes: Analysis of features and outcomes over 45 years
(by decade) at a single center. Ind J Ophthalmol 2019;67:in press.
Conclusion
Coats disease is congenital, nonhereditary, idiopathic retinal vascular telangiectasia with intraretinal
and subretinal exudation, which presents with a spectrum of clinical features. Majority of the cases
present with advanced disease. Conservative management includes laser photocoagulation,
cryotherapy, intravitreal steroids, intravitreal anti-VEGF injections and vitreoretinal surgery, with
outcome ranging from excellent visual acuity to no perception of light. Symptomatic blind and
cosmetically disfigured eyes are typically enucleated. In the recent years, the visual outcome in Coats
disease has improved which can be attributed to earlier detection and aggressive treatment.[26,57]
Improvements in retinal imaging, diagnostic accuracy, surgical techniques for retinal detachment, lasers
and intraocular injections have contributed to successful management. Greater awareness about the
typical features, diagnosing the disease at an early stage and initiating appropriate treatment can greatly
improve the visual outcomes and reduce the rate of enucleation in Coats disease.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6552590/ 16/20
8/7/2021 Enfermedad de Coats: descripción general de la clasificación, el tratamiento y los resultados
Conflicts of interest
There are no conflicts of interest.
References
1. Coats G. Forms of retinal diseases with massive exudation. Roy Lond Ophthalmol Hosp Rep.
1908;17:440–525. [Google Scholar]
3. Reese AB. Telangiectasis of the retina and Coats disease. Am J Ophthalmol. 1956;42:1–8. [PubMed]
[Google Scholar]
4. Woods AC, Duke JR. Coats disease. I. Review of the literature, diagnostic criteria, clinical findings,
and plasma lipid studies. Br J Ophthalmol. 1963;47:385–412. [PMC free article] [PubMed]
[Google Scholar]
5. Campbell FP. Coats disease and congenital vascular retinopathy. Trans Am Ophthalmol Soc.
1977;74:365–424. [PMC free article] [PubMed] [Google Scholar]
6. Luckie AP, Hamilton AM. Adult Coats disease in branch retinal vein occlusion. Aust NZ J
Ophthalmol. 1994;22:203–6. [PubMed] [Google Scholar]
7. Lanier JD, McCrary JA, III, Justice J. Autosomal recessive retinitis pigmentosa and Coats disease: A
presumed familial incidence. Arch Ophthalmol. 1976;94:1737–42. [PubMed] [Google Scholar]
8. Fogle JA, Welch RB, Green WR. Retinitis pigmentosa and exudative retinopathy. Arch Ophthalmol.
1978;96:696–702. [PubMed] [Google Scholar]
10. Arrig PG, Lahav M, Hutchins RK, Weiter JJ. Pigmentary retinal degeneration and Coats disease: A
case study. Ophthalmic Surg. 1988;19:432–36. [PubMed] [Google Scholar]
11. Khan JA, Ide CH, Strickland MP. Coats-type retinitis pigmentosa. Surv Ophthalmol. 1988;32:317–
32. [PubMed] [Google Scholar]
12. Kim RY, Kearney JJ. Coats-type retinitis pigmentosa in a 4-year-old child. Am J Ophthalmol.
1997;124:846–8. [PubMed] [Google Scholar]
14. Kremer I, Cohen S, Izhak RB, Ben-sira I. An unusual case of congenital unilateral Coats disease
associated with morning glory optic disc anomaly. Br J Ophthalmol. 1985;69:32–7. [PMC free article]
[PubMed] [Google Scholar]
15. Shields JA, Shields CL, Honavar SG, Demirci H. Clinical variations and complications of Coats
disease in 150 cases: The 2000 Sanford Gifford Memorial Lecture. Am J Ophthalmol. 2001;131:561–
71. [PubMed] [Google Scholar]
16. Small RG. Coats disease and muscular dystrophy. Trans Am Acad Ophthalmol Otolaryngol.
1968;71:225–31. [PubMed] [Google Scholar]
18. Desai UR, Sabates FN. Long-term follow up of facioscapulohumeral muscular dystrophy and Coats
disease. Am J Ophthalmol. 1990;110:568–9. [PubMed] [Google Scholar]
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6552590/ 17/20
8/7/2021 Enfermedad de Coats: descripción general de la clasificación, el tratamiento y los resultados
19. Cameron JD, Yanoff M, Frayer WC. Coats disease and Turner's syndrome. Am J Ophthalmol.
1974;78:852–4. [PubMed] [Google Scholar]
20. Burch JV, Leveille AS, Morse PH. Icthyosis hystrix (epidermal nevus syndrome) and Coats disease.
Am J Ophthalmol. 1980;89:25–30. [PubMed] [Google Scholar]
21. Folk JC, Genovese FN, Biglan AW. Coats disease in a patient with Cornelia de Lange syndrome.
Am J Ophthalmol. 1981;91:607–10. [PubMed] [Google Scholar]
22. Kondra L, Cangemi FE, Pitta CG. Alport's syndrome and retinal telangiectasia. Ann Ophthalmol.
1983;15:550–1. [PubMed] [Google Scholar]
23. Schuman JS, Lieberman KV, Friedman AH, Berger M, Schoeneman MJ. Senior-Loken syndrome
(familial renal retinal dystrophy) and Coats disease. Am J Ophthalmol. 1985;100:822–7. [PubMed]
[Google Scholar]
24. Newell SW, Hall BD, Anderson CW, Lim ES. Hallermann Streiff syndrome with Coats disease. J
Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1994;31:123–5. [PubMed] [Google Scholar]
25. Dalvin L, Udyaver S, Lim LS, Mazloumi M, Atalay H, Khoo C, et al. Coats disease: Clinical
features and outcomes by age category in 351 cases. Submitted for publication [Google Scholar]
26. Shields CL, Udyaver S, Dalvin LA, Lim LAS, Atalay HT, Khoo CTL, et al. Coats disease in 351
eyes: Analysis of features and outcomes over 45 years (by decade) at a single center. Indian J
Ophthalmol. 2019 In press. [PMC free article] [PubMed] [Google Scholar]
28. Ridley ME, Shields JA, Brown GC, Tasman W. Coats disease. Evaluation of management.
Ophthalmology. 1982;89:1381–7. [PubMed] [Google Scholar]
29. Tarkkanen A, Laatikainen L. Coats disease: Clinical, angiographic, histopathological findings and
clinical management. Br J Ophthalmol. 1983;67:766–76. [PMC free article] [PubMed]
[Google Scholar]
30. Egerer I, Tasman WS, Tomer TL. Coats disease. Arch Ophthalmol. 1974;92:109–12. [PubMed]
[Google Scholar]
31. Daruich AL, Moulin AP, Tran HV, Matet A, Munier FL. Subfoveal nodule in Coats disease:
Toward an updated classification predicting visual prognosis. Retina (Philadelphia, Pa) 2017;37:1591.
[PMC free article] [PubMed] [Google Scholar]
32. Morris B, Foot B, Mulvihill A. A population-based study of Coats disease in the United Kingdom
I: Epidemiology and clinical features at diagnosis. Eye. 2010;24:1797–801. [PubMed]
[Google Scholar]
33. Shields JA, Shields CL, Honavar S, Demirci H. Classification and management of Coats disease:
The 2000 proctor lecture. Am J Ophthalmol. 2001;131:572–83. [PubMed] [Google Scholar]
34. Adam RS, Kertes PJ, Lam WC. Observations on the management of Coats disease: Less is more.
Br J Ophthalmol. 2007;91:303–6. [PMC free article] [PubMed] [Google Scholar]
35. Egbert PR, Chan CC, Winter FC. Flat preparations of the retinal vessels in Coats disease. J Pediatr
Ophthalmol. 1976;13:336–9. [PubMed] [Google Scholar]
36. Fernandes BF, Odashiro AN, Maloney S, Zajdenweber ME, Lopes AG, Burnier MN., Jr Clinical-
histopathological correlation in a case of Coats disease. Diagn Pathol. 2006;1:24. [PMC free article]
[PubMed] [Google Scholar]
37. Steidl SM, Hirose T, Sang D, Hartnett ME. Difficulties in excluding the diagnosis of retinoblastoma
in cases of advanced Coats disease: A clinicopathologic report. Ophthalmologica. 1996;210:336–40.
[PubMed] [Google Scholar]
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6552590/ 18/20
8/7/2021 Enfermedad de Coats: descripción general de la clasificación, el tratamiento y los resultados
38. Shields JA, Eagle RC, Jr, Fammartino J, Shields CL, De Potter P. Coats disease as a cause of
anterior chamber cholesterolosis. Arch Ophthalmol. 1995;113:975–7. [PubMed] [Google Scholar]
39. Shields CL, Schoenberg E, Kocher K, Shukla SY, Kaliki S, Shields JA. Lesions simulating
retinoblastoma (pseudoretinoblastoma) in 604 cases. Ophthalmology. 2013;120:311–6. [PubMed]
[Google Scholar]
40. Shields J, Shields C. 3rd ed. Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins; 2016. Intraocular
Tumors: An Atlas and Textbook; pp. 1015–26. [Google Scholar]
41. Shields JA, Shields CL. Differentiation of Coats’ disease and retinoblastoma. J Ped Ophthalmol
Strabism. 2001;38:262–6. [PubMed] [Google Scholar]
42. Eisenberg L, Castillo M, Kwock L, Mukherji SK, Wallace DK. Proton MR spectroscopy in Coats
disease. AJNR Am J Neuroradiol. 1997;18:727–9. [PubMed] [Google Scholar]
43. Senft SH, Hidayat AA, Cavender JC. Atypical presentation of Coats disease. Retina. 1994;14:36–8.
[PubMed] [Google Scholar]
44. Edward DP, Mafee MF, Garcia-Valenzuela E, Weiss RA. Coats disease and persistent hyperplastic
primary vitreous. Role of MR imaging and CT. Radiol Clin North Am. 1998;36:1119–31, x. [PubMed]
[Google Scholar]
45. Ghorbanian S, Jaulim A, Chatziralli IP. Diagnosis and treatment of Coats disease: A review of the
literature. Ophthalmologica. 2012;227:175–82. [PubMed] [Google Scholar]
46. Venkatesh P, Mandal S, Garg S. Management of Coats disease with bevacizumab in 2 patients. Can
J Ophthalmol. 2008;43:245–6. [PubMed] [Google Scholar]
47. Lin CJ, Hwang JF, Chen YT, Chen SN. The effect of intravitreal bevacizumab in the treatment of
Coats disease in children. Retina. 2010;30:617–22. [PubMed] [Google Scholar]
48. Ramasubramanian A, Shields CL. Bevacizumab for Coats disease with exudative retinal
detachment and risk of vitreoretinal traction. Br J Ophthalmol. 2012;96:356–9. [PubMed]
[Google Scholar]
49. Zhao T, Wang K, Ma Y, Jiang YR. Resolution of total retinal detachment in Coats disease with
intravitreal injection of bevacizumab. Graefes Arc Clin Exp Ophthalmol. 2011;249:1745–6. [PubMed]
[Google Scholar]
50. Böhm MR, Uhlig CE. Use of intravitreal triamcinolone and bevacizumab in Coats disease with
central macular edema. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2011;249:1099–101. [PubMed]
[Google Scholar]
51. Ray R, Barañano DE, Hubbard GB. Treatment of Coats disease with intravitreal bevacizumab. Br J
Ophthalmol. 2013;97:272–7. [PubMed] [Google Scholar]
52. Zheng XX, Jiang YR. The effect of intravitreal bevacizumab injection as the initial treatment for
Coats disease. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2014;252:35–42. [PubMed] [Google Scholar]
53. Kodama A, Sugioka K, Kusaka S, Matsumoto C, Shimomura Y. Combined treatment for Coats
disease: Retinal laser photocoagulation combined with intravitreal bevacizumab injection was effective
in two cases. BMC Ophthalmol. 2014;14:36. [PMC free article] [PubMed] [Google Scholar]
54. Bhat V, D’Souza P, Shah PK, Narendran V. Risk of tractional retinal detachment following
intravitreal bevacizumab along with subretinal fluid drainage and cryotherapy for stage 3B Coats
disease. Middle East Afr J Ophthalmol. 2016;23:208–11. [PMC free article] [PubMed]
[Google Scholar]
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6552590/ 19/20
8/7/2021 Enfermedad de Coats: descripción general de la clasificación, el tratamiento y los resultados
56. Shields CL, Udyaver S, Dalvin LA, Lim LAS, Atalay HT, Khoo CTL, et al. Visual acuity
Outcomes in Coats Disease by Classification Stage in 160 Patients. Br J Ophthalmol. [In Press]
[Google Scholar]
57. Ong SS, Buckley EG, McCuen BW, II, Jaffe GJ, Postel EA, Mahmoud TH, et al. Comparación de
los resultados visuales en la enfermedad de Coats: una experiencia de 20 años. Oftalmología. 2017; 124
: 1368–76. [ PubMed ] [ Google Académico ]
Los artículos de Indian Journal of Ophthalmology se proporcionan aquí por cortesía de Wolters Kluwer -
Medknow Publications
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6552590/ 20/20