Glomerulopatías

primarias y secundarias

Wilmer Guzmán Ventura

INTERNISTA - NEFRÓLOGO
1. Femenino de 30 años, asintomática. PA 100/60, no edema. En examen de orina casual se
encuentra leucocitos 10 a 20, hematíes 10 a 20, cilindros granulosos. Creatinina 0.8

2. Femenino de 30 años, desde hace un mes edema progresivo y disminución de volumen

urinario. PA 120/80, edema de miembros inferiores y cara +++/+++. En examen de orina
leucocitos 2-3, hematíes 1 a 2, cilindros granulosos. Creatinina 0.9, Proteinuria 24 horas
3600 mg

3. Femenino de 30 años, desde hace un mes edema progresivo y disminución de volumen

urinario. PA 180/100, edema de miembros inferiores y cara +++/+++. En examen de orina
leucocitos 10 a 20, hematíes 100 a 200, cilindros granulosos, cilindros hemáticos.
Creatinina 1.9

4. Femenino de 30 años, desde hace un mes edema progresivo y disminución de volumen

urinario. PA 120/80, edema de miembros inferiores y cara, diuresis 100 ml/24 horas. En
examen de orina leucocitos 10 a 20, hematíes 100 a 200, cilindros granulosos, cilindros
hemáticos. Creatinina 1,3 mg/dL y a los 3 días se eleva 2.9 mg/dL
¿Cómo se manifiestan las enfermedades glomerulares?

Sindrome
nefrítico: Glomerulonefritis
Sindrome Hematuria glomerular rápidamente
nefrótico: (eritrocitos progresiva Anomalías
Proteinuria > 3.5 dismórficos)
Injuria renal aguda urinarias
g/1.73 m2 /day,
hipoalbuminemia,
Cilindros hemáticos, glomerular asintomáticas
uremia
edema, dyslipidemia, Biopsia renal con semilunas
Hipertensión arterial fibrosas o celulares
Proteinuria variable
Estructura
glomerular
Estructura
glomerular
Estructura básica glomerular
Estructura Albúmina 7.5 nm
glomerular
40 nm

GBM: 200 - 400 nm

> 30 nm
Estructura
glomerular
 Mecanismos de
lesión
glomerular
Mediada por anticuerpos

Mediada por células Mecanismos metabólicos y vasculares

 Mecanismos de lesión tubular
Activación
complemento

Depósitos
inmunes
Activación
complemento

Depósitos inmunes
Subendoteliales
Subepiteliales
Intramembranosos

Activación
complemento
Mecanismos de
activación de
complemento
en
enfermedades
glomerulares
 Proteinuria: principal indicador de lesión glomerular
Filtran 180 L de agua plasmática al día
Albúmina 7.5 nm
 Mecanismos de proteinuria

Pérdida de la electronegatividad Desestructuralización podocitos

Albúmina 7.5 nm
Proteinuria altera estructura tubular e
intersticial
1. Hipertensión glomerular
2. Infiltrado intersticial de células mononuclear
3. Activación LT nefritogénicos
4. Inducción de citocinas y quimosinas
5. Transición mesenquimatosa de células
epiteliales a fibroblastos
6. Fibrosis
 Terminología histopatológica

Difuso: afecta a todos los glomérulos del

riñón (>50%)

Global: afecta la totalidad del glomérulo

individual (>50%)

Focal: afecta una parte de todos los

glomérulos del riñón (<50%)

Segmentaria: afecta solo a una parte de

cada glomérulo (<50%)

Esclerosis: incremento en la cantidad de

material extracelular no-fibrilar homogénea
Causas de las glomerulopatías
 Enfermedades glomerulares genéticas
Síndrome nefrótico congénito: mutación gen NPHS1 (nefrina) y NPHS2 (podocina)

Glomeruloesclerosis focal y segmentaria: gen TRPC6, APOL1

Glomerulonefritis membranoproliferativa: gen factor H del complemento

Síndrome de Alport: genes codifican cadenas α3, α4 o α5 de la colágena de tipo IV

Enfermedad Fabry: deficiencia galactosidasa alfa A

Fisiopatología: lesión podocitos y
mayor permeabilidad glomerular. LT Nefropatía de cambios
mínimos
Clínica: síndrome nefrótico, HTA,
atopia. Niños 80%, adultos 15%
Principal enfermedad
glomerular en niños
Laboratorios: proteinuria, hematuria
(<15%), IgG disminuido, complemento
normal.
Histología: MO normal, IF: normal, ME:
fusión pedicelos

Tratamiento: PDN 1mg/kg/día (máx

80mg) x 4-16 sem

Pronóstico supervivencia 85-90% en

adultos
Mecanismo de lesión en
enfermedad de cambios
mínimos
Enfermedades glomerulares
primarias en adultos
 Fisiopatología: esclerosis podocito
Glomeruloesclerosis focal y

Clínica: s nefrótico, nefrítico,

deterioro función renal, hematuria,
HTA
segmentaria

Laboratorio: hipoalbuminemia,
complemento normal,
hipogammaglobulinemia,

Histología: esclerosis segmentaria

Tratamiento: corticoides,
ciclosporina, ciclofosfamida

Pronóstico: evaluciona ERCT, remite

<10%
 Fisiopatología: inmunocomplejos contra receptor tipo M de la fosfolipasa A2 (PLA2R) (70%)

Glomerulopatía
membranosa
Clínica: s nefrótico, trombosis venosa, complemento normal, frecuente adultos 25%, funcion
renal normal
Histología: engrosamiento global difuso pared capilar, depósitos inmunocomplejos
subepiteliales, depósito Ig G y complemento
Tratamiento: alto riesgo: corticoesteroides, ciclofosfamida o clorambucilo, terapia
antitrombótica, antiproteinúrica

Pronóstico: lento deterioro de la función renal 10-15 años en alto riesgo

Glomerulonefritis anti membrana basal Fisiopatología: Ac Anti-GBM unen a MBC, activa
neutrófilos, daña endotelio

Clínica: nefrótico o nefrítico, GNRP, hemoptisis, tos,

disnea, dolor torácico, crepitantes

Laboratorios: Ac Anti-GBM, (S: 96% E: 96%), ANCA’s

(+)

Histología: semilunas, depósitos Ig G en GBM

Tratamiento: corticoides, ciclofosfamida,

plasmaféresis

Pronóstico: fulminante y rápidamente progresiva

Anticuerpos contra la membrana

basal glomerular
Glomerulonefritis post
estreptocócica
 Lesión
renal en
lupus
eritematoso
sistémico

Clin J Am Soc Nephrol 12: 825–835,

May, 2017
Manifestación
clínica de la
nefritis lúpica

Clin J Am Soc Nephrol 12: 825–835,

May, 2017
Clasificación
de la nefritis
lúpica
 Tratamiento de la
nefritis lúpica

Clin J Am Soc Nephrol 12: 825–835,

May, 2017
 Lesión
renal por
vasculitis
Tratamiento
de vasculitis
Nefropatía diabética
 Mecanismo de
lesión glomerular
por diabetes
mellitus
Lesión renal por hipertensión arterial
 Importancia del
control de la presión
arterial

Mecanismos
hemodinámicos y no
hemodinámicos
implicados en la
respuesta adaptativa
anómala a la
reducción en el
número de nefronas
funcionales
Tratamiento de la presión arterial