se consideran como inflamaciones idiopáticas inespecíficas, difíciles de diferenciar de un tumor

orbitario.

La enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática (EIOI), previamente denominada “pseudotumor

orbitario”, es un trastorno poco frecuente que se caracteriza por la presencia de lesiones
orbitarias inflamatorias NO neoplásicas, NO infecciosas, ocupantes de espacio1

la definición más precisa de Enfermedad Inflamatoria Orbitaria Idiopática sería la de todo proceso
orbitario inflamatorio inespecífico idiopático benigno que se caracterice por presentar un
infiltrado linfoide pleomorfo con fibrosis en grado variable6-10. Quedan excluidos de este grupo
aquellas entidades locales/sistémicas de inflamación que cursen con compromiso
conocido/tipificado orbitario y los tumores.

La etiología exacta de esta enfermedad aún no es conocida; sin embargo, la infección o un proceso
inmune se han postulado como posibles factores desencadenantes. Tiene predilección por el sexo
femenino, se presenta principalmente en la edad media de la vida, sin embargo, puede
encontrarse en todas las edades y no tiene asociación racial ni familiar

El Pseudotumor Orbitario es una entidad clínica de naturaleza inflamatoria que puede

manifestarse de forma aguda o crónica. La inflamación afecta a la órbita de forma difusa, o bien a
tejidos orbitarios específicos dando lugar a diferentes variantes clínicas de la misma enfermedad:

 inflamación de la glándula lagrimal ( dacrioadenitis),

 de un músculo ( miositis ),
 de la cápsula de Tenon ( tenonitis ),
 y menos frecuentemente de los vasos ( vasculitis ) o de los nervios orbitarios (neuritis )

Es la tercera patología orbitaria más común a continuación de la enfermedad de Graves y

enfermedades linfoproliferativas, y acontece entre el 5-8% de todas las masas orbitarias, con
rango de edad de presentación tan amplio como de 5 a 75 años y sin diferencias raciales ni entre
sexos

Los pseudotumores inflamatorios presentan una evolución variable según el cuadro clínico sea
agudo o crónico (2, 3). Así, los signos clínicos como dolor, edema palpebral, exoftalmos axial, y
dificultad para realizar los movimientos oculares no siempre están presentes. Si la afectación es
bilateral deberemos pensar en una enfermedad multisistémica (sarcoidosis, periarteritis nodosa,
enf. Wegener, etc.). Las manifestaciones clínicas son directamente proporcionales al grado de
respuesta inflamatoria y están en relación con la localización y el tejido afectado. La presentación
puede ser
La afectación unilateral es la norma en los adultos, mientras que en algunos pacientes,
especialmente en niños, puede ser bilateral.

El diagnóstico de EIOI es un diagnóstico de exclusión, Se pueden emplear actualmente tanto la

tomografía computarizada (TC), resonancia magnética (RMN) y ecografía.

La tomografía computerizada es el método de diagnóstico principal en estos procesos, incluso

superior a la Resonancia Magnética, Aunque los hallazgos son inespecíficos, encontraremos un
aumento del realce en los tejidos afectados tras la administración de contraste y un aumento de la
infiltración grasa orbitaria

En relación al tratamiento, la respuesta a los corticoides a altas dosis (Prednisona: 1 mg/Kg

peso/día ) es buena, evolucionando favorablemente en la mayoría de los casos. Si bien hay casos
de resolución espontánea, también un pequeño porcentaje no responde a la corticoterapia,
teniendo que aplicar radioterapia (2000-2500 rads) o incluso inmunosupresores. Si bien algunos
autores afirman que la buena respuesta a los corticoides a los pocos días del comienzo del
tratamiento es una evidencia diagnóstica de pseudotumor orbitario. es de destacar que también
otros procesos, incluyendo tumores malignos entre ellos, pueden responder favorablemente de
forma temporal a la administración de los mismos, por tanto la biopsia es fundamental y necesaria
para el diagnóstico exacto de pseudotumor orbitario