GLOBOSIDOS

Nombre del alumno: Naomy Monserrat Murillo Candelero

Numero de control: 19300459
Materia: Biooquimica
Docente: Maria Felicitas Cisneros Romero
¿Qué son los esfingolipidos?
Son lípidos complejos que derivan se del aminoalcohol insaturado de 18 carbonos
esfingosina. Los hay con o sin fosfato: fosfoesfingolípidos y glucoesfingolípidos (con
hidratos de carbono); la esfingosina se halla unida a un ácido graso de cadena larga
mediante un enlace amida formando la ceramida. Son una clase importante de lípidos
de las membranas celulares de animales y vegetales y son los más abundantes en los
tejidos de los organismos más complejos.
Importancia
Las moléculas de los esfingolípidos presentan propiedades anfipáticas, es decir, tanto
hidrófobas como hidrófilas, lo que les permite desempeñar un papel importante en la
formación de membranas biológicas. Algunos de los glucoesfingolípidos se encuentran
en la superficie de los glóbulos rojos de la sangre y el resto de células actuando como
antígenos y constituyendo los grupos sanguíneos. Los esfingolípidos tienen importancia
biológica por el papel de señalización celular que desempeñan. Así, por ejemplo, la
ceramida es ampliamente conocida por inducir apoptosis en las células. Si la ceramida
es degradada por ceramidasas, se obtiene esfingosina, que si a su vez es fosforilada da
lugar a esfingosina-1-fosfato, la cual tiene un efecto totalmente antagónico a la
ceramida al inducir la proliferación y la mitosis celular. Por eso, el equilibrio entre
ceramida y esfingosina-1-fosfato es importante para el control de la muerte y la
supervivencia de la célula.
¿Que son los globosidos?
Los globósidos son un tipo de esfingolípidos pertenecientes a la heterogénea familia de
los glucoesfingolípidos y están caracterizados por tener en sus estructuras un grupo polar
compuesto por glicanos de compleja estructura unidos a un esqueleto de ceramida por
un enlace B-glicosídico.

Se clasifican dentro de la serie “globo” de los glucoesfingolípidos por la presencia de

una estructura central de la forma general Galα4Galβ4GlcβCer, y generalmente su
nomenclatura se basa en el número y el tipo de residuos azucarados de las cabezas
polares.
Estructura
Comparten algunas similitudes estructurales y funcionales con los demás miembros del
grupo de los glucoesfingolípidos: cerebrósidos, gangliósidos y sulfatidas; entre ellas la
composición del esqueleto principal y los subproductos de su metabolismo.
Sin embargo, los globósidos difieren de los glucoesfingolípidos acídicos (como los
gangliósidos) respecto a la carga de sus grupos polares carbohidratados, ya que son
eléctricamente neutros a pH fisiológico, lo que parece tener fuertes implicaciones en sus
funciones como parte de la matriz extracelular.
Estos grupos de cabeza polar tienen normalmente más de dos moléculas de azúcar,
entre los que comúnmente se encuentran la D-glucosa, la D-galactosa y la N-acetil-D-
galactosamina, y en menor proporción la fucosa y la N-acetilglucosamina.
Biosintesis
La ruta comienza con la síntesis de ceramida en el retículo endoplasmático (ER). Primero se
forma el esqueleto de esfingosina por condensación de una L-serina y un palmitoil-CoA.

La ceramida se genera posteriormente por acción de las enzimas ceramidas sintasas, que
condensan otra molécula de ácido graso-CoA con el esqueleto de esfingosina en el
carbono de la posición 2.

Aún en el ER, las ceramidas producidas pueden ser modificadas por la adición de un residuo
de galactosa para formar galacto ceramidas (GalCer), o pueden en su lugar ser
transportadas al complejo de Golgi bien por la acción de proteínas de transferencia de
ceramidas (CERT) o por medio de transporte vesicular.

En el complejo de Golgi las ceramidas pueden ser glicosiladas para producir gluco
ceramidas (GlcCer).
Ubicación
Estos lípidos se encuentran principalmente en tejidos humanos. Al igual que muchos
glucoesfingolípidos, los globósidos están enriquecidos en la cara externa de la
membrana plasmática de muchas células.

Son particularmente importantes en los eritrocitos humanos, donde representan el tipo

principal de glucolípido de la superficie celular.
Funciones
Las funciones de los globósidos no han sido esclarecidas completamente hasta la fecha, pero se sabe
que algunas especies incrementan la proliferación y motilidad celular, en contraste con la inhibición de
estos eventos causada por algunos gangliósidos.

Un globósido tetra glicosilado, el Gb4 (GalNAcβ3Galα4Galβ4GlcβCer), funciona en el reconocimiento

sitio-sensible de perturbaciones estructurales de los eritrocitos durante los procesos de adhesión celular.

Estudios recientes han determinado la implicación del Gb4 en la activación de proteínas ERK en líneas
celulares de carcinomas, lo que podría significar su participación en la iniciación tumoral. Estas proteínas
pertenecen a la cascada de señalización de proteínas quinasas activadas por mitógenos (MAPK), que
consisten en los elementos Raf, MEK y ERK.

Se ha reportado su participación como receptores para algunas toxinas bacterianas de la familia Shiga,
concretamente el globósido Gb3 (Galα4Galβ4GlcβCer), también conocido como CD77, expresado en
células B inmaduras; también como receptores para el factor de adhesión al VIH (gp120) y parecen tener
implicaciones en ciertos tipos de cáncer y otras enfermedades.
Patologías realcionadas
Existen numerosos tipos de lipidosis en los seres humanos. Los globósidos y sus rutas
metabólicas están relacionados con dos enfermedades en particular: la enfermedad
de Fabry y la enfermedad de Sandhoff.
Bibliografias
https://www.ecured.cu/Esfingol%C3%ADpido
http://www.ehu.eus/biomoleculas/lipidos/lipid34b.htm#gel
https://www.lifeder.com/globosidos/