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INTRODUCCION
La micosis fungoide clásica es el tipo más común de micosis fungoide, una forma de linfoma
cutáneo de células T. Se caracteriza por comenzar con áreas maculosas que progresan
lentamente a placas más infiltradas y finalmente a tumores.
EPIDEMIOLOGIA
CLINICA
Los ESTUDIOS DE EXTENSIÓN, por tomografía computarizada y/o por tomografía de emisión de
positrones, deben realizarse en casos de MF avanzados.
El DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL incluye dermatosis inflamatoria (i.e.dermatitis atópica) en fases
tempranas, y otros linfomas no-Hodgkin de células grandes (ver este término) en estadios
posteriores.
TRATAMIENTO
PRONOSTICO
ETIOLOGIA
CUADRO CLINICO
Los síntomas típicos visibles incluyen lesiones tipo máculas o pápulas que no
suelen ulcerar y pueden ser descamativas. En aproximadamente 20% de los
pacientes, las lesiones causan picor. La enfermedad cutánea puede persisitir
por varios años, especialmente en pacientes que se automedican. Por lo
general se ven afectados los ganglios linfáticos del sujeto, lo cual se revela
como un aumento de volumen a nivel del cuello por debajo de
la mandíbula o en la axila.
ESTADIFICACION
El curso clínico de la micosis fungoide avanza en tres etapas. La primera
etapa es premicótica o eritematosa, caracterizado por erupción localizada
que suele causar picor muy parecido a las lesiones de la psoriasis o una
dermatitis atópica. La segunda etapa se caracteriza por la aparición de
manchas en forma de placas induradas, con bordes bien delimitados y
ligeramente elevadas por encima del plano de la piel. Finalmente, en la
tercera etapa aparecen lesiones tipo tumor o placas protuberantes y que
ocasionalmente pueden volverse violáceas y formar pequeñas úlceras.
Clásicamente se divide a la micosis fungoide en 5 estadios:
DIAGNOSTICO
TRATAMIENTO
La micosis fungoide puede ser tratada de diversas maneras. Los
tratamientos más comunes incluyen la simple luz solar, la luz
ultravioleta, esteroides tópicos y
sistémicos, quimioterapia, radioterapia superficial localizado,
el vorinostat que es un inhibidor de la histona deacetilasa, la radioterapia
corporal total con haz de electrones sobre la piel, el bexaroteno que es
un retinoides cuya fórmula deriva de la vitamina A, rexinoides y terapias
biológicas como los interferones, Los tratamientos a menudo se utilizan en
combinación.
La selección de tratamientos por lo general depende de la preferencia del
paciente y el acceso a dichas terapias, así como las recomendaciones de los
médicos, la etapa de la enfermedad, pacientes con antecedentes de
resistencia a terapias en el pasado, las alergias del paciente, evidencia
clínica de un beneficio positivo: proporción de riesgo, y así sucesivamente.
Es discutible si la cura fue realmente obtenida a través de algún tipo
específico de tratamientos, pues muchos pacientes experimentan períodos
prolongados de control de la enfermedad y al menos la mitad de los
pacientes no mueren de esta enfermedad, incluso si no son realmente
curados.
La calidad de vida es uno de los principales objetivos, además que el curar, y
maximizar los períodos de remisión o de estabilización de la enfermedad, así
como reducir al mínimo los efectos del tratamientos y la toxicidad, son dos
preocupaciones centrales en la atención clínica.
PRONOSTICO
Si el tratamiento tiene éxito la enfermedad puede entrar en un estado que
deja de progresar con un examen clínico libre de patologías y diversas
pruebas con resultados negativos. Esto se conoce como el estado de
remisión, que puede durar indefinidamente.
Los tratamientos también pueden causar que la enfermedad deje de
avanzar, mientras que sigue presente en el sujeto, y a esto se le conoce
como un estado de enfermedad estable, que también puede durar
indefinidamente, pero resulta ser una situación más grave. La enfermedad
también puede avanzar, con asociación de ganglios linfáticos, la sangre y
órganos internos, o se transforma en un grado de linfoma más avanzado.
El síndrome de Sezary es una variante de la micosis fungoide, que aparece
en alrededor de 5% de todos los casos de micosis fungoide. El paciente con
síndrome de Sezary cursa con eritrodermia exfoliativa generalizada,
linfadenopatía, y más de 1000 linfocitos atípicos por mm 3 de sangre
periférica con marcadores para linfocitos T y núcleos cerebriformes, o bien
son positivos para otras pruebas que confirmen la presencia de líneas
malignsa de células T en la sangre, incluyendo la reordenación de genes en
las células clonales de células T del mismo patrón que las células T que se
encuentra en la piel.