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ACROMEGALIA

La hipersecreción de GH se debe sobre todo a los adenomas de los somatotropos hipofisarios, la


mayoría esporádicos, pero también en conjunto con MEN 1, el síndrome de Carney, el síndrome
de McCune-Albright y las mutaciones familiares de AIP. Las causas extrahipofi sarias de la
acromegalia (producción ectópica de GHRH) son muy poco comunes.

Manifestaciones clínicas

incidencia de la acromegalia es a la edad de 40 a 45 años.. La presentación de acromegalia en los


adultos por lo general es indolora y el diagnóstico se retrasa típicamente hasta una década. Los
pacientes pueden observar un cambio en las facciones,

ensanchamiento de los espacios interdentales

voz grave

ronquidos

aumento de la talla del calzado o de los guantes

anillos apretados

hiperhidrosis

piel oleosa

artropatía

síndrome del túnel del carpo

protuberancia frontal

crecimiento mandibular con prognatismo

macroglosia

crecimiento de la tiroides

papilomas cutáneos

engrosamiento de los talones

hipertensión.

Entre los trastornos clínicos asociados fi guran

Miocardiopatía

hipertrofia del ventrículo izquierdo

disfunción diastólica, apnea del sueño

intolerancia a la glucosa
diabetes mellitus

pólipos colónicos

cáncer de colon.
Sistema Manifestación clínica
Efectos locales • Alteraciones del campo visual
• Parálisis de pares craneales
• Hipopituitarismo
Musculoesqueléticos • Agrandamiento de manos y pies
• Prognatismo
• Artralgias y artritis
• Síndrome del túnel carpal
• Miopatías
• Hipertrofia de los huesos frontales
• Fracturas vertebrales
Piel y tejidos blandos • Hiperhidrosis
• Engrosamiento de tejidos blandos
• Textura oleosa
• Acantosis nigricans
Tracto • Poliposiscolónica
gastrointestinal • Hepatoesplenomegalia
• Hiperplasia de glándulas salivales
Odontológico • Malaoclusión mandibular
• Diastasis dental
• Hipertrofia lingual
• Elongación del paladar blando
• Reducción de la distancia entre la úvula y el plano paladar
• Hiperplasia gingival
Cardiovascular • Hipertrofia del ventrículo izquierdo
• Hipertrofia septal
• Cardiomiopatía
• Hipertensión arterial
• Falla cardiaca congestiva
• Cardiomegalia
Respiratorio • Apnea obstructiva del sueño
• Narcolepsia
• Obstrucción de la vía aérea superior
Endocrinológico • Bocio
• Galactorrea
• Irregularidades menstruales
• Disminución de la libido
• Neoplasia endocrina múltiple tipo 1
• Intolerancia a la glucosa, resistencia a la insulina, diabetes mellitus tipo 2
• Hipertrigliceridemia
Genitourinario • Hiperplasia prostática
Neurológico • Cefalea
• Predisposición a aneurismas
Cognición • Dificultad para la concentración
• Pensamiento lento
• Enlentecimiento de la memoria
Psicológico • Ansiedad
• Labilidad afectiva
• Problemas de identidad
• Demencia
• Predisposición a la depresión

La mortalidad general se incrementa en casi tres veces.

Diagnóstico

Las concentraciones del factor de crecimiento similar a la insulina de tipo I (IGF-I)

son una medida de detección útil, y su incremento señala una posible acromegalia. Dada la
secreción pulsátil de la GH, no es de utilidad para la detección realizar una sola determinación
aleatoria de su concentración. El diagnóstico de acromegalia se confirma cuando se demuestra la
imposibilidad de suprimir la GH a <1 μg/L al cabo de 1 a 2 h después de una carga de glucosa oral
de 75 g. La MRI de la hipófisis por lo general muestra un macroadenoma

En los niños, la hipersecreción de hormona del crecimiento antes del cierre de las epífisis de los
huesos largos ocasiona gigantismo

SÍNDROMES DE HIPERSECRECIÓN HORMONAL HIPOFISARIA ■ HIPERPROLACTINEMIA La prolactina


es peculiar entre las hormonas de la hipófisis porque su mecanismo de control central
predominante es inhibitorio, lo que refleja la supresión de la liberación de prolactina mediada por
la dopamina. La prolactina desencadena y mantiene la lactancia y disminuye la función y el
impulso reproductores (por medio de la supresión de la hormona liberadora de gonadotropina
[GnRH], las gonadotropinas y la esteroidogénesis gonadal). Etiología

El aumento fisiológico de la prolactina se presenta durante el embarazo y la lactancia. Por lo


demás, los adenomas hipofi sarios secretores de prolactina (prolactinomas) son la causa más
frecuente de concentraciones de prolactina >100 μg/L.

La hiperprolactinemia menos acentuada suele deberse a medicamentos (risperidona,


clorpromazina, perfenazina, haloperidol, metoclopramida, opiáceos, antagonistas de los
receptores H2, amitriptilina, inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina [SSRI],
verapamilo y estrógenos), lesión del tallo hipofi sario (tumores, hipofi sitis linfocítica, granulomas,
traumatismo o radiación), hipotiroidismo primario o insufi ciencia renal. La estimulación de los
pezones también ocasiona incrementos agudos de la prolactina. Manifestaciones clínicas En las
mujeres, los datos distintivos de la hiperprolactinemia son amenorrea, galactorrea y esterilidad. En
los varones, los síntomas más habituales son los relacionados con el hipogonadismo (cap. 185) o
los efectos de expansión de la tumoración; la galactorrea es infrecuente. Diagnóstico Es necesario
determinar las concentraciones de prolactina en ayunas, por la mañana; cuando es alta la
sospecha clínica, a veces es necesario cuantifi car las concentraciones en distintas ocasiones. Si
existe hiperprolactinemia deben descartarse las causas no neoplásicas (p. ej., prueba del
embarazo, hipotiroidismo, fármacos).

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