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FUSTINONI - Sistema Nervioso
FUSTINONI - Sistema Nervioso
FUSTINONI - Sistema Nervioso
SEMIOLOGIA DEL
SISTEMA NERVIOSO
DE FUSTI NON 1
ERRNVPHGLFRVRUJ
eEdiwrial ElAteneo
Fustinoni, Osvaldo (h)
Semiología del sistema nervioso.· 15a ed., 1a reimp. • Ciudad Autónoma de Buenos Aires. : El Ateneo, 2016.
544p. ; 18x26 cm.
ISBN 978-950-02-0781-2
1. Medicina. 2. Neurología.
CDD 616.8
Los numerosos avances tecnológicos que han permitido obtener imágenes fidedignas del cerebro
y comprender mejor su funcionamiento no ha.n tornado obsoleto al abordaje semiológico, sino más
bien lo contrario: lo han vuelto más relevante.!Mayormente, la alta tecnología se lleva la atención, la
aproximación clínica, los resultados. La semiología debe ser la guía hacia los exámenes aparatológi
cos, (incluyendo las imágenes de alta complejidad), que por algún motivo reciben el nombre de "estu
dios complementarios".
No conozco ningún otro texto de medicina que haya sido publicado en forma continua, a lo largo
de 70 años, por miembros de una misma familia. Esto constituye un logro notable para cualquier país,
cualquiera sea el patrón con que se mida.. Demuestra al mismo tiempo continuidad y cambio.
Continuidad en cuanto a que los conceptos fundamentales establecidos en 1936 siguen vigentes.
Cambio en que esta edición ha sido completamente reescrita y puesta al día.
A menudo, el abordaje del sistema nervioso intimida más de lo que debiera. El autor no sólo ha
logrado producir conceptos claros y prosa concisa. También ha subdividido el texto en secciones de
fácil acceso, con un práctico resumen, realzando los puntos salientes, al final de cada capítulo. La
división de los pares craneanos en dos categorías funcionales es novedosa y útil. Demuestra que el
autor posee no sólo el conocimiento, sino también la capacidad de volverlo a la vez más comprensible
y provechoso.
Este libro merece numerosos lectores, no sólo en español, sino en otros idiomas también. Ojalá
tenga muchas ediciones más.
Vladimir Hachinski
MD, FRCPC, ose,
Doctor Honoris Causa,
Universidad de Buenos Aires
Profesor de Neurología
Universidad de Western Ontario,
London,
Canadá
Prólogo a la 14ª edición
Semiología del sistema nervioso cumple, con esta decimacuarta edición, 70 años de aparición
continua. Desde su primera edición, en 1936, la obra obtuvo un cálido recibimiento por parte de estu
diantes, médicos y docentes-de toda la comunidad médica iberoamericana. Es el único volumen de la
vieja "Biblioteca de Semiología", dirigida por Tiburcio Padilla, que ha sobrevivido hasta la actualidad.
Desde que se agotó la edición anterior, no hemos dejado de recibir continuos pedidos de colegas y
estudiantes estimulándonos a reeditarla. No hubo concurrencia a congreso o curso, en la Argentina u
otros países iberoamericanos, incluyendo España y Brasil, en que no se nos preguntara "¿cómo anda
el libro?" ...
La presente edición es la respuesta a ese estímulo. A diferencia de ediciones anteriores, actuali
zadas con agregados y correcciones, es la primera vez que la obra ha sido reescrita en su totalidad.
El espíritu del libro, centrado en el diagnóstico semiológico de las afecciones neurológicas, se man
tiene intacto, pero su texto ha sido absolutamente puesto al día en contenido, estilo, concepto y ter
minología.
Entre las novedades introducidas pueden mencionarse las siguientes. La obra consta ahora de 19
capítulos. En el capítulo introductorio se han actualizado los distintos tipos de herencia causantes de
enfermedad neurológica. Pares craneanos ha sido subdividido en dos capítulos, agrupando a dichos
nervios en funciones que los vinculan: aquellos que comprenden las Funciones craneanas sensoria
les, oculomotoras y de equílíbrio (I, 11, 111, IV, VI y VIII}, y los que controlan las Funciones sensitívomo
toras de cara, boca, fauces y cuello (V, VII, IX, X, XI y XII). La compleja anatomía de cada nervio
craneal ha sido reexpuesta con criterio clinicoanatómico, y su exploración reordenada y enumerada
en forma práctica y en lo posible algorítmica para facilitar la precisión diagnóstica, como por ejemplo
en las diplopías. Nuevos signos y síndromes han sido agregados (por ej., visuales, oculomotores).
Temas como la exploración vestibular y los vértigos han sido enteramente reescritos. En Motílídad se
han revisado los síndromes alternos, e introducido los síndromes focales talámicos, de delineación
semiológica relativamente reciente. Se ha resaltado el diagnóstico diferencial entre plejías orgánicas
y funcionales, de importancia medicolegal, y agregado la vascularización medular y sus síndromes.
En Tono se han añadido cuadros clinicosemiológicos como Seudomiotonías, neuromiotonías, síndro
me de la persona tiesa y de actividad continua de la fibra muscular. En este capítulo y en Trofismo se
han reclasificado las enfermedades musculares primarias sobre la base de su mecanismo hereditario.
Las vías de control de la Taxia y de la Sensibílídad han sido minuciosamente resumidas en forma
práctica, desde el receptor periférico, pasando por los distintos tractos y estaciones neuronales, has
ta su punto final cortical. El Síndrome cerebeloso está ahora integrado al capítulo de Taxia. Se inclu
yen la moderna clasificación de heredoataxias, y las distintas formas clinicoinmunológicas de atrofia
cerebelosa paraneoplásica. Los Reflejos han sido reelaborados, destacando los ineludibles, mencio
nando en letra pequeña los menos importantes y eliminando los que han perdido actualidad. En un
nuevo capítulo, Manifestaciones motoras de hiperexcítabílidad central y periférica, se describen las
Convulsiones (incluyendo la clasificación de Crisis epilépticas), las Mioclonías, el Clonus, la Tetania,
los Calambres, las Fasdculaciones y las Mioquimias, temas dispersos en ediciones anteriores. En
Movimientos anormales y síndromes extrapiramidales se define cada uno enumerando sus caracte
rísticas principales, y sus causas han sido desarrolladas con mucha mayor amplitud, como las de
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síndromes parkinsonianos, distonías y diskinesias. Sensibilidad detalla ahora la semiología de síndro
mes dolorosos como las Cefaleas. Sueño ha sido también reescrito, puntualizando su interrogatorio
minucioso, sus diferentes síndromes, e incluyendo las alteraciones del ritmo circadiano. En Concien
cia y coma se han delineado mejor los distintos tipos de trastornos, incluyendo ahora el Estado de
conciencia mínimo, y redescripto la exploración de los reflejos oculocefálicos y oculovestibulares, de
gran valor diagnóstico. El Diagnóstico de muerte cerebral constituye un subcapítulo totalmente nuevo,
en el que se describen los criterios vigentes en la Argentina y otros países. Palabra y funciones cere
brales superiores comprende ahora a todas ellas: lenguaje, praxia, gnosia, memoria. La semiología
de la palabra ha sido especialmente diferenciada de la del lenguaje. Se presentan nuevas reseñas del
desarrollo de la Dominancia cerebral, el concepto de Dominancia aleatoria y su diagnóstico. Los sín
dromes de afasia, apraxia y agnosia han sido redescriptos y Memoria es un subcapítulo nuevo. Sín
dromes vasculares, capítulo más reciente y moderno de la obra, fue aún así delineado mejor en
algunos puntos, como los territorios vasculares y las hemorragias. En Síndromes cognitivos se inclu
yen ahora los conceptos de Trastorno de la memoria asociado a la eqad y de Deterioro cognitivo leve,
se añade la mención de tests cognitivos más específicos, como el ADDAS, y se puntualizan los dis
tintos subtipos semiológicos de atrofia cortical. La exploración del MiniMental State Test ha sido deta
lladamente redescripta de acuerdo con la técnica vigente. En Síndromes semiológicos de otras afec
ciones del sistema nervioso se resumen en forma práctica los signos de las afecciones más frecuen
tes del sistema nervioso, en particular de aquellas insuficientemente desarrolladas o no mencionadas
en capítulos anteriores, precedidos de un recuerdo anatómico, para un correcto diagnóstico anatomo
clínico, y de un resumen etiológico. Semiología psiquiátrica y comportamiento ha sido enteramente
reescrito, con el criterio de que un adecuado examen psiquiátrico es fundamental para completar el
diagnóstico neurológico, en especial en afecciones cerebrales que tienen ambos tipos de manifesta
ciones. Los síndromes psiquiátricos se han clasificado siguiendo el IV Manual Diagnóstico y Estadís
tico de Enfermedades Mentales de la American Psychiatric Association (DSM-IV, 1994). Estudios
complementarios ha sido abreviado, ya que el espíritu de la obra es el del diagnóstico semiológico.
En cambio, se ha subrayado ahora la utilidad de cada estudio .en las distintas patologías.
Además, en esta edición todas las figuras están integradas a su ubicación natural en cada capítu
lo, y se ha añadido también una sinopsis de rápido repaso y consulta al final de casi todos ellos.
En resumen, Semiología del sistema nervioso, al cumplir sus excepcionales 70 años de edición
continua, aparece totalmente actualizado.
Quiero agradecer muy especialmente a mi hermano, el Dr Juan Carlos Fustinoni, Docente Libre
de Neurología de la Facultad de Medicina y Doctor de la Universidad de Buenos Aires, el tiempo,
esfuerzo y dedicación que volcó hacia la continuidad editorial de este libro en años en que quien sus
cribe se encontraba limitado por múltiples responsabilidades académicas. Su aplicación, esmero,
perseverancia y entrega fueron excepcionales. Agradezco asímismo la colaboración de mi secretaria,
María Mercedez Finochietto, en la corrección del texto final.
Como siempre, vaya un agradecimiento profundo a "El Ateneo", que edita este libro desde 1936.
Sus autoridades, promotores, diagramadores, correctores e impresores no han escatimado esfuerzos
para lograr una óptima edición, que esperamos tenga el éxito de las anteriores.
Finalmente, deseo expresar un cálido reconocimiento a mi familia, cuyo constante afecto, estímu
lo y paciencia han sido invalorables para que esta obra llegue a buen puerto.
Osvaldo Fustinoni
Julio 2006
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Prólogo a la 15ª edición
Esta 15ª Edición de Semiología del Sistema Nervioso, a los 77 años de su primera edición en
1936, reafirma su continuidad ininterrumpida, respondiendo a su invariable y cálida recepción por
parte de la comunidad médica hispanohablante.
A lo largo de ese largo período, el avance de las neurociencias ha sido enorme. La aceleración de
los tiempos médicos, el progreso incesante de las imágenes y otros métodos diagnósticos, y de las
terapéuticas farmacológicas e instrumentales, que no existían cuando esta obra se publicó por prim
era vez, han llevado a la semiología clásica, cuyo valor se mantiene inalterado, a extremar su celeri
dad o precisión. Por ejemplo, en un ataque cerebrovascular, la causa más frecuente de lesión cere
bral, se impone hoy en día la evaluación sin demora, porque cuando las imágenes confirman la causa
isquémica, su tratamiento ha de instituirse r�P,idamente en las primeras horas para resultar benefi
cioso. Por otra parte, en muchos casos en qbe la signosintomatología resulta anormal pero las imá
genes y otros estudios negativos (como los "drop attacks", los deterioros cognitivos incipientes, las
cefaleas, el temblor, el síndrome de piernas inquietas, las neuralgias y el síndrome confusional, entre
otros), la exactitud en el examen físico será primordial para el diagnóstico.
A siete años de la anterior, en esta nueva edición se han introducido nuevos cuadros de semiología
comparativa en diplopías y oftalmoplejías, hipoacusias, y síndromes de pares craneanos asociados.
Se ha desarrollado mejor la fisiopatología de la enfermedad de Parkinson, agregando un esquema
que permite comprender mejor su signosintomatología. Se ha ampliado el diagnóstico diferencial de
las cefaleas, puntualizando en particular la cefalea "en golpe de trueno". Se ha incorporado la causa
psicógena en el diagnóstico diferencial de los comas. Se han incluido nuevas figuras para ilustrar las
distintas patologías.
El capítulo 18 es nuevo. Con mucha frecuencia se presentan a la consulta personas cuyos sínto
mas, o bien son totalmente funcionales, o bien no tienen organicidad suficiente. En este capítulo se
revisan, entre otros, síndromes funcionales motores, sensitivos, de nervios craneales, cognitivos, del
lenguaje, de la marcha, movimientos anormales y seudocrisis epilépticas. Aunque algunos se encon
traban ya descriptos en distintas secciones de ediciones previas, creímos útil agruparlas en un capí
tulo que desarrollara mejor su exploración y detección diagnóstica, porque suele conocerse mal su
semiología. A menudo el médico se desconcierta ante tales cuadros, e indica estudios innecesarios y
tratamientos inconducentes, originándose situaciones de indefinición que se prolongan en el tiempo...
El capítulo 19, de semiología psiquiátrica, ha sido actualizado. de acuerdo con la muy reciente
edición 2013 del Manual Diagnóstico y Estadístico de Enfermedades Mentales de la American
Psychiatric Association (DSM-5).
Por último, la bibliografía ha sido puesta al día, manteniendo las referencias clásicas ya anterior
mente citadas.
Confiamos en que esta 15ª Edición de Semiología del Sistema Nervioso tenga la misma recepción
que las ediciones precedentes.
Osva/do Fustinoni
Febrero 2014
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Indice
2. Exploración ........ q. • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • 15
5. Motilidad............ ... ... .... ... . .. ...... ...... . ............... ............ 135
11. Movimientos anormales y síndromes extrapiramidales.... ...... . ....... ........ . ..... 251
14. Palabra y funciones cerebrales superiores: lenguaje, praxia, gnosia, memoria .. ... .. ...... 335
15. Síndromes vasculares ... . ............ . ......... ..... ...................... . ... 361
16. Síndromes cognitivos.... ........... . .......... . .... . . . ..... . . . ....... . . . . . . ... 379
17. Síndromes semiológicos de otras afecciones del sistema nervioso ... . . ......... . .. ..... 397
18. Síndromes funcionales y su detección ........ • ....... .... . ..... ............. ..... 441
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A mí esposa Nydía
y a mí hija Florencia
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1
Nociones de anatomía, histología,
fisiología y p atología
Mientras las funciones de relación están represen elementos (proteínas, glucosa, células, iones), también pre
tadas en los organismos unicelulares por la simple ex sentes en el plasma sanguíneo, pero en muy distinta con
citabilidad del propio protoplasma, la complejidad cre centración. Actúa como un mecanismo fisicoquímico regula
ciente de los organismos multicelulares exige una dor del intercambio de elementos entre el tejido nervioso y la
división del trabajo entre las células. A partir de los ce sangre, y como protección mecánica.
lenterados se diferencia así un sistema nervioso que Macroscópicamente se distinguen en los órganos del
se encarga de dichas funciones, constituido por un sistema nervioso central dos clases de sustancia, la gris y
doble mecanismo: uno especializado en la recepción la blanca, así denominadas por su coloración. Son estructu
de estímulos (mecanismo receptor), y otro que reac ral y funcionalmente diferentes. La sustancia gris contiene
ciona a los mismos por medio de una estructura con las células nerviosas o neuronas. La sustancia blanca está
tráctil o secretoria (mecanismo efector). A medida que constituida por sus prolongaciones: las fibras nerviosas. La
se asciende en la escala zoológica, con el mayor de distribución de estas dos sustancias varía en los distintos
sarrollo de las funciones de relación, se va perfeccio segmentos del neuroeje. La sustancia gris recubre al cere
nando el sistema nervioso hasta constituir un comple bro y cerebelo y forma en su profundidad núcleos que reci
jo mecanismo que culmina en el hombre. ben distintos nombres. En cambio, en el pedúnculo cere
bral, protuberancia, bulbo y médula ocupa sólo su interior,
constituyendo una columna gris cuya forma varía en cada
Anatomía e histología segmento.
El sistema nervioso periférico está formado por una se
En los organismos primitivos el sistema nervioso está rie de cordones, los nervios periféricos, que desde el siste
formado por una red de células neurales. En los más evolu ma nervioso central se extienden a los demás órganos. Es
cionados, como el hombre, se delinean dos sectores por un tos nervios se encargan de transportar al neuroeje las
proceso paulatino de cefalización y segmentación: el neu diversas impresiones recogidas en la periferia {nervios cen
roeje o sistema nervioso central y los nervios periféricos o trípetos o sensitivos), o bien de llevar a los efectores las in
sistema nervioso periférico. citaciones motrices y secretorias originadas en los centros
El sistema nervioso central está formado por una serie de {nervios centrífugos o motores). Pero esta división es pura
órganos, que se escalonan en sentido craneocaudal: el ce mente fisiológica. Anatómicamente tienen todos el mismo
rebro, el cerebelo, los pedúnculos cerebrales, la protuberan aspecto y la mayoría son mixtos: en un mismo tronco se en
cia anular o puente de Varo/io, el bulbo raquídeo y la médu cuentran fibras sensitivas o centrípetas y fibras motoras o
la espinal. El cerebelo se une a los pedúnculos cerebrales, centrífugas. Los nervios periféricos llevan anexos engrosa
a la protuberancia anular y al bulbo por medio de los pedún mientos en puntos variables de su trayecto: los ganglios,
culos cerebelosos o brazos conjuntivales superiores, medios que son acúmulos de células nerviosas y fibras. Las prolon
e inferiores, respectivamente. Estos órganos se encuentran gaciones de estas células nerviosas son las que constitu
dentro de la caja craneana y el conducto raquídeo, envuel yen los nervios. Los nervios periféricos comprenden tres
tos por tres membranas llamadas meninges que son, de grandes grupos: los craneales, los raquídeos y los del sis
afuera a adentro: la duramadre, la aracnoides con sus dos tema nervioso autónomo.
hojas serosas, una en relación con la duramadre {hoja parie Los nervios craneales se originan en el mesencéfalo,
tal) y la otra {hoja visceral) en relación con la tercera mem protuberancia o bulbo, atraviesan los agujeros de la base del
brana meníngea, y la piamadre, que se encuentra en contac cráneo y se dirigen a sus órganos de destino. Tienen un ori
to directo con los órganos del sistema nervioso. Entre la gen real y otro aparente: el primero es el sitio de la sustan
hoja visceral de la aracnoides y la piamadre queda un espa cia gris en donde se originan sus fibras, y el segundo el pun
cio, denominado subaracnoideo, que llena un humor acuo to de la superficie del neuroeje en que .emergen. Existen
so: el líquido cefalorraquídeo (LCR). Este contiene diversos doce pares de nervios craneales: tres sensitivosensoriales
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SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
(olfatorio, óptico y auditivo), cinco motores (motor ocular co gi, de aspecto reticular cuando se lo observa con la micros
mún, patético, motor ocular externo, espinal e hipogloso copia óptica, aparece en la microscopia electrónica con as
mayor), y los restantes mixtos (trigémino, facial, glosofarín pecto laminar y vesiculoso. Dentro del citoplasma se
geo y neumogástrico). Algunos de estos nervios llevan ane observan también mitocondrias, ribosomas y lisosomas. En
xos ganglios (ganglio de Gasser para el trigémino, ganglios algunas células aparecen asimismo pigmentos como la lipo
de Corti y Scarpa para el auditivo, etc.). Los ner1ios raquí fucsina y la melanina. Por otra parte, ciertas neuronas tie
deos o espinales comprenden 31 pares. Proceden de la nen actividad secretoria y sintetizan sustancias de acción fi
médula espinal y atraviesan los agujeros de conjunción pa siológica y hormonal: son neuronas neurosecretoras.
ra distribuirse periféricamente. Son mixtos y nacen por pa El núcleo ocupa una posición central y contiene un nu
res, a derecha e izquierda de la médula espinal. Compren cléolo bien visible. Visto con el microscopio óptico, el núcleo
den ocho cervicales, doce dorsales, cinco lumbares, cinco presenta una membrana nuclear, que en la microscopia
sacros y el cocclgeo. Se originan en la médula por dos raí electrónica aparece interrumpida por poros.
ces, una anterior, que lleva fibras motoras y proviene de las La membrana plasmática tiene una estructura compleja
astas anteriores de la médula, y otra posterior, que contie en relación con su importancia fisiológica, pues es en ella
ne fibras sensitivas y lleva anexo un ganglio (ganglio de la donde se desarrollan los principales fenómenos fisiológicos
raíz posterior). Los neNios autónomos forman el denomina de la neurona. En esta membrana se encuentran proteinas
do sistema simpático, autónomo, vegetativo o visceral. de estructura, proteínas enzimáticas, fosfolípidos, recepto
El neuroeje se encuentra ricamente irrigado por vasos res específicos para neurotransmisores, canales de calcio
sanguíneos. El conocimiento de la distribución de estos va (regulados por receptores o por cambios de voltaje) y otros
sos tiene gran importancia en la patología del sistema ner componentes.
vioso, pues muchas de sus lesiones se deben a alteracio Las dendritas contienen los mismos organoides que el
nes vasculares. cuerpo celular, salvo el núcleo y el aparato de.Golgi. El axón
Histológicamente el sistema nervioso central está integra contiene únicamente mitocondrias y neurofibrillas orienta
do por neuronas, unidades nerviosas morfológicas o estructu das paralelamente a su eje mayor, asi como algunos lisoso
rales constituidas por un cuerpo celular y sus prolongaciones, mas. Está totalmente desprovisto de ribosomas y de cor
las fibras nerviosas, y el tejido nervioso de sostén o intersticial, púsculos de Nissl.
integrado por los distintos elementos de la neuroglía. Las prolongaciones dendríticas son múltiples para cada
Neurona. Waldeyer señaló que la célula nerviosa con célula nerviosa, mientras que el cilindroeje es único. En el sis
sus prolongaciones o fibras, o sea la neurona, es la unidad tema nervioso central, las dendritas se dividen por lo común a
genética, anatómica, trófica y funcional del sistema nervio corta distancia de su origen. En el periférico trascurren en un
so. Sobre esta base Cajal dio la clave de su organización, tramo como únicas antes de dividirse en ramas terminales. El
estableciendo que el sistema nervioso no es más que una tamaño y la disposición de las prolongaciones imparten gran
enorme y complicada cadena de neuronas. La neurona es variedad a las neuronas, pero las que están en determinadas
tá constituida por un cuerpo celular o soma neuronal y dos estructuras son muy semejantes. Pueden ramificarse comple
tipos de prolongaciones: las dendritas y el cilindroeje o axón jamente, como en las células de Purkinje de la corteza cere
que puede alcanzar gran longitud. belosa. Sobre las dendritas pueden observarse agregados en
El cuerpo celular comprende el citoplasma, el núcleo y forma de espinas, denominados gémulas.
una delicada membrana plasmática. El citoplasma, a su El axón puede emitir ramas colaterales cortas o prose
vez, contiene tres estructuras revelables por medios espe guir como fibra única que no se divide hasta que no ha lle
ciales de coloración: a) filamentos muy finos, denominados gado a su destino. Se origina en una pequeña masa cónica
neurofibrillas, que lo atraviesan desde la dendrita al axón y del citoplasma, el cono de implantación, y en su extremo
penetrando en éste se extienden hasta su terminación; b) presenta arborizaciones terminales, el telodendron.
unas masas granulosas teñibles con el azul de metileno, lla Dentro de la sustancia gris, los axones y las dendritas
madas corpúsculos de Nissl, que le dan a la célula una apa son simples extensiones citoplasmáticas del cuerpo celular,
riencia atigrada, y c) una gruesa red que se observa dentro pero penetrando en la sustancia blanca se envuelven con
de las células, cuando se emplea la impregnación argénti una vaina de una sustancia llamada mielina. A su vez en los
ca, que deja invisibles las neurofibrillas y los corpúsculos de nervios periféricos la vaina de mielina es envuelta por una
Nissl: es el aparato reticular de Golgi. membrana nucleada, el neurilema o vaina de Schwann, de
Los corpúsculos de Nissl se encuentran en los cuerpos la cual depende la formación de la vaina de mielina. Para
celulares y en las dendritas, pero no en el axón ni en el co ello las membranas de las células de Schwann, superpues
no de implantación de éste, y su naturaleza se ha podido re tas y replegadas varias veces, se aplican alrededor del
solver por la microscopia electrónica, mediante la cual se axón hasta cubrirlo de una serie de capas.
los identifica como masas de ácido ribonucleico que forman La vaina de mielina está formada por delgadísimas ca
parte del retícul.o endoplásmico granular. El aparato de Gol- pas concéntricas de proteína que alternan con capas de lí-
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1. NOCIONES DE ANATOMÍA, HISTOLOGIA, FISIOLOGÍA Y PATOLOGIA
Nódulo de Ranvier
Cilindroeje desnudo
y arborizaciones terminales
pidos. Igualmente, a nivel de los nervios periféricos la vaina Las dendritas constituyen el receptor de la neurona y el
de mielina sufre interrupciones en las que penetra el _neuri axón el transmisor con respecto al influjo nervioso. Es decir,
lema, constituyendo los llamados nódulos de Ranvier. . Es las primeras recogen y envían el impulso hacia el cuerpo
tos nódulos se ubican a intervalos variables, que sop más celular y el segundo lo transmite desde el cuerpo celular ha
cortos en los axones centrales que en los periféricos. Las cia otras neuronas o a un órgano efector (ley de la polaridad
mitocondrias que tienden a acumularse a nivel de los nódu dinámica de la neurona o principio de la irreversibilidad de
los presentan una actividad metabólica muy elevada. En su la conducción).
terminación, la fibra nerviosa pierde la vaina de mielina, só Se denomina sinapsis al contacto que se establece en
lo la rodea el neurilema y, finalmente, también éste desapa tre neurona y neurona. Las neuronas están interconectadas
rece y la fibra termina desnuda (figs. 1-1 y 1 -2). por medio de las terminaciones sinápticas. La sinapsis de
un axón con la dendrita de otra neurona recibe el nombre
de sinapsis axodendrítica, mientras que la que se establece
Cilindroeje entre el axón y el soma de otra neurona se denomina sinap
ó axón
sis axosomática. En la sinapsis se ponen en contacto las
membranas plasmáticas de las neuronas. Así, la membrana
de la neurona presináptica loma contacto con la membrana
de la neurona possináptica, y entre ambas se interpone un
espacio muy restringido, de unas doscientas unidades
angstrom, que recibe el nombre de intersináptico. En las
terminaciones del axón se encuentran las vesículas sinápti
cas, que contienen sustancias químicas denominadas neu
rotransmisores (por ej. acelilcolina, dopamina y ácido gam
maaminobulírico, fig. 1-3), que por influencia del potencial
de acción axonal se liberan al espacio inlersináptico y ac
túan sobre receptores moleculares específicos situados so
bre la membrana de la neurona possináptica, desencade
nando un nuevo impulso.
Membrana presináplica
Red citoplasmática
�
� B
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4 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
Además de las sinapsis axodendrítica y axosomática, das están rodeadas de gran número de espinas o gémulas.
existen sinapsis axoaxónicas, en las que una terminación Esto aumenta mucho la superficie sináptica. Las neuronas
axonal presináptica contacta con el axón de otra neurona, del tálamo presentan sus dendritas en forma de radio, con
en su segmento inicial o cerca de su terminación, en cuyo ramificaciones menos tortuosas y más prolongadas. Las
caso inhibiría el funcionamiento de esa terminación axonal: células piramidales (fig. 1-6), además de su largo axón, tie
inhibición presináptica. También hay sinapsis en las que el nen abundantes dendritas con diminutas gémulas. Las
elemento presináptico no es una terminación axonal sino neuronas de axón corto se dividen en una extensa arbori
una dendrita o el cuerpo celular mismo (sinapsis dendro zación terminal en la vecindad inmediata del cuerpo celu
dendríticas y somatodendríticas). lar. Es notable la longitud que alcanzan las prolongaciones
Las neuronas se dividen en varios tipos según sus pro o fibras de ciertas neuronas. El axón de algunas de las cé
longaciones: lulas piramidales de la corteza cerebral llega hasta el extre
- Unipolares, es decir que presentan una sola prolonga mo distal de la médula espinal.
ción, como ocurre con la célula de los ganglios raquídeos. El tamaño del cuerpo celular fluctúa dentro de amplios lí
En este caso la célula tiene una prolongación única, que mites, desde un diámetro de 4 micrones hasta más de 100
después de un corto trayecto, se divide en dos ramas (pro micrones, como ocurre en las grandes células motoras de
longación en T): una periférica y otra central. la médula. La dimensión del cuerpo celular suele ser pro
- Bipolares, o sea que presentan dos prolongaciones porcional a la longitud, espesor y abundancia de sus ramifi
que salen de dos polos opuestos, como por ejemplo las cé caciones yarborizaciones.
lulas bipolares de la retina. Cada ·neurona posee una especificidad propia que de
- Multipolares, o sea que presentan un número conside pende de su forma y del número, naturaleza y modalidades
rable de prolongaciones. Las hay de cilindroeje largo, por de las conexiones sinápticas que tiene con otras neuronas,
ejemplo las células piramidales, y de cilindroeje corto, por
ejemplo algunas células de los núcleos grises de la base.
A pesar de la variedad que en su tamaño y prolongacio
nes presentan las neuronas (fig. 1 -4), las que intervienen
en una función determinada o se encuentran en cierto sec
tor del sistema nervioso suel9íl parecerse estructuralmen
te. Así, las neuronas de la corteza cerebelosa denomina
das células de Purkinje (fig. 1-5) son de tipo multipolar,
pero sus dendritas son muy numerosas, anchas en su ini
ciación y afinándose rápidamente, con una rica ramifica
ción secundaria y terciaria. Las ramificaciones más aleja-
Neurona multipolar
motora del asta anterior
Fig. 1-4. Tipos.de neuronas. Fig. 1-6. Célula piramidal de la corteza cerebral.
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1 . NOCIONES DE ANATOMÍA, HISTOLOGIA, FISIOLOGÍA Y PATOLOGIA 5
así como de su localización dentro del sistema nervioso. A El sistema nervioso queda integrado, en síntesis, por las
esta especificidad morfológica y topográfica se añade una neuronas, sus prolongaciones, y un armazón constituido
especificidad bioquímica por la naturaleza del neurotrans por la neuroglía. La comunicación entre neurona y neurona
misor que libera en sus extremidades presinápticas. se hace por contacto entre sus prolongaciones, pero con
La constitución, actividad y función de las neuronas es servando cada neurona su identidad y constituyendo una
tán en gran parte determinadas genéticamente. El total unidad morfológica independiente.
neuronal se determina muy precozmente en la vida de un A las neuronas les corresponden las funciones específi
individuo y la célula nerviosa madura en principio no se di cas del sistema nervioso dentro del organismo, o sea la
vide: toda neurona destruida será una neurona menos que reacción frente a los estímulos originados en el medio cir
no será reemplazada. Esto no excluye las modificaciones cundante, el control de la actividad de los restantes órganos
adquiridas después del nacimiento y vinculadas al medio de la economía y su adecuación en una armoniosa coopera
ambiente y al aprendizaje. Estas modificaciones señalan ción funcional. La neuroglía en cambio cumple funciones de
una cierta "plasticidad neuronal" y, muy en especial, una tejido intersticial, que prolifera en caso de necrosis neuronal
"plasticidad de la sinapsis" conduciendo a modificaciones análogamente a la reparación conjuntiva que tiene lugar en
en la conexión de las neuronas dentro de los circuitos y cualquier otro órgano, y otras como la función fagocitaría.
siendo el substrato de las adquisiciones mediante el apren
dizaje. En razón del número increlblemente elevado de co
nexiones sinápticas anatómicas, se postula que el aprendi
zaje se realizaría por medio de una "selección de circuitos
funcionales", bloqueando ciertas sinapsis y haciendo ac
tuar otras.
Neuroglía. Está constituida por células que ocupan los
intersticios que quedan entre las neuronas y representa
aproximadamente el 50% del total de las células del siste
ma nervioso. De acuerdo con su forma, tamaño y aun con Fig. 1-7. Neuroglía fibrosa.
su papel, dichas células se dividen en tres tipos principales:
astrocitos, oligodendrocitos y microg/ía. Embriológicamen
te, la microglía procede del mesodermo, las otras células
gliales del ectodermo. La neuroglía no es un tejido de sos
tén estático, sino un sistema dinámico de células que pue
den ser móviles y que regulan los intercambios entre las
neuronas y su medio.
Los astrocitos son los elementos más numerosos, más
grandes y más complejos. Su cuerpo celular tiene prolongacio Fig. 1-8. Neuroglía protoplasmática.
nes largas y muy ramificadas. Existen dos tipos: el astrocito fi
broso o célula araña y el astrocito protoplasmático o célula
musgosa, que se diferencian por el carácter de sus prolonga
ciones (figs. 1-7 y 1-8). Los astrocitos fibrosos son más nume
rosos en la sustancia blanca, y los protoplasmáticos en la gris.
Los o/igodendrocitos están constituidos por un pequeño
cuerpo celular piriforme, con núcleo excéntrico y con algu
nas prolongaciones largas que se extienden a corta distan
cia del cuerpo celular (fig. 1-9). Los oligodendrocitos tienen
un papel importante en la formación de la mielina. Fig. 1-9. Oligodendroglía.
La microglía está formada por pequeños componentes
alargados, con un cuerpo celular irregular y unas pocas pro
longaciones gruesas, que se dividen luego en ramas más pe
queñas (fig. 1 -1 O). Los elementos microgliales pueden trasfor
marse en macrófagos y movilizarse en caso de lesiones
neuronales fagocitando mielina y otras sustancias lipoideas.
También deben mencionarse las células ependimarias o
ependimocitos, que son células epiteliales ciliadas que re
visten el sistema cavitario constituido por los ventrículos y el
canal del epéndimo. Fig. 1-10. Neuroglia y microglía.
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6 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
terminales. Durante el potencial de acción se abren los Fig. 1-11. Potencial de acción en el gato.
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1. NOCIONES DE ANATOMÍA, HISTOLOGIA, FISIOLOGÍA Y PATOLOGÍA 7
neurotransmisor: dopaminérgico, colinérgico, gabaérgi queñas, mientras que la vaina de mielina se divide en
co, etc., originando así sinapsis de nombre similar. Tam pequeños fragmentos lipídicos que ulteriormente son
bién hay subtipos dentro de un grupo de receptores a reabsorbidos. Acompaña a esta degeneración de la fi
la misma sustancia. El neurotransmisor modifica la per bra una reacción proliferativa de la envoltura con mul
meabilidad iónica de la membrana. Sus impulsos pue tiplicación de los núcleos de la membrana de Sch
den ser excitadores o inhibidores. Cuando la neurona wann. La degeneración walleriana se produce también
presináptica estimula o excita a la possináptica (sinap cuando se lesiona la neurona misma, y si ésta muere
sis excitadora), su membrana se despolariza, produ en principio toda regeneración es imposible, cosa
ciéndose un potencial possináptico de excitación. que, en cambio, es factible cuando sólo ha habido le
Cuando por el contrario la inhibe (sinapsis inhibidora), sión del nervio en el fragmento que queda unido al
la neurona possináptica se hiperpolariza, originándose cuerpo celular.
un potencial possináptico de inhibición. En caso de muerte celular o lesión axonal, la pér
La reversibilidad de estos fenómenos se asegura dida de funciones tróficas neuronales se pone de ma
por la inactivación rápida del neurotransmisor, ya sea nifiesto clínicamente por atrofia, como la del músculo
por degradación enzimática (como ocurre con la acetil estriado que sigue a la lesión de la neurona motora
colina, que es hidrolizada por la acetilcolinestera$a) o periférica.
por su recaptación por las terminaciones presinápticas. En el axón se produce un transporte de sustancias,
En el sistema nervioso central la sinapsis dopami especialmente de carácter proteico, que se efectúa en
nérgica, por ejemplo, tiene un papel muy importante forma anterógrada, o sea del cuerpo celular hacia las
en la regulación de la motilidad extrapiramidal. En el terminaciones presinápticas y también en forma retró
sistema nervioso periférico, la acetilcolina es el neuro grada, o sea de las terminaciones presinápticas hacia
transmisor para la unión neuromuscular, para las dos el cuerpo celular. Se trata de sustancias sintetizadas a
sinapsis (ganglionar y periférica) del sistema para,sim nivel del cuerpo celular y que se utilizan en la membra
pático, y para la sinapsis ganglionar del sistema sim na del mismo axón (proteínas de estructura y proteínas
pático, mientras que la noradrenalina lo es para la si enzimáticas) o en la extremidad presináptica (proteínas
napsis periférica del sistema simpático. A la sinapsis de las membranas presinápticas o de las vesículas si
ganglionar también se la denomina preganglionar, y a nápticas, enzimas que intervienen en la síntesis de
la periférica posganglionar. neurotransmisores). Este flujo axonal requiere un gasto
La neurona ejerce cierta función de síntesis de energético (ATP) y en él intervendrían especialmente
sustancias y de secreción. La primera comprende la las neurofibrillas.
síntesis de las proteínas de estructura que forman la Nervio. Estando los nervios constituidos por las pro
membrana plasmática, el citoplasma y sus organoi longaciones de las neuronas, parte de sus propiedades
des, la síntesis de proteínas enzimáticas, la de neuro se vinculan a las de estas últimas: como en la neurona,
transmisores y la de polipéptidos horrnonales que son las propiedades esenciales del nervio son la ex9itabili
vertidos a la circulación, constituyendo la neurosecre dad y la conductibilidad. Estimulado el nervio se produ
ción. En el hombre esto último se observa en el hipo ce un potencial de acción y una onda de excitación o
tálamo, que elabora las hormonas poshipofisarias impulso nervioso que corre a lo largo de éste y puede
(hormona antidiurética y ocitocina) y los factores de li ser registrado.
beración hipotalámicos que controlan la secreción de Múltiples axones neuronales o fibras constituyen un
las hormonas del lóbulo anterior de la hipófisis: facto nervio, y ellas conducen el impulso a velocidades muy
res liberadores o estimuladores de la tirotrofina (TSH), diferentes, que son proporcionales a su diámetro y al de
somatotrofina (STH), gonadotrofinas foliculoestimu la vaina de mielina. Las fibras nerviosas se han agrupa
lante (FSH) y luteinizante (LH), adrenocorticotrofina do por su velocidad de conducción en los tipos A, B y
(ACTH), prolactina (UH) y hormona melanocitoesti C. Las fibras A son mielínicas, de un diámetro que va
mulante (MSH); factores inhibidores de la somatotrofi ría de 1 a 20 micrones y su velocidad de conducción os
na (denominado somatostatina), prolactina y hormona cila entre 5 a 1 20 metros por segundo. Las fibras B,
melanocitoestimulante. también mielínicas, tienen una velocidad que oscila en
La neurona posee influencia trófica sobre sus pro tre 3 a 15 metros por segundo y las fibras C son amie
pias prolongaciones, las que degeneran si se las se línicas y de conducción muy lenta, 0,6 a 2 metros por
para del cuerpo celular. Esta degeneración se conoce segundo. A su vez, las fibras A y B admiten numerosas
con el nombre de degeneración wafleriana, y se ca subdivisiones, y corresponden funcionalmente a fibras
racteriza porque en todo el trozo de nervio separado motoras o aferentes propioceptivas. Algunas de estas
de la célula originaria, el cilindroeje se hace varicoso, fibras son cutáneas y están vinculadas al sentido del
disociándose y fragmentándose en granulaciones pe- tacto y de la presión. Las fibras B son autónomas pre-
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8 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
ganglionares y también transmiten impulsos aferentes células nerviosas entre las dos: son las llamadas neu
de las vísceras. Las fibras C, amielínicas, comprenden ronas de conexión, internunciales o intercalares o
fibras autónomas posganglionares eferentes y fibras simplemente interneuronas (fig. 1 -1 2) . Estas son nu
aferentes, que probablemente conducen impulsos do merosas. El sistema nervioso es tanto más perfecto
lorosos de las vísceras y de la periferia. cuanto más desarrolladas estén.
La velocidad de conducción es tanto mayor cuanto La acción refleja es infinitamente variada, desde la
mayor sea el diámetro del axón. A su vez, las fibras o simplicidad del arco reflejo elemental hasta la comple
axones mielínicos, como se ha visto, conducen el im jidad de los reflejos condicionados, y constituye la ba
pulso más rápidamente. La mielina, muy rica en lípi se del funcionamiento nervioso. Este funcionamiento
dos, es un material de débil conducción, pero sus nó origina esencialmente dos órdenes de fenómenos,
dulos de Ranvier constituyen una zona de débil unos de naturaleza sensitiva o sensorial y otros de na
resistencia para el paso de las cordentes de despola turaleza m9triz. A propósito del examen de la motili
rización. Así, en el axón mielinizado el potencial de dad y de la sensibilidad se estudiarán las vías y me
acción progresa en forma discontinua saltando de un canismos respectivos.
nódulo a otro. Esta conducción salta/aria asegura una En suma, el sistema nervioso ha sido comparado a
propagación más rápida del impulso. un gran sistema telefónico con una oficina central gi
Arco reflejo. Aunque la neurona constituye la uni gante, compuesto por un gran número de unidades re
dad vital y trófica del sistema nervioso, no es, sin em ceptoras y emisoras, conectadas por numerosos ca
bargo, la unidad fisiológica. La verdadera unidad fun bles internos (sistema nervioso central), y que se
cional es el arco reflejo. ponen én contacto con el exterior por otros cables que
El arco reflejo consta, en su forma más simple, de salen o entran en aquélla (sistema nervioso periférico).
un receptor que recibe la excitación, de ubicación pe Con la introducción de la cibernética se ha reem
riférica o visceral, una neurona (neurona del ganglio plazado esta comparación con la de una computado
de la raíz posterior) que, a través de sus prolongacio ra que, programada genéticamente, asegura la inte
nes periférica y central, transmite el impulso hasta el gración de las informaciones que recibe o aferencias,
sistema nervioso central (rama aferente) y de una para dirigir a los órganos efectores las eferencias u ór
neurona secretora o motriz que conduce el impulso denes necesarios para la vida del individuo, constitu
desde el sistema nervioso central a un órgano efector, yendo el medio de comunicación más perfeccionado,
músculo o glándula (rama eferente). En la sustancia más eficaz y más rápido existente entre las diversas
gris del sistema nervioso central se halla el centro del células que componen el organismo.
arco reflejo, constituido por la prolongación central de Como una computadora, el sistema nervioso pue
la neurona aferente y su sinapsis con el cuerpo celu de dividirse en tres partes: 1) recepción, que recibe
lar de la neurona eferente. Este sería el esquema más las informaciones o aferencias; 2) afección, que envía
simple del arco reflejo, pero como regla general las ra las órdenes o eferencias y 3) integración, situada en
mas aferentes y eferentes no se ponen en contacto tre � y 2, que asegura la elaboración de las informa
directo en el centro, sino que se interponen una o más clb1es y la conexión entre la recepción y la afección.
Piel
Raíz anterior
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1. NOCIONES DE ANATOMÍA, HISTOLOGÍA, FISIOLOGÍA Y PATOLOGÍA
La parte integradora, anatómicamente, está constitui simple y zoster, polio, rabia, y por una categoría espe
da por el sistema nervioso central, y la parte recepto cial de virus que, por su electividad para atacar el teji
ra y efectora está constituida por los nervios que sa do nervioso, se denominan virus neurotropos. Por hon
len o entran, o sea el sistema nervioso periférico. gos (Criptococcus neoformans, Gandida, etc.). Estos
Cuando la afección está dirigida a los músculos estria agentes microbianos pueden llegar al neuroeje por vía
dos esqueléticos que permiten la motilidad voluntaria, sanguínea o linfática, por contigüidad, o bien siguien
tenemos el denominado sistema nervioso de la vida do las vainas nerviosas. Unas veces causan lesiones
de relación. Cuando la afección está dirigida a los inflamatorias difusas, que afectan tanto a la sustancia
músculos lisos, al miocardio o a las glándulas de se blanca como a la gris, del mismo tipo que las que pro
creción, tenemos el sistema nervioso de la vida vege- ducen en otros parénquimas. Otras veces la sustancia
tativa o autónomo. blanca es agredida con predilección, produciéndose
Para asegurar esta función de computadora del en especial lesiones de los cilindroejes, consistentes
sistema nervioso, sus unidades elementales, las neu en fragmentación y desaparición de la mielina, como
ronas, presentan una extraordinaria y complicada dis en el caso de la leucoencefalopatía multifocal progre
posición espacial constituyendo, por sus conexiones, siva asociada a papovavirus. En otras ocasiones es la
intrincadas vías o circuitos, algunos de los cuales ad sustancia gris la afectada en particular, como sucede
quieren extraordinaria complejidad y riqueza. en la poliomielitis, en que se comprometen las astas
anteriores medulares, o en la encefalitis de von Econo
mo, donde las lesiones afectan los núcleos grises de la
Patología base. En las vasculitis se producen trastornos inflama
torios no infecciosos.
Las distintas causas patológicas, que más tarde se Localizaciones parasitarias. Las tenias, como
enumeran, pueden obrar sobre el sistema nervioso de Echinococcus granulosus y más raramente la Taenia
cuatro maneras, constituyendo los siguientes síndro so/ium, se ubican en el sistema nervioso, determinan
mes fisiopatológicos: 1) deficitario, determinando ya do sus lesiones características, el quiste hidatídico o el
sea parálisis o anestesia, según el afectado sea el sis cisticerco, respectivamente. Igualmente el Schistoso
tema motor o el sensitivo; 2) irritativo, cuyos ejemplos ma japonicum, que determina la enfermedad de Kata
los constituyen las convulsiones motoras, y el dolor y yama o de Yamanachí, la Bilharzia hematobium y la
las parestesias como manifestación sensitiva; 3) de li Trichinella spiralis, hacen también localizaciones en el
beración, por supresión de impulsos inhibidores, sistema nervioso.
ejemplificado por el síndrome piramidal (liberación Intoxicaciones. Ciertos tóxicos se fijan electiva
motora) y la hiperpatía talámica (sensitiva), y 4) de mente en el cerebro. Otros en las astas anteriores de
compensación, uno de cuyos ejemplos lo constituye la la médula (estricnina), en los nervios motores (plomo),
elevación de la rodilla durante la marcha cuando hay o en los sensitivomotores (plaguicidas organofosfora
caída del antepié por parálisis del nervio ciático poplí dos, talio). Mecanismos análogos explican la acción
teo externo. de ciertas toxinas bacterianas, como la diftérica, tetá
Los factores que influyen fundamentalmente sobre nica y botulínica. Existen igualmente ciertas intoxica
el sistema nervioso, provocando los fenómenos ante ciones profesionales, como las provocadas por la
dichos, se agrupan del siguiente modo: bencina y el manganeso, que deben incluirse en este
Traumatismos, que pueden obrar por sí mismos grupo. Otros tóxicos de efecto secundario, como el
(por ejemplo, herida directa del cerebro, por una bala CO, pueden provocar lesiones neurológicas irreversi-
o por una esquirla ósea), o bien indirectamente por in bles.
termedio de traumas cerrados que laceran el tejido Enfermedades degenerativas. Son de naturaleza
nervioso, como ocurre en los traumatismos craneoen desconocida, caracterizadas por pérdida neuronal
cefálicos. progresiva, que constituye su sustrato anatómico (en
Lesiones vasculares, que pueden consistir en he fermedades de Alzheimer y Pick, enfermedad de Par
morragias, o isquemias e infartos por trombosis, em kinson, esclerosis lateral amiotrófica [ELA), amiotro
bolia de origen cardíaco, vasoespasmo o hipoflujo. fias espinales, atrofias cerebelosas, enfermedad de
Lesíones infecciosas e inflamatorias, producidas Friedreich, corea de Huntington, parálisis espásticas).
unas veces por infecciones bacterianas por estafi En muchas de estas enfermedades se ha comproba
lococos, neumococos, estreptococos o meningococos, do hoy el origen genético, como se verá en el punto
Haemophi/us, bacilo de Eberth, bacilo de Koch, Trepo siguiente.
nema pallidum. Por infecciones virales: en las encefa Enfermedades genéticas. El mejor conocimiento
litis de este origen, retrovirus (HIV y HTLV-1), herpes de los fenómenos relacionados con la herencia ha
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10 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
permitido establecer que los factores genéticos tienen · Ligada al sexo, recesiva: la mutación está en el cro
creciente importancia en el origen de enfermedades mosoma X. Sólo los hombres manifiestan la enfer
del sistema nervioso. medad, porque tienen un solo cromosoma X. Las
La transmisión hereditaria se lleva a cabo por medio mujeres no, porque tienen dos cromosomas X y el
de los cromosomas, corpúsculos presentes en el nú gen es recesivo, pero sí son portadoras. Los hijos
cleo de cada una de las células del organismo, que de mujeres portadoras tienen un 50% de riesgo de
contienen ácido desoxirribonucleico (ADN). Éste está heredar la mutación, como portadoras si son muje
conformado por los llamados nucleótidos, unidades es res y como enfermos si son varones. Las hijas mu
tructurales a su vez compuestas por: bases nucleotídi jeres de varones afectados tienen un 1 00% de ries
cas {adenina, guanina, citosina, timina), carbohidratos go de ser portadoras, porque todos los cromosomas
(desoxirribosa) y fosfatos. Los nucleótidos se disponen X paternos tienen la mutación. Los varones afecta
en una cadena de forma helicoidal (la doble hélice), en dos no transmiten la enfermedad a sus hijos varo
la que el esqueleto está constituido por la desoxirribosa nes. Son ejemplos las distrofias musculares de Du
y los fosfatos, y las bases se ubican de a pares hacia el chenne y de Becker.
centro de la cadena. La herencia depende de la se • Ligada al sexo, dominante: en este caso se afectan
cuencia de estas bases. Se denomina gen a una se también las mujeres, pero la enfermedad suele ser
cuencia de bases precisa que da origen a un rasgo ge más severa en los hombres, que tienen un solo cromo
nético determinado. Los genes son las unidades de la soma X. Es muy rara. Ejemplo: síndrome de Rett.
herencia, y se ubican en posiciones fijas a lo largo de - Mitocondrial: el genoma mítocondrial es diferente
los cromosomas. Codifican información que resulta en del nuclear. Hay varios cientos de mitocondrias en
la secuenciación y síntesis del llamado ácido ribonuclei el citoplasma, y cada mitocondria contiene hasta
co mensajero (ARNm), ácido nucleico cuyo carbohidra 1 O moléculas de ADN circular, que codifica 1 3 pro
to es la ribosa. Éste se traslada fuera del núcleo celular teínas de fosforilación oxidativa y 25 tipos de ARN.
{de ahí su nombre) y traduce su información a secuen Sólo la madre contribuye al ADN mitocondrial, por
cias de aminoácidos que originan proteínas. lo que la herencia de las enfermedades mitocon
El ser humano tiene 46 cromosomas en cada célula (nú driales es únicamente materna. Las mitocondrias
mero diploide), de los que 23 son de herencia paterna y 23 no son todas iguales, de modo que en una misma
materna. En cada grupo de 23 hay 1 cromosoma sexual y célula pueden coexistir tanto mitocondrias con
22 cromosomas no sexuales, llamados autosomas. Las cé ADN mutante como normal, en proporciones muy
lulas sexuales (óvulo y espennatozoide) tienen sólo 23 cro variables. Los fenotipos patológicos varían conse
mosomas (número haploide), que al unirse y fecundarse, cuentemente. El riesgo de heredar algún grado de
originan un embrión de 46 cromosomas. En el hombre los mutación mitocondrial es amplio. Ejemplos: ence
cromosomas sexuales son X(, y en la mujer XX. falomiopatías mitocondriales.
En las enfermedades de origen hereditario, el tipo En otros casos se producen aberraciones cromo
de herencia puede ser: sómicas, como aumento o pérdida de cromosomas
- Autosómica dominante: en este caso, una muta enteros. Ejemplos: mongolismo (trisomía del cromo
ción en un único gen de un autosoma determinado soma 21), síndromes de Turner (cariotipo XO, por fal
es suficiente para causar un trastorno clínico, por ta de cromosoma Y) o Klinefelter (XXY).
eso es dominante respecto del gen no mutado en Las enfermedades neurogenéticas, que serán
el cromosoma equivalente de la otra mitad de los mencionadas a lo largo de todo este texto, pueden
autosomas. La enfermedad se observa por lo tan clasificarse en:
to en heterocigotas (un gen patológico, el otro nor Canalopatías: son trastornos de los canales íóni
mal), lo que hace que se afecten sucesivas gene cos (sodio, potasio, calcio, cloro) de la membrana.
raciones en una familia. Ejemplos: corea de Integran este grupo las parálisis periódicas hipo e
Huntington, neuropatías periféricas sensitivomoto hiperkalémicas, la miotonía congénita (Thpmsen),
ras heredofamiliares, atrofias cerebelosas. la paramiotonla congénita (Eulenburg) y las ataxias
Autosómica recesiva: ambas "copias" del gen auto episódicas.
sómico deben mutar para que se manifieste la enfer · Neuropatías periféricas sensitivomotoras heredofa
medad, que por ende sólo aparece en homocigotas miliares: enfermedades de Charcot-Marie-Tooth y
(ambos genes mutados e iguales). Pero los hetero Déjerine-Gombault-Sottas.
cigotas, que tienen un solo gen mutado, pueden Distrofias musculares: distrofinopatías (Duchenne
transmitir éste a su descendencia. Éstos son enton y Becker), Emery-Dreifus, de las cinturas, congéni
ces portadores. Ejemplos: enfermedad de Frie ta, oculofaríngea y facioescapulohumeral.
dreich, enfermedad de Wilson. · Distrofia miotónica (Steinert).
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1. NOCIONES DE ANATOMIA, HISTOLOGIA, FISIOLOGIA Y PATOLOGIA 11
_ Facomatosis: su nombre proviene del griego pha lidad bioeléctrica cortical, como mayor frecuencia e in
kos (mancha), porque todas ellas se asocian a pig tensidad de ataques epilépticos. La hipokalemia o hipo
mentaciones cutáneas o retinianas. Se denominan potasemia causa debilidad muscular y parálisis. En el
también neurodermatosis. A este grupo pertenecen hiperaldosteronismo primario se presentan análogos
enfermedades como la neurofibromatosis (von Rec síntomas por hipopotasemia concomitante. Las varia
klinghausen), la esclerosis tuberosa (Bourneville) y ciones del pH por distintos factores (hiperventilación,
la enfermedad de von Hippel-Lindau. vómitos, uremia, diabetes, diarrea, deshidratación)
- Paraplejías espásticas hereditarias. pueden dar lugar a fenómenos de hiperexcitabilidad
- Ataxias hereditarias: dominantes (atrofias cerebe- o de déficit, según las circunstancias. La hipocalce
losas) y recesivas (enfermedad de Friedreich, ata mia y la hipomagnesemia pueden originar tetania por
xia-telangiectasia). hiperexcitabilidad neuromuscular. La falta de algunas
Corea de Huntington: corea hereditaria progresiva sustancias, como vitaminas y hormonas, puede pertur
de herencia autosómica dominante. bar las funciones nerviosas, como la avitaminosis B 1 en
Enfermedades hereditarias de la motoneurona: el beriberi, el déficit de ácido nicotínico en la pelagra o
atrofias musculares espinales y esclerosis lateral la falta de tiroxina en el hipotiroidismo.
amiotrófica (ELA) familiar. Trastornos inmunológicos. En las colagenopatías
Enfermedades mitocondría/es: encefalomiopatías como el lupus eritematoso diseminado o la periarteritis
mitocondriales. i nodosa, enfermedades en las que actúan mecanismos
- Enfermedades priónicas: los priones son particulas autoinmunes, es frecuente comprobar la presencia de
proteicas infectantes y transmisibles tisularmente trastornos neurológicos como convulsiones, cerebritis,
que, a diferencia de los virus, no contienen ácidos mono y polineuropatías. Enfermedades desmielinizan
nucleicos. Ellos y las mutaciones proteicas genéti tes como la esclerosis múltiple reconocen una etiopa
cas tienen ambos un papel etiológico en estas en togenia inmunológica, probablemente autoinmune.
fermedades. Son ejemplos las encefalopatias es También en el síndrome de Guillain-Barré (polirradicu
pongiformes (Jakob-Creutzfeldt), el síndrome de loneuritis ascendente aguda) se acepta que interviene
Gerstmann-Straussler y el insomnio familiar fatal. un mecanismo inmunológico, vinculado a un cuadro vi
Enfermedades extrapiramidales, desmielinizanfes, ral o de las vías aéreas superiores que suele preceder
demencias y epilepsias familiares. a la instalación del síndrome. La miastenia gravis es
Hay enfermedades metabólicas de origen genético una enfermedad autoinmune por autoanticuerpos diri
con repercusión secundaria en el sistema nervioso, gidos contra el receptor neuromuscular estriado de
como la fenilcetonuria, en la que a la eliminación de acetilcolina. En la llamada neuropatía inflamatoria des
ácido fenilpirúvico por la orina, determinada por la au mielinizante crónica (primaria) se describen anticuer
sencia de una enzima que impide la degradación de pos contra los gangliósidos del nervio periférico (anti
la fenilalanina, se añaden alteraciones cerebrales con GM1, anti MAG). En vacunados contra virosis como la
oligofrenia. otro ejemplo es la enfermedad de Hart rabia, el sarampión, la varicela, etc., se han presenta
nup, en que por ausencia de una enzima que degra do cuadros de encefalomielitis que serían causados
da el triptófano, se forman indoles que provocan défi por la elaboración de anticuerpos contra los tejidos
cit mental y dermatosis pelagroide. Y también las constitutivos de la vacuna.
abetalipoproteinemias y el déficit de hexosaminidasa Tumores. Los tumores que afectan al sistema ner
A (enfermedad de Tay-Sachs), con ataxia como sín vioso pueden ser extraparenquimatosos, es decir desa
drome clínico. Estas enfermedades son de herencia rrollados fuera del neuroeje, pero en su vecindad (me
autosómica recesiva. ningioma del cerebro, por ejemplo), o bien
Debe señalarse finalmente que ciertas enfermeda intraparenquimatosos, o sea, desarrollados en el tejido
des que sufre el embrión en el vientre materno, como nervioso mismo. En el primercaso obran por acción
la embriopatia rubeólica, pueden ser causa de lesio mecánica, desplazando o comprimiendo al neuroeje, o
nes congénitas, pero éstas no son por su origen ge provocando, por compresión de los vasos, edema cere
néticas o hereditarias. bral. En el segundo, el mecanismo es más complejo y
Trastornos metabólicos, en particular las referen estaría determinado por: a) compresión de vasos o vías
tes al metabolismo de los lípidos, que conducen al de de circulación del líquido cefalorraquídeo, originando
pósito cerebral de sustancias lipídicas (lipoidosis, xan edema cerebral e hipertensión endocraneana; b) com
tomatosis), originándose así alteraciones graves, como, presión directa del tejido nervioso; c) invasión del cita
por ejemplo, la ceguera y la idiocia, la enfermedad de do tejido con destrucción de células y fibras nerviosas.
Niemann-Pick y la de Tay-Sachs ya mencionada. Las Síndromes paraneoplásicos. En portadores de
alteraciones hidroelectrolíticas pueden determinar labi- neoplasias malignas diversas (pulmón, aparato digesti-
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12 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
vo) pueden aparecer síndromes neurológicos no cau ("heat-exhaustion" de los ingleses). Igualmente caben
sados por acción directa, mecánica o invasora del tu en este grupo los trastornos por disminución de la ten
mor ni de sus metástasis, pero vinculables a la sión de oxígeno o presión atmosférica, como ocurre
neoplasia porque mejoran con su tratamiento. Se atri en las alturas (vértigos, sordera pasajera, perturbacio
buyen a alteraciones metabólicas o a la producción por nes psíquicas), o las parálisis de las descompresiones
el tumor de sustancias que actúan como hormonas con bruscas (mielopalías de los buzos).
determinada acción fisiológica. Estos síndromes se de Trastornos psíquicos. Influencias puramente psí
nominan síndromes neurológicos paraneoplásicos. Son quicas, llamadas facticias o histéricas, pueden causar
ejemplos la neuropalía periférica o polineuropalía, o la por ejemplo déficit de funciones motrices (parálisis o
enfermedad de la motoneurona, paraneoplásicas. trastornos de la marcha), pérdidas de conciencia (cri
Trastornos físicos y alérgicos. Se incluyen los sis seudoepiléplicas psicógenas) o también impedir
accidentes por shock eléctrico o electrocución, capa ciertos reflejos como el de la erección (impotencias
ces de producir alteración de la conciencia o convul psicógenas). En otros casos, generalmente de litigio
siones, o los debidos a "insolación" ("coup de cha medicolegal, los déficit son voluntariamente simula
leur"), o mala adaptación a las altas temperaturas dos para obtener beneficios económicos secundarios.
Anatomía e histología
Sistema nervioso central: cerebro, cerebelo, pedúnculos cerebrales, protuberancia, bulbo raquídeo, médula espinal
Meninges: duramadre, aracnoides, espacio subaracnoideo, piamadre
Sustancia gris: neuronas. Sustancia blanca: fibras (axones)
Sistema nervioso periférico: nervios periféricos (craneales, raquídeos, autónomos)
• Neurona: cuerpo o soma celular, dendritas, axón o cilindroeje
Soma: citoplasma (neurofibrillas, corpúsculos de Nissl, ap. de Golgi), núcleo, membrana plasmática
Neuronas: unipolares, bipolares, multipolares
Axón: fibra
Fibras: mielínicas (vaina y célula de Schwann, nódulos de Ranvier), amielínicas
• Sinapsis: axodendritica, axosomática, axoaxónica
• Sinapsis: neurona presináptica (vesículas sinápticas), espacio intersináptico, neurotransmisores, receptores pre y postsináp
ticos, neurona postsináptica
• Neuroglia: astroglia (sostén), oligodendroglia (mielina), microglia (mesodermo)
• Células ependimarias
Fisiología
Patología
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1. NOCIONES DE ANATOMÍA, HISTOLOGÍA, FISIOLOGÍA Y PATOLOGÍA 13
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2
Exploración
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16 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
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2. EXPLORACIÓN 17
El paciente hable de sus s.íntomas y no de sus peri Cuadro 2-1. Algunos síntomas de enfermedad del
pecias: "me llevaron a la guardia, de ahí me subie sistema nervioso
ron a rayos y me hicieron una radiografía, después
me pusieron suero .. .", etc. Aquí nada dice sobre sus Sensitivosensoriales
manifestaciones clínicas, que es lo relevante y en lo Deficitarios:
que debe insistirse. Obviamente el médico querrá -Pérdida de audición (hipoacusia), visión (amaurosis),
saber también qué estudios y tratamientos se le gusto (ageusia) u olfato (anosmia)
-Visión doble (diplopía)
efectuaron, pero en primera instancia el dato indis -Falta de sensibilidad al tacto (anestesia superficial táctil),
pensable es qué síntomas se manifestaron. al dolor (analgesia), al calor o frío (atermoestesia)
El paciente no sólo mencione sino que también des
lrritalivos:
criba lo más detalladamente posible sus sensacio -Dolor de cabeza (cefalea)
nes, ya que el significado de un mismo término no -Mareos y vértigo
es igual para distintas personas. "Mareos" significa -Algoacusia (audición dolorosa), acufenos (zumbidos)
para algunos "inestabilidad", para otros "vértigo" y -Hormigueos, pinchazos, comezón, sensación de calor o
aun para otros "sensación de desmayo". A veces in frío (parestesias)
cluso "mareos" significa sólo eso ("mareos"), y no se -Dolor en diversos territorios del organismo, que puede ser
logra que el paciente describa su síntoma más allá localizado o bien seguir el trayecto de una raíz (radicu
lalgia) o nervio (neuralgia)
del término. El brazo "dormido" puede querer decir
"paralizado", o bien "sin sensibilidad". Motores
Se precise la fecha en que comenzó la enfermedad Deficitarios:
(o la hora si el cuadro es agudo), o sea, el tiempo -Dificultad o imposibilidad de caminar
de evolución, para saber si se !rata de un padeci -Déficit motor en un brazo o una pierna (monoparesia o
miento reciente o si data de tiempo atrás. monoplejía), ambos (diplejia o paraplejía), o una mitad del
cuerpo (hemiplejía)
Se establezca la forma de comienzo, es decir, si -Titubeo u oscilación en la estación de pie o en la marcha
apareció brusca o gradualmente, poco a poco, con (disbasia)
manifestaciones que, leves o discretas al principio,
fueron acentuándose, hasta constituirse la sintoma lrritalivos o de exacerbación:
-Rigidez o envaramiento corporales (hipertonías)
tología completa. Hay procesos neurológicos que -Aparición de movimientos involuntarios: temblores,
aparecen repentinamente, como el infarto o hemo coreoatetosis, diskinesias, ele.
rragia cerebral, o la paraplejía por compresión me -Convulsiones
dular o mielitis aguda. A veces hay manifestaciones
Cognitivos
premonitorias (pródromos), como cefalea, hiperter Deficitarios:
mia, parestesias, torpeza intelectual, cuya existencia -Trastorno de la articulación (disartria)
el médico procurará indagar. Otros procesos, en -Trastorno del lenguaje (afasia), de la memoria (amne-
cambio, como las enfermedades de Parkinson o Alz sia), de la orientación (desorientación)
heimer, tienen un comienzo insidioso, gradual. lrritativos:
- Se averigüe luego el curso que ha seguido la enfer -Alucinaciones visuales o auditivas
medad, especialmente si ella lleva ya cierto tiempo: si
ha sido progresivo, si se manifiesta por brotes o ac Del sueño y la conciencia
cesos, si ha habido mejorías o remisiones, cuál ha si Deficitarios:
do el orden de aparición o sucesión de los síntomas. -Pérdidas de conciencia
A veces, a pesar de los esfuerzos del médico, no -Insomnio
puede lograrse mayor precisión en el relato. En este lrritalivos o de exacerbación:
caso no conviene insistir demasiado: hay personas -Hipersomnias
que por su personalidad o escaso nivel intelectual no
Vegetativos o autonómicos
ofrecen descripciones útiles de sus manifestaciones, Deficitarios:
Y una insistencia desmedida no sólo será inútil sir.o -Incontinencias esfinterianas
que puede dar lugar a datos contradictorios que origi -Síncope
nen confusión. Lo mejor será que el médico se con -Impotencia
centre en obtener datos objetivos del examen físico y -Sequedad de mucosas
estudios complementarios. Hay mucho de "arte médi -Constipación
co" y experiencia en todo ello. lrritativos o de exacerbación:
Algunos de los distintos síntomas neurológicos que el -Sudoración profusa
enfermo puede manifestar aparecen en el cuadro 2-1 .
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18 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
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2. EXPLORACIÓN 19
los canales de calcio de acción sedante laberíntica (ci Se preguntará muy especialmente sobre enfermeda
narizina, flunarizina) pueden originar síndrome extra des de carácter mental (demencia, síndrome depresi
piramidal por bloqueo de los receptores postsinápti vo, antecedentes psiquiátricos), genético-degenerati
cos de dopamina del cuerpo estriado. Los vas, extrapiramidales, epilepsia, enfermedad
antihistamínicos, la metoclopramida y la reserpina tie cerebrovascular, cefaleas, que puedan existir en pa
nen un efecto similar por depleción dopaminérgica. dres o hermanos. Habrá que indagar siempre si hay
Todos los fármacos depresores centrales (anticonvul casos similares en la familia. A veces se observan for
sivantes, ansiolílicos, hipnóticos y neurolépticos) pue mas frustras, leves u oligosintomáticas de enferme
den causar sedación o lentificación cognitiva. Los an dad. Debe tenerse en cuenta que aun en enfermeda
tidepresivos tricíclicos pueden originar temblor. Los des neurológicas que por su herencia poligénica no
anticolinérgicos, síndrome confusional. revisten de ordinario carácter hereditario o familiar de
Neoplasias de cualquier órgano, que pueden pro finido, se pueden hallar casos similares en parientes.
vocar síndromes neurológicos por compresión o lo En el caso de la jaqueca o migraña, por ejemplo, la
calización central primitiva o metastática, o consti presencia de familiares con el mismo cuadro apoyará
tuyendo síndromes paraneoplásicos. el diagnóstico.
Enfermedades metabólicas causantes de encefa
lopalía o neuropatía periférica: diabetes, insuficien
cias hepática y renal. Examen general
- Alcoholismo y, en el adulto joven, adicción a estu
pefacientes: marihuana, cocaína, "crack", heroína, Para establecer desde un comienzo la dominancia
psicofármacos, pegamentos. cerebral (o sea en cuál de los hemisferios cerebrales se
Riesgo de SIDA (síndrome de inmunodeficiencia ad sitúa la función del lenguaje), y en particular en los tras
quirida): promiscuidad sexual, homosexualidad t11as tornos centrales, suele comenzarse el examen del sis
culina, drogadicción por inyección, transfusiones. tema nervioso por la determinación de la dexteridad,
- Traumatismos craneoencefálicos, que en el adulto preguntándole al paciente con qué mano escribe. En el
pueden causar, además de epilepsia postraumáti 95% o más de las personas diestras, que escriben con
ca como en los niños, hematoma subdural y dete su mano derecha, la dominancia para el lenguaje es iz
rioro cerebral. quierda. En cambio, aproximadamente 50% de los zur
Tuberculosis o enfermedades venéreas. La sífilis dos tienen, para el lenguaje, dominancia derecha y
ya no causa enfermedad neurológica como en 50% izquierda. La importancia de establecer la domi
otras épocas, pero justamente por ello puede pa nancia estriba en varios motivos: evaluar un trastorno
sarse por alto en algún caso puntual. de la palabra (disartria) o lenguaje (afasia), determinar
- Laborales y profesionales: contacto con man·ganeso, el riesgo de afasia en un paciente que ha sufrido una is
plomo y plaguicidas por posible accié>n tóxica; pro quemia cerebral transitoria, o en el que deberá s(;lr so
fesiones como las de escribientes, ·violinistas, pia metido a cirugía hemisférica, establecer el grado de in
nistas, dactilógrafos, operadores de computadoras, validez en un déficit motor (en un diestro con déficit
asociadas a calambres y distonías profesionales. derecho la invalidez es mayor que si el mismo es iz
- Colagenopalías, en especial el lupus eritematoso quierdo) y otras. La dominancia cerebral se trata con
sistémico y la periarteritis nodosa, por sus manifes mayor amplitud en el capítulo de lenguaje.
taciones neurológicas.
Hábitos y alimentación: tabaquismo como factor de Facies
riesgo vascular, ingesta de sodio como factor de
HTA, consumo de alcohol ante una neuropalía pe Las enfermedades del sistema nervioso muestran
riférica, conducta sexual ante un síndrome de de con frecuencia cambios en los rasgos fisonómicos (la
terioro neurológico e impregnación general con as facies), a veces suficientes para el diagnóstico.
tenia y pérdida de peso, carbohidratos en caso de Se enumerarán a continuación algunas de las fa
diabetes o de ciertas enfermedades neuromuscu cies que es dable observar en los enfermos neuroló
lares. gicos.
Facies parkinsoniana. Se observa en la enferme
Antecedentes heredofamiliares dad de Parkinson y en los parkinsonismos: inexpre
sión de la cara (cara de jugador de póker), frente frun
Se indagarán finalmente los antecedentes heredo cida por contracción del músculo frontal, fijeza de la
fami/íares. Ya se ha visto la importancia de la heren mirada, falta de parpadeo, disminución o supresión de
cia en la etiología de las enfermedades neurológicas. la mímica (hipo o amimia, facies fija o figée), seborrea
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20 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
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2. EXPLORACIÓN 21
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22 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
te por el sistema piramidal. En cambio, la estática (o de la contracción muscular. Además la fatiga obliga a
postura!) es el resultado del tono muscular, es decir de variar de tiempo en tiempo el equilibrio postura!. En
ese estado de semicontracción en que se encuentran cada cambio de posición se modifican los grupos
los músculos estriados. Este no es ni la flaccidez del musculares en actividad. Estos factores de desequili
músculo separado de sus conexiones esqueléticas ni brio observables en la .actitud de pie se multiplican y
la tensión fuerte y dura del músculo en franca contrac amplían durante la marcha.
ción. El tono es un fenómeno esencialmente reflejo, La estación de pie se hace merced a un complejo
puesto en juego por estímulos propioceptivos que mecanismo, principalmente reflejo, cuyos estímulos
obran sobre los receptores de músculos, tendones y son de distinto orden. En primer lugar estímulos pro
articulaciones, desencadenados por la misma elonga pioceptivos originados por la distensión pasiva que
ción de las fibras musculares, por el grado de tensión sufren los diferentes grupos musculares al guardar la
de tendones y ligamentos, y por los mismos desplaza posición erecta y que determinan reflejos mio/áticos
mientos de la articulación involucrada. Son las modifi (véase capítulo sobre Tono muscular). En segundo
caciones del tono muscular las que aseguran el man término intervienen los estímulos táctiles y de presión
tenimiento de una actitud o postura determinada. producidos por el contacto de los tegumentos planta
En un animal como la rana, el mecanismo del tono res con el suelo y los estímulos propioceptivos que
o actividad postura! es simple: si por sección cervical determinan el estiramiento pasivo a que están some
la médula se separa de los centros superiores, el tono tidos los músculos flexores de los dedos y del tobillo
persiste. Este es por consiguiente un fenómeno refle al apoyar el pie sobre el suelo. Los reflejos tónicos en
jo y su centro motor está en la médula. Pero en el gendrados por estos estimulas táctiles, de presión y
hombre el mecanismo postura! es más complejo y exi propioceptivos de los músculos flexores, constituyen
ge la intervención de otros centros superiores, que lo el reflejo que Magnus denominó de apoyo o de sostén
estimulan o inhiben. Esos centros se agrupan por un (Stützreflex), gracias al que se sostiene el cuerpo en
lado en el sistema piramidal, originado en las moto contra de la gravedad. En tercer lugar las variaciones
neuronas de la circunvolución frontal ascendente, y de la posición de la cabeza en el espacio son fuente
por otro en un conjunto de vías descendentes prove de incitaciones que obran sobre los otolilos laberínti
nientes de otras motoneuronas, que constituyen el cos y de estímulos propioceptivos que nacen en los
sistema extrapiramida/ (véase fig. 5-2). Los centros músculos profundos del cuello. Se originan así refle
estimuladores son el núcleo de Deiters, los hemisfe jos tónicos que aseguran la actitud, toda vez que se
rios cerebelosos, el pallidum y el neostriatum. Los in realiza un cambio reflejo o voluntario de la misma. Fi
hibidores, el paleocerebelo, el núcleo rojo, el /ocus ni nalmente, percepciones visuales y acústicas determi
ger y la vía piramidal (véase Tono muscular). nan movimientos de la cabeza que, a su vez, pueden
En el hombre caben distinguir distintas actitudes o causar modificaciones de la actitud por intermedio de
posturas: erecta (de pie), sentada o acostada. La los reflejos tónicos cervicales y laberínticos.
erecta es la de mecanismo más complejo. Entendida Todas estas incitaciones activan los centros moto
ésta, es fácil comprender las demás. res de los grupos musculares correspondientes, a su
Actitud o estación de pie. La posición erecta es vez controlados por otros centros superiores, ya men
característica del hombre, quien la adquiere al cabo cionados, que la refuerzan o moderan.
de un largo aprendizaje. "El hombre no se tiene, sino Marcha. Hay una diferencia entre ciertos animales,
que se mantiene en pie gracias a su musculatura" que pueden deambular desde el nacimiento, y el hom
(Froment) . bre, que requiere que transcurran algunos meses pa
La actitud de pie significa un proceso neuromuscu ra comenzar a hacerlo. Este se ayuda primero con las
lar activo, una actividad motora estática que requiere manos y las --rodillas, arrastrándose sobre el suelo.
la cooperación de un gran número de reflejos, sobre Luego puede ya sentarse por sí mismo y tenerse en
todo tónicos. La postura erecta se obtiene gracias a la pie y después de esfuerzos repetidos consigue por fin
contracción tónica de los músculos de la nuca, del caminar. Pero durante este proceso de aprendizaje es
tronco y de los miembros inferiores, o sea a un predo frecuente que titubee y caiga, exactamente como lo
minio de los músculos del plano posterior del cuerpo hace un enfermo del cerebelo.
(extensores). Pero el equilibrio que se realiza en la po Durante la marcha normal los miembros inferiores
sición de pie es particularmente inestable. La grave avanzan, ejecutando alternativamente movimientos
dad y el peso de los distintos segmentos corporales y de flexión y extensión. La pierna que avanza o pierna
las oscilaciones incesantes del tronco provocan cons activa es la que lleva el peso del cuerpo y por eso el
tantemente rupturas del equilibrio, cuya corrección ne tronco y la pelvis se inclinan ligeramente del lado co
cesita otr&s tantas modificaciones . en la distribución rrespondiente a dicha pierna. Durante la fase activa
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2. EXPLORACIÓN 23
del movimiento, al avanzar un miembro inferior, el aparte de aquellos que afectan al sistema locomotor
miembro superior del lado opuesto es automática en sí.
mente llevado hacia adelante (movimientos automáti
cos asociados). Alteraciones de la actitud
La marcha requiere por ende movimientos bien
coordinados, y al mismo tiempo el mantenimiento de En el decúbito o en la estación de pie se pueden
un equilibrio, o mejor dicho de una actitud determina observar distintas actitudes según las enfermedades
da, que continuamente, a su vez, experimentará mo que las causan.
dificaciones. La marcha es en sí un movimiento com
plejo que está constituido, a su vez, por una serie de En el decúbito
movimientos elementales que se asocian en el espa
cio y en el tiempo simultánea y sucesivamente. Para -En las meningitis agudas la hiperestesia que exis
que la marcha sea efectuada correctamente es nece te a nivel de ciertas regiones y la contractura de cier
sario, además, que estén aseguradas: 1 º, la asocia tos grupos musculares hacen que el paciente guarde
ción armónica de los movimientos elementales simul el decúbito lateral, con la nuca en extensión y fuerte
táneos o sinergia; 2 º, la continuidad del movimibnto flexión de las piernas sobre los muslos y de éstos so
complejo por el desarrollo de una seriación lógica de bre el tronco, diseñando el cuerpo el perfil de un gati
los movimientos elementales sucesivos o diadococi llo de fusil. A veces, el meningítico se lleva frecuente
nesia, y 3 º , una adecuación tal de los movimientos mente las manos a la cabeza, señalando la intensidad
que no se excedan o resulten inferiores al fin propues de la cefalea que padece.
to: eumetría. La sinergia, la diadococinesia y la eume -En el tétanos, en las meningitis agudas, a veces
tría son regidas por el cerebelo, obrando por interme en las intoxicaciones por ciertas clases de tóxicos, co
dio de modificaciones del tono muscular. rno la estricnina, en los ataques convulsivos, puede
La marcha exige, pues, motilidad cinética para que observarse el llamado opistótonos (del griego opist
tengan lugar los desplazamientos, y estática para ase hen, hacia atrás; tonos, tensión), o sea la inversión de
gurar el ajuste perfecto de los músculos que intervienen la cabeza hacia atrás y la extensión del tronco en for
y la actitud. Su mecanismo es complejo: requiere en pri ma de un arco de círculo de concavidad posterior, re
mer lugar la intervención del sistema motor voluntario sultado de la contractura de los músculos de la nuca
piramidal, y además la intervención del mecanismo del y de los canales vertebrales. Cuando en lugar de afec
tono muscular, de las vías propioceptivas, del cerebelo, tar a los m úsculos extensores las contracturas afectan
del aparato laberíntico, de la visión, tal corno se los ha a los flexores del cuerpo, se tiene la actitud opuesta,
visto actuar en el caso de la estación de pie. llamada emprostótonos {del griego emprosthen, ade
Las vías de regulación nerviosa de la marcha, hi lante; tonos, tensión): el paciente se halla con la cabe
potéticamente considerada, actuarían así: en primer za en intensa flexión sobre el pecho, tocando el .ester
lugar, la corteza cerebral envía el estímulo de contrac nón con el mentón, las rodillas se acercan al tronco y
ción clónica, por la vía piramidal, a los centros efecto tocan el mentón, las piernas están flexionadas sobre
res, y al mismo tiempo a los centros tónicos que ase los muslos y los talones pegados a las nalgas. Otras
guran la sinergia, la diadococinesia y la eumetría, por veces las contracturas predominan en una mitad ( de
la vía cortico-ponto-cerebelo-rubro-espinal. Comenza recha o izquierda) del cuerpo: es el pleurotótonos {del
dos los desplazamientos de la marcha, llegan las inci griego p/eurothen, de lado; tonos, tensión). En este
taciones propioceptivas de los músculos, ligamentos y caso la cabeza se inclina fuertemente sobre un hom
articulaciones por las vías de la sensibilidad profunda, bro, el que baja, a su vez, mientras que la cadera co
que se originan en la elongación muscular, y las del rrespondiente se eleva y el tronco sufre una incurva
aparato laberíntico y de la visión que transmiten los ción lateral. Tanto el emprostótonos corno el
cambios de posición de la cabeza y del cuerpo, dan pleurotótonos son de rara observación y se han visto
do lugar a las correcciones necesarias para el mante sobre todo en el tétanos. Cuando todos los músculos,
nimiento de la posición en la marcha. Los movimien tanto los anteriores corno los posteriores, son invadi
tos automáticos asociados dependen del sistema dos por las contracturas, el cuerpo forma un bloque
motor extrapiramidal. rectilíneo, inmovilizado y rígido, que se puede levan
Es fácil comprender cómo cualquier trastorno que tar todo en una pieza: es el ortótonos (del griego ort
abarque la vía motriz principal, los centros corticales, hos, recto; tonos, tensión).
subcorticales, cerebelosos, vestibulares y el sistema -En las hemiplejías fláccidas puede observarse el
extrapiramidal, engendrará perturbaciones que se re cuerpo atraído hacia el lado paralizado, que se aplana
flejarán en la actitud y en la marcha de los enfermos, y hunde en la cama; hay un ensanchamiento aparen:
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24 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
te del miembro inferior paralizado, debido a la rotación ellas un espacio triangular de vértice superior; los
externa del mismo a nivel de la articulación coxofemo pies, en varo equino, entran en contacto por sus pun
ral; visto el muslo de frente, parece más ancho que el tas, que son las únicas que apoyan sobre el suelo, por
del lado sano y su contorno no es más circular, como retracción musculotendinosa severa de los músculos
el del muslo normal, sino que tiene la forma de un de la pantorrila (gemelos, sóleo).
ovoide aplastado. La flaccidez es sucedida en tiempo -En las paraplejías espásticas del tipo en exten
variable por la espasticidad. Entonces en el lado para sión, los miembros inferiores se tocan por las rodillas
lizado el miembro superior aparece en flexión. y los pies parecen como pegados al piso, pudiendo
-En las paraplejías fláccidas, las puntas de los pies apenas el enfermo levantar la punta de los mismos.
están caídas hacia adelante y las masas musculares -Los atáxicos severos (medulares, cerebelosos) se
de los miembros inferiores aplastadas sobre el lecho. presentan con las piernas ampliamente abiertas, los
En las paraplejías espásticas puede observarse un ti pies separados, el cuerpo oscilante; en la clásica ata
po en flexión: hay flexión de caderas y de rodillas, fle xia medular tabética por neurosífilis, se agrega a todo
xión del pie sobre la pierna, y todo el miembro inferior ello la mirada hacia abajo y el genu recurvatum; en la
levantado y acortado. ataxia cerebelosa puede observarse inestabilidad con
-En el coma hemipléjico: el enfermo está inmóvil, anteropulsión, lateropulsión o retropulsión.
con elevación de una mejilla en cada espiración (fuma -En las miopatías (distrofias musculares) se obser
la pipa) y con desviación conjugada de la cabeza y los va la gran separación de los pies, una lordosis acen
ojos. tuada y el abdomen prominente, originando la llama
da posluta de tenor (fig. 2-10).
En la estación de pie -En la corea, el enfermo tiene continuamente movi
mientos involuntarios: mueve sus párpados, sus mús
-En ciertas enfermedades del sistema nervioso la culos faciales (muecas) y también los brazos y el tron
actitud del enfermo de pie es muy significativa y bas co en forma brusca y desordenada.
ta a veces para hacer el diagnóstico. -En las afecciones dolorosas periféricas como las ra
cEn la enfermedad de Parkinson y en los parkinso diculalgias (dolor de raíz espinal) o la ciática (dolor en
nismos el enfermo flexiona ligeramente la cabeza e el nervio ciático), el enfermo adopta una actitud para ali
inclina el tronco hacia adelante, con los antebrazos viar el dolor (actitud antálgica). En la radiculalgia por
en flexión y pronación y las rodillas algo flexionadas hernia de disco se observa el borramiento de la ensilla
(actitud envarada); tiene un aspecto de fijeza, lo que dura lumbar, por contractura de los músculos de los ca
unido a la ya mencionada facies hipomímica, inexpre nales vertebrales, lo que es más visible cuando guarda
siva, y a la marcha descripta más abajo, hacen incon la posición sentada. Cuando hay irritación radicular a
fundibles a estos enfermos. Tienen, además, fre nivel de los agujeros de conjunción, la posición antálgi
cuentemente temblor en las manos y, a veces, en los ca puede ser cruzada: la concavidad de la escoliosis se
brazos. hac¡:e hacia el lado opuesto, a fin de abrir los agujeros
-En la hemiplejía capsular con contractura, el en de �onjunción y liberar así la raíz de la presión que so
fermo presenta una actitud característica: asimetría porta. En la ciática troncular, el enfermo se inclina hacia
facial (por parálisis facial inferior), el miembro superior
paralizado, apoyado todo contra el tórax, con el ante
brazo flexionado sobre el brazo y en pronación, la ma
no flexionada sobre el antebrazo, los dedos de la ma
no sobre la palma y el pulgar con frecuencia
aprisionado bajo los otros dedos. El miembro inferior
paralizado se halla recto, con cierto grado de aduc
ción y, a veces, de inversión o rotación interna del pie
(figs. 2-8 y 2-9).
-En la enfermedad de Little (parálisis cerebral, cua
driplejía espástica congénita) el enfermo es un niño
de aspecto menor a lo que correspondería a su edad.
El cuerpo está todo en flexión: de la cabeza sobre el
tronco, del muslo sobre la pelvis, de las piernas sobre
los muslos; éstos están en aducción permanente,
apretados uno contra otro, mientras que las piernas,
por el contrario, divergen, de . modo que dejan entre Flg. 2-8. Hemiplejia derecha. Fig. 2-9. Hemiplejia derecha.
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2. EXPLORACIÓN 25
En los miembros
Fig. 2-10. Lordosis miopática. Se completará este estudio sobre la actitud descri
el lado de la lesión, a fin de relajar el nervio ciático, apa biendo las modificaciones que se presentan en mano
reciendo una escoliosis con la concavidad dirigida ha y pie en algunas enfermedades neurológicas.
cia el mismo lado: posición antá/gica homóloga o direc
ta. También en la ciática puede observarse la actitud en Mano
reposo, en la que el dolor se reduce al mínimo. El en
fermo se presenta semisentado, apoyado sobre almo Mano simiana. Por desaparición de los relieves
hadas, con las piernas en semiflexión y, a veces, con musculares de la eminencia tenar e hipotenar y atro
una almohada bajo las rodillas. fia del abductor corto, aductor corto, oponente y flexor
-En la histeria pueden observarse muy variadas ac corto, todos del pulgar, la mano adquiere un aspecto
titudes. En la hemiplejía histérica la actitud es siempre
distinta de la hemiplejía orgánica: en lugar de estar el
miembro superior en flexión y en pronación, éste se
halla en extensión con el antebrazo en supinación y
con los dedos flexionados, difiriendo esto de un caso
a otro. En la histeria por traumatismo se observa una
actitud muy común, la camptocormia, que se prolonga
después de cesar la causa originaria: se trata de un
paciente que ha sufrido una contusión en la espalda,
como consecuencia de la cual la estación de pie es
momentáneamente dolorosa, y flexiona el tronco por
autosugestión. El paciente permanece con el tronco
plegado a nivel de la región lumbosacra y casi hori
zontal, mientras que el cuello está incurvado hacia
atrás para mantener la cabeza derecha. La campto
cormia puede también deberse a déficit orgánico de
músculos paravertebrales.
-Otras actitudes, pero de carácter más bien local,
Fig. 2-11. Actitud
pueden observarse en las parálisis periféricas. Por vestibular.
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26 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
aplanado característico, parecida a la de los símios: en la paquimeningitis cervical hipertrófica por lesión de
es la mano símiana. Es típica del síndrome de Aran la octava raíz cervical y primera raíz torácica.
Duchenne, debido al compromiso de las motoneuro Mano suculenta de Marinesco. Se presenta fría,
nas del asta anteríor medular. Se la llama tambíén ma acompañada de coloración cianótica o húmeda y ede
no de Aran-Duchenne. Se la observa en ciertas matosa. Parece como hipertrofiada o agrandada (qui
enfermedades neurológicas como la esclerosis lateral romegalía, del griego cheíros, mano, y mega/os, gran
amiotrófica, la siringomielia, los tumores intramedula de). La piel es lísa y brillante (glossy skín). Se observa,
res, las lesiones radiculares por artrosis u otros proce a veces, en la siringomielia.
sos compresivos de la columna cervical, la parálisis Mano parkínsoníana. Se presenta en pronación y
del plexo braquial, las neuritis del cubital y del media flexión, apoyada en la región toracoabdominal y agita
no. Con el progreso de la atrofia, la segunda y terce da por temblor de reposo; los dedos pulgar e índice
ra falange de los dedos se flexionan sobre la primera, están animados de un temblor de amplias oscilacio
que permanece en extensión forzada, dando lugar a nes y adoptan la actitud de "contar dinero" o "hacer
la mano símíana en garra. Si la atrofia se extiende al píldoras". En las etapas avanzadas adopta una postu
antebrazo, abarcando los extensores y flexores, la ra distónica característica: tendencia a la desviación
mano se endereza, pero queda colgante, sin movi cubital, con extensión de las articulaciones interfalán
mientos activos: es la mano de cadáver. Son estos gicas y flexión de las metacarpofalángicas.
tres tipos de mano, grados de la atrofia del síndrome Mano ta/árnica. En la misma, los dedos están hipe
de Aran-Duchenne (fig. 2-12). rextendidos con o sin movimientos atetósicos o tem
La atrofia de los músculos oponentes del pulgar, blor. Forma parte del síndrome talámico.
los últimos adquiridos en el proceso filogenético de la Mano lenticular (mano de la enfermedad de Wil
manualización del hombre, puede considerarse como son). Los dos o tres últimos dedos están flexionados
una atrofia incompleta o parcial de Aran-Duchenne y los pulgares e índices adoptan la actitud parkinso
(eminencia tenar). niana. A veces, todos los dedos y manos se encuen
Mano en garra. Se debe a parálisis de los músculos tran contraídos en flexión.
interóseos y lumbricales, de modo que los dedos que Mano "del polícla venal". Es la de la parálisis radial,
dan sólo sometidos a la acción de los músculos exten que en la estación de pie aparece péndula y con la
sor común de los dedos, que extiende la primera palma dirigida hacia atrás por predominio de los pro
falange, y flexor común superficial, que flexiona la se nadores, como si el paciente estuviera por recibir di
gunda y tercera. En esta deformación, la primera fa nero subrepticiamente.
lange de los dedos se coloca en hiperextensión, mien Mano de Schneíder. Se observa en la época peri
tras que la segunda y tercera se ponen en flexión. Esta natal o en la primera infancia, y es consecuencia de
actitud se debe lo más a menudo a una parálisis del lesiones cerebrales. Se caracteriza por flexión de la
nervio cubital. Se observa en los dedos meñique y muñeca en 90° y extensión de los dedos sobre los
anular, porque los lumbricales que corresponden al ín metacarpianos, formando un ángulo abierto hacia el
dice y al medio, inervados por el mediano, escapan a dorso.
la parálisis.
Mano de predicador. Otro tipo de mano característi Pie
co es la mano de predicador, que se distingue por po
nerse en extensióo y aun en hiperextensión sobre la Píe equino varo. Flexión plantar del pie (equinismo)
muñeca. Se la observa sobre todo en la siringomielia y y desviación hacia adentro (inversión) con la corres
pondiente elevación del borde interno (varismo). Se
observa en la-parálisis cerebral (Little), como secuela
de poliomielitis anterior aguda, y en la parálisis del ciá
tico poplíteo externo con atrofia muscular marcada.
Píe cavo. Es el que tiene el hueco plantar muy
acentuado. Suele asociarse a equinismo y varismo.
Se observa en las neuropatías periféricas heredofami
liares como la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth, y
en la enfermedad de Friedreich, en la que hay equinismo,
varismo y pie cavo con la primera falange del dedo gor
do en hiperextensión y la segunda en flexión {fig. 2-13).
En la neuritis del ciático poplíteo externo, el pie se
Fig. 2-12. Síndrome de Aran-Duchenne con mano en garra. halla en equinismo-varismo con los dedos en flexión.
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2. EXPLORACIÓN 27
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28 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
en X, con pasos cortos. Es la marcha en tijera (scíssors síndrome neuroanémico de Lichtheim (anemia mega
gaít). Se debe a hipertonía de los aductores y desgas loblástica asociada a mielosis funicular).
ta la ropa en las rodillas, por frotamiento. Marcha de pequeños pasos. Hay lentitud (bradíba
Marcha atáxica. Se debe a trastorno de la taxía sia) y cortedad de los pasos. Se observa en la enfer
(coordinación motora), sin paresia ni hipertonía. Hay medad de Parkinson, unida a la falta, disminución o
aumento de la base de sustentación (piernas separa asimetría de los movimientos de balanceo de los bra
das) e inestabilidad , vacilación y falta de medida en los zos (pérdida de los movimientos automáticos asocia
movimientos. Aparece en caso de lesiones del aparato dos). A veces, iniciada la marcha con lentitud, el enfer
regulador de la coordinación motora: nervios (neuropa mo va aumentando la frecuencia de sus pasos, como
tlas periféricas o polineuropatías, en cuyo caso se la si se apurara, apoyándose sobre la punta de los pies
suele denominar seudoataxia, al deberse a un trastor (marcha festínante, del latín festínare, apresurarse).
no de la propiocepción periférica y no de la taxia pro En otros casos el paciente refiere que al iniciar la mar
piamente dicha), cordones posteriores de la médula cha o durante su transcurso, sus pies quedan brusca
(enfermedad de Friedreich y, clásicamente, tabes dor mente "pegados al piso" sin que pueda continuar (hi
sal por neurosífilis), cerebelo (atrofias y tumores del po o akinesía). Estos caracteres, unidos a la actitud y
cerebelo) y laberinto (laberinlitis). Pueden sutilmente facies parkinsonianas ya descriptas, dan a estos en
distinguirse tres tipos: la marcha "tabélica", la cerebe fermos un aspecto inconfundible.
losa y la tabetocerebelosa, combinación de ambas. Marcha vestibular. Se caracteriza porque, estando
el enfermo con los ojos cerrados, se desvía hacia un
Marcha tabética. Si bien la neurosífilis se observa excep lado cuando marcha hacia adelante y hacia el lado
cionalmente hoy en día, la tabes dorsal constituye el mode opuesto cuando lo hace hacia atrás, dibujando una
lo semiológico clásico de ataxia causada por trastorno del estrella (marcha en estrella). Aparece en las lesiones
cordón medular posterior, similar al de otras afecciones. El puras del aparato vestibular.
paciente marcha separando sus piernas con exceso, miran Marcha de pato. Se observa en las miopatías. El
do al suelo, levantándolas súbita y violentamente para pro enfermo, con la lordosis considerable ya señalada al
yectarlas con energía sobre el suelo, cayendo sobre el talón hablar de actitud, avanza inclinando su tronco alterna
(taloneo). La mirada hacia abajo tiene por objeto corregir la tivamente hacia la derecha y la izquierda, semejando
ataxia con la vista y apreciar mejor las distancias. Las lesio la marcha de un pato.
nes de los cordones posteriores impiden el arribo de impul Marcha de sapo. Se presenta en los estados avan
sos propioceptivos (de músculos, articulaciones, ligamentos zados de las miopatías, cuando el enfermo ya no pue
y huesos) a los centros coordinadores del cerebelo. de mantenerse de pie, pero puede, sin embargo, mar
Marcha cerebelosa. Hay titubeo en el andar. En la esta char por un tiempo breve apoyando los dedos de sus
ción de pie puede observarse a los músculos extensores de manos y los de sus pies sobre el suelo, con el resto
los pies, inestables, contraerse continuamente y a destiem del cuerpo en cuclillas, avanzando como lo hace el sa
po (baile de los extensores). El enfermo camina vacilando, po (fig. 2-16).
con tendencia a desplazarse o caer hacia los lados (latero
pulsión), hacia adelante (propulsión), o hacia atrás (retro
pulsión). Al ordenársele avanzar en línea recta, se desvía
de su trayectoria, en zigzag (marcha de ebrio).
Marcha tabetocerebelosa. Es una combinación de las
dos formas anteriores y se observa en la enfermedad de
Friedreich, que compromete el cordón posterior y los cen
tros cerebelosos. Estos enfermos caminan con las piernas
separadas, los brazos extendidos en forma de balancín, la
cabeza baja y oscilante, fijando la vista en el suelo y zigza
gueando a derecha o izquierda. En pocas palabras, es una
marcha 'tabética con zigzag".
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2. EXPLORACIÓN 29
Marcha en la enfermedad de Thomsen. Al intentar los pacientes sienten inseguridad en la estación de pie y
el enfermo la marcha, los músculos de los miembros en la marcha ("las piernas no me sostienen" o "no me lle
se contraen tónicamente durante algunos segundos van" es la queja habitual}. Tienen, en particular, insegu
pata relajarse luego con lentitud, de modo que los pri ridad o dificultad al bajar escaleras. Ello los induce a ca
meros pasos son dificiles y sólo después de algunas minar más despacio, con pasos más breves y buscando
tentativas la marcha se hace con normalidad. Además apoyo, es decir con mayor cautela. Suelen asociarse
el Thomsen nunca puede girar rápidamente. micciones imperiosas (incontinencia de esfuerzo).
Marcha de clown en la corea. El enfermo coreico Marcha de los estados histéricos o facticios. Toman
avanza con movimientos oscilantes del tronco, dando tipos muy variados. Sin embargo, difieren de los de
la impresión a cada momento de que va a caer. Esto, las enfermedades orgánicas. En la hemiplejía histéri
unido a las muecas y a los movimientos bruscos y de ca el enfermo arrastra a menudo el pie sobre el suelo,
sordenados de los brazos y del tronco, recuerda la como si patinase. Otras veces marcha en zigzag. En
marcha del clown. estos enfermos puede verse un estado llamado de as
Marcha apráxica (apraxia magnética, ataxia frontal /asía-abasia en el cual el paciente es incapaz de man
de Bruns, apraxia de la marcha de van Bogaert, Mar tenerse de pie o de marchar, y, sin embargo, en la po
tín, 1 929). Se presenta en lesiones frontales paracen sición acostada efectúa con toda normalidad los
trales bilaterales. La misma se caracteriza por la difi distintos movimientos de los miembros inferiores (es
cultad en su iniciación, como si el paciente estuviese to también puede verse en pacientes que han estado
impedido de disponer de sus miembros inferiores. Lle mucho tiempo en cama). No debe confundirse este
va su tronco adelante, pero sus pies permanecen fija estado con otro que le es groseramente semejante
dos al piso, como imantados (apraxia magnética). A denominado astasobasofobia, en el cual el enfermo
veces logra destrabarse y empezar a caminar, pero si es presa de gran ansiedad y horror cuando trata de
se detiene, la dificultad inicial se repite. Este tipo de ponerse de pie o caminar. Las variedades de marchas
marcha puede verse en el síndrome de Hakim-Adams histéricas son en la práctica ilimitadas, como es fácil
(hidrocefalia de presión normal), la enfermedad de de comprender dada la naturaleza de la enfermedad.
Binswanger (leucoaraiosis, desmielinización periventri Es frecuente que tales enfermos hayan sido previa
cular isquémica) y los tumores frontales parasagitales. mente objeto de diversos diagnósticos orgánicos y de
Marcha cautelosa. En las etapas iniciales de la enfer múltiples estudios complementarios que no han mos
medad de Binswanger y del síndrome de Hakim-Adams, trado alteración alguna.
Exploración: sinopsis
Niveles de exploración
Interrogatorio
. Examen físico
Exámenes imagenológicos: TC, RMI, angio
Exámenes electrofisiológicos: EEG, EMG, PPEE, PM
Exámenes ultrasonográficos: Doppler, ETT, ETE
Exámenes de laboratorio: general, LCR, neurometabólico, genético
Exámenes histopatológicos
Etapas diagnósticas
• Diagnóstico orgánico vs. funcional
• Diagnóstico topográfico
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30 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
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3
Funciones craneanas sensoriales,
oculomotoras y de equilibrio : pares
craneanos I, 11, 111, IV, VI y VIII
Nociones generales. Los pares craneanos son neales -ciliar, ático, esfenopalatino, submaxilar- o
nervios que, originándose de a pares en el istmo del en los ganglios terminales dentro de la pared de una
encéfalo o el tronco cerebral, atraviesan los agujeros víscera -corazón, pulmones, estómago-. De estos
de la base del cráneo y alcanzan los órganos a que es ganglios parten fibras posganglionares que se dirigen
tán destinados. Sus componentes funcionales se divi a distintos efectores (músculos, glándulas). El ganglio
den en tres categorías: fibras aferentes somáticas ge ciliar recibe fibras preganglionares del nervio motor
nerales y especiales, fibras aferentes viscerales ocular común (111) y envía fibras posganglionares al es
especiales y fibras eferentes viscerales especiales. fínter pupilar y a los músculos del cuerpo ciliar. El gan
Los pares V, VII, IX y X contienen fibras aferentes so glio esfenopalatino recibe fibras del nervio facial por in
máticas generales (sensitivas) y aferentes viscerales termedio del nervio petroso superficial mayor, y el
especiales (gustativas); fibras eferentes viscerales es ganglio submaxilar de la cuerda del tímpano. El gan
peciales (que inervan músculos laringofaríngeos); y fi glio esfenopalatino envía fibras posganglionares a las
bras eferentes generales (parasimpáticas). El XII con glándulas lagrimales y a los vasos sanguíneos y glán
tiene fibras eferentes somáticas que inervan los dulas de la mucosa de la nariz y del paladar. El ganglio
músculos de la lengua. Los oculomotores (111, IV,y VI) submaxilar envía fibras posganglionares a las glándu
llevan fibras eferentes somáticas para los músculos las submaxilar y sublingual, y a la mucosa del piso de
del ojo, y fibras eferentes viscerales generales para la la boca. El ganglio ático recibe fibras preganglionares
pupila y el cuerpo ciliar (parasimpáticas). Funcional del nervio glosofaríngeo (IX) por intermedio del nervio
mente estos nervios son predominantemente motores, petroso superficial menor, y envía fibras posgangliona
predominantemente sensitivos o mixtos. El facial (VII) res a la glándula parótida. La mayoría de las fibras pre
es un ejemplo de nervio mixto, aferente y eferente: ganglionares del parasimpático craneano provienen
contiene fibras viscerales eferentes especiales para del nervio neumogástrico o vago (X), que inerva casi
los músculos estriados de cara, cuero cabelludo, cue todas las vísceras torácicas y abdominales, y alcanzan
llo, y estribo en el oído medio; fibras viscerales eferen los ganglios terminales o intrínsecos del corazón, bron
tes generales que inervan las glándulas submaxilar, quios, tubo digestivo, etc., de donde parten las fibras
sublingual y lagrimal; fibras viscerales aferentes espe posganglionares que van al músculo y a las glándulas.
ciales del gusto para los dos tercios anteriores de la Los ganglios craneales también reciben fibras del sim
lengua, y algunas fibras aferentes somáticas genera pático torácico que provienen del ganglio cervical su
les provenientes del meato aucjitivo externo y la piel del perior a través de los plexos carotídeos, pero que no
dorso de las orejas. Las fibras aferentes y eferentes hacen sinapsis en los ganglios, sino que simplemente
viscerales constituyen el denominado nervio interme los atraviesan para ir a sus estructuras de destino. Los
diario de Wrisberg. Algunos de los nervios craneales efectos del simpático y parasimpático son, por lo gene
poseen ganglios anexos, como el de Gasser para el tri ral, antagónicos: mientras que el parasimpático con
gémino o el geniculado para el facial. Tienen un origen trae el esfínter pupilar, disminuye la frecuencia cardía
real y otro aparente: el primero es el núcleo de la sus ca, acelera los movimientos gastrointestinales y relaja
tancia gris o ganglio en los que se originan sus fibras, los esfínteres viscerales, el simpático produce los efec
Y el segundo el lugar por donde emergen del neuroeje. tos opuestos.
Los nervios óptico y olfatorio contienen exclusivamen
te fibras aferentes somáticas y viscerales especiales.
Algunos pares craneanos tienen fibras que dependen 1 par (nervio olfatorio)
de la porción craneana del sistema nervioso autónomo
o parasimpático, que contiene fibras preganglionares Este nervio, que interviene en la percepción de los
que van a terminar, o en los ganglios autónomos era- olores, está menos desarrollado en el hombre que en
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32 SEMIOLOGfA DEL SISTEMA NERVIOSO
otros mamíferos. Tiene menor importancia que otros san en la comisura anterior y se dirigen al hemisferio con
pares craneanos para el diagnóstico neurológico, pe tralateral. Otras se dirigen a la sustancia perforada anteriór
ro la adquiere en determinadas circunstancias y sus y al lóbulo piriforme ipsilateral de la corteza temporal (áreas
lesiones tienen también valor localizador. olfatorias) y alcanzan el núcleo amigdalino, los núcleos sep
tales y el hipocampo (fig. 3-1 , A y B). El rinencéfalo es en
Anatomía y conexiones centrales realidad un término más amplio, que abarca no sólo la por
ción del encéfalo relacionada con la olfacción, ya que la cir
Está constituido por fibras amielínicas que salen de la ca cunvolución del hipocampo tiene relación con la memoria
ra inferior del bulbo olfatorio, ubicado sobre la lámina cribo de los hechos recientes.
sa del etmoides a cada lado de la apófisis crista galli. El ner Las terminaciones de las células olfatorias son estimu
vio abandona el bulbo cubierto por una prolongación de las ladas por el movimiento del aire y partículas odoríferas
meninges, desciende, atraviesa la lámina cribosa, y alcanza que atraviesan las fosas nasales. Para que la sensación
así la parte superior de las fosas nasales, separándose en olorosa tenga lugar es necesario que el aire lleve suficien
dos grupos de ramos: unos externos, que se distribuyen por te cantidad de partículas-odoríferas, que varía según las
los cornetes superior y medio y la mucosa olfatoria que los sustancias.
cubre, y otros internos, que se distribuyen por el tabique na
sal. Todos estos ramos van a terminar en unas células situa Exploración
das ei:i la mucosa pituitaria, conocidas con el nombre de cé
lulas olfatorias o de Schultze, que presentan dos tipos de La exploración de este nervio se realiza empleando
prolongaciones, una central que se continúa con los filetes sustancias aromáticas como jabón, café o cáscaras de
olfatorios, y otra periférica que termina en la superficie libre cítricos. Las sustancias a emplear no deben ser irritan
de la pituitaria por una o varias pestañas que flotan libremen tes como los ácidos o el amoníaco, pues excitarían las
te en plena mucosa (fig. 3-1 , A). terminaciones nerviosas del trigémino en la pituitaria,
Vía olfatoria. Está constituida por una neurona periférica, originando una sensación que nada tiene que ver con
la célula de Schultze u olfatoria, situada en la pituitaria, con la olfacción.
sus dos órdenes de prolongaciones, una muy corta, que se Se ordena al sujeto cerrar los ojos y se acerca su
dirige a la superficie de la mucosa, y otra cilindroaxil más lar cesívamente a cada una de las fosas nasales la sus
ga, que constituye el nervio olfatorio y va a terminar en el tancia odorífera, tapando la otra con el dedo, hacien
bulbo olfatorio. Este, que representa el núcleo terminal del do que el paciente inhale fuertemente por la nariz,
nervio olfatorio, es un cuerpo ovoide aplanado, que contie más de una vez si es necesario, pues es esencial que
ne en su interior distintos tipos de neuronas, de las cuales el aire contenga una concentración suficiente de par
las más llamativas son las células mitrales (segunda neuro tículas odoríferas. El enfermo dirá: 1 º, si huele o no,
na o neurona olfatoria), cuyas dendritas, al hacer sinapsis que constituye el dato más importante de la explora
con las prolongaciones del nervio olfatorio, forman los glo ción; 2 º , si el olor es agradable o desagradable, y 3 º,
mérulos olfatorios. Del bulbo olfatorio se desprende la cinti- si id¡mtifica o no el olor. Esta exploración es relativa
1/a o tracto olfatorio, que a su vez se divide, al penetrar en ml¡)n\e grosera, pero aunque existen métodos cuanti
el cerebro, en las estrías olfatorias externas e internas, tativos para evaluar la olfacción, ellos no son de uso
constituyendo el llamado trígono olfatorio. Algunas se decu- común en la práctica diaria.
Células mitrales
Bulbo olfatorio
....:
Trígono olfatorio /
Células olfatorias de Schultze Lóbulo del
A hipocampo
B
Fig. 3-1. A Trayecto periférico del nervio olfatorio. B. Esquema de la vía olfatoria.
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3. FUNCIONES CRANEANAS SENSORIALES, OCULOMOTORAS Y DE EQUILIBRIO 33
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34 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
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3. FUNCIONES CRANEANAS SENSORIALES, OCULOMOTORAS Y DE EQUILIBRIO 35
lamo óptico después de haber rodeado la cara inférior del otros están subordinados a diversos reflejos ópticos. La rama
pedúnculo cerebral. Más o menos la mitad de las fibras del interna de la cintilla no encierra en realidad ninguna de las fi
neivio óptico (las fibras retinianas nasales) se decusan en bras ópticas propiamente dichas y desaparece en el cuerpo
el quiasma, dirigiéndose hacia la cintilla óptica conlralateral. geniculado interno o medial y en el tubérculo cuadrigémino
Las fibras de la porción inferior de la retina se ubican ven posterior o inferior.
tralm ente en el quiasma, y las de la porción superior dorsal En relación con las cintillas ópticas se ubican: por deba
mente. Las fibras nasales inferiores, luego de decusarse, se jo, la arteria comunicante posterior, que cruza su porción
ubican lateral y ventralmenle en la cintilla contralateral; Wil distal en la cisterna supraselar; lateralmente, la arteria cere
brand ha descripto que estas fibras se desvían o acodan le bral posterior, en la cisterna perimesencefálica, y el uncus
vemente en forma de 'rodilla" hacia el nervio óptico contra del hipocampo en su porción proximal.
lateral antes de dirigirse a la cintilla óptica ("rodilla de El cuerpo geniculado lateral se ubica en el techo de la
Wilbrand"), pero este dato es hoy controvertido y puede tra cisterna perimesencefálica o ambiens, por dentro de la cir
tarse de un artificio (fig. 3-3). Las fibras nasales superiores cunvolución hipocámpica. Por delante recibe la cintilla ópti
se ubican medial y dorsalmente en la cintilla contralateral ca. Por encima y medialmente se ubica el pulvinar del tála
luego de decusarse. Las fibras retinianas temporales no se mo. Dorsolateralmente se encuentra la radiación óptica. Del
decusan y mantienen en las cintillas la ubicación ventral o cuerpo geniculado lateral parten fibras que constituyen el
dorsal de la que provienen de la retina (fig. 3-2). Las fi_br�s haz geniculocalcarino. Este forma, después de atravesar el
maculares se ubican dorsalmente en las cintillas ópticas. segmento retrolenticular de la cápsula interna, vecino al
De esta manera, cada una de las mitades correspondien brazo posterior de dicha cápsula, la radiación óptica de Gra
tes a la mitad nasal de cada retina pasa a la cintilla óptica del tiolet que va a terminar en la corteza estriada, área 17, si
lado opuesto, mientras que las fibras correspondientes a la tuada sobre la cara interna del lóbulo occipital, a ambos la
mitad temporal siguen directamente sin entrecruzamiento al dos de la cisura calcarina, donde se encuentra el centro
guno por la cintilla del mismo lado. Por el hecho del entrecru cortical de la visión.
zamiento parcial que en el quiasma sufren las fibras ópticas, Como en el nervio, quiasma y cinlilla, las áreas retinia
en cada una de las cintillas se reúnen las fibras correspon nas se vinculan segmenlariamenle a porciones determina
dientes a la mitad derecha o izquierda de cada retina, llama das del cuerpo geniculado lateral: las fibras que provienen
das por ello mitades homónimas. de los cuadrantes superiores de la retina terminan en la mi
Alcanzado el tálamo, cada cintilla se divide en dos ramas tad interna y las de los cuadrantes inferiores en la mitad ex
de volumen desigual, que se distinguen en interna y externa. terna del cuerpo geniculado, mientras que las fibras prove
La externa termina en parte en el cuerpo geniculado externo nientes de la mácula van a la parte central.
o lateral, en el pulvinar y en el tubérculo cuadrigémino ante A su vez, la mitad interna del cuerpo geniculado lateral,
rior o superior. De estos núcleos, sólo el cuerpo geniculado que representa la retina superior, se proyecta por la porción
lateral recibe fibras de percepción visual, mientras que los dorsal de la radiación óptica al labio superior de la cisura
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36 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
T -- IJJ
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11 -. e w 1 e
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3, FUNCIONES CRANEANAS SENSORIALES, OCULOMOTORAS Y DE EQUILIBRIO 37
trasporta a la cámara oscura y se proyecta un haz lu La retina nasal "mira" al campo visual temporal, y
minoso sobre la pupila. Si lo distingue se dice que tie la retina temporal "mira" al campo visual nasal. La re
ne visión luz; si no lo percibe, se considera ciego. tina superior "mira" al campo visual inferior, y la retina
Existen tablas o tarjetas de pequeño formato para inferior "mira" al campo superior. Los meridianos que
el examen de la agudeza visual próxima al pie de la dividen a estos sectores retinianos pasan por la mácu
cama (optotipos de Jaeger). Se coloca al paciente de la. El meridiano horizontal divide a las retinas superior
espaldas a la luz, de modo que la tarjeta situada a 30 e inferior, y el vertical divide a las retinas temporal y
cm quede bien iluminada, y se examina cada ojo por nasal. Los defectos campimétricos se definen por el
separado. sector del campo visual afectado y no por el de la re
Un método orientado a establecer que la alteración tina. En la hemianopsia bitemporal, por ejemplo, el pa
es causada por un vicio de refracción es el denomina ciente no tiene visión en ninguno de los hemicampos
do Pinhole Test, que consiste en hacer mirar al pa temporales.
ciente a través de un pequeño orificio efectuado en El oftalmólogo se vale de instrumentos como el pe
una tarjeta, con lo que se elimina la visión periférica rímetro o el campímetro para el estudio prolijo del
de córnea y cristalino (suprimiendo las llamadas abe campo visual. Al pie de la cama, el médico puede exa
rraciones esférica y cromática propias de las lentes), minar el campo visual por el método llamado de con
lo que torna al punto focal más nítido. Si de este mo frontación, que se describe seguidamente.
do la visión mejora, hay un vicio de refracción. El explorador se coloca frente al paciente, tratando
Para detectar defectos más sutiles de la agudeza de que sus ojos se sitúen a la misma altura, a 0,50 m
visual, pueden efectuarse pruebas de sensibilidad de de distancia. Para explorar el ojo izquierdo, tapa con
contraste (Contras/ Sensitivity Testing). El paciente su mano izquierda el ojo derecho del paciente y oclu
debe ser capaz de distinguir o percibir barras o dibu ye voluntariamente su propio ojo izquierdo (hará lue
jos impresos que apenas contrastan con el fondo de go lo contrario para examinar el ojo derecho). Despla
la hoja. za entonces su índice derecho extendido (o un lápiz,
Visión de los colores, Se explora rápida y fácil por ejemplo) a igual distancia entre él y el paciente,
mente, por medio de un dispositivo compuesto por colocándolo a distintas alturas en los sectores supe
una varilla negra, que lleva en cada extremo una es riores, inferiores y laterales del campo visual, o bien,
fera de color, rojo brillante una, y verde brillante la lo desplaza desde la periferia hacia el centro, debien
otra. Un método aún más fácil y corriente es mostrar do señalar el enfermo el momento en que lo percibe.
le al paciente papeles de diferentes colores que debe Se trata así de saber si el campo visual del enfermo
rá nombrar por vez. tiene la misma extensión que el del explorador, asu
En cuanto a la agudeza visual para los colores, se miendo que el campo visual de éste es normal. Todas
explora fácilmente por la prueba de las lanas de las veces que el médico ve su dedo debe también ver
Holmgren. Se colocan sobre una mesa madejas de lo el enfermo. Hay que tener la precaución de contro
lana de distintos colores y se invita al enfermo, dán lar de tanto en tanto si el dedo está colocado a igual
dole una de estas madejas, a que seleccione otras distancia entre el paciente y el médico, y que la cabe
madejas del mismo color. Si la visión de los colores za del paciente permanezca fija en la posición coloca
es normal, seleccionará correctamente las madejas da, sin mover el ojo a examinar. Luego se repetirá la
de color similar, pero si tiene ceguera para los colo maniobra en el otro ojo.
res, separará madejas de colores distintos. Pueden Una manera más sencilla y sensible de explorar el
emplearse también las láminas de lshihara, constitui campo visual es la siguiente: se coloca simultánea
das por círculos coloreados en forma distinta y de di mente un dedo por fuera de cada lado del campo vi
verso tamaño, combinados de tal manera que confor sual y se van aproximando gradualmente hacia la re
man un número que identifica correctamente el que gión medial hasta que se hagan visibles; se moverán
tiene visión normal. No distingue o confunde con otro luego alternativamente, debiendo el paciente manifes
número el que tiene una perturbación de la visión de tar cuál es el dedo que se mueve y hacia dónde lo ha
los colores. Otro método consiste en mostrarle al pa ce. Es muy útil también mostrar distinto número de de
ciente papeles con diferentes colores y tonos, indi dos (uno, dos o tres) en el campo visual periférico y
cándole que separe aquellos de igual color aunque pedirle al paciente que diga cuántos dedos se le
con diferente tono. muestran.
Exploración del campo visual. El campo visual Luego de explorar cada ojo por separado, deben
es el territorio que normalmente abarca la visión. Ca también explorarse ambos ojos conjuntamente, con
da ojo tiene su propio campo visual que normalmente estimulación simultánea. Se utiliza para ello preferen
se superpone con el del otro lado. temente la maniobra cuentadedos. De esta forma pue-
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38 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
den surgir déficit en un lado u otro, aun cuando la ex teza visual}, cuando son unilaterales, no provocan al
ploración por separado hubiera resultado normal. Ello teración de la agudeza visual.
pone de manifiesto déficit leves, o bien el fenómeno de Se designa con el nombre de amaurosis a la pérdi
inatención o negligencia visual del lado que no identifi da de visión (ceguera} de cualquier origen. Puede ver
ca, en el que la alteración no es del campo visual sino se en lesiones que interesan a las vías ópticas o que
del campo atencional y se asocia a lesiones parietales interfieren con la percepción visual: isquemia, diabe
contralaterales. La hemianopsia y la inatención son a tes, maculopatias o retinopatias degenerativas, trau
menudo difícilmente distinguibles, porque muchas le matismos, neoplasias, desprendimiento de retina y
siones causantes son parietooccipitales. hemorragia vítrea. La pérdida aguda de la visión pue
Cuando el paciente no se encuentra lo suficiente de ser consecuencia de desmielinización (neuritis óp
mente lúcido como para cooperar en la exploración, tica}, isquemia (neuropatia óptica isquémica anterior}
se puede recurrir al método "de la amenaza": el exa o causa tóxica (neuropatía óptica por alcohol melifi
minador aproxima rápidamente su mano desde la co). Por último, el daño bilateral de las radiaciones óp
periferia hacia el ojo, tratando de provocar la res ticas o de las cisuras calcarinas de la corteza occipital
puesta a la amenaza, que es la oclusión palpebral puede producir ceguera cortical: oclusión embólica bi
refleja. Dicha respuesta está ausente en caso de he lateral de la arteria cerebral posterior (síndrome del
mianopsia. "tope de la basilar"), leucoencefalopatias.
Examen del fondo de ojo. Este examen debe in La amaurosis fugaz se caracteriza por una pérdida
cluirse siempre, ya que puede mostrar alteraciones aun unilateral transitoria de la visión (ceguera monocular tran
que el paciente no tenga defectos visuales. Se efectúa sitoria}. Típicamente, se produce "en cortina" o como un
mediante la oftalmoscopía. Para su técnica se procede telón que se corre vertical u horizontalmente interfiriendo
rá de la siguiente manera: el médico examinará con su con la visión. Se debe a ateroembolia de la arteria oftál
ojo derecho el ojo derecho del paciente y viceversa, con mica proveniente de placas ateroscleróticas carotídeas
un oftalmoscopio empuñado en la misma mano del ojo ulceradas. Puede asociarse con una hemiparesia o mo
que observa (ojo derecho, mano derecha). La otra ma noparesia transitoria del lado opuesto a la isquemia.
no fijará la cabeza del enfermo. Ubicará el disco refrac Alteraciones de la visión de los colores. Se deno
tométrico del oftalmoscopio en O, siempre que no tenga mina discromatopsia a toda alteración de la visión colo
vicios de refracción, y observará el fondo de ojo a través reada, y acromatopsia a su ausencia. La me/acroma
de la pupila. Identificará primeramente los vasos, que topsia es la visión de objetos con colores distintos a los
presentan una disposición radiada; las venas se obser verdaderos. En la monocromatopsia todo se ve, gene
van gruesas y oscuras, las arterias delgadas y claras ralmente, de un mismo color: por ejemplo la xantopsia
(mantienen normalmente una relación de 3 a 2). Se se (visión amarilla) bilateral -en los cuadros de intoxica
guirán sus bordes centrípetos para llegar a la papila, disción digitálica- y la eritropsia unilateral, trastorno en el
co de bordes netos y color rosa pálido, que constituye el que una hemorragia de la mácula hace que los objetos
sitio por donde emergen el nervio óptico y la arteria of sean vistos de color rojizo con el ojo enfermo. La agno
tálmica. El centro de la papila muestra una coloración sia cromática engloba los trastornos de identificación
más clara: es la excavación papilar. Ubicada temporal de los colores, que se presentan en las lesiones occipi
mente o hacia afuera de la papila se observa un área de tales derechas, y el trastorno de la denominación de los
tono rosado más intenso en la que no se ven vasos de colores que sería causado por una lesión de la región
grueso calibre: es la fóvea, donde se encuentra la má parietooccipital izquierda. Se describe asimismo una
cula, asiento de la visión central. ceguera cromática congénita.
Las discromatopsias generalmente acompañan a los
Alteraciones trastornos de la agudeza visual, a veces preanunciándo
los. También se producen discromatopsias en las altera
Alteraciones de la agudeza visual. Se denomina ciones del campo visual. Es frecuente que durante la re
ambliopía a la disminución de la agudeza visual. Pue cuperación de las hemianopsias se produzca un período
de deberse a vicios de refracción (miopía, hipermetro en que se restablece la visión en blanco y negro en el
pía, astigmatismo}, opacidades corneanas o del crista hemicampo afectado, pero con discromatopsia de ca
lino (cataratas}, trastornos retinianos (retinopatias racterísticas variables. La visión de los colores puede ir
degenerativas, pigmentarias, isquémicas}, inadecuada se luego recuperando progresivamente.
fijación macular por alteraciones oculomotoras, o com Los defectos congénitos de la visión coloreada son
binaciones de estos trastornos. También a lesiones de más frecuentes en hombres, en los matices de los co
nervio y quiasma ópticos. Las lesiones retroquiasmáti lores verde y rojo, lo que dificulta a estas personas la
cas (cintilla, cuerpo geniculado, radiación óptica y cor- correcta percepción de las luces de los semáforos.
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3. FUNCIONES CRANEANAS SENSORIALES, OCULOMOTORAS Y DE EQUILIBRIO 39
Los trastornos adquiridos de la visión coloreada se drome): ceguera monocular homolateral asociada a
producen más a menudo en la gama del azul-violeta defecto temporal contralateral superior, por compre
0 verde-azul. Se ha descripto que suele ser más fre sión de las fibras inferonasales ya decusadas desde
cuente que las afecciones primarias del nervio óptico el nervio óptico contrario, que allí se acodan en la con
alteren la distinción entre rojo y verde, y las de retina trovertida rodilla de Wilbrand, ya mencionada.
y coroides la diferenciación entre azul y amarillo (ley Los escotomas centrales bilaterales se producen
de Kiillner). por neuropatías ópticas heredofamiliares (neuropalía
Alteraciones del campo visual. Cuando existen en o atrofia óptica de Leber), toxiconutricionales (alcohol
el campo visual zonas invisibles o ciegas se denominan metílico, avitaminosis) o maculopalías degenerativas
escotomas. Estos pueden ser positivos o negativos se bilaterales.
gún sean percibidos espontáneamente o no por el pa Lesiones retinianas superficiales producen escoto
ciente. La mancha ciega de Mariotte es un escotoma fi. mas puntuales. Las lesiones retinianas más profundas,
siológico negativo normal, que corresponde a la papila, que afectan a la capa de fibras que conformarán el
entrada del nervio óptico en la retina. El aumento de ta nervio óptico, causan, por la disposición anatómica de
maño de la mancha dega se observa en el edema de esas fibras, escotomas arquatos (arqueados) con la
papila, miopía, glaucoma y envejecimiento. base del arco orientado hacia la periferia, en especial
Los escotomas positivos, que el paciente re�ére cuando ellos se producen en el campo nasal. Cuando
como "manchas", cambian de lugar junto con la mira ocurren en el campo temporal estos escotomas resul
da, es decir tienen presencia fija en el campo visual. tan más de aspecto radial o sectorial (sectoranopsia).
Deben diferenciarse de las llamadas moscas volan Los escotomas anulares o en anillo, con visión pre
tes, que no tienen significación patológica y consisten servada por dentro y por fuera del escotoma, pueden
en la pJrcepción de una pequeña mancha oscura que observarse en coroiditis, retinitis, o retinopalías como
se mueve flotando en el campo visual y no sigue los la pigmentosa o la asociada al cáncer. Ellos resultan
movimientos oculares. de la fusión de escotomas arquatos superiores e infe
La presencia de escotomas positivos indica una al riores y muestran un escalón nasal en su distribución.
teración de los medios trasparentes o de la retina�he Cuando sólo se preserva la visión central, se produ
morragia retiniana, por ej.). Los escotomas negativos ce una visión en embudo, porque el área de visión cen
están en relación con lesiones de la vía óptica. tral aumenta a medida que la distancia entre el punto
Se denomina escotoma centelleante a la percep de exploración y el paciente es mayor. Esto diferencia
ción pór parte del paciente de destellos luminosos a estos casos de aquellos de visión en túnel o en caño
provocados por alteraciones de la circulación cerebral de escopeta, psicógenos (histéricos) o simulados, en
o retiniana; se ven en la jaqueca o migraña, prece los que el área de visión no aumenta con la distancia.
diendo el acceso doloroso, pero también pueden pre La visión en embudo puede originarse por glaucoma,
sentarse sin cefalea. Se perciben como áreas o líneas retinitis pigmentosa, infartos occipitales bilaterales, reti-
festoneadas o dentadas, amarilloverdosas, que se nopatía asociada al cáncer o atrofia óptica.
disponen en forma semicircular, duran de 5 a 20 minu Cuando el defecto campimétrico es monocular la
tos y se dirigen desde el centro a la periferia en el lesión seguramente se encuentra en la retina o nervio
campo visual homónimo. Los pacientes las describen óptico homolaterales. Cualquier defecto binocular se
diversamente como "nubedtas", "algodones", "vidrio debe a una lesión situada en el quiasma o por detrás.
esmerilado" o "como cuando se ve bajo el agua". Es Si el área de ausencia de visión abarca la mitad del
muy útil hacerle dibujar al paciente sus escotomas campo visual se dice que hay hemianopsia (del grie
centelleantes, lo que da una idea más clara del sínto go hemi, mitad; an, privativo, y óopsis, vista). Si la he
ma, ya que muchos no lo describen bien. mianopsia es vertical, puede ser temporal o nasal, se
Un escotoma central es aquel que corresponde a gún el hemicampo afectado. Si es horizontal, también
la visión macular. Un escotoma cecocentral corres llamada altitudinal, puede ser superior o inferior. Si la
ponde al área de la mácula y del fascículo papiloma hemianopsia corresponde a lados homólogos, por
cular, es decir, de las fibras del nervio que se originan ejemplo ambos lados izquierdos o ambos lados dere
en la mácula y se dirigen hacia la papila. chos, se dice que es homónima, izquierda o derecha.
Los escotomas centrales unilaterales suelen de Si, por el contrario, corresponde a lados distintos, por
berse a neuritis óptica bulbar o retrobulbar, maculopa ejemplo una mitad izquierda y una mitad derecha, se
tías o compresión del nervio óptico. Una compresión habla de hemianopsia heterónima, y será bitemporal o
muy posterior del nervio óptico, a la altura de su unión binasal. El área afectada puede estar limitada, en lugar
con el quiasma, puede dar lugar al llamado síndrome de una mitad, a sólo un cuarto o cuadrante del campo
de la confluencia, juntura o 'Junccional" (junclional syn- visual: hemianopsia en cuadrante o cuadrantopsia.
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40 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
El paciente puede ser o no consciente de su he cuando se ilumina el ojo del lado de la cintilla lesiona
mianopsia. Puede notar que no ve lo que se encuentra da, las respuestas pupilares fotomotoras son normales
a la derecha o la izquierda, según los casos. O puede en ambos lados (reflejos fotomotor y consensual). Si a
tener manifestaciones indirectas, por ejemplo chocando continuación se ilumina el ojo contrario (es decir, el ojo
inadvertidamente con muebles o puertas, ignorando las en el que se halla el defecto campimétrico temporal),
páginas del diario, o dejando de comer alimentos, que su pupila se dilata. También se dilata si se ilumina di
estén todos ellos en uno u otro hemicampo visual. rectamente el ojo contrario a la lesión con el homolate
Cuando la lesión causante está por delante del cuerpo ral tapado. Ello se debe a la falta de efecto del estímu
geniculado, la conciencia de hemianopsia se preserva, lo lumínico en el ojo contralateral porque el hemicampo
y se pierde (anosognosia) cuando es posterior (lesión temporal, afectado en ese ojo, es un 65% mayor que
retrogeniculada). Durante la recuperación de una he el nasal (hemicampo predominante). En cuanto a las
mianopsia, suele ocurrir que en el campo afectado no se atrofias ópticas, se observa atrofia parcial "en cuña" o
perciben los estímulos estáticos pero sí los movimientos "en banda" en el sector papilar nasal del ojo contrala
(fenómeno de Riddoch). teral, y atrofia más difusa en el ojo homolateral a la le
La hemianopsia homónima (fig. 3-6, C y O) se de sión. Las lesiones de cintilla se deben a compresión
be a lesiones retroquiasmáticas, que asientan en la por tumores, aneurismas o malformaciones arteriove
cintilla óptica, cuerpo geniculado lateral, radiaciones nosas, o a traumatismos, heridas de proyectil o lesión
ópticas o lóbulo occipital. Es frecuente que en estas quirúrgica.
hemianopsias la extensión del defecto en cada he Las hemianopsias homónimas por lesiones unilate
micampo no sea igual (hemianopsia homónima in rales del cuerpo geniculado lateral se deben en general
congruente). Sin embargo, cuanto más cercana al a oclusión de las arterias coroidea anterior (rama de la
lóbulo occipital sea la lesión más congruente será la carótida interna) y posterior (rama de la cerebral poste
hemianopsia. rior). La oclusión de la primera causa una hemianopsia
En las hemianopsias homónimas por lesiones unila homónima contralateral, pero en la que la parte media
terales de la cintil/a se compromete la visión macular, de cada hemicampo se preserva. Cada hemicampo
sin afectarse la agudeza visual. La hemianopsia suele que.da así dividido en dos sectores afectados, uno su
ser incongruente. Se agregan dos fenómenos que fa perior y otro inferior, originándose de este modo una
cilitan el diagnóstico: el llamado defecto aferente rela cuádruple sectoranopsia homónima, generalmente no
tivo pupilar o signo de Marcus Gunn (véase Pupila) y congruente. Cuando la ocluida es la rama lateral de la
las atrofias ópticas asimétricas. El defecto aferente re arteria coroidea posterior, se produce lo inverso: se
lativo pupilar o signo de Marcus Gunn consiste en que, afecta el sector medio de cada hemicampo (aféctándo-
Nasal
F_ig. 3-6. Izquierda: via óptica. A. Lesión a nivel del nervio óptico. B. Quiasmática. C. Cintilla. D. Retrogeniculada. Derecha: campo
visual correspondiente a las lesione� localizadas a las alturas A, B, e y D de la via óptica.
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3. FUNCIONES CRANEANAS SENSORIALES, OCULOMOTORAS Y DE EQUILIBRIO 41
se la visión macular), preservándose los sectores supe La hemianopsia heterónima binasal es de rara ob
rior e inferior, dando lugar así a una sectoranopsia ho servación, pues para producirse requiere compresión
mónima horizontal, que se amplía hacia la periferia. En externa bilateral del quiasma. Puede deberse a tumo
ambos casos los reflejos pupilares se preservan. res hipofisarios de crecimiento lateral, patología in
En los defectos campimétricos por lesión occipital traocular isquémica o inflamatoria, glaucoma, hidroce
ta visión central (macular) se conserva (fig. 3-6, O). falia con dilatación del tercer ventriculo o al síndrome
Esto se debería a la representación cortical amplia de de silla turca vacía.
la visión macufar. Los reflejos pupilares se preservan. La hemianopsia horizontal o altitudinal determina
Las cuadrantopsias homónimas superiores se de defectos bilaterales del campo visual superior o infe
ben a lesión del sector externo o temporal de la radia rior. Cuando es monocular la causa generalmente es
ción óptica , o bien del labio inferior de la cisura calca vascular por isquemia de la arteria central de la retina:
rina. Las cuadrantopsias homónimas inferiores se la neuropalía óptica isquémica anterior muestra gene
deben a lesión del sector interno o parietal de la radia ralmente un defecto altiludinal, generalmente inferior.
ción óptica, o bien del labio superior de la cisura cal La visión central puede preservarse porque la mácula
carina. Cuando se afecta toda la radiación óptica o es irrigada por las arterias ciliorretinales. Puede deber
ambos labios de la cisura calcarina se produce una se a arteritis de células gigantes (en cuyo caso se
hemianopsia homónima contralateral. En todos estos acompaña de dolor), a aterotrombosis o a embolia car
casos las causas suelen ser infartos de la arteria ce diogénica. La amaurosis fugaz por ateroembolia de ori
rebral posterior, generalmente de origen embólico, he gen carotídeo, ya mencionada, puede manifestarse
morragias, o tumores. con un defecto altitudinal. Otras causas de defecto al
Cuando se ocluyen ambas arterias cerebrales pos titudinaí monocular pueden ser la compresión del ner
teriores se produce una pérdida visual en los cuatro vio óptico, el desprendimiento de retina, la coroiditis y
hemicampos, originándose un cuadro de hemianopsia el glaucoma.
doble o ceguera cortical, en el que sólo se preserva la La hemianopsia allitudinal binocular puede deber
visión macular (visión en embudo) y el paciente no tie se a isquemia bilateral (más rara), a lesión bilateral is
ne conciencia de su trastorno (síndrome de Antón, quémica del lóbulo occipital, por encima o por debajo
anosognosia, véase Gnosia). Los reflejos pupilares se de la cisura caícarina (en el primer caso origina una
preservan. Este cuadro se debe a oclusión simultánea hemianopsia horizontal inferior, y viceversa, ambas
de ambas arterias cerebrales posteriores, por émbo con visión macular preservada), o a compresión pre
los que discurren por el tronco basilar, impactan en el quiasmática de ambos nervios ópticos.
punto de su bifurcación (el llamado tope de la basilar) La combinación de una lesión prequiasmática y
y se distribuyen proporcionalmente por sus ramas. otra retroquiasmática homolateral (lesión del nervio
En lesiones unilaterales de la porción más rostral óptico por isquemia de la arteria oftálmica asociada a
de la cisura calcarina en la corteza occipital, en la que lesión de la radiación óptica del mismo lado) determi
está representada la parte más periférica del campo na ceguera homolateral por compromiso del nervio
visual, se produce un defecto periférico exclusivamen óptico y hemianopsia en el ojo opuesto.
te en el campo temporal contralateral, en forma de se Otros síntomas visuales. Las ilusiones visuales
miluna (semi/una temporal unilateral o monocular). consisten en la percepción subjetiva deformada o alte
Esta es la única lesión retroquiasmática capaz de cau rada de objetos o personas presentes al momento del
sar hemianopsia unilateral. Contrariamente, una le síntoma.
sión occipital que respeta la región calcarina rostral Las alucinaciones visuales consisten en la percep
originará una hemianopsia homónima contralateral ción subjetiva de imágenes objetivamente inexisten
con respeto de la semi/una periférica en el campo tes. Pueden ser simples o complejas. Las simples ad
temporal afectado (contrario a la lesión). quieren formas elementales: manchas, líneas,
La hemianopsia heterónima bitemporal se debe a estrellas o círculos de luz; pueden deberse, entre va
compresiones mediales del quiasma, donde se decu rias causas, a migraña (íos ya mencionados escoto
san las fibras que pertenecen a la mitad nasal de ca mas centelleantes) o crisis epilépticas parciales visua
da retina (mitad temporal del campo visual). Se la ob les por lesiones írritativas del lóbulo occipital. Las
serva en los tumores de la hipófisis, craneofaringiomas complejas consisten en animales, personas, escenas,
Y meningiomas (fig. 3-6, 8). Como la compresión se etc.; se vinculan a crisis parciales temporales o psico
hace de abajo hacia arriba, puede iniciarse con una motoras (véase Epilepsias), síndrome confusional
cuadrantopsia heterónima bitemporal superior. El tu agudo o delírium (en especial el debido a intoxicación
mor puede comprimir otras fibras y afectar otras áreas por anticolinérgicos) o síndrome de deprivación alco
del campo visual. hólica aguda (delírium trémens).
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42 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
La palinopsia o perseveración visual consiste en la do; las venas subyacentes pueden observarse compri
percepción durante largo tiempo de imágenes ya vivi midas y desplazadas por las arterias (signo de Gunn);
das, después de la desaparición del estímulo visual, o puede haber hemorragias y exudados. Estos hallazgos
bien después de un intervalo. Se observa en las lesio constituyen los de la llamada retinopatía hipertensiva,
nes temporooccipitales derechas. cuya expresión extrema es el edema de papila.
Las oscilopsias consisten en oscilaciones rítmicas En la diabetes se observan adelgazamiento y tor
de lo que se percibe visualmente, constituyendo, ge tuosidad arteriales, y pequeñas ectasias caracteristi
neralmente, la expresión de un nistagmo (véase Nis cas llamadas microaneurismas de Ballafyne. Además,
tagmo). También pueden producirse por paresia ocu microhemorragias y microexudados.
lomotora o epilepsia. Las refinopatías pigmenfosas que acompañan a
Alteraciones del fondo de ojo. Pueden observarse: varias entidades neurológicas heredofamiliares mues
- alteraciones en la papila: atrofia o edema de pa tran una característica pigmentación reticulada difusa
pila; en la retina periférica.
- alteraciones en los vasos; En la rara enfermedad de Tay-Sachs (idiocia fami
- lesiones diversas: retinitis, coroiditis, hemorra- liar amaurótica) se observa una típica mancha redon
gias. da color cereza en el fondo de ojo (cherry red spot).
La atrofia de papila se manifiesta por su decolora En los tumores de la cara inferior del lóbulo frontal
ción: la papila pierde su color rosado y se torna blan puede observarse atrofia de papila y anosmia del lado
co verdosa o azulada (papila pá/ída). Los límites papi de la lesión, y edema de papila del lado opuesto (sín
lares son en general netos. drome de Foster-Kennedy).
La atrofia de papila puede deberse a diversas causas:
glaucoma, neuritis óptica, neuropatía óptica isquémica,
neuropatla óptica hereditaria (atrofia de Leber), compre 111, IV y VI par
sión, trauma, edema de papila previo de diversos orígenes. (nervios motor ocular común, patético
En el glaucoma la papila puede aparecer como y motor ocular externo)
acentuadamente excavada.
En la neuritis óptica bulbar pueden verse edema y Los pares craneanos 111, IV y VI comparten la iner
palidez que predominan en el sector temporal. Si la vación de los músculos extrínsecos del ojo, por lo
neuritis óptica es retrobu/bar (enfermedad desmielini que corresponde estudiarlos en conjunto. Todos
zante) la papila en general conserva su aspecto nor ellos están constituidos por fibras eferentes motoras.
mal. Debe recordarse que estos casos de neuritis óp El 111 contiene además fibras eferentes viscerales ge
tica cursan clínicamente con escotoma central. nerales, preganglionares parasimpáticas, que termi
En la neuropatía óptica isquémica, que se mani nan en el ganglio ciliar, del que parten fibras posgan
fiesta clínicamente por hemianopsia altitudinal mono glionares que inervan los músculos intrínsecos del
cular, la atrofia puede observarse en la mitad superior ojo. El núcleo del 111 nervio craneal se sitúa: en el me
o inferior (atrofia a/titudina�; a veces es precedida por sencéfalo o pedúnculo cerebral, el del IV en la unión
edema altitudinal, o se combina con él ( edema altitu mesencefaloprotuberancial, y el del VI en la protube
dinal pálido) y se asocia a borramiento arterial y he rancia.
morragias papilares.
El edema de papila o papila de estasis se debe a Anatomía
aumento de la presión intracraneana, de múltiples
causas: tumores de cerebro (especialmente subten El 1// neNio craneano o motor ocular común nace de un
toriales), hidrocefalia, edema cerebral maligno, trau núcleo situado en el pedúnculo cerebral, a la altura del tu
matismos craneoencefálicos, toxemia del embarazo, bérculo cuadrigémino superior o anterior, en el piso del
trombosis del seno longitudinal superior, "seudotu acueducto de Sílvio (del que lo separa la su·stancia gris pe
mor'' de cerebro (véase Hipertensión endocraneana). riacueductal), y por detrás del fascículo longitudinal medial.
Se produce una prominencia edematosa del disco Está dividido en cuatro columnas o subnúcleos laterales pa
papilar y sus bordes o límites se borran. Las venas res, formados por grandes células que dan origen a las fi
retinianas aparecen dilatadas y pierden el latido ve bras destinadas a los músculos extrínsecos del ojo, y una
noso centropapilar, las arterias se presentan adelga columna impar medial de células pequeñas, formada ros
zadas y tortuosas. La agudeza visual no suele com tralmente por el llamado núcleo de Edinger-Westphal que
prometerse. da origen a las fibras parasimpáticas ciliares y pupilares, y
En la hiperlensión arlerial se observan arterias caudalmente por el subnúcleo del músculo elevador del
adelgazadas, con calibre disminuido y brillo aumenta- párpado superior. De los cuatro subnúcleos pares, el más
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3. FUNCIONES CRANEANAS SENSORIALES, OCULOMOTORAS Y DE EQUILIBRIO 43
Ramo del elevador del párpado superior Núcleo rojo Sustancia negra
Ramo del recto superior Pedúnculo cerebral
/
Nervios ciliares cortos
Ganglio ciliar
/
Ramo del oblicuo menor
Ramo del recto inferior
Fig. 3-7. Esquema del tra
yecto periférico y núcleo de
origen del nervio motor ocu
lar común (111 par craneano).
medial emite axones que inervan el músculo recto superi,or externa del seno cavernoso. Por esta pared discurren, des
del lado opuesto, atravesando el subnúcleo par medial '¡:;Ón de arriba hacia abajo o dorsoventralmente, los nervios cra
tralateral. Por ello, una lesión en sólo uno de los subnúcleos neales 111 y IV y la rama oftálmica del V (fig. 4-17). Por el es
pares mediales causa un déficit en ambos rectos superio pesor del seno cavernoso discurre el VI nervio craneal.
res. El subnúcleo dorsal inerva al músculo recto inferior, el Finalmente entra en la órbita pasando por la hendidura
intermedio al oblicuo inferior o menor, y el ventral al recto in esfenoida!, dividiéndose en dos ramas, una superior y otra in
terno (figs. 3-7 y 3-8). ferior. La primera inerva a los músculos recto superior y ele
Los axones se dirigen hacia afuera y adelante, y se orde vador del párpado superior, y la segunda, a los músculos rec
nan topográficamente en el mesencéfalo: lateromedialmen to interno, recto inferior y oblicuo menor del ojo. La rama
te, se disponen primero los que corresponden al oblicuo in inferior contiene además fibras amielínicas que a través del
ferior, recto superior, recto interno, elevador palpebral, r-ecto ganglio ciliar y los nervios ciliares cortos inervan el esfínter li
inferior y axones pupilares; rostrocaudalmente, axones pupi so de la pupila y el músculo ciliar (músculos de la acomoda
lares, recto inferior, oblicuo inferior, recto interno, recto supe ción). El nervio puede dividirse en sus dos ramas antes de
rior y elevador palpebral. Estas fibras atraviesan el haz lon atravesar la hendidura esfenoida!.
gitudinal medio, el núcleo rojo y el borde interno de la El IV nervio craneano o patético nace de un núcleo de
sustancia negra para emerger del neuroeje por la parte me sustancia gris, situado por debajo o caudalmente al corres
dia de los pedúnculos cerebrales. Continuando hacia ade pondiente al 111 nervio, en la unión mesencefaloprotuberan
lante, el nervio pasa entre las arterias cerebelosa superior y cial, a la altura del tubérculo cuadrigémino inferior, un poco
cerebral posterior, discurre por la cara medial del uncus del por delante y por fuera del acueducto de Silvia. De aqui se
lóbulo temporal, horada la duramadre cerca de la apófisis cli dirige hacia la pared dorsal del acueducto y cruza lá línea
noides posterior, y penetra luego en el espesor de la pared media, en la válvula de Vieussens, entrecruzándose con el
del lado opuesto (disposición curiosa: este entrecruzamien
Núcleo de R INF to no lo presenta ningún otro nervio craneano) (fig. 3-9). Fi-
Edinger-Westphal
111
R INT
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44 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
Fig. 3-10. Trayecto periférico y núcleo de origen del nervio motor ocular externo (VI par craneano).
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3. FUNCIOMES CRANEANAS SENSORIALES, OCULOMOTORAS Y DE EQUILIBRIO 45
El dolor, la ansiedad, el miedo y otras situaciones minoso actúa sobre la mácula o sus vecindades que
en las que se produce un aumento del tono adrenér cuando actúa sobre la retina periférica. El reflejo foto
gico provocan midriasis. motor es de respuesta rápida (menos de 1 segundo).
El tamaño de las pupilas depende del equilibrio fun
cional de dos sistemas antagónicos: el motor ocular Vías del reflejo fotomofor. La luz actúa sobre los conos y
común (111) y el sistema simpático. El motor ocular co bastones de la retina. El estímulo se propaga por las llama
mún contrae la pupila por su acción sobre el esfínter das fibras pupilares del nervio óptico, hasta el quiasma, don
pupilar y el simpático la dilata por su acción sobre las de estas fibras se entrecruzan parcialmente. Luego discurre
fibras musculares radiadas del iris. La estimulación o la por las cintillas ópticas hasta alcanzar el cuerpo geniculado
parálisis de uno de ellos alteran dicho eqüilibrio. La pu lateral y los núcleos pretectales. De éstos se desprende el
pila se contraerá o dilatará por acción del nervio esti fascículo pretectooculomotor que alcanza el núcleo constric
mulado, o por predominio tónico del nervio no paraliza tor pupilar de Edinger-Westphal, del que parten las fibras
do. Por ejemplo, en la parálisis del motor ocular constrictoras de la pupila que siguen el tronco del motor ocu
común, el simpático predomina y dilata la pupila. lar común, después su rama inferior, y llegan al ganglio ciliar.
Las fibras pupilares parasimpáticas del III nervio De éste se originan los nervios ciliares cortos que llegan has
craneano, amielínicas, se originan en el núcleo de ta el cuerpo ciliar del cristalino, para la acomodación, y al es
Edinger-Westphal, subnúcleo impar medial del nervio, fínter pupilar, para la pupila. Hay una neta predominancia de
situado en el piso del acueducto de Silvio (1 ª neuro fibras que se dirigen al cuerpo ciliar (30 a 1).
na). Llegan a través de la rama inferior del nervio al Las fibras pupilares que emergen de los núcleos pretecta
ganglio ciliar u oftálmico (2ª neurona), del que emer les también se decusan parcialmente, en la comisura posterior,
gen los nervios ciliares cortos que alcanzan el esfínter para dirigirse al núcleo de Edinger-Westphal contralateral. De
pupilar. esta manera cada ojo se encuentra unido al núcleo constrictor
La vía simpática que va a la pupila se origina en el hi pupilar por dos vías, una directa y otra cruzada, esta última a
potálamo (1 ª neurona), cuyas fibras descienden horno consecuencia de la doble decusación de las vias pupilares, la
lateralmente por el tegmento del tronco lateral, y alcan primera vez en el quiasma óptico y la segunda al emerger de
zan el núcleo intermediolateral de la médula (2ª neurona) los núcleos pretectales y antes de llegar al núcleo constrictor
en los niveles ca a T2 (centro cilioespinal de Budge). pupilar (fig. 3-11 ).
Desde aquí emergen por los ramí communícantes de las
raíces anteriores C7, ca, D1 , D2 y D3. Se incorporan al
simpático cervical, remontando los ganglios cervical in
ferior, cervical medio y cervical superior, donde una nue
va sinapsis (3ª neurona) origina fibras que, a través de
los plexos carotídeo y cavernoso, alcanzan el ganglio de
Gasser donde, por intermedio de una rama anastomóti
ca del mismo, pasan al nervio oftálmico, yendo junto a
su rama nasal a los nervios ciliares largos, con los que
llegan a la pupila.
Reacciones y reflejos pupilares normales. Gra
cias al sistema de inervación que controla su aparato
contráctil, la pupila sufre diversas modificaciones fisio H',pota·1 amo
1
•··
Núcleo
1 / ,. Y-J..C::.-f�-, motor
lógicas por acción de determinados estímulos. Ellas Cuerpo -r o = ocular
constituyen los reflejos pupilares normales que son: geniculado
I
•, común
- Híppus fisiológico. La pupila normal nunca se en externo
cuentra inmóvil, sino que se halla animada de leves mo Fibras pupilo
vimientos de dilatación y contracción. Esto se denomina constrictoras
híppus fisiológico y se debe al constante estímulo que superior
ejerce la luz sobre la pupila y a la acción antagónica \
Fibras pupilo-\
constante de los nervios constrictores y dilatadores de la dilatadoras
pupila.
- Reacción pupilar a la luz o reflejo fotomotor. Por
acción de la luz la pupila se contrae y en la oscuridad
adquiere el máximo de dilatación. El grado de contrac
ción pupilar varía de acuerdo con la intensidad lumi
nosa. El reflejo es más intenso cuando el estímulo lu- Fig. 3-11. Esquema para demostrar los reflejos pupilares.
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46 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
- Reacción o reflejo consensual. Cuando se ilumi pupila tiene más de cuatro milímetros de diámetro se
na la pupila de un lado, la contraria también se con dice que está dilatada (midriasis) y si tiene menos de
trae con la misma intensidad, porque como se ha des dos milímetros se dice que está contralda (miosis). Se
cripto las vías aferente y eferente del reflejo fotomotor compara luego el tamaño de las pupilas de ambos
se decusan. ojos. Si una es mayor que la otra, se dice que hay ani
- Reacción pupilar a la acomodación y a la conver socoria. Cuando la anisocoria se combina con irregu
gencia (reflejo de acomodación). Consiste en la con laridad del contorno pupilar, se dice que hay anisodis
tracción de la pupila en la mirada cercana. El estímu coria.
lo acomodativo determina una tríada refleja A continuación se exploran los reflejos de contrac
característica: contracción sinérgica de los rectos in ción pupilar a la luz y a la acomodación, y el reflejo
ternos de ambos ojos (convergencia), del músculo ci consensual.
liar (acomodación) y del esfínter pupilar (constricción), Reflejo fotomotor. Se emplea luz natural o artifi
todos inervados por el motor ocular común. La vía del cial por medio de una linterna. Si se utiliza la luz natu
reflejo es retina-nervio óptico-corteza occipital-tubér ral, el paciente debe estar en un ambiente iluminado
culo cuadrigémino superior-región pretectal-núcleos o frente a una ventana. Si se recurre a luz artificial, es
del motor ocular común que corresponden al recto in mejor realizar el examen en cámara oscura.
terno, al esfínter pupilar y al músculo ciliar-nervio mo La forma clásica de explorar el reflejo es como si
tor ocular común y ramas de este nervio destinadas a gue. El enfermo estará con los ojos abiertos. Si no los
los músculos que intervienen en el reflejo. Algunos au puede abrir por ptosis el observador eleva pasivamen
tores consideran que no es en realidad un reflejo, si te el párpado con su dedo pulgar. El médico se colo
no una sincinesia (sincinesia de acomodación-conver ca por delante y algo al costado del paciente, la luz
gencia de De Jong). frente al enfermo. Se indica a éste que mire a lo lejos
- Reflejo pupilopalpebral. Al cerrar con energía los para que no haya acomodación y el médico tapa con
párpados, se contrae la pupila; se observa cuando sus manos ambos ojos al enfermo y retira, luego de
el paciente hace esfuerzos para cerrarlos, oponiéndo un instante, una mano descubriendo un ojo; a conti
se el médico a ello con sus dedos. nuación, tapando nuevamente éste, retira la otra ma
- Reflejo ideomotor o cortical de Haab. Si el pacien no, dejando al descubierto el otro ojo. Siempre un ojo
te situado en la cámara oscura concentra su pensa ha de permanecer cubierto cuando se descubre el
miento en un foco luminoso, las pupilas de ambos otro. Cada vez que se retira la mano, se observa si la
ojos se contraen. pupila se contrae o no. Es necesario buscar la reac
- Fenómeno de Tournay. Mirando hacia un lado, la ción a la luz en cada ojo y con un ojo libre y el otro cu
pupila del lado al que se dirige la mirada se dilata; por bierto, para evitar la reacción consensual. En cámara
ejemplo, llevando la mirada hacia la extrema derecha oscura bastará naturalmente con iluminar el ojo cuya
se dilata la pupila derecha. reacción se averigua.
- Reflejo cilioespinal. Cuando se pellizca fuerte En la práctica cotidiana actual el reflejo se busca
mente la piel del cuello, se produce la dilatación de la iluminando lateralmente cada ojo con una linterna
pupila del mismo lado. de haz concentrado, para evitar la dispersión lumí
nica que puede originar un reflejo consensual si la
Exploración luz alcanza la pupila contraria. Con el mismo fin,
puede también colocarse una pantalla o la mano,
La exploración de las pupilas comprende el exa apoyada por su borde cubital, sobre el tabique na
men de su forma, situación, tamaño y reacciones fisio sal. No deben iluminarse los ojos por delante para
lógicas normales (luz y acomodación). Se efectúa con que no se desencadene un reflejo agregado de aco
luz natural, o bien en cámara oscura con débil ilumi modación que puede confundirse con la respuesta
nación, por la simple inspección. Se observará la for fotomotora.
ma, si es redonda, ovalada o irregular. En este último Reflejo consensual. Se realiza iluminando un ojo
caso, cuando el contorno pupilar es irregular, se dice con la misma técnica y observando la pupila del otro.
que hay discoria. Se estudiarán la situación (céntrica Reflejo de acomodación. Se invita al enfermo a
o excéntrica) y su tamaño. Esto.último no es fácil de que dirija su mirada a un punto lejano y luego al de
determinar, dado que varía con el grado de luz que se do índice del observador colocado a unos 30 centí
emplea en el examen, pero es suficiente en la prácti metros de distancia por delante del ojo. A la contrac
ca hacerlo con la luz natural ordenando al sujeto que ción pupilar se agrega la convergencia de ambos
mire a la distancia para eliminar la acomodación. Si la globos oculares.
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3. FUNCIONES CRANEANAS SENSORIALES, OCULOMOTORAS Y DE EQUILIBRIO 47
Alteraciones pupilares maño normal, o bien con miosis en una pupila y mi
driasis en la otra {fig. 3-12, C).
Alteraciones de forma: discoria Si la luz ilumina más una pupila que otra puede ob
servarse en ella mayor contracción con consiguiente
cuando el contorno de la pupila en lugar de ser cir anisocoria, que desaparece cuando ambos ojos reci
cular es irregular, poligonal o dentado, se dice que hay ben de frente luz de igual intensidad (fenómeno de
discoria (del griego diskos, disco; kore, pupilas) {fig. Wilbrand-Saenger). Ello se explica porque las aferen
3-12 , A). Esta puede depender de afecciones propias cias de la retina nasal proyectan en mayor medida al
del globo ocular o de compromiso neurológico. Las núcleo constrictor pupilar homolateral.
primeras comprenden las malformaciones congénitas Hay distintas causas de anisocoria.
(coloboma) o de origen operatorio (iridectomía en el Congénita. Llamada anisocoria simple. El 1 5-30%
glaucoma), los traumatismos oculares, o bien las en de la población general muestra normalmente aniso
fermedades de la córnea o del iris, que, provocando caria sin patología ocular o neurológica subyacente.
adherencias entre la córnea y el iris o entre éste y el La diferencia de diámetro interpupilar es de alrededor
cristalino, deforman el contorno pupilar. Las segundas de 0,5 mm. La anisocoria simple tiene las siguientes
se han observado clásicamente en la neurolúes. características semiológicas:
los reflejos pupilares se preservan;
Alteraciones de situación: - ambas pupilas se dilatan en la oscuridad, man
pupila excéntrica o ectópica teniendo proporcionalmente la disparidad pupi
lar (la diferencia pupilar no varía con la intensi
La situación excéntrica o ectópica de la pupila ca dad de la luz),
rece en muchos casos de significado patológico (fig. Los pacientes con anisocoria simple la han tenido
3-12, 8), a lo largo de su vida. Si cuando ella se advierte el en
fermo no recuerda que se la hayan detectado antes,
Alteraciones del diámetro o tamaño de la pupila: es útil buscarla en viejas fotografías, como la del do
anisocoria, miosis y midriasis cumento de identidad.
Anisometría. Se debe a diferencias en la refracción
La anisocoria es la desigualdad de tamaño entre de uno y otro ojo, por ejemplo, midriasis por miopía
ambas pupilas. La desigualdad de las pupilas o aniso importante de un lado y diámetro pupilar y refracción
coria {del griego anisas, desigual; kore, pupila) puede normales en el otro.
existir con ambas pupilas en miosis o en midriasis, Miosis paralítica unilateral: síndrome de Horner
con una pupila en miosis o midriasis y la otra con ta- (disfunción simpática). El compromiso de la inervación
simpática pupilar resulta en miosis en el lado afectado
0
por predominio del tono parasimpático. Las caracte
rísticas del síndrome en el lado afectado son:
- miosis paralítica y anisocoria consiguiente;
- la anisocoria se acentúa en la oscuridad, por di-
latación de la pupila no afectada;
- la pupila afectada puede dilatarse lentamente
luego durante la oscuridad, a los 1 5-20 segun
dos, reduciendo la anisocoria que se había acen
tuado inicialmente (dilatación diferida, intervalo
de dilatación);
- el reflejo pupilar del lado afectado se preserva
(la inervación parasimpática no está compro
metida);
- ptosis, por compromiso del tono muscular del
músculo liso palpebral de Müller, inervado por el
simpático;
- "ptosis inversa": el párpado inferior se eleva, por
compromiso similar de su músculo liso;
- disminución del tamaño de la hendidura palpe
Fig, 3-12, Principales alteraciones pupilares. A, discoria; B, bral por las alteraciones palpebrales descriptas;
ectopia pupilar; C, anisocoria. - enoftalmos aparente;
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48 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
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3. FUNCIONES CRANEANAS SENSORIALES, OCULOMOTORAS Y DE EQUILIBRIO 49
predominio del tono simpático. En este caso se en El clásico síndrome de hiperfunción adrenérgica of
cuentra: tálmica (llamado de Pourfour du Pelit en la literatura
- midriasis paralítica y anisocoria consiguiente; francesa y de Claude Bernard en la anglosajona) aso
- reflejo consensual presente; cia midriasis, retracción del párpado superior, aumen
la anisocoria disminuye en la oscuridad, por di to de la hendidura palpebral y eventual exoftalmla.
latación de la pupila no afectada; Resulta el cuadro inverso al síndrome de Horner. La
- el reflejo pupilar del lado afectado está ausente enfermedad de Graves, de expresión bilateral aunque
o es lento (está comprometida la inervación pa a veces asimétrica, ejemplifica este síndrome.
rasimpática). La midriasis funcional se observa bilateralmente en
Cuando el cuadro se debe a compromiso del motor el ataque de epilepsia, en la eclampsia, en la intoxica
ocular común, suelen encontrarse los signos de pará ción cocaínica, anfetamínica o con otros psicoestimu
lisis oculomotora propios de este nervio, pero ellos no lantes y por aumento del tono adrenérgico (miedo, an
siempre se presentan. Las fibras pupilares son super siedad, pánico).
ficiales y discurren por las capas externas del nervio,
y por ello son las primeras en afectarse en caso de Alteraciones de las reacciones pupilares
compresión. De modo que una midriasis aislada pue
de ser expresión de compresión incipiente del III por Hippus patológico. Cuando las oscilaciones pupilares
aneurisma, tumor o herniación cerebral uncal. La pa de dilatación y contracción que constituyen el hippus fisio
resia oculomotora aparecerá más tarde si la compre lógico se exageran, se constituye el hippus patológico, fe
sión se prolonga. En la isquemia del nervio, que alte nómeno observable a veces en las meningitis, la parálisis
ra sobre todo a la parte más central de su tronco, del 111, la esclerosis múltiple y el bocio exoftálmico.
ocurre lo inverso: hay paresia oculomotora con pre Reflejo fotomotor lento o bradicoria. A veces se ob
servación pupilar (véase 111 nervio craneal). serva que las pupilas se contraen con suma lentitud al
Cuando se afecta el ganglio ciliar, se produce un ser estimuladas por la luz, constituyendo esto el refle
cuadro llamado de pupila tónica. Sus caracteristicas jo fotomotor lento o bradicoria. Se observa en lesiones
son las siguientes: del nervio óptico (neuritis ópticas, ambliopías diabéti
- midriasis espasmódica; cas, alcohólicas o tóxicas), en maculopalías, retinopa
- reflejo fotomotor ausente o minimo; lías y otras lesiones oculares (coriorretinitis).
- acomodación preservada, aunque lenta (desde Reflejo fotomotor ausente. Bajo la acción de la luz
el ganglio al ojo, hay 30 veces más fibras que no se contraen las pupilas. Se observa en la atrofia del
terminan en el cuerpo ciliar que las que lo hacen nervio óptico y en la parálisis total del 111, y se asocia a
en la pupila). la pérdida del reflejo de la acomodación. En la atrofia
La pupila tónica responde exageradamente a la pi unilateral del nervio óptico se asocia, asimismo, pérdi
locarpina tópica al 118% (O, 1 cmJ de pilocarpina al 1 % da del reflejo consensual cuando se estimula el ojo en
+ 0,7 cm3 de solución fisiológica estéril, en una jeringa fermo (ojo homolateral). En la parálisis total unilateral
de tuberculina). La respuesta miótica es mayor que en del 111, en cambio, se pierde el reflejo consensual cuan
el lado sano. do se estimula e_l ojo sano (ojo contralateral).
La afección es idiopática en la mayoría de los ca Reflejo fotomotor ausente con conservación del re
sos, afectando a mujeres de 20-40 años. Otras veces flejo a la acomodación. Signo de Argy/1-Robertson. Se
se debe a traumatismo, isquemia, tumor o infeccio conoce con el nombre de signo de Argyll-Robertson
nes. Ocasionalmente es expresión de neurosífilis, por un cuadro pupilar caracterizado por miosis, con aboli
lo que ésta debe descartarse. La pupila tónica asocia ción del reflejo fotomotor y preservación del reflejo de
da a arreflexia osteotendinosa configura el síndrome acomodación. La miosis puede faltar, o el reflejo foto
de Adie. motor ser lento. La pupila suele ser discórica y el iris
Midriasis paralítica bílateral. Extremadamente rara, decolorado o atrófico. También se puede asociar au
se produce en caso de lesión bilateral del 111 (trauma sencia de dilatación pupilar al dolor (para la explora
tismos). ción de este signo véanse figs. 3-1 3 y 3-14).
Anisocoria, miosis y midriasis por sobreestimula El signo suele ser bilateral. La lesión causal se ubi
ción funcional y efecto farmacológico. En la intoxica ca en la región pretectal del mesencéfalo rostral, cen
ción opiácea (morfinismo) y la sobreeslimulación vaga! tro de integración del reflejo fotomotor, o en el ganglio
(vagotonía) se produce miosis funcional. ciliar. El reflejo de acomodación se preserva porque su
El uso de agentes mióticos (eserina, pilocarpina), vía comporta, como fue descripto, una integración su
por ejemplo, para el tratamiento del glaucoma produ pranuclear, occipitomesencefálica, diferente a la del re
ce miosis farmacológica. flejo fotomotor.
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50 SEMIOLOGIA DEL SÍSTEMA NERVIOSO
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3. FUNCIONES CRANEANAS SENSORIALES, OCULOMOTORAS Y DE EQUILIBRIO 51
La midriasis intermitente o transitoria se puede ob de Brodmann) y la circunvolución angular (área 39 de Brod
servar en la etapa posterior a una crisis convulsiva, en mann). Estas áreas proyectan fibras a la corteza parietal pos
la migraña, en la cefalea acuminada o en racimos de terior, relacionada con la atención de objetos en movimiento.
Hartan y en el glaucoma. La epilepsia puede provocar Todas ellas proyectan también hacia la corteza frontal. Sus
el fenómeno uni o bilateralmente según que la crisis eferencias descendentes pasan por la región paraventrícular,
sea focal o generalizada. la cápsula interna y la región posterior del pedúnculo cere
El cuadro de midriasis uní/ateral episódica benigna bral, y terminan en núcleos pontínos laterales.
se caracteriza por: midriasis unilateral, visión borrosa, En la vía eferente para el seguimiento lento horizontal,
cefalea y dolor orbitario, fotofobia monocular, inyec que se decusa dos veces a este último nivel, los núcleos
ción conjuntiva! monocular y diplopía monocular. Se pontines proyectan, a través del pedúnculo cerebeloso me
ha atribuido en algunos casos a hiperfunción simpáti dio, al cerebelo, que a su vez envía influencias inhibitorias al
ca y en otros a hipofunción parasimpática. Los episo núcleo vestibular medial homolateral. Este núcleo, si es es
dios pueden durar horas o días y se observan en indi timulado, proyecta influencias excitatorias hacia el núcleo
viduos jóvenes. del motor ocular externo (VI) contralateral, lo que resulta en
En el espasmo simpático cíclico hay accesos de el reflejo oculovestibular, que tiende a desplazar los ojos ha
midriasis, retracción palpebral, hiperhidrosis facial y cia el lado contrarío al de la rotación de la cabeza (véase
cefalea de alrededor de un minuto de duración. Esté más adelante Movimientos oculares de origen vestibular).
fenómeno se puede observar aisladamente o en pa Por ello, en caso de un movimiento de seguimiento ocular,
cientes con síndrome de Adie o migraña, y alternar este reflejo debe ser inhibido para facilitar la dirección de la
con signos de síndrome de Horner. La pupila puede mirada hacia la de la rotación cefálica.
dilatarse segmentariamente (pupí/a de renacuajo). En el seguimiento lento horizontal, las vías motoras indu
Las lesiones medulares cervicales C3-C6 (vascula cen seguimiento homolateral, es decir, los ojos se mueven
res, traumáticas) pueden ocasionar midriasis con la hacia el mismo lado del que proviene el estímulo.
movilización del miembro superior (espasmo oclilo La vía para el seguimiento lento vertical proyecta rostral
simpátíco). mente a través del fascículo longitudinal medial y el núcleo
Los tumores frontales pueden provocar eventual intersticial de Cajal. La vía para la elevación de la mirada
mente midriasis intermitente. conjugada de seguimiento probablemente se decusa en la
comisura posterior, porque las lesiones de ésta causan défi
cit de elevación (síndrome de Parinaud). La vía para el des
Control supranuclear de la motilidad ocular censo de la mirada conjugada de seguimiento probablemen
te no pasa por la comisura posterior.
Varias influencias subcorticales y corticales se ejercen
sobre los núcleos oculomotores, por medio de varios siste Movimientos oculares sacádicos
mas que inducen y controlan distintos tipos de movimientos
oculares: los de seguimiento lento, los sacádicos, los de ori El sistema de seguimiento lento no puede seguir imáge
gen vestibular y los de convergencia/divergencia. nes que se desplazan a más de 40 grados por segundo. Es
tas imágenes rápidas son seguidas por los movimientos sa
Movimientos oculares de seguimiento lento cádicos, con los que el globo ocular se mueve rápidamente
de un punto a otro.
Junto a los movimientos de convergencia/divergencia, tie Los movimientos sacádicos sí pueden ser producidos o
nen como fin mantener a la imagen u objeto observado en la controlados por la voluntad. Su función es ubicar rápida
fóvea o mácula, en la que la visión es la más precisa. Siguen mente en la fóvea a objetos o imágenes que han estimula
a la imagen en sus desplazamientos horizontales o verticales. do a la retina periférica. Son los movimientos que se produ
Los movimientos de seguimiento lento no pueden efec cen cuando un objeto en el campo atencional atrae hacia sí
tuarse voluntariamente sin un objeto o imagen que pueda la visión central, o cuando se examina rápidamente un lu
ser seguida. En una persona vigil, la mirada siempre está fi gar, objeto, mapa, obra de arte, etc. Se acompañan en for
jada en algo, aunque sea por fracciones de segundo. Si una ma refleja de movimientos cefálicos orientados hacia el ob
persona, sin seguir un objeto, mueve voluntariamente sus jeto de observación.
ojos con lentitud, de izquierda a derecha por ejemplo, la mi Los movimientos sacádicos pueden ser:
rada se va fijando, por instantes, en distintos puntos a me a) espontáneos: desencadenados internamente, sin meta vi
dida que se desplaza, lo que resulta en una sucesión de sual específica, se producen durante otras actividades
cortos movimientos sacádícos y no de seguimiento lento. motoras (por ejemplo, al hablar) o en la oscuridad;
Control corlical de los movimientos oculares de segui b) reflejos: desencadenados externamente por la irrupción
miento lento. Se sitúa en la corteza occipital lateral (área 1 9 de una imagen u objeto en la retina periférica (movimien-
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52 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
tos sacádicos reflejos inducidos visualmente) o por un ralmente hacia los núcleos de los elevadores del ojo, y uni
ruido (movimientos sacádicos reflejos inducidos auditi lateralmente hacia los núcleos de los depresores del globo
vamente); ocular. También proyectan hacia el núcleo intersticial de
c) intencionales o voluntarios, desencadenados internamen- Caja/, integrador de los movimientos sacádicos verticales,
te, tienen un fin determinado. Pueden ser a su vez: que mantiene el escalón posmovimiento sacádico vertical,
simples: conscientes, dirigen la mirada a una meta vi y hacia los tractos paramedianos, que a su vez proyectan
sual. Pueden responder a una orden, como cuando al cerebelo.
se explora fa oculomotricidad; Las neuronas de descarga que coordinan movimientos
predictivos: se manifiestan cuando se espera encon sacádicos verticales oculares y palpebrales se ubican en el
trar un objeto determinado en el campo atencional; núcleo de la comisura posterior y proyectan a neuronas me
mnésicos: se hacen hacia el lugar determinado en el diales adyacentes y caudales al núcleo rostral intersticial del
que se recuerda la situación de un objeto; fascículo longitudinal medial, que proyectan a su vez a los nú
- antisacádicos: en dirección opuesta al objeto que es cleos elevadores oculomotores y palpebrales.
timula la retina periférica, por rechazo vofuntario de la Las lesiones de las neuronas de descarga alteran los mo
mirada, por ejempfo. Para ello, el sujeto debe inhibir vimientos sacádicos horizontales, verticales o de torsión se
el estímulo natural de dirigir la mirada hacia el objeto gún su localización. Cuando los núcleos integradores se lesio
situado en el campo visual y generar un movimiento nan, los ojos vuelven a su posición inicial luego de un
. opuesto; movimiento sacádico (el escalón no se sostiene), sea horizon
expresos: de muy baja latencia, aparecen o se acen tal o vertical_ según cuál sea el núcleo afectado, lo que resulta
túan cuando se inhibe la fijación (lesiones frontales) clínicamente en un nistagmus persistente o inagotable induci
y disminuyen en caso de desatención (lesiones pa do por la mirada, habitualmente bilateral.
rietales); Las neuronas omnipausa se sitúan en la línea media,
de doble escalón: se producen en respuesta a dos también cercanas al núcleo del VI. Inhiben a las neuronas
objetos que aparecen al mismo tiempo en el campo de descarga para facilitar la fijación visual. Sus lesiones se
visual. El movimiento sacádico se dirige sucesiva traducen en movimientos sacádicos anormales que interfie
mente primero a uno y luego a otro. ren con la fijación (véase Opsoclonus en Movimientos ocu
Los movimientos sacádicos, cuya velocidad se mide en larés anormales).
grados por segundo, constan de un pulso, que consiste en Los tubérculos cuadrigéminos superiores intervienen en
el desplazamiento rápido del globo ocular por contracción el control de movimientos sacádicos reflejos desencadena
clónica de los músculos oculomotores, y de un escalón, que dos por estímulos luminosos o auditivos. Su porción ventral
por contracción tónica de estos músculos mantiene al ojo en es motora y su porción dorsal sensorial. Reciben influencias
la posición a la que ha llegado. Cuanto mayor es el ángulo frontales, parietales y occipitales (haz corticotectal), del ner
de desplazamieno más rápido es el movimiento sacádico. vio óptico, auditivas (de los tubérculos cuadrigéminos inferio
Los movimientos sacádicos se generan por acción de res), vestibulares y sensitivas (a través del lemnisco medial).
neuronas de descarga y de neuronas omnipausa. Las, vías eferentes son el haz tectoespinal y el fascículo lon
Las neuronas excitatorias de descarga para movimientos gitu\Jinal medial a los núcleos oculomotores. Desvían la mi
sacádicos horizontales se sitúan en la formación reticular pa rada sacádica refleja hacia el lado contrario al estimulado y
ramediana pontina, rostralmente al núcleo del VI nervio cra proyectan hacia las neuronas omnipausa para que se man
neal, sobre el que descargan sus impulsos, tanto sobre sus tenga luego la fijación visual (escalón postsacádico).
neuronas oculomotoras como sobre las que proyectan al El papel del tálamo en relación con los movimientos sa
fascículo longitudinal medial. Se generan así movimientos cádicos se pone de manifiesto cuando se daña: la lesión de
sacádicos horizontales. El escalón posterior a este movi los núcleos intralaminares provoca déficit de la elevación
miento se mantiene por acción de los núcleos perihipogloso voluntaria y a veces descenso espontáneo y convergencia
(prrepositus hypog/ossi) y vestibular medial, que son los nú de la mirada, y la del pulvinar déficit de la fase rápida (sa
cleos integradores de los movimientos sacádicos horizonta cádica) del reflejo optocinético contralateral (véase Hemi
les. Hay neuronas inhibitorias de descarga que se sitúan plejías talámicas, en Motilidad).
caudalmente al núcleo del VI, en el núcleo paragigantocelu El cerebelo interviene en el control sacádico a través del
lar dorsal (región dorsomedial del bulbo rostral) y proyectan vermis, el núcleo fastigiado y los pedúnculos cerebelosos
sobre el núcleo del VI contralateral, inhibiéndolo mientras se superior y medio. Recibe aferencias de distintos niveles cor
efectúa un movimiento sacádico homolateral. ticales y subcorticales.
Las neuronas excitatorias de descarga para movimien El núcleo caudado y la substantia nigra también intervie
tos sacádicos verticales y de torsión homolateral se sitúan nen en�a regulación de los movimientos sacádicos.
en el mesencéfalo en el núcleo rostral intersticial del fascí Control cortical de los movimientos oculares sacádicos.
culo longitudinal medial. Estas neuronas proyectan bilate- Se produce desde las áreas corticales siguientes:
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3. FUNCIONES CRANEANAS SENSORIALES, OCULOMOTORAS Y DE EQUILIBRIO 53
Campo ocular frontal: se sitúa en la cara lateral del ló a) las áreas frontales controlan predominantemente movi
bulo frontal, en el tercio posterior de la segunda circunvo mientos sacádicos generados por la voluntad y las parie
lución frontal, adyacente al surco precentral, por delante tales aquellos generados por la atención;
de la circunvolución motora (áreas 4 y 6 de Brodmann). b) áreas que preparan movimientos sacádicos: cortezas frontal
Origina movimientos sacádicos intencionales. La vía efe dorsolateral, parietal posterior, hipocampo/cingulo;
rente desciende ya sea por el brazo anterior de la cápsu c) áreas que desencadenan movimientos sacádicos: cam
la interna o por el tálamo, y luego por el sector medial del pos oculares frontal, parietal y suplementario;
pedúnculo cerebral. Termina en el tubérculo cuadrigémino d) áreas que generan movimientos sacádicos:
o colículo superior homolateral y la formación reticular pa horizontales: núcleo del VI, formación reticular para
ramediana pontina. También se decusa en parte en el lí mediana pontina;
mite mesencefalopontino y alcanza el núcleo reticular teg verticales: núcleo intersticial rostral del fascículo lon
mental de la protuberancia, que a su vez proyecta al gitudinal medial, núcleo de la comisura posterior;
cerebelo. El estímulo del campo ocular frontal provoca reflejos: tubérculo cuadrigémino superior;
movimientos sacádicos hacia el lado contrario. El estímu e) áreas que sostienen el escalón poslsacádico:
lo bilateral origina movimientos sacádicos verticales. La en los movimientos horizontales: núcleos perihipo
lesión del campo ocular frontal provoca déficit de movi gloso, vestibular medial;
mientos sacádicos espontáneos o intencionales hacia el en los movimientos verticales: núcleo intersticial de
lado contrario al del daño. Los ojos pueden aparecer es Caja!;
pontáneamente desviados hacia el lado de la lesión. El D áreas que modulan los movimientos sacádicos: sistema
campo ocular frontal recibe aferencias de los campos ocu vestibular, cerebelo, tálamo, núcleo caudado, substantia
lares parietal y suplementario, y de la corteza prefrontal, nigra.
que se describen a continuación.
Campo ocular parietal: se ubica en las circunvoluciones Movimientos oculares de origen vestibular
supramarginal y angular del lóbulo parietal (áreas 39 y 40
de Brodmann). Proyecta hacia el campo ocular frontal y el Son involuntarios y tienen como fin estabilizar la posi
tubérculo cuadrigémino superior, pero no al tronco. Contro ción de la mirada y el globo ocular cuando la cabeza y órbi
la los movimientos sacádicos reflejos. La lesión del campo ta se desplazan. Por ello, tienden a desviar la mirada en di
ocular parietal causa déficit de movimientos sacádicos refle rección opuesta al del movimiento de la cabeza, por medio
jos (es decir, visual o auditivamente inducidos) hacia el mis del llamado reflejo oculovestibular.
mo lado de la lesión, o eventualmente bilaterales. Los cambios posicionales de la cabeza son detectados
Campo ocular suplementario: localizado en el área moto por los conductos semicirculares del aparato vestibular del
ra suplementaria, en la porción posteromedial de la circunvo oído interno, en cuyo interior se encuentra un líquido llama
lución frontal primera o superior. Proyecta hacia el campo do endolinfa (véase VIII nervio craneal). El movimiento cefá
ocular frontal. Recibe aferencias de la corteza prefrontal. Ten lico desplaza la endolinfa, lo que estimula los receptores de
dría que ver con la programación de movimientos sacádicos estos conductos, ubicados en pequeñas dilataciones deno
Y otros movimientos que se les asocian. minadas ampollas. La orientación de los receptores está dis
Corteza prefrontal dorsolateral: interviene en el planea puesta de modo tal que cuando la cabeza rota horizontal
miento y secuenciación de movimientos sacádicos intencio mente, el conduelo semicircular externo del lado hacia el
nales, como por ejemplo los predictivos o inducidos por la cual se produce la rotación descarga mientras que su par
memoria. Su lesión se traduce en un aumento de movimien contralateral deja de hacerlo. Los estímulos discurren por el
tos sacádicos reflejos, es decir en déficit parcial del control nervio vestibular, fundamentalmente hacia el núcleo vestibu
voluntario de estos movimientos. Proyecta hacia el campo lar medial. En la rotación cefálica horizontal, este núcleo pro
ocular frontal. yecta excilatoriamente hacia el del motor ocular externo (VI)
Corteza parietal posterior. adyacente al campo ocular conlralateral, e inhibiloriamente hacia subnúcleos oculomo
Parietal, interviene en la integración atencional y visuoespa tores antagonistas, ocasionando la desviación de la mirada
cial de los movimientos sacádicos reflejos, que se retardan hacia el lado contrario al estimulado.
si la corteza parietal posterior se lesiona. El lado derecho La información sobre la posición estática de la cabeza
sería dominante para esta función. es suministrada por el sáculo y el utrículo al núcleo vestibu
Hipocampo y circunvolución cingular anterior. intervie lar lateral (véase VIII nervio craneal).
nen en la memorización de las secuencias de movimientos El reflejo oculovestibular no se observa espontáneamen
sacádicos voluntarios. te, pero puede ponerse de manifiesto por medio de pruebas
calóricas que estimulan los receptores vestibulares, instilan
Se puede resumir la fisiología de los movimientos sacá do agua fría o caliente en el conduelo auditivo externo (véa
dicos en los siguientes conceptos: se VIII nervio craneal). El agua fria inhibe la descarga del
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54 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
conducto semicircular externo homolateral, por lo que pre Movimientos oculares de convergencia/divergencia
domina la actividad del contralateral, que descarga sobre
los núcleos vestibular y VI opuestos, o sea los del mismo la Son movimientos lentos. Tienen como fin ubicar una
do de la instilación. La mirada conjugada se dirige entonces imagen en el mismo punto de cada retina, por lo general la
hacia el lado instilado. Se agrega, en el paciente vigil, nis mácula. Siguen a la imagen en profundidad, cuando se ale
tagmus hacia el lado opuesto (véase VIII par). Lo contrario ja y, en especial, cuando se acerca hacia el plano de visión
ocurre con agua caliente, porque ella es excitatoria del con cercana o próxima. Los objetos cercanos inducen conver
ducto semicircular. gencia, y los lejanos, divergencia. La visión cercana origina
Este reflejo adquiere suma importancia en la evaluación una tríada refleja característica: convergencia, acomoda
del coma, porque su presencia revela indemnidad del tron ción del cristalino y constricción pupilar, y lo contrario la vi
co cerebral. Tiene valor pronóstico y es de gran relevancia sión lejana. Las vías de convergencia/divergencia, menos
en el diagnóstico de la muerte cerebral (véase Coma, en definidas, involucran a la corteza occipital, los núcleos intra
Sueño y Conciencia). laminares del tálamo y las regiones tegmental y tecla!.
Reflejo optocinético. Cuando, por ejemplo, se viaja en
una vía férrea a cuyo largo se sitúan regularmente postes de
teléfono, con la cabeza en fijación motora prolongada en una Músculos y motilidad del globo ocular
misma dirección, la imagen sucesiva de los postes, que se
mueven en dirección contraria a la del tren, estimula a los El globo ocular es movilizado por seis músculos:
núcleos vestibulares a través de la vía visual, las áreas pre cuatro rectos (interno, externo, superior, inferior) y dos
tectales y los núcleos pontinos. La fijación visual en la ima oblicuos (superior o mayor, inferior o menor). Los rec
gen sucesiva de los postes origina un movir:niento ocular de tos y el oblicuo superior se originan en el anillo de
seguimiento, contrario a la dirección del tren, denominado Zinn. El oblicuo inferior se origina en el hueso maxilar
reflejo optocinélico. El cambio de fijación de un poste al si superior, por detrás del reborde orbitario (fig. 3-15).
guiente se hace rápidamente por medio de un movimiento Los rectos interno y externo se dirigen horizontal
sacádico: el nistagmo optocinético. Para manifestarse, el re mente hacia delante. Insertándose a ambos lados del
flejo optocinético requiere que la imagen ocupe todo o la ma globo ocular, hacen girar al ojo sobre su eje vertical: el
yor parte del campo visual, a diferencia de los movimientos recto interno, inervado por el motor ocular común, lo
de seguimiento lentos, que pueden obtenerse sólo con esti desplaza hacia adentro (aducción); el recto externo,
mulación macular o foveal. El reflejo optocinético aparece inervado por el motor ocular externo, lo dirige hacia
sólo luego de 1 0-20 segundos de latencia, y desaparece len afuera (abducción).
tamente luego de la supresión del estimulo (posnistagmo op El recto superior se dirige hacia delante y afuera
tocinético). Si se prolonga, puede acompañarse de sensa en forma oblicua y se inserta en la parte superior del
ción de vértigo rotatorio, aunque en realidad no se haya ojo. Su eje no es por lo tanto paralelo al del globo
producido estimulación vestibular periférica. Distintas lesio ocular. Eleva el ojo cuando se halla en abducción,
nes corticales o subcorticales pueden alterar o hacer desa pero cuando está en aducción sólo lo rota hacia
parecer el reflejo optocinético. adentro. El recto inferior también se inserta oblicua-
¡ ¡ �'" ¡ ¡
Recto superior Oblicuo menor o Recto superior
inferior
Ojo Ojo
derecho izquierdo
l
interno
Recto Recto
jj j
externo externo
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3. FUNCIONES CRANEANAS SENSORIALES, OCULOMOTORAS Y DE EQUILIBRIO 55
mente en la parte inferior del ojo, en un ángulo simi cuo mayor; hacia abajo y afuera por el recto in
lar al del recto superior. Actúa en forma parecida a ferior y el recto externo; y hacía abajo y adentro
éste, pero inversa: cuand? el ojo es�á en abducció� , por el oblicuo mayor y el recto interno (fig.
lo desciende; cuando esta en aducción, lo rota hacia 3-1 5).
afuera.
El oblicuo superior o mayor, inervado por el patéti- Estos son los juegos musculares en cada ojo (mo
co se dirige hacia delante y arriba, atraviesa su polea vimiento monocular), pero en el movimiento conjuga
sít�ada en la región superior interna del techo de la ór do de ambos ojos (movimiento binocular), es fácil
bita, y luego, ya como tendón, invierte su curso para comprender que si la mirada se dirige, por ejemplo, a
dirigirse oblicuamente hacia atrás, abajo y afuera, pa la derecha, deberá contraerse para ello el recto exter
sa por debajo del recto superior y se inserta diagonal no del ojo derecho y el recto interno del ojo izquierdo;
mente en el sector posterosuperior del globo ocular. en la mirada hacia la izquierda y arriba, se contraerán
Desciende el ojo cuando está en aducción y sólo lo ro el oblicuo menor y el recto interno del ojo derecho y el
ta hacia adentro cuando está en abducción. El oblicuo recto superior y el recto externo del ojo izquierdo. Pe
inferior o menor, inervado por el motor ocular com9n, ro en la convergencia para mirar de cerca, por ejem
se dirige, desde el maxilar superior, oblicuamente ha plo, dirigiéndose ambos ojos hacia adentro, se con
cia atrás, arriba y afuera, por debajo de los rectostin traerán a la vez el recto interno izquierdo y el recto
ferior y externo, y se inserta diagonalmente en el sec interno derecho.
tor posterolateral del ojo. Lo eleva en aducción, y lo Además de este sinergismo entre los músculos
rota hacia afuera en abducción. oculomotores mismos, existen sinergias reflejas entre
El elevador del párpado superior ejerce la función los oculomotores, los músculos palpebrales y la mus
que lleva su nombre, aumentando el tamaño de la culatura intrínseca (esfínter pupilar y músculo ciliar):
hendidura palpebral cuando se contrae. Sólo intervie cuando la mirada se dirige hacia arriba o converge, se
ne en el movimiento del globo ocular como músculo eleva el párpado superior; cuando se cierran los pár-
sinérgico, contrayéndose cuando el ojo se eleva y re . pados se produce elevación y aducción de los globos
lajándose cuando el ojo desciende. Es inervado por el oculares; en la convergencia se produce una contrac
motor ocular común. Los párpados superior e inferior ción de la pupila y del músculo ciliar.
contienen además un pequeño músculo liso (llamado
músculo de Müller en el párpado superior), inervados Exploración
por el plexo simpático, que contribuyen a retraerlos y
agrandar la hendidura palpebral, particularmente en Consiste en investigar cómo se efectúan los movi
situaciones de aumento del tono adrenérgico (ansie mientos oculares.
dad, miedo). La oclusión palpebral se produce por la La inspección permite ver el estado de los párpa
contracción del músculo orbicular de los párpados, dos superiores, que contienen dos músculos, el .orbi
inervado por el facial (VII nervio craneano). cular o esfínter palpebral, inervado por el facial y el
La sinergia muscular en los movimientos oculares elevador del párpado superior, inervado por el motor
se logra así: ocular común. Ambos músculos son antagonistas y de
en la aducción el ojo es llevado directamente su contracción tónica inversa depende el equilibrio
hacia adentro por el recto interno; las acciones permanente de la apertura palpebral, es decir, si am
rotatorias de los rectos superior e inferior se bos párpados se hallan elevados a la misma altura, si
neutralizan sinérgicamente y el eje vertical del uno desciende más que el otro, o si está descendido
ojo no se altera; totalmente en uno o ambos ojos. Normalmente el bor
en la abducción, el ojo es llevado directamente de ciliar del párpado superior éubre el tercio superior
hacia afuera por la contracción del recto exter de la córnea.
no; la acción rotatoria de los dos oblicuos se Se observa luego si los ojos se hallan en situación
neutraliza y el eje vertical se mantiene; simétrica con sus ejes paralelos o si, por el contrario,
en la elevación el ojo es llevado directamente existe desviación de uno de ellos. Se observará tam
hacía arriba, por el recto superior y el oblicuo bién si existe o no una modificación postura! de la ca
menor, que son elevadores; hacia arriba y afue beza, puesto que en caso de diplopía se produce un
ra por el recto superior y el recto externo; y ha movimiento de compensación para neutralizarla. La
cia arriba y adentro por el oblicuo menor y el presencia de asimetría de globos oculares o cambios
recto interno; posturales sugestivos de la cabeza harán necesaria la
en el descenso, el ojo es conducido directa evaluación de estrabismo y diplopía (véase página si
mente hacia abajo por el recto inferior y el obli- guiente).
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56 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
Exploración de los movimientos de seguimien• 20 mi de agua, preferentemente helada, con una je
to. Se fija la cabeza con la mano izquierda colocada ringa y a través de un catéter o guía de 20 cm de lar
sobre ella o en el mentón y se hace mirar al enfermo go, durante 20 segundos (20-20-20). El agua fría in
el dedo índice de la mano derecha del observador, hibe la función de los receptores vestibulares, por lo
ubicado a unos 20 cm de distancia. El dedo es movi que la descarga vestibular homolateral se inhibe y
do delante de ambos ojos (para evaluar la versión o predomina la del lado contrario. Se estimula así el
mirada conjugada) y luego de cada ojo, ocluyendo el núcleo del VI del lado irrigado y la mirada se dirige
contrario (para evaluar la ducción o mirada monocu hacia este lado. En el paciente vigil, la fijación visual
lar), hacia la izquierda, arriba y abajo, hacia la dere normal tiende a oponerse a la desviación ocular re
cha, arriba y abajo, describiendo una letra hache y fleja, generándose así un nistagmo hacia el lado
luego un círculo. Se observará cómo sigue el globo contrario al irrigado. El nistagmo aparecerá siempre
ocular los movimientos del dedo. que haya fijación visual, y ésta estará presente en
Exploración de los movimientos sacádicos. Se todo paciente vigil. Por lo tanto, la presencia de nis
le pide al paciente que mire rápidamente al dedo, co tagmo indica que el paciente está despierto. Si el pa
locado antes a un lado y otro, arriba o abajo, fijando la ciente está en coma no se produce nistagmo y sólo
cabeza del mismo modo. También puede hacerse la se observa la desviación homolateral de la mirada.
ma.niobra, con un paciente colaborador, sin fijar la ca La búsquedª del reflejo oculovestibular resulta en
beza, poniendo el explorador ambos dedos índices, a tonces de suma utilidad para establecer la presencia
la derecha y a la izquierda, y luego arriba y abajo, y pi de vigilia én casos en que el estado de conciencia
diéndole que mire rápidamente hacia uno u otro sin sea dudoso.
rotar el cuello. Esto le permite al explorador situarse El agua caliente tiene un efecto contrario, inducien
directamente delante del paciente y observar mejor do desviación contralateral de la mirada.
los movimientos oculares. Exploración del estrabismo y de la diplopía.
Exploración de reflejos oculocefálicos. Cuando Cuando hay desviación de los ejes oculares estando la
la cabeza rota se estimula el conducto semicircular cabeza derecha, se dice que hay estrabismo (del grie
homolateral, que descarga por vía vestibular al núcleo go strabos, bizco). Cuando esta desviación se observa
del VI contralaieral, ocasionando la desviación de la en la mirada binocular y no se corrige en la mirada mo
mirada hacia el lado contrario al estimulado. nocular (tapando un ojo), se denomina foria. Cuando
Se rota pasivamente la cabeza del paciente, pi sé observa en la mirada binocular y se corrige en la mi
diéndole que fije la mirada en un punto al frente; la mi rada monocular, se denomina tropía. Un ojo desviado
rada se desplazará en sentido contrario al de la rota hacia arriba muestra hipertropía, hacia abajo hipotro
ción. Si la maniobra se efectúa sin solicitarle al pía, hacia afuera exotropía y hacia adentro esotropía.
paciente que fije la mirada, el reflejo se hallará tam Si está rotado hacia fuera revela exciclotorsión, hacia
bién normalmente, aunque hacerlo facilita su observa adentro inciclotorsión.
ción. En trastornos que afectan al control supranu . ¡ El estrabismo puede ser paralítico o funcional. El
clear de los movimientos oculares (oftalmoplejías 'e�trabismo paralítico se debe a parálisis adquirida de
supranucleares), en los que se pierde la mirada volun los músculos oculomotores; suele ser no concomitan
taria, el reflejo se preserva. Esta disociación semioló te (la desviación o tropía varía según la posición de
gica es de gran utilidad diagnóstica. Se observa en la mirada); el enfermo presenta visión doble (diplo
particular en la parálisis supranuclear progresiva (véa pía), debido a que por la desviación ocular existente
se más adelante). no se producen las imágenes en puntos simétricos de
Exploración de los reflejos oculovestibulares. la retina; ve entonces la misma imagen duplicada y
Sigue la misma vía que la del reflejo oculocefálico, pe tiene que recurrir a la oclusión de un ojo para supri
ro se explora sin provocar rotación de la cabeza, exci mir una de ellas. El estrabismo funcional se debe ge
tando directamente el conducto semicircular mediante neralmente a trastornos infantiles de la acomodación,
estímulos calóricos. Salvo en casos específicos de refracción o convergencia; suele ser concomitante (la
patología vestibular, esta exploración por lo general desviación o tropía no varía con la posición de la mi
no se efectúa en el paciente vigil, pero, junto a la de rada); no se acompaña de diplopía porque el sistema
los reflejos oculocefálicos, adquiere gran importancia oculomotor se ha adaptado con el tiempo, o la corte
en el comatoso, para evaluar el estado del tronco ce za visual "suprime" una de las imágenes (fenómenos
rebral (véase Coma). de fusión motora o sensoria�. Este mecanismo pue
Se irriga el conducto auditivo externo con agua de eventualmente descompensarse por fatiga , trau
fría o caliente, habiendo comprobado previamente la matismos de cráneo, cambios en la refracción o en la
indemnidad de la membrancJ del tímpano. Se instilan corrección, cirugía del cristalino o efecto farmacológi-
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3. FUNCIONES CRANEANAS SENSORIALES, OCULOMOTORAS Y DE EQUILIBRIO 57
Cuadro 3-1.
Estrabismo paralítico Estrabismo funcional
Comienza en la adullez Comienza en la infancia
Parálisis de músculos oculomotores Trastorno de refracción/convergencia
No concomitante Concomitante
Con diplopía Sin diplopía
co, en cuyo caso aparecerá diplopía, {feneralmente 3. Cuando la imagen doble se presenta una encima de
transitoria. Las diferencias entre ambos tipos de es la otra (diplopía vertica�, a veces desplazada diago
trabismos se resumen en el cuadro 3-1 . nalmente, puede tratarse de una lesión de uno de
En el estrabismo la diplopía es binocular. se produ los músculos oblicuos o del recto superior o inferior.
ce cuando el paciente mira con ambos ojos. Ocasional 4. La diplopía vertical se acentúa en la visión próxi
mente puede producirse diplopía monocular, cuando ma cuando el afectado es un músculo oblicuo,
hay trastornos en los medios de refracción (córnea y porque los oblicuos actúan cuando los ojos con
cristalino): cataratas, astigmatismo, herniación del cris vergen.
talino. En este caso la diplopía persiste cuando se oclu 5. La diplopía se acentúa cuando la mirada se dirige
ye un ojo, el sano, y desaparece cuando se ocluye el hacia el efecto esperado del músculo parélico, po
ojo afectado. Generalmente no varía con la convergen sición en la que la separación de las imágenes es
cia/divergencia y más que una diplopía franca, tiene ca máxima.
racterísticas de imagen con doble contorno, uno de 6. En esta posición, la imagen más periférica y me
ellos francamente menos nítido. La diplopía monocular nos nítida es la del ojo parético.
sugiere también, en caso de no hallarse trastornos que 7. Es útil evaluar .el paralelismo de los ejes oculares
la sustenten, conversión histérica o simulación. mediante la prueba de reflexión lumínica de Hirsch
berg: se iluminan ambos ojos con una linterna en la
Reglas útiles en la exploración de la diplopía binocular mirada al frente; se observa la reflexión de la luz en
la córnea, intentando centrarla en una de las dos
Los hallazgos semiológicos en las diplopías y oftal pupilas; si la luz se refleja descenlradamente en la
moplejías, descriptos a continuación, se resumen en pupila contraria, los ejes no están alineados:
el Cuadro 3-2. - si la reflexión de la luz aparece descentrada
temporalmente, se trata probablemente de una
1 . Una diplopía en la que la imagen doble se presen esotropía;
ta una al lado de la otra (diplopía horizonta� sugie - si se descentra nasalmente, será una exotropía;
re la afectación de uno de los músculos horizonta - si se descentra hacia arriba, una hipolropía;
les, o sea el recto interno o externo. - si se descentra hacia abajo, una hipertropía.
2. En el caso de la afección del recto externo las imá 8. Para identificar mejor la imagen de uno y otro ojo,
genes se separan más en la visión a distancia, y puede anteponerse un vidrio o lente roja a uno de
se juntan, a veces uniéndose del lodo, en la visión los ojos del paciente y solicitarle que mire, por
próxima, porque la convergencia, que depende ejemplo, una pequeña linterna u otra fuente de
del funcionamiento de los recios internos, está luz: verá una imagen de color normal y otra de co
preservada. Lo inverso ocurre cuando el compro lor rojo, y ésta será la correspondiente al ojo con
metido es el recto interno. la lente antepuesta.
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58 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
9. En la mirada al frente, si hay un ojo abducido (exo los ojos al descubrirse revela mal alineamiento ba
tropía), ello se deberá a déficit de su aductor (rec jo oclusión:
to interno). Si el ojo aparece aducido (esotropía), - si se refija nasalmente, es una exoforia;
ello probablemente sea atribuible a déficit de su - si se refija temporalmente, es una esoforia;
abductor (recto externo). - si se refija elevándose, es una hipoforia;
1 0. Si en la mirada al frente, hay un ojo elevado (hi - si se refija descendiendo, es una hiperforia.
pertropía), ello se deberá a déficit de los depreso La foria en general no se acompaña de diplopía.
res de ese ojo (oblicuo superior y recto inferior) o La tropía y la foria coinciden con la dirección hacia
de los elevadores del ojo contrario (oblicuo inferior la que el ojo está desviado, y son opuestas a la direc
o recto superior). ción hacia la que el ojo se refija.
1 1 . Si, por ejemplo, el ojo elevado es el derecho, y las
imágenes se separan en la mirada conjugada la Alteraciones
teral a la izquierda, el déficit será del oblicuo supe
rior derecho, o bien del recto superior izquierdo. Las lesiones de los nervios craneales 111, IV y VI
Si, a la inversa, se separan en la mirada conjuga pueden causar parálisis oculares, trastornos pupila
da lateral a la derecha, el déficit será del oblicuo res ya descriptos al desarrollar el examen de la pu
inferior izquierdo, o bien del recto inferior derecho. pila y movimientos del globo ocular designados con
1 2. Si además, en la mirada lateral a la izquierda, las el nombre de nistagmo (del griego nystagmus, "yo
imágenes se separan aún más al descender la mi guiño los párpados"). Este no siempre es de origen
rada, el déficit será del oblicuo superior derecho. ocular.
Si lo hacen al elevar la mirada, el déficit será del Las parálisis oculares reciben el nombre genérico
recto superior izquierdo. de oftalmoplejias (del griego ophthalmos, ojo; plee
1 3. Si se inclina la cabeza hacia el lado de un oblicuo gée, golpe). Las oftalmoplejías pueden ser:
superior deficitario aumenta la separación de las - internas o intrínsecas, cuando se afecta sólo el es
imágenes, y disminuye si se inclina hacia el lado fínter pupilar,
contrario (prueba de Bielschowsky). Por ello, el externas o extrínsecas, cuando se afectan sólo los
déficit de un oblicuo superior (por ej., parálisis del músculos extrínsecos,
patético) se compensa con la inclinación de la ca totales, cuando se hallan paralizados tanto el esfín
beza hacia el lado contrario. ter pupilar como el globo ocular.
14. La presencia de tropía se detecta mediante la Además, las oftalmoplejías se dividen en:
prueba de oclusión ocular. en la mirada al frente, - nucleares, cuando la lesión está en los mismos nú
se cubre un ojo y se observa el ojo descubierto. cleos reales de origen de los nervios oculomotores,
Si el ojo descubierto se desplaza y vuelve a fijar, - infranucleares, cuando está por debajo de ellos, o
el ojo está desalineado: sea en el trayecto intra o extraaxial del nervio, la
- si se refija nasalmente (hacia adentro), está de unión neuromuscular o el músculo,
salineado temporalmente (exotropía); supranucleares, cuando la lesión se sitúa por enci
- si se refija temporalmente (hacia afuera), está ma de los núcleos oculomotores, en las conexio-·
desalineado nasalmente (esotropía); nes corticonucleares o subcorticonucleares.
- si se refija elevándose (hacia arriba), está desa
lineado en desceriso (hipotropía); Oftalmoplejías nucleares e infranucleares:
- si se refija descendiendo (hacia abajo), está de parálisis de los nervios oculomotores
salineado en elevación (hipertropía).
Si el ojo descubierto no se desplaza, descubrir, de Parálisis del III nervio craneano o motor ocular
jar que se reinstale la visión binocular, y luego cubrir el común. La parálisis puede ser total o parcial.
ojo contrario y observar entonces el ojo primeramente Hallazgos semiológicos en la parálisis iotal (fig. 3-16):
ocluido. El párpado superior se halla caído (ptosis), de
15. Si no se observa tropía en ningún ojo y los ejes bido a la parálisis del elevador del párpado.
oculares no están paralelos, puede tratarse de El globo ocular se encuentra en exotropía, tiro
una foria: la desviación no se corrige en la mirada neado por el recto externo.
monoculcir (tapando un ojo). Para establecerlo se - La ptosis, al mantener el ojo tapado, convierte la
efectúa la prueba de oclusión ocular alternante: en visión del paciente en monocular y por ello éste
la mirada al frente, se ocluyen alternativa y rápida no se queja de diplopía.
mente un ojo y el otro, de modo de no permitir que Aparece diplopía horizontal al abrir pasivamen
se restablezca la visión binocular. La refijación de . te el ojo.
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3. FUNCIONES CRANEANAS SENSORIALES, OCULOMOTORAS Y DE EQUILIBRIO 59
Se obtiene reflejo consensual cuando se estimula del /11 nervio craneano. Diagnóstico diferencial
acomodación. Causas nucleares e infranucleares de parálisis
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60 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
En la parálisis porisquemia periférica la pupila general El enfermo tiene dificultades para bajar una esca
mente se preserva o se altera mínimamente (leve aniso lera al no poder mirar bien hacia abajo.
caria con reflejos preservados), porque las fibras pupila - La cabeza se inclina hacia el lado sano, porque en
res, situadas más externamente en el nervio, se preservan. esa postura se disminuye o evita la infraducción en
Se observan más en pacientes de mayor edad. aducción del ojo afectado, que es el movimiento
En las parálisis compresivas suele producirse midria efectuado por el oblicuo superior.
sis con arreflexia pupilar. Se observan más en pacientes - El ojo afectado se halla elevado (hipertropía) (véase
de menor edad. Sin embargo, en estas parálisis la pupi Diplopía).
la puede preservarse en las siguientes situaciones: - El enfermo no puede dirigir el ojo hacia abajo y
- Si la parálisis es parcial: si se preserva la rama in adentro (es decir, no puede infraducir en aducción),
ferior del nervio la pupila no se afecta. y cuando lo intenta aparece o se acentúa la diplopía.
- Si se agrega parálisis simpática (síndrome de Hor - Cuando mira al frente, hacia arriba (supraducción) o ha
ner) por la misma compresión. La pupila readquie cia fuera (abducción) no tiene o se reduce la diplopía.
re un diámetro similar al normal, pero los reflejos
pupilares están ausentes. Además, si se la obser Causas nucleares e infranucleares de parálisis
va en la oscuridad no se dilata, resultando más chi del IV nervio craneano. Diagnóstico diferencial
ca que la contralateral, que sí lo hace.
Si se produce reinervación anómala. Las fibras Es excepcional que se presente aislada, siendo
preservadas del nervio se reorientan y reinervan en también la isquemia del nervio su causa más frecuen
forma anómala el esfínter pupilar. En este caso, la te. Una causa frecuente es la congénita. El paciente
pupila afectada es más pequeña, los reflejos están consulta por la aparición de una diplopía con la semio
presentes aunque lentificados (mejor a la acomo logía de un déficit del oblicuo superior. El mecanismo
dación que a la luz), y no se dilata en la oscuridad. de esta diplopía es la descompensación funcional de
Otras manifestaciones de reinervación anómala una foria preexistente, generalmente desde la infan
son la elevación del párpado superior en el des cia. Esta descompensación se produce por fatiga,
censo o en la aducción de la mirada (lo opuesto a tra.umatismos, fármacos (anticolinérgicos, depreso
lo observable en el síndrome de retracción de Dua res), cambios de corrección en la refracción, interven
ne, descripto más abajo) , el descenso de ese pár ciones del cristalino o intercurrencias clínicas.
pado durante la abducción y la retracción del globo Otras causas de déficit aislado son, como en el ca
ocular en la mirada vertical. so del 111, traumatismos, compresión aneurismática o
tumoral (raramente: aneurismas carotídeos intraca
Parálisis asociada. El agregado de otros déficit a la vernosos, tumores selares o de la fosa posterior) y
parálisis del III puede revelar el nivel, área o tipo de le desconocida en un 1 0% de los casos.
sión subyacente. Lo más frecuente es que la parálisis del IV se aso
Por ejemplo, si hay además una hemiparesia contra cie. a otros déficit oculomotores, en cuyo caso sus
lateral seguramente la lesión afectará también al pe caysas son similares a las que originan la parálisis del
dúnculo, si se agregan movimientos coreicos contrala 111, 'ya mencionadas .
. !erales la lesión comprometerá el núcleo rojo (véase en Parálisis del VI nervio craneano o motor ocular
Motilidad síndromes de Weber y de Benedikt). Estos externo. Esta parálisis es la más fácil de diagnosticar
casos probablemente se deberán a lesión vascular. (fig. 3-18):
Si se suman paresias del IV y del VI podrá tratarse
de un compromiso del seno cavernoso, si hay pérdida
visual es probable que se trate de una lesión orbitaria.
Estos probablemente serán causados por aneuris
mas, fístulas, abscesos o masas ocupantes.
En un paciente en coma, la parálisis progresiva del
111, manifestada particularmente como midriasis pro
gresiva, revela compresión del nervio por herniación
uncal. Es un signo ominoso de compromiso troncal y
el paciente fallecerá si su cerebro no se descomprime
quirúrgicamente.
Parálisis del IV nervio craneano o patético. La
parálisis de este nervio es difícil de reconocer, y rara
vez se presenta aislada en la clínica. Fig. 3-18. Parálisis del VI nervio craneano. Esotropía derecha.
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3. FUNCIONES CRANEANAS SENSORIALES, OCULOMOTORAS Y DE EQUILIBRIO 61
- El ojo se desvía hacia dentro (esotropía), por pre Causas de oftalmoplejías múltiples bilaterales
dominar la acción del recto interno sobre el exter
no paralizado (estrabismo paralítico convergente). Isquemia o hemorragia troncales.
- El ojo no puede abducirse (ser llevado hacia fuera). Encefalitis viral: en el curso de encefalitis virales,
- La diplopía es horizontal, mejora en la convergencia en particular en la llamada encefalitis letárgica de
y se acentúa en la visión a distancia {divergencia) o von Economo, pueden producirse oftalmoplejías
cuando el enfermo intenta abducir el ojo afectado. que suelen ser bilaterales.
• Polioencefalitis hemorrágica superior aguda (ence
Causas nucleares e infranucleares de parálisis falopatía de Wernicke): se vincula a carencia nutri
del VI nervio craneano. Diagnóstico diferencial cional de tiamina, presentándose habitualmente en
alcohólicos, pero también en desnutridos o en ca
Cuando es aislada, su causa más frecuente es, so de vómitos profusos o disfagias severas. Tam
como en el caso del 111 y del IV, la isquemia del ner bién en pacientes que reciben suero dextrosado
vio. Las otras causas son la compresión, común sin aporte de tiamina, en cuyo caso se produce un
mente a la altura del seno cavernoso (aneurismas, déficit de cocarboxilasa (cofactor metabólico de la
meningiomas, tumores selares o paraselares, me tiamina) que precipita la avitaminosis.
tástasis), hipertensión endocraneana, traumatismo, Se produce un petequiado hemorrágico protube
infección o indeterminada. La parálisis aislada del VI rancia! y eventualmente mesencefálico, con com
por lesión troncal se observa con mayor frecuencia promiso de núcleos oculomotores y vías cerebelo
que en el caso de los otros nervios oculomotores, sas, que da lugar a oftalmoplejía (generalmente
particularmente en el glioma de protuberancia y en la extrínseca), ataxia y síndrome confusional. La le
esclerosis múltiple. sión afecta particularmente a los núcleos integra
Sindrome de Duane. No constituye una parálisis dores de los movimientos sacádicos (perihipoglo
del VI, pero es un trastorno oculomotor neurogénico y so, vestibular medial e intersticial de Caja!), cuya
puede confundirse con ella. En este caso, hay agene función es sostener el escalón postsacádico y
sia de las motoneuronas del VI nervio y el recto exter- mantener la mirada en la dirección a la que se ha
no es inervado por el 111. En la aducción se produce dirigido. Inicialmente se afecta el escalón horizon
una retracción del globo ocular y estrechamiento de la tal, y si la carencia de liamina se prolonga, el verti
hendidura palpebral por contracción simultánea de los cal. Típicamente, los ojos vuelven a su posición ini
rectos interno y externo. cial, en forma lenta, luego de un movimiento
Espasmo del reflejo de convergencia. También sacádico (el escalón de la mirada no se sostiene),
puede confundirse con la parálisis del VI. La tríada de lo que resulta clínicamente en un nistagmus indu
este reflejo (convergencia, miosis, acomodación), de cido por la mirada, también llamado parético, bila
sencadenada por la mirada próxima, persevera, y el teral por la índole sistémica de la afección.
paciente no puede luego divergir los ejes oculares en Síndrome de Mi/ler-Fisher. es una variante del sín
la mirada a distancia. Generalmente, el trastorno pre drome de Guillain-Barré, en la que se produce una
domina de un lado, originando una esotropía que si desmielinización aguda de nervios periféricos (poli
mula un déficit del VI, pero acompañada de miosis y neuropatía desmielinizante aguda). Se producen dé
preservando los movimientos de ducción en el ojo ficit oculomotores bilaterales, ataxia y arreflexia. El
afectado. El espasmo tiende a ceder en la medida en grado de compromiso es variable, pero puede pro
que no se provoque convergencia. gresar hasta la oftalmoplejía completa en pocos días.
Parálisis asociadas de varios nervios oculomo La pupila suele preservarse (parálisis extrínseca).
tores (oftalmop/ejías múltiples). Varias afecciones - Miastenia gravis: el trastorno se sitúa en la unión o
pueden originar parálisis de más de un nervio oculo placa neuromuscular, por la acción de anticuerpos
motor, mono o bilaterales. Las lesiones son nucleares dirigidos a los receptores de acetilcolina. Los mús
o infranucleares. culos oculares se afectan en forma variable, con
frecuencia asimétricamente. La ptosis es caracte
Causas de oftalmoplejías múltiples unilaterales rística, y suele acentuarse cuando se explora soste
niendo el párpado contrario (ptosis reforzada), lo
· Aneurismas o fístulas del seno cavernoso. que pone de manifiesto contracción frontal compen
• Disección carotídea espontánea. satoria, que se inhibe con esa maniobra. Típica
mente, los déficit se agravan con la fatiga o hacia la
En ambos casos se comprometen los nervios en tarde. El compromiso agregado del orbicular de los
su paso por el seno cavernoso párpados, no inervado por los nervios oculomoto-
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62 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
res, ayuda al diagnóstico: la oclusión intensa de los se intenta desviar la mirada hacia el lado contrario.
ojos se fatiga rápidamente y el paciente "espía" a Puede producirse rotación de la cabeza en igual senti
través de la hendidura palpebral. Los anticolineste do al de la mirada (desviación conjugada de cabeza y
rásicos mejoran el cuadro. ojos). La desviación conjugada es generalmente tran;
• Botulismo: bloqueo de la placa neuromuscular por sitoria. Al cabo de algunas horas o días, la mirada pue
efecto de la toxina del Clostridium botulinum, gene de girar hasta la línea media en el plano horizontal,
ralmente de origen alimentario (conservas, chacina aunque más difícilmente hacia el lado opuesto a la le
dos). El cuadro es agudo y rápidamente progresivo, sión. Cuando se lleva la mirada en esa dirección, pue
y afecta a otros músculos del cuerpo. de aparecer nistagmo hacia el lado de la lesión.
Oftalmopatía tiroidea de Graves: en este caso la li Las crisis versivas son accesos paroxísticos, en los
mitación oculomotora es restricíiva por edema, infla que el enfermo desvía su cabeza y ojos, por lo gene
mación e infiltración de los músculos y la órbita. Hay ral hacia el lado opuesto al foco irritativo, sin o con
proptosis o exoftalmos, retracción del párpado supe pérdida de conciencia, por descargas epilépticas ori
rior, asinergia oculopalpebral (el párpado no acom ginadas en el lóbulo frontal (véase Epilepsias).
paña al descenso del ojo), "mirada brillante", signos Las lesiones parietales pueden causar déficit de la
de hipertiroidismo asociados y se observa infiltración mirada de seguimiento homolateral.
muscular y orbitaria en estudios de imágenes (tomo Las lesiones parietales bilaterales originan el sín
grafía, resonancia). drome de Balín/, que muestra:
Miositis ocular inflamatoria. - imposibilidad de desplazar o dirigir la mirada (apra
• Síndromes de oftalmop/ejía externa crónica progre xia de la mirada o espasmo de fijación);
siva: causados por enfermedades degenerativas o torpeza en alcanzar objetos con la mano por au
heredofamiliares de lenta evolución, en las que la sencia de movimiento ocular (ataxia óptica);
oftalmoplejía forma parte de un cuadro más amplio, restricción visual periférica.
como las distrofias miotónica y oculofaringea, la Otras desviaciones conjugadas de la mirada hori
abetalipoproteinemia de Bassen-Kornzweig, la en zontal pueden ser observadas por lesiones ubicadas
fermedad de Refsum, el síndrome de Kearns-Sayre en los pedúnculos cerebrales o en la protuberancia.
y la miopatía miotubular. Estas entidades se men En el síndrome de Foville "superior" o "peduncular"
cionan en otros capítulos de este libro. la lesión comprende el núcleo del 111, el haz corticoes
pinal y el fascículo longitudinal medial, de asociación
Oftalmoplejías supranucleares entre núcleos oculares motores para la mirada conju
gada. Se produce parálisis del motor ocular común
El control supranuclear de la motilidad ocular es homolateral, hemiplejía contralateral y parálisis de la
fundamentalmente el de la mirada conjugada. Las pa mirada conjugada hacia el lado opuesto a la lesión. La
rálisis supranucleares no afectan a un solo músculo parálisis de la mirada es entonces hacia el lado de la
ocular o a un solo ojo, sino que se alteran los múscu hemiplejía, y el paciente mira hacia el lado de la lesión
los asociados o sinérgicos de ambos ojos, producien (véase Motilidad).
do alteraciones de la mirada conjugada. No suele pro En el síndrome de Foville ''inferior'' o ''protuberan
ducirse diplopía, salvo en el caso de las oftalmop/ejías cia/" la lesión comprende las fibras infranucleares del
supranucleares disconjugadas. VII, el haz corticoespinal, las fibras asociativas del fas
cículo longitudinal medial ya entrecruzadas en la pro
Oftalmoplejías supranucleares conjugadas tuberancia y la formación reticular paramediana ponti
na. Se produce parálisis facial periférica homolateral a
De la mirada horizontal la lesión, hemiplejía contralateral que respeta la cara,
y además parálisis de la mirada lateral hacia el lado
La mayoría de las lesiones que las causan son de la lesión (el paciente mira entonces hacia el lado
vasculares (infartos o hemorragias). de la hemiplejía) (véase Motilidad).
Las lesiones frontales originan déficit de la mirada
sacádica contralateral. El paciente tiende entonces a De la mirada vertical
mirar hacia el lado de la lesión. En caso de proceso irri
tativo, como hematoma o tumor, la desviación conjuga Las lesiones ta/árnicas por oclusión de las arte
da es hacia el lado opuesto al de la lesión, por exacer rias del territorio vascular paramediano, que emer
bación funcional del lóbulo frontal afectado. Si esta gen de la arteria cerebral posterior en el segmento
exacerbación es intensa, la mirada se desviará tónica proximal a su anastomosis con la comunicante pos
mente, y puede observarse nistagmo hacia ese lado si terior, comprometen a los núcleos talámicos dorso-
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3. FUNCIONES CRANEANAS SENSORIALES, OCULOMOTORAS Y DE EQUILIBRIO 63
m edia l e intralaminares. El cuadro lesiona! suele co miso olivopontocerebeloso). En la enfermedad de Par
menzar con trastorno de conciencia. Hay disfasia kinson el compromiso oculomotor es escaso. En todas
hipofluente en las lesiones del lado dominante. Se estas entidades las manifestaciones más salientes y típi
agrega hemiplejía o paresia contralateral, parálisis cas se producen en otros sectores del sistema nervioso,
de la elevación de la mirada conjugada (véase aba y por ello se mencionan en distintas partes de este texto.
jo síndrome de Parínaud), convergencia (síndrome Las crisis oculógiras son desviaciones bruscas y es
de depresíón-convergencia) , anisocoria, "síndrome pasmódicas de la mirada conjugada, generalmente ha
del uno y medio vertical" (parálisis de la mirada ver cia arriba o laterales, durante las que el paciente no rec
tical de un lado y sólo de la elevación del otro, véa tifica la posición de sus ojos. Pueden acompañarse de
se abajo parálisis disconjugadas), u oftalmoplejía in trastorno atencional y otros movimientos involuntarios
ternuclear bilateral (véase abajo). esqueléticos. Se observan en la encefalitis letárgica,
Las lesiones ubicadas en la comisura posterior, por traumatismos, lesiones troncales de distintos tipos (vas
donde discurre la proyección del núcleo intersticial de culares, infecciosas, tumorales), enfermedad de Wil
Cajal a los núcleos oculomotores, originan caracterís son, enfermedad de Gilles de la Tourette, toxicidad far
ticamente parálisis de la elevación (llamado indistinta macológica (neurolépticos, carbamazepina, litio), y
mente síndrome de Parinaud, pretectal, periacuedur; como manifestación paraneoplásica del cáncer de tes
tal o mesencefálico dorsa◊, El reflejo fotomotor; és tículo (anticuerpos anti-Ta).
lento o está ausente. La acomodación se preserva. Se
alteran la convergencia y divergencia. Puede . haber Oftalmoplejías supranuc/eares disconjugadas
espasmo de convergencia con esotropía y limitación
en la abducción ("seudo-VI mesencefálico"), y retrac Pueden acompañarse de diplopía.
ción ocular al intentar la elevación, por dissinergia y
descarga anómala de núcleos oculomotores. De la mirada horizontal
En las lesiones del núcleo intersticial rostral del haz
longitudinal medial se observa parálisis del descenso. Oftalmoplejía intemuclear. Se produce por lesión del
La parálisis supranuclear progresiva (enfermedad fascículo longitudinal medial, que es la vía de asociación
de Steele-Richardson-Olszewski) es una demencia entre los núcleos oculomotores para la adecuada siner
subcortical debida a acumulación encefálica de proteí gia de los movimientos oculares. Se caracteriza por:
na tau anómala y pérdida neuronal consiguiente (véa • déficit de aducción del ojo del lado afectado;
se Síndromes cognitivos). Se manifiesta, inicialmente, • nistagmo monocular en el ojo contralateral abductor.
paresia sacádica descendente, con seguimiento pre En la mirada primaria al frente los ojos suelen estar
servado. Los pacientes sólo logran mirada sacádica alineados. El trastorno es más evidente en la mirada
vertical circunvalando el ojo por fuera de la líñea me sacádica. El síndrome suele ser bilateral. Se observa
dia (signo del "rodeo"). También muestran déficit de en la esclerosis múltiple. Se ha descripto asimismo en
movimientos antisacádicos. Posteriormente se limitan isquemias, tumores, malformación de Chiari, sir'ingo
los movimientos ascendentes y horizontales, sacádi bulbia, encefalitis troncal, encefalopatía de Wernicke,
cos y de seguimiento, y los palpebrales (apraxia pal traumatismos, causas toxicometabólicas (encefalopa
pebra◊ , La enfermedad compromete los núcleos ros tía hepática, avitaminosis B 12, neurolépticos, fenitoína,
tral intersticial del fascículo longitudinal medial y barbitúricos), SIDA, heredoataxias, paraneoplasias.
dorsolaterales pontinos, tubérculos cuadrigéminos su La oftalmoplejía nuclear de la abducción (llamada
periores, substantia nigra y proyecciones frontales. también oftalmop/ejía intemuc/ear posterior) consiste
Como la oftalmoplejía es de tipo supranuclear, com en la ausencia de abducción voluntaria con preserva
prometiendo esencialmente la oculomotricidad volun ción de la oculocefalovestibular refleja, y puede ser
taria, se preservan los reflejos oculocefálicos y oculo uní o bilateral. A veces hay nistagmo del ojo aductor.
vestibulares. Esta discociación semiológica es típica Síndrome del uno y medio de Fisher(figs. 3-19, 3-20
del cuadro. Se asocian, en la evolución, síndrome par y 3-21). Es motivado por una lesión de la formación reti
kinsoniano, distonía con hiperextensión del cuello, re cular paramediana pontina, núcleo del VI y fascículo lon
tropulsión con caída, blefaroespasmo, sonrisa distóni gitudinal medial del mismo lado. Se caracteriza por:
ca y demencia subcortical. • parálisis de la mirada conjugada hacia el lado de la
Otras afecciones de compromiso subcortical que lesión ("uno"),
comprometen la oculomotricidad supranuclear vertical - déficit del ojo aductor en la mirada hacia el lado
son: enfermedades de Wilson, Huntington, Whipple, opuesto ("medio"), con abducción preservada (único
Creutzfeldt-Jakob y Niemann-Pick, atrofias multisistémi movimiento horizontal preservado) y nistagmo del
cas, heredoataxias (en especial las que tienen compro- ojo abductor (como en la oftalmoplejía internuclear).
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64 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
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3. FUNCIONES CRANEANAS SENSORIALES, OCULOMOTORAS Y DE EQUILIBRIO 65
Nistagmo o nistagmus
.
1 I
de fijación que se le opone). Esta es su expre
I
1
J 1 I
.
1
I
1
sión más frecuente y se denomina nistagmo rít
I
1
1 I
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66 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
vimiento lento a la izquierda (fase lenta), sucedido por mueve o rota de un lado a otro. En condiciones nor
uno rápido a la derecha (fase rápida), para volver lue males la fase rápida del nistagmo se dirige en senti
go a retroceder lentamente a la izquierda (nueva fase do contrario al del desplazamiento de la cinta o tam
lenta), y así sucesivamente (fig. 3-22). bor. Distintas lesiones corticales o subcorticales
El nistagmo vertical se explora en las miradas ex pueden alterar o hacer desaparecer el reflejo y nis
tremas hacia arriba y abajo. tagmo optocinéticos.
El nistagmo rotatorio puede ser franco y evidente, El nistagmo se puede registrar gráficamente por
pero cuando es leve es más difícil de detectar. Es útil medios eléctricos (electronistagmografía) que sumi
tomar como reparo un vaso sanguíneo de la conjunti nistran, durante los movimientos del globo ocular, un
va bulbar y ver si muestra algún movimiento. trazado de cambios de potencial cuyas desviaciones
El nistagmo debe explorarse con y sin fijación de la se traducen en oscilaciones hacia arriba y hacia aba
mirada, porque puede variar en una u otra situación. jo de la curva gráfica, y cuya valoración se efectúa
Para ello se lo observa en el fondo de ojo, en la medi cuantitativamente mediante el análisis de la duración,
da de lo posible, con la mirada conjugada dirigida ha dirección, frecuencia y amplitud del nistagmo.
cia un lado U otro (pudiendo así además detectarse
nistagmos leves, no visibles a simple vista), al tanto Físíopato/ogía
que al paciente se le hace fij ar la mirada con el ojo
contrario. Luego se apaga la luz mientras se continúa El nistagmo aparece cuando existe una perturba
observando el fondo de ojo a oscuras, es decir en au ción en el control del equilibrio motor de los movimien
sencia de fijación. En caso de nístagmo los vasos re tos oculares, ocasionada por lesiones del laberinto,
tinianos oscilan en sentido opuesto al del globo ocu nervio y núcleos vestibulares, o de sus conexiones
lar: en el nístagmo con la mirada y fase rápida a la con los núcleos oculomotores y cerebelo.
derecha, ellos muestran su fase rápida hacía la iz Nistagmo laberíntico o vestibular. La lesión se si
quierda, y viceversa. túa en el aparato vestibular. Los movimientos oculares
También se buscará el nistagmo en diferentes po de origen vestibular son involuntarios y tienen como fin
siciones, en las que puede variar: de pie, sentado, y estabilizar la posición de los globos oculares cuando
en decúbitos dorsal y lateral derecho e izquierdo. ellos y la cabeza se mueven. Los cambios posicionales
En condiciones normales pueden producirse dos cefálicos son detectados por los conductos semicircula
o tres oscilaciones de nistagmo breve y agotable en res del aparato vestibular del oído interno, cuya endo
la mirada extrema lateral (nístagmo agotable induci linfa se desplaza y estimula sus receptores ampulares.
do por la mirada). Además, el nistagmo puede pro Cuando la cabeza rota horizontalmente, se estimula el
vocarse, al girar la persona en un sentido determi conducto semicircular del lado hacia el cual se produce
nado, o al mirar los árboles que pasan rápidamente la rotación, mientras que su homólogo contralateral se
a través de la ventana de un vehículo en marcha. Es inhibe. Los estímulos excitatorios discurren por el ner
el nístagmo optocínétíco. Consiste en que la fij ación vio vestibular hacia los núcleos vestibular medial y del
visual en la imagen sucesiva de los árboles, que se motor ocular externo (VI) contralateral, y los inhibitorios
mueven en dirección contraria a la del vehículo, es hacia subnúcleos oculomotores antagonistas, ocasio
timula a los núcleos vestibulares a través de la vía nando la desviación de la mirada hacia el lado contra
visual, las áreas pretectales y los núcleos pontínos, rio, en dirección opuesta al del movimiento de la cabe
originando un movimiento ocular de seguimiento, za (reflejo oculovestíbular, véase Movimientos oculares
contrario a la dirección del vehículo: el reflejo opto de origen vestibular en Control supranuclear de la mo
cinético (fase lenta). El cambio de fij ación de un ár tilidad ocular; VIII par).
bol al siguiente se hace rápidamente por medio de Cuando1m vestíbulo se lesiona, predomina funcio
un movimiento ocular sacádíco: el nistagmo optocí nalmente el reflejo oculovestibular del vestíbulo con
nétíco (fase rápida). El reflejo y nistagmo optociné trario, que descarga sobre el núcleo del'VI del lado le
ticos aparecen después de 1 0-20 segundos de la sionado. El resultado es una desviación lenta de la
tencia, y desaparecen lentamente luego de la mirada conjugada hacía el lado afectado (fase lenta
supresión del estímulo (posnístagmo optocínétíco) del nístagmo), con un movimiento de refijacíón más
(véase Movimientos oculares de origen vestibular rápido hacía el lado contrario (fase rápida del nístag
en Control supranuclear de la motilidad ocular, del mo). La fase lenta se acentúa en la oscuridad y, por
presente capítulo). acción del cerebelo, disminuye con la fijación. Si éste
La presencia de nistagmo optocinético se explora también está comprometido, el nistagmo no varía con
haciendo fijar la mirada en una cinta o tambor rotato la fijación. En una lesión vestibular derecha la fase
rio con · barras verticales blancas y negras, que se lentél del nistagmo es a la derecha y la fase rápida a
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3. FUNCIONES CRANEANAS SENSORIALES, OCULOMOTORAS Y DE EQUILIBRIO 67
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68 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
Cambio de fases (rápida/lenta) alternante, hacia con maniobras de exploración, en particular movi
uno y otro lado, cada 1 -2 minutos. mientos oculares horizontales o verticales. Además,
Se pueden asociar eventuales oscilaciones pueden mencionarse las variedades siguientes:
verticales, y otros movimientos oculares anor Nistagmo parético:
males. - Se debe a compromiso de los integradores de
Se vincula a lesiones de la úvula y el nódulo ce los movimientos oculares sacádicos: no se
rébelosos, con desinhibición de la respuesta mantiene el escalón del movimiento sacádico
vestibular a la rotación cefálica y sobrerreacción inducido (véase Fisiopatología).
vestibular compensatoria. - Al hacer desviar la mirada horizontal o vertical
Se acentúa en la oscuridad (sin fijación), dismi mente, los ojos vuelven lentamente a su posi
nuye con la fijación. ción inicial en la línea media.
- Causas: patología de charnela craneocervical, Fase lenta hacia el lado contrario al de la direc
malformación de Chiari, heredoataxias, lesiones ción de la mirada.
vasculares, desmielinizantes, tumores. Nistagmo de rebote:
Nistagmos farmacológicos: - Se obtiene nistagmo en la mirada lateral, que se
- Horizontal, vertical o rotatorio. agota.
- Causas: ansiolíticos, difenilhidantoínas, carba- Manteniendo la mirada desviada, el nistagmo
mazepina y otros anticonvulsivantes. reaparece, a veces invirtiendo las fases (fase
Nistagmo epiléptico: lenta hacia el lado desviado).
En crisis parciales motoras. - Se acentúa si los ojos vuelven a la posición medial.
- Horizontal. Nistagmo del vértigo benigno posicional
Con desviación contraversiva y fase rápida ha (véase Vértigos):
cia el lado de la desviación, por estimulación de - Se asocia a vértigo en el cambio posicional, en
los campos oculares corticales frontales y parie especial al acostarse o rotar en decúbito dorsal.
tales de control de movimientos oculares sacá - Se debe a disfunción de los conductos semicir
dicos. cular posterior o lateral (carialolitiasis, trauma
Con desviación ipsiversiva y fase lenta hacia el tismos craneales).
lado de la desviación, por estimulación de la - Se induce vértigo y nistagmo con el brusco cam
corteza occipital y parietal de control de movi bio posicional en el plano del conducto explora
mientos oculares de seguimiento lento. do (oblicua hacia atrás para el conducto poste
Nistagmo rotatorio: rior o rotación cefálica para el lateral: maniobras
- Lesiones vasculares, tumores, desmielinización de Hallpike, descriptas en Vértigos).
troncales. Siringomielia y siringobulbia, Chiari, - En la afección del conducto semicircular poste
traumatismos. rior el nistagmo inducido es rotatorio, batiente
Nistagmo vertical batiente hacia abajo (downbeat hacia el suelo.
nystagmus): En la afección del conducto semicircular lateral
Fase rápida hacia abajo. el nistagmo inducido es horizontal, con las ca
Se acentúa en la mirada hacia abajo, y a veces racterísticas descriptas para los nistagmos ves
lateral hacia abajo. tibulares.
- Causas: patología de charnela, lesiones cerebe - Los nistagmos se observan mejor con la mirada
losas, tumores de tronco y fosa posterior, lesio dirigida hacia el lado de la maniobra.
nes vasculares o desmielinizahtes de tronco, en Nistagmo de convergencia:
cefalitis, siringomielia y siringobulbia, Chiari. - 1 nducido por la convergencia ocular.
Nistagmo vertical batiente hacia arriba (upbeat - Generalmente vertical hacia abajo, pero puede in-
nystagmus): ducirse también nistagmo hacia arriba u horizontal.
- Fase rápida hacia arriba. Causas: desmielinización, lesiones vasculares
- Se acentúa en la mirada hacia arriba. de tronco.
Causas: lesión de las vías de los conductos se • Pendular:
micirculares anteriores, infartos bulbares media Nistagmo congénito:
les, lesiones cerebelosas, tumores de tronco y ldiopático, ocasionalmente familiar.
fosa posterior, p<)raneoplásico. - Comienza en la infancia o adolescencia.
• Rítmico, inducido por maniobras de exploración: - En general aislado.
Se debe a causas similares a las del nistagmo rít - Asintomático, sin oscilopsias.
mico espontáneo, que puede acentuarse, o aparecer, - Horizontal, raramente vertical o rotatorio.
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3. FUNCIONES CRANEANAS SENSORIALES, OCULOMOTORAS Y DE EQUILIBRIO 69
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70 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
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3. FUNCIONES CRANEANAS SENSORIALES, OCULOMOTORAS Y DE EQUILIBRIO 71
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72 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
__ __/ -------····--···-····-·-
Ganglio (raíz interna)
de Corti Núcleo de Bechterew (superior)
, Núcleo coclear dorsal
(Cóclea)
Núcleo coclear ventral
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3. FUNCIONES CRANEANAS SENSORIALES, OCULOMOTORAS Y DE EQUILIBRIO 73
;i
) Corteza lobulotemporal
Núcleo dorsal \
'-
�
Núcleo anteroventral
liva superior
'"'" "'"'"'�
ventrales
- -=-_.... Fig. 3-25, Esquema de la
Haces piramidales vía auditiva (rama coclear).
el sector más ventral de estos núcleos recibe las fi. media de la cara superior de la primera circunvolución tem
bras que provienen del ápex de la cóclea y conducen poral (áreas acústicas corticales). En ellas, las altas fre
frecuencias tonales bajas. cuencias terminan en las áreas mediales y las bajas en las
Las libras que parten del núcleo coclear anteroventral se áreas laterales. Las áreas corticales acústicas de cada lado
dirigen transversalmente hacia adentro, atraviesan la oliva están profusa y recíprocamente interconectadas entre sí a
superior del lado correspondiente, se entrecruzan con las través del cuerpo calloso.
procedentes del otro lado y penetran en la oliva superior del Las conexiones de los tubérculos cuadrigéminos con el
lado opuesto. Este conjunto de fibras, llamadas estrías fascículo longitudinal medial relacionan los núcleos coclea
acústicas ventrales, forma el cuerpo trapezoide ubicado en res con los núcleos motores bulbopontopedunculares, y así
la parte inferior de la protuberancia. se explica que determinados ruidos puedan inducir movi
Las fibras que parten de los núcleos cocleares postero mientos faciales, oculares y cervicales (fig. 3-25).
ventral y dorsal se dirigen al suelo del IV ventrículo, donde Conexiones de los núcleos vestibulares (fig. 3-26). Las
constituyen respectivamente las estrías acústicas interme aferencias provenientes de los conductos semicirculares se
dias y dorsales, de las que unas, penetrando en la protube dirigen predominantemente a los núcleos vestibulares su
rancia, van a parar a la oliva superior del mismo lado y las perior y medial. Las aferencias provenientes de sáculo y
otras se entrecruzan en la línea media para dirigirse a la oli utrículo proyectan hacia los núcleos lateral e inferior. De los
va superior del lado opuesto. cuatro núcleos vestibulares parten fibras que los conectan
Llegadas a la oliva, todas las estrías acústicas emergen con otras regiones del neuroeje. Estas fibras son:
de la misma encorvándose hacia arriba, y fusionándose en - Fibras vestibuloespinales laterales que nacen en
un haz único de dirección ascendente: el fase/culo acústico los núcleos lateral e inferior y se dirigen a la médu
o lemnisco lateral, que fo rmando la parte externa de la cin la espinal homolateral, constituyendo el haz vesti
ta de Reil o lemnisco medial, va a terminaren los colículos buloespinal lateral. La terminación de estas fibras
o tubérculos cuadrigéminos inferiores (o posteriores) homo se hace a nivel de las astas anteriores medulares,
laterales, que también tienen una organización tonotópica. o sea, en los núcleos de origen de los nervios mo
De los tubérculos cuadrigéminos inferiores se desprenden tores raquídeos. Este sistema regula el tono exten
axones que se dirigen al cuerpo geniculado medial, ordenán sor del tronco y los músculos axiales antigravitacio
dose de la manera siguiente: las fibras de baja frecuencia al nales, en respuesta a las aferencias provenientes
canzan los sectores apicales y laterales del cuerpo genicula del utrículo.
do, y las de alta frecuencia sus sectores mediales. Fibras vestibuloespinales mediales originadas en los
Del cuerpo genículado medial se desprenden fibras ge núcleos vestibular medial (la mayoría), inferior y late
niculotemporales (radiación auditiva) que discurren a través ral, constituyendo el haz ves/ibuloespinat medial, que
del putamen posterior y de la sustancia blanca, y alcanzan regula los segmentos medulares contralaterales cer
la circunvolución temporal transversa de Heschl y la parte vicales y dorsales altos.
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74 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
Fisiología
Haz
El nervio coclear conduce los estímulos auditivos
longitudinal inducidos por vibraciones sonoras, recogidos por el
medial órgano de Corti. Los receptores del ápex de la cóclea
son sensibles a las frecuencias tonales bajas (tonos
Núcleos graves), mientras que los de la base coclear respon
den a frecuencias altas (tonos agudos).
fil
vestivulares
El nervio vestibular conduce los estímulos especí
J: ficos del sentido del equilibrio, que traduce las sensa
ª
Y,;;_______sustancia gris medular ciones de posición o movimientos del cuerpo en rela
Fibras vestibulocerebelosas,
(aSt antenor) ción al espacio. Los estímulos, de tipo propioceptivo,
Fig. 3-26. Esquema de la vía vestibular y sus conexiones son de dos variedades:
centrales. - aceleraciones lineales, generadas por la posi
ción o actitud de la cabeza y sus cambios en los
que desde los núcleos vestibulares homolaterales planos horizontal y vertical;
medial e inferior llegan al cerebelo, siguiendo los pe - aceleraciones angulares, generadas por movi
dúnculos cerebelosos inferiores, terminando en la mientos cefálicos circulares o de rotación.
porción floculonodular, la úvula y el núcleo fastigiado. El aparato receptor de estos estímulos está consti
El cerebelo a su vez proyecta reclprocamente hacia tuido por dos sistemas:
los núcleos vestibulares por vía cerebelocorticovesti - el de los otolilos, constituidos por el utrículo y el
bular. sáculo, y sus receptores, las máculas;
Fibras que se incorporan al fascículo longitudinal me el de los conductos o canales semicirculares, que
dial (cintilla longitudinal posterior) y por medio del son tres: superior o anterior, inferior o posterior y ex
cual los núcleos vestibulares tienen conexión con los terno u horizontal. Estos conductos son huecos, y
núcleos motores de los otros pares craneanos y en tienen líquido en su interior: la endolinfa. En uno de
especial con los oculomotores. Esto explica la apari sus extremos, cada conducto muestra una dilata
ción de trastornos oculares (nistagmo) en la sintoma ción, la ampolla o cúpula que contiene receptores:
tología vestibular. El núcleo vestibular superior pro las crestas, formadas por células vellosas o ciliadas.
yecta al fascículo longitudinal medial homolateral, los El utrículo y el sáculo, los conductos semicirculares
núcleos restantes al contralateral. Y el caracol membranoso constituyen el laberinto
Fibras que desde los núcleos vestibulares se dirigen membranoso, situado a su vez en el laberinto óseo.
transversalmente hacia adentro, se entrecruzan en la El utrículo y el sáculo están dispuestos en ángulo
línea media con las del lado opuesto y terminan en la recto entre sí: el utrículo en posición paralela a la ba
formación reticulada. se del cráneo, o sea horizontal, y el sáculo paralelo al
Algunas fibras de los núcleos lateral e inferior pueden plano sagital, en posición vertical. Cuando la cabeza
llegar al núcleo ventral posterolateral del tálamo y cambia de posición, los otolitos también lo hacen y
corteza (circunvoluciones poscentral, temporal supe sus máculas originan aferencias hacia los núcleos
rior y corteza frontal premolora). vestibulares. Los desplazamientos horizontales de la
cabeza estimulan linealmente al utrículo, y los vertica
Irrigación del laberinto les o inclinaciones cefálicas al sáculo.
Los movimientos de rotación cefálica de acelera
La arteria auditiva interna o laberíntica, rama terminal de ción angular, desplazan la endolinfa dent(o de los con
la arteria. cerebelosa anleroinferior (AICA) o del tronco basi- ductos semicirculares, estimulando sus crestas y orí-
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3. FUNCIONES CRANEANAS SENSORIALES, OCULOMOTORAS Y DE EQUILIBRIO 75
ginando también aferencias hacia los ñúcleos El examen de la audición debe realizarse en una
vestibulares. Cuando la cabeza está en posición erec habitación en silencio, con el fin de comprobar:
ta el conducto semicircular lateral está en posición si existe hipo o anacusia;
h�rizontal (con un leve ángulo de inclinación de 30° - si el déficit es uni o bilateral;
hacia abajo y atrás), y los conductos superior e infe - si la causa se encuentra en el oído externo, me-
rior están dispuestos verticalmente, a 45° con los pla dio, interno (laberinto) o nervio auditivo.
nos frontal y sagital, el superior en un plano vertical Se explora la percepción del sonido:
perpendicular al eje mayor del peñasco (con su con - por transmisión aérea;
vexidad hacia arriba) y el inferior en un plano vertical - por transmisión ósea.
paralelo al eje mayor del peñasco (con su convexidad
hacia abajo). De este modo, los conductos horizonta Exploración de la transmisión aérea
les de ambos lados están en el mismo plano, mientras
que el conducto superior de un lado está en el mismo El explorador se aproxima al oído a evaluar (salien
plano que el inferior del lado opuesto: do del campo visual del enfermo para que no lea los
- el plano de los conductos laterales es horizontal; movimientos labiales), y comprimiendo el trago del oí
- el plano de los conductos superior derecho e �n- do opuesto para ocluirlo (evitando así que participen
ferior izquierdo es vertical y oblicuo, orientado los dos oídos). Susurra palabras que el paciente de
de derecha a izquierda y de adelante a atrás; berá contestar ("¿Cómo se llama? ¿Qué edad tiene?
- el plano de los conductos superior izquierdo e ¿Qué dla es?"), o repetir (son útiles los números de
inferior derecho es vertical y oblicuo, orientado creciente complejidad sonora, por ej.: 43, 67, 145,
de izquierda a derecha y de adelante a atrás. 379 ... ). Si el oído que se explora está afectado, pue
Como ya se mencionó, los estímulos periféricos re de suceder que el paciente oiga las palabras con el oí
cogidos por los conductos semicirculares alcanzan a do ocluido normal; ante esta sospecha se le ocluyen
los núcleos superior y medial, los del sáculo y utrículo los dos oídos, y si se comprueba que la audición se
a los núcleos lateral e inferior. Estos núcleos inducen preserva, se infiere que ésta se efectúa con el oído
respuestas oculovestibulares contralaterales (vé.ase ocluido.
reflejo oculovestibular en 111, IV y VI nervio craneal) y La transmisión aérea se explora también colocan
vestibuloespinales homolaterales, tónicas, que regu do delante del conducto auditivo externo del enfermo
lan la oculomolricidad, y las posturas corporal y cefá un reloj, o un diapasón vibrando, que se acercan y se
lica para asegurar el equilibrio. alejan para determinar la distancia máxima a la que el
El aparato vestibular funciona sinérgicamente. El enfermo deja de olr el tictac del reloj o las vibraciones
equilibrio es el resultado de una serie de actividades del diapasón. Se hace sucesivamente en ambos oí
automáticas continuas que no originan normalmente dos, determinando las diferencias entre uno y otro.
una sensación consciente. Resulta de i.Jna serie de
estímulos periféricos que actúan sobre la vía visual, el Exploración de la transmisión ósea
aparato vestibular, las vías de la sensibilidad profunda
y el cerebelo. Las conexiones centrales de estas es Se efectúa por medio de las tres pruebas o tests
tructuras, ya descriptas, permiten el rápido restableci clásicos de Weber, Rinne y Schwabach, para las que
miento del equilibrio ante cualquier alteración. En con se requiere un diapasón, preferiblemente de 256 o
diciones normales, los estímulos bilaterales hacia los 512 Hz de frecuencia, evitando frecuencias menores
núcleos vestibulares son de similar intensidad, de mo que producen vibración mecánica y por lo tanto esti
do que las respuestas posturales y oculomotoras se mularán también la sensibilidad profunda, contami
equilibran, pero una disfunción unilateral causará una nando la exploración de la audición. El objeto de es
ruptura de ese equilibrio y aparecerán así vértigo, nis tas pruebas es comprobar si la eventual hipoacusia se
tagmo, lateropulsiones o ataxia. debe a una pérdida de la conducción aérea, como
ocurre en las afecciones del oído externo o del oído
Exploración de la rama coclear medio (hipoacusia de conducción), o si se debe a una
perturbación de la transmisión ósea, como ocurre
Antes de explorarse la audición debe efectuarse cuando hay una afección del laberinto, nervio o vías
una otoscopia para examinar el conducto auditivo ex auditivas (hipoacusia sensorial o de percepción).
terno y la membrana del tímpano, a fin de descartar Prueba de Weber. Se coloca el diapasón vibrando
trastornos comunes de estas estructuras que pueden en la línea media, sobre la convexidad craneana, la
estar interfiriendo con la audición, tales como la acu frente o los huesos nasales. Se preguntará cómo se
mulación de cerumen o la perforación timpánica. percibe el sonido, si igual en ambos oídos (resultado
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76 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
normal) o en uno más que en otro. En este último caso En la hipoacusia de conducción (trastorno de la
el Weber estará lateralizado: a la derecha, si lo percibe transmisión aérea, afecciones de oídos externo y/o
más con el oído derecho, y a la izquierda si lo hace con medio):
el izquierdo. La lateralización del Weber revela o bien - el Weber se lateraliza hacia el oído afectado;
mejor transmisión ósea que aérea de ese lado (Weber - el Rinne es negativo en el oído afectado;
lateralizado hacia el oído afectado, hipoacusia de con - el Schwabach es normal o más prolongado en
ducción homolateral), o bien peor transmisión ósea que el lado afectado.
aérea del lado opuesto (Weber lateralizado hacia el oí
do sano, hipoacusia de percepción contralateraD. En la hipoacusia de percepción (trastorno de la
Prueba de Rinne. Consiste en apoyar el tallo del transmisión ósea, afecciones del laberinto o nervio
diapasón vibrando sobre la apófisis mastoides del en auditivo):
fermo. Cuando deja de percibir el sonido, se coloca el - el Weber se lateraliza hacia el lado sano;
diapasón, que todavía vibra, 4-5 cm delante del con - el Rinne es positivo en el oído afectado;
ducto auditivo externo del mismo oído, paralelamente - el Schwabach se acorta en el oído afectado.
al cráneo. Normalmente, como la transmisión aérea es
mejor que la ósea, se debe oír de nuevo el sonido al Los hallazgos semiológicos de las hipoacusias de
colocar el diapasón delante del conducto auditivo ex conducción y percepción se resumen en el cuadro 3-3.
terno, hasta el doble del tiempo percibido sobre la
mastoides (prueba de Rinne positiva, normaD. Cuando Audiometría. La audición puede explorarse cuanti
así no sucede es señal de que hay mejor transmisión tativamente por medio del audiómetro. Mediante este
ósea que aérea (prueba de Rinne negativa, hipoacusia aparato se puede explorar el campo auditivo, o sea el
de conducción del lado explorado). En la hipoacusia de área que comprende todas las frecuencias y todas las
percepción, la prueba de Rinne se mantiene positiva, intensidades de sonido que percibe el paciente. Se re
porque tanto la transmisión ósea como la aérea se re- presenta gráficamente mediante un sistema de coor
ducen proporcionalmente. denadas en el que las ordenadas representan las in
Prueba de Schwabach. Se apoya el tallo del diapa tensidades y las abscisas la frecuencia (audiometría
són en vibración sobre la apófisis mastoides como pa tonaD La intensidad se mide por una unidad especial:
ra la prueba de Rinne, y se mide el tiempo en segun el decibel. La curva audiométrica tiene forma parabó
dos durante el que el enfermo percibe el sonido. Si la lica cóncava hacia arriba, y varía según el trastorno
percepción dura más de 18 segundos se dice que el auditivo, distinguiéndose distintos tipos de curva en
Schwabach está prolongado y si dura menos que es las hipoacusias de conducción, percepción o mixta.
tá disminuido. En la hipoacusia de conducción el audiograma
También puede practicarse esta prueba, suponien muestra pérdida de la audición para los tonos bajos,
do que el médico tenga audición normal, colocando el con caída de la curva a la izquierda del gráfico de fre
diapasón vibrando sobre la apófisis mastoides del pa cuencias.
ciente y pidiéndole que indique el momento en que , '. En la hipoacusia de percepción muestra pérdida de
deja de percibirlo; en ese momento el médico se colo la 'audición para los tonos altos, con caída de la curva
ca el diapasón sobre su propia apófisis mastoides y a la derecha.
comprueba si continúa percibiendo su vibración. En el Es útil en medicina legal para detectar simuladores
caso de que el paciente oiga el diapasón menos tiem o evaluar porcentajes de invalidez, en la reeducación
po que el médico, el Schwabach está acortado, y la de sordomudos y para la indicación de aparatos de
transmisión ósea está disminuida (hipoacusia de per prótesis auditiva.
cepción); cuando el paciente percibe un tiempo más Cuando en lugar de sonidos se utilizan palabras, la
prolongado que el examinador, el Schwabach está exploración se denomina logoaudiometría, y muestra
prolongado, y la transmisión aérea estará disminuida el porcentaje de discriminación o reconocimiento de la
(hipoacusia de conducción). También se puede com palabra para cada intensidad ensayada.
parar con el otro oído del enfermo, si existe la seguri En otologla existen otras pruebas que son del do
dad de que tiene un solo oído afectado. minio del especialista.
Cuadro 3-3. Pruebas auditivas en las hlpoacusias
Hipoacusia Weber Rinne Schwabach
Conducción Lateraliza hacia oido afectado Negativo eñ oido afectado Normal o alargado en oído afecta-
do �
Percepción Lateraliza hacia oido sano Positivo en oido afectado Acortado en oido afectado
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3. FUNCIONES CRANEANAS SENSORIALES, OCULOMOTORAS Y DE EQUILIBRIO 77
Alteraciones de la rama coclear tumores del ángulo pontocerebeloso puede ser, du
rante largo tiempo, hipoacusia progresiva. Toda sor
Las alteraciones de la rama coclear causan los si dera de percepción progresiva y sin causa aparente
guientes síntomas: debe hacer pensar en este diagnóstico. Posterior
sordera o anacusia (del griego an, privativo; mente se agregarán: nistagmo, hipo/arreflexia cor
akouo, oír): falta de audición; neana, hipoestesia o parestesias trigeminales, pare
- hipoacusia (del griego hypo, menos; akouo, oír): sia facial, y ataxia o hipertensión endocraneana en
disminución de la audición; las etapas avanzadas.
hiperacusia (del griego hyper, más; akouo, oír): La hipoacusia que progresa gradualmente con la
sensibilidad aumentada a los estímulos sonoros; edad se conoce con el nombre de presbiacusia e indi
- paracusia {del griego parakoee, oír falsamente): ca afectación de los receptores cocleares con dege
la audición es mejor en presencia de ruido que neración de las células ciliadas.
de silencio; Las lesiones extensas bulboprotuberanciales que
- algiacusia o algoacusia: dolor en la audición o comprometan a los núcleos cocleares, cuerpo trape
audición dolorosa; zoide, cuerpos geniculados mediales y otras estructu
- acúfenos o tinnitus: percepción subjetiva de so ras del tronco, pueden provocar hipoacusia perceptiva
nidos provenientes del oído, como silbidos, asociada a alucinaciones auditivas (a/ucinosis auditiva
zumbidos y otros, o alucinaciones auditivas, co tronca�. Una lesión unilateral extensa (infarto isqué
mo ruidos de vapor, del mar en movimiento, in mico por oclusión de la arteria cerebelosa anteroinfe
termitentes o continuos, a veces pulsátiles, agu rior, lesión desmielinizante, neoplasias, hematomas)
dos o graves; puede producir una disminución bilateral de la audi
- autofonía: sensación auditiva de reverberación ción (por lo decusado de la vía) que predomina en el
de la propia voz, vinculada a afecciones de los lado opuesto. Los tumores de la región pineal pueden
oídos externo y medio. causar hipoacusia bilateral (hipoacusia central troncal
de Brunner), probablemente por compromiso de las
Anacusia/hipoacusia. La pérdida o disminución vías auditivas agrupadas sobre la línea media, a la al
de la audición se debe a una alteración de la transmi tura de los tubérculos cuadrigéminos inferiores.
sión de las vibraciones audibles a los órganos recep Las lesiones de la corteza temporal no suelen pro
tores (anacusia/hipoacusia de conducción) o a una le ducir hipoacusia sino defectos perceptivos complejos
sión del laberinto, nervio o vías auditivas (anacusia/ como sordera verbal y amusia (véase Funciones cere
hipoacusia de percepción). Nos referiremos a ellas brales superiores).
con el nombre genérico de hipoacusias. El síndrome de Susac consiste en acúfenos, hipoacu
Las hipoacusias de conducción se deben a afec sia bilateral y oclusiones microarteriales retinianas y ce
ciones de los oídos externo {disgenesia, cerumen rebrales (microangiopatía retiniana y cerebral), se produ
del conducto, osteomas, otitis externa, eccemas, ce en mujeres jóvenes y su causa es desconocida.
perforación timpánica) o medio (otitis media, obs Hipoacusia psicógena: facticia (conversiva, histé
trucción de la trompa de Eustaquio, otoesclerosis, rica) o simulada. Algunos pacientes manifiestan hi
alopatía serosa). poacusias de conversión histérica, o la simulan con
Las hipoacusias de percepción se deben a afeccio fines de beneficio secundario (excepción del servicio
nes del laberinto o del nervio o vías auditivas. militar, indemnización por accidente). Los métodos
Afectan al laberinto: anomalías congénitas (aplasia que permiten reconocerla son:
hereditaria, rubéola materna durante el primer trimes - Exploración del reflejo cocleopa/pebral. Se pro
tre del embarazo), fracturas del peñasco, enfermedad duce un ruido fuerte, súbito e imprevisto a algu
de Pagel, tumores del glomus yugular, síndrome de nos pasos del paciente (por ejemplo arrojando
Méniére, tóxicos laberínticos como los antibióticos un grueso libro al suelo); si la hipoacusia es psi
aminoglucósidos (estreptomicina, gentamicina, kana cógena hará un movimiento de oclusión de los
micina), quinina, salicilatos. párpados (reflejo cocleopalpebral positivo); que
Afectan al nervio o vías auditivas: neuritis, tumo no se producirá en caso de hipoacusia real.
res del ángulo pontocerebeloso ("neurinoma del - Si se hace hablar al paciente y se lo ensordece
acústico" [schwannoma cocleovestibular], meningio gradualmente elevando el volumen de un ruido
ma, colesteatoma, quiste aracnoideo, epidermoide), de fondo (por ej. una radio), el hipoacúsico real
fracturas de la base de cráneo, meningitis, aneuris no eleva la voz, en tanto que el psicógeno ele
mas de la arteria cerebelosa anteroinferior {AICA), vará el volumen para hablar, como el sujeto nor
dolicoectasia basilar. La primera manifestación de los mal (fenómeno fisiológico de reclutamiento).
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78 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
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3. FUNCIONES CRANEANAS SENSORIALES, OCULOMOTORAS Y DE EQUILIBRIO 79
perventilación, solicitándole al enfermo que Acúfenos (linnitus). Como en el caso de las afec
hiperventile al máximo durante tres minutos: ciones de la rama acústica, el sujeto siente u "oye",
la maniobra reproducirá las manifestaciones; continua, transitoria o fluctuantemente, ruidos compa
• inestabilidad o desequilibrio por ataxia de rables a zumbidos, silbidos u otros, coincidiendo o no
causa cerebelosa o medular; con el vértigo. Pueden ser de tonalidad aguda, o gra
• somnolencia, "flojedad" o efecto depresor cen ve como en la enfermedad de Méníére.
tral, en primer lugar de origen farmacológico Examen vestibular. Como ya se refirió a propósito
(ansíolílicos, hipnóticos, neuroléptícos), o bien de la fisiología, los desplazamientos lineales horizonta
por posible trastorno del sueño nocturno. les de la cabeza estimulan al utrículo, y los verticales o
3. Sí el paciente dice que "/o que falla son los pies", el inclinaciones cefálicas al sáculo. Los movimientos de
trastorno probablemente no será vestibular sino rotación cefálica, de aceleración angular, desplazan la
motor: alteraciones de la marcha y sus distintas endolinfa estimulando a los conductos semicirculares.
causas, neuropatía periférica, ataxia. Estos estímulos alcanzan a los núcleos vestibulares,
4. Sí el paciente no atina a vincular sus síntomas a su induciendo:
cabeza o miembros inferiores, o a precisarlos mejor, - respuestas oculovestibulares contralaterales (el
cosa que ocurre con mucha frecuencia, su afecciqn reflejo oculovestibular descripto en el subcapítulo
no será fácilmente díagnosticable y permanecerá de los nervios craneales 111, IV y VI) que regulan
en la categoría de "miscelánea" hasta que el resto la oculomotrícidad estabilizando la mirada;
del examen y los estudios practicados la aclaren. - respuestas vestíbuloespínales homolaterales,
El vértigo (del latín vertere, rodar, volver, tornar) tónicas, que controlan las posturas corporal y
es una sensación particular y desagradable produci cefálica para asegurar el equilibrio.
da por un trastorno del equilibrio, El paciente con Una disfunción vestibular unilateral causará una
vértigo típicamente siente que su cuerpo gira alrede ruptura de este equilibrio y aparecerán así los signos
dor o en medio de los objetos que lo rodean (vértigo de desequilibrio oculomotor y postura! que se descri
subjetivo), que en cambio ellos giran a su propio al ben a continuación.
rededor (vértigo objetivo), o ambos (vertigo giraos).
Otras veces tiene la sensación de ser empujado ha Nistagmo espontáneo
cía atrás o adelante (vertigo titubans), o bien hacia
los lados (vertigo vacillans). Cuando la sensación La fisíopatología y descripción semíológíca de los
vertiginosa es similar cada vez que se presenta, el distintos tipos de nístagmo se efectuó en el subcapí
vértigo se denomina sistematizado. El vértigo suele tulo de nervios oculomotores (111, IV y VI).
agravarse con los movimientos de la cabeza, y por El nístagmo que aparece espontáneamente con la
ello el paciente permanece inmóvil, con ojos cerra cabeza en posición erecta es una manifestación típica
dos y acostado para contrarrestarlo. Puei:len produ de desequilibrio de la respuesta oculovestibular. El nís
cirse trastornos en el mantenimiento del equilibrio (ti tagmo vestibular es rítmico: hay un movimiento de des
tubeo, vacilación, lateropulsíón o caída en la postura viación ocular lento, seguido por uno rápido en la direc
de píe y en la marcha), que determinan posturas y ción opuesta. La fase lenta es la fundamental del
movimientos compensatorios de tronco y miembros nístagmo vestibular, mientras que la fase rápida es reac
(extensión de tronco y brazos, aumento de la base ciona!, pero esta última, por ser la más aparente, es la
de sustentación en miembros inferiores) , y los pa que se utiliza para establecer la dirección del nístagmo:
cientes buscan asirse o apoyarse en paredes y mue nístagmo "a la derecha" significa en realidad nístagmo
bles próximos. Se agregan síntomas de estimulación "de fase rápida a la derecha".
vegetativa, principalmente de tipo vaga!: náuseas, El desequilibrio aparece porque se inhibe la fun
vómitos, sudoración, palidez. Probablemente es por ción que ejerce uno de los laberintos a causa de una
estos síntomas que los pacientes llaman "mareo" al lesión, o bien porque se excita o sobreestímula por
vértigo, ya que se asemejan a los del mareo o "mal irritación. Cuando un vestíbulo se lesiona o anula, pre
de mar" que se produce con la oscilación de barcos domina funcionalmente el reflejo oculovestíbular del
o vehículos en movimiento. Lo que se genera en rea vestíbulo contrarío, que descarga sobre el núcleo del
lidad en estos casos es un vértigo real por irritación VI del lado lesionado. El resultado es una desviación
vestibular, secundaria a mecimiento de la endolinfa lenta de la mirada conjugada hacia el lado afectado
en los conductos semicirculares. Por lo desagrada (fase lenta del nistagmo), con un movimiento de refi
ble del síntoma y lo repentino de su presentación, jación más rápido hacia el lado sano contrario (fase
oscuridad y, por acción del cerebelo, disminuye con la
suele asociarse al vértigo un sentimiento de ansie rápida del nistagmo). La fase lenta se acentúa en la
dad y miedo, generalmente a una enfermedad cere
bral grave inminente. fijación. En una lesión vestibular derecha la fase lenta
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80 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
del n istagmo es a la derecha y la fase rápida a la iz bular, habitualmente en ausencia de paresia oculomoto
quierda. Se pone más de manifiesto en la mirada ha ra. Los pacientes refieren diplopía vertical u horizontal,
cia la izquierda, es decir hacia el lado de la fase rápi con sensación de una imagen inclinada respecto de la
da, por el efecto del reflejo oculovestibular izquierdo otra. Si hay además torsión del globo ocular (contrarro
(preservado), que tiende a desviar la mirada lenta tación ocular o Gegenrollung) pueden tener sensación
mente hacia la derecha (ley de Alexander). Lo contra general de inclinación de toda la imagen visual. La tor
rio ocurre cuando se produce una sobreestimulación sión puede observarse en el fondo de ojo, en el que la
vestibular por irritación (laberintitis). mácula y la papila aparecerán a distinto nivel. La cabe
En resumen, la lesión reciente de un laberinto ori za también puede inclinarse, generalmente hacia el lado
gina nistagmo espontáneo de fase rápida hacia el la del ojo más bajo (hipotrópico). Se denomina reacción de
do contrario o sano, y la irritación nistagmo de fase rá inclinación oculocefá/ica a la asociación de desviación
pida hacia el mismo lado o lado enfermo. Pasado un oblicua, torsión ocular e inclinación cefálica.
cierto tiempo el nistagmo espontáneo desaparece: Tales signos pueden hallarse también en la paresia
ello significa que se ha establecido compensación del músculo oblicuo mayor o superior por compromiso
vestibular. del patético (véase IV nervio craneal). Pero en este caso:
Para impedir la fijación y determinar si el nistagmo - la desalineación se acentúa y aumenta la separa
se acentúa, poniendo de ese modo de manifiesto el ción de las imágenes al inclinarse la cabeza del pa
efecto puro de la afección vestibular, puede explorárse ciente hacia el lado de la paresia, y disminuye si se
lo con oftalmoscopía, observándolo en la papila o vasos inclina · hacia el lado contrario (prueba de Biels
retinianos y ocluyendo el ojo contrario (o a oscuras). chowsky). En la desviación oblicua vestibular la
Pero debe recordarse que la dirección en la que se desalineación suele mantenerse constante;
mueven la papila y los vasos será la opuesta a la de la - con ojos cerrados, la inclinación cefálica mejora
fase determinante del nistagmo clínico en la observa (se anula la diplopía), mientras que en la desvia
ción simple, porque la retina está por detrás del eje de ción vestibular se acentúa (se acentúa el dese
rotación del globo ocular. También existen lentes espe quilibrio vestibular al anular el control visual).
ciales de aumento (lentes de Frenzel) que impiden la fi ,En la desviación oblicua vestibular por lesión peri
jación y permiten observar directamente su efecto sobre férica o del núcleo vestibular el ojo hipotrópico corres
el nistagmo clínico. Los nistagmos de torsión varían po ponde al lado de la lesión.
co con la fijación. Además, si también hay compromiso ·En la desviación oblicua vestibular por lesión cen
cerebeloso, el nistagmo no variará con la fijación. tral supranuclear, por la proyección mayoritaria de los
En el nistagmo espontáneo pueden distinguirse el núcleos vestibulares hacia el fascículo longitudinal me
grado 1 (sólo aparece en la mirada extrema hacia el dial contraláteral, el ojo hipotrópico corresponde al la
lado de la fase rápida), el grado 2 (aparece también do contrario a la lesión.
en la mirada al frente) y el grado 3 (aparece también
cuando se mira hacia el lado opuesto). Rotaciones cefálicas
La maniobra de Valsa/va puede inducir o agravar un
1Se examinan las fases lentas del nistagmo cuando
nistagmo en las patologías de la charnela o unión cra
neocervical (malformación de Arnold-Chiari), o en las se desplaza la cabeza del paciente hacia ambos lados
afecciones de los huesecillos y otras del oído medio. en los planos horizontal y vertical.
El fenómeno de Tul/io consiste en la aparición paro Se hace fijar la mirada del paciente en la punta de
xística de nistagmo, oscilopsia, desequilibro postural, la nariz del examinador y se mueve su cabeza pasiva
reaccio 1 de inclinación oculocefálica (véase abajo) y mente haciendo desplazar los ojos de un extremo al
vértigo como respuesta a un 1uido brusco en pacientes otro de las órbitas, buscando detectar movimientos
con enfermedad laberíntica, probablemente por estimu sacádicos anormales de corrección que revelen alte
lación utricular. ración del reflejo oculovestibular.
La compresión del trago (signo de Hennenberl) Luego, con los ojos del paciente fijando en la nariz
puede producir nistagmo en afecciones laberínticas. del examinador, y desplazados unos 1 5 grados hacia
un lado u otro, o hacia arriba o abajo, se imprimen
Desviación oblicua (Skew Deviation) y breves y rápidas sacudidas a la cabeza llevándola a
reacción de inclinación oculocefálica la posición de la mirada al frente, buscando también
(Ocular Tilt Reaction) la presencia de un movimiento sacádico de corrección
(prueba de la impulsión cefálica de Halmagyi).
Es una desalineación vertical de los ojos (un ojo más La búsqueda del nis/agmo de sacudida cefálica con
abajo que el otro) debida a desequilibrio funcional vestí- siste en pedirle al paciente que coloque su cabeza incli-
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3. FUNCIONES CRANEANAS SENSORIALES, OCULOMOTORAS Y DE EQUILIBRIO 81
nada unos 30° hacia delante, para situar los canales se se producirá desviación hacia el lado afectado. La
micirculares externos (horizontales) en el plano de la prueba se sensibiliza si se efectúa con ojos cerrados.
rotación, y la agite intensamente hacia ambos lados Prueba de la marcha sin avanzar (marcha en el
unas 30 veces. Se observa luego la presencia de nis mismo lugar, monopedestación alternante, slepping
tagmo. Normalmente puede haber 2-3 pulsos de nis test de Unterberger): el paciente eleva alternativa
tagmo. En caso de lesión vestibular unilateral el nistag mente un miembro inferior y otro, como si marchara,
mo rítmico es franco, con las características antes pero sin avanzar, primero con ojos abiertos y luego
descriptas. En casos de afección cerebelosa puede con ojos cerrados. El movimiento debe prolongarse ya
aparecer nistagmo vertical. que la lateropulsión o rotación, hacia el lado del défi
Prueba complementaria de la inestabilidad oculógi cit vestibular, puede tardar en aparecer.
ra (Viggo Jensen). Se solicita al paciente que dirija su Prueba de la marcha con ojos cerrados (marcha cie
mirada a un objeto movido con lentitud y colocado a 50 ga, marcha en estrella de Babinski-Weil) (fig. 3-27): se
cm de distancia, evitando desplazamientos extremos. solicita al paciente que camine cinco pasos hacia ade
La inestabilidad oculógira se pone de manifiesto por la lante y cinco pasos hacia atrás (es decir sin darse vuel
aparición de movimientos sacádicos de corrección. ta), con brazos cruzados, primero ensayando la manio
bra con ojos abiertos y luego continuándola con ojos
Pruebas que revelan trastornos cerrados, y repitiéndola varias veces. La marcha se
del equilibrio estático y dinámico. desvía o lateropulsa hacia el lado del déficit vestibular
Pulsiones o desviaciones postura/es cuando camina hacia adelante, y hacia el lado opuesto
cuando lo hace hacia atrás. Como consecuencia el pa
Pruebas estáticas ciente efectúa una trayectoria en forma de estrella a
medida que progresa en sus idas y venidas.
Primeramente se debe observar la actitud de pie. En
caso de déficit vestibular, se puede observar lateropul Prueba de la adaptación estática de Rademaker-Garcin.
sión o inclinación espontánea. En un grado más avanza Es una prueba difícilmente practicable en la actualidad dada
do, la cabeza se inclina hacia el hombro, el cuerpo so la falta habitual de espacio en los consultorios y la difícil dis
bre la pelvis y el desequilibrio se acentúa, con eventual ponibilidad de camillas movibles o basculantes. Una persona
caída. La lateropulsión espontánea puede determinarse normal que se coloque a gatas sobre una camilla (es decir,
en forma más precisa con la prueba de la plomada de apoyada sobre las rodillas y palmas con los brazos en exten
Barré: se tiende o deja caer delante del paciente un hilo sión), frente a inclinaciones longitudinales o transversales de
con una plomada en su extremo, sobre la línea media, y la misma, reacciona modificando los puntos y planos de apo
se observa la falta de paralelismo del cuerpo del pacien yo de sus miembros para mantener su equilibrio. En una
te respecto de la perpendicularidad de la plomada. afección vestibular, si la camilla se inclina rápidamente, estas
Prueba y signo de Romberg: fueron descriptas en respuestas posturales compensatorias faltan y el paciente es
el capítulo de Taxia. En caso de lesión vestibular se proyectado como una masa inerte por el lado de la inclina-
produce ataxia de tipo laberíntico y el signo de Rom
ir
berg se manifiesta como inclinación o lateropulsión 2
hacia el lado afectado.
Prueba del índice de Bárány: se coloca al paciente
\
4 I
en posición sentada con los brazos y dedos índices
extendidos hacia delante. El explorador se ubica por ...,,¡ /
delante, le solicita cerrar los ojos, y coloca entonces
sus dedos índices alineados con los del paciente, a
unos 4-5 cm. En caso de déficit vestibular, a los pocos
instantes los dedos del pacienle se desvían o latero 5
pulsan > 1 cm hacia el lado afectado. 6
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82 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
ción. Con las inclinaciones lentas las reacciones de apoyo se La duración del nistagmo así provocado es normal
preservan. Esta disociación de la respuesta en relación con mente de unos 25-35 s, de los que 20-25 s correspon
la velocidad de inclinación (presente en la inclinación lenta y den a la respuesta del laberinto evaluado y 5 s a la del
ausente en la rápida}, es propia de los vestibulares. Los atá laberinto contrario.
xicos cerebeloso y medular, indemnes de toda lesión vestibu Cuando se quiere explorar con la prueba rotatoria los
lar, reaccionan como el sujeto normal, aunque con dismetría, conductos semicirculares verticales (superior e inferior),
tanto a las inclinaciones lentas como a las rápidas. se inclina la cabeza del sujeto 60° hacia atrás o 120° ha
cia adelante. Se obtiene un nistagmo rotatorio y vertical
Pruebas vestibulares de respuesta inducida que dura normalmente unos 18 s. La dirección del com
ponente rotatorio del nistagmo, que es el más notorio, es
Estas pruebas consisten en excitar el laberinto o inversa a la que se observa para los canales semicircu
aparato vestibular induciendo o provocando un dese lares horizontales: hacia el mismo lado en el movimien
quilibrio en el funcionamiento de ambos laberintos, por to ampulófugo y hacia el lado contrario en el movi
medios mecánicos, térmicos o eléctricos. Como resul miento ampulópeto. La exploración inducida de los
tado se producirán vértigo, nistagmo y desviaciones o canales verticales se efectúa con las pruebas posiciona
pulsiones corporales. El nistagmo vestibular provocado les (véase más abajo Vértigos posicionales).
(fase rápida) se hace siempre en sentido opuesto al de En resumen, mediante la prueba rotatoria se eva
las desviaciones corporales. Las pruebas comprenden: lúan ambos laberintos: el izquierdo cuando la rotación
Prueba rotatoria o del nistagmo por rotación. Evalúa se hace de izquierda a derecha y el derecho cuando
los conductos semicirculares externos u horizontales. la rotación se hace de derecha a izquierda. En el su
El enfermo se sienta en una silla giratoria, con los ojos jeto normal se provoca en esta forma un nistagmo de
cerrados y la cabeza inclinada unos 30° hacia delante. dirección opuesta al sentido de la rotación, y desvia
Se hace girar la silla a razón de 1 O vueltas por cada 1 5 ciones corporales en el mismo sentido de la rotación.
segundos. Luego s e l a detiene bruscamente, haciéndo
le al paciente abrir los ojos y mirar el dedo del observa Resultados de la prueba rotatoria en casos patológicos:
dor colocado a 20 cm por fuera de la órbita, del lado
opuesto al sentido de la rotación (por ejemplo lado iza En lesiones deficitarias de ambos laberintos: fal
quierdo si la rotación se hizo de izquierda a derecha). ta el nistagmo en los dos lados.
En condiciones normales se observará entonces nis - En el déficit unilateral: falta el nistagmo al explo
tagmo (cuya duración se registrará), vértigo y desvia rar el lado lesionado (podrá observarse un nis-
ción del cuerpo y los miembros superiores en extensión
hacia el lado opuesto al nistagmo. Después de un tiem
po de espera para la recuperación del paciente se repi
te la prueba haciendo girar la silla en el sentido contra
rio, con lo que se exploran ambos lados (fig. 3-28).
La dirección del nistagmo depende del movimiento
de la endolinfa en el conducto semicircular horizontal
(ley de Ewald):
- es hacia el mismo lado si la endolinfa se despla
za del arco hacia la ampolla (ampulópeta);
- 9S hacia el lado opuesto si se desplaza en sen
t,do inverso, de la ampolla hacia el arco (ampu
lófuga).
Cuando se rota el sujeto a la derecha, se produce
una corriente endolinfática ampulópeta en el lado iz
quierdo (que es el evaluado) y por lo tanto un nistag
-
mo hacia la izquierda; pero al mismo tiempo la co
rriente endolínfática es ampulófuga en el lado derecho,
con el correspondiente nistagmo también hacia la iz
quierda, de modo que en suma la rotación a la dere
cha provoca nistagmo izquierdo. +
En síntesis, el nistagmo en la prueba rotatoria pa Fig. 3-28. Prueba rotatoria. Se hace girar el sillón de izquierda
ra los canales horizontales se hace en sentido opues a derecha; aparece nistagmo dirigido a izquierda. Linea pun
to al sentido de la rotación. teada: fase lenta. Línea continua: fase rápida.
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3. FUNCIONES CRANEANAS SENSORIALES, OCULOMOTORAS Y DE EQUILIBRIO 83
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84 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
Fig. 3-30. Prueba calórica. La irrigación con agua fría del oído Fig. 3-31. Prueba calórica. La misma prueba de la figura anterior
izquierdo determina nistagmo a derecha, inclinación del cuerpo determina nisiagmo a derecha, inclinación del cuerpo a izquierda,
a izquierda, desviación de ambos t)razos y ambos índices a desviación del brazo e indice izquierdos (no hay desviación de
izquierda: sujeto normal. brazo·e índice derechos): lesión cerebelosa a derecha.
A B C D E
Fig. 3-32. Nistagmo y desviación del Indice. A, sujeto normal, sin p¡ovocarle excitación del laberinto: no tiene nistagmo, ni desviación
del indice; B, sujeto normal, sometido a la prueba calórica: hay nistagfno en un sentido y desviación del indice en el sentido opuesto;
C, sujeto con lesión del laberinto y prueba calórica: no hay nistagmo, ni desviación del índice. O, sujeto con lesión cerebelosa y prueba
calórica: hay nistagmo, pero no hay desviación del Indice; E, sujeto con lesión cerebelosa, sin prueba calórica: hay nistagmo espontá
neo y desviación espontánea del Indice en un sentido opuesto al de la desviación que falta, sometido a la prueba calórica (O).
Cuadro 3-4. Resultados que se obtienen con las pruebas laberínticas en el sujeto normal
Tipo de prueba Vértigo Caída Nlslagmo Desviación nistágmica
o reacciona! del índice
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3. FUNCIONES CRANEANAS SENSORIALES, OCULOMOTORAS Y DE EQUILIBRIO 85
lar se acompañará de alteraciones de la audición. Lo cas agudas (oclusión de la arteria auditiva inter
mismo ocurre con las lesiones del tronco del nervio co na); hemorragias laberínticas traumáticas; vérti
cleovestibular. go de Méniére; descompresión brusca (en los
Por el contrario, en el neuroeje los núcleos vestibu buzos al salir a la superficie).
lares se esparcen y los s índromes serán parciales y di Lesiones crónicas: laberintitis crónicas secun
sarmónicos. Los núcleos cocleares se encuentran darias a otitis, esclerosis laberínticas.
apartados y por ello rara vez hay coexistencia de tras - Causas iatrogénicas: la dihidroestreptomicina,
tornos auditivos. En cambio, se hallan próximos otros estreptomicina y los antibióticos aminoglucósi
aparatos, cerebelo, pirámides, vías sensitivas y bulbo, dos (kanamicina, gentamicina), los salicilatos, la
y ello origina la asociación de signos cerebélosos, pira quinina, pueden afectar al nervio tanto en su ra
midales, sensitivos o bulbares. ma vestibular como coclear.
Síndrome vestibular periférico. El vértigo es el sín
toma típico (véase Vértigos). Pueden existir dos tipos Causas que afectan el tronco del VIII nervio.
de afecciones laberínticas: - Traumatismos.
- laberinto inexcitable o deficitario; - Tumores del acústico.
- laberinto hiperexcitable o irritativo. Neuritis del acústico.
En el primero existe vértigo t ipico y persistente, - Osteítis del conducto auditivo interno.
tendencia a la caída, desviación espontánea del índi
ce, la postura o la marcha hacia el lado lesionado, nis Causas del síndrome vestibular central. Afec
tagmo espontáneo hacia el lado sano. Las pruebas ro ciones del neuroeje que comprometan los núcleos
tatoria y calórica no dan respuesta del lado enfermo. vestibulares y sus conexiones centrales: lesiones ce
En el segundo caso existen grandes crisis de vértigo rebelosas, tumores del ángulo pontocerebeloso, es
que reducen al sujeto a la inmovilidad durante horas o clerosis múltiple, siringobulbia, traumatismos, síndro
días, las caídas y desviaciones se hacen hacia el lado me de Wallenberg y otros síndromes alternos por
sano, el nistagmo espontáneo hacia el lado enfermo. Las isquemia vertebrobasilar. Las lesiones del lóbulo tem
pruebas rotatoria y calórica son a menudo imposibles de poral pueden causar trastornos vestibulares (nistag
practicar. El vértigo de Méniére es una variedad clínica mo, desviación del índice y alteraciones del equilibrio:
de síndrome vestibular periférico (véase más adelante). seudoataxia temporal de Knapp). Los tumores del ce
En ambas variedades de síndrome vestibular peri rebro pueden originar un síndrome vestibular al provo
férico suele haber hipoacusia. car hipertensión endocraneana.
Síndrome vestibular central. Mientras que en el sín
drome vestibular periférico la sintomatología es siempre Vértigos (síndromes vertiginosos)
global y armónica, en el síndrome vestibular central es
incompleta y disarmónica. Existe vértigo, pero no es La definición y características semiológicas del vér
sistematizado, es decir que el sujeto no lo experimenta tigo ya han sido referidas en la anamnesis vestibular.
en una dirección determinada, como en el síndrome Debe recordarse que no siempre los enfermos dife
vestibular periférico. El nistagmo es a menudo más rencian bien el vértigo de otras manifestaciones o per
marcado. La desviación espontánea del índice está li turbaciones del equilibrio.
mitada a menudo a un solo brazo. Los brazos pueden El vértigo puede iniciarse en forma brusca, cual
desviarse en un sentido, mientras el cuerpo lo hace en quiera sea la posición en que se encuentre el pacien
un sentido opuesto. Esta discordancia no se observa en te, o con los cambios de posición, como girar la cabe
el síndrome vestibular periférico. Los resultados de las za o el tronco, levantarse, sentarse o acostarse
Pruebas laberínticas son discordantes, faltan los tras (vértigo posiciona◊. Puede ser transitorio, de segun
tornos auditivos y suelen encontrarse signos asociados dos, minutos, horas o d ías de duración, o permanen
cerebelosos, piramidales, sensitivos o bulbares. te (vértigo crónico). La evolución temporal del vértigo
permite clasificarlo y orientar el diagnóstico, como
Causas de las alteraciones de la rama vestibular proponen Carmena y Marelli en la Argentina, cuya cla
sificación adoptamos con leves modificaciones.
Causas del síndrome vestibular periférico. La
caus a puede actuar sobre el laberinto o sobre el tron Vértigos fisiológicos
co del VIII nervio.
Causas que afectan el laberinto. Integran este grupo las variedades de vértigo que
- Lesiones agudas: laberintitis aguda infecciosa o aparecen cuando se provoca, transitoriamente, una es
supurada; congestiones o isquemias laberínti- timulación o sobreestimulación del aparato del equili-
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86 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
brio: mal de mar ("mareo"), cinetosis (vértigo que ocu b) prevenirle que la prueba se efectúa precisa
rre en vehículos), vértigo de los parques de diversiones mente para determinar si con ella se origina
(calesitas, autos chocadores, montaña rusa, etc.). vértigo, y que por ello el mismo puede de
sencadenarse, aunque será probablemente
Vértigos orgánicos breve;
c) pedirle que no cierre los ojos en ningún mo
Son los vértigos propiamente dichos debidos a pa mento porque el explorador necesita obser
tología vestibular. Para su diagnóstico, resulta útil cla varlos;
sificarlos por su evolución en el tiempo en: vértigos de d) tranquilizarlo en el sentido de que no se cae
segundos, minutos u horas, o días de duración, y vér rá de la camilla.
tigos permanentes o crónicos. Si no se toman estas precauciones el paciente
puede verse sorprendido, asustarse por la maniobra y
• Vértigos de segundos de duración por el vértigo que pudiera eventualmente aparecer, y
cerrar los ojos, sentarse, moverse, etc., malogrando e
Vértigos posiciona/es paroxísticos benignos (VPPB). impidiendo así el diagnóstico. Probablemente además
- Son la causa más frecuente de vértigo. no querrá repetir la experiencia.
- Se deben a desplazamiento espontáneo o pos-
traumático de partículas de cristales de calcio • Pruebas posicionales para el diagnóstico del VPPB
(otoconias) de las máculas utriculares a los con por disfunción del conducto semicircular posterior o
ductos semicirculares, causando canalolitiasis o inferior:
cupulolitiasis.
En la canalolitiasis, los conductos semicircula Prueba de Dix-Haflpike (de Bárány o de Nyfen-Bá
res son estimulados por la sedimentación de las rány). Se procede a la siguiente secuencia diagnósti
partículas dentro del conducto, que causan des ca (fig. 3-33):
plazamiento de la endolinfa y estimulación de 1 . Debe sentarse al paciente con los miembros in
las células ciliares cuando el paciente inclina su feriores sobre la camilla, a una distancia tal del
cabeza en el plano del conducto comprometido, borde de la cabecera que permita calcular que
desencadenando, al cabo de unos segundos, si se lo acuesta la cabeza colgará en extensión
vértigo brusco, importante y transitorio (unos 30 por fuera de la cabecera.
s). El vértigo cede cuando esa sedimentación 2. Con el paciente sentado, se rota la cabeza 45°
cesa y el paciente permanece asintomático has horizontalmente. Se puede rotar hacia el lado
ta la siguiente crisis de vértigo. en que el paciente dice se desencadena su vér
En la cupu/olitiasis, las otoconias se adhieren a tigo, ya que en ese caso la maniobra resultará
la cúpula o ampolla, de modo que cuando el pa más probablemente positiva, o bien hacia el
ciente inclina su cabeza en el plano del conduc contrario, a modo de "ensayo", tratando de evi
to comprometido, las partículas tironean la cres tar un vértigo intenso inicial.
ta de la cúpula o ampolla hacia abajo. En este 3. Rápidamente, se impulsan luego hacia atrás la
caso el vértigo se inicia inmediatamente, sin la cabeza y el tronco en bloque, de modo que la
tencia, y se prolonga. cabeza cuelgue en extensión por fuera de la ca-
Son, por lo tanto, típicamente posicionales.
- No se acompañan de otras manifestaciones
neurológicas o cocleares.
El conducto más asiduamente afectado es el
posterior o inferior, que es el más cercano al utrí
culo y además el que por su orientación hacia
abajo tiende más a acumular partículas que se
dimentan repetidamente sin recircular. Por ello el
vértigo aparece con mayor frecuencia al acostar
se o al girar la cabeza, especialmente en cama.
- Se ponen de manifiesto y diagnostican por medio
de pruebas posiciona/es. Como estas pruebas
suelen resultar violentas para el pacienie, antes
de llevar a cabo cualquiera de ellas se debe:
· a) explicarle en qué consiste; Flg. 3-33. Prueba de Dix-Hallpike.
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3. FUNCIONES CRANEANAS SENSORIALES, OCULOMOTORAS Y DE EQUILIBRIO 87
becera, siempre rotada hacia el lado en que se 2. Con el paciente sentado, si se desea explorar el
la colocó mientras estaba sentado. oído derecho, se rota la cabeza 45º a la izquier
4. En esta posición se le hace fij ar la mirada, por ej. da, y viceversa.
en el dedo del explorador, hacia el lado rotado. 3. Con la cabeza rotada, por ej. hacia la izquierda,
5. Si existe VPPB, las otoconias y endolinfa se se acuesta al paciente rápidamente del lado de
desplazarán ampulófugamente hacia abajo, y recho (esto mueve a la cabeza en el plano del
se desencadenarán vértigo y nistagmo, todo conducto semicircular inferior derecho).
ello cuando el oído afectado sea el más inferior 4. Si existe VPPB, se observarán vértigo y nistag
(cuyo conducto semicircular inferior, paralelo al mo de aspecto y significado similares al de la
peñasco, quedó con la maniobra en el plano de prueba de Dix-Hallpike.
la inclinación). El nistagmo será rotatorio y verti 5. Se vuelve a sentar al paciente y se comprueba
cal. El rotatorio será geotrópico (es decir, batien la reversión del nistagmo.
do hacia abajo o hacia el suelo) y el vertical ba 6. Se repite la prueba en sentido inverso.
tirá hacia arriba (upbeat, en inglés).
6. Se sienta lentamente al paciente de nuevo, con • Pruebas posicionales para el diagnóstico del VPPB
la cabeza siempre rotada. Ahora el sentido <;!el por disfunción del conducto semicircular anterior o
nistagmo se invertirá. Al sentarse, puede haber superior:
a veces cierta sensación de ortostatismo o hipo
tensión, que es un fenómeno gravitacional he Se utilizan las mismas pruebas que para el con
modinámico y no vestibular. ducto posterior. Si son positivas, en este caso la direc
7. Una vez recuperado el paciente, se repite la ción del nistagmo rotatorio será similar (geotrópico),
prueba con la cabeza rotada hacia el lado con pero en cambio el vertical batirá hacia abajo (down
trario. beat).
Prueba posicional lateral. Esta prueba puede sus • Pruebas posicionales para el diagnóstico del VPPB
tituir a la de Dix-Hallpike si por motivos osteoarticula por disfunción del conducto semicircular horizontal,
res (artrosis vertebral) u otros el paciente no puede lateral o externo:
hiperextender su cuello o tronco (fig. 3-34).
1 . Se sienta al paciente en el borde de la camilla Prueba de rotación horizontal (fig. 3-35).
con sus piernas colgando. 1 . Paciente en decúbito dorsal.
2. Se rota rápidamente la cabeza hacia un lado.
3, Si existe VPPB, se obtendrá vértigo y nistagmo
con la rotación hacia ambos lados.
4. La duración y velocidad de la fase lenta del nis
tagmo serán sin embargo mayores del lado
afectado.
5. En el lado afectado:
- Si se trata de canalolitiasis: latencia en la
respuesta, nistagmo geotrópico y transitorio
(desplazamiento ampulópeto de otoconias y
endolinfa).
- Si se trata de cupulolitiasis: respuesta inme
diata, nistagmo ageotrópico (alejándose del
suelo) y persistente (efecto ampulófugo: ti
roneamiento de la cúpula hacia abajo por
efecto gravitacional de las otoconias adheri
das a ella).
Fig. 3-34, Prueba posicional lateral. Fig. 3-35. Prueba de rotación horizontal.
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88 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
Los vértigos posicionales se tratan con maniobras reumatoídea. En el síndrome de Cagan se produce
de reposicionamiento, tendientes a expulsar las oto compromiso audiovestibular, ocular ( queratitis intersti
conias de los conductos semicirculares, que se ase cial, uveítis) y sistémico (artritis, vasculitis, nefritis). La
mejan a las maniobras diagnósticas mencionadas y hipoacusia neurosensorial bilateral progresiva es un
se describen en textos de terapéutica. trastorno audiovestibular que evoluciona en accesos,
no se acompaña de manifestaciones sistémicas y se
Vértigo posicional central. atribuye a causa autoinmune, ya que mejora con cor
Es mucho menos frecuente que el VPPB. ticoides.
- Se debe a lesiones cerebelosas focales (ver Fístula perilinfátíca. Es una comunicación anormal
mis), de áreas próximas al IV ventrículo o difu entre el espacio perilinfático y el oído medio. Puede
sas, de causa vascular, atrofia, desmíelinizante, causar manifestaciones vestibulares, auditivas o am
malformación de Arnold-Chiari. · bas. Las vestibulares pueden ser:
El vértigo subjetivo es mucho menos intenso. - con síntomas de conducto semicircular: acce
No hay latencia. sos de vértigo posicional o secundario a cam
El nistagmo es sólo vertical (hacia abajo, lo más bios en la presión atmosférica (avión, alturas)
frecuente) o sólo rotatorio y no se agota. que duran minutos;
• Vértigos de minutos u horas de duración
- con síntomas otolíticos: accesos de inestabili
dad, ataxiá•y lateropulsión sin vértigo, acompa
ñados de hipoacusia, sensación de oído tapado,
Enfermedad y síndrome de Méniére. La enferme a veces iniciados por un ruido de "descorche" en
dad de Méniére afecta a adultos de 40-60 años, con el oído y precipitados por efecto Valsalva (tos,
frecuencia algo mayor en mujeres. Se debe a hydrops defecación, levantar objetos pesados).
o edema brusco en los conductos endolínfáticos, por Compresión microvascular. Por tortuosidad vascu
trastorno de la reabsorción o bloqueo de la endolinfa, lar de causa aterosclerótica ( ectasia de la basilar y
y ruptura de las membranas que separan la endolinfa sus ramas), el VIII nervio se comprime, desmíelíníza y
de la perilinfa, que rodea al vestíbulo. Se caracteriza lesiona a su salida del tronco cerebral. Esto puede
por una tríada sintomática: causar:
- accesos de vértigo recurrente; • accesos breves (minutos o menos) de vértigo
- hipoacusía fluctuante; ' rotatorio, posicionales o espontáneos, con défi
- acúfenos. cit vestibular unilateral;
El acceso comienza con sensación de oído tapado, - algiacusia, acúfenos, hípoacusia perceptiva;
hípoacusia, acúfenos, y se continúa con vértigo inten - prolongación del segmento ondas I a III en los
so, inestabilidad, náuseas y vómitos, cuadro que dura potenciales evocados auditivos.
habitualmente 30 minutos o más. El síndrome vestibu Las alteraciones vasculares pueden observarse en
lar es periférico, a predominio unilateral, inicialmente RMI._
con nístagmo irritativo hacía el lado afectado, más tar •Migraña (migraña vertiginosa). El vértigo suele
de con nístagmo hacia el lado sano por déficit funcio asodarse a la migraña, y ser uno de los síntomas de
nal del vestíbulo afectado. El nistagmo es horizontal y presentación de la migraña vertebrobasilar de Bíc
rotatorio por compromiso de los tres conductos semi �erstaff (véase Cefaleas y Dolor en Sensibilidad). Su
circulares. La hípoacusia es perceptiva con pérdida de fisíopatología se ha vinculado a fenómenos vasomo
frecuencias graves. Algunos pacientes pueden mani tores en las arterias auditiva interna y cerebelosa an
festar ataques de caída o "drop attacks", que refieren teroinferíor (AICA), y a alteraciones en los canales ió
como una sensación de que su cabeza es empujada nicos del oído interno.
por la mano de otra persona hasta la caída (crisis oto Los vértigos recurrentes que no se acompañan de
líticas de Tumarkin). Esta puede ser hacia cualquier síntomas auditivos (acúfenos, h ipoacusia) suelen de
lado,· pero suele repetirse el patrón de caída en un berse a migrañas, en los que la cefalea puede no ser
mismo paciente. Con la recurrencia de las crisis se un síntoma importante o estar ausente. El vértigo pa
produce atrofia vestibular y laberíntica que da lugar a roxístico benigno de la infancia, que suele ser recu
un déficit vestibular e hipoacusia persistente, ya sin rrente, es una manifestación de migraña, y preanun
crisis de vértigo. cia o evoluciona hacia la jaqueca en la adultez.
El sfndrome de Méniére es un cuadro similar que Caracterizan a la migraña vertiginosa:
ocurre habitualmente en el contexto de enfermedades • crisis repetidas de síndrome vestibular periféri·
a�t?ínm� n�s causantes de vasculítis: lupus, policon co unilateral, de minutos a horas, asocíados·o
dnt1s rec1d1vante, granulomatosis de Wegener, artritis no a cefalea;
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3. FUNCIONES CRANEANAS SENSORIALES, OCULOMOTORAS Y DE EQUILIBRIO 89
eventuales signos de vértigo central, con nistag de ser recurrente. Se ha vinculado a déficit nutricional
mo vertical o rotatorio; en particular de tiamina.
• Vértigos crónicos
se le cae la cabeza'). Afecta especialmente a perso
nas que trabajan en establos y cuidan ganado. La en
f:rmedad aparece en el verano y desaparece en el in
vierno. Se presenta bruscamente y "paraliza" a los La disfunción vestibular no es aguda sino progresi
Pacientes en posiciones diversas (del "ciego ebrio'; va, habitualmente bilateral, causando inestabilidad y
d�I "individuo que duerme" o del "sujeto en recogi ataxia vestibular. La audición se preserva. La res
miento'), debido a ptosis palpebral y caída de la cabe puesta a las pruebas calóricas está disminuida o limi
za, por déficit motor de los elevadores de los párpa tada. El síntoma francamente predominante es la
�os Y de los músculos de la nuca. Se agrega inestabilidad o el trastorno del equilibrio, no el vértigo.
1�estabilidad acentuada por déficit en miembros ínfe Su causa más frecuente es la ototoxicidad por antibió
nores, como si hubiera un componente vestibular que ticos aminoglucósidos, en particular la gentamicina,
en realidad es motor. La crisis dura minutos, pero pue- habitualmente indicada para el tratamiento de infec-
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90 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
ciones urinarias. Otras causas son: afecciones vesti dad o depresión. El paciente refiere sentir inestabili
bulares autoinmunes, neuritis vestibular bilateral, dad o mareos durante la marcha o la estación bípeda.
otosclerosis, enfermedad de Pagel, dolicoectasia ba Consecuentemente, la marcha es cautelosa y se efec
silar, neurofibromatosis, linfoma de base de cráneo, túa con apoyo por "miedo a caerse". Es frecuente que
infiltración leptomeníngea carcinomatosa, tumores el paciente camine aferrándose a muebles o perso
troncales, o idiopática. En la llamada neuropatía audi nas, o apoyándose constantemente en la pared. "No
tiva hay inestabilidad por disfunción vestibular bilate se anima" a caminar sin apoyo, y hay un marcado
ral y compromiso auditivo con alteración de los poten componente fóbico de "miedo" o "terror'' a hacerlo. El
ciales evocados de tronco e imágenes normales. examen vestibular no muestra alteraciones sistemati
zadas o coherentes. Suele haber traumas desencade
Vértigos funcionales. Vértigo postura/ fóbico nantes afectivos, u orgánicos no relacionados con la
función vestibular (cirugías, traumatismos, internacio
De origen psicógeno, se asocia en particular a per nes prolongadas). A veces, prolonga o contamina una
sonalidad obsesivo-compulsiva, trastornos de ansie- afección vestibular real que se estabiliza.
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3. FUNCIONES CRANEANAS SENSORIALES, OCULOMOTORAS Y DE EQUILIBRIO 91
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92 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
Pupila
Exploración, reacciones y reflejos pupilares
Iguales, redondas y centrales
Constricción pupilar {miosis): vía parasimpática (111)
Dilatación pupilar {midriasis): vía simpática
Hippus
Reflejo fotomotor: estímulo lumínico -> conos/bastones retinianos ---+ nervio, quiasma, cintilla ópticos ..... cuerpo
geniculado lateral ..... núcleos pretectales {interdecusación) _,. fascículo pretectooculomotor -,. núcleo de Edinger
Westphal ..... 111 ..... ganglio ciliar -,. nervios ciliares cortos -> cuerpo ciliar {acomodación del cristalino, predominan
te), esfínter pupilar {reflejo fotomotor)
Reflejo consensual
Reflejo de acomodación y convergencia: fijación macular cercana ..... conos retinianos ..... nervio óptico ---> corteza
occipital -,. calículo superior ..,. región pretectal {interdecusación) ..... núcleos del recto interno y de Edinger-Westp-
hal --+ 111 _,. ganglio ciliar -> nervios ciliares cortos ..... cuerpo ciliar {acomodación del cristalino, predominante),
esfínter pupilar (reflejo fotomotor)
Otros reflejos
Alteraciones pupilares
Discoria: afecciones oftálmicas, trauma, neuroiúes
Ectopia
Anisocoria, miosis y midriasis
Al explorar r. fotomotor: fenómeno de Wilbrand-Saenger
Congénita: se dilatan ambas en la oscuridad, reflejos preservados
Anisometría: por diferencias de refracción
Miosis paralítica unilateral: síndrome de Horner:
-miosis paralítica unilateral
-oscuridad: dilatación pupila no afectada ( t anisocoria)
-oscuridad: dilatación diferida de pupila afectada
-plosis (paresia músculo de Müller)
-plosis inversa (mismo mecanismo párpado inferior)
-trastorno acomodativo a la distancia
-r. fotomotor preservado
Horner por compromiso de 1 ª neurona: + signos troncales (síndromes troncales vasculares alternos)
Horner por compromiso de 2ª neurona: + anhidrosis facial (patología cervical, vértice torácico: + dolor, pare-
sia frénica o recurrenciai)
Horner por compromiso de 3ª neurona: sin anhidrosis (causa vascular: disección, displasia, oclusión caro
tídeas, migraña, Horton)
Miosis paralítica bilateral: pupilas puntiformes, atropina: no dilata
(hemorragia pontina)
Midriasis paralítica unilateral: disfunción parasimpática {DP)
-midriasis paralítica unilateral
-arreflexia pupilar lado afectado
-reflejo consensual presente
-oscuridad: dilatación de pupila no afectada ( tanisocoria)
-DP por compromiso del 111: + otros signos del 111 (compresión: aneurisma, tumor; trauma)
-DP por compromiso del ganglio ciliar:
-pupila tónica {midriasis espasmódica, acomodación lenta, fotomotor mínimo o ausente,
pilocarpina +++)
-Síndrome de Adie: pupila tónica + arreflexia profunda
Midriasis paralítica bilateral: lesión bilateral del 111 (trauma)
Miosis/midriasis por sobreestimulación funcional: Graves, psicoestimulantes, adrenérgicos, ansiedad, crisis
epiléptica
Alteraciones de las reacciones pupilares
-reflejo fotomotor lento o ausente:
-lesión del 1: sin consensual al estimular ojo afectado
-lesión del 111: sin consensual al estimular ojo sano
-reflejo fotomotor ausente + reflejo acomodación presente: signo de Argyll-Robertson (neurolúes)
-déficit aferente pupilar: dilatación de pupila afectada al ocluir ojo sano (s. de Marcus Gunn)
-reflejo a la acomodación ausente: toxicidad anticolinérgica
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3. FUNCIONES CRANEANAS SENSORIALES, OCULOMOTORAS Y DE EQUILIBRIO 93
Prueba calórica agua fria: ¡ ese externo homolateral-,.predominio ese opuesto-desviación mirada h.
cleo VI contralateral->desviación mirada hacia el lado opuesto
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94 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
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3. FUNCIONES CRANEANAS SENSORIALES, OCULOMOTORAS Y DE EQUILIBRIO 95
-esotropía
-diplopía horizontal
-déficit de abducción
-diplopía: mejora en convergencia, empeora en divergencia
• Causas nucleares e ínfranucleares de parálisis del VI.
Aislada: isquemia, hipertensión endocraneana, trauma, tumor, EM.
Asociada: patologías del seno cavernoso
D. diferencial:
-S. de Duane: el III ínerva el recto externo y el ojo se retrae en la aducción
-Espasmo del reflejo de convergencia: esotropía + miosis
Parálisis asociadas: oftalmoplejlas múltiples
-unilaterales: pai. seno cavernoso, disección carotídea
-bilaterales: vascular troncal, encefalitis viral, s. de Wernicke, Miller-Fisher, miastenia gravis, botulismo,
Graves, miositis ocular, heredofamiliar progresiva
• Oftalmoplejías supranucleares
•Conjugadas
Mirada horizontal: lesiones frontales (desviación homolateral: mira la lesión), parietales (déficit seguimiento
homolateral), troncales (Foville peduncular: lll+HP opuesta+desviación homolateral: mira la lesión; Foville
protuberancia!: Vll+HP opuesta+desviación contralateral: hemiplejía), parietales bilaterales (S. de Balint:
apraxia mirada, ataxia óptica, restricción visual periférica), crisis ipsi o contraversivas
Mirada vertical: lesiones talámicas (depresión-convergencia), comisura posterior (de la elevación: Pari
naud), parálisis supranuclear progresiva (sacádica descendente), Wilson, Hunlington, crisis oculógiras
•Dlsconjugadas
Mirada horizontal: oftalmoplejía internuclear (OIN) (lesión FLM: déficit aducción lado afectado+nistagmo ojo
abductor; EM, vascular, siringa), OIN de abducción (falta de abducción voluntaria+preservación de la refle
ja (ROV)+nistagmo del ojo aductor), 'uno y medio' (lesión FRPP+Vl+FLM: déficit m. conjugada homolate
ral+déficit ojo aductor h. lado opuesto+ nistagmo ojo abductor, arreflexia OV unilateral (herniación uncal)
Mirada vertical: "uno y medio" verticál (déficit mirada vertical de un lado+ elevación del otro; lesiones talá
micas, mesencefálicas); déficit monocular elevación; desviación sesgada (skew, lesiones troncales)
Movimientos oculares anormales
•Intrusiones sacádicas: Interfieren con la fijación desviando el ojo: ondas cuadradas, aleteo ocular, aleteo psicógeno,
opsoclonus (sinopsis en texto)
•Trastorno en el conlrol de movimientos sacádicos: lesiones hemisféricas, caliculares, apraxia ocular, dismetría sacá
dica (sinopsis en texto)
Nistagmo
-Rltmico: fases lenta (involuntaria) y rápida (fijación). La rápida designa el nistagmo
-Pendular: ambas fases similares
-Horizontal, vertical o rotatorio
-Agotable/inagotable
-Nistagmo optocinético: fase rápida del reflejo optocinético
-Exploración del nistagmo:
-Con y sin fijación (a oscuras)
-A simple vista y en fondo de ojo (los vasos retinianos oscilan en sentido opuesto al del globo ocular)
-Flslopatología del nistagmo:
-Nistagmo por lesión vestibular: fase lenta hacia lado afectado, fase rápida hacia el lado sano (lo inverso en la
sobreestimulación vestibular)
-Nistagmo parético: persistente inducido por la mirada (no se sostiene el escalón sacádico por lesión de núcleos
integradores; s. de Wernicke)
-Nistagmo cerebeloso
-Nistagmo congénito: horizontal, pendular, inestabilidad en el control del seguimiento ocular lento
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96 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
-Rítmico, inducido: patético, de rebote, vértigo benigno posicional, de convergencia (sinopsis en texto)
-Pendular: congénito, latente, latente manifiesto, pendular adquirido, seudopendular horizontal, mioclonía ocu-
lopalatina (sinopsis en texto)
•Nistagmo binocular simétrico disconjugado (ojos osciían en dirección distinta u opuesta)
-Vertical: en serrucho (sinopsis en texto)
-Horizontal: de convergencia-retracción, de divergencia, miorritmia oculomasticatoria (sinopsis en texto)
•Nistagmo binocular simétrico y monocular: spasmus nutans, ceguera monocular, pendular adquirido monocular, OIN
(sinopsis en texto)
Párpados
-Elevación: elevador del párpado superior
-Descenso: inhibición del elevador del párpado superior
-Sinergia oculopalpebral: párpados acompañan movimientos oculares verticales
-Oclusión palpebral intensa: músculo orbicular (VII)
Alteraciones
Ptosis:
-Causas infranucleares y nucleares: focales, miopatías, placa neuromuscular (m. gravis, botulismo), neuropa
tías, sector caudal del núcleo impar medial (sinopsis en texto)
-Causas supranucleares: lesiones de múltiples orígenes
Retracción y rezago palpebrales
-Causas infranucleares y nucleares: locales, miopatías (Graves, Steinert, Eulenburg), placa neuromuscular,
neuropalías, nucleares (sinopsis en texto)
-Causas supranucleares: PSP, Parkinson, epilepsia
Apraxia de la oclusión palpebral: déficit de oclusión paípebral voluntaria+oclusión refleja preservada (corneopalpe
bral) (lesiones frontales derechas o bilaterales, PSP, ELA, Jakob-Creutzfeldt)
Apraxia de la apertura palpebral: déficit de elevación palpebral voíuntaria+hipereextensión cefálica brusca (lesiones
hemisféricas derechas o bilaterales) 'no puede abrir los ojos'
Blefarospasmo: distonía palpebral "se le cierran los ojos" -
Irrigación del laberinto: arteria auditiva interna (rama de la AICA) y sus ramas
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3. FUNCIONES CRANEANAS SENSORIALES, OCULOMOTORAS Y DE EQUILIBRIO 97
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98 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
-Pruebas inducidas
-Rotatoria:
ese laterales: nislagmo h. lado opuesto a la relación, desviación corporal h. lado de la rotación.
Lado deficitario: no hay respuesta
ese superior e inferior: pruebas posicionales (véase Vértigos)
-Calórica (agua fria): explora un solo laberinto
nistagmo horizontal h. lado opuesto al irrigado+rolalorio,
desviación corporal h. el lado irrigado
Lado deficitario: no hay respuesta
Alteraciones de la rama vestibular
-Síndromes veslíbulares periféricos (deficitario o irritativo): vértigo, nislagmo, lateropulsión con clara direccionalidad
(hacia un lado)
-Síndrome vestibular central: síntomas y signos no direccionales
-Vértigos
Fisiológicos (cinetosis)
Orgánicos
• De segundos
•Posicionales paroxíslícos benignos (VPPB): rotación cefálica o cambio postura!, canalo o cupulolilíasis
-Prueba posicional para VPPB de ese inferior: véase lexlo
Vértigo+Nistagmo geotrópico!upbeat en oído más inferior
-Prueba posicional para VPPB de ese superior: véase texto
Vértigo+Nistagmo geolrópico/downbeal en o. más inferior
-Prueba posicional para VPPB de ese lateral: véase texto
Canaloliliasis: vértigo con latencia, nistagmo geolrópico y transitorio
Cupuloliliasis: vértigo inmediato, nislagmo ageotrópico, persistente
•Posicional central: poco vértigo, nistagmo vertical persislenle, lesiones cerebelosas o de IV ventrículo
• De minutos u horas
•Enf. de Méniere: hydrops endolinfático
•Síndrome de Méniere: enf. autoinmunes
En ambos:
-crisis de vértigo
-hipoacusia fluctuante
-acúfenos
•Fístula perílinfálíca
Afección de CSC: vértigo posicional por cambios en presión atmosférica
Afección otolílíca: crisis ataxia/lateropulsión por Valsalva
•Compresión microvascular (ectasia basilar): vértigos breves lateralízados, hipoacusia perceptiva
•Migraña: vértigo recurrente periférico con desencadenante de migraña, audición preservada, con o
sin cefalea
•Epilepsia: crisis parciales con vértigo, sin desencadenante
•Vértigo central paroxíslíco de tronco (desmielinización): muy recurrente, central
• De días
•Neuritis vestibular (viral, Ramsay-Hunt): -7 días, periférico, unilateral, nistagmo horizontorrotatorio,
afección ramo vestibular superior
•Síndromes troncales (Wallenberg, PICA, AICA, altern·os¡
• Crónicos (ototóxicos, lesiones infiltrativas, compresivas, etc.): predomina la inestabilidad, progresivo
• Postura! fóbico (psicógeno, funcional): miedo a caer, sin signos vestibulares claros, rasgos depresivos/
obsesivos, trauma psíquico
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4
Funciones sensitivomotoras
de cara, b oca, fauces y cuello:
pares craneanos V, VII, IX, X, XI y XII.
Síndromes de p ares craneanos asociados
Anatomía
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100 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
1
1
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1
,
1
1
A 1
1
1
1
Fig. 4-2. A, esquema que señala la inervación sensitiva de la cara. En zona punteada, territorio del nervio oftálmico; en gris claro,
territorio del nervio maxilar superior; en gris oscuro, territorio del.maxilar inferior; zona rayada, territorio del nervio intermediario de
Wrisberg. 8, distribución cútanea de la raíz descendente del trigémino.
Las fibras de la raíz motora se originan en el núcleo mo mico que penetra en la órbita por la hendidura esfenoida!, la
tor del trigémino, situado en la protuberancia por dentro del rama media o nervio maxilar superior que atraviesa el agu
núcleo sensitivo principal. De aqul se dirigen hacia adelan jero redondo mayor, la fosa pterigomaxilar y penetra en el
te y emergen como ralz independiente por dentro de la raíz canal suborbitario, y la rama inferior o nervio maxilar inferior
sensitiva. o mandibular que atraviesa el agujero oval. Las dos prime
Desde ese punto ambas raíces se dirigen hacia arriba, ras ramas son puramente sensitivas, la última mixta, pues
adelante y afuera, entre el pedúnculo cerebeloso medio y la se.le une la raíz motora del trigémino luego de pasar bajo el
cara posterosuperior del peñasco, y penetran en el cavum ganglio de Gasser (fig. 4-3),
de Meckel, situado entre la tienda del cerebelo y el borde El nervio oftálmico, saliendo del ganglio de Gasser, pe
superior del peñasco. Aquí la raíz sensitiva se extiende en netra en el espesor de la pared e):(terna del seno caverno
abanico y se continúa en un ganglio ancho y aplanado, el so, donde discurre por debajo del IV y del 111, y por fuera
ganglio semilunar o de Gasser, alojado en un desdobla del VI, que corre dentro del seno (fig. 4-17). Luego ascien
miento de la duramadre. La raíz motora se coloca por de de y pasa por encima del 111. Alcanza la hendidura esfenoi
bajo de la sensitiva, pasa por debajo del ganglio semilunar, da! para introducirse en la órbita, dividiéndose en este mo
alcanza el agujero oval y se une al nervio maxilar inferior. mento en tres ramas terminales: una interna, el nervio nasal
De la parte anterior del ganglio semilunar se desprenden (cuyas ramas relevantes son los nervios nasal interno, na
las tres ramas del trigémino: la rama superior o nervio oftál- saiexterno y ciliares largos); una externa, el nervio lagrimal;
Hendidura esfenoida!
Protuberancia
Nervio auriculotemporal
Nervio lingual
-----cuerda del tímpano (facial)
Fig. 4-3. Esquema del trayecto periférico del nervio trigémino 01 par).
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4. FUNCIONES SENSITIVOMOTORAS DE CARA, BOCA, FAUCES Y CUELLO 101
y una media, el nervio frontal (nervios supraorbitario y su ma ascendente de la mandíbula, sobre la glándula
pratroclear). Las tres ramas terminales del nervio oftálmico submaxilar, y se distribuye por los dos tercios anteriores de
dan numerosos ramos que se distribuyen por el globo ocu la lengua. Por su anastomosis con la cuerda del tímpano,
lar, la córnea, la glándula lagrimal, el párpado superior y su rama del facial, conduce fibras aferentes gustativas de ese
conjuntiva, la piel de la frente y del cuero cabelludo hasta el sector lingual y fibras eferentes parasimpáticas para las
vértice del cráneo, la parte media de la piel de la nariz y la glándulas submaxilar y sublingual.
parte superior de la mucosa de la cavidad nasal (fig. 4-2, A). El nervio maxilar inferior inerva los músculos masetero,
El nervio maxilar superior se desprende del ganglio de temporal, pterigoideos, periestafilino externo, milohioideo,
Gasser y penetra en el espesor de la pared inferoexterna vientre anterior del digástrico, músculo del martillo. Además
del seno cavernoso, donde discurre pordebajo del oftálmi conduce la sensibilidad de la piel de la región temporal, par
co, pasa por el agujero redondo mayor y la fosa pterigoma le posterior de las sienes y adyacente de la oreja, parte pos
xilar, donde emite el nervio esfenopalatino. Se coloca luego terior de la mejilla, labio inferior, mentón, dientes y encías
en el conducto suborbitario, emerge por el agujero infraor inferiores, dos tercios anteriores de la lengua, piso de boca
bitario tomando el nombre de nervio infraorbitario, y termina y superficie interna de las mejillas (fig. 4-2, A).
en las partes blandas de la mejilla. Emite en su trayecto nu Conexiones centrales. De los núcleos espinal y sensitivo
merosas ramas colaterales por las que inerva la piel del la principal del trigémino parten fibras que ascienden en forma
bio superior, del ala de la nariz y parte adyacente de la me cruzada o directa. Las primeras ascienden por el haz espino
jilla, el párpado inferior y una parte de las sienes (fig. 4-2, talámico lateral, si provienen del núcleo espinal, o por el lem
A). También inerva la conjuntiva del párpado inferior, la mu nisco medial, si provienen del núcleo sensitivo principal. Las
cosa del labio superior, los dientes superiores (nervios den fibras directas ascienden por el haz trigeminotalámico dorsal.
tarios anterior, medio y posterior), el maxilar superior, la par Del núcleo mesencefálico parten fibras que se decusan y as
te superior de la mejilla, el paladar óseo (nervios palatinos) cienden por el lemnisco medial. Todas las fibras se dirigen al
y la parte inferior de la cavidad nasal y su mucosa (nervios núcleo ventral posteromedial del tálamo y de allí parten fibras
nasales y nasopalatíno). a la corteza parietal (véase Hemianeslesias de origen pedun
El nervio maxilar inferior o mandibular es un nervio mix culoponlobulbar).
to resultado de la unión de una raíz sensitiva, que proviene El núcleo motor recibe inervación supranuclear bilateral,
del ganglio de Gasser, y de la raíz motora del lrigémino. Sa por el haz corticobulbar, del sector inferior del área motriz pre
le del cráneo por el agujero oval junto a la arteria meníngea rrolándica, a veces con un ligero predominio contralateral.
menor, y después de un corto trayecto se divide en dos El nervio trigémino conduce la sensibilidad de la mayor
troncos terminales: anterior y posterior. parte de los tegumentos del cráneo y de la cara, y es el ner
El tronco terminal anterior da tres ramas: el nervio tem vio motor de los músculos que participan en la masticación
porobucal, que inerva el músculo pterigoideo externo, luego (músculos temporal, masetero y pterigoideo) (fig. 4-2, A y 8).
se divide en un ramo ascendente motor (nervio temporal
profundo anterior) que inerva la parte anterior del músculo Exploración
temporal, y un ramo descendente sensitivo (nervio buca1
que es para la piel y mucosa yugales; el nervio temporal pro Comprende el examen de la sensibilidad, en sus
fundo medio que inerva la parte media del músculo temporal; diferentes formas, de cabeza, cara y mucosas, de los
y el nervio temporomasetérico, que se divide en una rama de movimientos de los músculos masticatorios y la bús
inervación para el masetero y en el nervio temporal profundo queda de ciertos reflejos.
posterior para la parte posterior del músculo temporal. La exploración sensitiva se efectúa estimulando la
El tronco terminal posterior da cuatro ramas: el tronco piel con un algodón para la sensibilidad táctil, con un
común muscular, para los músculos pterigoideo interno, pe escarbadientes para la dolorosa y con tubos de agua
riestafilino externo y músculo del martillo; el nervio auriculo caliente y fría para la térmica, de acuerdo con los prin
temporal, que se dirige hacia atrás y arriba, penetra en la cipios y la técnica de la exploración de la sensibilidad
parótida, asciende entre el conducto auditivo externo por en general (véase Sensibilidad).
detrás y la arteria temporal superficial por delante y se dis -Para examinar la función motora se observa si
tribuye por la piel de la región temporal. Conduce la inerva existen atrofia o fasciculaciones de los músculos mas
ción parasimpática de la parótida, con fibras que provienen, ticatorios. Luego se le hace al paciente apretar las ar
vía ganglio ótico, del nervio petroso profundo menor, del IX cadas dentarias palpando al mismo tiempo el relieve
nervio craneal (véase Nervio glosofarlngeo); el nervio den contráctil del masetero y el temporal, o bien se le
tario inferior, que inerva el músculo milohioideo, el vientre hace morder fuertemente un género de uno y otro la
anterior del digástrico y, penetrando en el conducto denta do, que se escurrirá más fácilmente por entre los dien
rio, la arcada dentaria inferior; y el nervio lingual, que des tes del lado paresiado. Por último se ordena la ejecu
ciende por delante del dentario inferior, por dentro de la ra- ción de movimientos de masticación, para evaluar los
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102 SEMIOLOGfA DEL SISTEMA NERVIOSO
músculos temporal, masetero y pterigoideo interno, la lesión supranuclear. Vía aferente: ramas oftálmica y
teralización (diducción o divulsión), para el pterigoideo maxilar superior del V y/o nervios facial e intermedio
externo de uno y otro lado, y protrusión o propulsión (vía ganglio geniculado). Centro reflejo: núcleos espi
mandibular, para ambos pterigoideos externos bilate nal, sensitivo principal, mesencefálico y motor del V.
ralmente. Vía eferente: nervio mandibular, músculo pterigoideo
Se exploran por último ciertos reflejos en cuyo ar homolateral. Reflejo trigeminotrigeminal o fenómeno
co toma participación el trigémino: faciotrigeminal.
-Reflejo corneano: con la mirada del paciente diri
gida preferiblemente hacia el lado contrario, para evi Alteraciones
tar la oclusión palpebral de defensa, se estimula la
córnea con la punta de un pequeño trozo de algodón Lesión infranuclear
o gasa, produciéndose el cierre de ambos párpados.
Vía aferente: ramas oftálmica y maxilar superior del V. Lesión infranuclear distal al ganglio semilunar o
Centro reflejo: núcleos espinal del V y facial motor. Vía de Gasser. Las lesiones del nervio oftálmico cau
eferente: nervios faciales, músculo orbicular de los san hipoestesia en su distribución cutánea (cuero
párpados. Reflejo trigeminofacial. cabelludo, frente, párpado superior y nariz medial)
-Reflejo conjuntiva/: el estímulo se efectúa en la y mucosa, o en la de alguna de sus ramas nasal,
conjuntiva, por fuera del reborde cornea!. Respuesta y frontal o lagrimal. Hay hipo o arreflexía corneana o
vías similares al anterior. Reflejo trigeminofacial. conjuntiva!.
-Reflejo nasal o estornutatorio: la excitación de una Las lesiones del nervio maxilar superior provocan
fosa nasal con un pañuelo provoca un estornudo asimismo hipoestesia en su distribución (piel de párpa
acompañado de lagrimeo. Vía aferente: rama maxilar do inferior, mejilla, nariz lateral y labio superior, dien
superior del trigémino. Centro reflejo: núcleos espinal tes, paladar y mucosa nasal inferior). Cuando afectan
del V, motores del V, VII y XII. Vía eferente: V, VII, XII, al nervio infraorbitario causan sólo hipoestesia yugal
y sus músculos de inervación, bilateralmente. Reflejo (síndrome de la mejilla dormida). Hay hipo o arreflexia
trigeminofacial, trigeminotrigeminal y trigeminohipo corneana o conjuntiva!.
gloso. Las lesiones que afectan al sector intracraneal de
-Reflejo nasopalpebral o g/abelar: la percusión de estas dos ramas del trigémino, en su trayecto por el
la piel de la región frontal sobre la línea media produ seno cavernoso, pueden agregar compromiso de
ce el cierre de los párpados de ambos lados. Vía afe nervios craneanos oculomotores (síndrome del seno
rente: rama oftálmica del V, nervios facial e interme cavernoso, véase Síndromes de pares craneanos
dio (vía ganglio geniculado). Centro reflejo: núcleos asociados).
espinal, sensitivo principal y mesencefálico del V, fa Las lesiones del nervio mandibular originan hi
cial motor. Vía eferente: nervios faciales, músculo or poestesia en su distribución (región temporal, sien,
bicular de los párpados. Reflejo trigeminofacial y fa mejilla posteroinferior, labio inferior, mentón, dientes
ciofacial. y encías inferiores, dos tercios anteriores de la len
-Reflejo superciliar: percutiendo la arcada superci gua, piso de boca y mucosa yugal). Si se comprome
liar, se produce el cierre de los párpados del lado per ten nervios como el bucal o la porción distal del den
cutido. Vías y centro similares al anterior. Reflejo trige tario inferior, sólo habrá manifestaciones sensitivas
minofacial y faciofacial. distales (hipoestesia yugal, bucal o mentoniana). Si
-Reflejo maseterino: la percusión hacia abajo del el nervio se compromete más proximalmente, se
mentón, estando el paciente con la boca entreabier agregará parálisis mandibular, que se caracteriza
ta, produce la elevación de la mandíbula. Vía aferen por:
te: nervio mandibular. Centro reflejo: núcleos mesen - los músculos masetero y temporal forman esca
cefálico y motor del V. Vía eferente: nervio mandibular, so relieve y no se palpa su contracción al apre
músculos masetero y temporal. Reflejo trigeminotri tar las arcadas dentarias;
geminal. - la mandíbula se desvía hacia el lado paralizado
-Reflejo corneomandibular o "del pestañeo de la cuando el paciente abre la boca, por acción del
mandíbula": la estimulación de la córnea de un lado pterigoideo externo del lado sano;
provoca, además del reflejo corneano, desviación del por el mismo motivo, la mandíbula se desvía ha
maxilar inferior hacia el lado opuesto. Este movimien cia el lado afectado si se la hace protruir;
to se observa también con el pestañeo espontáneo. - la mandíbula no puede desviarse voluntaria
Todo el fenómeno es en realidad expresión de una mente hacia el lado sano, por parálisis del pteri
sincinesia palpebromandibular. Es patológico: indica goideo externo homolateral a la lesión;
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4. FUNCIONES SENSITIVOMOTORAS DE CARA, BOCA, FAUCES y CUELLO 103
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104 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
lis carcinomatosa, carcinomas de piel. Originan hi viento de frente. Es más frecuente del lado derecho y
poestesias y parestesias aisladas de extensión varia en mujeres.
ble, como el síndrome de la mejílla dormida La presión sobre ciertos puntos del trayecto del ner
mencionado antes. Una forma clínica frecuente es la vio puede desencadenar dolor (puntos de Valleix, zo
neuropatía mentoniana. Las cirugías y extracciones nas gatillo o lrigger-zones): en la neuralgia oftálmica el
dentales son causa de trastorno sensitivo por lesión punto supraorbitario (por encima y en el medio del arco
de ramas del nervio dentario inferior o del lingual (he superciliar), en la neuralgia maxilar el punto infraorbita
mihipoestesia lingual, ageusia). rio (en el ángulo interno por debajo del reborde infraor
Un cuadro de hipoestesia hemi/ingual recurrente, bitario) y en la neuralgia mandibular el punto mentonia
asociada a edema submaxilar y salivación marcada al no (en el agujero mentoniano), o bien un punto en el
final del episodio ha sido descripto en relación con sia tercio interno de la rama horizontal de la mandíbula.
lolitiasis y compresión del nervio lingual. La causa más frecuente es la idiopática, pero de
Cirugías maxilares, fracturas y masas ocupantes ben investigarse posibles causas subyacentes de
infraesfenoidales o de cavum pueden comprimir las compresión, irritación o lesión del trigémino: tumores
ramas maxilares en su trayecto, dando manifestacio de cavum y del ángulo pontocerebeloso, causas den
nes según la altura del compromiso. tales, sinusitis, afecciones del ganglio de Gasser, do
Las patologías que afe�tan al seno cavernoso o a licoectasia basilar, compresión o tortuosidad de la ar
la hendidura esfenoida! (fístula carótida-cavernosa, teria cerebelosa superior, infartos o desmíelinízación
aneurisma carolídeo, aneurisma micótico, tumor, trau pontína (esclerosis múltiple).
matismo) comprometen a la rama oftálmica junto a los En las neuralgias secundarias el dolor puede ser
nervios oculomotores, y en menor medida a la rama atípico, más continuo o prolongado, hay parestesias y
maxilar superior. Las osteítis o metástasis del vértice alteraciones de la sensibilidad y de los reflejos, que no
del peñasco lesionan la rama oftálmica, ocasionan do suelen estar presentes en las esenciales.
lor en su distribución y parálisis del VI (síndrome de
Gradenigo, véase Síndromes de pares craneanos Causas de lesión nuclear
asociados).
El ganglio semilunar se afecta por herpes zóster, Infartos (oclusión de arterias cerebelosas ya des
colagenopalías, síndrome de Sjiigren, TBC, sarcoi criptas, de arterias perforantes y circunferenciales del
dosis, infección y traumatismo. Lo característico es el tronco), hemorragias pontinas, lesiones desmielini
intenso dolor, en una o dos ramas de distribución, zantes, tumores, siringobulbia, síndrome bulbar de la
con o sin hipoestesia (neuralgia secundaria del trigé esclerosis lateral amiotrófica.
mino). El herpes zóster determina además erupción
eritematovesiculosa corneana o maxilar y queratitis Causas de lesión supranuclear
con posterior ulceración.
Tumores, granulomas, infecciones y fracturas de la El déficit motor unilateral, cuando existe, se debe a
fosa craneal media pueden comprometer a las raíces lesión en el haz corticobulbar debida a infartos, hemorra
del nervio proximales al ganglio semilunar. Suelen gias, tumores u otras patologías. Las parálisis bilaterales
acompañarse de déficit en los nervios VI , VII y VIII. se deben a síndrome seudo o suprabulbar, por encefa
Los tumores del ángulo pontocerebeloso (menin lopalía vascular o enfermedad de la motoneurona (es
gioma, neurinoma del acústico) comprometen el VIII, V clerosis lateral primaria o amiotrófica), que asocia un
y VII nervio. La hipoestesia corneana precoz constitu síndrome piramidal y compromiso de pares craneales
ye un signo de alerta muy importante en estos casos. bajos, con paresia velopalatina, orolinguofacial, mastica
Neuralgia del trigémino (tic doloroso de André, toria, disfonía, disfagia y llanto inmotivado (véase Sín
prosopalgia, dolor facial de Fothergi/1). Consiste en dromes de otras afecciones del sistema nervioso).
crisis de dolor espontáneo en el trayecto de una o
más ramas del nervio trigémino. El dolor es brusco, Otras alteraciones
muy intenso, lancinante, de segundos de duración.
Suele acompañarse de marcadas contracciones fa. Trismo de los músculos masticadores. Consiste en
ciales (tic doloroso). La rama más comúnmente afec la imposibilidad o dificultad de abrir la boca por hiper
tada es la maxilar, luego la mandibular, y finalmente la lanía o contracción sostenida de los músculos de la
oftálmica. En el área de distribución del nervio afecta masticación. Se observa en el tétanos de comienzo,
do el mínimo roce o estímulo sensitivo, que los pa distonfas, miositis, infecciones de la fosa pterigoman
cientes procuran evitar, desencadena dolor: tocarse la dibular (flemones amigdalinas o dentarios), parotiditisr
cara, lavarse los dientes, comer o masticar, recibir o de causa psicógena.
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4. FUNCIONES SENSITIVOMOTORAS DE CARA, BOCA, FAUCES Y CUELLO 105
Síndrome de Gasten. Es un cuadro de dolor articu 1 . Fibras sensitivas aferentes somáticas generales (ASG):
lar con eventual componente neurálgico ocasionado células de origen: ganglio geniculado;
por una disfunción e inflamación de la articulación ramas distales: piel lateral de la oreja, pared anterior
temporomandibular. Esta se debe generalmente a de del conducto auditivo externo, región mastoidea;
sequilibrio en la oclusión dentaria por ausencia de pie ramas proximales: nervios petroso superficial mayor
zas en uno de los lados de las arcadas dentarias. Por e intermedio, terminan en el núcleo espinal del
falta de oclusión de un lado, la mandíbula se despla trigémino.
za oblicuamente ante cada movimiento masticatorio, 2. Fibras sensitivas aferentes viscerales generales (AFG):
ocasionándose la disfunción articular. El dolor se loca células de origen: ganglio geniculado;
liza en conducto auditivo externo y mandíbula, es uni ramas distales: nervio facial, conducen la sensibili
lateral y aumenta con la masticación. El componente dad profunda de la cara;
neurálgico se produce por irritación del nervio auricu ramas proximales: nervio intermedio, terminan en el
lotemporal, con irradiación temporal del dolor. La pal núcleo mesencefálico del trigémino.
pación de la articulación temporomandibular (ejercien 3. Fibras sensitivas aferentes viscerales especiales (AFE):
do leve presión de atrás hacia adelante en la pared células de origen: ganglio geniculado;
anterior del conducto auditivo externo) es dolorosa, ramas distales: nervio lingual, cuerda del tímpano,
sobre todo con la apertura y cierre bucal. Durante la conducen la sensibilidad gustativa de los dos tercios
masticación, el enfermo puede percibir una crepita anteriores de la lengua;
ción en la articulación afectada. ramas proximales: nervio intermedio, terminan en la
Síndrome paratrígeminal de Raeder. Es motivado porción rostral del núcleo del fascículo solitario.
por una lesión que interesa simultáneamente al gan 4. Fibras motoras eferentes viscerales generales (EFG):
glio de Gasser y a la carótida interna a su salida del células de origen: núcleos salivar superior y lagrimal;
peñasco (tumores, aneurismas e infecciones de la fo ramas eferentes: preganglionares parasimpáticas,
sa craneal media). Clínicamente asocia: amielínicas, discurren:
algia trigeminal hemifacial o que sobrepasa el • por los nervios intermedio, facial, cuerda del tím
territorio de una rama (oftálmico-maxilar); pano y lingual al ganglio submaxilar cuyas fibras
- síndrome de· Horner debido a compromiso de la posganglionares inervan a las glándulas salivales
3ª neurona (posganglionar), sin anhidrosis, por submaxilar y sublingual,
afección sólo del plexo simpático pericarotídeo • por el intermedio, facial, petroso superficial ma
interno y preservación de las fibras sudomoto yor y vidiano al ganglio esfenopalatino, cuyas fi
ras que se distribuyen por la arteria carótida ex bras posganglionares inervan las glándulas lagri
terna; males.
- pueden afectarse otros nervios craneanos. 5. Fibras motoras eferentes viscerales especiales (EFE):
Hemíespasmo masticatorio. Espasmos de contrac - células de origen: núcleo motor del facial;
ción clónicos, irregulares, breves o sostenidos, invo ramas eferentes: nervio facial y sus ramas que iner
luntarios y unilaterales de los músculos masticadores. van los músculos de la cara.
Se desencadenan por el movimiento voluntario. Se lo
considera el equivalente trigeminal del hemiespasmo La raíz motora tiene su origen en el núcleo motor del fa
facial (véase Nervio facial), Como éste, se vincularía cial, situado en el tegmento de la protuberancia caudal, por
a compresión o acodamiento de las ramas que iner dentro del núcleo del haz espinal del V. Se dirige rostral y
van esos músculos, como el nervio temporomasetéri dorsalmente, rodea al núcleo del motor ocular externo for
co. Se lo ha hallado también en la hemiatrofia facial mando un asa, la rodilla del facial y luego voltea ventral y
progresiva (enfermedad de Parry-Romberg, véase caudalmente, emergiendo del bulbo a nivel de la fosita su
Trofismo). praolivar, situada entre el borde inferior de la protuberancia
y la oliva (figs. 3-1 O y 4-4).
La porción dorsal del núcleo motor del facial origina fi
VII par (nervio facial) bras que inervan los músculos del tercio superior de la ca
ra (frontal, superciliar, parte del orbicular de los párpados),
Anatomía el llamado sector facial superior, y tiene control bilateral
del haz corticobulbar. La porción ventral del núcleo origina
El nervio facial inerva todos los músculos cutáneos de la fibras que inervan los músculos de los dos tercios inferio
cara. Consta de una raíz motora, el facial propiamente di res de la cara, el llamado sector facial inferior, y tiene con
cho, y de una raíz sensitiva, el llamado nervio intermedio de trol predominantemente contralateral, cruzado, del haz
Wrisberg. Lo constituyen los siguientes tipos de fibras. corticobulbar.
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106 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
Núcleo salivar
superior
Nervio petroso
superficial mayor Núcleo motor del
VII par
Glándulas �,,_...J.lll,u,;u:,O de fascí
nasales y culo solitario
palatinas
Fascículo solitario
Ganglio submaxilar
Fig. 4-4. Trayecto y distribución del nervio facial. En línea de rayas (gris oscuro), fibras motoras; en línea continua gris claro, fibras
aferentes sensitivas; en línea punteada, fibras secretoras. Lesiones del nervio facial: A, a nivel del agujero eslilomastoideo; 8, por
debajo del ganglio geniculado; C, por encima del ganglio geniculado.
Por ello, en la parálisis facial por lesión supranuclear sólo En la cavidad craneal, la raíz motora del facial y el inter
se comprometen los músculos del sector facial inferior y leve medio pasan sobre el occipital y la cara posterosuperior del
mente el orbicular de los párpados. Salvo éste, los músculos peñasco, bajo la protuberancia y el pedúnculo cerebeloso
del sector facial superior no se afectan al conservar éstos to medio, en el ángulo pontocerebeloso. Se les yuxtapone el
davía la influencia del haz corticobulbar homolateral directo. nervio auditivo por debajo, de modo que el intermedio que
Este fenómeno se reproduce en grado leve en los pares da entre ellos, situación de la que toma su nombre. Pene
V y XII. En el caso del espinal (XI), se produce un fenóme tran en el meato auditivo interno.
no inverso de predominio de inervación homolateral particu En el conducto auditivo interno el facial motor y el inter
lar para el músculo esternocleidomastoideo (véase Nervio medio se apoyan sobre el nervio auditivo y la arteria auditi
espinal accesorio). va interna. Luego se introducen en el acueducio de Falopio
Los músculos del sector facial superior sí se paralizan del hueso petroso.
cuando el facial es lesionado en el núcleo o en su trayecto En la primera porción (laberíntica) del acueducto de Fa
periférico. lopio los nervios se sitúan entre el caracol y el vestíbulo. Al
La raíz sensitiva o nervio intermedio de Wrisberg, que ha final de esta porción, el nervio intermedio se engrosa en el
sido llamado el XIII nervio craneano, tiene sus células de ganglio geniculéÍdo, y se integra al facial motor. A partir del
origen en el ganglio geniculado. Su rama proximal se dirige ganglio geniculado el facial se convierte en un nervio mixto,
hacia el neuroeje oblicuamente hacia adentro y atrás y lo con fibras motoras y sensitivas. Del vértice del ganglio ge
penetra por la losilla lateral, entre la raíz motora del facial y niculado se desprende el nervio petroso superficial mayor,
el nervio auditivo (VIII). Estas fibras terminan en la parte primera rama del facial. Por éste y luego por el nervio vidia�
rostral del núcleo del fascículo solitario. Por el nervio inter no, resultado de su anastomosis con el nervio petroso pro
medio discurren, a su salida del neuroeje, fibras parasimpá fundo mayor, rama del glosofaríngeo, continúan las fibras
ticas preganglionares destinadas a la inervación de las parasimpáticas preganglionares hacia el ganglio esfenopa
glándulas submaxilar, sublingual y lagrimales, vía ganglio latino y luego las posganglionares hacia las glándulas lagri
esfenopalatino. Estas fibras, que se originan en los núcleos males. Por este nervio discurren también fibras aferentes
pontinos salivar superior y lagrimal, se integran luego al somáticas de la piel. También del ganglio geniculado se
tronco del nervio facial. desprende el nervio petroso superficial menor que se une al
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4. FUNCIONES SENSITIVOMOTORAS DE CARA, BOCA, FAUCES Y CUELLO 107
nervio petroso profundo menor, rama del glosofaríngeo, y nadas a su porción dorsal se distribuyen en ambos lados,
termina en el ganglio ótico. según fue mencionado.
En la segunda porción (horizontal o timpánica) del acue Otras fibras llegan al núcleo motor del facial, proceden
ducto, el facial se sitúa en la pared interna de la caja del tím tes de los tubérculos cuadrigéminos anteriores, de la oliva
pano, por encima y detrás de la fosa oval y por dentro del superior, de los núcleos sensitivos del V par y del núcleo del
conducto semicircular horizontal. No emite ramas en esta fascículo solitario, transmitiendo impulsos visuales, auditi
porción. vos y sensitivos de cara y boca, que son el punto de parti
En la tercera porción (vertical o mastoidea) del acueduc da de ciertos reflejos en los que interviene el facial (parpa
to, el facial desciende por detrás del conducto del músculo deo y oclusión palpebral ante estímulos luminosos o
del estribo, en el espesor del hueso que separa el antro y auditivos intensos, reflejos corneano y nasopalpebral).
las células mastoideas de la cavidad timpánica. En esta Existe una vla no capsular de control supranuclear del
porción emite primero el nervio del músculo del estribo y facial, ya que la motilidad facial emotiva se preserva cuan
luego la cuerda del tímpano, que tiene fibras aferentes gus do la voluntaria se afecta, en una hemiplejia por ejemplo: el
tativas provenientes de los dos tercios anteriores de la len paciente no puede mover voluntariamente su hemicara, pe
gua, y fibras eferentes parasimpáticas preganglionares des ro la respuesta motora facial es simétrica ante un chiste o
tinadas a la inervación de las glándulas submaxilar y emoción brusca. Este control es probablemente de origen
sublingual, vía ganglio submaxilar. En su trayecto por. el prefrontal, ya que en tumores de esta región se ha descrip
acueducto lo acompaña la arteria estilomastoidea, rama de to el fenómeno inverso: pérdida de la motilidad emotiva con
la auricular posterior, que lo irriga en el acueducto junto a la preservación de la voluntaria. Existirían además vías que
arteria meníngea media. vinculan al globus pa/lídus, la sustancia negra y, probable
La cuerda del flmpano nace del facial a dos milímetros mente, al hipotálamo con el núcleo del facial. Intervendrían
por encima del agujero estilomastoideo, desde donde se en la inervación involuntaria de los músculos de la cara: su
dirige hacia arriba y adelante, se introduce en el conduc lesión se vincularía a la hipomimia de los síndromes parkin
to óseo posterior de la cuerda, penetra en la caja del tím sonianos. Las crisis de risa y llanto espasmódicos observa
pano por su pared posterior, la atraviesa de atrás hacia das en el síndrome supra o seudobulbar, podrían deberse a
adelante adosada a la membrana del tímpano, sale de. la respuestas exageradas de los sistemas que intervienen en
caja por el conducto óseo anterior de la cuerda y desem la inervación emocional, por falta adecuada de control cor
boca en la base del cráneo, cerca de la espina del esfe tical secundaria a lesión corticobulbar bilateral.
noides. Se dirige hacia abajo y adelante, pasa por dentro
del nervio dentario inferior y se une al nervio lingual, ra En suma, el nervio facial es el nervio motor de los
ma del V. Su trayecto describe una curva de concavidad músculos cutáneos de la cara y del cuello, por lo que se
inferior. lo ha llamado el nervio de la expresión. l nerva también al
El facial abandona el acueducto de Falopio por el aguje músculo del estribo del oído. Además contiene fibras
ro estilomastoideo, se dirige hacia abajo y adelante y des sensitivas, que corresponden a la piel del dorso de la
pués de un trayecto de 1 ,5 centímetro dentro de la parótida, oreja y del meato auditivo externo, fibras sensoriales
se divide en dos ramas terminales: la temporofacial y la cer gustativas que provienen de los dos tercios anteriores de
vicofacial, que inervan todos los músculos de la cara, des la lengua, y que por intermedio del lingual y la cuerda del
de el frontal hasta el cutáneo del cuello, excepto el elevador tímpano se incorporan al facial y luego al intermedio de
del párpado superior. Además de estas dos ramas termina Wrisberg, con el que llegan a la vecindad del núcleo del
les, el facial emite múltiples ramas colaterales, algunas de glosofaríngeo, fibras secretorias que van a las glándulas
las cuales nacen en la porción intrapetrosa del nervio y ya sudoríparas de la cara, a las glándulas salivales y lagri
se mencionaron. Las ramas colaterales extrapetrosas rele males, y por último fibras vasodilatadoras, que van a la
vantes son: el nervio auricularposterior, que inerva los mús arteria auditiva y sus ramas.
culos occipital y auriculares posterior, superior y transverso,
y ramos de inervación para el vientre posterior del digástri Exploración
co y el estilohioideo.
Conexiones centrales. Las fibras nerviosas destinadas Función motora
a la inervación motora de la cara nacen en la corteza cere
bral en la parte inferior de la circunvolución motora prerro Se observan los rasgos fisonómicos para detectar
lándica. De aqul se dirigen al centro oval y llegan a la rodi asimetrías de la cara (ojos, arrugas de la frente, sur
lla de la cápsula interna (haz geniculado corticobulbar). cos nasogenianos, comisura labial, boca), lagrimeo o
Luego se dirigen al pie del pedúnculo cerebral y a la protu escurrimiento de saliva.
berancia, donde las destinadas a la porción ventral del nú Luego se solicitan ciertos movimientos voluntarios.
cleo motor fácial se decusan mayoritariamente, y las desti- • Para el sector facial superior:
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108 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
Fig. 4-5. Diferencias entre parálisis facial periférica y central. A, parálisis facial periférica: el ojo permanece abierto (lagoftalmos)
por participar el facial superior en la parálisis. 8, parálisis facial central: la oclusión del ojo es posible por hallarse respetad/f el
facial superior.
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4. FUNCIONES SENSITIVOMOTORAS DE CARA, BOCA, FAUCES Y CUELLO 109
cial homolateral completa (superior e inferior). En el - sensación de hipoestesia facial, por compromi
lado afectado se observa: so de la sensibilidad profunda de la cara;
- borramiento de las arrugas frontales, el paciente - pequeña área de hipoestesia eventual y cambios
no puede fruncir la frente ni la ceja de ese lado, vasosudomotores en el meato auditivo externo y
mostrando franca asimetría facial (fig. 4-6, A y B); oreja.
el ojo aparece más abierto (lagoftalmos), por hi
pertonía compensadora del párpado superior, La lesión se sitúa en el trayecto de las porciones
inervado por el 111, sobre el orbicular de los pár segunda y tercera del acueducto de Falopio, por de
pados paralizado; bajo del ganglio geniculado (lesión intraacueductal ín
las lágrimas se derraman sobre las mejillas en lu frageniculada) (fig. 4-4, B). En el lado afectado se ob
gar de ser dirigidas al conducto lagrimal (epifora); serva:
el globo ocular se dirige hacia arriba y afuera todos los signos mencionados en el caso de la
con el intento de oclusión palpebral, quedando lesión distal al agujero estilomastoideo;
al descubierto sólo la esclerótica (signo de Bel◊ trastornos gustativos (ageusia y disgeusia, véa
(fig. 4-6, C). Ocasionalmente no se desplaza o se Nervio glosofaríngeo) en los dos tercios an
lo hace hacia abajo en individuos normales (sig teriores de la lengua, por compromiso de la
no de Bel/ inverlido). Este signo revela el movi cuerda del tímpano;
miento asociado o sinérgico normal del globo eventualmente trastornos en la salivación por el
ocular cuando se ocluyen los párpados; compromiso de la cuerda del tímpano que trans
el ojo del lado paralizado excursiona más en la porta fibras parasimpáticas, provenientes del
mirada hacia arriba (signo de Negro) (fig. 4-7, A); núcleo salivar superior, a las glándulas subma
desviación leve del lóbulo de la nariz hacia el la xilar y sublingual vía ganglio submaxilar;
do sano (acción de los músculos nasales no pa si la lesión se sitúa por encima de la emergencia
ralizados); del nervio del músculo del estribo, hiperacusia o
borramiento del surco nasogeniano; algiacusía (dolor al oír las notas bajas) como
desviación y descenso de la comisura labial ha consecuencia de la no atenuación de las oscila
cia el lado sano (acción del orbicular de los la ciones de los huesecillos del oído por atonía de
bios no paralizado); ese músculo.
derramamiento salival;
abultamiento de la mejilla al soplar (parálisis del La lesión se sitúa en la primera porción del acue
buccinador) e imposibilidad de silbar (fig. 4-7, B); ducto de Falopio, por encima del ganglio geniculado
contorno bucal asimétrico en la apertura o al ha {lesión intraacueductal suprageniculada) (fig. 4-4, C).
cer mostrar los dientes. La boca abierta adquie Se afectan la raíz motora y el nervio intermedio. En el
re una forma similar a la de una raqueta: la lado afectado se observa:
apertura es más amplia del lado sano y el man - semiología motora similar a las descriptas;
go de la raqueta señala el lado paralizado (boca trastornos del gusto en los dos tercios anterio
oblicua-oval de Pitres); res de la lengua;
ausencia de contracción del cutáneo del cuello; - algiacusia por paresia del músculo del estribo;
- eventualmente trastornos en la salivación por el
compromiso de la cuerda del tímpano;
¡:
'
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110 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
La lesión se sitúa en la raíz motora del facial, en la En su trayecto periférico, el nervio facial puede
protuberancia. Suele asociarse compromiso del motor afectarse por múltiples causas. Las siguientes son las
ocular externo (VI), circundado por la rodilla del facial. más relevantes.
En el lado afectado se observa: - ldiopática (parálisis de Bel/, parálisis a frigore):
semiología motora de tipo "periférico", similar a es mayoritariamente la más frecuente. De insta
las descriptas; lación repentina, ocurre a cualquier edad, con
no hay trastornos del gusto, lacrimales o saliva mayor frecuencia en la edad media de la vida.
les, cuyas fibras provienen de los núcleos sali Se registra con asiduidad antecedente previo de
var superior y lagrimal; cambio brusco de temperatura, del calor al frío,
- parálisis del músculo recto externo del globo y pareée ocurrir más en invierno. El paciente ha
ocular, por compromiso del VI. salido a la intemperie, soportado frío intenso o,
en verano, pasado del calor estacional a un am
La lesión se sitúa en el núcleo motor del facial, en biente con aire acondicionado, a veces recibien
la protuberancia. En el lado afectado se observa: do su efecto directo. Por ello la denominación a
- semiología motora de tipo "periférico", similar a frigore. Parece vincularse más específicamente
las descriptas; a infección por herpes simplex. El frío podría ac
- no hay otros hallazgos. tuar como factor desencadenante o de riesgo.
Ocasionalmente se produce parálisis de Bell
En resumen, la parálisis facial infranuclear o nu asociada a crisis hipertensiva.
clear ("periférica") afecta siempre a los sectores facial Suele comenzar con una vaga sensación de mo
superior'e inferior. lestia o dolor retroauricular, después de la que se· ins-
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4. FUNCIONES SENSITIVOMOTORAS DE CARA, BOCA, FAUCES y CUELLO 111
tala la parálisis, brusca o rápidamente progresiva en rálisis facial con trastornos del gusto en los dos
una o dos horas. El tipo de compromiso es general tercios anteriores de la hemilengua, dolor auri
mente intraacueductal. El pronóstico es tanto mejor cular y erupción zosteriana en el conducto audi
cuanto menor es la edad. Un 70% recuperan parcial o tivo externo y oreja), lepra, meningitis basales
totalmente en un lapso promedio de alrededor de 45 de evolución subaguda (TBC).
días. El resto queda con secuela, que puede manifes - Granulomatosis: poliarteritis nodosa, granulo
tarse de diversas formas: matosis de Wegener, sarcoidosis, arteritis de
Parálisis secue/ar. la cara queda asimétrica con células gigantes, enfermedad de Beh9et.
déficit motor, imposibilidad de oclusión palpebral, es - Tumores: infiltrados leucémicos, tumores del
currimiento salival y habitualmente disgeusia. Pueden ángulo pontocerebeloso (neurinoma del acústi
producirse alteraciones corneales por hiposecreción co, meningioma), colesteatoma, neurofibromas
lagrimal y sequedad del ojo por escurrimiento lagrimal de van Recklinghausen.
secu ndario a la parálisis del orbicular de los párpados. Traumatismos: fracturas de la base del cráneo o
Contractura facial: si la parálisis facial no retrogra peñasco, maniobras quirúrgicas sobre estructu
da, se instala progresivamente espasticidad o con ras vecinas (parótida, mastoides, oído medio).
tractura del lado paralizado, de modo que la comisura - Síndrome de Guíl/ain-Barré: puede ser bilateral
labial se desvía entonces hacia el lado enfermo, erojo (diplejía faciaD.
del lado paralizado se abre menos, los pliegues cutá Síndrome de Melkersson-Rosenthal: edema ac
neos, borrados del lado paralizado, reaparecen y aun cesional recidivante de la cara, labios y párpa
se exageran. Por esta razón puede parecer a primera dos, parálisis facial y lengua escrotal o plica/a.
vista que es el lado sano el paralizado. Esta impresión Se asocia a migraña, hiperhidrosis, enfermedad
se corrige al explorar la motilidad facial voluntaria. de Crohn, neuritis óptica retrobulbar, acropares
Además, el dedo apoyado en el párpado superior du tesias.
rante la contracción normal del orbicular recoge una
sensación vibratoria rápida, cuya ausencia o debilita Causas de parálisis nuclear
miento constituye el signo de Bergara-Wartenberg, in-
dicador de parálisis facial residual. Infartos o hemorragias, menos frecuentemente tu
ReineNación anómala: las estructuras inervadas mores o desmielinización por esclerosis múltiple, pue
por el facial pueden reinervarse en forma patológica o den lesionar el núcleo facial motor. Si se compromete
aberrante, dando lugar a sincinesias (movimientos o el haz piramidal se producen los síndromes alternos
fenómenos que se asocian y coinciden con el movi siguientes (véase Hemiplejías protuberanciales en
miento primario, involuntarios [véase Reflejos]) que son Motilidad):
anormales: movimientos labiales al parpadear, oclusión Síndrome de Millard-Gubler o protuberancia/ infe
palpebral al abrir la boca o desplazar la mandíbula rior. parálisis facial "periférica" homolateral y hemiple
contralateralmente (fenómeno de Marcus Gunn inver jía braquiocrural contralateral a la lesión.
so, síndrome de Marin-Amat, véase Parálisis del ner Síndrome de Foville "inferior" o "protuberancia/":
vio motor ocular común), movimientos maseterinos al parálisis facial "periférica" homolateral a la lesión, he
parpadear (sincinesia faciotrigeminal, en la que la rei miplejía contralateral que respeta la cara y parálisis de
nervación anómala sobrepasa el territorio propio del la mirada lateral hacia el lado de la lesión.
nervio afectado), slndrome de las lágrimas de cocodrilo En la esclerosis múltiple, isquemias, hemorragias,
(lagrimeo al comer, por probable inervación anómala tumores, malformación de Chiari, siringobulbia y otras
de la glándula lagrimal por fibras secretorias salivales). patologías se reconoce el llamado síndrome del "ocho
Hemiespasmo facial posparalítico: contracciones y medio": la lesión afecta la formación reticular para
clónicas intermitentes, irregulares e involuntarias de mediana pontina, núcleos del VI, del VII y fascículo
los músculos faciales en el sector paralizado. Es una longitudinal medial. Agrega una parálisis facial nuclear
de las causas de hemiespasmo facial (véase más al slndrome del uno y medio de Fisher (véase Oftal
adelante). moplejías supranucleares disconjugadas en 111, IV y VI
Acinesia psicógena metaparalltica: es un cuadro pares craneanos). Se caracteriza por:
psicógeno conversivo o histérico caracterizado por la - parálisis de la mirada conjugada hacia el lado
falta de movimiento voluntario en el territorio del facial de la lesión ("uno");
aun cuando la parálisis ha retrogradado: - déficit de aducción en la mirada hacia el lado
Metabólicas: diabetes, hipotiroidismo. opuesto ("medio"), con abducción preservada y
- Infecciosas: otitis media, herpes zóster del gan nistagmo del ojo abductor (como se observa en
glio geniculado (síndrome de Ramsay-Hunt: pa- la oftalmoplejía internuclear);
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112 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
- parálisis facial "periférica" homolateral a la le los síndromes parkinsonianos de distinto origen que
sión ("siete"). se tratan en el capítulo de Movimientos anormales. Au
menta en casos de diskinesias faciales, también men
Causas de parálisis supranuclear cionados en dicho capítulo.
Apertura ocular compulsiva, apraxia de la oclusión
La lesión se sitúa en el haz corticobulbar y puede palpebral, impersistencia motora de la oclusión palpe
deberse a infartos, hemorragias, tumores u otras pa bral. Es en realidad un trastorno del elevador del pár
tologías. Las lesiones unilaterales causan en general pado superior, músculo no inervado por el facial. Se
hemiparesia faciobraquiocrural contralateral. Las bi trata en el subcapítulo referido a párpados (Pares cra
laterales se deben a síndrome seudo o suprabulbar, neanos 111, IV y VI}
por encefalopatía vascular o enfermedad de la moto Distonías, discinesias y tics faciales. Se tratan en
neurona (esclerosis lateral primaria o amiotrófica), el capítulo de Movimientos anormales.
que asocia un síndrome piramidal y compromiso de Convulsiones faciales. Se tratan en el subcapítulo
pares craneales bajos, con paresia velopalalina, oro referente a epilepsias (en Manifestaciones motoras de
linguofacial, disfonía, disfagia y llanto inmotivado hiperexcitabilidad central y periférica).
(véase Síndromes de otras afecciones del sistema Neuralgia del ganglio geniculado. Se caracteriza
nervioso). por dolores lancinantes y paroxísticos en la profundi
dad del oído, .co11 zona galillo en el conducto auditivo
Otras alteraciones externo. Puéde ser idiopática o secundaria, en cuyo
caso el dolor es ·continuo y puede asociarse a herpes
Hemiespasmo facial clónico. Consiste en contrac zóster del oído externo, parálisis facial infranuclear
ciones clónicas, rápidas, irregulares o arrítmicas, in con trastornos del gusto en los dos tercios anteriores
voluntarias, de los músculos que inerva el facial. Se de la hemilengua (síndrome de Ramsay-Hunt).
presentan en accesos de duración variable, o son Neuralgias del ganglio esfenopalatino, del nervio
más o menos continuos. Pueden limitarse a un de vidiano o de Sluder. Son denominaciones antiguas
terminado músculo, habitualmente el orbicular de los para lo que hoy se reconoce como cefalea en raci
párpados, originando blefarospasmo, o afectar ade mos, acuminada, histamínica o de Hartan (véase Do
más al orbicular de los labios, desviando la comisu lor y cefaleas en el capítulo de Sensibilidad). Como ya
ra labial hacia el lado enfermo, al buccinador y aun fue mencionado, las fibras preganglionares parasim
al músculo del estribo, produciendo un ruido de cli paticas del facial, provenientes de los núcleos salivar
queo en el oído. Puede desencadenarse por con superior y lagrimal, discurren por los nervios interme
tracción facial voluntaria, automática o por estímulos dio, facial, petroso superficial mayor y vidiano (nervio
sensitivos, y acentuarse por ansiedad y fatiga. Rara resultante de la anastomosis con el nervio petroso
mente es bilateral, en cuyo caso es asincrónico y profundo mayor, rama del glosofaríngeo, y con otra
asimétrico. pequeña rama proveniente del plexo simpático perica
Puede ser idiopático, u observarse como secuela rotídeo) al ganglio esfenopalatino, cuyas fibras pos
de parálisis facial infranuclear, o por trastornos que ganglionares, secretoras y vasodilatadoras, inervan
compriman, acoden o distorsionen el nervio facial las glándulas lagrimales. La cefalea en racimos se ca
en su trayecto: tumor del ángulo pontocerebeloso, do racteriza por intenso dolor ocular y lagrimeo, manifes
licoectasia basilar (aneurisma fusiforme), tortuosidad taciones que fueron vinculadas a estas estructuras de
de las arterias cerebelosas inferiores, tumores parotí inervación lagrimal, de donde surgieron estas denomi
deos '.' otras compresiones periféricas. También por naciones, hoy abandonadas.
lesioncti pontinas vasculares, tumorales o desmielini
zantes.
A veces se produce compresión asociada del V y IX par (nervio glosofaríngeo)
se agrega neuralgia trigeminal, en cuyo caso se lo de
nomina tic convulsivo. Anatomía
Anormalidades del parpadeo. El parpadeo se pro
duce por contracción intermitente del orbicular de los Este nervio, que está íntimamente relacionado con el
párpados. Es un movimiento automático de protección décimo par o vago, está constituido por diversos tipos de fi
ocular, modificable por la voluntad, controlado subcor bras.
ticalmente por el sector central dopaminérgico. La fre 1. Fibras sensitivas aferentes somáticas generales (ASG):
cuencia de parpadeo disminuye en los cuadros que se • células de origen: ganglios superior (de Ehrenritter) y
acompañan de depleción dopaminérgica, típicamente petroso (de Andersch);
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4. FUNCIONES SENSITIVOMOTORAS DE CARA, BOCA, FAUCES Y CUELLO 113
ramas distales: tímpano, región mastoidea, trompa 5. Fibras motoras eferentes viscerales especiales (EVE):
de Eustaquio, dorso de oreja, distribuidas por nervio células de origen: núcleo ambiguo;
timpánico de Jacobson y rama auricular del vago; ramas eferentes: ramas propias que inervan los mús
ramas proximales: terminan en el núcleo espinal del culos constrictor superior de la faringe, estilofaringeo
trigémino. y, junto al XII, estilogloso.
· 2. Fibras sensitivas aferentes viscerales generales (AVG):
células de origen: ganglio petroso; El núcleo del fascículo solitario se sitúa en el suelo del
ramas distales: ramas al tercio posterior de lengua, IV ventrículo, dorsolateralmente al núcleo motor dorsal del
amígdalas, velo del paladar, faringe; vago. Es común también a los nervios vago e intermediario
ramas proximales: terminan en el núcleo del fascícu de Wrisberg del facial.
lo solitario. El núcleo ambiguo, más ventral, situado en plena forma
3. Fibras sensitivas aferentes viscerales especiales (AVE): ción reticular por dentro del núcleo del haz espinal del trigé
células de origen: ganglio petroso; mino, da origen además a fibras motoras del neumogástri
ramas distales: ramas al tercio posterior de la lengua co y del espinal (fig. 4-8).
(fibras gustativas); nervio del seno carotídeo de He El núcleo salivar inferior se sitúa en la parte superior del
ring (fibras baro y quimiorreceptoras); núcleo ambiguo.
ramas proximales: terminan en el núcleo del fascícu Las fibras del nervio convergen hacia la porción supe
lo solitario. rior del bulbo, de donde emergen, formando tres o cuatro
4. Fibras motoras eferentes viscerales generales (EVG): filetes, por el surco situado entre la oliva y el cuerpo resti
células de origen: núcleo salivar inferior; forme, por debajo del nervio auditivo, y por encima del neu
- ramas eferentes: preganglionares parasimpáticas, mogástrico. Estos filetes se unen y el nervio se dirige ha
amiellnicas, se dirigen por el nervio de Jacobson y el cia fuera, saliendo del cráneo por el agujero rasgado
nervio petroso profundo menor al ganglio ático, cu posterior, junto a los nervios X y XI pero separado de ellos
yas fibras posganglionares discurren por la rama au por un tabique fibroso. A esta altura forma el ganglio petro
riculotemporal del V e inervan la glándula parótida (fi so de Andersch, que se ubica en la fosita petrosa del bor
bras secretoras y vasodilatadoras) (fig. 4-8). de posterior del peñasco.
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114 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
Dirigiéndose entonces de arriba hacia abajo y de atrás Ramas o aferencias proximales (Axón 11): nervios inter
hacia adelante, cruza por fuera la carótida interna y el mús mediario de Wrisberg, glosofaríngeo y vago.
culo estilofaríngeo, alcanza el constrictor superior de la fa Neuronas bulbares (Neurona 11): núcleo del fascículo so-
ringe, la base de la lengua y el músculo estilogloso, donde litario, porción rostral.
penetra, dividiéndose en ramas terminales que inervan la Decusación.
mucosa lingual por detrás y a nivel de la v lingual. Aferencias c;nlrales (Axón 111): lemnisco medial.
Una rama sensorial especial, el nervio del seno carotí Neuronas corlicales (Neurona 111): circunvolución del hi-
deo, inerva la dilatación que presenta la carótida primitiva pocampo.
antes de su bifurcación, el seno carotídeo, cuyos baro y qui
miorreceptores intervienen en la regulación refleja de la ten Conexiones centrales. Los núcleos motores del gloso
sión arterial. faríngeo reciben iriervación motriz bilateral del haz genicu
El llamado nervio de Jacobson, rama colateral timpánica lado (piramidal) corticobulbar, por fibras provenientes del
del IX, nace del ganglio petroso, penetra en el conducto tim tercio inferior de la circunvolución motora prerrolándica.
pánico y desemboca en la caja del tímpano por debajo del Las aferencias sensilivas que alcanzan la raíz espinal
promontorio. Se divide en ramos que inervan la caja y la del trigémino y el núcleo del fascículo solitario continúan
mucosa de la trompa de Eustaquio, el nervio caroticotimpá luego las vías sensitivas centrales entrecruzándose en la
nico, que alcanza el conducto carotídeo y se anastomosa línea media con las del lado Ópuesto, discurriendo por el
con el plexo simpático pericarotídeo, y los nervios petroso lemnisco medial, y ascendiendo al tálamo y la corteza ce
profundo mayor y menor. rebral (parietal para la sensibilidad e hipocampo para la vía
El nervio petroso profundo mayor se une al nervio petro gustativa).
so superficial mayor, rama del facial, constituyendo, junto a La vía refleja para la tos, deglución y náuseas tiene afe
otra pequeña rama proveniente del plexo simpático perica rencia por el IX y eferencia por el X (glosofaringeovagal), y
rotídeo, el nervio vidiano, que termina en el ganglio esfeno su sinapsis bulbar se produce entre los núcleos del fascícu
palatino. Sus fibras parasimpáticas postsinápticas provie lo solitario y ambiguo.
nen del facial e inervan las glándulas lagrimales (fibras
secretoras y vasodilatadoras). Acción. Como nervio motor interviene en el primer
El nervio petroso profundo menor se une al nervio petro tiempo de la deglución. Además, sus fibras motoras pa
so superficial menor, también rama del facial y termina en el rasimpáticas controlan la secreción parotídea. Como
ganglio ótico, situado por debajo del agujero oval. Sus fibras nervio sensilivo es probablemente el más importante en
postsinápticas, que provienen del glosofaríngeo, discurren la función gustativa, además de conducir la sensibilidad
por la rama auriculotemporal del V e inervan la glándula pa de las fauces (amígdala, velo, faringe). Por su función
rótida (fibras secretoras y vasodilatadoras). sensitiva y motora asegura también los reflejos nauseo
so y velopalatino, que son reflejos de defensa destina
La vla gustativa dos a evitar la aspiración traqueobronquial del conteni
do oral.
Ramas o aferencias distales (Axón !). Los estímulos
gustativos originados en los receptores de la mucosa
lingual y epiglotis se transmiten por diversos nervios
(fig. 4-9):
el nervio facial: sus fibras gustativas discurren por el
nervio lingual (rama del trigémino) y su unión con la
c•;erda del limpano (rama del facial, nacida del gan
glio geniculado, y continuación del nervio intermedia
rio de Wrisberg que es la raiz sensitiva del facial).
Conduce los estímulos gustativos de los dos tercios
anteriores de la lengua;
el nervio glosofaríngeo: conduce los estímulos gusta
tivos del tercio posterior de la lengua, por detrás de
la v lingual;
el nervio vago: conduce los estímulos gustativos de
la epiglotis, que discurren por el nervio laríngeo in
terno Fig. 4-9. Territorios de la inervación gustativa de la lengua. En
Células de origen (Neurona 1): ganglios geniculado (facial), líneas horizontales, territorio del glosofaríngeo; en líneas verti
petroso (glosofaríngeo) y plexiforme o nodoso (vago). cales, territorio del lingual, intermediario de Wrisberg.
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4. FUNCIONES SENSITIVOMOTORAS DE CARA, BOCA, FAUCES Y CUELLO 115
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116 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
Bilateral: forma bulbar de esclerosis lateral amiotrófica el chocolate constituyen los desencadenantes habi
(enfermedad de la motoneurona) que se asocia a tuales. Cede al dejar de comer. Puede ser difuso o li
compromiso de otros pares craneanos bajos. mitado a una parte de la cara. Excepcional en perso
nas normales, se lo ha hallado en la siringomielia,
Causas de parálisis supranuclear como secuela de parálisis facial y de traumatismos
con compromiso de ese nervio y posexcisión del gan
Las lesiones unilaterales no tienen expresión clí glio simpático cervical superior. Es probablemente
nica. Las bilaterales se deben a síndrome seudo o una expresión de reinervacíón anómala poslesional.
suprabulbar, por encefalopalía vascular o enferme
dad de la motoneurona (esclerosis lateral primaria),
que asocia un síndrome piramidal y compromiso de X par (nervio neumogástrico o vago)
pares craneales bajos, con paresia velopalatina, oro
linguofacial, disfonía, disfagia y llanto inmotivado Es uno de los nervios craneanos más complejos.
(véase Síndromes de otras afecciones del sistema Comprende al nervio vago propiamente dicho y a la
nervioso). rama bulbar o interna del XI nervio craneal o espinal
accesorio. Esta, originada en el núcleo ambiguo del
Otras alteraciones bulbo, se une pronto al tronco del neumogástrico y
con él se distribuye (véase Nervio espinal). Por ello, a
Alucinaciones gustativas y otros trastornos de/gus veces se, designa al X nervio como vagoespinal.
to y fauces. Se han señalado alucinaciones gustativas
aisladas o asociadas a las del olfato (véase Nervio ol Anatomía
fatorio) como expresión de irritación central del gyrus
uncinatus, en tumores basales frontales. Por la complejidad de la función y constitución del vago
Se describen ageusias transitorias después de la conviene distinguir los diferentes tipos de fibras que lo com
administración oral de algunos fármacos como levo ponen:
dopa y penicilamina. Asimismo se han descripto hipo 1. Fibras sensitivas aferentes somáticas generales (ASG):
geusias y disgeusias en la diabetes mellitus, el hipoti · - células de origen: ganglio yugular;
roidismo y las insuficiencias renal y hepática. - ramas distales: piel posteromedial de la oreja y pared
La tos suele ser una manifestación farmacológica posterior del conducto auditivo externo;
secundaria del tratamiento con enalapril, antihiperten - ramas proximales: terminan en el núcleo espinal del
sivo de uso actual masivo. trigémino.
Neuralgia glosofaríngea o vagoglosofaríngea (glo 2. Fibras sensitivas aferentes viscerales generales (AVG):
sodinia posterior, síndrome de Wilfred Harrís). Se ca - células de origen: ganglio plexiforme o nodoso;
racteriza por accesos de dolor lancinante o terebrante, - ramas distales: faringe, laringe, tráquea, esófago y
provocados por la deglución, tos, bostezo, mastica vísceras del tórax y del abdomen;
ción, movimientos de la cabeza o ingesta de comidas - ramas proximales: terminan en el núcleo del fascícu
picantes, en la amígdala, faringe, base de lengua u oí lo solitario.
do. Puede desencadenarse a veces al tocar la amíg 3. Fibras sensitivas aferentes viscerales especiales (AVE):
dala que constituye una zona gatillo. El dolor es unila células de origen: ganglio plexiforme o nodoso;
teral, brusco e intenso, dura segundos y reaparece con - ramas distales: papilas gustativas de epiglotis, vía
frecuencia. El examen del glosofaríngeo no muestra nervio laríngeo interno;
déficit. A veces el dolor puede acompañarse de signos - ramas proximales: terminan en el núcleo del fascícu
vagales y aun síncope, probablemente por efecto ba lo solitario.
rorreflejo y difusión vagal a través del fascículo solila 4. Fibras motoras eferentes viscerales generales (EVG):
rio, común a ambos nervios. - células de origen: núcleo motor dorsal del vago;
La neuralgia de Harris, aunque en general es idio ramas eferentes: preganglionares parasimpáticas,
pática, puede ser la manifestación inicial de una neo amielínicas, se dirigen a los ganglios autónomos de los
plasia de amígdala, lengua o faringe, por lo que deben plexos vagales, cuyas fibras posganglionares inervan el
examinarse minuciosamente las fauces, sobre todo si corazón (nódulos cardíacos), y el músculo liso de pul
su comienzo es reciente. món, vasos y demás vlsceras torácicas y abdominales.
Sudor gustatorío (síndrome de Lucíe Fray). Consiste 5. Fibras motoras eferentes viscerales especiales (EVE):
en la aparición de sudor acompañado de enrojeci - • células de origen: núcleo ambiguo;
miento de la cara y del cuello, en relación con estimu - ramas eferentes: terminan en músculos del velo del
laciones gustativas. Los alimentos ácidos o picantes y paladar, faringe y laringe.
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4. FUNCIONES SENSITIVOMOTORAS DE CARA, BOCA, FAUCES y CUELLO 117
Los dos núcleos motores se sitúan en el suelo del IV el que comparte el espacio dural, y por detrás del glosofa
ventrículo (fig. 4-1 O): ríngeo, del que lo separan un tabique fibroso y más abajo el
el núcleo motor dorsal del vago es dorsal y se sitúa seno petroso inferior.
por fuera del núcleo del hipogloso; Aquí se engrosa formando el ganglio yugular, y un cen
el núcleo ambiguo, más ventral, y medial al núcleo tímetro más abajo, el ganglio plexiforme. Entre ambos gan
del haz espinal del trigémino, da origen además a fi glios se desprende la rama o nervio auricular de Arnold, que
bras motoras del glosofarlngeo y espinal. atraviesa la apófisis mastoides y termina en la piel de la ore
El núcleo del fascículo solitario, de aferencias sensitivas ja y conducto auditivo externo.
viscerales, también se sitúa en el suelo del IV ventrículo, El vago desciende luego por el espacio maxilofaríngeo,
donde es dorsal y lateral al núcleo motor dorsal del vago. Es ubicándose en el surco o canal posterior formado por el
común también a los nervios glosofaríngeo e intermediario adosamiento de la arteria carótida interna y la vena yugular
de Wrisberg del facial. interna.
Las fibras que forman el vago emergen del surco lateral Durante su pasaje por el cuello el vago se anastomosa
del bulbo, detrás de la oliva, entre el IX nervio por encima y por medio de ramos especiales con el facial, el glosofarín
el XI por debajo, formando seis u ocho filetes. Estos filetes geo, el hipogloso mayor, el simpático cervical, y a veces con
se unen en un tronco único que sale del cráneo por el agu los primeros nervios raquídeos. A nivel del ganglio plexifor
jero rasgado posterior, donde, además de acompañar a la me se le anastomosa la rama interna del XI par (espinal),
vena yugular interna, se ubica por delante del espinal, con formando el nervio vagoespinal.
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118 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
El vago suministra en el cuello los nervios faríngeo, la vagal), y su sinapsis bulbar se produce entre los núcleos del
ríngeo superior y laríngeo inferior o recurrente, además de fascículo solitario y ambiguo.
ramos cardíacos.
El nervio faríngeo forma, junto con el gfosofaríngeo y el Acción. El vago es desde su origen un nervio sen
simpático, el plexo faríngeo, por cuyo intermedio inerva a sitivo y motor y a la vez un nervio de la vida de rela
los músculos constrictores de la faringe y a lodos los del ve ción y de la vida vegetativa. Como nervio sensitivo tie
lo del paladar, con excepción del periestafilino externo. ne a su cargo la sensibilidad de la faringe, esófago,
El nervio laríngeo superior asegura la inervación sensiti estómago, intestinos, glotis, tráquea y pulmones. Ade
va de la laringe. más, por su rama auricular presta sensibilidad a la piel
El nervio recurrente inerva todos los músculos de la la de la parte posterior del pabellón auricular y a la pa
ringe, con excepción del cricotiroideo, que es inervado por red posterior del conducto auditivo externo.
ef nervio laríngeo superior, y su trayecto difiere a la derecha Como nervio motor controla músculos estriados
y a la izquierda. Esto adquiere importancia por la ubicación (velopalatinos, constrictores de la faringe y músculos
anatómica de las lesiones que pueden afectarlos. laríngeos) y lisos (bronquios, gastrointestinales).
El recurrente derecho se desprende del vago por delan Emite también fibras moderadoras de la actividad
te de la arteria subclavia, la contornea y asciende por de cardíaca y fibras secretoras para estómago, pán
trás, situándose en el surco formado entre la tráquea y el creas y tráquea.
esófago, hasta la laringe.
El recurren/e izquierdo se origina casi por debajo del ca Exploración
yado aórtico, lo contornea dirigiéndose hacia atrás y ascien
de hacia la laringe apoyado en la cara anteroizquierda del Comprende el examen del velo del paladar y el
esófago, que sobresale a la izquierda de la tráquea. examen de la laringe.
En el tórax y abdomen también el trayecto del nervio va Examen del velo del paladar. Con la boca del pa
go es distinto a derecha e izquierda. ciente abierta y la lengua aplanada con un bajalen
En el tórax, el nervio vago derecho cruza la carótida guas se observa si hay asimetría en reposo, si el velo
primitiva por fuera, pasa entre la arteria subclavia y la pende fláccido de un lado u otro, o bilateralmente. Se
confluencia venosa yugulosubclavia, cruza por fuera el observa luego si el velo se eleva simétricamente con
tronco braquiocefálico arterial, continúa por la cara dere la fonación prolongada de la letra A. Si existe una pa
cha de la tráquea y desciende por detrás del bronquio de rálisis de la mitad del velo (hemiestafiloplejía), la úvu
recho y por dentro del cayado de la ácigos. Se ramifica la y rafe medio se desvían hacia el lado sano y no se
luego formando los plexos pulmonar y esofágico. El ner eleva el lado afectado, que permanece fláccido y apla
vio vago izquierdo desciende hasta el cayado aórtico por nado. Se puede completar la exploración del velo del
fuera de la carótida primitiva, sin ponerse en contacto con paladar con rinoscopia posterior (colocación de un es
la arteria subclavia, pasa por la cara anteroexterna del pejo odontológico por detrás de la úvula).
cayado horizontal y se dirige hacia atrás a la cara poste Se completa el examen solicitando al paciente que
rior del pedículo pulmonar. Desciende por detrás del ingiera agua, la mantenga en la boca y fuego la trague
bronquio izquierdo y por delante de la aorta torácica y con la cabeza inclinada hacia abajo. Se observará si
luego se ramifica. se produce reflujo nasal y tos o sofocación: la paráli
En el abdomen, el vago derecho desciende por detrás sis del velo, impidiendo su elevación aí deglutir, hace
del esófago y se ramifica por la cara posterior del estóma que subsista la comunicación entre la oro y la rinofa
go, emitiendo además ramas para el plexo solar y para el ringe, y entonces el líquido escapa por la nariz y pe
ganglio semilunar. El vago izquierdo desciende por la cara netra en la laringe, causando tos y sofocación. Esto
anterior del esófago y brinda ramas gástricas y hepáticas. ocurre sobre todo en la parálisis bilateral.
Conexiones centrales. Los núcleos motores del vago El signo de la manzana deAdán permite reconocer
reciben inervación motriz bilateral del haz geniculado (pira si existe parálisis de los músculos constrictores de la
midal) corticobulbar, por fibras provenientes del tercio infe faringe. Para investigarlo se hace deglutir al paciente
rior de la circunvolución motora prerrolándica. varias veces seguidas y se observa si la manzana de
Las aferencias sensitivas que alcanzan la raíz espinal del Adán se eleva y desciende normalmente con cada
trigémino y el núcleo del fascículo solitario continúan luego movimiento de deglución. En caso de parálisis del
las vías sensitivas centrales entrecruzándose en la línea me constrictor inferior de la faringe, estos movimientos
dia con las del lado opuesto, discurriendo por el lemnisco desaparecen o se hacen irregulares.
medial, y ascendiendo al tálamo y la corteza cerebral. Si se efectúa una radioscopia con ingestión de sus
La vía refleja para la tos, deglución y náuseas tiene afe tancia opaca, en caso de parálisis velopalatina la sus
rencia por el IX y eferencia por el IX y el X (glosofaringeo- tanci_a se detiene en la faringe: en las vaíéculas dan-
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4. FUNCIONES SENSITIVOMOTORAS DE CARA, BOCA, FAUCES y CUELLO 119
do una imagen en forma de nidos de paloma y en los En la parálisis recurrencial unilateral se observa tí
senos piriformes mostrando una imagen de pirámide picamente, voz bitonal, sobre todo en la fonación.de
invertida. vocales, que se atribuye a la frecuencia desigual en la
No debe omitirse examinar también la sensibilidad contracción de cada cuerda.
y los reflejos faríngeo o nauseoso y velopalatino, que En la parálisis recurrencial bilateral, poco frecuen
pueden sufrir iguales variantes que las expuestas en te, hay hipofonía importante, y la flaccidez de las cuer
caso de lesiones glosofaríngeas, porque en caso de das vocales puede interferir con la ventilación, cau
compromiso vaga! se afecta el sector eferente del ar sando estridor laríngeo, que a veces requiere
co reflejo. traqueostomía.
Examen de la laringe. Primeramente se examina En las parálisis nucleares que afectan la porción
la voz (nasal, bitonal, disfonía o hipofonía). Luego, más cefálica del núcleo ambiguo, puede preservarse
con un espejo odontológico o laringoscópico, se efec la contractilidad de la cuerda vocal (véase Síndrome
túa la laringoscopia indirecta y se observa el aspecto de Avellis)
y movilidad de las cuerdas vocales. Las cuerdas vo
cales superiores se extienden del cartílago tiroideo al Parálisis supranuc/ear
cartílago aritenoides de la laringe, y son aplanadas
de arriba a abajo y de adentro a afuera. Su borde ex Es excepcional la parálisis unilateral. Si hay paráli
terno adhiere a la pared de la laringe y su borde in sis de origen supranuclear, suele ser bilateral. Se ob
terno es libre. Por debajo y entre los mismos cartíla serva:
gos se sitúan las cuerdas vocales inferiores, que - velo descendido y pendiente, inerte y fláccido
tienen forma de prisma triangular, con una cara inter como una cortina flotante;
na que se une a la pared, y dos caras libres superior - el velo no se eleva con la fonación;
e inferior. Su borde interno libre sobresale por de11tro la úvula se agita con la corriente respiratoria;
del de la cuerda vocal superior. Contienen en su es - disfonía o hipofonía francas;
pesor al ligamento y capa interna del músculo tiroari resonancia nasal de la voz, al no elevarse el
tenoideo inferior. velo;
- disfagia;
Alteraciones - reflujo nasal;
- tos (débil) y sofocación con la deglución;
La alteración fundamental es la parálisis del nervio, - reflejos nauseoso y velopalatino exacerbados.
la que puede ser uní o bilateral, parcial o completa (to
ma todo el tronco o alguna de sus ramas), pura o aso Causas de parálisis infranuc/ear
ciada a parálisis de otros pares. El nervio vago puede
ser lesionado por debajo del núcleo dei origen (paráli Del tronco del nervio: tumores de base de cráneo
sis infranuclear), en su núcleo (parálisis nuclear) o en (linfomas, tumor del glomus de la yugular), meningi
las conexiones corticonucleares (parálisis supranu tis, otitis, meningitis carcinomatosa, sarcoidosis,
clear). aneurisma, disección y endarterectomía carotídeos,
traumatismos, heridas penetrantes, adenomegalias.
Parálisis infranuclear y nuclear Antiguamente, neuritis diftérica con parálisis bilateral
del velo.
Suele ser unilateral. Se observa: Del nervio recu'rrente: aneurisma aórtico o subcla
parálisis hemivelopalatina (hemiestafiloplejía); vio; adenomegalias tumorales secundarias a carcino
- parálisis de la cuerda vocal homolateral (voz bi ma de pulmón, mama, !infamas, tumores de mediasti
tonal, véase más abajo); no; mediaslinilis; postiroidectomía. Esta última a
- hiporreflexia nauseosa y velopalatina homolate veces causa parálisis recurrencial bilateral.
ral;
- en forma inconstante, parestesias o hipoestesia Causas de parálisis nuclear
en pabellón auricular posterior o conducto audi
tivo; Unilateral: síndrome de Wallenberg y otros síndro
signo del trago de Esca/: la presión sobre el tra mes alternos por lesión bulbar vascular, siringobulbia,
go provoca tos. Es inconstante. tumores, desmielinización. Bilateral: forma bulbar de
Es frecuente la parálisis parcial por afección del re esclerosis lateral amiotrófica (enfermedad de la moto
currente en el tórax, en cuyo caso sólo se produce pa neurona) que se asocia a compromiso de otros pares
rálisis de la cuerda vocal homolateral. craneanos bajos.
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120 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
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4. FUNCIONES SENSITIVOMOTORAS DE CARA, BOCA, FAUCES Y CUELLO 121
fibras originarias), o decusarse dos veces, primero en el ni El trapecio eleva el hombro, y rota y desvia el omó
vel pontomesencefálico hacia el lado opuesto, y luego, de plato hacia adentro. Eleva el brazo por encima de la
vuelta, en el nivel cervical. Esta última es la hipótesis más posición horizontal una vez que ha sido abducido por
aceptada en la actualidad, en relación con los síndromes el supraespínoso y el deltoides. Se lo explora solici
semiológicos centrales que afectan al nervio (véase más tando al enfermo que se encoja de hombros contra la
adelante). En el tronco cerebral las fibras destinadas al es oposición del examinador, y que levante sus brazos
ternocleidomastoideo discurren por el tegmento. en abducción por encima de la horizontal.
Esta particularidad del control supranuclear del espinal
parece tener que ver con que, funcionalmente, los hemisfe Alteraciones
rios cerebrales controlan la motilidad confralateral del cuer
po. Por su inserción esternal (haces esternomastoídeo y es Puede deberse a lesiones infranucleares, nuclea
ternooccipital), el esternocleidomastoideo rota la cabeza res o supranucleares.
hacía el lado opuesto. Por su inserción clavicular (haces
cleidomastoideo y cleídooccipitat), la inclina hacía el mismo Parálisis infranuc/ear
lado. Cuando se contraen las fibras de ambas inserciones,
hay rotación contralateral y leve inclinación homolateral. Se debe a lesiones de la rama externa del nervio
Cuando se contraen los músculos de ambos lados, la cabe
desde su salida por el agujero rasgado posterior has
za se flexiona. Funcionalmente la acción principal del mús
ta su distribución periférica. Produce parálisis y atrofia
culo es rotar la cabeza hacia el hemicuerpo contrario, y su
de los músculos que ínerva.
motilidad es controlada por el hemisferio homolateral. HayComo el II nervio cervical inerva parcialmente el es
que recordar también que sí se estimulan las áreas fronta
ternocleidomastoideo, pueden escapar a la parálisis
les motoras la mirada conjugada sacádíca se desvía hacia
cierto número de fibras musculares. Lo mismo ocurre
el lado opuesto, y que en las crisis epilépticas parciales mo
con el trapecio, cuyas fibras superiores e inferiores son
toras versívas la cabeza rota hacia el lado opuesto al del fo
inervadas por el espinal, mientras que las fibras medias
co de descarga cerebral. De este modo, un hemisferio ase
reciben su inervación del 111 y IV nervio cervical.
gura la motilidad, desviación de la mirada y rotación del En la parálisis unilateral del esternocleidomastoi
cuello del o hacia el lado opuesto. deo se observa:
- cabeza en reposo en posición normal;
Acción. El espinal es un nervio esencialmente mo - déficit en la rotación de la cabeza hacia el hom-
tor destinado a los dos músculos citados. Su rama bro opuesto (fig. 4-12);
bulbar, incorporada al vago, también es motriz y sus - no se produce el relieve que caracteriza a su
fibras están especialmente destinadas al constrictor contracción;
superior de la faringe, a todos los músculos de la la
ringe, excepto el cricotiroideo, y al plexo cardíaco.
Exploración
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122 SEMIOLOGfA DEL SISTEMA NERVIOSO
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4. FUNCIONES SENS/TIVOMOTORAS DE CARA, BOCA, FAUCES Y CUELLO 123
terectomia carotídea, canalización yugular, cirugía XII par (nervio hipogloso mayor)
plástica, revascularización miocárdica), traumatismo
de hombro, intento de estrangulamiento, radiotera El hipogloso mayor o XII nervio craneano es exclu
pia, tironeamiento del brazo asociado a rotación sivamente motor. Es el nervio motor de la lengua (fig.
contraria del cuello. También neoplasias o adenome 4-14 ).
galias infiltrantes.
Anatomía
Causas de parálisis nuclear
Tiene su origen real en el suelo del IV ventrículo en dos
Síndrome bulbar, esclerosis lateral amiotrófica, si núcleos: uno principal que corresponde al ala blanca inter
ringomielia, tumores, poliomielitis aguda. na del cuarto ventriculo y otro accesorio, situado por de
lante y un poco por fuera del principal. Estos núcleos for
Causas de parálisis supranuc/ear man una larga columna longitudinal paramediana que se
extiende desde la unión pontomesencefálica hasta la par
Lesiones focales, mayoritariamente vasculares, te caudal del bulbo. De ella nacen una serie de filetes que
que causan además hemiplejías, eventualmente tu se dirigen de atrás hacia delante, por fuera del fascículo
mores primarios o secundarios, abscesos, desmielini longitudinal medial, el lemniso medial y la pirámide bulbar,
zación y otras patologías cerebrales. para abandonar el bulbo a nivel del surco preolivar, me-
R.anastornótico
para el esterno
cleidomastoideo
-
c-11h----------- --- Hipogloso
Hipogloso
N. del geniohioideo
------------ N. del tirohioideo
Espinal
5
t--------- - R. descendente del hi pogloso
R. descendente
del plexo
cervical profundo
Frénico
Fig. 4-14. Conexiones enlre el
N. del vientre post. del -- ----" espinal, el hipogloso y el plexo
omohioideo
cervical. (Modificad'.! de H. Rouvie
N. del esternotiroideo rc. Anatomia humana, Bally-Bailiié
re, 1964, Madrid.)
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124 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
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4. FUNCIONES SENSJTIVOMOTORAS DE CARA, BOCA, FAUCES y CUELLO 125
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126 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
hendidura esfenoida! (fig. 4-16). Un tumor a ese nivel - Anestesia maxilar superior.
los afectará a todos y el resultado será un síndrome - Exoftalmía eventual.
de Rochon-Duvigneaud. Los nervios oculomotores y Causas: aneurisma carotídeo, fístula carótido-ca
el trigémino pueden también ser comprimidos durante vernosa, flebitis del seno cavernoso.
su travesía por la pared externa del seno cavernoso
(fig. 4-1 7) , originándose parálisis de todos ellos con Síndrome de Tolosa-Hunt
exoftalmía, constituyendo el síndrome de la pared ex
terna del seno cavernoso de Charles Foix (aneurisma Inflamación granulomatosa en la zona del seno ca-
carotídeo, flebitis del seno cavernoso). Una vez que vernoso.
han abandonado el cráneo, los pares craneanos se Asocia:
agrupan en sólo dos puntos: en la órbita (11, 111, IV, VI - Oftalmoplejía externa dolorosa.
y rama oftálmica del V) y en la región parotídea (VII, - Compromiso ocasional de la primera rama del V.
IX, X, XI y XII), donde pueden lesionarse en conjunto. La recuperación espontánea es la regla, en el pla
Los síndromes que pueden constituirse son varia zo de días a semanas. El dolor responde rápida y ca
dos y se resumen en el cuadro 4-1 . racterísticamente a los corticoides.
Síndrome de la hendidura esfenoida/ de Síndrome de la punta del peñasco de Gradenigo
Rochon-Duvigneaud
Otitis media aguda y osteítis extradural secundaria
Asocia: de la punta del peñasco, región en la que el ganglio
- Parálisis de los tres nervios oculomotores: pto de Gasser y el VI están en estrecha relación y se afec
sis palpebral, inmovilidad ocular, midriasis. tan conjuntamente.
- Compromiso de la rama oftálmica del trigémino: Asocia:
anestesia frontal y palpebral superior, arreflexia - Cefalea intensa temporoparietoorbitaria.
corneana. - Parálisis del VI homolateral.
- A veces se extiende al nervio óptico en el agu
jero óptico vecino: amaurosis. Síndrome de la fosa petroesfenoidal
- Puede haber exoftalmía o protrusión ocular por
efecto de masa ocupante. La fosa petroesfenoidal es el ángulo que limita por
Causas: tumoral (meningioma del ala menor del delante el ala menor del esfenoides y por detrás el pe
esfenoides), osteítis, aneurisma micótico de la oftálmi ñasco, región de la base del cráneo en la que se hallan:
ca, traumatismos. los nervios oculomotores 111, IV y VI; Los hallaz
gos semiológicos de los síndromes de pares cra
Síndrome de la pared externa del seno neanos asociados se resumen en el cuadro 4-1 .
cavernoso de Charles Foix - el agujero redondo mayor, atravesado por el
nervio maxilar superior, segunda rama del V;
Se afectan nervios que discurren en el espesor de el agujero oval, atravesado por el nervio maxilar
la pared externa o en el interior del seno: 111, IV, VI, ra inferior, tercera rama del V y su rama motora;
mas oftálmica y maxilar superior del V. - el seno cavernoso.
Asocia: Asocia:
- Oftalmoplejía total, anestesia en el territorio de - Paresias oculomotoras.
la rama oftálmica, arreflexia corneana (como en - Neuralgia y/o hipoestesia del trigémino.
el caso anterior).
Nervio motor
ocular común
otor ocular externo
Fig. 4-16. Esquema que representa la hendidura esfenoida!. Fig. 4-17. Pared externa del seno cavernoso.
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4. FUNCIONES SENSITIVOMOTORAS DE CARA, BOCA, FAUCES y CUELLO 127
Hendidura esfenoida! + Rochan- 111, IV, VI, V (rama 1 ª) Meningioma ala menor esfenoida!,
agujero óptico Duvigneaud 11 (+ agujero óptico) aneurisma micótico oftálmica
+ exoftalmía eventual
Pared externa seno Foix 11, IV, VI, V (ramas 1 ª y 2ª) Fístula carótida-cavernosa
cavernoso + exoftalmía eventual
Seno cavernoso Tolosa-Hunt Oftalmoplejía externa, V (rama 1 ª) + Granuloma inflamatorio
dolor (responde a corticoides)
Punta de peñasco Gradenigo VI, ganglio de Gasser + cefalea Otitis media con osteítis secundaria de
temporoorbitomaxilar punta de peñasco
Fosa petroesfenoidal Tumores (base de cráneo, sarcoma de la
(entre ala menor y 11, y/o IV, y/o VI, V (ramas 2ª y 3ª) trompa de Eustaquio)
peñasco)
Conducto auditivo interno VII periférico, VIII (ambas ramas) Zóster ganglio geniculado (Ramsay-Hunt)
Agujero rasgado anterior VI, V (rama 3ª), 111, IV + obstrucción Tumores/abscesos de cavum
nasal y tubaria, rinorrea
Agujero rasgado posterior Yugular de IX, X, XI Tumor del glomus y otros
Vernet
Agujeros condileo IX, X, XI, XII (4 últimos nervios
anterior + rasgado Sicard-Collet éraneanos) ldem Vernet
posterior
Retroparotídeo Villaret 4 últimos + Horner Tumores de parótida
Angulo VIII, V, VII Neurinoma del acústico, meningioma
Pontocerebeloso
Garcin- 111 al XII (unilateral global de los Neoplasias inflitrantes de base de cráneo
Base de cráneo Guillain nervios craneanos) (linfomas)
Región cervical Tapia X (bajo), XII Heridas punzantes
Síndrome del agujero rasgado anterior Compromiso de los nervios craneales IX, X y XI
que salen por el agujero rasgado posterior.
Afecta al comienzo al VI, asociándose posterior Asocia:
mente manifestaciones de la tercera rama del V y pa - Parálisis hemifaríngea (trastorno deglutorio), por
rálisis de los restantes nervios oculomotores. compromiso del IX.
Asocia: - Parálisis hemivelopalalina y hemilaríngea (tras
- Déficit de los mismos nervios craneanos que en torno deglutorio y fonatorio), por compromiso
el síndrome del seno cavernoso. del X.
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128 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
Parálisis de trapecio y esternocleidomastoideo miso de los mencionados nervios craneanos, sin le
con descenso del muñón del hombro y dificultad sión del tronco o cerebelo.
para rotar la cabeza, por compromiso del XI. Causas: tumores (neurinomas del VIII, meningio
Causas: traumatismos, compresiones tumorales mas del ángulo pontocerebeloso, neurofibromas).
(tumor del glomus yugular), aneurismáticas, o neuritis
de diversa etiología. Síndrome paralítico unilateral global de los
ne,vios craneanos o síndrome de Garcin-Guif/ain
Síndrome conjunto del agujero condíleo anterior y
del agujero rasgado posterior (síndrome de los Este síndrome agrupa a todos los síndromes par
cuatro últimos ner.Jios craneanos, síndrome de ciales estudiados antes, por compromiso gradual de
Sicard-Co/let) todos los nervios craneanos.
Su causa más frecuente es una neoplasia infiltran
- Misma sintomatología del síndrome anterior. te de la base de cráneo (linfoma).
- Se agrega parálisis hemilingual por afección
adicional del hipogloso mayor, que pasa por el Síndromes que resultan de la asociación de la
agujero condíleo anterior. parálisis parcial o total de los tres últimos pares
Causas: similares a las del síndrome anterior. craneanos
Síndrome retroparotídeo de Vilfaret Los síndromes de Avellis, de Schmidt y de Jackson,
de origen central y causa generalmente vascular, son
Asocia: síndromes alternos bulbares, ya descriptos en Motili
- Síndrome de los cuatro últimos nervios craneanos. dad. Cuando son de origen periférico, obedecen a las
- Parálisis del simpático cervical (síndrome de mismas causas que se han señalado para el compro
Horner). miso aislado de cada nervio.
Causas: lesiones exocraneanas que actúan en el
espacio retroparotídeo y en el sector correspondiente Síndrome de Tapia
al agujero rasgado posterior (tumores de parótida,
metástasis). La lesión comprende al vagoespinal, por debajo de
la emergencia de los nervios destinados al velo del pa
Síndrome del ángulo pontocerebeloso ladar, y al hipogloso mayor.
Asocia:
Asocia déficit de los nervios VIII, V, VII y ocasional - Parálisis de la cuerda vocal homolateral.
mente el VI. Los principales signos son: acúfenos, hi - Parálisis de la hemilengua homolateral.
poacusia progresiva, hipoestesia o parestesias en te Difiere del síndrome de Jackson por faltar la hemi
rritorio del trigémino con arreflexia corneana (signo plejía velopalatina y por ser inconstante la parálisis del
muy importante), nistagmo, paresia facial con trastor · trapecio y del esternocleidomastoideo.
nos del gusto. Para hacer un diagnóstico precoz, el Causas: heridas punzantes o de arma blanca de la
síndrome debe estar reducido inicialmente al compro- región cervical, cornadas de toreo en España.
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4. FUNCIONES SENSITIVOMOTORAS DE CARA, BOCA, FAUCES Y CUELLO 129
Propioceptiva
Receptores propioceptivos de músculos masticatorios-->nervio mandibular-->raíz motora-->núcleo mesencefálico-lem
nisco medial (vía cruzada)-->tálamo (NVPM)--+corteza parietal
•Vías motoras y anatomía
Raíz sensitiva (protuberancia anterolateral)-->bajo pedúnculo cerebeloso medio-->cavum de Meckei (peñasco, ganglio
semilunar)-->nervios oftálmico, maxilar superior y mandibular
1 núcleo motor
Raíz motora (protuberancia anterolateral, por dentro de la raíz sensitiva)-->bajo pedúnculo cerebeloso medio y ganglio
semilunar-->agujero oval-->n. mandibular
Ramas:
Nervio oftálmico (sensitivo)-s-pared externa seno cavernoso (bajo el IV)-->hendidura esfenoidal--+órbita-->ramas frontal,
nasal, lagrimal
Nervio maxilar superior (sensitivo)-+pared inferoexterna s. cavernoso (bajo el oftálmico)-->agujero redondo mayor->fosa
pterigomaxilar (nervio esfenopalatino)--+conducto suborbitario-->agujero infraorbitario-->nervio infraorbitario (+nervios
dentarios, palatinos, nasales)
Nervio mandibular (sensitivomotor)-->agujero oval-->troncos terminales anterior (nervios temporobucal, temporal profun
do medio y temporomasetérico) y posterior (tronco común muscular, nervios auriculotemporal, dentario inferior y lingual)
•Exploración
-Sensibilidad facial
-Motricidad: masticación, protrusión y diducción mandibulares
-Reflejos: corneano, conjuntiva!, glabelar, maseterino
•Alteraciones
•Lesión infranuclear
•Distal al ganglio semilunar
• hipoestesia en la distribución correspondiente
• nervio mandibular: paresia masticatoria
• desviación homolateral apertura y protrusión mandibulares
• paresia diducción hacia lado sano
•En el ganglio semilunar
• compromiso de 3 ramas sin déficit motor
•Proximal al ganglio semilunar
• lesión en ganglio+afección de VI, VII, VIII
Causas de lesión infranuclear:
•neuropatías sensitivas (mentoniana): neoplasias, leucosis, linfomas, mieloma
•síndrome del seno cavernoso
•hipoestesia hemilingual: cirugía dentaria, sialolitiasis, comp. n. lingual
•h. zóster g. semilunar, colagenopatías, Sjogren, infecciones
•ángulo pontocerebeloso (+VIII, VII)
•neuralgia del V: primaria o secundaria
•Lesión nuclear
•núcleo y haz espinal del V: hipoestesia rostrocaudal en catáfila
• protuberancia!: intraoral o en labios
• bulbar: mejilla medial, nariz, párpados
• cervical alta: mentón, mejilla lateral, superciliar
• cervical baja: mandíbula, preauricular, frente
•síndrome bulbar lateral: atermoalgesía facial homolateral+braquiocrural contralateral+otros signos (Wallenberg)
•núcleo sensitivo principal: hipoestesii táctil homolateral, termoalgesia preservada (compromiso disociado)
•núcleo motor: = infranuclear mandibular
Causas de lesión nuclear
•Lesiones vasculares, desmielinizantes, tumores de tronco, siringobulbia
•Lesión supranuclear
•si predomina control supranuclear cruzado: paresia mandibular opuesta
•bilateral: boca abierta, hiperreflexia maseterina, trofismo preservado
Causas de lesión supranuclear:
• síndrome suprabulbar (vascular o ELA): piramidalismo bilateral+pares bajos+hiperreflexia maseterina+
labilidad emocional
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130 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
Otros:
•Trismo de masticadores: tétanos, distonías, miositis, infecciones fosa pterigomandibular, parotiditis, psicógena
•Slndrome de Costen: dolor (artritis) art temporomandibular al masticar
•Síndrome paratrigeminal de Raeder: afección g. semilunar+carótida (tumores, aneurismas)
• algia trigeminal > 1 rama
• Horner 3ª neurona (sin anhidrosis)
•Hemiespasmo masticatorio (compresión nervios m. masticadores):
• hemiespasmo facial
• fibras: rodilla del facial (rodea núcleo del VI), emergencia bulboprotuberancial
Vegetativos
Salivar superior (parasimpático preganglionar)-+ganglio submaxilar-->fibras posganglionares-glándulas salivales
submaxilar y sublingual
Lagrimal (parasimpático preganglionar)-+ganglio esfenopalatino-->fibras postganglonares-glándulas lagrimales
Trayecto: ángulo pontocerebeloso bajo pedúnculo cerebeloso medio, meato y conducto auditivos internos, acueduc
to de Falopio (hueso petroso), dividido en:
-porción laberíntica (intermedio y facial motor se unen en g. geniculado} nervios petrosos superficiales
-porción timpánica
-porción mastoidea: nervio del m. del estribo y cuerda del timpano (esta atraviesa caja del timpano, base de cráneo
y se une a nervio lingual (V)) agujero estilomastoideo, parótida, ramas temporofacial y cervicofacial
Control supranuclear: haz piramidal corticobulbar (voluntario), corteza prefrontal (reflejo, emotivo)
•Exploración: molilidad facial superior, inferior. Gusto 2/3 linguales anteriores
•Alteraciones
•Parálisis facial infranuclear o nuclear ('periférica')
•lesión extraacueductal, distal al agujero eslilomastoideo
-parálisis superior e inferior
-tagoftalmos, epifora y signos de Bel!, Negro
•lesión intraacueductal infrageniculada:
-signos = extraacueductal+ageusia (compr. cuerda del llmpano)
-trastorno de salivación por compr. c. del timpano (inconstante)
-algiacusia por paresia músculo del estribo (inconstante)
•lesión intraacueductal suprageniculada
-signos = intraacueductal infrageniculada
-algiacusia más constante
-trastorno de lacrimación: compr. nervio petroso superficial mayor
•lesión en conducto auditivo interno
-signos = intraacueductal suprageniculáda, salvo algiacusia
-hipoacusia por compromiso del VIII (ángulo pontocerebeloso)
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4. FUNCIONES SENSITIVOMOTORAS DE CARA, BOCA, FAUCES y CUELLO 131
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132 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
•Exploración:
-Reflejo nauseoso: aferencia por IX, eferencia por X (glosofaringeovagal)
-Gusto: dulce, salado, amargo, ácido
-Motilidad: constrictor superior
•Alteraciones
•Parálisis infranuclear y nuclear: unilateral (sinopsis en texto)
Causas de p. infranuclear: infiltraciones de base de cráneo, tumores retrofaríngeos, aneurisma y disección carotí
deos, trauma
Causas de p. nuclear: síndromes alternos bulbares, desmielinización, siringobulbia (unilateral), ELA (bilateral)
•Parálisis supranuclear: bilateral, asociada a X, XI, XII
Causas: síndrome suprabulbar (vascular)
•Alucinaciones gustativas: crisis uncinadas
•Disgeusias: hipotiroidismo, insuficiencia renal, hepática, farmacológicas
•Neuralgia glosofaríngea: investigar neoplasia de fauces
•Sudor gustatorio: parálisis y trauma facial, siringomielia
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4. FUNCIONES SENSIT/VOMOTORAS DE CARA, BOCA, FAUCES Y CUELLO 133
Causas de p. nuclear
Unilateral: síndromes bulbares alternos, desmielinización, siringobulbia
Bilateral: ELA
•Parálisis supranuclear: bilateral, asociada a X, XI, XII
Causas: síndrome suprabulbar (vascular)
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134 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
•Alteraciones
•Parálisis infranuclear: unilateral. La protrusión lingual desvía la lengua hacia el lado paralizado. Atrofia y fibrilaciones
linguales
Causas: patologías de base de cráneo como las que afectan IX, X y XI
Síndrome bulbar anterior (Déjerine): parálisis hipogloso homolateral+hemiplejia contralateral
(la lengua se desvía hacia el lado no hemipléjico)
•Parálisis nuclear: bilateral, disartria, pérdida de fonemas fricativos, atrofia y fibrilaciones linguales
Causas: síndrome bulbar (ELA), siringobulbia
•Parálisis supranuclear: sin atrofia o fibrilaciones linguales
Causas: vasculares unilaterales (la lengua se desvía hacía el lado hemipléjico)
Apraxia orolinguofaciaí (síndrome suprabulbar vascular, por ELA o esclerosis lateral primaria)
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5
Motilida d
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136 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
Núcleo rojo
Cerebelo
Músculo
do unos músculos se contraen otros deben relajarse. Sobre las neuronas piramidales (también llamadas
Por ejemplo, la flexión del antebrazo sobre el brazo por de Betz) actúan impulsos provenientes de las áreas
acción del bíceps exige la contracción brusca clónica corticales premotoras de los lóbulos frontales (corteza
de este músculo, pero al mismo tiempo debe relajarse premotora lateral y área motora suplementaria 6 de
el tríceps, pues de lo contrario éste impediría realizar Brodmann), que permitirían la realización de movi
la flexión. Los músculos deben pues coordinarse ade mientos más finos y complejos.
cuadamente para lograr que el movimiento se adapte En el orden motor nos encontraríamos por lo tanto
al fin buscado. Esta coordinación o taxia implica la con tres niveles en el sistema nervioso central: un pri
existencia de otro mecanismo que deberá funcionar mer nivel, el más elevado, psicomotor (corteza premo
anexo al sistema motor voluntario. En este aparato tora), un segundo nivel medio, piramidal, y un tercer
coordinador intervienen la sensibilidad propioceptiva y nivel, la motoneurona periférica o vía final común, a
los centros cerebelosos (véase Sensibilidad y taxia). través de la que actúan todas las formas de motilidad.
La vía piramidal tiene también acción inhibitoria so Aunque los mecanismos que regulan la motilidad
bre la actividad refleja y las motilidades automática y son complejos e imperfectamente conocidos, ofrecen
estática. Por ello, una interrupción de la vía motriz vo los siguientes niveles de integración sucesivos: 1) nivel
luntaria central en un punto cualquiera de su trayecto medular, que actúa fundamentalmente en la motilidad
desinhibe al aparato motor periférico y origina fenó refleja; 2) nivel del tronco cerebral, que actúa especial
menos llamados de liberación, tales como exaltación mente en la motilidad estática, participando en el man
de reflejos, hipertonia y clonus, además de fenóme tenimiento de la posición erecta y en las adaptaciones
nos de déficit con imposibilidad de efectuar movimien automáticas del tono muscular con el objeto de mante
tos voluntarios (parálisis). ner el equilibrio; 3) nivel cerebral, representado por la
La actividad del sistema piramidal está regulada corteza cerebral y el cuerpo estriado, que rige los mo
por las respuestas que siguen a los impulsos aferen vimi!mtos voluntarios, automáticos y asociados, y 4) ni
tes que le llegan desde la periferia, el tálamo y las vel cerebeloso, que asegura la armoniosa coordina
áreas sensitivas de la corteza cerebral. ción (taxia) de los movimientos.
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5. MOTILIDAD 137
Vía motora directa, voluntaria o piramidal. El influjo existencia de una vía corticobulbar independiente para el
motor voluntario nace fundamentalmente en las grandes control de la motilidad craneal involuntaria. Esta vía no discu
neuronas piramidales de Betz (las motoneuronas centra rre por la cápsula interna.
les), situadas en la corteza cerebral a nivel de la circunvo En suma, las fibras del haz corticobulbar atraviesan la lí
lución prerrolándica (circunvolución precentral, corteza mo nea media, en el tronco cerebral, antes de dirigirse a los nú
tora primaria, área 4 de Brodmann) y, en menor medida, de cleos motores de los pares craneanos a que están destina
la corteza premotora lateral y el área motora suplementaria das. Por consiguiente, el estímulo motor iniciado en un
de la cara externa del lóbulo frontal (áres 6 de Brodmann). hemisferio cerebral se destina a los músculos craneales de
Los axones de estas células son extremadamente largos. ambos lados, salvo las excepciones mencionadas.
Algunos descienden hasta la médula lumbar. Siguen un tra El haz corticoespinal discurre en el pie del pedúnculo por
yecto descendente, atravesando sucesivamente el centro fuera del corticobulbar, y conduce las fibras de los fascícu
oval, la cápsula interna, el pedúnculo cerebral, la protube los superior y medio del centro oval destinadas a los mús
rancia, el bulbo raquídeo y la médula espinal. En el centro culos de los miembros. Al alcanzar el bulbo forma dos grue
oval estas fibras se mezclan con fibras de asociación y pro sos cordones denominados pirámides anteriores. Todas sus
yección y se agrupan en haces que se distinguen así: uno fibras van a terminar en las células motoras de las astas an
superior, destinado al miembro inferior, uno medio para el teriores de la médula. El haz corticoespinal, al atravesar la
miembro superior y otro inferior para la cara. Estos haces se protuberancia, se desagrega por fibras pontocerebelosas
condensan en la parte interna e inferior del centro oval, con de dirección transversal. Pero en el bulbo se agrupa de nue
vergiendo hacia la cápsula interna; las fibras que están des vo, ubicándose superficialmente y formando a cada lado de
tinadas a fa cara y que continúan el haz inferior del centro la línea media las pirámides anteriores. A nivel del punto de
oval, ocupan la rodilla de la cápsula interna y se las desig nominado decusación de las pirámides, las fibras del haz
na, por ello, con el nombre de haz geniculado o corticobul corticoespinal se dividen en dos fascículos. Uno, más pe
bar, los dos tercios anteriores del brazo posterior son ocu queño, desciende directamente al cordón anterior de la mé
pados por las fibras que van a los miembros superior e dula del lado correspondiente: es el haz corticoespinal di
inferior formando el haz corticoespinal. Al salir de la cápsu recto o de Türk. El otro, mucho más importante, se decusa
la interna pasan al pedúnculo cerebral teniendo lugar una o entrecruza en la línea media del bulbo inferior con el del
torsión por la que el haz corticobulbar ocupa el quinto inter lado opuesto; después, dirigiéndose hacia afuera y atrás,
no del pedúnculo y el haz corticoespinal los cuatro quintos traspasa las astas anteriores con el nombre de haz
restantes, en la región del pie del pedúnculo. A medida que corticoespinal cruzado y se coloca en la parte posterior del
va descendiendo por el tronco cerebral (pedúnculo, protu haz espinotalámico lateral de la médula, por delante del as
berancia y bulbo) el haz corticobulbar va enviando fibras a ta posterior y por dentro del fascículo espinocerebeloso di
los núcleos motores de los nervios craneanos del lado recto. El haz corticoespinal directo, que desciende por el
opuesto, que, naturalmente, se entrecruzan con las que vie cordón anterior de la médula limitando el surco mediano an
nen del lado contrario. Sin embargo no todas las fibras se terior, se entrecruza también con el del lado opuesto, pero
entrecruzan, por lo que la inervación de los mismos es do lo hace en la médula, a diversas alturas, paquete por pa
ble, es decir ipsi y contralateral, con la excepción de las quete de fibras, cuando éstas se dirigen a las motoneuro
neuronas del núcleo del VII par destinadas al llamado facial nas del asta anterior correspondiente. Sólo un 2% de fibras
inferior, que reciben fibras exclusivamente cruzadas y, en corticoespinales permanece sin decusarse, constituyendo
parte, de los núcleos del XII y motor del V, que pueden re el haz o fascículo de Barnes, que controla la motilidad axial
cibir inervación predominantemente cruzada (véase Pares del tronco. El haz corticoespinal cruzado va inclinando sus
craneanos). Así las fibras del haz corticobulbar van a parar, fibras hacia adelante y adentro para terminar también en las
en el pedúnculo cerebral, al núcleo principal del motor ocu motoneuronas de las astas anteriores medulares (fig. 5-2).
lar común y al núcleo del IV par; en la protuberancia y en el Ambos haces corticoespinales disminuyen de volumen a
bulbo, terminan en el núcleo masticador o-11úcleo motor del medida que descienden.
trigémino, en los núcleos del VI par, facial, ambiguo (o nú
cleo motor del IX, X y XI par) e hipogloso mayor. Resumiendo, las fibras de ambos haces de la vía
La distribución mencionada del haz corticobulbar se refie corlicoespinal alcanzan las motoneuronas de las as
re a la motilidad voluntaria o intencional de los nervios cra tas anteriores medulares, previo entrecruzamiento en
neanos. Fenómenos como la motilidad facial emocional, es la línea media (las del haz cruzado en el bulbo, las del
decir los cambios en la expresión facial originados por estí haz directo a distintas alturas de la médula espinal).
mulos emotivos (chiste, saludo de cortesía social, evocación Como de las motoneuronas medulares emergen las fi
de afectos cercanos, etc.), son involuntarios y pueden preser bras motoras de los nervios raquídeos, es a los mús
varse en las lesiones del haz corticobulbar causantes de pa culos inervados por ellas que llegan en definitiva los
resia facial intencional. Esta disociación clínica sugiere la haces corticoespinales: el del lado izquierdo a los
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138 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
Tálamo
Protuberancia
músculos del lado derecho, el del lado derecho a los Áreas motoras de la corteza cerebral. En la cor
músculos del lado izquierdo. Las fibras del haz teza motora primaria correspondiente al área 4 de
corticobulbar alcanzan, previo entrecruzamiento, los Brodmann, donde se inician los estímulos voluntarios,
núcleos de los pares craneanos del tronco cerebral. ha sido posible delimitar distintas áreas funcionales
Pero en este caso no todas ellas se entrecruzan, por correspondientes a diferentes segmentos del cuerpo.
lo que la inervación de dichos núcleos es doble, ipsi y Esta distribución somatotópica de la corteza motora
contralateral. Por ende cada núcleo craneal tiene una es la siguiente: el área para los músculos y movimien-
doble representación cortical. Esto explica cómo en . tos faciales se encuentra en la porción más inferior de
las hemiplejías, con excepción del facial, la mayoría la circunvolución frontal ascendente y en el pliegue de
de los pares craneanos no se afecta, y en cambio sí unión con la parietal ascendente (opérculo rolándico);
lo hace en las cuadriplejías, porque, al haber una le inmediatamente por debajo de ella se encuentra el
sión bilateral, se comprometen tanto la inervación cru área correspondiente a los movimientos de la lengua
zada como.la directa. y de los labios. Esta última invade ligeramente el ter-
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5. MOTILIDAD 139
cio posterior de la tercera circunvolución frontal· (don Las fibras motoras tienen también distribución so
de también asienta el área del lenguaje de expresión matotópica en la cápsula interna: las de la cara, boca
o área de Broca, pero sólo en el hemisferio dominan y lengua se encuentran en la rodilla, y luego, de ade
te). Las áreas corticales para los movimientos de las lante hacia atrás en el brazo posterior, vienen las del
extremidades tienen una ordenación inversa a la que hombro, codo y dedos, después las del tronco, y por
presentan éstas en el organismo, esto es, las áreas último las de cadera, rodilla, dedos del pie, vejiga y rec
para el pie y la extremidad inferior se localizan en la to (fig. 5-4). Por detrás de las fibras motoras, ocupan
parte más elevada de la frontal ascendente y en el ló do el tercio dorsal del brazo posterior, se ubican fibras
bulo paracentral vecino, mientras que las que contro corticorrubrales, corticotalámicas y talamocorticales de
lan el miembro superior asientan inmediatamente por las vías sensitivas hacia el lóbulo parietal. Por el brazo
encima del área correspondiente a los músculos de la capsular anterior discurren fibras frontopontinas, fron
cara. La superficie que corresponde a mano y dedos totalámicas y de proyección talamofrontal.
ocupa la mayor extensión, lo que demuestra cómo la La importancia que tiene en patología neurológica
precisión requerida para los movimientos de una par esta disposición de las áreas corticales motoras, y de
te del cuerpo tiene mayor importancia en la represen las fibras que de ellas parten en la cápsula interna, es
tación cortical que el volumen de las masas efectoras fácil de comprender. Una lesión en el área motora cor
musculares involucradas. Las áreas correspondientes tical, cuando es pequeña, producirá una monoplejía,
a la musculatura del tronco se hallan entre las de las es decir, una parálisis aislada de la cara, del brazo o
extremidades (fig. 5-3). La organización somatotópica de la pierna del lado opuesto a la lesión, según su si
de los segmentos motores en la corteza cerebral re tuación. Sólo si es más extensa afectará a la cara y al
crea la forma humana, y a ello se lo ha llamado el ho brazo a la vez, o al brazo y a la pierna, y tendrá que
múnculo motor. ser muy extendida para producir una hemiplejía com
Todavía la experimentación fisiológica ha llegado a pleta, es decir, una parálisis de toda una mitad del
demostrar que la sistematización de estas áreas 'es cuerpo (cara, miembro superior e inferior). En cambio,
mucho más precisa y que cabe distinguirlas para gru bastará una lesión pequeña en la cápsula interna pa
pos de músculos que funcionan armónicamente, COIJlO ra provocar hemiplejía completa y es muy poco posi
para los movimientos de flexión de los dedos, para los ble que una lesión capsular sea tan pequeña como
de extensión del antebrazo, y para la desviación con para producir una simple monoplejía. Mientras las dis
jugada de la cabeza y de la mirada (el área de esta úl tintas áreas motoras corticales se hallan esparcidas
tima se sitúa en la segunda circunvolución frontal). en una superficie algo extensa, todas sus fibras se en
En el homúnculo motor los diferentes segmentos cuentran aglomeradas en el pequeño espacio de la
del cuerpo están representados en la situación inver cápsula interna.
sa a la de la estática humana, vale decir, cabeza aba Las áreas motoras corticales no se limitan a enviar
jo, pies arriba. estímulos voluntarios a los músculos que de ellas de-
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140 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
penden, sino que ejercen además una acción de inhi En la figura 5-5 se señala cuál es la distribución ra
bición sobre toda la motilidad no voluntaria, con esta dicular de la inervación motriz. En cuanto a la distribu
particularidad: mientras su actividad motriz es discon ción de los nervios motores periféricos, véase el cua
tinua, puesto que se ejerce solamente cada vez que dro 5-1 .
interviene la voluntad, la actividad inhibidora es con Diferencia funcional entre las motoneuronas cen
tinua, permanente. Sin esta actividad inhibidora de tral y periférica. Existe una cierta oposición funcional
las áreas motoras corticales y en general de la moto entre ambas neuronas. La primera envía solamente
neurona central, la motilidad no voluntaria se libera estímulos voluntarios, en tanto que inhibe la motilidad
ría y se exteriorizarla en actividad disarmónica. Por cinética involuntaria (refleja, automática) y estática. La
ello, una lesión de la vía piramidal o de sus áreas cor segunda es siempre por el contrario un agente dina
ticales no solamente producirá un déficit que se reve mógeno, ejecutor, pues cumple todas las órdenes que
lará por una parálisis (monoplejía, hemiplejía, etc.), recibe de cualquier clase de motilidad que sea y, ade
sino que al liberar a la motilidad refleja, automática y más, interviene en el trofismo muscular. Por ello las
estática de su inhibición, causará otras manifestacio consecuencias de las lesiones de una u otra neurona
nes que traducirán esa liberación: hiperreflexia, hi• serán distintas.
pertonía y clonus. Mientras que la lesión de la neurona central suprimi
Localizaciones motoras medulares. Los múscu rá la motilidad voluntaria y exaltará las otras, la lesión de
los del cuello, del tronco y de los miembros están iner la neurona periférica abolirá todas, sean ellas cinética o
vados por los nervios raquídeos, que llevan fibras pro estática, y suprimirá, además, el trofismo muscular. Las
cedentes de las raices anteriores de la médula. Las diferencias semiológicas entre las parálisis por lesión
raíces anteriores son 3 1 , formadas por los axones de central y periférica serán consignadas más adelante.
las motoneuronas de las astas anteriores del segmen Unidad motora. Todas las fibras musculares iner
to medular del que proceden. Por esta razón se con vadas por una motoneurona constituyen una unidad
sidera que, desde el punto de vista clínico, la distribu motora. El cilindroeje de una neurona motora inerva a
ción de cada raíz anterior es la misma que la del un número variable de fibras musculares estriadas.
segmento medular del cual procede. Pero el número Las fibras musculares estriadas están inervadas por
de nervios motores es mayor que el de ralees anterio pequeñas expansiones de las terminaciones nervio
res, lo que significa que cada raíz anterior contribuye sas de forma oval, que se conocen con el nombre de
a formar más de un nervio. A su vez, en razón del en placas motoras terminales. Las placas motoras se
trecruzamiento de las raíces para formar los plexos, ubican sobre la membrana plasmática de la fibra mus
antes de originarse los nervios periféricos, un nervio cular, que presenta múltiples invaginaciones que
periférico lleva fibras de más de una raíz anterior y, constituyen el aparato subneural.
por consiguiente, de más de un segmento medular. La placa motora es una estructura que tiene 40 a 60
Se admite en general que un músculo está ordinaria µ de largo por 40 µ de ancho y un espesor de 6 a 10 µ.
mente inervado por tres raíces (ley de las tres raíces). En los grandes músculos del dorso, una sola célula
Es así como la sección de una raíz determina una pa motora anterior puede suministrar placas motoras ter
rálisis de las fibras de varios nervios; por ejemplo, la minales a más de 1 00 fibras musculares. Las destina
sección de la raíz anterior C6 determina la parálisis de das a un músculo pequeño sólo las suministran a al•
los músculos bíceps y braquial anterior, inervados por gunas fibras musculares. Cuanto mayor sea el
el nervio musculocutáneo, y del supinador largo iner número de unidades motoras para un número deter
vado por el radial, pero, a su vez, la parálisis de un minado de fibras más precisos serán los movimientos.
nervio motor periférico interesa a fibras de varias raí Las fibras musculares están inervadas por ramifi·
ces, por ejemplo, la parálisis del radial afecta a las raí· caciones de los axones de la motoneurona periférica.
ces C6, C7, C8. Se denomina sistema motor a (alfa) al conjunto de
Esto tiene importancia para deslindar, frente a una axones que inerva la masa principal del tejido contrác·
parálisis por lesión de la motoneurona periférica, si til muscular, integrando las unidades motoras.
ésta ha sido alterada en la médula, la raíz o el nervio Pero además, los músculos contienen en pequeña
periférico. Si la lesión radica en las motoneuronas an cantidad fibras contráctiles especializadas que, estan
teriores de la médula, la topografía de la parálisis es do rodeadas por una vaina conjuntiva, presentan un
la misma que si radica en las raíces: la distribución de aspecto fusiforme y por ello se las denomina husos
la parálisis es de tipo radicular; en cambio, si el afec neuromusculares. Estos husos presentan unas termi·
tado es un nervio periférico, la parálisis abarca estric naciones sensitivas anulospirales, y están inervados
tamente los músculos que gobierna el nervio lesiona por axones motores finos, a los que se les da el nom
do: la distribución es de tipo troncular. bre de sistema motor y (gamma). Dichos axones es-
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5. MOTILIDAD 141
Deltoides
Bíceps
Braquial anterior
Supinador largo
Serrato mayor
Interóseos Pectoral mayor
Flexores de la Lumbricales (haz clavicular)
muñeca Músculos de la Supraespinoso
Extensores eminencia tenar e lnfraespinoso
hipotenar Súbescapular
Redondo menor
Músculos abdo 1--------===:�Músculos del dorso e intercostales
nales
Pectíneo
Aductor mediano
t:===========- PsoasSartorio
Aductor menor
Recto interno ilíaco
Glúteo mediano
Glúteo menor
Cuadrlceps femoral
Aductor mayo E'-::
��=:::t�;;:f�============�-
-----,1-- Obturador externo
Cuadriceps
Genianos Tensor de la fascia lata
Gemelos
Sóleo
Plantar delgado Flexor corto del
Poplíteo dedo gordo
Peroneo largo Semitendinoso
Tibial posterior Lumbricales
In te róseos Bíceps femoral
Flexor largo de los Glúteo mayor
dedos del pie Elevador del ano Obturador interno
Abductor del dedo gordo Extensor corto de los dedos del pie
Fig. 5-5. Distribución radicular de la inervación motriz.
tán incorporados al sistema de la neurona motriz peri La transmisión de la descarga axónica al conjunto
férica, o sea que tienen su origen en las células del de fibras musculares que constituye la unidad motora,
asta anterior medular. se hace siguiendo la forma general de la transmisión
El estiramiento, por elongación muscular, de los hu sináptica: la despolarización de la membrana presi
sos neuromusculares, estimula sus terminaciones anu náptica desencadena por intermedio de las vesículas
lospirales y genera una aferencia por vía de las raíces sinápticas, la liberación de acetilcolina en la hendidu
posteriores a la médula, que tras una sinapsis con las ra sináptica que modifica la permeabilidad a los iones
motoneuronas anteriores, determina una contracción sodio y potasio de la membrana plasmática de la cé
muscular refleja por medio de las fibras a (fig. 5-6). lula muscular. Esto provoca, a su vez, la despolariza
Las neuronas motoras de las que parten las fibras y ción que pone en marcha el potencial de la placa mo
están regidas por centros supraespinales. Estas fibras tora. La presencia de acetilcolinesterasa asegura la
y actuarían, pues, sobre la motilidad involuntaria (refle reversibilidad instantánea de la transmisión, de modo
ja, automática, asociada, estática) mientras que queda que la placa motora repolarizada queda nuevamente
ría a cargo de las fibras a la motilidad voluntaria. disponible.
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142 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
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5. MOTILIDAD 143
Para la cadera: flexión y extensión del muslo sobre po se denomina hemiplejía (del griego hemi, mitad;
la pelvis; abducción y aducción del muslo y rotación. pleegé, golpe); si afecta a un solo miembro: monople
Para todo el miembro inferior: flexión y extensión, jía (del griego monos, uno solo; pleegé, golpe); si
abducción y aducción y rotación. afecta a los dos miembros inferiores: paraplejía (del
Todas las maniobras descriptas deben evaluarse griego para, al lado, y pleegé, golpe), aunque strictu
comparando ambos lados para ver si hay diferencias. sensu paraplejía significa parálisis de dos lados simé
En el cuadro 5-1 se expone cuáles son los múscu tricos del cuerpo, de manera que se podría hablar de
los que intervienen en los distintos movimientos que paraplejía facial, braquial y crural cuando la parálisis
se hace ejecutar al enfermo y los nervios que rigen los afectara a ambas mitades de la cara, a ambos miem
mismos. bros superiores o a ambos miembros inferiores, res
Si como resultado de la exploración de la motili pectivamente. En la práctica, sin embargo, queda re
dad activa voluntaria se comprueba que la realiza servada a la paraplejía crural la designación simple de
ción de uno o varios movimientos es imposible o hay paraplejía, en tanto que las paraplejías facial y bra
dificultad en ello, se concluye que existe una paráli quial se designan diplejía facial y diplejía braquial, (del
sis o una paresia de los músculos correspondientes. griego, dis, dos; pleegé, golpe). La parálisis que afec
Se dice que hay parálisis cuando todo el movimien ta a los cuatro miembros se denomina cuadriplejía
to es imposible, y paresia cuando el movimiento sé (del latín quatuor; cuatro y del griego pleegé, golpe).
hace débilmente en su fuerza, extensión, duración o Hay maniobras destinadas a detectar si un enfer
mantenimiento de la posición. Hay que comprobar, mo presenta una paresia (del griego paresis, relaja
previamente, si la causa de la perturbación motora ción, debilidad) del miembro superior o inferior.
no reside en una afección del aparato locomotor. Pa Maniobra de Mingazzini para miembros superiores.
ra ello se examinarán atentamente el o los miembros Se indica al enfermo que coloque ambos miembros su
afectados, mediante la exploración del aparato os- periores en extensión, en posición horizontal. En caso
teoarticular. de paresia uno de los miembros cae lentamente o tien
Por la inspección se anotará la actitud del miem de a flexionarse. Puede observarse solamente una fle
bro, que diferirá según se trate de un déficit neuroló xión de los dedos ("main creuse" o mano hueca de los
gico o de una afección osteoarticular; la presencia o franceses) y eventualmente una tendencia a la abduc
ausencia de atrofia o de hipotrofia muscular local ción del meñique (digití quintí sign) del lado parético.
(véase Trofismo), la existencia de heridas o cicatri Cuando la lesión es piramidal, la caída del miembro se
ces en la piel, la presencia de tumefacciones u otras acompaña de pronación, por la hipertonía pronadora
anomalías. que se asocia al déficit piramidal. Este hallazgo es im
Por la palpación se exploran los huesos y sus ar portante para descartar las seudoparesias facticias
ticulaciones siguiendo su contorno, buscando si la (psicógenas) o por simulación, en las que tal pronación
presión provoca dolor, todo lo cual permitirá estable no se observa.
cer si existen causas mecánicas, tale/(como fractu Esta prueba puede originar también, con los ojos ce
ras, luxaciones, anquilosis, artritis, que expliquen el rrados, una tendencia a la caída de la extremidad ylo
déficit de los movimientos. Por ejemplo, una persona de los dedos, entrecortada por bruscas contracciones
ha sufrido un accidente y queda con imposibilidad que tienden a restablecer la posición primitiva: en este
aparente de mover el brazo y la pierna derechos: a último caso se habla de brazo o mano inestable atáxi
primera vista se podría establecer el diagnóstico de cos, y no se trata de una lesión de las motoneuronas si
hemiplejía traumática; sin embargo, un breve exa no de la vías de sensibilidad profunda o cerebelosas.
men de los huesos permite comprobar que la clavícu Maniobra de la separación de los dedos (Barré).
la y el fémur derechos están fracturados, con lo que Se solicita al enfermo que coloque sus manos vertical
se descarta la existencia de una parálisis por lesión mente de manera que se enfrenten, sin tocarse, por
traumática de la vía piramidal, tratándose, en cambio, su cara palmar y en una posición tal que los dedos
de una impotencia funcional por lesión del aparato lo abiertos se encuentren en la misma línea. En caso de
comotor, como se denomina a la imposibilidad de mo paresia, los dedos de la mano enferma se separan
vimientos por alteraciones osteoarticulares que cau menos y tienen tendencia a flexionarse.
san trastornos mecánicos o dolor. Maniobra de Mingazzini para miembros inferiores.
La parálisis o paresia puede deberse a una lesión Enfermo acostado; se le solicita que flexione los mus
en el músculo mismo (parálisis miopática), en la mo los en ángulo recto sobre la pelvis y las piernas en án
toneurona periférica (parálisis periférica y nuclear), o gulo recto sobre los muslos, sin que tomen contacto
en la motoneurona central (parálisis central o supra las rodillas, y se le pide que los mantenga en esa ac
nuclear). Cuando la parálisis abarca la mitad del cuer- titud el mayor tiempo posible (puede asimismo efec-
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144 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
Cabeza
Rectos posteriores de la cabeza y otros Rama posterior del primer nervio cervical
Rotación e inclinación Esternocleidomastoideo Espinal
Recto posterior mayor de la cabeza Rama posterior del primer nervio cervical
Oblicuo mayor y menor de la cabeza Rama posterior del primer nervio cervical y nervio
occipital mayor
Miembro superior
- Dedos
Flexión lnteróseos y lumbricales Cubital y mediano
Extensor común de los dedos Radial
Extensión
lnteróseos Cubital
Oposición del pulgar Músculos de la eminencia tenar Mediano
Abrir en abanico lnteróseos dorsales Cubital
Cerrar en abanico lnteróseos palmares Cubital
Muñeca
Flexión Palmar mayor y palmar menor Mediano
Extensión 1 º y 2º radial externo Radial
Cubital posterior
Aducción Cubital anterior Cubital
Cubital posterior Radial
Abducción 1 er, radial externo Radial
Codo
Bíceps y braquial anterior Musculocutáneo
Flexión
Supinador largo Radial
Extensión Tríceps y ancóneo Radial
Supinación Supinador corto Radial
Blceps Musculocutáneo
Pronación Pronador redondo y pronador cuadrado Mediano
Hombro
Elevación del brazo Deltoides Circunflejo
Coracobraquial Musculocutáneo
Descenso del brazo Pectoral mayor y pectoral menor Nervio torácico anterior mayor y menor
Dorsal ancho Nervio del gran dorsal
t.ducción del brazo ldem y coracobraquial ldem y musculocutáneo
A1;ducción del brazo Deltoides Circunflejo
Supraespinoso
Rotación hacia afuera lnfraespinoso Supraescapular
Redondo menor
Rotación hacia adentro Subescapular Subescapular
Redondo mayor Redondo mayor
Tronco
Recto mayor del abdomen Nervios intercostales (6 o 7 últimos) y abdomino-
9enitales
Flexión Oblicuo mayor del abdomen ldem
Oblicuo menor del abdomen ldem
Psoas ilíaco Ramas del plexo lumbar y nervio crural
Extensión Sacrolumbar Ramas posteriores de los nervios raquídeos
Dorsal largo Ramas posteriores de los nervios raquídeos
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5. MOTILIDAO 145
Miembro inferior
Dedos
Flexión Flexor largo común de los dedos Tibia! posterior
Flexor largo propio del dedo gordo Tibia! posterior
Extensión Extensor común de los dedos Ciático poplíteo externo (peroneo) y libia! anterior (per. proL)
Extensor propio del dedo gordo Tibial anterior (peroneo profundo)
Abducción (abrir los dedos) lnteróseos dorsales Plantar externo
Aducción Quntar los dedos) lnleróseos plantares Plantar externo
Pie
Gemelos Ciático poplíteo interno (libia!)
Sóleo Ciático poplíteo interno (libia\) y libia! posterior
Flexión Plantar delgado Ciático pop\íleo interno (tibia!)
Tibia! posterior Tibia\ posterior
Peroneos laterales Muscu\ocutáneo (rama del ciático poplileo externo)
Tibial anterior Ciático poplíteo externo y tibia\ anterior (per. y per. profundo)
Extensión Extensor común de los dedos Ciático pop\íleo externo y libia\ anterior (per. y per. profundo)
Extensor propio del dedo gordo Tibia\ anterior (peroneo profundo)
Rotación hacia adentro y aduc Tibia! anterior Ciático poplíteo externo y libia\ anterior (per. y per. profundo)
ción Tibia! posterior Tibial posterior (libia!)
Extensor propio del dedo gordo Tibia! anterior (peroneo profundo)
Rotación hacia afuera y abduc Peroneo lateral largo Musculocutáneo
ción Peroneo lateral corto Musculocutáneo
Extensor común de los dedos Ciático poplíteo externo y libia! anterior
Rodilla
Biceps crurai Ciático mayor
Flexión de pierna sobre muslo Semimembranoso Ciático mayor
Semitendinoso Ciático mayor
Cuadríceps Crural
Extensión Tensor de la fascia \ala Glúteo superior
Cadera
Psoas Ilíaco Ramas del plexo lumbar y nervio crural
Flexión de muslo sobre pelvis
Sartorio Musculocutáneo externo (rama del crural)
Glúteo mayor Ciático menor
Extensión de muslo sobre pelvis
Glúteo mediano Glúteo superior
Glúteo mediano Glúteo superior
Abducción Glúteo menor Glúteo superior
Tensor de la fascia lata Glúteo superior
Pectíneo Musculocutáneo externo
Aductor menor Obturador
Aducción Aductor mediano Obturador y musculocutáneo interno
Aductor mayor Obturador y ciático mayor
Recto interno Obturador
Piramidal de la pelvis Nervio del piramidal (rama del plexo sacro)
Obturador interno Nervio del obturador interno (rama del plexo sacro)
Rotación de muslo hacia afuera Obturador externo Nervio del obturador (rama del plexo lumbar)
Gémino superior Ramas del plexo sacro
Gémino inferior Ramas del plexo sacro
Rotación de muslo hacia adentro Glúteo mediano Glúteo superior
Glúteo menor Glúteo superior
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146 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
tuarse la maniobra con los miembros levantados en lleva a cabo la maniobra con mayor lentitud y tiende a
extensión simultánea). En caso de paresia uno de los extenderse o caer antes que la sana.
miembros cae lentamente del lado afectado (fig. 5-7). Fuerza muscular. Se puede explorar manual o
Maniobra de Barré (fig. 5-8). Enfermo en decúbito instrumentalmente. En el primer caso se pide al enfer
ventral, piernas flexionadas formando ángulo recto mo la ejecución de los movimientos ya indicados para
con los muslos (o sea, perpendiculares a la superficie explorar la motilidad y el observador se opone a su
de la cama). Se le indica que las mantenga así tanto realización; así, por ejemplo, se le hace flexionar el
tiempo como pueda. Si uno de los miembros está pa antebrazo sobre el brazo con energía y el médico su
resiado, caerá lentamente. jeta el antebrazo del enfermo por la muñeca, oponién
Si esta maniobra no resultara suficiente para descu- dose al movimiento que realiza el enfermo. Asimismo
. brir el déficit motor, se le pide que flexione ambas pier se investiga la fuerza de la mano y de las pinzas índi
nas más allá del ángulo recto, hasta acercar los talo ce-pulgar y pulgar-meñique; así, por ejemplo, el enfer
nes a las nalgas, y que se mantenga en esta posición; mo debe oponer las yemas del índice y pulgar con
de este modo se nota que la pierna del lado enfermo fuerza, y el médico debe introducir sus dedos en el
ojal que dejan los dedos, tratando de separarlos.
Conviene hacer siempre la exploración de la fuer
za muscular comparando un lado con el otro (seg
mentos homólogos), y fijarse si las pequeñas diferen
cias que existen entre el lado derecho y el izquierdo
se pueden imputar a causas funcionales o no patoló
gicas: profesional o dexteridad. Según que el pacien
te sea diestro o zurdo, podrá mostrar fuerza y desarro
llo muscular más marcado en el lado correspondiente.
La exploración instrumental, como probar la fuerza
de cierre de ambas manos por medio del dinamóme
tro (fig. 5-9), se utiliza para exámenes de mayor pre
cisión. El uso del dinamómetro no es indispensable.
Fig. 5-7. Maniobra de Mingazzini; de los dos miembros levan
tados en extensión simultáneamente, cae el miembro parético.
Alteraciones
,,
f ,,,' ,,........
Parálisis
..., ,'
, , ''
,' ,,' ..
' ...,
,' , ,,'.,,,. _. .,,. , .,,,' \',.
La parálisis, o su grado menor la paresia, implica la
existencia de una interrupción en un punto cualquiera
I
de las vías motoras, desde la corteza cerebral hasta
,,',,
, , .,,. -
,�.,,.
--
'\'
la fibra muscular misma.
-...:::::: Si la parálisis se debe a lesión de la motoneurona
central, superior o piramidal (primera motoneurona), se
denomina supranuclear, mientras que cuando se debe
Flg. 5-3. Maniobra de Barré; mientras un miembro conserva su a lesión de la motoneurona periférica o inferior (segun
posición vertical, el otro (parético) cae lentamente. da motoneurona), se denomina nuclear o infranuclear,
C)
según que la lesión esté en el cuerpo neuronal o en el
nervio (fig. 5-1 O). La lesión de cualquiera de ambas
neuronas origina parálisis, pero los caracteres de ésta
varían según la neurona afectada, porque mientras la
neurona central estimula la motilidad voluntaria e inhi
be las otras motilidades, refleja, automática y estática,
la neurona periférica no es sino un agente efector o
ejecutor, vía final común, hacia donde convergen los
estímulos de todas las clases de motilidad.
En el cuadro 5-2 se consignan sinópticamente los
caracteres diferenciales de las parálisis por lesión de
Fig. 5-9. Dinamómetro. la motoneurona central y periférica.
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5. MOTILIDAD 147
Por lesión de la neurona motriz central Por lesión de la neurona motriz periférica
(parálisis corticoespinal) (parálisis espinomuscular)
Puede existir hipertonía o contractura en los músculos Existe atonía o flaccidez en los músculos paralizados
paralizados
Hay evidencia de lesión piramidal en ciertas reacciones Hay reacciones eléctricas de denervación
eléctricas. No hay en general denervación
Los reflejos profundos de los miembros afectados están Los reflejos profundos de los músculos paralizados están
exagerados o, por lo menos, conservados. Los cutáneos abolidos o, por lo menos, disminuidos. Los reflejos cutá
abdominales, muy disminuidos o abolidos neos abdominales, normales
Hemiplejías
Cerebro
La hemiplejía es un síndrome caracterizado por la
pérdida de la motilidad voluntaria en una mitad del
cuerpo. La hemiplejía orgánica se debe generalmente
a una alteración anatómica en un punto cualquiera de
la vía piramidal, por lo que sus causas y su lugar de
origen varían de un caso a otro.
La hemiplejía funcional (facticia, psicógena o por
simulación) es aquella en la que no hay alteración
anatómica que la justifique.
Descripción general de la hemiplejía. La hemi
plejía puede instalarse súbitamente o bien ser prece
dida de ciertos pródromos. La causa más frecuente es
un ictus (del latín ictus, golpe) cerebrovascular, debi
do a infarto o hemorragia cerebral. El paciente queda
privado de movimiento, y a veces de conciencia, en
coma. Presenta abolición de la motilidad del lado con
trarío a la lesión cerebral, y aunque esté en coma es
posible determinar por ciertos signos la existencia de
hemiplejía, como se describe a continuación.
Reconocimiento de la hemiplejia durante el co
ma. La cara del paciente es asimétrica, más amplia
del lado paralizado, elevándose la mejilla de este lado
a cada movimiento espiratorio como un velo inerte:
signo del fumador de pipa (parálisis del buccinador).
Puede haber una ligera miosis del lado lesionado (sín
Fig. 5-10. Toda lesión en el trayecto de la neurona motriz central
drome de Horner de origen central). La cabeza y los
origina una parálisis corticoespinal, y toda lesión en el trayecto ojos se desvían (desviación conjugada de cabeza y
de la neurona motriz periférica, una parálisis espinomuscular. ojos): hacia el lado de la lesión, esto es, hacia el lado
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148 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
opuesto al paralizado, si hay inhibición funcional en el siempre la conexión con el otro. El enfermo ocluye vo
hemisferio lesionado, o hacia el lado opuesto a la le luntariamente el ojo del lado paralizado, junio con el del
sión, o sea hacia el lado paralizado, si hay exacerba lado sano, pero lo hace con una amplitud y fuerza me
ción o irritación funcional en el hemisferio dañado. El nor que este último, ocultando menos las pestañas; ade
infarto o la hemorragia cerebral pueden causar cual más es incapaz de ocluir o abrir el ojo del lado paraliza
quiera de estos efectos, aunque es menos frecuente do aisladamente (signo de Revilliod). Hay una parálisis
que un infarto provoque irritación. muy discreta de la lengua que se manifiesta sólo por la
Se aprieta con energía el borde posterior de la rama desviación de la punta hacia el lado enfermo, debido a
ascendente del maxilar inferior para comprimir el nervio la acción del geniogloso del lado sano. Hay disartria en
facial: sólo se contraerá la mitad sana de la cara, mien grado variable (trastorno de la articulación de la pala
tras que la mitad paralizada quedará inmóvil (maniobra bra). Existe del mismo lado de la parálisis facial una pa
de Foix). Luego se levantan los miembros alternativa rálisis braquial y crural completa. Los miembros penden
mente por encima del plano de la cama, dejándolos caer inertes, fláccidos; las pruebas de fuerza en miembros
bruscamente; se observa cuál cae más rápida y pesada (Mingauini y Barré) son positivas. Del lado pléjico los
mente. Este será el del lado paralizado. También se pue reflejos profundos están disminuidos y hay signo de Ba
den colocar los miembros inferiores apoyados en flexión binski; los reflejos cutáneos, particularmente los abdomi
sobre la cama, observando cuál se extiende más rápida nales y el crEJma�teriano, están abolidos o disminuidos;
y pesadamente. Para evaluar el déficit distal se puede los reflejos de automatismo medular se exacerban más
efectuar una maniobra similar colocando los antebrazos cuanto más próximo se encuentra el paciente de la ini
en posición perpendicular a la cama y dejando caer las ciación de su hemiplejía. Este estado de hemiplejía flác
muñecas en flexión, comparando ambos lados. cida es transitorio. Lenta e insidiosamente sobreviene el
A continuación se exploran los reflejos. El reflejo estado de hemiplejía espástica.
cornea no está, a menudo, ausente en el lado hemiplé
jico debido generalmente a la parálisis facial (signo de Hemiplejía espástica
Milian); asimismo los cutáneos abdominales y cre
masteriano. Los reflejos profundos pueden faltar. Al - El tono muscular muy disminuido o abolido en el la
explorar el reflejo cutáneo plantar puede obtenerse un do paralizado comienza a aumentar hasta llegar a la hi
signo de Babinski del lado deficitario. Los reflejos de Pftrlonía, que afecta a los . músculos menos paralizados.
automatismo medular son fuertemente positivos. La parálisis muestra la misma sistematización de la he
Cuando la hemiplejía se constituye sin íctus, el en miplejía fláccida, pero la hipertonía modifica la postura
fermo puede asistir al establecimiento de su parálisis y actitud de los miembros, que fijando los segmentos
observando que en pocas horas ésta abarca la mitad permiten al enfermo la estación de pie y la marcha.
de su cuerpo; a veces ciertos pródromos como cefa La cara generalmente no es afectada por la hiper
lea, trastornos de la conciencia, parestesias, pérdida tonía, pero cuando esto sucede el surco nasogeniano
visual en el ojo del lado que no se afectará o dificultad .del lado enfermo reaparece, la comisura labial se ele
para hablar preceden a la parálisis. va y los pliegues faciales de este mismo lado apare
Cualquiera que sea la manera de comenzar, la he cen más numerosos y profundos. Explorando la moti
miplejía suele pasar por dos fases sucesivas, la pri lidad facial se comprueba la parálisis del sector facial
mera de hemiplejía fláccida y la segunda de hemiple inferior y la paresia del superior.
jía espástica. En el miembro superior la hipertonfa determina ac
titud en flexión: el brazo está en flexión ligera, el ante
Hemiplejía fláccida brazo flexionado sobre el brazo y en pronación mode
rada, la muñeca flexionada sobre el antebrazo, los
Una vez instalado el déficit, se observa, mediante el dedos flexionados sobre la palma de la mano y el pul
examen de la motilidad, lo siguiente: a nivel de una mi gar, con frecuencia, aprisionado bajo los otros dedos.
tad de la cara existe una parálisis facial de tipo inferior La parálisis no es absoluta. Los músculos que más se
con la comisura labial desviada hacia el lado sano y el afectan, en principio, son los de funciones más dife
surco nasogeniano borrado; el territorio del facial supe renciadas: la parálisis predomina en los músculos de
rior está también afectado, pero en un grado mucho me la mano, mientras que en hombro y codo suele ser po
nor_qu� el del inferior. Esto se explica porque el facial su sible un discreto grado de movimiento.
perior tiene una representación cortical bilateral o sea En el miembro inferior la hipertonía determina acti
los dos hemisferios cerebrales influyen sobre �I facial tud en extensión: los músculos extensores están más
superior de un lado, de modo que aunque se interrum hipertónicos que los flexores y el miembro queda rec
pa la conexión con uno de los hemisferios, subsiste to, con cierto grado de aducción y rotación interna del
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5. MOTILIDAD 149
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150 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
trastorno motor sólo afecta a un grupo de músculos, facial inferior y, en menor medida, masticatoria contra
como los extensores de la mano. Se observan los laterales (síndrome de la rodilla capsular). Si la afec
mismos signos referentes al tono y a los reflejos men tada es sólo la porción rostral de la rodilla, se origina
cionados en la descripción general de la hemiplejía, un síndrome confusional.
pero se pueden añadir manifestaciones propiamente Hemiplejía talámica. El tálamo es una estructura
corticales como, por ejemplo, afasia o apraxia si la le multifuncional que reproduce, concentradamente, las
sión es del hemisferio dominante, o inatención si es funciones corticales en un nivel subcortical. Sus lesio
del no dominante (véase capítulo de funciones cere nes originan por lo tanto cuadros semiológicos que
brales superiores). También, crisis convulsivas prece combinan déficit motores, sensitivos, oculomotores,
diendo a la aparición del déficit motor y ciertos reflejos cognitivos y de conciencia.
patológicos (reflejo de prensión forzada y reflejo plan
tar tónico). Los vasos que irrigan el tálamo se desprenden de las ar
Hemiplejía subcortical. La lesión asienta en el cen terias cerebral y comunicante posteriores. Se delinean cua
tro oval, antes de que el haz motor alcance la cápsu tro territorios.vasculares de irrigación, cuya distribución y
la interna. Se parece mucho a la anterior, pero es me síndromes clínicos lesionales isquémicos (infartos) fueron
nos frecuente que origine monoplejías, y no se cuidadosamente descriptos por Bogoussiavsky (fig. 5-1 1 ):
acompaña de manifestaciones corticales. El territorio inferolateral, correspondiente a los nú
Hemiplejía capsular. Es la más frecuente de las va cleos talámicos ventrales posteriores. Constituyen
riedades hemipléjicas. La lesión se localiza en el bra los infartos talámicos más frecuentes. Causan he
zo posterior de la cápsula interna, y se vincula a oclu mianestesia (superficial, profunda o ambas) y hemia
sión e infarto de la arteria coroidea anterior. Como el taxia contralaterales (véase Sensibilidad y taxia). No
haz piramidal se encuentra condensado aquí en un se produce hemiplejía. El síndrome talámico de Dé
pequeño volumen, la hemiplejía es total y de déficit si jerine-Roussy se debe a lesión de los núcleos poste
milar en cara, brazo y pierna (proporcional), como la rolalerales (véase Sensibilidad). A la hemianestesia y
de la descripción general de la hemiplejía para la que hemiataxia mencionadas se le agregan dolores in
ha servido de modelo. tensos con exacerbación paroxística (algias ta/árni
Cuando se afecta sólo la rodilla capsular se produ cas, dolor central), influenciables por las emociones,
ce un síndrome caracterizado por mutismo, paresia en el hemicuerpo anestesiado.
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5. MOTILIDAD 151
Cola del
núcleo --H,,L..-.¡;::¡--�---¡. Cápsula interna
caudado
Fibras corticopontinas
Haz corticoespinal
Parálisis 111
Pirámides anteriores - -�
Decusación piramidal -- � _______ ____ Haz piramidal
--:_--=. �=l-.::..:__
Haz piramidal directo
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152 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
Fig. 5-13. Asiento de la lesión que determina el síndrome de Weber. En líneas grises está representado el asiento de la lesión
(hemorragia, en la descripción original de Weber) que afecta al haz motor en el pie peduncular y a la raíz del motor ocular común.
La hemiplejía alterna se compone, pues, de una pedúnculo cerebeloso superior) y al lemnisco medial,
hemiplejía en el lado opuesto a la lesión debido a que se produce parálisis del 111 nervio homolateral, movi
ésta afecta al haz piramidal cuando aún no se ha cru mientos involuntarios (hemitemblor, hemicoreoatetosis)
zado y de una parálisis craneana del mismo lado de y eventualmente hemianestesia contralaterales a la le
bido a que la lesión comprende al núcleo mismo de un sión {fig. 5-15). La hemiplejía puede no existir o ser de
nervio craneal o a las fibras que de él parten. grado variable según la mayor o menor extensión de la
Aparte de la sintomatología de los núcleos de los lesión hacia el pedúnculo cerebral. Se lo denomina
nervios craneanos que modelan los síndromes hemi también síndrome peduncular posterior {figs. 5-1 5 y
pléjicos alternos, pueden aparecer también signos sen 5-16). Si el área de lesión predomina en el brazo con
sitivos y cerebelosos por la proximidad de las fibras juntiva!, se produce ataxia contralateral en lugar de mo
sensitivas y cerebelosas al haz motor piramidal. Los vimientos involuntarios, junto a la parálisis homolateral
signos sensitivos son del lado opuesto a la lesión (sal del 111 {síndrome de Claude).
vo en casos de compromiso bulbar, en donde son al
ternos si además toma la raíz descendente del trigé
mino) y los cerebelosos, generalmente, del mismo
lado de la lesión.
Las hemiplejías alternas comprenden:
- Hemiplejías pedunculares.
Síndrome de Weber (1 863). La lesión afecta al haz
piramidal (que ocupa el pie del pedúnculo cerebral y, por
dentro de ese haz. a las fibras que, dirigiéndose hacia
delante, provienen del núcleo del 111 nervio craneal situa
do en el suelo del acueducto de Silvio {fig. 5-13). Se pro
duce parálisis del motor ocular común del mismo lado
de la lesión y hemiplejía completa del lado opuesto. La
hemiplejía incluye el sector facial inferior, porque el nú
cleo del facial se halla en la protuberancia por debajo
de la lesión. Si ésta no afecta a las fibras autonómicas
parasimpáticas provenientes del núcleo de Edinger
Westphal, se preservará la motilidad intrínseca pupilar.
Como la lesión que produce este síndrome está situa
da en el pie del pedúnculo se denomina también sín
drome peduncular anterior (figs. 5-13 y 5-14).
Síndrome de Benedikt (1 889). Si la lesión compro Fig. 5-14. Sindrome de
mete las fibras del III nervio craneal, pero también al nú Weber. En líneas grises, la
cleo rojo, al brazo conjuntiva! {brachium conjunctivum o zona hemipléjica. Parálisis
del III en el lado opuesto.
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5. MOTILIDAD 153
Lemnisco medio
11 111
Fíg. 5-15. Asiento de la lesión que determina el síndrome de Benedikl. En líneas grises está representado el asiento de una lesión
destructiva (tuberculoma en la descripción original de Benedikt) que afecta al núcleo rojo, a las fibras cerebelosas, a las fibras sensi
tivas y a la raíz del motor ocular común. Cuando la lesión toma el haz longitudinal medial se produce el síndrome de Foville superior.
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154 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
VIII
Fibras piramidales
VI 1 1 VI
Fig. 5-18. Asiento de la lesión que determina el síndrome de Millard y Gubler. En líneas grises está representado el asiento de la
lesión (lesiones varias en los casos descriptos por Millard y Gubler) que afecta al haz piramidal y a las fibras del VI y VII.
la lesión protuberancia! afecta a las fibras post o infra riormente se agregó a la semiología más tarde, en
nucleares del nervio facial. Dada la vecindad de las fi particular luego de los aportes de Landry.
bras del VI nervio craneal, puede agregarse parálisis Se produce hemiplejia contralateral que respeta la
del motor ocular externo del mismo lado de la lesión. cara, parálisis facial periférica homolateral a la lesión,
En síntesis, el síndrome de Millard y Gubler se y además parálisis de la mirada lateral hacia el lado
compone de hemiplejía braquiocrural contralateral y de la lesión (e/ paciente mira entonces hacia el lado
de parálisis facial periférica homolateral a la lesión, de la hemiplejía). La lesión es similar a la que causa
con o sin parálisis homolateral del motor ocular exter el síndrome de Millard-Gubler, pero además afecta a
no (figs. 5-1 8 y 5-19). las fibras asociativas del fascículo longitudinal medial
Síndrome de Fovil/e "inferior" o "protuberancia/" ya entrecruzadas en la protuberancia, a la formación
(1 858). Constituye el síndrome originalmente descrip reticular paramediana pontina y eventualmente al nú
to por Foville. El Foville "superior'' mencionado ante- cleo del VI (figs. 5-1 8 y 5-20).
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5. MOTILIDAD 155
Haz espinotalámico
Fig. 5-21. Asiento de las lesiones que determinan las hemiplejias bulbares; 1, lesión que determina la hemiplejía bulbar anterior; 2,
lesión agregada que determina el síndrome de Avellís; 3, lesión que determina el síndrome de Babinskí-Nageotte.
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156 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
más raras, se describen en el cuadro 5-3, que resume bral, y de acuerdo al nervio craneal comprometido se
las hemiplejías alternas. razonará: es un síndrome del pie del pedúnculo si el
En síntesis, las lesiones de la parte anterior del afectado es el III nervio, de la protuberancia si lo es
tronco cerebral, a la que se denomina pie, se carac tán el VI y VII , y del bulbo si los afectados son los X, XI
terizan por producir hemiplejlas alternas. La lesión pi o XII. No hay síndrome del tegmento (parte media del
ramidal determina la parálisis del lado opuesto (con tronco cerebral) sin compromiso de las vías sensitivas
tralateral} , y la lesión del nervio craneano la parálisis y cerebelosas. El compromiso de las vías sensitivas ya
de los músculos por él inervados, del mismo lado (ho decusadas se caracterizará por producir una hemia
molateral). Cuando se reconoce una hemiplejía alter nestesia del lado opuesto. El nervio trigémino, sin
na la lesión seguramente estará en el tronco cere- embargo, se decusa en el bulbo. Por ello, una hernia-
Benedikt Pie del pedúnculo cerebral y Parálisis del 111 Hemiparesia o hemiplejía
raíz del 111, núcleo rojo completa + hemianestesia +
hemitemblor
Pedúnculo cerebeloso supe-
rior (PCS)
Foville superior La de los síndromes ante Parálisis del 111 Hemiplejía completa + pará
o peduncular riores + el fasciculo longitu lisis de la mirada conjugada
dinal medio (FLM) lateral
Protuberancia/es Región anterior de la protu Parálisis facial (tipo periférico) Hemiplejía que respeta la
Millard y Gubler berancia (haz piramidal y raíz Puede o no existir parálisis cara
del VII) del VI
Eventualmente núcleo del VI
Foville inferior o protube La del síndrome anterior + Parálisis facial (tipo periférico) Hemiplejia que respeta la
rancia! FLM Parálisis de la mirada conju- cara
gada lateral
Bulbares
Bulbar anterior o medial Parte anterior del bulbo (haz Parálisis de la mitad de la Hemiplejía que respeta la
de Déjerine piramidal + raíz del XII) lengua con hemiatrofia cara
Babinski-Nageotte Ídem + LM, espinotalámico ldem + hemisíndrome cerebe- Hemiplejía que respeta la
lateral, fibras simpáticas loso y síndrome de Horner cara + hemianestesia
lden,+pmálisis delaapecio y
Schmidt ldem al anterior + núcleo inferior esternocleidomastoideo Hemiplejía que respeta la cara
del espinal
Jackson ldem al anlerior + núcleo del trofia lingual Hemij)lejla que respela la cara
hipogloso
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5. MOTILIOAO 157
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158 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
ramidales del área motora de la corteza cerebral o de puede producirse una isquemia con infarto secundario
sus prolongaciones cilindroaxiles, que, constituyendo que causa un déficit motor.
la vía piramidal, recorren , sucesivamente, la cápsula El vasoespasmo se asocia a hemorragia subarac
interna, el pedúnculo cerebral, la protuberancia y el noidea por ruptura de aneurisma o a crisis migrañosa
bulbo, donde se decusan en su mayoría, y la médula, (migraña hemiparética).
donde se decusan las restantes. En virtud de este en Las mismas lesiones vasculares, afectando los va
trecruzamiento, cada hemisferio cerebral controla la sos pedunculares, protuberanciales o bulbares, son
motilidad de la mitad opuesta del cuerpo. Las lesiones los agentes etiológicos más comunes de las hemiple
de la vía piramidal pueden producirse por múltiples jías alternas.
causas, de las que se mencionan las más frecuentes. Véase para más detalles el capítulo de Síndromes
Traumatismos. Pueden actuar directamente, co vasculares.
mo por ejemplo una fractura con hundimiento de crá Masas ocupantes y compresiones. Tumores benig
neo o una herida penetrante de bala que lesiona o nos (meningiomas) o malignos, estos últimos primiti
comprime áreas cerebrales motoras, o indirectamen vos (gliomas) o metastáticos; hematomas traumáticos
te, por medio de una hemorragia causada por el extradural o subdural.
traumatismo (hemorragia de la arteria meníngea me Infecciones e inflamaciones. Múltiples infecciones
dia, hematoma subdural, contusiones hemorrági pueden causar hemiplejías, sobre todo si originan le
cas). Los traumatismos afectan la corteza, lesionan siones focales. Bacterianas (TBC, abscesos), micóti
do las células piramidales y áreas subcorticales. cas (criptococosis), virales (SIDA), parasitarias (hidati
Rara vez son motivo de hemiplejías capsulares o al dosis).
ternas. Enfermedades desmielinizantes o de sustancia
Lesiones vasculares. Hemorragia por ruptura de blanca. Esclerosis múltiple, leucoencefalopatías, leuco
una arteria encefálica; infarto por trombosis, embolia distrofias.
o vasculitis; vasoespasmo. Enfermedades degenerativas. Atrofias cerebrales
La causa vascular más frecuente de hemiplejía es focales.
la isquemia e infarto cerebrales (80% de los casos), Epilepsia. Luego de una crisis convulsiva, en parti
ya sea a consecuencia de trombosis, embolia o vas cular si las convulsiones son unilaterales (crisis par
culitis. El infarto compromete frecuentemente a la ciales o focales), suele haber un período durante el
cápsula o a los ganglios de la base y la hemiplejía que cual el paciente sufre un déficit motor central en el
se produce es de tipo capsular. La arteriosclerosis es sector en el que han predominado las convulsiones,
la causa más frecuente de infarto. Este se produce que recupera lentamente en horas o días (parálisis de
por un mecanismo de ateroembolia a punto de partida Todd). Siempre se debe aclarar, no obstante, si la he
de placas ateroscleróticas ulceradas arteriales, que se miplejía sigue al acceso epiléptico motor o si, por el
producen con más frecuencia en el territorio carotí contrario, se trata de una afección que origina una he
deo. Las causas de embolia más frecuentes son: fibri miplejía y además crisis epilépticas asociadas (lesio
lación auricular, estenosis mitral (todavla frecuente en nes vasculares, tumores, angiomas arteriovenosos,
la Argentina), infarto de miocardio (en particular el an lesiones traumáticas secuelares, abscesos, etc.). En
terior con acinesia ventricular), miocardiopalía dilata este caso el déficit no recuperará o lo hará sólo par
da, trombos cardíacos endocavitarios, endocarditis cialmente.
bacteriana. Causas congénitas. Existe un grupo de hemiple
La hemorragia intracerebral (20%) es de causa jías que son congénitas o se producen en los prime
hipertensiva en la mayoría de los casos, y se produ ros años de la vida, a consecuencia de lesiones ce
ce en las ramas perforantes lenticulares, lenticu rebrales motivadas por diversos trastornos que se
loestriadas y talámicas de la arteria silviana. La he producen durante la vida intrauterina o en los prime
miplejía es generalmente de tipo capsular. Otras ros meses del nacimiento. Por esta razón ·se las de
causas de hemorragia intracerebral son las malfor nomina hemiplejías cerebrales infantiles (parálisis
maciones arteriovenosas, y la angiopalía amiloide cerebral). Tienen las mismas características clínicas
en los ancianos. que las hemiplejías cerebrales del adulto, con la di
La hemorragia subaracnoidea es la extravasación ferencia de que se agrega una detención del desa
de sangre al espacio subaracnoideo, generalmente rrollo en los huesos del lado paralizado, lo que origi
por ruptura aneurismática. Como la sangre no se vier na una asimetría muscular y ósea acentuadas. Se
te al parénquima encefálico, suele no haber hemiple añaden también déficit intelectual, crisis convulsivas y
jía sino en todo caso déficit motor leve, por compre a veces movimientos anormales, como hemicorea
sión, contigüidad o vasoespasmo. Pero en este caso y hemiatetosis.
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5. MOTILIDAD 159
Neurodermatosis. Enfermedades de von Reckling Signo de la elevación del miembro inferior paralizado
hausen, Bourneville (esclerosis tuberosa) y otras. (Babinski). Al paciente en decúbito dorsal se le solicita
Ya fueron mencionadas las causas más probables que se siente con los brazos cruzados sobre su tórax. Al
de hemiplejía espinal y síndrome de Brown-Séquard. intentarlo, en la hemiplejía orgánica los miembros infe
Hemiplejías funcionales. En las hemiplejías fun riores se levantarán, elevándose más alto el paralizado
cionales no existe lesión identificable en la vía moto que el sano, lo que no se observa en la hemiplejía fun
ra. Son falsas hemiplejías. Su tipo esencial lo consti cional (véase en Reflejos, la sección Sincinesias).
tuye la hemiplejía histérica o pitiática (Babinski), Por otra parte, la ausencia de lesiones podrá com
debida al fenómeno psiquiátrico llamado de conver probarse en imágenes y estudios electrofisiológicos
sión (expresión somática de trastornos psíquicos). La que establecerán la indemnidad de la vía motora.
hemiplejía puede también simularse para obtener be Reglas útiles respecto del significado de una
neficios secundarios (compensaciones económicas), hemiplejía. Ciertas causas de hemiplejía son más fre
pero ésta no es realmente una hemiplejía por cuanto cuentes a determinadas edades:
comporta una clara actitud voluntaria de engañar al En los niños. Hemiplejía cerebral congénita o de los
explorador. Sin embargo, es importante descartarla y primeros meses de la vida (parálisis cerebral). Si hay
diferenciarla de la histeria, que es una enfermedad fiebre: encefalitis. También enfermedad de moyamoya,
psiquiátrica. caracterizada por múltiples oclusiones de las grandes
Diferenciación semiológica entre hemiplejía orgáni arterias intracraneales de la base rodeadas de circula
ca y funcional. Un trauma emocional puede preceder ción colateral difuminada (el fenómeno moyamoya).
su instalación: muerte o abandono de ser querido, En los adultos jóvenes y menores de 45 años. Trau
quiebra económica, pérdida de empleo. Aveces, suce matismos, hematomas traumáticos, aneurismas, hemo
de a una cirugía o accidente, y el paciente atribuye su rragia cerebral por ruptura de malformación vascular,
"déficit" a esos eventos, sin que éstos tengan una rela- infarto cerebral de causa no aterosclerótica (crisis mi
ción razonable. grañosa, estenosis mitral, embolia paradójica por fora
Suele ser "fláccida", y a veces "espástica", pero no men oval permeable, arteriopatías no ateroscleróticas
pasa de una forma a otra, como sucede en las hemi como fibrodisplasia carotídea o disecciones arteriales,
plejías orgánicas. Falta la parálisis de la cara. La mar enfermedades del arco aórtico, endocarditis bacteriana,
cha, en lugar de ser en semicírculo o de segador, se síndromes protrombóticos, anovulatorios), tumores,
hace arrastrando el pie "paralizado" sobre el suelo, meningoencefalitis, granulomas y abscesos, SIDA, vas
cual cuerpo inerte. Se hallan ausentes los signos de pi culitis, enfermedades desmielinizantes.
ramidalismo: faltan el signo de Babinski y sus sucedá En los adultos de más de 45 años. Infarto cerebral
neos, los reflejos profundos y cutáneos están norma por arteriopatía aterosclerótica, hipertensión arterial,
les, no hay clonus, no hay sincinesias. Además, embolia (fibrilación auricular, infarto de miocardio,
existen una serie de "pequeños signos" indicadores de trombos endocavitarios, miocardiopatía dilatada), he
hemiplejía orgánica que no se ven en 'las funcionales: morragia cerebral hipertensiva, enfermedades desmie
Signo del cutáneo del cuello (Babinski). En la hemi linizantes, tumores.
plejía orgánica, pidiendo al enfermo que abra fuerte Pueden presentarse hemiparesias o hemiplejías
mente la boca dirigiendo las comisuras labiales hacia transitorias debidas a ateroembolia arterial a punto de
abajo, se observa el relieve de la contracción del mús partida de placas ateroscleróticas ulceradas en las ar
culo cutáneo del cuello sólo del lado sano. En la hemi terias intra o extracraneanas, y más raramente a hipo
plejía funcional ambos cutáneos se contraen por igual. tensión asociada a estenosis hemodinámicamente sig
Signo de la flexión exagerada del antebrazo sobre el nificativas de arterias carótidas o vertebrales. Estos
brazo (Babinskij. En la hemiplejía orgánica fláccida, la episodios se denominan ataques isquémicos transito
flexión pasiva del antebrazo sobre el brazo es mayor en rios y muchos preanuncian un déficit neurológico defini
el lado paralizado que en el lado sano, o sea que la ex tivo (véase cap. 1 6).
cursión del antebrazo es mayor que lo normal.
Signo de la pronación automática (Babinskij. Se so Paraplejías
licita al paciente que extienda sus brazos colocando
sus manos en supinación: si se trata de una hemiple Paraplejía significa parálisis de dos mitades simé
jía orgánica, la mano del lado paralizado se pronará tricas del cuerpo. Sin embargo, el término se refiere
gradualmente mientras la del lado sano permanece en en la práctica a la parálisis de los miembros inferiores.
supinación. Es índice de hipertonía piramidal en los Para que haya paraplejía se requiere una lesión bi
músculos pronadores, importante de detectar cuando lateral de la vía motora, que puede ser afectada a ni
no hay hipertonía franca en los músculos restantes. vel de la neurona central o de la periférica. Según se
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160 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
trate de la lesión bilateral de una u otra neurona, la pa espásticas son todas de origen medular y sus princi
raplejía revestirá los caracteres clinicos que corres pales causas son:
ponden a la lesión de la neurona central o de la peri - Compresión medular progresiva. Por mal de Poi!
férica. Si la afectada es la neurona central, se produce (TBC vertebral), espondilitis, hernia de disco, tumores
una paraplejía espástica con signos de piramidalismo vertebrales primitivos o metastásicos (pulmón, mama,
y si es la periférica, paraplejía fláccida. próstata), disglobulinemias, mieloma; tumores menín
geos, aracnoiditis espinal crónica, neurinomas; tumo
Paraplejías espásticas res medulares; tumores de compresión extrínseca
(!infamas). Como la compresión medular por estos
Las lesiones bilaterales de la vía motora piramidal distintós factores se ejerce a la altura de un determi
originan paraplejías espásticas, con espasticidad o hi nado segmento medular, hay que establecer siempre
pertonía evidente. El grado de la parálisis es variable, cuál es el segmento lesionado, vale decir, hacer el
yendo desde la paresia leve a la parálisis más acen diagnóstico de localización (véase Diagnóstico de lo
tuada. Por lo general, hay más espasticidad que pará calización medular).
lisis. La iniciación puede ser gradual. Cuando la insta - Traumatismos. Ya lesionando directa o indirecta
lación es brusca (por ej. por hemorragia medular) el mente la médula, por intermedio de una luxación o
déficit suele pasar previamente por una fase de para fractura vertebral o de una hemorragia intrarraquídea;
plejía fláccida. en estos casos; suele haber un período de paraplejía
El enfermo con paraplejía espástica acentuada tie fláccida previo al de paraplejía espástica, con ciertos
ne por lo general los miembros inferiores en exten caracteres particulares que dependen de la altura de
sión, los muslos y rodillas juntos y apretados, los pies la lesión medular.
en equinismo, las masas musculares duras oponien - Esclerosis múltiple: la causa de la paraplejía es
c.fo resistencia a los movimientos pasivos. Hay pirami una desmielinización transversal de la médula deno
dalismo bilateral: hiperreflexia profunda, clonus y Ba minada mielopatía o mielitis transversa. Puede combi
binski. Los reflejos cutáneos abdominales tienen un narse con neuropalía o neuritis óptica. Esta neuromie
comportamiento variable, según la causa que determi litis,óptica recibe el nombre de enfermedad o síndrome
na la paraplejía. Por ejemplo, faltan casi siempre tem de Devic.
pranamente en la esclerosis múltiple y pueden faltar, - Siringomie/ia.
el inferior, medio ylo superior, en los casos de compre " Lesiones vasculares. Infartos o hemorragias me
sión medular, según la altura de la misma (véase Alte dulares.
raciones de los reflejos). Los reflejos de automatismo - Paraplejías espásticas familiares.
medular están habitualmente presentes. Los trastor - Enfermedad o "esclerosis" funicular (degenera-
nos sensitivos son variables según la etiología. Exis ción combinada, síndrome de Lichtheim): descripta en
ten perturbaciones esfinterianas leves o marcadas: re la anemia megaloblástica, combina paraparesia y pi
tención de orina, constipación, incontinencia. La ramidalismo con compromiso del cordón posterior me
marcha difiere según el grado de contractura; es del dular (ataxia y pérdida de sensibilidad profunda).
tipo paretoespástico, con distintas variedades descrip - Mielopatía actínica: postradioterapia, puede cur
tas en el capítulo de Marcha. sar con un síndrome de Brown-Séquard.
La paraplejía, en lugar de ser en extensión, puede - Esclerosis lateral amiotrófica y esclerosis lateral
ser en flexión, en cuyo caso las piernas se encuentran primaria. Antes de afectar los miembros superiores el
flexionadas sobre el muslo, en lugar de extendidas déficit predomina y se desarrolla en los inferiores.
(Babinski) y es de observación rara.
Causas de las paraplejías espásticas. Salvo Paraplejías fláccidas
ciertos casos de paraplejías encefálicas, tales como
las debidas a una lesión o compresión bilateral de los Las paraplejías fláccidas resultan de una lesión bilate
lóbulos paracentrales, donde están las áreas de ori ral de la neurona o sector motor periférico que puede si
ge� de las fibras destinadas a los miembros inferiores, tuarse en la médula, las raíces anteriores o los nervios
de infrecuente observación (por ej. por un meningio periféricos. Por ello las paraplejías fláccidas se dividen en
ma de 1� hoz, en la linea media), ciertas paraplejías de medulares y neuropáticas.
los ancianos por estado !acunar (paraplejía de Lher
�i ��) o la paraplejía e.fe los niños que padecen de pa Paraplejía fláccida medular
rahs1s cerebral o enfermedad de Little (producida por
detención del desarrollo de la vía piramidal, consecu La lesión habitualmente asienta en las astas ante
tiva a lesiones cerebrales congénitas), las paraplejías riores y cordones anteriores y laterales medulares.
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5. MOTILIDAD 161
Se caracteriza por la instalación de una parálisis El territorio inferior o dorsolumbosacro está ricamente
severa de los miembros inferiores, con hipotonía vascularizado y es abastecido por las ramas radiculomedu
acentuada, compromiso esfinteriano, arreflexia pro lares de las arterias intercostales y lumbares. El aporte ar
funda, fenómenos tróficos de aparición precoz (atrofia terial más importante para la médula anterior es la arteria
muscular considerable de los músculos paralizados radicular anterior de Adamkiewicz (arteria del ensancha
con reacción de denervación, lesiones cutáneas) y al miento lumbar), que penetra con mayor frecuencia (3 a 1 )
teraciones vasomotoras. Se agrega anestesia, en par desde e l lado izquierdo con las raíces 09, 010, 0 11 , 012, L1
ticular analgesia y atermoestesia. o L2• Se agregan al sistema numerosas arterias radiculares
posteriores.
Vascufarización medular. La médula está irrigada por Arterias intraespinales. Las ramas de las arterias espi
arterias extraespinales o extramedulares y arterias intraes nales anterior y posterior forman un circuito perimedular, cu
pinales o intramedulares. yas ramas irrigan las sustancias gris (mejor vascularizada)
Arterias extraespinales. Constituidas por arterias radicula y blanca. Las arterias sulcocomisurales, ramas de la espi
res, radiculopiales y radiculomedulares. Las últimas sólo se nal anterior, penetran por el surco medular anterior e irrigan
presentan a determinados niveles segmentarlos. Unas 6 a 10 la sustancia gris, exceptuando las astas y cordones poste
se unen a la arteria espinal anterior y 1 O a 23 a las arterias es riores. Estos son irrigados por las espinales posteriores y
pinales posteriores. Estas arterias espinales irrigan la médula. las ramas perforantes piales.
La arteria espinal anterior resulta de la anastomosis de Síndromes vasculares medulares. Síndrome de fa ar
dos pequeñas ramas originadas en cada arteria vertebral. teria espinal anterior. Esta arteria irriga los cordones ante
Se extiende desde la altura del núcleo olivar en el bulbo riores, astas anteriores, porción anteromedial de los cordo
hasta la punta del cono medular, descendiendo por la línea nes laterales, región periependimaria y base o pie de las
media de la cara anterior de la médula, e irriga sus dos ter astas posteriores de la médula. Su isquemia se caracteriza
cios anteriores (cordones anteriores y laterales). por:
Las arterias espinales posteriores son dos y se originan comienzo abrupto o lentamente progresivo;
en la porción intracraneal de cada arteria vertebral, o bien dolor cervical posterior, "en cintura" o de tipo radicular;
en las arterias cerebelosas posteroinferiores. Descienden cuadriplejía fláccida, arrefléxica, predominante en
paralelamente a lo largo de toda la cara dorsal de la médu miembros inferiores, por debajo del nivel de la lesión,
la, una de cada lado de la línea media, reciben además 1 O por compromiso de haces corticoespinales en el cor
a 20 arterias radiculares posteriores, e irrigan el tercio pos dón lateral;
terior medular (cordón posterior). analgesia, aterrnoestesia y eventualmente disestesias
En el cono medular a las arterias espinales se les une el por debajo del nivel de la lesión, por compromiso de
asa anastomosante del cono. Ramas anastomosantes radicu haces espinotalámicos en cordones anterior y lateral;
lares provenientes de la aorta se les unen a distintos niveles. incontinencia esfinteriana, por pérdida del control su
Los territorios de irrigación medular son los siguientes: pranuclear;
El territorio superior o ce,vicotorácico, que abarca la mé sensibilidades táctil epicrítica y profunda conserva
dula cervical y los dos primeros segmentos medulares torá das, por preservación de los cordones posteriores,
cicos o dorsales (O 1 -DJ Los primeros cuatro segmentos irrigados por las arterias espinales posteriores.
cervicales (CrC4) son abastecidos por la arteria espinal an Isquemia de territorios limítrofes. Son las dos áreas de
terior y casi no tienen aporte de arterias radiculomedulares. frontera que se encuentran, en sentido cefalocaudal, entre
Los cuatro segmentos cervicales restantes (C5-C8) y los pri los tres territorios vasculares medulares superior, medio e
meros dos segmentos medulares dorsales (01 -02) son inferior: 01 a 04 y 012 a L2, y, en sentido transversal, entre
abastecidos por dos a cuatro arterias radiculares grandes los territorios espinal anterior y posterior: sustancia blanca
originadas en las arterias vertebrales y cervicales ascenden paracentral de cordones anteriores y laterales. Sus mani
tes y profundas. De estas arterias radiculares la más impor festaciones dependen del nivel medular afectado, con gra
tante es la arteria del ensanchamiento ceMcal, que penetra dos variables de compromiso motor o sensitivo. Se ha men
la médula junto a las raíces C7 y C8. Hay varias arterias ra cionado su mayor frecuencia alrededor del nivel 04, entre
diculomedulares que predominan en el ensanchamiento cer los territorios anterior y posterior.
vical y se unen a las arterias espinales posteriores. Síndrome de las arterias espinales posteriores. Es raro.
El territorio intermedio o mediotorácico (03-08), poco Se produce:
vascularizado, es abastecido por ramas de arterias inter anestesia profunda por debajo de la lesión, por com
costales. Recibe una única arteria radiculomedular, que pe promiso cordonal posterior;
netra la médula con las raíces C6 , C7 o C8. Hay dos o tres arreflexia osteotendinosa y cutánea por debajo del
arterias segmentarías que se unen a las arterias espinales nivel de la lesión, por compromiso de aferencia radi
posteriores. culomedular;
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162 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
anestesia global segmentaría en el nivel de la lesión, (mielopatía cervical isquémica por compresión progre
por compromiso aferencial radiculomedular segmen siva de la circulación espinal anterior), traumatismos
tario; vertebrales, cirugías torácicas o vertebrales, embo
- termoalgesia preservada por debajo del nivel de la le lias, síndromes protrombóticos, vasculitis granuloma
sión (preservación cordonal anterior y lateral); tosa, arteritis sifilítica, enfermedad de Caisson (mielo
motilidad voluntaria preservada (preservación cordo patía hipóxico-isquémica en buceadores, vinculada a
nal anterior y lateral). embolia gaseosa de nitrógeno por descompresión),
Isquemia transitoria medular. Equivale al accidente is mielopatía necrotizante subaguda de Foix y Alajouani
quémico transitorio cerebral, resultando de hipoflujo transi ne ·(angiodisgenesia con compromiso venoso). Con
torio en la circulación medular. La manifestación típica es la frecuencia la causa de isquemia medular permanece
paraparesia transitoria: calda por súbito déficit motor en indeterminada.
miembros inferiores (giving way of the legs en inglés, déro Causas de hemorragia medular: ruptura de malfor
bement des jambes en francés), sin dolor, que se recupera maciones vasculares (la más frecuente), traumatis
rápidamente en minutos. Se la ha llamado también claudi mos, hemorragia tumoral, leucosis, discrasias sanguí
cación intermitente medular (Déjerine), por su similitud neas, anlicoagulación (raro).
eventual con la claudicación intermitente por enfermedad De las neuropáticas. Procesos traumáticos o com
vascular isquémica periférica, en la que no hay caida sino presivos de las rafees anteriores, en su trayecto intra
dolor con el esfuerzo de la marcha que cede cuando el pa rraquídeo, como fractura vertebral con compresión de
ciente se detiene, y se repite al reanudarse la marcha. raíces L1 a L5 o de cola de caballo (raíces L2 a S5); ra
diculitis; polirradiculoneuropatías, en especial el sín
Paraplejía fláccida neuropática drome de Guillain-Barré.
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5. MOTILIDAD 163
medulares correspondientes. Es por lo tanto secunda de importancia para orientar correctamente los estu
ria y no una paraplejía en sentido estricto. dios diagnósticos de imágenes (radiografías simples,
tomografía computada, resonancia magnética) y el
Paraplejías funcionales tratamiento. El diagnóstico topográfico puede además
establecer la extensión en longitud del segmento le
Como en el caso de las hemiplejías funcionales, no sionado, delimitando sus límites superior e inferior.
hay ninguna lesión demostrable en el sistema nervio El segmento medular afectado de poliomielitis o ra
so. Su tipo es la paraplejía histérica que puede ser diculopalía anterior se determina estableciendo cuá
fláccida o espástica, pero con ciertas características les son los músculos paralizados y las raíces a las que
que permiten vincularla a su verdadera causa. La pa corresponden, porque la topografía motriz segmenta
raplejía pasa, según los momentos, del tipo fláccido al ría medular coincide con la radicular (véase Localiza
espástico, pero falla lodo signo de piramidalismo, to ciones motoras medulares).
do trastorno esfinleriano y trófico. Es común observar En el caso del compromiso de un tronco nervioso
una seudoanestesia superpuesta al estado paralítico. periférico (nervio radial, nervio crural, etc.) los múscu
A veces hay una disociación semiológica no coheren los paralizados corresponderán a la distribución topo
te con el supuesto déficit, que subraya su carácter gráfica de ese tronco y sus ramas.
funcional: acostado, el paciente dice "no poder'' mover Cuando se trata de una parálisis por afección pira
sus piernas, pero sin embargo es capaz de mantener midal medular, la determinación del nivel de lesión se
la postura al ponérselo de pie. basa en los hallazgos motores, sensitivos, esfinleria
nos y simpáticos. La causa del trastorno motor no só
Paraplejías o diplejías braquiales lo afecta en general a la vía piramidal, sino que com
promete también otras áreas medulares.
Se observan predominantemente en las afeccio En la compresión medular lenta, las vías motoras
nes bilaterales de la neurona motriz periférica, raíces son las primeras que se comprometen y el piramidalis
o nervios (poliomielitis anterior, radiculopatías o poli mo puede presentarse antes que los trastornos sensi
neuropalías), pues la lesión piramidal que provoque tivos, por lo que no hay que esperar su aparición para
una diplejía debe estar localizada en los segmentos sospechar el diagnóstico de compresión medular.
altos de la médula, abarcando entonces también a las A veces pueden conformarse algunos síndromes
fibras piramidales destinadas a los miembros inferio que facilitan el diagnóstico topográfico (véase Síndro
res; el resultado es, en este caso, una cuadriplejía. mes de compresión medular).
Son por lo tanto del tipo fláccido con arreflexia. La Los estudios de imágenes (en particular la reso
parálisis es, por lo común, incompleta, afectando sólo nancia magnética) podrán confirmar la localización de
a algunos territorios radiculares del miembro superior. la lesión (véase Estudios complementarios).
Causas posibles son la neuropalía satymínica (intoxi
cación con Pb), la parálisis radial posinloxicación alco Cuadriplejías
hólica aguda (parálisis "del sábado a la noche'), que a
veces es bilateral, y la secundaria al uso intenso de Cuadriplejía es la parálisis de los cuatro miembros.
muletas, por compresión del plexo cervical en la axila. Para que tenga lugar es necesaria una lesión que in
Existe sin embargo, una causa rara de diplejía bra terese a la médula espinal en su porción cervical. La
quial de origen cerebral: los casos de infarto cerebral parálisis puede ser fláccida o espástica según la cau
bilateral en áreas motoras corticales correspondientes sa, o bien dispar: fláccida en miembros superiores y
a miembros superiores y sus adyacencias. Estos in espáslica en inferiores. Pueden existir trastornos res
fartos simultáneos se deben a hipoflujo (por hipoten piratorios si se afectan los nervios de los músculos
sión sistémica) en esas áreas, que limitan los territo respiratorios.
rios de las arterias cerebrales anterior y media. La Las causas más frecuentes de cuadriplejías flácci
hipotensión causa una isquemia simultánea en esos das son: secciones completas o totales de la médula
territorios limítrofes ("isquemia de última pradera") que (traumatismos con fractura de fa columna cervical, he
origina entonces diplejía sin déficit motor en miembros rida de la médula por bala), síndrome de Guillain-Barré
inferiores: el así llamado hombre o síndrome del barril rápidamente ascendente (parálisis ascendente aguda
(man in /he barre/ syndrome). de Landry), infartos o hemorragias medulares altos y
bulboprotuberanciales, mielitis aguda, mielomalacia.
Diagnóstico topográfico de las lesiones medu Como causas frecuentes de cuadriplejías espásti
lares que originan paraplejías. Determinar la altura cas se mencionan la compresión medular lenta (mal
o nivel medular a la que se halla situada la lesión es de Potl cervical, tumores vertebrales cervicales primi-
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164 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
tivos o metastásicos) y los traumatismos, en donde trastornos sensitivos que permiten establecer la altura
después de un período de cuadriplejía fláccida se pa lesiona!.
sa al de cuadriplejía espástica. Asimismo, la cuadriple Monoplejías radiculares. Los procesos que afec
jía es espástica en la enfermedad de Little (parálisis tan a las raíces correspondientes a los músculos de
cerebral), la luxación crónica de la apófisis odontoi los miembros, pueden originar monoplejías braquiales
des, la esclerosis lateral primaria (en la amiotrófica la o crurales, completas o incompletas, según se afecten
espasticidad se neutraliza por la atrofia) y, a veces, la todas las raíces que inervan el miembro o sólo algu
siringomielia. Los infartos bulboprotuberanciales (ven nas de ellas. La parálisis es fláccida, con arreflexia,
trales por lo general) presentan asimismo, según el ni atrofia muscular y denervación, como corresponde a
vel afectado, diplejía facial y parálisis de los pares cra las lesiones de la motoneurona periférica. Si la paráli
neanos inferiores, de manera que es imposible la sis es incompleta, la distribución de la misma es de ti
ejecución de movimiento alguno. No obstante, el pa po radicular, es decir, comprende a los músculos que
ciente conserva su conciencia, pero solamente puede dependen de la raíz afectada (véase Localizaciones
mover los ojos en sentido vertical y los párpados. Se medulares). Se pueden agregar también trastornos
conoce este cuadro con el nombre de síndrome de sensitivos de tipo radicular (dolores, parestesias, hipo
cautiverio (síndrome de captura, ''locked-in" syndrome o anestesia) por hallarse comprendidas simultánea
de Plum y Posner). Se describe asimismo en ciertos mente las fibras de la raíz posterior. Cuando estos
tumores y a veces en la mielinólisis central pontina. trastornos sensitivos se hallan ausentes es muy difícil
diferenciar la monoplejía radicular de la producida por
Monoplejías compromiso de la motoneurona periférica en el asta
anterior, como en la poliomielitis.
Monoplejía es la parálisis limitada a un miembro. Para producirse una monoplejía braquial radicular
Puede ser completa o incompleta, según que se para total deben afectarse las raíces C5, C6, C?, C8, 0 1 .
licen todos los músculos del miembro o sólo algunos. S e asocian trastornos pupilares (síndrome de Horner),
Será braquial o crural, según se trate del miembro su por comprometerse las fibras iridodilatadoras simpáti
perior o inferior. La lesión que la provoca puede afec c¡¡s, que abandonan la médula por las raíces C?, C8
tar a la motoneurona central o piramidal (y es el caso y 0 1 . Estas monoplejías pueden verse en los casos
de las monoplejías cerebromedulares) o a la periféri de desgarro por lironeamiento traumático (avulsión)
ca (monoplejías radiculares y neuríticas). Estas últi del plexo braquial.
mas son generalmente incompletas. Según la locali Si las lesiones se limitan a las raíces C5 y C6 se
zación de la lesión causal, se distinguen: produce una monoplejía braquial radicular parcial, que
Monoplejías cerebrales. Dependen de una lesión afecta a músculos deltoides, bíceps, braquial anterior,
cortical que afecta el área motora del miembro parali supinador largo y a veces pectoral mayor, supraespi
zado. Se deben a causas similares a las de las hemi noso, infraespinoso, redondo mayor y dorsal ancho.
plejías (lesiones· vasculares, tumores, traumatismos, Es el tipo de Duchenne-Erb o superior de la parálisis
desmielinizaciones y otras), y evolucionan en forma radicular braquial.
semejante, y pueden ser fláccidas o espásticas. No es Si sólo son las raíces C?, C8, 01 las alteradas, la pa
raro que sean precedidas de accesos de epilepsia fo rálisis se limita a los músculos de la mano, asociándose
cal, a veces jacksoniana, en el miembro que quedará le el síndrome de Horner; es el tipo Déjerine-Klumpke o
paralizado. La lesión también puede ser subcortical, inferior de la parálisis radicular braquial.
interesando sólo las fibras que corresponden a un Para producirse una monoplejía crural radicular to
miembro. tal deben afectarse todas las raíces lumbares (L1 a
Monoplejías medulares. Pueden ser fláccidas o L5) y las dos primeras rafees sacras (S1 , S2). Si la le
espásticas, según se afecte la motoneurona periférica sión sólo abarca las cuatro primeras raíces lumbares
o la vía piramidal. En el primer caso pueden deberse se produce ur1a monoplejía crural radicular parcial, ti
a poliomielitis anterior aguda: suelen ser incompletas, po superior (sólo está paralizado el territorio del nervio
con arreflexia, atrofia muscular y denervación. Las se crural). Si la lesión se limita a las dos últimas raíces
gundas son raras, se limitan a la monoplejfa crural, lumbares y a las dos primeras raíces sacras se produ
pues si la lesión es alta se afectan miembro superior ce una monoplejía crural parcial, tipo inferior (está pa
e inferior y se produce entonces una hemiplejía espi ralizado el territorio del nervio ciático).
nal. La monoplejia crural de este origen suele formar Las causas de las monoplejías radiculares son
parte del síndrome de Brown-Séquard, cuyas causas prinoipalmente dos: traumatismos (hernia de disco) y
ya han sido mencionadas. Se diferencia de las mono compresiones (hiperostosis, mal de Pott, tumores,
plejías corticales porque en las medulares se agregan aracnoidilis linfomatosa); también radiculilis (infeccio-
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5. MOTILIDAD 165
nes por virus neurotropos). En la hernia discal lumbar lores de acetilcolina de la membrana postsináptica.
la parálisis evoluciona en forma aguda o en horas. Se Caracterizada por la aparición de déficit motor desen
encuentran síntomas irritativos radiculares, como sig cadenado por esfuerzo y que, generalmente, mejora
no de Lasegue (dolor en la flexión del miembro inferior con el reposo. Afecta principalmente a la musculatura
en extensión por elongación del nervio ciático), en ocular, facial y de la deglución. Se observa a cualquier
ocasiones invertido si el afectado es el territorio crural,
edad, pero especialmente en la tercera década, pre
y dolor a la presión de la apófisis espinosa de la vér dominando en mujeres.
tebra vecina a la raíz comprimida, déficit sensitivo, li Se manifiesta por sensación de cansancio y debi
mitación dolorosa de la flexoextensión o flexión lateral lidad muscular, en músculos oculomotores y de la ca
de la columna vertebral y lumbalgia. ra, que se acentúa a medida que avanza el dia o con
Una causa frecuente de monoplejía radicular es la el ejercicio. El reposo nocturno hace disminuir los
llamada neuralgia amiotrófica o síndrome de Parso síntomas. Se observa ptosis palpebral, al comienzo
nage-Turner, cuyo cuadro se caracteriza por la insta unilateral o predominando de un lado, diplopía fluc
lación rápida de dolor y monoplejía acompañada de tuante sin afectación pupilar, dificultad masticatoria
atrofia que compromete comúnmente las raíces C5 a por déficit de maseteros, reflujo nasal por déficit velo
D 1 . Su causa es poco clara y suele aparecer des palatino, hipofonía y debilidad de la lengua, que pue
pués de un cuadro infeccioso viral. El grado de com de presentar un surco lateral longitudinal bilateral
promiso es variable, pero el mismo, una vez instala (lengua en tridente). La ptosis es característica, y
do, suele ser definitivo. Otra causa de monoplejía suele acentuarse cuando se explora sosteniendo el
braquial radicular puede estar dada por la picadura párpado contrario (ptosis reforzada), lo que pone de
de garrapata (o picadura de insectos) en la región del manifiesto contracción frontal compensatoria, que se
hombro; en efecto, la primera manifestación de infec inhibe con esa maniobra. También pueden debilitarse
ción por Borrelia burgdorferi suele ser frecuentemen los músculos del tronco y de las extremidades, y pro
te una paresia muy dolorosa del brazo debida a me ducirse insuficiencia respiratoria si hay compromiso
ningorradiculitis. La paresia presenta generalmente de músculos intercostales y diafragma. La evolución
un curso evolutivo. es fluctuante y progresiva, con episodios de agrava
Monoplejías neurítlcas o neuropáticas. Las mo miento separados por mejorías parciales y transito
noplejias producidas por alteraciones de los troncos rias. Puede asociarse a tumores del timo. La timecto
nerviosos periféricos son excepcionales, ya que deben mía puede mejorar la enfermedad aunque no se
afectarse varios troncos al mismo tiempo. Algunas encuentre tumor.
mononeuropatías progresivas que afectan escalona La fatiga muscular se puede poner de manifiesto
damente a distintos troncos (mediano, luego cubital, manteniendo la mirada elevada (se produce ptosis
luego radial) pueden causar estas monoplejías. palpebral creciente), haciendo cerrar y abrir los ojos al
Monoplejías funcionales. Existen monoplejías, paciente o en el apretón de manos reiterado. El médi
como las histéricas, que sobrevienen sin que haya le co advertirá la disminución paulatina y rápida de la
siones que las expliquen. Tienen características simi fuerza. Asimismo, se pondrá en evidencia utilizando
lares a las mencionadas para las hemiplejías y para un tensiómetro, debiendo el paciente inflar y desinflar
plejías funcionales. rápida y repetidamente el manguito apretando la pera
de insuflación; se notará que la columna mercurial al
Parálisis por compromiso de la placa canza topes cada vez más bajos.
neuromuscular El diagnóstico de miastenia gravis puede efectuar
se mediante diversos métodos:
Algunos tóxicos como el curare, la toxina botulíni Prueba del cloruro de edrofonio (Tensilon). Se in
ca, ciertos insecticidas, las toxinas de algunos hon yecta por vía endovenosa al principio O, 1 mi (1 mg) y
gos, ciertos venenos de serpiente y de ácaros (tick pa se observa si aparecen efectos colaterales colinomi
ralysis), pueden producir parálisis afectando la méticos: bradicardia, hipotensión, síncope, trastornos
transmisión neuromuscular a nivel de la placa. gastrointestinales, sudoración, salivación. De no pro
El mecanismo de acción es diverso. La toxina bo ducirse al cabo de un minuto, se inyecta 0,3 mi (3 mg)
tulínica actúa por bloqueo de la síntesis de acetilcoli más, se espera otro minuto y luego los restantes 0,7
na, el curare impide la acción despolarizante de esta mi (7 mg). Habiéndose controlado la fuerza muscular
última. previamente, su aumento o normalización posterior a
La miastenia gravis es una enfermedad autoinmu la inyección, en especial en párpados, son fuertemen
ne producida por anticuerpos específicos que blo te sugestivos de miastenia. Hay pacientes que mues
quean la placa neuromuscular, ligándose a los recep- tran los cambios esperados antes de que se administre
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166 SEMIOLOGfA DEL SISTEMA NERVIOSO
la dosis total, por eso se aconseja hacerlo escalona Pérdida episódica de la función motora
damente. Esta prueba no es siempre concluyente y
puede ser falsamente negativa en caso de miastenia Muchas veces puede ocurrir pérdida episódica de
ocular pura. la función motora que afecta una o más extremidades
E/ectromiograma con estimulación repetitiva. Pro de manera intensa, con regreso relativamente rápido
voca una caída gradual de la amplitud del potencial en a la normalidad. Debido a la corta duración del acce
el 50% de los casos. Suele ser negativo en formas so, los enfermos suelen estar asintomáticos al ser
oculares puras. examinados.
E/ectromiograma de fibra única. Se efectúa con Un ejemplo está constituido por el denominado ata
una aguja muy fina registrando los potenciales que que de caída ("drop attack'J. Los pacientes, general
emanan de sólo unas pocas fibras musculares perte mente añosos, refieren caer al suelo cuando están de
necientes a una misma unidad motora, durante una pie o caminando, sin perder el conocimiento, y se nor-
contracción voluntaria mínima. Se registra el intervalo . malizan inmediatamente después del episodio. Sus
entre dos de estas fibras, llamado ji/ter, que normal causas: isquemia transitoria medular, troncal (ataque
mente es de 1 0-50 microsegundos. Este se prolonga isquémico transitorio vertebrobasilar), cataplejía que
en la miastenia por el bloqueo neuromuscular. Estas acompaña al síndrome de narcolepsia (véase Altera
alteraciones pueden observarse también, sin embar ciones del sueño), brusco aumento de la presión intra
go, en otras enfermedades neuromusculares. craneal por tumores cerebrales o hidrocefalia, síndro
Dosaje de anticuerpos antirreceptores de acetilco me de Méniére. El paciente suele relatar que siente
/ina (AChRA). Confirma el diagnóstico en el 80% de como un empujón que lo tira al suelo. El pequeño mal
los casos, pero puede ser negativo en las formas ocu akinético da lugar a ataques de caída y es común du
lares puras. rante la infancia, pero menos frecuente en adultos
Las drogas anticolinesterásicas (neostigmina) cau (véase Epilepsia y pequeño mal). A veces no se en
san mejoría y refuerzan el diagnóstico. cuentra causa alguna (ataques criptogenéticos).
Motilidad: sinopsis
Motilidad
• Cinética (desplazamiento):
• Voluntaria
• Involuntaria:
Movimientos reflejos
Movimientos automáticos:
• Asociados
Aprendidos
• Estática (fijación)
• Aparato ejecutor:
motoneurona periférica + músculo
su daño siempre causa déficit
(unidad de ejecución)
• Aparato incitador:
motilidad voluntaria: sistema piramidal
motilidad involuntaria: sistema extrapiramidal
su daño causa déficit y exacerbación
(multiplicidad de incitación)
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5. MOTILIDAD 167
Vía piramidal
• Dispersión cortical {distribución somatotópica, homúnculo invertido)
• Concentración capsular y peduncular
• Dispersión pontina
• Concentración bulbar + decusación
• Concentración medular
• Dispersión muscular: 3 raíces/músculo
Hemiplejías
• Tipos:
Por su causa: orgánica-funcional
Por su semiología: directa-allerna
Por su tono muscular: fláccida-espástica
Por su topografía: cortical-subcortical-capsular-talámica-subtalámica y g. basales-peduncular-pontina-bulbar-medular
Causas de hemiplejías
• Traumatismos
• Vasculares
• Masas ocupantes y compresiones
• Infecciones e inflamaciones
• Enfermedades desmielinizantes
• Enfermedades degenerativas
• Epilepsia
• Causas congénitas
• Neurodermatosis
• Funcionales (trauma emocional, no hay signos piramidales)
Paraplejías
• Espásticas
• Fláccidas
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168 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
Paraplejías intermitentes
• Paraplejías periódicas hipo-K (Westphal) o hiper-K (Gamstorp)
• Claudicación intermitente medular (Déjerine)
Paraplejías funcionales
Diplejías braquiales
• Periféricas (fláccidas): saturnismo, parálisis radial bilateral, muletas
• Centrales: síndrome del barril
Cuadriplejías
• Fláccidas: secciones medulares totales (fracturas cervicales, heridas de bala), síndrome de Guillain-Barré (Landry), infartos
o hemorragias medulares altos y bulboprotuberanciales, mielitis aguda, mielomalacia
• Espástica: compresión medular, traumatismos, parálisis cerebral, esclerosis lateral primaria, luxación de odontoides, lesio
nes bulboprotuberanciales (s. de cautiverio)
Monoplejías
• Cerebrales
• Medulares
• Radiculares: parálisis cervicales alta (Duchenne-Erb) y baja (Déjerine-Klumpke), neuritis braquial (síndrome de Parsona
ge-Turner)
• Neuriticas
• Funcionales
Parálisis por compromiso de la placa neuromuscular: miastenia gravis, curaré, toxina botulínica, insecticidas, toxinas fúngicas,
venenos de serpiente, ácaros (tick para/ysis)
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6
Ton o muscular
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170 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
tura general. En la posición de pie, por ejemplo, los se pone de manifiesto en el clásico experimento de la
estiramientos y presiones a que quedan sometidos rigidez descerebrada de Sherrington. La hipertonia
ciertos músculos por efecto del peso del cuerpo deter que sobreviene en el animal descerebrado traduce la
minan en ellos una actividad tónica mayor. liberación de los centros tonígenos bulboespinales del
Los estímulos propioceptivos que aseguran el tono freno cerebelorrubral.
muscular son recogidos por los husos neuromuscula En cambio, el neocerebelo {hemisferios cerebelo
res, corpúsculos fusiformes situados entre las fibras sos) obra sobre el tono muscular en sentido dinamóge
musculares (fig. 5-6). Constituyen los órganos recep no o facilitador, pero no funciona sino en asociación con
tores sensibles al estiramiento, estando constituidos la corteza cerebral {fibras cerebelo-tálamo-corticales).
por 4 a 1 2 fibras fusales de diferente diámetro que El paleocerebelo, esencialmente inhibidor, y el neo
poseen inervación propia a través de las motoneuro cerebelo, esencialmente dinamógeno, ejercen, pues,
nas y (gamma), incorporadas al sistema de la moto influencias en sentido inverso sobre el tono. Por ello el
neurona periférica, cuya célula de origen está en el cerebelo actúa, en síntesis, como un centro regulador,
asta anterior medular. La mayor o menor descarga de inhibiendo o facilitando el tono, según los casos.
estas motoneuronas y produce una mayor o menor La neuropatología humana indica que el cuerpo es
tensión de las fibras del huso neuromuscular. A mayor triado y el /ocus niger participan de una manera impor
actividad y, mayor tensión del huso, y viceversa. A tante en esta regulación.
mayor tensión del huso, mayor resistencia al estira El pallidum refuerza los reflejos miotáticos pero
miento, y viceversa. tampoco funciona sino en asociación con otras estruc
La estructura sensible al estiramiento, determinado turas subcorticales a través del asa lenticular {fibras
por la elongación muscular, es una formación anulas palidorreticulares y palidorrubrales). Su desaparición
piral que rodea la porción ecuatorial de las fibras fusa genera una hipotonía o disminución del tono. El neos
les. Los estímulos generados por el estiramiento de /riatum (caudado y putamen), a su vez, refuerza tam
los husos siguen por fibras sensitivas gruesas (fibras bién los reflejos miotáticos por medio de sus fibras
1 a) llegando a la médula para hacer sinapsis en las estriopalidales de naturaleza colinérgica, lentificando
motoneuronas alfa que, al estimularse, determinan la los movimientos y l levando los músculos a la rigidez.
contracción de las fibras musculares. Esta actividad El /ocus niger, por último, inhibe el circuito estriopa
constituye un arco reflejo: el reflejo miotálico. lidal por medio de la vía dopaminérgica nigroestriada,
Paralelo al sistema del huso neuromuscular existe es decir, frenando el pallidum a través de la mencio
otro sistema, el de Golgi, constituido por los órganos nada vía, acelerando los movimientos y disminuyendo
de este nombre, igualmente sensibles al estiramiento. el tono muscular.
Se localizan en los tendones, a nivel de su unión con En la enfermedad de Parkinson se encuentra una
los músculos, que, al ser estimulados, descargan so notable reducción de la concentración de dopamina
bre la motoneurona alfa, a través de las fibras 1 b, que en el locus niger y en el cuerpo estriado. La acción de
conducen a menor velocidad que las 1 a, siendo su las fibras estriopalidales colinérgicas predomina sobre
umbral de excitación mayor que el del huso. Por lo las nigroestriadas, dando el característico cuadro de
tanto, este sistema es menos sensible que el de los hipertonía extrapiramidal.
husos, y actúa inhibiendo el reflejo miotático. Finalmente, la corteza cerebral tiene una acción
Sobre los centros espinales del tono actúan, a su evidente. Se admite corrientemente que el área motriz
vez, toda una serie de centros superiores, cuyo papel cortical y la vía piramidal ejercen una acción inhibidora
es regular su actividad, facilitándola o inhibiéndola. sobre el tono muscular. Por ello una lesión piramidal
Entre los centros superiores figura en primer térmi determina hipertonía. Sin embargo, la hipertonía que
no el núcleo vestibular de Deiters, que tiene una ac existe en las lesiones piramidales parece tener un de
ción facilitadora sobre los centros espinales del tono. terminismo más complejo. Algunos investigadores afir
Al núcleo de Deiters convergen los estímulos laberín man que, en realidad, el área motriz es una zona dina
ticos y su influencia sobre los centros motores espina mógena muy potente para el tono muscular, y que es
les se ejerce por intermedio del tracto vestibuloespi el área premotora de la corteza (o sea, el sector de
nal. La acción del núcleo de Deiters es intensa en el corteza frontal situada por delante de la circunvolución
mantenimiento de la postura general o actitud (véase prerrolándica) la que genera los impulsos inhibidores.
capítulo sobre actitud). Provocando experimentalmente lesiones de las fibras
El paleocerebelo, por intermedio del núcleo rojo y piramidales o del área 4 de la corteza, no se produce
el haz rubroespinal cruzado, ejerce una función inhibi hipertonía si al mismo tiempo no se lesionan las vías
dora sobre los centros espinales del tono. La impor extrapiramidales o el área 6 de la corteza (premotora).
tancia de este freno cerebelorrubral del tono muscular De modo que la hipertonía piramidal sería, en realidad,
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6. TONO MUSCULAR 171
extrapiramidal. Como las fibras provenientes de esta pero sobre los que, a su vez, influyen otros centros
área discurren junto al haz piramidal, conviene, en la superiores, con un papel inhibidor o facilitador.
práctica, atenerse a los conceptos clásicos del papel Corresponde al núcleo de Deiters, a los hemisfe
inhibidor de la vía piramidal (fig. 6-2). rios cerebelosos, al pal/idum y al neostríatum una ac
La hipertonía piramidal puede resultar también de ción facilitadora o excitadora, en tanto que al paleoce
la interrupción de las fibras corticorreticulares ( distintas rebelo, al núcleo rojo, al locus níger y a la corteza
o formando parte de colaterales de los axones pirami cerebral, un influjo inhibidor.
dales) dotadas de una acción inhibidora sobre la for En el sujeto normal, la interacción de estas influen
mación reticular que, privada de dichas influencias in cias opuestas asegura la actividad tónica correcta.
hibidoras, ejercería por la vía reticuloespinal lateral En los casos anormales, las lesiones patológicas
una acción facilitadora sobre los centros espinales del que asientan en los distintos centros los liberan de su
tono. La formación reticular es asimismo inhibitoria y influencia recíproca y, según dónde radique la altera
esta función sería ejercida por la parte ventral de la zo ción, se verá desaparecer la acción inhibidora o la fa
na paramediana. cilitadora.
De todo lo dicho, puede afirmarse, en síntesis, que Se está ahora en condiciones de comprender cómo
el tono de los músculos esqueléticos, cuyo significado se originan las alteraciones del tono muscular. Estas
funcional es el de una actividad postural, constituye consisten en la disminución del tono: hipotonía (del
una resultante de la acción, sin cesar fluctuante, de griego hipo, menos; tonos, tensión), en su desapari
innumerables reflejos, en su mayoría propioceptivos, ción: atonía (del griego a, privativo; tonos, tensión), en
cuyos centros se encuentran en la médula espinal, su exageración: hípertonía (del griego hyper, exceso;
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172 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
tonos, tensión), o en una modificación disinérgica con La imposibilidad de ejecutarlos o su limitación muy
hipertonia contrapuesta de músculos de acción anta acentuada puede depender de causas extraneurológi
gónica: distonía (del griego dys, mal; tonos, tensión). cas que pueden así detectarse, como por ejemplo
Si se lesionan las vías aferentes sensitivas o sen fractura, luxación, osteoartritis o anquilosis.
soriales, o si se destruyen los centros tonígenos me En la hipertonía se notará que los movimientos es
dulares o supramedulares, así como la vía motriz pe tán limitados en su amplitud y que existe una verdade
riférica, se producirá hipotonla. Por ello existe ra resistencia que dificulta su realización.
hipotonia en la polineuritis, en las lesiones del cordón En la hipotonia sucede lo contrario: los movimientos
posterior medular, en la poliomielitis y en las afeccio se ejecutan con gran facilidad y son de gran amplitud;
nes cerebelosas. así, por ejemplo, podrá llevarse fácilmente el talón has
Si en cambio la lesión afecta a .los centros o vías ta el isquion o hacer apoyar el plano de flexión del an
inhibidoras del tono, el resultado será que los centros tebrazo sobre el plano homónimo del brazo. También
subyacentes liberados exageren su acción y se pro se puede examinar el "balonamiento" (ba/lonnement en
duzca hiperlonía. Tal es el caso de las lesiones de la francés): se sacuden los miembros (antebrazo o pierna)
vía piramidal y del /ocus niger. brevemente, buscando la flexoextensión pasiva en am
Si en lugar de lesiones destructivas o inhibidoras bas manos o la flexoextensión (o abducción-aducción)
se producen procesos excitatorios, como ocurre por la pasiva en ambos pies, simultáneamente y con similar
accion de ciertos tóxicos, se producirá hipertonía, co intensidad: eri él miembro hipotónico las sacudidas se
mo en la intoxicación por la estricnina o el tétanos. rán más amplias, con mayor "balonamiento".
Existe un estado particular en el que, luego de des
plazárselos pasivamente, los miembros se mantienen
Exploración solos y quedan fijos en la nueva posición que se les
ha dado, con cierta resistencia plástica, como de cera.
El examen de la motilidad pasiva significa, a la vez, Se ha denominado a este estado especial ca/atonía
la exploración del tono muscular. Comprende la ins (del griego kata, hacia abajo, y tonos, tensión) y más
pección, la palpación y la realización de movimientos antiguamente catalepsia (del griego katalambanein,
pasivos. conservar, retener o suspender, y éste de kata, hacia
lnspeccíón. Se observa la actitud de los miem abajo, y /ambanein, asir), o f/exibilitas cerea.
bros, y si las masas musculares hacen o no relieve. 'Para poner en evidencia la catatonia se eleva pasi
Cuando existe aumento del tono, los miembros toman vamente, por ejemplo, un brazo del enfermo, que que
actitudes especiales, que pueden ser de flexión o de da en posición levantada sin que se le indique que la
extensión, y las masas musculares ofrecen marcado mantenga. Además, este brazo podrá continuar levan
relieve. En caso de distonia, los miembros adoptan tado si se solicita al paciente que efectúe algún movi
llamativamente posturas y actitudes anómalas. miento con la cara o el miembro opuesto (sacar la len
En la hipotonia o flaccidez, las masas musculares gua, abrir y cerrar la mano opuesta). En condiciones
no hacen relieve y los miembros permanecen como normales el paciente baja el brazo explorado ni bien
hundidos en el lecho. termina la maniobra de elevación pasiva. La catatonia
Palpación. La palpación de las masas musculares, se observa en lesiones corticales premotoras, subcor
tomando las mismas a mano llena, permite distinguir ticales de los ganglios basales, encefalopatía vascular,
su grado de consistencia: duras en los estados de hi uso de neurolépticos, hidrocefalia y esquizofrenia.
pertonia o contractura, blandas en los de hipotonia o
flaccidez, elásticas en el músculo normal.
Realización de movimientos pasivos. El explora Alteraciones
dor flexiona y extiende las articulaciones de los miem
bros, movimientos que precedentemente se le habían Hipotonías
ordenado al paciente efectuar en forma activa. El en
fermo debe relajarse al máximo, no oponiéndose a los Es la disminución del tono de los músculos esque
movimientos que el médico realizará pasivamente léticos. La hipotonía puede ser de grado variable, des
("haga de cuenta que sus miembros no le pertene de la hipotonía leve hasta la hipotonía extrema o ato
cen"). Si es necesario, distraerá su atención conver nía. Puede asociarse a otros trastornos neurológicos
sándole al mismo tiempo. o bien constituir por sí sola todo el cuadro de la enfer
El médico tomará nota de la amplitud con que se medéld. La hipotonía puede producirse por lesiones
hacen los movimientos pasivos y la resistencia al des situadas en los músculos, en el sistema nervioso pe
plazamiento. riférico o en el sistema nervioso central.
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6. TONO MUSCULAR 173
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174 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
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6. TONO MUSCULAR 175
de abrir su mano luego de estrechar la del explorador nes. La miotonía congénita es un trastorno de los ca
y "se le queda prendido". Semiológicamente puede po nales transportadores de cloro (canalopatía clórica).
nerse de manifiesto percutiendo un músculo (eminen Fue descripta en 1 876 por Thomsen en sí mismo y
cia tenar, lengua) y observando el relieve de su con- · en veinte miembros de cinco generaciones de su fa
tracción sostenida y lenta relajación (rodete miotónico). milia. Es rara y mayormente de herencia autosómica
El electromiograma muestra un patrón patognomóni dominante, aunque hay una forma de Becker de he
co: el llamado "fenómeno miotónico", despolarización rencia autosómica recesiva. Localizada genéticamen
sostenida con descargas repetidas en una fibra mus te en el cromosoma 7.
cular, acompañada de un sonido característico de Comienza en la segunda infancia o en la pubertad.
"bombardero en picada". La miotonía se observa en la La miotonía en miembros y cara es caracteristica, en es
distrofia miotónica (enfermedad de Steinert), en la mió te caso particularmente con el esfuerzo brusco, y tiende
lanía congénita (enfermedad de Thomsen) y en la pa a ceder con la contracción repetida. Se pone de mani
ramiotonía congénita (enfermedad de Eulenburg). Las fiesto cuando, luego de hacer reposar al enfermo, se le
dos últimas son enfermedades de los canales iónicos hace iniciar bruscamente la marcha: al principio, los pa
(canalopatías) de la membrana muscular. Las tres en sos se harán con dificultad, los pies aparecerán como
fermedades son genéticas, de herencia autosómica pegados al suelo y la marcha se normalizará sólo des
dominante. pués de recorrer varios metros. Si el enfermo vuelve al
Distrofia miotónica, enfermedad de Steinert, DM. reposo el trastorno reaparecerá con los mismos caracte
Es de herencia autosómica dominante y la más fre res. La miotonía también se puede observar haciendo
cuente de las distrofias musculares. La alteración ge poner al paciente rápidamente de pie luego de un decú
nética, una repetición anormal de "tripletes" de bases bito de 5-1 O minutos. Se agrega hipertrofia muscular
del ADN {CTG), ha sido localizada éii él cromosoma que predomina en miembros inferiores, de aspecto her
19, que codifica a la miotonina proteinquinasa, enzima cúleo o atlético. La fuerza y reflejos osteotendinosos,
de fosforilación muscular. fuera de la respuesta miotónica, son normales.
El fenómeno miotónico es el ya descripto. Se produ La quinina, procainamida e hidantoinas inhiben la
cen además típica atrofia facial y cervical, temporoma miotonía, y la neostigmina la exagera. En casos de
seterina y esternocleidomastoidea, calvicie precoz, duda pueden emplearse como prueba terapéutica. El
ptosis, amiotrofia distal en miembros, y trastornos ge tratamiento actual de elección es el derivado lidocalni
neralizados: cataratas, atrofia testicular y falta de libi co mexiletina.
do, ginecomastia, arritmias y bloqueos cardíacos, re Paramiotonía congénita, enfermedad de Eulen
tardo mental, litiasis vesicular, constipación, trastornos burg, PC. Es una canalopatía sódica. Comienza en la
respiratorios por compromiso diafragmático, megaesó infancia, mejorando con los años. Tiene carácter he
fago y megacolon, hiperrespuesta a la insulina. En las redofamiliar. Los accesos miotónicos se originan por
neuroimágenes pueden observarse espesamiento de la exposición al frío; pueden durar entre minutos y
la calota, hiperostosis frontal interna, silla turca peque varias horas. Afectan a los músculos del cuello, de la
ña y agrandamiento ventricular (véase Trofismo). cara, de las extremidades y de la deglución. Colocan
Miotonía congénita, enfermedad de Thomsen, MC. do hielo sobre el párpado, éste se contractura y re
Integra las llamadas canalopatías, trastornos de los trae, siguiendo posteriormente una paresia transito
canales transportadores específicos de iones de la ria. Hay hipertrofia muscular, pero menos franca que
membrana muscular, que pueden ser genéticos, como la que se observa en la enfermedad de Thomsen
en este caso, o adquiridos, generalmente autoinmu- (véase Trofismo).
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176 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
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6. TONO MUSCULAR 177
general, en los músculos masticadores y la nuca, de do signo de organicidad (piramidalismo, rigidez-rueda
terminando el trismo, que no permite al enfermo abrir dentada).
la boca. La contractura, al abarcar otros músculos de
la cara, origina la facies de risa sardónica. La exten Seudocontracturas. Con este nombre se conocen
sión y generalización de la contractura dan lugar a las ciertos estados musculares que se asemejan a la hi
variadas actitudes del opistótonos, emprostótonos, pertonía o contractura, pero cuyo mecanismo no es
pleurotótonos y ortótonos que se han analizado en el primariamente neuromuscular sino secundario a tras
capítulo ele actitud. La toxina tetánica bloquea la ac tornos de otro origen: isquémico, inflamatorio, fibróti
ción inhibidora de las células medulares de Renshaw co. Se trata por lo general de procesos musculares de
sobre las motoneuronas. diversa naturaleza, como miositis, miosclerosis o tu
En la picadura de ''viuda negra" se producen a los mores, que aumentan la consistencia de los múscu
pocos minutos espasmos musculares y luego contrac los, haciéndolos duros, fibrosos, pero sin dar la sensa
tura de tronco, abdomen y miembros inferiores. Se ción de elasticidad que se tiene en la contractura
agrega vasoconstricción, hipertensión arterial e hipe verdadera.
ractividad autonómica. El veneno de la araña es una Una seudocontractura es la denominada contractu
toxina que estimula fuertemente la liberación presi ra o retracción isquémica de Volkmann que se obser
náptica de acetilcolina. Esta picadura puede ser mor va en casos de inmovilización del miembro superior
tal, pero si el paciente sobrevive la recuperación es por colocación de un yeso, con compresión vascular
completa. secundaria. La contractura isquémica se revela por
En la intoxicación por la estricnina, las contracturas que los dedos se doblan y la mano se flexiona sobre
se asemejan a las del tétanos, pero se inician habi el antebrazo, por retracción de los flexores.
tualmente por los miembros inferiores, se extienden
luego a los miembros superiores y al tronco y excep Distonías
cionalmente provocan trismo.
Finalmente, deben mencionarse las contracturas La distonía consiste en contracciones musculares
tensionales, generalmente cervicales y cefálicas (cer sostenidas de músculos agonistas y antagonistas, de
vicocefalalgia tensional), y lumbares, vinculadas a so patrón fluctuante, que originan una postura anómala
brecarga emotiva, laboral o trastorno postura!. de torsión en el sector afectado. Pueden observarse
Contracturas funcionales. Su tipo es la contractura en reposo o desencadenarse con la actividad o el
histérica que puede producirse en sectores diversos cambio de postura. Es un trastorno del sistema extra
y sobrevenir después de una emoción grave. Falta to- piramidal (véase Síndromes extrapiramidales).
Exploración
• Inspección
• Palpación
• Realización de movimientos pasivos, balonamiento
• Hipotonía, hipertonía, catatonia
Hipotonías
• Por afecciones musculares: miopalías
• Por afecciones periféricas: mono o polirradiculoneuropatías
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178 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
Hípertonías
Piramidal: signo de la navaja, signos asociados (paresia, hiperreflexía, clonus, Babinski)
Extrapiramidal: rigidez (rueda dentada y maniobras de sensibilización), signos asociados (temblor de reposo, bradikine
sia, pérdida de balanceo, nasopalpebral inagotable, adiadococinesía, amimía, sialorrea, seborrea, 'almohada psiquica').
Síndromes parkinsonianos
Gegenhalten (paratonla): atrofias corticales (frontales), encefalopatía multivascular
Miotonias: rodete miolónico, EMG típico, distrofia miolónica (Sleinert), miolonía congénita (Thomsen), paramiotonía con
génita (Eulenburg), parálisis periódica hiperkalémica con miolonia (Gamslorp), miopalía miolónica proximal, miolonía
condrodistrófica (Schwartz-Jampel), miolonía de respuesta a la acelazolamida, miolonía fluctuans
Seudomiolonías, neuromiolonías: hípoliroidismo; enf. de McArdle (déficit de miofosforilasa) y Tauri (déficit de fosfofruclo
quinasa): espasmos dolorosos al esfuerzo
Síndrome de la persona tiesa: tronco y miembros, auloinmune (ale anliGDC) o paraneo (ale anlianfifisina)
Slndrome de actividad continua de la fibra muscular
Contracturas: rigidez de nuca, peritonitis, artritis, tétanos, 'viuda negra", estricnina
Contracturas funcionales: histérica
Seudocontracturas: miosclerosis, retracción isquémica de Volkmann
Dlstonías
Hipertonía con postura anómala (torsión)
Primarias y secundarias
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7
Trofismo
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180 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
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7. TROFISMO 181
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162 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
anterior, cilindroeje, raíz anterior, nervio motor) y del Atrofias neuropáticas degenerativas
músculo mismo. La atrofia muscular puede ser enton
ces de origen medular, radicular, periférico o muscular. Las atrofias debidas a lesiones de la motoneurona
Pero las motoneuronas periféricas pueden a su vez periférica, se denominan atrofias degenerativas por
ser infiuidas por fibras corticales piramidales, cuyas asociarse a degeneración walleriana (véase cap. 1) y
arborizaciones terminales se esparcen alrededor de presentar reacción de denervación.
dichas células, y por fibras sensitivas, procedentes de Caracteres de las atrofias neuropáticas degenerativas:
la periferia que, después de un corto trayecto medu Se inician, generalmente, por las extremidades dis
lar, hacen sinapsis en ellas. Existen, así, dos motivos tales de los miembros y disminuyen de intensidad
más de atrofia muscular: en el primer caso por lesión hacia la raíz de los mismos; pueden ser asimétricas.
central, como ocurre en una hemiplejía; en el segun - Pueden ser heredofamiliares o esporádicas.
do caso por lesiones periféricas, como ocurre en una - Se acompañan de modificaciones de los refiejos.
artritis, que por un mecanismo refiejo da lugar a la Presentan fasciculaciones: son contracciones cló
atrofia localizada que suele acompañarla. nicas, breves, que experimentan sólo algunos ha
Las atrofias de origen central pueden, a veces, ces de fibras musculares o fibras aisladas de un
asociarse a lesiones del lóbulo parietal. músculo en reposo, sin desplazamieto de segmen
Se distinguen, pues, atendiendo a su diferente ori tos. Por su cantidad, irregularidad y asincronía, se
gen, tres grandes grupos de atrofias musculares: las compara a la caída de gotas de lluvia sobre un
• Atrofias neuropáticas, debidas a lesiones de las lago. Corresponden a la activación espontánea de
motoneuronas periférica o central. fibras o unidades motoras y son visibles en la su
• Atrofias miopáticas, debidas a trastornos exclusi perficie del músculo. Es típica su aparición espon
vamente musculares. tánea, pero se las puede inducir con percusión
• Atrofias refiejas (fig. 7-5). suave. La observación de fasciculaciones durante
la contracción tónica es normal. Representan el
• Atrofias neuropátícas compromiso_ lento y progresivo de las motoneuro
nas de las astas anteriores. Por ello no se obser
Se designan así las atrofias musculares por lesio van en la poliomielitis aguda y sí en las atrofias
nes de la motoneurona periférica, en cualquiera de musculares espinales, precediendo muchas veces
sus segmentos (atrofias neuropáticas degenerativas), a la atrofia. El compromiso de las raíces anteriores
y a las atrofias por lesiones centrales, como ocurre en puede también provocarlas (compresión por tumor,
la hemiplejía (atrofias neuropáticas por inactividad, no hernia de disco) y más raramente la lesión de un
degenerativas). nervio periférico, limitadas en ambos casos al terri
torio de inervación correspondiente.
Dan reacción de denervación: la electromiografía
muestra potenciales de fibrilación y positivos de
denervación.
Evolucionan en forma variable.
'' Son ejemplos de atrofia degenerativa:
'' las atrofias musculares espinales (atrofias mie
'
,_3
\
lopáticas);
- las atrofias asociadas a radiculopatías y neuro
1 patías periféricas (atrofias neuríticas).
1
1
1
1
2 - Atrofias mielopáticas: atrofias musculares
espinales
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Grupo Subgrupo o tipo Nosologías Lesiones Localización de la atrofia Reflejos Sensibilidad Fascicula- Reacción de Carácter Evolución
ciones degenera- heredofa-
ción miliar
1
Neuropáticas r Degenerativas Mielopáticas oliomielitis Viral Medulares Extremidad distal de Arreflexia No modificada Ausentes Ausente Ausente Estable
o lesionales [ miembros (secuela) (secuela)
Atrofias Aran-Duchenne Medulares Eminencias tenar e hipo- Arreflexia No modificada Presentes Presente Ausente Lenta
musculares tenar
espinales
Werdnig-Hofimann Medulares Sector proximal de miem- Arreflexia No modificada Presentes a Presente Presente Rápida
bros inferiores, luego veces
e:
superiores, o generalizada C')
o
a.
o,
Kugelberg-Welander Medulares Sector proximal de miem- Arreflexia No modificada Presentes Presente Presente Lenta
bros inferiores, luego
superiores :::
en
Stark-Kaeser Medulares Sectores distal de Arreflexia No modificada Presentes Presente Presente Lenta 3·
o
¡¡;·
miembros inferiores y
proximal de miembros
"'o
e-
superiores
¡¡; •
"'
Raíces y nervios Extremidad distal de Arreflexia Anestesia en Presentes a Presente Ausente Rápida
N••'"T•· --
!=l.
y neuropatías periféricos miembros ·, bota o guante veces
periféricas
Nervio periférico y Porción distal de los Arreflexia Relativamente Habitualmente Variable Presente Lenta �
"'
"'
-Charcot-Mane-Toclh medular miembros. Primero pie y preservada ausenles o,
e:
pierna 3
o
e:
¡¡;-
Heredodege- -Dé1enne-Gombault- Nervio periférico y Igual que en la anterior Arreflexia Anestesia en Habitualmente Variable Presente Lenta
¡¡;
nerativas: Sottas medular bota o guante ausentes
!"
-Refsum
:¡;·
Nervio periférico y Igual que en la anterior Arreflexia Anestesia en Habitualmente Variable Presente Lenta e
¡¡;·
medular y retina bota o guante ausentes
o:
'<
:,
¡;;
Por inactividad, -Hemiplejia Piramidales Miembro parético o pléjico Hiperreflexia Variable Ausentes Ausente Ausente Estable
o
o,
"'ñl
no degenerativas ol
Miopáticas Miopatias Distrofias musculares Por lesiones Raíz de los miembros (en Arreflexia en el No modificada Ausentes Ausente Presente Lenta
primarias primarias de los el comienzo) curso de la
músculos evolución
,..
-<
;o
No modific.
Miopatías lnflamalorias y toxico- Musculares Partes distales (mano) (salvo en Dolor Ausentes Ausente Ausente Variable
o
.,,
¡;;
secundarias metabólicas grados avanz.)
Reflejas Artritis, anquilosis, Articulaciones Músculos vecinos de arti- Variable No modificada Ausentes Ausente Ausente Variable o
neumopatias óseas. viscerales culaciones, huesos,
vísceras
o,
w
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184 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
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7. TROFISMO 185
principalmente la retina y los neivios periféricos. El cua Miopatías primarías (distrofias musculares)
dro clínico comienza, generalmente, en la adolescencia
y asocia una retinitis pigmentaria con nictalopía, a mani Características de las distrofias musculares:
festaciones polineuríticas (dolor, parestesias, ataxia con - Son hereditarias y familiares.
alteraciones de la sensibilidad profunda), cerebelosas y La atrofia comienza, en general, por la raíz de los
vestibulares. Frecuentemente hay sordera e ictiosis cu miembros y es simétrica.
tánea; los neivios cutáneos pueden, en ocasiones, ser No se producen modificaciones de los reflejos, salvo
palpables. Puede cursar con brotes. cuando la amiotrofia ha alcanzado un grado tal que
el reflejo no se produce por falta de contracción mus
Atrofias neuropáticas no degenerativas cular.
- No presentan fasciculaciones.
Se vinculan a lesiones centrales y no presentan reac - No hay reacción de denervación: electromiográfi-
ción de deneivación, por lo que se las denomina atrofias camente no hay potenciales de fibrilación sino po
no degenerativas. Son atrofias obseivables en los hemi tenciales polifásicos característicos y abundantes a
pléjicos crónicos o secuelares, sobre todo en las hemi la contracción voluntaria.
plejías infantiles, que se extienden a todo el miembro La CK y otras enzimas están aumentadas en
parético o paralizado. La atrofia es uniforme y se acom sangre.
paña de signos de piramidalismo. No presenta fascicu - Pueden ser de evolución muy lenta (muchos años).
laciones ni reacción de deneivación. La atrofia muscular La biopsia muscular muestra lesiones distróficas:
depende en estos casos, en parte, de la inactividad que fibras necróticas y en regeneración, y aumento de
impone a los músculos la lesión piramidal (desuso). tejido graso. En las células musculares los núcleos
se sitúan centralmente y se obseiva amplia varia
• Atrofias míopátícas (míopatías primarías ción en el tamaño de las fibras.
y secundarías) La semiología varía según los grupos musculares
afectados por la atrofia, que caracterizan a cada enti
Se trata de atrofias por lesiones de los músculos dad nosológica y permiten clasificarlas. Los enfermos
mismos. Agrupan a las miopatlas primarias o distro presentan ciertas deformaciones y actitudes caracterís
fias musculares (cuadro 7-2), y a las miopalías secun ticas. Es común obseivar la facies miopática, con risa
darias, éstas últimas mayormente secundarias a cau transversal, la scapu/a afata y una gran lordosis lumbar,
sa inflamatoria: miositis. originando una postura de pie con vientre prominente
Cuadro 7-2. Atrofias musculares mlopáticas. Miopatías primarias
Becker (progresión lenta) Músculos de la cintura escapular A veces Segunda infancia Recesiva ligada al X
Erb o de las cinturas Músculos de las cinturas No Segunda década Autosómica dominante
o recesiva
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186 SEMIOLOG[A DEL SISTEMA NERVIOSO
(postura de tenor). La atrofia de los músculos de la cin Se reconocen los siguientes tipos de distrofia muscular:
tura determina el talle de avispa (taille de guepe).
El miopático se levanta del decúbito en esta forma: - Distrofias musculares de herencia recesiva
apoya, primero, sus miembros superiores en el suelo o ligada al cromosoma X (ligada al sexo)
en el lecho, para lo que previamente se echa sobre su
vientre; luego levanta un brazo y lo apoya sobre una La enfermedad se manifiesta en hombres. Las mu
rodilla, hace lo mismo con el otro brazo y apoyado aho jeres, al tener dos cromosomas X, son portadoras
ra sobre sus miembros inferiores, como antes se apo (véase cap. 1).
yaba en el suelo, o lecho, yergue el cuerpo, corriendo Distrofia muscular de Duchenne (1868) (Duchenne
sus miembros superiores sobre los inferiores; el enfer Muscular Dystrophy, DMD), y el complejo distrofina
mo trepa a lo largo de sus piernas (signo de Gowers, glicoproteína. En este grupo existe una alteración
fig. 7-7). Estos actos complejos tienen por objeto suplir (translocación o "deleción" [supresión]) en el gen
la acción ausente de los músculos lumbares. del cromosoma X que codifica a las proteínas mus
Al final de su evolución, los miopáticos no pueden culares, dando como resultado modificaciones en la
ya levantarse, pero pueden sí caminar, a pequeños distrofina. Esta proteína se asocia con varias glico
saltos, con el cuerpo en cuclillas y apoyándose con los proteínas formando el complejo distrofina-glicopro
dedos de los pies y de las manos sobre el suelo. Es la teína, cuyos defectos resultan en distintos tipos de
marcha de sapo. Cuando los trastornos no son tan pro distrofia muscular.
nunciados, la debilidad de los músculos glúteos y pel La DMD es la más saliente de estas distrofias, y la
vianos da lugar a la marcha de pato con balanceo de más frecuente en general. Comienza a temprana
las caderas. La enfermedad lleva al miopático a la atro edad por los miembros inferiores, generalmente cuan
fia de casi todos sus músculos, incluyendo diafragma do el niño empieza a caminar, cayéndose con fre
y corazón, con trastornos electrocardiográficos. cuencia. La pérdida de fuerza y atrofia son proxima
Los miopáticos eliminan espontáneamente creati les. Los gemelos aumentan considerablemente en
na por la orina (diabetes creatinúrica). En los sujetos volumen y consistencia, contrastando ello con la dis
normales la creatina no se elimina por la orina sino minución de su fuerza (figs. 7-8 y 7-9). Es una falsa hi
como creatinina. El aumento de la excreción de pertrofia muscular que se ha vinculado al desarrollo
creatina se halla relacionado con la destrucción anormal de tejido escleroadiposo en los músculos
muscular. La creatina se forma a partir de la argini (seudohipertrofia). Hay lordosis lumbar, postura de te
na, la glicocola y la metionina. El hígado recibe áci nor y signo de Gowers. La CK está muy elevada. Con
do guanidinacético, producto de la interacción de la el tiempo aparece atrofia en los músculos de la cintu
arginina y la glicocola y lo metila transformándolo en ra escapular, pudiendo aparecer seudohipertrofia en
creatina. Esta es utilizada por el músculo, el que la el hombro. Se agrega finalmente miocardiopatía y
fosforila convirtiéndola en fosfocreatina, sustancia compromiso respiratorio, que llevan a la muerte hacia
energética, para degradarla luego a creatina y pos los 20 años.
teriormente a creatinina, forma normal de elimina Distrofia muscular de Becker (Becker Muscular
ción. El músculo distrófico no puede efectuar la fos Dystrophy, BMD). Es una forma más benigna (varian
forilación correspondiente, por lo que se produce te alélica) que la DMD en cuanto a su pronóstico y
sobrecarga de creatina que se elimina por la orina. evolución. Se inicia en la segunda infancia, la progre
Suele verse, asimismo, hiperaminoaciduria debido a sión es más lenta y los pacientes pueden caminar
la incapacidad del músculo para utilizar los aminoá hasta la tercera década y vivir hasta los 50 años, casi
cidos o a una liberación de los mismos por el múscu sin compromiso cardíaco. Es claramente menos fre
lo distrófico. cuente qua la DMD.
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7. TROFISMO 187
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188 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
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7. TROFISMO 189
del resto de la cara, cintura escapular, tórax y nudillos Hipotiroidismo. En este caso el compromiso mus
de la mano, en los que se pueden observar lesiones cular es más generalizado y secundario a mioedema
papuloescamosas (pápulas de Grotton). Puede haber mixedematoso. Puede hallarse rodete miotónico (véa
calcificaciones nodulares subcutáneas y dilatación ca se Tono).
pilar ungueal basal. Miopalía corticoidea. En los tratamientos prolon
La CK está elevada. El EMG muestra potenciales gados con corticoides, en particular con dexameta
de escasa duración y amplitud. La biopsia muscular sona y triamcinolona, pueden producirse debilidad
muestra el predominio inflamatorio muscular en forma y amiotrofia proximales que predominan en cintura
de cúmulos linfocitarios focales y difusos, con dege pelviana. La CK se mantiene normal. El cuadro re
neración y atrofia de las fibras musculares. En la der trograda lentamente con la supresión de los este
matomiositis se agrega inflamación perivascular e in roides.
terfascicular, con hiperplasia endotelial. Miopalía necrotizante (rabdomiólisis). Secunda
Estos cuadros pueden vincularse a enfermedades ria al uso de hipolipemiantes del grupo de las es/a
autoinmunes del colágeno o, especialmente en el ca tinas. Su característica son las mialgias y el com
so de las dermatomiositis, constituir síndromes para promiso muscular proximal en miembros inferiores.
neoplásicos. Responden al tratamiento con corticoi La CK se eleva francamente y hay mioglobinuria. El
des. riesgo es mayor en la edad avanzada, mal estado
Miositis por cuerpos de inclusión. Compromete ca general, polimedicación, posoperatorios, enferme
racterísticamente músculos distales (extensores del dades coexistentes y en asociación con otras medi
pie, flexores de la mano), además de proximales. caciones (fibratos, diversos antibióticos, amiodaro
Puede ser asimétrica e incluso localizada (cuadrí na, alcohol).
ceps ). También se asocia a enfermedades del coláge Miopalía autofágica. Secundaria a cloroquína y
no, pero no mejora con corticoides. amiodarona.
Polimialgia reumática. Afecta a pacientes de edad Miopatía antimicrotubular. Por uso de colchícina y
avanzada. Típicamente, los pacientes sienten dolor y vincristina.
envaramiento en cintura escapular, y en menor grado
pelviana, junto a atrofia muscular leve o moderada. La • Atrofias "reflejas"
eritrosedimentación se acelera a 50 mm o más en la
primera hora. Se asocia a arteritis temporal, constitu Se designan así las atrofias observables en los
yendo un cuadro secundario a arteritis de células gi músculos que rodean a una articulación, que es
gantes de las ramas del arco aórtico (subclavias, ca asiento de un proceso inflamatorio o de una luxación,
rótidas externas, temporales superficiales). Mejora o a un hueso que ha sufrido distintas lesiones (fractu
francamente con corticoides. ras), así como también las atrofias denominadas por
JI. Virales. Por virus diversos (influenza, parain reflejo viscerotrófico; por ejemplo, la atrofia que sufren
fluenza, micoplasma, sincicial respiratorio, herpes los músculos del tórax en caso de una pleuresía o
simple, coxsackie, HIV). En niños con gripe o varicela neumopatía de larga evolución. No producen reacción
tratados con aspirina puede producirse, por disfunción de denervación.
hepática aguda, el síndrome de Reye, constituido por
vómitos, cambio de conducta, confusión y coma, en el Hipertrofias musculares
que hay compromiso muscular con altísimos niveles
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190 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
sómica dominante, aunque hay una forma de Becker Las alteraciones tróficas en las articulaciones de
autosómica recesiva. terminan artropatías, que se observan en la siringo
La miotonía propia de esta enfermedad fue des mielia {hombro y muñeca), lepra {dedos de mano y
cripta en la sección de miotonías del capítulo de Tono. pie) y tabes (rodilla y tobillo). En estas artropatías pue
Se subraya aquí la presencia de hipertrofia muscular de producirse un doble proceso de rarefacción ósea e
que predomina en los miembros inferiores, dando al hiperostosis (artropatías atrófica o hipertrófica). En las
enfermo una apariencia hercúlea. artropatías de la lepra no suele haber hipertrofia, el
proceso es puramente destructivo y origina las mutila
Paramiotonía congénita (enfermedad de Eulenburg) ciones consiguientes (7-13 y 7-14).
Finalmente, el esqueleto es, a veces, asiento de
También fue descripta a propósito de las miotonías. deformaciones en ciertas afecciones neurológicas;
Puede acompañarse de hipertrofia muscular, menos por ejemplo, el tórax en carena de la siringomielia con
marcada que la de la enfermedad de Thomsen. cifosis marcada, la cifoescoliosis y el pie cavo de la
enfermedad de Friedreich, el pie cavo de la enferme
Hipertrofia musculorum vera dad de Charcot-Marie-Tooth y la hiperlordosis lumbar
de las miopatías.
En 1 971 Poch et al. describieron, en la Argentina, una
familia en la cual 14 miembros de tres generaciones te Hemiatrofia facial progresiva (enfermedad de
nían una inusual hipertrofia del masetero y músculos de Parry-Romberg)
las pantorrillas, asociada a calambres y parestesias de
estos últimos. No se halló en ellos miotonía ni atrofia. Mencionada por Parry en 1825 y descripta luego
La hipertrofia muscular mostró agrandamiento del ta por Romberg en 1851 , esta enfermedad predomina
maño de las fibras musculares, lo que pareció revelar en mujeres y comienza en la adolescencia o tempra
un desarrollo anómalo de tejido muscular. Posterior na juventud.
mente, Torbergsen en 1 975 describió una familia con Se caracteriza por trastornos tróficos hemifaciales
hipertrofia muscular generalizada de los miembros en partes blandas (piel, tejido subcutáneo), cartílago y
asociada a mioedema. Estos casos parecen sustentar huesos. Suele comenzar por la mejilla, que se ahueca
la entidad clínica de hipertrofia musculorum vera, es
decir, de hipertrofia muscular primaria.
Otras hipertrofias musculares
Se describen en la enfermedad de Camelia de Lan
ge {hipertrofia muscular congénita con rigidez extrapi
ramidal y motilidad alterada, trastornos en el desarrollo
dentario y debilidad), en el atletismo mixedematoso
(síndrome de Kocher-Debré-Semelaigne) y secunda
rias a enfermedades que se acompañan de hipertonía
o distonía (síndromes de la persona tiesa y de activi
dad continua de la fibra muscular; distonías focales).
En estos últimos casos la hipertrofia es localizada.
Fig. 7-13. Artropalia tabética de rodilla (bilateral).
Trastornos tróficos del sistema osteoarticular
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7. TROFISMO 191
Trofismo: sinopsis
Exploración
Inspección: músculos (circunferencia), piel y faneras, relieves óseos
• Palpación y movilización pasiva
• Reflejos: atrofia---->hiporreflexia
Exámenes complementarios: enzimas (CK), EMG� biopsia
Alteraciones
Trastornos tróficos de la piel y anexos
Úlcera perforante o mal perforante: neuropatia diabética, siringomielia, lepra, tabes
Ulceraciones o escaras de decúbito
Lesiones ampollosas: polineuropatías, siringomielia y paraplejías bruscas. Zóster
Panadizo analgésico (Morvan): siringomielia, lepra
G/ossy-skin (piel luciente): siringomielia, neuropatías, radiculopatías, hemiplejías
Otros: neurodermatosis, Sturge-Weber-Dimitri, lipodistrofias, esclerodermia, trastornos ungueales y capilares (arsé-
nico, talio, hipotiroidismo) · ·
Atrofias musculares (amiotrofias, trastornos tróficos de los músculos)
Neuropáticas:
Degenerativas:
• Mielopáticas: atrofias musculares espinales (Aran-Duchenne, Werdnig-Hoffmann, Kugelberg-Welander,
Stark-Kaeser)
• Neuriticas: neuropatías periféricas (CMT tipos 1 y 2)
No degenerativas: lesiones cerebrales
Miopáticas:
Miopatías primarias (distrofias musculares)
• H. ligada al sexo: Duchenne, Becker, Emery-Dreifuss
• H. autosómica: miotónica (Steinert), de las cinturas, congénitas, facioescapulohumeral, oculofaringea
Miopatías secundarias
• Inflamatorias
-ldiopáticas
-Polimiositis-Dermatomiositis
-Miositis por cuerpos de inclusión
-Polimialgia reumática
-Virales
-Parasitarias
-Bacterianas
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192 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
• Toxicometabólicas
-Hipertiroidismo
-Hipotiroidismo
-Corticoidea
-Necrotizante (rabdomiólisis) (estatinas)
-Autofágica (cloroquina, amiodarona)
-Antimicrotubular (colchicina, vincristina)
"Reflejas"
Hipertrofias musculares
Miotonía congénita familiar (enfermedad de Thomsen)
Paramiotonfa congénita (enfermedad de Eulenburg)
Hipertrofia musculorum vera
Otras
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8
Taxia
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194 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
En primer término, intervienen las vías sensitivas aferen loso, que se dirige al paleocerebelo, sin decusarse, por el
tes que conducen al cerebro impulsos propíoceptivos origi pedúnculo cerebeloso inferior.
nados periféricamente en receptores cinestésicos (del grie Las vías de los fascículos espinocerebelosos dorsal y
go kinesis, movimiento; y aisthesis, sensación) por ventral, y cuneocerebeloso, no terminan en la corteza cere
desplazamiento y distensión mecánica de músculos, tendo bral, y son por ende vlas propioceptivas inconscientes. La
nes, articulaciones y partes blandas. Hay cuatro tipos de re del fascículo espinocerebeloso ventral transmite impulsos
ceptores: a) corpúsculos de Golgi, situados en los tendones; propioceptivos de miembros inferiores y mitad inferior del
b) corpúsculos de Pacini, en tendones, articulaciones y pe tronco, la del fascículo espinocerebeloso dorsal del tronco y
riostio; c) husos neuromusculares, en músculos; d) termina pelvis, y la del fascículo cuneocerebeloso de miembros su
ciones nerviosas desnudas en fibras musculares, tendones, periores y cuello. Estas vías sólo comportan dos neuronas.
aponeurosis y articulaciones. En las cuatro vías propioceptivas esqueléticas la aferencia
Estos impulsos se conducen a la médula espinal por fi proviene del receptor periférico específico, discurre por el
bras aferentes sensitivas de los nervios periféricos y de la nervio periférico y la raíz dorsal, y su primera neurona es la
raíz posterior medular, originadas en el ganglio anexo a di del ganglio anexo a dicha raíz. Se resumen a continuación
cha ralz (primera neurona de la vía). las vías propíoceplivas:
Llegadas a la médula las fibras siguen diversos caminos:
1) La mayoría de las fibras radiculares posteriores, pro 1 . Vía cardona/ posterior:
venientes_ de todos los segmentos corporales, discurren por Propioceptiva consciente.
los cordones posteriores medulares. Las fibras más cauda Cruzada, 3 neuronas.
les (lumbosacras y dorsales D6 a D12) se ubican más me Aferencia periférica (axón 1): receptor, nervio periférico,
dialmente, constituyendo el fascículo graci/is de Gol/. Las fi raíz dorsal.
bras más rostrales (D1 a D6 y cervicales) se sitúan Neurona 1: ganglio de la raíz dorsal.
lateralmente formando el fascículo cuneiforme de Burdach. Axón 11: prolongación proximal de la neurona 1, fascículos
Todas ellas alcanzan a la segunda neurona en el bulbo (nú gracilis (niveles sacros a D6), cuneiforme (D5 a cer
cleos gracilis y cuneiforme), que a su vez emite fibras que vicales).
luego de entrecruzarse corren por la línea media, detrás de Neurona 11: núcleos gracilis y cuneiforme.
los haces piramidales, formando parte de la cinta de Reil o Decusación
lemnisco medial, que alcanza el tálamo. Aquí sinaptizan con Axón 111: lemnisco medial.
la tercera neurona en el núcleo ventral posterolateral, cuyas Neurona 111: núcleo ventral posterolateral del tálamo.
prolongaciones se dirigen luego a la corteza parietal. Por fi Axón IV: proyección talamoparietal.
nalizar en la corteza, esta vía constituye la vía propioceptiva Punto final: corteza parietal.
consciente, y está constituida por tres neuronas.
2) Fibras radiculares posteriores provenientes de niveles 2. Vía espinocerebe/osa ventral:
situados por debajo de segmentos torácicos medios sinapti Propioceptiva inconsciente.
zan en el asta posterior (segunda neurona) y luego se decu Cruzada, 2 neuronas.
san para constituir, contralateralmente, el fascículo espino Aferencia periférica (axón 1): receptor, nervio periférico,
cerebeloso ventral o indirecto (que forma parte del llamado raíz dorsal.
haz de Gowers, integrado también por los haces espinotec Niveles de proveniencia: miembros inferiores y mitad in-
tal y espinotalámico lateral). El fascículo espinocerebeloso ferior del tronco.
ventral alcanza el paleocerebelo por el pedúnculo cerebelo Neurona 1: ganglio de lá raíz dorsal.
so superior o brazo conjuntiva!. Axón 11: prolongación proximal de la neurona l.
3) Fibras radiculares posteriores provenientes de los Neurona 11: asta posterior.
miembros inferiores y el tronco (T1-L2) hacen sinapsis en el Decusación
núcleo dorsal de Clarke situado en el sector medial del as Axón 111: fascículo espinocerebeloso ventral.
ta posterior medular (segunda neurona). Este núcleo emite Pedúnculo cerebeloso superior.
axones que se dirigen al cordón lateral del mismo lado y for Punto final: paleocerebelo.
man el fascículo espinocerebe/oso dorsal o directo de
Flechsig, que alcanza el paleocerebelo por el pedúnculo ce 3. Vía espinocerebelosa dorsal:
rebeloso inferior o cuerpo restiforme. Propioceptiva inconsciente.
4) Fibras radiculares provenientes de niveles torácicos Directa, 2 neuronas.
superiores y cervicales (miembros superiores y cuello) ha Aferencia periférica (axón 1): receptor, nervio periférico,
cen sinapsis en el núcleo cuneiforme lateral o accesorio raíz dorsal.
(segunda neurona). De éste se desprenden las llamadas fi Niveles de proveniencia: tronco y pelvis (T1-L2).
bras arciformes externas dorsales o fascículo cuneocerebe- Neurona 1: ganglio de la raíz dorsal.
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8. TAXIA 195
Axón 11: prolongación proximal de la neurona l. los músculos extrínsecos del ojo. El núcleo rojo parece
Neurona 11: núcleo dorsal de Clarke. constituir un centro regulador de acciones sinérgicas mus
Axón 111: fascículo espinocerebeloso dorsal. culares, actitudes y posturas, todos fenómenos automáticos
Pedúnculo cerebeloso inferior. o semivoluntarios.
Punto final: paleocerebelo. Otras fibras eferentes cerebelosas se dirigen a los nú
cleos vestibulares bulboprotuberanciales por el pedúnculo
4. Vía cuneocerebelosa: cerebeloso inferior, para constituir la via vestibuloespinal di
Propioceptiva inconsciente. recta o cruzada que alcanza el asta anterior medular.
Directa, 2 neuronas.
Aferencia periférica (axón 1): receptor, nervio periférico, Se puede ahora esquematizar cómo se cumple la
raíz dorsal. coordinación de los movimientos. La corteza motora vo
Niveles de proveniencia: miembros superiores y cuello. luntaria hace llegar por vía piramidal el impulso motor
Neurona 1: ganglio de la raíz dorsal. agonista a las motoneuronas medulares, y al mismo
Axón 11: prolongación proximal de la neurona l. tiempo al cerebelo por vía frontopontocerebelosa. Este
Neurona 11: núcleo cuneiforme lateral. órgano provoca a su vez, por vías cerebelorrubro y ce
Axón 111: fascículo cuneocerebeloso (fibras arciformes _ rebelovestibuloespinal, modificaciones tónicas en mús
externas dorsales). culos antagonistas, sinérgicos y fijadores para lograr la
Pedúnculo cerebeloso inferior. correcta ejecución del movimiento. Cuando éste co
Punto final: paleocerebelo. mienza, las vías aferentes espinocorticales y espinoce
rebelosas remontan información sobre grado de con
Otras impresiones propioceptivas, como las determina tracción de músculos agonistas, elongación de
das por los movimientos de la cabeza, son recogidas por el antagonistas y cambios del equilibrio, al mismo tiempo
aparato laberíntico y transmitidas por la rama vestibular del que el laberinto y la visión envían datos sobre cambios
nervio auditivo a los núcleos vestibulares bulboprotuberan de posición de cabeza y cuerpo. La información que al
ciales, para finalizar en el cerebelo a través del pedúnculo canza la corteza sensorial (temporoparietoocciptal) es
cerebeloso inferior. consciente y es retransmitida a la corteza motora volun
Además es muy importante hacer notar que las impre taria, cerrando el circuito. La información que alcanza al
siones visuales recogidas por la retina y el nervio óptico cerebelo es inconsciente y origina nuevos impulsos co
contribuyen a asegurar la coordinación. El papel de la visión rrectores eferentes que se conducen por vía cerebelo
en la taxia se hace evidente en casos en que hay lesión de cortico, cerebelorrubro o cerebeloveslibuloespinal.
las vías de la sensibilidad profunda o de las laberínticas, En síntesis, el mecanismo nervioso coordinador
pues suple y corrige el déficit (véase, más adelante, Signo está integrado por:
de Romberg). 1 º, el sistema propioceptivo, entendiendo con este
Las impresiones cinestésicas de la periferia llegan a la nombre todo el conjunto de fibras que, desde la perife
corteza cerebral y al cerebelo tal como se describió, pero a ria, conduce las impresiones cinestésicas de múscu
su vez, deben actuar sobre los centros motores voluntarios los, laberinto y ojos al sistema nervioso central; 2 º, el
y los del tono muscular. cerebelo; 3 º, la corteza cerebral; 4º , vías corticocere
El cerebelo y sus vías regulan la actividad de las moto belosas y cerebelocorticales; 5 º , vías corticoespinales,
neuronas cerebrales y medulares ajustando sutilmente el cerebelorrubroespinales y cerebelovestibuloespinales.
tono de los músculos que intervienen en el movimiento, la Una lesión en cualquiera de estos elementos del
postura y el equilibrio. A través de las fibras frontopontoce mecanismo coordinador causará ataxia. La ataxia
rebelosas, recibe información de las intenciones motoras puede variar según el lugar de la lesión.
voluntarias y de las impresiones cinesiésicas provenientes
de las cortezas cerebrales frontal y parietal. A su vez, por fi
bras cerebelotalarilocorticales suministra a la corteza las Exploración
correcciones necesarias para el movimiento. El cerebelo
actúa así como centro coordinador, que Sherrington llamó La taxia se explora durante la ejecución de los mo
ganglío principal o director del sístema propíoceptivo. vimientos (taxia dinámica) o en la posición de reposo
Las fibras eferentes cerebelosas que transmiten impul (taxia estática).
sos a los centros espinales, corren, en gran parte, por los
pedúnculos cerebelosos superiores. Algunas terminan en el Taxia dinámica
núcleo rojo del pedúnculo cerebral contralateral, desde don
de por el haz rubroespinal cruzado se dirigen a la motoneu Se examina por medio de pruebas que consisten
rona periférica. Otras alcanzan el tálamo óptico y aun otras en establecer una meta u objetiivo a los movimientos
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196 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
del enfermo. Si estas pruebas se alteran se dice que Otras pruebas. Se pide al paciente que abra y cie
existe ataxia dinámica. Ellas son: rre los brazos, procurando que se toquen las puntas
Para los miembros inferiores. Prueba del talón de los dedos índices. El sano ejecuta esto sin dificul
rodílla. Al enfermo en decúbito dorsal se le indica to tad. Si hay ataxia los índices no coinciden, yendo uno
car con su talón la rodilla del lado opuesto, descen más arriba o más abajo, más adelante o más atrás
diéndolo luego bordeando la tibia hasta alcanzar el que el otro.
hallux (dedo gordo) en el pie, con ojos abiertos y lue Se solicita al paciente que trate de hacer coincidir
go cerrados (fig. 8-2). El explorador observará la di su dedo índice con el del observador.
rección del movimiento, si el pie alcanza correctamen Se le indica que, rápidamente y en forma rítmica,
te la rodilla o si muestra oscilaciones en su transcurso. golpee con la palma de la mano sobre el dorso de la
Si luego desciende por la tibia en línea recta y apo mano contraria. También se le puede pedir que golpee
yando levemente el talón, o lo hace en línea quebra en forma alternativa con la palma y el dorso, pero esta
da o zigzag con firmeza de apoyo y velocidad irregu prueba, al hacer intervenir la pronosupinación, puede
lar. Prestará atención asimismo a la influencia del verse alterada también en caso de rigidez o bradikine
control visual: si la prueba se realiza con precisión si sia extrapiramidales (contracción simultánea de ago
milar con ojos abiertos y cerrados. nistas y antagonistas o retardo en la iniciación de los
Otras pruebas. Se hace tocar la región glútea con movimientos), que dificultan la fina coordinación de los
el talón del mismo lado, o el observador coloca su de ·movimientos'rápidos.
do índice a 50 cm por encima del nivel de la cama e Se solicita al paciente que toque la yema de cada
invita al enfermo a que lo toque con el hallux. dedo con la yema del pulgar de la misma mano en su
Se le hace tocar rítmicamente la rodilla o tibia cesión rápida (pellizcar rápidamente). Esta maniobra
opuesta con su talón, elevando el miembro activo puede alterarse también en los síndromes extrapira
unos 1 5 cm. midales.
Para los miembros superiores. Pruebas índice Para reconocer grados leves de ataxia en miem
nariz e índice-oreja. Con el indice extendido y los res bros superiores hay que recurrir a actos más sutiles y
tantes dedos de la mano cerrados, se le pide al en complejos como enhebrar una aguja o clavar correc
fermo tocar la punta de la nariz con la punta del tamente un clavo.
índice, y luego el lóbulo de la oreja, con ojos abiertos Para el tronco. Se invita al enfermo a efectuar
y cerrados (fig. 8-3). Se observará si el dedo alcanza cambios de postura: incorporarse, sentarse, o cami
su meta en forma precisa, o si experimenta oscilacio nar. En caso de ataxia se producirán movimientos os
nes irregulares o bruscas y toca otras partes de la ca cilantes del tronco. La ataxia de tronco puede darse
ra, o bien se excede o detiene antes de alcanzar la sin ataxia de miembros.
meta solicitada (frenaje o "freinage" de la neurología Ejercicios a lo Fournier. Tienen por objeto reco-
francesa). nocer precozmente la ataxia. Para ello se procede así:
Se pide al enfermo levantarse rápidamente des
de la posición sentada. Si hay ataxia se notará
que éste demora en cumplir la orden y su cuer
po oscila antes de erguirse.
Una vez levantado, se le indica que camine en
línea recta, primero hacia adelante y luego ha
cia atrás, mirando hacia arriba y con ojos abier
tos y cerrados.
- Se le solicita que detenga bruscamente la mar
cha y gire rápido efectuando una vuelta entera.
Fig. 8-2. Exploración de la taxia. Prueba talón-rodilla. 1 sujeto En caso de ataxia el enfermo no puede detener
normal toca con el talón en forma precisa la rodilla opuesta. se bruscamente y llevado por la velocidad ad
quirida, se echa hacia atrás para conseguirlo; al
pedírsele que gire velozmente, surgirán vacila
ciones francas y tendencia a la caída.
- Se observará si aparece incoordinación hacién
B_ •
dole acelerar la marcha.
Flg. 8-3. Prueba índice-nariz. El enfermo, con los ojos cerrados,
Se buscará también la ataxia haciéndole subir y
debe tocar con precisión la punta de la nariz. A, posición inicial; bajar una escalera, observando si hay oscilaciones
8, posición final. y necesidad de sostenerse del pasamanos.
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8. TAXIA 197
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198 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
férica: alcohólica, diabética, desmielinizantes (síndrome dal (signo de Babinski, reflejos profundos vivos), pie
de Guillain-Barré secuelar, neuropatía desmielinizante in cavo y cifoescoliosis.
flamatoria crónica), tóxicas, hereditarias (enfermedad de Otras degeneraciones espinocerebelosas mues
Charcot-Marie-Tooth), autoinmunes, paraneoplásicas, tran ataxia semejante.
vasculíticas, porfiria, sarcoidosis. En los miembros hay Degeneración combinada (síndrome neuroanémi
trastornos tróficos distales, hiporreflexia o arreflexia pro co de Lichtheim, mielosis funicular). Asociada a ane
funda, hipoestesia "en bota" o "en guante". En raros ca mia megaloblástica y avitaminosis 8 12 . La lesión afec
sos la sensibilidad superficial está intacta existiendo sólo ta los cordones posterior y lateral, por lo que se
alteraciones de la sensibilidad profunda (abatiestesia: hi produce ataxia medular y piramidalismo.
poestesia para las actitudes segmentarías). Las masas Siringomielía. Cuando las lesiones cavitarias de la
musculares y troncos de nervios periféricos pueden doler siringomielia alcanzan a los cordones posteriores de la
con la presión. No suele acompañarse de signo de Rom médula aparece ataxia medular. Se agregan por diso
berg. Cuando ello sucede, se la denomina seudo/abes ciación sensitiva termoalgésica, anestesia "suspendi
periférica porque el cuadro se asemeja al clásico de la ta da" (véase Sensibilidad), signos piramidales y atrofia.
bes dorsal de origen luético. Mielopatía cervical. Se debe a compresión medular
por artrosis o canal estrecho cervical. Predominan los
Ataxias centrales signos piramidales por isquemia de cordones anterio
res y laterales, secundaria a compresión progresiva
Ataxia medular de la arteria espinal anterior. Esta arteria es única y
discurre por la línea media anterior de la médula. La
Se manifiesta en las mielopatías que lesionan los compresión cervical, menos frecuente, de las arterias
cordones posteriores. Se produce ataxia, que se origi espinales posteriores derecha e izquierda, que irrigan
na por la falta de conducción de las impresiones pro los cordones posteriores, origina la ataxia. Se asocian
pioceptivas periféricas a los núcleos encefálicos de la dolor y signos radiculares, parestesias y trastornos
coordinación motriz, y trastornos sensitivos (hipoeste esfinterianos. La marcha es parética o paretoatáxica.
sia o anestesia profunda y táctil epicritica o discrimi Tabes dorsal. Es una de las manifestaciones de la
natoria). La ataxia es estática (signo de Romberg) y sífilis terciaria. Hoy se observa sólo excepcionalmen
dinámica. te. La tabes compromete los cordones y raíces poste
Se observa en la esclerosis múltiple, en la enfer riores medulares. Predomina en las extremidades in
medad de Friedreich y otras degeneraciones espino feriores y origina la marcha tabética: el paciente mira
cerebelosas, en la degeneración combinada, en la si hacia abajo y camina con sus piernas separadas, le
ringomielia, la mielopatía cervical por canal estrecho vantándolas súbitamente para proyectarlas con ener
y, clásicamente, en la tabes dorsal. gía sobre el suelo, cayendo sobre el talón (taloneo).
Esclerosis múltiple. Esta enfermedad se caracteri Se observan otros signos tabéticos: Argyll-Robertson,
za por la aparición progresiva de placas de desmieli trastornos esfinterianos, hipotonía, arreflexia patelar y
nización en distintos puntos del sistema nervioso cen aquiliana, hipoestesia profunda. En los casos de sífilis
tral. Cuando dichas placas asientan en el cordón congénita, podrán observarse estigmas típicos: perfo
posterior se produce una ataxia medular. Es común ración velopalatina (Fig 8-5), nariz en silla de montar
que se produzca también desmielinización en el cere (Fig 8-6), dientes de Hutchinson, y otros
belo, dando lugar a signos de ataxia cerebelosa. Se
agregan por lo general signos piramidales, trastornos
esfinterianos y neuritis óptica retrobulbar.
Enfermedad de Friedreich. Como en esta enferme
dad también existe degeneración de los haces espi
nocerebelosos, la ataxia es medular y cerebelosa. El
tronco y la cabeza oscilan, el paciente debe corregir
continuamente la estación de pie para mantenerse
erecto. La marcha es de tipo "tabetocerebeloso": el
enfermo extiende los brazos para balancearse, cami
na con la cabeza baja y oscilante, fijando la vista en el
suelo, y las piernas separadas, proyectándolas con Fig. 8-5. Sífilis
fuerza en alto y hacia los lados, taloneando (como el hereditaria.
tabético), titubea y muestra lateropulsión o zigzagueo Perforación
(como el cerebeloso). Se agregan compromiso pirami- velopalatina.
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8. TAXIA 199
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200 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
centes de los hemisferios. El lóbulo posterior está formado primates y en el hombre. Controla la coordinación de la mo
por el vermis inferior y los flóculos, situados en la cara infe tilidad voluntaria.
rior de los hemisferios cerebelosos. El lóbulo medio está in El cerebelo, como el resto del neuroeje, está formado por
tegrado por el resto del cerebelo, o sea, la cara inferior de dos clases de sustancias: la gris y la blanca. La primera re
los hemisferios que comprende las amígdalas o lóbulos pa cubre toda la superficie del órgano, constituyendo la corteza
ramedianos y los lóbulos ansiformes, y la parte de la cara cerebelosa, y forma en el interior los núcleos cerebelosos.
superior de los mismos y del vermis que queda por detrás La corteza presenta histológicamente tres capas: una ca
del surco primario. pa media, que contiene las células de Purkinje, peculiares del
Filogenéticamente, se distinguen el arquicerebelo, el paleo cerebelo; una capa externa o molecular, constituida por las
cerebelo y el neocerebelo. El arquicerebelo está representa dendritas de las células de Purkinje, por fibras procedentes
do por el nódulo, los flóculos y sus conexiones pedunculares de la capa granulosa y de la sustancia blanca y por las célu
(figs. 8-7 y 8-8). Es la parte más antigua y representa el cen las en cesta, y una capa interna o granulosa, constituida por
tro funcional de las vías de control del equilibrio. Su desarro células pequeñas y redondas, denominadas granos, y fibras.
llo es importante en los peces. El paleocerebelo se compo Las informaciones que llegan al cerebelo, sea cual fue
ne de todas las partes del cerebelo situadas por delante del re su naturaleza y origen, alcanzan la capa interna o gra
surco primario, o sea, el denominado lóbulo anterior. Ejerce nulosa (fibras musgosas) o la capa media de las fibras de
el control postura! de los músculos somáticos encargados de Purkinje (fibras trepadoras). Los granos excitados por las
contrarrestar los efectos de la gravedad. El neocerebelo in fibras musgosas ejercen una función inhibitoria sobre las
cluye todas las partes del cerebelo situadas entre el surco células de Purkinje. Los granos transmitirían, aun, sus in
primaría y el posterior, tanto del vermis como de los hemis flujos a las células en cesta de la capa externa o molecu
ferios, y es la parte que aparece por primera vez en los ma lar, que ejercerían una igual función inhibitoria sobre las
míferos inferiores, pero que adquiere gran desarrollo en los dendritas de las células de Purkinje. Las fibras trepadoras,
por último, estimulan las mencionadas células que, de es
Lóbulo central te modo, estarían sometidas a influjos opuestos excitato
rios o inhibitorios.
Las células de Purkinje representan el plano integrador
dentro de la organización funcional del cerebelo, porque ha
cia ellas convergen la totalidad de las informaciones extra e
intracerebelosas. El mensaje efector, que por medio de
ellas sale de la corteza cerebelosa, actúa sobre los núcleos
profundos del órgano.
Los núcleos grises se encuentran a ambos lados del ce
rebelo, en plena sustancia blanca. Hay tres en cada hemis
ferio: el núcleo dentado (el más voluminoso y lateral), el em
boliforme y el globoso. Existe un cuarto núcleo, a cada lado
de la línea media, en el interior de la parte anterior del ver
Fig. 8-7. Cerebelo visto por su cara superior. mis: el núcleo del techo o fastigiado.
Nódulo
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B. TAXIA 201
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202 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
Debe tenerse en cuenta que, sí bien las fibras as tendencia a la caída, temblor, nistagmo) venía una se
cendentes conectan un hemisferio cerebeloso con el gunda etapa en la que se observaban fundamental
núcleo rojo y tálamo contralaterales, y por intermedio mente tres trastornos:
de éste con la corteza cerebral, como a su vez los ha Astenia (del griego a, privativo; sthenos, fuerza),
ces rubroespínal y piramidal también se entrecruzan, pérdida de fuerza en los músculos del lado del hemis
resulta que cada hemisferio cerebeloso controla, en ferio extirpado cuando la ablación era parcial.
último término, el hemícuerpo homolateral. Atonía (del griego a, privativo; tonos, tensión), dis
Las vías aferentes al cerebelo se dividen en resu minución homolateral del tono muscular.
men en cinco grupos principales, según su punto de As/asía {del griego a, privativo; stasís, reposo es
partida: a) espinales (núcleo de Clarke y asta posterior), tando de pie), imposibilidad para el animal de mante
b) vestibulares (núcleos vestibulares), c) reticulares nerse prolongadamente en una posición, apareciendo
(núcleos bulbopontinos), d) olivares {oliva bulbar) y e) a veces temblor.
pontinas (núcleos del puente). Pero, aparte de estos Estos trastornos representan las manifestaciones
cinco grupos principales de aferencias, hay otros nume propias de la falta o déficit cerebeloso, en tanto que
rosos fascículos de fibras que alcanzan el cerebelo a los de la etapa dinámica representan fenómenos de li
partir de diversas estructuras del tronco cerebral, que beración, resultantes de la supresión brusca de la in
reciben aferencias sensoriales visuales y auditivas. fluencia inhibidora del cerebelo sobre otras funciones
La única vía eferente de la corteza cerebelosa es neurológicas.
tá representada por los axones de las células de Los trastornos característicos de la segunda etapa,
Purkinje, cuya mayoría termina en los núcleos del o etapa de déficit cerebeloso, se mantienen hasta que
cerebelo, de los que a su vez parten otras vías efe sobreviene la tercera etapa, denominada de compen
rentes que se sistematizan en esta forma: las prove sación: el animal consigue caminar, aunque se obser
nientes del núcleo fastigiado o del techo están desti va que lo hace inclinándose hacia un lado {lateropul
nadas a los núcleos vestibulares y, en menor grado, sión) y levantando exageradamente los miembros
a la formación reticulada bulboprotuberancial. La {dismetría). Finalmente, con el tiempo, el animal llega
mayor parte de las fibras procedentes de los núcleos a parecer casi normal. Esta etapa de compensación
emboliforme y globoso terminan en el núcleo rojo demuestra que las funciones cerebelosas pueden, en
contralateral y en la formación reticulada bulboprotu gran medida, ser desempeñadas por otras estructuras
berancial. La mayoría de las fibras procedentes del del sistema nervioso.
núcleo dentado alcanzan directamente los núcleos En el hombre, los casos de enfermedades del
ventrolateral y ventral anterior del tálamo contralate cerebelo y de lesiones traumáticas de este órgano
ral, cuyas neuronas se proyectan sobre el área motriz -estudiadas estas últimas, de manera especial,
principal de la corteza cerebral. Las fibras del núcieo por Gordon Holmes durante la Primera Guerra
dentado pueden alcanzar también el núcleo rojo con Mundial ( 1 9 1 4-1 9 1 8)- han permitido establecer la
tralateral. existencia de una serie de trastornos que integran
Si la influencia cerebelosa se ejerce a todos los ni el síndrome cerebeloso, que tiene gran parecido
veles del sistema nervioso por medio de sinapsis nu con los observados en las experiencias de extirpa
cleares situadas en el tronco cerebral, la mayor parte ción del cerebelo.
de estas estructuras se proyecta de nuevo sobre la cor Puede afirmarse que el cerebelo ejerce sobre la
teza cerebelosa. Así se realizan circuitos neuronales motilidad cinética y estática una aclívidad reguladora
complejos de retrocontrol, que constituyen la base ana que se sintetiza así:
tomofuncional de la función reguladora del cerebelo. - Asegura la eumetría e isostenia de los movimien
Físíopatología. Los primeros investigadores atribu tos, o sea, hace que el movimiento tenga la nece
yeron erróneamente al cerebelo el papel de órgano saria intensidad o fuerza y la exacta medida que
del equilibrio, pero experiencias posteriores mostraron requiere el fin buscado.
que el cerebelo, aunque interviene en el equilibrio, no Asegura la sinergia (simultaneidad, del griego syn,
controla específicamente esta función. Más tarde con, y ergon, trabajo) y la diadococinesia (continui
Magnus y De Kleijn demostraron que la extirpación dad o sucesión, del griego diadocos, sucesivo, y kí
del cerebelo no influye en los reflejos laberínticos. Lu nema, movimiento), es decir la coordinación de los
ciani, con sus experiencias de ablación parcial o total diversos grupos musculares, cuando deben con
del cerebelo en perros y monos, comprobó que des traerse para realizar esos movimientos.
pués de una primera etapa, denominada dinámica, in - Regula el tono muscular.
mediatamente posterior a la ablación y caracterizada - Interviene en el mantenimiento de la postura y del
por fenómenos de excitación {hipertonía, opistótonos, equilibrio.
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8. TAXIA 203
Estas funciones son posibles gracias aJ• impor - Temblor de actitud. Se hace extender al enfermo los
tante conjunto de fibras aferentes, que hacen llegar brazos con la palma de la mano hacia abajo. Se ob
al cerebelo los estímulos propioceptivos de los serva temblor de pequeña amplitud y rápido. Además
músculos y de las articulaciones y aquellos del del temblor estático, que aparece cuando el enfermo
aparato vestibular. Los receptores y las vías propio se esfuerza por conservar una actitud determinada,
ceptivas le informan acerca de la postura corporal también hay temblor cinético o intencional.
y el juego de las extremidades. El aparato vestibu Desviaciones. En la posición de pie puede obser
lar, de la posición y desplazamiento de la cabeza varse que el enfermo tiene tendencia a irse o caer
en el espacio. hacia adelante (propulsión), o hacia un lado (late
El cerebelo aparece, anatómicamente, como un ropulsión), o hacia atrás (retropulsión). En caso de
órgano interpuesto en la vía de la sensibilidad pro lesión de un hemisferio cerebeloso hay lateropul
pioceptiva, y Sherrington lo denominó el ganglio sión manifiesta hacia el mismo lado.
principal de la vía propioceptiva. Por otra parte, el - Hipotonía muscular. Se observa hipotonía y movi
cerebelo es informado por la corteza cerebral, refe mientos pasivos más amplios del lado enfermo
rente a los movimientos proyectados o en ejecución Catalepsia cerebelosa. Este signo ha sido señala
por la vía frontopontocerebelosa. Estos implusos pe do por Babinski. La catalepsia (del griego katalam
riféricos y centrales ponen en juego la actividad ce banein, conservar, retener o suspender, y éste de
rebelosa que se realiza por sus conexiones talamo ka/a, hacia abajo, y lambanein, asir}, ca/atonía (del
corticales, por el núcleo rojo, los núcleos de la griego kata, hacia abajo, y tonos, tensión) o flexibi
formación reticulada y los núcleos vestibulares, y las litas cerea, consiste en que luego de desplazar los
vías rubro, retículo y vestibuloespinales. miembros pasivamente, ellos se mantienen y que
Localizaciones cerebelosas. De acuerdo con los dan fijos o suspendidos en la nueva posición en
conocimientos actuales, puede afirmarse al respecto que se los ha colocado, con cierta resistencia plás
lo siguiente: tica, como de cera (véase Tono). Por ejemplo, al
El cerebelo medio, vermiano o arquipaleocerebelo enfermo en decúbito dorsal se le levantan los
estaría relacionado con la regulación postura! está.tica miembros inferiores en extensión, algo separados.
y dinámica de la totalidad del cuerpo, así como con el Es frecuente que incluso no sea necesario pedirle
equilibrio axial o troncal. que mantenga esa posición: lo hará con fijeza, y la
El cerebelo lateral, de los hemisferios o neocerebe mantendrá suspendida más tiempo que el normal.
lo estaría relacionado con los movimientos complejos Es un signo inconstante. Babinski lo atribuyó a
que requieren una delicada coordinación, con la regu que, mientras el equilibrio cinético (durante los mo
lación del tono muscular y con la elaboración y control vimientos) sufre grandes perturbaciones en los ce
del gesto proposicional rápido, rebelosos, el equilibrio estático, o sea el manteni
miento de una actitud determinada, está
Manifestaciones clínicas del síndrome perfectamente conservado y aun exagerado. ·
cerebeloso
Trastornos cinéticos:
El síndrome cerebeloso está constituido por una Son los trastornos que aparecen en los movimien-
serie de manifestaciones descriptas casi todas por tos activos:
Duchenne, Babinski y André-Thomas. Gran asinergia (Babinskij. El enfermo, al caminar,
A veces aparece vértigo cuando el enfermo se en exagera la flexión del muslo y levanta el pie más de
cuentra en bipedestación, en decúbito horizontal o la lo necesario. Luego lo lleva hacia adelante, pero el
teral y en este caso suele producirse cuando el enfer tronco no avanza a la par, quedando posturalmen
mo está acostado sobre el lado opuesto al de la lesión. te rezagado. Para poder continuar, el enfermo ne
Las manifestaciones pueden ser estáticas, cinéti cesita ayuda de terceros que impulsen el tronco o
cas, de los movimientos pasivos y otras. bien, que desde adelante tomen al enfermo por las
manos y lo acerquen hacia sí en el momento en
Trastornos estáticos: que levanta la pierna.
- As/asía. En la estación de pie, el enfermo oscila y A veces el enfermo puede ayudarse tomándose
presenta aumento de la base de sustentación para de los muebles o bien apoyándose contra la pa
equilibrar su posición. Si se le hace cerrar los ojos, red. Esta "gran asinergia" (asinergia del tronco)
el enfermo no cae: en los cerebelosos no existe el se debe a incoordinación de los distintos grupos
signo de Romberg. Esta es la ataxia cerebelosa no musculares que intervienen simultáneamente en
compensable con la visión la marcha.
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204 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
Fig. 8-10. Prueba del talón. Primer tiempo: el talón va más allá
de la rodilla (hipermetría).
v------------l-
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8. TAXIA 205
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206 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
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B. TAXIA 207
B c
Fig. 8-20. Prueba de la resistencia o de Stewart-Holmes. A. el observador sostiene el antebrazo oponiéndose a la flexión; 8, el obser
vador suelta el antebrazo de pronto; la flexión del antebrazo continúa por un instante (1) pero se detiene y vuelve a extenderse (2):
persona normal; C, soltado el antebrazo, éste se flexiona cada vez más y va a golpear el hombro: paciente con lesión cerebelosa.
Nistagmo. Horizontal, rotatorio o vertical, inagota nante en el conjunto de la enfermedad, o bien coexis
ble, es atribuible a la hipotonía y ataxia de los múscu tir con otras manifestaciones neurológicas piramidales,
los oculares. Se observa cuando hay lesión de las extrapiramidales o periféricas.
vías vestibulocerebelosas, que discurren por el pe
dúnculo cerebeloso inferior, o del vermis. Asimismo El síndrome cerebeloso constituye el cuadro
pueden observarse opsoclonus, aleteo y dismetría neurológico dominante. Sus causas pueden ser:
ocular (véase Nistagmo, cap. 3). - Heredoataxias.
Esclerosis múltiple.
Desviación del índice de Bárány. Cuando se explora la Tumores del cerebelo o de la fosa posterior, que sue
desviación nistágmica del índice de Bárány en un cerebelbso, len acompañarse de hipertensión endocraneana.
por ejemplo, después de la prueba rotatoria, la mano del lado Hemorragias e infartos cerebelosos, que son de
lesionado puede ejecutar correctamente la maniobra, en tan instalación brusca y secuela motora unilateral y ge
to que la del lado sano desvía según el sentido de la rotación, neralmente leve.
o sea, que el lado lesionado no reacciona, mientras que el la Abscesos y quistes del cerebelo.
do sano se comporta normalmente (fig. 3-32). Cuando se ex Atrofias secundarias del cerebelo (alcohol).
plora la desviación espontánea del índice se comprueba en el Secuelas cerebelosas traumáticas.
cerebeloso una desviación permanente del índice en un sen Encefalitis de localización cerebelosa.
tido determinado. Si la lesión es unilateral, la desviación es Paraneoplásica: constituyen la llamada degenera
pontánea es igualmente unilateral y se hace en sentido opues ción cerebelosa paraneoplásica. Se asocia a distin
to al de la desviación nistágmica ausente en la prueba del tos tumores y es de naturaleza autoinmune. Varios
nistagmo provocado, o sea, en sentido opuesto a la desvia tipos de anticuerpos han sido identificados en este
ción nistágmica que ocurriría en un sujeto normal cuando se trastorno, según el tumor al que se asocian. Se re
le excita el laberinto (véase Nervio vestibular, figura 3-32, E). sumen a continuación.
Anticuerpo Tumor
Trastornos de la barognosia. Al hacer evaluar al
paciente pesos iguales colocados en cada mano, se Anti-Yo Mama, ginecológico
observará que la estimación en kg es más precisa en Anti-Ri Mama, ginecológico, células
el lado sano que en el enfermo, en el que general pequeñas pulmón (CCPP)
mente se valora en menos. Anti-Tr Hodgkin
Crisis cerebelosa. En las lesiones del cerebelo Anti-Zic CCPP
Anti-CV2/CRMP5 CCPP, timoma
pueden aparecer convulsiones tónicas con rigidez en
Anti-Hu CCPP
hiperextensión de los miembros (opistótonos), asocia
Anti-VGCC CCPP
das a pérdida de conciencia y cianosis.
Cerebelitis agudas virales (sarampión, varicela).
Causas del síndrome cerebeloso - Hipotiroidismo, en el que pueden aparecer algunos
signos cerebelosos, como pérdida brusca del tono
Según las causas que lo originan, el síndrome ce muscular, caída y dismetría, que retrogradan con la
rebeloso puede constituir el cuadro neurológico domi- terapéutica sustitutiva.
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208 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
• Heredoataxias
de ataxia espinocerebelosa, estas ataxias no son clí
nicamente distinguibles sin un estudio genético. Se
resumen a continuación los distintos tipos de SCA, el
Son ataxias de origen heredofamiliar y tienen ma locus cromosómico que origina la mutación y sus ma
nifestaciones clínicas de ataxia medular, cerebelosa o nifestaciones predominantes (cuadro 8-2).
ambas. Pueden ser: Otras heredoataxias dominantes incluyen a la atro
- De herencia autosómica dominante. fia dentato-rubro-palido-luysiana (DRPLA), común en
Cuadro 8-2.
At,xia Locus cromosómico Signos clínicos salientes además de ataxia
SC¡i 1 6q22-23 Disfagia, piramidalismo, abatiestesia
SCA2 12q24.1 Arreflexia, demencia, déficit oculomolor
SCA3/MJ' 14q24.3-32 Piramidoextrapiramidalismo, polineuropatía
SCA4 16q24-ter Neuropatía sensitiva axonal, piramidalismo
SCA5 11cent Curso relativamente benigno
SCA6 19p Signos cerebelosos predominantes
SCA7 3p Ceguera por degeneración retiniana
SCA8 9 Signos cerebelosos predominantes
SCA9 no establecido
SCA10 22q Signos cerebelosos, epilepsia
'MJ: enfermedad de Machado-Joseph
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8. TAXIA 209
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210 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
do, no así su vinculación con mutaciones o alteracio Las manifestaciones son homolaterales a la lesión.
nes del ADN mitocondrial Las lesiones que lo causan son los infartos, hemorragias,
-Síndrome de Kearns-Sayre: se caracteriza por of tumores y abscesos de los hemisferios cerebelosos.
talmoplejía externa crónica progresiva. Ataxía, retino Síndrome pancerebeloso. Muestra signos cerebe
palía pigmentaria, bloqueo cardíaco e hiperproteino losos bilaterales en tronco, miembros y motricidad
rraquia. Comienza antes de los 20 años con ptosis y craneal (nistagmo, disartria). Las causas son infeccio
lentificación de movimientos oculares sacádicos, a los sas, toxicometabólicas, fiebre y paraneoplásicas.
que se agregan luego los otros síntomas. Se produ
cen supresiones ("deleciones") y repeticiones del ADN Ataxia laberíntica
mitocondrial. La entidad es esporádica.
Heredoataxias de herencia incierta. Consisten en En la estación de pie, el paciente lateropulsa hacia
cuadros aún no clasificados que combinan en forma el lado afectado. Al ocluir los ojos, la lateropulsión se
variable ataxia, demencia y piramidalismo, a los que acentúa, eventualmente hasta la caída (signo de Rom
pueden agregarse rasgos extrapiramidales, sensoria berg laberíntico). Si se hace rotar la cabeza, la latero
les u oculomotores. Algunas de las llamadas atrofias pulsión se produce en el eje anteroposterior. En la mar
multisistémicas (síndrome de Shy-Drager) tienen ata cha no hay verdadera ataxia, pero el laberíntico la
xia como manifestación saliente, junto a rasgos extra desvía hacia el lado afectado cuando camina hacia
piramidales, oculomotores y disautonómicos (hipoten adelante, y hacia el lado opuesto cuando lo hace hacia
sión ortostática). atrás (marcha en estrella o marcha ciega de Babinski
Weil). Con la prueba del índice de Bárány (véase VIII
Diagnóstico topográfico del síndrome nervio craneal), desvía el índice en el mismo sentido
cerebeloso en que lateropulsa en la prueba de Romberg. La nor
malidad de los reflejos profundos, los trastornos auditi
Las lesiones que afectan el cerebelo en su línea vos (hipoacusia, vértigo, acúfenos), asociados a esta
media alteran clínicamente al tronco y equilibrio. Las ataxia, permiten sospechar el origen laberíntico (véase
que afectan los hemisferios cerebelosos causan ata Síndromes vestibulares en VIII nervio craneal).
xia en los miembros. Se distinguen los siguientes ti
pos de síndrome cerebeloso: Ataxia por lesiones bu/bopontopedunculares
Síndrome cerebeloso medial, vermiano o paleoce-
rebeloso rostral. Lo caracterizan: Puede observarse ataxia como parte de los síndro
aumento de la base de sustentación en la estación mes sensitivomotores que producen las lesiones uni
de pie y la marcha: disbasia; laterales del tronco cerebral, particularmente del bul
ataxia de la marcha, con taxia dinámíca (talón-rodi bo raquídeo (síndromes de Claude, Babinski-Nageotte,
lla, índice-nariz) preservada o relativamente pre de las arterias cerebelosas).
servada en miembros;
- no suele haber hipotonía, disartria o nistagmo. Ataxia ta/árnica
Ejemplifica a este síndrome la atrofia cerebelosa
del alcohol, que afecta fundamentalmente al vermis Siendo el tálamo óptico estación de enlace de las
anterosuperior. neuronas sensitivas, sus lesiones originan, por com
Síndrome cerebeloso medial, vermiano o paleoce promiso en la conducción de la vía propioceptiva, una
rebeloso caudal. Se manifiesta por: ataxia contralateral a la lesión, es decir, una hemiata
- inec:tabilidad troncal y marcha vacilante, en espe xia. Esta se observa sobre todo en la oclusión de las
cial en tándem; arterias perforantes del territorio inferolateral del órga
taxia preservada en miembros, no hay disartria; no (véase Hemiplejía talámica). Por otra parte, la aso
- en forma inconstante, nistagmo espontáneo y rota ciación con otros elementos de los síndromes talámi
ción cefálica. cos (hemiparesia, hemianestesia global, dolor, afasia,
El ejemplo de este síndrome es el meduloblastoma heminegligencia, trastornos pupilares y oculomotores)
de los niños en su etapa inicial, que afecta al lóbulo permite su identificación.
floculonodular antes de comprometer a los hemisfe
rios cerebelosos. Ataxia cortical
Síndrome cerebeloso lateral, hemisférico o neoce
rebeloso. Muestra: Lesiones de la corteza parietal y frontal pueden ori
hipotonía en miembros y lateropulsión; ginar ataxias, que acompañan a síndromes sensitivos
- franca ataxia de miembros. o paréticos de filiación cortical.
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8. TAXIA 211
Taxia: sinopsis
• Taxia: coordinación motora
• Músculos: agonistas, antagonistas, sinergistas, fijadores
, Vías:
cardona/ posterior: propioceptiva consciente
espinocerebelosas ventral (MM/1, tronco bajo) y dorsal (T1-L2), cuneocerebelosa (MMSS, cuello): propioceptivas
inconscientes
• Taxia dinámica: talón-rodilla, índice-nariz, ejercicios a lo Fournier
• Taxia estática: Romberg
• Ataxia periférica: neuropatías periféricas
• Ataxia medular: esclerosis múltiple, Friedreich, degeneración combinada, siringomielia, mielopatía cervical, tabes
• Ataxia cerebelosa: síndrome cerebeloso
Trastornos estáticos: astasia, temblor de actitud, desviaciones, hipotonía, catatonia o catalepsia
Trastornos cinéticos: gran y pequeña asinergia, marcha titubeante, dismetria, adiadococinesia, temblor intencional,
descomposición, reflejos pendulares
Trastornos de movimientos pasivos
Trastornos de palabra y escritura
Nislagmo
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212 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
Causas del síndrome cerebeloso: heredoataxias, esclerosis múltiple, tumores, infartos, hemorragias, abscesos, atrofias
secundarias, degeneración paraneoplásica
Heredoataxias:
Autosómicas dominantes: SCA 1 a 1 0
Autosómicas recesivas tipo Friedreich: Friedreich, déficit vitamina E, abetalipoproteinemia e hipobetalipo
proteinemia, déficit de hexosaminidasa A
Autosómicas recesivas tipo no Friedreich: ataxia-telangiectasia, cerebelosa precoz con reflejos preserva
dos, otras
De herencia incierta
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Reflej os, clonus y sincinesias
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214 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
reflejo (fenómenos de suma). El umbral puede variar, bir un reflejo: inhibición volitiva, como ocurre con cier
es decir, no es fijo para un mismo reflejo, por fenóme tos reflejos vinculados a las emociones, como los
nos como la facilitación. gritos o el llanto. Finalmente un reflejo puede, a su
Entre el momento en que se aplica el estímulo y el vez, ser inhibido por otro reflejo: inhibición refleja. Así,
momento en que se obtiene la respuesta transcurre lo por ejemplo, si a un perro al que se le ha provocado
que se denomina un período o tiempo de latencia, que el reflejo del rascado, en el mismo momento se le pe
depende del tiempo que emplea el impulso generado llizca la cola, el reflejo se detiene.
por el estímulo en atravesar las distintas sinapsis del La inhibición tiene en general, como la facilitación,
arco reflejo. Cuanto más complicado sea éste, es de un importante papel en las acciones del sistema ner
cir, cuantas más neuronas y sinapsis haya que atrave vioso, pudiendo decirse que, en suma, éstas no son
sar, más largo será el tiempo de latencia. Este dismi sino el resultado de un conglomerado de fenómenos
nuye si se aumenta la intensidad del estímulo. Para facilitatorios e inhibitorios. La anoxia y ciertos fárma
algunos reflejos alcanza a ser de décimas de segun cos, como los anestésicos, atenúan o suprimen los re
do. De los reflejos del hombre, los de tiempo de laten flejos.
cia más breve son el córneo y el patelar. La respuesta, en los actos reflejos, no suele guar
Inmediatamente después de producido un reflejo dar relación cuantitativa con los estímulos. Para cada
existe un breve período durante el cual, si se aplica un reflejo, el ritmo de la respuesta es propio y no depen
estímulo adecuado, no se obtiene respuesta: es el pe de estrictamente del ritmo de la estimulación. Con
ríodo refractario. El período refractario de los reflejos diez o doce estímulos pueden obtenerse no más de
puede ser relativamente largo, de centésimas y aun siete u ocho respuestas. Además es posible que la
de décimas de segundo. respuesta dure más tiempo que el estímulo y que ce
Se ha señalado antes que estímulos que aislada sado éste aún continúe obteniéndosela (descarga
mente no tienen suficiente intensidad para provocar prolongada).
un reflejo, pueden hacerlo si se repiten, o sea que Si se estimulan directamente las fibras de un ner
los estímulos parecen sumarse. De igual modo si se vio, el período latente es más breve, no existe descar
hacen actuar dos estímulos subliminales (que no al ga prolongada, el ritmo de la respuesta es análogo al
canzan el umbral), aplicándolos uno junto a otro se de la estimulación, el umbral es fij o, es difícil obtener
puede obtener un reflejo: es la denominada induc fatiga, el período refractario es más breve y hay me
ción simultánea o suma espacial. Lo mismo se ob nos susceptibilidad a la falta de oxígeno.
serva si en lugar de aplicarlos al mismo tiempo son Clasificación de los reflejos. Longet clasificó a
aplicados sucesivamente, pero en puntos distintos los reflejos, según que sus vías pertenecieran al siste
de la misma área receptora: inducción sucesiva o ma cerebroespinal o al autónomo, en esta forma:
suma temporal.
Vinculado a estos fenómenos se encuentra otro - Reflejos cerebroespinales. Tanto la vía aferente como la
muy importante: la facilitación, dinamogenia o "bah eferente del reflejo están constituidas por nervios del sis
nung". Logrado un reflejo, se observa que cada vez se tema cerebroespinal. A este grupo pertenecen los refle
lo va obteniendo con más facilidad, o sea que la res jos osteotendinosos, de la deglución, estornudo, tos,
puesta al mismo estímulo es cada vez más intensa. parpadeo y otros.
La facilitación puede depender de la actividad de los Reflejos vegetativos. Tanto la vía aferente como la efe
centros o de la estimulación periférica. Es un fenóme rente están constituidas por fibras y nervios autónomos.
no muy general en las funciones del sistema nervioso. Corresponden a este grupo los numerosos reflejos vis
Explica el hábito y el aprendizaje: un acto que se repi cerales.
te se realiza cada vez con menor dificultad. Reflejos mixtos. Una vía pertenece al sistema cere
Pero en oposición a la facilitación hay otro hecho, broespinal y la otra al vegetativo. Hay dos subgrupos:
también muy general en las funciones del sistema Vía aferente cerebroespinal y vía eferente vegetati
nervioso: la inhibición. Los reflejos normales pueden va. Pertenecen a este subgrupo reflejos como los va
ser atenuados o suprimidos por inhibición. La inhibi somotores de la piel y de la erección.
ción puede deberse a la actividad de centros que se Vía aferente vegetativa y vía eferente cerebroespi
hallan colocados por encima del centro del reflejo: es nal. Pertenecen a este subgrupo reflejos como los
la inhibición central. La vía piramidal ejerce normal respiratorios y el del vómito.
mente sobre los centros reflejos medulares y bulbo
protuberanciales una inhibición que se revela porque La clasificación fisiológica de Sherrington divide los
cuando ella se lesiona los reflejos se exaltan. Ade reflejos en exteroceptivos e interoceptivos, y estos úl
más, la voluntád puede, dentro de ciertos límites, inhi- timos en vlsceroceptivos y propioceptivos.
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9. REFLEJOS, CLONUS Y SINCINESIAS 215
Reflejos exteroceptivos. Se originan en un estímu en cualquier parte del cuerpo situada por debajo del
lo que actúa sobre la superficie externa del cuerpo nivel de la lesión medular y se compone de las si
(piel, ojos, oídos, etc.) Corresponden a este grupo los guientes reacciones: 1 ª , flexión intensa de los miem
reflejos osteotendinosos y cutáneos. bros inferiores; 2ª , sudoración; 3ª , evacuación de la
Reflejos visceroceptivos. Se originan en las vísce vejiga y del recio. Los reflejos de extensión, salvo el
ras. Resultan en efectos secretorios y motores sobre rotuliano, tardan en reaparecer.
el músculo liso visceral. Son propios del sistema ner Exploración de los reflejos. A continuación se es
vioso autónomo e inconscientes, como la llegada de tudiarán los reflejos cuya exploración tiene valor en
alimento al estómago que provoca motilidad de su neurología. Se distinguen cuatro grupos:
pared, cambios circulatorios y secreción de jugo gás - Reflejos profundos u osleotendinosos.
trico. - Reflejos superficiales o cutáneos y mucosos.
Reflejos propioceptivos. Se originan en estímulos inter - Reflejos de automatismo medular.
nos provenientes de músculos y tendones esqueléticos, - Reflejos de postura o tónicos.
huesos, articulaciones, aparato vestibular. Comprenden el
gran grupo de los reflejos de postura y tónicos, del equili Reflejos profundos u osteotendinosos
brio, de la marcha (véanse capítulos correspondientes) y
el de los reflejos de automatismo medular. Se designa reflejo profundo u osteotendinoso a la
Localización de los reflejos. Cada reflejo da origen a contracción muscular involuntaria, inmediata y breve
una reacción que tiene lugar en un sitio determinado, que se produce al percutir un tendón o un hueso en
siempre el mismo: la respuesta del reflejo patelar es siem un punto determinado. Estos reflejos pertenecen al
pre la contracción del cuadríceps del lado estimulado. grupo de reflejos espinales de Jendrassik, caracteri
El centro integrador del reflejo tiene a su vez una to zados porque sólo interviene la médula en su produc
pografía determinada en los distintos segmentos med,u ción, siendo reflejos de carácter elemental, es decir,
lares, lo que confiere a los reflejos valor localizador. En constituidos por un arco simple. Estos reflejos son
el caso del reflejo patelar, su centro se halla en los seg miotáticos o de estiramiento, en los que el estímulo
mentos medulares lumbares tercero y cuarto (L3-L4}. provoca una distensión súbita y brusca de sus recep
Una lesión que comprometa este nivel medular o sus tores (huso neuromuscular) originando, a su vez, la
vías aferentes o eferentes resultará en la abolición del brusca y breve elongación y contracción de las fibras
reflejo patelar. musculares. La contracción sólo se produce cuando el
La médula espinal es el sector reflejo por excelen músculo conserva su tono, el que es asegurado por
cia del neuroeje. En- la sustancia gris espinal y su con vía refleja. Los reflejos profundos son por lo tanto ín
tinuidad en los núcleos grises bulboprotuberanciales, dice de la integridad del arco reflejo.
se encuentran los centros de los reflejos profundos y Los reflejos profundos u osteolendinosos se llaman
superficiales, como también centros reflejos de la vida también miotáticos o de estiramiento. Algunos autores
vegetativa como el anal y el vesical. han cuestionado la designación de reflejos osteoíen
Las experiencias en animales y las observadones dinosos, porque sugiere la noción de que el receptor
anatomoclínicas han demostrado la importancia que, de los reflejos estaría localizado en los huesos o ten
como centro reflejo y automático, tiene la médula es dones. Dado que su mecanismo es la elongación o
pinal. Si se secciona transversalmente la médula, se estiramiento muscular, consideran preferible la deno
producirá primero una inhibición funcional de los seg minación de reflejos miotáticos.
mentos distales o caudales al nivel de la sección: pa Para examinar los reflejos es indispensable una
rálisis fláccida, vasodilalación intensa, hipotensión ar buena técnica semiológica. El enfermo debe hallarse
terial, incontinencia y ausencia de reflejos. Pasada distendido y con los músculos relajados. Para ello el
esta etapa denominada de shock espinal, los esfínte ambiente debe ser confortable, y el paciente estar en
res se hacen continentes, se recupera parte del tono posición cómoda. La percusión se hace con el marti
muscular perdido y, al liberarse la médula de sus co llo de reflejos tipo Déjerine o Traube (fig. 9-1). El gol
nexiones superiores, aparecen ciertos reflejos que pe, que debe ser breve y brusco, se efectuará en el
normalmente no existen: los reflejos de automatismo tendón elegido, ya sea directamente o bien sobre un
medular. Uno de los primeros en aparecer es el refle dedo del examinador apoyado en aquél.
jo de flexión: el animal retira la pala que se le estimu
la. La recuperación y exaltación de la actividad refleja Reflejos profundos de los miembros inferiores
se revela en el mass-reflex o reflejo de conjunto, que
no es más que una exageración del reflejo de flexión. Reflejo rotuliano o patelar. Corresponde a los
El mass-reflex se provoca por un pellizco o pinchazo segmentos lumbares 3 º y 4º (L3-L4).
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216 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
r
tuada se denomina de Buzzard.
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9, REFLEJOS, CLONUS Y SINCINESIAS 217
tiende o flexiona dorsalmente el pie con una mano, cuando los reflejos osteotendinosos, sobre todo el ro
elongando de este modo el tendón aquiliano, y se per tuliano, no se obtienen. Se le dice al enfermo que en
cute el tendón de Aquiles, cuidando de no hacerlo en ganche los dedos de su mano izquierda formando ga
el calcáneo. Respuesta: flexión del pie. rra hacia abajo en el hueco que constituyen los dedos
2ª manera. Enfermo puesto de rodillas sobre la ca de la mano derecha formando garra hacia arriba, y
milla o silla, pies fuera del borde. Se empuja ligera que luego trate de tirar como si quisiera probar cuál
mente hacia adelante la planta del pie (extensión) y se mano tiene más fuerza. Mientras el paciente tira con
percute el tendón de Aquiles. Otra técnica es la si fuerza de sus manos se percute el tendón. A menudo,
guiente: enfermo en decúbito ventral. Se flexiona la se obtiene así el reflejo que antes no se lograba.
pierna sobre el muslo a 90°, se lleva el pie en ligera Otras maniobras destinadas a distraer al enfermo con
extensión o flexión dorsal y se percute el tendón (fig. la finalidad de obtener una relajación muscular adecuada
9-4). Respuesta: flexión del pie. son: a) hacerle contar de cinco en cinco; b) señalarle que
3ª manera. Enfermo en decúbito dorsal. Se coloca describa algún detalle del techo (Kriinig); c) que se sujete
pasivamente el pie del miembro inferior a explorar, so fuertemente a uno de los barrotes de la cama o al respal
bre el opuesto, descansando sobre su maléolo; con do de la silla o al brazo izquierdo del observador (Leufen
una mano se toma la planta del pie y se lo extiende li hauer); d) comprimir un dinamómetro y ordenarle en un
geramente; se percute el tendón (fig. 9-5). Respuesta: momento dado, que lea la cifra alcanzada (Mann); e) es
flexión del pie. trechar fuertemente la mano del enfermo e invitarlo a que
4 ª manera. Enfermo en decúbito dorsal. Se apo haga lo mismo (Marañón). También en estos casos, en el
ya la mano en la parte anterior de la planta provo momento en que el paciente cumple estas órdenes se
cando una ligera extensión del pie, y se la percute percute el tendón del reflejo que se busca.
con el martillo. Esta manera suele ser efectiva cuan
do no se puede obtener el reflejo con las anteriores, Reflejo tibiofemoral posterior (Guíl/ain y Barré). Percu
particularmente en los ancianos. Respuesta: flexión tiendo, estando el miembro inferior con la pierna en ligera fle
del pie. xión sobre el muslo, los tendones del semitendinoso y semi
Maniobra de Jendrassik (fig. 9-6). Se la utiliza con membranoso en su entrada en la gotera del platillo tibia!,
el objeto de conseguir una mayor relajación muscular dichos músculos se contraen. Si en la misma posición se
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218 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
percute la extremidad superior del peroné, se produce la Reflejo bicipital. Con el antebrazo del paciente
contracción del bíceps crural (reflejo peroneofemoral poste descansando sobre el del médico, cuya mano toma el
rior de Guillain y Barré). codo, y percutiendo el tendón del bíceps en el pliegue,
Reflejo perióstico tibia!. Se percute la cara interna de se obtiene la flexión del antebrazo sobre el brazo. Es
la libia. Respuesta: rotación y aducción del miembro. te reflejo tiene su centro en C5 (fig. 9-9). Una variante
para su obtención es la técnica de Wartenberg, quien
Reflejos profundos de los miembros percute sobre la falange distal del dedo pulgar coloca
superiores do sobre el tendón del bíceps.
Reflejos tricipital y olecraneano. Se toma el
Reflejo estilorradial. Para producir este reflejo se brazo con una mano a nivel del codo y se deja caer
coloca el miembro superior con el antebrazo en fle el antebrazo en ángulo recto con el brazo. Se percu
xión sobre el brazo, de manera que descanse por el te el tendón del tríceps, cuidando de no percutir el
borde cubital del antebrazo sobre la palma de la ma olécranon (fig. 9-1 0). Si el paciente está acostado,
no del médico que, entonces, percute la apófisis esti se flexiona el antebrazo en ángulo recto con el bra
loides del radio. Respuesta principal: flexión del ante zo, sujetando la muñeca y percutiendo. Respuesta:
brazo. Respuestas accesorias: ligera supinación y extensión del antebrazo sobre el brazo (reflejo trici
flexión de los dedos. Su centro está en el 6º segmen pital, C7). Si se percute el olécranon la respuesta es
to cervical (C6) (fig. 9-7). la flexión del antebrazo sobre el brazo (reflejo ole
Reflejo cubitopronador. Con el miembro superior craneano, C5).
en la misma posición se percute la apófisis estiloides
del cúbito. Respuesta: pronación del antebrazo con li Reflejo del pectoral mayor. Percutiendo la masa del
gera aducción. El centro de este reflejo se halla en CB pectoral mayor se produce la aducción del brazo.
(fig. 9-8). Este reflejo no es reconocido por las escue Reflejo epicondileo. Flexión del antebrazo y de los de
las anglosajonas de neurología. dos con ligera supinación, percutiendo el epicóndilo.
Reflejo flexor de los dedos. Colocando el ante Reflejo carpometacárpico (Bechterew). Flexión de los
brazo en supinación, descansando por el dorso de la dedos percutiendo el dorso del carpo.
mano sobre la palma del médico, se percuten los ten Reflejo del pisiforme. La presión sobre el pisiforme
dones flexores. Respuesta: flexión de los dedos. Este produce la contracción del cutáneo palmar en la eminencia
reflejo tiene su centro en C7 yCB. hipotenar, originando pliegues en la piel.
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9. REFLEJOS, CLONUS Y SINCINESIAS 219
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220 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
Estos reflejos se exploran a continuación de los pro Reflejos córneo y conjuntiva!. Paciente en posi
fundos. El estímulo de una región determinada del tegu ción de mirada lateral extrema. El estímulo de la cór
mento o de la mucosa provoca la contracción refleja de nea o de la conjuntiva bulbar del sector temporal del
un músculo o grupo muscular subyacente. Jendrassik ojo, dirigido hacia adentro, con un pequeño trozo de
los ubicaba en el grupo de los "reflejos cerebrales", es algodón, provoca la contracción del orbicular de los
decir de reflejos complejos cuyo centro no está en la mé párpados. La vía de estos reflejos es trigeminofacial y
dula sino en el encéfalo. Apoyaba esta hipótesis el pe el centro de integración protuberancia!.
ríodo de latencia largo de estos reflejos y su abolición o
disminución en la hemiplejía. Sin embargo, las observa Reflejo nasal o estornutatorio. Se estimulan las fosas
ciones durante la guerra de 1914-1918 de casos de sec nasales con una gasa o algodón. Se provoca estornudo
ción medular mostrando su conservación por debajo del acompañado de lagrimeo. Se puede también provocar con
nivel de la lesión, probaban su origen espinal. estímulos químicos.
Sahli sugirió una hipótesis integradora de estos
conceptos: los reflejos superficiales, considerados por Reflejo faríngeo o nauseoso. Estimulando con un
Jend.rassik como cerebrales, son en realidad cerebro bajalenguas la pared posterior de la faringe, se obser
nucleares o cerebromedulares y poseen dos arcos o va su contracción y náuseas. Su arco reflejo se inte
circuitos: uno inferior, corto, con centro de integración gra con los pares craneanos glosofaríngeo (IX) y va
en la médula o en los núcleos grises bulboprotuberan go (X) (nivel bulbar).
ciales, y otro superior, largo, con centro en el cerebro. Reflejo velopalatino. Excitando el borde libre del
En circunstancias normales, para que el reflejo tenga paladar blando con un bajalenguas, se observa su
lugar, es necesaria la estimulación del arco cerebral, elevación que normalmente es uniforme, con conser
el que, a su vez, estimula al arco medular, producién vación de la posición mediana de la úvula. Suele de
dose entonces el reflejo. El efecto del arco cerebral sencadenarse también respuesta nauseosa con esta
sobre el medular se ejercería probablemente por la maniobra. Su arco reflejo se integra con los mismos·
vía piramidal. Es por ello que en la hemiplejía capsu pares craneanos que el faríngeo.
lar, al interrumpirse la vía de asociación del arco supe
rior con el inferior, los reflejos cutáneos dejan de pro Reflejos superficiales del tronco
ducirse en el lado paralizado. Siguiendo esta hipótesis,
si se produce una sección medular el arco cerebral Reflejos cutáneos abdominales. Se estimula la
queda también interrumpido y los reflejos cutáneos piel del abdomen, desde afuera hacia adentro, con
deberían desaparecer, pero esto no es lo que sucede. un escarbadientes, la uña o el mango del martillo de
Para explicar esta contradicción, Sahli arguye que la reflejos, en forma perpendicular a la línea media, en.
lesión transversal impide el flujo de estímulos sensiti la región supraumbilical, umbilical e infraumbilical.
vos a través de la médula y que éstos se suman has La respuesta consiste en una desviación del ombligo
ta alcanzar el umbral de descarga refleja, siguiendo la hacia el lado estimulado (fig. 9-14). Los reflejos se
dirección del arco reflejo inferior. De este modo, los re llaman abdominal superior, medio e inferior, o epi
flejos que normalmente siguen un trayecto cerebroes gástrico , umbilical e hipogástrico, respectivamente.
pinal son ahora puramente espinales. Corresponden: el superior a D7, el medio a D9 y el
Exploración de los reflejos superficiales. El exa inferior a D11 .
men se realiza en general con el mismo cuidado indi
cado para los reflejos profundos. Se utiliza, para esti Reflejos superficiales de los miembros
mular la piel o la mucosa, la uña o yema del dedo, un inferiores
lápiz, un escarbadientes o el mango del martillo de re
flejos, ejerciendo mayor o menor presión, rozando, Reflejo cremasteriano y reflejo homólogo en la
friccionando o pellizcando. Conviene emplear estos mujer. Excitando en el hombre la cara interna del
estímulos diversos, pues cuando la excitabilidad refle muslo, en su parte superior, ya sea deslizando un es
ja está disminuida, no es raro que sólo uno u otro de carbadientes desde abajo hacia arriba o comprimien
tales procedimientos permita obtener el reflejo. En do la masa de los aductores, se contrae el cremáster
ciertos casos, para lograr la respuesta, el estímulo tie del mismo lado (elevación del testículo y contracción
ne que actuar un tiempo más prolongado o repetida del oblicuo mayor). Debe cuidarse de no tomar como
mente: la respuesta se debe, entonces, a los fenóme reflejo las contracciones del darlos. Con esta misma
nos fisiológicos de facilitación o suma de estímulos. técnica se observa en la mujer la contracción del obli-
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9. REFLEJOS, CLONUS Y SINCJNESIAS 221
cuo mayor (reflejo de Geigel). Estos reflejos tienen su Fig. 9-16. Reflejo plantar normal.
centro en L 1 y L2.
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222 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
abduciendo y flexionando pasivamente, tomándolos juntos, circunstancias no se produce, sin embargo, la contrac
los tres últimos dedos del pie (reflejo de Gonda) o pinchan ción del tensor de la fascia lata. Esta última sí aparece
do varias veces en forma suave la superficie dorsolateral cuando se obtiene un signo de Babinski real, en el que
del pie (signo de Bing). además la extensión del dedo gordo se hace con len
titud, y se agrega la apertura en abanico de los dedos
La excitación de la planta del pie como para buscar restantes. Es útil, entonces, palpar la cara anteroexter
el reflejo plantar puede determinar la contracción del na del muslo cuando se toma el reflejo plantar. Esta
tensor de la fascia lata (reflejo de Brissaud); o tam maniobra contribuye, al mismo tiempo, a evitar que el
bién, la aducción y rotación interna del pie (reflejo de paciente flexione defensivamente la rodilla.
Rose-Hirschberg). No debe confundirse el signo de Babinski con un
La contracción del tensor de la fascia lata. que pue movimiento atetósico del dedo gordo. El dedo atetósi
de acompañar al reflejo plantar es un elemento impor co se mueve espontáneamente en forma variable: hay
tante para el diagnóstico diferencial del signo de Ba que observarlo antes de estimular la planta del pie.
binski con el de un simple reflejo de defensa. Cuando En caso de parálisis de los músculos flexores cortos
se busca el reflejo plantar, en particular en los estados de los dedos del pie, puede obtenerse también una res
psíquicos tensionales, es frecuente que el paciente fle puesta en extensión: es una inversión del reflejo plantar
xione voluntariamente la rodilla retrayendo el pie esti de causa periférica, secundaria en muchos casos a se
mulado como reflejo de defensa. En estas condiciones cuela de poliomielitis (seudobabinski periférico).
se puede observar una rápida extensión de los dedos Por último, la anestesia de la planta del pie puede
del pie que simula un signo de Babinski y que se debe impedir tanto la respuesta refleja en flexión como en
a la contracción de los músculos anteroexternos de la extensión. Adquiere valor en este caso la búsqueda
pierna acompañando a la flexión de la rodilla. En estas de los sucedáneos.
Una respuesta plantar extensora (signo de Babinski
"normal") puede observarse en los niños hasta los dos
años de edad. Muchas veces desaparece cuando se ini
cia la marcha. Su presencia se atribuye en estos casos a
que no se ha completado aún la mielinización de los ha
Gordon
ces piramidales. También en la edad avanzada puede
haber reflejo plantar extensor sin significación patológica,
atribuible a cambios de la vía piramidal propios del enve
jecimiento normal. En este caso, sin embargo, deberá
descartarse fehacientemente toda otra afección neuroló
gica, de modo que se trate sólo de un hallazgo aislado.
El signo de Babinski puede también ser transitorio
si el compromiso piramidal retrograda luego funcional
mente, como en el período posterior a las crisis convul
sivas generalizadas o parciales motoras (hallazgo que
subraya el carácter orgánico de tales crisis), en las in
Schafer toxicaciones barbitúrica y alcohólica, en la hipogluce
mia, en la migraña hemiparélica y en la insuficiencia,
renal aguda. La causa probable en estos casos es la
anoxia o depresión metabólica de la vía motora.
Significado fisiopatológico del signo de Babinski. El
valor de este signo es de primer orden, pues indica
que existe una alteración orgánica de la vía piramidal.
Puede ir acompañado de sus sucedáneos y de exage
ración de los reflejos profundos. En casos de lesión pi
ramidal extensa, el signo de Babinski puede presen
tarse, a veces, como una serie rítmica de movimientos
clónicos de extensión.
Oppenheim
Se considera este signo como un fenómeno empa
rentado con los reflejos de automatismo medular.
Constituiría una mínima expresión del reflejo de triple
Fig. 9-18. Sucedáneos del signo de Babinski. flexión o fenómeno de los acortadores, que se descri-
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9. REFLEJOS, CLONUS Y SINCINESIAS 223
be más abajo. Su existencia normal en los niños en Reflejos alargadores o fenómeno de los alarga
los primeros años de vida (uno y dos años), cuando dores. Son much ? más raros que los precedentes y
aún la vía piramidal no se ha mielinizado y su presen se provocan excitando el segmento proximal del
cia patológica, toda vez que hay una lesión de la vía miembro: abdomen, parte alta del muslo. Se contraen
piramidal, indica que se trata de un reflejo de origen los extensores, determinando el alargamiento global
espinal, inhibido normalmente por acción piramidal. de los tres segmentos: muslo, pierna y pie.
En caso de alteración de la vía piramidal el fenó Reflejo de alargamiento cruzado. Al provocar el
meno no sólo es franco, sino que también puede pro reflejo de los acortadores en el miembro inferior de un
vocarse estimulando zonas adyacentes a la región lado, el miembro inferior del otro lado se extiende. Es
desde la que habitualmente se obtiene. timulando alternativamente la planta de un pie y del
otro, los reflejos de automatismo que se producen ori
Reflejo escrotal. La excitación de la región perineal pro ginan un movimiento de pedaleo. Estas mismas res
voca contracciones lentas del darlos. puestas han sido observadas a nivel de los miembros
Reflejo glúteo. La excitación de la piel sobre el glúteo superiores, aunque con mayor rareza.
mayor produce su contracción. Reflejo de conjunto o mass-reflex (Riddoch). Al
producirse el reflejo acertador se evacua la vejiga o el
Reflejo bulbocavernoso (Onanoff). La excitación recto, o ambos.
de la mucosa del glande produce la contracción del Reflejo de Kocher. Pellizcando el testículo se pro
músculo bulbocavernoso. Un dedo colocado sobre la duce a veces un movimiento lateral hacia el lado esti
piel que recubre la uretra bulbar nota la contracción mulado por parte de la columna vertebral.
del músculo, provocada por el dedo de la otra mano Reflejo de eyaculación. La excitación de la región
que raspa suavemente el glande. Este reflejo tiene su perineal produce la eyaculación.
centro en los segmentos S3 y S4. Los reflejos de automatismo medular no son refle
Reflejo anal. La excitación con un alfiler de la piel jos cutáneos, porque se los provoca también, y aun
de la región anal determina la contracción del esfínter mejor, por la excitación de la sensibilidad profunda
externo del ano. Este reflejo corresponde a S5. que por la de la sensibilidad superficial. Sus respues
tas están constituidas por movimientos complejos que
Reflejos de automatismo medular implican a la vez la contracción de grupos musculares
funcionalmente sinérgicos, aunque anatómicamente
Estos reflejos no se hallan en. el sujeto normal, co distantes, y la inhibición de los antagonistas.
mo ocurre con la mayoría de los reflejos anteriormen
te estudiado.s. Son, pues, reflejos patológicos, análo Reflejos de postura o tónicos
gos a los fenómenos demostrados por Sherrington en
el perro, cuyo neuroeje ha sido seccionado, ya sea en Los reflejos de postura o tónicos corresponden al
la región cervical superior (animal espinal) o bien a ni grupo de los reflejos propioceptivos de Sherrington.
vel del mesencéfalo (animal descerebrado) y a los Mientras que los otros reflejos estudiados presentan
que ya se ha aludido antes (reflejo de flexión, mass modificaciones cuando se lesiona la vía piramidal, los
reflex, etc.). Estudiados por Babinski, Pierre Marie y reflejos tónicos o de postura se alteran con las lesio
Charles Foix, se conocen en clínica neurológica con el nes del sistema extrapiramidal o del tronco encefálico.
nombre de reflejos de Pierre Marie-Foix. Se observan Sus respuestas consisten, sobre todo, en variaciones
en lesiones del haz piramidal con interrupción más o del tono muscular.·
menos completa de la médula, especialmente a nivel Cuando en una persona normal se modifica pasi
de los miembros y sobre todo de los miembros inferio vamente la posición de una articulación, se produce
res. Comprenden: en los músculos que normalmente la movilizan un es
Reflejos acertadores o fenómeno de los acerta tado de contracción tónica que tiende a fij ar la misma
dores. Se exploran estimulando la planta del pie como en la nueva actitud. Este fenómeno es el resultado de
cuando se busca el reflejo plantar. También se puede un reflejo postura! (Foix-Thévenard). La estimulación
pinchar o pellizcar el dorso del pie o de la pierna, o fle del reflejo es producida por el movimiento pasivo que
xionar o extender fuertemente el dedo gordo. El fenóme se imprime a la articulación, el que contrae unos mús
no de los acertadores es el más frecuente y el más im culos, agonistas, y relaja otros, antagonistas. La exa
portante. Consiste esencialmente en un movimiento geración de este reflejo constituye la contracción pa
sinérgico de triple flexión del pie sobre la pierna, de la radójica de Westphal.
pierna sobre el muslo y del muslo sobre la pelvis. Se Estos fenómenos son análogos a los que describió
acompaña, por lo general, de extensión del dedo gordo. Sherrington en el perro descerebrado con el nombre de
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224 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
"contracciones de acortamiento y elongación" (shorte Dependiendo los reflejos tónicos del mecanismo
ning and Jengthening contractions). Al practicar en el regulador del tono postura! (véase Tono), se hallarán
perro la sección del neuroeje a nivel del tronco cerebral modificados en las lesiones del cerebelo, de la vía ex
por encima de la protuberancia y entre los tubérculos trapiramidal y de los nervios periféricos. Las experien
cuadrigéminos anteriores y posteriores, se produce el cias de rigidez descerebrada demuestran la importan
estado denominado de rigidez descerebrada. La rigidez cia del tronco encefálico en los mismos.
descerebrada consiste en un aumento del tono reflejo Resumen sobre los reflejos. De la larga, y a pe
en los músculos extensores de los miembros y de la co sar de ello incompleta enumeración de los reflejos,
lumna vertebral, que permite al animal mantenerse de con la descripción de la técnica respectiva para su ex
pie (reflejo de estación o standing reflex). El animal en ploración, han de retenerse como más importantes:
estas condiciones no puede cambiar su actitud sin un Cabeza. Nasopalpebral, maseterino, córneo y ve
estímulo externo. Si a continuación se le moviliza pasi lopalatino.
vamente una articulación, se produce en los músculos Tronco. Medio pubiano y los tres cutáneos abdo
acortados una contracción de acortamiento -shorte minales.
ning contrae/ion-- y en los elongados una contracción Miembro superior. Estilorradial, cubitopronador,
inversa -lengthening contrae/ion- que tiende a fijar el bicipital, tricipital.
miembro en su nueva actitud. Miembro inferior. Patelar, aquiliano, cremasteria
Comprenden estos reflejos de postura: no, cutáneo plantar.
Reflejo de acortamiento (Wertheim-Sa/omon Para facilitar su recuerdo se resumen en la figura
sen). Se flexiona dorsal y pasivamente el pie y se ob 9-1 9 y en el cuadro 9-1 los principales reflejos.
serva la contracción del tibial anterior.
Reflejos tónicos profundos del cuello (Magnus
de Kleijn). Estos reflejos son de muy rara observación
en clínica. Se observan en gatos con rigidez descere
brada de Sherrington obtenida por sección del mesen
céfalo a nivel del borde libre de la tienda del cerebelo.
Consisten en lo siguiente: cuando se hace rotar pasiva
mente la cabeza, el miembro anterior hacia el cual se
dirige la cara (miembro "facial"), se extiende, en tanto
que el miembro contralateral, el "craneal", se flexiona.
Fenómeno del hombro de Binda. Explorando co
mo para buscar el reflejo de Magnus-de Kleijn, el
hombro opuesto (miembro craneal) se mueve hacia
arriba y adelante.
Se han descripto ambos reflejos de Magnus-de
Kleijn y Binda en el síndrome meníngeo.
Maniobra del empellón (Foix-Thévenard). El pa
ciente de pie es empujado hacia atrás con un rápido
empellón de sus hombros. Frente a tal estimulo y para
evitar una posible caída, una persona normal desplaza
y apoya rápidamente, en respuesta refleja, un miem
bro inferior en la dirección en que es empujada. En el
enfermo con alteración de los reflejos posturales, el ex
plorador debe estar preparado para sostenerlo porque
puede ser incapaz de responder manteniendo o recu
perando el equilibrio, cayendo como un bloque inerte
como se observa en los síndromes parkinsonianos.
Por ello, es mejor que el explorador se coloque detrás
del paciente y lo empuje hacia sí. Habitualmente el pa
ciente no cae, ya que rápidamente se produce una
contracción de los músculos del plano anterior (región
anteroexterna de la pierna, cuadríceps y músculos ab
dominales), opuesta al cambio del centro de gravedad Fig. 9-19. Los principales refle
corporal, que evita el desequilibrio. jos profundos y sus centros.
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9. REFLEJOS, CLONUS Y SINCINESIAS 225
Córneo Excitación o irritación de la córnea con Cierre del ojo Protuberancia (trigémino-
un algodoncillo facial)
Ve/opa/atino Excitación del paladar blando con un Ascenso del borde libre del paladar Bulbo (glosofaringovago)
bajalenguas
O/ecraneano Percusión del olécranon Flexión del antebrazo sobre el brazo 5º segmento cervical
Bicipital Percusión del tendón del bíceps braquial Flexión del antebrazo sobre el brazo 5º segmento cervical
Radial o estilorradial Percusión en fa apófisis estiloides del Flexión y supinación del antebrazo 6º segmento cervical
radio
Tricipitaf Percusión en ef tendón del tríceps Extensión del antebrazo sobre ef brazo 7° segmento cervical
Cubital o cubitopro- Percusión en fa apófisis esliloides del Pronación del antebrazo con ligera 8º segmento cervical
nadar cúbito aducción
F/exor de los dedos Percusión en el tendón del flexor común Flexión de los dedos 7º y 8º segmento cervical
de los dedos
Cutáneo abdominal Frote en fa parte superior del abdomen Contracción del abdomen con desvía- 7º segmento dorsal
superior con un alfiler ción del ombligo hacia el lado eslimu-
lado
Cutáneo abdominal Frote o fricción del abdomen en su parte Ídem 1 1 º segmento dorsal
inferior inferior con un alfiler
Medio pubiano Percusión en la sínfisis del pubis Contracción del abdomen (resp. sup.). 1 Oº dorsal a 2º lumbar
Contracción de ambos aductores
(resp. inl.)
Cremasteriano Excitación en la cara interna del muslo Elevación del escroto (retracción del 1 º y 2º segmento lumbar
en su parte superior testículo)
Aquiliano Percusión sobre el tendón de Aquiles Flexión del pie 1 er segmento sacro
Plantar Frote sobre la planta del pie Flexión plantar de los dedos 1 º y 2º segmento sacro
Bufbocavernoso Fricción sobre el glande Contracción del compresor de la uretra 3º y 4º segmento sacro
Anal Fricción en la región perianal Contracción del esfínter externo del ano 5 º segmento sacro
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226 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
Sincinesias
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9. REFLEJOS, CLONUS Y SINCINESIAS 227
suerte que el miembro enfermo imita al miembro sa tensión y el observador hace una ligera oposición al mo
no. Predominan en la extremidad distal del miembro. vimiento apoyando su mano sobre la cresta tibia! se
Ejemplo: si un hemipléjico cierra fuertemente su produce, frecuentemente, en los estados espástico� pi
mano sana, la mano del lado paralizado imita involun ramidales una contracción del tibia! anterior, que hace
tariamente el movimiento. procidencia, y a veces también el signo de Babinski.
Sincinesia global. Consiste en la contracción glo Signo de Neri. Hemipléjico de pie. Al flexionar el tronco
bal de los músculos del lado hemipléjico que sobrevie sobre la pelvis, el miembro paralizado se flexiona a nivel
ne consecutivamente a un esfuerzo, sea éste volunta de la rodilla.
rio o inconsciente. Si se indica a un hemipléjico con Fenómeno de Hoover o de oposición del talón (fig. 9-26).
hipertonia, efectuar un movimiento con el lado sano y Con el enfermo en decúbito dorsal, el médico coloca la
el observador se opone al mismo, se observará que el yema de sus dedos debajo del talón del lado sano; al or
lado hemipléjico realiza un movimiento de flexión en el denar que el enfermo levante el lado hemipléjico, se no
miembro superior y de extensión en el inferior (fig. ta que el talón del lado sano presiona netamente contra
9-24 ). La sincinesia global se diferencia de la sincine los dedos. Esto vale para la hemiplejia fláccida. En la he
sia de imitación en que ésta se realiza aun con miem miplejía espástica presiona también el lado enfermo,
bros paréticos o pléjicos fláccidos. cuando se hace levantar el lado sano.
Sincinesias de coordinación. Se caracterizan es Signo de Cacciapuoti. Enfermo en decúbito dorsal. Se
tas sincinesias, que sobrevienen en enfermos hemipléji hace levantar el miembro inferior del lado sano en exten
cos, porque al realizar éstos una contracción voluntaria sión, se lo toma por el talón y se le ordena al enfermo que
de ciertos grupos musculares, se efectúa la contracción lleve con fuerza su miembro así levantado hacia abajo,
involuntaria sincinética de otros grupos musculares fun oponiéndose el médico a dicho movimiento: se observa
cionalmente sinérgicos de los anteriores. entonces levantarse el miembro paralizado sobre el pla
Los siguientes son ejemplos de sincinesias. de no de la cama.
coordinación: Signo de K/ippel y Mathieu-Pierre Weil. En la mano del
hemipléjico en hipertonía, la extensión pasiva de los de
Signo de la -.elevación del miembro inferior paralizado dos produce la aducción del pulgar y la flexión de la se
(Babinski) (fig. 9-25). El hemipléjico en decúbito dorsal, gunda falange de éste sobre la primera.
al querer flexionar el tronco sobre el muslo, eleva en ex Signo de Raimiste. En un hemipléjico en decúbito dorsal,
tensión el miembro inferior paralizado más alto que el la oposición para la abducción del miembro inferior sano
del lado sano. Este signo es de valor en caso de hemi
plejía funcional o simulación, en los que no se observa
(véase Motilidad).
Fenómeno del tibia/ anterior o signo de Strümpe/1. Si se
invita al enfermo que levante la pierna paralizada en ex-
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226 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
produce la abducción del miembro paralizado. Al pedir al el paciente queda otra vez paralizado, barriéndose las
paciente la aducción en extensión de todo su miembro sa forjadas ilusiones que le surgieron al ver moverse el bra•
no, el miembro paralizado realiza un movimiento de aduc• zo pléjico.
ción (fig. 9-27). Signo de la los de Huntington. Al enfermo sentado, con
Signo de los interóseos de Souques. Cuando un hemi• las piernas colgando, se le hace toser, pudiendo obser•
pléjico levanta y lleva hacia adelante su brazo y antebra• varse en el lado afectado la flexión del muslo sobre la
zo en supinación, los dedos se separan (fig. 9-28). pelvis y la extensión de la pierna sobre el muslo.
Fenómeno de Ster/ing. Es idéntico al Raimiste, pero en
los miembros superiores.
Fenómeno de Grasset y Gaussel. Un hemiparético no Alteraciones de los reflejos
puede levantar simultáneamente los dos miembros infe•
riores, aunque aisladamente puede· hacerlo, es decir, le Las alteraciones patológicas de los reflejos son las
vantar primero uno y luego el otro. siguientes:
Signo del bostezo (pandiculation o stretching sign de los - Un reflejo normal puede ser vivo o exacerbado: hi
ingleses). Consiste en que ciertos hemipléjicos, al des• perreflexia.
perlar, pueden mover ambos brazos desperezándose y Un reflejo normal puede disminuir su intensidad o
bostezando. En ocasiones, el brazo paralizado es eleva abolirse: hiporreflexia y arreflexia.
do hasta la altura de la cabeza. Luego de desperezarse, - Un reflejo normal puede invertir su respuesta: in
versión del reflejo.
Pueden aparecer reflejos que normalmente no
existen: reflejos patológicos,
..
,
un reflejo normal cuando la respuesta es más brusca,
más intensa, más amplia y más rápida que lo habitual,
obteniéndose la misma con un estímulo de igual o me
nor intensidad.
Hay toda una gama de respuestas entre el reflejo
'
normal, el reflejo vivo y el reflejo netamente exacerba
do.
'
' I El reflejo exacerbado puede llegar a producir, no
una sola sacudida como respuesta, sino otras varias
:;¡/¿)
sacudidas sucesivas, dando lugar a lo que se denomi
na reflejo policinético. Otro fenómeno también obser
Fig. 9•27. Signo de Raimiste. A, el observador se opone a la vable en casos de hiperreflexia es la denominada di
aducción del miembro sano; el miembro paralizado hace un fusión del reflejo o del estímulo. La difusión del reflejo
movimiento de aducción (en línea de puntos); 8, el observador consiste en un aumento de la superficie desde la que
se opone a la abducción del miembro sano; el miembro paraliza•
do hace un movimiento de abducción (en línea de puntos).
se obtiene un determinado reflejo, es decir estimulan
do más allá del sitio habitual para obtenerlo.
No debe confundirse el reflejo policinético c:on el
reflejo pendular, que consiste en lo siguiente: cuando
se provoca un reflejo profur:ido, el miembro desplaza
do por la contracción refleja, en lugar de volver rápida
mente a su posición inicial de reposo, como ocurre en
condiciones normales, continúa oscilando, como un
péndulo, en un movimiento de balanceo. El reflejo
pendular se observa en el síndrome cerebeloso, y se
debe a la hipotonía muscular asociada que impide
que se contraigan tónicamente los músculos antago
nistas luego de la sacudida refleja de los agonistas,
gracias a lo que el miembro vuelve a su posición de
Fíg. 9-28. Fenómeno de los interóseos de Souques. reposo.
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9. REFLEJOS, CLONUS Y S/NCINESIAS 229
Ciertos sujetos tienen reflejos vivos. Esto carece Hiperreflexia superficial. Generalmente se obser
de significado patológico, pues la vivacidad de los re va en pacientes tensionados, asociada a reflejos pro
flejos es general, no presenta policinesia y no se fundos vivos.
acompaña de otros signos de piramidalismo. Se ob
serva en pacientes tensionados psíquicamente y pue Abolición de los reflejos o arreflexia
de acompañarse de signos de Hoffmann y Chvostek
(véase Tetania). La abolición de un reflejo es de interpretación más
En general, el reflejo exagerado patológicamente difícil que su exageración, porque puede deberse tan
no sigue la ley de simetría de Babinski, según la cual to a una lesión central, por afección de la motoneuro
normalmente los reflejos son iguales de un lado y de na del asta anterior (poliomielitis), como a una lesión
otro. Por lo tanto, si existe un reflejo policinético de un periférica que comprometa la vía aferente o eferente
lado y uno normal del otro, se puede considerar que del arco reflejo (neuropatía periférica o polineuropatía).
hay una alteración patológica, sobre todo si dicho re A veces un reflejo es débil y difícil de obtener, por
flejo policinético se acompaña de otras manifestacio lo que se puede considerar erróneamente como au
nes neurológicas de lesión piramidal. sente en un examen precipitado. Conviene, pues,
Hiperreflexia profunda. La hiperreflexia profunda practicar el examen en distintas posiciones para com
se debe a las lesiones de la motoneurona central (vía probar que verdaderamente el reflejo falta.
piramidal), que, como se sabe, es inhibidora de los Como con la exacerbación de los reflejos, la hiporre
centros reflejos medulares. flexia tiene especial significación patológica cuando el
En general, cuando existe hiperreflexia profunda, reflejo es menos intenso de un lado con respecto al otro
los reflejos cutáneos abdominales están disminuidos (asimetría). Cuando del lado en que el reflejo es más vi
o abolidos. En cambio, si la exageración de los refle vo no hay difusión, policinesia u otros signos piramida
jos se debe a estados de nerviosismo sin lesiones les, es razonable concluir que no es ese el reflejo exa
neurológicas orgánicas, los reflejos cutáneos abdomi cerbado sino su homólogo del lado opuesto el
nales se encuentran también acentuados. disminuido. Un reflejo disminuido también se conside
La hiperreflexia profunda se observa en el compro rará patológico cuando muestre agotamiento, es decir,
miso del haz piramidal por enfermedad cerebrovascu cuando las percusiones sucesivas provoquen una res
lar, enfermedad desmielinizante (esclerosis múltiple), puesta cada vez más débil, que es lo contrario de lo
esclerosis lateral primaria o amiotrófica, heredoataxia que ocurre normalmente, en que se exacerba (facilita
cerebelosa, compresión medular, mielopatía transver ción). Esto adquiere importancia en casos en que la hi
sa, mielopatía cervical, paraplejías espásticas familia porreflexia sea simétrica, como en las polineuropatías.
res, y otras afecciones que en general son las mismas Arreflexia profunda. Existen cinco reflejos profun
que causan hemi, mono, para o cuadriplejías de origen dos constantes en todo sujeto normal: el aquiliano, el
central (véase Motilidad). Los reflejos profundos exal patelar, el tricipital, el estilorradial y el cubitopronador.
tados son aquellos cuyo centro está situado por deba La abolición de los reflejos profundos puede ser
jo del nivel lesiona/ cuando existe una lesión unilateral originada por múltiples causas que actúan en los dis
o bilateral de la vía piramidal. La hiperreflexia profunda tintos segmentos del arco reflejo. De acuerdo con ello
suele acompañarse de otros signos piramidales: pare la arreflexia profunda puede producirse por:
sia o plejía, hipertonía, clonus y signo de Babinski. lesión de las ramas aferentes o eferentes del arco
Una hiperreflexia mase/erina puede indicar lesión reflejo;
supranuclear bilateral: síndrome supra o seudobulbar; - lesión de las raíces y cordones medulares posterio-
de origen vascular o degenerativo (esclerosis laterales res;
primaria o amiotrófica). A veces puede observarse un - lesión centromedular;
clonus de la mandíbula (reflejo maseterino exaltado - lesión de la motoneurona periférica;
con respuesta cloniforme). La detección de hiperréfle - lesión del músculo efector.
xia maseterina, al indicar compromiso supranuclear,
es importante para descartar mielopatía cervical, diag Arref/exia por lesión de las ramas aferentes o efe
nóstico diferencial de las esclerosis laterales primaria rentes del arco reflejo. Se puede observar en las radi
o amiotrófica. En la mielopatía cervical el reflejo ma culopatías, neuropatías, polineuropatías y polirradicu
seterino no se altera. loneuropatías idiopáticas o inmunomediadas
El reflejo nasopalpebral de Guillain se exacerba, (síndrome de Guillain-Barré).
prolonga y torna inagotable en los síndromes extrapi Si se alteran las raíces posteriores (por ejemplo,
ramidales, como la enfermedad de Parkinson (signo radiculopatía o compresión radicular por hernia de
de Myerson). disco), la arreflexia existe en los niveles segmentarías
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230 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
afectados (arreflexia aquiliana en la radiculopatía S1). Arreflexia por lesión del músculo efector. Se produ
En las neuritis aisladas, como por ejemplo del radial, ce arreflexia en las miopatías, en las que los reflejos
la arreflexia existe en la zona de distribución del ner desaparecen por atrofia muscular.
vio afectado (arreflexia tricipital, C7). Si se trata de po Además de todos estos casos, en los que la arre
lineuropatías diabética, alcohólica o heredofamiliares flexia es fácilmente explicable por tratarse de lesiones
(que afectan particularmente a los miembros inferio que interesan al arco reflejo elemental, existen otros
res) hay arreflexia rotuliana y aquiliana. Si se trata de en los que se comprueba la abolición de los reflejos
neuropatía saturnina, que afecta especialm�nte a profundos, cuya causa es menos clara. Es lo que ocu
músculos extensores de miembros superiores, hay rre en las lesiones vasculares encefálicas, durante la
arreflexia tricipital. En el síndrome de Guillain-Barré la fase de coma, donde se encuentra disminución o abo
arreflexia puede ser generalizada. En síntesis, /os re- . lición de los reflejos profundos del lado hemipléjico,
f!ejos profundos abolidos son aquellos cuyo centro co precediendo a la hiperreflexia franca que ocurre pos
rresponde al segmento medular del arco reflejo invo teriormente, y en las secciones completas agudas de
lucrado. la médula. En este último caso la arreflexia profunda
Arreflexia por lesión de las raíces y cordones me obedece a la ya mencionada ley de Bastian: "La sec
dulares posteriores. En la enfermedad de Friedreich y ción total de la médula determina en el hombre la abo
otras degeneraciones espinocerebelosas, la esclero lición permanente y completa de los reflejos profun
sis combinada (mielosis funicular) de la avitaminosis dos cuyo centro medular es subyacente a la lesión".
B 12, y antiguamente en la tabes dorsal, se observan La neurología de guerra pudo demostrar que un cier
arreflexias aquiliana y patelar. to número de casos siguen la ley de Bastian, pero en
otros, después de una corta fase de shock medular,
La arrefiexia patelar tabética fue señalada por vez pri en la que los reflejos profundos están abolidos, éstos
mera por Weslphal (1875), por lo que se la denomina tam vuelven a aparecer junto a los de automatismo medu
bién signo de Westphal. Este signo junto con los de Argyll lar, y aún se exageran. La ley de Bastian puede enton
Robertson (véase Pupila en Pares craneales) y de Romberg ces ampliarse con la siguiente aclaración: en caso de
(véase Taxia) constituyen una tríada sintomática clásica de sección completa de la médula, los reflejos profundos
la tabes dorsal, hoy de hallazgo realmente excepcional. subyacentes a la lesión están abolidos, en forma per
manente o transitoria.
Arref/exia por lesión centromedular. En la siringo Fuera de las afecciones neurológicas menciona
mielia y en los tumores intramedulares. En la siringo das, los reflejos profundos pueden estar disminuidos
mielia, la arreflexia profunda se comprueba con fre o abolidos en enfermedades generales o caquecti
cuencia en los miembros superiores. Se acompaña de zantes, como la tuberculosis, el cáncer o el hipotiroi
anestesia térmica y dolorosa (atermoalgesia) "sus dismo. También pueden desaparecer durante el sue
pendida" (véase Sensibilidad), atrofias tenar e hipote ño profundo. Se ha observado la desaparición
nar (tipo Aran-Duchenne) y otros trastornos tróficos transitoria del reflejo patelar en los ciclistas, inmedia
(panadizo analgésico, mano suculenta, artropatías, tamente después de una carrera, así como después
etc.) (véase Trofismo), y eventualmente paraparesia de la marcha prolongada, probablemente por agota
espástica en estadios avanzados de la enfermedad, miento.
cuando la cavidad compromete el haz piramidal. La abolición aislada de los refle]os nasopalpebral y
Arref/exia por lesión de la motoneurona periférica, superciliar se encuentra presente en la parálisis facial
que constituye la rama eferente o efectora del reflejo: periférica del lado comprometido, y asimismo en las
poliomielitis anterior aguda, atrofias musculares espi lesiones periféricas del trigémino, en donde también
nales (véase Trofismo). La arreflexia corresponde a se encuentra abolido el reflejo maseterino.
los territorios con parálisis o con atrofia muscular, pu Arreflexia superficial. Los reflejos cutáneos están
diendo abarcar todos los miembros, sólo uno de ellos abolidos o disminuidos también en las lesiones del ar
o una parte del mismo. En la poliomielitis anterior co reflejo elemental, tal como sucede en las polineu
aguda y su secuela, la arreflexia se limita a las regio ropatías, pero como estos reflejos tienen también hi
nes paralizadas y se establece precozmente. En las potéticamente un arco superior cerebromedular, las
atrofias espinales, los reflejos profundos disminuyen lesiones que afecten a este último determinan igual
progresivamente con el desarrollo de la atrofia y de mente su disminución o abolición. Es por esto que la
saparecen. La arreflexia, junto a la parálisis, la atro abolición de los reflejos cutáneos abdominales, del re
fia muscular, las fasciculaciones y la atonía, constitu flejo cremasteriano y del reflejo plantar es de regla en
yen la expresión de un trastorno de la motoneurona los pacientes con lesiones piramidales, hemiplejías y
periférica. paraplejías, en los que existe hiperreflexia profunda.
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9. REFLEJOS, CLONUS Y SINCINESIAS 231
Los reflejos superficiales abolidos son aquellos cuyo La comprobación de la presencia o ausencia de los
centro está situado por debajo del nivel lesiona/ cuan reflejos anal y bulbocavernoso adquiere importancia
do existe una lesión unilateral o bilateral de la vía pi en casos medicolegales de demanda por violación, in
ramidal. dicando normalidad o anormalidad de las vías que in
Se puede observar normalmente ausencia de refle tervienen en la erección y segmentos sacros involu
jos cutáneos abdominales en abdómenes obesos, crados, en el nivel de dichas vías y por debajo.
fláccidos, en aquellos pacientes que no logran relajar La erección se produce por impulsos autonómicos
su pared abdominal o en los ancianos. simpáticos y parasimpáticos. Existe un centro medu
En las hemiplejías, los reflejos cutáneos abdominales lar simpático de facilitación eréctil en D 1 2, cuyos im
se hallan ausentes en el lado paralizado (signo de Ro pulsos discurren vía nervios hipogástricos, pélvicos y
senbach; en la esclerosis múltiple: signo de Strümpell). pudendos, y uno parasimpático en S2-S3, con impul
La ausencia bilateral de los cremasterianos puede sos preganglionares que siguen los nervios y plexo
carecer de valor, mientras que su ausencia unilateral pelvianos y los nervios cavernosos. El estímulo eréc
puede deberse a procesos locales (orquitis, varicocele). til puede ser psicógeno, originándose en niveles su
Puede comprobarse la abolición aislada de algu pramedulares corticales (por encima de D12), o bien
nos reflejos mucosos. Así se observa: reflejo, surgiendo en niveles sacros. Las lesiones me
Abolición de los reflejos comeano y conjuntiva/. dulares por encima de D12 comprometen fundamen
Puede estar ausente bilateralmente en normales, en talmente la erección psicógena, como sucede en los
la histeria y en la epilepsia. Tiene más importancia la parapléjicos. En cambio, en lesiones medulares por
comprobación de su desaparición unilateral, siendo debajo de D12, o en lesiones completas de la cola de
expresión en este caso de una lesión del trigémino o caballo, la erección refleja se pierde pero puede pre
del facial, que constituyen la rama aferente y eferente servarse la psicógena a través de la vía simpática de
del reflejo. La arreflexia corneana unilateral es a (lle integración en D 12, que permanece indemne. La eva
nudo el primer signo clínico de una lesión del trigémi luación de la función eréctil debe complementarse
no, antes de que se pueda comprobar algún trastorno siempre con estudios funcionales de turgencia penia
objetivo de la sensibilidad. Se lo observa en los tumo na nocturna.
res del ángulo pontocerebeloso. Por compromiso del
facial, desaparece en la parálisis facial periférica y en Inversión de los reflejos
la hemiplejía (signo de Milian). En estos casos lo que
no se observa es la contracción del orbicular de los Inversión de los reflejos profundos. Al provocar
párpados, pero el paciente mantiene una retracción un reflejo puede observarse, en ciertas condiciones
motora de defensa ya que la sensibilidad se preserva. patológicas, que su respuesta se invierte: en lugar de
El reflejo conjuntiva! puede inhibirse aún antes que producirse la contracción muscular correspondiente se
el corneano en los tumores del ángulo pontocerebelo produce la de otros músculos, originando en el miem
so, lo que le otorga valor diagnóstico precoz, sobre to bro un movimiento inverso o distinto. Se habla por ello
do si la arreflexia es asimétrica. También puede oca a veces de reflejos paradójicos. Por ejemplo, si se per
sionalmente faltar sin significación patológica. cute el tendón rotuliano la pierna se flexiona en lugar
Abolición de los reflejos faríngeo y ve/opa/atino. La de extenderse. Lo que generalmente sucede en tales
abolición del reflejo faríngeo se observa comúnm.ente casos es que el reflejo que se busca está abolido y, en
en las afecciones nucleares o periféricas del glosofa cambio, está conservado o exagerado el reflejo anta
ríngeo y/o del neumogástrico, en particular en los tu gonista o un reflejo vecino. Para su producción parece
mores del glomus de la vena yugular, cuyas manifes ser necesaria una lesión localizada del segmento me
taciones comienzan con trastornos de los nervios dular correspondiente al reflejó invertido. Se pueden
craneales bajos. Puede faltar, sin embargo, en pa observar las siguientes inversiones de reflejo:
cientes sin lesión orgánica detectable (histeria). Inversión del reflejo aqui/iano. La percusión del ten
En cuanto al reflejo velopalatino, su ausencia uni dón de Aquiles, en lugar de producir la flexión plantar
lateral tiene valor semiológico. Sus causas son simila normal, determina extensión o flexión dorsal del pie. La
res a las del reflejo faríngeo. abolición del reflejo aquiliano coincide en estos casos
Abolición de los reflejos bulbocavernoso y anal. Es con la exageración de los reflejos de automatismo me
tos reflejos desaparecen en secciones medulares, en dular: la percusión del tendón aquiliano obraría como
afecciones de cola de caballo, cono y epicono medu una estimulación del fenómeno de los acertadores cu
lar y, en el caso del reflejo anal, en secciones del es ya primera etapa es la extensión del pie.
fínter anal, a consecuencia de operaciones por hemo Inversión del reflejo tricipital. Al percutir el tendón
rroides o fístulas del ano. del tríceps braquial, el antebrazo se flexiona, en vez
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232 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
de extenderse, como sucede al estimular el olécra Reflejo cruzado de los dedos del pie (Maas). La exci
non. Es común observar este fenómeno dada la fre tación de la planta del pie en el lado sano produce el signo
cuencia con que se produce arreflexia tricipital secun de Babinski del otro lado; la excitación en el lado enfermo
daria a radiculopatía cervical por artrosis. produce un Babinski bilateral. Es un reflejo patológico por
Inversión del reflejo estilorradial. Al buscar el refle lesión piramidal.
jo estilorradial se obtiene la flexión de los dedos, fal
tando, en cambio, la flexión del antebrazo. Babinski, a Reflejo plantar tónico. Rozando, desde el talón
quien se debe el estudio de la inversión de los refle hacia los dedos, la planta del pie con un objeto largo
jos, creyó que la inversión del reflejo radial constituiría y romo, como el mango del martillo de reflejos, se pro
un signo cierto de lesión situada a nivel o por encima duce una hiperflexión exagerada de los dedos del pie.
de C5, pero esta interpretación es controvertida. Tiene igual significado que el reflejo de prensión for
Inversión del reflejo cutáneo plantar, signo de Ba zada de la mano (véase luego), observándose en le
binski y sucedáneos. Fueron tratados en la sección siones ocupantes y difusas frontales.
correspondiente al reflejo plantar.
Reflejos patológicos
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9. REFLEJOS, CLONUS Y SINCINESIAS 233
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234 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
Reflejos: sinopsis
• Arco reflejo:
rama aferente: receptor periférico, neurona sensitiva (ganglio, prolongaciones periférica y central)
rama eferente: neurona motora o secretoria
centro inegrador: sinapsis
• Caracteres fisiológicos:
especificidad de estimulo
umbral
tiempo de latencia
período refractario
sumas espacial y temporal
facilitación
inhibiciones volitiva y refleja
topografía segmentaría: valor localizador
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9. REFLEJOS, CLONUS Y SINCINESIAS 235
Clasificación:
reflejos profundos u osteotendinosos
reflejos superficiales o cutáneos y mucosos
reflejos de automatismo medular
reflejos de postura y actitud
Hiperreflexla:
profunda: por debajo del nivel lesiona! (lesión piramidal central)
superficial (tensional)
Arreflexia:
Profunda:
lesión de ramas aferente o eferente del arco reflejo: arreflexia en niveles segmentarios afectados (polirradi
culoneuropatías)
lesión de las raíces y cordones medulares posteriores (espinocerebelosos, esclerosis combinada)
lesión centromedular (siringomielia)
lesión de motoneurona periférica (polio, atrofias musculoespinales)
lesión del músculo efector (miopatías)
Superficial:
por debajo del nivel lesiona! en las lesiones piramidales
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10
Manifestaciones motoras de
hiperexcitabilidad central y periférica
Existen una serie de manifestaciones motoras en que pueden tener las convulsiones. Si la descarga se
músculos voluntarios, producto de fenómenos de hi produce en la formación reticulada troncal o cenlroence
perexcitabilidad en cualquier sector de la vía motora, fálica, se propagará a la corteza por sistemas de proyec
desde la corteza hasta la fibra muscular. Estos movi ción difusa dando lugar a hipersincronías masivas que,
mientos, generalmente patológicos, pueden ser transi transmitiéndose nuevamente a la formación reticulada,
torios y paroxísticos (como accesos, crisis o ataques) descenderán por vía reliculoespinal, manifestándose clí
o permanentes; espontáneos o inducidos. nicamente como convulsiones generalizadas (epilepsia
Comprenden las convulsiones, las mioclonías, el centroencefálica o corlicorreticular). Si la descarga se
clonus, la tetania, los calambres, las fasciculaciones y produce en un sector limitado de la corteza, la misma
las mioquimias. será focalizada, manifestándose clínicamente como
convulsiones parciales o míoclonías, que sólo compro
meterán determinado sector del cuerpo. Pero esta des
Convulsiones-Mioclonías epilépticas carga focalizada podrá, ulteriormente, difundirse al resto
del encéfalo y generalizarse clínicamente (convulsiones
Las convulsiones {del latín, convelere, sacudir) parciales secundariamente generalizadas). Una vez de
consisten en contracciones involuntarias, rítmicas, sencadenadas las descargas, el agotamiento neuronal
bruscas, de músculos voluntarios de todo o casi lodo con prolongado período refractario y la intervención de
el cuerpo (convulsiones generalizadas) , o una parte un sistema inhibidor talamocaudado, bloquean las des
de él (convulsiones parciales o focales), de duración cargas sincrónicas lalamocorticales y reliculoespinales.
limitada pero variable y con desplazamiento de seg
mentos. En las mioclonías las contracciones son loca Causas
lizadas, de uno o sólo unos pocos músculos.
Se dividen en tónicas, clónicas y tonicoclónicas. Son múltiples:
En las convulsiones tónicas (del griego tonos, ten Epilepsia primaria.
sión), la contracción muscular es sostenida, inmovili - Fiebre.
zando las articulaciones. Trastornos vasculares: infartos y hemorragias
Las convulsiones clónicas {del griego klonos, agita cerebrales, vasculilis primarias o secundarias
ción) consisten en contracciones y relajaciones mus {lupus), malformación arteriovenosa, trombosis
culares que se suceden rápidamente. de los senos venosos cerebrales, angioma ca
En las convulsiones tonicoclónicas se producen vernoso, encefalopatía hipertensiva.
ambos fenómenos: la contracción tónica es interrum Masas ocupantes encefálicas: tumores prima
pida por sacudidas clónicas intermitentes. rios {gliomas, meningiomas, hamartomas) y se
cundarios (metástasis).
Fisiopatología Traumatismos: hematomas sub y exlradural,
contusión hemorrágica cerebral, lesiones trau
Las convulsiones y mioclonfas resultan de descar máticas secuelares (epilepsia postraumática).
gas debidas a excitabilidad anormal, espontánea, pa Infecciones: absceso cerebral, meningoencefali
roxística e hipersincrónica de neuronas corticales. El tis, encefalopatía posinfecciosa (panencefalitis
término "hipersincrónico" se refiere a la tendencia esclerosanle subaguda), parasitosis (hidatidosis,
marcada de dichas descargas a sincronizarse y gene cisticercosis), TBC, infecciones oportunistas del
ralizarse a otros grupos neuronales. SIDA, enfermedad de Jakob-Creutzfeldt, sífilis.
El punto de partida de las descargas y su ulterior pro Toxicomelabólicas: hipoxia (insuficiencia respi
pagación determinan las diversas expresiones clínicas ratoria), hiponalremia (edema cerebral), hipo e
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238 SEMIOLOGfA DEL SISTEMA NERVIOSO
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10. MANIFESTACIONES MOTORAS DE HIPEREXCITABILIDAD CENTRAL Y PERIFÉRICA 239
son algunas de las que se han mencionado al ·hablar nas se extienden. El enfermo puede morderse la len
de convulsiones. gua por contractura maseterina, y emitir saliva espu
Las crisis epilépticas se clasifican en: mosa por la boca. Hacia el final de la fase tónica
Generalizadas, que pueden ser: aparecen manifestaciones vegetativas: midriasis, ta
Convulsivas: quicardia, aumento de la tensión arterial y de la presión
Tónicas. intravesical, cianosis. Siguen luego las convulsiones
- Clónicas. clónicas (30-60 segundos). En este período puede ha
Tonicoclónicas. ber relajación esfinteriana. Cesadas las convulsiones,
Mioclónicas. el enfermo puede permanecer sin conciencia ( 1 5-60
No convulsivas: minutos). Luego la recupera gradualmente, hallándose
- Ausencias (típicas o atípicas). entonces confuso (estado crepuscular), con gran sen
- Atónicas. sación de fatiga, y sin recuerdo de lo sucedido (amne
Parciales o focales, que pueden ser: sia del episodio). A veces, las crisis son exclusivamen
- Simples: sin pérdida de conciencia. te nocturnas. El enfermo sabe que ha tenido una crisis
Complejas: con pérdida de conciencia. porque se despierta cansado, orinado y con la lengua
Las crisis parciales (simples o complejas) pue mordida. Deben diferenciarse estas crisis de los sínco
den generalizarse. pes no epilépticos (véase cuadro 1 0-1).
Crisis psicógenas o seudocrisis (no son crisis epi Durante la crisis el EEG muestra actividad espiga
lépticas reales). onda generalizada de 4-5 Herz (Hz) o ciclos/s, que
puede ser irregular. Durante la fase clónica pueden
Crisis generalizadas encontrarse poliespigas (polipuntas)-onda alternando
con lentificación de baja amplitud. Esta lentificación
Crisis tonicoclónicas se observa en la fase posconvulsiva (posictal) (fig.
1 0-1).
La manifestación clínica más frecuente de las crisis Estado tonicoclónico generalizado o de gran mal epi
generalizadas son las convulsiones tonicoclónicas, léptico. Cuando los ataques de gran mal se repiten en
constituyendo lo que en la neurología clásica se deno forma subintrante, sucediéndose sin interrupción, sin re
minó "gran mal" (grand ma1 epiléptico. Las crisis tam cuperación de la conciencia y acompañándose de hiper
bién pueden ser exclusivamente tónicas o clónicas, termia (39-40ºC), se dice que el enfermo se encuentra
más breves. en estado de gran mal. El pronóstico puede ser grave.
La crisis tonicoclónica se produce en forma brusca,
sin la llamada aura, pero a veces se refiere cambio de Crisis mioclónicas
carácter en horas previas. Puede iniciarse con un grito
por espasmo de los músculos de la glotis. El paciente Las mioclonías pueden ser expresión de crisis epi
cae al suelo sin conocimiento, y frecuentemente se le lépticas. En este caso se caracterizan por contráccio
siona al caer (hematomas, lesiones dentarias y labia nes musculares involuntarias, de uno o algunos múscu
les). Las convulsiones son inicialmente tónicas, duran los, con predominio en miembros superiores, en
do de 10 a 20 segundos. Comienzan con breve flexión salvas breves durante las cuales se preserva la con
y luego continúan con extensión, tónica, de músculos ciencia. Suelen presentarse al despertar o dormirse y
del tronco o axiales. Los brazos se flexionan y las pier- comenzar en la adolescencia (epilepsia mioclónica ju-
Cambios vasomotores cutáneos Palidez con piel y transpiración frías Rubor o cianosis con transpiración y
piel calientes
Recuperación y nivel de conciencia Rápida con lucidez. Puede persistir Lenta con cefalea, somnolencia y
posataque debilidad o astenia confusión residuales
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Fig. 10-1. Puntas polifocales mezcladas con ondas lentas (bandas lhela y delta). Paciente con clínica de gran mal epiléptico.
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10. MANIFESTACIONES MOTORAS DE HIPEREXCITABILIDAD CENTRAL Y PERIFÉRICA 241
veni1, Pueden asociarse a o ser sucedidas por crisis Epilepsia mioclónica de herencia mitocondrial. Mio
tonicoclónicas, o también a ausencias (pequeño mal clonías, hipoacusia, miopalía, ataxia, atrofia óptica,
mioclónico). demencia. La biopsia muscular muestra un ·patrón ca
El EEG muestra descargas de polipuntas generali racterístico llamado de "fibras rojas raídas", o "rasga
zadas, y durante las mioclonías complejos polipuntas das" (ragged red fibers).
onda de gran amplitud que duran algunos segundos. Actualmente se considera que la entidad descripta
Estas crisis suelen persistir en el tiempo, pero con clásicamente por Ramsay-Hunt como Dissinergia Ce
buena respuesta al tratamiento (ácido valproico). rebellaris Mioclonica representa en realidad a casos
Síndrome de West (1841). Ocurre en la primera in de epilepsias mioclónicas de Unverricht-Lundborg o
fancia, generalmente antes del año de edad. Se lo re mitocondrial.
conoce también con los siguientes nombres: espasmos Lipofucsinosis ceroideas. Autosómicas recesivas,
infantiles, tic o ataque de salaam, epilepsia mioclónica de comienzo en la infancia, con mioclonías, crisis to
infantil. Estas crisis, asociadas a retardo madurativo y nicoclónicas, deterioro cerebral progresivo y mal pro
EEG tipico (hipsarritmia), constituyen la tríada caracte nóstico.
rística del síndrome. Puede ser primario, o secundario Epilepsias mioclónicas secundarias. Enferme
a patologías diversas (traumática, infecciosa, síndrome dad de Jakob-Creutzfeldt. Es una infección cerebral
de 0own, esclerosis tuberosa, fenilcetonuria). por priones, partículas infectantes proteicas sin ADN
Las crisis consisten en espasmos masivos de mús (no virales) que se transmiten por vía tisular. Integra el
culos de tronco y cuello y flexión de brazos y piernas, grupo de las llamadas encefalopatías espongiformes,
que duran segundos y se repiten. La intensidad varía: por el aspecto esponjoso o espongiforme de la corte
el niño puede caer bruscamente al suelo o simple za cerebral en estas enfermedades. Se caracteriza por
mente flexionar levemente su cuello o miembros. Pue mutismo, demencia rápidamente evolutiva, compromi
den asociarse gritos o risa. Es difícil afirmar si hay pér so piramidal y extrapiramidal, ataxia y mioclonías per
dida de conocimiento en niños tan pequeños. sistentes que coinciden con descargas en ondas agu
El EEG muestra el aspecto característico de la lla das periódicas lateralizadas en el EEG. En este caso
mada hipsarritmia: espigas y ondas lentas hipervolta no se trata realmente de crisis mioclónicas sino de
das e irregulares que varían en duración y localización. mioclonías constantes de origen epiléptico. Una "nue
Este patrón puede ceder o desaparecer con la madu va variante", o nueva formá clínica de esta enfermedad
ración cerebral, y los espasmos mejorar a la par en se ha descripto recientemente en relación con la epi
dos o tres años. El retardo madurativo mental, sin demia de "enfermedad de la vaca loca" (encefalopatía
embargo, persiste. El síndrome mejora con ACTH o espongiforme bovina) en el Reino Unido.
corticoides. Panencefalitis esclerosan/e subaguda. Es una se
Epilepsias mioclónicas progresivas. Asocian cri cuela del sarampión, hoy en día muy rara dada la prác
sis mioclónicas y deterioro cerebral con demencia y tica de inmunización generalizada contra dicha enferme
ataxia. Se produce almacenamiento de productos me dad. Ocurre tardíamente, varios años después de la
tabólicos. Comienzan en la infancia o adolescencia, y infección aguda. Hay mioclonías, ondas periódicas en el
comprenden: EEG, ataxia, compromiso piramidal y demencia.
Enfermedad de Lafora. Es heredofamiliar de he Encefalitis de Rasmussen. Son formas de encefa
rencia autosómica recesiva. Asocia trastorno de con litis viral que se manifiestan con crisis tonicoclónicas,
ducta , crisis mioclónicas y tonicoclónicas y deterioro mioclónicas, parciales simples o complejas, asocia
cerebral progresivo. Las mioclonías son estimulo-sen das a lesiones patológicas de tipo encefalítico.
sitivas, es decir, se desencadenan y generalizan con
estímulos periféricos, como mover o flexionar un Ausencias
miembro. La anatomía patológica muestra inclusiones
celulares PAS positivas que pueden observarse en Consisten en una súbita y breve interrupción de la
una biopsia de piel. Localizada genéticamente en el conciencia que dura alrededor de 1 O segundos. El en
cromosoma 6, en el locus EPM2a que codifica una ti fermo, generalmente niño (forma infantil) o adolescen
rosinafosfatasa. te (forma juvenil), interrumpe su actividad o discurso y
Epilepsia mioclónica de Unverricht-Lundborg (bál permanece inmóvil, o desarrolla movimientos automá
tica, mediterránea). Autosómica recesiva, con mioclo ticos (parpadeo, movimientos faciales, orares, deglu
nías estimulo-sensitivas, disartria, temblor, ataxia y ción, frotamiento de manos, manipuleo de ropa). Pa
demencia. Locus cromosómico 21, EPM1 , que codifi sada la crisis retoma la actividad o frase antes
ca a la cistatina B. No se ha establecido el mecanis iniciadas como si nada anormal hubiese pasado, con
mo metabólico de las manifestaciones clínicas. amnesia de lo sucedido. Durante la ausencia puede
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242 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
comprobarse mirada fija con midriasis, escurrimiento Las manifestaciones de las crisis parciales depen
salival y aumento de la presión intravesical que, oca den del área cortical en la que se originan, pudiendo
sionalmente, puede determinar la emisión de orina. así ser motoras (de origen generalmente frontal), psi
No hay aura ni confusión posictal. En la forma infantil comotoras (temporales o temporooccipitales), sensiti
el pronóstico es favorable y las crisis pueden desapa vas (parietales) o sensoria/es (occipitales).
recer en la adolescencia. En la forma juvenil las au
sencias suelen ocurrir al despertar y su pronóstico es Crisis parciales motoras
más reservado. Pueden asociarse crisis tonicoclóni
cas. Las ausencias han sido llamadas, clásicamente, Se originan por lo general en distintas áreas del ló
pequeño mal (petit ma�. bulo frontal. Consisten en convulsiones clónicas limi
Las ausencias pueden repetirse decenas o más tadas, en su iniciación, a partes del hemicuerpo
veces en el día (picnolepsia). opuesto al lado de la lesión, pudiendo propagarse
Hay ausencias atípicas, más prolongadas, en las después a toda esa mitad del cuerpo y también gene
que hay luego confusión posictal. Suelen producirse ralizarse. Pueden comenzar por la cara, miembro su
durante la somnolencia. perior o inferior y "ascender'' o "descender" luego por
El EEG muestra típicamente actividad espiga-onda el resto del hemicuerpo ("marcha" o progresión jack
de 3 ciclos/s, bilateralmente sincrónica, de comienzo y soniana, crisis bravais jacksonianas).
terminación abruptos (fig. 10-2). En las ausencias atípi Durante la crisis, el paciente conserva habitualmen
cas la actividad espiga-onda puede diferir en frecuencia. te la conciencia, pero la pierde si las convulsiones se
Fisiopatológicamente la ausencia seria debida a generalizan, y el paciente puede describir la crisis des
estímulos inhibitorios tempranos talamocaudados que de su comienzo hasta el momento de la pérdida de la
bloquean totalmente las descargas sincrónicas reticu conciencia. En algunas ocasiones, el enfermo puede
loespinales, impidiendo la aparición de convulsiones impedir la generalización de las convulsiones compri
generalizadas, pero no las talamocorticales, de donde miendo el segmento corporal por el que se inicia o ma
resulta la breve interrupción de la conciencia. nifiesta el acceso convulsivo (inhibición periférica).
Estado de ausencias o de pequeño mal. Se tradu Cuando las crisis se originan en el hemisferio do
ce por una continua repetición de ausencias por des minante se agrega afasia, generalmente con caracte
cargas espiga-onda persistentes. La obnubilación de risticas de mutismo brusco, anartria o detención de la
la conciencia puede prolongarse horas o días. palabra (speech arresQ.
El examen puede ser normal o mostrar déficit motor
Crisis atónicas, acinéticas o astáticas en el sector de las crisis. Puede haber hemiparesia
(parálisis de Todd) y afasia posictales que retrogradan
Se manifiestan con caída, por breve y brusca pérdi en horas o días.
da del tono muscular postura!. A veces puede observar El EEG, cuando es positivo, muestra lentificación y
se sólo caída de la cabeza o de los brazos. La duración ondas agudas en el área afectada. Estas crisis suelen
es de pocos segundos con recuperación inmediata. ser secundarias a lesiones estructurales que causan
Síndrome de Gastaut-Lennox. Aparece en la infan irritabilidad cortical (tumores, metástasis, gliosis, mal
cia temprana. Hay retardo madurativo y crisis de diver formaciones, etc.).
so tipo (atónicas, tonicoclónicas, mioclónicas y ausen Crisis versivas, adversivas o contraversivas. Son
cias atípicas), que suelen no responder al tratamiento. crisis parciales motoras que comienzan con rotación
El EEG muestra descargas espiga-onda lentas (<2,5 de cabeza y ojos hacia el lado contrario al foco de
ciclos/s). Es grave, de mal pronóstico y refractario a la descarga cerebral en dirección al hombro del lado
terapé1, tic a. A veces los pacientes evolucionan de un opuesto. Los ojos pueden tener movimientos clónicos.
síndrome de West a uno de Gastaut-Lennox. El paciente suele conservar la conciencia. La rotación
versiva puede sucederse de convulsiones parciales y
Crisis parciales (focales) ulteriormente generalizarse. Las crisis ipsiversivas
son aquellas, más raras, en las que la rotación se
En este caso la descarga se produce en un sector efectúa hacia el mismo lado del foco cerebral.
limitado de la corteza cerebral, y las alteraciones del Crisis rotatorias. La crisis versiva va seguida de
EEG se localizan en el área afectada. Se denominan una rotación del cuerpo en igual sentido, que puede
crisis parciales simples si no se acompañan de pérdi girar varias veces antes de que el paciente pierda el
da de conciencia, y crisis parciales complejas si la conocimiento y caiga.
misma se produce. Cuando estas crisis se generali Las crisis parciales motoras pueden originarse en el
zan se produce luego pérdida de conciencia. área motora primaria o en el área motora suplementa-
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244 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
ría. Esta última está en el lóbulo prefrontal por delante vas, parestesias y síntomas de alteración del esquema
del área motora primaría de la pierna. Las crisis del corporal (sensación de achicamiento, agrandamiento,
área motora suplementaria suelen tener un aura de pa ausencia o movimiento de un miembro o hemicuerpo).
restesias y comienzo tónico, a veces bilateral, con vo Las sensoriales tienen origen occipital y manifestacio
calizaciones, risa, anartría, pataleo o golpeteo y movi nes visuales ( colores, deformaciones y alucinaciones
mientos pélvícos. Suelen ocurrir durante el sueño. visuales).
Epilepsia rolándica. Consiste en crisis parciales
motoras que comienzan en la primera década de la vi Crisis psicógenas o seudocrisis
da y temprana adolescencia. Las crisis se inician en la
cara y pueden generalizarse, y suelen ser nocturnas. En este caso no hay foco de descarga cerebral pe
El examen físico y las imágenes son normales. El ro el paciente tiene manifestaciones que lo sugieren.
EEG muestra amplias ondas agudas y lentas de ubi La causa es psicógena o psiquiátrica, por histeria de
cación centrotemporal. El cuadro es de buen pronós conversión, o bien voluntaria, por simulación.
tico y generalmente cede con el crecimiento. Estas se caracterizan por su polimorfismo, por di
Epilepsia partía/is continua. Las crisis motoras par versidad de actitudes estereotipadas o grotescas, por
ciales no ceden y se prolongan, originando continuas desencadenarse con la sugestión, por la ausencia de
convulsiones clónicas o mioclonías en el sector afec mordedura de lengua y relajación de esfínteres, la
tado, generalmente con compromiso de la conciencia. conservación de los reflejos pupilares y la ausencia de
signos de organicidad durante la crisis. En la histeria
Crisis parciales temporales o psicomotoras hay factores o traumas emocionales y se presentan
en presencia de familiares, allegados o terceros (ex
Suelen ser crisis parciales complejas, y las más presión "teatral"). No hay pérdida de conciencia real.
frecuentes de las crisis parciales. Son precedidas co El paciente evita conscientemente lesionarse y busca
múnmente por la llamada aura (que literalmente signi dónde caer, por lo que no suelen hallarse lesiones
fica "vientecillo anunciador"), síntoma o síntomas que traumáticas corporales.
anuncian al enfermo la crisis. Es común la llamada au
ra epigástrica, sensación ascendente de "malestar'',
vacío, náuseas y eventualmente dolor epigástricos. El Mioclonías no epilépticas
aura también puede ser psíquica (cambio de carácter,
miedo o terror), secretoria (síalorrea, sudoración), va Las mioclonías (del griego myos, músculo, y klonos,
somotora (sensación de calor o frío, escalofríos), sen contracción) son contracciones bruscas y rápidas, de
sitiva (sensación de entumecimiento), sensorial {aluci tipo fásico 6 clónico, involuntarias, que asientan en uno
naciones auditivas, visuales, olfatorias o gustativas). o algunos músculos. Los de los miembros, particular
Luego se produce mirada fija, anartria o bien habla ic mente de los miembros inferiores, son los más compro
tal, automatismos orales o gestuales, y en ocasiones metldos, a veces simétricamente. Pueden observarse
conductas complejas, por lo que estas crisis también también mioclonías en tronco, cara, ojos, velo del pa
son llamadas psicomotoras. Pueden producirse con ladar, faringe y diafragma. El músculo con mioclonías
ductas agresivas, pero no son frecuentes. se contrae bruscamente, endureciéndose y relajándo
Estas crisis suelen deberse a esclerosis temporal se en fracciones de segundo, como si se lo hubiese
mesial, trastorno distrófico del desarrollo del hipocam excitado mediante choques eléctricos. Puede haber
po temporal. Pueden asociarse displasias corticales y contracciones aisladas o salvas rítmicas o arrítmicas
heterotopia subependimaria. También pueden deber de frecuencia variable. Se mencionan distintos tipos
se a tumores y malformaciones (angioma cavernoso o de míoclonias no epilépticas a continuación.
cavernoma). Hipo. Es una frecuente mioclonía del diafragma,
El EEG muestra ondas agudas y lentas tempora que puede ser idiopática o presentarse en la hipoka
les, frecuentemente bilaterales (fig. 10-3). La RMI ce lemia, en irritaciones digestivas y perítoneales, pulmo
rebral es necesaria para establecer la hipotrofia e hí nares y pleurales, o en lesiones de origen central
perintensidad hipocámpicas características. (vasculares, vertebrobasilares, encefalitis).
Las crisis temporales pueden ser de carácter familiar. Escalofrío. Mioclonía generalizada, única o múlti·
ple, vinculada a descenso rápido de la temperatura
Crisis sensitivas y sensoriales corporal por enfriamiento atmosférico o inmersión en
agua fría. El objeto del escalofrío en este caso es pro
Son poco frecuentes. Las sensitivas se originan en bablemente generar calor para corregir o mantener la
el lóbulo parietal. Los pacientes tienen auras sensíti- temperatura corporal. La sensación de frío depende de
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246 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
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10. MANIFESTACIONES MOTORAS DE HIPEREXCITABILIDAD CENTRAL Y PERIFÉRICA 247
Tetania
Esta afección se caracteriza por contracciones tó-
nicas en manos y pies, en forma de espasmos deno- Fig. 10-5. Signo de Trousseau en un caso de tetania paratiropriva.
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248 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
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10. MANIFESTACIONES MOTORAS DE HIPEREXCITABILIDAD CENTRAL Y PERIFÉRICA 249
Crisis epilépticas:
Generalizadas:
• Convulsivas (EEG: p-onda generalizada 4-5 Hzls):
Tónicas
Clónicas
Tonicoclónicas
Estado tonicoclónico generalizado
Mioclónicas:
-Epilepsia mioclónica juvenil
-Pequeño mal mioclónico
-Síndrome de West: espasmos infantiles, retardo, hipsarritmia
-Progresivas: Lafora (piel), báltica, mitocondrial, lipofuscinosis
-Secundarias: Jakob-Creutzfeldt (EEG periódico), PES, Rasmussen
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250 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
• No convulsivas:
Ausencias (típicas o atípicas) (EEG: p-onda 3 Hz/s)
Estado de l;!Usencias
Atónicas (S. de Gastaut-Lennox: atónicas y otras, retardo, EEG: p-onda 2,5 Hz/s)
Parciales o focales:
• Simples: sin pérdida de conciencia
• Complejas: cOh pérdida de conciencia
Motoras (frontales): jacksoniana, versiva, rotatoria, rolándica, partialis continua
Psicomotoras (temporales, esclerosis mesial): aura epigástrica y otras
Sensitil,as (parietales)
Sensoriales (occipitales)
Las crisis parciales (simples o complejas) pueden generalizarse
Crisis psicógenas o seudocrisis: estereotipadas, teatrales, evitan lesiones, trauma emocional
Mioclonías no epilépticas
Hipo
Mioclonías del sueño
Sobresalto del sueño
Toxicometabólicas
Intencionales o de acción
Pálalina
Segmentarías
Opsoclonus-mioclonus
Mioclonías-distonía
Clonus (Piramidalismo)
Calambres
Fasciculaciones
Mioquimias
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11
Movimientos anormales y
síndromes extrapiramidales
Los movimientos anormales son generalmente ex Núcleos o ganglios basales. Comprenden los núcleos
presión de lesiones del sistema motor extrapiramidal, optoestriados, el núcleo rojo, el locus niger, el cuerpo de
y en particular de los ganglios de la base. Por ello y Luys y otros centros secundarios.
antes de continuar con su descripción, es oportuno Núcleos optoestriados. Son tres grandes masas de
hacer aquí algunas consideraciones anatomofisiológi sustancia gris situadas en la profundidad de cada hemisfe
cas sobre el sistema extrapiramidal. rio cerebral: el tálamo óptico, el núcleo caudado y el núcleo
Anteriormente se aludía a estos trastornos como lenticular. A los dos últimos, ubicados por fuera del tálamo
movimientos involuntarios, pero en realidad no to óptico, se los agrupa bajo el nombre de cuerpo estriado.
dos los movimientos involuntarios son anormales. El tálamo óptico es un núcleo ovoide que presenta cua
Entre los movimientos involuntarios normales se se tro caras. La cara interna constituye la pared lateral del 111
ñalan: el temblor fisiológico, movimientos automáti ventrículo, la superior corresponde al suelo del ventrículo
cos que acompañan a un movimiento voluntario, co lateral y por su borde externo contacta con la cabeza del
mo el ascenso ocular cuando se cierran los ojos núcleo caudado. La cara inferior descansa sobre el cuerpo
(fenómeno de Bell, síncinesia fisiológica), el balan
ceo de los brazos al caminar (movimiento asocia
do). la contracción del músculo frontal cuando se
mira hacia arriba (movimiento sinérgico), y mioclo
nías como el bostezo.
Sistema extrapiramidal
Anatomohistología. Al lado del sistema motor pirami
dal, cuyo dispositivo está bien sistematizado, existe un con
junto de vias y centros, no tan bien individualizados desde Núcleo
el punto de vista anatómico, cuya función se revela cada cáudado
vez más importante a medida que mejor se la conoce: es el
sistema motor extrapiramidal.
Los dos sistemas motores, el piramidal y el extrapira
midal, tienen un origen embriológico diferente. El primero
es, filogénica y ontogénicamente, de desarrollo relativa
mente reciente, mientras que el segundo constituye, por el
contrario, el sistema motor primitivo. Hacia el octavo mes
de la vida intrauterina, las vías piramidales no han termi
nado todavía su desarrollo en la médula y carecen aún de
cilindroejes. A pesar de ello, el niño, aún prematuro, reali rojo
za movimientos diversos gracias al sistema extrapiramidal
ya desarrollado.
El sistema extrapiramidal está constituido anatómica
o
mente por los núcleos profundos de sustancia gris, llama
dos núcleos o ganglios basales, y sus interconexiones y
vías de asociación con otras estructuras del neuroeje (figs.
11-1, 1 1 -2 y 1 1 -3). Fig. 11-1. Sistema extrapiramidal. Centros y conexiones.
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252 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
Fig. 11-3. Corte de los pedúnculos cerebrales a nivel del núcleo rojo.
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11. MOVIMIENTOS ANORMALES Y SINDROMES EXTRAPIRAMIDALES 253
dado. Al corte se observa que el núcleo lenticular dus. Las fibras corticocaudadas llegan al núcleo
presenta tres zonas de coloración distinta: una, externa, correspoAdiente por el fascículo subcalloso, las corticopu
relativamente oscura, una parte media más pálida y una taminales por la cápsula externa y las corticopalidales por
parte interna aún más clara. Estos dos últimos segmentos, la cápsula interna.
que se caracterizan por su coloración pálida, se designan Fibras estriopa/idofugales. Son fibras que se originan
con el nombre de globus pal/idus, en tanto que el segmen en el cuerpo estriado y terminan en otras estructuras. Com
to externo se denomina pu/amen. El g/obus pal/idus repre prenden: a) fibras que del globus pal/idus van al tálamo óp
senta filogenéticamente una formación mucho más anti tico (fibras palidotalámicas); b) fibras que del globus pal/i
gua que el pu/amen y el núcleo caudado. Por esta razón, dus van a las formaciones subtalámicas, esto es, al núcleo
se la designa con el nombre de pallidum o pa/eostriatum, rojo, al /ocus niger, al cuerpo_ de Luys, a los núcleos vesti
en tanto que al putamen y al núcleo caudado se los deno bulares y de la formación reticulada. Este contingente de fi
mina conjuntamente striatum o neostriatum. El striatum bras palidosubtalámicas constituye el asa lenticular. Algu
presenta dos categorías de células: grandes y pequeñas, nas fibras pasan al núcleo rojo del lado opuesto. Las fibras
mientras que el pallidum está constituido exclusivamente que van al núcleo rojo conectan con el haz rubroespinal, por
por células grandes. el que los estímulos palidales llegan a los centros motores
Núcleo rojo. Está formado por una masa oval de sus espinales.
tancia gris situada en el casquete del pedúnculo cerebral Conexiones del núcleo rojo. El núcleo rojo constitu
por debajo del tálamo óptico. Es atravesado por las fibras ye, dentro del sistema extrapiramidal, una importante es
procedentes del núcleo de origen del 111 par craneano. La tación de enlace entre la corteza cerebral, el cuerpo es
histología distingue dos conglomerados celulares: uno pos triado, el cerebelo y los centros motores bulboespinales.
terior, reducido, de células grandes, el núcleo magnoce/u Por eso sus conexiones son de gran importancia y com
lar, y otro anterior, mucho más importante, de células pe prenden dos grandes grupos de fibras, unas que terminan
queñas, el núcleo parvocelular. (fibras rubropetales) y otras que se originan en él (fibras
Locus niger (sustancia negra). Es una masa negruz rubrofugales):
ca alargada que se encuentra en el pedúnculo cerebral y Fibras rubropetales. Comprenden, a su vez: a) fibras
que divide a éste en una porción posterior, techo o cas corticorrubrales, que desde la corteza cerebral (área
quete y en una anterior o pie. Está constituida por gran premotora) van al grupo parvocelular del núcleo rojo.
des células intensamente pigmentadas con melatonina Este haz corticorrubral, desciende en el brazo posterior
que le dan el color con que se la designa. Queda por de de la cápsula interna; b) fibras del asa lenticular (proce
lante del núcleo rojo, que está situado en el casquete pe dentes del globus pal/idus); c) el haz cerebelorrubral,
duncular. constituido por fibras que nacen en el núcleo dentado
Cuerpo de Luys (núcleo subtalámico). Es un pequeño del hemisferio cerebeloso opuesto y que van al grupo
núcleo en forma de almendra situado por debajo del tálamo magnocelular del núcleo rojo, siguiendo el pedúnculo
óptico, por fuera del núcleo rojo y por encima de la sustan cerebeloso superior.
cia negra. Fibras rubrofugales. Comprenden: a) el haz rubroespinal
Otros núcleos. El núcleo de Deiters, los núcleos de la de von Monakow (véase más adelante); b) fibras que del
formación reticulada, la oliva bulbar, el núcleo de Darksche núcleo rojo van al tálamo óptico; c) fibras que del núcleo ro
witsch y el núcleo de Caja! constituyen otros tantos núcleos jo van a la formación reticulada del puente.
vinculados, también, al sistema extrapiramidal. Otras conexiones: El locus niger recibe fibras de la cor
Vías extrapiramidales. El vasto conjunto de fibras que teza cerebral (área premotora) y del globus pal/idus y envía
unen estos núcleos entre sí y a otras formaciones del neu otras al núcleo caudado, al pu/amen y al globus pal/idus, y
roeje puede sintetizarse asi (cuadro 1 1-1): a la formación reticulada. El cuerpo de Luys recibe fibras de
Fibras internunciales. Nacen y terminan en el mismo la corteza cerebral (área premotora) y del globus pal/idus y
cuerpo estriado. Son fibras que unen: a) el núcleo caudado envía al tálamo y al gfobus pal/idus. Los núcleos intersticial
con el pu/amen; b) el núcleo caudado con el g/obus pal/idus; de Caja! y comisura! de Darkschewitsch proyectan fibras
c) el pu/amen con el globus pal/idus. hacia el tálamo.
Fibras estriopa/idopetales. Son fibras que, origina Vías extrapiramidales medulares. Los centros extrapi
das en otras estructuras, terminan en el cuerpo estriado. ramidales envían estímulos a los núcleos motores bulboes
Comprenden: a) fibras que van del tálamo óptico al núcleo pinales por. medio de una serie de haces que descienden
caudado, al pu/amen y al g/obus pal/idus; b) fibras que van por el tronco cerebral y la médula espinal:
del locus niger al núcleo caudado, al putamen y al globus Haz rubroespinal. Nace en el núcleo rojo (grupo magno
pal/idus; c) fibras que van de la corteza cerebral (área pre celular), y casi inmediatamente después se decusa en el
motora) al núcleo caudado, al pu/amen y al globus pal/i casquete del pedúnculo cerebral (decusación de Forel) Y
dus; d) fibras que del cuerpo de Luys van al globus palli- desciende por el lado opuesto de la protuberancia Y del bul-
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254 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
Núcleos optoestriados
Tálamo óptico
Cuerpo estriado
Núcleo caudado
Centros
Putamen
J . .
Neostnatum o stnatum
Núcleo lenticular
[
G/obus pal/idus (pa/eostriatum o
pallidum)
Núcleo rojo
Núcleos subtalámicos [ Locus niger
Cuerpo de Luys
Núcleo de Deiters
Núcleos de la formación reticulada
Otros centros [ Oliva bulbar
Núcleo de Darkschewilsch
Núcleo de Cajal
Conexiones y vías
lnternunciales del cuerpo Entre núcleo caudado y núcleo lenticular
estriado
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11. MOVIMIENTOS ANORMALES Y SÍNDROMES EXTRAPIRAMIDALES 255
bo aí cordón lateral de la médula, colocándose por delante cumple la función de la corteza motora de los vertebra
del haz piramidal cruzado; termina por delante de las célú dos superiores y constituye el centro motor más impor
las de las astas anteriores de la médula. Tiene un recorrido tante, rigiendo la mayoría de las actividades motoras.
corto, ya que no va más allá de ía región cervical. Pero al ascender en la escala zoológica y llegar a los
Haz tectoespinal. Nace a nivel de los tubérculos cuadri mamíferos, se observa que junto al mayor desarrollo
géminos (tectum), se decusa en el pedúnculo cerebral con de la corteza cerebral y la aparición de los haces pira
el del lado opuesto, desciende por la formación reticulada midales, las funciones del sistema extrapiramidal, aun
bulboprotuberancial y alcanza la médula. Termina como el que quedan subordinadas a las de la corteza motora,
anterior por delante de las astas anteriores de la médula no desaparecen y siguen controlando ciertos movi
cervical. mientos, más o menos automáticos y reflejos, relacio
Haces vestibuloespinales. Nacen del núcleo vestibular nados con la postura, la alimentación y la defensa.
latera( de Deiters constituyendo dos haces: uno directo que El niño, hasta que se completa la mielinización de
desciende por la periferia del cordón anterior, junto aí fascí los haces piramidales, desarrolla actividades motoras
culo olivoespinal, y otro cruzado o lateral, junto al haz tec de tal naturaleza que revelan que se hallan controla
toespinal. das por el sistema extrapiramidal.
Haz central de la calo/a. Se origina en la formación reti Esa actividad motora del sistema extrapiramidal se
cuíada mesencefálica, por encima y por detrás del núcleo ejerce interviniendo: 1 º, en el control del tono muscu
rojo. Termina en la oliva bulbar, continuándose hasta ía mé lar (véase Fisiopatología del tono); 2 º , en el control
dula por el haz olivoespinal, y en la formación reticulada del movimiento voluntario; y 3 º , en la producción de
protuberancia! y bulbar, haciéndolo por los haces reticuloes movimientos automáticos y asociados.
pinales. Al efectuarse un movimiento voluntario, las áreas
Haces reticuloespinales. Nacen en las células de la for extrapiramidales corticales descargan influencias so
mación reticulada de ía protuberancia o bulbo; son dos: uno bre los centros extrapiramidales, los que, por un cir
medial y otro lateral; el primero (haz reticuíoespinal protube cuito de retroalimentación, inhiben ciertos impulsos
rancia! o medial) desciende en el cordón anterior y el segun corticales que, sin este último control, ejercerían su
do (haz reticuloespinal bulbar o lateral), en eí cordón lateral acción en centros más profundos y en la médula espi
de la médula. nal. Subrayamos la importancia, en este aspecto, del
Haz olivoespinal. Nace en ía oliva bulbar, disponiéndose circuito córtico-estrio-pálido-tálamo-cortical. La motili
en el cordón anterior en un piano más externo junto a la dad voluntaria está controlada, de este modo, por el
emergencia de las raíces. sistema extrapiramidal.
Haz longitudinal medio (cintilla longitudinal posterior). Al hablar de la motilidad en general se han mencio
Este tracto de fibras, que interconecta los núcleos de los nado los movimientos automáticos y los movimientos
nervios craneanos, se extiende desde los núcleos de asociados.
Darkschewitsch e intersticial de Caja!, que aportan influen Los movimientos automáticos comprenden [!na
cias estriadas y reticulares, a los núcleos motores deí globo vasta serie de actos motores que realiza el hombre sin
ocular. La cintilla corre a lo largo de ía cara ventral del acue intervención de la voluntad, tales como los movimien
ducto de Silvia y del cuarto ventrículo, hasta alcanzar el cor tos expresivos o emotivos (mímica emocional), los
dón anterior de la médula. movimientos instintivos, defensivos o reactivos, tales
como levantarse al sentir un ruido estruendoso o huir
Los núcleos o centros y sus conexiones constituyen una ante un peligro inmediato, y finalmente, movimientos
serie de circuitos cerrados dentro de los cuaíes se distin que, aprendidos porun esfuerzo volitivo, como mane
guen los siguientes: 1) córtico-estrio-pálido-tálamo-cortical; jar, andar en bicicleta o nadar, luego pueden ser rea
2) córtico-nigro-pálido-cortical, y 3) córtico-ponto-dento-ru lizados automáticamente.
bro-tálamo-cortical. Los movimientos asociados son, en realidad, movi
El tálamo y el cuerpo estriado proyectan fibras funda mientos automáticos que acompañan a movimientos
mentalmente hacia el área premotora de la corteza cere voluntarios, por ejemplo, el balanceo de los brazos
bral, que actúa funcionalmente como centro cortical motor durante la marcha.
extrapiramidal. Estos movimientos automáticos difieren de los mo
vimientos reflejos, en que no son desencadenados
Fisiopatología. Es útil analizar la función del siste directamente por un estímulo exterior, sino que son
ma extrapiramidal a la luz de la filogenia y la ontoge condicionados o modulados por la cognición, la psico
nia. En los vertebrados inferiores, como los peces, rep motricidad o la emoción, y además porque no consti
tiles y algunas aves, en los que la corteza cerebral tuyen una respuesta preestablecida u obligatoria para
está ausente o es rudimentaria, el cuerpo estriado el mismo estímulo, cada vez que éste se repite. No se
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256 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
trata, por lo general, de movimientos simples, sino de pleción farmacológica de la dopamina cerebral por me
movimientos complejos que implican varias sinergias dio de la reserpina, se producen rigidez y bradikinesia
musculares. que cesan con la administración de L-dopa. El /ocus ni
Las lesiones del sistema extrapiramidal causan en ger ejerce así su acción moderando el circuito estrio
tonces alteraciones del tono muscular y de los movi palidal por vía dopaminérgica nigroestriada, inhibiendo
mientos voluntarios, automáticos y asociados. el pa/lidum, acelerando los movimientos y disminuyen
Las alteraciones del tono pueden revestir el carác do el tono muscular. En la enfermedad de Parkinson,
ter de hipertonía, de hípotonía o de distonía; las del la acción de las fibras estriopalidales colinérgicas pre
movimiento voluntario pueden consistir en la induc domina sobre las nigroestriadas, dando el característi
ción de movimientos anormales como temblor, corea, co cuadro de hipertonía o rigidez extrapiramidal con
atetosis, diskinesias y tics; y las de la motilidad auto desaparición de los movimientos asociados y temblor.
mática y asociada, en la pérdida de la mímica emocio El temblor puede responder al siguiente mecanismo
nal (véase Conexiones centrales del nervio facial, fisiopatológico: a través de los haces piramidales se
cap. 3) y de ciertos movimientos asociados, como el envían continuamente descargas sincronizadas a las
balanceo de los miembros superiores durante la mar células de las astas anteriores. A éstas se le oponen,
cha. Este trastorno de los movimientos asociados se normalmente, estímulos inhibitorios procedentes del
revela también explorando el signo de la silla: estan locus niger que, por intermedio del pallidum, alcanzan
do el enfermo sentado, se lleva bruscamente hacia las mencionadas células a través de los haces reticu
atrás su silla; se observa que aquél no estira sus pier loespinales. Al lesionarse este último sistema, el pri
nas, como lo hace un individuo normal. mero se exacerba, apareciendo un temblor de reposo
Conocidas las funciones generales extrapiramida rítmico como resultado del estímulo piramidal constan
les, corresponde ahora establecer, dentro de la vasta te y simultáneo de músculos agonistas y antagonistas,
estructuración anatómica del sistema extrapiramidal, liberado ahora de la inhibición extrapiramidal.
el papel que desempeñan sus distintos centros y co El cuerpo de Luys parece tener importancia especial
nexiones. en la producción de hiperkinesias: la lesión unilateral
En primer término se halla el pa/lidum o paleostria aislaoa del cuerpo de Luys da lugar a la aparición de
tum, la parte filogenéticamente más antigua del cere corea muy amplia en el lado opuesto (hemibalismo).
bro. La eliminación del pallidum genera hipotonía. El El núcleo rojo tiene funciones mal conocidas. Pare
pa/lidum normalmente refuerza los reflejos miotáticos, ce ejercer una actividad reguladora particularmente
pero no funciona solo sino en asociación con los nú importante en lo que respecta al tono muscular, la si
cleos de la formación reticulada y el núcleo rojo (fibras nergia de los diferentes movimientos del cuerpo, acti
palidorreticulares y palidorrubrales). Por medio de es tudes y posturas, fenómenos todos ellos automáticos
tas vías, el sistema extrapiramidal influye sobre la mo o semivoluntarios. Además, su interposición entre la
toneurona periférica. corteza cerebral, el cuerpo estriado y demás centros
El neostriatum refuerza el tono muscular por medio subtalámicos y el cerebelo por un lado, y los núcleos
de sus fibras estriopalidales de naturaleza colinérgica, motores de los nervios craneales y espinales por el
lentificando los movimientos y llevando los músculos otro, sugiere que es un centro donde se organizan los
a la rigidez. Su destrucción genera, a veces, una hipo impulsos procedentes de todas esas formaciones en-
tonía por destrucción de las mencionadas fibras y de cefálicas antes de ser transmitidos a los centros mo
termina la aparición de movimientos anormales como tores del tronco cerebral y de la médula espinal.
corea y atetosis. Al interrumpirse las fibras estriopali El papel fisiológico de las vías y conexiones es fá
dales se suprimen los impulsos fisiológicos inhibitorios cilmente comprensible conociendo la actividad de los
pálido-tálamo-corticales, enviando la corteza premo centros: unas, las que vinculan los distintos centros
tora, de este modo, impulsos sin control a centros más extrapiramidales entre sí, transmiten los influjos recí
profundos y a la médula. Lo mismo acontece con los procos que ellos ejercen; otras, como las vías extrapi
impulsos que van del pallidum al núcleo rojo y a los ramidales troncomedulares, transmiten los impulsos
núcleos reticulares, que reciben también impulsos sin motores elaborados en esos centros a los núcleos
regulación procedentes de las áreas premotoras. efectores de los nervios craneales y espinales. El haz
El Jocus niger cumple un papel importante en la re longitudinal medio o cintilla longitudinal posterior tiene
gulación del tono, de la motricidad y de la postura. En un papel eminentemente asociativo, uniendo distintos
la enfermedad de Parkinson se produce, por pérdida o sistemas de neuronas extrapiramidales a los núcleos
muerte neuronal de _ !ª zona posterior del /ocus niger, de los nervios craneales y especialmente al núcleo de
una notable reducc1on de la dopamina normalmente Deiters, que constituye un centro, si no propiamente
alli sintetizada. En animales en los que se induce de- extrapiramidal, muy vinculado a ese sistema.
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1 1 . MOVIMIENTOS ANORMALES Y SÍNDROMES EXTRAPIRAMIDALES 257
El papel fisiológico de la vía frontopontocerebelosa El temblor se localiza con mayor frecuencia en las
parece ser accesorio del sistema extrapiramidal, pu extremidades superiores, pero también puede afectar
diendo aparecer trastornos del tono y temblor si ella miembros inferiores, tronco, párpados, lengua, cabe
se lesion·a . za y labios, o generalizarse.
La variabilidad de los trastornos de la motilidad que De acuerdo con el número de oscilaciones se lo
se observa en las diversas afecciones del sistema ex clasifica en:
trapiramidal se debe a su complejidad anatómica y - rápido: 9 a 12 oscilaciones o ciclos por segundo
polivalencia funcional, a diferencia del sistema pirami (c/s );
dal, que es anatómicamente simple y funcionalmente - mediano: 6 a 8 c/s;
monovalente. Mientras que la lesión piramidal dará lu lento: 4 a 6 c/s.
gar a un trastorno fundamental, la parálisis, la lesión
extrapiramidal producirá sindromes diversos, según Por su semiología el temblor se clasifica en:
que ella afecte globalmente al cuerpo estriado y a las - Temblor estático o de reposo: aparece en los
formaciones talámicas o al locus niger. Por ejemplo, la miembros en posición de reposo.
lesión del tálamo óptico da lugar a la aparición de mo - Temblor de actitud: surge cuando se ponen los
vimientos anormales (coreoatetosis), al comprometer miembros en actitud fija o se colocan en posición
las fibras palidotalámicas y talamocorticales inhibito estática.
rias; lo mismo acontece con la lesión del cuerpo es - Temblor intencional, cinético o voluntario: aparece
triado. En cambio, la lesión del locus niger producirá al comienzo o en el curso de un movimiento volun
rigidez y temblor. tario.
En síntesis, el sistema extrapiramidal controla el to
no muscular y la motilidad voluntaria, e interviene en El temblor es un hecho normal, constante, fisiológi
la génesis de movimientos automáticos y asociados. co, que se produce en todos los miembros y que sólo
Sus lesiones se traducen fundamentalmente por dos desaparece cuando éstos están en relajación muscu
tipos de trastornos: unos, del tono muscular (funda lar total. El temblor fisiológico se refuerza bajo la ac
mentalmente rigidez y distonía), y otros, de los movi ción de distintos factores: trabajo, emociones, fatiga.
mientos, ya en el sentido hiperkinético (aparición de
movimientos anormales: temblor, corea, atetosis, dis Exploración
kinesias, tics) o hipokinético (desaparición de los mo
vimientos asociados, pérdida de la mímica emocional El temblor puede ser reconocible a simple vista o
y de ciertos movimientos reactivos). Accesoriamente bien sólo demostrable mediante ciertas pruebas.
las lesiones extrapiramidales causan trastornos vege Del temblor de reposo: estando el enfermo senta
tativos (sialorrea, seborrea, sudoración, fenómenos do con las piernas colgando sin apoyar los pies en el
vasoactivos). suelo, se le indica que apoye sus manos por el dorso
sobre sus muslos.
Del temblor de actitud:
Temblor - Se le hacen extender al paciente las manos ha
cia adelante con los dedos separados. Si el tem
Definición y clasificación blor no es evidente se puede reforzar la obser
vación colocando sobre los dedos una hoja de
- Contracción rítmica, alternante, rápida y oscilatoria papel y se verá si las oscilaciones se transmiten
de músculos agonistas y antagonistas alrededor de a la misma, amplificándose.
un eje de equilibrio. - Prueba de confrontación de ambos índices: se
- La amplitud y frecuencia de estas contracciones es ordena al enfermo que enfrente ambos dedos
similar. índices en oposición, colocando sus brazos en
- Puede ser fisiológico o patológico. abducción, y se observa si oscilan.
- Puede ser transitorio (por ejemplo, aparecer sólo - Se hace colocar el extremo de los dedos ex
con el movimiento voluntario o la emoción), pre tendidos sobre la mano del observador. Si hay
sentar atenuación o exacerbación periódicas, o temblor se percibirá una trepidación. Quin
permanente. quaud describió este signo para el alcoholis
- Cesa durante el sueño. mo crónico. También se puede percibir el tem
blor apoyando el explorador los pulpejos de
Las oscilaciones pueden ser de mlnima a gran am sus dedos, con leve presión, sobre los del pa
plitud. ciente.
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258 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
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1 1 . MOVIMIENTOS ANORMALES Y SÍNDROMES EXTRAPIRAMIDALES 259
Normal 1 Parkinson 1
CPM CPM 7
1
1
Putamen Putamen
1
�1 [ED
�c11 [ED
T
1
�
0 Fig. 11-5, Fisiopatología de la
J.. enfermedad de Parkinson.
Flechas: actividad excitatoria
Topes: actividad inhibitoria
Lineas continuas: actividad
intermedia
Líneas dobles: actividad
acentuada
Líneas intermitentes: actividad
disminuída
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260 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
saria para su diagnóstico: la enfermedad puede no agonistas dopaminérgicos es positiva en los primeros
mostrar temblor o rigidez, pero la ausencia de bradi años de la enfermedad. El paciente suele luego llegar
kinesia la pone en tela de juicio. a la invalidez. No son raras las complicaciones por en
De las tres manifestaciones principales, suele ser la fermedades intercurrentes.
más invalidante y la que más afecta subjetivamente al
paciente. Consiste en la sensación de brusca trabazón Síndromes parkinsonianos secundarios.
o imposibilidad motora al querer iniciar o cambiar de Parkinsonismos
ritmo un movimiento. Típicamente, los pacientes "se
quedan pegados al suelo" al querer caminar, o no pue Son procesos con semiología similar a la de la en
den incorporarse, o se "quedan duros" al alcanzar el fermedad de Parkinson, pero debidos a causas sub
cordón de la vereda para cruzar la calle, tener que su yacentes identificables.
bir a un transporte público o tener que subirse a una Parkínsonismo posencefalítico. Consecuente a en
escalera mecánica. El síntoma es muy frustrante por cefalitis viral epidémica (encefalitis letárgica) que deja
que sorprende al paciente caprichosamente: puede lesiones extrapiramidales secuelares. Las manifesta
manifestarse o no. A veces los pacientes descubren ciones se presentan meses o años después de la infec
"trucos" para "desbloquearse": interrumpir y a conti ción, incluso luego de cuadros subclínicos, y no tienen
nuación reanudar el movimiento, intentar pasos más la evolutividad de la enfermedad de Parkinson. Se aso
amplios, elevar los brazos antes de iniciar el movimien cia a crisis oculógiras y síntomas vegetativos: sialorrea,
to. Es útil el monitoreo visual: indicarle que trate de po sudoración, seborrea. Se describen asimismo trastor
ner cada paso en determinadas marcas o reparos del nos del sueño y otros movimientos anormales (tics
piso, por ejemplo, en el caso de pisos con diseños al [véase fig. 2-1 ], distonías, corea). Poco frecuente en la
ternantes o de baldosas blancas y negras. actualidad, pueden observarse casos aislados en _pa
Durante el examen puede explorarse haciendo ca cientes provenientes de áreas endémicas (Brasil, Afri
minar al paciente y solicitándole que se dé vuelta ca, Asia). Responde al tratamiento con L-dopa.
bruscamente o que se detenga y vuelva a empezar en Parkínsonísmo vascular (parkínsonísmo arterioscleró
seguida. Es en esos cambios del ritmo motor en los tíco). Se vincula a enfermedad cerebrovascular. Como
que puede manifestarse la bradikinesia. entidad nosológica independiente es controvertida. Sin
En la enfermedad de Parkinson juvenil y del adulto embargo, es reconocido que pequeños infartos de los
pueden ser más importantes la rigidez y la bradikinesia. ganglios basales pueden causar semiología parkinsonia
Las manifestaciones asociadas de la enfermedad na. La dificultad en la marcha es quizás la manifestación
de Parkinson consisten en disartria, disminución del más saliente (pequeños pasos, bradikinesia y trastorno
parpadeo y de los movimientos automáticos y asocia de reflejos posturales). Hay rigidez pero, a diferencia de
dos. Adiadococinesia (por rigidez simultánea de mús la enfermedad de Parkinson, el temblor es raro.
culos agonistas y antagonistas). Facies "fígée" o de ju Como los infartos afectan, asimismo, otras estruc
gador de póker. Aspecto envarado. Marcha de turas corticosubcorticales (enfermedad multivascular,
pequeños pasos que puede tender a la aceleración estado lacunar de Pierre Marie), se agregan otros sig
(marcha festinante). Reflejo nasopalpebral exaltado e nos centrales: hipertonía piramidal (a veces coexisten
inagotable. Presencia de reflejos palmomentoniano y los signos de la navaja y de la rueda dentada), refle
de hociqueo. Ausencia de reflejos posturales de de jos vivos, signo de Babinski, paratonía, demencia vas
fensa (el paciente tiende a caer cuando se lo empuja cular. Es frecuente el síndrome supra o seudobulbar.
sin apoyar el pie para evitar la caída). Micrografia. La respuesta a la L-dopa es parcial.
Trastornos vegetativos: sialorrea, sensación de calor, Parkinsonismo farmacológico. Se debe a bloqueo
seborrea (cara de pomada), sudoración. Trastornos farmacológico postsináptico de los receptores dopa
cognitivos: deterioro subcortical. minérgicos del cuerpo estriado. Los fármacos más co
Los casos avanzados no ofrecen dificultad en el múnmente involucrados son los neurolépticos o tran
diagnóstico, pero al comienzo de la enfermedad los quilizantes mayores (fenotiazinas, butirofenonas), los
signos clínicos son sutiles. En los estadios iniciales la sedantes laberínticos (flunarizina, cinarizina), la meto
rigidez en las muñecas puede ser dudosa. La activa clopramida y la amiodarona. En el pasado, la reserpi
ción del miembro contralateral -maniobra de Ford, na (por depleción dopaminérgica en su caso).
signo de Nojka- puede ser útil para detectar una rigi Se presenta con temblor, en este caso más rápido,
dez mínima que, de otro modo, hubiera pasado inad predominando por igual en reposo y actitud, y rigidez
vertida. Se deberán buscar las manifestaciones aso leve o moderada. Como el efecto farmacológico es
ciadas de la enfermedad como reaseguro diagnóstico. uniforme, los signos suelen ser simétricos, a diferen
La evolución de la enfermedad es prolongada y cia de lo que se observa en la enfe rmedad de Parkin
progresiva. La respuesta al tratamiento con L-dopa y son. Hay signos asociados leves.
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11. MOVIMIENTOS ANORMALES Y SINDROMES EXTRAPIRAMIDALES 261
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262 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
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11. MOVIMIENTOS ANORMALES Y SÍNDROMES EXTRAPIRAMIDALES 263
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¿El paciente presenta ,-j ¿Hay antecedentes de traumatismo craneoencefálico previo? Sí Sospeche: temblor postraumático �
movimientos involuntarios,
H
rítmicos y oscilatorios,
alrededor de un eje de
u,
rn
Sospeche: alcoholismo,
equilibrio? enólicos y/o el temblor se acompaña de agitación, deliñum trémens o
;::
Sí
+ desorientación, alucinaciones e hipertermia? :;
�I
e,
1�
ceruloplasmina, cupremia y ¿El temblor se
u,
Sí
�, ¿Existe componente de
¡¡;
cupruria incrementa luego de
actitud?
¿El temblor es fino y rápido y se asocia a taquicardia,
la suspensión de la
sudoración y enflaquecimiento?
medicación
z
Q
rn
neuroléptlca?
:l'!
Si Descarte: hipertiroidismo o
1 li
u,
Sí o
::::1 1
f-1
Pida: determinación de
Sospeche: parkinsonismo
hormonas tiroideas en plasma
la presencia de temblor �
intencional?
H Descarte: enfermedad de Wílson
Sospeche:
,E'
o
'--1 �I
Si
¿El temblor adopta la actitud de ·contar dinero" y/o se
¡. asocia a falta, disminución o asimetría en la amplitud del ¿Hay antecedentes hereditarios y
¿El paciente presenta
Sospeche:
I Sí movimiento de balanceo de brazos durante la marcha, temblor de voz, ortostátlco y/o de Sí
componente de reposo? 1
temblor ¡
adiadococinesia, amimia y/o exaltación del reflejo cabeza? esencial
1�
nasopalpebral? �Sospeche: síndrome parkinsoniano
No • 1
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11. MOVIMIENTOS ANORMALES Y SÍNDROMES EXTRAPIRAMIDALES 265
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266 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
Reglas útiles respecto al diagnóstico del temblor. La corea puede afectar músculos del lenguaje, res
Además de la identificación de las características se piratorios y de la deglución, y entonces el modo de ha
miológicas de cada tipo de temblor, debe recordarse blar se perturba, la respiración se hace arrítmica y
que para su diagnóstico diferencial pueden a veces aparecen trastornos deglutorios.
resultar de mayor utilidad la presencia o ausencia de En ocasiones sólo se afecta un hemicuerpo (hemi
algunos signos asociados, que adquieren el valor de corea).
marcadores clínicos. El algoritmo de la página anterior Las coreas se deben a lesiones que asientan princi
sirve de base para un diagnóstico correcto. palmente en el núcleo caudado y pu/amen (neostriatum).
Causas de corea
Corea
Corea o enfermedad de Huntington
Definición
Etiología y etiopatogenia. Enfermedad heredofami
- Del griego korea: baile. liar de herencia autosómica dominante y penetrancia
- Movimientos involuntarios bruscos, rápidos, completa. Locus cromosómico 4, con expansión de
arrítmicos, irregulares. tripletes CAG. Se produce una atrofia progresiva del
- Amplios y predominantes en la raíz proximal en núcleo caudado (estado fibroso de Vogt) y atrofia cor
los miembros. tical difusa.
- Sin finalidad aparente. Semiología. Se inicia en la adultez (25-40 años),
- Poco o no dominables por la voluntad. con movimientos coreicos crecientes que afectan al
Aparecen tanto durante el reposo o interfiriendo comienzo cara y miembros superiores. Se agregan
con un movimiento voluntario normal, como la deterioro cognitivo, en particular de la atención y ca
marcha (marcha de clown). pacidad visuoespacial, con relativa preservación de la
- Se exacerban por factores emocionales. memoria (a diferencia de la enfermedad de Alzheimer,
Cesan durante el sueño. véase Síndromes cognitivos) y trastornos de conduc
ta, como desinhibición, irritabilidad y agresividad. Evo
Si se afectan los músculos de la cara, la frente, la bo luciona hacia la demencia.
ca y los ojos se mueven o deforman por instantes, en for Se afectan todas las generaciones, por lo que es
ma de mueca. Si se afectan los miembros superiores, los importante el consejo genético para aquellos miem
hombros se encogen, los brazos giran, se doblan, se ele bros de las familias afectadas que no deseen tener hi
van, las manos son llevadas hacia adelante o atrás. El jos. Lamentablemente, sin embargo, para el momento
coreico no puede mantener una contracción sostenida de inicio de los síntomas los pacientes ya suelen ha
como el puño uniformemente cerrado (efectuando movi ber tenido descendencia.
mientos de flexoextensión de los dedos: signo del orde La evolución progresiva es inexorable y el trata
ñadory, o su lengua protruida por espacio de 20 segun miento sólo sintomático.
dos. En los miembros inferiores se levanta la punta del
pie, rota la pierna o flexiona la rodilla. La hipotonía mus Otras coreas hereditarias
cular favorece la amplitud de los desplazamientos.
La aparición de estos movimientos es facilitada por Enfermedad de Wilson (véase Temblor), ataxia telan
la prueba del cálculo mental que consiste en hacer giectásica o síndrome de Louis-Barr (véase Ataxias).
contar por intervalos (por ejemplo, de 10 en 1 O). Esta Síndrome de Lesch-Nyhan: heredofamiliar, de
prueba, por el contrario, disminuye los tics, que pue herencia recesiva ligada al cromosoma X, afecta a
den confundirse con movimientos coreicos. niños varones antes del año de edad. Hay déficit de
h i poxa n t i n a-g u a n i n a-fosfo-ribosi l-tra n sferasa
Charco! afirmaba (Leqons du Mardi, 1 888): "Entre el tic y (HGPRT). Asocia retardo mental, espasticidad, co
la corea hay un abismo; no lo olviden, porque se trata de reoatetosis, automutilación compulsiva e hiperuri
afecciones a las que se les da a veces, muy equivocadamen cemia.
te, el mismo nombre, y cuyo pronóstico es muy diferente".
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1 1 . MOVIMIENTOS ANORMALES Y SINDROMES EXTRAPIRAMIDALES 267
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268 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
En esencia no difieren mucho de los movimientos co Otras causas de atetosis son las encefalitis y la en
reicos, de los que pueden ser difíciles de diferenciar, fermedad de Wilson.
y con los que pueden coexistir (coreoatetosis), así co
mo con el agregado de distonía.
Las lesiones causantes asientan en globus pal/idus, Hemibalismo
subtálamo, núcleo rojo y cuerpo estriado.
Definición
Causas de atetosis
- Del griego hemi: mitad; bailo: sacudir.
Puede ser unilateral (hemiatetosis) o bilateral (ateto - Movimientos involuntarios muy amplios, violen-
sis doble). tos, de brazo o pierna en un hemicuerpo.
Los movimientos remedan los que ejecuta el lanza
Estado marmóreo (status marmoratus, état dor de bala o disco en los juegos atléticos.
marbré, síndrome de Cecilia Vogt)
Causas de.hemibalismo
Etiología y etiopatogenia. Se vincula a hipoxia ce
rebral, generalmente pre o perinatal (encefalopalía hi Etiología y etiopatogenia. Lesión del cuerpo o núcleo
póxica). Origina isquemia y necrosis, con posterior subtalámico de Luys contralateral al movimiento, que
gliosis y condensación de fibras mielinicas en los gan ocasiona desinhibición funcional del globus pal/idus.
glios basales, que les otorgan un aspecto marmóreo. Habitualmente causado por infarto o hemorragia,
Esta evolución anatomopatológica no se completa si pero también eventualmente por cirugía o tumor.
no durante el primer año de vida, es decir durante el Semiología. Comienza en forma aguda en relación,
período de mielinización cerebral. generalmente, con lesiones vasculares. A veces se
Semiología. Atetosis doble que se manifiesta hacia el produce una lesión que compromete, al mismo tiem
final del primer año de vida o después, en forma crecien po, al haz piramidal y al cuerpo de Luys. En estos ca
te, en un contexto de espasticidad, déficit motor central y sos el hemibalismo aparece cuando se produce la re
retardo madurativo (parálisis cerebral, véase Síndromes gresión del compromiso motor piramidal: el paciente
semiológicos de otras afecciones del sistema nervioso). mejora su fuerza sólo para terminar desarrollando un
Puede predominar la atetosis o el déficit motor. hemibalismo progresivo.
· Cuando el balismo es, excepcionalmente, bilateral,
Kernícterus y estado desmíelínízado (status recibe el nombre de parabalismo.
dysmielínatus)
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11. MOVIMIENTOS ANORMALES Y SINDROMES EXTRAPIRAMIDALES 269
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270 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
extrapiramidales asociados (véase Temblor), heredoa Distonía tardía. Posterior a la supresión de neuro
taxias (atrofias olivopontocerebelosas), lesiones tronca lépticos (véase Diskinesia tardía).
les dorsomediales rostrales o gangliobasales (vascula Distonía matinal inducida por L-dopa (distonía de fin
res, desmielinizantes), como manifestación de distonía de dosis). Se observa en pacientes bajo tratamiento cró
o diskinesia tardía postsupresión de neurolépticos, o nico con la droga. Generalmente matinal, antes de la in
por patología oftálmica local. gesta de la primera dosis del día. A veces crepuscular.
Oistonía oromandibular (síndrome de Brueghel). Se produce en el pie, habitualmente de un solo lado, con
Espasmos de músculos de la mitad inferior de la cara flexión plantar e inversión dolorosas, en aspecto varo.
(boca, mandíbula, cutáneo del cuello). El paciente Cede con la ingestión de L-dopa, pero puede reaparecer
abre la boca en forma amplia y asimétrica. Suele com al cesar su efecto, antes de la dosis siguiente.
binarse con blefarospasmo. Generalmente esencial. Distonía por lesión de nervios periféricos. Se pro
duce en los músculos vinculados a la lesión del ner
Pieter Brueghel (o Bruegel, Breugel), el Viejo y Pieter vio. El mecanismo de la distonía es incierto.
Brueghel, el Joven: pintores flamencos del siglo XVI, padre Distonía conversiva, histérica o psicógena. Puede
e hijo. Brueghel el Viejo, en particular, pintó con frecuencia resultar muy difícil distinguir una distonía orgánica de
escenas rurales o fiestas campestres de su tierra, en las una psicógena, por lo que este diagnóstico debe efec
que los personajes aparecen representados bajo los efec tuarse luego de descartarse cuidadosamente las posi
tos de la comida copiosa y la alta ingesta de alcohol, recli bles causas orgánicas mencionadas. Sugieren la cau
nados o acostados en el suelo, durmiendo con la boca am sa psicógena:
pliamente abierta y algo deformada. El síndrome toma su -el espasmo continuo, ya que la característica de la
nombre de las pinturas de Brueghel. distonía orgánica es su intermitencia y agravación con
la motilidad voluntaria;
Calambre del escribiente o del telegrafista. Disto -la observación de posturas atípicas para distonía
nía dolorosa de los extensores de dedos y mano, en orgánica;
el antebrazo, que se manifiesta cuando el paciente in -presencia de déficit motor o sensitivo asociado;
tenta iniciar su actividad manual habitual, incapacitán -trauma psíquico desencadenante o antecedente
dolo. Tiene que ver con el esfuerzo muscular muy rei de trastorno psiquiátrico.
terado de los músculos afectados. Se observa
profesionalmente: en el pasado, en telegrafistas que
transcurrían su día de trabajo extendiendo y flexio Diskinesias
nando repetidamente su mano para enviar los mensa
jes en código morse, o en personas que escribían Definición
continuamente. En la actualidad se observa en escri
tores y en operadores de computación, en particular Movimientos involuntarios rápidos.
por el uso intensivo del "mouse". Intermitentes.
Otras distonías profesionales: Oistonía del dedo - Arrítmicos.
meñique en dactilógrafos y pianistas, distonía ceNico - Tienen un patrón motor reconocible que se reitera
braquial en violinistas. Lo típico de las distonías labo con regularidad.
rales o profesionales es que se manifiestan sólo con - Son primarios o secundarios a causas diversas, en
el movimiento específico de su actividad. La electro particular farmacológica.
miografía es negativa.
Causas de diskinesias
Distonía laríngea (disfonía espasmódica). Se mani
fiesta típicamente por fonación entrecortada o espas Diskinesia paroxística kínesígéníca
módica, con hipofonía y voz ronca. A veces el cuadro (dístonía, coreoatetosís paroxística
se acompaña de contracciones distónicas de la cara y kínesígéníca)
de la musculatura del cuello. Hay tres tipos descriptos:
- Tipo aductor: se debe a hiperaducción de las cuer Etiología y etiopatogenia. Primaria o eventualmen
das vocales, lo que resulta en una voz de timbre ti te heredofamiliar, de herencia autosómica dominante
rante y estrangulado. o recesiva. Secundaria: esclerosis múltiple, infartos
- Tipo abductor: menos frecuente, predomina la ab talámicos o lenticulares, hiperglucemia, traumatismo,
ducción en las cuerdas vocales. La voz se emite en hipoparatiroidismo.
pequeños estallidos de timbre susurrante. Semiología. Crisis o ataques de movimientos involun
- Tipo mixto: combina ambas manifestaciones. tarios generalizados, que duran segundos o minutos, de-
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1 1 . MOVIMIENTOS ANORMALES Y SÍNDROMES EXTRAPIRAMIDALES 271
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272 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
Del francés tic, nombre original del fenómeno. Del Etiología y etiopatogenia. Se vinculan a enferme
italiano ticchio: capricho. dades o lesiones neurológicas subyacentes, o a dis
• Movimientos breves y bruscos de un grupo muscu función por efecto farmacológico.
lar determinado. Son de origen posinfeccioso (encefalitis), postrau
• No rítmicos. mático, vascular, por neuroacantocitosis, enfermedad
• Remedan un movimiento normal. de Huntington, intoxicación por CO. Los de origen far
Se repiten de tanto en tanto con iguales caracterís macológico se han vinculado a L-dopa, neurolépticos,
ticas. cocaina, difenilhidantoínas, carbamazepina y otros
• Es en principio involuntario pero controlable por la anticonvulsivantes.
voluntad, hasta el momento en que el carácter Semiología. Han sido considerados seudotics, por
compulsivo del movimiento lo hace reaparecer. que falta habitualmente el carácter compulsivo, o de
Pueden acompañarse de sonidos guturales o vo ser influible por la voluntad, del tic verdadero.
calizaciones.
Enfermedad de Gil/es de la Tourette
Causas de tic
Asocia tics generalizados, coprolalía y trastornos
Tics primarios o idíopáticos de conducta. Es más frecuente en el sexo masculino
(4/1 ).
Etiología y etiopatogenia. Son los tics habituales y Etiología y etiopatogenia. Incierta. Probablemente he
los que responden a la definición referida. Su meca redofamiliar. Sus manifestaciones se han relacionado
nismo fisiopatológico no es claro. El carácter parcial estructuralmente con alteraciones de la circunvolución
mente voluntario de los tics habituales, que no se vin cingular, áreas septales y sustancia gris mesencefáli
culan a lesiones neurológicas orgánicas, sugiere la ca, y funcionalmente con hiperfunción dopaminérgica,
intervención de la corteza cerebral en su génesis, y supersensibilidad de los receptores postsinápticos, hi-
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11. MOVIMIENTOS ANORMALi:S Y SINDROMES EXTRAPIRAMIDALES 273
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274 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
Síndrome de las piernas dolorosas y dedos Otras híperekplexias. Raras formas descriptas en
móviles (paínful legs and movíng toes syndrome) distintas partes del mundo, de nosología incierta:
-Latah (Malasia). El término se refiere a una reac
Movimiento de flexoextensión continuo de los de ción de susceptibilidad o pavor.
dos de un pie, con aspecto sinusoidal o de rotación, -Miryachit (Siberia, Rusia). El término significa "ac
asociado a dolor sordo, sin distribución troncular en la tuar estúpidamente". La afección se caracteriza por
pierna del mismo lado. El dolor puede ser muy inten brusca e inevitable ecopraxia y ecolalia frente a un es
so. Es idiopático pero a veces se relaciona con lesio tímulo inesperado.
nes radiculares o de nervios periféricos. -Franceses saltadores de Maine (jumping French
men of Maine). El ruido repentino origina contraccio
Hiperekplexia nes súbitas o saltos y se agrega ecolalia. Descripto en
una familia oriunda del Canadá francés.
Reacción anormal y desmedida de sobresalto mo
tor corporal frente a estímulos auditivos o táctiles ines Jactalio capítis y otros movimientos rítmicos
perados o sorpresivos. (rythmic movement disorder)
Hiperekplexia primaria Lajactatio capitis consiste en el mecimiento o golpe
teo rítmico de la cabeza sobre la almohada, con vocali
Heredofamí/íar, de herencia autosómica dominante. zación rítmica acompañante, que se presenta en niños
Locus cromosómico 5q33-q35. En su forma severa co pequeños al ser colocados en la posición de decúbito
mienza en la primera infancia con hipertonía, hipomo supino. Puede llevar con el tiempo a alopecia en la zo
tilidad y retardo motor. La hiperekplexia se agrega al na de apoyo. Otras veces las sacudidas son más am
go más tarde, motivando frecuentes caídas. En su plias y ruidosas, corporales o en miembros inferiores.
forma menor sólo se observa hiperekplexia en la infan Ocurren generalmente durante la inducción del sueño.
cia, muchas veces desencadenada o agravada por fie Desaparecen hacia los 5 años de edad. El origen es po
bre en los niños y emoción en los adultos. co claro, probablemente psíquico (véase Sueño).
Sistema extrapiramidal
• Ganglios basales
• Núcleos optoestriados
-tálamo
-cuerpo estriado
-núcleo caudado
-núcleo lenticular
-putamen
-globus pal/idus
•
Núcleo rojo
Locus niger
• Cuerpo subtalámico de Luys
Otros
• Vías extrapiramidales
• lnternunciales
• Estriopalidopetales
• Estriopalidofugales
• Rubropetales y rubrofugales
• . Otras
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276 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
Distonías. Características: postura de torsión, se acentúan con la voluntad, eventualmente dolorosas, trucos sensitivos
Generalizadas
Primarias
Enfermedad de Oppenheim: heredofamiliar (AD), infantil, severa
Otras: con respuesta a L-dopa (Segawa), sindrome mioclónico-distónico
Secundarias
Wilson
Encefalopalía hipóxica perinalal
Tóxicas: CO, Mn
Otras: vasculares, desmielinizanles, lraumálicas, ele.
Focales o segmentarlas
Cervical (tortícolis espasmódico)
Blefarospasmo (Meiga)
Oromandibular (Brueghel)
De los extensores (calambre del escribiente)
Profesionales (meñique: pianistas, cervicobraquial: violinistas)
Laríngea (espasmódica, aductora o abductora)
Tardía: neurolépticos
Matinal de la L-dopa
Lesión de nervio periférico
Psicógena
Otros
Síndrome de piernas inquietas: necesidad de caminar (diabetes, hipoferremia y anemia ferropénica, embarazo, hipoxia,
EPOC, uremia, hipovitaminosis y paraneoplasia)
Síndrome de las piernas dolorosas y dedos móviles: dolor + flexoexlensión sinusoidal de lo dedos del pie (lesiones radi
culares o de nervios periféricos)
Hiperekplexia: sobresalto corporal por estímulos auditivos/táctiles inesperados.
Primaria: heredofamiliar (AD), LC 5, infantil + hipertonía, hipomotilidad y retardo motor, se agrava por fiebre o
emoción
Secundaria: parálisis cerebral, Jakob-Creutzfeldt, epilepsia, déficit Mg
Otras: Latah, Miryachit, franceses saltadores de Maine (raras)
Jactatio capitís y otros movimientos rítmicos
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12
Sensibilidad
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278 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
el lugar del estímulo, ni discriminar; este tipo de sen gamiento tendinoso, captan o indican el esfuerzo de
sibilidad es la primera que reaparece luego de seccio sarrollado (véase Taxia). De esta forma suministran al
narse un nervio sensitivo cutáneo, porque las fibras paciente información sobre sus movimientos activos,
que la conducen son las primeras en regenerarse. por lo que éste conoce, sin el auxilio de la visión, su
-La sensibilidad epicrítica asegura la localización dirección, intensidad, etc. (sentido del movimiento o
precisa y la discriminación más fina, y permite detec cinestesia).
tar el estímulo de poca intensidad; aparece más tar Sensibilidad superficial y profunda combina
díamente en la regeneración del nervio y normalmen das. Se agrupan con este nombre diferentes tipos de
te ejerce una influencia inhibidora sobre la sensibilidad sensibilidad que son función de ambas sensibilidades
protopática. a la vez: superficial y profunda.
No todas las regiones del cuerpo poseen ambos Sensibilidad estereognósica o estereognosia (del
subtipos de sensibilidad El glande, por ejemplo, sólo griego stereos, sólido; gnosis, conocimiento). Permi
tiene sensibilidad protopática, careciendo de epicrílica. te el reconocimiento de un objeto combinando las
En suma, la sensibilidad protopática comprende to distintas sensibilidades mencionadas: táctil, térmica,
da la sensibilidad dolorosa, la térmica a temperaturas barestesia, etc. Mediante esta sensibilidad se esta
extremas y el tacto grosero, con escaso poder de lo blece la forma, el contorno, el estado y otras cualida
calización y discriminación. La sensibilidad epicrítica des de los objetos, y gracias a ello se reconocen sin
comprende la sensibilidad al tacto ligero, la sensibili el auxilio de los otros sentidos. La estereognosia es,
dad térmica a los cambios de temperatura leves, el en realidad, más que un tipo de sensibilidad, una for
poder de localización y de discriminación. ma sofisticada de integración cortical, y como su
Sensibilidad muscular y ósea o sensibilidad nombre lo indica, expresión de la función de recono
profunda consciente. Se agrupan con estos nom cimiento o gnosia, una de las llamadas funciones ce
bres diferentes tipos de sensibilidad, que tienen ori rebrales superiores o cognitivas, que se desarrollan
gen en los músculos, en los tendones, en los huesos en el capítulo respectivo.
y en las articulaciones. Sensibilidad grafestésica o grafestesia. La sensibili
El sentido de presión o barestesia (del griego baros, dad grafestésica (del griego graphos, escritura; aisthe
presión; aisthesis, sensibilidad), que consiste en la sis, sensibilidad) es la que permite el reconocimiento
apreciación de peso (barognosia) {del griego baros, pe de un dibujo hecho sobre la piel, por medio de las dis
so; gnosis, conocimiento), o presiones (barestesia) tintas sensibilidades mencionadas: táctil, barestesia,
ejercidas sobre una parte del cuerpo. Sus receptores etc. Mediante la grafestesia se reconoce y nombra el
son los corpúsculos de Golgi, redondeados y de peque dibujo (número, letra, etc.) sin el auxilio de la visión. Si
ño tamaño, que perciben las presiones poco intensas, se estimula muy superficialmente, la grafestesia puede
y los corpúsculos de Pacini, grandes, ovalados, y cons ser expresión de la sensibilidad táctil epicrítica.
tituidos por laminillas concéntricas, sensibles única Sensibilidad visceral. Esta sensibilidad es de tipo
mente a las presiones fuertes. Ambos se hallan en la hi doloroso y se traduce sobre todo a nivel de ciertos ór
podermis, por delante o entre los acúmulos adiposos. ganos, como el testículo, la vejiga, los senos, la trá
Se ven asimismo corpúsculos de Pacini que asientan quea, los globos oculares. La compresión de estos ór
en el periostio y otras estructuras osteoarticulares. ganos despierta dolor.
La sensibilidad vibratoria o palestesia (del griego La sensibilidad de la vejiga se revela por la sensa
pallein, agitar, y aisthesis, sensibilidad), que consiste ción muy especial de repleción vesical, que causa ne
en la sensibilidad de los huesos o del periostio a estí cesidad de orinar cuando se distiende o llena con 1 20
mulos vibratorios, como las vibraciones del diapasón. a 1 50 cm3 de líquido.
El sentido de las actitudes segmentarías o baties
tesia (del griego bathys, profundo; aisthesis, sensibili
dad), por medio del cual la persona toma conocimien Vías de la sensibilidad
to de cuál es la posición exacta en que se encuentran
las diversas partes de su cuerpo en relación unas con Vías de las sensibilidades superficiales termoalgésica
otras, sin el auxilio de la visión. Se origina en diversos y táctil protopátíca (fig. 12-1)
receptores distribuidos por los músculos, superficies
articulares, tendones y ligamentos: los receptores ci Desde los corpúsculos receptores (Meissner, Ruffini,
nestésicos o propioceptores. Así, los husos neuro etc.) parten fibras que, incorporadas a los nervios periféricos,
musculares, comprimidos por las fibras musculares, alcanzan el ganglio anexo a la raíz posterior, donde tienen
miden el grado de contracción y los corpúsculos ten su cuerpo celular (primera neurona de la vía), para ingresar
dinosos de Golgi, estimulados en el proceso de alar- en la médula, formando las raíces posteriores raquídeas. La
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12. SENSIBILIDAD 279
Tálamo Corteza cerebral mo, donde hace sinapsis con la tercera neurona. Los axo
nes de esta neurona alcanzan la corteza cerebral en la
circunvolución posrolándica parietal.
- Fibras radiculares medianas: conducen la sensibilidad
táctil protopática, penetran en la médula a nivel del cordón
posterior y van a terminar en el asta posterior medular, dos o
tres segmentos por encima del que corresponde al sitio de su
penetración en la médula. Aquí hacen sinapsis con la segun
da neurona sensitiva, que asciende por la columna gris medu
lar otros dos o tres segmentos más, emitiendo en su trayecto
colaterales a cada uno de estos segmentos para, finalmente,
atravesar la comisura gris anterior y situarse por delante del
haz espinotalámico lateral del lado opuesto, formando el haz
espinotalámico ventral o anterior. Al llegar al bulbo, el
haz espínotalámíco ventral se une a las fibras del lemnis
co medial, que lleva también sensibilidad táctil pero epicríti
ca, llegando así al núcleo ventral posterolateral del tálamo.
A su paso por la protuberancia, se adosa a los haces espí
notalámicos la raíz inferior del trigémino.
Las fibras radiculares cortas y el haz espinotalámico late
ral, que es su continuación, constituyen la vía de la sensibi
lidad térmica y dolorosa o termoalgésica; terminan a nivel de
Haz espinotalámico la corteza cerebral. Esta vía consta, pues, de tres neuronas.
Las fibras radiculares medianas y el haz espinotalámico
Bulbo superior
ventral constituyen la vía de la sensibilidad táctil protopática.
Algunas terminan a nivel del tálamo. Otras hacen sinapsis
en el núcleo ventral posterolateral del tálamo (tercera neuro
Núcleos de Goll --���-�
y Burdach
na sensitiva). Las prolongaciones cilindroaxiles de esta neu
rona, siguiendo el brazo posterior de la cápsula interna, ter
Vía lemniscal minan en la corteza parietal {fibras talamocorticales). La vía
:=.b.... (sensibilidad táctil protopática consta, pues, en parte, de dos neuronas, y
1 ,,0-i
- -f · discriminativa)
en parte de tres.
extralemniscal s: Se resumen a continuación las vías de la sensibilidad
(sensibilidad �
termoalgésica) fil- superficial termoalgésica y táctil protopática:
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280 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
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12. SENSIBILIDAD 2B1
que ya se han entrecruzado (con dos o tres seg bilidad de cara corresponde a la parte inferior, del
mentos de diferencia entre ellas por la pequeña de miembro superior a la parte media, y del miembro in
sigualdad en el nivel de decusación); ferior a la parte superior y el lóbulo paracentral. En
- las de la sensibilidades profunda y epicrítica que síntesis, el área sensitiva cortical tiene una topografía
proceden del izquierdo, todavía no cruzadas. similar a la del área motora (topografía homuncular),
Por ende habrá: de la que está separada por la cisura de Rolando.
- anestesia profunda y táctil epicrítica del lado de la En el lóbulo parietal las áreas sensitivas permiten el
lesión; reconocimiento sensorial: se perciben las discriminacio
- anestesia superficial del lado opuesto a la lesión. nes más finas del tacto y la temperatura; se aprecian la
Esto es lo que sucede en el síndrome de Brown-Sé relación y localización espacial, el reconocimiento de
quard. los movimientos pasivos, el reconocimiento de la natu
Como conclusión final podemos establecer: raleza de los objetos y la forma del propio cuerpo.
La vía lemniscal transmite rápidamente a la cor Un paciente que tenga una lesión cortical del área
teza informaciones sobre el contacto de los te sensitiva podrá percibir la sensación correspondiente,
gumentos y sobre la posición de las articulacio pero tendrá dificultad para juzgarla y discriminarla y
nes, notablemente precisas e individualizadas será incapaz de integrar las diferentes sensaciones
en el espacio y en el tiempo. Es la vía de la sen que le permiten el reconocimiento de un objeto. Mu
sibilidad discriminaliva. chos impulsos sensitivos no alcanzan la corteza: ter
- La vía espinotalámica o extralemniscal suminis minan en el tálamo, que forma un centro sensitivo
tra una información más grosera (dolor, tempe subcortical que asegura la sensibilidad protopática y
ratura, tacto no discriminativo), con menos es confiere el tono afectivo, de placer o de disgusto, que
pecificidad temporal o espacial. se asocia a ciertas sensaciones. De ahí que cuando
Estas dos formas de sensibilidad indican la doble el tálamo está liberado del control cortical, ciertos es
función de la somestesia: tímulos generan sensaciones desagradablemente in
función de exploración, que proporciona al indi tensas o excesivas (hiperpatía).
viduo el medio de actuar sobre el mundo exte
rior (vía lemniscal); Distribución radicular y periférica de la
función de alarma, de protección a la integridad fí sensibilidad
sica del individuo (vía espinotalámica) (fig. 12-1).
Como en el caso de la motilidad, pueden distinguir
Vías de la sensibilidad visceral. Estas vías difieren en se territorios sensitivos periféricos que corresponden
parte de las anteriores. Se admite que la sustancia gris fun al área de distribución sensitiva de un neNio raquídeo
damental vegetativa periependimaria, donde termina la pri y territorios de distribución sensitiva radicular que co
mera neurona sensitiva, está formada por un acúmulo de rresponden a la zona de distribución de cada raíz pos
neuronas simpáticas cuyas fibras pueden tener una función terior sensitiva. Esto se debe a que el neNio periféri
conductora propia alcanzando así el tálamo óptico. El dolor co contiene fibras sensitivas que proceden de las
visceral, sin embargo, puede llegar al tálamo a través del varias ramas que han formado los plexos y también a
haz espinotalámico lateral, proveniente de fibras del ganglio que una misma raíz participa en la formación de va
de la raíz dorsal, con sinapsis en el asta posterior. rios neNios raquídeos.
La topografía sensitiva radicular es, pues, distinta
de la topografía sensitiva periférica. Por ejemplo, la
Áreas sensitivas corticales sección del neNio cubital determina la pérdida de la
sensibilidad en el borde cubital de la mano, pero para
Las áreas sensitivas se encuentran en la corteza lograr una alteración igual será necesario seccionar la
de la circunvolución parietal ascendente (área de pro octava raíz ceNical y la primera dorsal, puesto que el
yección de las fibras corticales de la sensibilidad ge cubital proviene de estas dos raíces. Pero, como a su
neral de la mitad opuesta del cuerpo), en la región pa vez esas dos raíces originan el neNio braquial cutá
rietal inferior (área de expresión sensitiva en relación neo interno, la pérdida de la sensibilidad no se limita
con el desarrollo del lenguaje y de la mímica) y en la rá al borde cubital de la mano, sino que se extenderá
cara interna del hemisferio (área sensitiva general su al borde interno del antebrazo y del brazo.
plementaria). En resumen, la topografía sensitiva comprende
La circunvolución parietal recibe, pues, los impul dos tipos: el periférico y el radicular. El periférico coin
sos sensitivos del hemicuerpo contrario. En esa cir cide con la zona de distribución del neNio periférico
cunvolución hay una distribución topográfica: la sensi- (fig. 1 2-2), mientras que el radicular está constituido
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282 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
en las extremidades por bandas paralelas al eje mayor Fueron los clásicos estudios de Head sobre el her
del miembro, y en el tronco por bandas perpendiculares pes zóster, virus que causa una afección del ganglio
al eje del cuerpo denominadas dermatomas {fig. 1 2-3). de la raíz posterior, los que permitieron establecer la
Los dermatomas pueden superponerse parcialmente. distribución de los dermatomas.
N. abdominogenital
N. genito
crural
N.
ciático
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12. SENSIBILIDAD 283
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284 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
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12. SENSIBILIDAD 285
hacia arriba o hacia abajo. No deben tomarse los de los comunes de distintas consistencias (moneda, lla
dos por sus caras superior e inferior ya que se ejerce ve, lápiz, alfiler, goma, algodón). Se lo invita a que los
rá así presión sobre una u otra al descender o elevar manipule, desplazándolos entre sus dedos. Deberá
el dedo, y el paciente reconocerá la posición no por decir cuáles son sus carácteres (forma, tamaño, con
batiestesia sino por barestesía, confundiendo o alte sistencia), y luego, si es posible, nombrarlos.
rando el resultado de la prueba. El tomar el dedo por Reconocer las citadas cualidades del objeto, o sea
los bordes posibilita una distribución simétrica de la realizar la identificación primaria, constituye la verdade
presión efectuada por el explorador, lo que elimina la ra sensibilidad estereognósica. Nombrarlo, esto es, su
intervención de la barestesia en la maniobra. identificación secundaria, implica ya la intervención, por
Otro método útil consiste en pedirle al paciente que asociación, del lenguaje, y es expresión de una función
mueva el dedo índice de su mano en el mismo senti más sofisticada, la gnosía, o sea la capacidad de reco
do de los movimientos que imprime el explorador al nocimiento, que es lo que verdaderamente se evalúa al
dedo del pie. También, al explorar un dedo de la ma explorar la estereognosia. En la astereognosia, el pa
no, se le indica que reproduzca activamente la posi ciente preserva su sensibilidad superficial y profunda,
ción correcta con otro dedo del lado opuesto. De este pero no puede reconocer un objeto al manipularlo. Sin
modo se evitan las confusiones verbales que suelen embargo, sí lo puede reconocer, y nombrar, al obser
surgir durante esta exploración, como cuando el pa varlo (véase Funciones cerebrales superiores: gnosia).
ciente dice "adelante" en lugar de "abajo" o "atrás" en Si el enfermo tiene un trastorno motor, por ejemplo,
lugar de "arriba", haciéndose mucho más clara su per una hemiplejía, para explorar el lado afectado se le
cepción de la batiestesia. deslizará el objeto por la mano, manteniéndosela ce
También puede efectuarse un lento y suave des rrada pasivamente.
plazamiento hacia arriba o hacia abajo, debiendo se Exploración de la grafestesia. La grafestesia se ex
ñalar el paciente con exactitud el momento en el cual plora del siguiente modo: al paciente con ojos cerra
percibe el movimiento. dos se le dibujan sobre su superficie cutánea, con un
Durante esta exploración, los músculos de las arti objeto romo, números o letras que deberá reconocer.
culaciones examinadas deben estar completamente Esta facultad requiere no sólo de las funciones sensi
relajados. Si se quiere realizar una exploración minu tivas elementales y corticales, sino también de las fun
ciosa, se estudian los diversos segmentos de un ciones simbólicas del lenguaje que deberán estar in
miembro, comenzando, por ejemplo, con las articula demnes para que se pueda hacer diagnóstico de
ciones interfalángicas, siguiendo luego con las meta trastorno de la agrafestesia. También la grafestesia,
carpofalángicas, la muñeca, el codo, etc., si se trata por ello, es expresión de un nivel más elevado de in
del miembro superior. tegración, próximo al de la gnosia.
Las alteraciones incipientes de la batiestesia pue
den encontrarse explorando los dedos tercero y cuar Exploración de la sensibilidad visceral
to de manos y pies, ya que al tener ellos un área de
representación menor en la corteza cerebral pueden Se efectúa mediante la compresión del testículo,
alterarse más precozmente. de la tráquea, del epigastrio, de las mamas. La sensi
Exploración de la sensibilidad dolorosa profunda. Es bilidad de la vejiga se exploraba antiguamente disten
la sensibilidad de los músculos y tendones a la compre diéndola mediante el sondeo y la inyección de 1 20 a
sión profunda. Normalmente una compresión modera 1 50 cm3 de líquido en su interior, que en el sujeto nor
da de los músculos y tendones es indolora, pero en mal provoca el deseo de orinar. Actualmente si se sos
ciertos estados patológicos (miositis, dermatomiositis, pecha un trastorno de la función vesical se efectúa
polineuritis) son sensibles a presión leve. En otros, por una urodinamía, que permite medir volúmenes, con
el contrario (mielopatías, lepra), la compresión intensa tractilidad, respuesta refleja. La sensibilidad de otras
puede no provocar dolor. La exploración consiste en vísceras escapa a la exploración ordinaria, salvo en
comprimir con la mano las masas musculares o pelliz ciertas circunstancias patológicas.
car tendones accesibles como el de Aquiles.
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286 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
el dolor y las parestesias o disestesias. Tanto el dolor va una lanza o estilete (dolor lancinante), o de taladro
como las parestesias dependen de un estímulo irrita (dolor terebrante), a tironeamiento o arrancamiento
tivo que actúa en un punto cualquiera de las vías sen (dolor lacerante). Son las principales variedades, pero
sitivas, a veces generados por vía refleja. Se analiza puede haber otras.
rán estas perturbaciones separadamente. El dolor puede ser continuo, permanente, de cierta
duración, o bien paroxístico, es decir, de duración más
Dolor o menos breve, separado por períodos sin dolor. Es
común hacer de la palabra algia, sinónimo de dolor.
El dolor es una sensación especial, penosa, desa Sin embargo, no son estrictamente sinónimos. El tér
gradable. En esta definición están contenidos los dos mino algia (del griego algos, dolor) implica siempre
elementos fundamentales del dolor: una manifestación dolorosa, no fugitiva o pasajera, si
- se trata de una sensación especial, semejante a no persistente y con tendencia a repetirse. Por esto
lo que es la sensación de contacto, calor, frío o pre mismo, el algia condiciona pslquicamente al enfermo,
sión; que experimenta un sentimiento de temor o ansiedad
- hay, en esa sensación, un componente intensa a la reaparición del dolor.
mente afectivo que la hace penosa y desagradable. El dolor puede ser generalizado o difuso, o estar lo
Su intensidad puede variar dentro de amplios lími calizado en ciertas partes del organismo. El dolor pue
tes, desde el dolor leve al dolor intolerable. Esta inten de tener su sitio de máxima intensidad en un lugar y
sidad depende de la causa que lo origina, pero tam de ahí irradiar a zonas vecinas o alejadas (dolor irra
bién existe un factor reactivo individual que hace que diado y a distancia).
un mismo dolor sea leve para un sujeto e intenso pa Según el nivel del sistema nervioso en que se ori
ra otro. En esto intervienen factores hereditarios, de gina, el dolor puede ser periférico o central. El dolor
formación o educación (un boxeador se hace poco periférico se debe a procesos que afectan a los ner
sensible a golpes violentos), de adaptación o acos vios periféricos, sean somáticos o viscerales, en tanto
tumbramiento (se eleva el umbral al repetirse el estí que el dolor central se debe a lesiones que afectan a
mulo) o psiquicoemotivos (la depresión hace a un su las vías o centros sensitivos dentro del neuroeje (sín
jeto más sensible al dolor; un sujeto encolerizado drome talámico, siringomielia).
puede permanecer insensible al dolor durante cierto El dolor periférico puede ser:
tiempo). La importancia de esta modalidad individual - Somático, cuando tiene su origen en el sistema
es tal que, en algunos sujetos, la sensación de dolor osteoarticular o en las partes blandas.
puede invertir su carga afectiva y constituir una sensa - Visceral, cuando tiene su origen en las vísceras
ción placentera o agradable, por paradójico que pa del tórax y abdomen: puntada de costado, cólicos he
rezca. Esto se conoce con el nombre de algofilia (del pático, renal, intestinal, dolor epigástrico. Es frecuen
griego algos, dolor, y phi/ea, yo amo), y se lo observa te, en estos casos, que el dolor se localice sobre los
en ciertos trastornos de la personalidad (psicópatas, tejidos que recubren al órgano u órganos que lo origi
místicos, masoquistas). nan, particularmente sobre la piel del tórax o abdo
Cuando el dolor adquiere cierta intensidad, se le men, o bien a distancia del sitio en que se produce; es
asocian manifestaciones somáticas y psíquicas muy el dolor referido o heterotópico, porque se refiere de la
diversas: aceleración del pulso (signo de Mannkop� y víscera que lo produce a un área somática, más o me
de la respiración, sudoración, palidez o rubicundez, nos próxima, en conexión fisiológica con ella. Así, el
elevación de la tensión arterial, dilatación de la pupila, dolor que produce una úlcera de estómago se refiere
excitación o depresión psíquica, llanto, cólera, ansie a los tegumentos del epigastrio.
dad. El dolor muy agudo inhabilita al sujeto para con - Vegetativo o simpático. Se debe a la irritación del
centrarse sobre toda actividad física o mental. En simpático, como la causalgia (el dolor toma todo el
unos casos, obliga al enfermo a la quietud y a la inmo miembro, aunque predomina en la parte distal, y es de
vilización. En otros, por el contrario, el enfermo es pre carácter urente, intenso y exacerbable por el contacto
sa de exacerbación psicomotora (típicamente, en el y el calor; se acompaña de alteraciones cutáneas co
cólico renal). mo palidez, cianosis, edema, vasoconstricción), y la
La naturaleza, carácter o tipo del dolor es muy va neuralgia de los muñones de amputación. Se los de
riable. Los enfermos lo comparan, según los casos, a nomina también simpatalgias.
compresión, como con un torno (dolor constrictivo, co - Vascular. De origen isquémico: angor pee/orís o
mo el del angor pectoris), a brusca descarga eléctrica angina de pecho por isquemia coronaria, dolor por
(dolor fulgurante), a quemadura (dolor urente), a pin claudicación intermitente de miembros inferiores (is
chazo (dolor punzante), a la sensación de que se cla- quemia arterial periférica), eritromelalgia.
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12. SENSIBILIDAD 287
- Radicular (radiculalgia), por afectación de una restesias se observan en algunas enfermedades del
raíz (radiculalgia L5-S1 ). sistema nervioso, y en los trastornos circulatorios de
- Troncular, por afectación del tronco de un nervio las extremidades.
periférico (cruralgia, ciatalgia). Entre las parestesias se individualiza el síntoma o
- Neura/ (neuralgia), por afectación de un nervio "signo" de Lhermitte (barber sign), consistente en una
periférico (neuralgia del trigémino). sensación de descarga eléctrica, hormigueo, adorme
cimiento, vibración o sacudimiento que corre a lo lar
El dolor puede ser, además, orgánico o funcional. go del dorso y se propaga a los miembros superiores
Todos los dolores citados anteriormente correspon o inferiores, o a ambos, presentándose al flexionar la
den al primer tipo. En cuanto a los segundos, com cabeza (el explorador o el mismo paciente), al aga
prenden los dolores sine-materia observables en charse o al toser o estornudar. Se ha observado en
ciertas psicosis y neurosis. Se los designa también traumatismos de cráneo y de columna vertebral y en
con el nombre de psicalgias. Son ejemplo de ellos el la esclerosis múltiple. Se describe asimismo en la
dolor conversivo-histérico, el depresivo (en particular, mielopatía actínica, afección medular posterior a ra
la cefalea de la depresión), el alucinatorio y el para dioterapia aplicada para el tratamiento de una afec
noico de los delirantes. ción maligna (cáncer cervicotorácico, linfomas), así
La insensibilidad congénita al dolor, cuadro en el como también en las compresiones medulares extrín
cual la sensibilidad dolorosa está ausente desde el secas.
nacimiento, es de incidencia familiar y se puede Las parestesias o disestesias se observan en cier
acompañar de falta de sudoración y fiebre. Suele ob tas afecciones del sistema nervioso:
servarse asimismo en estos niños automutilación - Polineuropatías (diabética, alcohólica, tóxicas) y
(que está también presente, junto a un tenor aumen polirradiculoneuropatías (eventualmente en el sín
tado del ácido úrico en plasma, en el síndrome de drome de Guillain-Barré).
Lesch-Nyhan, aunque en este caso sin falta de sen - Radiculopatías por hernia del disco intervertebral u
sibilidad al dolor). Asimismo existe pérdida congéni otros procesos (espondilosis cervical}.
ta de la sensibilidad dolorosa en la disautonomía fa - Mononeuropatías: síndrome del túnel carpiano o
miliar de Riley-Day, asociada a sudoración anormal, tarsiano y otros síndromes de atrapamiento troncu
hipotensión ortostática (que también se observa en lar de nervios periféricos (cubital, meralgia paresté
el síndrome de Shy-Drager junto a manifestaciones sica por compresión del femorocutáneo), mono
parkinsonianas), ausencia de secreción lagrimal, neuropatías primarias.
brotes febriles, trastornos de la deglución y labilidad - Enfermedad desmielinizante (esclerosis múltiple).
psíquica. Mielosis funicular (esclerosis combinada) de las
anemias graves (síndrome neuroanémico de Licht
Parestesias o disestesias heim). Generalmente intensas, se describen a nivel
de manos y pies.
Las parestesias ( del griego para, peor, y aisthe - Epilepsia parcial. Son crisis parciales sensitivas.
sis, sensibilidad} o disestesias constituyen una per Pueden deberse a una lesión fo cal situada en la
turbación de la sensibilidad subjetiva, caracterizada circunvolución posrolándica parietal contralateral a
por la percepción, en general sin estímulo, de hormi las parestesias. Las mismas tienen una distribu
gueos, pinchazos, adormecimiento, sensación de ción somatotópica semejante a la de las crisis mo
corriente eléctrica o de frío o calor. El ejemplo más toras. Se describe en tumores del lóbulo parietal,
simple lo constituye la sensación de hormigueo con lesiones postraumáticas, gliosis, malformaciones
siguiente a la compresión del nervio ciático poplíteo vasculares. Ciertas auras epilépticas están consti
externo, o peroneo, por el mantenimiento prolonga tuidas por parestesias.
do de la pierna cruzada. Pueden localizarse en cual - Accidentes cerebrovasculares como signo asocia
quier parte del cuerpo, pero lo hacen, de preferen do o de comienzo.
cia, en las extremidades, y especialmente en las - Nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt
regiones distales, como manos, pies y dedos. Pue Jakob (encefalopatía espongiforme humana). Se
den existir aisladas, desencadenarse o agravarse considera vinculada al contagio por ingesta de car
por el roce de la piel o acompañarse de dolor. Como ne contaminada de animales con encefalopatía es
éste, son expresión de irritación o lesión de las vías pongiforme bovina (BSE, enfermedad de la "vaca
sensitivas. No deben confundirse con ciertas pertur /oca'), fundamentalmente proveniente de Gran
baciones de la sensibilidad objetiva, denominadas Bretaña. La espongiosis predomina en el tálamo y
parestesias objetivas (véase más adelante). Las pa- ocasiona parestesias intensas.
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288 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
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12. SENSIBILIDAD 289
Mientras dura el aura, inmediatamente después o de Cefaleas distingue dos grandes grupos: migraña sin
luego de algunos minutos de acalmia, se instala la ce aura, antes llamada migraña común, y migraña con au
falea, que es creciente, intensa, típicamente pulsátil, ra, antes migraña clásica. También solía llamarse mi
unilateral o hemicránea, comprendiendo el ojo, la graña complicada a la causante de déficit neurológicos
frente y la región parietal, pudiendo extenderse a toda estables, como la hemipléjica o la oftalmopléjica.
la cabeza. Se exacerba con los movimientos, hay foto Cefalea tensional (Tension Type Headache, TTH).
y fonofobia (por lo que el enfermo busca quietud, si Es considerada hoy la más frecuente. Sus caracterís
lencio y oscuridad), y náuseas/vómitos. También pue ticas son las siguientes y difieren claramente de las de
den observarse palidez, bradicardia, oliguria y sensa la migraña:
ción de constricción en el cuello. Los vómitos suelen - es continua, se prolonga por días;
calmar el cuadro, y el sueño lo resuelve. - no es pulsátil;
La crisis puede durar varias horas o días. Se repi - es bilateral, habitualmente frontooccipital o bitem-
te irregularmente (varias en el día, diarias, semanales, poral, y cervical;
mensuales). Suele haber migraña en familiares direc es de intensidad moderada;
tos. En algunas enfermas mujeres recrudecen las cri - es opresiva, con sensación de "vincha", "casco" o
sis durante el período menstrual y pueden mejorar o "globo" (a veces los pacientes relatan sensación de
desaparecer durante los embarazos y después de la que "la cabeza estuviera por reventar");
menopausia. se acentúa hacia la tarde;
Se describen las siguientes variantes o formas clínicas: - no se agrava con los movimientos;
- Migraña hemipléjica o hemiparética: la cefalea de no se acompaña de náuseas, foto o fonofobia;
semboca en una hemiplejía, generalmente debida - puede acompañarse de parestesias o sensación
a un infarto cerebral causado por el proceso isqué de hipersensibilidad del cuero cabelludo (al peinar
mico de la migraña (ictus o stroke migrañoso). se o manipularse el cabello);
Se reconoce una entidad genética de herencia au se agrega con frecuencia contractura dolorosa de
tosómica dominante: la migraña hemipléjica fami los músculos craneales y cervicales, que duelen a
liar, que a veces se asocia a síntomas cerebelosos la palpación, a veces formando nódulos de con
(ataxia, nistagmo), y se vincula al cromosoma 19. tractura;
La entidad denominada CADASIL (CerebralAutoso suele haber ansiedad, sobrecarga atencional, labo
mal Dominan/ Arteriopathy with Subcortical lnfarcts ral o afectiva subyacente, que condicionan el au
and Leukoencephalopathy), vinculada también al mento del tono muscular vinculable a los síntomas;
cromosoma 19, asocia ictus cerebrales isquémicos, fluctúa a través de semanas o meses.
infartos cerebrales subcorticales a predominio fron La Sociedad Internacional de Cefaleas distingue
totemporal, depresión y crisis migrañosas. cefaleas tensionales con y sin trastorno de los múscu
- Migraña oftalmop!éjica: causa paresia oculomoto los pericraneales.
ra, generalmente del III nervio craneal, que se Con frecuencia, se observa migraña y cefalea ten
compromete en el segmento cisterna! de su trayec sional en un mismo paciente, en cuyo caso los sínto�
to periférico. El déficit comprende la motilidad ocu mas se superponen. Suele suceder que un paciente
lar extrínseca e intrínseca, y por ende cursa con con crisis repetidas de migraña agregue un compo
midriasis. La porción alterada del nervio se refuer nente tensional secundario.
za en la RMI efectuada con gadolinio. Debe hacer Cefalea en racimos (acuminada, histamínica, de
se diagnóstico diferencial con síndrome del seno Hartan [1939], antiguamente: neuralgias del ganglio
cavernoso, aneurismas (comunicante posterior), esfenopalatino, del nervio vidiano o de Sluder, véase
sinusitis esfenoida!, síndrome de Tolosa-Hunt, co Nervio facial). Es la más dolorosa de las cefaleas pri
mo entidades más frecuentes. marias. Sus características son:
- Migraña vertebrobasi/ar de Bickerstaff: se debe al mayor frecuencia en hombres;
compromiso de la circulación vertebrobasilar por el - aparición en determinadas épocas del año, habi
mecanismo desencadenante de la migraña. Por tualmente primavera u otoño;
ello el aura visual es campimétrico, la cefalea occi - recurrencia de varias crisis de cefalea durante esa
pital, y las manifestaciones bilaterales. Puede ha época (por ej., una diaria durante varios días o se
ber vértigo, acúfenos, diplopía, ataxia y paresia bi manas), que luego remiten hasta el año siguiente;
laterales. Es más frecuente en mujeres. la periodicidad puede variar;
No siempre se presentan todas las manifestaciones - ocurre con frecuencia de noche, durante el sueño
de la migraña. Puede presentarse el aura sola, la cefa REM, que la desencadena y despierta al paciente;
lea sin aura, o faltar, por ejemplo, las náuseas o la fo - el dolor aparece bruscamente, sin pródromos, y es
tofobia. La clasificación de la Sociedad Internacional muy intenso;
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290 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
es unilateral, y se localiza en globo ocular y órbita, - no dura más de dos horas, pero se repite 1 O, 1 5 o
pudiendo extenderse a frente (síndrome superior) y más veces en el día;
maxilar inferior, cara y cuello (síndrome inferior); los pacientes por lo general permanecen en repo
- se acompaña de manifestaciones autonómicas ho so, a menudo en posición fetal, para esperar la re
molaterales como: misión del dolor;
, inyección conjuntiva!; - puede desencadenarse con la rotación o lateropul
, rinorrea, congestión u obstrucción nasal; sión cefálica, a veces con la compresión del nervio
, lagrimeo, por obstrucción del conducto lacrimo de Arnold (rama posterior de C2), o de las apófisis
nasal; transversas de C4 o C5;
, síndrome de Horner posganglionar (de la 3ª suele haber inyección conjuntiva!, lagrimeo, rinorrea
neurona autonómica, sin anhidrosis facial), que y ptosis en un 59% de los casos, pero no Horner;
puede persistir hasta 48 o 72 horas después del - puede ocurrir episódicamente, como prolongarse
episodio; 1 -2 meses y ceder, o en forma continua;
• enrojecimiento, sudoración y edema faciales deben descartarse causas subyacentes (aneuris
(raros); mas, malformaciones vasculares, síndrome de
a diferencia de la migraña, no hay foto o fotofobia, Pancoast, patología del seno cavernoso).
náuseas, o acentuación del dolor con los movi Su fisiopatología es incierta.
mientos de la cabeza; Cefaleas crónicas, cefalea crónica diaria. Se acep
sí hay, contrariamente a la migraña, marcada exci ta que algunas de las cefaleas descriptas anteriormen
tación o inquietud motora; te, salvo la acuminada, que es típicamente episódica,
puede desencadenarse con el alcohol, nitritos e pueden prolongarse o recidivar regularmente; constitu
histamina; yéndose así en migrañas, cefaleas tensionales o hemi
recidiva casi siempre del mismo lado; cráneas crónicas. La llamada migraña transformada se
se ha señalado su asociación con el tabaquismo. refiere al caso de un paciente migrañoso con cefaleas
También con la acentuación de los pliegues facia recurrentes que evolucionan hacia (o se transforman
les, en particular los surcos nasogenianos, el en en) un patrón más parecido a la cefalea tensional, sin
grosamiento o rugosidad de la piel (piel de naran auras o síntomas digestivos y con dolor más continuo
ja, peau d'orange), y las telangiectasias faciales, y holocraneano.
lo que en conjunto ofrece el aspecto llamado de La cefalea de rebote (cefalea crónica diaria) se produ
facies leonina, pero esta asociación es inconstan ce en consumidores diarios y crónicos de ergotamínicos
te. y analgésicos. Se genera una farmacodependencia que
La fisiopatología del cuadro no está totalmente es hace que al ceder el efecto analgésico, la cefalea "rebo
clarecida. La localización del dolor se ha vinculado a ta" y recrudece, llevando al paciente a ingerir nuevamen
irritación gasseriana y de la rama oftálmica del trigé te la medicación, lo que cierra el circulo vicioso del cua
mino, activación aferente de su núcleo o raíz espinal, dro. Es frecuente de observar en las cefaleas postraumá
luego del núcleo salivar superior (el llamado sistema ticas que se prolongan, llevando al paciente al consumo
de inervación trigeminovascular), liberación de VIP diario de analgésicos, y luego a una cefalea de rebote.
(polipéplido intestinal vasoactivo), CGRP (péptido re Los pacientes suelen recurrir a múltiples drogas.
lacionado al gen de la calcitonina), y manifestaciones
disautonómicas consiguientes: activación parasimpá Otras cefaleas primarias más raras son el llamado
tica (rinorrea, lagrimeo) e inhibición simpática (Hor síndrome SUNCT (Shott-lasting Unilateral Neuralgi
ner). Hay marcado aumento de flujo en la porción ca form headaches with Conjunctival lnjection and Tea
vernosa de la carótida y en la arteria oftálmica, con ring, cefaleas neuralgiformes unilaterales de corta du
posible injuria secundaria de los plexos simpáticos pe ración con inyección conjuntiva! y lagrimeo) y el
rícarotídeos. La causa subyacente de este proceso síndrome de cefalea hípnica, que ocurre durante el
permanece incierta. sueño REM y se repite 2-3 veces por noche.
Hemicránea crónica paroxística, continua o episó
dica. Predomina en mujeres: Cefaleas secundarias
- es unilateral;
- el dolor es máximo en las regiones ocular, frontal, Síndrome meníngeo y meningitis. Constituye uno
temporal y maxilar, pudiendo extenderse hasta la de sus elementos típicos (véase Síndromes semioló
región cervical; gicos de otras afecciones del sistema nervioso).
es punzante o lancinante, pulsátil e intenso, a ve Hipettensión endocraneana. Cefalea de creciente in
ces insoportable; tensidad, particularmente en las masas ocupantes de fo-
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12. SENSIBILIDAD 291
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292 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
gia, acúfenos e hipoacusia. La eritrosedimentación lea. Cuando lo son, la enfermedad ocular suele ser
se acelera francamente (>50 mm), pero no siempre. evidente: conjuntivitis, lesión o edema cornea!, iridoci
Pueden observarse también leucocitosis y proteína clitis. Otras veces se trata de dolor referido a los ojos
C reactiva positiva. Su causa es desconocida. pero cuya causa está en otras estructuras: intracra
- Angeítis granulomatosa aislada del sistema nervio neal, dental, vascular, sinusal. Aun así, el aumento del
so central (GANS): la arteritis de células gigantes esfuerzo del músculo ciliar en los hipermétropes, o el
se sitúa en el sector carotídeo interno intracraneal. del orbicular en los miopes, para mirar a la distancia,
La cefalea suele ser la única manifestación, a ve pueden ocasionar eventual sensación de molestia, fa
ces durante meses, antes de que se produzcan le tiga o dolorimiento ocular. El glaucoma, por otra parte,
siones isquémicas y signos de déficit neurológico. sí causa cefalea, habitualmente ocular y frontal , por
Es intensa, fluctuante e incluso intermitente, desa aumento de la presión intraocular.
pareciendo y reapareciendo por períodos de días, La ya mencionada cefalea acuminada causa dolor
sorda, gravativa, y no responde a antimigrañosos o en el ojo, pero es una cefalea primaria.
analgésicos comunes. En este caso la eritrosedi
mentación y hemograma no se alteran, pero puede Cefaleas y algias faciales.
haber hiperproteinorraquia. Generalmente no se - Procesos dentarios, bucales: caries, abscesos, in
hace el diagnóstico hasta que se producen isque flamaciones.
mias cerebrales en la evolución de la enfermedad. Otitis: externa, media, interna.
Su causa es desconocida. - Procesos nasales y sinusales: rinosinusitis: el dolor
Carotidinia o carotidodinia: brusco dolor agudo en el es frontal o facial y típicamente se acentúa con la
cuello y la región maxilar, de minutos a horas de du gravedad, al descender la cabeza.
ración, que afecta predominantemente a las muje - Neuralgias: trigeminal y glosofaríngea, que pueden
res y recidiva en el mismo lado. Durante la crisis, la ser primarias o secundarias. Se describen en el ca
carótida homolateral es dolorosa a la palpación y pítulo correspondiente a estos pares craneales.
pulsa intensamente. No hay disección. A veces se
asocia a displasia fibromuscular de la carótida. Su Cefaleas toxicofarmacológicas. Entre las sustan-
etiología es incierta y su nosología controvertida. cias que pueden causar cefalea se encuentran:
- Angiopatía cerebral posparto: arteriopatía intracra Nitratos/nitritos: vasodilatadores coronarios, sín
neal inmediatamente posterior al parto, caracteri drome del pancho (hot-dog syndrome) debido a
zada por cefalea, convulsiones, déficit focal y lesio que estas sustancias se agregan a las salchichas
nes difusas, bilaterales y simétricas en la RMI para acentuar su color rojizo (a veces se agrega
cerebral, sin distribución vascular, que se autolimi vasodilatación/enrojecimiento facial).
tan y retrogradan espontáneamente. Hay recupe Dipiridamol: se utiliza para la prevención de la isque
ración ad integrum. Se la ha considerado una for mia cerebral, en su formulación de liberación prolon
ma de "eclampsia tardía". gada, asociado a la aspirina. Puede causar una ce
Cefalea ceNicogénica. Debida a alteraciones estruc falea leve en los primeros días o semanas de
turales del cuello: artrosis cervical, traumatismo cervical tratamiento, que tiende a remitir espontáneamente.
(latigazo), espondilitis anquilosante, artritis reumatoidea, Alcohol: por interferencia con el ciclo de la seroto
alteraciones de la unión craneovertebral, enfermedad de nina y alteración de la autorregulación.
Pagel. El dolor se debe a diversos mecanismos: com Monoglutamato de sodio: se utiliza para saborizar
presión o tironeamiento de la rama posterior de la raíz comidas varias, especialmente comida china. El
C2 (el llamado neNio suboccipital mayor deArnold), que síndrome del restaurant chino consiste en cefalea
brinda la inervación sensitiva de la región occipital, irrita pulsátil que aparece a los 20-25 minutos de la in
ción de C1 (causa dolor en el vértex), irritación o com gesta de comida china, sensación de tensión facial
presión de raíces cervicales altas con cefalea referida y precordial y sensación quemante en cuello, hom
por vía de la raíz espinal del trigémino. bros y tórax, mareos y molestia abdominal.
El dolor es cervical posterior y occipital, se desen Aspartamo: endulzante artificial de los productos
cadena o agrava por movimiento cervical o postura dietéticos, puede causar cefalea.
• Raquialgia
erecta de la cabeza y cuello, suele encontrarse resis
tencia a la movilización pasiva cervical, hipertonía cer
vical y dolor al comprimir los músculos del cuello. Sue
le ser un dolor de tipo más somático que radicular. La raquialgia consiste en un dolor localizado a lo
Cefalea oftalmogénica. Contrariamente a lo que largo de la columna vertebral. Entre sus múltiples cau
suele creerse, los ojos no suelen ser causa de cefa- sas puede mencionarse:
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12. SENSIBILIDAD 293
En épocas pasadas, solían verse con frecuencia los do Es la neuralgia del ciático mayor, cuyo dolor se dis
lores radiculares fulgurantes y en cinturón de la tabes dor tribuye por su trayecto, desde la región lumbar hasta
sal. Los dolores fulgurantes eran de iniciación brusca, dura las regiones posterior del muslo, posterior y externa
ban segundos y los enfermos los comparaban a una de la pierna, y del pie y dedos. El dolor puede ser pro
descarga eléctrica, a lo largo de la cara posterior de los vocado por medio de diversas maniobras que estiran
miembros inferiores. Los dolores en cinturón, atribuidos a o elongan el nervio, dando lugar a diversos signos:
irritación de las raíces posteriores de la médula dorsal, con Signo de Lasegue. Con el paciente en decúbito dor
sistían en sensación de opresión, como cinturón apretado sal y con el miembro inferior extendido, se toma el
alrededor del abdomen o la base del tórax. Tanto los dolo miembro por el pie y se lo levanta suavemente en ex
res fulgurantes como los dolores en cinturón se presenta tensión cuidando que la rodilla no se flexione (fig. 12-7).
ban en el período preatáxico de la tabes. Si el signo es positivo aparece dolor vivo en el trayec-
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294 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
Fig. 12-7. Exploración del signo de Laségue. Fig. 12-8. Exploración del signo de Laségue con la maniobra
de Gowers-Bragard.
to del ciático, a altura variable. Cuanto más intensa un segmento radicular, constituido por las raíces de
sea la ciática, menor será la altura a la que aparecerá origen del nervio, en su trayecto subaracnoideo;
el dolor. El signo es dudoso o no significativo si el do - un segmento ganglionar, que corresponde al gan
lor surge más allá de 45 grados. glio de la raíz posterior;
Maniobra de Gowers-Bragard. Complementa el - un segmento funicular, que se extiende entre el
signo de Laségue. Se hace la maniobra de Laségue y ganglio de la raíz posterior y el punto en que el ner
si no se provoca dolor se toma el pie a plena mano y vio abandona el agujero de conjunción; correspon
se lo flexiona pasivamente, con fuerza, sobre el dorso de a todo el segmento que atraviesa el agujero de
(hiperflexión dorsal o hiperextensión forzada pasiva) conjunción;
(fig. 12-8): si hay ciática se produce dolor. Si el signo un segmento plexual, que corresponde a las anas
de Laségue ha sido positivo, la maniobra de Gowers tomosis de las diferentes raíces que entran en la
Bragard aumenta el dolor. La hiperflexión dorsal del constitución del plexo que da origen al nervio;
pie acentúa la elongación del nervio lograda por la - un segmento troncular, que está constituido por el
maniobra de Laségue. tronco mismo del ciático, desde su emergencia del
plexo hasta su distribución periférica.
El signo de Laségue y la maniobra de Gowers-Bragard
son los clásicos de la ciatalgia. Otros signos descriptos en la A estos distintos segmentos corresponden las va
era semiológica son: riedades de ciática: radicular, ganglionar, funicular,
Signo de Bonnet. Se flexiona la pierna sobre el muslo y plexual y troncular. Ciertas particularidades clínicas
el muslo sobre la pelvis, y luego tomando el miembro por la permiten distinguirlas:
rodilla se lo coloca en abducción; si entonces se produce do - La ciática radicular irradia el dolor al primero (L5) o úl
lor el signo es positivo. En aducción no debe haber dolor, si timo (S1 ) dedo del pie, a veces coincidente con hipo
lo hay el signo es dudoso (histeria, simulación). o disestesias, porque estas raíces son las más fre
Signo de Chiray. Cuando el enfermo trata de sostenerse cuentemente afectadas en las protrusiones discales.
sobre la punta del pie se despierta dolor en el lado enfermo.
Signo de Turyn. Es semejante al de Gowers-Bragard, pe El dolor puede acentuarse con las maniobras de Naffziger:
ro en vez de flexionar dorsalmente el pie, se extiende pasi Maniobra de Naffziger superior. Al enfermo en posición
vamente el dedo gordo. El signo es positivo si surge o se sentada se le comprimen suavemente las yugulares como
agrava el dolor. en la maniobra de Queckenstedt. La exageración del dolor
Signo de Neri. Estando el enfermo en bipedestación, con ciático es índice de afectación ciática en su segmento radi
las piernas juntas, se le indica que trate de levantar algo del cular. Hoy en día esta maniobra se desaconseja por el ries
suelo, sin doblar las rodillas. En el lado enfermo la rodilla se go agregado de compresión carotídea e isquemia cerebral
flexiona y se produce dolor. consiguiente.
Signo de Feuerstein. Estando el paciente en bipedesta Maniobra de Naffziger inferior. Al enfermo en decúbito
ción y apoyado sobre el pie del lado enfermo, se produce do dorsal se le pide que haga un esfuerzo abdominal, mientras
lor al extender la pierna sana y llevarla así hacia adelante. el médico se opone con su mano. La exageración del dolor
tiene igual significado e interpretación.
La ciática puede ser uni o bilateral (ciática doble}.
Según el punto en que el nervio es afectado se dis La ciática ganglionar es difícilmente distinguible de
tinguen varias clases de ciática. Se consideran en el la radicular. Las maniobras de Naffziger pueden re
trayecto del nervio los siguientes segmentos (fig. 12-9): sultar dudosas o negativas.
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12. SENSIBILIDAD 295
Médula
Espacio subarac
noideo
Nervio
Plexo 1 Fu fcu lo I Gan- I radicu-' Ralees
n Fig, 1 2-9. Segmentos de los
glio lar
nervios raquídeos.
- En la ciática funicular, el enfermo de pie adoptá una da esta posición, se le solicita que se agache hasta to
actitud antálgica para disminuir el dolor, inclinándo car el suelo con sus manos. Si se provoca dolor en es
se hacia el lado sano: actitud, escoliosis o concavi ta nueva posición, la ciática no es real, ya que la
dad heterólogas, para ensanchar o abrir, de este misma no provoca elongación del nervio ciático, por
modo, los agujeros de conjunción del lado doloroso. que la pierna está en flexión. Igual valor tiene la manio
En la ciática troncular, por el contrario, la actitud bra si el paciente refiere dolor antes de terminarla o al
antálgica es homóloga: el enfermo se inclina hacia comenzarla, es decir, antes de llegar a tocar el suelo,
el lado del dolor (actitud, escoliosis o concavidad y aun también si el paciente se niega a la maniobra por
homólogas). De esta forma el enfermo trata de miedo a tener dolor, actitud que, generalmente, revela
contrarrestar el elongamiento o estado de tensión un importante componente psicógeno subyacente.
del nervio; si se inclina hacia el lado opuesto, el do Una forma más simple de la maniobra consiste en
lor se exacerba. flexionar la rodilla del paciente y, al mismo tiempo, el
Las ciáticas dobles dependen, generalmente, de com muslo sobre su abdomen, estando éste en decúbito
presiones discales o tumorales intra o extramedulares. dorsal. En esta posición tampoco se elonga el ciático
Siempre que se diagnostique una ciática se debe (la pierna está flexionada}, por lo que si el paciente re
explorar la columna vertebral, la articulación de la ca fiere dolor, el mismo no será real. La contraprueba de
dera y la pelvis. Debe percutirse la columna vertebral, esta maniobra consiste en que el paciente refiera de
con el martillo de reflejos, desde la porción cervical saparición o mejoría del dolor al volver a extender la
hacia abajo. Una vértebra que duele a la percusión pierna, posición que, precisamente, debería provocar
sugiere una lesión ósea a ese nivel. Los estudios de lo si se tratara de una ciática real.
imágenes (Rx simple, TC, RMI) son indispensables. Causas. Las causas y semiología asociada de ciá
La centellografía permitirá conocer la presencia y ac tica y ciatalgia se describen en la sección Radiculopa
tividad de tumores o metástasis. tías y hernia de disco íntervertebral del capítulo Sín
Diagnóstico diferencial de la ciática real con la dromes semíológicos de otras afecciones del sistema
seudociática (histérica o simulada). Muy frecuente nervioso. Se puede mencionar aquí que, según su
mente se presentan casos de ciatalgia en los qua no segmento, las ciáticas se deben a distintas causas:
se encuentran, en el examen físico, signos semíoló la ciática radicular obedece a hernia discal, artritis/
gicos objetivos. En estos casos el signo de Laségue artrosis, tumores vertebrales primitivos o metastá
es dudoso. sicos, mal de Poli;
Es útil efectuar entonces la llamada maniobra de la ciática funicular se debe a neurodocitis (inflama
Burns: se le pide al paciente que se arrodille sobre un ción del segmento funicular), secundaria a osteoar
banco o una silla de altura habitual. Una vez alcanza- tritis o artrosis del agujero de conjunción;
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296 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
la ciática plexual, a masas ocupantes retroperito neralmente proximal y distal. A veces hay un antece
neales (hematomas, tumores); dente de vacunación, o de proceso viral o febril, pero la
- la ciática troncular a causas traumáticas (heridas causa real, a pesar de que parece inmunomediada, es
de arma blanca, inyección glútea). desconocida. La evolución es variable, en algunos ca
sos la amiotrofia resultante es permanente. Este sín
Neuralgia intercostal drome se ve con frecuencia. Se instala en 4 o 5 días, y
siempre debe descartarse como causa subyacente un
El dolor se produce en el trayecto de un nervio in trastorno de columna cervical (hernia discal aguda, ar
tercostal. Existen puntos dolorosos a la presión: junto trosis, pinzamientos intervertebrales, aplastamientos,
al esternón (punto yuxtaesternal), en el espacio inter tumores) o de la articulación del hombro, mediante es
costal, sobre la línea axilar media y junto a la colum tudios de imágenes (Rx simples, TC, RMI).
na vertebral (punto yuxtavertebral).
Causas. La mayoría de las veces la neuralgia inter Neuralgia frénica
costal depende de una compresión o compromiso to
rácico extrínseco, por un proceso vertebral (compre Hay dolor en el trayecto del nervio frénico: base del
sión discal o tumoral de raíces dorsales), pleural cuello, esternón y retroesternal. Se asocian disnea e
(pleuresía, pleurodinia epidémica), mediastinal poste hipo. El dolor aumenta con la tos, el estornudo, los
rior (aneurisma de la aorta o tumores malignos) o pul movimientos respiratorios y el hipo. Los puntos que
monar (casi siempre tumoral). duelen al ser comprimidos (puntos de Valleix) son:
En ocasiones, la neuralgia intercostal precede a la - En el cuello: el del escaleno anterior, presionando
erupción vesicular en el trayecto del nervio que carac entre los dos cabos del esternocleidomastoideo.
teriza al denominado herpes zóster o zona (vulgar - En el tórax:
mente culebrilla), debido a compromiso del ganglio de • un punto situado a nivel de la segunda y de la
la raíz posterior por el virus del mismo nombre (gan tercera articulación esternocondral;
glioneuritis posterior). Otras veces la neuralgia inter • las costillas séptima a décima, que correspon
costal aparece después de pasada la erupción zoste den a la inserción del diafragma (botón diafrag
riana (neuralgia posherpética o poszosteriana). En mático de Guéneau de Mussy).
ambos casos el dolor y parestesias son intensos. Causas. Aneurisma de aorta, pericarditis, procesos
mediastinales. Colecistitis (por irritación diafragmática).
Neuralgia cervicobraquial
Se caracteriza por dolor en el cuello, brazo, ante Alteraciones de la sensibilidad objetiva
brazo y mano, acompañados a veces de contractura
cervical. Son los signos comprobables por el médico al ex
Causas. Se observa en procesos que afectan a los plorar la sensibilidad. Comprenden las alteraciones de
plexos cervical y braquial como: la sensibilidad superficial, de la sensibilidad profunda,
- alteraciones discales u osteoartríticas de la colum de la combinada, de la sensibilidad visceral y las pa
na cervical; restesias objetivas.
costillas supernumerarias o costillas cervicales;
- contracturas cervicobraquiales en los síndromes Alteraciones de la sensibilidad superficial. Las
posturales; alteraciones de la sensibilidad superficial consisten en:
- procesos tóxicos endógenos o exógenos. - Pérdida, disminución o exageración de la sensibili
En el síndrome de la costilla cervical o supernume dad táctil, lo cual se designa con el nombre de ana
raria puede faltar o disminuir la amplitud del pulso ra fia (del griego an, privativo, y aphe, tacto), hipoafia
dial, espontáneamente (raro) o mediante la maniobra e hiperafia o hiperestesia, respectivamente. En
de Adson: el examinador lleva hacia atrás el miembro ciertas neuropatías periféricas sensitivas heredita
superior del enfermo que, a su vez, rota, lateraliza y rias, la pérdida simétrica, progresiva y lenta de la
extiende su cabeza hacia el hombro opuesto. Puede sensibilidad táctil en todos los dedos origina un dé
palparse así desaparición o disminución de la amplitud ficit intenso (mano ciega).
del pulso radial, o asimetría al realizar la maniobra bi Abolición, disminución o exageración de la sensibi
lateralmente. El hallazgo, sin embargo, es inconstante. lidad al calor (termoanestesia, atermoestesia o
La neuralgia amiotrófica (neuritis braquial, síndrome anestesia térmica, hipo e hipertermoestesia).
de Parsonage-Tumer) se caracteriza por una intensa - Abolición, disminución o exageración de la sensibili
neuralgia cervicobraquial o braquial, que cuando cede dad al frío (acriestesia, del griego a, privativo, kryos,
es seguida por amiotrofia del brazo comprometido, ge- frío, y aisthesis, sensibilidad, hipo e hipercriestesia).
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12. SENSIBILIDAD 297
- Abolición, disminución o exageración de la sensibi por ejemplo, el tacto y la sensibilidad profunda, se pre
lidad al dolor (analgesia, del griego an, privativo, y servan, mientras que en la misma región otras sensi
algos, dolor, hipo e hiperalgesia). bilidades, como la térmica y la dolorosa, se pierden
- El fenómeno de extinción consiste en que al estimu (véase, más adelante, Síndromes sensitivos).
lar simultáneamente, mediante el tacto o dolor, dos
regiones simétricas, por ejemplo de ambos miem Alteraciones de la sensibilidad combinada.
bros inferiores, el paciente sólo percibe un lado, el - De la estereognosia: astereognosia, pérdida del re
sano. Pero si se estimula únicamente el lado afec conocimiento de los objetos comunes, al palparlos o
tado, lo siente. En otras palabras: el enfermo siente manipularlos. La astereognosia puede acompañarse
un estímulo aplicado alternativamente en uno y otro de alteraciones del sentido de discriminación táctil y
hemicuerpo, pero al aplicarlos simultáneamente, re del de la grafestesia; a veces también de trastornos
conoce sólo el lado sano. Este hallazgo revela leve relativamente discretos de la sensibilidad superficial.
hipoestesia, o lesión parietal contralateral. Se ve en casos de lesiones parietales contralatera
les, . y, como ya fue mencionado, es expresión de
Alteraciones de la sensibilidad profunda. Con- una función de mayor integración (véase Gnosias).
sisten en: - De la grafestesia: agrafestesia, pérdida del recono
Abolición o disminución de la sensibilidad a la pre cimiento de números o letras que el examinador di
sión o barestesia (abarestesia e hipobarestesia). buja sobre la superficie cutánea. Tiene significado
- Abolición o disminución de la apreciación de peso clínico similar al de la astereognosia.
o barognosia (abarognosia e hipobarognosia).
Son raras las perturbaciones aisladas de la bares Alteraciones de la sensibilidad visceral. Consis-
tesia o barognosia. Generalmente acompañan a otras ten en la pérdida de la sensibilidad visceral a la com
anomalías de la sensibilidad profunda. presión, o de la vejiga a la distensión (analgesia vis
- Abolición, disminución o exageración de la sensibi ceral), como puede verse por ejemplo en la
lidad vibratoria o palestesia (apalestesia, hipo e hi siringomielia. La analgesia testicular constituye el sig
perpales/esia). no de Pi/res de la tabes dorsal.
Pérdida del sentido de las actitudes segmentarías
o batiestesia (abalies/esia). Parestesias objetivas. Con este nombre se designan
La abarestesia, apalestesia y abatiestesia se ob aquellas alteraciones de la sensibilidad distintas de la anes
servan cuando hay alteración de los cordones poste tesia, hipoestesia o hiperestesia. No deben confundirse con
riores de la médula, o en las afecciones de nervios pe las parestesias o disestesias, que ya se han estudiado y
riféricos o ra ices. que son perturbaciones de la sensibilidad subjetiva. Las pa
- Alteraciones de la sensibilidad dolorosa profunda: restesias objetivas comprenden:
dolor al comprimir las masas musculares y tendo
nes, como se observa en las polineuritis y miositis, Retardo de sensaciones: consiste en el aumento del tiem
o ausencia absoluta de dolor a la compresión enér po necesario para percibir una sensación. Coexiste gene
gica de las masas musculares o al pellizcamiento ralmente con hipoestesia.
de los tendones o nervios. Fusión de sensaciones: cuando se practican varios estí
mulos sucesivos en el mismo sitio, los primeros no dan
Ejemplos de esto son los antiguos signos: de Abadie lugar a sensación, y sí los últimos. En realidad se debe
(compresión del tendón de Aquiles), de Biernacki (compre al fenómeno anterior de retardo de sensaciones: por re
sión del nervio cubital en el canal epitrocleano) o de Bech tardo, los primeros estímulos no son sentidos.
terew ( compresión del ciático poplíteo externo a nivel de la - Suma de sensaciones: es necesario estimular varías ve
cabeza del peroné), todos ellos en la tabes dorsal. ces para registrar una sola sensación.
Agotamiento o fatiga de sensaciones: después de varios
El término anestesia, de uso tan corriente, debe re estímulos, a los que ha correspondido una sensación ca
servarse para la abolición de todas las formas de sensi da vez, no se consigue ya provocar nuevas sensaciones.
bilidad. Se denomina anestesia superficial a la abolición Poliestesia: un estímulo único origina sensaciones múltiples.
de las sensibilidades superficiales, y anestesia profunda Un pinchazo da lugar a sensación de varios pinchazos.
a la de las profundas. Hemianestesia es la anestesia en Perversión de las sensaciones o parestesia propiamen
una mitad del cuerpo. Las mismas consideraciones ter te dicha: un estímulo ordinario determina una sensación
minológicas son aplicables a hiperestesia e hipoestesia. distinta a la habitual, por ejemplo, un simple contacto es
Se habla de anestesia disociada, o mejor, disocia sentido como dolor (afalgesia de Lannois) (del griego
ción de la sensibilidad, cuando ciertas sensibilidades, aphe, tacto, y algos, dolor).
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298 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
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12. SENSIBILIDAD 299
Locus n;ger-- --
\\
;-- -- Protuberancia
/
Haz espinotalámico-- --
lateral
\----- -Bulbo superior
Lemnisco medio -- - ----\�, P
Oliva bulbar _____ ___,_,
Fig. 12-11. 1, Síndrome talámico; 2, hemianestesia alterna protuberancia! inferior; 3, hemianestesia alterna bulbar.
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300 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
- Isquemias del territorio de la arteria tuberotalámica, tal. Por último, la proximidad de las vías motoras ha
rama de la comunicante posterior (núcleos ventral ce que sea frecuente la asociación de hemiplejía a es
anterior y, parcialmente, ventral lateral). En el he tos síndromes sensitivos.
misferio dominante (generalmente izquierdo): afa En la hemianestesia alterna, la anestesia de la ca
sia (véase Palabra y lenguaje). En el hemisferio no ra se sitúa generalmente en el territorio del trigémino,
dominante (generalmente derecho): heminegligen del mismo lado de la lesión, y la de los miembros en
cia o hemiinatención izquierdas. No suele haber el lado opuesto, habitualmente con disociación sirin
déficit motor ni sensitivo, salvo si se asocia oclu gomiélica, debido a que las lesiones que la determi
sión de la arteria coroidea anterior. nan son más frecuentes a nivel de la calota bulbar.
Isquemias del territorio de la arteria coroidea pos Las hemianestesias alternas se deben en su mayo
terior, rama de la cerebral posterior (pulvinar y el ría a isquemia de las arterias cerebelosas, ramas, lla
cuerpo geniculado lateral). Predominan los tras madas circunferenciales largas, de la vertebral y el
tornos oculomotores y visuales (pérdida de nis tronco basilar (véase Síndromes vasculares).
tagmo optoquinético, cuadrantopsia contralatera - La arteria cerebelosa superior se desprende inme
les), con eventual hipoestesia contralateral, sin diatamente antes de la bifurcación del tronco basi
hemiplejía. lar e irriga el cerebelo, pedúnculo cerebeloso supe
- Isquemias del territorio paramediano, ramas arte rior y mesencéfalo lateral. Su oclusión causa
riales de la arteria cerebral posterior proximal (nú hemiataxia cerebelosa, coreoatetosis y síndrome
cleos dorsomedial e intralaminares): no se produ de Horner homolaterales, y atermoalgesía facío
cen trastornos sensitivos, sino motores, de braquíocrural, paresia facial de tipo central e hipoa
conciencia, afasia, oculomotores y cognitivos. cusia contralaterales.
En el caso de las hemorragias talámicas las mani - La artería cerebelosa anteroínferíor (AICA) se des
festaciones se combinan en función de su extensión y prende inmediatamente después de la conf orma
de las áreas que ellas afectan. ción del tronco basilar por la unión de las arterias
Hemíanestesias de origen troncal. Hemíanes
tesias alternas. Síndromes de las arterías cere
belosas. Para comprender estos síndromes sensiti
vos debe recordarse que una lesión del bulbo o de
la protuberancia inferior lesiona las vías, ya decusa
das, de la sensibilidad de los miembros y del tronco.
A la vez, afecta al núcleo de la raíz espinal o des
cendente del trigémino. Esta ocupa toda la altura
del istmo del encéfalo, desde la médula cervical a la
región media protuberancial, y sus fibras recién se
decusan por encima. Por consiguiente, la hemia
nestesia será alterna, es decir, anestesia de la cara
del lado de la lesión y de los miembros y tronco del
lado opuesto (fig. 1 2-1 1 , 2 y 3 y fig. 1 2- 1 2). Si en
cambio la lesión afecta a la protuberancia superior
o el pedúnculo, comprometerá a todas las vías de la
sensibilidad de cara y miembros después de su de
cusación y, por consiguiente, la hemianestesia com
prenderá la cara, los miembros y el tronco del lado
opuesto a la lesión.
Además, como a nivel del bulbo y de la protuberan
cia las vías sensitivas se distancian, porque las sensi
bilidades térmica y dolorosa ascienden por el haz es
pinotalámico lateral, mientras que la táctil epicrítica y
profunda discurren por el lemnisco medial, es frecuen
te que la hemianestesia sea disociada: siringomiélica,
cuando la lesión toma el haz espinotalámico (lo más
frecuente), o tabética si la lesión abarca al lemnisco Fig. 12-12. Hemianestesia alterna. En rayado, las zonas de
medio. En el pedúnculo las vías de la sensibilidad se anestesia; anestesia de la mitad de la cara del lado de la lesión
aproximan, y por ende la hemianestesia puede ser to- y anestesia de la mitad del resto del cuerpo, opuesta a la lesión.
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12. SENSIBILIDAD 301
vertebrales. Irriga la protuberancia lateral, cerebelo lesión abarca las fibras de la raíz descendente del
y pedúnculo cerebeloso medio. Su oclusión causa nervio, que llega hasta el IV segmento medular cervi
hemiataxia cerebelosa, Horner, atermoalgesia fa cal. Hay nivel sensitivo variable según la altura de la
cial, paresia facial de tipo periférica e hipoacusia lesión.
homolaterales, y atermoalgesia braquiocrural con Causas. Traumatismos vertebrales {fractura o dis
/rala/eral. locación cervical por latigazo o "whiplash" en los acci
- La arteria cerebelosa posteroinferior {PICA) se ori dentes de tránsito o en los traumatismos de columna
gina en realidad en la arteria vertebral, antes de su por caída o zambullida), compresiones medulares (tu
unión con la vertebral opuesta para· formar el tron mores, abscesos), lesiones vasculares {hematomie
co basilar, pero integra funcionalmente el territorio lia), mielitis transversa, mielomalacia.
de irrigación vertebrobasilar. Irriga el bulbo lateral, Síndrome de Brown-Séquard. Si la sección afec
cerebelo y pedúnculo cerebeloso inferior. Su oclu ta sólo a una mitad lateral de la médula (hemisección),
sión causa vértigo, hipo y vómitos como síntomas, se produce el síndrome de Brown-Séquard.
hemiataxia cerebelosa, parálisis hemivelopalatina Se caracteriza por:
y de cuerda vocal, Horner y atermoalgesia facial - del lado de la lesión: parálisis o paresia (general
homolaterales, y atermoalgesia braquiocrural con mente es sólo el miembro inferior el afectado), pi
/rala/eral (síndrome bulbar lateral de Wallenberg). ramidalismo, anestesia táctil epicrítica, abatieste
Muchas veces este síndrome es causado también sia, apalestesia y preservación de la sensibilidad
por oclusión de la arteria vertebral (fig. 1 2-1 3). superficial;
- del lado contrario a la lesión: atermoalgesia y preser
Síndromes sensitivos medulares vación de motilidad y sensibilidad táctil epicrítica.
Territorio isquémico
Trigémino
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302 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
El cuadro se debe a que la hemisección medular termina/e. Corresponde al cuerpo de la primera vérte
lesiona las fibras ya cruzadas de la sensibilidad ter bra lumbar y da origen a los cuatro últimos pares de
moalgésica, las fibras aún no cruzadas de la sensibi raíces sacros y a los nervios coccígeos. Mediante
lidades profunda y táctil epicrítica, y las fibras descen aquéllos inerva los músculos del periné, suministra la
dentes homolaterales del haz piramidal. sensibilidad de la piel de la región sacrococcígea, del
Por encima del límite superior de la lesión existe ano, del periné y de los órganos genitales. En el cono
una pequeña franja de hiperestesia. Sobre ésta, una medular se encuentran, además, los centros de iner
zona de anestesia de tipo radicular, sobre la que se vación de la vejiga y del recto. Una lesión del cono
dispone, a su vez, otra banda de hiperestesia. En el medular determina una anestesia de la región anope
lado opuesto de la lesión, por encima del límite supe rineoescrotal, denominada por su disposición aneste
rior de la anestesia superficial, se encuentra una ban sia en silla de montar, además de trastornos esfinte
da de hiperestesia ligera. Estas bandas anestésicas e ríanos y genitales.
hiperestésicas que se disponen en el límite de la le Causas. Hernia de disco, tumores extra o intrame
sión, se deben a que ésta afecta a las raíces posterio dulares, artrosis con hiperostosis, aracnoiditis inflama
res correspondientes al nivel al que está situada (véa toria o paraneoplásica (linfomas).
se fig. 5-24).
Causas. Esclerosis múltiple y otras causas de des Síndromes sensitivos radiculares
mielinización, mielomalacia, mielitis, traumatismos.
Síndrome de los cordones posteriores medula Se deben a lesiones de las raíces posteriores raquí
res (síndrome de las fibras radiculares largas de deas: compresión por alteraciones osteoarticulares, reu
Déjerine). Típicamente hay apalestesia, abatieste máticas, traumáticas, quirúrgicas o neoplásicas de la co
sia, abarestesia y anestesia táctil epicrítica. La ter lumna, tumores intradurales extramedulares, radiculitis.
moalgesia y la sensibilidad táctil protopática se pre Se observa:
servan. Existen parestesias objetivas: errores de - compromiso de la sensibilidad subjetiva: radicu
localización y retardo de sensaciones. Además hay lalgia;
ataxia medular (ataxia cordonal posterior), es decir compromiso de la sensibilidad objetiva: anestesia
estática y dinámica. local, habitualmente de todas las formas de sensi
Causas. Esclerosis múltiple, enfermedad de Frie bilidad, pero a veces disociada, en el territorio de
dreich y otras degeneraciones espinocerebelares, es las raíces afectadas;
clerosis combinada del síndrome de Lichtheim, com - como corresponde a la topografía radicular la distribu
presiones limitadas a los cordones posteriores ción de la anestesia se hace por bandas (fig. 12-3):
(conducto medular estrecho), tabes. • en los miembros: paralelas a su eje;
Síndrome sensitivo de los cordones anterolate • en el tronco: trasversales.
ra/es. En este síndrome pueden existir, durante mu Para observar la anestesia en banda, deben estar
cho tiempo, intensos dolores subjetivos, con muy po lesionadas por lo menos tres raíces seguidas.
cos trastornos de la sensibilidad objetiva. Cuando Síndrome de la cola de caballo. Las raíces lum
estos últimos están presentes, consisten en una diso bares y sacras forman un manojo, parecido a una co
ciación siríngomiélica, aunque a veces la sensibilidad la de caballo, que discurre por el canal raquídeo antes
táctil puede estar algo afectada. La diferencia con la de abandonarlo, desde la primera vértebra lumbar,
siringomielia es que en ésta los trastornos son horno donde termina la médula, hasta los respectivos aguje
laterales y suspendidos, mientras que en las lesiones ros de salida. Esta cola de caballo puede ser compri
cordonales son contralaterales y por debajo de la le mida o lesionada por discopatías, osteoartritis/artro
sión: una disociación siringomiélica que afecta a todos sis, estrechamiento del canal raquídeo, secuelas
los segmentos caudales por debajo de un nivel deter quirúrgicas, traumatismos, aracnoiditis o tumores.
minado se debe siempre a lesión del haz espínotalá Se produce:
mico lateral, porque mientras que en la siringomielia - bandas de anestesia de distribución L2 a S1 (mus
hay compromiso periependimario de fibras destinadas los, piernas y pies);
al haz espinotalámico lateral, en las lesiones cardona - anestesia en silla de montar, semejante a la del co
les se afecta directamente el haz ya decusado. no medular;
Causas. Compresión medular extrínseca: tumores déficit motor en los niveles radiculares involucra
óseos o meníngeos, mal de Poli o procesos intrame dos (véase Radiculopatías y Parálisis del plexo
dulares (tumores). lumbosacro en Síndromes semiológicos de otras
Síndrome del cono medular. El cono medular es afecciones del sistema nervioso);
el extremo inferior de la médula que precede al fillum trastornos esfinterianos y genitales.
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12. SENSIBILIDAD 303
La claudicación intermitente de la cola de caballo fibras que inervan la yema de los dedos de las manos
cursa con dolor que se irradia dorsalmente desde la ya están también afectadas (fig. 1 2-15), mientras que
región lumbar a las extremidades inferiores, por lo co en una lesión medular dorsal las extremidades supe
mún en forma bilateral, se presenta exclusivamente riores suelen no comprometerse. Asimismo, la pre
con la marcha y se acompaña a veces de parestesias sencia de signos piramidales y esfinterianos abonará
o trastornos sensitivos en la planta del pie. Este dolor a favor de un compromiso medular.
obliga al paciente a detener su marcha y sólo mejora
cuando modifica la posición de su columna, al aga Pérdida transitoria de la sensibilidad
charse o sentarse. Durante el acceso álgico puede es
tar abolido el reflejo aquiliano y existir eventualmente Se observa en las lesiones isquémicas posrolándi
trastornos de la sensibilidad en los segmentos L5 y cas, subcorticales o talámicas con rápida recupera
S 1 , que pueden asimismo existir en el reposo. La cau ción (accidente isquémico transitorio sensitivo), o en
sa responde generalmente a una estrechez congénita la epilepsia parcial sensitiva, en ambos casos en el
o adquirida del conducto raquídeo lumbar, que se hemicuerpo contralateral a la región cerebral afectada
acentúa con los años por espondiloartrosis. También en las compresiones transitorias de los ner
vios periféricos: radial en el canal radial (parálisis del
Síndromes sensitivos periféricos sábado a la noche, véase Parálisis del nervio radial en
Síndromes semiológicos de otras afecciones del siste
Con este nombre se estudian los trastornos sensi ma nervioso) o en sus ramas superficiales periféricas
tivos motivados por las lesiones de los nervios perifé del dorso de la mano (uso de esposas o ataduras), cu
ricos, sean exclusivamente sensitivos o mixtos, y de bital en el canal epitrocleoolecraneano, ciático poplí
los plexos. teo externo (peroneo común) en la cabeza del peroné.
Síndromes sensitivos por lesión total de un ple Habrá déficit motor asociado según el nervio afectado
xo. En este caso existe anestesia total, que se extien y el segmento comprimido.
de a toda la distribución del plexo.
Síndromes sensitivos por lesiones de los ner
vios. Si la lesión afecta a un nervio cutáneo sensitivo,
habrá sólo trastornos de la sensibilidad superficial con
conservación de la sensibilidad profunda (disociación
periférica). Si las lesiones afectan a troncos nervio
sos, como ocurre en las mono, polineuropatías o le
siones cortantes, la anestesia puede ser completa,
pero con topografía periférica, es decir, abarcando el
territorio de inervación o distribución de los nervios
afectados (fig. 1 2-2). En las polineuropatías la semio
logía suele ser bilateral, distal y más o menos simétri
ca. Los trastornos de la sensibilidad disminuyen de in
tensidad desde la extremidad distal de los miembros
hacia su raíz (hipo o anestesia distal, en bota o guan
te) (fig. 1 2-15). Se produce también un síndrome seu
doatáxico por compromiso periférico de la sensibilidad
profunda.
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304 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
Trastornos psicógenos de la sensibilidad - las áreas y límites pueden variar en distintos exá
menes (hay que repetir la exploración con interva
No hay trastorno verdadero u orgánico. Sus carac- los de días);
terísticas son: - a pesar de la "anestesia", se preserva la coordina
se sitúan en áreas atípicas; ción motora, que exige indemnidad de la sensibili
no son congruentes o sistematizados; dad propioceptiva: el paciente puede realizar en
se acompañan de una importante carga emocional; forma correcta, con los ojos cerrados, las pruebas
los límites de la anestesia son generalmente tajan índice-nariz y talón-rodilla;
tes, muy definidos; por ejemplo, cesan bruscamen - se preservan la estereognosia y grafestesia, a pe
te en la línea media del tronco o en la raíz de un sar de que el paciente afirma no percibir ningún es
miembro, o sea que se pasa bruscamente de anes tímulo táctil;
tesia total a sensibilidad normal, sin el área de tran - los potenciales evocados somatosensitivos son
sición de la hipoestesia de las lesiones orgánicas; normales y descartan organicidad.
Sensibilidad: sinopsis
• Vlas:
• extralemniscal
táctil protopática: decusación medular, haz espinotalámico ventral, tálamo, corteza
termoalgésica: decusación medular, haz espinotalámico lateral, tálamo, corteza
• lemniscal
• profunda y táctil epicrítica: cordón posterior, decusación bulbar, lemnisco medial, tálamo, corteza
• Exploración:
• Superficial
táctil protopática: algodón, pincel
• táctil epicrítica: compás de Weber
térmica: tubos de ensayo, metal
• dolor: escarbadientes (descartar)
• Profunda
• barestesia: presión, pesos
• palestesia: diapasón
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12. SENSIBILIDAD 305
• Alteraciones:
• Dolor:
• tipo: constrictivo, fulgurante, urente, punzante, lancinante, terebrante
duración: continuo, intermitente, paroxístico
localización: generalizado, difuso, localizado, irradiado
nivel:
central
periférico
-somático
-visceral
-vegetativo
-vascular
-radicular
-troncular
-neural
orgánico o funcional
Parestesias: mono y polineuropatías, radiculopatías, desmielinización, mielosis funicular, epilepsia parcial, ACV,
Creutzfeldt-Jakob, cáusas vasculares periféricas
Dolor en las enfermedades del sistema nervioso
Cefaleas primarias
-Migraña: ++ mujeres
-sin o con aura (visual, sensorial, articulatoria, motora, psiquiátrica)
-hemicránea, pulsátil, foto/fonofobia
-hemipléjica, oftalmopléjica, vertebrobasilar
-Tensional: continua, holocraneana o en vincha, opresiva, no pulsátil, agravación vespertina
-En racimos (Horton): ++ hombres, estacional, unilateral, intensa, ocular, lagrimeo, rinorrea, Horner
-Hemicránea crónica paroxística, continua o episódica: ++ mujeres, unilateral, frontofacial, pulsátil,
intensa, 1 0-15 ataques diarios, lagrimeo, rinorrea, desencadenada por movimientos cefálicos
-Crónicas
-Migraña transformada
-Cefalea de rebote: analgesicodependiente
Cefaleas secundarias: meningitis, tumores, postraumática, pospunción, pérdida espontánea de LCR,
vasculares, cervicogénica, oftalmogénica, algias faciales, toxicofarmacológica
Raquialgia
Radiculalgia
Neuralgia (crural, femorocutáneo, ciática, intercostal, cervicobraquial, frénica)
• Alteraciones de la sensibilidad objetiva: anafia/hiperafia, a/hipertermoestesia, an/hiperalgesia, abarestesia, abarog•
nosia, a/hiperpale'stesia, abatiestesia, astereognosia, agrafestesia, analgesia visceral, parestesias objetivas
• Síndromes sensitivos
Disociaciones
siringomiélica: atermoestesía, analgesia, sensibilidad táctil y profunda normales
tabética: anestesia epicrítica y profunda, termoestesia y algesia normales
periférica: anestesia superficial, sensibilidad profunda normal
Síndromes hemianestésicos:
cortical: hemicuerpo contralateral, anestesia epicrítica y profunda
• subcortical: hemicuerpo contralateral, anestesia total
capsular: rara
talámicas: la más típica por isquemia inferolateral + hemiataxia (+dolor: síndrome de Déjerine-Roussy)
troncales: síndrome de arterias cerebelosas
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306 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
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13
Sueño, conciencia y coma
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308 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
colinérgica/parasimpática durante el sueño y aminér gunos de sus trastornos característicos. Por ejemplo,
gica/simpática durante la vigilia, determina los ciclos un exceso de actividad REM se asocia a imposibilidad
de sueño-vigilia característicos de cada individuo. motora voluntaria aun cuando el individuo ya ha des
Pero en determinadas etapas del sueño, conocidas pertado, como en la llamada parálisis del sueño. El
como las fases de sueño rápido (de ondas EEG rápi caso contrario se observa cuando hay exageración de
das), fases REM o etapas REM (de rapid eye move la actividad no REM: aparición de motilidad durante el
ment: movimientos oculares rápidos, que se producen sueño, como el sonambulismo y la somni/oquia (ha
en estas fases), se produce una acentuación de la ac blar durante el sueño).
tividad aminérgica o simpática sin que se restaure la
vigilia, cuyo resultado es el aumento de la frecuencia Exploración
cardíaca, presión arterial, frecuencia respiratoria y su
doración. Durante las fases REM se producen ensue Como estos trastornos ocurren en buena medida
ños, caracterizados por imágenes oníricas (del griego durante el sueño, es frecuente que el paciente no re
oneiros, ensueño), percibidas como visuales o visuo cuerde detalles que pueden ser de importancia diag
sensoriales y conscientes, a menudo con importante nóstica. Por ello conviene que sea interrogado en pre
repercusión emotiva, agradable o desagradable (pe sencia de quien comparte su cama o convive con él.
sadillas). En las fases REM la hipotonía muscular es Las preguntas deben centrarse fundamentalmente so
máxima, aun mayor que la que se produce en las no bre sus hábitos de sueño, como las siguientes:
REM, descriptas más adelante. El individuo puede ser ¿A qué hora se acuesta y a qué hora se duerme?
despertado fácilmente y describir el contenido de los ¿Lo hace regularmente a la misma hora?
ensueños que se han producido durante estas fases. ¿Lee, ve TV o hace alguna otra cósa antes de de
A su vez, las fases REM se alternan, en períodos cidir dormirse?
de alrededor de una hora y media, con las fases lla ¿Cuánto larda en dormirse luego de que apaga la
madas de sueño lento (de ondas EEG lentas), no luz o apoya la cabeza en la almohada?
REM o NREM (non rapid eye movement: sin movi ¿A qué hora se despierta y levanta?
mientos oculares rápidos), en las que no hay ensue ¿ $e despierta fácilmente o con esfuerzo o insisten
ños y predomina la acción colinérgica/parasimpática: cia?
miosis, bradicardia, hipotensión arterial, hipotermia, ¿Cómo se siente al despertarse?
bradipnea e hipotonía muscular, durante las cuales ¿Se levanta en cuanto se despierta o permanece
los individuos son difíciles de despertar. El sueño nor un tiempo acostado?
mal se inicia con una fase no REM, que a su vez tie ¿ Cuánto tiempo permanece acostado antes de le-
ne cuatro etapas: 1, 11, 111 y IV. vantarse?
¿El sueño nocturno es tranquilo o intranquilo?
En fa etapa I de la fase no REM (inicio del sueño), el ¿Se despierta durante la noche? ¿Cuántas veces?
EEG disminuye de voltaje, desaparece el ritmo alfa y las fre ¿Por qué motivo?
cuencias se hacen mixtas. ¿Cuántas horas promedio duerme?
En la etapa no REM II aparecen descargas de ondas rá ¿Cuántas horas estima que necesita para sentirse
pidas de 12-16 Hz que duran 0,5-2 segundos: los husos de descansado?
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13. SUEÑO, CONCIENCIA Y COMA 309
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314 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
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13, SUEÑO, CONCIENCIA Y COMA 315
forma inteligible en relación con la pregunta efectuada, Cuadro 13-1. Gradación del coma. Escala de Glasgow
mostrar un propósito determinado: manipular objetos
con evidente noción de tamaño, distancia e intención, Aperlura ocular
responder afectivamente en forma facial y/o gestual Espontánea E4
apropiada, responder visualmente en forma apropiada. A la orden 3
Los hallazgos no deben ser atribuibles a afasia, apra Al dolor 2
xia, agnosia o trastornos sensitivomotores vinculables. Ausente 1
En el síndrome de cautiverio (síndrome de captura,
"locked-in" syndrome) el paciente no está en coma, a pe Respuesta motora
Obedece M6
sar de que en una primera aproximación puede parecer
Localiza 5
lo. Se debe generalmente a infartos bulboprotuberancia Retrae 4
les ventrales, que causan diplejía facial, parálisis de los Flexión anormal 3
pares craneanos inferiores y cuadriparesia, de manera Respuesta extensora 2
que es imposible la ejecución de movimiento alguno, sal Ausente 1
vo los oculares (véase Cuadriplejías en Motilidad).
Respuesta verbal
Grados de coma Orientada V5
Conversación confusa 4
El coma se ha clasificado en el pasado en grados Palabras inapropiadas 3
de acuerdo a su profundidad. Se consideraba, en for Sonidos incomprensibles 2
ma variable, coma grado O a aquel en que se encuen Ausente 1
tra respuesta motora a estímulos auditivos; coma gra
do 1 al que muestra respuesta motora sólo a esti�ulos Gradación (E+M+V) = 3 a 1 5
cutáneos; coma grado 2 al que no muestra respuesta
motora alguna pero sí reflejo corneano; coma grado 3
al que muestra ausencia de reflejo corneano mante puede aplicarse no sólo al coma sino a todos los tras
niéndose la respiración espontánea; y coma grado 4 a tornos de conciencia, lo cual le da mayor amplitud
la situación de ausencia de respiración espontánea y diagnóstica. No obstante, la escala de Glasgow com
obligatoriedad de respiración asistida. plementa pero no reemplaza el examen neurológico
Esta clasificación puede tener inconvenientes que detallado de todo paciente en coma.
será necesario tener en cuenta para no dar lugar a La escala de Glasgow se basa en la evaluación de
errores de interpretación: por ejemplo, en casos de tres funciones: apertura ocular, respuesta motora y
accidentes cerebrovasculares que producen coma respuesta verbal, y sus distintos niveles de compromi
puede haber hipoestesia o parálisis facial. Por lo tan so posible. A cada nivel se le asigna un valor de un
to, la ausencia del reflejo corneano puede revelar hi punto. Los puntos se sumarán luego, dando lugár a un
poestesia o compromiso facial y no alteración del es puntaje o score determinado. Puede, en general, afir
tado de conciencia. Por la misma razón, la falta de marse que cuando el paciente tiene un puntaje de 8 o
respuesta motora puede ser debida a una paresia o menos está en estado de coma.
plejía o a una hipoestesia o anestesia, ambas de ori
gen focal y no debidas al trastorno de conciencia pro Evaluación del paciente en coma
piamente dicho. Por estas razones es preferible des
cribir semiológicamente cada uno de los hallazgos del Interrogatorio, Obviamente no puede efectuarse al
examen neurológico del paciente en coma, antes que paciente, y por ello son muy importantes los anteceden
limitarse a una gradación en la que suele haber, ade tes que puedan aportar cónyuge, parientes o allegados:
más, discrepancias frecuentes. factores de riesgo vascular, tratamientos instituidos y su
Actualmente, la gradación del coma se efectúa me cumplimiento, uso de insulina, ingestas previas, trauma
diante la escala de Glasgow (1976), que se propuso tismos de cráneo, adicciones (alcohol, alucinógenos),
inicialmente en esa ciudad de Escocia para el coma tratamientos y estado psiquiátrico, intentos de suicidio,
de los traumatismos de cráneo. Dada su simplicidad, síntomas previos al coma, patologías preexistentes (res
rapidez de administración y factibilidad de ser utiliza piratoria, renal, hepática, metabólicas) y su tratamiento,
da también por personal paramédico (con lo que se hábitat y condiciones de vida (vive solo o acompañado),
puede efectuar una evaluación más frecuente), su condiciones laborales (tóxicos externos).
aplicación se extendió más tarde a los comas en ge Examen físico. Los parámetros a tener en cuenta
neral (cuadro 13-1). Además, por sus características, en la semiología del paciente en coma son: la circula-
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316 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
ción, el ritmo respiratorio, la pupila, el reflejo corneano, observa con frecuencia en el coma por hemorragia
la motilidad ocular conjugada, los reflejos oculocefáli subaracnoidea y otras lesiones vasculares.
cos y oculovestibulares, la presencia de movimientos
oculares anormales y la motilidad general. Ritmo respiratorio
Ritmo de CHEYNE-STOKES
IM\lfü\l�YN/MWi'M'frllWv"fWIM'NlrlW/vl\llll�WWfM'tW/Nr .g
�
·¡;_
.,
�
o
Respiración apnéusica
g
ii:
Protube
rancia
Bulbo
Fig. 13-1. Principales trastornos respiratorios debidos a lesiones del sistema nervioso central.
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13. SUEÑO, CONCIENCIA Y COMA 317
gicamente, la respiración de Cheyne-Stokes es debi níina, sin ningún orden, tanto respiraciones profundas
da a una hipersensibilidad de los quimiorreceptores como superficiales. Depende de lesiones bulbares
centrales al pH dependiente de la PaCO2 originando dorsomediales.
una creciente hiperventilación que provoca una dismi La respiración en racimo o "cluster' semeja a la
nución de la PaCO2 , un aumento del pH (alcalosis respiración de Cheyne-Stokes por su periodicidad, pe
respiratoria relativa) y una consecuente disminución ro la misma no se caracteriza por un "crescendo" y
de la estimulación de los quimiorreceptores. Esto pro "decrescendo" de los ciclos. Se asocia a lesiones bul
duce reducción de la amplitud ventilatoria y apnea. bares.
Como consecuencia, aumenta nuevamente la PaCO2
y desciende el pH, reanudándose el ciclo. Pupilas
La hipeNentilación neurogénica central consiste en
una respiración rápida, regular, persistente y relativa Constituyen otro elemento preciso y localizador en
mente amplia. Los criterios para su diagnóstico son: el la semiología del paciente en coma {fig. 1 3-2). En ge
hallazgo de una PaO2 elevada, una PaCO2 disminui neral, las lesiones supratentoriales no producen ma
da y, por lo menos, al comienzo, un pH correspondien yores trastornos pupilares, salvo el caso del síndrome
temente elevado, en ausencia de toda patología pul de Horner de origen central. Se recordará que este
monar que justifique la hiperventilación. Los casos síndrome se debe a compromiso de la inervación sim
que cumplan estos criterios son raros. Como por otro pática del iris y se caracteriza, por lo tanto, por una ex
lado es frecuente que los pacientes en com� hiper presión de predominio del tono parasimpático: ptosis
ventilen, se supone que en muchos casos la hiperven por relajación del músculo palpebral liso de Müller
tilación se debe a congestión pulmonar subclínica. (que tiene inervación simpática) y fundamentalmente
Por este motivo la noción de hipervenlilación neurogé miosis (véase 111 nervio craneal). En este caso el sín
nica de origen central es controvertida. Puede vincu drome se produce por el compromiso de la primera
larse a lesiones troncales, particularmente mesence neurona de la vía simpática de inervación pupilar si
fálicas, aunque es más frecuente su asociación a tuada en el hipotálamo. Es importante su diagnóstico
trastornos metabólicos (acidosis). ya que puede ser la expresión incipiente de una her
La apneusis o respiración apnéusica se caracteriza nia uncal (véase más adelante).
por inspiraciones muy amplias que se mantienen por La ausencia de reacciones pupilares traduce,
varios segundos hasta que sobreviene la espiración. siempre que no haya un compromiso periférico de
Se vincula a lesiones pontinas mediales o caudales. neNios craneanos, un trastorno localizado en el tron
La ataxia respiratoria es una respiración completa co cerebral (mesencéfalo). El aspecto de las pupilas
mente incoordinada, irregular y anárquica que deter- puede variar según la altura de la lesión:
Causas metabólicas
� �
Tectales y mesence
fálicas
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318 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
en lesiones diencefálicas: pequeñas y reactivas; del facial o de la aferencia sensitiva del trigémino. En
en lesiones tectales: grandes y fijas; caso de compromiso facial, y ausencia consiguiente
- en lesiones mesencefálicas: medianas y fijas (en de contracción del orbicular, se buscará la respuesta
estas dos últimas situaciones hay un compromiso motora asociada para evidenciar la presencia del re
de la vía fotomotora parasimpática, véase descrip flejo: la elevación del globo ocular.
ción del reflejo fotomotor en III nervio craneal); El control de la motilidad ocular depende de la cor
- en la hemorragia pontina: puntiformes. Si se inves teza cerebral (véase 111 nervio craneal). Los movimien
tiga el reflejo fotomotor se hallará presente (debe tos oculares sacádicos, destinados en el paciente
hacerse con la ayuda de una lupa por la intensa consciente a ubicar rápidamente objetos o imágenes
miosis). En este caso habría un compromiso bilate en la fóvea, se controlan desde las cortezas frontal y
ral de la vía simpática ocular, y por ello se mantie parietal. Pueden ser espontáneos, reflejos o volunta
ne el reflejo fotomotor. rios. Los movimientos oculares de seguimiento, que
La midriasis fija unilateral puede indicar herniación tienen como fin mantener en la fóvea o mácula a una
uncal del mismo lado, por compresión del núcleo del imagen u objeto mientras se desplaza, se controlan
111 secundario a la hernía. desde la corteza occipital {fig. 1 3-3). Por su falta de
En los comas metabólicos las pupilas son peque conciencia, el paciente en coma no tiene fijación vi
ñas y su reflejo fotomotor se preserva, porque no hay sual y por lo tanto los movimientos sacádicos volunta
lesión encefálica estructural. Hay, sin embargo, dos si rios o reflejos, y los de seguimiento, están abolidos.
tuaciones metabólicas en las cuales las pupilas no Pero pueden alterarse, con importante significación
reaccionarán a la luz: las intoxicaciones con anticoli diagnóstica, los movimientos sacádicos espontáneos,
nérgicos y con glutetimida, por bloqueo parasimpático generados por la acción primaria de la corteza cere
farmacológico. bral, que para este tipo de movimientos es la corteza
frontal: el llamado campo ocular frontal.
Reflejo corneano El campo ocular frontal se sitúa en la cara lateral
del lóbulo, en el tercio posterior de la segunda circun
La descripción y vía detallada del reflejo corneano volución frontal, adyacente al surco precentral, por de
se describen en la sección correspondiente al V ner lante de la circunvolución motora (áreas 4 y 6 de Brod-
vio craneano o trigémino. El arco del reflejo es trige
minofacial y su nivel de integración protuberancia!.
En el coma el reflejo debe explorarse evitando to
mar contacto digital o instrumental con la córnea, pa
ra disminuir el riesgo de lesiones corneales en un pa
ciente falto de reflejos de defensa. Un modo práctico
de explorarlo es soplar sobre la córnea.
El reflejo corneano no se pierde -sino hasta grados
profundos de coma, por lo que es útil para valorar su
gravedad. Cuando la arreflexia corneana es unilateral
seguramente se deberá a lesión focal encefálica, más
probablemente de áreas motoras contralaterales con
hemiparesia faciobraquiocrural. Si hay arreflexia bila
teral y el coma no es profundo es probable que su
causa sea farmacológica.
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13. SUEÑO, CONCIENCIA Y COMA 319
mann). La vía eferente desciende ya sea por el brazo Reflejos oculocefálicos y oculovestibulares
anterior de la cápsula interna o por el tálamo, y luego
por el sector medial del pedúnculo cerebral. Termina Reflejos oculocefálicos (ROC). Consisten en rotar
en el tubérculo cuadrigémino superior homolateral y la bruscamente la cabeza de un lado a otro, o en flexio
formación reticular paramediana pontina. También se narla y extenderla (arriba-abajo-arriba), manteniendo
decusa en parte en el límite mesencefalopontino y al los párpados abiertos. Se obtienen sólo en el pacien
canza el núcleo reticular tegmental de la protuberan te en coma. La respuesta consiste en la desviación
cia, que a su vez proyecta al cerebelo. conjugada de los ojos hacia el lado opuesto al del mo
El estímulo del campo ocular frontal provoca movi vimiento: si la cabeza se desplaza hacia la derecha
mientos sacádicos conjugados hacia el lado contrario, los ojos se desviarán hacia la izquierda, y viceversa;
por descarga predominante sobre el núcleo del motor o bien se desviarán hacia arriba cuando el cuello es
ocular externo contralateral. El carácter conjugado de flexionado y hacia abajo cuando es extendido.
los movimientos se asegura por asociación excitato La vía de integración de los mencionados reflejos
ria, a través del haz longitudinal medio (cintilla longitu es mesencefálica para los movimientos verticales de
dinal posterior), con el subnúcleo del músculo recto in flexoextensión, y protuberancia! para los horizontales
terno del ojo del lado opuesto. Por lo tanto, al de rotación, dependiendo de la integridad del aparato
estimularse el campo ocular frontal izquierdo se pro vestibular y del haz longitudinal medio. Los movimien
ducirá desviación conjugada de la mirada hacia la de tos verticales dependen de la estimulación de ambos
recha, y viceversa. conductos semicirculares anteriores para la flexión ce-
Consiguientemente, la lesión del campo ocular
frontal provoca déficit de movimientos sacádicos ha El área mostrada
cia el lado contrario. Los ojos pueden aparecer enton está dañada: el
ces espontáneamente desviados hacia el lado de la campo ocular
frontal de este lado
lesión. está inactivo.
El estímulo bilateral origina movimientos sacádicos Predomina el
campo ocular del
verticales. lado opuesto
En la práctica, en el caso de una lesión frontal de
recha, deficitaria o destructiva (infarto), predominará
la acción del hemisferio preservado, es decir el iz Los ojos miran
quierdo, que inducirá una desviación de la mirada ha hacia el lado
cia la derecha, o sea hacia el lado de la lesión (fig. 1 3- opuesto a los
miembros parali El campo
4 ). Si la misma lesión, en cambio, es irritativa zados ocular fronlal
(tumores, hematomas), la desviación conjugada será normal de la
hacia la izquierda, o sea hacia el lado contrario a la le izquierda
desvía. los ojos
sión, y es frecuente que sea de carácter marcada hacia la
mente tónico, difícil de vencer, o incluso tonicoclónico, derecha (el
paciente mira
cuando es la expresión de una crisis epiléptica parcial su lesión)
motora. Si existe déficit motor esquelético, el lado de
la hemiparesia ayudará a identificar el hemisferio le
sionado,
En caso de lesiones infratentoriales deficitarias que
afectan el motor ocular externo o VI nervio, la mirada
se desvía hacia el lado contrario a la lesión. Por ejem
plo, si se lesiona el VI derecho, el paciente dirige su
\.,
mirada hacia la izquierda y viceversa {fig. 1 3-5). J El daño del
Los dos síndromes semiológicos oculomotores de hemisferio
derecho
ficitarios descriptos pueden recordarse con la siguien
te regla mnemotécnica: "al que está arriba lo miran to t provoca una
hemiparesia
izquierda (P)
dos y al que está abajo no lo mira nadie".
Los trastornos disconjugados de la oculomotrici
dad, que pueden tener valor localizador, varían según
el lugar y el tipo de lesión. Fueron descriptos en deta t
lle en la sección correspondiente a los nervios cranea
les 111, IV y VI. Fig. 13-4. Lesión frontal derecha (modificado de Pallen).
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320 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
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13. SUEÑO, CONCIENCIA Y COMA 321
La desviación conjugada inducida por lesiones su el coma y se asocia a lesiones del 111 ventrículo, del
pratentoriales del campo ocular frontal suele poder mesencéfalo anterior o, eventualmente, de la protu
vencerse por el estímulo calórico oculovestibular, no berancia.
así la desviación conjugada causada por lesiones in Depresión y convergencia de la mirada: el pacien
fratentoriales del tronco. te "se pone bizco". Se observa como expresión de
El reflejo oculovestibular puede abolirse farmacoló compromiso talámico. Frecuentemente se asocian
gicamente por depresores centrales {barbitúricos, hip anisocoria y otros cambios pupilares fluctuantes.
nóticos), difenilhidantoínas, bloqueantes neuromuscu
lares (succinilcolina), ototóxicos (gentamicina y Motilidad general
vancomicina) y antidepresivos tricíclicos.
La fisiología y las vías de los reflejos oculovestibu Sus alteraciones pueden consistir en hemiplejía,
lares se describen en la sección correspondiente a monoplejía, hipotonía o hipertonía, o reflejos anor
oculomotricidad y III nervio craneal. males.
Aplicando estímulos nociceptivos a diferentes par
Movimientos oculares anormales tes del cuerpo y observando las respuestas motoras,
se comprueba que las mismas, cuando hay compro
El hallazgo de movimientos oculares anormales miso piramidal, estarán disminuidas, ausentes o serán
responde generalmente a lesiones troncales. Los mis patológicas, mostrando rigidez de decorticación y/o de
mos pueden ser: descerebración.
Movimientos de vagabundeo: consisten en desvia La rigidez de decorticación se caracteriza porque el
ciones lentas e irregulares que se parecen a los movi paciente tiene hiperflexión de los miembros superio
mientos oculares lentos durante el sueño normal. res e hiperextensión de los inferiores. Se debe en ge
Pueden ser conjugados o no conjugados. Son gene neral a compromiso supratentorial.
ralmente horizontales. No se pueden efectuar volunta La rigidez de descerebración consiste en la hiperex
riamente, por lo que su presencia confirma el estado tensión y pronación de ambos mie mbros superiores y
de coma. en la hiperextensión de los inferiores. Su aparición es
Movimientos en ping-pong o mirada alternante pe la expresión de un compromiso infratentorial o hemis
riódica: los ojos se mueven en forma conjugada hacia férico profundo y es de mal pronóstico.
la mirada extrema lateral, se detienen dos o tres se La extensión de los miembros superiores con fle
gundos y luego se dirigen conjugadamente hacia el xión de los inferiores se asocia a lesiones del tegmen
otro extremo. Pueden producirse en lesiones tronca to pontino.
les, hemorragias vermianas e infartos cerebrales bila Las anormalidades de la motilidad tienen un valor
terales. localizador menos preciso que los otros signos des
Nistagmo retráctil: consiste en movimientos brus criptos en la semiología del coma. En general, la rigi
cos del globo ocular hacia adentro de la órbita, espon dez de decorticación revela compromiso más bien
táneos o precipitados por la elevación de la mirada. rostral y la de descerebración, de niveles más bajos
Se debe a la contracción simultánea de los seis mús del encéfalo.
culos oculares. Se observa en lesiones tegmentales Estos distintos trastornos de la motilidad pueden
mesencefálicas. verse en un mismo paciente en diferentes etapas evo
Nistagmo de convergencia: son movimientos len lutivas de su coma. Cuando se producen espontánea
tos de divergencia seguidos por una convergencia rá mente, sin necesidad de estímulo, el pronóstico es
pida. Se observa en lesiones mesencefálicas. más grave.
"Bobbing ocular'': son movimientos de déscenso de Será conveniente siempre diferenciar el coma real
la mirada, rápidos y conjugados, seguidos por un re del ficticio o seudocoma, como en la histeria o en la si
torno a la posición primaria en forma de sacudidas mulación. En este caso:
bruscas. Se produce en lesiones caudales pontinas, y el paciente impide la apertura de sus ojos contra
eventualmente en compromisos supratentoriales (hi yendo el orbicular;
drocefalia aguda, encefalopatías metabólicas). si se eleva pasivamente el brazo del paciente y se
Movimiento nistagmoideo de un solo ojo: puede ser lo deja caer sobre su cara, evitará golpearse;
lateral, vertical o rotatorio. Se observa en lesiones - los reflejos oculovestibulares mostrarán respuesta
pontinas mediales o bajas. con nistagmo normal, revelando fijación visual y
Nistagmo en serrucho: es un movimiento pendu por ende presencia de vigilia.
lar de ambos ojos que consiste en que mientras uno Algunos elementos semiológicos distinguen a los
se eleva el otro desciende. Se observa raramente en comas debidos a lesión estructural encefálica de aque-
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322 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
!los causados por trastornos metabólicos. Las pupilas A veces, la herniación uncal provoca también com
simétricas, la preservación de los reflejos fotomotores presión del pedúnculo cerebral opuesto, por el que
y oculovestibulares, la ausencia de asimetría de las discurre el haz piramidal, contra la tienda del cerebe
reacciones motoras, unidos a manifestaciones clíni lo de ese lado, originando una hemiparesia contrala
cas de cada coma en particular, abonan en favor de teral a dicha compresión, pero homolateral a la midria
coma metabólico. sis. Este es el fenómeno de la llamada muesca de
Kernohan, que es la resultante de dicha compresión.
Síndromes de herniación cerebral
Síndrome de herniación transcalvaria
En los comas por lesiones supratentoriales pue
den producirse desplazamientos de las estructuras La herniación se produce a través de un orificio de
encefálicas como consecuencia de la compresión fractura craneana. Los síntomas dependerán de la lo
producida por la lesión. Esto da lugar a herniaciones calización de la solución de continuidad en el cráneo.
de la masa encefálica a través de determinados es Es de menor riesgo que las anteriores porque el des
pacios u orificios. Estos síndromes de herniación plazamiento se hace hacia fuera sin comprimir estruc
pueden ser: turas intracraneales.
Síndrome de herniación cingular La posibilidad de una herniación debe ser tenida
siempre en cuenta dado que la misma puede en mu
Se produce cuando la circunvolución cingular se in chos casos ser evitada si se efectúa un diagnóstico y
sinúa por debajo de la hoz del cerebro y comprime la tratamiento precoces del estado de coma. En muchos
arteria cerebral anterior, causando hemiparesia con casos estas herniaciones se deben a hematomas ex
tralateral a predominio crural, desviación conjugada tradurales o subdurales que pueden ser drenados qui-
de ojos hacia el lado de la compresión y trastornos es
finterianos. �
Sfndrome de herniación transtentorial o
central 0 0 �� 0
e0 f
Consiste en un desplazamiento del diencéfalo a
€&
través de la muesca de la tienda del cerebelo, como
consecuencia de una lesión hemisférica que desplaza
el encéfalo en sentido rostrocaudal. Esto produce un
aumento de la presión endocraneana y un desplaza
miento secundario del puente hacia abajo, con un es
tiramiento y eventual ruptura de las ramas paramedia Fig. 13-6. Coma supratentorial. Síndrome de hernia del uncus
nas perforantes del tronco basilar. Clínicamente se de l hipocampo, con parálisis precoz del 111.
produce un deterioro rostrocaudal progresivo y los pa
cientes desarrollan una secuencia de signos respira
torios, oculares y motores que revelan, según la se
miología descripta anteriormente, el progresivo
deterioro del tronco cerebral.
Síndrome de herniación unca/
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13. SUEÑO, CONCIENCIA Y COMA 323
rúrgicamente antes de que se produzcan lesiones tudinal, meningoencefalilis. Muchas de ellas se acom
compresivas irreversibles. pañan de edema cerebral como factor agravante.
En la figura 1 3-8 se sintetizan los principales sig El edema cerebral, o aumento del contenido en
nos clínicos y sus alteraciones, según el nivel lesiona! agua del cerebro, produce un aumento de su corres
y momento evolutivo. pondiente volumen. Puede ser localizado, alrededor
de una lesión vascular, traumática o tumoral, o bien di
fuso dependiendo, en este caso, de fenómenos meta
Causas de coma por lesión supratentorial bólicos o anóxicos. Puede ser leve o moderado y no
tener traducción clínica. En el edema cerebral aumen
Las causas estructurales de coma son múltiples y ta habitualmente el compartimiento extracelular del
muchas han sido descriptas en diferentes capítulos de cerebro, que corresponde a un 1 5-20% del volumen
esta obra. cerebral total. Este suele coexistir con cierto grado de
Las lesiones supratentoriales que pueden originar edema intracelular.
coma son: traumatismos de cráneo, hematomas extra Una lesión ocupante encefálica produce per se au
durales, subdurales o intracerebrales, infartos cerebra mento de la presión endocraneana, pero a su vez
les generalmente extensos, neoplasias, abscesos de comprime los vasos capilares, originando aumento de
cerebro, empiema subdural, trombosis del seno longi- la presión hidrostática intravascular y trasudación al
Signos cHnlcos
Nivel lesiona! y Respuestas motoras en
reposo y a la estimulación
e0
momento evolutivo Respiración Pupilas Motilidad ocular (compresión dolorosa del
borde supraorbitario)
A
�
�
<0> <0> Inmovilidad
Supramesencelálico �
<O> <O> �
8 0e
Cheyne-Stokes Posición Decorticación
Respuesta (piernas extendidas y ante-
intermedia RFM + normal brazos en fle_xión)
A
';)
�
INNNNM <®> <®>
Inmovilidad
Mesencefálico
Hiperventilación <®> <®> �
Rigidez de descerebración
neurógena central Midriasis RFM - Reflejo+Refl�o
+ disconjuga o (piernas y antebrazos exten-
didos)
A 9 09
-:,
__fLf1Sl_.n_
Apneusis
Pontino �
(protuberancia!)
�
o <O> <O> <O> <O> Inmovilidad y flaccidez
Miosis bila- Falta de
Ataxia respiratoria teral RFM +
A 8 09
respuesla
abinski contra u
� homolateral
Kernohan) a la
<®> <0>
@> <())
Hernia uncal
(estadio precoz)
� �
A 9 8e
Normal Midriasis Reacción apropiada
homolateral Respuesta (cortical). Falta de respuesta
a la lesión RFM t normal (lado opuesto a la lesión)
.;:,
�
Rara vez, Cheyne-Stokes
Hernia uncal o � <0> �
(estadio tardío) Midriasis +
� Ptosis horno-
<l!P <O>
Decorticación unilateral.
lateral a la Reflejo+Refl�o Falta de respuesta lado
Hipervenlilación neuró- lesión opuesto
gana RFM - + disconjuga o
Fig. 13-8. Comas orgánicos. Principales signos clínicos y sus alteraciones, según el nivel lesiona! y el momento evolutivo.
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324 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
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13. SUEÑO, CONCIENCIA Y COMA 325
temente, del ayuno, es decir que el paciente ha de el posible papel de sustancias neurotransmisoras
jado de ingerir una o más de sus comidas diarias; anormales sintetizadas en el intestino por acción bac
- mioclonías y eventualmente convulsiones; teriana sobre las proteínas, que el hígado no puede
- midriasis; neutralizar por insuficiente o porque esas sustancias
sudoración profusa (en lugar de la sequedad de la no pasan por la barrera hepática, pudiendo alcanzar
piel del coma diabético); así el neuroeje y desalojar a los neurotransmisores
- falta de glucosuria y cetonuria; normales como la dopamina y la noradrenalina. Tam
- con frecuencia, leucopenia; bién se ha descripto experimentalmente, en animales
eventuales signos de déficit motor focal; hiperamoniémicos, un aumento significativo de la neu
- glucemia < 50 mg %. roglia, atribuido a un déficit absoluto o relativo de glu
taminosintetasa, enzima que se encuentra en los as
Los signos de foco (monoparesias, hemiparesias, trocitos. El déficit de glutaminosintetasa es el factor
signo de Babinski) se producen en ausencia de lesión contribuyente al aumento de la amoniemia, ya que ca
encefálica. Se supone que ellos pueden ser expresión taliza la unión del amoníaco y del ácido glutámico pa
de la fragmentación del aporte glucosado al cerebro, ra formar glutamina, sustancia no tóxica y etapa nor
produciéndose probable "competencia" y "robo" de mal del metabolismo del amoníaco.
glucosa de algunas áreas encefálicas, motivando sig Son factores precipitantes o coadyuvantes del co
nos de déficit neurológico focal. ma las hemorragias gastrointestinales, las infeccio
nes, las punciones abdominales de líquido ascítico,
Coma urémico las drogas o las dietas ricas en proteínas, que favore
cen el aumento de la amoniemia.
Depende de un estado de acidosis por insuficien Caracterizan al coma hepático:
cia renal y es de instalación lenta, precedido por un trastornos de conducta o psíquicos que preceden a
estado de astenia y obnubilación. El pH del líquido ce la instalación del coma (precoma);
falorraquídeo casi siempre es normal, motivo por el - ictericia;
cual es dudoso que la acidosis del encéfalo sea deter temblor comprobable especialmente al hiperexten
minante del coma. Se caracteriza por: der los dedos de la mano (flapping tremar o asteri
- pupilas mióticas; xis, véase Temblor);
- respiración de Cheyne-Stokes o Kussmaul; - contractura de tipo extrapiramidal con signo de la
- bradicardia, aunque puede haber taquicardia por rueda dentada;
pericarditis urémica, con frote pericárdico y ritmo pupilas por lo general pequeñas y que reaccionan
de galope; a la luz;
- lengua seca rojiza; - hiperventilación por alcalosis respiratoria con des
- palidez terrosa característica; censo de la PaCO2 y pH arterial elevado. Aunque
- frecuentemente hipertensión arterial; en la etapa terminal puede producirse acidosis me
- manifestaciones neurológicas de tipo motor: con- tabólica, la falta de alcalosis pone en duda el diag
vulsiones, asterixis, mioclonías multifocales, pare nóstico de coma hepático;
sias, asimetría refleja y signo de Babinski; - puede haber convulsiones, signos focales neuroló
- hipotermia; gicos y signo de Babinski;
- aliento urinoso (amoniacal); olor particular del aliento (faetor hepaticus);
- albuminuria, con cilindros y hematíes en el sedi- hiperamoniemia;
mento urinario; hiperbilirrubinemia;
- hiperazoemia, aunque la gravedad del coma no - alteración de los factores de la coagulación (K de
guarda estricta relación con el aumento de la urea pendientes, factor V);
plasmática; - aumento de la glutamina y del a-cetoglutarato en
- descenso del pH y exceso de base arteriales. el líquido cefalorraquídeo;
- actividad lenta simétrica (ritmos delta difusos y per
Coma hepático manentes) en el electroencefalograma.
Se debe a insuficiencia hepática en las hepatopa Coma hipoosmolar
lías difusas avanzadas, o a anastomosis entre la cir
culación porta y la circulación general (encefalopatía En diversas condiciones en que se modifica el equili
portosistémica). Se ha atribuido a la elevación del brio electrolítico o el estado ácido-base pueden sobreve
amoníaco en la sangre y el encéfalo. Se ha señalado nir estados comatosos. Así es dable observar un coma
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326 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
por hipoosmolaridad o hiponatremia (intoxicación acuo presenta generalmente durante las crisis addisonia
sa), que puede deberse a varias enfermedades: síndro nas. Además de la melanodermia , la hipotensión arte
me de Schwartz-Bartter (de secreción inadecuada de rial, la hiponatremia, la hiperpotasemia y la eosinofilia,
hormona antidiurética con hiponatremia, hipervolemia, el addisoniano en coma presenta flaccidez muscular,
pérdida renal de Na, hiperosmolaridad urinaria), deshi ausencia de reflejos profundos y, ocasionalmente,
dratación, insuficiencia suprarrenal, nefropatías, intoxi edema de papila. El descenso de cortisol en la sangre
cación por carbamazepina. El coma puede acompañar permite el diagnóstico. Se ve raramente hoy en día.
se de asterixis, mioclonias o convulsiones generalizadas. En el hipotiroidismo el coma aparece como compli
La natremia desciende a menos de 120 mEq/1. La hipo cación rara. Como factores desencadenantes se seña
natremia, sobre todo si se corrige rápidamente con infu lan la infección y el enfriamiento. Los pacientes se en
sión de sodio, puede causar mielinólisis central pontina, cuentran mixedematosos, hipotérmicos (32-32,5°), con
cuadro de trastorno de conciencia asociado a signos de piel seca, descamante y carotinémica, macroglosia y
déficit motor central en los cuatro miembros, cuyo diag ECG hipovoltado. Presentan por lo general hipoventi
nóstico se confirma con RMI cerebral. lación e hipercapnia. Un cuadro alucinatorio o deliran
te puede preceder al coma (delirio hipoliroideo). Las
Coma Jactacidémico hormonas tiroideas séricas se encuentran descendi
das. Suele ser rápidamente fatal, si no se inicia inme
Se presenta en diabéticos graves tratados con fen diatamente el tratamiento con la hormona tiroidea.
f o rminas. Se trata de una acidosis sin cuerpos cetóni
cos, pero con aumento del ácido láctico en el suero. Causas de coma exógeno o tóxico
También puede observarse en quemados graves.
Figuran en este grupo los comas provocados por
Coma hipercalcémico diversas sustancias tóxicas: monóxido de carbono, al
cohol etílico y metílico, barbitúricos, diazepóxidos, co
En la hipercalcemia marcada, sea por hiperparati caína, heroína y morfina, etilenglicol, metales pesa
roidismo o como manifestación paraneoplásica, pue dos, salicilatos. Por lo general el coma es de
de haber estupor o finalmente coma, precedido de presentación brusca. Algunos de ellos son:
manifestaciones psíquicas (ideas delirantes).
Coma alcohólico
Coma hipocalcémico
Caracterizan al coma alcohólico:
En la hipocalcemia también pueden estar presen facies de alcohólico (rubicundez, vasodilatación
tes el estupor y el coma, que se acompañan de irrita nasal y geniana);
bilidad y tetania. aliento alcohólico;
antecedentes de alcoholismo (enolismo o etilismo);
Coma hipercápnico historia de disartria y ataxia anteriores a la pérdida
de la conciencia;
De las alteraciones del equilibrio ácido-base, sólo la dosaje de alcohol plasmático elevado (>3 g/1).
acidosis respiratoria produce estupor y coma, al que Cuando el coma se profundiza, el paciente palide-
contribuye la hipoxia asociada. Esto ocurre en estados ce y sus pupilas pueden dilatarse y lentificarse el re
de insuficiencia respiratoria avanzada: enfermedad flejo pupilar.
pulmonar obstructiva crónica (EPOC), enfisema pul Si se produce una rápida metabolización del alcohol
monar, síndrome de Pickwick, miopatías (enfermedad con descenso de la alcoholemia, el paciente puede des
de Duchenne), miastenia gravis, síndrome de Guillain pertarse y sufrir el clásico cuadro de excitación psicomo
Barré. Aparece somnolencia progresiva, obnubilación, tora, confusión, temblor, taquicardia, sudoración profusa
estupor y coma. El paciente presenta cianosis acen y alucinaciones visuales propias del llamado delírium
tuada, a veces flapping, mioclonías y edema de papi trémens, que es el síndrome confusional agudo de la
la. Hay una franca elevación de las cifras de PaCO2 , deprivación alcohólica. Este cuadro puede instalarse
con descenso de pH y aumento del exceso de base. también sin que el paciente pase por estado de coma.
Comas endocrinos Coma por alcohol metílico
Tanto la enfermedad de Addison como el hipotiroi La intoxicación por alcohol metílico provoca visión
dismo pueden causar coma. En la primera, el coma se borrosa o ceguera por toxicidad sobre el nervio óptico,
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13. SUEÑO, CONCIENCIA Y COMA 327
fondo de ojo con papilas hiperémicas, acidosis meta sudoración abundante, como en el coma hipoglu
bólica, hiperpnea acentuada y coma. cémico;
a veces, convulsiones o delirio en medio del coma·
Coma cocaínico - depresión respiratoria que puede ser rápidament�
progresiva.
Las características son:
- antecedente de adicción; Coma por monóxido de carbono
signos de hiperestimulación adrenérgica: midriasis,
taquicardia, hipertensión arterial, temblor de actitud; Se lo sospecha por el olor a gas del ambiente, por
- rastros de inyecciones en la piel, generalmente en la presencia en la habitación de estufas a gas, chime
el codo (vía de administración endovenosa del es neas, braseros, leña en combustión. La rapidez de
tupefaciente); aparición del coma depende de la cantidad de gas in
- perforación del tabique y otras lesiones nasales (vía halado en un determinado tiempo. La facies está en
de administración del estupefaciente inhalado); rojecida, suelen aparecer convulsiones e hipertermia.
eventualmente lesiones cerebrovasculares (infar Suele ser fatal. Si retrograda puede ser sucedido más
tos o hemorragias). tarde de síndrome parkinsoníano progresivo e invali
dante (véase Síndromes extrapiramidales).
Coma opiáceo
En el cuadro 1 3-2 se resumen las características
Sus signos son: de los principales comas toxicometabólicos.
- antecedente de adicción;
eventuales rastros de inyecciones en la piel;
signos de hipereslimulación colinérgica: mjosis Causas de coma infeccioso
marcada, bradicardia;
- disminución de la frecuencia respiratoria y apnea Las meningitis pueden causar coma. A veces cons
por depresión del centro respiratorio; tituye la primera manifestación de la enfermedad. So
hipotermia. breviene igualmente en las encefalitis agudas de tipo
viral o por herpes simple, y en la leucoencefalopatía
Coma barbitúrico y por drogas sedantes y multifocal progresiva de la infección por papovavirus.
psicotrópicas Cuando se trata de meningitis, el antecedente de
cefalea, la presencia de síndrome meníngeo y las al
Se conocen desde que comenzó a difundirse la au teraciones correspondientes del líquido cefalorraquí
tointoxicación suicida con veronal. Los barbitúricos, deo permiten el diagnóstico. Además, pueden agre
diazepóxidos, glutetimida, meprobamatos y bromuros garse signos respiratorios, oculares y motores, en
pueden producir coma si se ingieren en cantidad sufi especial convulsiones. En los ancianos, la meningitis
ciente. Los barbitúricos en dosis elevadas perturban bacteriana se presenta ocasionalmente con un cuadro
el metabolismo celular. Los diazepóxidos no suelen de estupor o coma y a veces signos neurológicos fo
dañar permanentemente la función neuronal, pero el cales, con poca evidencia de alteración meníngea, en
diagnóstico y tratamiento rápidos son factores esen cuyo caso el examen del líquido cefalorraquídeo es
ciales para la recuperación. Dosis 15 a 30 veces su fundamental.
periores a las terapéuticas provocan un coma que En las encefalitis virales, la cefalea, la fiebre y tam
puede durar varios días. Con estas drogas el coma se bién los antecedentes epidémicos, así como los ha
caracteriza por: llazgos del líquido cefalorraquídeo, permiten estable
apariencia de sueño normal; cer la causa del coma (véase Síndrome meníngeo y
respiración superficial; Encefalitis-meningoencefalitis en Síndromes semioló
- miosis, como en el coma urémico y en el opiáceo, gicos de otras afecciones del sistema nervioso).
pero es inconstante y a veces reemplazada por mi Otras veces sobreviene como terminación de en
driasis; fermedades infecciosas agudas o crónicas: paludis
reflejos pupilares preservados, salvo en la intoxica mo, tuberculosis. En la infección palúdica por Plasmo
ción por glutetimida; dium falciparum se ha descripto el llamado "paludismo
- marcada hipotonía muscular; cerebral", que consiste especialmente en un trastorno
- abolición de los reflejos profundos; de la conciencia que fluctúa entre la obnubilación y el
- hipertermia y eritemas cutáneos por vasodilatación coma franco, pudiendo encontrarse algunos signos
periférica; neurológicos focales. La fiebre elevada con caracte-
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328 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
lctus vascular Hipertensión arterial. Vultuosa, desviación Hemiplejía. A veces Presión arterial elevada
(hemorragia o Aterosclerosis conjugada de cabeza y convulsiones (efecto Kocher-Cushing
infarto) carotídea. Accidentes ojos. Facies de fumador probable)
isquémicos transito- de pipa
ríos previos.
Cardiopatía emboli-
zante
Meningoencefalítico Síndrome meníngeo En gatillo de fusil Rigidez de nuca. A veces el coma es inicial,
Signos de Kernig y generalmente terminal
Brudzinski
Hepático Enfermedad hepática Ictericia, "faetor hepat- Temblor (flapping). Trastornos psíquicos
(hepatitis, cirrosis) icus" Rigidez extrapiramidal (cambios de conducta).
Hiperamoniemia
Urémico Hipertensión. Nefritis Palidez terrosa. Lengua A veces convulsiones. Ritmo de galope, frote
seca, rojiza. Edema Tetania. Mioclonías pericárdico. Hiperazoemia.
palpebral Acidosis metabólica
Alcohólico Alcoholismo Facies de alcohólico A veces temblor de Vómitos con olor aleo-
labios, lengua, manos hólico; alcoholemia
elevada
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13. SUEÑO, CONCIENCIA Y COMA 329
Tipo Kussmaul. Aliento con Taquicardia Hipotermia Pupilas dilatadas. Glucosuria. Cetonuria
olor a manzanas Reflejos presentes.
Hipotonfa ocular
Taquicardia Midriasis
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330 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
res palúdicos, la anemia intensa y la procedencia del todo cuando cae sobre la cara (evita autolesionar
paciente hacen muy probable el diagnóstico, que se se) (ver monoplejía funcional)
confirmará con un examen de sangre periférica en go - Retracción al estímulo doloroso: variable, puede no
ta gruesa. El líquido cefalorraquídeo suele ser normal. encontrarse
En ciertos padecimientos posinfecciosos puede Reflejos osteotendinosos preservados, pero el pa
producirse un estado de coma, como en la encefa/o ciente puede inhibirlos voluntariamente, en cuyo
patía tóxica aguda y su variante el síndrome de Re caso acentuará el tono muscular
ye, vinculables a edema cerebral e hidrocefalia seve Reflejos plantares ausentes o normales
ros posinfección viral, o la encefalomielitís diseminada - EEG de vigilia (ritmo alfa), con respuesta normal a
parainfecciosa y la /eucoencefalopafía hemorrágica la apertura ocular
aguda, procesos atribuidos a una respuesta alérgica
del encéfalo a un invasor viral causante de rubéola, Un pseudocoma psicógeno puede coexistir con
varicela, sarampión u otras virosis, motivo por el cual una enfermedad organicoestructural conocida de ba
se presenta a los varios días de haberse producido se. Otras manifestaciones de trastorno de conciencia
una infección viral conocida. Sin embargo, puede fal psicógeno se desarrollan en el capítulo de Síndromes
tar el antecedente y manifestarse como de aparición funcionales.
espontánea. La instalación es rápida, con cefalea,
fiebre y estupor o coma, a lo cual se añaden convul Diagnóstico de muerte cerebral
siones y signos motores como hemiplejía o paraple
jia. En el líquido cefalorraquídeo aparecen elevación Hasta que Laennec inventó el estetoscopio y publi
de las proteínas y pleocitosis moderada de linfocitos có sus hallazgos en 1 8 1 9, la muerte se establecía
polinucleares. comprobando la detención macroscópica de la respi
ración y el posterior proceso de descomposición del
Coma o pseudocoma psicógeno cuerpo. Inventado el instrumento, se hizo posible cer
tificar la muerte en forma más precisa, verificando por
Por causas psiquiátricas o por intento de simula auscultación la desaparición de los ruidos cardíacos y
ción, el paciente parece estar en coma, pero en rea de la entrada y salida de aire. El estetoscopio posibili
lidad está fisiológicamente despierto. No responde tó así el diagnóstico de muerte por criterios cardiopul
preguntas, ni se pueden evaluar sus funciones men monares, aún hoy vigentes (paro cardiorrespiratorio).
tales. En la década de 1 950 la escuela francesa denomi
Sus características son las siguientes: naba "coma dépassé" al coma debido a lesiones o en
- Decúbito pasivo con ojos cerrados y aparente au fermedades neurológicas graves, con ausencia de ac
sencia de consciencia tividad electroencefalográfica. El término "dépassé",
Ritmo respiratorio normal o eventualmente exacer que significa "excedido" o "sobrepasado", procuraba
bado (hiperventilación) caracterizar un estado que superaba o iba más allá
- Resistencia a la apertura pasiva ocular, y rápida del coma, irreversible, que evolucionaba al paro car
reoclusión palpebral al interrumpir la maniobra (a diorrespiratorio en corto tiempo.
diferencia de la lenta reoclusión observable en el El desarrollo de la posibilidad de respiración asisti
coma verdadero) da, y de las unidades de terapia intensiva en las que
- Evitación de fijación visual al abrirse pasivamente ella se practica, hizo que se incrementara marcada
los ojos mente el número de pacientes con características de
- Pupilas normales, simétricas y reactivas a la luz (si "coma dépassé": en ellos la respiración sólo se man
no lo están descartar causa farmacológica) tenia artificialmente en forma asistida, y la oxigena
Reflejos oculovestibulares (ROV) presentes con ción así obtenida hacía posible la continuidad del au
respuesta de nistagmus de fase rápida, lo que re tomatismo cardíaco, pero la función cerebral se había
vela presencia de fijación visual y vigilia (el pacien perdido irreversiblemente.
te está despierto) En 1 968 un Comité de la Escuela de Medicina de
- No hay movimientos de vagabundeo ocular Harvard, EE.UU., introdujo el concepto de muerte ce
Respuesta antagonista tónica normal al movimien rebral o encefálica, consistente en la pérdida total de
to pasivo de los miembros, en especial si éste se las funciones neurológicas aun cuando el corazón
induce repentinamente (ca-contracción, ver mono continúe latiendo. Investigaciones posteriores permi
plejía funcional) tieron confirmar que un estado semejante es irreversi
Caída interrumpida o fragmentada de un miembro ble, lo que llevó a darle carácter legal a la condición
al soltarlo desde una postura de extensión, sobre reconocida con ese nombre.
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13. SUEÑO, CONCIENCIA Y COMA 331
Entre fines de los años 70 y 1 981 el Acta de Deter o bien 20 mm Hg por encima del valor basal, o el pH
minación Uniforme de la Muerte (Uniform Determina < 7,24. La apnea no puede establecerse si:
tion of Death Act), también en EE.UU., estableció que la TA sistólica desciende a < 90 mm Hg,
una persona está muerta si tiene (1) cesación irrever se produce marcada desaturación de 02,
sible de funciones circulatorias o respiratorias, o (2) aparece arritmia cardiaca
cesación irreversible de todas las funciones encefáli (en estos casos debe interrumpirse la prueba y
cas, incluyendo el tronco cerebral. reconectarse inmediatamente el respirador);
Los criterios actuales para la determinación el ínica - si la prueba de apnea no es concluyente, procedi
de muerte cerebral en EE.UU. consisten en prerrequi miento instrumental. Todo procedimiento debe
sitos del examen general compatibles con tal estado, efectuarse según técnicas convencionales para es
y requisitos del examen neurológico. Ellos pueden va te fin. Puede ser:
riar levemente de un estado a otro, pero en lo esen - electroencefalograma: trazado plano o isoeléc
cial son los siguientes: trico revelando ausencia de actividad cortical;
Prerrequisitos del examen general: - ultrasonografía Doppler transcraneal: ausencia
diagnóstico de enfermedad sistémica o neurológi de flujo en territorios carotídeo y vertebrobasilar;
ca compatible con muerte cerebral; - SPECT: ausencia de captación encefálica del
- temperatura corporal � 32°; radiotrazador;
tensión arterial sistólica � 90 mm Hg, o cifra normal angiografía invasiva: ausencia de flujo intracra
para la edad (niños); neal. El flujo carotídeo externo puede estar pre
PaO2 > 50 mm Hg; si la PaO2 es < 50 mm Hg, el servado;
diagnóstico de muerte cerebral puede hacerse con potenciales evocados somatosensitivos o de
otro método de laboratorio, pero no puede utilizar tronco: ausencia de ondas centrales.
se en este caso el test de apnea; En niños los criterios son similares, pero, por la
natremia 1 20-160 mEq/I; mayor recuperabilidad potencial del cerebro infantil,
ausencia de efectos farmacológicos que interfieran se requieren períodos de observación más prolonga
con la confiabilidad del examen (depresores, blo dos, que aumentan cuanto menos edad tenga el pa
queantes neuromusculares u otros); ciente (12 horas para mayores de 1 año, 24 horas pa
- exclusión de patologías que interfieran con el exa ra edades de 2 meses a 1 año, 48 horas para edades
men cliniconeurológico (por ej., traumatismo cervi de 7 días a 2 meses, 7 días para neonatos).
cal o facial). Diagnóstico diferencial y diagnóstico erróneo de
Requisitos del examen neurológico: la muerte ce muerte cerebral. Existen factores causales de signos
rebral puede determinarse por hallazgos clínicos o falsos positivos de muerte cerebral, y consiguiente
procedimientos instrumentales. Es preferible hacerlo error diagnóstico, que deben tenerse en cuenta:
por hallazgos clínicos que por procedimientos instru - pupilas fijas: anticolinérgicos, bloqueantes neuro
mentales. Cuando no es posible hacerlo clínicamente, musculares, enfermedad preexistente;
un solo procedimiento instrumental es suficiente. - ausencia de reflejos oculovestibulares: drogas oto
- todos los prerrequisitos deben haber sido satisfe tóxicas, drogas inhibidoras vestibulares, enferme
chos; dad preexistente;
- coma; - ausencia de respiración: apnea poshiperventila
ausencia de respuesta al dolor; ción, bloqueantes neuromusculares;
- ojos cerrados; ausencia de respuesta motora: bloqueantes neuro
- pupilas fijas, intermedias o dilatadas (4-9 mm), sin re- musculares, síndrome de cautiverio, depresores
flejo fotomotor (signo de disfunción mesencefálica); centrales;
- ausencia de movimientos oculares espontáneos, EEG plano: depresores centrales, anoxia, hipoter
reflejos oculocefálicos u oculovestibulares (signos mia, trauma, encefalitis.
de disfunción pontomesencefálica);
- ausencia de reflejo corneano (signo de disfunción Es importante subrayar que el estado vegetativo y
pontina); el mutismo aquinético no constituyen estados de
- ausencia de reflejo nauseoso, deglución o tos a la muerte cerebral por cuanto en ellos existen signos de
aspiración bronquial (signos de disfunción bulbar); preservación de la función troncal y de otras funciones
- prueba de apnea: se desconecta al paciente del res cerebrales.
pirador y se le coloca el tubo en T; si no hay movi El Reino Unido distingue la figura de "muerte del tron
mientos respiratorios se extrae seriadamente sangre co cerebral", que contempla aquellos casos en los que
arterial hasta que la PaCO2 sea, o bien > 60 mm Hg, una lesión amplia del tronco, como por ejemplo una he-
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332 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
morragia, que causa pérdida total del funcionamiento reflejos cefálicos y constatación de pupilas fijas no
troncal según los criterios descriptos, desconecta a éste reactivas; inactividad encefálica corroborada por me
de la corteza, cuya función teóricamente se preserva. dios técnicos y/o instrumentales adecuados a las di
Como se trata de todos modos de una situación irrever versas situaciones clínicas, cuya nómina será perió
sible, en el Reino Unido la "muerte del tronco cerebral" dicamente actualizada por el Ministerio de Salud y
es considerada equivalente a la de "muerte cerebral". Acción Social con el asesoramiento del Instituto Na
En la Argentina, la ley vigente 24.1 93, establece cional Central Único Coordinador de Ablación e Im
en su articulo 23 que "el fallecimiento de una perso plante (INCUCAI)". Esta ley se agrega al artículo 1 03
na se considerará tal cuando se verifiquen de modo del Código Civil, que establece el fin de la existencia
acumulativo los siguientes signos, que deberán per de las personas físicas con su muerte natural. Ello se
sistir ininterrumpidamente seis (6) horas después de complementa también con el Protocolo Nacional Vi
su constatación conjunta: ausencia irreversible de gente de Diagnóstico de Muerte bajo Criterios Neuro
respuesta cerebral, con pérdida absoluta de concien lógicos. El espíritu de la legislación argentina es que
cia; ausencia de respiración espontánea; ausencia de la muerte encefálica es "muerte a todos los efectos".
Sueño
• Sueño-vigilia: ciclo regular, diario, circadiano, reacción del despertar
función aminérgica: acentúa la vigilia (insomnio)
• función colinérgica: deprime la vigilia (somnolencia)
• Fases del sueño: alternancia no REM-REM cada 90 min, rotación postura!
REM: movimientos oculares rápidos (MOR), exacerbación aminoadrenérgica, ensueños, hipotonia máxima
• no REM (etapas 1- IV): sin MOR, sin ensueños, exacerbación colinérgica, hipotonía
• Exploración: interrogatorio del sueño, polisomnografía (P$G)
Hipersomnias:
• Narcolepsia: REM. Hipersomnia, cataplexia, parálisis del sueño, alucinaciones hipnagógicas-hipnopómpicas
• Slndrome de hipoventilación: t PaCO2 ! PaO2 , Pickwick, EPOC, enfermedades neuromusculares, escoliosis
• Depresión: ¡ excitabilidad adrenérgica, t excitabilidad colinérgica, t REM
• Alteración del ritmo circadiano, síndromes:
• adelanto fases del sueño
• atraso fases del sueño
• hipernictemeral
• ciclo irregular
• Síndrome de Kleine-Levin: hipersomnia-hiperfagia en adolescentes varones
Enfermedades orgánicas: hipotálamo posterior, 111 ventrículo, vasculares troncales, meníngeas basales, toxi
cometabólicos, enf. del sueño
• Insomnios:
• Excitación psíquica (ansiedad): insomnio precoz
• Depresión: insomnio tardío o intermedio
• Farmacológico y de rebote: diazepam, hipnóticos de acción larga
• Alteración del ritmo circadiano
• Enfermedades orgánicas: fiebre, dolor, laringotraqueobronquitis, insuficiencia cardiorrespiratoria
Lesiones de hipotálamo anterior
• Parasomnias:
• Apneas del sueño:
Síndrome de apnea-hipopnea obstructiva: obstrucción nasal, faucial, respiratoria. Apnea máxima: fase
REM, ronquidos, gran esfuerzo respiratorio. Hipersomnia diurna. PSG: apneas REM >30 s, desatura
ción <85%
Síndrome de apnea-hipopnea central: no obstructiva, no hay gran esfuerzo respiratorio. PSG: apneas
no REM, desaturación leve. Hipersensibilidad troncal a PaCO2 . Hipersomnia diurna.
• Movimientos periódicos de los miembros: hombres, t edad, fase no REM-11, se asocia a síndrome de piernas
inquietas
• Terrores nocturnos, sonambulismo, somniloquia: niños varones, fase no REM 111-IV
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13. SUEÑO, CONCIENCIA Y COMA 333
Trastorno del comportamiento del sueño REM: hombres, fase REM, actuación violenta del sueño, consecuen
cias medicolegales
Movimientos rítmicos: niños, inducción del sueño, jactatio capitis
Enuresis: trastorno del despertar, causa psicógena (disfunción familiar), descartar epilepsia (EEG) y tumor
frontal (imágenes)
• Patologías clínicas que se vinculan al sueño:
epilepsia mioclónica juvenil, status epiléptico eléctrico
cefalea de Hartan, hemicránea paroxística: fase REM
Conciencia y coma
• Conciencia: conocimiento, contenido (corteza) + vigilia (tronco cerebral). Retroalimentación corticopontina o fron
topontina
• Grados de trastorno de conciencia:
Enturbiamiento: despierto, pero confuso y somnoliento
Obnubilación: no despierto, despierta con estímulos leves
Estupor: no despierto, despierta con estímulos intensos (dolor)
Coma: no despierta con ningún estímulo
• Tipos de trastorno de conciencia:
coma
estado vegetativo:
preservación de vigilia, sueño-vigilia, funciones troncales y vegetativas
ausencia de conocimiento o contenido
ausencia de lenguaje (mantiene quejidos)
ojos abiertos o cerrados
sin respuesta a estímulos externos
incontinencia esfinteriana
estado de conciencia mínimo
mutismo aquinético: como el estado vegetativo + inmovilidad sin signos de lesión motora
En el síndrome de cautiverio el paciente no está en coma
• Gradación del coma: escala de Glasgow (no reemplaza al examen neurológico)
Interrogatorio: a allegados
• Examen físico:
Circulación: HTA, T "cerebral" (QT largo), TSV, FA, bradicardia sinusal, ritmos de la unión, bloqueos, onda Q
+ desnivel ST
Ritmo respiratorio:
apnea poshiperventilación: disociación frontopontina inicipiente
Cheyne-Stokes: compromiso supratentorial
hiperventilación neurogénica central: compromiso mesencefálico, metabólico
apneusis: lesiones pontinas mediales o caudales
ataxia respiratoria: lesiones bulbares dorsomediales
respiración en racimo: Cheyne-Stokes sin crescendo-decrescendo. Lesiones bulbares
Pupilas: nivel mesencefálico
Horner: compromiso supratentorial
lesiones diencefálicas: pequeñas y reactivas
lesiones tectales: grandes y fijas
leones mesencefálicas: medianas y fijas
hemorragia pontina: puntiformes y reactivas
compresión 111: midriasis unilateral
comas metabólicos: pequeñas y reactivas
• intoxicación con glutetimida, anticolinérgicos: pequeñas y fijas
Reflejo corneano: nivel pontino, se pierde sólo en comas profundos, ausencia unilateral: descartar lesión focal
(generalmente hemiplejías)
Motilidad ocular conjugada:
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334 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
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14
Palabra y funciones cerebrales superiores :
lenguaj e, praxia, gnosia, memoria
La palabra es la expresión motora del lenguaje ha Respiración. La fonación se efectúa en espira
blado. El lenguaje, la praxia, la gnosia y la memoria ción, ya que el aire espirado hace vibrar las cuerdas
son funciones complejas de la corteza cerebral. Estas vocales. La articulación de las sucesivas frases que
funciones, junto a otras como la orientación y la aten integran el habla requiere que la espiración se prolon
ción, que se mencionan en el capítulo de síndromes gue ininterrumpidamente el tiempo necesario. La in
cognitivos, se agrupan bajo el nombre de funciones tensidad de la espiración determina en particular el
cerebrales superiores, cognitivas o neuropsicológicas, volumen de la voz. Cualquier alteración del ritmo o in
siendo la neuropsicología la disciplina que las estudia. tensidad espiratorios causará fluctuaciones en la emi
sión y volumen de la voz y alterará el habla.
Fonación. Se requiere fonación o voz normal para
Palabra que la palabra pueda ser adecuadamente oída por ter
ceros. El órgano de la fonación es la laringe, constituida
Palabra y lenguaje son funciones distintas que sue por diversos cartílagos movibles, y en particular las cuer
len confundirse. En semiología neurológica el término das vocales, efectoras de la fonación, cuya anatomía ha
palabra se refiere a la palabra hablada (el habla). Es sido descripta al desarrollar el nervio neumogástrico (X
ta es una función motora, de control corticobulbar, que par craneal). El mecanismo neurológico periférico de la
requiere la preservación de diversas estructuras cra fonación depende del neumogástrico y su rama recu
neales (músculos, nervios, aparato osteoarticular, rrencial, y el central de su control supranuclear,
cuerdas vocales, respiración) para manifestarse con Resonancia. La voz resuena normalmente en las
normalidad. Es, junto a la lectoescritura y los gestos, fauces, boca, cavidades nasales y macizo facial. Las
una de las formas en las que se expresa el lenguaje. inflamaciones o tumores que ocupen estas cavidades,
El lenguaje es una función neuropsicológica comple los trastornos de su conformación ósea o membrano
ja, de orden cortical, que se manifiesta a través de sa, o los déficit motores de algunos músculos faucia
símbolos por medio de los que el ser humano expre les, como los que mueven el velo del paladar, pertur
sa su pensamiento. En el lenguaje hablado y escrito, barán la resonancia, cambiando la forma en que la
estos símbolos son las letras, sílabas, palabras (en voz "suena" o resuena al oído del observador.
plural) y frases que constituyen los idiomas, expresio Prosodia. Consiste en la pronunciación, entona
nes diversas de lenguaje que por tácita convención se ción, ritmo y modulación particulares que caracterizan
han desarrollado a lo largo de los siglos en distintas al "acento" o "forma de hablar" de una determinada re
regiones del mundo. El lenguaje hablado, en el que in gión geográfica. Es lo que diferencia, en el caso del
tervienen ambas funciones de habla y lenguaje, y el idioma castellano por ejemplo, a un argentino de un
lenguaje escrito, son exclusivos de la especie huma español o de un cubano, o a un porteño (argentino
na, y forman parte de algunas de las manifestaciones oriundo de Buenos Aíres) de i.Jn provinciano de Córdo
más perfeccionadas de su sistema nervioso. ba o Catamarca. En el caso del inglés, a un norteame
Para manifestarse normalmente, la palabra requie ricano de un británico, o en el del francés, a un cana
re la preservación de las siguientes funciones: respi diense de un francés. Es muy importante de tener en
ración, fonación, resonancia, prosodia y articulación. cuenta, ya que a veces no es tan evidente la prove
De ellas, la articulación es la más estrechamente vin niencia del paciente, sobre todo si tiene dificultades
culada a las funciones neurológicas y será considera para expresarse, y puede tomarse por anormal una
da en último término: cuando un paciente "habla mal", prosodia propia de su área de origen. O, a la inversa,
hay que descartar trastornos en las estructuras perifé interpretarse como prosodia normal a una alterada,
ricas, antes de considerar la posibilidad de alteracio como el caso del llamado síndrome del acento extran
nes en el sistema nervioso. jero que se observa en algunas formas de afasia.
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336 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
Articulación. Consiste en la producción de la serie Debe averiguarse la lengua materna del paciente,
de movimientos coordinados necesarios para la pro sobre todo ante una prosodia atípica. Es útil saber qué
nunciación correcta de las consonantes y vocales que otros idiomas habla: a veces la palabra y el lenguaje
componen las sílabas y palabras. mejoran en un idioma distinto al cotidiano. También es
La articulación de la palabra requiere una estructu importante establecer a qué edad aprendió esos idio
ra efectora, un mecanismo neurológico periférico y un mas y si los habla regularmente, para correlacionar
control neurológico central. esos antecedentes con la fluencia observada en el
La estructura efectora es el aparato articulador, momento del examen.
compuesto por los labios, mejillas, dientes, encías y La articulación puede aparecer constante y clara
lengua. Su funcionamiento depende de la normalidad mente alterada (disartria del griego, dys, difícil, y ar/ron,
morfológica y funcional de cada una de estas estruc articulación), o mostrar trabazón, titubeo o interrupción
turas. La emisión de letras vocales depende funda esporádicos. Las perturbaciones mínimas a veces sólo
mentalmente de las vibraciones de las cuerdas en la surgen haciéndole articular al paciente palabras de cier
laringe, y son expresión de la función fonatoria, en ta dificultad, como artillero de artillería, ministro plenipo
tanto que la pronunciación de consonantes requiere la tenciario, preponderantemente prepotente, anticonstifu
acción coordinada de numerosos músculos de los la cionalidad de la constitución. Podrán surgir así
bios, lengua, maxilar y faringe, lo que constituye la alteraciones, sobre todo para articular consonantes, co
función articulatoria. mo las linguales, dentales y labiales, y las sílabas que
El mecanismo neurológico periférico está integrado ellas componen (los llamados fonemas fricativos). Se le
por los nervios que inervan los distintos músculos que puede hacer decir al paciente palabras en su idioma ma
intervienen en la articulación (neumogástrico, hipoglo terno (si se lo conoce), tales como British Constitution o
so, trigémino, en menor medida facial, y nervios respi Wesf Register Streef en inglés, /recento tren/a/re en ita
ratorios) y sus núcleos motores bulboprotuberancia liano, artilleur du trente-troisiéme régimen/ d'artillerie o
les. El control neurológico central es el supranuclear chasseur sachez chasser en francés, o Dampfschiffsch
de dichos núcleos. leppschiffahrt en alemán. También debe tenerse en
cuenta que la disartria puede mejorar con la práctica.
Exploración
Alteraciones
Se escucha el habla espontánea del paciente, o se
lo invita a leer rápidamente en voz alta. De la respiración. La disnea, ya sea cardíaca, res
Se observa si la espiración fonatoria tiene la dura piratoria, psicógena o fisiológica del ejercicio, puede
ción e intensidad requeridas, si las frases no se entre originar fonación entrecortada (respiración y fonación
cortan con la respiración, si hay esfuerzo respiratorio saccadées o sacádicas). Las enfermedades neuro
o disnea, si éste interfiere o condiciona la articulación, musculares que afectan los músculos respiratorios
o si la respiración es superficial o de poca amplitud e pueden causar hipofonía por reducción del volumen y
interfiere con la fonación. esfuerzo espiratorio.
Se presta atención a la fonación, y en caso de du De la fonación. Múltiples patologías laríngeas, co
da se le pregunta al paciente si ese es su tono de voz mo laringitis, tumores y traumatismos, pueden alterar
habitual. Se comprobará la presencia de disfonía (fo la fonación (disfonía).
nación alterada), hipofonía (bajo volumen de voz) o En la parálisis unilateral del neNio recurrente, se
voz bitonal (fonación en dos tonos, una habitualmen observa, típicamente, voz bitonal, sobre todo en la fo
te "ep falsete" o de tono más agudo, por paresia uni nación de vocales, que se atribuye a la frecuencia de
lateral je cuerdas vocales). sigual en la contracción de cada cuerda. En la paráli
Se escucha la resonancia de la voz. Debe explo sis recurrencial bilateral, poco frecuente, hay hipofonía
rarse si las fosas nasales están ocluidas, en cuyo ca importante, y la flaccidez de las cuerdas vocales pue
so la voz adquiere un sonido más mate y se borran las de interferir con la ventilación, causando estridor larín
consonantes que requieren espiración nasal en el mo geo, que a veces requiere traqueostomía.
mento de pronunciarse (fonemas be en vez de pe, de La distonía laríngea o disfonía espasmódica se
en vez de te, o ba en vez de ma). El tono mate se pro manifiesta típicamente por fonación entrecortada o
duce también en las sinusopatías, especialmente las espasmódica, con hipofonía y carácter ronco de la voz
maxilares, y las fosas nasales pueden en este caso (véase Distonías en Síndromes extrapiramidales). Su
estar permeables. Si hay voz nasal la resonancia es sonido remeda a un acto de fonación hecho en inspi
de tono algo más agudo y la fonación parece provenir ración intermitente, en lugar de en espiración. Hay
de las cavidades nasales. tres tipos:
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14, PALABRA Y FUNCIONES CEREBRALES SUPERIORES: LENGUAJE, PRAXIA, GNOSIA, MEMORIA 337
- Tipo aductor: se debe a hiperaducción de las cuer pulohumeral, oculofaríngea). Es menos frecuente de
das vocales, lo que resulta en una voz de timbre ti observar en las lesiones de nervios periféricos, a me
rante y estrangulado. nos que sean bilaterales (hipogloso, facial). Se carac
- Tipo abductor: menos frecuente, predomina la ab teriza por borramiento de consonantes y fricativas,
ducción en las cuerdas vocales. La voz se emite en con preservación relativa de vocales (habla gutura�.
pequeños estallidos de timbre susurrante. las que suelen emitirse con esfuerzo disfónico, un tan
- Tipo mixto: combina ambas manifestaciones. to explosivamente. La voz adquiere resonancia nasal
De la resonancia. La ocupación de fauces, boca, (voz nasa� por compromiso de la motilidad velopalati
cavidades nasales y macizo facial por inflamaciones o na, lo que unido al esfuerzo disfónico antes menciona
tumores (rinitis, sinusitis, faringoamigdalitis, tumores do otorgan al habla un perfil parecido al que suelen
de cavum, granulomas) o alteraciones en su estructu brindar los titiriteros a las marionetas (voz de polichi
ra o función (desviación del tabique nasal, paladar nela). Este patrón es típico de la forma bulbar de la
hendido, paresia velopalatina) harán que la voz resue esclerosis lateral amiotrófica. Cuando cursa con hipo
ne en forma distinta a la habitual. En la voz nasal hay tonía, también puede verse en el síndrome suprabul
una acentuación de la resonancia en las cavidades bar, debiéndose en este caso a compromiso bilateral
nasales, por déficit en la oclusión de la coana (orificio de la inervación suprabulbar {motoneurona central) de
nasal} posterior, cuya causa neurológica más frecuen los pares craneales bajos. En la miastenia gravis pue
te es la paresia velopalatina. Es muy evidente cuando de producirse disartria hipotónica cuando el enfermo
la paresia es bilateral, como en el síndrome suprabul ha estado hablando un cierto tiempo, por agotamien
bar con compromiso de los pares craneales bajos, o to sináptico de la placa neuromuscular, a veces acom
en la forma bulbar de la esclerosís lateral amiotrófica. pañada de hipofonía y esfuerzo respiratorio.
De la prosodia. La prosodia natural de una perso Disartria atáxica: la incoordinación motora de las
na no suele alterarse por causas periféricas. Suele ataxias también puede afectar a los músculos articu
por el contrario afectarse en los trastornos del lengua latorios. En este caso la articulación y fonación son
je, por lesión central, en forma variable. Se ha mencio fluctuantes y oscilantes, con modulaciones en el tono
nado anteriormente el caso del síndrome del acento de voz, revelando una verdadera dismetría en múscu
extranjero que se observa en algunas formas de afa los articulatorios y cuerdas vocales (palabra escandi
sia, en el que el paciente adopta una prosodia recono da). Se observa en enfermedades del cerebelo, fre
cible como extranjera para hablar su propio idioma. cuentemente desmielinizantes (esclerosis múltiple),
De la articulación. La disartria puede producirse pero también en las atrofias espinocerebelosas (en
por paresia, parálisis, ataxia o rigidez de los músculos fermedad de Friedreich), multisistémicas y tumores;
que intervienen en la articulación, ocasionadas por le en la intoxicación alcohólica aguda o por psicofárma
siones encefálicas supranucleares, nucleares de los cos depresores (ansiolíticos, hipnóticos).
núcleos motores bulboprotuberanciales, infranuclea Disartria bradikinétíca o hipokinética: las palabras se
res de los nervios periféricos, o musculares. Se des pronuncian con lentitud (bradilalia). Puede haber impo
criben los siguientes tipos de disartria: sibilidad de iniciar la articulación, y, una vez iniciada,
Disartria hipertónica: se observa en las lesiones pi aceleramiento posterior, con repetición involuntaria de
ramidales o de la motoneurona central, por hipertonía una misma frase o de algunas de sus palabras (palíla
de los músculos de la articulación. Es la que suele lia), o sílabas finales (/ogoclonía, literalmente "clonus
acompañar a las hemiplejías centrales de origen vas de la palabra"). Es típica de la enfermedad de Parkin
cular o a los síndromes suprabulbares de origen vas son y otros síndromes parkinsonianos.
cular, desmielinizante o degenerativo. Se caracteriza Disartria hiperkinétíca: acompaña a las coreas y es
por borroneamiento, interrupciones o trabazón articu su expresión a nivel de los músculos articulatorios. Se
latorios, especialmente en la articulación de conso asemeja a la disartria atáxica, pero sus fluctuaciones
nantes y fricativas, más notable en la pronunciación son menos rítmicas y más irregulares, sin carácter
de plurisílabos. Surge bastante claramente durante el "escandido".
habla espontánea, mientras el paciente, por ejemplo, Existen, además, una serie de trastornos o varian
relata las circunstancias de su afección. Con frecuen tes en la articulación de la palabra de distintas causas
cia, el paciente debe reanudar o repetir las palabras no neurológicas, llamadas dislalias (del griego dys, di
mal pronunciadas, lentificando la articulación para co fícilmente, y Ja/ein, hablar): el ceceo o zezeo (pronun
rregir el defecto. ciar las letras s, c y z con la pronunciación hispánica
Disartria hipotónica: se produce en las lesiones de de la letra z); la /a/ación (el reemplazo de la consonan
la motoneurona periférica o en miopalías que puedan te r por / [ve/de por verde, por ejemplo], propio de cier
afectar músculos articulatorios (distrofias facioesca- tas prosodias orientales); el hablar con la pronuncia-
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338 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
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14. PALABRA Y FUNCIONES CEREBRALES SUPERIORES: LENGUAJE, PRAXIA, GNOSIA, MEMORIA 339
Mecanismo del lenguaje, La persona que habla Finalmente, un paciente podrá encontrarse entor
debe cumplir las siguientes condiciones para expresar pecido en su expresión por alteraciones del mecanis
su pensamiento: mo articulatorio periférico, o en su comprensión por
1) tener una idea (etapa de abstracción); compromiso de la audición o de la visión. En estos ca
2) recordar, reconocer y seleccionar las palabras sos el trastorno se debe a interrupción de la eferencia
adecuadas a la idea que va a expresar (etapa motora (disartrias) o de la aferencia sensorial (hipoacu
mnesicosimbólica); sias o cegueras).
3) articular las palabras (etapa motora). Se puede ahora definir con más precisión la afasia:
la afasia es una perturbación del lenguaje caracteriza
La persona que escucha debe a su vez cumplir las da por la pérdida de la noción de los simbo/os median
siguientes condiciones para comprender: te los que el hombre intercambia ideas con sus seme
1) oír las palabras articuladas por su interlocutor jantes. Es una asimbo/ia para el lenguaje. El afásico
(etapa sensorial); es el individuo que, no siendo ni mudo, ni sordo, ni
2) identificarlas con la idea que expresan (etapa ciego, es incapaz de expresar o comprender el len
mnesicosimbólica); guaje hablado.
3) comprender su sentido (etapa de abstracción). Puede asimismo definirse a la afasia como el de
fecto o pérdida de la capacidad de expresión por me
Las etapas 1 y 2 en el que habla, y 2 y 3 en el que dio de la palabra o la escritura y/o de la capacidad de
escucha constituyen el lenguaje propiamente dicho, el comprensión del lenguaje hablado o escrito, debido a
llamado "lenguaje interior". Cualquier perturbación de lesión o enfermedad de las áreas cerebrales que la
estas etapas determinará un trastorno del lenguaje. controlan.
La etapa 3 en el que habla es la de articulación. Su El estudio que de los afásicos hicieron Broca y
perturbación dará lugar a un trastorno de la palabra: Wernicke llevó a explicar el mecanismo del lenguaje
disartria. en una forma esquemática y simple. Existen en la cor
La etapa 1 en el que escucha es la de audición. Su teza cerebral del hemisferio en el que se localiza el
alteración constituirá un trastorno sensorial: hipoacu lenguaje, o hemisferio dominante, que es general
sia o sordera. mente el izquierdo en los diestros (véase más adelan
En un proceso en el que estén alteradas las funcio te la sección de dominancia), cuatro áreas circuns
nes corticales de abstracción se comprometerán las criptas, correspondiendo a las cuatro variedades del
etapas ideatoria y de comprensión del lenguaje y el lenguaje: expresión oral, expresión escrita, compren
paciente mostrará un lenguaje afectado en su expre sión oral y comprensión escrita (fig. 14-1 ). Estas cua
sión y comprensión. Esta alteración forma general tro áreas comprenden dos áreas motoras verbales: la
mente parte en estos casos de un cuadro más amplio de la palabra y la de la escritura, y dos áreas senso
en el que también están comprometidas otras funcio riales verbales: la de la comprensión de la palabra ha
nes neuropsicológicas vinculadas a la ideación y abs blada (área auditiva verbal) y la de la comprensión de
tracción, como la orientación temporal y espacial, la la palabra escrita (área visual verbal), El área motora
praxia y el reconocimiento visual. Se trata de un com de la palabra se sitúa en el tercio posterior de la ter
promiso de varias funciones cognitivas, que caracteri cera circunvolución frontal (F3), por delante del área
zan a un síndrome cognitivo (véase Síndromes cogni motora de la cara. El área motora de la escritura se si
tivos). túa en el tercio posterior de la segunda circunvolución
En otros casos, las funciones de abstracción se
preservan, pero las mnesicosimbólicas del lenguaje
de expresión o comprensión se alteran por lesiones
cerebrales puntuales, estratégicamente localizadas,
sin que haya perturbación de los órganos sensoriales
o articulatorios. Estos pacientes no podrán expresar
se correctamente por medio del lenguaje hablado o
escrito, o no comprenderán adecuadam_ente lo que se
les dice o lo que leen. Estos trastornos reciben el
nombre de afasias (del griego a, privativo, y phanai,
hablar) cuando se altera el lenguaje hablado, alexias
(a, privativo, y /egein, leer) cuando se altera la com
prensión a la lectura, y agrafias (a, privativo, y grap Fig, 14-1. Zonas corticales del lenguaje. 1, área motora de la
hein, escribir) cuando se compromete la escritura. palabra; 2, área auditiva verbal; 3, área visual verbal.
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340 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
frontal (F2), por delante del área motora de los dedos. Dominancia para el lenguaje y para otras funcio
El área de comprensión de la palabra hablada se si nes corticales. Las áreas corticales de representación
túa en el tercio medio o posterior de la primera circun del lenguaje se localizan predominantemente de un la
volución temporal {T1 ), por delante de la zona de pro do del cerebro, de tal modo que un individuo sufrirá
yección de las fibras cocleares. Finalmente, el área de una afasia si la lesión se ubica en esas áreas de un he
comprensión de la palabra escrita se sitúa en el plie misferio, pero no si ella se localiza en áreas equivalen
gue curvo, también denominado circunvolución angu tes del hemisferio contrario. A este fenómeno se lo de
lar (gyrus angularis), alrededor de la terminación del nomina dominancia. El hemisferio dominante es aquel
primer surco temporal, por delante de la zona occipi cuya lesión en las áreas correspondientes al lenguaje
tal periestriada. resulta en una afasia. En poblaciones occidentales, el
Estas áreas, aunque independientes, están vincu hemisferio dominante en la mayoría de los casos es el
ladas entre sí por haces de asociación, y a su vez co izquierdo, y esas personas tienen por lo tanto, para el
nectadas a áreas motoras o sensoriales primarias. lenguaje, dominancia izquierda.
Con estas áreas y sus conexiones se han construido La dominancia izquierda para el lenguaje coincide
esquemas funcionales, como el polígono de Grasset también mayoritariamente con la preferencia del uso
(fig. 14-2), que a la par que explican el mecanismo del de la mano derecha para escribir. Por lo tanto, la ma
lenguaje, permiten comprender sus distintas alteracio yoría de las personas que tienen dominancia izquier
nes. La lesión de las áreas del lenguaje o sus cone da son diestros, e inversamente, la gran mayoría
xiones origina diversos tipos de afasia. Esta concep (99%) de los diestros tienen dominancia izquierda.
ción clásica de la organización del lenguaje fue Existe sin embargo un 1 % de diestros en quienes la
criticada en su época por investigadores de opinión dominancia para el lenguaje es derecha.
"no localizacionista", como Pierre Marie, que negaron Los zurdos, que prefieren la mano izquierda para
la existencia de áreas corticales individuales que con escribir, tienen dominancia izquierda para el lenguaje
trolen las diferentes modalidades del lenguaje. en aproximadamente el 50% de /os casos, y dominan
Durante el siglo XX, varios investigadores han he cia derecha en el 50% restante.
cho notables aportes al conocimiento del mecanismo La dominancia para el lenguaje es por ende una
del lenguaje, entre los que puede citarse a Head, fundón asimétrica en el cerebro. Esto, que en prime
Zangwill, Goodglass, Benson, Roch-Lecours y, en es ra aproximación parece atípico, no lo es si se piensa
pecial, Geschwind. que otras funciones cerebrales también muestran re
presentación asimétrica en la corteza: el reconoci
miento y capacidad de actuar en el espacio tridimen
sional, o sea la llamada función visuoespacial, las
funciones musicales y la atención se localizan predo
minantemente en el hemisferio derecho, lo que mues
tra una dominancia derecha para estas funciones; la
capacidad de cálculo y la función del movimiento
aprendido, o sea la praxia, se localizan en el izquier
do, revelando una dominancia izquierda en su caso.
Además, hay varios otros ejemplos de asimetría en el
cuerpo humano: el trayecto de los nervios neumogás
tricos y sus ramas recurrenciales difieren a derecha e
izquierda, su influencia sobre el ritmo cardíaco es ma
yor sobre el nódulo sinusal a la derecha y sobre el nó
dulo auriculoventricular a la izquierda, el pulmón dere
cho tiene tres lóbulos mientras que el izquierdo sólo
tiene dos, el corazón se orienta anatómicamente con
predominio a la izquierda, el hipocondrio derecho es
ocupado por el hígado mientras que en el izquierdo se
ubican el estómago y el bazo. Estos ejemplos mues
tran que no necesariamente las funciones humanas
Fig. 14-2. Polígono de Grasset. 1, área de la comprensión de la se distribuyen en forma simétrica en el organismo, ni
palabra hablada; 2, área de la comprensión de la palabra escrita; aun en el cerebro.
3, área motora de la palabra; 4, área motora de la escritura; 5, Génesis de la dominancia del lenguaje. Domi
centros intelectuales superiores (hipotéticos). nancia a leatoria. Las variaciones halladas en la do-
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14. PALABRA Y FUNCIONES CEREBRALES SUPERIORES: LENGUAJE, PRAXIA, GNOSIA, MEMORIA 341
minancia cerebral para el lenguaje, sobre todo en el lógicas en el ser humano, se observa mayoritariamen
caso de los zurdos, se explican por la distinta funcio te más desarrollado en el sexo masculino. Inversa
nalidad que adquieren muy tempranamente los he mente, la maduración más simétrica de los hemisferios
misferios cerebrales, en la etapa de desarrollo fetal. femeninos coincide con una distribución gaussiana a
Estas diferencias se relacionan con el ritmo distinto de favor de mayores capacidades lingüísticas en la mujer.
diferenciación y maduración de un hemisferio y otro, Además, anatómicamente existe una mayor diferencia
que varían además en el feto masculino y en el feme en el peso de los hemisferios cerebrales en el hombre,
nino. Geschwind propuso esta hipótesis, muy atracti siendo el derecho más pesado, que en la mujer, cuyos
va y fascinante por su coherencia, en los recientes hemisferios muestran un peso más equilibrado.
años 80, y se describe a continuación. Apoyan esta hipótesis fenómenos antropológicos
Los hemísferios cerebrales comienzan a plegarse, milenarios que la hacen fascinante: siendo la mujer
para formar sus circunvoluciones, en la etapa intraute quien sobrelleva el embarazo, el parto y la lactancia,
rina, pero lo hacen a destiempo: el hemisferio derecho es coherente que sea ella quien deba mostrar mayor
empieza antes que el izquierdo. La testosterona, hor capacidad de comunicación oral para poder satisfacer
mona sexual masculina, acentúa este fenómeno, pro y comprender mejor las necesidades de su cría. Co
bablemente porque los receptores cerebrales para es mo las funciones de gestación no las tiene el hombre,
ta hormona predominan en el hemisferio cerebral fetal es también natural que en éste se desarrollen otras,
derecho. Bajo su influencia se aceleran el plegamien precisamente de capacidad visuoespacial, que permi
to y maduración de ese hemisferio, y se retrasan en el tan asegurar la supervivencia de su grupo familiar: en
izquierdo. La testosterona se segrega en grandes la vida primitiva, brindar y construir un techo, tener ha
cantidades a partir de la formación del gononefroto bilidad para cazar, hacer fuego, trepar a los árboles
mo, órgano sexual embrionario, diferenciado genéti para conseguir frutos, orientarse adecuadamente pa
camente hacia el sexo masculino en los fetos XY (tes ra desplazarse en caso de necesidad.
tículo primitivo), en el primer trimestre de embarazo. El efecto testosterónico puede hacer que las funcio
Esta secreción se mantiene elevada a lo largo del em nes del lenguaje se transfieran parcial o totalmente al
barazo, y luego decae antes del parto, para no elevar hemisferio derecho. Ello explica la variabilidad en la do
se nuevamente hasta la pubertad. Aparentemente, el minancia que muestran los zurdos: en algunos se ha
efecto de la testosterona genera una asimetría inter transferido la dexteridad al lado derecho, por lo que es
hemisférica en el cerebro fetal masculino, con un con criben con la mano izquierda, pero no la dominancia lin
siguiente desarrollo funcional más avanzado del he- · güística, que continúa estando en el hemisferio izquier
misferio derecho respecto del izquierdo. En el cerebro do; en otros, se transfieren ambas funciones, de modo
fetal femenino, la ausencia relativa de testosterona que escriben con la mano izquierda y tienen dominan
permite una maduración más simétrica y menos des cia lingüística derecha. En unos pocos casos de perso
fasada de los hemisferios cerebrales. nas diestras, aun cuando la dominancia para la dexteri
Cuanto mayor sea la influencia de la testosterona dad se mantiene del lado izquierdo, la dominancia para
fetal, más intenso será su efecto en el cerebro, y ma el lenguaje se transfiere al hemisferio derecho. Estas
yor su "estímulo" sobre el hemisferio derecho y su "re personas sufren afasias en caso de lesiones corticales
legamiento" o "discriminación" del izquierdo. El hemis derechas, que reciben el nombre de afasias cruzadas.
ferio izquierdo puede quedar así relativamente La mayor o menor influencia de la testosterona
retrasado en su desarrollo, de modo que algunas de también explica que exista alrededor de un 1 5-20%
las funciones que naturalmente se vinculan a él, como de personas que, siendo diestras y teniendo domi
el lenguaje y la preferencia manual o dexteridad, pue nancia izquierda, demuestran cierta capacidad lin
den transferirse parcial o totalmente al derecho, con güística y dexteridad compatibles con la localización
mayor o menor éxito funcional. Esto coincide con el parcial de algunas funciones en el hemisferio dere
hecho de que es mucho más frecuente la zurdería en cho. A esto se lo llama dominancia aleatoria, es decir,
hombres que en mujeres, y con que ciertas patologías dominancia casual (o, literalmente, la dominancia
atribuidas a trastornos de la migración neuronal y de "que le toca en suerte" a la persona: los alea eran los
la maduración hemisférica izquierdas, como la disle dados que se utilizaban para el juego en la antigua
xia y la tartamudez, también sean casi exclusivas de Roma). Lo de "aleatorio" se basa justamente en que
los hombres. la dominancia que finalmente se tenga depende de
El desarrollo más avanzado del hemisferio derecho cómo se desarrolle el cerebro durante la vida intraute
generaría funcionalmente mayor capacidad visuoes rina, y ello varía. Como es difícil determinar no i�va
pacial. Ello es precisamente lo que, en la curva de sivamente en cuál hemisferio se localizan determma
Gauss de la distribución de las funciones neuropsico- das funciones del lenguaje, la dominancia aleatoria
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342 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
se sospecha por la preferencia del lado contrario del El examen de escucha dicótica (prueba de Kimu
cuerpo para algunas funciones motoras: el individuo ra) permite establecer el oido preferido por el pacien
puede ser diestro para escribir, pero por ejemplo pre te para escuchar, que funcionalmente se vincula al ló
ferir el pie izquierdo para patear una pelota, o la ma bulo temporal del hemisferio contralateral. Consiste
no izquierda para usar una tijera, rasgos que sugie en una serie de palabras que se le presentan al pa
ren dominancia aleatoria. ciente de a pares, simultáneamente en un oído y otro,
por medio de auriculares. La palabra enviada a un la
Exploración do difiere de la enviada al lado contrario. Por cada es
tímulo se le pide al paciente que repita la o las pala
De la dominancia. Es lo que debe establecerse bras que oyó pronunciar. Lo más frecuente es que
primero. Si el paciente es diestro casi seguro tendrá identifique una de cada par, que corresponderá al oí
dominancia izquierda. Si es zurdo tendrá casi iguales do preferido, y al hemisferio contrario, que será el do
probabilidades de tener dominancia izquierda o dere minante para la audición, y probablemente también
cha. Si el paciente muestra hemiparesia derecha y para el lenguaje.
trastorno del lenguaje lo más probable es que sea El examen invasivo de la dominancia consiste en
diestro y de dominancia izquierda, pero puede ser efectuar la llamada prueba de Wada, que se basa en
también zurdo y dominante izquierdo. Si muestra he bloquear farmacológicamente la función de un hemis
miparesia izquierda e igualmente trastorno del lengua ferio inyectando amital sódico, barbitúrico de acción
je probablemente será zurdo y dominante derecho. corta, en la arteria carótida interna. La inyección del
Todo examen neurológico debe iniciarse establecien lado dominante producirá una afasia transitoria, y he
do la dexteridad, dato que habitualmente se consigna miparesia transitoria del hemicuerpo opuesto. Este
a continuación del nombre del paciente. método se utiliza cuando se desarrollan tumores he
Existen formas más precisas de establecer la do misféricos, para determinar el riesgo de secuela de
minancia, que pueden ser de tipo clínico-semiológico, afasia ante la necesidad de excisión quirúrgica.
no invasivas, o bien invasivas. Para evaluar la resecabilidad del tumor se reque
El llamado inventario o protocolo de Edimburgo rirá en muchos casos angiografía invasiva, durante
consiste en una serie de preguntas sobre la preferen la que se puede efectuar la prueba de Wada. Esta
cia en el uso de sus miembros superiores o inferiores, prueba resultaría demasiado invasiva si se plantea
o en el de su ojo izquierdo o derecho. La suma de res ra sólo con el fin de establecer la dominancia hemis
puestas arroja un puntaje sobre el predominio funcio férica.
nal de un hemisferio u otro que permite determinar la Del lenguaje. El paciente afásico se fatiga y agota
presencia de dominancia izquierda, derecha o aleato su rendimiento muy fácilmente, por lo que hay que te
ria. Al pie de la cama, esta puede inferirse haciendo ner en cuenta este factor al explorarlo. No se lo debe
esas preguntas sin necesidad estricta de obtener un interrogar realizando, al mismo tiempo, actos que le
puntaje. Los siguientes son ejemplos de estas pre permitan comprender por los gestos lo que se le pre
guntas: gunta verbalmente: no hay que decirle déme la mano
¿Con qué mano... y tenderle la propia al mismo tiempo. Se debe evitar
-...escribe? también que los ayudantes del médico realicen gestos
-... usa una tijera? o movimientos que el enfermo pueda comprender, y
- ... usa el peine? todo gesto de desaprobación que pueda repercutir
-... usa el cepillo de dientes? anímicamente sobre el paciente. El explorador debe
-... usa las llaves para abrir una cerradura? tratar de mantenerse imperturbable, sin por ello per
-...toma el picaporte para abrir una puerta? der la necesaria aproximación afectiva. Como con to
- ... toma una cuchara? da función cognitiva, debe tenerse en cuenta el nivel
-... toma el tenedor y con qué mano el cuchillo para de alfabetización y escolaridad al interpretar los resul
cortar carne? tados de la exploración: no puede tener la misma
.-... toma un mazo de naipes y con qué mano las da? complejidad en el lenguaje quien sólo tiene escolari
¿Con qué pie ... dad primaria incompleta, que quien ha alcanzado ni
-...inicia la marcha? vel universitario.
-... empieza a subir una escalera? Debe observarse la mímica de la que se acompa
-...patea una pelota? ña el paciente al hablar: la mímica emocional, es de
-...empuja un cajón o bulto en el suelo? cir, la que acompaña a la expresión del lenguaje (psi
¿Qué ojo elige para mirar por una lupa, microsco cosincinesias), que suele estar conservada en los
pio o por el ojo de la cerradura? afásicos; la mímica convencional, o sea, los gestos
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14. PALABRA Y FUNCIONES CEREBRALES SUPERIORES: LENGUAJE, PRAXIA, GNOSIA, MEMORIA 343
cuya significación es comprendida por todos, como Estos son fenómenos de perseveración o intoxi
saludar, señalar o negar con dedo índice; y la mími cación por el lenguaje automático. Esta función con
ca descriptiva, o los gestos que simulan una acción o frecuencia se preserva en las afasias porque se
un trabajo que se está realizando. Estos dos últimos acepta que tiene probablemente una representación
tipos, que son manifestación de praxia (movimiento cortical más difusa, o fuera de las áreas de localiza
aprendido, véase más adelante), suelen estar altera ción del lenguaje. Que es funcionalmente indepen
dos en el afásico. diente se pone de manifiesto si se intenta luego ha
La exploración del lenguaje abarca los siguientes cerle decir al paciente afásico la serie en una forma
puntos: no aprendida, como por ejemplo los meses del año
o días de la semana en sentido inverso, lo que segu
1 . Exploración de la fluencia (lenguaje espontá ramente fracasará.
neo y lenguaje automático). Se hace hablar espontá 2. Exploración de la comprensión. Se le piden al
neamente al enfermo, pidiéndole por ejemplo que re afásico movimientos simples: "cierre los ojos", "abra la
late las circunstancias de su afección ("Cuénteme: boca", "saque la lengua", "déme la mano". Luego se le
¿qué le ocurrió?, ¿por qué está internado?"). Se ob dan órdenes conteniendo la misma palabra, por ejem
serva la fluencia del relato, si el flujo de palabras y plo: "cierre la mano", "apriete la mano", "muestre la
oraciones impresiona como normal, o si por el con mano", "levante la mano". Después se le dan órdenes
trario, es lento, trabajoso, hipofluente, con alteracio más complejas, por ejemplo: "ponga su pie izquierdo
nes articulatorias (disartria), letras o sílabas inco sobre su rodilla derecha", "tóquese la oreja izquierda
rrectas (parafasias, del griego para, al lado, y phasis, con su mano derecha".
palabra), si se agota precozmente sin completar la Se puede recurrir también a la prueba de los tres
idea, si sólo pronuncia monosílabos, si habla en es papeles de Pierre Marie: se le muestran al paciente,
tilo telegráfico suprimiendo pronombres, conjuncio simultáneamente, un papel de tamaño grande, otro
nes o preposiciones (agramatismo, del griego a, pri mediano y otro pequeño. Se le solicita entonces: "en
vativo, y gramma, letra), si el relato es fluente pero trégueme el papel más grande, rompa el mediano, y
incomprensible Uergafasia, de jerga, jerigonza, - ger guarde el chico". Debe tenerse la precaución de que
manía, y del griego phasis, lenguaje), o incluso exa el paciente no comience a cumplir la orden sino hasta
geradamente fluente (logorrea, verborrea), con pa que el explorador haya concluido de enunciarla. Si se
labras no reconocibles, sin significado (neologismos). adelanta puede fallar por desatención, no necesaria
O si no articula en absoluto (mutismo). Si el enfermo mente por trastorno de la comprensión. Se observa la
no es capaz de efectuar el relato se le pide que diga forma en que el enfermo cumple y ejecuta la orden.
su nombre, y si puede su edad, dirección, el nombre 3. Exploración de la denominación. Se le pide al
de sus familiares. enfermo que nombre distintos objetos de uso diario
El paciente puede ser hipofluente, e incluso estar que se le muestran (reloj, papel, lápiz, mesa, silla,
en mutismo al intentar un relato espontáneo, pero prendas de vestir), preguntándole "¿Cómo se llama
mostrar llamativamente fluencia normal en el llama esto?"
do lenguaje automático, que es el que se pone de Si el paciente está en mutismo, se explora la deno
manifiesto al hacerle decir series o listas de pala minación indirectamente, mostrándole, por ejemplo, el
bras, frases o párrafos aprendidos a edades tempra reloj y se le pregunta: "¿Es una cuchara?" El enfermo
nas: los meses del año, los días de la semana, con contestará correctamente si hace un gesto de nega
tar de 1 a 20, contar de 10 en 1 0, o de 1 00 en 1 00, ción con la cabeza. A continuación se le pregunta:
letras de canciones conocidas (el Himno Nacional, el "¿Es un reloj?", a lo que contestará correctamente si
"Arroz con leche"). Este es el fenómeno de Baiflar hace un gesto de afirmación: Otra forma de explora
ger-Jackson. Si la comprensión está alterada y el en ción indirecta es por señalamiento manual: "Señale la
fermo no obedece la orden, el explorador puede mu puerta, el techo, la cama, la luz." Aunque el paciente
chas veces lograr desencadenar el lenguaje no articule, si contesta bien en forma indirecta o seña
automático iniciando él mismo la serie requerida con la correctamente la denominación se considerará pre
los primeros ítem y esperando a que el paciente "to servada.
me la posta" y la continúe ("A ver: lunes, martes .... "). Puede suceder que el enfermo no denomine el ob
En ocasiones el paciente puede, al recitar la serie, jeto que se le muestra, pero quizá lo describa en su
quedar repitiendo un término o parte de él. Es fre uso o significado, por ejemplo, diciendo "eso que sir
cuente también que los pacientes "se peguen" a la ve para escribir'' en lugar de decir "lápiz" (anomia o
serie enumerada y la reanuden reverberantemente trastorno de la denominación), que lo nombre cam
luego de terminarla. biando letras o sílabas, por ejemplo "recó" o "remó"
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344 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
por "reloj" (parafasia litera�, le dé un nombre que no 6. Exploración de la escritura. Se le hace escribir al
corresponde (sustitución de la palabra, parafasia ver enfermo con una y otra mano, primero espontánea
bal o semántica), o bien que denomine repetidamente mente y luego al dictado.
diferentes objetos con la misma palabra, que inicial El enfermo puede reemplazar, omitir, o deformar le
mente puede ser la correcta (intoxicación por el voca tras o palabras (paragrafía, del griego, para, al lado, y
blo, reverberación). graphos, escritura; pueden ser literales o verbales), o
Si la denominación de objetos habituales es co escribir palabras no pertenecientes al idioma (neolo
rrecta se sensibiliza la prueba solicitándola de obje gismos).
tos de uso o denominación menos frecuente: la pati Por último se le hace escribir copiando un texto im
lla o lente del anteojo, el nudo de la corbata, la preso. La copia podrá hacerse correctamente, o con
hebilla del cinturón, la solapa del saco, el segundero más o menos faltas, del impreso al manuscrito, pero
de las agujas del reloj. Se puede también investigar también podrá tratarse de una copia servil, es decir, el
el vocabulario, que revela diversidad o sofisticación enfermo copia el texto impreso, como si fuera un dibu
en la denominación, sobre todo si las fallas que son jo, reproduciendo con toda exactitud las letras de mol
el motivo de consulta son esporádicas, sutiles o le de tal como están en el texto.
ves. Para ello se puede solicitar sinónimos o tipos de
los objetos presentados: "¿Cómo se llama esto? An Existen pruebas que cuantifican las funciones y al
teojos, ¿Qué otro nombre tiene? Lentes"; "¿Cómo se teraciones del lenguaje, útiles cuando los trastornos
llama esto? Reloj; ¿Qué tipo de reloj es? Reloj pul son dudosos, muy leves o sutiles, o bien cuando se
sera". desea hacer el seguimiento de una afasia luego de
4. Exploración de la repetición. Se le hacen repetir una lesión aguda, para documentar su evolución es
al paciente distintas palabras, en esta forma: pontánea o el resultado de un programa de rehabili
primero, palabras simples: "zapato, mesa, lám tación.
para"; Entre las pruebas más conocidas pueden mencio
luego palabras de dificultad creciente: "gozo, narse al Test de Boston (EE.UU., validado para la len
gozar, gozoso, regocijar, regocijante, ferrocarril, gua española), la Western Aphasia Battery (EE.UU.) y
constitución, anticonstitucional"; el Test Barcelona (España). Como se trata de la ob
después, frases simples ("lloverá mañana"), y tención de datos cuantitativos, que van a otorgar una
consiguientemente de mayor dificultad: "artillero "calificación" a los pacientes que se exploren, es im
de artillería", "ministro plenipotenciario", "el rui portante que las pruebas que se decidan utilizar es
do con que rueda la ronca tempestad". tén, obviamente, no sólo en el idioma local a evaluar,
5. Exploración de la lectura. La exploración de la sino también que ellas hayan sido adecuadamente
lectura comprende la exploración de la fluencia al leer, validadas. Es decir, que se hayan previamente admi
y la de la comprensión a la lectura, que son funciones nistrado en el terreno, a un número razonable de per
distintas. sonas, tratado estadísticamente, y obtenido prome
Para explorar la fluencia, se le hace leer al pacien dios y desvíos estándar normales, de modo que se
te, en voz alta, un texto breve, como un párrafo del haya demostrado que las mismas son útiles y aplica
diario o revista que éste puede tener consigo. Quizás bles a la población a estudiar. Si ello no es así los
al leer, como puede haber sucedido con la aparición "seores" que se obtengan tendrán sólo valor orienta
de parafasias en el lenguaje espontáneo, el paciente dor, y no serían comparables.
reemplace letras, silabas o palabras, alterándolas o
deformándolas. Como en este caso se manifiestan Alteraciones: síndromes semiológicos de
con la lectura, reciben el nombre de paralexias (del las afasias
griego, para, al lado, y lexis, lectura), y pueden igual
mente ser literales y verbales. En primer término, debe distinguirse la afasia de
Pzra explorar la comprensión a la lectura, se le ha ciertos estados que pueden simularla, como el mutis
ce leer otro párrafo, en voz baja, y se le pide luego mo de la esquizofrenia o de la depresión mayor. Los
que relate y explique el contenido del texto. Si ello fa antecedentes, la facies, otras manifestaciones somá
lla, se le presentan una serie de órdenes escritas de ticas como lentitud psicomotora, catatonia o estereoti
complejidad creciente, semejantes a las empleadas pia, permiten la diferenciación.
en la exploración de la comprensión de la palabra. Se No es posible efectuar diagnóstico de afasia, o de
dan primeramente las órdenes escritas en letra cursi cualquier trastorno cognitivo, si existe compromiso
va, luego con caracteres de imprenta. Se observa el parcial o total del nivel de conciencia. No se debe con
resultado. fundir la afasia con el mutismo consecutivo a trastor-
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14. PALABRA Y FUNCIONES CEREBRALES SUPERIORES: LENGUAJE, PRAXIA, GNOSIA, MEMORIA 345
nos difusos cerebrales como traumatismos o trastor paciente no puede comprender lo que escribió mo
nos metabólicos. Tampoco se la debe confundir con la mentos antes. Este síndrome puede verse como
falta de cooperación del paciente o con el mutismo consecuencia de una lesión del área visual del lóbu
histérico. En este último caso no es posible ni siquie lo occipital del hemisferio dominante, que causa he
ra la emisión de sonidos, y pueden existir además mianopsia homónima contralateral, asociada a otra
otros hallazgos motores y sensitivos (rasgos o estig del rodete, sp/enium o parte posterior del cuerpo ca
mas histéricos), descriptos en diversos capítulos de lloso, que interrumpe la vía de asociación del área
este libro, cuyo común denominador es la discordan visual no dominante al pliegue curvo del hemisferio
cia clinicoanatómica. Habrá que recordar, por último, dominante.
que lesiones bilaterales de los nervios craneanos a La sordera verbal pura (Liepmann, 1 898) consti
los que corresponde la inervación de los órganos de tuye un síndrome en el cual el paciente no puede
la palabra, pueden producir disartria de origen perifé comprender el significado de la palabra hablada pe
rico. Debe tenerse presente que si un paciente que no ro sí escrita , pudiendo expresarse con un lenguaje
habla puede escribir correctamente, casi con toda se fluente y adecuado, tanto oral como escrito. Puede
guridad no sufre afasia. Por último, no deberá confun asociarse a otras manifestaciones (trastornos del
dirse una afasia fluente con la ideación disociada o reconocimiento de ruidos, de tonos, de melodías).
delirante que se observa en el lenguaje de la esquizo La sordera verbal pura depende de lesiones bilate
frenia. rales de la parte media de la primera circunvolu
Se describen los siguientes síndromes afásicos: ción temporal, o a veces unilaterales del hemisfe
- Afasia de Broca, o de expresión (Broca, 1861). Es rio dominante.
una afasia no fluente. El enfermo no habla o sólo emi - Afasia de conducción. El lenguaje es hipofluente.
te algunas palabras, generalmente monosílabos, con El paciente puede hablar, con dificultad. Las parafa
un aumento del esfuerzo para hablar. Son comunes sias son frecuentes. La repetición de palabras o fra
las parafasias. La repetición se encuentra alterada. La ses está claramente alterada. Hay también trastorno
denominación indirecta y la comprensión del lenguaje de la denominación. La comprensión está relativa
en general se preservan, aunque puede haber dificul mente preservada: el paciente comprende mejor de
tad para las órdenes más complejas. También está lo que repite. Es producida por una lesión del fascí
afectada la escritura (paragrafías). Esta afasia suele culo arquato que une el área de Wernicke a la de Bro
acompañarse de hemiplejía contralateral. La lesión, ca y discurre profundamente a la altura del opérculo
generalmente corticosubcortical, se sitúa en el área parietal.
de Broca (tercio posterior de la tercera circunvolución - Afasia transcortíca/ motora. Las llamadas afasias
frontal del hemisferio dominante). transcortica/es se deben a lesiones que, sin lesionar
-Afasia de Wernicke, o de comprensión (Wernicke, las áreas de Broca, Wernicke o sus conexiones, afec
1874 ). Es una afasia fluente, el paciente habla por de tan aréas adyacentes a ellas. Suelen producirse por
más (logorrea) y con neologismos y jergafasia. La es infartos en las regiones limítrofes entre territorios ar
critura está igualmente perturbada (paragrafías). Hay teriales terminales de la corteza: entre el de la arteria
imposibilidad o notoria dificultad para comprender el cerebral anterior y la silviana en el caso de la afasia
lenguaje hablado y escrito (alexia). La repetición está transcortical motora (áreas prefrontales), y entre los
alterada. La afasia de Wernicke resulta de una lesión de las arterias silviana y cerebral posterior para la
en el área que lleva su nombre: tercio medio o poste afasia transcortical sensorial (áreas temporooccipita
rior de la primera circunvolución temporal del hemisfe les). Estas lesiones desconectan a las áreas del len
rio dominante (el llamado planum /empara/e) y circun guaje del resto de la corteza, lo que altera el lengua
volución angular. je espontáneo, pero no comprometen esas áreas ni
Otros tres síndromes vinculados a lesiones en es sus interconexiones. En estas afasias la repetición no
tas áreas pueden mencionarse aquí: se altera porque la vía para esta función se preserva
La alexia con agrafia (Déjerine, 1 891) se debe a le (audición-área de Wernicke-<>fascículo arqua
sión aislada de la circunvolución angular del hemisfe to-<>área de Broca-área motora-nervio y múscu
rio dominante. El paciente no puede ni escribir ni com los periféricos).
prender el lenguaje escrito, estando las demás La afasia transcortical motora es francamente hipo
funciones del lenguaje conservadas. fluente, como la afasia de Broca. Con gran esfuerzo,
La alexia sin agrafia (Déjerine, 1 892) consiste en el paciente puede lograr repetir correctamente. La de
la imposibilidad o gran dificultad para comprender el nominación indirecta y la comprensión se preservan.
lenguaje escrito, pudiendo el paciente escribir es Es como una afasia de Broca en la que no se altera la
pontáneamente y al dictado, pero no a la copia. El repetición. La lesión es prefrontal.
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346 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
- Afasia transcorlica/ sensorial. Es fluente y con lo nomina, repite o comprende. Algunas veces puede
gorrea, con alteración de la denominación y de la emitir algunos fonemas carentes de significado.
comprensión. La repetición se preserva, y el paciente - Afasias ta/árnicas y pu/amina/es. Se describieron
incluso puede tener ecolalia, es decir repite en eco la con el surgimiento de la tomografía computada. Son
última o últimas palabras que el explorador le dice. A clínicamente similares y se caracterizan al comienzo
veces repite lo que oye decir a terceros, aunque no se por presentar un lenguaje espontáneo incomprensi
dirijan a él. Es como una afasia de Wernicke en la que ble, el que se transforma rápidamente en logorreico,
no se altera la repetición. La lesión está por detrás del parafásico, anómico e hipofónico. La fluencia, com
área de Wernicke. prensión y denominación están alteradas en grado va
- Afasia transcortical mixta. Combina las lesiones riable, al igual que la lectura y la escritura. La repeti
que producen las afasias transcorticales motora y ción se preserva, lo que conforma un síndrome del
sensorial. Ello no es excepcional, ya que los infartos tipo de la afasia transcortical, sensorial las más de las
limítrofes pueden producirse simultáneamente por hi veces, motora otras. El pronóstico es relativamente
poflujo cerebral secundario a hipotensión sistémica, a favorable, porque suelen deberse a hematomas hiper
estenosis carotídea hemodinámicamente significativa, tensivos que se reabsorben.
o a ambos mecanismos. En esta afasia todas las fun El cuadro permite recordar esquemáticamente las
ciones del lenguaje se alteran salvo la repetición. características de las principales variedades de afasia.
- Afasia anómica o nominal. El síntoma cardinal es En resumen, en la afasia de Broca el paciente no habla
tá dado por la alteración en la denominación. El len pero comprende, en la de Wernicke habla pero no com
guaje es fluente. La afasia anómica suele verse en prende, en la de conducción comprende mejor de lo que
atrofias temporales incipientes, o como consecuencia habla o repite, en la transcortical motora no habla pero
de pequeñas lesiones de la circunvolución angular. En comprende y repite, en la transcortical sensorial habla y
el primer caso evolucionará seguramente hacia una repite con ecolalia pero no comprende, en la transcorti
afasia de comprensión. En el segundo permanecerá cal mixta sólo puede repetir, en la anémica no denomi
estable. Es importante efectuar este diagnóstico dife na pero habla, comprende y repite, y en la global altera
rencial con imágenes por el pronóstico involucrado. todas las funciones del lenguaje. Es importante subrayar
- Afasia global. Todas las funciones del lenguaje que estos síndromes se presentan en forma típica o
están alteradas: el paciente no habla, escribe, lee, de- completa sólo en 50% de los casos (cuadro 14-1).
Cuadro 14-1. Diagnóstico diferencial de las afasias
Afasia transcortical No fluente Poco afectada Preservada Poco afectada Adyacencia área de Broca
motora
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14. PALABRA Y FUNCIONES CEREBRALES SUPERIORES: LENGUAJE, PRAXIA, GNOSIA, MEMORIA 347
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348 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
cia en las lesiones de la región temporoparietal del hemis lar, consistencia), o sea , identificarlo; b) en su signifi
ferio dominante, comprendida entre el área de Wernicke y cado y utilidad, o sea, sa ber pa ra qué sirve.
la circunvolución angular. 2ª · Decidir su utilización.
- Afasia sintáctica. Es el afásico con agramatismo, con 3a. Evocar o representarse cada uno de los movi
parafasias o con jergafasia. mientos elementales o a ctos pa rciales necesarios pa
- Afasia semántica. El enfermo, capaz de comprender ra el cumplimiento del acto global (fórmula cinética o
las palabras aisladamente, no las entiende cuando forman melodía práxica).
frases, perdiendo la concepción del conjunto. 4a . Ejecuta rlos.
En el acto de peina rse, la persona identifica rá por
Conceptos modernos sobre la organización del sus cualidades el objeto peine; a continuación recono
lenguaje. Son los desarrollados en este capítulo y se cerá su significado, es decir, instrumento que sirve pa
basan en los aportes efectuados principalmente por ra arreglar el cabello; decidido a utilizarlo, se repre
Geschwind, Goodglass y Benson. senta rá cad a uno de los movimientos que debe
cumplir: toma r el peine, acerca rlo a los ca bellos, colo
carlo entre éstos, impulsarlo h acia distintos lugares, y
Praxia en seguida realiza rá estos movimientos.
Este complejo mecanismo psicomotor de la praxia
Por praxia (del griego prasis, acción, o pral/o, obro) puede perturba rse en cualquiera de sus etapas. Si se
se entiende la facultad de cumplir, más o menos auto perturba en la primera etapa , o sea en l a identificación
máticamente, ciertos movimientos aprendidos, habi del objeto, se tratará proba blemente de una agnosia
tuales, adaptados a un fin determinado, tales como (trastorno por el cual el sujeto no puede reconocer los
peina rse, utiliza r los cubiertos, prenderse un botón, objetos, las personas y los lugares fa milia res, a unque
cepilla rse los dientes, saluda r, sacar una moneda del sus sentidos, vista, audición, tacto, son normales.
bolsillo o utilizar una lla ve, que se conocen con el Véase más adelante). El acto no será posible por
nombre de actos psicomotores intencionales o gestos apraxia agnósica, o sea , una apraxia secundaria a la
proposicionales. La noción de gesto se sitúa entre la agnosi a . No se trata de un a a pra xia primaria .
de contracción muscula r y la de comportamiento. Si la perturbación radica en el conocimiento del
Liepma nn distinguió, clásicamente, dos tipos de significado del objeto o en la evocación de la fórmula
gestos: transitivos, o sea , los que se ejecutan por me cinética, o bien en l a ejecución misma de la fórmula ci
dio o con la intervención de objetos (ejemplo: peinar nética, ha brá una apra xia verdadera .
se, cepilla rse los dientes), e intransitivos, o sea, los Clásicamente, Foix interpreta la pra xia como sigue
que se ejecutan sin intervenir objeto alguno (ejemplo: (fig. 1 4-3): ésta tiene su asiento en el hemisferio cere-
saludar, decir que no con la mano). Cada uno de es
tos actos, a un siendo simples, está, a su vez, com
puesto de movimientos más simples, que deben reali
zarse en un determinado orden: si éste se altera , aun
cuando los movimientos que lo componen se manten
ga n, el acto proposicional más complejo se desintegra
y no puede cumplirse. Esta es la noción de fórmula ci
nética o melodía práxica. En una melodía musical no
b asta con que todas las notas que la componen estén
presentes: tienen que mantener un orden preestable
cido para que la melodía se preserve o sea reconoci
ble. Si ese orden se altera la melodía se transforma en
otra .
Cuando los movimientos que integran un acto pro
posicional o gesto se realizan ordenada mente, se di
ce que hay eupraxia. Cuando la praxia se h alla pertur
b ad a, se denomina apraxia.
El estudio de la pra xia es complejo. Pa ra efectuar Flg. 14-3. Esquema de la praxia (según Ch. Foix). A. parte
un acto transitivo, una persona debe cumplir una se gnósica; A', evocación de la fórmula cinética o melodía práxica
(área eupráxica); B, área motora izquierda; C, área motora
rie de etapas: derecha; 1, lesión del cuerpo calloso (apraxia ideomotriz izquier
1 ª · Reconocer el objeto o instrumento que va a da); 2, lesión parietal izquierda (apraxia ideatoria, ideomotriz o
emplear: a) en sus cualidades elementales (forma , co- constructiva).
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14. PALABRA Y FUNCIONES CEREBRALES SUPERIORES: LENGUAJE, PRAXIA, GNOSIA, MEMORIA 349
bral izquierdo; el reconocimiento del objeto (etapa · Supóngase que se ha pedido al enfermo que en
gnósica, A), asienta en la región témpora-pliegue cur cienda un fósforo. Para ejecutar correctamente este
vo; la evocación de la fórmula cinética, en la región acto, el paciente deberá sucesiva y ordenadamente:
parieto-circunvolución supramarginal (A'). La primera 1 º , tomar la caja de fósforos; 2º , abrirla; 3º , extraer de
área (A) interconecta con la segunda (A'); ésta, a su ella el fósforo; 4º , frotar el fósforo contra la caja; 5º ,
vez, inerconecta con el área motora rolándica (B) del encenderlo.
lado izquierdo y por intermedio del cuerpo calloso con Si hay una perturbación, podrá observarse lo si
la del lado derecho (C), enviando los estímulos nece guiente:
sarios para la ejecución del acto. - El enfermo se detiene en las primeras etapas y no
Más modernamente, el mecanismo de la praxia continúa; por ejemplo, ha sacado la caja de fósforos y
puede explicarse en esta forma: el área gnósica envía la mantiene en la mano sin ir más lejos, o llega hasta
su incitación al área premotora izquierda que constitu sacar el fósforo, pero no lo enciende.
ye el área cinestésica motora, la cual a su vez envía - El enfermo trata de hacer primeramente una de
la incitación al área motora del mismo hemisferio o del las últimas etapas del acto e intenta encender el fós
hemisferio opuesto a través del cuerpo calloso, de foro sin haberlo extraído de la caja.
donde la apraxia puede deberse a lesiones focales • Invierte el orden de las etapas: trata de encender
que afecten las áreas citadas o el cuerpo calloso. el fósforo con la caja o hace ademán de frotar el fós
Es importante destacar que las áreas vinculadas al foro antes de haberlo sacado de la caja.
control de la praxia se sitúan no tanto en el hemisferio - Prolonga o repite determinadas etapas del acto.
dominante cuanto en el hemisferio izquierdo. Parece Es lo que se denomina perseveración. Por ejemplo,
ser bastante claro que la "dominancia" de la praxia es conserva el fósforo en la mano en actitud fija (perse
tá fuertemente representada en el hemisferio izquier veración tónica) o frota el fósforo contra la caja varias
do, tanto en pacientes zurdos como diestros, diferen veces, aunque lo haya ya encendido (perseveración
ciándose así de la dominancia del lenguaje que, como clónica o cinética), o si se le pide continuar el acto, por
se ha mencionado, puede localizarse en forma varia ejemplo encender el fósforo, repite la etapa preceden
ble en el hemisferio derecho. te, es decir, sigue extrayendo fósforos de la caja (per
severación intenciona�.
Exploración • Hace con el fósforo un gesto distinto, por ejemplo,
intentar escribir.
Se realiza pidiendo al paciente la ejecución de di • En lugar de cumplir o intentar el acto, aunque sea
versos actos: incorrectamente, el enfermo responde a la orden de
- Intransitivos: hacer un puño, decir adiós o que no encender el fósforo con movimientos absolutamente
con la mano, hacer el gesto de llamar a alguien, ras incoherentes, que ni esbozan el acto a cumplir. Si se
carse la cabeza, gesto de orar, claquear los dedos, dan otras órdenes, como por ejemplo hacer la venia,
hacer la venia. coloca la mano de plano sobre la cabeza; si se le di
- Transitivos: usar cubiertos, una tijera o las llaves, ce que tome un vaso, se queda quieto, o se limita a le
beber un vaso con agua, peinarse, cepillarse los dien vantar un brazo o abrir la boca.
tes, vestirse y desvestirse, poner el reloj en hora. El enfermo puede no cumplir la orden dada con un
- Constructivos o construccionales: se invita al en miembro y, en cambio, hacerlo correctamente con el
fermo a hacer dibujos espontáneos o copiados (p. ej. otro: hemiapraxia.
un triángulo, un cubo, una flor, una casa, un árbol) o a La exploración llevada a cabo en esta forma permi
imitar figuras geométricas realizadas por el médico tirá concluir si hay eupraxia, dispraxia, apraxia o he
(con palillos p. ej.). miapraxia, y también la variedad de apraxia o hemia
- Faciales: sacar la lengua, cerrar los ojos, silbar, so praxia existente (véase Alteraciones de la praxia).
plar, chupar, mostrar los dientes, abrir la boca, sonreír. Se pueden sin embargo encontrar trastornos de los
- Complejos: se le pide al paciente que simule dis actos que no se deben a dispraxia o apraxia, sino a
tintos actos que se llevan a cabo normalmente me agnosia o a sordera verbal, o bien a paresia, ataxia o
diante objetos, por ejemplo, simular manejar un co demencia.
che, simular golpear a la puerta, simular doblar un La apraxia se distinguirá de la agnosia, porque el
papel, simular tocar el piano o la trompeta. agnósico sólo tiene trastornos en los actos transitivos,
Se observará atentamente cómo se realizan estos mientras que el apráxico puede tenerlos en actos tran
actos, para descubrir si hay dispraxia o apraxia. Si no sitivos e intransitivos.
se efectúan, se invita al paciente a imitar los actos que Es sutil distinguir la apraxia de la sordera verbal
el observador lleva a cabo. (véase Afasias). En la sordera verbal el enfermo
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350 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
oye, pero no comprende lo que oye. No cumple la Se comprenderán, ahora, las perturbaciones que
orden por falta de comprensión, pero sí la puede pueden ocurrir:
cumplir por imitación, después de ver realizar el ac - Si el área S está afectada (existe ceguera, sorde
to al observador. En la apraxia verdadera esto no es ra, anestesia táctil), el enfermo no puede ejecutar el
posible. acto por ausencia de percepción del objeto (déficit
La parálisis y la ataxia se distinguen por los tras sensoria�.
tornos revelables en la exploración de la motilidad - Si el trastorno afecta a la vía SS' o al área S', el
activa y de la taxia. La demencia por el examen cog enfermo no reconoce el objeto (aunque quizás sí algu
nitivo, que mostrará otras funciones mentales altera nas de sus partes): habrá entonces agnosia (del grie
das (véase Síndromes cognitivos). go agnoeo, no reconocer). El acto no se efectúa por
falta de reconocimiento (falsa o seudoapraxia por ag
Alteraciones nosia).
- Si el área M' está lesionada, habrá pérdida de la
Se denomina apraxia (del griego a, privativo; fórmula cinética o melodía práxica: el resultado es la
prassein, hacer) a la imposibilidad de realizar movi apraxia idea/aria.
mientos o actos adaptados a un fin, sin que ello pue - Si la vía M'M es la lesionada, entonces, aunque
da atribuirse a paresia, ataxia, afasia, agnosia o de se conserva la fórmula cinética, se perturba la ejecu
mencia. ción del acto: habrá una apraxia ideomotriz.
El clásico esquema de Wernicke-Liepmann permi - Si el trastorno asienta en M, el acto no será posi
te concebir, teóricamente, dos variedades de apraxia: ble porque habrá paresia o parálisis (déficit motor).
ideomotriz e ideatoria. - El compromiso de las vías intrapsíquicas S'M' de
En la figura 1 4-4 se representa un área S, de re sorganiza la cognición más globalmente: el enfermo
cepción sensorial, que por la linea SS' despierta en S' es probablemente un demente y sus actos son inco
el reconocimiento del objeto (área gnósica). A su vez, herentes.
M' constituye otra área donde se conservan las imá
genes del movimiento a realizar: es el área de la fór Apraxias ideatoria e ideomotríz (Liepmann, 1908).
mula cinética o melodía práxica. El área M', por medio Apraxiajdeatoria. Se dice que la apraxia es ideatoria
de la linea S'M', está unida al área S' del reconoci cuando el sujeto no tiene la representación mental
miento del objeto, y por la línea M'M a M, que repre precisa del acto a ejecutar, esto es, la fórmula ciné
senta el área motriz de la corteza rolándica. tica o melodía práxica. Se caracteriza por alteración
La linea SS', o vía psicosensorial, asegura la de la sucesión lógica de los distintos actos que com
identificación del objeto. La línea S'M', o vía intrapsí ponen un gesto proposicional. Se alteran fundamen
quica, representa la vía por la que la idea directriz talmente los gestos transitivos. Si se le indica a un
del acto va a activar el área de la fórmula cinética M', apráxico ideatorio que encienda una vela puede ob
que, a su vez, actuando por la vía psicomotora M'M servarse que trata de encender, por ejemplo, el fós
sobre la zona motriz rolándica asegura la ejecución foro con la vela. El apráxico ideatorio utiliza sus
del acto. miembros incorrectamente. Si pudiera explicar lo
que le pasa, diría: "Puedo mover mis miembros, pe
ro los actos que ellos ejecutan me salen mal porque
s· M' no tengo la representación mental justa de lo que
debo hacer". Es frecuente la existencia de perseve
ración sea tónica, clónica o intencional. La apraxia
ideatoria se debe a lesiones retrorrolándicas parieta
les izquierdas.
Apraxia ideomotriz. Se dice que la apraxia es ideo
motriz cuando teniendo el individuo la representación
mental correcta de los distintos movimientos que
componen el acto a realizar (fórmula cinética o melo
día práxica), nota que los miembros encargados de
ejecutarlo no lo pueden hacer. El plano ideatorio (que
se asocia a la noción de melodía práxíca) está en ge
s M neral conservado. La apraxia se manifiesta en los
gestos simples, fundamentalmente en los gestos in
Fig. 14-4. transitivos simbólicos o convencionales (saludos, lla-
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14. PALABRA Y FUNCIONES CEREBRALES SUPERIORES: LENGUAJE, PRAXIA, GNOSIA, MEMORIA 351
mado con la mano, oración). Si el paciente pudiera tructiva cuando se les suministra los puntos de refe
expresar lo que le sucede diría: "Yo sé lo que tengo rencia fundamentales del dibujo que se les solicita
que hacer y la forma en que lo debo hacer, pero por ejemplo, los ocho ángulos o vértices que compo'.
cuando lo voy a ejecutar los miembros no me respon nen un cubo. El paciente puede completar los lados
den". Se observa más apraxia para la orden verbal del cubo uniendo los vértices entre sí, cosa que por lo
que para la imitación. En general es bilateral aunque general no puede lograr un paciente con apraxia
hay casos de hemiapraxia o apraxia unilateral, como constructiva por lesión parietal derecha. El trastorno
precisamente fue el caso original descripto por Liep constructivo se muestra así más severo cuando es
mann. Las lesiones que la causan son frontoparieta causado por lesiones derechas. En estas lesiones
les izquierdas. existe también tendencia a copiar la figura en forma
Diferencias entre la apraxia idea/aria y la ideomo parcial en la parte derecha e inferior de la página, ig
triz. La apraxia ideatoria es un trastorno psíquico, la norando la mitad izquierda del dibujo y esmerándose
apraxia ideomotriz es un trastorno psicomotor. Los en el detalle ("piecemeal approach" de Patterson y
elementos de diferenciación son: Zangwill); ello se debe a la agnosia o negligencia vi
- La apraxia ideatoria se manifiesta fundamental suoespacial del hemicampo atencional izquierdo, con
mente en los gestos transitivos; la ideomotriz, en los tralateral a la lesión.
intransitivos. Apraxia del vestido (Pierre Marie, 1 922; Brain,
- La apraxia ideatoria aparece sobre todo en los ac 1 941). La apraxia se manifiesta o predomina cuando
tos más complejos, compuestos de una serie de actos el paciente debe vestirse o desvestirse. El paciente
elementales. La apraxia ideomotriz se revela ya en los muestra una gran dificultad para orientar y colocarse
actos simples. correctamente la ropa; parece no relacionar la colo
- En la apraxia ideatoria el enfermo puede llegar a cación de las prendas con las partes del cuerpo co
realizar actos por imitación, viéndolos ejecutar al ob rrespondientes. Manipula la ropa en forma incoheren
servador. En la apraxia ideomotriz no puede realizar te, la da vuelta constantemente y termina por
actos por imitación. colocarse en forma incorrecta, por ejemplo, las man
- En el apráxico ideatorio se esboza un cumpli gas del saco o los pantalones. En los casos leves es
miento del acto, pero se hace en forma incorrecta, que ta apraxia puede no manifestarse sino en los actos
no logra el fin buscado. En los apráxicos ideomotores del vestido más complejos, por ejemplo, el anudarse
los movimientos son amorfos, incoherentes, no se la corbata, el atarse los cordones de los zapatos o el
aproximan a los que requiere el acto a cumplir. ajustarse el cinturón. Se produce por lesiones parie
Sin embargo, los límites entre la apraxia ideatoria tales derechas.
e ideomotriz no son precisos, lo que hace, a veces, di Apraxia bucolinguofacial (Hughlings Jackson,
fícil establecer el diagnóstico en la práctica clínica. En 1 878). El paciente puede tragar y masticar, pero no
general, la apraxia ideomotriz se produce en forma puede hacer movimientos bucolinguofaciales cuan
más o menos clara sin que se manifieste componente do se le pide, Se diferencia así de la diplejía facio
ideatorio; en cambio, es más difícil que se observe la linguomasticatoria de origen central en la cual todo
situación inversa. Se acepta incluso la noción de que tipo de movimiento bucolinguofacial está compro
no existiría más que una simple diferencia de grado metido. Sin embargo, en estos casos de diplejía
entre ambos trastornos. central, se ha señalado la disociación de los movi
Apraxia constructiva {Kleist, 1 930). La apraxia mientos automáticos y voluntarios, en la cual los pri
constructiva aparece en las actividades complejas meros persisten. La apraxia bucolinguofacial podría
que requieren una percepción y reconocimiento de corresponder precisamente a estos casos. El con
las relaciones espaciales existentes entre diversos cepto es sín embargo controvertido. Las lesiones
objetos o diversas partes de un objeto. Se manifiesta que se asocian a apraxía bucolinguofacial son las
en el dibujo por la imposibilidad de establecer entre mísmas que provocan la diplejía faciolinguomastica
los elementos gráficos relaciones espaciales correc toria, conocida como síndrome de Foíx-Chavany
tas. Así los pacientes se muestran torpes para reali Marie (1 926), y comprometen a ambos opérculos
zar o construir un dibujo elemental como una casa o frontales.
un árbol, o para reproducir con palillos figuras geo Apraxias oculomotoras. El paciente puede dirigir
métricas armadas por el examinador. Esta apraxia voluntariamente su mirada a diferentes puntos, pero
puede producirse por lesiones parietales izquierdas o cuando se le pide mirar en distintas direcciones está
derechas. imposibilitado de hacerlo. Las lesiones que causan
Estas se pueden diferenciar. Los pacientes con le este tipo de apraxia comprometen a ambas vías ocu
siones izquierdas mejoran o corrigen su apraxia cons- lomotoras supranucleares descendentes.
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352 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
En la apraxia ocular congénita (síndrome de Ca Apraxia callosa. Ocurre también del lado izquier
gan, 1 952), el paciente, para lograr una nueva direc do, no se asocia a afasia de Broca y se debe a lesio
ción visual, gira toda su cabeza hacia el objetivo con nes de la porción anterior del cuerpo calloso. De la
la mirada fija (en ocasiones cierra sus ojos simultá misma manera que en el caso anterior, se compro
neamente). Una vez fijada la vista en el nuevo objeto, mete la vía de asociación transcallosa interhemisfé
la cabeza puede volver a girar para colocarse en la rica, lo que desconecta el hemisferio derecho produ
posición visual escogida. ciéndose por lo tanto una apraxia en el hemicuerpo
Apraxia de la apertura palpebral. El paciente no izquierdo.
puede abrir sus ojos voluntariamente. Se atribuye a Dispraxia diagonística (conflicto intermanual). En
inhibición motora cortical del elevador del párpado su este caso, la mano izquierda se desempeña en forma
perior. No hay ptosis ni blefarospasmo. Se observa en opuesta a la otra; por ejemplo, la mano derecha abre
lesiones hemisféricas derechas o bilaterales. También una botella y la izquierda la cierra, o la mano derecha
en enfermedades extrapiramidales (en las que debe abrocha los botones de un pantalón y la izquierda los
diferenciarse del blefarospasmo), esclerosis lateral desabrocha. Cuando el paciente se sorprende ante el
amiotrófica, degeneración corticobasal (véase Párpa comportamiento independiente de su mano izquierda,
dos, en 111 nervio craneal). se conoce con el término de autocriticismo. A veces el
Apraxia de la marcha (Van Bogaert, Martin, enfermo percibe a su mano como extraña o ajena y
1 929), marcha apráxica, apraxia magnética, ataxia hasta puede llevar a cabo con ella actos incontrola
frontal de Bruns (véase Marcha). Según fue descrip bles (síndrome de la mano ajena). Todos estos fenó
ta "consiste esencialmente en una disminución o una menos se observan en las lesiones del cuerpo calloso
pérdida de la facultad de disponer convenientemente (desconexión interhemisférica) y comprometen el lado
las piernas con el fin de caminar, independientemente izquierdo. El síndrome de la mano ajena se ha descri
de toda paresia u otro trastorno funcional". La dificul to asimismo en caso de lesiones de la corteza frontal
tad mayor se produce en la iniciación del movimiento, medial, asociado a otras manifestaciones focales, y
como si el paciente estuviese impedido de disponer también en infartos en el territorio de la arteria cere
de sus miembros inferiores. Lleva su tronco adelante, brál posterior.
pero sus pies permanecen fijados al piso, como iman Otras apraxias. Apraxia de imantación. Depende
tados (apraxia magnética). A veces se destraba y lo de ,lesiones idénticas a las que causan el reflejo de
gra empezar a caminar. Si se detiene, la dificultad ini prensión forzada en el pie, que es la expresión de es
cial se repite. ta apraxia (véase Reflejos patológicos, cap. 9).
Puede acompañarse de apraxia de los movimien Apraxia meloquinética. Descripta por Kleist, es
tos globales del cuerpo: acostarse, sentarse, levantar difícil de precisar. Se manifiesta por la imposibilidad
se, darse vuelta en la posición acostada (apraxia tron de realizar movimientos rápidos, complejos y en se
copedal), pero es frecuente que ellos estén rie. Se evidencia mediante la prueba puño-anillo
preservados, disociándose de la apraxia de la mar (solicitándole al paciente que haga un anillo con su
cha: el paciente no logra caminar pero puede "hacer índice y pulgar y luego cierre su mano haciendo un
la bicicleta" con sus piernas, en posición acostada. puño) o a través del golpeteo rítmico, indicándole al
Este tipo de apraxia puede verse en el síndrome de paciente que efectúe un ritmo de dos golpes, luego
Hakim-Adams (hidrocefalia de presión normal), la en de tres y por último dos golpes fuertes y tres débi
fermedad de Binswanger (leucoaraiosis, desmieliniza les. Es una apraxia de ejecución pura, siendo el ac
ción periventricular isquémica) y los tumores frontales to o gesto grosero e inhábil. Es habitualmente unila
parasagitales. teral y se describe en las lesiones del área frontal
Apraxias unilaterales (Liepmann, 1 905). Apraxia premotora.
"simpática". Se produce del lado izquierdo y se asocia Apraxias selectivas. Son aquellas apraxias que
a afasia de Broca. Se debe a lesiones frontales iz se producen para un solo gesto, manteniéndose to
quierdas que comprometen la vía de asociación o co dos los demás normales.
nexión transcallosa con el hemisferio derecho, que Tipos de lesión que provocan apraxias. En la
queda de este modo aislado. Esto motiva apraxia del actualidad la mayor parte de las lesiones que provo
mismo lado de la lesión: el área M' y la vía MM' del can este trastorno son de origen vascular, ya sean
esquema mencionado de Wernicke-Liepmann se si infartos o hemorragia cerebral. Otras causas de
túan en el hemisferio izquierdo, dominante para la apraxia pueden ser los tumores primitivos o metas
praxia. Si hay además paresia la apraxia se enmasca táticos y las lesiones traumáticas del encéfalo (heri
ra o no puede observarse. das penetrantes).
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14. PALABRA Y FUNCIONES CEREBRALES SUPERIORES: LENGUAJE, PRAXIA, GNOSIA, MEMORIA 353
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354 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
cológico que tiene el paciente. Las lesiones que pro con ese hemicuerpo, que pareciera no pertenecerle,
vocan este tipo de trastorno asientan en regiones pa sin que haya hemiparesia. Un método simple para po
rietales u occipitales derechas. ner en evidencia este trastorno es el denominado test
del guante (glove test): ordenando al enfermo que se
Agnosías somestésicas ponga un par de guantes, con grandes vacilaciones
se colocará el derecho pero no el izquierdo, dado que
Son trastornos del reconocimiento vinculados a las el desinterés por el lado izquierdo es más manifiesto
funciones sensitivas o esqueléticas (sensibilidades que las dificultades que tiene en usar este lado en be
superficial y profunda). neficio de la mitad derecha del cuerpo.
La astereognosia es el trastorno para reconocer ob La somatoparafrenia consiste en la sensación de
jetos por medio del tacto. Se explora y se describe más que un hemicuerpo es extraño, como si fuera el de
habitualmente en las manos. Se le pide al paciente que otra persona que estuviese acostada al lado, con
las extienda, con las palmas hacia arriba y ojos cerra quien el paciente cree estar compartiendo la cama.
dos. Se le coloca un objeto en cada una de las palmas, En la anosognosia hay pérdida del reconocimiento
por vez, y se le pide que lo identifique mediante la ma de la enfermedad o déficit, con negación de la hemi
nipulación con una sola mano. El paciente no puede re plejía, aun si esto se pregunta directamente.
conocer el objeto de esta f orma, pero sí lo hace si lue También se describen anosognosias visuales (ne
go lo observa. Es lo opuesto a la agnosia visual. Se gación o ignorancia de hemianopsia o de ceguera cor
puede explorar también en el pie, pidiéndole que iden tical). La agnosia de la ceguera cortical bilateral se co
tifique objetos que se colocan bajo la planta o dedos. noce con el nombre de síndrome de Anton. Los
Las lesiones que provocan astereognosia son parieta pacientes presentan manifestaciones clínicas de tipo
les contralaterales. Es probable que la astereognosia fabulatorio en relación a su negación del trastorno.
no sea más que un trastorno sensitivo incipiente o mí Cuando el paciente reacciona con indiferencia a su
nimo, motivo por el cual Déjerine la denominó este anosognosia, se llama al fenómeno anosodiaforia.
reoanestesia. También ha sido llamada "asimbolia tác El fenómeno de tercer miembro fantasma es aquel
til" o "afasia táctil". Esta última denominación no parece en el cual el paciente tiene la sensación de la presen
apropiada, ya que confunde el trastorno con funciones cia de un tercer miembro (un miembro de más, un
del lenguaje, que conceptualmente no deben estar miembro agregado) o de un miembro cuando éste no
comprometidas para identificar la astereognosia. está (amputación), o la sensación de que el miembro
Se describen otras agnosias somestésicas vincula superior o el inferior adopta una postura distinta de la
das a alteraciones en la noción de lo que se llama es que tiene en realidad.
quema corporal, esquema postura! o esquema espa Las agnosias del esquema corporal son provoca
cial del cuerpo. das comúnmente por lesiones parietales derechas; la
En la autotopoagnosia el enfermo no puede seña autotopoagnosia puede observarse en lesiones parie
lar o reconocer partes de su cuerpo que el examina tales hemisféricas izquierdas al igual que el síndrome
dor muestra o toca. de Gerstmann:
La hemiasomatognosia se describe en relación con -Agrafia.
lesiones parietales derechas. Es la sensación que tie -Acalculia.
ne el paciente de que el brazo y pierna izquierdos es -Agnosia digital (incapacidad de nombrar los dedos
tán ausentes, como si no existiera nada a la izquierda o identificarlos).
de la línea media del cuerpo, como si éste hubiese si -Pérdida de la noción derecha-izquierda del esque
do literalmente cortado por la mitad. Los pacientes no ma corporal.
dicen que el hemicuerpo no está, sino que sienten co El elemento más saliente es la agnosia digital. Se
mo si el mismo no estuviera. No hay hipoestesias ni ha observado esta asociación también en lesiones del
astereognosia. A veces sienten como si el hemicuerpo hemisferio derecho, de modo que el síndrome de
izquierdo estuviera separado del derecho, por ejemplo, Gerstmann tiene un valor localizador sólo relativo.
ubicado debajo de la cama o apoyado contra la pared. El síndrome de Anton se ve como consecuencia de
En la hemineg/igencia, hemiinatención o descuido lesiones occipitales bilaterales.
somestésicos, u olvido del hemicuerpo el paciente pa
rece ignorar o no tener en cuenta el hemicuerpo afec Agnosias auditivas
tado, generalmente el izquierdo: se higieniza un solo
lado, se afeita de un solo lado, se peina de un soló la La agnosia verbal consiste en la falta de compren
do y se viste de un solo lado (en todos estos casos, el sión de la palabra hablada. La palabra escrita se com
derecho) o bien, cuando camina, atropella los objetos prende.
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14. PALABRA Y FUNCIONES CEREBRALES SUPERIORES: LENGUAJE, PRAXIA, GNOSIA, MEMORIA 355
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356 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
de largo plazo sin antes haber "pasado" por el hipo radar. Habitualmente se considera que con números
campo. La memoria de largo plazo es conceptualmen de un solo dígito (3, 7, 4, etc.) se deben poder recor
te similar a la memoria retrógrada. dar 7 números en sentido directo y 6 en sentido inver
so. Esto surge de las pruebas de dígitos contenidas
Memorias temporal y espacial en la clásica escala norteamericana WAIS (Wechsler
Adu/1 lntel/igence Sea/e) que se utiliza para la determi
La memoria temporal es la capacidad de ubicarse nación del coeficiente intelectual (C. 1.)
en el tiempo (fecha, día, hora, mes, año) y de recor La memoria de corto plazo se explora mediante las
dar las relaciones temporales entre los diversos he pruebas llamadas del recuerdo diferido. Se le pide al
chos de la vida diaria (qué se hizo en el día anterior, paciente que, primero, repita inmediatamente las pa
con quién se conversó días pasados, cuándo llamó tal labras que se le dicen (memoria inmediata). Suele uti
persona por teléfono, cuándo estuvo de visita tal otra, lizarse un ejemplo de dirección urbana (por ej.: San
qué hechos públicos importantes ocurrieron reciente Martín 1 348, 5º piso C, Rosario, Santa Fe). Una vez
mente y cuándo). repetida se le pide al paciente que no la olvide. Luego
La memoria espacial es la capacidad de ubicarse se lo distrae cambiando el tema o haciendo otras pre
en el espacio (dónde se encuentra, dónde vive, qué guntas. Después se le pide que recuerde la dirección
barrio es, cuáles son las calles aledañas, qué edificios antes mencionada. El no poder hacerlo puede estar
cercanos hay). revelando un trastorno de la memoria de corto plazo.
La orientación temporoespacial es una función que Si se quiere, puede advertírsele, al hacérsele retener
se superpone y depende del funcionamiento de estos los datos, que ellos se le van a preguntar después. Si
tipos de memoria. aun bajo advertencia no los recuerda, el resultado se
rá de más valor patológico. La prueba cognitiva global
Memoria operativa (working memory) llamada de Estado Mental Mínimo (Mini-Mental Sta/e
Test, Folstein, 1 975), que se menciona y describe en
Es la que nos permite retener y utilizar cierta canti el capítulo de Síndromes cognitivos, contiene un sub
dad de información destinada a llevar a cabo un deter test para este fin.
minado trabajo o tarea (ordenar un expediente, elabo La memoria de largo plazo se explora preguntán
rar y cocinar una comida, programar un equipo dole al paciente datos biográficos importantes que se
electrónico). Es de algo mayor duración que la memo espera que toda persona con memoria normal esté en
ria de corto plazo, y se le agrega ciertamente un com condiciones de brindar: en qué fecha y dónde nació,
ponente psicomotor. Interviene la corteza prefrontal en qué lugares (direcciones) vivió y vive actualmente,
dorsolateral, la izquierda cuando en el acto predomi a qué escuela fue, a qué edad se casó, cuántos hijos
nan los elementos o modalidad verbal, y la derecha tiene y cómo se llaman, qué edad tienen, cómo se lla
cuando predomina la procedural o visuoespacial. man su cónyuge, padres, hermanos. También es útil
pedirle que mencione hechos históricos importantes
ocurridos durante su vida, y cuándo sucedieron (en la
Exploración Argentina: guerra de Malvinas, muerte de Perón/ Eva
Perón), así como el nombre del presidente y de presi
Cuando se produce un trastorno mnésico, el tipo dentes inmediatamente anteriores.
de memoria que se altera en forma más evidente es Así como para el lenguaje, también existen prue
la verbal/declarativa. La memoria no verbal puede ex bas cuantitativas para evaluar memoria: el ya mencio
plorarse con técnicas especiales, pero suele suceder nado WAIS para memoria verbal, y la llamada Figura
que los trastornos de la memoria no verbal/no decla Compleja de Rey para memoria no verbal. Esta con
rativa/procedural tienen la expresión clínica de las siste en presentarle al paciente una figura de cierta
apraxias, con las que se superponen, y cuya explora complejidad, que no representa ninguna forma reco
ción ya fue referida. nocible. Se le pide que la observe durante unos minu
La memoria inmediata se explora diciéndole al pa tos, de modo tal de poder recordarla lo más fielmente
ciente algunas palabras o números de uso cotidiano y posible. Luego se retira la figura y se le pide dibujarla
pidiéndole que las repita inmediatamente. La dificul de memoria. La prueba tiene una cuantificación basa
tad en recordar será mayor a medida que aumente la da en la cantidad de detalles de la figura que se re
cantidad de palabras que se solicita recordar. Se pue cuerdan u omitan. También hay detalladas pruebas de
de sensibilizar la prueba utilizando palabras de uso memoria en las escalas o baterías ADDAS y MATTIS,
más raro, números compuestos, o pidiendo su repeti que se utilizan para el diagnóstico de las demencias,
ción en el sentido inverso al que las enumera el explo- y se mencionan en Síndromes cognitivos.
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14. PALABRA Y FUNCIONES CEREBRALES SUPERIORES: LENGUAJE, PRAXIA, GNOSIA, MEMORIA 357
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358 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
Palabra
• Alteraciones de la palabra: simbología del lenguaje preservada
Respiración: disnea
Fonación: disfonías por laringopatías, parálisis recurrencial (voz bitonal), distonía laríngea
Resonancia: rinosinusopalías, patologías de cavum, voz nasal (síndromes bulbares y suprabulbares)
Prosodia: lengua materna del paciente, síndrome del acento extranjero
Articulación: disartrias hipertónica (motoneurona central), hipotónica (motoneurona periférica, miopatías), atáxica
(cerebelo), bradikinética (extrapiramidales), hiperkinética (coreas)
Trastornos de la palabra de origen cerebral: hipofonía, hipofluencia, tartamudez (stutteríng, stammering)
Lenguaje
Afasia: simbología del lenguaje alterada
Dominancia: diestros 99% izquierda, zurdos 50% izquierda y 50% derecha, dominancia aleatoria en 20% de per
sonas normales, hormonodependencia del desarrollo cortical cerebral
Exploración:
Dominancia: interrogatorio, escucha dicótica, prueba de Wada
Lenguaje:
Fluencia (lenguajes espontáneo y automático)
Comprensión
Denominación
Repetición
Lectura
Escritura
Afasias:
Broca: tercio posterior F 1 , muy hipofluente, comprensión preservada
Wernicke: tercio posterior T1 , fluente (logorrea), comprensión alterada
Conducción: entre Broca y Wernicke (fascículo de conducción), hipofluente (parafasias), repetición alterada,
comprensión relativamente preservada
Transcorticales: lesiones por fuera de áreas del lenguaje, repetición preservada
Motora: muy hipofluente, comprensión preservada
Sensorial: fluente, comprensión alterada
Mixta: sólo preserva repetición
• Afasia nominal: sólo trastorno de denominación
• Afasia global: todas las funciones alteradas
• Afasias talámicas y putaminales
• Alexia: falta de comprensión de palabra escrita
Agrafia: imposibilidad de escritura en ausencia de déficit motor
Alexia sin agrafia: área visual dominante + esplenio calloso, no comprende lo que escribe
Sordera verbal: bilaterales de T1 , sólo comprensión escrita
• Causas de afasia: vascular, tumoral, epilepsia (speech arresQ, síndrome de Landau-Kleffner
Praxia
• Gestos, movimientos aprendidos, fórmula cinética/melodía práxica
• Exploración: movimientos intransitivos, transitivos, constructivos, faciales, complejos
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14. PALABRA Y FUNCIONES CEREBRALES SUPERIORES: LENGUAJE, PRAXIA, GNOSIA, MEMORIA 359
• Alteraciones:
Esquema de Wernicke-Liepmann: niveles sensorial, gnósico, cognitivo, ideatorio, ideomotor
Apraxia ideatoria: de m. transitivos, complejos, puede imitar, lesiones retrorrolándicas parietales izquierdas
Apraxia ideomotriz: de m. intransitivos, simples, no puede imitar, lesiones frontoparietales izquierdas
Apraxia constructiva
Apraxia del vestido
Apraxia bucolinguofacial
Apraxias oculomotoras:
Ocular congénita (síndrome de Cagan)
De la apertura palpebral: lesiones hemisféricas bilaterales, enfermedades extrapiramidales
Apraxia de la marcha
Apraxias unilaterales:
"Simpática": izquierda
Callosa: izquierda
Conflicto intermanual
Apraxia meloquinética
Apraxias selectivas
Causas: lesiones vasculares, tumorales
Gnosia
Capacidad de reconocimiento
Agnosias visuales:
para objetos
acromatognosia (colores)
prosopagnosia (caras)
simultagnosia
visuoespacial: hemiinatención o heminegligencia
Agnosias somestésicas:
astereognosia
autotopoagnosia
hemiasomatognosia
hemiinatención o heminegligencia somestésicos
somatoparafrenia
anosognosia
tercer miembro fantasma
Agnosias auditivas
verbal
tonal
melódica
Causas: similares a las de apraxia
Memoria
Capacidad de recordar
Anterógrada/retrógrada
Verbal/no verbal
Declarativa/no declarativa
Inmediata/corto/largo plazo (reciente, remota)
Temporal/espacial
Operativa
Alteraciones:
Memoria inmediata: síndrome confusional agudo (delírium)
Memoria de corto plazo: demencia tipo Alzheimer, traumatismos de cráneo, aneurismas, infartos talámicos
anteriores, síndrome de Korsakoff, hipoxia-isquemia global, encefalitis por herpes simple, tumores de línea
media, quirúrgica, tóxicos, amnesia global transitoria
Memoria de largo plazo: las anteriores + enfermedades extrapiramidales, demencia vascular, SIDA
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15
Síndromes vasculares
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362 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
posterior de la superficie medial del lóbulo frontal), la arteria anterior de Déjerine (hemiplejía contralateral, paresia hipo
pericallosa (irriga los dos tercios anteriores del cuerpo callo glosa homolateral, véase Hemiplejías bulbares en Motili
so) y la recurrente de Heubner (irriga la porción más anterior dad).
de los ganglios basales y de las cápsulas interna y externa -Arterias circunferenciales cortas, que rodean al tronco
adyacentes). Su oclusión determina hemiplejía contralateral cerebral desprendiendo en su trayecto ramas que lo pene
(afecta sobre todo la extremidad inferior), signos frontales y tran, irrigando sus regiones laterales. Su oclusión causa he
apraxia de la mano izquierda (véase Apraxias). miparesias alternas bulbares o protuberanciales, con afec
La arteria cerebral media o sitviana (ACM) irriga la ma tación de pares craneales homolaterales (véase Motilidad).
yor parte de la convexidad del hemisferio cerebral. Nace -Arterias circunferenciales largas, que son las arterias
asimismo de la carótida interna, constituyendo su rama más cerebelosas:
gruesa. Sus ramas son las siguientes: arterias lenticular y La arteria cerebelosa superior se desprende inmediata
lenticuloestriada (perforantes, que irrigan los ganglios basa mente antes de la bifurcación del tronco basilar e irriga el
les, la cápsula interna y tálamo), la arteria frontoparietal as cerebelo, pedúnculo cerebeloso superior y mesencéfalo la
cendente (se distribuye por la porción posterolateral del ló teral. Su oclusión causa hemiataxia cerebelosa, coreoateto
bulo frontal y la parte lateral del lóbulo parietai), la arteria sis y síndrome de Horner homolaterales, y atermoalgesia
parietal posterior (para el lóbulo del mismo nombre), la ar faciobraquiocrural, paresia facial de tipo central e hipoacu
teria angular (para la región posterior del lóbulo parietal y la sia contralaterales.
porción posterosuperior del lóbulo temporal) y, por último, la La arteria cerebelosa anteroinferior (A/CA) se despren
temporal posterior (irriga la porción posterior y superior del de inmediatamente después de la conformación del tronco
lóbulo temporal). La oclusión del tronco principal de la silvia basilar por la unión de las arterias vertebrales. Irriga la pro
na causa hemiplejia contralateral (a predominio faciobra tuberancia lateral, cerebelo y pedúnculo cerebeloso medio.
quial), hemianestesia, hemianopsia homónima y afasia si el Su oclusión causa hemiataxia cerebelosa, Horner, ater
comprometido es el hemisferio dominante. moalgesia facial, paresia facial de tipo periférica e hipoacu
La arteria coroidea anterior irriga los dos tercios poste sia homolaterales, y atermoalgesia braquiocrural contrala
riores del brazo posterior de la cápsula interna, el globus teral.
pal/idus y la cintilla y radiaciones ópticas. La arteria cerebe/osa posteroinferior (PICA) se origina
La arteria cerebral posterior (ACP) irriga el polo posterior, en realidad en la arteria vertebral, antes de su unión con la
el tercio posterior de la porción medial del hemisferio cere vertebral opuesta para formar el tronco basilar, pero integra
bral y, asimismo, la porción inferior del lóbulo temporal. Na funcionalmente el territorio de irrigación vertebrobasilar. Irri
ce del tronco o arteria basilar (formado por la unión de las ga el bulbo lateral, cerebelo y pedúnculo cerebeloso inferior.
dos arterias vertebrales), que se bifurca originando las arte Su oclusión causa vértigo, hipo y vómitos como síntomas,
rias cerebrales posteriores derecha e izquierda. Las ramas hemiataxia cerebelosa, parálisis hemivelopalatina y de
de la arteria cerebral posterior son las arterias temporales cuerda vocal, Horner y atermoalgesia facial homolaterales,
anterior y posterior (irrigan la superficie inferior del lóbulo y atermoalgesia braquiocrural contralateral (síndrome bul
temporal), la arteria occipital posterior (para las porciones in bar lateral de Wallenberg). Muchas veces este síndrome es
ferior y posteromedial del lóbulo occipital y el tercio posterior causado también por oclusión de la arteria vertebral.
del cuerpo calloso -si se ocluye del lado dominante, se pro
duce alexia sin agrafia- ), la arteria calcarina (irriga la región En la figura 1 5-1 A, B, C y O se esquematizan los
pericalcarina) y, por último, las ramas talamogeniculada y ta principales territorios encefálicos de irrigación.
lamoperforantes (para el tálamo, los ganglios basales y me Si bien en general se puede vincular la expresión
sencéfalo), cuya oclusión puede causar diversos síndromes clínica al sector carotídeo o vertebrobasilar afectado,
por compromiso talámico. La irrigación del tálamo y los sín es frecuentemente más difícil identificar compromi
dromes que origina su compromiso han sido descriptos en el sos de ramas menores, ya que la colateralización es
capítulo de Motilidad (véase Hemiplejías talámicas). La oclu abundante, y de la mayor o menor funcionalidad de la
sión del tronco principal de la arteria cerebral posterior origi misma depende el desarrollo y extensión de una le
na hemiparesia transitoria, hemianopsia homónima contrala sión isquémica que muchas veces se produce en te
teral con respeto de la visión macular y variadas formas de rritorios limítrofes. En la actualidad, por otra parte, no
agnosia visual (véase Agnosia visual). es tan importante identificar la rama arterial compro•
El tronco basilar, cuya oclusión produce coma, pupilas metida como lo es el tipo de lesión producido. El diag
mióticas puntiformes, cuadriplejia fláccida y anestesia com nóstico topográfico vascular era algo sobre lo que se
pleta, origina tres grupos de ramas colaterales: insistía en la época en que la semiología era el único
-Arterias perforantes, que se desprenden en ángulo rec modo de localizar el área del encéfalo afectada, in
to y penetran en el tronco cerebral, irrigando sus regiones tentando relacionarla con el vaso comprometido. En
paramedianas. Su oclusión causa síndrome bulbar medial o la era de las imágenes de alta complejidad la necesi-
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15. SINDROMES VASCULARES 363
CA
CM
CM
Encéfalo,
Encéfalo, cara inferior
corte verticofrontal esque
mático
11
□□
Territorio de las cerebrales medias
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364 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
\(
(poscirugías) y de aire (accidental} {fig. 1 5-3).
Hipertensión arterial (HTA). La hipertensión arte
rial sostenida, o los ascensos bruscos e importantes
de la presión arterial se asocian a lesiones isquémi
cas, aunque su mecanismo es poco claro.
En condiciones normales, el flujo encefálico se
mantiene constante a presiones arteriales medias que
oscilan, aproximadamente, entre 60 y 1 00 mm Hg, gra
cias a un mecanismo llamado de autorregulación: un Fig. 15-3. Embclia. Émbolos cardiogénicos.
aumento de presión arterial produce una mayor ten
sión en la pared vascular, lo que causa una vasocons 1 ,2
¡·.:· : ·-. •
volumen minuto y a la resistencia periférica (PA = VM
xRP), ante un aumento de la presión, para que el flujo 0,8 : 1 • 1•
o volumen se mantenga constante, deberá producirse §, .. •• • ... •:
un aumento en la resistencia periférica (que es a su o •! • ,.
!
� 0, 6
• ··-
vez inversamente proporcional al flujo). A su vez, una
reducción en la presión arterial produce el fenómeno 0,4
inverso: vasodilatación para que, nuevamente, el flujo
se mantenga constante (fig. 1 5-4). Ante un aumento de
rr: • •• • •
0,2
la presión arterial, sobre todo si dicho aumento es
brusco, el mecanismo de autorregulación se ve espe
O 20 40 60 80 100 120 140 160 180 200
cialmente exigido. Esto provoca una vasoconstricción
intensa debido a lo elevado de la presión. La respues Presión arterial media
ta vasoconstrictora puede llegar a ser tan importante Fig. 1 5-4. Curva de autorregulación del flujo cerebral.
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15. SÍNDROMES VASCULARES 365
que puede terminar por ocluir la luz arterial, resultado Otra expresión clínica del mecanismo hemodinámi
de una "hiperregulación" vascular, y provocar una is co es el robo vascular, situación que se produce cuan
quemia consiguiente. Se han observado curvas de do, al alterarse el gradiente de presiones como conse
"hiperregulación" de flujo en pacientes hipertensos, y cuencia de una estenosis vascular, parte de la sangre
áreas de intensa vasoconstricción segmentaría cere correspondiente a un lecho se ve derivada hacia el
bral, en animales hipertensados experimentalmente. perteneciente a la arteria estenosada. Se produce así
La hipertensión causa, además, degeneración hia un "robo" de sangre que perjudica al lecho irrigado
lina y lipídica en la pared arterial de las arterias perfo normalmente. Este robo puede tener o no exterioriza
rantes cerebrales (/ipohialinosis), facilitando fenóme ción clínica, según el grado de repercusión funcional
nos de trombosis y oclusión. que el mismo cause. Se observan de este modo y con
Mecanismo hemodinámico. Tiempo atrás se con mucha frecuencia "robos" angiográficos, el más co
sideraba a este mecanismo como fundamental en las mún de los cuales suele ser el relleno del territorio ca
isquemias encefálicas, atribuyéndoselas a brusca hi rotídeo (arterias cerebral anterior y media) del lado en
potensión arterial, hipoflujo cerebral y déficit focal. que se encuentra üna oclusión carotídea interna, a ex
Posteriormente se pudo establecer que muchos pa pensas del territorio carotídeo contralateral. Este relle
cientes que sufrían hipotensiones importantes no te no se produce a través de la arteria comunicante an
nían isquemias encefálicas, y se comenzó a poner en terior, y suele no producir síntomas focales, aunque sí
duda este mecanismo causal. En la actualidad si bien se ha comprobado reducción del flujo cerebral en am
se considera al mismo menos frecuente, no por ello bos hemisferios.
deja de ser importante en determinadas situaciones. La expresión clínica más clara de robo vascular es
Es poco probable que la hipotensión arterial provo la que se produce cuando hay una estenosis de la ar
que isquemia cuando actúa como único factor. Pero teria subclavia proximal al origen de la arteria verte
puede desencadenarla si se produce en presencia de bral. La reducción de la presión endovascular distal a
estenosis hemodinámicamente significativas de las la estenosis produce una inversión del flujo en la arte
arterias intra o extracraneanas (fig. 1 5-5). Una esteno ria vertebral, lo que puede originar síntomas de isque
sis hemodinámicamente significativa es aquella que mia en el territorio vertebrobasilar (fig. 1 5-6). Sin em
compromete la luz vascular en más de un 80-90%. bargo, no suele haber manifestaciones clínicas de
Por otra parte, la oclusión vascular de una gran ar este fenómeno. En ocasiones se producen ante hipe
teria como la carótida, puede causar un gran infarto remia en el territorio subclavio que acentúa el robo: el
en su territorio de irrigación si la colateralización arte paciente tiene síntomas (vértigo, disfonía, diplopía,
rial cerebral, sobre todo a nivel del polígono de Willis, náuseas) cuando mueve el miembro superior homola
es insuficiente. teral para peinarse o vestirse.
Mecanismo combinado ateroembolia-hemodiná
mico. A veces, se produce una oclusión completa de la
arteria carótida interna, que causa una inmediata isque
mia y rémora sanguínea distales a la oclusión, a la que
puede sumarse una nueva obstrucción ateroembólica
en un punto más distal del vaso primariamente ocluido.
De este modo, la primera oclusión produce una isque
mia por brusca reducción de flujo (mecanismo hemodi
námico secundario a oclusión brusca), y ésta se agra
va por una nueva oclusión más distal, consecuencia de
un ateroémbolo que parte de la lesión oclusiva original
(mecanismo ateroembólico) (fig. 15-7).
Vasoespasmo. El vasoespasmo con isquemia se
cundaria causante de síntomas, no se considera en la
actualidad un mecanismo importante o frecuente de
isquemia sino en algunas situaciones específicas: las
migrañas con síntomas y signos focales (migrañas
hemiparética y oftalmopléjica), los aneurismas fisura
Fig. 15-5. Mecanismo hemodinámico. Hipoflujo posterior a una
dos, en los que buena parte del cuadro clínico es atri
lesión estenosanle (hemodinámicamente significativa), que
buible a vasoespasmo generalizado, y las isquemias
puede ser agravado o precipitado por un episodio de hipotensión provocadas por drogas que originan fuerte descarga
arterial. adrenérgica (cocaína, crack, anfetaminas).
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366 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
Fig. 15-6. Mecanismo hemodinámico: robo subclavio. Explicación en el texto (de Johnson, Lambie y Spalding, 1984).
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15. SINDROMES VASCULARES 367
minuye el gradiente arteriovenoso, la malformación vascular secundaria), en quienes los pequeños trauma
crece y puede romperse, originando una hemorragia tismos, no necesariamente craneales, pueden causar
intraparenquimatosa con signos focales. Es frecuente hematoma subdural. Sus manifestaciones son subagu
que las malformaciones arteriovenosas se manifies das o crónicas.
ten con crisis convulsivas focales antes de una prime
ra hemorragia. Esto induce la sospecha clínica y faci
lita el diagnóstico precoz. Lesiones
Angiopatía amiloide. La amiloidosis de la pared ar
terial de los vasos encefálicos (angiopatía amiloide) lsquémicas
causa fragilidad vascular, ruptura y hemorragia cere
bral espontánea. Las hemorragias asientan en áreas Las lesiones producidas por isquemia son los infar
corticales o córtico-subcorticales parietooccipitales, tos. Estos pueden tener distintas características, as
porque la angiopatía se produce en las arterias piales pecto radiológico y localización, que dependen de la
de la corteza. Se sospecha cuando se produce un he fisiopatología que los origine.
matoma de esta localización en pacientes no hiperten Infartos de zonas terminales. En el cerebro exis
sos. Puede observarse un cuadro de demencia cortical ten sectores o lechos de irrigación que corresponden
asociado. al territorio de una de las ramas del árbol vascular:
Hemorragias extraparenquimatosas. Las inte hay un sector irrigado por la arteria cerebral anterior,
gran la hemorragia subaracnoidea y los llamados he otro por la cerebral media y otro por la cerebral poste
matomas extradural y subdural. rior. Entre estos lechos hay puntos o zonas límite que
Hemorragia subaracnoidea. Puede ser aneurismá los dividen. Estas son las zonas terminales, que co
tica, secundaria a ruptura de aneurisma arterial (la rresponden al área más lejana irrigada por una deter
más frecuente), o no aneurismática, por traumatismo minada arteria. Si por alguna razón disminuye el flujo
craneal, extensión de una hemorragia intracerebral , en esa arteria, la región más precozmente afectada
discrasia sanguinea o idiopática. La sangre invade el por la reducción será aquella cuya presión hidrostáti
espacio subaracnoideo. ca de perfusión sea la más baja. Esta región es preci
Los aneurismas son de origen congénito y se si samente la de la zona terminal del lecho. Las zonas
túan en las· bifurcaciones arteriales del polígono de terminales son, por lo tanto, las más sensibles a la is
Willis (bifurcación silviana, arterias comunicante ante quemia por hipoperfusión de los grandes vasos. Esta
rior y posterior en su origen), y son las malformacio es la hipótesis llamada "de la última pradera" o "del úl
nes vasculares más frecuentes. Se producen como timo campo", porque se la compara a los sistemas de
consecuencia de un trastorno congénito de la capa riego en agricultura: si se interrumpe el aflujo de agua,
media de la pared arterial, que causa laxitud, dilata se detendrá más precozmente el riego en los grifos
ción secundaria y ruptura eventual. La ruptura de un que están más alejados de la fuente.
aneurisma puede verse agravada por vasoespasmo A estos infartos que se producen en las zonas ter
asociado e isquemia secundaria, que puede ser críti minales se los ha llamado en la literatura anglosajona
ca y provocar un infarto. "watershed infarc/ions". "Watershed" es un término
La hemorragia subaracnoidea no aneurismática se que no tiene equivalente en español y que significa
debe a traumatismo craneal, extensión de una hemo "lugar donde se dividen las aguas, o donde se divide
rragia intracerebral, discrasia sanguínea o idiopática el cauce" de un río.
de localización perimesencefálica, origen incierto y De este modo, los infartos terminares asientan en
evolución benigna. las zonas limítrofes entre las arterias cerebral anterior
Hematoma extradura/. Se debe generalmente a la y cerebral media, o entre las arterias cerebral media y
ruptura traumática de la arteria meníngea media. Se cerebral posterior. Su causa más frecuente es hemo
observa en niños y jóvenes. La sangre se acumula dinámica, y por lo tanto, según hemos visto anterior
por fuera de la duramadre. Es de expresión clínica mente, se deben a: hipotensión arterial, estenosis he
aguda. modinárnicamente significativas de los grandes
Hematoma subdural. También se debe a traumatis troncos arteriales, o a la asociación de ambas. Tam
mo craneano, no necesariamente intenso, con ruptura bién se han descrito como causa de estos infartos a
consiguiente de arterias piales o corticales. La sangre se las embolias de colesterol o de células carcinomato
acumula en el espacio comprendido entre la hoja parie sas. Ejemplos tomográficos de infartos terminales en
tal de la aracnoides y la duramadre, en la convexidad estas áreas se observan en la figura 1 5-8.
cerebral. Se observa sobre todo en ancianos que tienen Infartos !acunares. Existe una segunda región de
angiopatía amiloide en sus vasos piales (con fragilidad tipo íimítrofe entre dos lechos vasculares. Las ramas
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368 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
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15. SÍNDROMES VASCULARES 369
Fig. 15-11. Infarto córtico-subcortical amplio en región silviana Fig. 15-12. Hematoma profundo lenticular izquierdo.
izquierda.
de un émbolo por el tronco basilar y distribución del Aun teniendo extensión ventricular, los hematomas
mismo por ambas cerebrales posteriores (síndrome putamínales y talámicos suelen ser de buen pronósti
del tope de la basilar). co, porque la repercusión funcional puede únicamen
Infartos de tronco. Los infartos de tronco merecen te deberse a la separación o disociación de las fibras,
un capítulo aparte. Su aparición obedece a mecanis causada por la sangre extravasada, sin que provoque
mos similares a los del resto del encéfalo: oclusión in una lesión residual. Al reabsorberse el hematoma, el
situ de vasos pequeños perforantes, ateroembolía, déficit neurológico mejora.
oclusión de grandes vasos. La cardíoembolía es casi Otros hematomas profundos se producen en el
tan frecuente como la trombosis en la oclusión de las tronco (mesencéfalo y protuberancia). Esta localiza
arterías cerebelosas. Se observan mejor en resonan ción es poco frecuente, pero fatal.
cia magnética. Hematomas tobares. El asiento más frecuente de
Aspecto hemorrágico de los infartos. El contenido los mismos es el lóbulo parietal (véase fig. 1 9-1 3),
hemorrágíco en los infartos es indicio de embolia como aunque pueden naturalmente producirse en otros ló
mecanismo causal. Sin embargo, es inconstante. El bulos, especialmente frontal y occipital (fig. 1 5-13). Se
componente hemorrágíco puede tardar en aparecer, deben a malformación vascular o angiopatía amíloide.
haciéndose visible a veces sólo a las 24 o 48 horas de Otros hematomas. Merecen destacarse los hema
instalado el infarto. En particular, son los infartos córtí tomas cerebelosos de fosa posterior, porque suelen
co-subcortícales, comúnmente de origen embólíco, los
que pueden mostrar aspecto hemorrágíco.
Hemorrágicas
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370 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
provocar un síndrome de brusca hipertensión endo cio inferior de la región mencionada, y a la de la caró
craneana, lo que impone la cirugía descompresiva. tida externa en los dos tercios superiores. Para explo
Hemorragias extraparenquimatosas. Constitui rar con mayor precisión el pulso carotídeo interno, se
das por la hemorragia subaracnoidea y los hemato debe palpar la región palatina, dentro de la cavidad
mas extradural y subdural. oral, entre los pilares anterior y posterior del velo del
Hemorragia subaracnoidea. La sangre se vierte paladar. El pulso percibido allí corresponde al de la
hacia el espacio subaracnoideo y se observa en la TC carótida interna.
como una hiperdensidad que rellena las cisternas o El pulso temporal superficial se percibe justo por
los espacios intercisurales, o circunda el mesencéfalo delante del trago de la oreja. Es útil de explorar por
(hemorragia perimesencefálica). No hay sangre intra que la disminución de amplitud o el retardo del pulso
cerebral. Si la hemorragia es aneurismática, el aneu de un lado puede sugerir una estenosis de la carótida
risma puede verse o no según su ubicación y tamaño. primitiva o de la carótida externa de ese lado. Asimis
Habitualmente sólo es visible en RMI-ARM o angio mo, el aumento de amplitud de uno de los pulsos tem
grafía cerebral. Puede haber áreas de isquemia aso porales superficiales puede estar revelando una oclu
ciadas, por el vasoespasmo causado por el sangrado sión carotídea interna homolateral.
subaracnoideo. El pulso supraorbitario se palpa en el ángulo supe
Hematoma extradural. La sangre se distribuye por rior interno de la órbita. Es la anastomosis entre las ra
fuera de la duramadre, creando un seudoespacio ex mas terminales de la arteria temporal superficial (rama
tradural. En la TC se observa un área hiperdensa ho de la carótida externa) y ramas terminales de la arte
mogénea que indenta hacia adentro de la cavidad cra ria oftálmica (rama de la carótida interna). Es una de
neal, con mayor o menor efecto de masa. las anastomosis entre el sector carotídeo externo y el
Hematoma subdural. La sangre se acumula en el interno. Dicho pulso puede disminuir o desaparecer
espacio comprendido entre la hoja parietal de la en caso de oclusión de la carótida interna. Su utilidad,
aracnoides y la duramadre, en la convexidad cere sin embargo, se pone más de manifiesto en los exá
bral. Se observa en la TC como un área de hiperden menes con ultrasonografía Doppler, que permiten de
sidad variable de aspecto semilunar, de concavidad tectar el flujo y el sentido o dirección del mismo en di
interna, delineando la convexidad cerebral. Con el chas arterias: normalmente, el flujo se dirige del sector
paso del tiempo el hematoma pierde densidad radio carotídeo interno al externo, pero en caso de una
lógica, adquiriendo aspecto isodenso y luego hipo oclusión de la carótida interna, el mismo se invierte.
denso, lo que permite estimar su tiempo de evolu El estado de los pulsos periféricos (abdominales,
ción aproximado. pedios, tibiales posteriores, femorales) tiene utilidad
como signo de patología vascular de otros lechos, co
mo valor de enfermedad aterosclerótica y signo indi
Examen neurovascular recto de patología vasculocerebral.
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15. SÍNDROMES VASCULARES 371
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372 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
si de algún modo se consigue comprimir la carótida Las imágenes de deterioro vascular como signos
externa sin comprimir la interna. Una manera de lo de angiosclerosis o de hipertensión arterial (adel
grar este fenómeno es comprimir la arteria temporal gazamiento, aumento de brillo y tortuosidad arte
superficial. El aumento de la intensidad de un soplo en riales, ingurgitación venosa).
cuello, por compresión de la temporal superficial, pue - Las extravasaciones como signo de hipertensión
de ser indicio de la presencia de estenosis carotídea. arterial (exudados blandos o algodonosos, exuda
También un soplo por hiperflujo puede aumentar con dos duros, hemorragias).
esta maniobra. Las embolias de colesterol.
- Compresión carotídea. La compresión manual ca - Las embolias cardiogénicas, caracterizadas por
rotídea puede producir síntomas en el territorio del imágenes de obstrucción vascular con aspecto he
mismo nombre. Estos síntomas pueden traducir una morrágico.
insuficiencia del territorio carotídeo del lado contrario Los signos incipientes de edema de papila (borra
al de la compresión, por ausencia de respuesta cola miento de bordes, desaparición de la excavación
teral de ese territorio a la brusca reducción de flujo del papilar) y de vasoespasmo por la hipertensión ar
lado comprimido. También puede revelar una insufi terial, que pueden llegar a ser llamativamente asi
ciencia de ambos lechos carolideos. métricos de un lado respecto del otro.
Era frecuente hace unos años efectuar la compre
sión carotídea durante un estudio electroencefalográfi
co, para detectar la aparición de ondas lentas hemisfé Diagnóstico
ricas durante la compresión, fenómeno que puede
producirse sin repercusión sintomática. Si bien, una El diagnóstico de un ictus se efectúa en tres eta
vez hallado el efecto buscado, la inmediata descom pas: diagnóstico del territorio vascular comprometido,
presión puede restablecer el flujo carotídeo en forma diagnóstico de la forma clínica y diagnóstico del tipo
rápida, existe también la posibilidad de que la compre de lesión.
sión manual de la arteria precipite una trombosis caro
tídea irreversible. Esta puede producirse pÓr la ruptura Diagnóstico del territorio vascular
o hemorragia de una placa ateromatosa, producida por comprometido
la compresión manual. Por este motivo y habiendo ac
tualmente otros métodos diagnósticos, la compresión Pyeden comprometerse el territorio carolideo, el
carotídea, si bien puede ser útil semiológicamente, es territorio vertebrobasilar o ambos.
considerada riesgosa y desaconsejable.
- Masaje del seno carotídeo. El objeto de masajear Signos y síntomas que orientan hacia el
el seno carotídeo es poner de manifiesto un síndrome compromiso isquémico del territorio carotídeo
de hipersensibilidad del mismo. El masaje del seno
carotídeo puede causar bradicardia e hipotensión ar - Amaurosis fugaz o ceguera monocular transitoria.
terial. Un paciente con pérdidas de conocimiento de La brusca y fugaz pérdida de visión de un ojo pue
origen poco claro, puede estar afectado de un síndro de estar revelando la ateroembolia de las arterias
me del seno carotídeo. En este síndrome se producen oftálmica y central de la retina, a punto de partida
síncopes con la rotación de la cabeza o cuando el pa de placas ulceradas carotídeas. También puede
ciente se autoestimula involuntariamente el seno ca producirse esta sintomatología por reducciones crí
rotídeo: al afeitarse, prenderse el cuello de la camisa, ticas e intermitentes de flujo en el sector oftálmico,
ajustarse la corbata. El masaje del seno carotídeo secundarias a estenosis carotidea hemodinámica
puede poner en evidencia este síndrome. mente significativa (mecanismo hemodinámico).
Si bien estos casos suelen asociarse con menos Fondo de ojo. Sugiere compromiso carotídeo cuan
frecuencia a lesiones carotídeas estenosantes, se de do se hallan embolias, fundamentalmente de co
ben tener en cuenta las mismas precauciones men lesterol (véase Examen neurovascular).
cionadas a propósito de la compresión carotídea. - Alteraciones de los pulsos y soplos carotídeos. Por
el lugar donde se auscultan traducen compromiso
Fondo de ojo carotídeo.
Trastornos neuropsicológicos. Las afasias, las
El examen del fondo de ojo es de fundamental im apraxias y las agnosias (con la posible excepción
portancia en patología neurovascular (véase II par de las. agnosias visuales) son trastornos que reve
craneano). Los hallazgos oftalmoscópicos más rele lan compromiso fronto-témporo-parietal. Estas re
vantes son los siguientes: giones son irrigadas por el territorio carotídeo.
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15. SÍNDROMES VASCULARES 373
- Cuadros directos. Cuando los signos y síntomas se nes son generalmente de tipo lacunar. Muchos de los
producen de un mismo y único lado, es decir en AIT coinciden con crisis hipertensivas que se asocian
forma directa y no alterna, el compromiso por lo ge a ese tipo de lesión.
neral es carotídeo. Existe actualmente consenso para reducir el lapso
- Compromiso piramidal y facial central. Por lo general de recuperación necesario para considerar a un ictus
este tipo de alteración, si es directa, es característica como AIT, en relación con la noción de urgencia y po
del compromiso carolídeo. Sin embargo, no todo sible tratamiento con trombolíticos que puede benefi
compromiso carotídeo se manifiesta de este modo. ciar a l_a isquemia cerebral aguda. Se propone, por
ejemplo, transf ormarlo de 24 horas en 24 minutos.
Signos y síntomas que orientan hacía el Déficit neurológico isquémico reversible (DNIR).
compromiso ísquémíco del territorio Es un ictus agudo que desaparece o se resuelve es
vertebrobasílar pontáneamente en un término mayor de 24 horas, ge
neralmente en pocos días ("un AIT que dura más de
Son aquellos que revelan trastornos en el tronco 24 horas"). Valen aquí las mismas consideraciones
cerebral: expuestas a propósito de los AIT.
- Vértigos - náuseas - disfonía - disfagia - diplopía. Accidente cerebrovascular constituido o com
Trastornos de los pares craneanos (excepto el fa pletado. lctus agudo que se desarrolla rápidamente,
cial central cuando coincide con una hemiparesia no progresa más allá de un lapso corto (generalmen
directa). te no más de una hora) y no retrograda en forma fran
Trastornos sensitivos disociados del trastorno mo ca luego de pasadas 24 horas. En estos casos, el pro
tor: es frecuente que una lesión bulbar o protube nóstico y tratamiento dependerán del tamaño y
rancia! derecha, por ejemplo, cause hemiataxia ho localización de la lesión, y de la importancia y locali
molateral, por compromiso de vías cerebelosas zación de las lesiones vasculares.
(directas) o de la sensibilidad profunda, que pue Accidente cerebrovascular en evolución. lctus
den no haberse aún decusado. Esta lesión puede agudo que se instala gradualmente o en etapas y pro
al mismo tiempo causar atermoalgesia izquierda gresa de este modo a lo largo de 24 horas o más. En
(por compromiso del haz espinotalámico ya decu este caso el paciente, y a veces el médico, ve cómo su
sado). (Véase más arriba las oclusiones de las ar trastorno se va agravando a lo largo del día. A veces el
terias cerebelosas.) mismo puede comenzar, por ejemplo, con parestesias
Ataxia. No suele haber ataxia cuando la alteración en miembro superior y cara que desaparecen, para
es del territorio carotídeo. reaparecer más tarde unidas a sensación de leve pér
Cuadros alternos. dida de fuerza en esas regiones. Esto puede volver a
Soplos vertebrales o subclavios. desaparecer para reaparecer más tarde en forma más
intensa, agregándose entonces síntomas en el miem
Diagnóstico de la forma clínica bro inferior. Así sucesivamente, en una serie de idas y
venidas, el paciente puede terminar al final del día por
Las formas clínicas que pueden adoptar los ictus encontrarse con una hemiplejía constituida.
cerebrovasculares han sido aceptadas y estandariza Estos son los casos más dramáticos, porque son
das por la Organización Mundial de la Salud. Se des aquellos que el médico, al asistir a su instalación gra
criben a continuación. dual, puede eventualmente lograr revertir, si efectúa un
Accidente o ataque isquémico transitorio (AIT). rápido estudio y tratamiento de la situación del paciente.
Es la disfunción encefalovascular aguda que se re Se han diseñado escalas de cuantificación del déficit
suelve o desaparece espontáneamente en forma clínico-neurológico vascular con el fin de establecer su
completa en no más de 24 horas. grado, evolución y comparar déficit en distintos pacien
En la mayor parte de los casos, el paciente es exa tes. El uso de estas escalas adquirió importancia con el
minado luego de que han desaparecido los síntomas. surgimiento reciente de los trombolílicos como tratamien
Como un altq porcentaje de estos pacientes pueden to específico de la isquemia cerebral, como método de
repetir estos accidentes o sufrir un accidente constitui evaluación terapéutico: el beneficio se traduce en punta
do (véase más abajo) a corto plazo, se impone en to jes menores en las escalas de severidad. Las escalas de
da persona que haya sufrido un AIT el estudio desde déficit cerebrovascular no son habitualmente indispensa
el punto de vista neurovascular. Es importante desta bles para el diagnóstico y tratamiento del ACV pero su
car que, a pesar de su resolución clínica completa, el uso en la práctica es creciente. Hay varias escalas dise
20% o más de los AIT muestran lesiones en la tomo ñadas y validadas. La que más se ha impuesto interna
grafía computada y hasta un 70% en RMI. Estas lesio- cionalmente es la del Instituto Nacional de la Salud de
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374 SEMIOLOG!A DEL SISTEMA NERVIOSO
EE.UU. (NIH Stroke Scale), y requiere un entrenamiento vera. Estas hemiplejías se producen, en general,
especial para ser aplicada correctamente. como consecuencia de infartos silvianos córtico
subcorticales extensos. A su vez, la mayor parte de
Diagnóstico del tipo de lesión los émbolos se dirigen hacia el lecho silviano. Por
todo ello, es frecuente que una hemiplejía constitui
El tipo de lesión producido puede ser un infarto o da de comienzo severo sea de origen embólico.
una hemorragia. A su vez, el infarto puede ser de ori
gen isquémico o embólico (y por ende eventualmente Factores que orientan hacia el diagnóstico de
hemorrágico). El diagnóstico del tipo de lesión se ha hemorragia intraparenquimatosa
ce, por supuesto, por medio de las imágenes, pero es
importante sospecharlo clínicamente, para obtener - Signos de hipertensión endocraneana: las cefaleas
una orientación clínica más precoz. y los vómitos revelan aumento de la presión endo
craneana. Esta se produce como consecuencia del
Factores que orientan hacia el diagnóstico de efecto de masa producido por la hemorragia. Las
infarto isquémico lesiones isquémicas no suelen producir hiperten
sión endocraneana.
- Hiperlipemia: es factor de aterosclerosis, y por lo - Signos meníngeos: revelan irritación, generalmen
tanto indicio de eventuales lesiones carotídeas. te producida por el componente subaracnoideo de
• Arteriopatía coronaria o periférica: su presencia re la hemorragia.
vela enfermedad vascular aterosclerótica, y es in Signos de irritabilidad cortical: generalmente con la
dicio de eventuales lesiones carotídeas. forma de crisis epilépticas focales. Se ven más fre
- Tabaquismo: factor de riesgo cerebro y cardiovas cuentemente en casos de hemorragia.
cular. - Crisis hipertensiva: no todas las crisis hipertensi
Diabetes: factor de riesgo isquémico, particular vas provocan hemorragias, pero casi todas las he
mente encefalopatía vascular. morragias han sido precedidas o por lo menos
- Antecedente o forma clínica de AIT o DNIR: estas coinciden con cifras elevadas de presión arterial.
formas clínicas se asocian con más frecuencia a - En hematomas profundos supratentoriales: ACV
lesiones ísquémicas. constituido con hemiparesia directa contralateral,
- Presencia de soplos arteriales: porque sugieren le afasia en lesión dominante.
siones ateromatosas embolígenas. En hematomas profundos infratentoriales:
Embolias de colesterol en el fondo de ojo. • Protuberanciales: hemiparesia alterna.
- Poliglobulia. • Cerebelosos: estupor rápidamente progresi
vo por hidrocefalia obstructiva aguda (com
Factores que orientan hacia el diagnóstico de presión del IV ventrículo). Es una urgencia
infarto hemorrágico o isquémico de origen neuroquirúrgica.
cardioembólico - En hematomas !abares: hemianopsia o hemiina-
tención sin déficit motor, confusión.
Presencia de foco embolígeno: fibrilación auricular,
estenosis mitral, infarto de miocardio previo (en es Factores que orientan hacia el diagnóstico de
pecial de cara anterior), akinesia ventricular, mio hemorragia extraparenquimatosa
cardiopatía dilatada, placas aórticas, endocarditis
bacteriana, foramen oval permeable, prolapso de De hemorragia subaracnoidea
válvula mitral.
- Accidente cerebrovascular en evolución: esta forma Jóvenes.
clínica se vincula con frecuencia a las embolias co Cefalea intensa y de brusca instalación.
mo mecanismo causal. La evolución se produce por - Signos meníngeos.
la extensión del coágulo a lo largo de la luz vascular, - Trastorno de conciencia.
lo que va produciendo una oclusión cada vez más - Signos focales ausentes o escasos.
grave. Otro mecanismo que puede explicar la evolu
ción del cuadro es la variación en el grado de ede La ruptura aneurismática causa brusca y muy in
ma producido por la oclusión. Estas variaciones se tensa cefalea, y eventualmente pérdida de concien
producen con más frecuencia en caso de embolias. cia. El examen muestra signos meníngeos sin mayo
- Accidente cerebrovascular constituido severo: ge res signos de déficit focal, pero los puede haber según
neralmente, con expresión inicial de hemiplejía se- la extensión intraparenquimatosa de la hemorragia.
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15. SINDROMES VASCULARES 375
Definición
Disfunciones del sistema nervioso central que se producen como consecuencia del compromiso de los vasos que
lo irrigan.
Fisiopatología
Isquemias:
• Ateroembolia
Embolia
• Hipertensión arterial
Mecanismo hemodinámico
• hipotensión
hipoflujo
• robo
• Combinado ateroembolia - hemodinámico
Vasoespasmo
• Anemia
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376 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
Poliglobulia
Hiperproteinemia
Hipoglucemia
• Hemorragias
lntraparenquimatosas:
Hipertensión arterial
Malformaciones vasculares
• Angiopatía amiloide
Extraparenquimatosas:
Hemorragia subaracnoidea
Hematoma extradural
Hematoma subdural
Lesiones
lsquémicas
Infartos de zonas terminales
Infartos !acunares
Infartos córtico-subcorticales
Infartos de tronco
Hemorrágicas
lntraparenquimatosas:
Hematomas profundos
Hematomas lobares
Hematomas cerebelosos
Extraparenquimatosas:
Hemorragia subaracnoidea
Hematoma extradural
Hematoma subdural
Examen neurovascular
Pulsos
Carotídeos externo - interno
Temporal superficial
Supraorbitario
Periféricos
Soplos
Subjetivos
Objetivos:
Carotídeos
Vertebrosubclavios
Oftálmicos
Periféricos
Pruebas funcionales semiológicas
Hiperemia muscular
Hiperemia reactiva
Compresión temporal superficial
Masaje seno carotídeo
Fondo de ojo
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15. SINDROMES VASCULARES 377
.
Diagnóstico de lesión
Orientan hacia isquemia - infarto isquémico:
Hiperlipemia
Arteriopatías coronaria/periférica
Tabaquismo
Diabetes
• AIT o DNIR previos
Soplos arteriales
. Fondo de ojo
Orientan hacia infarto hemorrágico (o isquémico por embolia):
Antecedente o presencia de foco embolígeno:
Valvulopatía (estenosis mitral)
• Arritmias (fibrilación auricular)
Infarto de miocardio (anterior)
• ACV en evolución
. ACV constituido severo
Orientan hacia hemorragia intraparenquimatosa:
Signos de hipertensión endocraneana
Signos meníngeos
Signos de irritabilidad cortical
Crisis hipertensiva
Supratentorial profunda: ACV constituido, hemiparesia contralateral, afasia
lnfratentorial profunda:
• protuberancia!: hemiparesia alterna
• cerebelosa: estupor progresivo, hidrocefalia obstructiva aguda, compresión del IV ventrículo
. Supratentorial lobar: hemianopsia-hemiinatención, no déficit motor, confusión
Orientan hacia hemorragia extraparenquimatosa:
De hemorragia subaracnoidea:
Jóvenes
Cefalea intensa y de brusca instalación
Signos meníngeos
Trastorno de conciencia
Signos focales ausentes o escasos
De hematoma exlradural:
Niños
Antecedente de traumatismo de cráneo en horas prevías
Somnolencia-eslupor crecientes
• Ausentes o escasos signos meníngeos
Signos focales ausentes o incipientes
De hemaloma subdural:
Ancianos
Posible anlecedente de lraumatismo craneal en días o semanas previas
Somnolencia-eslupor crecientes
Ausenles o escasos signos meníngeos
Signos focales ausenles o incipientes
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378 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
Apéndice
Infartos y hemorragias cerebrales. Clasificación de subtipos patológicos
Corticales
ACM Rama superior . . . . . . . . . . . . . . . . . . . • . . . . . . Enf. grandes vasos
Rama inferior . . . . . . . . • . . . . . . . . . . • . . . . . . . Embolia
ACA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Grandes vasos, embolia
ACP. . . . . . . . . . . • . . . . . • . . . . • . . . . . . . . . . . . . . . . . . Embolia
Limítrofes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . , . . . . . . . Hemodinámica
Microembolia
Subcorticales
Perforantes Lagunas 0,3-0,5 cm . . . . . . . . . . . . . . . . HTA
lnf. lac. 0,5-1,5 cm . . . . . . . . . . . . . , . . . Enf. pequeños vasos
Embolia
Sustancia blanca . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . • . . . . Grandes vasos
Limítrofes corticobasales ("Junccionales") . . . . . . . . . . . Grandes vasos
Combinados . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Combinada
Infartos
infratentoriales
Troncales
Paramedianas . . . . . . . . . . . . . • . . . . . • . . . . . . . . . . . . . Pequeños vasos
Circunferenciales cortas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Pequeños vasos
Cerebelosos
Circunferenciales largas:
PICA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Oclusión vertebral
Embolia
AICA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Oclusión AICA
SCA . . . . . . . . , . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Embolia
Oclusión basilar
Hemorragias intraparenquimatosas
Supratentoriales
Profundas Caudada . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . HTA
Lenticular. . . . . . . . . . . . • • . . . • . . . . . . . . HTA
Talámica . . . . . . • . . . . . . . . . . . . . . . . . . . HTA
Lobares . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . • . . . . • . . . . • . . . . MFV
Amiloide
Ventricular . . . . . . . . . . . . . . . • . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . MFV
lnfratentoriales
Mesencefálica . . . . . . . • . . . . . . . . . • . . . . • . . . . . . . . . . Cavernoma
Discrasias
Protuberancia! . . . . . . . • . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . HTA
Bulbar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . , . . . . . , . . . . . . . . . . . Cavernoma, HTA
Cerebelosa . . . . . . . . . . . . • . . . . . . . . . • . . . . . . . . . . . . HTA, MFV
arteria cerebelosa anteroinferior. SCA: arteria cerebelosa superior. HTA: hipertensión arterial. MFV: malformación arteriovenosa vascular. lnf.
ACM: arteria cerebral media. ACA: arteria cerebral anterior. ACP: arteria cerebral posterior. PICA: arteria cerebelosa posteroinferior. AICA:
lac.: infarto !acunar.
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16
Síndromes cognitivos
Con esta denominación se agrupan los síndromes 20% (INDEC, Censo 1 991). Se calcula que la preva
demencial y confusional que se estudian a continuación. lencia de demencias en las personas mayores de 65
años es de alrededor del 1 5% (5% con demencia se
vera y 1 0% con demencia leve), lo que arroja una pre
Síndrome demencial valencia de demencias en la población general del 1
al 2%. Es decir, unas 300.000 a 600.000 personas an
En su concepto moderno, el término "demencia" cianas estarían afectadas en nuestro pais de trastor
designa en medicina un síndrome caracterizado por nos cognitivos leves a severos. En EE.UU., en el gru
un compromiso adquirido y crónico de las funciones po etario de 75 a 85 años, la incidencia (casos
cerebrales superiores o cognitivas que altera o pertur nuevos) de demencia es similar a la de cardiopatías
ba la actividad diaria del individuo afectado. Un con agudas, y la de enfermedad de Alzheimer, la causa
cepto más preciso de demencia es el que la define co más frecuente de demencia (50%), mayor que la de
mo todo compromiso adquirido y crónico de dos o accidentes cerebrovasculares.
más de las siguientes funciones cerebrales: memoria,
lenguaje, capacidad visuoespacial, abstracción o·per Características generales del síndrome
sonalidad. demencial
La demencia es causada mayoritariamente por pa
tologías difusas o que afectan difusamente al encéfa Lo que caracteriza al enfermo con un síndrome de
lo, a diferencia de las afasias, apraxias o agnosias, mencial es su deterioro cognitivo. Por lo general, el pa
que son causadas por alteraciones cerebrales locali ciente no es consciente de este deterioro, motivo por
zadas o focales. Las demencias se deben además a el cual lo habitual es que el mismo sea traído a la con
patologías cerebrales específicas, a diferencia de los sulta por sus allegados. Estos le han notado olvidos,
síndromes confusionales agudos, que se deben en su errores o desorientación crecientes, reiterados más
mayoría a un trastorno brusco del metabolismo neuro allá de lo que parece razonable. En esta etapa el diag
nal asociado a patologías clínicas o tóxicas agudas, y nóstico puede ser difícil para el médico. El paciente
en los que no se halla una anatomía patológica espe puede mantener aún una aceptable orientación tempo
cífica en el tejido cerebral. Los síndromes confusiona roespacial, y los grandes trastornos que caracterizan a
les serán descriptos posteriormente. la demencia, como la afasia, apraxia, incontinencia y
Las demencias constituyen un serio problema epi trastornos de conducta, aún no haberse presentado. El
demiológico en el mundo moderno, y especialmente médico deberá decidir si esos síntomas que motivan la
en aquellos países que, como la Argentina, tienen una consulta son debidos a envejecimiento normal o a sín
esperanza de vida elevada, ya que está establecido drome demencial incipiente. Para ello deberá explorarlo
que la incidencia de demencia aumenta con la edad. minuciosamente. Si se trata realmente de un síndrome
En una época en la que se curan o previenen con éxi demencial, y el mismo, como sucede mayoritatiamen
to las enfermedades infecciosas, cardiovasculares o te, responde a una causa irreversible, el paciente pro
tumorales, la consecuencia es una mayor longevidad y seguirá su deterioro inexorablemente hacia la pérdida
un incremento en las poblaciones de personas de total de sus funciones mentales. El trastorno de memo
edad avanzada. La incidencia de demencia ha aumen ria se agravará, predominando al comienzo en la me
tado así considerablemente, y en algunos países, co moria próxima o reciente. Esto hará que el paciente re
mo los de Europa y Norteamérica, con características cuerde mejor los hechos de años atrás que los de los
que se han considerado como de verdadera epidemia. últimos días o semanas. Se produce de este modo un
En la Argentina, la población mayor de 60 años es "telescopado" de la memoria, ya que la remota se va
superior al 1 0% y en la Capital Federal, cercano al evocando con más frecuencia, se va haciendo más y
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380 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
más presente a medida que se va perdiendo la memo midales), paresias o plejías con signos piramidales
ria reciente. Paralelamente, los hechos de la memoria (enfermedades vasculares), f/apping tremor (encefa
remota que evoca el paciente son cada vez más anti lopatía hepática), apraxia de la marcha (hidrocefalia).
guos, de modo que ella se introduce cada vez más en En el plano cognitivo y de la conducta, también
la vida diaria de la persona afectada. La amnesia es la existen diferencias, más sutiles, entre las demencias
forma más frecuente de comienzo de la demencia. Pe corticales y subcorticales. En las primeras las dificul
ro a medida que ella se ha ido instalando, otras fallas tades verbales se producen desde el comienzo en el
pueden haber empezado a aparecer: defectos de de plano del lenguaje, con afasias, mientras que en las
nominación que llevan a un trastorno de la compren subcorticales los trastornos son más típicamente de la
sión y finalmente a un síndrome afásico que en gene palabra, con dificultades articulatorias. Los síndromes
ral es de tipo Wernicke; apraxia, que comienza por ser subcorticales se acompañan frecuentemente de sínto
constructiva, para evolucionar luego a una apraxia mas depresivos, mientras que el paciente con una de
ideatoria franca, impidiendo al enfermo vestirse, lavar mencia cortical suele tener poca noción de su afec
se y comer por sus propios medios; agnosia visual, con ción y se muestra despreocupado, sin depresión.
fallas en el reconocimiento de personas, objetos y ha En resumen, las tres formas clínicas de demencia
bitaciones de la vivienda, todo ello provocando una de se manifiestan por un trastorno cognitivo con amnesia,
sorientación espacial característica que se agrega a la desorientación, apraxia y cambios de conducta. En las
desorientación temporal debida al trastorno mnésico. demencias corticales la motricidad se conserva nor
Surgen también progresivos trastornos de conducta, mal, hay afasia y el paciente aparece despreocupado.
con irritabilidad, agresión, acatisia, manipuleo excesivo En las subcorticales hay manifestaciones motoras, di
de objetos y personas, empecinamiento, reiteración, sartria y trastorno afectivo. En las corticosubcorticales
resistencia a dejarse higienizar o conducir por la vi se combinan síntomas corticales y subcorticales (cua
vienda, celotipia, temor a quedarse solo. A esta altura, dro 16-1).
la incontinencia de ambos esfínteres generalmente se
ha hecho presente y el paciente ya no puede ser con Exploración cognitiva del paciente con un
tenido en su casa y debe ser internado en una institu síndrome demencial
ción especializada. La muerte se produce por compli
caciones, generalmente caídas, con fracturas y La demencia es un síndrome que se caracteriza
descompensación metabólica e hidroelectrolílica con porque en sus estadíos iniciales no se manifiesta ha
siguiente, o infección: respiratoria, urinaria, cutánea bitualmente sino con compromiso exclusivo de las
(por escaras) o generalizada (sepsis). funciones mentales. El examen neurológico somático,
el examen clinico general y los estudios de laborato
Clasificación clínica rio basales no muestran alteraciones. Aun en el caso
de los síndromes subcorticales, en los que sí se pro
Las enfermedades que causan demencia son pato ducen trastornos motores, éstos no son específicos
logías en las que el factor fundamental es la pérdida de la demencia que pudiera existir. Que se encuentre
neuronal. A veces, predomina en la corteza cerebral, temblor, asterixis, mioclonías o paresias no significa
otras en estructuras subcorticales y otras en ambas. que el paciente sufra un síndrome demencial. Sin
De esta diferencia depende el tipo de síndrome que trastorno cognitivo no hay demencia.
se observa en la clínica. Las demencias pueden así Se impone entonces la necesidad de evaluar las
clasificarse en corticales, subcorticales o corticosub funciones cognitivas. Esto puede llevarse a cabo en
corticales.
Lo que diferencia un tipo de demencia de otro es la Cuadro 16-1.
presencia de trastornos motores. En las demencias cor
ticales, estos trastornos no se observan o sólo apare Demencia cortical Demencia subcortical
cen tardíamente. En las demencias. subcorticales, las
manifestaciones motoras están siempre presentes e in Motricidad normal Trastornos motores
cluso pueden preceder al trastorno cognitivo. En las de (movimientos anormales,
mencias corticosubcorticales el trastorno cognitivo y los paresias, trastornos
signos motores evolucionan en forma paralela. posturales y de la marcha)
Las manifestaciones motoras de las demencias
Afasia Disartria
subcorticales y corticosubcorticales son aquellas que
caracterizan a la enfermedad de base: movimientos Despreocupación Depresión-Apatía
anormales (demencia de las enfermedades extrapira-
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16. SINDROMES COGNITIVOS 381
una primera aproximación en la consulta inicial o "al que esto es desaconsejable ya que llevaría a confron
pie de la cama", teniendo en cuenta que hay alteracio taciones innecesarias que deben ser evitadas. El va
nes cognitivas que se manifiestan desde el comienzo lor clínico surge de las excusas que el paciente ofrece
y que es necesario detectar. a cambio de sus fallas mnésicas y de lo insuficiente o
El paciente debe estar normalmente vigil. Un esta irrelevante de aquéllas.
do de obnubilación alterará o interferirá con la función Dos elementos del examen del lenguaje se alteran
cortical, por lo que toda exploración cognitiva efectua más o menos temprana y frecuentemente en las de
da en esas condiciones será inútil. mencias: la denominación y la escritura. Los trastor
Es importante determinar luego cuidadosamente si nos de la denominación o anomias suelen observarse
el paciente es capaz de mantener una atención nor al principio con nombres propios (nombre del presi
mal. La dispersión de la atención también impedirá dente de la Nación, partido al que pertenece, capital
una correcta evaluación mental, y sugerirá por otro la del país o de países conocidos como España, Italia,
do que el enfermo está sufriendo un síndrome confu Francia) y también con objetos nombrados con no
sional agudo, caracterizado por trastorno atencional mucha frecuencia en el lenguaje habitual (patilla, ar
(véase más adelante), y no un síndrome demencial. El mazón de los anteojos, hebilla del cinturón, solapa, ta
rápido pasaje de atención de un objeto, persona o te co, nudo de la corbata). La exploración se hará pre
ma a otro, dejando respuestas o frases inconclusas guntando al paciente "dígame cómo se llama ..." en
como consecuencia de la irrupción de otras en el dis forma natural. La escritura al dictado se altera en for
curso, sugiere diagnóstico de síndrome confusional. ma temprana, por lo que se la ensayará con frases
La orientación es un elemento que se altera típica complejas, simples o palabras sueltas, en ese orden.
mente en forma temprana. Preguntas simples contes Una de las características más típicas del síndro
tadas incorrectamente, como la fecha, día de la sema me demencial es la llamada apraxia constructiva (véa
na y hora (orientación temporal), o el lugar en que se se Apraxias). Su expresión más precoz es la dificultad
encuentra, piso, barrio y ciudad (orientación espacial), en la copia de formas tridimensionales. Este signo tie
sugieren fuertemente deterioro. La orientación tempo ne una gran utilidad diagnóstica. Su exploración es
ral es una expresión de la función mnésica, la espa sencilla y su alteración se manifiesta con claridad (fig.
cial de la función gnósica. 1 6-1 ). Es muy frecuente que un paciente con trastor
La memoria es una función difícil de evaluar si no nos mnésicos incipientes tenga como único signo
se la investiga con tests cuantitativos. La memoria es asociado de demencia una apraxia constructiva, an
muy influible por el nivel de atención del paciente, que tes de que aparezcan otros trastornos.
puede estar alterado por la ansiedad de la consulta. Si En resumen, las funciones básicas que deberán
el paciente desatiende una pregunta o prueba por in evaluarse en una primera consulta son la vigilia,
hibición emocional, la falta de recuerdo posterior po atención, orientación temporoespacial, memoria, de
drá ser erróneamente interpretada como un signo de nominación, escritura al dictado, y copia de formas
amnesia cuando en realidad sólo se debió a desaten tridimensionales. De esta somera exploración surgi
ción. Estas consideraciones se aplican también a la rá la necesidad o no de una evaluación más profun
exploración del resto de las funciones cerebrales su da de la función cognitiva, por medio de los tests psi
periores, pero quizás las fallas de memoria son más cométricos.
difícilmente evaluables. Una prueba simple para ello
consiste en suministrarle al paciente una dirección
(calle, número, piso) y pedirle que la repita y la reten
ga, previniéndole que se le pedirá que la recuerde mi
nutos más tarde, luego de la distracción producida por
otras preguntas. Indirectamente, un indicio fehaciente
de trastorno mnésico es la presencia del fenómeno
llamado confabulación. Se denominan así las explica
ciones, justificaciones o excusas a las que el pacien
te recurre cuando responde incorrectamente al explo
rarse su memoria. El paciente "rellena" así sus fallas
mnésicas, atribuyéndolas a distintas causas. Estas
causas, por supuesto, son posibles. Lo que tiene sig
nificación clínica es la actitud justificativa o derivativa Fig. 16-1. Apraxia constructiva. El paciente no logra copiar el
del paciente. Por otra parte, sus excusas suelen ser modelo (parte derecha e inferior) y en cambio se adhiere a él:
poco convincentes, y sería fácil demostrárselo, aun- fenómeno del '.closíng-ín' (superposición de la copia al modelo).
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382 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
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16. SÍNDROMES COGNITIVOS 383
Cuadro 16-2. este índice para el diagnóstico, pero debe decirse que
el mismo tiene la utilidad de la cuantificación.
MMS GDS La escala de Hachinski se suministra en detalle en
Sin 30 1. Sin deterioro cognitivo
el apéndice de este capítulo.
27-30 2. Deterioro muy leve Escala de Hamilton (1967). Se utiliza para el diag
Demencia 24-26 3. Deterioro leve nóstico de depresión. La posible coexistencia de de
presión es importante de establecer ya que la misma
Con 4. Deterioro moderado puede manifestarse clínicamente, sobre todo en per
5. Deterioro moderadamente sonas de edad, como un trastorno cognitivo (véase
Demencia <24 severo más adelante). Habría hasta un 25% de síndromes
6. Deterioro severo demenciales de causa depresiva. A éstos se los ha lla
7. Deterioro muy servero
mado seudodemencias.
La diferenciación entre una demencia y una seudo
El estadio o grado 2 (MMS de 27 a 30) ha sido con demencia de origen depresivo puede ser muy difícil, y
siderado el de trastorno de memoria asociado a la la escala de Hamilton puede ser de utilidad en este
edad. sentido. Es un test que lleva tiempo tomar y que reco
Test del reloj. Es una prueba veloz de evaluación ge información y puntaje sobre 21 factores general
cognitiva que consiste en hacerle dibujar al paciente mente presentes en la depresión, tales como sensa
la esfera de un reloj, colocar luego los números co ción de culpabilidad, ideas o intento de suicidio,
rrespondientes a las horas y después poner las agu insomnio, inhibición, ansiedad, somatización, varia
jas en una hora determinada. Este test no está tan ción de peso, etc. Cuanto más altos los puntajes ma
normalizado como el MMS pero es muy práctico para yor el factor depresivo.
una orientación rápida. También es inespecífico. Hay La escala de Hamilton es por lo general utilizada
varias formas de cuantificarlo. La más simple consis por psicólogos y psiquiatras.
te en otorgar 1 punto por cada uno de los siguientes Escala de 8/essed (1968). Este test fue de los pri
pasos efectuados correctamente: dibujar la esfera, .co meros propuestos para el diagnóstico cuantificado de
locar todos los números (1 al 1 2), ponerlos en la posi demencia. Tiene dos partes. En una de ellas se eva
ción correcta y colocar la hora correctamente (4 pun lúa la orientación, memoria y atención-concentración
tos en total). La prueba es muy reveladora de del paciente. La segunda parte consiste en el interro
alteración de la capacidad visuoespacial o apraxia gatorio a/ familiar sobre la presencia de cambios en
construccional. tres aspectos de la vida del paciente: performance de
Escala de Hachinski (1974). Este test fue diseñado actividades cotidianas, hábitos (alimentación, vestido,
para diagnosticar la presencia de enfermedad cere esfínteres) y personalidad-comportamiento. Cada
brovascular, lo que, por su posible papel causal, es ítem es cuantificado correlativamente.
importante determinar en un paciente con demencia. La escala de Blessed aventaja al Mini-Mental al
Se obtiene recogiendo (por interrogatorio u observa evaluar no sólo la función cognitiva sino también el
ción) una serie de 1 3 factores que se asocian a enfer desempeño y conducta del paciente en su vida diaria.
medad cerebrovascular. Cada factor recibe un deter En este sentido es de señalar la gran utilidad de inte
minado puntaje: 1 o 2 (según el factor) si está rrogar al familiar para este último fin, lo que brinda va
presente, o O si se halla ausente. Los factores a los liosa información sobre el rendimiento situacional del
que se ha adjudicado 2 puntos son aquellos que se paciente, es decir, fuera de la prueba que significan
han considerado más típicos y significativos de factor las preguntas directas del médico, pasibles de inhibi
vascular (comienzo abrupto, curso fluctuante, antece ción emotiva. En los casos incipientes uno o dos erro
dentes de accidente cerebrovascular [ACV), síntomas res adquieren especial importancia diagnóstica. De
focales, signos focales). aquí la necesidad de obtener datos indirectos.
El máximo puntaje es 18. Un puntaje mayor de 7 De todos modos, el Mini-Mental disminuye la in
indica enfermedad cerebrovascular, mientras que va fluencia de este factor al ser, como pudo verse, un test
lores menores de 4 la descartan. de poca dificultad que puede considerarse fácilmente
La escala de Hachinski se toma también rápida afrontable por la población alfabetizada.
mente. Se la considera un índice confiable de enfer Escala de evaluación para la enfermedad de Alz
medad cerebrovascular. Un buen examen clínico que heimer (Alzheimer Disease Assessment Sea/e,
revele factores de riesgo vascular, antecedentes de ADAS). Fue diseñada específicamente para evaluar
ACV, signos motores focales y lesiones vasculares en trastornos cognitivos y conductuales propios de la de
las imágenes podrá obviar la necesidad de obtener mencia tipo Alzheimer. Lo integran las subescalas
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384 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
cognitiva (ADAS-Cog), que incluye pruebas que eva sulta. En este caso puede tratarse de las dos situacio
lúan memoria, lenguaje, orientación y praxia, y no nes siguientes:
cognitiva (ADAS-Noncog), cuyos ítem exploran la pre • Trastorno de la memoria asociado a la edad (age
sencia de llanto, depresión, distractibilidad, alucina associated memory impairment, AAMI). Es un síndro
ciones, ideas delirantes, inquietud motora y otras ma me considerado expresión de envejecimiento normal,
nifestaciones. La escala ADAS se computa por cuyos criterios diagnósticos son los siguientes:
errores, de modo que un puntaje más alto indica un - Edad <! 50.
rendimiento peor. Es administrada o utilizada por neu Queja de trastorno de memoria en la vida diaria.
ropsicólogos. - Rendimiento mnésico objetivo (en pruebas de me
moria) por lo menos un desvío estándar por deba
Diagnóstico diferencial entre demencia y no jo de la media para adultos jóvenes.
demencia. Trastorno de la memoria asociado a - Ausencia de demencia.
la edad y deterioro cognitivo leve - Inteligencia en promedio normal o superior.
• Deterioro cognitivo leve (míld cognitíve impaír
La demencia puede producirse tanto en pacien ment, MCI). Este cuadro ya no es normal, pero tampo
tes jóvenes como ancianos. Hoy no se considera co configura una demencia. Los pacientes con este
correcto atribuir un síndrome demencial simplemen deterioro evolucionan a la demencia en un ritmo de
te a_ "la edad", y los antiguos conceptos de demen 1 0- 1 5% anual. Sus criterios son:
cia "senil" y "presenil" han quedado desactualiza Trastorno de la memoria subjetivo, corroborado por
dos. Pero sí es cierto que el riesgo de demencia un allegado.
aumenta con la edad, y se da en la práctica diaria la Déficit mnésico en una prueba cuantitativa de me
situación clínica de pacientes cuyos síntomas cog moria episódica, de más de 1 ,5 desvío estándar
nitivos no son necesariamente debidos a una de por debajo de la media normal.
mencia de comienzo. Funciones cognitivas restantes preservadas en ge
Personas de edad mediana o avanzada, influidas neral.
por los modernos conceptos de salud plena y de me Actividades de la vida diaria preservadas.
dicina preventiva, habituadas a consultar con mucha ·sin demencia.
mayor frecuencia que antes a médicos de cabecera y Suele suceder que se encuentren fallas incipientes
especialistas, hechas a la idea del "chequeo", también en funciones cognitivas no mnésicas en pruebas
lo hacen en cuanto notan alguna dificultad en el plano cuantitativas.
cognitivo. Los estándares actuales de juventud (ver - Siempre tratándose de una consulta espontánea,
sus vejez) y "revitalización" como valores irrenuncia entre los 40 y los 60 años ambos factores (atencional
bles, y su contraparte, el rechazo de la posibilidad de y cognitivo) pueden estar presentes.
envejecimiento, han contribuido también a este fenó - En todos los pacientes, consulten por su cuenta o
meno. sean llevados por un familiar, es muy importante de
Es útil señalar algunos hechos que pueden orien tectar si hay un síndrome depresivo condicionante o
tar al médico a la hora de la consulta: agravante. Un diagnóstico ominoso de demencia po
- Es poco probable que un paciente que consulta drá evitarse si se establece que se trata de un síndro
por su cuenta relatando trastornos mnésicos sufra me depresivo, que puede ser tratado y mejorado. Al
una demencia. Por lo general, el paciente con demen gunos detalles del examen clínico serán útiles en este
cia, o bien ha perdido parcialmente su noción de la diagnóstico diferencial. Estos se exponen en el cua
misma, o bien adopta una actitud negadora, lo que ha dro 1 6-3.
ce que sea llevado a consultar por sus familiares. En caso necesario, se recurrirá al test de Hamilton
- Si el paciente que consulta por su cuenta está para el diagnóstico diferencial.
transcurriendo la primera mitad de su vida (menos de - En principio no debe haber signos motores fran
40 años), casi seguramente sus trastornos mnésicos cos en el paciente con envejecimiento normal. Su
subjetivos son de origen atencional {desatención), ge presencia sugerirá el diagnóstico de demencia sub
neralmente atribuible a ansiedad, sobrecarga familiar, cortical.
afectiva o laboral, fatiga, factores muy frecuentes de Si no hay signos motores, habrá que detectar una
encontrar en este grupo etario. posible demencia cortical, y es aquí donde los tests
- Si el paciente es mayor de 50 años, los olvidos de cuantitativos adquieren especial importancia. Si no
los nombres propios y eventualmente de sustantivos son concluyentes, el diagnóstico definitivo se poster
comunes, de citas y de dónde pone sus cosas son los gará y el paciente será seguido en forma longitudinal
que llevan, característicamente, al paciente a la con- con regularidad.
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16. SINDROMES COGNITIVOS 385
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386 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
torno articulatorio, agramatismo y mutismo progresivo, riza fundamentalmente por los trastornos de conduc
con comprensión preservada, tipo Broca), o fluente ta. La corea comienza a la edad media de la vida, y la
(con anomia, trastorno de comprensión y fluencia pre demencia aparece más tarde. Hay casos en que la
servada, tipo Wernicke), aunque en estos casos la demencia precede a la corea (véase Síndromes extra
causa puede ser raramente enfermedad de Alzheimer piramidales).
de comienzo localizado. Las restantes funciones cog Otros trastornos extrapiramidales que se asocian a
nitivas se preservan largamente. El cuadro es de len demencia son la enfermedad de Wilson, la parálisis
ta evolución ( 15 o más años) y el paciente no se de supranuclear progresiva, las heredoataxias y las atro
mentiza sino hasta muy tarde en la etapa final. La fias multisistémicas, todas descriptas en otros capítu
forma conocida como demencia semántica se mani los de este libro.
fiesta esencialmente como una demencia con expre Hidrocefalia. La forma que se asocia a demencia
sión predominante de afasia fluente, y se superpone es la hidrocefalia de presión normal (síndrome de Ha
nosológicamente con la forma fluente de afasia pro kim-Adams), que puede ser idiopática o vincularse
gresiva primaria. eventualmente a antecedentes de hemorragias cere
Algunas formas raras de demencia frontotemporal brales o subaracnoideas, traumatismos de cráneo o
se asocian a enfermedad de la motoneurona, con ma infecciones crónicas de oído. En este cuadro lo carac
nifestaciones del tipo de las que se ven en la esclero terístico es un trastorno de la marcha, paraparesia le
sis lateral amiotrófica. ve que el paciente refiere como "flojedad en las pier
También existen otras variantes de atrofia localiza nas", signos extrapiramidales leves (rigidez, temblor)
da, ya no frontotemporal, de lenta evolución (parietal, y un síndrome cognitivo que no suele ser evolutivo
causando apraxia progresiva, u occipital, originando (véase Otros síndromes neurológicos).
agnosia visual progresiva). Causas tóxicas, metabólicas y sistémicas. Entre
La etiología de las enfermedades de Alzheimer y muchas otras, es importante mencionar al hipotiroidis
de Pick es desconocida y ellas no tienen tratamiento mo, causa frecuente de demencia que deberá ser
etiológico. Como muchas veces estas enfermedades siempre descartada con dosaje de hormonas tiroi
comienzan a edad temprana (50 años), fueron llama deas. También a las causas nutricionales como el dé
das clásicamente demencias "preseniles", para dife ficit de tiamina (81 ) que acompaña al alcoholismo y su
renciarlas de las demencias "seniles" de la edad cuadro encefalopático típico (encefalopatía de Wer
avanzada. Pero como en estas últimas la anatomla nicke-Korsakoff) (véase Pares craneales y Otros sln
patológica es similar, se agrupa hoy a estos procesos dromes neurológicos), el déficit de cianocobalamina
corticales bajo la denominación común de demencia (vitamina 8 12) y el de ácido fólico que también deben
tipo Alzheimer (OAT) o demencia frontotempora/, se ser siempre dosados. Las insuficiencias parenquima
gún el caso. tosas pueden también producir compromiso cerebral
(insuficiencia respiratoria, hepática, renal, cardíaca),
Causas de demencia subcortica/ describiéndose en especial una demencia vinculada a
la diálisis renal (demencia dialítica, menos frecuente
Enfermedades extrapiramida/es. Son las más fre hoy en día). La demencia puede ser también un sín
cuentes de este grupo, debido a la alta prevalencia de drome paraneoplásico (encefalitis límbica). Finalmen
enfermedad de Parkinson, en la que se producen in te, una gran cantidad de fármacos pueden provocar
clusiones celulares llamadas "cuerpos de Lewy" que trastornos cognitivos (neurolépticos, anticolinérgicos),
asientan tanto en regiones subcorticales (substantia por lo que deberá tenerse en cuenta la medicación
nigra) como en la corteza. La demencia en el Parkin que el paciente recibe en el momento de la consulta
son generalmente se desarrolla años después de ins (véase Síndrome confusional agudo). La importancia
talada la enfermedad, aunque hay casos en que la de diagnosticar estos cuadros radica en que, en su
misma es precoz. mayoría, son causa de demencia potencialmente re
La demencia por cuerpos de Lewy se origina cuan versible.
do estos cuerpos predominan en la corteza y los sig Depresión. Es también una causa subcortical. Este
nos extrapiramidales son escasos. La forma clínica es punto fue tratado en el apartado anterior.
más del tipo cortical, característicamente con breves
episodios de confusión intermitente. Causas de demencia corticosubcortica/
Una enfermedad extrapiramidal en que la demen
cia resulta característica es la corea de Huntington, La causa que predomina en este grupo es la vas
que es familiar y se debe a atrofia de los núcleos cau cular. La fisiopatología y las características de las
dados. La demencia de esta enfermedad se caracte- lesiones encefálicas vasculares son ampliamente Ira-
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16. SÍNDROMES COGNITIVOS 387
ladas en el capítulo correspondiente, y se han men tratables. Tiene diversas sinonimias: delírium, estado
cionado los signos que distinguen a este tipo de de confusional agudo, psicosis tóxica, insuficiencia cere•
mencia, junto al test de Hachinski. Se acepta que la bral aguda, síndrome cerebral orgánico agudo o sim·
multiplicación de lesiones vasculares, con pérdida plemente confusión aguda. Fue descripto ya en la an
neuronal consiguiente, causa la demencia, poniendo tigüedad por Hipócrates, quien lo denominó,
aquí de manifiesto nuevamente un fenómeno de "um perspicazmente, "frenitis". Predominan en forma típica
bral cognitivo". Las demencias vasculares represen los trastornos de la atención, de la percepción y de la
tan aproximadamente el 20% de los casos. El concep psicomotricidad, con fluctuación brusca de los sínlo•
to fundamental para el diagnóstico de la demencia mas a lo largo del día y agravación nocturna.
vascular es que: El cuadro se produce mayormente en la edad
• demencia y enfermedad cerebrovascular coexisten avanzada. En la persona joven se asocia a circuns
en un mismo paciente; tancias especiales: causa psiquiátrica, alcohol, dro·
• hay una relación. causa/efecto razonable entre am gas, SIDA.
bas. Se describen factores predisponentes o de riesgo, y
Una lesión que se produce con frecuencia en la en factores facilitantes. Los factores de riesgo son la edad
fermedad cerebrovascular es la llamada Jeucoaraiosis mayor de 60 años, la presencia de patología cerebral
(Jeucomalacia, enfermedad de Binswanger), desmieli previa, demencial o no, y el antecedente de alguna
nización difusa de la sustancia blanca periventricular adicción. Los factores facilitantes son aquellos que
de origen isquémico y evolución crónica, que causa acentúan o prolongan la confusión, sumándose a la
trastorno de la marcha, incontinencia y deterioro cogni· causa inicial. Son factores facilitantes la ansiedad, la in
tivo, cuadro similar al de la hidrocefalia de presión nor movilización, la privación de sueño, la privación o la so
mal con el que hay que diferenciarla (en la leucoaraio brecarga sensoriales. Los factores facilitantes se trans
sis los surcos corticales en las imágenes son visibles forman a veces en causales: la privación de sueño en
y amplios). Si bien el término originalmente se refería la confusión posoperatoria de los pacientes sometidos
a un hallazgo tomográfico que podía ser de origen a cirugía cardiovascular; la privación sensorial, como
multicausal, es hoy pía prácticamente sinónimo· de sucedía antiguamente en los operados de cataratas; la
desmielinización isquémica, y su correlato patológico sobrecarga sensorial (y privación de sueño) de algunos
más cercano el descripto por Binswanger a principios pacientes internados en terapia intensiva.
del siglo XX (encefalopatía arteriosclerótica subcorti
cal). Muchos pacientes con demencia de tipo Alzhei Semiología
mer muestran leucoaraiosis, lo que sugiere la proba
bilidad diagnóstica de demencia mixta Se destacan el trastorno atencional, perceptivo y
Alzheimer-vascular. psicomotor, y la fluctuación horaria de los síntomas.
Otras causas de demencia corticosubcortical son Trastorno de la atención. Característicamente, el
las infecciones del sistema nervioso central (virus len paciente dispersa constantemente su atención. El
tos, posmeningoencefalíticas, lúes), los traumatismos tiempo de fijación atencional es muy corto, de modo
(demencias pugilística y postraumática), las neopla que el objeto de atención cambia constantemente. Es
sias cerebrales, las enfermedades hereditarias (leuco• to provoca una impresión de "aceleración" en el explo
distrofias), la esclerosis múltiple y el síndrome de in· rador. Las preguntas se contestan en forma parcial,
munodeficiencia adquirida (SIDA). las frases quedan incompletas, el discurso fragmenta
En resumen, las causas más frecuentes de síndro• do. La irrupción de múltiples ideas es constante. El
me demencial son la enfermedad de Alzheimer (50%), paciente aparece acelerado y excitado.
la enfermedad cerebrovascular (20%), el slndrome Trastornos de la percepción. El paciente percibe
depresivo (hasta un 25%), la enfermedad de Parkin• imágenes deformadas de objetos o personas (ilusio
son y la hidrocefalia. nes) o dice observar objetos o personas inexistentes
{alucinaciones). Clásicamente, es el síndrome confu
sional de la abstinencia alcohólica el que más se ha
Síndrome confusional agudo (delírium) vinculado a alucinaciones en la literatura médica, si
tuación en la que las mismas pueden ser particular
Etiología y etiopatogenia mente vívidas. Quizás las alucinaciones con conteni
do de animales amenazantes (macro y microzoopsias)
El síndrome confusional agudo es un trastorno han sido exageradas por la literatura y el cine, pero sí
cognitivo de comienzo brusco, reversible, causado por es habitual que el paciente en abstinencia alcohólica
patologías clínicas, neurológicas o tóxicas agudas, impresione como asustado o incluso aterrorizado por
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388 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
alucinaciones que él vive como muy vívidas y reales. bación nocturna, quizás contrarrestando la aparición
Esto se ha vinculado a la fisiopatología probable de la de alucinaciones auditivas.
confusión de la abstinencia alcohólica. Durante la eta Trastornos de la psicomotricidad. La inquietud motora
pa de intoxicación, coincidente con alcoholemia eleva caracteriza al paciente confuso, qué se hace difícil de con
da, el sistema nervioso central se encuentra deprimido, tener, se da vuelta constantemente, se tapa y destapa,
se interrumpe el mecanismo de retroalimentación fron desordena sus sábanas, manipula objetos de su mesa de
toponlino, se deprime la vigilia y elpaciente cae en un luz, se quita la ropa, se levanta de la cama, camina sin ob
sueño profundo sin fase de movimientos oculares rá jeto, se levanta nuevamente una vez restituido a su cama.
pidos o REM (véase Sueño). Esta situación se revier Muchas veces el paciente es realmente incontenible, y si
te bruscamente luego de que el paciente interrumpe la se lo inmoviliza se introduce un factor agravante de con
ingesta de alcohol. La vigilia se recupera y el sueño fusión (síndrome confusional hiperactivo).
REM, inhibido previamente, reaparece o rebota, exa Menos frecuentemente, hay otros pacientes en
cerbado, tanto como para "rebalsar'' o desbordarse quienes la psicomotricidad se inhibe (síndrome confu
sobre la vigilia. Recordemos que el sueño REM co sional hipoactivo).
rresponde a la fase de ensueños, con imágenes oníri Fluctuación horaria de los síntomas. Es tan constan
cas, que probablemente coinciden con las alucinacio te que si no se lo encuentra se pone en duda el diag
nes que se producen en el período de abstinencia. El nóstico. Además de la intensificación nocturna, hay
paciente, de algún modo, "sueña despierto". fluctuaciones diurnas. La desatención se frena por mo
Esta hipótesis es coherente con el hecho de que el mentos y el paciente parece más conectado, pero al ra
síndrome de abstinencia coincide con la exacerbación to vuelve a surgir. Las alucinaciones desaparecen y
de la función autonómica adrenérgica. El temblor, la reaparecen. A veces el paciente se aquieta en su cama,
excitación, la taquicardia y también el sueño REM son pero minutos después vuelve a inquietarse y moverse.
expresiones de ello. Precisamente, en la intoxicación Otros síntomas y signos. Hay disartria, a veces con
con anticolinérgicos, que altera el balance autonómi una articulación muy poco comprensible.
co a favor del sistema adrenérgico, las alucinaciones Pueden producirse alteraciones del lenguaje, con
que se producen pueden explicarse por el mismo me incoherencia y dificultades en la denominación, pero
canismo: irrupción del sueño REM en la vigilia y aluci estos trastornos son en general secundarios a la con
naciones consiguientes. fusión y no a una lesión focal causante de afasia.
En los síndromes confusionales de otras causas La desorientación temporoespacial es típica en la
las ilusiones y alucinaciones pueden no tener tanta confusión, pero este signo es de poca especificidad,
preeminencia pero son muy frecuentes. Muchas ve ya que se encuentra también en las demencias, y tie
ces no surgen de la exploración si las mismas no se ne poco valor para el diagnóstico diferencial.
indagan especialmente, preguntando a los familiares, La vigilia se altera en forma variable. A veces el pa
que efectivamente admitirán al ser interrogados, que ciente se mantiene despierto. Otras veces se obnubi
el paciente en varios o en algún momento de su evo la y pasa del síndrome confusional al estupor o al co
lución se dirigía a personas inexistentes (muchas ve ma, lo que sugiere causa estructural (vascular,
ces parientes fallecidos), o pedía que le removieran traumática, infecciosa, tumoral). Otras veces la vigilia
objetos de la habitación que en realidad no se encon parece exacerbada, como en el síndrome confusional
traban allí. delirante de la abstinencia alcohólica. Lo que es más
Caracteristicamente, en el síndrome confusional característico es la alteración del ciclo sueño-vigilia: el
son mucho más frecuentes las alucinaciones visuales enfermo se mantiene despierto durante la noche y
que las auditivas, dato útil para el diagnóstico diferen dormita durante el día.
cial con síndromes psiquiátricos cuya expresión clíni Los movimientos anormales son frecuentes, y
ca puede ser parecida: la esquizofrenia. En esta en orientan hacia posibles factores causales: temblor de
fermedad, como es sabido, son típicas las actitud o intencional (abstinencia alcohólica o de otras
alucinaciones auditivas, habitualmente en forma de drogas), asterixis (insuficiencia hepática o respirato
voces. ria), mioclonías (dismetabolias, frecuentemente rena
Las alucinaciones aumentan con la oscuridad, cau les), corea (intoxicación por algunas drogas como
sando la exacerbación nocturna de los síndromes L-dopa, hipertiroidismo).
confusionales, con la exacerbación psicomotriz que El trastorno mnésico en la confusión aguda se con
generalmente se asocia. Por ello es que una forma sidera secundario a la desatención.
sencilla de disminuir este efecto es mantener tenue Se "produce también lentificación electroencefalo
mente iluminada la habitación del paciente durante la gráfica. El electroencefalograma (EEG) es útil para el
noche. También la música suave disminuye la exacer- seguimiento evolutivo del síndrome.
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16. SÍNDROMES COGNITIVOS 389
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390 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
Razones por las cuales el paciente miento accidental) o farmacológicas. Estas últimas
desarrolla confusión. Hipótesis constituyen quizás el origen más frecuente de sín
fisiopatológicas drome confusional en ancianos. Algunas de las
drogas causales son las siguientes:
Los trastornos cognitivos focales, como las afasias, • Anticolinérgicos.
se deben a lesiones cerebrales localizadas que gene • Antidepresivos.
ralmente son de origen vascular o tumoral. En las de • Neurolépticos.
mencias se observan patologías específicas y progre • Antihistamínicos.
sivas. En los síndromes confusionales agudos, • Hipnóticos.
dejando a un lado aquellos debidos a lesiones foca • Digitálicos.
les, que son los menos frecuentes, no hay anatomía • Cimetidina.
patológica específica. Por este motivo los síntomas se • Amantadina.
adjudican a un trastorno agudo del metabolismo neuro • Litio.
nal predominante en cerebros que se encuentran en un • Reserpina.
déficit funcional relativo, agravado en condiciones de • AAS.
desestabilización sistémica. Los mecanismos íntimos • L-dopa.
de compromiso neuronal podrían ser los siguientes: • Hipoglucemiantes orales.
Déficit de sustratos metabólicos. • Bloqueantes cálcicos.
- Compromiso de los mecanismos de liberación, • Diuréticos.
conservación, transporte o movilización de dichos
sustratos. Infecciones sistémicas, en especial las infecciones
- Compromiso de la transmisión sináptica. urinaria, respiratoria y cutánea. Además, la confu
- Trastorno del potencial de acción y del transporte sión es una de las manifestaciones de la sepsis.
iónico, por alteración hidroelectrolítica o hipoxia. - Trastornos hidroelectrolíticos: deshidratación, hipo
- Síntesis insuficiente de sustratos metabólicos y natremia, acidosis, hipokalemia, hípocalcemia, co
componentes estructurales neuronales. mienzan muchas veces sus síntomas con confusión.
En el caso de las confusiones agudas inducidas - Otras causas son las insuficiencias respiratoria (hi
por drogas, diferentes razones pueden justificar la poxia), renal (hiperazoemia, acidosis), hepática (hi
susceptibilidad del anciano a la intoxicación: peramoniemia) y cardíaca (hipoxia y estasis), Ja
- Trastorno de la conjugación hepática. diabetes descompensada, la hipoglucemia, el ab
- Reducción de la excreción renal. domen agudo (en particular el íleo paralítico), la
- Disminución de la capacidad de transporte unida a constipación prolongada, los traumatismos seve
las proteínas. ros con fracturas, el hipotiroidismo, las deficiencias
- Reducción del agua corporal total. vitamínicas, la anemia y el síndrome de impregna
Trastorno de los mecanismos de regulación circula ción neoplásico.
toria (disautonomía) y térmica, que alteran el ritmo - Posquirúrgico, como causa de desestabilización
metabólico, el transporte de oxígeno y la tempera orgánica: reemplazo de cadera, cirugías abdominal
tura corporal. y cardiovascular.
Trastorno de la función, o reducción de los recep - Causas neurológicas: infartos o hemorragias parie
tores centrales de las drogas. tales o temporales derechas, que suelen presen
Interacción perjudicial de drogas, por polifarmacia. tarse con escasos signos de foco, y también occi
Dosificación exagerada en relación a la edad. pitales, uni o bilaterales, que producen
hemianopsias o ceguera cortical con anosognosia
Causas del síndrome confusional (que por este motivo no son reconocidas) y sínto
mas confusionales secundarios. También los he
En el paciente de edad avanzada. La mayoría de matomas subdurales subagudos pueden no produ
las confusiones agudas ocurren en personas ancia cir sino confusión como expresión clínica. Son dos
nas por su mayor frecuencia de factores de riesgo los elementos que abonan el diagnóstico de pato
(edad, patología cerebral previa). Sus causas más fre logía estructural intracraneal como causa de confu
cuentes son las siguientes: sión aguda:
Fiebre: típicamente puede originar confusión agu obnubilación y estupor progresivos;
da, que cede al reducirse la hipertermia. signos de foco central: deben ser buscados mi
Causas tóxicas: externas (intoxicación con monóxi nuciosamente, ya que pueden ser poco eviden
do de carbono, tabaquismo acentuado, envenena- tes o fluctuantes.
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16. SINDROMES COGNITIVOS 391
En el paciente joven. Es muy poco frecuente que En el cuadro 1 6-5 se esquematiza la forma de con
las patologías sistémicas o los fármacos mencionados ducirse frente a un paciente con síndrome confusional
en la sección anterior provoquen confusión aguda en agudo.
el joven. En este grupo la confusión aguda sugiere
fuertemente una enfermedad primaria del sistema Apéndice
nervioso central como causa. Dentro de éstas pueden
mencionarse las siguientes: Mini-Mental State (MMS). Test de Folstein
Meningitis y meningoencefalitis de cualquier ori {Cada ítem vale 1 punto)
gen, pero especialmente virales. SIDA, cuya forma
de comienzo neurológica, con compromiso cogniti 1. Orientación
vo (confusión o demencia), es una de las que más ¿Qué día de la semana es hoy? ()
ha aumentado en los últimos tiempos, y se debe a ¿En qué mes estamos? ()
las lesiones centrales de la enfermedad o de infec ¿Qué fecha? ()
ciones secundarias (leucoencefalopatía mullifocal ¿Qué año? ()
progresiva por papovavirus). ¿En qué estación del año estamos? ()
- Epilepsia de expresión cognitiva, como se observa ¿En qué lugar estamos? ()
en el estado de ausencia, epilepsia temporal o pa ¿En qué calle está este lugar? ()
rietal, epilepsia psicomotriz (crisis parciales com ¿En qué piso estamos? ()
plejas). ¿En qué ciudad estamos? ()
Patología psiquiátrica: psicosis aguda. En este ca ¿En qué país? ()
so el electroencefalograma no se altera.
- Accidente cerebrovascular (ACV): debido a cual 2. Recuerdo inmediato
quiera de las causas de ACV en el individuo joven, Nombrar al paciente las siguientes tres
pero en especial las angeítis primarias o secunda palabras al hilo y pedirle que las repita y
rias a colagenopatías ("cerebritis" lúpica). las retenga.
Porfiria intermitente aguda: su compromiso central Pelota ()
se manifiesta típicamente con síndromes confusio Bandera ()
nales repetidos. Árbol ()
- Adicciones (cocaína, "crack", morfina, alcohol): son No se otorga puntaje a la palabra que
la causa tóxica más frecuente de confusión aguda no repite en seguida pero se reiteran las
en el joven. En estos casos el cuadro suele manifes palabras hasta obtener la repetición de todas.
tarse con niveles elevados de agresividad y violen
cia, ya sea por intoxicación aguda o por abstinencia. 3. Atención y cálculo: consiste de 2 partes. Tomar en
Enfermedades infecciosas con compromiso sisté cuenta sólo el puntaje de la parte mejor.
mico severo: virosis, rickettsiosis y bacteriemias
agudas. 1 ª parte: Dígame, ¿Cuánto es. . .
Posoperatorio de cirugía cardiovascular: origina 1 00 - 7 ? = (93) ()
con frecuencia confusión aguda en el adulto no an Cuando responde solicitar seguir restando de 7 en
ciano, en los que un síndrome confusional se pro 7:
duce hasta en el 30% de los casos. La conjunción - 7? = (86) ()
de diversos factores facilitantes (ansiedad, inmovi - 7? = (79) ()
lización, sobrecarga sensorial por los constantes - 7? = (72) ()
controles de signos vitales y otros, y fragmentación - 7? = (65) ()
del sueño), más las variaciones circulatorias y elec Si equivoca alguno el puntaje es O, pero
trolíticas motivadas por la cirugía mayor, repercu se consideran correctas las respuestas que
tiendo sobre cerebros que están en la edad media mantienen la diferencia de 7, aun desde un
de la vida (los pacientes tienen en general entre 40 número incorrecto anterior.
y 60 años), y posiblemente también afectados por
patología vascular, se vinculan con la confusión 2ª parte: hacer deletrear la palabra MUNDO. Si es
aguda en estos casos. to es correcto hacerlo hacer al revés y asignar
En el niño. Es excepcional, pero infecciones virales puntaje:
agudas (influenza, enfermedades comunes de la in o ()
fancia) pueden provocar confusión y excitación vincu D ()
lables a fiebre elevada. N ()
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392 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
u () 9. Escritura
M () Pedir al paciente que escriba, sin decirla,
Si el paciente no deletrea MUNDO al derecho, una frase con sujeto y verbo, evitando
asignar 0/5 y pasar a la prueba siguiente. refranes o modismos. ()
5. Denominación
Solicitarla de los siguientes objetos:
Reloj ()
Lé�z ()
6. Repetición
Repita: "El flan tiene frutillas
y frambuesas". ()
8. Lectura
Pedir al paciente que cumpla la orden TOTAL ()
"CIERRE LOS OJOS" preescrita en un
papel, sin leerla en voz alta:
"CIERRE LOS OJOS" ()
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Cuadro 1 6-5. Síndrome confusional agudo. Algoritmo diagnóstico
-- rrn- -
De:.or1ontllció n o ¿Hay,ospocho do Dl11gnóstlco: Corroglrlo?:J y o:1per11r
alcoholismo? sr Diagnóstico:
lt==
con1usión montal SCA do causa t6idco- SCAdo orlgon \6,ilco
Jl
E! cuo.dro se (oompromlso larmoco!Oglca �f;:61:��!·mejor3? o cHnlco-sl:itOmlco
1
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nourolépt!co:s,
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lllllldeproi;fvo,,
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eroctuoro11.11mon lr.1111.mlenlo do o:itos
rltpldodolafunclón descompenaadón
Ctltd!oinmplfolorio, ontldaclos y Diagnóstico:
cognlllvo:
1, Relatru ¿Hay ::lgnos motoros � �k:��rnil. SI � °'=·oclón No 1º1.,....11,,,
do loco nourológ!co? clo:.componanclón SCAroak1uol.
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hospha!lzadón osanormol o dudoso ¿Nooploslos? No
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2, ldont!l!c:u luger, ¿Troumall:.mo? mo¡oro porclntmento?
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hora, dio, mes y ano.
3. Reconocer No
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394 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
Síndrome demencial
, Compromiso cognitivo adquirido y crónico que perturba la actividad diaria
, Compromiso adquirido y crónico de dos o más de las siguientes funciones: memoria, lenguaje, capacidad visuoes
pacial, abstracción o personalidad.
Tipos
Cortical: sin compromiso motor inicial
Subcortical: con compromiso motor inicial
Corticosubcortical
Exploración
se preservan: vigilia y atención
se alteran: memoria, orientación temporoespacial, lenguaje (denominación, escritura), praxia cons
tructiva, ulteriormente gnosia
• Examen neuropsicológico cuantitativo
confirmar demencia ante alteraciones dudosas o incipientes
establecer grado de deterioro
establecer tipo o áreas corticales de deterioro
• Pruebas de examen neuropsicológico cuantitativo
MiniMental State Test: escala global, inespecífica para causa
Test del reloj: rápido y muy sensible para función visuoespacial
Escala de Hachinski: detecta enfermedad cerebrovascular
Escala de Hamilton: detecta depresión
Escala de Blessed: evalúa vida y conducta cotidiana, interroga al familiar
• ADAS: específica para demencia cortical, evalúa profundamente funciones cognitivas y no cognitivas
Trastorno de la memoria asociado a la edad: función mnésica 1 OS por debajo de la media para adultos
jóvenes, ausencia de demencia e inteligencia en promedio normal
Deterioro cognitivo leve: déficit mnésico > 1,5 OS por debajo de la media normal, cognición restante y acti
vidad de la vida diaria preservadas en general
Causas
Cortical
• Enfermedad de Alzheimer: atrofia temporoparietooccipital, deterioro cognitivo
• Enfermedad de Pick (complejo Pick, demencias frontotemporales):
• Demencia (atrofia) frontal: síndrome frontal de disejecución
• Demencia (atrofia) frontotemporal: síndrome frontal + síndrome de Klüver-Bucy
(hiperoralidad, hipersexualidad)
• Degeneración corticobasal: perirrolándica + ganglios basales, apraxia unilateral + síndrome
parkinsoniano
• Afasia progresiva primaria: atrofia perisilviana, afasia hipofluente + cognición preservada
• Demencia semántica: afasia fluente
• Asociada a enfermedad de la motoneurona
• Otras atrofias localizadas
• Parietal: apraxia progresiva
• Occipital: agnosia visual progresiva
Subcortical
• Enfermedades extrapiramidales
• Enfermedad de Parkinson (demencia por cuerpos de Lewy)
• Corea de Huntington
• Enfermedad de Wilson
• Parálisis supranuclear progresiva
• Atrofias multisistémicas
• Hidrocefalia
• Toxicometabólicas, sistémicas: hipotiroidismo, déficit B 12 y fálico, insuficiencias parenquimatosas,
neurolépticos, anticolinérgicos, antihistamínicos
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16. SINDRDMES COGNITIVOS 395
• Depresión
Corticosubcortical
• Vascular
• Infecciones cerebrales y generales (SIDA)
• Traumatismos (demencia pugilística)
• Desmielinizante
• Neoplasias
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17
Síndromes semiológicos
de otras afecciones del sistema nervioso
Afecciones del sistema nervioso periférico Reflejos. Hipo o arreflexia profunda y superficial en
los segmentos de las raíces afectadas. Puede ha
Radiculitis y radiculopatía ber inversión de reflejos profundos.
- Motores. Más raros porque las raíces anteriores se
Con este nombre se conocen los síndromes sensi comprometen menos: déficit motor en el territorio
tivos o sensitivomotores, caracterizados por mostrar radicular afectado, fláccido, con atrofia muscular
distribución radicular, y ocasionados por un proceso (similar al observado en la lesión de la motoneuro
inflamatorio, compresivo o irritativo de las raíces ra na periférica).
quídeas en su trayecto intrameníngeo. Constituyen un - Tróficos. Alopecia, cambios ungueales, piel afina
tipo intermedio entre las afecciones de la médula es da, frágil y brillosa. Sólo se ven en las formas cró
pinal y las de los nervios periféricos y a veces los pro nicas.
cesos causales de radiculitis afectan a la vez a la mé - Vasomotores y autonómicos. Cambios en la sudo
dula o a los nervios. ración, temperatura y vascularización cutáneos.
Desde su emergencia de la médula hasta algo an En el líquido cefalorraquídeo. Puede hallarse linfo
tes de su unión para constituir el tronco nervioso peri citosis.
férico, las raíces anteriores y posteriores se acompa Las radiculitis evolucionan en forma aguda, sub-a
ñan de prolongaciones de la aracnoides que les guda o crónica. Según su localización, hay formas
forman una verdadera vaina y que representan verda regionales: lumbosacras (las más frecuentes, con cia
deros divertículos de la cavidad subaracnoidea. Esta talgia) o cervicobraquiales. Pueden ser aisladas o
vaina aracnoidea es más larga para la raíz posterior asociadas a patologías vértebro-radículo-medulares.
que para la anterior. Su longitud también difiere según
los segmentos medulares: las vainas más largas son Neuropatía periférica
las de las raíces lumbares y las más cortas las de las (polineuropatía, polineuritis)
raíces dorsales. Las radiculitis son, por lo general,
consecuencia de la inflamación de esa vaina aracnoi Se designa así al compromiso simultáneo, simétri
dea (aracnoiditis). Son en realidad meningorradiculitis. co y distal de varios nervios periféricos. Suelen afec
Etiología. Compresión de raíces en los agujeros tarse proporcionalmente las fibras motoras y sensiti
de conjunción por hernia de disco, hiperostosis (os vas, pero a veces predomina el compromiso parcial o
teofitos) o tumores; radiculitis traumáticas, bacteria exclusivo de unas u otras. Cuando existe compromi
nas (tuberculosis) o virósicas (herpes). Aracnoiditis so sucesivo y asimétrico de varios nervios periféri
por enfermedades linfoproliferativas (linfomas), leuco cos, se denomina mononeuropatía múltiple o multí
sis. Aracnoiditis secundaria a sustancias de contraste neuropatía.
intratecal (hoy en día rara por la sustitución de la mie Etiología. Las neuropatías periféricas se deben a
lografía por la RMI como método diagnóstico), o a causa metabólica o nulricional: alcohol, déficit de tia
anestesia peridural. mina, porfiria; isquémico-metabólica: diabetes; des
Semiología. Se afectan varias raíces posteriores, mielinizanle: síndrome de Guillain-Barré; tóxico-far
anteriores (más raramente), o ambas, en forma unila macológica: plomo (que origina una neuropatía
teral o asimétrica. Se comprueban los siguientes tras exclusivamente motora en miembros superiores), ar
tornos: sénico, talio, mercurio, plaguicidas, cilostáticos (vin
- Sensitivos. Radiculalgias, parestesias, trastornos cristina), sulfamidas, difenilhidantoínas o amiodarona,
de la sensibilidad de tipo radicular: hipo o aneste entre otros; autoinmunes: periarteritis nodosa; here
sia superficial y/o profunda, en bandas paralelas al dofamiliar y dismetabólica: enfermedades de Charcot
eje del miembro o perpendiculares al del tronco. Marie-Toolh y Refsum; paraneoplásica: carcinoma de
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398 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
pulmón; inflamatoria: sarcoidosis; infecciosa: viral, le nes de sueros o vacunas, o constituir un síndrome pa
pra, brucelosís . raneoplásico.
Las mononeurítis múltiples se observan en la dia Semiología. Precedida a menudo por un cuadro fe
betes, en la lepra, en colagenopatías (periarterítis no bril de tipo gripal en la semana o días previos, comien
dosa) y en enfermedades hematológicas y linfoprolife za con parestesias y déficit motor de instalación pro
rativas. gresiva que se inician en miembros inferiores y afectan
Semiología. luego a los miembros superiores (paraparesia-cuadri
- Trastornos motores. Déficit motor distal y simétri paresia evolutivas) y a algunos pares craneanos, es
co, con flaccidez y atrofia secundaria. Predomina pecialmente, en forma inconstante, el facial {diplejía fa
en miembros inferiores, con déficit en la flexoex cial). La parálisis es de tipo periférico con hipotonía.
tensíón de los pies, lo que origina marcha con Los reflejos profundos están abolidos. No suele haber
steppage. trastornos sensitivos ni esfinterianos. La progresión de
- Trastornos sensitivos. Parestesias, dolor en la pre los trastornos motores puede ser lenta o fulminante.
sión de masas musculares y troncos nerviosos, hi En casos graves se observa el cuadro de la llamada
po o anestesia distal en "bota" o "guante". parálisis ascendente aguda de Landry con compromi
- Trastornos reflejos. Hipo o arreflexia profunda. so bulbar y de los músculos respiratorios.
Trastornos tróficos. Sobre todo en la piel, aparecen En el líquido cefalorraquídeo se comprueba, a las
a largo plazo. 2 semanas o más, la llamada disociación albuminoci
- El líquido cefalorraquídeo es generalmente normal. tológica: las proteínas se elevan, mientras que las cé
lulas no aumentan o sólo lo hacen de manera muy
Por lo general las manifestaciones son simétricas, moderada. Este signo es característico y tiene valor
más comunes en los miembros inferiores y con predo diferencial con la poliomielitis anterior aguda, en la
minio distal. Hay formas mixtas, o bien puramente mo cual aumentan proteínas y células conjuntamente. En
toras o sensitivas En la neuropatía saturnina por plo el EMG la velocidad de conducción en el nervio está
mo se afectan los miembros superiores (grupo muy disminuida o bien hay ausencia de conducción.
extensor inervado por el nervio radial, signo de la "ma La progresión se detiene luego de algunos días,
no caída"). La neuropatía alcohólica es una de las for permaneciendo estacionaría días o semanas, al cabo
mas etiológicas más frecuentes y cuando se asocia de los cuales suele iniciarse la recuperación, con o sin
con trastornos mentales como fabulación, amnesia de secuelas. Algunos casos pueden progresar hasta la
fijación y desorientación se constituye el síndrome de muerte por complicaciones bulbares. Aun cuando el
Korsakoff. En la diabetes hay déficit distal, anestesia paciente recupere plenamente su déficit motor, la
profunda y arreflexía patelar y aquílea, con ataxia se arreflexia permanece como secuela.
cundaria por déficit de aferencia periférica ("seudoata
xia", "seudotabes"). Las neuropatías carenciales se Parálisis periféricas
acompañan de parestesias manifiestas. Las neuropa
tías tóxicas suelen ser dolorosas (vincristina, plaguici Comprenden las parálisis que afectan a los plexos
das). La arsenical puede alterar la coloración de la piel y troncos nerviosos.
sin compromiso de las mucosas: las uñas presentan Para reconocer las parálisis de uno o varios ner
estrías transversales (estrías de Mees) y puede haber vios periféricos es necesario conocer los músculos
hiperqueratosis palmoplantar. La neuropatía por talio que ellos inervan y su distribución sensitiva. Cono
se acompaña de alopecia masiva y pérdida visual. ciendo la acción de los respectivos músculos se sabrá
En general las neuropatías periféricas se prolon cuál es el movimiento que debe pedirse efectuar para
gan. Esta evolución está, sin embargo, condicionada comprobar si existe o no parálisis. Conociendo la dis
por la etiología y la posibilidad de corregir o suprimir tribución sensitiva se reconocerá correctamente a qué
la causa. nervio corresponde el área de sensibilidad afectada.
Deben descartarse previamente causas extraneuroló
Polirradiculoneuropatía (polirradiculoneuritis) gícas capaces de impedir la realización del movimien
o síndrome de Guillain-Barré to: osteoartículares, musculares, histeria, simulación.
El compromiso de un nervio aislado debido a cau
Etiología. Se denomina así a una polineuropatía sas tóxicas o infecciosas es en general raro, porque
aguda de tipo desmielinizante y etiología aún incierta, ellas suelen actuar sobre varios nervios, produciendo
probablemente inmunomediada. o autoinmune, que polineuropatías. Las lesiones limitadas a un nervio
puede suceder o acompañar a infecciones virales res son, pues, por lo general, el resultado de causas trau
piratorias; hepatitis, mononucleosis, SIDA, inyeccio- máticas.
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17. SINDROMES SEMIOLÓGl!,OS DE OTRAS AFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO 399
Parálisis del plexo braquial Etiología. Las parálisis del plexo braquial s e produ
cen por traumatismos, heridas de bala, heridas de ar
Recuerdo anatómico. El plexo braquial está constitui ma blanca y otras heridas cortantes (accidentes de tra
do por cinco raíces medulares: la V, VI, VII y VIII cervicales bajo con maquinarias), tironeamiento y laceración
y la I dorsal. La V y VI raíces cervicales se unen formando (avulsión traumática del plexo, parálisis obstétricas en
el tronco primario superior o primer tronco primario. La VII partos por vía vaginal), compresiones tumorales (gan
raiz cervical forma por sí sola el segundo tronco primario o glios metastáticos, invasión tumoral de la cúpula pleu
medio y la VIII raíz cervical y la I dorsal constituyen, por su ropulmonar), procesos inmunológicos o infecciosos
unión, el tercer tronco primario o inferior. Tanto el tronco (síndrome de Parsonage-Turner, neuralgia amiotrófica
primario superior como el medio y el inferior se dividen , a o neuritis braquial idiopática que progresa en días, ple
su vez, cada uno en dos ramas: anterior y posterior. Las ra xitis diftérica actualmente excepcional), radioterapia.
mas anteriores del tronco primario superior y del tronco pri Semiología. Las parálisis son del tipo motoneuro
mario medio constituyen el tronco secundario superior, que na inferior: hay atrofia y flaccidez de músculos afecta
origina el nervio musculocutáneo y la raíz externa del ner dos. Los hallazgos difieren según el tipo de parálisis:
vio mediano, en tanto que la rama anterior del tronco pri
mario inferior constituye el tronco secundario inferior, que Parálisis plexual total.
origina la raíz interna del mediano, el cubital, el braquial cu - Parálisis de todo el miembro superior desde el
táneo interno y su accesorio. En cuanto a las tres raíces hombro, tipo motoneurona inferior.
posteriores se unen todas, formando el tronco secundario - Anestesia que abarca la mano y el antebrazo y a
posterior, que da origen al circunflejo y al radial. Tanto el ra veces la cara externa del brazo.
dial como el mediano tienen fibras de todas las raices del - Síndrome de Horner (ptosis, miosis, disminución
plexo. El cubital nace únicamente de la VII I cervical y la 1 de la hendidura palpebral).
dorsal. Esta última raíz envía al simpático el ramo comuni
cante que contiene las fibras dilatadoras del iris. Además Parálisis plexual de tipo superior (Duchenne-Erb).
de los nervios citados, que constituyen ramas terminales, De este tipo son generalmente las parálisis obstétri
el plexo braquial origina ramas colaterales que se dirigen a cas producidas por traumatismos durante el parto. Se
inervar distintos músculos. De esta manera las raíces cer observa:
vicales V y VI suministran la inervación de los músculos Parálisis del grupo muscular radicular superior: del
deltoides, bíceps, braquial anterior, supinador largo, supra toides (inervado por el circunflejo), supra e infraes
e infraespinoso, romboides, subescapular, haz clavicular pinoso (inervados por el supraescapular), bíceps y
del pectoral mayor y serrato mayor. La VII raiz cervical braquial anterior (inervados por el nervio musculo
inerva al trlceps, a los extensores de la mano, al dorsal an cutáneo), supinador largo (inervado por el radial).
cho y al haz costal del pectoral mayor. La VIII cervical y la - Déficit de elevación de brazo y flexión de antebrazo.
1 dorsal inervan los f!exores y los pequeños músculos de la - Limitación de abducción y rotación externa de brazo.
mano. Los músculos inervados por las raíces cervicales V - El brazo cuelga a lo largo del tronco, rotado hacia
y VI (C5 y C6) constituyen el grupo radicular superior, los adentro a nivel del antebrazo.
inervados por la raíz cervical VII (C7), el grupo radicular - Arreflexia bicipital.
medio, y los inervados por las raíces cervical VIII y dorsal - Generalmente la parálisis se limita al territorio de
1 (CB y D1) constituyen el grupo radicular inferior. Por e l C5; cuando se afecta también C6, hay paresia del
plexo braquial discurre la sensibilidad d e l miembro supe serrato mayor y del pectoral mayor, y arreflexia es
rior. En total, el plexo tiene aproximadamente la forma d e lilorradial.
un triángulo, cuya base corresponde a la columna vertebral - Preservación de movimientos de muñeca y dedos.
y cuyo vértice truncado se dispone en el fondo de la región Hipo o anestesia en la mitad externa de brazo y an
supraclavicular. tebrazo y en los dos primeros dedos (índice y pul
gar) (hallazgo variable).
Las parálisis del plexo braquial pueden ser totales
o parciales según que todas o parte de sus raíces Parálisis plexual de tipo medio.
constitutivas estén lesionadas. Las parálisis parciales - Se comporta como una parálisis radial que respeta
revisten tres tipos: el superior o parálisis de Duchen al supinador largo (algunos incluyen a la parálisis
ne-Erb, por lesión de las raíces cervicales V y VI (C5- radial completa y del circunflejo).
C6), el medio por lesión de la raíz C7, y el inferior o - Hipoestesia del dedo medio y de la parte media de
parálisis de Déjerine-Klumpke por lesión de las rafees la mano.
ca y D 1 . - Arreflexia tricipital.
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400 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
Parálisis plexual de tipo inferior (Déjeríne-Klump radial externo y, además, una rama cutánea que se distribu
ke). Se asocia al síndrome de Pancoast (carcinoma ye por la piel de la región posteroexterna del brazo. Un poco
de la cúpula pleuropulmonar). Puede ser posradiote por encima de la interlínea articular del codo, el nervio radial
rápica (irradiación terapéutica o profiláctica de metás se divide en dos ramas terminales, una anterior o cutánea
tasis linfáticas regionales, en caso de carcinoma ma destinada a la piel del dorso de la mano y de los dedos y otra
mario u otros). Se observa: posterior o muscular que inerva al segundo radial externo, al
Afecta al grupo muscular radicular inferior. supinador corto y a los músculos extensores de la región
- Parálisis de movimientos de mano y dedos. posterior del antebrazo, salvo el ancóneo.
- Atrofia de eminencias tenar e hipotenar, e interóseos.
Mano tipo "en garra" por acción de los flexores lar Etiología. Se debe a lesiones a distintas alturas
gos de los dedos. del trayecto del nervio: fracturas del húmero o del co
- Anestesia de anular y meñique y de la mitad inter do, que lo comprimen en el canal de torsión del húme
na de la mano y del antebrazo. ro; heridas cortantes que lo seccionan; compresión
Síndrome de Horner por parálisis del simpático cer durante el sueño, cuando se duerme con la cabeza
vical. apoyada sobre el brazo (intoxicación alcohólica agu
da: "parálisis del sábado a la noche'); neuritis: síndro
Parálisis del nervio torácico inferior o nervio me de Parsonage-Turner; efecto tóxico: plomo (satur
de( serrato mayor nismo).
El neNio radial es el neNio de la extensión del
Recuerdo anatómico. El nervio torácico inferior o ner miembro superior.
vio del serrato mayor es una rama colateral del plexo bra Semiología.
quial cuyos filetes de origen pertenecen a la V y VI raíces - Parálisis de los músculos extensores del miembro
cervicales; siguiendo de arriba abajo la pared lateral del tó superior (tríceps y músculos de antebrazo).
rax va a distribuirse por las digilaciones del serrato mayor, Al hacer extender el brazo la mano cuelga doblada
músculo que une el borde espinal del omóplato a las nueve sobre el antebrazo (muñeca en gota o caída), sin
o diez primeras costillas y que por su acción fija el omópla poder extenderse.
to aplicándolo contra el tórax. Si se contrae fijando el tórax, - · Dedos semiflexionados sobre la palma de la mano,
lleva el omóplato hacia delante y lo rota hacia arriba elevan con déficit de extensión (fig. 1 7-1).
do el muñón del hombro. Si se contrae fijando el omóplato, - . Limitación para cerrar o flexionar por completo los
eleva las costillas actuando como músculo inspirador. dedos, por ejemplo para tomar un objeto.
Los dedos pueden ser extendidos sólo cuando se
Etiología. Heridas o traumatismos, compresiones levanta· pasivamente la mano, permitiendo así ía
que lesionan al nervio en su trayecto. contracción de interóseos y lumbricales, que pro
Semio/ogfo. Consiste en la parálisis del músculo ducen ía extensión de la segunda y de la tercera fa
serrato mayor, perdiéndose la fijación del omóplato lange.
contra la caja torácica. Para descubrirla hay que ha Sensibilidad preservada o con hipoestesia variable
cerle efectuar al enfermo movimientos que requieran según el nivel de la lesión: si es alta: hipoestesia
esa fijación para llevarse a cabo: llevar sus brazos ha del dorso del pulgar, índice, mitad externa del me
cia delante y arriba, cerrando y apretando sus manos dio -con excepción de las dos últimas falanges
al máximo, o apoyar la palma en la pared, empujándo del índice y medio- y del lado radial de la mano
la con el brazo extendido. En caso de parálisis la es (fig. 1 7-2, A); si es baja: hipoestesia del pliegue en
cápula 9e levanta y hace procidencia o relieve en la tre pulgar e índice (fig. 1 7-2, B).
parte inferior de su borde interno (escápula alada).
Si se debe a saturnismo, la parálisis es bilateral, si
Parálisis del nervio radial métrica, respeta al supinador largo, y la extensión del
Recuerdo anatómico. El nervio radial nace, como se ha
dicho, de un tronco común con el circunflejo, a cuya consti
tución concurren, a la vez, las cinco ramas del plexo braquial
y hace un largo trayecto desde la axila hasta el pliegue del
codo, donde se bifurca, habiendo recorrido en toda su exten
sión el canal de torsión del húmero. Antes de su bifurcación
emite una serie de ramas colater� les que inervan el tríceps,
el ancóneo, el braquial anterior, el supinador largo y el primer Fig. 17-1. Parálisis radial.
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17. SINDROMES SEMIOLÓGICOS DE OTRAS AFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO 401
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402 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
contrae el abductor corto y la mano toma la actitud denomi nervio (signo de Tine1. La hiperflexión pasiva de la
nada en pico de pato. muñeca también las provoca.
• Se hace oponer en igual forma el pulgar a la extremi Se reconocen multiples causas de síndrome del tú
dad del dedo meñique, colocado en la misma actitud; en es nel carpiano: espontánea, vinculada a sobrecarga mo
te caso se contrae el flexor corto. tora manual (en especial con movimientos de prensión
Así se evita la falsa oposición supletoria que puede rea repetida: limpiar, lustrar, amasar, coser o tejer, utilizar
lizar el aductor del pulgar, inervado por el cubital. Variacio herramientas como pinzas, tenazas, destornilladores o
nes en la inervación hacen que los dos o sólo el primero de tijeras), traumática, neuropatía ocupacional, embara
estos movimientos de oposición estén paralizados. zo, artrosis, artritis reumatoidea, diabetes, ganglión ar
ticular, anomalía congénita, mixedema, acromegalia,
- Atrofia de eminencia tenar. lupus, esclerodermia, gota, lepra, tuberculosis, infec
- Hipoestesia en cara palmar de pulgar, índice y de- ciones piógenas, sarcoidosis, amiloidosis, mieloma
do medio, mitad externa del anular y dos tercios múltiple, mucopolisacaridosis, insuficiencia cardíaca
externos de la palma. congestiva, enfermedad de Pagel, fístula arterioveno
Hipoestesia en cara dorsal de dos últimas falanges sa del antebrazo, familiar y tumores benignos.
de índice, dedo medio y borde externo del anular
(fig. 1 7-3). Parálisis del nervio interóseo anterior
(síndrome de Kiloh-Nevin)
Lesión baja del mediano (muñeca).
- Sólo se observa la parálisis de la flexión de la ma Recuerdo anatómico. El nervio ínteróseo anterior es
no y de los dedos. rama colateral del mediano, del que se desprende en el ter
cio superior del antebrazo. Acompañando a la artería ínteró
Los trastornos sensitivomotores de la parálisis me sea anterior, se ubica sobre el ligamento interóseo que une
diana determinan una notable dificultad de los actos los huesos radial y cubital, y desciende verticalmente entre
de prensión manual. el flexor largo propio del pulgar y el flexor común profundo
En el síndrome del túnel carpiano, las manifesta de los dedos, a los que suministra ramos (los dos haces ex
ciones consisten en parestesias y a veces dolor, a ternos en el caso del flexor común profundo). lnerva luego
predominio nocturnos, en la mitad externa de la mano, al pronador cuadrado y termina en la articulación radiocar
que pueden propagarse al antebrazo, con debilidad piana. El ramo destinado al flexor largo del pulgar alcanza
muscular y atrofia tenar cuando el cuadro se prolonga. al músculo en la parte medía del antebrazo.
A veces, hipoestesia de la mitad externa de la cara
palmar de mano, tres primeros dedos y mitad externa Etiología. A veces, los traumatismos de antebrazo, o
del anular. Si se comprime el brazo con un manguito, las venopunturas o intervenciones por cateterismo en el
insuflado por encima de la tensión arterial sistólica, codo lesionan aisladamente al nervio interóseo anterior.
aparecen rápidamente parestesias en los dedos afec Semiología.
tados (maniobra del torniquete). La percusión del me Déficit de flexión de la falange distal del pulgar, por
diano a la altura del ligamento anular del carpo produ afección del flexor propio del pulgar.
ce parestesias en la zona de distribución sensitiva del Déficit de flexión de las falanges distales de dedos
índice y medio, por afección de los dos haces ex
ternos del flexor común profundo de los dedos.
Déficit parcial de pronación, por compromiso del
pronador cuadrado con preservación del pronador
redondo.
Mano en actitud de pellizcar, similar a la mano en
pico de pato descripta anteriormente, por imposibi
lidad de flexión de las falanges distales de dedos
pulgar e índice, que aparecen extendidas al inten
tar la oposición.
Puede asociarse dolor en antebrazo anterior.
Fig. 17-3. Trastornos sensitivos por lesión del mediano. En Parálisis del nervio cubital
negro, pérdida de sensibilidad protopática. En gris, pérdida de
sensibilidad epicrítica. El área de anestesia epicrítica es mayor Recuerdo anatómico. El nervio cubital, constituido por
que la protopática. fibras que proceden de la VIII cervical y I dorsal, se des-
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17. SfNDROMES SEMIOLÓGICOS DE OTRAS AFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO 403
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404 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
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17. SfNDROMES SEMIOLÓGICOS DE OTRAS AFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO 405
Recuerdo anatómico. Se origina de las raíces L2, L3 y L4, Lesión femoral en el muslo.
que se unen en el psoas. Desciende por la pelvis, cruza la ar Se conserva la sensibilidad porque no se afecta el
ticulación sacroilíaca, fa bifurcación de fa arteria ilíaca primitiva, nervio safena interno, rama terminal sensitiva del
y penetra en el agujero obturador o conducto subpubiano. Se nervio femoral.
divide luego en dos ramas terminales, una anterior y una pos El déficit motor es de la extensión de la pierna jun
terior, que descienden por el muslo. fnerva los músculos aduc to a arreflexia patelar.
tores del muslo, recto interno, obturador externo y pectíneo, y
conduce fa sensibilidad de la cara interna del muslo.
Parálisis del nervio ciático poplíteo externo
Etiología. Hematoma del iliopsoas, cirugía pelvia (nervio peroneo común de la nomenclatura
na, fracturas pelvianas, hernia obturatriz, parto, reem anglosajona)
plazo de cadera.
Semiología. Recuerdo anatómico. Rama terminal del nervio ciático,
Déficit de la aducción del muslo por parálisis de los del que se desprende a nivel del hueco poplíteo, el nervio
aductores menor y medio. ciático poplíteo externo o peroneo común rodea la cabeza
- Atrofia de músculos afectados. del peroné, de atrás adelante, y atraviesa las inserciones del
- Anestesia en la cara interna del muslo. peroneo lateral largo, en cuyo interior se divide en los ner
- La dificultad motora subjetiva consiste en sensa- vios muscu/ocutáneo (o pero.neo superficial de la nomencla
ción de inestabilidad coxofemoral. tura anglosajona) y tibia/ anterior (o peroneo profundo de la
nomenclatura anglosajona), habiendo inervado previamente
Parálisis del nervio crura/ al músculo tibia! anterior; el nervio musculocutáneo o pero
neo superficial inerva los peroneos laterales largo y corto; el
Recuerdo anatómico. El nervio cruraf se origina en las tibia! anterior o peroneo profundo completa fa inervación del
raíces L2, L3 y L4, que convergen a fa altura del músculo músculo tibia! anterior e inerva, además, al extensor común
psoas. El nervio emerge del psoas y sigue el canal formado de los dedos y al extensor propio del dedo gordo del pie, al
por los músculos psoas e ilíaco hasta llegar al arco femoral, peroneo anterior y al pedio. Además, el nervio ciático poplí
en donde se coloca junto y por fuera de la arteria de ese teo externo o peroneo común conduce la sensibilidad de la
nombre, y luego se divide en varias ramas te'rminales. fner región externa de la pierna y de la mayor parte de la cara
va los músculos psoas, ilíaco, pectíneo, sartorio y, funda dorsal del pie. Por su acción, es homólogo del nervio radial.
mentalmente, cuadríceps. Conduce la sensibilidad de las
caras anterior e interna del muslo e interna de fa pierna. Etiología. Traumatismos, compresión prolongada
(síndrome de la pierna cruzada, compresión con ba
Etiología. Cirugías inguinal, de cadera, ginecológi randas o barrales durante actos quirúrgicos), mono
cas y de apéndice. Heridas cortantes y de bala y otros neuropatía en pacientes con enfermedades cllnicas,
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406 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
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1 7. SÍNDROMES SEMIOLÓGICOS DE OTRAS AFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO 407
Origina del mismo modo parestesias e hipoestesia Semiología. Se inicia con lumbalgia, ciatalgia o lum
plantares, de agravación nocturna y con la marcha, mu bociatalgia, que se exacerban con los esfuerzos (como
chas veces vinculadas a anomalías posturales o de el esfuerzo defecatorio), tos y estornudo, y mejoran con
apoyo del pie, fracturas, compresión por inmovilización el reposo. El clima húmedo también suele exacerbar el
(yeso), uso de calzado apretado, quistes, ganglios. dolor. El cuadro es recidivante a lo largo de meses o
años, y suele ir aumentando en frecuencia, intensidad
Parálisis del tronco del nervio ciático y duración. Además puede producirse déficit motor en
uno o ambos miembros inferiores, parestesias, hipoes
Etiología. Fractura de cadera, traumatismos, heri tesia y eventualmente trastornos esfinterianos, según
das cortantes o de bala, reemplazo de cadera, hema las raíces comprometidas por la compresión.
toma glúteo, inyección intramuscular, cirugía pelviana, En el examen físico se puede observar:
herpes. - Déficit motor y eventualmente atrofia de los grupos
Semiología. musculares afectados.
Reúne los hallazgos de la parálisis de sus dos ra - Hipoestesia y disestesias en la distribución de las
mas terminales (ambos ciáticos poplíteos, o pero raíces afectadas.
neo común y tibial). - Contractura uní o bilateral de los músculos para
- Se agrega déficit de flexión de la pierna sobre el vertebrales.
muslo, por parálisis de músculos bíceps, semiten - Escoliosis vertebral lumbar.
dinoso y semimembranoso, cuyas ramas de iner - La compresión de las venas yugulares con el pa-
vación se desprenden en el muslo. ciente en decúbito dorsal puede desencadenar o
- Cierto grado de flexión puede existir pues la rama exacerbar el dolor lumbar y ciático (signo de Naff
de inervación del músculo semitendinoso, que sa ziger superior).
le de la porción más proximal del ciático, está fre
cuentemente preservada. Además, se podrán detectar los hallazgos ya men
cionados a propósito del compromiso de las raíces del
(Véase asimismo meralgia parestésica en Sensibilidad.) plexo lumbar, a los que se agregan algunos otros más
específicos de la causa subyacente:
Hernia o protrusión del núcleo pulposo del
disco intervertebral (véase también neuralgia Sí la raíz afectada es la L4, se puede observar:
ciática en Sensibilidad) - Cruralgia, con dolor irradiado a cara anteroinferior
de muslo e interna de pierna.
Etiología y etiopatogenia. Consiste en la protru Signo de "Lasegue invertido": el dolor se acentúa al
sión de la parte central del disco intervertebral a tra extender el muslo con la pierna flexionada hacia
vés del anillo fibrocartilaginoso que lo rodea, causan atrás (véase Sensibilidad).
do compresión radicular (la más frecuente), medular o Leve déficit en la extensión de la pierna, por pare
ambas. Su manifestación más saliente es la neuralgia sia del cuadríceps.
ciática o ciatalgia. Su localización preferente es a ni - Hiporreflexia patelar.
vel de los espacios entre la IV y V vértebra lumbar, y
entre la V vértebra lumbar y la I sacra. Las raíces Si la raíz afectada es la L5, se puede observar:
comprometidas varían según la dirección y grado de Ciatalgia irradiada por la cara externa del muslo y
compresión. Debe recordarse que a la altura de los anteroexterna de la pierna, hasta la cara anterior,
espacios mencionados se encuentra la cola de caba borde interno y dedo gordo del pie.
llo. Esta agrupa en manojo a las raíces lumbosacras - Signo de Lasegue: exacerbación del dolor radicu
emergentes de la médula (que termina a la altura del lar al flexionar el muslo con la pierna en extensión
límite superior de la II vértebra lumbar), hacia sus res (véase Sensibilidad).
pectivos agujeros de conjunción. Por ello, un solo dis - Dolor en la presión o percusión de la apófisis espi
co protruido puede comprimir varias raíces, salvo las nosa de la V vértebra lumbar, a la altura de la línea
que ya han emergido en niveles más altos. Habitual que une las dos crestas ilíacas.
mente la hernia se produce o agrava por esfuerzo de - Déficit motor en la extensión (flexión dorsal) de pie
los músculos paravertebrales bajos, como agacharse y dedos: el paciente no puede caminar sobre sus
y levantar peso, rotar la columna, o traumatismo ver talones.
tebral. Puede ser pasible de tratamiento quirúrgico si Si la raíz afectada es la S1, se puede observar:
el dolor no cede con tratamiento médico o si hay défi - Ciatalgia irradiada por cara posteroexterna de
cit motor importante. muslo y pierna, y borde externo del pie.
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408 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
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17. SINDROMES SEMIOLÓGICOS DE OTRAS AFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO 409
Afecciones de la médula espinal atraviesan la médula, formando las raíces anteriores. Entre el
asta anterior y el asta posterior se insinúa hacia afuera una
Nociones anatomofisiológicas sobre la médula pequeña porción de sustancia gris, denominada columna in
espinal. La médula espinal es la parte del neuroeje termediolateral, constiluida por células que originan las fibras
que ocupa el conducto raquídeo. Tiene forma de largo del simpático. Al asta posterior llegan las prolongaciones de
tallo cilindrico, algo aplanado de adelante atrás, que las neuronas de los ganglios anexos a las raíces posteriores.
se extiende desde la articulación occipitoatloidea, La sustancia gris medular está rodeada totalmente por sus
donde se continúa con el bulbo, hasta la segunda vér tancia blanca; esta última es dividida en dos mitades latera
tebra lumbar. Presenta en su trayecto dos engrosa les y simétricas por los surcos medioventral y mediodorsal.
mientos fusiformes que corresponden a la salida de Cada mitad de la sustancia blanca queda dividida por las
las raíces nerviosas destinadas a los miembros supe raices anteriores y posteriores en tres cordones: anterior,
rior (plexo braquial) e inferior (plexo lumbosacro). El lateral y posterior; los dos primeros se suelen reunir con el
primero se sitúa a nivel cervical, entre C3 y D2, y el nombre de cordón anterolateral. Estos cordones están
segundo a nivel lumbar, entre D9 y D12. La médula constituidos por fibras nerviosas mielínicas de dos clases:
luego se afina hacia abajo, finalizando en el denomi unas, largas, relacionan la médula con otras porciones del
nado cono terminal cuyo vértice corresponde a L2 y neuroeje (fibras de proyección); otras, cortas, unen diferen
del que parte una prolongación muy fina, el filum ter tes segmentos de la médula (fibras intersegmentarias o de
mina/e, que llega hasta el cóccix. asociación). Estas fibras se agrupan, constituyendo dentro
de cada cordón fasciculos de mayor o menor volumen. Los
Una sección transversal de la médula permite observar en fasciculos o haces formados por las fibras de proyección
el centro la sustancia gris, afectando forma de letra H, cuya son: unos, ascendentes, que conducen impulsos a los cen
rama horizontal constituye la comisura gris, atravesada en su tros superiores, y otros, descendentes, que traen impulsos
parte media por el canal del epéndimo y cuyas ramas vertica de los centros superiores a la médula.
les tienen la forma de dos medias lunas; las partes anteriores Los cordones medulares quedan así sistematizados en
de éstas constituyen las astas anteriores y las partes poste una serie de haces o fascículos que gozan de una función
riores las astas posteriores de la médula. Las astas anterio determinada y que han sido citados repetidas veces en el
res contienen los grandes cuerpos celulares de las neuronas curso de esta obra. Serán estudiados, ahora, en forma con
motoras periféricas, cuyos cilindroejes salen de las mismas y junta (fig. 1 7-8).
Haz de Burdach
Haz de Gol!
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410 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
Sistematización de los cordones posteriores. Cada Bechterew) del lado opuesto, que emite un clindroeje que
cordón posterior comprende dos fascículos de fibras ascen atraviesa la linea media por la comisura gris anterior, as
dentes, uno situado en la parte interna, denominado haz de ciende hasta el pedúnculo cerebral, donde se incurva hacia
Gol/, y el otro entre éste y el asta posterior, o haz de Bur atrás para alcanzar el cerebelo a través del pedúnculo ce
dach, y además, varios haces intersegmentarios. rebeloso superior.
Cada fibra radicular, al penetrar en la médula, se bifurca Haz espinotalámico lateral o dorsal. Situado inmediata
en una rama ascendente y otra descendente. Las ramas mente por dentro del anterior, está formado por fibras que
descendentes, luego de un corto trayecto por el cordón pos nacen en el asta posterior, en la sustancia gelatinosa de Ro
terior, penetran en el asta posterior. Las ascendentes cons lando, pasan por la comisura gris anterior para alcanzar el
tituyen las fibras radiculares cortas, medianas y largas, se cordón lateral de la hemimédula opuesta (fibras radiculares
gún la extensión de su trayecto por la médula. Las primeras cortas), en una porción ventral con relación al fascículo pi
conducen la sensibilidad térmica y dolorosa y penetran de ramidal cruzado. Conduce impulsos de la sensibilidad térmi
inmediato en el asta posterior, las segundas (fibras radicu ca y dolorosa. A través del bulbo, la protuberancia y el pe
lares medianas) conducen la sensibilidad táctil protopática dúnculo cerebral alcanza el tálamo y finalmente la corteza
y recorren en los haces de Goll y de Burdach un trayecto de cerebral.
tres o cuatro segmentos medulares para penetrar en la sus Haz espinotalámico ventral. Está situado en el cordón
tancia gris, y las terceras (fibras radiculares largas) condu anterior, por delante del haz espinotalámico dorsal; está
cen la sensibilidad profunda y táctil epicrítica, y son las que constituido por fibras que nacen en el asta posterior del la
constituyen la mayor parte de los haces de Goll y de Bur do opuesto, continuando las fibras radiculares medianas y
dach; estas fibras ocupan en el cordón posterior una situa conduce, pues, impulsos de la sensibilidad táctil protopáti
ción tanto más interna y dorsal cuanto más baja es la raíz ca. Se une en el bulbo al lemnisco medio.
de la que provienen. Así, en la región cervical, el haz de Goll
contiene fibras que corresponden a las raíces sacras y lum
bares y casi todas las de las raíces dorsales, en tanto que
el haz de Burdach contiene fibras de las primeras raíces
dorsales y cervicales.
Los haces intersegmentarios comprenden el fascículo
septomarginal, que tiene diferentes posiciones dentro del
cordón posterior, según el nivel de la médula que se consi
dere, por lo que recibe distintos nombres: haz en vírgula,
centro oval de Flechsig y fascículo triangular de Gombault y Cerebelo
Philippe, compuestos por fibras que unen las células de las
astas posteriores de distintos segmentos medulares, por las
ramas descendentes ya citadas de las fibras radiculares, y
el fascículo posterior intersegmentario, o cordón fundamen
8
tal posterior; situado por detrás de la comisura gris, com
puesto por fibras intersegmentarias. 7 Núcleos
Sistematización de los cordones anterolaterales. Ca del puente
da cordón anterolateral se compone de fascículos ascen
dentes, descendentes e intersegmentarios, que ya fueron
descriptos a propósito de las vías cerebelosas: Núcleos de
Fascículos ascendentes. Haz espinocerebeloso dorsal, Goll y Burdach 1 Núcleo del
lecho
denominado también haz cerebe/oso directo o de Flechsig. 1
Ocupa la parte posterior y externa del cordón lateral por fue 1
ra del haz piramidal cruzado y por delante del punto de pe 1
1
netración de las raíces posteriores; lo forman fibras que na
1
cen en las células de la columna de Clarke (grupo de Médula
1
células de la parte interna de la base del asta posterior) del ..1..--( 1
mismo lado; este haz llega al cerebelo, por el pedúnculo ce
rebeloso inferior (fig. 1 7-9).
Fig. 17-9. Vías cerebelosas. En gris, vías eferentes; en negro,
Haz espinocerebeloso ventral, haz cerebeloso cruzado o
vías aferentes; 1, haz cerebeloso directo; 2, haz cerebeloso
de Gowers. Está situado en la parte anterior y externa del indirecto; 3, haz vestibulocerebeloso; 4, haz cerebelovestibular;
cordón lateral, por delante del haz de Flechsig; lo forman fi 5 y 6, vías corticopontocerebelosas; 7 y 8, vías intercerebelosas;
bras que proceden del asta posterior medular (núcleo de 9, haz cerebelorrubral; 10, haz cerebelotalamocortical.
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17. SINDROMES SEMIOLÓGICOS DE OTRAS AFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO 411
Haz espinotectal. Está situado en el cordón lateral inme afectados: motores, sensitivos, cerebelosos, que se presen
diatamente por delante del haz espinotalámico dorsal; lo tan puros o asociados. Cuando se trata de procesos que
forman fibras que se originan en las células del asta poste afectan sólo a determinados haces o cordones medulares,
rior del lado opuesto y van a terminar en el tubérculo cua respetando los demás, se producen las afecciones sistema
drigémino anterior. tizadas como la degeneración combinada o la enfermedad
Fascículos descendentes. Haces piramidales: de Friedreich y cuando se afectan distintos haces y elemen
-Haz piramidal cruzado. Se encuentra en el cordón late tos de la sustancia gris, se engendran las afecciones difu
ral inmediatamente por dentro del haz espinocerebeloso sas, como las mielitis y las enfermedades desmielinizantes.
dorsal y por delante de la cabeza del asta posterior; lo for La sistematización cordonal de la médula hace de la
man fibras procedentes de las células piramidales de la cor misma un importante conductor que transmite impulsos
teza cerebral que se han decusado en el bulbo. A medida sensitivos y recibe impulsos motores, pero, además, la mé
que desciende disminuye su volumen. dula es un centro integrador, pues en ella se elaboran nu
-Haz piramidal directo. Se encuentra en el cordón ante merosos actos reflejos, que aseguran el tono muscular, el
rior, parte interna, limitando el surco mediano anterior; está trofismo, el juego de los esfínteres, las funciones genitales
constituido por fibras del mismo origen que el anterior, pero y también las funciones autónomas (vasomotricidad, sudo
que se decusan poco a poco, a medida que descienden en ración). Se ha mencionado ya en otros capítulos la ubica
la médula. ción de los distintos centros de los reflejos profundos y su
Haces extrapiramidales. Son haces de fibras descen perficiales, de los esfínteres y genitales y además las
dentes que conducen incitaciones motoras no voluntarias: localizaciones motoras y sensitivas medulares segmenta
- Haz rubroespinal, haz prepiramidal o de von Monakow. rlas, que es de conocimiento necesario para el diagnóstico
Está situado en el cordón lateral, inmediatamente por de topográfico de ciertas lesiones.
lante del haz piramidal cruzado. Sus fibras provienen del La médula se encuentra envuelta por las tres meninges,
núcleo rojo del lado opuesto. Tiene un recorrido corto ya dentro del canal raquídeo, y está irrigada por la arteria es
que no se lo observa por debajo de la región cervical. pinal anterior, rama de la arteria vertebral, y por las arterias
- Haz vestibuloespinal lateral o dorsal. Está situado en el espinales posteriores, nacidas igualmente de la vertebral,
cordón lateral, inmediatamente por delante del anterior y que descienden por delante y por detrás de la médula (véa
por dentro del haz espinotalámico lateral; está formado por se Vascularización medular en Motilidad). La arteria espinal
fibras que nacen en el núcleo de Deiters del lado opuesto. anterior irriga los cordones anterolaterales, y las arterias es
- Haz vestibuloespinal ventral. Está situado en el cordón pinales posteriores los cordones posteriores. Las protrusio
anterior, al lado del haz piramidal directo. Sus fibras se ori nes discales comprimen particularmente a la espinal ante
ginan en el núcleo de Deiters del mismo lado. rior, que discurre por el surco anterior de la médula,
- Haz tectoespinal. Situado en el cordón anterior, está produciendo un síndrome semiológico de afección cordonal
formado por fibras procedentes del tubérculo cuadrigémino anterolateral, en el que predomina la signologia piramidal.
anterior del lado opuesto. Termina en la médula cervical. Por sus anastomosis reciprocas, las arterias espinales for
- Haz olivoespinal de Hellweg. Ocupa únicamente la mé man alrededor de la médula un círculo arterial perimedular,
dula cervical; está formado por fibras procedentes de la oli de donde parten una serie de ramas que penetran en la mé
va bulbar y se halla situado en la parte anterior del cordón dula, para distribuirse por las sustancias blanca y gris; un
lateral junto a la emergencia de las raíces anteriores. grupo de esas ramas penetra en la médula siguiendo el tra
- Haz reticu/oespinal. Es doble, uno directo o medial, si yecto de las raíces anteriores y posteriores: son las arterias
tuado en el cordón anterior, y el otro cruzado o lateral, situado radiculares anteriores y posteriores, respectivamente, que
en el cordón lateral; está formado por fibras que nacen en la irrigan a las astas anteriores y posteriores.
formación reticular del puente y del bulbo, respectivamente. Las arterias intramedulares son terminales, no contraen
Fascículos intersegmentarios. Son dos: uno anterior, si anastomosis; la embolia o trombosis de las mismas originará
tuado en el cordón anterior, se compone de fibras que unen un área de necrosis o de mielomalacia. La circulación de re
las células de las astas anteriores de un lado con las del la torno se hace por venas intra y perimedulares; de la red ve
do opuesto, ya sean del mismo nivel medular o de diferen nosa perimedular parten venas eferentes que atraviesan los
tes niveles, y otro, lateral, formado por fibras de asociación agujeros de conjunción para ir hasta las venas extrarraquí
entre los distintos segmentos de la sustancia gris, ya ascen deas (vertebrales, intercostales, lumbares y sacras laterales).
dentes, ya descendentes; por encima de la médula se con Además de las ramas nacidas de las vertebrales, inter
tinúa con el haz longitudinal medio (haz longitudinal poste vienen ramas radiculomedulares procedentes de las arte
rior). Los haces intersegmentarios forman, en conjunto, el rias intercostales, como la voluminosa arteria de Adamkie
cordón fundamental anterolateral. wicz que procede de una de las últimas intercostales o de
Las lesiones degenerativas de los cordones anterolate una de las primeras arterias lumbares, e irrigan el sector
rales originan síntomas muy variados, según los haces dorsal bajo y lumbosacro de la médula.
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412 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
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414 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
Probable 2 1
1 2
1 1 y
2 +
de paraparesia o paraplejía. Estos dos compromisos
pueden presentarse en forma simultánea o sucesiva
con una diferencia de semanas o días en el orden de
presentación. Se debe a esclerosis múltiple en la ma
yoría de los casos, pero también puede ser causado
por encefalomielitis aguda diseminada, lupus eritema
toso sistémico o sarcoidosis. Por ello es más propia
mente un síndrome que una enfermedad. Su evolu
ción suele ser variable según los casos.
Encefalomielítis aguda diseminada
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17. SINDROMES SEMIOLÓGICOS DE OTRAS AFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO 415
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416 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
ciertas aracnoiditis espinales pueden también causar diafragma o a todo el diafragma, variando por ello su
disociación siringomiélica y anestesia suspendida, de gravedad. Nivel sensitivo en cuello u hombros. Anes
evolución más rápida. tesia por debajo de la lesión. Trastornos esfinterianos.
Compresión de la médula cervical baja (C5-CB).
Hematomielia Cuadriplejía, fláccida en miembros superiores con
atrofia y arreflexia, y espástica en los inferiores con hi
Consiste en una hemorragia o colección sanguínea perreflexia. Eventualmente síntomas radiculares de
dentro del parénquima medular, mayoritariamente en plexo braquial. La sensibilidad en miembros superio
la región cervical o lumbar. Su causa más frecuente res puede preservarse. Nivel sensitivo en tórax alto,
son los traumatismos vertebromedulares así como las con anestesia por debajo de la lesión. Trastornos es
malformaciones vasculares de la médula. finterianos.
Semiología. Generalmente da lugar a una parálisis Compresión de la médula dorsal. Es la compresión
medular brusca asociada a trastornos sensitivos, de más común. Paraplejía espástica de miembros inferio
distribución relacionada con las áreas afectadas. La res con anestesia. Nivel sensitivo en tórax o abdomen,
parálisis es al comienzo fláccida, luego progresiva según la altura de la compresión medular. El nivel
mente espástica secuelar. Sus manifestaciones y evo sensitivo hallado representa la altura del compromiso
lución dependen de la extensión de la hemorragia. En medular, que en el sector dorsal corresponde a un
el período agudo la punción lumbar muestra un líqui segmento por debajo de la localización vertebral de la
do cefalorraquídeo · hemorrágico en grado variable, compresión, porque la médula es más corta que la co
que evoluciona a la xantocromía. La tomografía y re lumna: si el nivel hallado es D7, la compresión segu
sonancia confirmarán el diagnóstico. ramente se encontrará a la altura de la VI vértebra
dorsal. Hiperreflexia rotuliana y aquiliana. Abolición de
Síndrome de compresión medular los reflejos cutáneos abdominales por debajo de la le
sión. Trastornos esfinterianos.
Puede ser brusca (generalmente traumática), o Compresión de la médula lumbar. Paraplejía flácci
progresiva; cervical o dorsal. da de miembros inferiores con anestesia. Nivel sensi
Compresión medular brusca. Se distinguen dos fases: tivo en muslo, en este caso dos o tres segmentos por
Inmediata o de shock medular, caracterizada por debajo de la compresión vertebral (nivel medular L2-
plejía fláccida, anestesia total, arreflexia, hipotonía y L3->-nivel vertebral D12). Reflejo rotuliano variable
fenómenos tróficos de aparición precoz, por debajo con aquiliano exagerado. Trastornos esfinterianos.
de la lesión. Retención de orina y materia fecal. Síndrome del epicono (segmentos medulares L5 y
Tardía, con manifestaciones de automatismo me S1 ). Parálisis de los peroneos laterales, tibial anterior
dular: fenómeno de los acortadores y mass-reflex. (extensión o flexión dorsal del pie) y tríceps sural (ge
La parálisis suele evolucionar a la espasticidad, melos y sóleo -flexión o flexión plantar del pie-).
con hiperreflexia, clonus, Babinski y sucedáneos. Reflejos aquiliano y plantar abolidos. Anestesia co
Persisten la anestesia y los trastornos tróficos. In rrespondiente. Trastornos esfinterianos.
continencia. Síndrome del cono medular (segmentos medulares
El pronóstico es grave, persistiendo una secuela S2, S3, S4 y S5). Anestesia en silla de montar y vesi
variable. copudenda. El reflejo plantar puede estar abolido.
Compresión medular lenta. El déficit motor se va Trastornos esfinterianos e impotencia sexual.
instalando a lo largo de días. Acelerándose, suele fi En ciertos casos la compresión medular se presen
nalmente precipitarse la plejía. La parálisis es fláccida ta adoptando la forma de una claudicación intermiten
con atrofia y arreflexia a nivel de los segmentos afec te medular, o sea de un déficit motor que sobreviene
tados, y espástica por debajo; hay nivel sensitivo a la después de un cierto trecho de marcha, para ir cons
altura de la compresión e hipoestesia por debajo, y tituyéndose lentamente un síndrome piramidal bilate
trastornos esfinterianos con retención de orina y ma ral progresivo: paraparesia con hipertonía muscular,
teria fecal: el paciente generalmente orina y defeca hiperreflexia profunda y signo de Babinski, al que pue
"por rebalsamiento", porque generalmente la lesión de asociarse un síndrome sensitivo de hipo o aneste
asienta por encima de los centros reflejos de la vejiga sia con un límite superior que corresponde al nivel le
y el recto (vejiga neurogénica). siona!, pudiendo finalmente completarse el cuadro
Según el nivel donde asiente la compresión, se ob con trastornos esfinterianos.
tienen las siguientes variaciones semiológicas: Causas. Metástasis vertebrales de carcinoma de pul
Compresión de la médula cervical alta (C1 a C4). món, mama, próstata y colon; linfomas, que penetran y
Cuadriplejía espástica. Parálisis del frénico y del espi comprimen "en reloj de arena" a través de los agujeros
nal. La parálisis del frénico puede afectar a un hemi- de conjunción; meningiomas; protrusión discal interverte-
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17. SÍNDROMES SEMIOLÓGICOS DE OTRAS AFECCIONES DEL SISTEMA NERViOSO 417
bral; neurinomas; mal de Pott (TBC vertebral) y otras es del tronco, de los miembros superiores y también los
pondilitis; tumores vertebrales primitivos (osteosarco pares craneanos, ocasionando la muerte por parálisis
mas); mieloma; aracnoidilis; tumores intramedulares. bulbar. En otros casos el paciente puede mejorar, pe
El diagnóstico de la compresión medular se hace ro en general con secuelas más o menos importantes.
hoy día con resonancia magnética, o con tomografía
computada si la resonancia no puede efectuarse Poliomielitis anterior aguda epidémica
(marcapaso). El estudio del líquido cefalorraquídeo (enfermedad de Heine-Medin, parálisis infantil)
puede mostrar xantocromía y coagulación (sfndrome
de Nonne-Froin, debido a estasis del líquido por deba Enfermedad infecciosa viral de alto contagio y epi
jo de la compresión). Si se sospecha una malforma démica, producida por un virus filtrable, entérico, que
ción vascular potencialmente quirúrgica, se efectuará se incluye dentro de los "picorna" (de "pico": pequeño,
una angiografía medular. El diagnóstico debe estable RNA = ácido ribonucleico). Afecta con predilección a
cerse lo más rápido posible en todos los casos, para las astas anteriores de la médula. Se observa mayori
posibilitar al máximo la descompresión quirúrgica pre tariamente en niños. En la actualidad la enfermedad
coz y evitar una paraplejía definitiva. aguda es excepcional gracias a la vacunación masiva,
pero existen numerosos adultos con las secuelas de
Mielitis (mielopatías) la última gran epidemia mundial de principios de la dé
cada de 1 950.
Etiología y etiopatogenia. Las mielitis o mielopalías Semiología. Se distingue habitualmente un período
son procesos generalmente agudos, que suelen afectar de invasión o preparalítico, un período paralítico y un
transversalmente a la médula espinal a la altura o par período de regresión.
tir de un segmento (mielitis transversa). Pueden partici En el período de invasión hay fiebre elevada (>39°), ·
par en el proceso las meninges (meningomielitis) o el cefalea, astenia, taquicardia, mioartralgias, trastornos
resto del neuroeje (encefalomielitis). Se atribuyen a en gastrointestinales, coriza, angina o bronquitis, a veces
fermedad desmielinizante (esclerosis múltiple), causa signos meníngeos, hiperestesia, sudoración y convul
inmunológica (lupus eritematoso, anticuerpos antifosfo siones. Este período dura tres o cuatro días.
lípidos), posinfecciosa (viral), posvaccinal, paraneoplá Luego comienza el período paralítico: la parálisis
sica (carcinoma de pulmón), actínica (posradioterapia) se instala bruscamente, en pocas horas, revistiendo la
e idiopática. Las "mielitis isquémicas" son en realidad forma de una monoplejía, diplejía o paraplejía fláccida
infartos medulares (obstrucción de la arteria de Adam con hipo o arreflexia profunda y superficial. La arrefle
kiewicz, aneurisma disecante de la aorta), pero forman xia precede habitualmente a la plejía. Otras veces, la
parte del diagnóstico diferencial. parálisis afecta al tronco, comprometiendo músculos
Semiología. La enfermedad se puede presentar intercostales y diafragma. Pueden haber parálisis di
con algunas manifestaciones subjetivas previas: ma versamente asociadas, como monoplejías braquial
lestar general, fiebre, parestesias y dolor en los miem derecha y crural izquierda. Existen también formas
bros que rápidamente se paresian, asociándose tras bulboprotuberanciales con parálisis maseterina, facial
tornos esfinterianos. Los trastornos se localizan según o palatofaríngea. Por lo general no hay trastornos es
el segmento medular afectado, que generalmente es finlerianos. En la electrofisiología hay reacción de de
dorsal, con paraplejía fláccida. La sensibilidad queda nervación en los músculos afectados: si ésta es total
total o parcialmente abolida y los reflejos, cuyo centro el pronóstico de recuperación es malo. En el líquido
es subyacente a la lesión, desaparecen. Se agregan cefalorraquídeo se comprueban discreta hiperprotei
luego trastornos tróficos vasomotores y escaras de norraquia y pleocitosis, primero polimorfonuclear y
decúbito. luego linfocítica.
El líquido cefalorraquídeo puede mostrar linfocito Después de un tiempo variable comienza el perío
sis importante (50-1 00/mm3) en las mielitis posinfec do de regresión. Las parálisis mejoran y se depuran,
ciosas, con aumento de proteínas. Eh este caso pue salvo en los músculos más afectados, que quedan
de haber eritrosedimentación acelerada y leucocitosis pléjicos y se atrofian. La atrofia es rápida y conduce a
. con neutrofilia en sangre. El diagnóstico se realiza por estados de deformación y acortamiento tendinoso co
exclusión de otros procesos. mo el pie varo equino paralítico, por atrofia de los
Evoluciona al cabo de algunos días hacia la espas músculos anterolaterales de la pierna y acortamiento
ticidad con piramidalismo. Puede evolucionar asimis de antagonistas. Semiológicamente la secuela es la
mo en forma de un síndrome de Landry, o sea que ini de parálisis fláccida con arreflexia y atrofia (síndrome
ciada como una parálisis fláccida de los miembros de la motoneurona periférica). No hay signos de com
inferiores se comprometen rápidamente los músculos promiso de la motoneurona central.
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418 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
Parálisis ascendente aguda de Landry dio y el ventrolateral se ven, a su vez, dos cordones blan
cos longitudinales y paralelos: las pirámides anteriores.
Es un síndrome caracterizado por parálisis que co Por detrás está constituido, en su mitad inferior, por dos
mienza por los miembros inferiores, luego afecta el cordones de sustancia blanca, situados a cada lado, que
tronco y los miembros superiores y, finalmente, com son los fasclculos de Goll y de Burdach; estos cordones, al
promete el bulbo. La parálisis es fláccida, con arreflexia. llegar a la mitad del bulbo, se separan de sus similares del
Etiología. Mielitis, polineuritis (síndrome de Gui lado opuesto, limitando un espacio angular, que forma el
ílain-Barré) o poliomielitis anterior que evolucionan en resto de la parte posterior del bulbo, y que junto con la pro
forma rápidamente ascendente. Se vincula a gripe y tuberancia constituye el IV ventrículo, cuyo suelo no es más
otras infecciones virales, neurotropas. que un desplegamiento o dilatación romboidal del conducto
Semiología. En medio de síntomas generales (fie del epéndimo medular. El IV ventriculo presenta un eje ma
bre, quebrantamiento, vómitos, raquiaígia) se presen yor vertical y medio que se extiende desde la desemboca
ta una paraplejía fláccida de comienzo distal y evolu dura del acueducto de Silvia, por arriba, hasta el comienzo
ción ascendente con o sin trastornos esfinterianos. del conducto del epéndimo, por debajo. Este eje está reco
Hay arreflexia profunda, la sensibilidad no se altera o rrido por un surco llamado tallo del calamus scriptorius.
lo hace en forma variable. La parálisis asciende luego Dentro de cada una de las dos mitades, divididas por el ci
a los miembros superiores, el cueílo y la cara, afectan tado tallo, se distinguen el ala blanca interna, relieve fusifor
do los núcleos bulbares: disfagia, disfonía, disartria, me que corresponde al núcleo del hipogloso, y el ala blan
parálisis labioglosofaríngea, apraxia bucolinguofacial. ca externa, relieve blanquecino limitado por dentro por un
El pronóstico es reservado. borde convexo y situado a nivel del ángulo lateral del suelo
del IV ventriculo, que corresponde a los núcleos del nervio
vestibular. Entre el ala blanca interna y el ala externa se en
Afecciones del bulbo raquídeo cuentra una zona deprimida, que continuándose en la pro
tuberancia adopta el aspecto de un reloj de arena, llamada
Nocíones anatomofisiológicas sobre el bulbo ra ala gris; la misma corresponde a los núcleos vegetativos del
quídeo. El bulbo raquídeo es la porción del neuroeje neumogástrico y glosofaringeo. Los bordes del cuarto ven
comprendida entre la médula espinal y la protuberancia trículo eslán formados por el borde interno de los pedúncu
anular, de la que está separada por el surco bulbopro los cerebelosos inferiores y superiores, así como por parte
tuberancial; tiene la forma de un tronco de cono, que se de los medios. Entre ambos pedúnculos queda comprendi
une por su base menor a la médula y por su base ma do, a cada lado, el ángulo lateral.
yor a la protuberancia, hallándose situado, en una pe La constitución interna del bulbo es compleja; una se
queña parte, en la cavidad raquídea y el resto en la ca rie de cortes transversales revela la presencia en el mis
vidad craneana, sobre el canal basilar del occipital; por mo de una serie de formaciones, de sustancia blanca y de
detrás, lo recubre en gran parte el cerebelo. sustancia gris, que son, unas, continuación de formacio
nes semejantes de la médula espinal, y otras, propias del
Por delante, el bulbo raquídeo presenta un surco medio bulbo (fig. 1 7-14). En la parte más anterior puede verse un
anterior y dos surcos laterales: el ventrolateral y el dorsola relieve longitudinal paramediano que se denomina pirámi
teral, separados por el relieve de la oliva bulbar; el primero de bulbar y que corresponde al haz piramidal. A nivel del
representa el lugar de origen aparente de las raíces del ner tercio inferior del bulbo, la mayor parte de las fibras pira
vio hipogloso y el segundo, el de aquellas de los nervios midales se entrecruzan en bloque con las del lado opues
glosofaríngeo, neumogástrico y espinal. Entre el surco me- to, atravesando la línea media, dando origen a los haces
piramidales directo y cruzado. Los haces de Goll y de Bur-
Flg. 17-14. El bulbo visto en un corte horizontal que pasa por la mitad de la oliva (bulbo bajo).
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17. SINDROMES SEMIOLÓGICOS DE OTRAS AFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO 419
dach medulares, llegados a la parte media del bulbo, en integrado por numerosas neuronas con múltiples conexio
cuentran dos núcleos de sustancia gris, que pertenecen nes sinápticas y que desde las pirámides hasta el suelo del
propiamente al bulbo, denominados núcleos de Goll y de cuarto ventrículo ocupa la parte central del bulbo. En su es
Burdach (situados en la parte posterior), donde terminan. tructura se observan núcleos y fibras aferentes y eferentes.
Nuevas fibras, nacidas de estos núcleos, forman un volu Los primeros se presentan como aglomeraciones celulares
minoso fascículo que, dirigiéndose hacia adelante y aden que poseen diferente arquitectura. En ellos merecen citarse
tro, se entrecruza por delante del conducto del epéndimo los núcleos reticulares centrales, los núcleos laterales y los
con el del lado opuesto y va a aplicarse contra la cara pos medianos y paramedianos. Los núcleos centrales ocupan la
terior de la pirámide: es la cinta de Reil o lemnisco medio. mayor parte de la calota bulbar, protuberancia! y mesence
El fascículo espinotalámico anterior se junta en el bulbo fálica. Son atravesados por el fasciculo o haz central de la
con el lemnisco medio; por el contrario, el espinotalámico caleta. Pueden dividirse en grupos secundarios, a saber:
lateral, siempre colocado en un plano lateral, transcurre núcleos reticular ventral y gigantocelular, en el bulbo inferior
independientemente al lado del fascículo espinocerebelo y superior, respectivamente, núcleos pónticos caudal y oral
so cruzado, ventral o de Gowers y del fascículo rubroespi en la protuberancia y núcleo mesencefálico en los pedúncu
nal. Otras fibras corresponden al sistema extrapiramidal los cerebrales. Presentan dos partes, funcionalmente dife
(fascículos reticuloespinales, vestibuloespinales, rubroes rentes: una lateral y otra mediana. La primera, lateral, se
pinal, tectoespinal y haz longitudinal medio o cintilla longi halla en relación con colaterales sensitivas del lemnisco
tudinal posterior) y a las conexiones espinocerebelosas medio, fascículo espinotalámico y núcleos del trigémino, del
(haz espinocerebeloso directo o dorsal que se incorpora fascículo solitario y cocleares y vestibulares. La parte me
rápidamente al pedúnculo cerebeloso inferior y haz espi dia, efectora o motriz origina influjos descendentes y ascen
nocerebeloso cruzado o ventral que alcanzará el pedún dentes. Los primeros, que van a la médula espinal, siguen
culo cerebeloso superior). el trayecto de los fascículos reticuloespinales; los segundos
La decusación piramidal, así como el entrecruzamiento se dirigen al mesencéfalo y tálamo, para posteriormente ha
del lemnisco medial y la apertura del epéndimo para formar cerlo a hipotálamo y corteza cerebral, siguiendo una vía po
el suelo del IV ventrículo, introduce una profunda modifica lisináptica longitudinal de múltiples sinapsis intrarreticulares
ción en la sustancia gris medular. En efecto, las astas ante o una larga vía, la del fascículo central de la calota. L_os nú
riores y posteriores quedan divididas en cuatro columnas cleos lateral y paramediano rodean los núcleos centrales: el
longitudinales de sustancia gris, que al ser, a su vez, frag lateral se sitúa detrás de la oliva bulbar y el paramediano
mentadas por las fibras arciformes, constituyen la serie de por dentro del núcleo central. Se conectan con las colatera
núcleos motores y sensitivos que, disponiéndose unos en el les bulbares de los fascículos espinotalámicos y envían fi
suelo del IV ventrículo y otros algo más hacia afuera y ade bras eferentes hacia la corteza cerebelosa. Los núcleos
lante, dan origen a las fibras motoras y sensitivas de los medianos, finalmente, se sitúan en la línea media. Reciben
nervios craneanos, respectivamente. Nacen así del bulbo aferencias del hipotálamo y del rinencéfalo por medio del
raquídeo: el núcleo del hipogloso, situado en el suelo del IV fascículo basal y se unen, además, a los núcleos vegetati
ventrículo, a cada lado de la línea media, el núcleo ambiguo vos del tronco cerebral.
(núcleo motor común para el IX y X par), y los núcleos sen La formación reticular interviene as! en: a) la coordina
sitivos del IX y X par, de las ramas vestibular y coclear del ción de los núcleos de los nervios craneanos entre si, b) la
acústico y la raíz inferior o bulbar del trigémino. vigilancia de los centros superiores, ejerciendo efectos faci
En cuanto a las formaciones propias del bulbo están litadores o inhibitorios sobre los centros suprayacentes, c)
constituidas por los núcleos de Gol! y de Burdach ya cita las relaciones y el cpntrol cerebeloso, y d) la unión entre los
dos, la oliva inferior y sus conexiones (haz olivoespinal de centros hipotalámicos o rinencefálicos y el tronco cerebral.
Hellweg y haz central de la caleta), los núcleos accesorios El papel de la formación reticular en el complicado meca
de la oliva y la formulación reticular. nismo de la vigilia y sueño ya fue analizado (véase Sueño).
Formación reticular. Esta estructura ha cobrado gra El bulbo raquídeo es irrigado por las arterias que proce
cias a los estudios de Brodal, Moruzzi y Magoun una espe den de la vertebral, el tronco basilar o sus ramas. Las arte
cial importancia funcional. Desde el punto de vista filogené rias perforan/es que se desprenden en ángulo recto del
tico es una estructura muy antigua que representa gran tronco basilar, y penetran perpendicularmente en el bulbo
parte del sistema nervioso central en los animales inferiores de adelante hacia atrás, irrigan su línea media. Las arterias
pero que, como consecuencia de la encefalización progre circunferenciales cortas se originan también en el tronco
siva, en los vertebrados superiores adquiere un desarrollo basilar, rodean al bulbo y desprenden ramas que irrigan su
considerable. No se limita al bulbo, sino que se reparte por región anterolateral. La región posterior y lateral es irrigada,
todo el tronco cerebral y tiene conexiones con los núcleos en parte, por una de las arterias circunferenciales largas
subcorticales y con el sistema límbico cerebral. Está forma que se originan en el tronco basilar, la arteria cerebelosa
da por una especie de retículo de sustancia blanca y gris, posteroinferior (PICA), rama de la arteria vertebral.
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420 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
Fisiológicamente el bulbo es, a su vez, un conductor y un produce por parálisis respiratoria, caquexia o intercu
centro de gran importancia. En efecto, el bulbo es vía de pa rrencia por bronconeumonía aspirativa.
saje para los estímulos motores provenientes de centros su Debe hacerse el diagnóstico diferencial con el sín
periores y para los impulsos sensitivos que llegan de la peri drome seudobulbar, que en realidad es suprabulbar
feria. Además, es el centro de numerosos reflejos en que (veáse más adelante), y también cursa con parálisis
intervienen los nervios que en él se originan. También se si labioglosofaringolaríngea. En el cuadro 1 7-3 se expo
túan en el bulbo los centros que controlan importantes funcio nen los signos diferenciales.
nes vegetativas: respiración, circulación y presión arterial. To
do esto hace del bulbo un órgano indispensable para la vida. (Véase, asimismo, Pares craneanos, Síndromes alter
nos bulbares, Hemianestesias y Síndrome de Wallenberg.)
Síndrome bulbar
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17. SINDROMES SEMIOLÓGICOS DE OTRAS AFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO 421
VI 1 1 VI
Fig. 17-15. La protuberancia vista en un corte horizontal (mitad inferior).
los pares craneanos VI, VII, VIII y V, y está atravesada por tán separados de la protuberancia por el surco pontopedun
vías ascendentes y descendentes. Las primeras están cular. Su cara anterior muestra dos relieves o cordones
constituidas, desde adentro hacia afuera, por axones prove blancos (pie de los pedúnculos cerebrales derecho e iz
nientes de los núcleos de Goll y de Burdach que forman el quierdo); cada uno penetra en el hemisferio cerebral corres
lemnisco medial, por el haz espinotalámico lateral y por el pondiente. Limitan por su borde interno el espacio perfora
lemnisco lateral (fig. 17-15). Otras fibras ascendentes que do posterior, de forma triangular y vértice inferior. Este
transcurren por la protuberancia corresponden a las cone espacio está limitado por delante por los tubérculos mami
xiones cerebelosas, particularmente del fascículo espinoce lares. Entre el espacio perforado posterior y el borde inter
rebeloso ventral o cruzado que alcanza el pedúnculo cere no de los pedúnculos cerebrales, queda un surco por don
beloso superior. Entre las vías descendentes se encuentra de se sitúa el origen aparente de las raíces del motor ocular
el haz piramidal que se separa en numerosos fascículos, común. La cara posterior de los pedúnculos cerebrales es
dispersos entre las fibras transversales del puente, algunos tá constituida por la lámina cuadrigeminada; en ella se re
de los cuales se conectan con los núcleos motores de los conocen los tubérculos cuadrigéminos, dos anteriores o su
pares craneanos pontinos o hacen sinapsis en los núcleos periores y dos inferiores o posteriores, que están unidos a
reticulares (fibras corticopónticas). Otras vías descendentes los cuerpos geniculados externo (lateral) e interno (medial)
corresponden al sistema extrapiramidal. La irrigación está por medio de los brazos conjuntivales anterior y posterior,
asegurada por ramas provenientes del tronco basilar. respectivamente. Los cuatro tubérculos están separados
entre si por una serie de surcos que, en conjunto, forman el
Síndromes protuberancia/es. Véanse los capítu surco cruciforme, cuya extremidad anterior sirve de lecho a
los Pares craneanos, Motilidad (síndrome de Millard la epífisis, y la posterior da inserción al frenillo de la válvula
Gubler, síndrome de Foville inferior) y Sensibilidad de Vieussens. A cada lado de esta formación tiene su ori
(Hemianestesias ponlinas). gen aparente el nervio patético.
Al corte se distinguen dos regiones: una anterior o pie,
otra posterior, calota o casquete (fig. 1 7-16). El pie está ocu
Afecciones de los pedúnculos cerebrales pado por el haz piramidal; por dentro se encuentran agrupa
das las fibras destinadas a los núcleos motores de los nervios
Nociones anatomofisiológlcas sobre los pedúnculos craneanos que constituyen el haz geniculado y, por fuera, las
cerebrales. Los pedúnculos cerebrales o mesencéfalo es- fibras que constituyen la vía piramidal propiamente dicha. En
\•
111
,,
111
Fig. 17-16. Corte horizontal del mesencéfalo (mitad superior).
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422 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
la calota se encuentran los núcleos rojos, que junto con el /o patomegalia, ascitis, telangiectasias, hipertrofia paro
cus niger constituyen importantes centros del sistema extra tídea). El curso suele ser agudo, evolucionando en
piramidal. La parte central de la calota presenta la cavidad una a cuatro semanas. Puede retrogradar y remitir si
correspondiente al acueducto de Silvio que une el tercer al se restituye precozmente la tiamina. La remisión pue
cuarto ventrículo cerebral. Próximo al mismo acueducto se de ser también parcial, mejorando la oftalmoparesia y
disponen los núcleos de origen del motor ocular común; sus confusión pero persistiendo la ataxia como secuela.
fibras se dirigen hacia afuera y adelante, atravesando el nú Su pronóstico es por lo tanto reservado.
cleo rojo y el /ocus nigerpara emerger del neuroeje por la par Síndromes peduncu/ares. Véanse los capítulos
te medía de los pedúnculos. Por debajo del núcleo de origen Pares craneanos, Motilidad (síndrome de Weber, sín
del tercer par se sitúa también el núcleo de origen del cuarto drome de Benedikt, síndrome de Foville superior) y
par o patético. En la calota se encuentran también las fibras Sensibilidad (Hemianestesias pedunculares).
ascendentes del lemnisco medio y del haz espínotalámico la
teral; estas últimas se intercalan entre las primeras y las fi.
bras del lemnisco lateral que, asimismo, transcurre a este ni Afecciones del cerebro
vel, llevando los influjos cocleares. Por último, se encuentran
las fibras del haz espinocerebeloso ventral, cruzado o de Go Nociones anatomofisiológicas sobre el cerebro.
wers que alcanzan en la mitad inferior el pedúnculo cerebelo
Macroscópicamente el cerebro presenta dos partes a
so superior. Entre los fascículos de asociación del tronco ce
considerar: 1) la región cerebral profunda, constituida
rebral se destaca el fascículo longitudinal medio o cintilla
por los núcleos basales, las cápsulas interna y externa,
longitudinal posterior que corre a lo largo de la cara ventral
el tálamo, el hipotálamo, y 2) los hemisferios cerebra
del acueducto de Silvia; este tracto de fibras pone en contac
les, divididos en varios lóbulos separados por las cisu
to los núcleos de los nervios craneanos entre sí. ras de Rolando y de Silvia. Cuatro son grandes: frontal,
temporal, parietal y occipital, y dos pequeños: el lóbulo
Enceta/apatía de Wernicke (polioencefalitis de la ínsula, enterrado en el fondo de la cisura de Sil
hemorrágica superior aguda) via, y el lóbulo límbico, que envuelve en anillo a la re
gión cerebral profunda. En este anillo límbico se distin
Etiología. Se debe a déficit de tiamina (vitamina guen, a su vez, un anillo periférico y otro profundo,
B 1 ). Se presenta habitualmente en alcohólicos, pero formado por el hipocampo o asta de Ammon.
puede observarse también en pacientes con falta de
ingesta alimentaria (vómitos profusos, disfagias seve En el hombre, este órgano alcanza su más grande desa
ras), y especialmente en pacientes que reciben suero rrollo, comprobándose un notable grado de "cerebrización
dextrosado sin aporte de tiamina, en cuyo caso se funcional". El cerebro controla en la especie humana mu
produce un déficit de cocarboxilasa (cofactor metabó chas más funciones que en otros animales. La parte esen
lico de la tiamina) que precipita la avitaminosis. Se cial del órgano está constituida por la sustancia gris cortical.
produce un petequiado hemorrágico protuberancia! y Por debajo de ella está la sustancia blanca y los núcleos gri
mesencefálico en la región periacueductal, con com ses corticales, que ya hemos analizado al ocuparnos de la
promiso de núcleos oculomotores y vías cerebelosas. semiología del sistema extrapiramidal.
Semiología. Se manifiesta clínicamente por síndro La corteza cerebral tiene un espesor que oscila entre dos
me confusional, nistagmo parético y luego oftalmoplejía y cuatro milímetros y medio, formando un manto replegado
horizontal bilateral de la abducción (característicamen que cubre todo el órgano. Posee alrededor de 14 billones de
te), y ataxia cerebelosa. Si la enfermedad progresa se células y numerosas fibras que relacionan estas células de
instala una oftalmoplejía externa total. La semiología de un modo extraordinariamente complicado. La corteza com
los defectos oculomotores en la encefalopatía de Wer prende, filogenéticamente considerada, dos partes: una re
nicke fue descripta a propósito de las oftalmoplejías ciente, denominada neopalio o isocortex, que abarca las on
múltiples bilaterales, en el sector de nervios oculomoto ce doceavas partes, y otra antigua denominada arquipalio o
res (111, IV y VI) del capítulo de Pares craneales. allocortex, que comprende el resto. El neopalio es la porción
Como el petequiado hemorrágico afecta también a más importante. Citoarquitectónicamente comprende varias
los cuerpos mamilares, suelen agregarse trastornos capas que son de afuera a adentro: 1 ª, capa plexiforme o mo
mnésicos, que constituyen el llamado síndrome de lecular; 2•, capa de pirámides pequeñas; 3•, capa de pirámi
Korsakoff. Cuando éstos coexisten con la encefalopa des medianas; 4•, capa de pirámides estrelladas y células es
tía de Wernicke conforman el síndrome de Wernicke trelladas; 5•, capa de pirámides profundas; 6•, capa de
Korsakoff. Suelen también observarse temblor irreguc células fusiformes (zona del neopalio parietotemporooccipi
lar de miembros, temblor lingual, neuropatía periférica tal). Se ha visto que la citoarquitectura experimenta modifica
y otras manifestaciones clínicas de alcoholismo (he- ciones en numerosas zonas; así, una capa adquiere mayor
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17. SINDROMES SEMIOLÓGICOS DE OTRAS AFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO 423
espesor, otra capa está ausente, o aparecen elementos es áreas: 1 8 , prefrontal; 28, premotora; 38, motora. Las áreas pre
peciales en alguna de ellas; por ejemplo, la corteza de la zo frontal y premotora se vinculan con funciones como planea
na motriz (frontal ascendente o prerrolándica) carece de la miento y previsión, latencia psicomotora, juicio, control emo
capa cuarta, y la capa quinta presenta las grandes células pi cional y humor. Las lesiones prefrontales producen conducta
ramidales de Betz. Se ha establecido así la existencia de 107 antisocial, apatía, bradipsiquia, falta de iniciativa, euforia, mo
áreas distintas en el neopalío, que no tienen una relación con ría, megalomanía, puerilísmo, escaso juicio, fuga de ideas. El
los límites impuestos por las circunvoluciones y cisuras que área premotora se vincula especialmente al sistema extrapira
se encuentran en las descripciones del cerebro, de los trata midal cortical y el área motora a la motilidad piramidal.
dos de anatomía clásicos. Las áreas del lóbulo temporal tienen que ver con la re
En las figuras 1 7-17 y 1 7-1 8 están esquematizadas las cepción de estímulos auditivos, vestibulares y olfatorios;
áreas citoarquitectónicas según Brodman, y en distintas además, almacenando recuerdos auditivos, verbales y vi
partes de esta obra, cuando hemos mencionado las áreas suales, desempeñan un importante papel en el mecanismo
corticales, nos hemos referido a ellas, habiendo también se del lenguaje. También, como las áreas prefrontales, el lóbu
ñalado la localización de las funciones motoras, sensoria lo temporal posee importantes funciones psíquicas, habién
les, sensitivas, del lenguaje y cognitivas. dose señalado en sus lesiones trastornos de conducta y
La corteza cerebral muestra un elevado grado de localiza psíquicos, como impulsividad, agresividad, retraso mental,
ción funcional. En el lóbulo frontal se distinguen tres grandes confusión mental, alucinaciones, delirio, automatismos, cri-
10
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424 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
sis vegetativas, trastornos afectivos, depresión o euforia, mamilares. El hipotálamo está conectado con la formación
anomalías en la esfera sexual. reticulada del tronco cerebral, con el sistema límbico y con
Las áreas del lóbulo parietal están relacionadas, sobre la corteza frontoorbitaria. Mediante estas conexiones ejerce
todo, con las funciones sensitivosensoriales y en él se en una función de primer plano en el control e integración de
cuentran importantes áreas práxicas y gnósicas (estereog los comportamientos: apetito, sed, reacción de furor y de
nósicas, somatognósicas). pavor, sueño o estado de vigilia, emoción, memoria y regu
El lóbulo occipital se halla especialmente relacionado laciones vegetativas indispensables en la supervivencia del
con la visión. El área striata, o área 1 7, constituye la corte individuo y de la especie, como control de la circulación, de
za visual primaria donde finalizan las fibras de proyección la respiración, de la diuresis, de la termorregulación, de las
del cuerpo geniculado lateral; el área 18 u occipital rodea a funciones de reproducción.
la anterior, y finalmente el área preoccipital se halla relacio La irrigación cerebral ya ha sido descripta en el capítulo
nada con el pulvinar del tálamo. de Síndromes vasculares.
En la cara interna del hemisferio se encuentran las áreas
28 y 29 relacionadas con la olfacción y hay, además, varias Síndrome de parálisis cerebral (enfermedad
circunvoluciones que rodean la parte más elevada del tron de Little)
co cerebral y que Broca denominó el gran lóbulo límbico.
Participan las circunvoluciones del cuerpo calloso, la subca Etiología. Se caracteriza por compromiso motor
llosa,-la parahipocámpica, así como también la porción del central severo, con marcado piramidalismo, atribuible
hipocampo subyacente y la circunvolucíón dentada. Este ló a hipoxia o anoxia perinatal.
bulo lfmbico ha llamado la atención por la constancia de su Semiología. Los enfermos son niños en la primera
estructura macroscópica y microscópica a través de la filoge infancia, que presentan espasticidad y piramidalismo
nia. El lóbulo límbico, asociado a varios núcleos subcortica predominantes o exclusivos en miembros inferiores.
les como el hipotálamo, el complejo amigdaloide, núcleos Esta última es la forma parapléjica, que corresponde
del tálamo y de otros ganglios basales forma el denominado a la que describió Little. El niño no puede mantenerse
sistema límbico, que presenta conexiones con la formación de pie. Sostenido, presenta marcha espástica en tije
reticular. Este sistema interviene en el mecanismo de las ra. La parálisis puede acompañarse de hipoplasia de
emociones, y se vincula a su respuesta visceral. los·miembros afectados. A menudo hay crisis convul
Entre ambos hemisferios cerebrales se desarrollan las sivas y retardo madurativo moderado. Son los vulgar
formaciones comisurales, que contienen fibras asociativas mente llamados "niños espásticos".
interhemisféricas, y de las que la más importante es el cuer Esta afección forma parte de un grupo de enferme
po calloso. dades que se observan en niños por lesiones perina
Los núcleos grises subcorticales han sido estudiados en tales y se agrupan bajo el nombre de encefalopatía in
otras partes de este libro. Entre éstos y la corteza se en fantil o parálisis cerebral, caracterizada por la tríada
cuentra la sustancia blanca del centro oval, con importantes de retardo madurativo, epilepsia y parálisis, que se
haces de proyección que vinculan la corteza con las estruc presentan en proporción variable.
turas subcorticales y haces que, a su vez, provienen de
otros puntos del neuroeje y van a finalizar en la corteza. Se Síndrome suprabulbar (síndrome seudobu/bar)
distinguen así una serie de haces entre los que revisten es
pecial significación los que constituyen la cápsula interna. Etiología y etiopatogenia. Se denomina así por su
En ésta se diferencian el segmento anterior, la rodilla y el semejanza con el síndrome bulbar, pero no es el re
segmento posterior con una porción lenticular y otra retro sultado de una lesión nuclear de los últimos pares cra
lenticular, ya descriptas en otros capítulos. neanos, sino de una lesión supranuclear bilateral, es
Por su importancia funcional merece destacarse, en la decir, situada por encima de los núcleos bulbares y
región cerebral profunda, el hipotálamo. Comprende la par que compromete bilateralmente a las vías que en
te anterior del suelo y la mitad inferior de las caras laterales ellos terminan (haz geniculado). Por ello es más co
del tercer ventrículo. En el hipotálamo se distinguen una re rrecto denominarlo suprabulbar.
gión lateral y otra media. Esta última se subdivide de ade El síndrome es ocasionado comúnmente por lesio
lante hacia atrás en tres regiones: 1 º) el hipotálamo anterior nes vasculares cerebrales múltiples corticosubcortica
(situado por encima del quiasma óptico), que comprende les que comprometen a ambos haces geniculados en
los núcleos supraópticos y paraventriculares; 2º) el hipotá su trayecto corticobulbar. Para que aparezca el síndro
lamo medio (situado por encima del tallo de la hipófisis), me se requieren lesiones bilaterales, ya que las fibras
que comprende los núcleos del túber, y 3 °) el hipotálamo supraru.icleares que terminan en los núcleos bulbares
posterior (situado por delante del pie de los pedúnculos ce de los pares craneales proceden de ambos hemisferios
rebrales), que comprende los núcleos de los dos tubérculos cerebrales en forma igualmente directa y cruzada.
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17. S{NDROMES SEMIOLÓGICOS DE OTRAS AFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO 425
La excepción son las neuronas bulbares correspondien frecuente, no es clara su base anatómica. Parece vin
tes a la motilidad facial inferior que reciben sólo fibras su cularse a patología ligamentosa o de partes blandas y
pranucleares cruzadas. Por ello se produce paresia facial no a compromiso de estructuras neurales. La recupe
inferior en caso de lesión piramidal unilateral, además de ración es la regla, antes del año en la mayoría de los
hemiparesia braquiocrural (hemiparesia faciobraquiocrural, casos. Suelen prolongarse cuando hay litigio de por
véase Motilidad) medio, como en los accidentes de tránsito, e interés
económico secundario. Sugestivamente, muchos cua
Semiología. El paciente puede o no haber sufrido dros ceden al dictarse fallo judicial.
cuadros cerebrovasculares clínicos. El síndrome pue
de aparecer súbitamente, como cuando se agrega Síndrome de hipertensión endocraneana
una lesión aguda a una contralateral preexistente, o
en forma progresiva por sumatoria temporal de lesio Etiología y etiopatogenia. La hipertensión endocra
nes múltiples. Hay disartria, tos al deglutir o disfagia neana es el resultado del aumento de la tensión del lí
franca, voz nasal y disfonía, reflujo nasal de líquidos, quido cefalorraquídeo dentro del segmento craneano
paresia bucolinguofacial, amimia, apraxia de la mar del neuroeje. Se debe a diversas causas, pero se tra
cha, piramidalismo en miembros, y crisis de llanto in duce siempre por manifestaciones que constituyen un
motivado, es decir, no desencadenado por estímulos síndrome característico.
emotivamente afines. Este último fenómeno se atribu Semiología.
ye a la desinhibición del mecanismo del llanto, que tie Cefalea o cefalalgia. Es intensa, persistente, con
ne integración bulbar, causado por las lesiones supra exacerbaciones nocturnas o matinales, habitual
bulbares. También se describe risa inmotivada, mente no atenuándose con analgésicos comunes.
aunque es mucho más rara porque tiene una integra Suele ser frontal, occipital o frontooccipital, más ra
ción más cortical. La risa por ende no se desinhibe ramente temporal o parietal, o bien extenderse a
tanto sino que tiende a afectarse a la par del compro toda la cabeza (cefalea holocraneana). Se exage
miso suprabulbar. ra por circunstancias que aumentan la tensión del
La tomografía computada y la resonancia magnéti líquido cefalorraquídeo: descenso de la cabeza y
ca por imágenes pueden mostrar lesiones !acunares del cuerpo (efecto de la gravedad al agacharse),
múltiples bilaterales (véanse figs. 1 5-9 y 1 9-25). tos, defecación (aumento de la presión positiva to
El síndrome suprabulbar se diferencia del bulbar rácica o abdominal), sacudidas en los viajes en ve
por la presencia de reflejo de succión, llanto inmotiva hículo (cambios bruscos de la presión intracra
do, hiperreflexia maseterina y eventualmente genera neal).
lizada (propias de afección suprabulbar), y por la falta Vómitos. Tienden a ser "fáciles", sin o con pocas
de atrofia y fibrilaciones linguales (propias de afección náuseas o esfuerzo, no relacionados con las inges
bulbar). tas, lo que los distingue de los vómitos de las afec
Hay en el síndrome suprabulbar manifestaciones ciones abdominales (vómitos cerebrales). Clásica
piramidales y extrapiramidales, estas últimas produci mente se describen los vómitos en chorro
das por lesiones de los ganglios basales (cuadro 1 7- proyectado a distancia, pero este hallazgo es raro
3). Algunos distinguen por eso una variante estriada, en la actualidad, ya que el diagnóstico precoz por
en la que predominaría la rigidez extrapiramidal, y una imágenes y la descompresión quirúrgica evitan que
variante piramidal en la que faltaría la rigidez. Pero la se alcancen grados elevados de hipertensión. La
distinción entre ambas supuestas variantes es difícil cefalea y los vómitos son más precoces e intensos
por su superposición frecuente. en procesos de la fosa posterior. Los vómitos sue
len aparecer con la acentuación de la cefalea,
Síndrome posconmocional guardando relación con los cambios de posición
cefálicos.
Muchos enfermos que tuvieron traumatismos cra Edema de papila bilateral. Se observa en el fondo
neanos entre leves y moderados presentan molestias de ojo (véase cap. 3). Es un signo importante pero
subjetivas que pueden durar varios meses. Los sínto ya no se observa hoy en día con la misma frecuen
mas más comunes son cefalea, irritabilidad, sensa cia que en el pasado. Puede traducirse por sínto
ción de mareo o vértigo, temor, dificultad para concen mas como moscas volantes y déficit visual. Inicial
trarse, falta de interés, preocupación, algoacusia, mente se observa ingurgitación venosa, con un
insomnio y leves trastornos mnésicos. Con frecuencia aumento de la relación del calibre vena/arteria, de
el examen físico es normal y el médico no encuentra 3/2 (normal), a 5/2. Luego, la excavación papilar
explicación para el trastorno. Aunque es un cuadro desaparece y los bordes papilares se borran. La
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426 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
prolongación del edema papilar puede excepcio nuación los síndromes originados por masas ocupan
nalmente causar ceguera por atrofia de papila. De tes encefálicas, representadas fundamentalmente por
be diferenciarse la variación anatómica del seu los tumores.
doedema de papila, en la que, a pesar de que los
bordes son poco netos, se observa excavación pa • Síndromes causados por masas ocupantes
pilar normal y la presión del líquido cefalorraquídeo encefálicas
no se altera (no hay cefalea ni vómitos).
Tumores encefálicos. Los tumores originan mani
La hipertensión del l íquido cefalorraquídeo po festaciones difusas y manifestaciones de localización
dría comprobarse con punción lumbar {el líquido sa o focales.
le a chorro continuo y la presión de agua o con ma Las manifestaciones difusas son las de hiperten
nómetro de Claude está elevada}, pero si la sión endocraneana. Ocasionalmente la cefalea es
hiperlensión endocraneana es provocada por un tu más acentuada del lado del tumor y el cráneo horno
mor encefálico, en especial de fosa posterior, no de lateral doloroso a la percusión.
be efectuarse punción lumbar por el peligro de en Las manifestaciones focales dependen del lugar en
clavamiento del cerebelo en el agujero occipital y que se localiza el tumor. Los tumores encefálicos pue
muerle consiguiente. Además, si el proceso causan den originarse en diversas estructuras intracraneales,
te de la hipertensión endocraneana bloquea la circu y pueden ser de naturaleza múltiple. Los más frecuen
lación del líquido, la punción lumbar puede no reve tes son los tumores primarios malignos del sistema
lar hipertensión. Por ello y por el fácil acceso actual nervioso central {gliomas), los tumores primarios be
al diagnóstico por imágenes cerebrales, la punción nignos de las meninges (meningiomas), los quistes
lumbar frente a un síndrome de hiperlensión endo (aracnoideos) y las metástasis (pulmón, mama, riñón,
craneana se considera desaconsejable y aun con tracto gastrointestinal y melanoma). Algunos granulo
traindicada en la actualidad. mas infecciosos, observables en la actualidad en ca
Cefalea, vómitos y edema de papila constituyen la sos de SIDA. pueden presentarse con manifestacio
tríada diagnóstica típica aunque no siempre se pre nes tumorales (tuberculomas, granulomas de la
sentan asociados. Los hallazgos siguientes son me toxoplasmosis).
nos constantes: A) Tumores cerebrales. En general las manifesta
- Bradicardia sinusal. La frecuencia cardíaca es me ciones focales preceden a las de hipertensión endo
nor de 60. Se atribuye a repercusión de la hiperten craneana, que hoy en día no suele producirse por
sión endocraneana sobre la función vaga!. Más fre diagnóstico e intervención terapéutica tempranos.
cuente en los cuadros de rápida instalación como a) Tumores de la región rolándica. Originan:
en los tumores de fosa posterior. - Epilepsia jacksoniana contralateral, por irrita
- Hipotensión arterial. O normalización de la presión ción.
arterial en hipertensos, también por efecto vaga!. - Monoplejía o hemiplejía contralaterales, por
Somnolencia y depresión de conciencia. De acuer compromiso de áreas motoras. En el estadio
do con el grado de hipertensión endocraneana. inicial, el déficit motor puede limitarse a un
Parálisis del VI nervio craneano. Unilateral o asi segmento.
métrica con estrabismo convergente, por compre - Afasia de Broca si se involucra el opérculo
sión hipertensiva del nervio en el borde libre del pe frontal del hemisferio dominante.
ñasco. b) Tumores del lóbulo frontal.
Hipo o arreflexia superficial y profunda. - Depresión o inhibición de la función frontal,
en particular en los tumores de la convexidad
A estos síntomas y signos propios de la hiperten frontal: lentitud psicomotora (aumento de la
sión endocraneana se unen los que dependen de la tencias, apatía, amimia, akinesia: "las cuatro
causa del síndrome, variables según la naturaleza y la A"}, falta de iniciativa, autoabandono. A este
localización de ésta. conjunto de manifestaciones se lo denomina
Las causas más frecuentes de hipertensión endo síndrome de disejecución frontal.
craneana son tumores encefálicos, hidrocefalia, me Exacerbación o desinhibíción de la función
ningitis o meningoencefalitis, traumatismos de cráneo, frontal, en particular en los tumores basales
hemorragia intracraneana, absceso encefálico, ede del lóbulo: jocosidad, tendencia a decir chis
ma cerebral. Varias de estas patologías se tratan en tes (moría, del latín moría: bufón; witzelsucht,
distintas partes de este libro. Se desarrollarán a conti- en alemán: búsqueda del chiste), desinhibí-
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17. SÍNDROMES SEMIOLÓGICOS DE OTRAS AFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO 427
ción social (lenguaje obsceno, exhibicionis estructuras límbicas, se produce el lfamado síndrome del ló
mo, micción pública). bulo temporal caracterizado por hipomelamotfopsia (marca
- Perseveración motora y estereotipia: reitera da acentuación de atención y concentración en ideas y ob
ción del movimiento voluntario, el paciente jetos), hiperemociona/idad e hiposexualidad (disminución
escribe y reescribe sobre las palabras ya es del interés y excitación sexual).
critas, o vuelve a contornear un dibujo repe El síndrome contrario, llamado de Klüver-Bucy, se ob
tidamente. La repetición de movimientos les serva en las ablaciones o lesiones temporales bilaterales
brinda un aspecto estereotipado. (traumatismos) y se caracteriza por hipermetamotfopsia, hi
- No suele haber manifestaciones motoras poemocionalidad e hipersexualidad. Suele observarse, tam
porque los tumores se localizan por delante bién, la llamada tendencia oral compulsiva, que consiste en
de las áreas motoras primarias, pero si se la tendencia del paciente a llevar a su boca objetos comes
extienden pueden producirse crisis parciales tibles o no. Indirectamente el paciente aumenta de peso
motoras, que pueden generalizarse, o pare porque acrecienta su ingesta. Puede verse en ef primer es
sias, como en los tumores rolándicos. tadio de la enfermedad de Pick.
- Reflejo de prensión forzada (grasp reflex), o,
más raramente, reflejo plantar tónico, su d) Tumores del lóbulo parietal. Si el tumor asienta
equivalente en el pie (véase Reflejos). Gene en la circunvolución parietal ascendente:
ralmente del lado opuesto a la lesión. - Crisis epilépticas parciales sensitivas.
- Apraxia de la marcha (apraxia magnética, - Hemihipoestesia contralateral, agrafestesia.
ataxia frontal de Bruns), en especial en tumo - Astereognosia.
res parasagitales. Véase Marcha y Ataxia. - Extinción sensitiva (véase Sensibilidad res-
Los tumores frontales parasagitales, en particu pecto de estos tres últimos signos).
lar el meningioma de la hoz, que al crecer compri - Apraxia ideatoria, ideomotriz o construccio
me la línea media de ambos lóbulos frontales de nal (véase Apraxias y Síndromes cognitivos).
terminan: - Alteraciones del esquema corporal (véase
- Paraparesia con piramidalismo asociado por Gnosia).
compresión de áreas motoras parasagitales. Cuando la lesión asienta en la región parieto-tém
- Incontinencia urinaria por compromiso de los poro-occipital posterior del lado izquierdo se observa
centros cerebrales del detrusor de la vejiga, síndrome de Gerstmann (véase Gnosia).
localizados en la cara interna de los lóbulos Otras alteraciones que pueden presentar los tumo
frontales. res o demás afecciones del lóbulo parietal consisten
En los tumores de la base o región orbitaria se pue en movimientos seudoatetósicos que se manifiestan
de presentar el síndrome de Foster-Kennedy: en los dedos al extender la mano, y atrofias que sue
- Del lado de la lesión: neuritis óptica retrobul len verse en los miembros del hemicuerpo contralate
bar con escotoma central y atrofia óptica. ral y aun en la cara (atrofia parietal).
- Del lado contrario a la lesión: edema de pa e) Tumores del lóbulo occipital. Se traducen por:
pila. - Cuadrantopsia o hemianopsia homónima
- También anosmia homolateral por presión di contralaterales que respetan la visión central
recta sobre el nervio olfatorio (véase Pares (macular).
craneanos). - Crisis epilépticas parciales visuales.
c) Tumores del lóbulo temporal. Si afectan el tercio - Agnosia visual.
anterior: - Alexia agnósica sin agrafia (véase Lenguaje).
- Crisis epilépticas parciales psicomotoras, cri
sis vegetativas y trastornos de conducta: B) Tumores del cerebelo.
agresividad, impulsividad (véase Epilepsias). - Síndrome cerebeloso.
Si comprometen los dos tercios posteriores: Hipertensión endocraneana: el edema de pa
- Hemianopsia o cuadrantopsia homónimas pila puede ser temprano y a veces más acen
contralaterales (véase II par). tuado del lado del tumor.
- Afasia de Wernicke si la lesión se halla en el Crisis tónicas en forma de opistótonos, con
hemisferio dominante (véase afasias). rigidez de los miembros en hiperextensión.
Signos vegetativos: vasodilatación o vaso
Cuando se produce actividad epiléptica más o menos constricción generalizada, respiración de
reiterada o constante en el lóbulo temporal media[ y en las Cheyne-Stokes, alteraciones de la tempera-
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428 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
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17. SINDROMES SEMIOLÓGICOS DE OTRAS AFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO 429
presiva ascendente de vasa nervorum quias se disponen en el suelo del IV ventrículo, dan lugar a
máticos. gran variedad de manifestaciones en estos tumores:
- Amaurosis y atrofia de papila si se afectan vértigos posicionales, alteraciones hemodinámicas y
los nervios ópticos. respiratorias, fiebre, hipo, glucosuria, rigidez de nuca,
c) Craneofaringiomas. Son tumores desarrollados síndrome cerebeloso, parálisis del IV, hidrocefalia
de restos de la bolsa de Rathke. Se observan con obstructiva con hipertensión endocraneana.
más frecuencia entre los 1 0 y 1 5 años. Son inicial Hidrocefalia. Hidrocefalia significa literalmente
mente sólidos y luego quísticos, con líquido espeso "agua en la cabeza". Es el aumento de tamaño ventri
amarillento. Suelen situarse sobre el diafragma de la cular asociado a un aumento en el volumen de líquido
silla turca (supraselares) y cerca del tallo hipofisario. cefalorraquídeo {LCR). Pueden clasificarse en:
Originan: - Hidrocefalias obstructivas: no comunicantes o co
- Hipertensión endocraneana temprana. municantes.
- Hemianopsia bitemporal, que puede comen- - Hidrocefalias no obstructivas.
zar por el cuadrante inferior porque, en este
caso, el tumor comprime al quiasma óptico Hidrocefalias obstructívas no comunicantes. Etiolo
desde arriba. gía y etiopatogenia. Son debidas a obstrucción de la
- Mutismo akinético, como en el caso original circulación del líquido cefalorraquídeo.
de Cairns, cuando hay compresión de las pa Las causas de hidrocefalia obstructiva no comuni
redes del III ventrículo {véase Comas). cante son: los tumores, ya mencionados, algunas
- Trastornos endocrinos: detención del creci malformaciones {Dandy-Walker, Arnold-Chiari), las
miento y síndrome adiposo genital de Friih hemorragias obstructivas de fosa posterior, los infar
lich, por compromiso hipotalámico. tos obstructivos {infarto cerebeloso con obstrucción
- Suelen calcificarse. secundaria del IV ventrículo) y las causas no tumora
d) Meningiomas suprase/ares. Se originan en las les del bloqueo del acueducto (estenosis congénita e
meninges que recubren los senos venosos alrededor inflamatoria). La hidrocefalia congénita se diagnostica
del diafragma de la silla turca, en adultos. Presentan: generalmente por el volumen grande del cráneo, sus
- Defectos campimétricos visuales variables, ceptible de aumentar aún más, mientras la cara per
según la orientación del tumor. En general se manece pequeña.
afecta más un ojo que el otro. La semiología es de hipertensión endocraneana.
- Ausencia de síntomas endocrinos. Hidrocefalias obstructivas comunicantes. Etiología
e) Meningiomas del ala menordel esfenoides. Pro y etiopatogenia. Se trata de hidrocefalias en las cua
ducen engrosamiento, erosión o atrofia del ala menor les, por lo general, la presión del LCR es normal, es
del esfenoides y hendidura esfenoida!, y destrucción decir, no hay hipertensión endocraneana. Se las llama
homolateral de la silla turca, en especial de las apófi también hidrocefalias de presión normal o síndrome
sis clinoides anteriores y posteriores. Presentan: de Hakim-Adams (1 964).
Defectos visuales variables: hemianopsia ho La causa es la fibrosis secuelar del espacio suba
mónima contralateral, amaurosis homolate racnoideo que produce una disminución de la reab
ral, atrofia óptica. sorción de LCR e hidrocefalia consecuente. Las pato
- Exoftalmía homolateral. logias que pueden provocarla son: la hemorragia
- Pueden afectarse los nervios craneanos 111 y subaracnoidea que parece ser la causa más frecuen
V homolaterales. te, los cuadros inflamatorios {meningitis, otitis), los
- Eventualmente crisis epilépticas temporales traumatismos craneoencefálicos, la meningitis por lin
por compresión tumoral. fangitis carcinomatosa, así como algunos tumores
� G/iomas del nervio y quiasma óptico. Los del ner que pueden interferir con la reabsorción de LCR (me
vio causan amaurosis progresiva y atrofia óptica uni ningiomas del seno sagital). También se ha menciona
laterales. Los del quiasma, disminución bilateral de la do como causa de esta hidrocefalia a la ectasia del
agudeza visual y atrofia bilateral de los nervios ópti tronco basilar que produce obstrucción parcial del 111
cos. Puede haber agrandamiento de la silla turca. Por ventrículo e hidrocefalia obstructiva comunicante se
invasión del hipotálamo pueden aparecer manifesta cundaria. Estas hidrocefalias se desarrollan en forma
ciones endocrinas. lenta y solapada: la causa determinante puede haber
se producido mucho tiempo antes en la historia clínica
1) Tumores del cuarlo ventrículo. Los núcleos de del paciente. Por ello es necesario recabar con mucha
los nervios craneanos y los centros vegetativos que precisión los antecedentes que pudieran asociarse.
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430 SEMIÓLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
Semio/ogla. Es más frecuente en hombres ancia tología del oído medio y.una serie de medicamentos
nos. La siguiente tríada semiológica es c;aracterística: de prescripción habitual (ácido nalidíxico, nitrofuran
- Alteraciones de la marcha: marcha cautelosa, los toína, tetraciclinas y sulfonamidas). En algunos casos
pacientes refieren inestabilidad, en particular para se ha postulado la presencia de resistencia al libre flu
bajar escaleras, o que "las piernas no los sostienen". jo de líquido cefalorraquídeo por las vellosidades
Incontinencia urinaria: de esfuerzo, micciones im aracnoideas.
periosas. Síndrome menfngeo. Cuadro clínico provocado
Deterioro cognitivo de tipo cortical. por la inflamación o irritación de las membranas que
envuelven al sistema nervioso central.
Puede haber además reflejos vivos en miembros Etiología y etiopatogenia. El sistema nervioso cen
inferiores y reflejos de prensión palmar y plantar. tral está envuelto por tres membranas que son, de
En las imágenes se observa típicamente agranda afuera hacia adentro: la duramadre; la aracnoides,
miento ventricular, sin dilatación o aumento de tama con sus dos hojas, parietal y visceral; y la piamadre.
ño de los surcos o cisuras de la corteza cerebral (véa La duramadre es una membrana fibrosa, dura, re
se fig. 1 9-23), y edema periependimario (RMI). sistente, que se encuentra tapizada por dentro por la
La cisternografía radioisotópica muestra reflujo y hoja parietal de la aracnoides, que adhiere íntima
bloqueo cisterna!, con permanencia prolongada del isó mente a ella. Se la denomina también paquimeninge
topo en el sistema ventricular sin llegar a la convexidad y los procesos localizados en ella se designan paqui
de los hemisferios (véase Exámenes especiales). meningitis. La piamadre es la membrana nutricia que
La extracción de líquido cefalorraquídeo por pun recubre directamente el neuroeje, llegando a todas las
ción lumbar puede causar notable mejoría transitoria. anfractuosidades que presenta su superficie. Por fue
Los procedimientos quirúrgicos de derivación mejoran ra de ella se dispone la hoja visceral de la aracnoides,
sólo la mitad de los casos. quedando entre ambas un espacio, denominado es
Hidrocefalias no obstructivas. Son comunicantes. pacio subaracnoideo, por el que circula el líquido ce
Hay dos tipos: falorraquídeo. La piamadre y la hoja visceral de la
- La que se produce como consecuencia de atrofia aracnoides constituyen las meninges blandas o lepto
cerebral con agrandamiento compensatorio del sis meninges y su inflamación se conoce con el nombre
tema ventricular (hidrocefalia ex vacuo). Los sínto de leptomeningitis o simplemente meningitis. Las lep
mas son los de la enfermedad que causa la atrofia tomeningitis son las que originan la serie de síntomas
cerebral. Si ésta sólo se debe a envejecimiento y signos que integran el síndrome meníngeo.
normal el cuadro es asintomático. No hay hiperten La leptomeningitis repercute en el líquido cefalorra
sión endocraneana. quídeo, determinando hipertensión endocraneana y
- La debida a hipersecreción de líquido cefalorraquí modificaciones en la composición citoquímica del mis
deo como consecuencia de un papiloma de los ple mo. El síndrome meníngeo es el resultado de la aso
xos coroideos (hidrocefalia hipersecretoria). En es ciación de:
te caso se produce hipertensión endocraneana. los signos y síntomas de hipertensión endocraneana;
- los signos humorales del líquido cefalorraquídeo;
Síndrome de hipertensión endocraneana benig- las manifestaciones de irritación que determina la
na (seudotumor cerebral). Se designa así a un sín inflamación meníngea, o la compresión por sus
drome que se presenta frecuentemente en mujeres jó exudados sobre determinadas estructuras.
venes, caracterizado por cefalea, visión borrosa y Semiología. El síndrome meníngeo está por lo tan-
edema de papila, en el que la presión del líquido ce to constituido por los siguientes síntomas y signos:
falorraquídeo está entre 30 y 60 centímetros de agua, Fiebre, alta en general.
y no es causado por ninguna de las causas mencio - Cefalea: puede ser sorda y gravativa o muy inten
nadas anteriormente. El examen neurológico, con ex sa, continua, holocraneana o frontooccipital, y se
cepción del edema de papila y, a veces, de una pará intensifica con la luz (fotofobia) y los movimientos
lisis del VI, suele ser negativo. Puede ser idiopática o de la cabeza, la tos y el esfuerzo abdominal.
consecutiva a hipofunción corticosuprarrenal o parati Vómitos.
roidea, síndrome de amenorrea-galactorrea, intoxica - Fotofobia: el paciente prefiere la oscuridad.
ción por vitamina A, tratamiento prolongado con corti Hiperestesia cutánea y muscular: se soporta mal,
coides, o trombosis séptica o aséptica de los serios con dolor o ardor, el contacto cutáneo, o la compre
venosos (embarazo y parto), traumatismo craneoen sión de las masas musculares, en particular en
cefálico, ingestión de anticonceptivos, policitemia, pa- miembros inferiores.
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17. SÍNDROMES SEMIOLÓGICOS DE OTRAS AFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO 431
Las contracturas constituyen uno de los elementos Signo de Brudzinski. Al enfermo en decúbito dor
capitales del síndrome. Afectan, por lo general, a cier sal, sin almohada, se le flexiona con una mano rápida
tos grupos musculares, dando lugar a los diversos sig mente la cabeza, mientras con la otra se le sujeta el
nos siguientes: pecho. El signo está presente si las piernas se flexio
Rigidez de nuca: es de gran importancia y aparición nan en las rodillas.
precoz en las meningitis agudas. Se debe a la con
tractura de los músculos de la nuca. Al intentar fle Al explorarse el signo de Brudzinski la pupila puede dila
xionar, rotar o extender la cabeza se percibe resis tarse (signo de Flatau).
tencia que impide la flexión pasiva y despierta dolor. Si al efectuar la maniobra se impide la flexión de las ro
La rigidez de nuca puede ser tan acentuada como dillas, presionándolas con la otra mano contra el plano de la
para que el enfermo esté en actitud de hiperexten cama, se produce la extensión del dedo gordo y la flexión
sión espontánea de cabeza y tronco (opistótonos, de los demás dedos del pie (signo de la nuca-plantar de
véase Actitud). En ciertos casos, si se solicita al pa Marañón).
ciente que flexione su cabeza de modo que el men Signo de la pierna o contralateral de Brudzinski. Si es
tón toque el esternón, el enfermo logra hacerlo tando el enfermo acostado se le flexiona pasivamente la
abriendo ampliamente su boca (signo de Lewinson). pierna sobre el muslo y éste sobre la pelvis, el miembro in
Rigidez del raquis, por contractura de los músculos ferior del lado opueslo imita el mismo movimiento.
parávertebrales: el enfermo no puede doblar el Haciendo presión con un dedo sobre las mejillas, deba
tronco, que se mueve en bloque al levantársele la jo de los malares, el enfermo levanta los brazos (signo de
cabeza. Brudzinski de la mejilla).
Contractura de los músculos de los miembros infe En el lactante la contractura puede ponerse de manifies
riores. La contractura de los músculos flexores de to a través del signo de Lesage: levantándolo por las axilas,
muslo y pierna determina flexión de los miembros los miembros inferiores se inmovilizan en flexión y la cabe
inferiores y decúbito lateral (actitud en gatillo de es za se coloca en hiperextensión, cuando lo normal es que las
copeta o de fusi�. Se la ha considerado una actitud piernas se extiendan alternativamente realizando un movi
antálgica por hiperestesia de las regiones pubia·nas miento de pedaleo.
e isquiáticas. De esta forma se relajarían las me
ninges y las raíces, evitando el dolor. Alternativa
mente se ha propuesto que se trata de reflejos de
flexión de origen medular, del mismo tipo que las
respuestas reflejas del animal espinal.
Esta contractura de los flexores está a menudo la
tente. Se la revela entonces buscando los signos
capitales de Kernig y Brudzinski:
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432 SEMIOLOG[A DEL SISTEMA NERVIOSO
Existen otras contracturas menos frecuentes, por ejemplo, primarias, es decir, sin que haya una infección pre
de los músculos masticadores originando el trismus, o de los via debida al mismo germen, proveniente de otro
músculos de la cara dando la facies de risa sardónica. órgano;
secundarias:
Raya meningítica (de Trousseau). Es un fenómeno va a) a infecciones de órganos prox,mos como
somotor. Consiste en la persistencia de la huella que de afecciones del oído, de los senos paranasa
ja el dedo o un objeto romo, pasado rápidamente por la les, o traumatismos craneanos, haciéndose la
superficie cutánea, en forma de una raya congestiva. infección meníngea por contigüidad o por vía
linfática;
Otras manifestaciones: b) a infecciones de órganos alejados (infección a
Motoras: signos de déficit motor focal, general distancia), como neumonía, endocarditis, infec
mente sutiles o fugaces; crisis convulsivas. . ción urinaria, infección puerperal, sepsis.
Oculares: oftalmoplejías (ptosis, estrabismo, di El cuadro de las meningitis bacterianas, salvo el de
plopía); midriasis, anisocoria; hippus pupilar la meningitis tuberculosa, muestra:
respiratorio (la pupila se dilata en la inspiración - · síndrome meníngeo agudo;
y se contrae en la espiración); nistagmo; cata - líquido cefalorraquídeo turbio, hipoglucorraquia,
lepsia ocular (fijeza de la mirada). hiperproteinorraquia, hipoclorurorraquia, pleoci
Psíquicas: síndrome confusional, alucinaciones, tosis polinuclear (neutrófilos).
cambios de carácter. El cuadro de la meningitis tuberculosa muestra:
Vegetativas: hipertermia, constipación pertinaz, síndrome meníngeo subagudo, de iniciación so
respiración irregular (Cheyne-Stokes), bradicar lapada, atenuado;
dia, fenómenos vasomotores. - son frecuentes las parálisis oculares;
- líquido cefalorraquídeo claro, a veces con retí-
Signos que suministra el examen del líquido cefa culo fibrinoso (ve/o de novia), norma o hipoglu
lorraquídeo: se altera en su cantidad, tensión, as corraquia, hiperproteinorraquia, hipoclorurorra
pe;;to, composición química y citologla, a lo que quia, pleocitosis mononuclear (linfocitos).
putoie añadirse la presencia de gérmenes. Estas Meningitis agudas virales. Debidas a diversos
alteraciones dependen de su causa. Su examen es agentes virales: enterovirus (Polio, Coxsackie, Echo),
imprescindible: posibilita identificar el tipo de infec arbo y adenovirus, sarampión (Paramixovirus). Se ca
ción, el germen y la terapéutica apropiada. Véase racterizan por:
Exámenes especiales. - slndrome meníngeo atenuado;
- líquido cefalorraquídeo claro, normoglucorraquía,
Causas del síndrome. Meningitis infecciosas: Me hiperproteinorraquia y pleocitosis mononuclear (lin
ningitis cerebroespinal aguda epidémica: producida focitos).
por el meningococo (Neisseria meningitidis). Sus prin A este grupo pertenece la meningitis linfocitaria be
cipales características son: nigna, que puede confundirse con la meningitis tuber
comienzo brusco con cefalea intensa y fiebre alta; culosa.
gran rigidez de nuca con signos de Kernig y Brud Meningitis fúngicas: Cryptococcus neoformans,
zinski; Gandida. La meningitis criptocócica suele observarse
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17. SÍNDROMES SEMIOLÓGICOS DE OTRAS AFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO 433
hoy día en pacientes con SIDA, en los que se mani contacto interpersonal estrecho (saliva o secreciones
fiesta por: respiratorias) o reactivación de infección preexistente
- cefalea y fiebre, sin o con escasos signos menín en un paciente inmunocomprometido.
geos; Las restantes son encefalitis epidémicas que se
- líquido cefalorraquídeo de aspecto variable, con hi han manifestado en distintas épocas y latitudes: la en
poglucorraquia, hiperproteinorraquia y pleocitosis cefalitis epidémica o letárgica de van Economo a prin
mononuclear. cipios del siglo XX, la encefalitis japonesa o tipo B, la
Los gérmenes causales pueden identificarse por encefalitis de Saint Louis, la encefalitis australiana, la
observación en el líquido (tínción de Gram), cultivo o encefalomielitis de origen equino, la encefalitis estivo
reacciones inmunológicas en el caso de virus y cripto primaveral de los bosques rusos, las encefalomielitis
coco. europeas y el looping-i/1 o neuraxitis del ganado.
Causas de las meningitis bacterianas según la Hay compromiso inflamatorio de cerebro y menin
edad. En los adultos, el germen causal más frecuente ges y lesiones necróticas focales o difusas a distintos
es el Streptococcus pneumoniae (neumococo). En jó niveles del sistema nervioso central.
venes, el neumococo y los virus, y deberá tenerse Semiología. En la encefalitis por herpes simple son
siempre presente al Mycobacterium tuberculosis y al elementos característicos:
Cryptococcus neoformans en caso de SIDA. En los ni - fiebre y cefalea de varios días de evolución;
ños, el Haemophylus influenzae, y luego el neumoco confusión o trastorno de conciencia;
co. En los neonatos la causa más frecuente la consti - alucinaciones olfatorias;
tuyen los bacilos gramnegativos, y luego los - crisis convulsivas; ·
estreptococos del grupo B. La meningitis por Neisse signos meníngeos;
ria meningitidis (meningococo) es en la actualidad ex - en el líquido cefalorraquídeo: pleocitosis general
cepcional. mente linfomonocitaria (aunque, en ocasiones y en
Síndromes meníngeos no infecciosos. Hemorragia su comienzo, puede ser polinuclear), protelnas ele
subaracnoidea o meníngea: véase Síndromes vascu vadas y glucosa normal;
lares. evolución tórpida;
Siembras meníngeas o "meningitis" carcinoma/o - luego de algunos días surgen signos de afectación
sas: por compromiso neoplásico de las meninges frontotemporal, con mutismo o trastorno del len
(leucosis, linfomas). guaje, trastorno mnésico, cambio de conducta;
Meningismos y reacciones meníngeas. Con estos hay alteraciones focales temporales en el EEG, y
nombres se conocen manifestaciones clínicas larva lesiones frontotemporales hiperintensas en la RMI,
das de síndrome meníngeo, acompañadas de ligera uní o bilaterales, que permanecen como secuela.
reacción en el líquido cefalorraquídeo, que aparecen Si las lesiones son bilaterales queda una secuela
en el curso de distintos procedimientos: después de de trastorno de la memoria reciente, severo, irrecupe
una punción lumbar o por inyección intratecal de sus rable.
tancias de contraste y medicamentosas. El pronóstico Los estudios serológicos de fijación del comple
suele ser benigno. mento, inhibición de la hemoaglutinación y anticuer
Síndromes meníngeos en enfermedades genera pos neutralizantes pueden positivizarse.
les. En múltiples enfermedades generales puede ob La encefalitis por herpes zóster suele instalarse por
servarse un síndrome meníngeo dependiente, unas contigüidad a punto de partida de infección en el gan
veces, de una simple reacción meníngea, otras veces, glio de Gasser, y causar lesiones focales o involucrar
de una verdadera meningitis. Entre otras pueden la arteria carótida, originando isquemia y hemiparesia
mencionarse: fiebre urliana, sarampión, varicela, gri contralateral.
pe, lupus eritematoso diseminado, angeítis granulo En las encefalitis epidémicas se ha descripto som
matosas, granulomatosis linfomatoide, toxoplasmosis, nolencia o apatía, signos meníngeos, paresias aculo
brucelosis, enfermedades de Mallare!, Behc;:et y Vogt motoras o crisis oculógiras, eventualmente déficit fo
Koyanagi-Harada, SIDA, sarcoidosis, fiebre tifoidea, cales con piramidalismo, otras veces compromiso de
poliomielitis aguda. asta anterior con parálisis fláccida y arreflexia, y movi
Encefalitis-meningoencefa/itis. Etiología y etio mientos anormales.
patogenia. Son infecciones del sistema nervioso cen Absceso encefálico. Los abscesos encefálicos
tral debidas a virus neurotropos. Las más frecuentes son colecciones purulentas en el parénquima cerebral
en la actualidad son las encefalitis herpéticas debidas provocadas por la propagación de procesos supura
a herpes simplex (HSV-1) y zóster. El contagio es por dos de la vecindad, por implantación embólica desde
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434 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
un foco séptico distante o por infección secundaria de trastorno de conciencia (coma hipotiroideo) y, rara
un hematoma intracerebral. mente, convulsiones. También seudomiotonía.
Pueden ser: El hiperliroidismo se asocia a temblor de actitud y
- traumáticos (fractura de los huesos del cráneo); voluntario, manifestaciones disautonómicas (sudora
consecutivos a otitis supuradas o enfermedades ción, taquicardia, fenómenos vasomotores), síndrome
de los senos paranasales; miasteniforme, miopalía tirotóxica, corea y parálisis
metástasis de otros abscesos o infecciones, por periódica. Se agregan ciertos trastornos oculares
ejemplo: endocarditis bacteriana, bronquiecta (exoftalmos benigno y maligno, oftalmoplejía).
sias, abscesos de pulmón, pleuresías purulen En el hipoparatiroidismo se encuentran hiperexci
tas, osteomielitis, endometritis, pioemias. tabilidad neuromuscular (tetania), convulsiones, tras
El más común es el absceso de origen olítico, que tornos mentales, calcificación de los ganglios basales
tiene dos localizaciones electivas: el lóbulo temporal y y signos extrapiramidales, hipertensión endocraneana
el cerebelo. Otras localizaciones de los abscesos en con edema de papila, y miopalía.
cefálicos son los lóbulo occipital y frontal. En el SIDA En el hiperparatiroidismo se pueden hallar trastor
pueden existir abscesos únicos o múltiples por toxo nos mentales, cefalea, trastornos del sueño, trastor
plasma. nos de conciencia asociados a crisis de hipercalce
Además del síndrome de hipertensión endocranea mia, trastornos electroencefalográficos, signos
na y de los signos focales, hay signos de sepsis: alte extrapiramidales, ataxia cerebelosa, compromiso de
ración del estado general, leucocitosis, hiperproteino pares craneales, signos medulares, neuropatia perifé
rraquia con pleocitosis. La fiebre es escasa o falta con rica y compromiso miopático.
frecuencia. Si el absceso se abre en el espacio suba La insuficiencia renal produce polineuropalía, con
racnoideo se produce una meningitis, con rigidez de vulsiones, trastornos electroencefalográfícos, cefalea,
nuca y fiebre. retinopalía, trastornos de conciencia (coma urémico),
Traumatismos de cráneo y edema cerebral. mioclonías y fasciculaciones, asterixis, trastornos de
Véase Comas. (Véase además Hemiplejías y Hemi pares craneales (amaurosis urémica), y los extraños
anestesias.) casos de demencia vinculados a diálisis extracorpó
rea (demencia dialítica), hoy día excepcionales.
La insuficiencia hepática se asocia a encefalopatía
Síndromes neurológicos de las progresiva vinculada a la hiperamoniemia de la hepa
afecciones sistémicas topatía. Es característica la aparición de asterixis y
signos extrapiramidales.
Son múltiples las manifestaciones neurológicas El síndrome de Reye es una encefalopalía aguda
que pueden provocar las enfermedades sistémicas. asociada a degeneración visceral grasa.
La hipoglucemia puede ocasionar trastornos de Se produce encefalopalía por hiperbilirrubinemia
conciencia, convulsiones y signos focales, estos últi en la eritroblastosis fetal con compromiso de los gan
mos por competencia tisular de sustrato en presencia glios de la base (kernicterus).
de escaso aporte hidrocarbonado. Las porfirias producen característico dolor abdomi
La diabetes se asocia a neuropatía periférica mix nal agudo, signos disautonómicos, convulsiones, tras
ta, mononeuropalía múltiple, radiculopalía, neuropalía tornos mentales, polineuropalía ascendente aguda y
visceral autónoma (que provoca trastornos tróficos, compromiso de pares craneales, así como neuropatía
vasornotores y secretorios de la piel), neuropalía de periférica.
nervies craneales, retinopatía y encefalopalia por le La pancreatitis aguda puede, excepcionalmente,
siones vasculares múltiples. Es necesario recordar, fi producir una encefalopalía pancreática caracterizada
nalmente, la posible instalación de coma diabético y por delirio, alucinaciones, convulsiones, clonus y Ba
coma hiperosmolar en el curso de la enfermedad. binski bilateral, afasia y signos neurológicos focales
Dentro de las enfermedades del metabolismo hi múltiples, así como trastornos electroencefalográfí
drocarbonado se producen repercusiones neurológi cos. El cuadro puede ser muy fluctuante variando en
cas varias en las mucopo/isacaridosis y en las tesau tre el compromiso neurológico franco y la casi norma
rismosis glucogénicas. lidad en el mismo paciente.
Asimismo las xantoma/osis se asocian a complica El alcoholismo produce repercusión en el sistema
ciones neurológicas. nervioso, derivada de la insuficiencia vitamínica B (tia
El hipotiroidismo puede producir neuropalía perifé mina) y nicotínica. Produce neuropatía periférica axo
rica, sordera, trastornos visuales, deterioro cognitivo nal, polioencefalitis superior hemorrágica aguda (sín
con manifestaciones psiquiátricas, ataxia cerebelosa, drome _ de Wernicke), trastornos de la memoria
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17. SÍNDROMES SEMIOLÓGICOS DE OTRAS AFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO 435
(síndrome de Korsakoff), desmielinización éallosa La anemia ferropénica puede producir cefaleas te
central (síndrome de Marchiafava-Bignami), atrofia naces, síndrome de las piernas inquietas y retino
cerebelosa, esclerosis cortical laminar (síndrome de patía.
Morel) y ambliopía (generalmente tabaco-alcohólica). La anemia falciforme puede producir una retinopa
La intoxicación alcohólica aguda provoca trastornos tía caracterizada por cambios vasculares, macroaneu
de conciencia, ataxia cerebelosa, impotencia sexual y rismas, formaciones neovasculares, trombosis y he
convulsiones, estas últimas en el período de depriva morragias. Estos trastornos en vasos de pequeño
ción alcohólica. En la actualidad se acepta, cada vez calibre pueden producirse, también, en otros puntos
más, la hipótesis del desarrollo de una atrofia cerebral del sistema nervioso central.
secundaria a alcoholismo crónico. La policitemia vera produce un síndrome de hipo
Los trastornos del metabolismo hidroelectrolítico flujo cerebral por la hiperviscosidad provocada por la
suelen producir síntomas del sistema nervioso. La hi misma. Se producen, así, cefalea, vértigos, acúfe
pernatremia produce sed, signos de deshidratación nos, somnolencia y trastornos más severos de la
(sequedad de piel y mucosas, hundimiento de los glo conciencia. También se pueden producir infartos is
bos oculares, pérdida de peso), trastornos de concien quémicos cerebrales. Un cuadro parecido puede ob
cia, mioclonías y convulsiones, estas últimas especial servarse en las poliglobulias secundarias a insufi
mente si se instaura una rehidratación brusca. También ciencia respiratoria.
se observa hiperproteinorraquia y, eventualmente, de La diátesis hemorrágica de cualquier origen puede
presión de los ritmos electroencefalográficos. La hiper producir complicaciones en el sistema nervioso cen
natremia se ve, por lo común, en la infancia. tral (hemorragia cerebral y medular). Las púrpuras
La hiponatremia produce ageusia, náuseas, calam pueden producir, asimismo, hemorragias petequiales
bres, especialmente en los dedos de la mano, astenia, encefálicas.
trastornos mentales, temblor, asterixis, convulsiones. Las cardiopatías pueden causar complicaciones
También se puede observar cefalea por hipertensión neurológicas derivadas de hipoflujo cerebral por bajo
endocraneana secundaria a edema cerebral, con ede volumen minuto, hipotensión asociada a signos foca
ma de papila. La hiponatremia prolongada se asocia, les, cuando la misma se produce en presencia de es
a veces, al desarrollo de mielinólisis central pontina. tenosis hemodinámicamente significativas de vasos
Esta se caracteriza por una desmielinización de la cerebrales, y cuadros focales por embolia en patolo
porción central de la protuberancia. Los síntomas con gías como fibrilación auricular, estenosis mitral, mixo
sisten en una debilidad progresiva de la lengua y los mas, hipokinesia miocárdica generalmente secundaria
músculos faciales, causando un severo trastorno de la a infarto de miocardio, miocardiopatías y endocarditis
palabra y deglución. Se agregan síntomas suprabul bacteriana. Suelen producirse complicaciones neuro
bares, cuadriparesia, ausencia de respuesta al dolor y vasculares (infartos cerebrales) luego de la cirugía
ausencia de reflejo corneano. cardíaca.
La hiperkalemia y la hipokalemia se asocian a los Existen, además, un grupo de síndromes que com
cuadros de parálisis periódicas hiper e hipokalémicas. binan cardiopatía congénita y trastornos neurológicos
La hipokalemia puede provocar convulsiones. Desde (síndrome por rubéola congénita de Gregg, síndrome
el punto de vista electrofisiológico es importante re de Turner, mucopolisacaridosis y otros).
cordar los trastornos electrocardiográficos producidos La enfermedad de Rendu-Osler (telangiectasia he
por las diskalemias. morrágica hereditaria) se asocia a malformaciones
La acidosis tiende a disminuir la excitabilidad neu vasculares encefálicas y medulares.
romuscular (hiperreflexia) y la alcalosis a aumentarla La insuficiencia respiratoria produce una encefa
(reflejos vivos, tetania, signos de Chvostek y Trous lopatía caracterizada por somnolencia y trastornos
seau). Esto último se observa precisamente en la al de conciencia, cefalea, temblores, mioclonías, con
calosis respiratoria producida por el síndrome de hi vulsiones y asterixis. Estos síntomas se vinculan a la
perventilación. hipercapnia. Se suman parestesias, náuseas, tras
La hipomagnesemia también se asocia a un cua tornos de la agudeza visual, alteraciones de los re
dro de hiperexcitabilidad neuromuscular. flejos y rigidez extrapiramidal. Se agregan también
La anemia megaloblástica se asocia característica cambios electroencefalográficos, congestión venosa
mente al cuadro denominado degeneración combina en el fondo de ojo, edema de papila, hipertensión
da subaguda, síndrome de Lichtheim o mielosis funi endocraneana.
cular, producido por lesión de los cordones posteriores El síndrome de Pickwick (síndrome cardiorrespira
y laterales. Asimismo produce trastornos psiquiátricos torio de la obesidad) produce somnolencia y trastor
y neuritis retrobulbar. nos del sueño, particularmente apnea del sueño.
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436 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
La enfermedad de Pagel craneal puede asociarse palia múltiple. También se observan neuropatías por
a cefalea, acúfenos, hipoacusia, mareos e inestabili atrapamiento de íos nervios mediano (síndrome deí
dad en la marcha. Los trastornos de pares craneanos túnel carpiano), cubital, radial, ciático (paresia del ciá
se producen por estrechamiento de los orificios de pa tico poplíteo externo o peroneo superficial, y compro
saje de los mismos, debido a la hiperostosis de la en miso del ciático poplíteo interno o tibial posterior-sín
fermedad. Se pueden producir, así, anosmia, atrofia drome del túnel tarsiano-). Se observan, también,
óptica, cqngestión venosa, edema de papila y hemo polimiositis y miositis focal, compromiso del sistema
rragias en el fondo de ojo, paresias oculomotoras, nervioso autónomo (trastornos vasomotores, síndro
neuralgia del trigémino, parálisis o espasmos faciales me de Raynaud), y síntomas laríngeos por nódulos
y compromiso de pares craneanos bajos. Se produce, reumáticos, miositis de íos músculos laríngeos o neu
también, platibasia, o sea un desplazamiento hacia ropatía del nervio recurrente, aunque la causa más
abajo del occipucio y agujero occipital, resultando en frecuente parece ser la artritis cricoaritenoidea; El
una invaginación de la apófisis odontoides del axis a compromiso del sistema nervioso central puede mani
través de este agujero. Se asocian signos de compro festarse por compresión medular que puede seguir a
miso troncal y cerebeloso, así como hidrocefalia se un cuadro de radiculopatía previa. Se puede observar,
cundaria obstructiva. El Pagel vertebral puede produ también, síndrome de la cola y cono. Se pueden pro
cir lumbalgia, cuadros radiculares y compresión ducir trastornos encefálicos vasculares por compre
medular. sión de las arterias del territorio vertebrobasilar. Se
La osteopetrosis (enfermedad de Albers-Sch6n han descripto, también, vasculitis cerebral, menin
berg) produce compromiso neurológico por compre goencefalitis, síndrome de hiperviscosidad, leucoen
siones tronculares de los nervios (atrofia óptica, oftal cefalopatía multifocal progresiva y mielinólisis central
moplejia, nistagmo, exoftalmos, cambios en el fondo pontina, así como cuadros convulsivos.
de ojo parecidos al Pagel, parálisis facial, hipoacusia, La espondilitis anquilopoyética produce escasas
anosmia, neuralgia del trigémino). A diferencia del Pa pero reconocidas complicaciones neurológicas: atro
gel, sin embargo y a pesar del compromiso de la ba fia muscular, neuralgias ciática e intercostal y síndro
se del cráneo que se ve en esta enfermedad, el com me _de cola de caballo, como complicación probable
promiso de los pares craneales bajos es muy raro. mente más frecuente. También, insuficiencia
También se ha descripto hidrocefalia. vertebrobasilar y compromiso neurológico por sublu
Compromisos neurológicos de características pa xación vertebral cuando hay compromiso cervical se
recidas a los anteriores han sido descriptos en las dis vero. Excepcionalmente, compresión medular. La en
plasias de cráneo (displasia fibrosa, osteosclerosis, fermedad parece asociarse en forma significativa a la
displasias craneotubulares, hiperostosis craneotubu esclerosis múltiple.
lares y otras). La mielopatía o espondilosis cervical (estenosis del
Las craneosinostosis o craneostenosis por cierre canal raquídeo, conducto medular estrecho) se asocia
prematuro de suturas craneales producen retardo psi a paraplejía espástica y a una lesión radicular con
comotor, hidrocefalia, convulsiones, estrabismo, atro amiotrofia más o menos extensa, parestesias (se pre
fia óptica, anosmia y compromiso piramidal. senta con frecuencia el signo de Lhermitte), hipoeste0
También se produce compromiso neurológico en sia superficial, trastornos de la sensibilidad profunda y
las llamadas osteoattropalías neurotróficas que son compromiso esfinteriano. Puede presentarse el sín
trastornos esqueléticos, causados o asociados a le drome de Brown-Séquard. Se describen formas amio
siones del sistema nervioso. Estas osteoartropatias tróficas, ataxoespasmódicas e incluso hemipléjicas
pueden mostrar signos fundamentalmente sensitivos, -se trata más bien de un síndrome piramidal asimétri
motores o disautonómicos. Ejemplos y causas de las co-. Algunas formas pueden evolucionar en brotes,
mismas son la tabes dorsal, la siringomielia, la lepra, remedando una esclerosis múltiple (aunque en la mie
la diabetes, las osteólisis constitucionales, las os lopatia cervical no se observan signos cerebelosos ni
teoartropatias neurotróficas postraumáticas, las os vestibulares).
teólisis esenciales, las neuropatias que producen indi La sarcoidosis produce compromiso variado de los
ferencia congénita al dolor, los trastornos esqueléticos pares craneales y de íos nervios espinales. Así se
hallados en la poliomielitis, en la ataxia de Friedreich observa, característícamente, parálisis facial periférica,
y en las neurofibromatosis, asi como en la distrofia hasta en un casi 40% de íos casos, edema de papila,
simpática refleja (atrofia de Sudeck, síndrome doloro neuritis óptica, atrofia óptica por compresión, oftalmo
so regional complejo, SDRC). plejía externa, anosmia, hipoestesia y parestesias tri
En la attrilis reumatoidea puede observarse neuro geminales, hipoacusia y disfunción vestibular, y com
patía distal sensitiva, sensitivomotora o mononeuro- promiso de pares craneanos bajos. Varios pares
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17. SINDROMES SEMIOLÓGICOS DE OTRAS AFECCIONES OEL SISTEMA NERVIOSO 437
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438 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
miso intestinal, urinario o sexual y toxicidad central La poliarleritis nodosa produce compromisos en el
(convulsiones). sistema nervioso periférico y central. El primero es el
Las complicaciones neurológicas del mieloma múl más frecuente; se observa mononeuropatía múltiple,
tiple pueden ser compresivas, infiltrativas o por efec polineuropatía simétrica sensitivomotora, con dolor
tos neurológicos indirectos. Las más frecuentes son marcado a la palpación de las masas musculares, que
las primeras, en donde la compresión comúnmente se puede ser rápidamente progresiva. Se han señalado,
produce a nivel radicular o medular, particularmente también, casos de compromiso radicular, plexual y
en la región torácica, produciendo cuadros radiculares síndrome de Guillain-Barré. Se describe, también,
o paraparesias. La enfermedad puede comenzar con compromiso mibpático en más del 50% de los casos,
una lumbociatalgia asociada a hiperglucorraquia, con proximal, con o sin dolor y con elevación de enzimas
una paraparesia prolongada de causa poco clara o musculares. El compromiso del sistema nervioso cen
con un síndrome neuromuscular de miembro superior tral se caracteriza por síndrome meníngeo y disfun
con atrofia, y eventualmente, también, con un cuadro ción cortical que puede adoptar distintas característi
encefalopático. Los pares craneanos se complican cas: cuadro psiquiátrico con ideas delirantes,
con menos frecuencia. La polineuropatía periférica se demencia progresiva o trastorno creciente de concien
observa como expresión paraneoplásica o por infiltra cia. Asimismo se citan una mayor frecuencia de acci
ción amiloidótica. El síndrome del túnel carpiano se dentes cerebrovasculares isquémicos o hemorrági
observa con frecuencia. El mieloma puede producir cos, convulsiones, compromiso ocular, ya sea del
infiltración leptomeníngea y del sistema nervioso cen globo (uveítis, escleritis, coroiditis, queratitis), del ner
tral. Los efectos neurológicos indirectos comprenden vio óptico (papilitis isquémica) o del sistema oculomo
neuropatía periférica, encefalopatías hipercalcémica y tor (paresias del 111 o IV nervio). Asimismo se describe
urémica, síndrome de hiperviscosidad, infecciones compromiso de los nervios craneales V, VII y VIII.
(herpes zóster, herpes simple, torulosis, toxoplasmo La arleritis de células gigantes de la arleria tempo
sis, amiloidosis). ral superficial (arteritis temporal) produce complicacio
Las crioglobulinemias producen neuropatía perifé nes neurológicas en el 25 al 30% de los casos. Estos
rica, compromiso de pares craneales, accidentes ce se caracterizan por trastorno mental o síndromes fo
rebrovasculares. cales neurovasculares isquémicos y amaurosis. El
La macroglobulinemia o enfermedad de Waldens cuadro general se caracteriz.a por cefalea en la región
trom produce accidentes cerebrovasculares, síndro temporal, creciente, fiebre y malestar general, dolor a
mes focales, hemorragia subaracnoidea, encefalopa la palpación de la arteria temporal superficial, con dis
tía. Se observan con frecuencia un cuadro vestibular minución de amplitud de su pulso, y eritrosedimenta
y signos piramidales. También puede producirse mie ción francamente acelerada.
litis. La polimialgia reumática, caracterizada por dolor y
La tromboangeítis obliterante cerebral puede pro rigidez en cinturas escapular y pelviana, matinal y pro
ducir cefalea vascular, vértigo, accidentes isquémicos gresivo, con fiebre, malestar general y eritrosedimen
transitorios y constituidos. tación francamente acelerada, se considera una va
El síndrome del arco aórlico es aquel debido a la riante clínica de la arteritis temporal.
obstrucción del mismo y de sus ramas principales. La granulomatosis de Wegener produce neuropa
Las complicaciones neurológicas se derivan de las ra tía periférica, compromiso de pares craneales, hemo
mas obstruidas. Este síndrome se observa en la en rragias intracerebral o subaracnoidea, infartos cere
fermedad de Takayasu, en los aneurismas disecantes, brales, síndrome meníngeo y aracnoiditis quiasmática.
en las estenosis proximales de las arterias vertebral y El granuloma de la línea media produce compromi
subclavia. so de los nervios craneales, por extensión directa ha
El lupus eritematoso sistémico produce síntomas cia el nasofárinx y las órbitas, y síndrome meníngeo
corticales como trastornos de conducta, trastornos consecuente, si aquél no es tratado.
neuropsicológicos, convulsiones, signos focales, todo La esclerodermia produce queratoconjuntivilis se
ello como expresión de la llamada "cerebritis lúpica". ca, cataratas, oftalmoplejías, sordera de conducción,
También se observan coreoatetosis, compromiso de y compromiso del sistema muscular en por lo menos
pares craneales, ataxia cerebelosa, mielitis, polineu el 50% de los casos: atrofia muscular de tipo proximal
ropatía periférica y compromiso muscular miopático y elevación de enzimas musculares. Se observa tam
proximal. Se describe, también, un cuadro de menin bién un síndrome miasteniforme. El cuadro muscular
gitis aséptica e hipertensión endocraneana (seudotu es de origen miosítico. Asimismo se producen poli
mor cerebral) y síndrome protrombótico por anticuer neuropatía, mielopatía con compromiso de cordón
pos antifosfolípidos. posterior o generalizado de la médula y encefalopatía
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17. SÍNDROMES SEMIOLÓGICOS DE OTRAS AFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO 439
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Síndromes funcionales y su detección
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442 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
diagnóstico inesperado. A menudo, esto se vin físicas diversas para asumir el papel de enfermo, im
cula a un componente fóbico (ver a continuación) pulsado por una necesidad psicológica de ser consi
- Focalización corporal, fóbica, en determinados derado o asistido por los demás, de la que puede no
sectores u órganos: quien tema un tumor cere ser consciente. A veces llega hasta autolesionarse o a
bral relatará cefalea, quien tema enfermedad ingerir o inyectarse productos tóxicos. Suele motivar
desmielinizante relatará parestesias, quien tema múltiples consultas, exámenes y hospitalizaciones
cáncer gástrico o intestinal referirá dolor abdo que resultan todas negativas. La motivación es psico
minal. Es frecuente que las fobias se vinculen a lógica y no hay búsqueda de beneficio secundario.
enfermedades sufridas anteriormente por miem
bros de la familia, que el paciente teme tener
Antecedentes de enfermedad o tratamientos Signos de funcionalidad en el examen clínico
psiquiátricos: es muy frecuente que estos pa
cientes ya hayan sido objeto de evaluaciones y Algunos de estos signos, ya considerados en otras
tratamientos psiquiátricos, por el mismo u otro secciones de este libro en relación con el diagnóstico
motivo de consulta. Muchos son depresivos. Se diferencial de cada trastorno, se recapitulan aquí en
debe tener cuidado, no obstante, de no incurrir forma más amplia, junto a otros especialmente des
en el rechazo de los pacientes insistiendo en el criptos en este capítulo.
factor psiquiátrico, ya que se trata de personas
que precisamente rehúsan la idea de que sus
síntomas puedan tener ese origen Déficit motores funcionales
- Medio personal disfuncional: dificultades de rela
ción personal, sentimental, afectivo, laboral, fami Debe tenerse en cuenta que la incomprensión de
liar, sobrecarga de trabajo, de responsabilidades las órdenes o consignas por déficit cognitivo, o la cola
familiares, restricciones económicas constituyen boración inadecuada, pueden limitar el valor de las ma
muchas veces el contexto de estas personas niobras para su detección que se describen a continua
Antecedente de disfunciones sexuales: insatisfac ción. Además, el dolor y la ansiedad pueden acentuar
ción sexual, trastornos de la potencia coeundíi, fri el tono y los reflejos, y el dolor unilateral puede asociar
gidez, anorgasmia, eyaculación precoz, antece se eventualmente a asimetría refleja. El reflejo plantar
dentes de abuso o violación y otros trastornos puede no obtenerse en un déficit funcional.
relacionados convierten con frecuencia hacia sín
tomas funcionales. Charco! decía que subyacente Hemiplejía funcional
a las histerias existia "siempre, siempre, la cosa
genital". La posible existencia de estos trastornos - Falta la parálisis facial
debe interrogarse con sumo cuidado y prudencia, - La marcha, en lugar de ser en semicírculo o de
quizás mejor por sexólogos u otros profesionales segador como en las hemiplejías estructurales,
especializados en estos temas, para evitar ofensas se hace arrastrando el pie afectado por detrás
o rechazos por parte de pacientes susceptibles. del cuerpo y por el suelo, cual cuerpo inerte
No hay signos de piramidalismo: no hay reflejo
No debe olvidarse por último que un paciente con plantar extensor de Babinski, ni sucedáneos,
síntomas que impresionan en primera instancia como clonus o sincinesias. Los reflejos profundos y
funcionales puede tener en realidad ya sea una verda cutáneos abdominales son normales
dera causa orgánica subyacente, o bien asimismo sín Ambos músculos cutáneos del cuello se con
tomas de origen estructural superpuestos o coexisten traen simétricamente (signo del cutáneo del
tes, por lo que es desaconsejable precipitarse a un cuello de Babinski)
diagnóstico de funcionalidad antes de haberse confir La excursión del antebrazo, en su flexión pasiva
mado la inexistencia de patología estructural. sobre el brazo, es bilateralmente simétrica, y no
mayor en el lado afectado como se observa en
Síndrome de Münchhausen las plejías fláccidas estructurales (signo de la
flexión del antebrazo de Babinski).
Toma su nombre de un personaje histórico del siglo - La mano del miembro superior afectado, exten
XVIII, el Barón de Münchhausen, quien era famoso dido en supinación, no prona, porque no hay hi
por contar historias de aventuras extravagantes que pertonía piramidal de los músculos pronadores
nunca le habían sucedido. (signo de la pronación automática de Babinski).
En este caso el paciente finge, inventa o crea deli - Al solicitársele al paciente en decúbito dorsal
beradamente; en forma reiterada y continua, dolencias que se siente con los brazos cruzados sobre su
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18. SÍNDROMES FUNCIONALES Y SU DETECCIÓN 443
tórax, los miembros inferiores se levantarán si luntariamente deficitario, también lo será la contrac
métricamente, sin que se eleve más alto el lado ción extensora refleja contralateral.
afectado como se observa en la plejia estructu La maniobra puede efectuarse igualmente evaluan
ral (signo de la elevación del miembro inferior do abducción del muslo, controlando con la abducción
paralizado de Babinski). del lado opuesto.
La maniobra de Hoover tiene algunas limitaciones:
Paraplejía funcional -El dolor en el miembro afectado puede inhibir el
esfuerzo directo, por impotencia funcional
- Típicamente, el paciente concurre en silla de -La heminegligencia o hemiinatención de origen corti
ruedas porque "no puede caminar". cal (véase "Palabra y funciones cerebrales superiores")
- "No puede" mover los miembros inferiores, pero puede dar lugar a un signo de Hoover falso positivo
tono, trofismo y reflejos son normales
- La sensibilidad es habitualmente normal, porque Monoplejías funcionales
el trastorno conversivo o fóbico se focaliza sólo
en la función motora, así como en la anestesia Maniobra de la caída del miembro en una monople
funcional se focaliza sólo en la sensitiva. jía. En una plejía estructural, el miembro afectado cae
- A pesar de "no poder caminar'', o "no poder mo rá pesadamente al soltarlo desde una postura de ex
ver las piernas", el paciente es a menudo capaz tensión o abducción. En el déficit funcional la caída se
de "quedarse parado" cuando se lo pone pasiva interrumpe, se fragmenta, o se produce lentamente,
mente de pie ("sí, puedo quedarme parado pero por respuesta refleja del tono muscular. A veces, per
no mover las piernas" (!!)) manece extendido (pseudocatatonla).
Monoplejía funcional del miembro inferior Fenómeno del colapso motor de miembros. Con
siste en déficit brusco y caída del miembro mantenido
Maniobra y signos de Hoover. Se basa en el hecho en una posición solicitada, ni bien se lo toca o estimu
de que una persona normal, cuando flexiona la cade la exteroceptivamente. Es frecuente signo de déficit
ra y muslo de un lado contra resistencia, extiende en funcional.
forma refleja el muslo contrario. Se puede explorar de
dos maneras: Evaluación de.la influencia de la voluntad sobre la
1 . Evaluando la extensión de cadera/muslo del lado motricidad.
afectado: Ordenarle al paciente que "al contar hasta 3, im
Primer paso (evaluación directa). Estando el pa pídame la flexión (o extensión)" de un miembro
ciente en decúbito dorsal, se le solicita que extienda la - Solicitarle que se oponga a la fuerza aplicada a
cadera o muslo del lado afectado, hacia atrás o 'hacia un miembro mientras se la Incrementa gradual
el plano de la cama. El explorador percibe el grado de mente en forma lenta y sostenida
esfuerzo realizado poniendo su mano bajo el talón.
Este esfuerzo será probablemente deficitario. Ca-contracción. Consiste en la contracción funcio
Segundo paso (evaluación indirecta). Se solicita a nal del músculo antagonista del que se está evaluan
continuación la flexión de la cadera y muslo del lado do, por ej el tríceps cuando se evalúa el bíceps. No se
no afectado, oponiendo el explorador resistencia con observará signo de la navaja, propia de la hipertonía
una mano, mientras al mismo tiempo controla con la piramidal. El signo de la rueda dentada por rigidez ex
otra mano, bajo el talón del lado contrario, el grado de trapiramidal no puede lograrse voluntariamente, de
contracción extensora refleja contralateral. Si éste últi modo que si se detecta será siempre orgánicoestruc
mo es mayor que el percibido en el primer paso, habrá tural. Es necesario descartar la presencia de contra
seguramente un déficit funcional del lado afectado. Se rresistencia (gegenhalten) de origen estructural en re
puede obtener un resultado más notorio si se le dice lación con el contexto del cuadro (ver Tono).
al paciente que se "concentre bien" en la "pierna
sana", es decir, la que flexiona Pseudoptosis
2. Evaluando la flexión de cadera/muslo del lado
afectado: al paciente igualmente en decúbito dorsal, La ptosis estructural se caracteriza por déficit motor
se le solicita, inversamente a la maniobra anterior, que del elevador del párpado superior, con hipercontracción
flexione esta vez el lado afectado espontáneamente, compensadora del músculo frontal homolateral y plega
mientras se controla el grado de contracción extenso miento cutáneo más acentuado (véase ptosis palpebral
ra refleja contralateral, con la mano bajo el talón del y ptosis reforzada en funciones craneanas oculomoto
lado no afectado. Como el esfuerzo de flexión será vo- ras). La cejas tienen altura simétrica.
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444 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
En la ptosis funcional suele contraerse el músculo tesia en cada borde esternal. En la anestesia
orbicular de los párpados, la ceja homolateral descien estructural no se debe producir tal disocia
de y consiguientemente el músculo frontal, al contrario ción, porque el esternón constituye una uni
de lo observado en la ptosis estructural, se relaja, con dad ósea y vibra uniformemente.
el resultante borramiento, en lugar de acentuación, de Debe advertirse no obstante que, como es el pa
los pliegues cutáneos, todo a la inversa de lo observa ciente quien debe comunicarle al explorador lo que
do en la ptosis estructural. Suele agregarse, subjetiva siente, la evaluación de la sensibilidad comporta un
mente, fotofobia, ausente en la ptosis estructural. elemento inevitablemente subjetivo, que variará en re
lación con la actitud, personalidad y estado de ánimo
Paresia facial funcional de la persona explorada, más si se sospecha altera
ción funcional. Los hallazgos pueden y suelen incluso
Suele manifestarse sólo en el sector facial inferior, ser muy variables en el curso de un mismo examen.
y acompañar a la ptosis funcional, precisamente por la Por todo ello, se requerirá la máxima habilidad, pers
exacerbación motora de los restantes músculos de la picacia , intuición y experiencia por parte del explora
hemicara involucrada. A veces, se asocia desviación dor para alcanzar el diagnóstico correcto.
de la lengua hacia el lado no afectado. Cuando a pesar de un examen semiológico minucio
Como por la hipercontracción del orbicular el ojo so de la sensibilidad persisten las dudas, se podrán efec
tiene a cerrarse, no se observan los signos oculares tí tuar potenciales evocados somatosensitivos (PESS)
picos de la paresia facial del sector superior. Además, para confirmar o descartar la preservación de las vías
el lagoftalmos y el signo de Bell no pueden lograrse sensitivas.
por influencia de la voluntad.
Crisis pseudoepilépticas,
pseudocrisis o crisis psicógenas
Déficit sensitivos funcionales
La presencia de las siguientes características su
La situación clínica habitual es que el paciente ma gieren su diagnóstico:
nifiesta "no sentir'' un miembro o segmento corporal.
- Desencadenamiento luego de una situación
Anestesia monomélica emocional
- 'Desencadenamiento habitualmente delante de
Con frecuencia, el paciente manifiesta "no sentir'' terceros
un miembro desde su raíz (hombro o ingle), lo que su Evolución gradual, no repentina
giere fuertemente anestesia funcional - Reflejo fotomotor preservado
- Reactividad a estímulos durante la "pérdida de
Síndrome hemisensitivo funcional consciencia"
Teatralidad, actitudes estereotipadas
- El paciente "no siente la mitad del cuerpo". - Evita lesionarse, mira hacia atrás al caer, cae
Suele ser más frecuente del lado izquierdo, sobre superficie_s mullidas
posiblemente por el predominio del lóbulo pa Manifestaciones motoras atípicas para crisis
rietal derecho en el control de funciones epiléptíca:
como la somatognosia, el esquema y la he Propósito o intencionalidad en los movimientos
miatención corporales. - Movimientos ondulantes
- El límite del área de anestesia superficial Movimientos de miembros asincrónicos
suele encontrarse en la exacta línea media. - Movimientos pélvicos rítmicos o copulatorios
Como los ramos terminales superficiales de - Opistótonos ("arco histérico")
los nervios intercostales se superponen par - Rotación cervical de un lado a otro
cialmente en la línea media, en la anestesia - Atonía, quietud
estructural el límite suele encontrarse a 1 o 2 - Llanto, quejidos, vocalización
cm más allá, o en todo caso, mostrar un con - Ojos cerrados tónicamente, resistencia moto-
torno más irregular. ra a su apertura pasiva
- La anestesia no muestra una distribución - Boca cerrada tónicamente, resistencia moto
acorde con la inervación anatómica cutánea, ra a su apertura pasiva
y además suele ser en parches. - '!Convulsiones" > 2 minutos de duración
- El paciente puede referir "sentir menos vibra La inducción de la crisis mediante la inyección intra
ción" en el lado afectado al explorar la baties- venosa de un placebo (solución fisiológica), habiéndo-
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18. SINDROMES FUNCIONALES Y SU DETECCIÓN 445
sele advertido al paciente que la sustancia le desen con distonía fija tienen diagnósticos psiquiátricos que
cadenará el episodio (sugestión), reforzará fuertemente sugieren causa psicógena, trastornos de somatiza
el diagnóstico. En épocas recientes se ha tendido a ción, disociativos o afectivos. Debe recordarse que en
desaconsejar este recurso, por el componente enga todas las distonías suele haber con frecuencia un
ñoso que conlleva, comprometiéndose así la confian componente psíquico o psicopatológico agregado más
za que por el contrario debe preseNarse en la relación o menos relevante. Aún así, en muchos pacientes con
médico-paciente. distonía fija no puede identificarse causa estructural o
psicógena.
Suele manifestarse en manos o pies y, como en las
Movimientos anormales de origen funcional distonías estructurales, se acompaña de dolor. Pero
se diferencia de la distonía estructural por los hallaz
La gran variabilidad semiológica de los movimien gos siguientes:
tos anormales hacen particularmente difícil la detec - contracción fij a, no fluctuante
ción de su eventual causa funcional. - no se acentúa con la motilidad voluntaria (no es
Las siguientes características sugieren su diagnóstico: acción-específica)
Comienzo brusco o repentino. Es menos fre - no hay "truco sensorial" o "sensitivo".
cuente en los de causa estructural En las manos, se caracteriza por:
- Variabilidad importante en frecuencia, amplitud actitud fija de puño cerrado distónicamente en
o distribución hiperflexión
- Remisiones frecuentes flexión de los dedos en la articulación metacar
- Aspecto estereotipado y atípico pofalángica o interfalángicas, predominando en
Atenuación cuando el-paciente no es obseNado 4 º y 5 º dedos.
directamente En los pies:
Mejoría con maniobras de distracción, tales como - flexión-inversión del pie y flexión de dedos.
esfuerzos cognitivos de concentración mental
(por ej, de atención y cálculo), o bien maniobras El diagnóstico de distonía fija se refuerza si el cua
motoras (movimientos manuales alternantes) dro cede con anestesia general, sugestión/hipnosis, o
placebo
Temblor Muchos pacientes con distonía fija tienen el antece
dente de trauma en el miembro afectado, y alrededor de
Suele aparecer en miembros superiores, sin que se un 20% cumple criterios diagnósticos de síndrome dolo
afecten otros segmentos corporales. roso regional complejo (SDRC), la denominación actual
Maniobra de "arrastre". Es una maniobra de dis para el cuadro antes llamado "distrofia simpática refleja",
tracción en caso de temblor unilateral. Se le solicita al "causalgia", "atrofia de Sudek", o "síndrome hombro
paciente hacer un movimiento rítmico voluntario más mano", entre otras terminologías. Esta es una patología
bien lento (3 Hz) con el miembro (mano o pie) no afec claramente orgánica, postraumática, que puede acom
tado. En caso de temblor funcional, el miembro normal pañarse o no de lesión demostrable de un neNio perifé
influencia y "arrastra" al mismo ritmo al lado afectado, rico, y aparte de la distonía, se caracteriza por alteracio
o bien el movimiento solicitado se hace en forma irre nes que no se observan en la distonía fija típica:
gular o incompleta. dolor hiperpático frente a estímulos mínimos, es
Respuesta del temblor al peso. Signo de coactiva decir no proporcionado a los estímulos desenca
ción. Cuando se agrega peso a un temblor funcional o denantes,
el miembro afectado es mantenido en actitud fija o - trastornos de la sudoración
quieta por el explorador, el temblor awmenta de ampli trastornos de la vasomotricidad
tud, mientras que en el temblor orgánico o estructural trastornos tróficos cutáneos
la amplitud disminuye. El fenómeno se atribuye a edema.
coactivación de agonistas y antagonistas: signo de Hay criterios consensuados para su diagnóstico, y
coactivación. alteraciones demostrables en la radiología ósea simple
La acelerometría y el EMG pueden contribuir a (osteopenia) y en la centelleografía ósea con Tecnesio
aclarar el diagnóstico. en tres fases (hipercaptación del radiotrazador).
Distonía fija Mioclonías funcionales
Es una forma clínica de distonía en la que el factor Los movimientos musculares varían en ampliiud y
psicógeno es relevante. Hasta un 40% de pacientes frecuencia. Pueden ser marcadamente estímulo-sensiti-
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446 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
vos o estímulo-dependientes, desencadenándose por serlo. Se remite al lector al capítulo en el que se con
ejemplo al tacto, la exploración de los reflejos, o el ruido sideran las funciones craneanas de equilibrio (VIII
brusco. Las mioclonías estímulo-dependientes también par), para repasar el diagnóstico diferencial de las
se observan en la encefalopatía hipóxica (síndrome de múltiples causas orgánicas o estructurales de "ma
Lance y Adams), pero en el caso de las funcionales el reos", que deben siempre descartarse antes de con
tiempo de latencia entre el estímulo y la mioclonía es cluir en una causa funcional.
más largo {hasta varios segundos) y además variable. Los pacientes suelen confundir o superponer los
términos "mareo", "vértigo", "inestabilidad" o "desequi
Otros movimientos anormales funcionales librio", y a veces es muy difícil lograr que precisen sus
síntomas. Se propone una guía para su interrogatorio
Se han descripto movimientos paroxísticos, hernies en el capítulo mencionado.
pasmo facial y parkinsonismos funcionales. La variabi Hay algunas características que sugieren la causa
lidad, el aspecto estereotipado y atípico y la mejoría funcional del trastorno, en pacientes en los que por
con distracción sugerirán su diagnóstico. otra parte el examen vestibular es normal (ver nervios
craneanos):
- Caminar continuamente asiéndose o apoyán
Trastornos de la marcha funcionales dose en muebles y paredes
- Requerir siempre el apoyo o la ayuda de ter
Como ya se mencionó, en la hemiplejia funcional, o ceros para caminar
monoplejía funcional de miembro inferior, la marcha se - Aducir la imposibilidad absoluta de poder ca
hace arrastrando la pierna por detrás del cuerpo, como minar o mantenerse de píe sin apoyo. El pa
si fuera una bolsa, lastre o cuerpo inerte. La cadera se ciente rehúsa férreamente el intento, repitiendo
encuentra en rotación externa o interna, de modo que "no puedo, me voy a caer" (evitación fóbica)
el pie apunta hacia fuera en abducción, o bien hacia Es frecuente y razonable que pacientes que han
adentro en aducción. Es frecuente que al solicitársele sufrido un vértigo orgánico-estructural, cuyos
al paciente que se acueste, éste levante o "ayude" a le síntomas suelen ser subjetivamente muy desa
vantar su miembro inferior con ambas manos. gradables, eviten las posturas o movimientos
Otras características de trastorno de la marcha fun cefálicos que lo desencadenaron. Pero a veces,
cional son: el "terror de que se repitan" genera una evitación
- Lentitud marcada para iniciar la marcha fóbica secundaria que se prolonga
Pseudoakinesia o pseudoapraxia: el paciente se - Puede haber además desencadenantes fóbicos:
"pega" al piso, pero no llega a destrabarse, como estímulos visuales, ambientes cerrados o haci
suele suceder con las akinesias o apraxias es nados, muchedumbre en la vía pública
tructurales de origen extrapiramidal o vascular Es importante relevar antecedentes psiquiá
Marcha "resbaladiza", como si se produjera tricos, que a menudo pueden manifestarse con
sobre agua o hielo. Marcha cautelosa, con au "mareos"
mento de la base de sustentación, pasos cortos
e inseguros, escasa flexoextensión de los pies. Trastornos visuales y oculomotores
A veces se acompaña de abducción de brazos, funcionales
como equilibrista
Marcha con combamiento de rodillas, o flexión Déficit visual o ceguera funcional
de caderas y rodillas, en actitud agachada
- Pseudoataxia: marcha inestable con piernas Varios signos permiten sospechar su presencia:
cruzadas Preservación bilateral de la oclusión palpebral
- Posturas estereotipadas al caminar, tales como refleja frente a la amenaza manual (reflejo de
desplazamiento eccéntrico del centro de gra amenaza)
vedad, o adelantar las piernas sin hacerlo con el - Pupilas normales y simétricas
tronco, dejándolo "atrás" - Preservación de los reflejos pupilares, que re-
velan indemnidad de la vía aferente visual, y
también de la eferente oculomotora
Mareos y vértigos funcionales - Preservación del nistagmus optokinético, porque
se preserva agudeza visual suficiente
Los "mareos" son síntomas de consulta muy fre Preservación del seguimiento ocular, en parti
cuente. A menudo son funcionales, pero pueden no cular cuando el paciente no es observado
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18. SINDROMES FUNCIONALES Y SU DETECCIÓN 447
Cuando el déficit aducido es unilateral: ojo veo doble"). Sin embargo, algunas patologías of
Preservación del tamaño pupilar con la oclusión tálmicas, como la herniación incipiente del cristalino,
del ojo no afectado (indemnidad de la aferencia pueden causar dobles contornos, aunque no literal
visual a través del nervio óptico, no hay "déficit mente diplopía o imagen doble.
aferente pupilar", ver nervios craneales) La normalidad de la oculomotricidad extrínseca su
Reflejo de amenaza presente manteniendo gerirá el diagnóstico.
ocluido el ojo no afectado
Prueba oftalmológica del enturbiamiento ("fog H ipoacusia funcional
ging test"). Se evalúa la agudeza visual bino
cular con los optotipos de Snellen, colocando Los hallazgos que permiten sospecharla son:
lentes de amplitud de poder creciente en el ojo Preservación del reflejo cocleopalpebral: se pre
no afectado. La visión borrosa progresiva indu serva la oclusión palpebral refleja frente a un es
cida así hará en última instancia imposible man tímulo auditivo brusco e intenso {dejar caer un ob
tener la agudeza visual de ese ojo, por lo que si jeto pesado al suelo) y sorpresivo o inadvertido
el paciente puede seguir identificando los opto Preservación del reclutamiento auditivo: el pa
tipos, lo estará haciendo con el ojo "afectado" ciente eleva el volumen de voz frente a estí
mulos auditivos de creciente volumen. Es prefe
La normalidad de la vía visual puede confirmarse rible el uso de audífonos para efectuar esta
con potenciales evocados visuales (PEV). prueba
En caso de hipoacusia subjetiva unilateral es
Déficit campimétricos funcionales útil, aunque algo engorrosa, la prueba de Sahli:
con un tubo de goma o plástico (guía de suero o
El más frecuente es la visión tubular o en caño de sonda nasogástrica) en cada oído, de 1 m de
escopeta. Se produce una retracción concéntrica del largo, que cierren herméticamente el conducto
campo visual, que origina visión tubular, pero el área auditivo externo, y un embudo. en el extremo
campimétrica se mantiene igual tanto en la explora contrario, se pronuncian, detrás del paciente,
ción cercana como alejada, es decir no aumenta con varios números alternativamente en cada em
la distancia. budo, y se le solicita que los repita. En la verda
La hemianopsia monocular es habitualmente fun dera hipoacusia, el paciente sólo repetirá los nú
cional. Los déficit campimétricos monoculares estruc meros suministrados al oído sano. En la
turales son pequeños, periféricos y temporales, por le hipoacusia funcional, la fatiga hará que con el
siones rostrales contralaterales de la cisura calcarina progreso de la prueba el paciente comience a
(semi/una temporal monocular, ver nervio óptico en repetir números pronunciados en el lado afec
nervios craneanos). En una hemianopsia monocular, tado. Conviene disponer de un listado previo de
hallar sorpresiva y paradojalmente una hemianopsia los números que se pronunciarán en cadá lado.
total reforzará el diagnóstico de funcionalidad. A ve Confirmar si es necesario indemnidad de vía auditiva
ces, al presentar dos estímulos en el hemicampo "ciego", con potenciales evocados auditivos o de tronco (PEA).
el paciente refiere que puede ver el más cercano al ojo
no afectado.
Resultados de exámenes campimétricos con distri Disfagia funcional
bución en espiral o en estrella sugieren fuertemente
causa funcional. Es frecuente además que las hemia Es el clásico "globo histérico". El paciente se queja
nopsias de distribución "exacta" e idéntica en ambos de que "se le cierra la garganta" o de que tiene allí
ojos sean más probablemente funcionales, a diferen "una pelota" que le impide deglutir. Es de instalación
cia de las estructurales, en las que son comunes dife repentina y particularmente común en mujeres. La
rencias en la distribución entre uno y otro ojo. Como manifestación es típica. Pero además la normalidad
en otros trastornos funcionales, la variabilidad en la de las funciones craneanas vinculadas a la deglución
distribución del déficit en distintas sesiones de explo (nervios craneales IX y X) y la ausencia de anteceden
ración reforzará la sospecha. tes que permitan suponer lesiones estructurales del
tronco cerebral o de esos nervios craneanos apunta
Diplopía funcional rán a la causa funcional, que además las imágenes
cerebrales de fosa posterior podrán confirmar.
Es frecuente que se manifieste en la visión mono Una patología en particular puede manifestarse
cular, lo que es fisiológicamente imposible ("con este con trastorno deglutorio sin causa aparente: el tumor
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448 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
del glomus de la vena yugular, por afectación del X Por amnesia funcional consultan personas en la
nervio, adyacente a esa vena, a su salida de la base edad media de la vida, en quienes las múltiples respon
del cráneo. Son las imágenes de base de cráneo, y no sabilidades de la vida diaria (trabajo, cónyuge, hijos,
de fosa posterior, las que confirman este diagnóstico, padres, preocupación por el dinero y la diaria subsis
pero si no se piensa en él no se efectuarán. Aún así, tencia) causan tensión psíquica y terminan por superar
en este caso el déficit es lentamente progresivo, sin el el rango de atención, induciendo distractibilidad. Esto
perfil conversivo del "globo histérico". compromete la memoria de corto plazo y el recuerdo
diferido, y así la persona adquiere la sensación subje
tiva de olvido. Los antecedentes de entorno menciona
Disfonía funcional dos, la normalidad del examen y de las pruebas de me
moria, efectuada en circunstancias de tranquilidad y
Típicamente el paciente fona en susurros, a veces sin distracciones, confirmarán el diagnóstico.
luego de un trauma psíquico, en ausencia de patolo Debe considerarse la posibilidad diagnóstica de
gía laríngea. Se puede prolongar semanas o meses. Trastorno de la memoria asociado a la edad, que es
La fonación no adopta el patrón distónico, de fon·ación propia del envejecimiento normal, y cuyos criterios
entrecortada, explosiva o inspirativa, de las distonías diagnósticos se describen en el capítulo de síndromes
laríngeas abductora o aductora, que, además de las cognitivos.
patologías laríngeas locales, fácilmente descartables, No debe dejar de señalarse que una proporción de
es el diagnóstico diferencial a considerar. pacientes con un diagnóstico inicial de amnesia funcio
nal evolucionan más tarde hacia una amnesia y eventual
compromiso cognitivo de características organicoestruc
Disartria funcional turales, mostrando retrospectivamente que la queja ini
cial estaba revelando un déficit no funcional incipiente.
El patrón sintomático no coincide con el de las di Por eso, el seguimiento y control es recomendable.
sartrias de origen estructural (ver Lenguaje). La articu
lación suele ser lenta, hesitante, asociada a fonación Síndrome de Ganser (síndrome de las
de tono grave, estereotipada, en especial con los fo respuestas aproximadas)
nemas propios de letras como la "r" o la "I". Los hallaz
gos son atípicos para las disartrias estructurales (ver Característicamente, el paciente ofrece respuestas
Palabra y funciones cerebrales superiores). aproximadas, cuasicorrectas, a las preguntas efectua
das. Por ej, suministra el año, mes o día de la sema
na inmediatamente anterior o posterior al preguntado,
Trastornos cognitivos funcionales la calle aledaña, la dirección correcta salvo por uno de
los números que la componen, el piso aledaño. Las fa
Amnesia funcional llas pueden ser por supuesto genuinas, pero lo que lla
ma la atención es lo sistemático y persistente del tipo
La más frecuente queja subjetiva funcional cogniti de falla: todas o casi todas son aproximadas o "no del
va es la "falta de memoria". Es curioso como social todo correctas". Esto sugiere que la persona explora
mente la memoria se identifica, en forma simplista, da se "cuasiequivoca" deliberadamente, precisamente
con la inteligencia. Tener "una buena memoria" es mo porque sabe cuál es la respuesta correcta.
tivo de admiración, de respeto. Encontrarse "desme El síndrome se ha vinculado tanto a causas estructu
moriado" descalifica, aunque ello pueda no ser más rales (trauma craneoencefálico, alcoholismo, lúes, deli
que la expresión de distractibilidad en personalidades rium tóxicofarmacológico), como psiquiátricas (psicosis,
introvertidas o esquizoides, que precisamente suelen conversión), funcionales o simulación. Es de nosología
tener coeficientes intelectuales altos, o en situaciones controvertida y existencia cuestionada, pero es cierto que
de ansiedad. La "buena memoria" otorga socialmente esporádicamente surgen pacientes con este perfil clínico.
autoridad y consideración. La "mala memoria", conmi Conviene descartar la eventual patología estructu
seración. De ahí que la sensación subjetiva de "mala ral, causal o asociada, con imágenes cerebrales.
memoria" provoque alarma.
Cuando es el mismo paciente quien consulta por Trastornos cognitivos funcionales facticios
trastorno mnésico, es muy probable que éste sea fun {simulación)
cional. En las amnesias estructurales, hay menos con
ciencia de enfermedad y habitualmente son traídos a Surgen habitualmente en la situación medicolegal
la consulta por un allegado más preocupado que el cuando la persona explorada busca exculparse, evi
paciente. tando una condena penal o civil.
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18. SÍNDROMES FUNCIONALES Y SU DETECCIÓN 449
Una de las manifestaciones más frecuentes es la 4 Se le solicita luego que señale en qué mano se
de la amnesia disociada o selectiva, situación en la encontraba inicialmente la moneda
que la persona dice no recordar en absoluto las cir Se repite varias veces la prueba (habitualmente un
cunstancias en las que cometió un delito, aunque pre mínimo de 6), para detectar variabilidad, que es lo que
serva la memoria para todo lo demás. apunta al componente faclicio.
La amnesia disociada es motivo de profunda con La extrema simplicidad de la prueba genera en el
troversia medicolegal, ya que hay quien considera que simulador la impresión de que "debe haber algo de
la exacerbación emocional que puede asociarse a un trás", desconcertándolo, inspirándole desconfianza, y
delito, pasional por ejemplo, podría comprometer el llevándolo a dudar, manipular las respuestas y come
recuerdo del hecho. En realidad, la exacerbación ter falsos errores. Salvo déficit cognitivos muy graves,
emocional tiende a reforzar, más que a debilitar, la fun que por eso resultarán evidentes, el sujeto honesto no
ción mnésica. Los hechos asociados a emociones puede dejar de responder correctamente esta simple
fuertes se recuerdan más vívidamente. La legislación prueba. Las respuestas incorrectas, que suelen apare
argentina incluye la figura jurídica de emoción violen cer de inmediato, estarán revelando una actitud calcu
ta, considerándola como atenuante de penas por ladora, manipuladora y mendaz.
desínhibicíón involuntaria de actos impulsivos, pero
siempre que la persona actúe conscientemente, es Algunas pruebas cognitivas más especializadas
decir, con conservación de la cognición (art 8 1 , inc 1 º para la detección de déficit facticio son: la Prueba de
a del Código Penal Argentino). De lo contrarío, no re Memoria de 15 ítems de Rey (Rey 15-item Memory
sultaría imputable. Es por eso que la presencia de am Test), la Prueba de Memoria de Palabras ( Word
nesia disociada hace sospechar fuertemente la bús Memory Test), la Prueba de Simulación Mnésica (Test
queda de inimputabílidad. of Memory Malingering), y el Perfil Indicador de
Fuera de la manifestación subjetiva de amnesia di Validez (Valídity lndicator Profile). Estos instrumentos
sociada, la exploración formal de la memoria y de las utilizan dígitos, palabras o figuras, son simples de ad
restantes funciones cognitivas, y toda la evaluación fí ministrar y tienen razonable especificidad, aunque di
sica y exámenes son normales en relación con el sín ferente sensibillidad.
toma.
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450 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
Pupilas normales, simétricas y reactivas a la luz - Decúbito, posición semisentada o sentada con
(si no lo están descartar causa farmacológica) ojos total o parcialmente abierlos
Reflejos oculovestibulares (ROV) presentes con - Arreactivo, mutismo
respuesta de nistagmus de fase rápida, lo que - Mirada sin fij ación, "perdida"
revela presencia de fijación visual y vigilia (el pa - Taquicardia
ciente está despierto) - Taquipnea
- No hay movimientos de vagabundeo ocular Hipertermia a veces (38 º promedio)
- Respuesta antagonista tónica normal al movi- - Salivación, babeo
miento pasivo de los miembros, en especial si - Inmovilidad, pasividad motora
éste se induce repentinamente (co-contracción, - Disminución del parpadeo
ver monoplejía funcional) - Reflejo de amenaza visual a menudo ausente
- Caída interrumpida o fragmentada de un - Pupilas dilatadas, pero con reflejo fotomotor pre-
miembro al soltarlo desde una postura de exten servado
sión, sobre todo cuando cae sobre la cara (evita - ROV presentes con respuesta de nistagmus
autolesionarse) (ver monoplejía funcional) (pueden no ser evaluables por resistencia del
Retracción al estímulo doloroso: variable, puede paciente)
no encontrarse - Los miembros mantienen la posición en que se
- Reflejos osteotendinosos preservados, pero el los coloca pasivamente (catatonia), con resis
paciente puede inhibirlos voluntariamente, en tencia plástica o cérea (flexibilitas cerea), a
cuyo caso acentuará el tono muscular veces prolongadamente (catalepsia, ver estos
- Reflejos plantares ausentes o normales signos en tono muscular)
EEG de vigilia (ritmo alfa), con respuesta normal A veces, trastornos esfinterianos
a la apertura ocular - Eventualmente, movimientos coreiformes
- Reflejos osteotendinosos presentes
Debe tenerse en cuenta que el paciente, si bien - EEG con ritmo alfa normal, o bien ritmos rá-
despierto, puede encontrarse sedado farmacológica pidos (beta), y respuesta normal a la apertura
mente, precisamente por su trastorno psiquiátrico, y ocular
algunos signos inhibirse por ese motivo. También
debe recordarse que un paciente con una enfermedad El interrogatorio o entrevista bajo Amital
organicoestructural conocida de base puede desarro
llar un pseudocoma psicógeno reactivo. Se interroga o conversa amigablemente con el pa
ciente mientras se le inyecta lentamente amobarbital
Estupor catatónico por vía endovenosa (25 mg/mínuto). En el paciente
con enfermedad organicoestructural se deprimen in
Es más difícil de diagnosticar que el pseudocoma mediatamente sus funciones neurológicas (desorien
por trastorno conversivo. La reacción catatónica pue tación, confusión, obnubilación) al inyectarse la droga,
de ser de origen tanto psiquiátrico (por esquizofrenia, y puede aparecer respuesta plantar extensora. En
depresión o psicosis) como organicoestructural (ence cambio, en el paciente con estupor catatónico se re
falopatías difusas, hidrocefalia, secuela de trauma en quieren con frecuencia dosis sensiblemente más altas
cefálico, toxicofarmacológica). De modo que el cuadro de amital para alcanzar el efecto · depresor, y, por el
cabalga fisiopatológicamente entre ambas causas, y contrario, las dosis iniciales lo mejoran, lo conectan y
muestra elementos que sugieren organicidad. pueden llegar a normalizarlo. El método es controver
Sus características son las siguientes: tido, por el "rebote" sintomático psiquiátrico que pue
- Paciente con aspecto más bien obnubilado o es den tener los pacientes una vez pasado el efecto del
tuporoso que en "coma" amital.
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18. SINDROMES FUNCIONALES Y SU DETECCIÓN 451
Interrogatorio
• Multiplicidad de síntomas, no sistemalización, relato cambiante, síntomas difusos, trauma psíquico desencade
nante, comienzo temporal incierto, multiplicidad de consultas y exámenes complementarios previos, atribución
subjetiva a una causa predeterminada, focalización corporal fóbica, antecedentes psiquiátricos, medio personal
disfuncional, disfunciones sexuales
• Considerar coexistencia con síntomas de origen estructural
Síndrome de Münchhausen: invención deliberada y reiterada de dolencias físicas para "hacerse el enfermo", por
necesidad psicológica de ser considerado por los demás. Esta puede no ser consciente. Autoagresiones y autole
siones. No hay búsqueda de beneficio secundario
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452 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
Hipoacusla funcional
Reflejo cocleopalpebral y reclutamiento normales. Prueba de Sahli positiva (ver texto). Confirmar con PEA.
Disfagia funcional
"Globo histérico". Si se prolonga descartar patología de tronco y tumor del glomus yugular.
Disfonía funcional
Fonación en susurros en ausencia de patología laríngea, a menudo posemocional. No distónica.
Disartria funcional
Articulación atípica de disartria estructural.
Deterioro cognitivo factício. Sujetos recelosos, desconfiados, de colaboración inadecuada con el examen.
Respuestas 'no sé", 'no me acuerdo" o 'me olvidé". Prueba de la ·moneda en la mano· (ver descripción en el
texto) y otras, positivas.
Estupor catatónico
Ojos abiertos, arreactivo, mutismo, EEG normal o rápido. Mejora con Amital endovenoso. Ver otras características enu•
meradas en el texto.
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19
Semiología psiquiátrica y comportamiento
La semiología psiquiátrica tiene por objeto el diag tad, por terceros (casi siempre la familia). Otras veces
nóstico de las enfermedades de origen mental que es conducido por la fuerza pública por inconductas co
afectan a la conducta o comportamiento. Se vincula mo ultraje público al pudor o comportamiento violento.
estrechamente a las semiologías neurológica y sisté Cuando la familia interviene es porque ha observa
mica, completándolas. Pero por las características de do cambios en el carácter como irritabilidad, pérdida o
las alteraciones que explora, el examen psiquiátrico aumento de afectividad, melancolía, tristeza, llanto in
difiere del de la exploración somática. motivado, aislamiento, pérdida de la noción de reali
El enfermo psiquiátrico puede tener o no concien dad, incoherencia mental, agitación, agresión, ideas
cia de su enfermedad. En este último caso se tratará persecutorias o desinhibición.
de un paciente alienado: la perturbación de la conduc Se procurará establecer, en primer lugar, la fecha más
ta compromete seriamente la autocrítica y la autono aproximada posible del comienzo de estas alteraciones;
mía de su personalidad, hasta el extremo de ser irres cuáles fueron las manifestaciones iniciales y cuáles las
ponsable de sus actos. que llamaron más la atención de la familia o sus allega
La alienación mental "es el trastorno general y per dos; cuál fue la evolución desde que se iniciaron las per
sistente de las funciones psíquicas, cuyo carácter pa turbaciones hasta el momento actual, con sus alternati
tológico es ignorado o mal comprendido por el enfer vas de remisión o de recrudecimiento, o de modificación
mo, y el cual impide la adaptación lógica y activa a las o aparición de nuevos síntomas, y también qué clase de
normas del ambiente, sin provecho para sí mismo ni tratamientos han sido indicados y realizados.
para la sociedad" (Nerio Rojas). Se intentará que el propio enfermo relate su pade
Se denomina psicosis a la incapacidad para distin cimiento. Si el paciente habla, el trastorno puede ma
guir lo que es real de lo que no lo es, creándosele al nifestarse inmediatamente. O bien éste puede apare
paciente una "realidad alternativa", subjetiva. La per cer a medida que avanza el relato, en un enfermo que
cepción de la realidad objetiva es incorrecta, con aso habla correctamente, muestra buena memoria, se en
ciaciones mentales que llevan a conclusiones clara cuentra orientado, pero se cree perseguido o amena
mente falsas e irrazonables. zado. Otros pacientes hablan por demás, "se van por
Si bien un paciente psiquiátrico alienado es casi las ramas", transmiten cantidad de detalles irrelevan
siempre psicótico, no todo paciente psicótico está ne tes y es difícil detenerlos o reorientar su relato. En
cesariamente alienado, ya que la noción correcta de otros casos el paciente puede ponerse crecientemen
realidad puede recuperarse, parcial o totalmente, con te irritable o agresivo.
tratamiento farmacológico. Son relevantes los antecedentes hereditarios de
enfermedad mental (depresión, esquizofrenia) o neu
rológica heredofamiliar. Entre los antecedentes perso
Exploración psiquiátrica nales, maduración psiconeurológica, trastorno de
aprendizaje, escolaridad, epilepsia, meningitis, trau
Interrogatorio matismos de cráneo, malformaciones, adicciones, há
bitos, grado de sociabilidad o integración social, ante
La exploración psiquiátrica se inicia, como la de cedentes culturales (lecturas, aficiones artísticas),
cualquier otra función, con la anamnesis y el interroga traumas psíquicos o emociones violentas, condicio
torio. Sin embargo, con frecuencia el paciente psiquiá nes ambientales y laborales, pubertad, masturbación,
trico no colabora, no responde o resiste abiertamente relaciones sexuales, libido, matrimonio e hijos, y todo
el examen, muchas veces negando la presencia de otro dato relevante para la conducta del paciente.
enfermedad. Puede no llegar a la consulta de manera Debe establecerse si el paciente está orientado,
espontánea, sino conducido, a veces contra su volun- explorando la orientación del modo en que se descri-
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19. SEMIOLOGIA PSIQUIÁTRIGA Y COMPORTAMIENTO 457
influencia externa (robo del pensamiento). Se observa Las alteraciones cualitativas de la imaginación con
con frecuencia en la esquizofrenia. sisten en:
-Rigidez del pensamiento. El pensamiento es per -Mentira y fabulación. La mentira puede ser, aun
turbado por la persistencia de una idea o grupo de que éticamente censurable, un fenómeno normal o
ideas a las que el enfermo dispensa preferencia y se patológico. La fabulación, que es frecuente en los ni
resiste a abandonar, condicionando toda su forma de ños, es patológica en los adultos. Consiste en una
pensar a ellas. Se observa en las paranoias. fantasía que lleva a crear una ficción, mito o fábula sin
-Estereotipia del pensamiento. En este caso se repi realidad. La mitomanía es la fabulación repetida y sis
ten continuamente palabras o frases que se intercalan tematizada, constituyerndo una verdadera personali
en el curso del pensamiento, con la particularidad de dad fabuladora. La fabulación se observa en la histe
que no participan ni tienen relación alguna con el tema ria y en la manía, en los débiles mentales, los
de fondo, distinguiéndose por ello de la perseveración. delirantes y los dementes.
-Retumbamiento del pensamiento. Se asocian pa -Empobrecimiento o aplanamiento de la imagina
labras por su fonética, sonido o resonancia, dando por ción. Las ideas son escasas, banales, sin capacidad
resultado un discurso rimado, rítmico, reverberante o de abstracción, y las asociaciones son simples y pri
"en estribillo". marias. Ocurre en la depresión, retardo madurativo,
Desde el punto de vista de su contenido podemos demencias frontotemporal y subcortical.
encontrarnos con tres alteraciones del pensamiento:
-Pensamiento incoherente. En este caso se hace to Voluntad o actividad
talmente incomprensible y es imposible mantener una
conversación con el enfermo. Puede verse en la esqui La actividad del pensamiento puede desembocar
zofrenia o en el delírium (véase Síndromes cognitivos). en actos motores que tienen un fin determinado. Nor
-Pensamiento delirante. El contenido del pensa malmente, ellos son actos voluntarios: son conscien
miento está integrado por ideas delirantes, ya descrip tes, controlados por la voluntad. En todo acto volunta
tas. Se observa en los síndromes paranoicos. rio existen dos etapas: la primera es la intención
-Pensamiento obsesivo. Su contenido está integra consciente de actuar (etapa implícita), la segunda, la
do por ideas obsesivas, típicas de la neurosis obsesiva. ejecución del acto (etapa explícita). Las alteraciones
de la voluntad pueden producirse en la primera o se
Imaginación gunda etapa.
Como alteraciones de la etapa implícita se en
Es una actividad psíquica íntimamente relacionada cuentran:
con la memoria de evocación. Pueden distinguirse -la hipobulia o abulia, disminución o ausencia de
dos modalidades: la imaginación reproductora y la voluntad, o su exacerbación (hiperbulia);
imaginación creadora. -los impulsos, tendencia a actos violentos y des
La imaginación reproductora, que es la más co controlados;
mún, es la capacidad de evocar imágenes, represen -las compulsiones, en las que el paciente experi
taciones y situaciones vividas, y someterlas a diver menta la vivencia psíquica de dos fuerzas opuestas:
sas elaboraciones, que permiten construir por un lado, un deseo o impulso morboso de un acto
asociaciones más complejas. que busca desencadenarse, y por el otro una inhibi
La imaginación creadora implica lograr creaciones ción que lo lleva a resistir tenazmente su ejecución.
insospechadas, a veces geniales, y nuevas nociones Dentro de las alteraciones de la etapa de ejecución
para el conocimiento. Se deben a la if\laginación crea se encuentran:
dora los progresos de la humanidad: la invención de -la ecopraxia, que consiste en la imitación de actos
los más diversos instrumentos, aparatos y sistemas, realizados por otras personas;
que facilitan la vida y la labor del hombre, y la inspira -el amaneramiento, en que los actos pierden su
ción, a la que se deben las más bellas creaciones de simplicidad y espontaneidad normales por el agrega
la literatura, la plástica, la arquitectura y la música. do de movimientos alambicados o sobreactuados; el
La imaginación puede estar alterada cuantitativa o amaneramiento excesivo culmina en la extravagancia;
cualitativamente. Entre las alteraciones cuantitativas -las estereotipias, en que el enfermo repite los ac
se hallan la exacerbación, que se observa en los es tos motores sin ninguna utilidad ni significación;
tados de excitación psicomotriz (manía, delirios, into -el negatívismo, en que el paciente se niega a eje
xicaciones), y la inhibición de la imaginación (depre cutar actos necesarios de la vida diaria como comer,
sión, retardo madurativo, demencias frontotemporal y beber, higienizarse, cuidar su atuendo, y se resiste a
subcortical). cambiar de actitud.
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19. SEMIOLOGÍA PSIQUIÁTRICA Y COMPORTAMIENTO 461
con infancias sometidas a padres severos o autorita considerarse una reacción previsible y normal fren
rios que han quitado constantemente todo margen de te a un acontecimiento pasible de causar tristeza,
autonomla o decisión personal a sus hijos, que entran siempre que no cause ideas suicidas o inhibición
en la edad adulta sin haber madurado en ese sentido. motora invalidante.
Se observa más en mujeres y en hijos menores. Se distinguen el trastorno depresivo mayor y el
trastorno distímico.
Trastornos del estado de ánimo Trastorno depresivo mayor: el paciente está depri
mido la mayor parte del día, ha perdido interés o pla
Son los trastornos psiquiátricos más frecuentes. cer en toda actividad (anhedonia), está sin apetito, ha
Afectan a 1 0% de la población general. Además de tenido una pérdida significativa de peso (> 5% del pe
manifestarse aisladamente, pueden ser la consecuen so habitual, en un mes), tiene trastorno del sueño (in
cia de enfermedades neurológicas, o asociarse a ellas: somnio o hipersomnia), falta de libido, fatiga, lentitud
enfermedad cerebrovascular, epilepsia, Parkinson (en psicomotora, falta de concentración, llanto e ideas de
la que puede preceder largamente a las manifestacio autodescalificación, muerte o suicidio. La sensación
nes motoras) y otros trastornos extrapiramidales, de general es de desesperación y ruina. Conviene pre
mencias. La depresión, a su vez, puede causar com guntar específicamente sobre las ideas de suicidio
promiso cognitivo, que cuando es exclusivo plantea el porque a menudo los pacientes no las refieren espon
diagnóstico de síndrome demencial de la depresión o táneamente, por pudor, sentido religioso o moral, de
seudodemencia (véase Síndromes cognitivos). culpa o transgresión: si "quiere morirse", si se quitaría
El término "estado de ánimo" se refiere a las emo la vida y si pensó en cómo hacerlo. El riesgo de suici
ciones que se experimentan en un determinado mo dio es tanto más alto cuanto más preciso es el pacien
mento, y que pueden ser positivas, como la alegria, te, especialmente si confiesa el método elegido.
o negativas, como la tristeza, disgusto y enojo. El Se denomina melancolía (del griego me/anos, ne
término "afecto" se refiere al espectro conductual en gro, y cho/e, bilis) a la depresión en la que predomi
el que el estado de ánimo se manifiesta. El afecto se nan los trastornos veget�tivos (sueño, apetito, libido,
define cuantitativamente por la intensidad, el rango y placer). Este cuadro es grave y con mucha frecuencia
la estabilidad del estado de ánimo, y cualitativamen lleva al suicidio.
te por su calidad y adecuación. El estado de ánimo Si no se trata, el cuadro se prolonga alrededor de
es el contenido del afecto, y es a éste lo que el tiem un año, y recidiva en 50% de los casos. Un 1 0% de los
po (condiciones meteorológicas diarias) es al clima pacientes se suicidan. Un 1 5-20% se hacen crónicos.
(condiciones prevalentes del tiempo, a largo plazo, Se ha atribuido el trastorno depresivo mayor a de
en una región determinada, determinadas por la lati sequilibro del sistema de neurotransmisión catecola
tud, posición relativa a océanos o continentes, alti mínico central. La tendencia genética es significativa:
tud, etc.). la prevalencia es de 25% en caso de que uno de los
Los trastornos del estado de ánimo son clasifica padres esté afectado y de 50% si están afectados am
dos en el DSM-5 como trastornos depresivos o tras bos. Se ha descripto la no supresión del cortisol plas
tornos bipolares. mático frente al estímulo con dexametasona, un ha
llazgo de valor diagnóstico incierto, aunque se ha
Trastornos depresivos señalado su reversión con el tratamiento como signo
de buena evolución.
Se caracterizan por uno o más períodos de de Trastorno distímico: depresión que se prolonga por
presión, sin historia de episodios maníacos o hipo al menos dos años, la mayor parte de los días. Los
maníacos (véase más adelante). 'Pueden ser prima síntomas son similares a los del trastorno mayor, pe
rios o endógenos, es decir no motivados por ningún ro menos intensos.
factor, hecho o enfermedad desencadenante, o se
cundarios, exógenos o reactivos, cuando responden Trastorno bipolar
a uno de esos factores, que actúan como causa de
sencadenante, cuyos ejemplos más frecuentes son En este caso el trastorno depresivo se alterna con
muerte o abandono de un ser querido, separación episodios maníacos (del griego mania, furor) o hipo
de pareja, pérdida de empleo o desventura econó maníacos (tendencia ciclotímica). Ambos tipos de epi
mica. Se denomina trastorno de adaptación con es sodios son similares, diferenciándose sólo por su du
tado de ánimo depresivo a eventos depresivos de ración: una semana o más el maniaco, no menos de
sencadenados por hechos como los mencionados, 4 días el hipomaníaco. Se caracterizan por un lapso
de no más de 6 meses de duración, que pueden de estado de ánimo persistentemente elevado, ex-
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462 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
pansivo o irritable, con autoestima exagerada o gran preocupación por el cuidado personal, comporta
diosidad, disminución de la necesidad de sueño, ver miento anómalo con la familia y allegados. El pacien
borragia, fuga de ideas o experiencia subjetiva de te se torna aparentemente burlón, ríe o llora sin
pensamiento acelerado, distractibilidad, aceleración motivo. Parece desconectarse del medio en que vive,
psicomotora, hiperactividad placentera de potenciales su personalidad psíquica se fragmenta. Memoria,
consecuencias penosas (compras irrefrenables, inver afectividad y atención se van alterando en forma gra
siones económicas irresponsables, indiscreciones se dual. Hay frecuentes paramnesias (fenómeno del dé
xuales, manejo alocado de vehículos). ja vu o "ya visto"), y pérdida paulatina de sentimien
Al polo maníaco le sigue el polo depresivo: el en tos afectivos: el esquizofrénico se va alejando de
fermo siente temor, insomnio, y una devastación y de amigos, allegados y parientes cercanos. Puede con
sesperación de la que no puede escapar. Hay severa templarse en el espejo durante mucho tiempo, cre
inhibición motora: toda actividad física representa un yendo notar cambios en su físico (signo del espejo).
insuperable esfuerzo. El intento de suicidio es común Parece vivir en un mundo aparte, característica por
en este período. excelencia de la esquizofrenia. Bleuler la denominó
Espontáneamente, el cuadro se prolonga 3 a 9 me autismo, que expresa aislamiento del paciente al
ses y es recidivante. También hay intervalos de relati romper el vinculo con el mundo exterior. El paciente
va normalidad anímica: entre los episodios depresivos puede negarse a comer, hablar, higienizarse, vestir
y maníacos el paciente puede estar compensado. Los se, dejarse cuidar (negativismo). Puede obedecer in
trastornos se subclasifican en grupos I y 11, según que condicionalmente (sugestibilidad). Puede repetir un
manifiesten uno o varios episodios maníacos. mismo movimiento o actitud continuamente (estereo
tipia, del griego stereos, sólido, y tipos, figura), o con
Trastornos psicóticos servar una actitud a la que ha sido llevado pasiva
mente (ca/atonía). Habla en voz baja, monótona y
El término psicosis se refiere a una alteración en la con monosílabos o cae en el mutismo. También pue
capacidad para distinguir lo que es real de lo que no de repetir recurrentemente palabras o frases incohe
lo es. En el paciente psicótico se produce una "reali rentes (estereotipia del lenguaje), o mostrar lenguaje
dad" alternativa que le es propia, lo que origina inter incomprensible o con uso de neologismos (esquizo
pretaciones e inferencias incorrectas, a pesar de su fasia o "ensalada de palabras"). Son características
irrazonabilidad. La psicosis tiene diversas manifesta las alucinaciones auditivas.
ciones: delirio o ideas delirantes, alucinaciones, pen La esquizofrenia evoluciona en brotes y períodos
samiento y conducta incoherentes. Su causa más fre de remisión.
cuente es la esquizofrenia.
Fue llamada inicialmente drementia precox por El trastorno delirante se caracteriza por una idea
Emil Kraepelin. Eugen Bleuler le dio en 1 908 su nom delirante o delirio (del latín delirare, salir del surco, di
bre definitivo: esquizofrenia (del griego sjizo o schi vagar) persistente, no extraño, es decir que implica si
zein, disociar o dividir, y phren, espíritu, mente o inte tuaciones verosímiles, que ocurren en la vida real: ser
ligencia). Comienza en la adolescencia o edad juvenil, seguido o perseguido, envenenado, espiado, engaña
afecta a ambos sexos por igual y se prolonga por va do, marginado, tener una enfermedad, creer que una
rios meses. Se caracteriza por pensamiento incohe determinda persona está enamorada de él. Existen
rente en su contenido, ideas delirantes de control, per distintos tipos según el delirio que se manifieste (per
secutorias o referenciales y alucinaciones, típicamente secutorio, celotípico, somático, erotomaníaco, de
auditivas: el paciente oye voces que le hablan. El grandeza o megalómano). Comienza en general en la
afecto se aplana o se hace lábil o ambivalente. Hay edad media de la vida, y es algo más frecuente en
una alteración de la noción del yo (cuyos límites se mujeres.
borran), retracción social y aun autismo. Pueden ob El paciente elabora el delirio sobre la base de inter
servarse varias manifestaciones semiolóaicas recono pretaciones basadas en un razonamiento tendencioso
cibles, y descriptas en diversos puntos de este libro: pero muy vigoroso (delirios de interpretación). Cuan
catatonia o flexibilidad cérea, mutismo, rigidez, postu do el delirio está constituido por varios tipos de ideas
ra en flexión, paratonía. se constituye el denominado delirio polimorfo.
El comienzo puede ser brusco, con incoherencia En general estos delirios no se acompañan de al
mental aguda, o lento, con cambios del carácter, des- teración de otras facultades mentales. Siempre que
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19. SEMIOLOGÍA PSIQUIÁTRICA Y COMPORTAMIENTO 463
no se toque el tema del delirio, los enfermos conser estado de ansiedad de base (miedo a los ataques).
van su memoria, interactúan normalmente en socie Comienzan en general alrededor de los 30 años, tan
dad y son capaces de realizar su trabajo con eficacia to en hombres como en mujeres. Suelen asociarse a
por mucho tiempo, mientras coexiste el trastorno. agorafobia: miedo a encontrarse en lugares o situa
Los trastornos esquizofreniforme y psicótico breve ciones en donde escapar puede ser difícil, o en don
son similares a la esquizofrenia pero más breves (al de puede no disponerse de ayuda (estar solo fuera de
menos un mes en el primero y menos en el segundo) casa, en lugares públicos, especialmente con mucha
y de mejor pronóstico. gente, viajar en transportes públicos). El pánico aso
En el trastorno esquizoafectivo hay síntomas psicóti ciado a agorafobia es más frecuente en mujeres.
cos y del estado de ánimo, con depresión mayor o manía. Las crisis de pánico pueden desencadenarse con
En el trastorno psicótico compartido se desarrolla antagonistas adrenérgicos alfa-2 o lactato de sodio y
un trastorno psicótico en una persona previamente li tienen aumento de la sensibilidad a la respiración de
bre de tales síntomas, luego de entablar una relación CO2 . La respuesta a benzodiazepinas sugiere un pa
estrecha con otra que ya lo tiene. Generalmente se pel del GABA en la génesis de los ataques, durante
trata de ideas delirantes, y son similares en ambos pa los cuales hay además hipoflujo frontal.
cientes: La interrupción de la relación puede mejorar
los síntomas. Se observa más en mujeres. La psiquia Fobias
tría clásica llama a este trastorno folie a deux (locura
de a dos). Es un miedo intenso, excesivo o irracional, a un ob
Otros trastornos psicóticos son aquellos inducidos jeto o situación específicos, que genera un comporta
farmacológicamente (trastorno psicótico inducido por miento de evitación. Los tipos de fobia se clasifican
sustancias), o los secundarios a patologías cerebrales según su factor desencadenante: animal (animales,
como el de/írium o las demencias, y sus respectivas insectos), ambiental (tormentas, precipicios), situacio
causas (véase Síndromes cognitivos). nal (transportes públicos, ascensores, aviones, túne
les, recintos cerrados), social (reuniones o situaciones
Trastornos de ansiedad en las que hay personas no allegadas o conocidas).
La ansiedad es un estado emocional de preocupa Trastorno de ansiedad generalizado
ción o miedo que puede experimentarse normal o pa
tológicamente. Puede tener un motivo especifico o no. Ansiedad y preocupación excesivas por varios o
El organismo puede responder a la ansiedad en forma múltiples acontecimientos/actividades de la vida dia
normal o adaptada, ajustando las funciones psicomo ria. Se asocian inquietud o impaciencia, fatigabilidad,
toras para corregir o remover el factor causal, o anor dificultad para concentrarse, irritabilidad, cuadros ten
mal e incapacitante (inhibición motora). Puede enfren sionales musculares o insomnio precoz. Ocurre en
tar la causa de ansiedad o rehuirla (fight or f/ight, hombres y mujeres. Se asocia a depresión, fobia so
lucha o huida). cial y trastorno obsesivo-compulsivo. Parece haber
La respuesta a la ansiedad habitualmente consiste una tendencia heredofamiliar en un 30% de los casos.
en acentuación del tono adrenérgico, con taquicardia,
midriasis, excitación psicomotora, temblor, sudoración Trastorno obsesivo-compulsivo
palmar. Pero el origen o causa desencadenante del
cuadro puede diferir, lo que da lugar a los diversos ti Se caracteriza por la intrusión mental recurrente de
pos de trastorno de ansiedad. pensamientos o ideas (obsesiones) que urgen o con
dicionan al paciente a actuar de una forma particular,
Ataque o crisis de pánico o angustia estereotipada, para calmar la ansiedad que causan
tales ideas (compulsiones). Las compulsiones alivian
Se caracteriza por episodios de ansiedad o miedo pasajeramente el pensamiento obsesivo. Los sínto
extremos, de comienzo brusco, acompañados de sín mas interfieren severamente con la actividad del pa
tomas físicos y psíquicos como palpitaciones, sensa ciente, le hacen perder inútilmente el tiempo, y causan
ción de ahogo, temblor, opresión torácica, sudoración, rechazo y sensación de displacer.
inestabilidad o mareo, miedo intenso a morir o a "vol Las obesiones-compulsiones más frecuentes son
verse loco", sensación de irrealidad o despersonaliza el miedo a contaminarse o contaminar a otros, limpie
ción. Los ataques sobrevienen sin pródromos y duran za u orden exagerados (lavado repelido de manos,
unos 1 O minutos. Los pacientes ignoran cuándo ten puesta en orden de objetos), controlar repetidamente
drán el ataque siguiente, por lo que pueden sufrir un llaves de luz o gas, o cerraduras, antes de salir de la
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464 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
casa. También pueden ser sólo mentales: repetir pala ce haber una tendencia heredofamiliar. El trastorno
bras, contar. tiende a hacerse crónico.
La buena respuesta del trastorno a inhibidores de
la recaptación serotonínica sugiere un trastorno de Trastornos de inicio en la infancia
este sistema neurotransmisor. Se ha observado tam o adolescencia
bién una acentuación del metabolismo de la glucosa
en el lóbulo frontal, la circunvolución cingular y la ca Discapacidad intelectual o trastorno del
beza del núcleo caudado. Síntomas obsesivo-compul desarrollo intelectual
sivos han sido observados también en patologías
neurológicas que comprnmeten los ganglios basales Es el anteriormente denominado retraso o retardo
(corea de Sydenham, parkinsonismo posencefalítico, mental o madurativo.
enfermedad de Gilles de la Tourette), por lo que el ha Consiste en la detención del desarrollo neuropsíqui
llazgo resulta interesante. Los síntomas obsesivo co producida en los primeros años de la vida. Múltiples
compulsivos mejoran con la lobotomía frontal, y los patologías cerebrales pueden causarla, algunas men
pacientes con hipofunción frontal son desinhibidos e cionadas a lo largo de este texto. También puede ser de
impulsivos, contrariamente a los obsesivo-compulsi causa desconocida. El paciente muestra una capaci
vos, que suelen ser exageradamente cumplidores y dad intelectual significativamente inferior al promedio
serios en su comportamiento. (CI � 70) y déficit o alteraciones concurrentes de la ac
tividad adaptativa actual en comunicación, cuidado per
Trastorno por estrés o estrés postraumático sonal, vida doméstica, habilidades sociales/interperso
nales, autocontrol y otras áreas del comportamiento.
Es un trastorno en el que la persona ha sido ex Existen diversos grados discapacidad intelectual:
puesta, sufrido, experimentado, presenciado, o bien le leve (CI 55-70), moderado (CI 35-55), grave (CI 25-
han relatado un acontecimiento traumático consisten 35) y profundo (CI < 25).
te en muertes o amenazas para su integridad física o
la de los demás, al que ha reaccionado con miedo, Otros trastornos madurativos
horror o desesperación intensos. El acontecimiento es
reexperimentado repetidamente a través de recuer Pueden manifestarse como alteraciones o trastor
dos, sueños, estímulos que recuerdan el aconteci nos ·de aprendizaje en determinadas áreas cognitivas
miento o sensación de estar reviviéndolo, con gran o psicomotoras: trastorno de la lectura, del cálculo, de
malestar psicológico y repercusión fisiológica o somá la expresión escrita, del lenguaje expresivo o recepti
tica. Se desarrolla como consecuencia un comporta vo-expresivo, fonológico (articulación), tartamudeo,
miento de evitación, ausente antes del trauma, con del desarrollo de la coordinación.
sistente en esfuerzos para evitar pensamientos,
conversaciones, actividades, lugares, personas y todo Trastornos por déficit de atención con
otro estímulo que lo recuerde; incapacidad para recor hiperactividad (Attention Deficit
dar un aspecto importante del acontecimiento, reduc Hyperactive Disorder, ADHD)
ción del interés o participación en actividades, restric
ción de la vida afectiva, sensación de desapego y Se caracteriza por desatención o dispersión de la
pesimismo. Hay dificultad en conciliar el sueño, hiper atención asociado a hiperactividad o impulsividad mo
vigilarcia, irritabilidad, dificultad para concentrarse y toras. El niño no presta atención suficiente a detalles
sobrer altos exagerados. o incurre en errores por descuido en las tareas esco
Los síntomas comienzan al poco tiempo del trauma, lares, tiene dificultades para mantener la atención en
aunque su reexperimentación puede empezar más tar sus juegos, no parece escuchar cuando se le habla,
de. Los pacientes muestran una respuesta exagerada no sigue instrucciones ni finaliza tareas, encargos u
al estímulo adrenérgico, alteraciones en las fases del obligaciones, tiene dificultades para organizarse, evi
sueño, atención, concentración y memoria. ta o rehúye tareas que requieren un esfuerzo mental
Una forma conocida del trastorno es el llamado sostenido, extravía objetos, se distrae fácilmente y es
"trauma de guerra", trastorno descripto en excomba descuidado. Es hiperactivo, inquieto, se remueve en
tientes. En éstos es tanto más frecuente cuanto más su asiento, mueve en exceso manos y pies, abando
intensos han sido los combates en que han participa na su asiento en clase, corre o salta excesivamente,
do. En mujeres ocurre en las que han sido víctimas de manipula o arroja al suelo objetos incesantemente (lo
agresiones personales (violencia, violación). Se pue que exaspera a allegados), habla en exceso. Es im
de asociar a depresión y abuso de sustancias. Pare- pulsivo: responde antes de tiempo, no espera su tur-
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19. SEMIOLOGÍA PSIQUIÁTRIGA Y COMPORTAMIENTO 465
no, interrumpe o se inmiscuye en actividades de otros. . Otros trastornos generalizados del desarrollo
La hiperactividad e impulsividad pueden ser mínimas
o no estar presentes. El síndrome puede prolongarse Trastorno o síndrome de Rett: entre los 5 meses y
hasta la adultez. Antiguamente se lo denominaba dis los 4 años de edad, se produce una detención o desa
función cerebral mínima. celeración del desarrollo cerebral y craneal, que hasta
ese momento había sido normal. Se pierden las habili
Trastornos generalizados del desarrollo dades manuales previamente adquiridas, que se reem
plazan por movimientos estereotipados (frotarse las
Trastornos del espectro autista manos), hay grave retraso lingüístico y psicomotor e in
coordinación de la marcha y movimientos del tronco.
Trastorno autista: es una alteración cualitativa
de la interacción social y de la comunicación aso Trastornos de la conducta alimentaria
ciada a patrones estereotipados de comportamien
to. Aparece antes de los 3 años de edad. El pacien Anorexia y bulimia nerviosas
te muestra incapacidad para desarrollar relaciones
o compartir o disfrutar con otros intereses y objeti La anorexia se caracteriza por un patrón de con
vos, falta de reciprocidad social o emocional, y al ducta consistente en rechazo a mantener el peso cor
teración de formas de comunicación no verbal poral igual o por encima del valor mínimo normal, con
(contacto visual, expresión facial, gestos, actitudes miedo intenso a aumentar de peso o "engordar". Hay
o posturas). Hay ausencia o retraso de lenguaje una alteración de la percepción del peso o silueta, con
oral, o dificultad para iniciar o mantener una con exageración de su importancia y negación del peligro
versación, y lenguaje estereotipado. En el compor que puede representar bajar exageradamente de pe
tamiento se observan estereotipias y manierismos so. Se observa con mayor frecuencia en mujeres, en
motores, repetitivos, con adhesión perseverante a las que se acompaña de amenorrea.
rutinas o rituales y preocupación exagerada por La anorexia se asocia con frecuencia a la bulimia, en
partes de objetos. la que se producen frecuentes atracones de comida,
Trastorno de Asperger: similar al trastorno autista, con ingesta exagerada de alimento en lapsos cortos y
y formando parte del mismo espectro, es una altera sensación de descontrol o no poder parar de comer. Se
ción cualitativa de la interacción social con patrones agregan conductas compensatorias inapropiadas y rei
estereotipados de comportamiento, pero en este caso teradas, con el fin de no ganar peso (provocación de
sin alteración significativa de la comunicación, lengua vómitos, uso excesivo de laxantes, diuréticos o ene
je o desarrollo cognitivo. mas, exceso de ejercicio).
Exploración
Interrogatorio
Afectividad:
Exacerbación:
Hipertimia placentera: euforia, moría, hipomanía, manía
Hipertimia displacentera (distimia): depresión, melancolía
Inhibición: hipotimia o indiferencia afectiva
Paratimias (alteraciones cualitativas): labilidad, tenacidad, ambivalencia afectivas, perplejidad, catatimia
Percepción:
Alucinaciones: auditivas, visuales, olfativas, gustativas y táctiles.
Ideación: ideas concretas, abstractas, símbolo, creencias, mágicas, intuitivas
Alteraciones cuantitativas: ideación acelerada o retardada
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466 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
Alteraciones cualitativas:
Ideas delirantes: megalómanas, místicas, hipocondríacas, melancólicas, de perjuicio, de control, refe
renciales, persecutorias, reivindicatorias, celotípicas
Ideas obsesivas: puras, impulsivas, fóbicas
Ideas sobrevaloradas
• Pensamiento:
Alteraciones del curso: aceleración, retardo/bloqueo, minuciosidad, tangencialidad, perseveración, intercepta
ción, rigidez, estereotipia, retumbamiento
Alteraciones del contenido: pensamientos incoherente, delirante, obsesivo
• Imaginación: reproductora y creadora
Alteraciones cuantitativas: exacerbación, inhibición
Alteraciones cualitativas: mentira/fabulación, aplanamiento
Voluntad (actividad): etapas implícita (intencional) y explícita (ejecutiva)
• Alteraciones de la etapa implícita: hipo o abulia, impulsos, compulsiones
• Alteraciones de la etapa explícita: ecopraxia, amaneramiento, estereotipias, negativismo
Personalidad: rasgos-patrón
Métodos de exploración
• Psicodiagnóstico:
Tests de inteligencia: WAIS (inteligencia/eficiencia), Bine!
Tests de personalidad: Rorschach
• Psicoanálisis
Síndromes psiquiátricos
Trastornos de la personalidad
Grupo A: paranoide, esquizoide, esquizotípico
Grupo B: narcisista, histriónico, antisocial, límite
Grupo C: obsesivo-compulsivo, por evitación, por dependencia
Trastornos del estado de ánimo:
Primarios o endógenos
Secundarios, exógenos o reactivos
• Trastornos depresivos:
Trastorno depresivo mayor (con predominio vegetativo: melancolía)
Trastorno distímico
Trastorno bipolar
Trastornos psicóticos:
Esquizofrenia
Otros: delirante, esquizofreniforme, psicótico breve, esquizoafectivo, compartido, inducido por sustancias,
secundarios
Trastornos de ansiedad:
• Ataque o crisis de pánico o angustia
Fobias
Trastorno de ansiedad generalizado
• Trastorno obsesivo-compulsivo
• Trastorno por estrés o estrés postraumático
Trastornos de inicio en la infancia o adolescencia
Discapacidad intelectual o trastorno del desarrollo intelectual
Otros trastornos madurativos: según el área cognitiva o psicomotora afectada
Trastornos por déficit de atención con hiperactividad
• Trastornos generalizados del desarrollo:
Trastornos del espectro autista
Trastorno autista
• Trastorno de Asperger
Otros trastornos generalizados del desarrollo
Trastorno o síndrome de Rett
Trastornos de la conducta alimentaria:
• Anorexia/bulimia
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20
E studios complementarios
Como su nombre lo indica, estos estudios comple cios perivasculares, por filtración y secreción. Circula
mentan al examen clínico. En algunos casos (imágenes por las cavidades ventriculares y espacios subaracnoi
en los tumores o lesiones vasculares, EEG en la epilep deos, y se reabsorbe en su mayor parte en las vellosi
sia, EMG en las lesiones radiculares o tronculares), si dades aracnoideas. Se desplaza caudalmente desde
son positivos prácticamente certifican el diagnóstico. los ventrículos laterales, pasa por el agujero de Monro
En otros (imágenes en demencias o en síndrome con al tercer ventrículo, luego al cuarto ventrículo a través
fusional), a veces aportan datos sin certificar el diag del acueducto de Silvia, y después a las cisternas ba
nóstico, y otras veces resultan normales en presencia sales por los agujeros de Luschka y Magendie, desde
de un examen clínico claramente anormal. donde se distribuye al resto del espacio subaracnoi
Por eso, nunca lo suplantan. La forma correcta de deo. Brinda protección mecánica al encéfalo y la mé
llegar a un buen diagnóstico es seguir adecuadamen dula, y transfiere sustancias entre el tejido nervioso y
te los pasos del examen: el interrogatorio, que correc el medio interno.
tamente efectuado debe poder brindar un 50% de po En un contexto clínico, el LCR se obtiene para su
sibilidades diagnósticas, el examen fisico-semiológico, análisis por punción lumbar (PL). Actualmente la PL
que brinda un 30% más, y luego los estudios comple para estudiar el LCR se efectúa con menos frecuencia
mentarios, que aportarán el 20% restante. Lo impor que en el pasado, gracias al progreso de otros estu
tante de seguir esta secuencia es que un adecuado dios complementarios, como las imágenes, de mayor
interrogatorio y examen semiológico orientará mejor al precisión diagnóstica.
médico a ordenar aquellos estudios que sean relevan
tes, descartando otros que serán superfluos, sobrea Técnica de la punción lumbar
bundarán en información inútil y además generarán
gastos innecesarios al paciente y al sistema de salud. Se utilizan agujas estériles descartables, especial
Inversamente, un correcto abordaje clínico inicial po mente diseñadas para PL, de calibre variable: los más
sibilitará una apropiada y equilibrada interpretación de utilizados son 1 8G, 1 9G, 20G o 21G. Las agujas son
los resultados de los estudios complementarios. De huecas, con el extremo distal biselado y el orificio en la
masiados errores, que incluso dan lugar a demandas punta, y mango en el extremo proximal. Lleva un man
medicolegales, se cometen por interpretar errónea dril gue calza dentro de la aguja y obtura el orificio dis
mente esos resultados, sin considerarlos en el contex tal. Ultimamente se han diseñado nuevas agujas llama
to de la evaluación clínica justamente porque la mis das "atraumáticas", de superficie extremadamente lisa
ma ha sido deficiente o incompleta. y deslizante, en las que el orificio, de forma oval (1,5
Se mencionarán a continuación aquellos estudios mm), se ubica lateralmente, en lugar de en el extremo,
de mayor importancia diagnóstica en los trastornos del y éste es cerrado, terminando en forma de ojiva.
sistema nervioso, señalando en cada caso los síndro - El operador coloca al paciente sentado o acostado
mes o patologías en los que su utilidad es mayor. Se en decúbito lateral, con la mayor flexión posible del
soslayará la descripción de sus características técni tronco, para obtener con ello una buena separa
cas, que puede encontrarse en textos especializados. ción entre las apófisis espinosas.
- Marca la altura de las crestas ilíacas.
- Las une luego con una cinta o hilo y se marca con
Examen del líquido cefalorraquídeo (LCR) la uña, en cruz, la piel de la línea media a la altura
de la columna, que corresponde aproximadamente
El LCR circula por el espacio subaracnoideo y sus a la V vertebra lumbar, y algo por encima el espacio
ensanchamientos, las cisternas. Se genera en los ple comprendido entre la IV y la V vértebra lumbar, que
xos coroideos de los ventrículos laterales, y los espa- será el lugar en que se efectuará la punción.
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468 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
Tensión o presión
Se mide con el manómetro de Claude (fig. 1 9-1) o
Ayer (el primero es de tipo aneroide y el segundo de
agua). Cuando se obtiene por punción lumbar, la ten
Fig. 19-1. Manómetro de Claude. sión en posición sentada en el paciente adulto oscila
entre 1 8 y 25 centímetros de agua. En posición hori
zontal (decúbito lateral con la cabeza al mismo nivel
- Pincela la columna con alcohol yodado en forma que la columna lumbar), la tensión es menor, oscilan
circular y centrífuga (en espiral), hasta los flancos.
do entre 8 y 18 centímetros de agua. La tensión au
- Desinfecta sus manos con un antiséptico y usando menta con el peso, por aumento de la presión abdo
guantes estériles, efectúa primero una inyección minal, y en obesos puede ser de hasta 25 cm en
intradérmica de un anestésico local (lidocaína al decúbito lateral. Se puede tener una idea de la ten
2%). Luego espera unos minutos y evalúa el efec sión, observando cómo sale el LCR por la aguja. Si la
to de la anestesia tocando suavemente el área tensión es normal, fluye gota a gota.
anestesiada con una gasa estéril, para comprobar Si se comprimen ambas yugulares en forma simul
la pérdida de sensibilidad. tánea, maniobra denominada de Queckenstedt-Stoo
- Luego quita la aguja de su envase, la toma por el key (fig. 1 9-2), la presión aumenta rápidamente hasta
extremo del mandril y la introduce exactamente en 40 cm o más luego de 10 segundos de compresión; al
el punto marcado, empujándola hacia adelante y cesar la misma, la presión vuelve al nivel original en
un poco hacia arriba, hasta vencer una cierta re un plazo no mayor de 1 O segundos. Esto indica que la
sistencia correspondiente al ligamento amarillo. circulación del LCR es libre. Sin embargo, una prueba
- Retira entonces el mandril y observa si fluye el normal no excluirá la existencia de un bloqueo incom
LCR. Es conveniente, al retirar el mandril, conectar
pleto de la circulación del LCR. En estos casos, al rea
la aguja con el manómetro de Claude, para deter lizar la compresión yugular, la presión se eleva rápida
minar así la tensión del líquido (fig. 1 9-1 ). mente, casi como en el normal, pero la caída es lenta
Recoge el LCR en tres tubos de ensayo esteriliza y el nuevo nivel de la tensión queda por encima del
dos; en el primero recolecta las gotas iniciales, que
inicial.
pueden venir con sangre de la punción; en el se La maniobra de Queckenstedt-Stookey no deter
gundo recoge la mayor parte y será la muestra que mina aumento de la presión del LCR cuando hay blo
se utilizará para el examen, y en el tercero coloca
queo o impedimento completo de la circulación del
rá unos cristales de oxalato de potasio para evitarmismo, como ocurre en las compresiones o bloqueos
la coagulación, que enviará para el examen citoló medulares. Sin embargo, en estos casos, si el pa
gico. En general no se extraen menos de 1 O cm3 ciente contiene la respiración o hace esfuerzos, la
en total. Se debe obtener el líquido muy lentamen respuesta a la compresión yugular puede simular ser
te y la presión no deberá reducirse por debajo de normal.
la mitad inicial. Finalmente, la maniobra de Queckenstedt-Stookey
Después de la PL el paciente debe permanecer en puede ser positiva de un solo lado, como sucede en
decúbito ventral durante algunas horas en posición los casos de trombosis de un seno venoso encefálico
horizontal, sin almohadas, para evitar el rezumamien o de una vena yugular. En estos casos, la maniobra
to de LCR a través del agujero de punción de la dura sólo es positiva al comprimir la vena yugular del lado
madre. La PL puede provocar en ciertos pacientes ce no afectado.
falea intensa al sentarse, que disminuye o desaparece Se debe señalar que la maniobra de Queckens
al acostarse, y se debe a hipotensión del LCR poste tedt-Stookey se ha ido dejando de lado, hoy en día,
rior a la PL. Se puede tratar haciéndole beber al enfer- por la posibilidad de que la misma, al producir una
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20. ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS 469
o 50
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470 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
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20. ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS 471
- síndrome de Guillain-Barré: aparece a los 7-10 encefalitis alérgica experimental (EAE), que se conside
días con disociación albuminocitológica; ra el modelo experimental de la esclerosis múltiple hu
- vasculitis o angeítis granulomatosa del sistema mana. Es de valor, entonces, el poder determinar esta
nervioso central; proteína en el LCR, por radioinmunoensayo. La presen
compresión o bloqueo medular: con síndrome cia de proteína básica mielínica en el LCR no es espe
de Nonne-Froin (cuadro 19-1). cífica ni diagnóstica de esclerosis múltiple porque otros
El aumento de globulinas es compatible con una procesos pueden aumentarla, como infartos y hemorra
cantidad normal de proteínas totales aunque, general gias cerebrales, leucodistrofias, leucomalacias, leu
mente, en todos los casos de aumento de proteínas coencefalopatia multifocal progresiva y mielitis trans
totales hay aumento del componente globulínico. versa. Este estudio tiene en la esclerosis múltiple valor
La elevación de las globulinas puede determinar de seguimiento, ya que aumenta particularmente en
se por electroforesis, inmunoelectroforesis y deter ocasión de los brotes, constituyendo un estudio que va
minación inmunoquímica de las diferentes fraccio lora la actividad clínica de la enfermedad. La concentra
nes proteicas. En la esclerosis múltiple, en procesos ción normal de proteína básica mielínica es menor de 4
inflamatorios de evolución crónica (sífilis, micosis) y nanogramos/ml. En los brotes agudos de esclerosis
en la leucoencefalitis esclerosante subaguda de van múltiple la misma puede aumentar a cifras del orden de
Bogaert, la proteinorraquia total es normal o sólo es 60 o más nanogramos/ml.
tá aumentada levemente, pero su inmunoelectrofo Glucosa. Concentración normal: 40-60 mg¾ en el
resis revela un aumento franco de la y-globulina, que paciente en ayunas ("la mitad que en sangre"). Puede
muestra además heterogeneidad, es decir, distribu disminuir (hipoglucorraquia) o aumentar (hipergluco
ción discontinua u oligoclonal: por ejemplo, acentua rraquia).
ción del trazo de precipitación de la inmunoglobulina Se debe siempre correlacionar la glucorraquia con
G y, en algunos casos, una segunda línea de preci la glucemia. En razón de la barrera hematoencefálica,
pitación accesoria, paralela o unida parcialm'e nte la glucorraquia normal corresponde a los valores de
con la línea principal. La inmunoelectroforesis mues glucemia hallados dos horas antes de la punción lum
tra en la neurosífilis y en la tripanosomiasis alteracio bar. De este modo se evitarán malas interpretaciones
nes de la lgA y de la lgM. En enfermedades de tipo de la cifra de glucorraquia, dado que esta última co
degenerativo como atrofias cerebrales y cerebelo rresponde, en líneas generales, al 60% de la cifra de
sas, esclerosis lateral amiotrófica, neuroanemia o glucemia.
síndrome de Lichtheim se ha encontrado una frac La hipog/ucorraquia se observa en las meningitis
ción llamada tau-globulina , que se ubica entre la 13 y agudas purulentas y en la meningitis tuberculosa; en
la a-globulina. estos casos la disminución de la glucosa puede llegar
En los últimos años se ha podido determinar la pre hasta el estado de vestigios. Las variaciones de la glu
sencia y concentración de la llamada proteína básica cosa constituyen un índice de mejoría, agravación o
mielínica en el LCR. Esta es una proteína que forma recaída en el curso de la meningitis tuberculosa: Tam
parte en un 30% de la composición de la mielina, sien bién hay hipoglucorraquia en la meningitis carcinoma
do el 70% restante de la misma, de composición lipídi tosa y en la hipoglucemia. No suele bajar la glucosa
ca. Un proceso desmielinizante de cualquier origen li en las meningitis virales o en las reacciones menín
bera esta protelna al LCR. Al mismo tiempo, la geas asépticas.
inyección de proteína básica mielínica produce en el La hiperg/ucorraquia se observa en la diabetes me
animal de experimentación (conejo, cobayo) la llamada llitus, aunque el aumento de la cifra de glucosa se ha-
Cuadro 19-1. Proteínas del LCR en varias enfermedades
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472 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
ce en menor proporción que en la sangre. Moderada de ácidos nucleicos, a punto de partida de ADN o ARN
o ligera hiperglucorraquia se encuentra en la encefali preexistente, que actúa de patrón u horma original. In
tis letárgica, en las reacciones meníngeas asépticas, ducir esa reacción permite identificar el patrón inicia
en las virosis, uremia y poliomielitis. Las meningitis o dor y con ello determinar el virus causal.
encefalitis que lesionan el diencéfalo pueden ocasio
nar hiperglucorraquia. Reacciones biológicas
Cloruros. Concentración normal: 700-750 mg%.
Puede haber hipoclorurorraquia o, raramente, hiper Diagnóstico de la sífilis. Se utilizan fundamental
clorurorraquia. mente dos reacciones: VDRL y FTA-Abs (o su equiva
Se observa hipoclorurorraquia acentuada en las lente, MHA-TP).
meningitis bacterianas y especialmente en la meningi La reacción de VDRL (Venereal Diseases Re
tis tuberculosa de los niños (500-550 mg%), donde search Laboratory) es positiva en los casos de sífilis.
constituye un signo muy importante. En las meningitis Sólo se positiviza en plasma algunas semanas des
agudas, las cifras oscilan alrededor de 650 mg%. pués de la aparición del chancro de inoculación. En el
También se encuentra hipoclorurorraquia en infeccio LCR es positiva en caso de neurolúes, aun en ausen
nes sistémicas (neumonía). cia de síntomas neurológicos. No se negativiza con el
Hiperclorurorraquia ligera puede observarse en. las tratamiento. No es específica: puede ser positiva en
afecciones con retención clorurada: síndrome nefróti hiper-y-globulinemias, paraproteínemias, colagenopa
co, uremia. tías, embarazo y, a veces, sin causa identificable.
La clorurorraquia tiene importancia en el diagnósti La reacción específica para sífilis es la FTA-Abs
co diferencial: en casos de meningoencefalitis con (Fluorescent Treponema AntibodyAbsorption). Es más
LCR claro (viral vs. TBC), la normoclorurorraquia abo frecuentemente positiva que la VDRL, y los falsos po
na la primera. sitivos son mucho menos frecuentes. Es excepcional
que un paciente tenga ambas reacciones falsamente
Componentes normales del LCR positivas, por lo que la FTA-Abs se efectúa para confir
mar L¡na sospecha de sífilis en presencia de una VDRL
Proteínas totales 15 a 45 (mg/100 mi) positiva. La VDRL es el estudio de rutina y catastro pa
Albúmina 10 a 30 (mg/100 mi) ra sífilis, siendo menos complicada y costosa.
Globulinas 5 a 15 (mg/100 mi) Otras reacciones. En el LCR pueden realizarse
Glucosa 40 a 80 (mg/100 mi) reacciones similares a las del suero como ía de Sabin
Cloruros 700 a 750 (mg/100 mi) Feídman para toxoplasmosis, la de Machado-Guerrei
Sodio 138 a 150 (mEq/I) ro para tripanósomiasis, la de Huddleson para bruce
pH 7 ,45 losis y la de HIV para SIDA.
Utilidad clínica de la punción lumbar y del
Examen bacteriológico examen del LCR
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20. ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS 473
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474 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
8-1 O g de creatina -prueba de sobrecarga- reve terminal tenga bajo su dependencia un número pe
la retención de sólo 20-60% de la creatina adminis queño o elevado de fibras musculares, la imagen
trada (normal 70-100%). Aumento plasmático de electromiográfica es fundamentalmente idéntica.
creatinfosfoquinasa o creatinquinasa (CPK o CK), En reposo existe una diferencia de potencial entre
aldolasa y transaminasa glutamicooxalacética la membrana muscular externa, cargada positivamen
(GOT). te, y su cara interna, cargada negativamente: es el po
En ciertos trastornos neurológicos se pueden pro tencial de reposo. Cuando se excita el músculo, el po
ducir alteraciones de las globulinas plasmáticas: mie tencial de reposo desaparece y aparece el potencial
loma (plasmocitoma, puede presentarse con radiculo de acción de la fibra aislada. La amplitud del potencial
patías), enfermedad de Waldenstriim (puede presentar del músculo depende: del número de fibras que se
mononeuritis múltiples, aparece macroglobulina anor descarga sincrónicamente, del tamaño de la unidad
mal eventualmente también presente en LCR). motora y del tamaño de los electrodos. La duración
El frío es capaz de desencadenar mononeuritis del potencial de acción es de más fácil apreciación
múltiples sensitivomotoras en las crioglobulinemias, o que la amplitud, pues en ésta puede haber un margen
sea en estados en que existen globulinas precipita de error. La duración de un solo potencial es de 8 a 1 5
bles por el frío. metros por segundo. Por regla general, d e u n punto
de derivación pueden explorarse de 4 a 6 unidades
motoras.
Estudios electrofisiológicos En la relajación muscular no hay potencial de ac
ción, pero aparece un potencial de irritación al clavar
Electromiograma (EMG) o insertar el electrodo en el músculo. Una contracción
voluntaria débil produce potenciales de acción de uni
Evalúa trastornos neuromusculares, originados ya dades motoras aisladas que tienen una amplitud de
sea en alteraciones de las astas anteriores medula 200 microvoltios: trazado simple o intermedio; en una
res, raíces, nervios, unión mioneural o músculos. De contracción voluntaria intensa se producen de 20 a 50
tecta los segmentos radiculomedulares afectados, co potenciales por segundo, creando lo que se llama un
mo una compresión radicular por protrusión de disco trazado o patrón de interferencia o de reclutamiento,
intervertebral. por superposición de la acción de varias unidades que
Se basa en el registro de potenciales de acción, no pueden descomponerse en sus potenciales aisla
determinados por la llegada de su impulso, voluntario dos.
o provocado por una corriente externa, a la unión neu Los trazados electromiográficos se obtienen: 1) en
romuscular, mediante electrodos de aguja conectados reposo; 2) durante la contracción voluntaria; y 3) du
con un amplificador, un oscilógrafo de rayos catódicos rante la estimulación física o eléctrica del músculo.
y un altavoz, que permite recibir señales acústicas. Se En la denervación, cuando la fibra muscular pierde
registra en forma de trazado gráfico. Se emplean elec su inervación axónica, ya sea por compromiso del
trodos de aguja, que se introducen en profundidad, o nervio (radiculopatía o polineuropatía) o del asta ante
electrodos superficiales, para registrar la actividad del rior (poliomielitis, esclerosis lateral amiotrófica), se
músculo subyacente. En general, los electrodos per producen:
miten determinar hasta un 1 0% de las variaciones de - aumento de la actividad al insertar la aguja;
potencial por la elevada resistencia de los tejidos. - en reposo, potenciales de fibrilación bifásicos y es-
Pueden utilizarse electrodos unipolares o bipolares, o trechos que acústicamente producen un ruido, co
también multielectrodos que permiten registrar la pro mo de llovizna sobre un techo metálico o como de
pagación de la actividad sincrónica, mediante una de fritura (figs. 1 9-3, A y B);
rivación simultánea en varios puntos. El músculo fun • también en reposo, los llamados potenciales posi
ciona por unidades motoras (el conjunto de fibras tivos de denervación, que suelen ser más constan
musculares que están inervadas por un mismo axón). tes y persistentes que los potenciales de fibrilación
El potencial de acción registrado es directamente pro (fig. 1 9-4, A y B);
porcional al número de fibras musculares que, consti - disminución del reclutamiento, que está en relación
tuyendo la unidad motora, se contraen al mismo tiem con la cantidad de unidades motoras afectadas.
po. Los potenciales de acción tienen una frecuencia En las miopatías hay reposo eléctrico en la relaja
en el músculo esquelético de 30 a 50 impulsos por se ción, potenciales aislados de amplitud reducida y du
gundo y en los músculos oculares de hasta 300 impul ración acortada, muy variables entre sí, y patrón de in
sos por segundo. Aunque varíe la magnitud de la uni terferencia o reclutamiento en la contracción mínima,
dad motora, · es decir, aunque una rama nerviosa lo que produce un aspecto y un ruido polifásico carac-
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20. ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS 477
!erístico. No hay potenciales de fibrilación ní potencia puede estar levemente reducida porque se preservan
les positivos de denervacíón, o sea que no hay signos ya sólo neuronas con fibras amielínicas que conducen
de denervacíón. más lentamente el estímulo.
En la miotonía (véase cap. 6), el trastorno de la re En las miopatías la velocidad de conducción es
lajación se expresa electromíográficamente por un po normal.
tencial decreciente con ruido de "bombardero en pica También es útil determinar la latencia de conduc
da". En la seudomiotonía, dicho potencial se ción nerviosa distal en los síndromes tronculares de
interrumpe en forma brusca, en lugar de disminuir pro atrapamiento, por ejemplo, en el síndrome del túnel
gresivamente hasta extinguirse. carpiano (nervio mediano), en el síndrome del canal
En 19 miastenia, en la que hay tendencia a la fati de Guyon (nervio cubital) y en el síndrome del túnel
ga, el EMG revela normalidad en los primeros esfuer tarsiano (nervio tibia! posterior). La latencia distal, en
zos, pero al irse bloqueando progresivamente mayor estos casos, está prolongada.
cantidad de placas motoras, su voltaje disminuye y lle El EMG de fibra única es útil para el diagnóstico de
gará a cero sí se continúa con la estímulacíón. La es miastenia. Se obtiene con registros de contracción vo
timulación repetida produce una disminución progresi luntaria en los que el paciente efectúa una mínima
va de la amplitud del potencial de acción obtenido con contracción registrable.
cada estímulo (comportamiento míasteníforme). En el
síndrome de Eaton-Lamberl el resultado es inverso, Utilidad clínica del EMG
es decir, la amplitud aumenta con cada estímulo.
Los signos más precoces de regeneración de una Utilidad diagnóstica
lesión nerviosa se pueden comprobar por medio del
EMG: aparecen potenciales espontáneos de fibrila - Afecciones de asta anterior medular: fibrilaciones,
ción y en la contracción, potenciales de acción polifá potenciales positivos, velocidad de conducción
sicos (compuestos por más de tres fases). preservada (patrón de denervación).
Se puede determinar la velocidad de conducción Afecciones radiculares y plexuales: permite deter
motora o sensitiva. La motora se lleva a cabo regis minar las raíces afectadas según los niveles en los
trando el potencial en un músculo efector, por ejemplo que se encuentran signos de denervación y poten
el pedio, y estimulando el nervio de quien el mismo ciales polifásicos, así como el tiempo de evolución
depende (para el pedío, el peroneo común o ciático del trastorno.
poplíteo externo). La velocidad de conducción sensiti - Patologías de los nervios craneales: conducción
va se obtiene estimulando un nervio sensitivo, por del nervio facial en las parálisis de Bell, y su con
ejemplo el sural (safena externo), y registrando el po trol evolutivo.
tencial en un punto más proximal del mismo nervio. El Toda patología que afecte el nervio periférico (mo
cálculo de la velocidad se hace dividiendo el tiempo noneuropatías, polineuropatías, lesiones traumáti
que tarda en obtenerse el potencial, por la distancia cas): en las neuropatías desmielinizantes (por ej.,
recorrida entre el punto de estimulación y el punto de síndrome de Guillain-Barré) la conducción muestra
registro. La velocidad de conducción disminuye con la velocidad francamente disminuida o bloqueo; en
edad y con la reducción de la temperatura ambiente. las neuropatías axonaies (por ej., tóxicas), la velo
El valor normal de la velocidad de conducción motora cidad de conducción está leve o moderadamente
para un adulto joven, a 20° C de temperatura, en el disminuida.
ciático poplíteo externo, es de 45-50 metros/segundo. - Neuropatías de atrapamiento (por ej., síndrome del
La velocidad de conducción disminuye en las pato túnel carpiano): se prolonga la latencia distal.
logías que afectan al nervio periférico, como el síndro - Enfermedades de la placa neuromuscular: poten
me de Guillain-Barré y las polineuropatías. La causa cial decreciente con la estimulación repetitiva en la
más importante de la disminución de la velocidad de míastenía gravis, creciente en el síndrome de Ea
conducción es la desmielinización del nervio. Ciertas ton-Lanibert.
neuropatías que comprometen la conducción axonal - Miopatías: potenciales cortos de amplitud reduci
sin producir desmielinización, afectan poco la veloci da, y patrón de reclutamiento en la contracción mí
dad de conducción (neuropatías toxicofarmacológi nima, con aspecto y un ruido polifásico caracterís
cas). La velocidad de conducción sensitiva puede al tico (patrón míopático). Potencial decreciente en
terarse antes de que disminuya la motora. "bombardero en picada" en la distrofia miotóníca.
En las enfermedades de la neurona motora del as Conviene efectuar el EMG después de la extrac
ta anterior, la velocidad de conducción no se altera. ción de sangre para dosar enzimas musculares, ya
Sin embargo, en un estadio avanzado de las mismas, que éstas pueden aumentar como consecuencia
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478 SEMIOLOG!A DEL SISTEMA NERVIOSO
de la introducción muscular de los electrodos para minaciones nerviosas y la médula a distintos niveles y
el estudio. entre ésta y la corteza cerebral. Esto permite ubicar,
- Registro de temblor para precisar y documentar su con más precisión, el punto donde está alterada la
frecuencia, regularidad y amplitud y facilitar su conducción.
diagnóstico. Finalmente, los potenciales motores (PM) se obtie
nen estimulando la región craneal frontal y obtenien
Utilidad terapéutica do registro en un músculo periférico, y permiten eva
luar la conducción motora.
- El reclutamiento logrado por la contracción volunta Cada tipo de potencial muestra una serie de ondas
ria, evidenciable por el EMG es útil para lograr una identificables correspondientes a la llegada del estí
retroalimentación positiva para la rehabilitación de mulo a los distintos niveles estructurales del sistema
déficit motores (feed-back machine). nervioso por los que se conduce.
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20. ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS 479
gistro, en vez del galvanómetro corriente, los ósciló - Ondas theta: se encuentran, a veces, en las áreas
grafos: el electromagnético con inscriptor de tinta o el temporales y tienen una frecuencia de 4-7 c/s y
de rayos catódicos. Los aparatos poseen un sistema una amplitud :': 30 µV.
de amplificación diferencial y son de 8 a 16 canales. - Ondas delta, muy lentas (0,5-3 c/s), y de gran am
Por medio de electrodos, constituidos por pequeñas plitud, >200 µV (cuadro 19-2).
placas metálicas, aplicados con una pasta de conduc La sucesión de las ondas alfa constituye el ritmo
ción especial sobre la piel, previamente humedecida alfa o ritmo de Berger (fig. 1 9-5) y aparece en el tra
con solución fisiológica o alcohol, la corriente es reco zado en períodos de duración variable, especialmen
gida y llevada al oscilógrafo por cables de conducción. te en la región occipital, con ojos cerrados. Desapa
Habitualmente, los electrodos se colocan en las si rece al• abrir los ojos, con la emoción o el trabajo
guientes regiones: frontal, central o motora, parietal, mental.
occipital, temporal y en la línea media, pudiéndose La sucesión de las ondas beta constituye el ritmo
agregar electrodos en posiciones intermedias. Se pue beta o actividad rápida; predomina en las regiones
den utilizar derivaciones bipolares o unipolares. En las frontales y se observa en regiones parietooccipitales
bipolares ambos electrodos son activos y se colocan en circunstancias en que la actividad cortical aumen
en puntos próximos de la región craneal a explorar. En ta por estímulos sensoriales (sustituye al ritmo alfa al
las unipolares, un electrodo es activo y se coloca en la abrirse los ojos en un ambiente iluminado), esfuerzos
región a explorar, y el otro, indiferente, se coloca en un de atención o mentales, cuadros tensionales o de an
lugar considerado inactivo (lóbulo de la oreja). siedad, o efecto farmacológico, en especial por anti
A diferencia de la electrocardiografía, la electroen depresivos.
cefalografía registra los fenómenos eléctricos de las Pueden hallarse ondas alfa y beta entremezcladas:
áreas más próximas a la colocación de los electrodos. es el ritmo mixto, de aspecto irregular, que se encuen
No hay, sin embargo, diferencia entre el EEG obtenido tra en regiones o en situaciones en que no se registra
a través del cuero cabelludo y el obtenido directamén el ritmo alfa o beta.
te de la corteza cerebral, puesta al descubierto, en el El ritmo /he/a se observa hasta la pubertad, redu
curso de una intervención quirúrgica (EEG cortical o ciéndose en el adulto a áreas muy pequeñas, pero pue
electrocorticograma). de reaparecer a consecuencia de diversos procesos.
Caracteres normales del EEG. Las ondas del tra Las ondas delta o actividad muy lenta se encuen
zado se analizan en su forma o amplitud, que se mide tran en estados en que se comprueba una disminu
en microvoltios (µV), y en su período, o sea la dura ción fisiológica o patológica de la actividad neuronal,
ción expresada en milisegundos (ms) o ciclos por se (hipoglucemia, anoxia, insuficiencia hepática, renal,
gundo (c/s); 40 ms equivalen a 1 c/s. Según su perío epilepsia).
do hay puntas o espigas que tienen una duración de Como en condiciones de reposo pueden no apare
50 ms, ondas agudas que tienen una duración de 50- cer expresiones anormales en los trazados, se recu
1 50 ms y ondas lentas con una duración > 1 50 ms. En rre a los procedimientos de sensibilización para de
los adultos normales, el EEG obtenido en reposo, con tectarlos:
ojos cerrados, en relajación muscular, sin realizar tra - hiperventilación, para lo que se invita al paciente a
bajo mental y evitando toda emoción, muestra varias efectuar durante 3 minutos inspiraciones y espira
clases de ondas: ciones profundas, con una frecuencia de 20 por
- Ondas alfa, que se producen con una frecuencia minuto;
de 8-13 c/s (término medio: 1 0), con una amplitud - estimulación luminosa intermitente o fotoestimula
de 5-50 µV. Se localizan en particular en la región ción, mediante un estroboscopio emisor de deste
parietooccipital. llos de frecuencia e intensidad conocidas;
- Ondas beta, de mayor frecuencia o rapidez, 1 4-25 - estimulación auditiva, mediante producción de rui
c/s, de menor amplitud (5-1 O µV), y sucesión irre dos variados;
gular. Predominan en la región precentral. sueño espontáneo o provocado.
Cuadro 19-2.
Frecuencia Amplitud
Ondas alfa 8 a 13 por segundo 5 a 50 microvoltios
Ondas beta 14 a 25 por segundo 5 a 1 O microvoltios
Ondas theta 4 a 7 por segundo menos de 30 microvoltios
Ondas delta 1/2 a 3 por segundo 200 o más microvoltios
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20. ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS 481
Debe destacarse por último que el monitoreo am da de puntas de alto voltaje que tienden a sincronizar
bulatorio electroencefalográfico permite registrar la se (descargas hipersincrónicas). Al finalizar la crisis
actividad eléctrica cerebral por espacio de 24 horas; aparecen ondas lentas para restablecerse luego, pro
es de utilidad en caso de sospecha de epilepsia en la gresivamente, el ritmo previo a la misma. Fuera de
que el EEG convencional ha resultado normal. ella pueden encontrarse puntas focales o polifocales,
EEG anormal o patológico. Como el EEG va re mezcladas con ondas lentas (banda theta) en canti
flejando el proceso de maduración bioeléctrico desde dad variable (véase fig. 1 0-1 ). Dichas alteraciones
el nacimiento hasta la juventud, hay diferencias entre pueden aparecer espontáneamente o durante la hi
el EEG del niño, del adolescente y del adulto. perventilación o fotoeslimulación.
En los primeros años de vida se comprueba una En las ausencias (petit ma� aparece durante la cri
progresiva aceleración de los ritmos, que comienzan sis una descarga generalizada y alternada de comple
lentos, y una disminución de las amplitudes que son jos "punta-onda", con una frecuencia de 3 c/s y 200 µV
elevadas. Hasta los 3 meses después del nacimiento de amplitud. Estos complejos pueden registrarse muy
el ritmo delta predomina, luego comienza a aparecer a menudo en el período interictal, o ser provocados por
el ritmo theta, que se hace dominante al llegar a los 3 hiperpnea o fotoeslimulación (véase fig. 1 0-2).
o 4 años de edad; después va apareciendo el ritmo al En la epilepsia mioclónica infantil (síndrome de
fa, que se hace dominante alrededor de los 1 O años West), el EEG muestra el aspecto característico de la
de edad. llamada hipsarritimia: espigas y ondas lentas hipervolta
Pueden observarse las siguientes alteraciones en das e irregulares que varían en duración y localización.
el EEG: En la epilepsia psicomotora se registra durante la
- ondas de menor frecuencia o más lentas que lo crisis una descarga de ondas agudas temporales (con
normal; o sin generalización) seguida de lentificación ulterior.
ondas de amplitud superior o inferior a las normales; El registro interictal suele mostrar ondas temporales
- desaparición o ausencia de ondas; agudas o lentas, espontáneas o provocadas por hi
cambios en la forma de las ondas: en vez de con pervenlilación o fotoestimulación (véase fig. 1 0-3).
servar la disposición sinusoidal, las ondas pueden En las epilepsias parciales se pueden observar on
presentarse aplanadas o con la cúpula muy redon das agudas focales correspondientes al área cortical
deada (ondas lentas), o bien con un vértice muy comprometida, durante o fuera de la crisis, eviden
agudo, como espiga o punta de lanza (puntas y on ciando la existencia de un estímulo irritativo local.
das agudas); -Lesiones localizadas del cerebro. El EEG puede
- asincronismo del EEG obtenido en zonas simétri mostrar alteraciones en lesiones focales (tumores,
cas de ambos hemisferios cerebrales. quistes, abscesos, hematomas, infartos). Si la lesión
Estas modificaciones constituyen disritmias cere se halla cercana a la corteza cerebral se observarán
brales, que pueden ser difusas, abarcando toda la ondas lentas (banda delta), o agudas en esa región
corteza cerebral, o focales, si se circunscriben a una (fig. 19-6), o bien en todo el hemisferio si es profunda.
región, y permanentes (continuas) o paroxísticas (en Hoy en día el mejor método para el diagnóstico de le
forma de accesos de aparición y terminación brus siones focales son las imágenes.
cas). El término disritmia cerebral es sólo descriptivo, -Traumatismos craneanos. En el período que sigue
define a una alteración del ritmo del EEG y no consti a un traumatismo craneano severo se pueden regis
tuye per se ninguna enfermedad o entidad nosológica: trar ondas lentas o hemisféricas del lado lesionado,
no siempre tiene valor patológico, pudiendo presen que se atenúan con el tiempo. Si se origina epilepsia
tarse en sujetos normales, por lo que el EEG debe ser postraumática, podrán observarse puntas u ondas
siempre correlacionado con el cuadro clínico del pa agudas o lentas en el sitio correspondiente. Un trau
ciente para darle su justo valor diagnóstico. matismo leve puede causar a los 30-60 minutos lenti
En situaciones patológicas la disritmia se encuen ficaciones de pronta remisión, más detectables en ni
tra en: ños y ancianos.
-Epilepsia y estados convulsivos: aparece durante -Lesiones vasculares. Los infartos y hemorragias
los ataques y en el intervalo entre los mismos (perío cerebrales pueden producir ondas lentas focales o he
do intericta�, revistiendo modalidades que difieren se misféricas. Los fenómenos pueden atenuarse progre
gún el tipo clínico (véase Convulsiones-Mioclonías, en sivamente (fig. 1 9-7).
Manifestaciones motoras de hiperexcitabilidad central -Hipoxia/isquemia cerebral global. La anoxia cere
y periférica). bral por paro cardiorrespiratorio causa lentificación y
En la epilepsia generalizada convulsiva (gran ma� disminución del voltaje generalizados. También pue
se registra durante la crisis una descarga generaliza- den observarse:
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482 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
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484 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
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20. ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS 487
- Evaluación de vasos de cuello cuando otros estu se, como los intraáuriculares. Además, permite la ob
dios (angiorresonancia magnética [ARM], angio servación de eventuales placas en el arco aórtico, co
grafía) están contraindicados o son rehusados por mo fuente de ateroembolia, y otras patologías de ese
el paciente. vaso. Este método es superior al ETT para diagnosti
car FOP y aneurisma del septum interauricular (ASIA),
Transcraneal que son fuentes cardíacas de embolia cerebral.
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488 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
ra parietooccipital y las impresiones vasculares, tanto Posición de Stenvers. Llamada también incidencia
venosas como arteriales; se podrán observar también occipitocigomática. La cara se rota 45° hacia el lado
calcificaciones correspondientes a la glándula pineal y contrario al que se radiografía, la región cigomática se
a la hoz del cerebro, que son normales. pone en contacto con la placa, la línea orbitomeatal es
En la radiografía lateral aparecen superpuestas perpendicular a la película, y el rayo central pasa por
ambas mitades, aunque es más nítida la mitad próxi el plano del conducto auditivo externo. Se utiliza espe
ma a la placa. Se observa el contorno de la bóveda cialmente para el estudio del conducto auditivo interno.
formado por las tablas interna y externa (imagen den
sa), y entre ambas el díploe (imagen trabecular). En Utilidad clínica de la radiografía simple
algunos puntos, el contorno de la bóveda se interrum de cráneo
pe por la unión de suturas como el bregma o unión de
la sutura coronaria y la sutura longitudinal, y el lamb Las radiografías simples de cráneo sirven para po-
da, que es la unión de la sutura parietooccipital con la ner de manifiesto:
sagital. Se destaca asimismo la eminencia occipital Alteraciones de los huesos: fracturas, tumores, de
externa, cuya base constituye el inión u occipucio, se formaciones, diastasis de las suturas por hidroce
guida de una depresión correspondiente al hueso oc falia o por tumores encefálicos.
cipital. Se observa también la base del cráneo, que en Calcificaciones encefálicas correspondientes a ciertas
su parte anterior está constituida por el piso de la ór neoplasias (psammomas), glándula pineal, cisticerco
bita, al que continúan hacia atrás las apófisis clinoides sis, craneofaringiomas, angiomatosis encefalotrigemi
anteriores, la silla turca y las apófisis clinoides poste nal (enfermedad de Sturge-Weber-Dimitri).
riores. Se divisa la parte inicial del canal basilar del oc Alteraciones de la silla turca: aumento de su cavi
cipital, el peñasco y las celdillas mastoideas, a cuya dad, desflecamiento o desaparición de las apófisis
altura se ven las opacidades de los pabellones auricu clinoides (tumores hipofisarios o de la fosa cranea
lares. Finalmente, se aprecian los surcos vasculares, na posterior).
unos finos y rectilíneos que corresponden a la arteria Dilatación del agujero auditivo interno por tumores
meníngea media y sus ramas, y otros más gruesos y del nervio acústico (raro).
tortuosos, irregulares, que corresponden a trayectos Enfermedad de Pagel (aumento de grosor y densi
venosos. dad del diploe).
La radiografía de cráneo puede tomarse en diver Mieloma múltiple (imágenes en sacabocado en la
sas posiciones o incidencias, algunas de las cuales se calota).
mencionan a continuación.
Posición de Hirtz. Permite obtener una buena ima Hoy en día la utilidad de la radiografía simple de
gen de la base del cráneo, maxilar inferior, piezas den cráneo es escasa, ya que las patologías intracranea
tarias anteriores, ala mayor del esfenoides, seno esfe les que pueden alterarla pueden observarse con mu
noida!, agujeros oval y redondo menor. Además se cha mayor precisión con tomografía computada o re
proyecta el peñasco, en el que puede llegar a recono sonancia magnética. Su valor en los traumatismos de
cerse el conducto auditivo interno. En la línea media se cráneo es también muy relativo: la presencia de frac
observa la protuberancia occipital, el arco interno del turas no implica necesariamente lesiones cerebrales,
atlas y la apófisis odontoides, y a sus lados, los cóndi y su ausencia no las descarta, por lo que, si se consi
los del occipital y el agujero rasgado posterior. dera necesario un estudio de imagen, más útil será la
Posición de Towne. Llamada también incidencia tomografía computada, que además mostrará mejor
hemiaxil, occipital o cerebelosa, se obtiene colocando las fracturas.
al occipucio en contacto con la placa y angulando el
tubo 35° en dirección caudal desde la línea orbitomea Radiografías simples de la columna vertebral
tal. Esta incidencia expone bien al hueso occipital, con
las impresiones correspondientes al seno longitudinal, Se obtienen en incidencias frontal, lateral y oblicuas
los senos laterales y el agujero occipital. Permite que derecha e izquierda, de los tres sectores de la colum
el macizo facial se proyecte de tal modo que se pue na: cervical, dorsal y lumbosacro. Como en la proyec
dan observar detalles de la silla turca, peñascos y fo ción frontal o lateral de la columna cervical no se pue
sa posterior. En la línea media se percibe el dorso de den estudiar en detalle las dos primeras vértebras, se
la silla turca y ambas apófisis clinoides anteriores, y a puede utilizar la proyección transbucal o transoral de la
los costados se proyectan los peñascos con su punta columna-cervical, que permite identificar las masas la
o vértice, el conducto auditivo interno, la eminencia ar terales del atlas, el cuerpo del axis, su apófisis odon
queada, y más allá, las apófisis y celdillas mastoideas. toides, y la articulación atloidoaxoidea.
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20. ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS 489
En la radiografía lateral de la columna cervical pue sustancia de contraste por cateterismo de las arterias
de no distinguirse la 7• vértebra cervical en individuos femoral o humeral. Los arteriogramas, y el llenado su
de cuello corto, a causa de la superposición del maci cesivo de arterias, capilares y venas, se obtienen me
zo del hombro. En las proyecciones laterales los es diante un programa de computación que permite la
pacios intervertebrales aparecen muy claros. Las pro sustracción de imágenes indeseables y la sumación de
yecciones oblicuas sirven especialmente para el aquellas que se busca obtener. Se requiere así muy
estudio de los agujeros de conjunción y las apófisis ar poca sustancia de contraste (2 o 3 cm3 para una inyec
ticulares. Para el estudio de la 5• vértebra lumbar y el ción intraarterial). Con un buen programa de sustrac
sacro se utiliza la proyección de Ferguson, colocando ción se puede incluso obviar la inyección de contraste
al paciente en decúbito dorsal y haciéndole apoyar las en la arteria, pudiéndose obtener imágenes fidedignas
piernas sobre una silla o banco, de modo que los mus sólo con inyección endovenosa, cuando por ejemplo
los queden en ángulo recto con el tronco y las piernas sólo se desea explorar las arterias del cuello. Para el
a su vez en ángulo recto con los muslos. estudio del árbol intracraneano sigue siendo más útil la
inyección intraarterial. El método es perfectamente to
Utilidad clínica de las radiografías simples de lerado y la única contraindicación admisible es un tras
columna vertebral torno de la coagulación que impida una buena hemos
tasia de la zona del cateterismo arterial. A diferencia de
Comprobación de fracturas de los cuerpos verte las inyecciones endovenosas, la alergia al yodo se pre
brales. senta sólo excepcionalmente cuando se hace una in
- Diagnóstico de tumores (mieloma, osteosarco yección intraarterial.
mas), metástasis (próstata, pulmón, mama, colon) En el sujeto normal, la incidencia radiográfica late
y enfermedad de Poli, habitualmente de los cuer ral posinyección en la carótida interna muestra en tra
pos vertebrales. zo opaco el trayecto de la arteria hasta el agujero ca
- Diagnóstico de artrosis y uncartrosis (osteofitosis) rotídeo, más allá del cual se inclina hacia adelante,
vertebral. dibujando una especie de U, denominada sifón caro
- Diagnóstico de compresión o estrechamiento de tídeo. De la carótida intracraneal se rellenarán sus ra
los agujeros de conjunción vertebral (en las placas mas: arterias oftálmica, cerebral anterior, silviana o
oblicuas). cerebral media, coroidea anterior y comunicante pos
- Diagnóstico de pinzamientos vertebrales (disminu terior, a través de la que se rellena la arteria cerebral
ción de la altura de los espacios intervertebrales), posterior, rama del tronco basilar (fig. 1 9-10). Si la
secundarios a discopatías. sustancia de contraste se inyecta en la arteria verte
Diagnóstico de osteoporosis (disminución de la bral, se rellenará el territorio vertebrobasilar: arteria
densidad ósea, en particular de los cuerpos verte vertebral, tronco basilar, arterias cerebrales posterio-
brales).
- Diagnóstico de enfermedad de Pagel (hiperdensi
dad "en marco de cuadro" de los cuerpos vertebra
les: signo de Rouault).
El diagnóstico de las patologías de columna se ha
hecho hoy mucho más preciso desde el advenimiento
de la tomografía computada y, en especial, de la reso
nancia magnética.
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490 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
res. Las ramas secundarias de todas estas arterias se Utilidad clínica de la angiografía cerebral
rellenan posteriormente. extra e intracraneal
El llamado parenquimograma cerebral muestra el ár
bol arterial cerebral en forma global. Se obtiene efec Su valor diagnóstico es importante en las siguien
tuando la inyección del contraste proximalmente, a dis tes entidades:
tancia, en la aorta, y observando el relleno intracraneal, - Aneurismas y malformaciones vasculares.
que puede resultar normal, pleno, con relleno de las pe Vasoespasmo: hemorragia subaracnoidea, migraña
queñas ramificaciones vasculares (imagen en árbol de (en ésta la angiografía puede ser riesgosa durante el
verano), o bien incompleto, con relleno de los grandes ataque y debe indicarse sólo en casos seleccionados).
troncos cerebrales solamente, sin sus ramificaciones Determinación del grado de estenosis extracraneal a
(imagen en árbol de invierno), lo que demuestra reper los.fines de la toma de decisión de terapéutica even
cusión hemodinámica (hipoflujo) en el sector estudiado, tualmente invasiva (cirugía, angioplastia), en particu
generalmente por causa de una estenosis carotídea ex lar en la estenosis carotídea: es el método considera
tracraneal. En este caso, al hacerse la inyección del do más fidedigno ("patrón oro") para este fin.
contraste directamente en la arteria afectada, puede Estenosis intracraneales, para la eventual necesidad
verse lentitud en el relleno, y al hacerse en la arteria de tratamiento endovascular (angioplastia con stent).
contraria, relleno de ambos territorios intracraneales (el Determinación de la repercusión hemodinámica
comprometido se rellena a expensas del sano). cerebral de una estenosis extracraneal, en particu
Hoy en día el objeto primordial de una angiografía lar carolídea (parenquimograma).
cerebral es la evaluación de las enfermedades cere Enfermedades arteriales no ateroscleróticas: fibro
brovasculares (angiografía de cuatro vasos cerebra displasia carotídea, disecciones, angeítis o arterilis
les) (figs. 19-11 y 1 9-12). granulomatosa cerebral, enfermedades de Takaya
La angiografía para la evaluación de tumores con su, Kawasaki y moyamoya.
tinúa efectuándose para estudiar su vascularización, y Estudio del paciente con enfermedad vascular en
la dominancia hemisférica en el caso en que se plan distintos territorios (panvascular).
tee resección de tejido cerebral (test de Wada por in Control de tratamiento quirúrgico o endovascular
yección de barbitúricos en la circulación carotídea de previo (reestenosis, deformación de stent).
cada lado). El tumor puede mostrar imagen avascular Masas ocupantes cerebrales: características de su
o de inyección tumoral o peritumoral, cuyas caracte vascularización.
rísticas pueden brindar información sobre su naturale Determinación invasiva de la dominancia hemisfé
za: los tumores malignos (glioblastomas) originan in rica (test de Wada}.
yección precoz de vasos neoformados ("rodetes"
vasculares). Un absceso cerebral puede aparecer en Contraindicaciones de la angiografía cerebral
forma de imagen redondeada, avascular.
La angiografía cerebral tiene un riesgo de morbi Hipertensión arterial severa o inestable.
mortalidad que actualmente no debería superar el 1 % - Riesgo aumentado de crisis convulsivas o estado
en centros de referencia. de mal epiléptico.
, -
....
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Fig. 19-15. Gran infarto córtico-subcortical con efecto de masa Fig. 19-18. Infarto !acunar del brazo posterior de la cápsula
en territorio silviano izquierdo. interna derecha.
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496 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
farios pequeños, y diferenciación entre neoplasia y le ya infartada, por difusión del trazador dentro de la mis
sión benigna inflamatoria de los senos paranasales. ma. La RMI por perfusión (Perfusion-Weíghted MRI,
Ciertas sustancias denominadas paramagnéticas PW-MRI) mostrará el área isquémica sometida a hipo
poseen un gran efecto magnético intrínseco y pueden flujo por obstrucción vascular, que puede coincidir con
provocar cambios en el campo magnético reduciendo el área de necrosis mostrada por la difusión, o no
el T1 de los protones circulantes. El uso de estas sus coincidir, sobrepasándola. Cuando no coincide y es
tancias como contraste se emplea así para mejorar el mayor (en inglés: misma/ch, falta de correspondencia
diagnóstico. Las sustancias paramagnéticas pueden o c,oincidencia), significa que existe una porción del
ser externas (gadolinio) o internas (oxígeno molecular, área de isquemia que todavía no ha sido suficiente
cobre y algunas formas del hierro). El cobre presente para ocasionar necrosis: es la llamada área de pe
en el hígado en algunas formas de cirrosis puede re numbra, importante de detectar porque identifica teji
ducir el T1. do recuperable en la medida en que se recupere el flu
jo. En esto se basan las actuales hipótesis de
Utilidad clínica de la RMI tratamiento farmacológico precoz de la isquemia cere
bral, con drogas que restablezcan rápidamente el flu
La RMi puede aplicarse al estudio del neuroeje, jo antes de que la penumbra isquémica devenga en
nervios y músculos, columna vertebral, órbitas, cuello, necrosis mayor.
faringe, laringe, corazón, pulmones, mamas, hígado, Los infartos secuelares pueden observarse en T1
páncreas, riñones y aparato osteoarticular. Es el mé como un área central hipointensa (oscura), de necro
todo de elección para estudiar los órganos de la pel sis, circundada por otra hiperintensa {clara), de dege
vis: Vfjiga, próstata y órganos ginecológicos. neración walleriana y gliosis {fig. 1 9-25). La hipointen
El infarto cerebral produce un gran influjo de agua sidad central es similar a la del LCR y representa el
y por ello los tiempos T1 y T2 están prolongados, au agua global con tiempo de relajación más largo. En T2
mentando con la cronicidad. En los infartos agudos se el área de necrosis se observa hiperintensa. Los infar
ven áreas netamente delimitadas, imágenes en las tos profundos pequeños y los cambios isquémicos in
que se utiliza mayor peso de T2, que se deben, a su cipientes de la sustancia blanca se observan mejor en
vez, al edema de las células que rodean al área de las secuencias FLAIR (Fluid Attenuation lnversíon Re
necrosis. Las primeras etapas del infarto cerebral, covery).
equivalentes a aquellas en las que en la TC se obser Las hemorragias acortan el tiempo de relajación
van los signos precoces, pueden evaluarse mediante con un gradiente de acortamiento hacia el centro. La
técnicas de difusión y perfusión. La RM/ por difusión metahe.moglobina ocasiona acortamiento de T1 y por
(Diffusion-Weighted MRI, DW-MRI) mostrará el área ello la detección de hematomas no es tan inmediata
en la que la isquemia ya ha causado necrosis, el área como con la TC.
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en T2, que refuerza con gadolinio en las etapas· agu - Con fa uftrasonografía. Las imágenes ultrasónicas
das de las lesiones. El tamaño y volumen medular se son producto de la reflexión de las ondas de sonido de
preservan. las interfases de los órganos y tejidos (ecografía).
Los tumores medulares muestran típicamente au - Con fa TC. En ella se obtienen imágenes acoplan
mento de tamaño y volumen medular e hiperintensi do la computadora al aparato de rayos X y haciendo
dad en T2 que refuerza con gadolinio. rotar el tubo de este último en un arco circular alrede
La RMI es superior a la mielografía para estudiar dor del paciente, en conjunción con la rotación coordi
lesiones de los cuerpos vertebra/es. La señal de alta nada del detector detrás del enfermo. Se proyectan
intensidad de la médula ósea se convierte en otra de así una serie de imágenes que, con la ayuda de una
baja intensidad cuando aquélla está reemplazada por computadora digital, pueden ser convertidas en otras
un tumor. En las zonas de conversión de la médula tantas imágenes de corte secciona!. Sin embargo, las
espinal desaparece la señal normal del LCR. La rela imágenes en este método pueden estar limitadas en
ción entre la médula espinal y la masa que la compri los planos transversales, no pudiendo ser obtenidas
me se demuestra mejor que con la TC. Los pequeños en el plano sagital. Este método no permite visualizar
osteofitos y los depósitos pequeños intradurales apa las pequeñas partes de los tejidos internos.
recen más n ítidos en la TC. Las ventajas de la RMI consisten en evitar rayos X
La RMI es claramente superior a la TC para el es y material radiactivo, ofrecer información cuantitativa
tudio de los trastornos degenerativos discafes: permi de las lesiones y permitir la obtención de una mejor re
te identificar claramente los discos intervertebrales y producción de los órganos y tejidos blandos, introdu
distinguir los normales de los patológicos, hernias, ciendo imágenes en cualquier plano.
protrusiones, hipertrofias facetarias y engrosamientos
ligamentarios. En los pacientes con lumbalgia posqui Contraindicaciones para la RM/
rúrgica persistente (síndrome lumbar fallido) la RMI
con gadolinio sirve para diferenciar el tejido discal, - Existencia de objetos metálicos en tejidos blandos
que no refuerza, del tejido de granulación cicatriza!, que puedan desplazarse con el campo magnético:
que refuerza claramente, para la correlación anatorno clips vasculares neuroquirúrgicos metálicos, stents,
clínica del dolor. El hallazgo adquiere especial valor si cuerpos extraños intraoculares o intracerebrales
persiste 3-6 meses después de la cirugía, una vez pa (proyectiles, esquirlas). Los clips vasculares metá
sada la etapa de inflamación, edema y neovasculari licos ya van siendo actualmente reemplazados por
zación del posquírúrgico inmediato. otros no magnéticos.
La RMI permite detectar los tumores del globo ocu - Marcapaso.
lar y nervio óptico, por secciones múltiples en los pla Válvulas cardíacas mecánicas.
nos axial, coronal y sagital. Las proyecciones sagita - En algunos casos prótesis ortopédicas.
les suministran buena delimitación anatómica de la - Claustrofobia: por la índole de los equipos, la RMI
región del quiasma y de la alteración patológica del causa en algunos pacientes insoportable sensa
mismo por lesiones tumorales. Para la estructura ción de claustrofobia. Este impedimento está sien
ósea de las órbitas puede ser de mayor utilidad la TC. do actualmente superado por la introducción en el
Las diferencias con otros métodos actuales de mercado de equipos abiertos.
diagnóstico por imágenes son las siguientes: - Falta de colaboración: es necesario que el pacien
- Con los rayos X. Este método suministra proyec te permanezca inmóvil por el tiempo que dure el
ciones en un plano de la estructura interna del cuerpo estudio, que puede ser prolongado. En pacientes
humano, colocando al paciente entre la fuente de ra excitados, con trastornos de conciencia o niños, se
yos X y una película. La imagen plana, con el fin de puede recurrir a sedación, pero si no se logra la in
aclarar bien las estructuras externas, se complemen movilidad requerida el examen no puede efectuar
ta con varias vistas o proyecciones (frontal, lateral, se, porque se introducen múltiples artificios en las
oblicuas). La distinción entre órganos blandos es más imágenes.
bien pobre, debido a la casi idéntica penetración de
los mismos por parte de los rayos X.
- Con fa medicina nuclear. Las imágenes en este Tomografías por emisión de fotón único y
método se logran por medio de isótopos radiactivos por emisión de positrones
que inyectados o ingeridos se acumulan en los dife
rentes tejidos alterados. Las emisiones radiactivas ex La tomografía por emisión de fotón único (Single
ponen en una pelfcula de rayos X, las imágenes que Photon Emission Tomography, SPECT) permite estu
se aproximan al órgano elegido. diar el flujo cerebral en distintas áreas encefálicas,
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500 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
mediante la utilización de radionúclidos de vida más nervioso central, nervios, músculos, u otras estructu
bien larga (tecnecio 99 metaestable). Este estudio es ras cuya observación histológica sea relevante para
accesible y particularmente útil para la evaluación de un diagnóstico neurológico.
hipoflujo cortical en las demencias, ya que facilita la Para obtener biopsias cerebrales se requiere una
detección de las áreas en proceso de atrofia (demen intervención quirúrgica que permita el acceso a la ca
cias frontotemporales, afasia progresiva primaria, de vidad craneana. Es excepcional pero importante en la
generación corticobasal, enfermedad de Alzheimer). certificación de enfermedades cuyo cuadro clínico no
La tomografía por emisión de positrones (Positron lo permite, y en las que el diagnóstico puede tener
Emission Tomography, PET) es un método que per consecuencias sustanciales epidemiológicas o tera
mite valorar el metabolismo cerebral, mediante la uti péuticas: por ejemplo, enfermedad de Creutzfeldt-Ja
lización de radionúclidos que decaen por la emisión kob (encefalopatía espongiforme), por su carácter
de un positrón, pequeña partícula con la misma ma transmisible; angeítis granulomatosa (biopsia de polo
sa de un electrón pero de carga opuesta. Después de temporal), por su diagnóstico diferencial con linfoma,
desplazarse unos pocos milímetros a través del teji meningitis carcinomatosa o encefalitis por herpes
do, el positrón se detiene e interacciona con un elec . simple; SIDA, para la identificación de lesiones cere
trón, lo que resulta en la destrucción de ambos. Este brales (¿toxoplasmosis? ¿linfoma? ¿tuberculoma?).
efecto de acumulación crea dos fotones gamma que Es más frecuente su indicación para el diagnóstico
se difunden desde el punto de anulación en direccio del tipo histológico de un tumor cerebral, a fin de ade
nes o·puestas. Estos fotones son captados por pares cuar el tipo de tratamiento oncológico requerido y es
de detectores sólo cuando los mismos llegan a cada tablecer pronóstico.
par en fo rma simultánea. El mecanismo hace que la La biopsia muscular es útil por su inocuidad y por
medición de la actividad sea mucho más precisa por los datos que puede suministrar para el diagnóstico
que evita los problemas creados por el exceso de di diferencial entre miopatía y neuropatía.
fusión de radiactividad. De los distintos montos de ra Las miopatías se manifiestan por la mezcla desor
diactividad detectada se obtiene una imagen denada o anárquica de fibras musculares normales o
reconstruida de la radiactividad tisular cerebral, pu en diversos grados de atrofia, sin agrupamiento de
diéndose asi valorar, en forma más o menos precisa, unidades motoras, por la pérdida de la estriación
los distintos niveles de metabolización de una sus transversal, proliferación abundante de núcleos, mi
tancia marcada (glucosa, Q15) en puntos diferentes grac.ión de éstos desde la periferia hacia el centro de
del cerebro. El equipo necesita de un ciclotrón para la fibra, y homogeneización de su citoplasma.
su funcionamiento, por lo que su costo y el del estu Las miositis se caracterizan histológicamente por
dio son elevados. El método se utiliza por ello casi infiltrados inflamatorios intersticiales con degenera
exclusivamente para investigación y no es de aplica ción y necrosis parenquimatosas.
ción diagnóstica corriente. La biopsia de nervio, habitualmente llevada a cabo
Ambos métodos se han aplicado en isquemias ce en el nervio safeno externo (sural), puede efectuarse
rebrales (hipoflujo en áreas de penumbra), demencias para el diagnóstico de ciertas neuropatías periféricas:
(hipofiujo e hipometabolismo en las regiones cortica heredofamiliares (aspecto característico en onion bulb
les de atrofia), enfermedad de Parkinson (hipometa o ca/áfila de cebolla en las neuropatías hipertróficas),
bolismo en ganglios basales) y enfermedades psiquiá neuropatías por vasculitis, inflamatorias y desmielini
tricas (patrones diferentes de actividad metabólica en zantes y su diagnóstico diferencial.
la esquizofrenia y en el trastorno bipolar). La biopsia de la arteria temporal superficial se
efectúa para confirmar el diagnóstico de arteritis cra
neal o temporal de células gigantes. El cuadro clínico
Biopsias es sin embargo generalmente típico y permite instau
rar tratamiento sin necesidad de recurrir a la biopsia.
La exploración del sistema nervioso se comple De efectuarse, debe ser amplia y en lo posible bilate
menta en ciertas circunstancias con el estudio histo ral, porque de otro modo la posibilidad de encontrar
patológico de una muestra obtenida de los tejidos ner las células gigantes típicas de la enfermedad es me
viosos. La biopsia puede ser obtenida del sistema nor, al tratarse de una vasculitis segmentaría.
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508 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
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INDICE ALFABÉTICO 509
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510 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
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INDICE ALFABÉTICO 511
diadococinesia, 23, 202 conversiva, histérica o psicógena, 270 edrofonio, prueba, 165
diagnóstico, etiológico, 16 de Oppenheim, 269 ejercicios a lo Foumier, 196
fisiopatológico, 1 6 de torsión primaria, 269 Ekbom, síndrome, 273, 312
lesiona!, 16 espasmódica, 336 electrocución, lesiones del sistema
topográfico, 16 fija, 445 nervioso, 437
diátesis hemorrágica, 435 focales o segmenlarias, 269 electroencefalograma, 478
difusión de los reflejos, 228 generalizadas, primarias, 269 anormal o patológico, 481
dinamogenia, 214 secundarias, 269 caracteres normales, 479
dinamómetro, 146 laríngea, 270, 336 monitoreo ambulatorio, 481
diplejía, braquial, 143, 163 matinal inducida por L-dopa, 270 utilidad clínica, 484
facial, 20, 111, 143 oromandibular, 270 electromiograma, 474
diplopía, palpebral, 269 de fibra única, 1 66
binocular, reglas útiles en paroxística nocturna, 313 trazado, de interferencia o
la exploración, 57 plus, 269 reclulamienlo, 474
funcional 447 por lesión de nervios periféricos, 270 simple o intermedio, 474
exploración, 56 profesionales, 270 utilidad, diagnóstica, 477
disartria, ataxia, 337 tardía, 270, 271 terapéutica, 478
bradicinética, 337 distrofia(s), miotónica, 175, 187 electronislagmografía, 66, 83
funcional 448 muscular(es), 10, 185 embolia, 364
hipertónica, 337 congénitas, 187 Emery-Dreifuss, distrofia muscular, 187
hipocinética, 337 de Becker, 186 emprostólonos, 23
hipotónica, 337 de Duchenne, 186 encefalitis, 433
disautonomia familiar de Lesch- Nyhan, 287 de Emery-Dreifuss, 187 de Rasmussen, 241
discinesia(s), 270 de herencia, aulosómica, 187 de von Economo, 9, 61
aguda, 271 recesiva, 186 epidémicas, 433
bucolinguofacial, 272 "de las cinturas", 187 herpéticas, 433
inducidas, por L-dopa, 272 facioescapulohumeral, 188 letárgica, 260
por neurolépticos, 270 oculofaríngea, 188 por herpes simple, 494
por psicoestimulantes, 272 progresivas, 473 encefalomielilis aguda diseminada, 414
orolingual, 271 Dix-Hallpike, prueba, 86 encefalopatía, de Wernicke, 61, 422
oromandibular, 271 dolor, 286 espongiforme humana, 287
paroxística, cinesigénica, 270 central, 286 vascular, 368
no cinesigénica, 271 en las enfermedades del sistema enfermedad(es), de Addison, 439
tardía, 271 nervioso, 288 de Albers-Schonberg, 436
respiratoria, 271 facial de Folhergill, 1 04 de Alzheimer, 385
discordancia emotiva de Monrad- Krohn, insensibilidad congénita, 287 de Bassen-Kornzweig, 209
110 periférico, 286 de Binswanger, 29, 352, 480
discoria, 44, 46, 47 radicular, 293 de Bourneville, 159, 181
discos de Merkel, 277 dominancia para el lenguaje, 340 de Caisson, 162
discromatopsia, 38 génesis, 340 de Charco!, 414
disejecucíón frontal, síndrome, 426 Doppler, transcraneal, 484 de Charcol-Marie-Toolh, 184
disestesias, 287 ullrasonografía, 484 de Cornelia de Lange, 190
disfagia funcional 447 drop attacks, 88, 166, 428 de Crouzon, 21
disfonía, 336 Duane, síndrome, 61 de Devic, 413
espasmódica, 270 Duchenne, distrofia muscular, 186 de Eulenburg, 1 75, 189
funcional 448 Duchenne-Erb, parálisis, 164, 399 de Friedreich, 198
dislalias, 337 duramadre, 1 de Friedreiéh-Montgomery, 191
dismetría, 202, 203 de Gamstorp, 1 63, 176
atáxica, 65 de Gilles de la Tourette, 272
pruebas, 203 E de Hartnup, 11, 473
disociación, albuminocitológica, 398 de Heine-Medin, 417
de la sensibilidad, síndromes, 298 Eaton-Lambert, síndrome, 437 de Huntinglon, 262, 266
periférica, 298 eclampsia, 439 de Jakob-Creutzfeldt, 241
proteinocitológica, 470 ecocardiograma, transesofágico, 487 de Katayama, 9
siringomiélica, 298 transtorácico, 487 de Krabbe, 473
tabélica, 298 eco-Doppler, cardíaco, transesofágico, de Kugelberg-Welander, 184
disosmia, 33 487 de la "vaca loca", 287
disritrnias cerebrales, 481 lranslorácico, 487 de la moloneurona, 414
difusas, 481 de vasos de cuello, 484 de la orina de jarabe de arce, 473
focales, 481 ecolalia, 346 de Lafora, 241
paroxísticas, 481 ecopraxia, 445 de Little, 424
permanentes; 481 eclropión bucal, 20 actitud, 24
dislimia, 457 edema, celular, 324 de Méniére, 88
dislonía(s), 172, 177, 268 de papila, 42 de Niemann-Pick, 11
cervical, 269 vasogéníco, 324 de Oppenheim, 269
con respuesta a L-dopa, 269 Edimburgo, protocolo, 342 de Paget, 436
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512 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
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ÍNDICE ALFABETICO 513
G
proluberanciales, 153
Haab, reflejo cortical, 46 reconocimiento durante el coma, 147
haces piramidales, 253 subcortical, 150
Gamstorp, enfermedad, 163, 176 Hachinski, escala, 383 subtalámica, 1 51
ganglio(s), 1, 2 Hakim-Adams, síndrome, 29, 352, talámica, 150
espiral de Corti, 72 386, 429, 484, 494 variedades topográficas, 149
vestibular de Scarpa, 72 Hallervorden-Spatz, síndrome, 261 hemorragia(s), 366, 496
Garcin-Guillain, síndrome, 128 Halmagyi, prueba de la impulsión cefáli extraparenquimatosas, 367
Gastaut-Lennox, síndrome, 242 ca, 80 lesiones, 370
gegenhalten, 1 74 Hamilton, escala, 383 intracerebrales, 491
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514 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
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ÍNDICE ALFABÉTICO 515
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516 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
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ÍNDICE ALFÁBÉTICD 517
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518 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
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ÍNDICE ALFABÉTICO 519
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520 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
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INDICE ALFABÉTICO 521
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522 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
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ÍNDICE ALFABÉTICO 523
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524 SEMIOLOGiA DEL SISTEMA NERVIO.SO
Steinert, enfermedad, 175, 187 de actitud, 203, 257 doloroso de André, 104
steppage, 27 causas, 263 primarios o idiopáticos, 272
Sterling, fenómeno, 228 de reposo, 174, 257 secundarios, 272
Stewart-Holmes, prueba de la resis- causas, 258 tick para/ysis, 165
tencia, 206 definición y clasificación, 257 linel, signo, 402
Stransky, signo, 221 diagnóstico, diferencial, 263 tinnitus, 77, 79
stroke, 361 reglas útiles, 266 Todd, marcha, 149
Strümpell, signo, 227, 231 en el alcoholismo crónico, 265 parálisis, 1 58, 242
Strümpell-Lorrain, enfermedad, 412 en la enfermedad de Parkinson, 259 Tolosa-Hunt, síndrome, 126
Sturge-Weber-Dimitri, enfermedad, 181 en la escritura, 263 tomografía, computada, 491
stuttering, 338 en la hipertensión arterial, 265 helicoidal, 492
stützreflex, 22 en la insuficiencia, hepática utilidad clínica, 491
sudor gustatorio, 116 crónica, 265 por emisión, de fotón único, 499
sueño, 307 renal, 265 de positrones, 500
alteraciones, 309 · respiratoria, 265 tono muscular, 169
apneas, 311 en la voz, 262 alteraciones, 172
exploración, 308 en las afecciones funcionales, 265 exploración, 172
fases, 308 en las enfermedades inspección, 172
movimientos rítmicos, 313 espinocerebelosas, 265 palpación, 172
parálisis, 308 en los síndromes de malabsorción, 265 realización de movimientos
patologías clínicas, 313 esencial, 263 pasivos, 172
REM, trastorno del comportamiento, estático, 257 topoestesia, 298
313 exploración, 257 topognosia, 277
sobresalto, 246 fisiológico, 257 tortícolis, espasmódico, 268
sugestibilidad, 462 intencional, 257 mental de Brissaud, 272
suma, espacial, 214 causas, 265 Tournay, fenómeno, 46
temporal, 214 mixto, 265 trastorno(s), bipolar, 461
SUNCT, síndrome, 290 ortostático, 263 cognitivos funcionales 448
superpolarización, 6 por ansiedad y fatiga, 263 facticios (simulación), 448
surto de Beau, 181 por fármacos, 263 de ansiedad, 463
Susac, síndrome, 77 por fiebre, 263 generalizado, 463
sustancia, blanca, 1 por hipertiroidismo; 265 de conciencia funcionales 449
gris, 1 por intoxicación, alcohólica aguda, 265 de conversión
negra, 253 mercurial crónica, 265 (pseudocoma psicógeno), 449
Sydenham, corea, 266 postraumático, 261. de inicio en la infancia o
rubra!, 265 adolescencia, 464
senil, 263 de la barognosia, 207
T simulación, 258 de la conducta alimentaria, 465
voluntario, 257 de la escritura, 206
tabes dorsal, 412 tercer miembro fantasma, 354 de la marcha funcionales, 446
ataxia, 198 termoanestesia, 296 de la palabra, 206
tálamo óptico, 251 terrores nocturnos, 312 de la personalidad, 458
Tapia, síndrome, 128 test(s), de Binet, 458 de los movimientos pasivos, 205
tartamudez, 338 de Folstein, 356, 382, 391 degenerativos discales, 499
taxia, 193 de Guthrie, 473 del estado de ánimo, 460
alteraciones, 197 de inteligencia, 458 del sistema nervioso, estudios com-
dinámica, 195 de personalidad, 458 plementarios, 467
ejercicios a lo Fournier, 1 96 de Rorschach, 458 delirante, 462
prueba(s), del índice, y la nariz, 196 de Wechsler, 458 depresivos, 461
y la oreja, 196 del guante, 354 físicos y alérgicos, 12
del talón y la rodilla, 1 96 del reloj, 383 generalizados del desarrollo, 464
para el tronco, 196 Mini-Mental State, 356, 382, 391 inmunológicos, 1 1
para los miembros, inferiores, 196 psicométricos, 382 metabólicos, 11
superiores, 196 tetania, 247 mnésico, 355
estática, 197 causas, 248 obsesivo-compulsivo, 463
exploración, 195 signos, 247 por déficit de atención con
Tay-Sachs, enfermedad, 11, 209 humorales, 248 hiperactividad, 464
tejido celular subcutáneo, alteraciones tétanos, actitud, 23 por estrés, 464
tróficas, 181 contracturas, 1 76 psicóticos, 462
telangiectasia hemorrágica facies, 21 psíquicos, 1 2
hereditaria, 436 Thévenard, artropatía tróficos, d e l a piel y anexos, 180
telescopado de la memoria, 357 ulceromutilante, 412 de los músculos, 181
telodendron, 2 Thomsen, enfermedad, 175, 189 del sistema osteoarticular, 190
temblor, 257, 445 marcha, 29 visuales y oculomotores
cinético, 257 lic(s), 272 funcionales 446
o intencional, 205 convulsivo, 112 traumatismos, 9, 158, 160
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