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8/7/2021 Enfermedad de Coats: descripción general de la clasificación, el tratamiento y los resultados

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Indian J Ophthalmol. 2019 Jun; 67 (6): 763–771. PMCID: PMC6552590


doi:  10.4103 / ijo.IJO_841_19 PMID: 31124484

Enfermedad de Coats: descripción general de la clasificación, el


tratamiento y los resultados
Mrittika Sen , Carol L Shields , 1 Santosh G Honavar ,y Jerry A Shields 1

Servicio de Oncología Ocular, Centro de la Vista, Hyderabad, Telangana, India


1 Servicio de Oncología Ocular, Wills Eye Hospital, Filadelfia, PA, EE. UU.

Correspondencia a: Dr. Carol L Shields, Servicio de Oncología Ocular, Wills Eye Hospital, 840 Walnut St,
Filadelfia, PA 19107, EE. UU. Correo electrónico: carolshields@gmail.com

Recibido el 29 de abril de 2019; Aceptado el 30 de abril de 2019.

Derechos de autor : © 2019 Indian Journal of Ophthalmology

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Resumen
La enfermedad de Coats es un trastorno vascular retiniano idiopático con telangiectasia retiniana con
exudación intrarretiniana y / o subretiniana sin tracción retiniana o vítrea apreciable. La condición es
esporádica sin anomalías sistémicas asociadas. La afectación unilateral en varones jóvenes es la
presentación típica y la mayoría de los casos se diagnostican en la primera y segunda décadas de la
vida. Cuanto más joven es el paciente, más grave es la presentación y peor el resultado visual. El
manejo varía según la etapa de la enfermedad. A lo largo de los años, hemos pasado de la enucleación a
un enfoque más conservador para el tratamiento de la enfermedad de Coats con fotocoagulación con
láser, crioterapia y cirugía para el desprendimiento de retina logrando buenos resultados. Los agentes
anti-VEGF han entrado en escena como una forma importante de tratamiento adyuvante junto con las
opciones de manejo tradicionales. Este artículo describe las características clínicas, la patología
subyacente, la clasificación y la estadificación, las complicaciones y el manejo de la enfermedad de
Coats y brinda una descripción general de las tendencias cambiantes en el tratamiento y los resultados
que abarcan cinco décadas.

Palabras clave: enfermedad de Coats, exudación, retina, telangiectasia.

La enfermedad de Coats, una entidad clínica conocida desde principios del siglo XX, sigue siendo un
desafío diagnóstico debido a su variada presentación y semejanza con otras retinopatías vasculares y
exudativas. Con la comprensión de las características clínicas clásicas, se puede diagnosticar con
seguridad en la mayoría de los casos y las investigaciones complementarias son útiles para confirmar el
diagnóstico.

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George Coats describió por primera vez esta afección en 1908 como una anomalía vascular retiniana
unilateral con exudación que se presenta en hombres jóvenes. [ 1 ] Posteriormente, Leber informó
sobre otra entidad caracterizada por múltiples aneurismas retinianos, asociados con degeneración
retiniana. [ 2 ] En 1955, Reese describió las similitudes. entre la enfermedad de Coats y los aneurismas
miliares de Leber y concluyeron que representan un espectro de la misma enfermedad con la patología
subyacente como telangiectasia retiniana que conduce a exudación progresiva y desprendimiento de
retina. [ 3 ]

La enfermedad de Coats o "respuesta" de Coats se ha utilizado de forma inapropiada como un término


general para los cambios del fondo de ojo observados en una variedad de retinopatías exudativas. [ 4 , 5
] Éstas incluyen la oclusión de la rama de la vena retiniana, [ 6 ] retinitis pigmentosa, [ 7 , 8 , 9] , 10 ,
11 , 12 ] toxoplasmosis ocular, [ 13 ] anomalía de la gloria de la mañana, [ 14 ] macroaneurismas
retinianos, hemangiomatosis capilar retiniana, retinopatía exudativa familiar y tumores
vasoproliferativos retinianos. [ 15 ] También se ha utilizado para los hallazgos retinianos en algunos
síndromes sistémicos. como la distrofia muscular, [ 16, 17 , 18 ] síndrome de Turner, [ 19 ] síndrome
del nevo epidérmico, [ 20 ] síndrome de Cornelia de Lange, [ 21 ] síndrome de Alport, [ 22 ] síndrome
de Senor-Loken, [ 23 ] y síndrome de Hallermann-Streiff. [ 24 ] Por lo tanto, es imperativo diferenciar
estas retinopatías exudativas de la verdadera enfermedad de Coats para reducir la confusión
prevaleciente con respecto a la enfermedad.

Shields et al. , en el 2000 Sanford Gifford Memorial Lecture, describió las características clínicas, el
curso natural y las complicaciones de la enfermedad de Coats. [ 15 ] Los autores utilizaron pautas
estrictas para diagnosticar la enfermedad de Coats y diferenciarlas de otras condiciones simuladas en su
gran serie de 150 casos. Definieron la enfermedad de Coats como telangiectasia retiniana idiopática
con exudación intrarretiniana y / o subretiniana sin tracción retiniana o vítrea apreciable. La
telangiectasia retiniana se definió como vasos sanguíneos retinianos dilatados, de calibre irregular, de
tamaño pequeño a mediano. El término retinopatía exudativa se utilizó para la exudación amarilla en la
retina sensorial o el espacio subretiniano.

En esta revisión, aclaramos las características clínicas, la historia natural y las complicaciones de la
enfermedad de Coats con una visión de las nuevas modalidades de tratamiento y los avances en los
últimos años.

Características clínicas
La enfermedad de Coats ocurre típicamente en hombres jóvenes y se diagnostica en la primera o
segunda décadas de vida. La enfermedad de Coats también puede ocurrir en adultos con hallazgos
similares a los de los niños, pero a menudo menos avanzados. Advertimos que deben excluirse otras
causas de retinopatía exudativa antes de diagnosticar la enfermedad de Coats en adultos. La mayoría de
las autoridades creen que los pacientes mayores con enfermedad de Coats probablemente representan
casos que fueron asintomáticos en la infancia y, por lo tanto, diagnosticados a una edad más avanzada.

La enfermedad de Coats es típicamente unilateral (95 a 100%). [ 15 , 25 , 26 ] Los casos verdaderos de


enfermedad de Coats bilateral son raros; el otro ojo es asintomático y muestra vasos telangiectásicos
periféricos sutiles. El predominio masculino y la unilateralidad son características constantes en la
literatura sin explicación específica. [ 25 , 26 , 27 , 28 , 29 , 30 ] En un análisis reciente y amplio de
351 casos consecutivos de enfermedad de Coats en un solo centro, 295 (84%) eran hombres y 351
(100%) eran unilaterales. [ 26] Utilizando una definición estricta de la enfermedad de Coats, esta
condición es esporádica y no hereditaria sin anomalías sistémicas asociadas o predilección racial.

Los pacientes pueden presentar una serie de hallazgos que incluyen pérdida de visión, estrabismo,
xantocoria, nistagmo o dolor. A pesar de que se trata principalmente de una anomalía vascular
retiniana, se pueden observar hallazgos del segmento anterior que incluyen edema corneal,
megalocornea, cámara anterior poco profunda, colesterolosis de la cámara anterior, neovascularización
del iris y heterocromía del iris resultante y catarata. En algunos casos, esta condición puede permanecer
asintomática y se diagnostica en el examen del fondo de ojo, especialmente en pacientes mayores.
Dalvin y col. revisó las características clínicas por edad del paciente (≤ 3 frente a> 3-10 frente a> 10
años) en 351 casos (105 frente a 122 frente a 124) y anotó la edad media de presentación (2 frente a 6
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frente a 27 años) y unilateralidad (100% en cada grupo). [ 25] Los pacientes más jóvenes fueron
referidos con mayor frecuencia como posible retinoblastoma (29% frente a 15% frente a 0%, P
<0,001), tenían peor agudeza visual de presentación (<20/200: 80% frente a 67% frente a 31%, P
<0,001) y más signos del segmento anterior como xantocoria (68% frente a 44% frente a 6%, P
<0,001), estrabismo (50% frente a 36% frente a 11%, P <0,001) y neovascularización del iris ( 12%
frente a 76% frente a 3%, P = 0,02). [ 25 ] El grupo de edad más joven también tenía una etapa más
avanzada de Coats (etapa 3B: 65% frente a 38% frente a 10%, P <0,001) con mayores horas de reloj de
telangiectasia (7 frente a 5 frente a 4, P <0,001), aneurismas de bombilla (7 frente a 4 frente a 3,
P<0,001), exudación (10 frente a 7 frente a 5, P <0,001) y líquido subretiniano (10 frente a 7 frente a 4,
P <0,001). [ 25 ] Otros estudios realizados en el Reino Unido han mostrado resultados similares con
pacientes más jóvenes que tienen una enfermedad más grave, un resultado visual más deficiente y, con
mayor frecuencia, requieren enucleación primaria. [ 31 , 32 ]

La agudeza visual puede variar de 20/20 a ninguna percepción de la luz y la mayoría de los pacientes
sufren una pérdida visual grave. En la presentación, Shields et al. documentaron la agudeza visual en
351 casos y notaron que la agudeza visual verbal de presentación era 20/40 (22%), 20 / 50--20 / 200
(30%) o <20/200 (49%). [ 26 ] las causas de visión deficiente en Coats se relacionan con la presencia
de líquido o exudación subfoveal, fibrosis o hemorragia subfoveal, edema macular, desarrollo de
membrana epirretiniana o atrofia óptica. [ 33 ]

El estándar de oro para el diagnóstico de la enfermedad de Coats es el examen del fondo de ojo
mediante oftalmoscopia indirecta. La telangiectasia retiniana se encuentra en todos los casos. Estos se
han descrito como "telangiectasias en bombilla" debido a la configuración terminal bulbosa y la
exudación amarilla extensa asociada. [ 34 ] Estos vasos anormales generalmente se encuentran en las
zonas periféricas entre el ecuador y la ora serrata y tienen forma fusiforme. [ 33 ] La zona entre el
ecuador y las arcadas vasculares se ve afectada en aproximadamente un tercio de los casos. [ 15 ] Los
vasos telangiectásicos maculares son raros. Los cuadrantes inferior y temporal son los más
comúnmente afectados. [ 15 ] En algunos pacientes, más de una zona o cuadrante se ve afectado con
una distribución difusa. [ 15] La exudación intrarretiniana está presente en casi todos los casos y puede
ser generalizada y alejarse de la telangiectasia. La exudación tiende a gravitar hacia la mácula. [ 27 , 28
, 29 , 30 ] Un exudado macular denso o un nódulo fibroglial predice un pronóstico visual precario a
pesar del tratamiento adecuado. [ 33 ] Otro hallazgo en el polo posterior incluye desprendimiento de
retina exudativo total o subtotal. . En un tercio de los pacientes, hay más de seis horas reloj de
desprendimiento de retina. [ 15 ] Se ha observado que el grado de desprendimiento de retina es mayor
en los niños más pequeños, y peor en los menores de 3 años. [ 15 , 25] La hemorragia retiniana, aunque
inusual, se puede encontrar cerca de la anomalía vascular. Los macroquistes de retina, el tumor
vasoproliferativo y la hemorragia vítrea son complicaciones que resultan de un desprendimiento de
retina de larga duración. [ 15 ]

Patogénesis
Hay dos factores que contribuyen al desarrollo de las características que se describen en esta condición.
Primero está la ruptura de la barrera hemato-retiniana debido a cambios en el nivel endotelial de la
vasculatura retiniana. El plasma se filtra hacia la pared del vaso, lo que produce un engrosamiento y
una forma de "salchicha" de los vasos [ 35 ] [Figura 1]. El segundo es la presencia de pericitos
anormales, que junto con el endotelio dañado causa abultamiento de los vasos y la telangiectasia
característica. [ 36 ] La vasculatura dañada a menudo descansa en un lecho de isquemia retiniana
relativa. La exudación de lípidos de estos vasos es responsable del desprendimiento de retina, el
engrosamiento de la retina y la formación de quistes de retina. [ 36 , 37 ]

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Figura 1

Telangiectasia retiniana y exudación subretiniana características de la enfermedad de Coats

Complicaciones
La mayoría de las complicaciones son secundarias al desprendimiento crónico de retina. Los pacientes
pueden tener glaucoma neovascular con neovascularización de iris y ángulo. Estos pacientes pueden
presentar un ojo ciego doloroso y a menudo requieren enucleación primaria. La colesterolosis de la
cámara anterior es una complicación inusual que se desarrolla muy probablemente como resultado de
la migración de los cristales de colesterol de los exudados en el espacio subretiniano hacia la cámara
anterior, posiblemente a través de una diálisis retiniana. [ 38 ] La angiografía con fluoresceína ha
mostrado áreas capilares sin perfusión alrededor de los vasos telangiectásicos. . A pesar de la
naturaleza isquémica de la enfermedad, la neovascularización discal y retiniana es infrecuente. Esto
también puede explicar la baja incidencia de hemorragia retiniana y vítrea como complicaciones de la
enfermedad (3%) [ 15 ] [Figura 2]. Los macroquistes retinianos son cambios degenerativos. A mayor
duración del desprendimiento de retina, más probable es el hallazgo de macroquistes de retina. El
tumor vasoproliferativo es una masa vascular en el fondo de ojo que se desarrolla en respuesta al
desprendimiento crónico de retina.

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Figura 2

Advanced Coats con desprendimiento de retina exudativo total y hemorragia intrarretiniana alrededor de
los vasos telangiectásicos periféricos

Diagnóstico diferencial
Aproximadamente la mitad de los casos de enfermedad de Coats se diagnostican inicialmente como
una patología diferente, principalmente retinoblastoma. En un análisis de 2.781 pacientes referidos
como retinoblastoma, el 22% tenía pseudorretinoblastoma. [ 39 ] Entre estos, el 40% tenía enfermedad
de Coats, el 28% eran casos de vasculatura fetal persistente y el 5% tenía hemorragia vítrea. El
diferencial más importante es el retinoblastoma con implicaciones clínicas graves. [ 39] Aunque el
retinoblastoma es la neoplasia maligna intraocular más común en los niños, también es el diagnóstico
erróneo más común que conduce a la enucleación en un caso de enfermedad de Coats. La enfermedad
de Coats no tiene antecedentes familiares positivos que puedan ser relevantes en un retinoblastoma
familiar. La leucocoria en la enfermedad de Coats se debe a un desprendimiento de retina exudativo.
Éste puede llegar hasta la cápsula posterior del cristalino y tiene un tono amarillo brillante o amarillo
anaranjado (xantocoria) con un vaso sanguíneo dilatado característico que lo recubre [Fig. 3]. Esto es
diferente del aspecto blanco grisáceo de la pupila (leucocoria) en un caso de retinoblastoma. En la
ecografía, en casos avanzados se puede ver un eco lineal que indica desprendimiento de retina. El
líquido subretiniano en Coats es acústicamente claro, pero puede haber ecos vítreos de reflexión media.
Estos se deben a la colesterolosis subretiniana difusa y no deben malinterpretarse como calcificaciones,
que son ecos densos en la exploración A. En Coats casi nunca se observa una masa sólida con sombra
orbitaria. [ 40 ] En casos avanzados, la metaplasia ósea del epitelio pigmentario de la retina puede
simular el calcio en el retinoblastoma debido a la alta ecogenicidad. Pero el calcio en el retinoblastoma
se distribuye al azar, mientras que en Coats tiene un patrón curvilíneo.

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figura 3

Reflejo pupilar en Coats y retinoblastoma. (a) Xantocoria en un niño con enfermedad de Coats. (b)
leucocoria en un niño con retinoblastoma endofítico

No hay antecedentes de prematuridad o antecedentes familiares y no se observan arrastres


vitreorretinianos y retinianos, excepto en casos raros no tratados. Esto ayuda a diferenciar a Coats de
otras retinopatías exudativas en niños como la retinopatía del prematuro, la retinopatía exudativa
familiar y la enfermedad de Norrie. Otros diferenciales incluyen otras causas de leucocoria en niños:
hemorragia retiniana, hemangioblastoma, toxocariasis, vasculatura fetal persistente, hemangioma
coroideo, coloboma, endoftalmitis, retinitis por citomegalovirus y toxoplasmosis. [ 15 ]

Las tres características clásicas que confirman el diagnóstico de Coats son desprendimiento de retina
exudativo, vasos telangiectásicos dilatados irregularmente y falta de perfusión periférica. [ 39 , 41 ]

Investigaciones
Existen varios métodos para distinguir la enfermedad de Coats de las condiciones simuladas. [ 39 ] Las
características de la ecografía se describieron anteriormente y son útiles para diferenciar la enfermedad
de Coats del retinoblastoma. La presencia y la extensión del desprendimiento de retina exudativo, la
elevación de la retina y la exudación subretiniana también se observan en la ecografía. La angiografía
con fluoresceína muestra hiperfluorescencia de la telangiectasia retiniana en la fase venosa, áreas de
abandono capilar, hipofluorescencia temprana en las áreas de exudación retiniana con tinción tardía y
fuga tardía de los vasos anormales, edema macular y neovascularización de la retina discal e iris. [ 26]
La tomografía de coherencia óptica (OCT) ayuda a documentar el edema macular cistoide, la
membrana epirretiniana, la tracción vitreomacular, el líquido subretiniano / intrarretiniano, el grosor
macular central y el grosor coroideo subfoveal [ 26 ] [Figura 4]. La tomografía computarizada (TC) es
útil para descartar un retinoblastoma que tendría un tumor sólido con calcificación, pero se vuelve
confuso en casos de retinoblastoma sin calcificación. [ 42 ] En casos avanzados de Coats, la formación
de hueso a lo largo de las paredes de los vasos y el nódulo submacular calcificado aparecen como áreas
de calcificación en una tomografía computarizada hasta en 20% de los casos. [ 43 , 44 , 45 ] La
resonancia magnética (MRI) es más útil para ayudar al diagnóstico en Coats avanzados. El exudado es
hiperintenso en T1 y T2, mientras que en el retinoblastoma el tumor es hiperintenso en T1 pero
hipointenso en T2 y muestra realce con el contraste de gadolinio.

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Figura 4

Etapa 3A2 Enfermedad de Coats con (a) exudación foveal, (b) telangiectasia periférica y pérdida en la
angiografía con fluoresceína, y (c) líquido subfoveal y exudación en la tomografía de coherencia óptica
macular

El análisis del líquido subretiniano recolectado durante la esclerotomía posterior para el tratamiento del
desprendimiento de retina puede ayudar en el diagnóstico al demostrar macrófagos cargados de lípidos
y cristales de colesterol. [ 15 ] No se recomienda la biopsia por aspiración con aguja fina (PAAF) del
líquido subretiniano a través de la cámara anterior cuando la el diagnóstico se puede hacer con pruebas
no invasivas y si se está considerando el retinoblastoma en presencia de desprendimiento total de
retina. Si no es posible descartar el retinoblastoma con pruebas no invasivas, la enucleación parece ser
una mejor opción que la PAAF.

Clasificación
Shields et al. propusieron una clasificación por etapas de la enfermedad de Coats basada en sus
observaciones con una revisión retrospectiva de 150 casos de Coats tratados con diversas modalidades
[ 33 ] [tabla 1 y Figs. 5-8]. Se sugirió una clasificación actualizada con el estadio 2B subdividido en
estadio 2B1 sin nódulo subfoveal y estadio 2B2 con nódulo subfoveal, ya que la presencia de un
nódulo subfoveal afecta significativamente el resultado visual. [ 31 ]

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tabla 1
Clasificación de la enfermedad de Coats

Etapa Características del fondo de ojo


1 Solo telangiectasia retiniana
2 Telangiectasia y exudación
2A Exudación extrafoveal
2B Exudación foveal
3 Desprendimiento de retina exudativo
3A Desprendimiento subtotal
3A1 Extrafoveal
3A2 Foveal
3B Desprendimiento total de retina
4 Desprendimiento total de retina y glaucoma
5 Enfermedad avanzada en etapa terminal

De Shields JA, Shields CL, Honavar S, Demirci H. Clasificación y manejo de la enfermedad de Coats: The 2000
Proctor Lecture. Soy J Ophthalmol 2001; 131: 572-83

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Figura 5

Enfermedad de Coats en estadio 2B (ayb) antes y (cyd) después del tratamiento con fotocoagulación con
láser. (a) Telangiectasia periférica con exudación (b) exudación intra y subretiniana organizada densa en la
mácula. Después del tratamiento con fotocoagulación con láser de diodo (c) resolución de la telangiectasia
y exudación periférica residual mínima (d) reducción drástica de la exudación del polo posterior

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Figura 8

Enfermedad de Coats en estadio 4 que muestra desprendimiento de retina exudativo ampolloso y vasos
telangiectásicos irregulares en el ojo derecho de un niño de 27 meses de edad, tratado con enucleación

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Figura 7

Enfermedad de Coats en estadio 3B con (a) desprendimiento de retina masivo hasta el cristalino, (b)
desprendimiento total en la ecografía, (c) telangiectasia confluente periférica con hemorragia
intrarretiniana suprayacente a exudación subretiniana, y (d) vasos retinianos dilatados irregularmente y
telangiectasia de bombilla con fuga en la angiografía con fluoresceína

Gestión
El objetivo del tratamiento en la enfermedad de Coats es abordar y erradicar los vasos telangiectásicos
para controlar y provocar la resolución de los exudados intra y subretinianos y, en última instancia,
salvar el globo ocular con preservación de la visión. Se pueden observar pacientes con solo
telangiectasia con poca o ninguna exudación, que no amenaza la visión. Se debe iniciar el tratamiento
si se observa progresión. La fotocoagulación con láser está indicada en Coats tempranos (estadio 1-3a)
con exudación pero sin desprendimiento de retina o desprendimiento de retina poco profundo. El láser
de argón cauteriza los vasos, aunque la ablación completa requiere múltiples sesiones de láser. Debe
haber un intervalo de al menos 3 meses entre dos sesiones de láser, ya que la resolución de la
exudación se produce lentamente [Figura 5].

El desprendimiento de retina donde el láser no puede funcionar pero la aproximación de la criosonda a


los vasos telangiectásicos aún es posible con indentación escleral puede tratarse con crioterapia de
doble congelación - descongelación. Las lesiones periféricas, estadio 3A y 3B, son todas susceptibles
de crioterapia. La crioterapia también requiere múltiples sesiones y puede causar un aumento
transitorio de la exudación subretiniana y desprendimiento de retina (ablatio fugaz). El programa
seguro recomendado es la crioterapia de hasta dos cuadrantes a la vez con un intervalo de cuatro
semanas entre sesiones. El tratamiento en la misma zona debe realizarse después de 3 meses, como en
el caso del láser, para dar tiempo a su resolución [ 33 ] [Figura 6].

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Figura 6

Stage 3A2 Coats disease (a-c) before and (d-f) after treatment with cryotherapy and laser
photocoagulation. (a) Macular exudative retinopathy with (b) fluorescein angiography demonstrating
temporal macular leakage and disc staining and (c) peripheral nonperfusion with telangiectasia. At 6
months following treatment, there was resolution of (d) macular exudation, (e) vascular and disc staining,
and (f) peripheral telangiectasia. Visual acuity increased from 20/400 initially to 20/40 at 6 months

In advanced cases, stage 3 with extensive retinal detachment and some cases of stage 4, vitreoretinal
surgery with silicone oil or intravitreal gas injection can be attempted if there is reasonable chance of
reattaching the retina. Simultaneous laser photocoagulation or cryotherapy to the abnormal vasculature
after the retina is attached creates a chorioretinal scar. Presence of elevated intraocular pressure and iris
neovascularization are the main predictors of enucleation in Coats [Fig. 8]. A painful blind eye is best
treated with enucleation. In stage 3B or 5, with blind eye and the absence of pain, mere observation is
recommended. The eye at this stage has total retinal detachment and may be phthisical. Intravitreal
triamcinolone is useful as an adjuvant therapy. It causes a decrease in the central retinal thickness with
resolution of exudates with subsequent improvement in visual acuity. However, complications like
cataract and glaucoma are well known with the use of steroids.

Anti-VEGF are the newest additions to the armamentarium for management of Coats. At present, there
are only limited case reports and small case series highlighting the utility of these agents as adjunctive
treatment modality along with the traditional treatment options [Table 2]. They lead to the regression of
abnormal vessels, resolution of macular edema, and exudation and stabilization or improvement of
vision.[45] But it is important to remember that even though VEGF levels are increased in Coats
disease, they are not involved in the pathogenesis. Therefore, these agents can only aid in the
management but not treat the underlying condition. Table 3 summarizes the various treatment
modalities preferred for the different stages of the disease.[45]

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Table 2
Studies showing the use of anti-VEGF in the management of Coats disease

Author Year Type of Study Age Stage Treatment Follow R


Study population of up
disease
Venkatesh et al. 2008 Case series 2 14, 16 y 2 Bevacizumab 6m Im
[46] 1.25 mg, laser in
photocoagulation Re
su
se
de
an
ex
de
N
re
Lin et al.[47] 2010 Case series 3 10 y, 6 2B-3B Bevacizumab 2.5 12 m Im
m, 12 y mg, laser in
photocoagulation Re
ex
re
Ramasubramanian 2011 Case series 8 88 m 2-3 B Bevacizumab 8.5 m Re
et al.[48] (mean) 1.25 mg (8), ex
cryotherapy (8), Vi
laser fib
photocoagulation RD
(4),
triamcinolone
(1)
Zhao et al.[49] 2011 Case report 1 3 3B Bevacizumab 15 w Im
1.25 mg in
D
su
ex
di
ve
Re
RD

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Anti-VEGF=Anti Vascular endothelial growth factor, VA=Visual acuity, RD=Retinal detachment, CRT=Central
retinal thickness, SRF=subretinal fluid, TRD=tractional retinal detachment

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Table 3
Preferred modalities of treatment of Coats disease based on the disease stage

Stage Treatment
Stage 1, 2 Laser photocoagulation or Cryotherapy
Stage 3 Laser photocoagulation or Cryotherapy, External drainage of total retinal
detachment can be beneficial
Stage 4 External drainage of total retinal detachment, vitreoretinal surgery, or glaucoma
surgery may be necessary. Occasionally, observation is advised
Advanced end-stage Observation
(Stage 5), asymptomatic
Advanced end-stage Enucleation
(Stage 5), with painful eye
Adjuvant therapy Intravitreal or periocular triamcinolone, Anti-VEGF

Adapted from Ghorbanian S, Jaulim A, Chatziralli IP. Diagnosis and treatment of Coats disease: A review of the
literature. Ophthalmologica 2012;227:175-82

Visual outcome varies with the stage of the disease, the more advanced stages demonstrating poor
visual acuity both at presentation and at the time of final visit.[56] Factors predictive of poor vision
(<20/200) include retinal telangiectasia involving the superior quadrant, diffuse or postequatorial zonal
involvement, non-Caucasian race, failure of exudation to resolve after treatment and the presence of
retinal macrocysts. In one analysis of 351 case, visual acuity following treatment was 20/20--20/40
(18%), 20/50--20/200 (22%), and 20/400 or worse (59%) and a trend toward better vision in recent
years was documented, believed to be related to earlier recognition of the condition and more effective
therapies.[26] Recurrence of Coats disease has been observed in approximately 3--7% of cases over 10
years.[26,33] Long term follow-up of these patients is thus recommended even after complete
resolution.

Management and visual outcome based on stage of disease


The visual outcome following treatment of Coats disease is dependent on disease stage. Shields et al.
classified Coats disease in 351 consecutive cases of which Snellen visual acuity before and after
treatment was available for 160 cases [stage 1 (n = 2) vs. stage 2A (n = 17) vs. stage 2B (n = 22) vs.
stage 3A1 (n = 26) vs. stage 3A2 (n = 40) vs. stage 3B (n = 42) vs. stage 4 (n = 9) vs. stage 5 (n = 2)].
[56] They excluded patients treated elsewhere and preverbal patients. In this study, they found that the
more advanced stage of the disease was associated with poor visual acuity at presentation (<20/200)
(0% vs. 0% vs. 50% vs. 35% vs. 38% vs. 83% vs. 100% vs. 100%, P < 0.001), higher mean intraocular
pressure (17 vs. 15 vs. 15 vs. 15 vs. 15 vs. 15 vs. 37 vs. 26, P < 0.001), greater frequency of
xanthocoria (0% vs. 18% vs. 9% vs. 15% vs. 10% vs. 55% vs. 56% vs. 50%, P < 0.001), corneal edema
(0% vs. 0% vs. 0% vs. 0% vs 0% vs. 0% vs. 22% vs 50%, P = 0.001), and iris neovascularization (0%
vs. 0% vs. 0% vs. 4% vs. 0% vs. 7% vs. 67% vs. 100%, P < 0.001).[56] In terms of posterior segment
findings, more advanced the stage, more were the number of clock hours of telangiectasia (1 vs. 4 vs. 4
vs. 4 vs. 5 vs. 7 vs. 9 vs. not available (NA), P < 0.001), light bulb aneurysms (1 vs 3 vs. 2 vs. 3 vs. 4
vs. 7 vs. 9 vs. NA, P < 0.001), exudation (0 vs. 4 vs. 5 vs. 6 vs. 6 vs. 9 vs. 10, P < 0.001) and subretinal
fluid (0 vs. 1 vs. 2 vs. 5 vs. 5 vs. 10 vs. 12, P < 0.001).[56]

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The Shields classification system is useful in guiding the treatment and predicting ocular and visual
outcomes [Table 4] with more advanced stage demonstrating the need for primary enucleation (P <
0.001) and worse final visual acuity (<20/200) (P < 0.001). Stage 4 eyes were more likely to require
enucleation than stage 2A eyes (P < 0.001), stage 2B eyes (P < 0.001), stage 3A1 eyes (P < 0.001),
stage 3A2 eyes (P < 0.001), and stage 3B eyes (P = 0.001); stage 3B eyes were more likely to require
enucleation than stage 3A1 eyes (P = 0.04). There was no difference in disease recurrence by stage.[56]
Poor visual acuity in advanced stages can be attributed mainly to persistent retinal detachment (0% vs.
25% vs. 38% vs. 6% vs. 51% vs. 100% vs. 100%, P < 0.001) rather than macular scar alone (NA vs.
50% vs. 75% vs. 38% vs. 78% vs. 49% vs. 0% vs 0%, P < 0.001). There was no difference in visual
acuity loss ≥ 3 lines, total number of lines of visual acuity loss, visual acuity gain ≥ 2 lines, or total
number of lines of visual acuity gain by stage. For stages 2B, 3A1, and3A2, the main reason for visual
acuity gain ≥ 2 lines was resolution of foveal exudation (P < 0.001) and for 3A1 3A2, and 3B, the main
reason for visual acuity gain was resolution of subretinal fluid (P < 0.001).[56] For those managed
conservatively, less advanced disease was more likely to be treated with argon laser photocoagulation
than cryotherapy. In terms of outcome, more advanced disease showed less frequent resolution of
disease, subretinal fluid, and exudation [Table 4].[56]

Table 4
Classification of Coats Disease and its Relevance to Management and Outcome in 160 eyes of
160 patients

Stage Conservative Argon laser Cryotherapy Sub-Tenon’s Intravitreal Anti- Primary


therapy* photocoagulation (%) corticosteroid corticosteroid VEGF enucleatio
(%) (%) injection injection (%)

1 2 (100) 2 (100) 0 (0) 0 (0) 0 (0) 0 (0) 0 (0)


2
2A 15 (88) 13 (87) 7 (47) 3 (20) 1 (7) 4 (27) 0 (0)
2B 21 (95) 10 (48) 17 (81) 1 (5) 0 (0) 2 (10) 0 (0)
3
3A
3A1 26 (100) 16 (62) 21 (81) 5 (19) 2 (5) 3 (12) 0 (0)
3A2 39 (98) 29 (74) 32 (82) 10 (26) 4 (12) 9 (23) 0 (0)
3B 34 (81) 12 (35) 30 (88) 5 (15) 1 (25) 4 (12) 2 (5)
4 4 (44) 0 (0) 2 (50) 1 (25) 0 (0) 1 (25) 4 (44)
5 1 (50) 0 (0) 1 (50) 0 (0) 0 (0) 1 (50)
P <0.001 <0.001 0.001 0.50 0.63 0.60 <0.001

Open in a separate window

*Laser photocoagulation, cryotherapy, injection, #Primary + secondary, AntiVEGF=Anti Vascular endothelial


growth factor, From Shields CL, Udyaver S, Dalvin LA, Lim LAS, Atalay HT, Khoo CTL, Mazloumi M, Shields
JA. Visual acuity Outcomes in Coats Disease by Classification Stage in 160 Patients. In press

Trends in management over decades


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A recent review of 351 cases of Coats disease over a period of 45 years showed a positive trend in the
management and outcome.[26] A comparative evaluation by decade (1970 vs. 1980 vs. 1990 vs. 2000
vs. 2010s) revealed no significant difference in the demographic features, presenting verbal visual
acuity, Coats disease stage, location and clock hours of telangiectasia and aneurysms and
neovascularization of the optic disc, retina and iris (clinical and on fluorescein angiography).[26] As
compared with the 2010s, patients in 1980s presented with greater mean intraocular pressure (P =
0.001), mean clock hours of exudation (P = 0.01), prevalence of four quadrants of exudation (P =
0.01), four quadrants of subretinal fluid (P = 0.02) and total exudative retinal detachment (P < 0.001).

Table 5 shows the change in trend of management and outcomes over five decades. Fewer eyes are
now managed by observation or enucleation. Overall, more eyes have complete resolution of disease
with greater globe salvage in 2010s.[26]

Table 5
Changing trends in the treatment and outcome of Coats disease over the years

Treatment and outcome 1970s 1980s 1990s 2000s 2010s P


Observation 39% 21% 33% 21% 11% 0.002
Total number of treatments 2.9 2.0 1.8 3.6 4.5 0.001
Laser photocoagulation 55% 33% 38% 40% 72% <0.001
Intravitreal AntiVEGF 0% 4% 2% 13% 18% 0.003
Primary enucleation 11% 16% 3% 4% 1% 0.001
Complete resolution 58% 45% 37% 55% 73% 0.002
Complete subretinal fluid resolution 64% 59% 38% 58% 72% 0.01
Primary or secondary enucleation 17% 27% 14% 13% 6% 0.04

Anti-VEGF=Anti vascular endothelial growth factor, Shields CL, Udyaver S, Dalvin LA, Lim LAS, Atalay HT,
Khoo CTL, Mazloumi M, Shields JA. Coats disease in 351 eyes: Analysis of features and outcomes over 45 years
(by decade) at a single center. Ind J Ophthalmol 2019;67:in press.

Conclusion
Coats disease is congenital, nonhereditary, idiopathic retinal vascular telangiectasia with intraretinal
and subretinal exudation, which presents with a spectrum of clinical features. Majority of the cases
present with advanced disease. Conservative management includes laser photocoagulation,
cryotherapy, intravitreal steroids, intravitreal anti-VEGF injections and vitreoretinal surgery, with
outcome ranging from excellent visual acuity to no perception of light. Symptomatic blind and
cosmetically disfigured eyes are typically enucleated. In the recent years, the visual outcome in Coats
disease has improved which can be attributed to earlier detection and aggressive treatment.[26,57]
Improvements in retinal imaging, diagnostic accuracy, surgical techniques for retinal detachment, lasers
and intraocular injections have contributed to successful management. Greater awareness about the
typical features, diagnosing the disease at an early stage and initiating appropriate treatment can greatly
improve the visual outcomes and reduce the rate of enucleation in Coats disease.

Financial support and sponsorship


Support provided in part by the Eye Tumor Research Foundation, Philadelphia, PA (CLS, JAS) and the
Lucille Wiedman Fund for Pediatric Cancer, Philadelphia, PA (CLS, JAS).

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Conflicts of interest
There are no conflicts of interest.

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Los artículos de Indian Journal of Ophthalmology se proporcionan aquí por cortesía de Wolters Kluwer -
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