Malformacion de la vejiga

Extrofia de la vejiga
La extrofia vesical es un raro defecto de nacimiento en el que la vejiga se
desarrolla fuera del feto. La vejiga expuesta no puede almacenar orina o funcionar
normalmente, lo que provoca pérdidas de orina (incontinencia).

Los problemas causados por la extrofia vesical varían en gravedad. Pueden incluir
defectos en la vejiga, los genitales y los huesos pélvicos, así como defectos en los
intestinos y los órganos reproductivos.

La extrofia vesical se puede detectar en una ecografía de rutina durante el

embarazo. A veces, sin embargo, el defecto no es visible hasta que el bebé nace.
Los bebés que nacen con extrofia vesical necesitarán cirugía para corregir los
defectos.

Agenesia vesical

Divertivulo vesical
los divertículos vesicales corresponden a hernias de la mucosa vesical a través del
músculo detrusor. La pared del divertículo está formada por urotelio que descansa sobre
el corion. La dehiscencia muscular que origina el divertículo puede ser congénita o
degenerativa.
Megavejiga
La megavejiga u obstrucción urinaria fetal es una malformación fetal caracterizada por la
presencia de una obstrucción en la uretra. Esto ocasiona que el feto no sea capaz de orinar y
por lo tanto se acumula la orina en la vejiga provocando su crecimiento excesivo.
En la mayoría de los casos la obstrucción se debe a la presencia anormal de unas membranas
dentro de la uretra fetal llamadas “valvas de uretra posteriores”.  En otros, la obstrucción es debida
a un estrechamiento de la uretra (estenosis uretral) o bien, a su falta de formación (atresia
uretral). Ambos casos son considerados incompatibles con la vida y uno de cada siete puede
presentar alguna alteración en sus cromosomas (causa genética).

Malformacion es de la uretra
Válvulas de la uretra posterior
La VUP es una anomalía de la uretra, el conducto que drena la orina desde la vejiga hasta el exterior del
cuerpo para su eliminación. La anomalía se produce cuando las válvulas uretrales, que son pequeñas
hojuelas de tejido, presentan una abertura estrecha y en forma de hendidura que impide parcialmente la
salida del flujo de orina. El resultado es el reflujo, que puede afectar a todos los órganos de las vías
urinarias, que incluyen la uretra, la vejiga, los uréteres y los riñones. Los órganos de las vías urinarias se
congestionan con orina y se inflaman, lo que daña los tejidos y las células. El grado de obstrucción del
flujo urinario hacia el exterior determinará la gravedad de los problemas de las vías urinarias.

Válvulas de uretra anterior

Las válvulas de uretra anterior son una causa infrecuente de obstrucción
uretral en niños pero que pueden causar importante afectación de toda la
vía urinaria e incluso ocasionar insuficiencia renal. Han sido descritas en
cualquier zona anatómica de la uretra anterior, siendo excepcionales en la
fosa navicular. Las manifestaciones clínicas que producen son
variables1,2, dependiendo de la edad del niño y de la obstrucción que
ocasionan, habiéndose descrito casos de afectación prenatal3. La
afectación secundaria de la vía urinaria superior puede mostrar en las
pruebas de imagen dilataciones urinarias uni o bilaterales y reflujo
vesico-ureteral. La vejiga suele ser trabeculada y presentar múltiples
divertículos secundarios a la presión ejercida por el detrusor. En su
presentación, las válvulas de uretra anterior pueden acompañarse de
insuficiencia renal en mayor o menor grado.
Diverticulo de uretra anterior

El divertículo uretral es una dilatación sacular del epitelio uretral en

comunicación con la uretra. El divertículo congénito de la uretra es una
entidad extremadamente rara. La mayoría de los casos han sido
diagnosticados en la infancia, debido a infecciones urinarias a repetición,
síntomas obstructivos urinarios bajos, aumento del tamaño uretral en la
exploración física y vejiga de esfuerzo con o sin reflujo secundario.

Se presenta el caso de un niño de 5 años de edad, con incontinencia

urinaria y aumento de tamaño importante en la parte ventral del pene,
diagnosticado con un divertículo uretral congénito por uretrocistografía,
sin vejiga de esfuerzo, ni reflujo vesicoureteral secundario, quien fue
tratado con uretroplastía en un solo tiempo (técnica abierta), sin
complicaciones, cursando un posquirúrgico adecuado. Se realiza
seguimiento periódico, resolviendo la incontinencia urinaria,
completamente asintomático, sin infecciones de vías urinarias, con
adecuado flujo de orina y un pene estéticamente normal a 2 años de
seguimiento.

Estenosis uretral congénita:

Una estenosis uretral se desarrolla debido al proceso de cicatrización y

fibrosis de la mucosa uretral y/o de los tejidos a su alrededor. La
estrechez uretral es el resultado de la interrupción de su epitelio. Esto
produce exposición del tejido esponjoso que al contactar con la orina
reacciona con inflamación y formación de espongiofibrosis. Los cambios
más notables se producen en el tejido conectivo (situado debajo del
epitelio), donde se observa una alteración cualitativa de las fibras de
colágeno.

No obstructivas:

Duplicacion de la uretra.
La duplicación uretral es una anomalía que afecta mayoritariamente a varones
y cuya incidencia es desconocida. Puede acompañarse de otras alteraciones
genitourinarias (valvas de uretra posterior, reflujo vesicoureteral, displasia o
agenesia renal, extrofia vesical), cardíacas, intestinales (ano imperforado,
atresia de esófago), óseas, etc2,3.  La forma de presentación clínica más
frecuente es la existencia de un doble meato uretral y/o un doble chorro
miccional. Otras manifestaciones descritas son la presencia de infecciones
urinarias de repetición, reflujo vesicoureteral, incontinencia y goteo perineal
durante la micción5. El diagnóstico se basa en la exploración física completada
con la cistouretrografía miccional seriada y la uretrocistoscopia 6. La ecografía
ayuda al diagnóstico de otras posibles anomalías urinarias asociadas. Las
diferentes variantes anatómicas se agrupan según la clasificación de
Effmann1 en 3 tipos, con diferentes subtipos, siendo la más frecuente el tipo iA
que no tiene comunicación ni con la uretra ni con la vejiga.
Hipospadias:
Tipos de hipospadias
 Balánico: la abertura de la uretra se sitúa en algún lugar cerca de la cabeza
del pene.
 Peneano: la abertura de la uretra se sitúa en el cuerpo del pene.
 Penoescrotal: la abertura de la uretra se sitúa en el área donde se une el
pene al escroto.

Epispadias:

Megauretra:

La megauretra es una malformación congénita rara que se caracteriza por una dilatación de la
uretra peneana con un patrón no obstructivo, y se le ha clasificado para su estudio en dos
variedades; escafoide y fusiforme; en el primer tipo los cuerpos cavernosos se encuentran intactos
pero existe una alteración de la porción distal del cuerpo esponjoso y el segundo tipo se
caracteriza por presentar un defecto en los cuerpos cavernosos y cuerpo esponjoso. Ambas
variantes pueden acompañarse de otros defectos congénitos como el síndrome de abdomen en
ciruela pasa, algún grado de displasia renal o alguna otra anomalía del tracto urinario superior

En el diagnostico Cistouretrografía Miccional Seriada podremos observar la uretra dilatada una

hipoplasia del cuerpo esponjoso y de los cuerpos cavernosos.

“LA TÉCNICA NESBIT, SE TRATA DE UNA INTERVENCIÓN QUE CONSISTE EN LA

RECTIFICACIÓN DEL PENE MEDIANTE LA COLOCACIÓN DE PUNTOS EN EL LADO
CONTRARIO A LA CURVATURA.”