TROMBOCITOPENIAS

Definición: Disminución del recuento de plaquetas en sangre periférica por debajo del punto
de corte inferior del rango normal de la población, es decir por debajo de 150x10 9 /L.

Según el recuento plaquetario: (Clasificación):

 Ligera----------150 a 100 x 109 /L

 Moderada----100 a 50 x 109 /L
 Severa----------50 x109 /L
 Muy severa--- Menor a 20.000 plaquetas

Clasificación por el origen de la trombocitopenia:

Agudas

Inmunologicas

Crónicas
Distribucion
Perifericas
Incorrecta

Hiperconsumo
Trombocitipenia
(por su origen)

Megacariocitica

Centrales

Amegacariocitica

PERIFERICAS:

INMUNOLOGICAS
1) Agudas:
 Infecciones víricas
 Fármacos
 Neonatales
 Isosensibilización transfusional
2) Cronicas:
a) Secundarias:
 LES
 Síndromes linfoproliferativos
 Infecciones por VIH
 Cirrosis hepática
 Hipotiroidismo
 TCPH
 Síndrome de Evans
  HPN
b) Idiopática
HIPERCONSUMISMO
 Sepsis
 Hiperesplenismo
 Síndromes microangiopáticos
 CID
 Síndrome de HELLP
 Hemorragia intensa
 Circulación extracorpórea
 Hemodiálisis
DISTRIBUCION INCORRECTA:
 Hiperesplenismo
 Atrapamiento en Hígado
 Atrapamiento en otros órganos
 Atrapamiento cavernomatoso
 Hipotermia

CENTRALES:

AMEGACARIOCITICAS
1) Depresión medular:
 Tóxicos profesionales
 Medicamentos
 Sustancias radioactivas
 Infecciones
2) Invasión Medular:
 Leucemias
 Cáncer metastásico
3) Insuficiencia medular
 Aplasia
 Hipoplasia
 Mielofibrosis
 Síndrome de Fanconi
 Trombocitopenia idiopática
 Trombocitopenia cíclica
 Trombocitopenia hereditaria
 Trombocitopenia amegacariocítica con malformaciones asociadas.
MEGACARIOCITICA:
 Anemia perniciosa
 Síndrome de Wiskott-Aldrich
 Síndrome de Bernard-Soulier
 Sindrome de Gray
 Macrotrombocitopenia estructural
 Alcohol
 Déficit de Trombopoyetina
 Anomalia de May-Hegglin
 Sindrome de Alport
 Sindrome de Flechtner
TROMBOCITOPENIAS INMUNES:

1. Producida por autoanticuerpos:

a) Primaria o idiopática
o PTI aguda o crónica
b) Secundaria
o Infecciones agudas (Bacterianas, virales)
o Colagenopatías (LES, AR)
o Procesos Linfoproliferativos (LLC, LNH)
o Fármacos
o Asociada a VIH
o Post-injerto de medula ósea.
2. Producida por aloanticuerpos:
o Trombocitopenia Postrasfusional
o Trombocitopenia Neonatal aloinmune
o Refractariedad a las Transfusiones de plaquetas.

TROMBOCITOPENIAS ASOCIADA A INFECCION:

 Se puede presentar como una complicación de infecciones bacterianas, virales, por

hongos o protozoos.
 Acortamiento de la supervivencia de las plaquetas e hiperplasia megacariocítica.
 En infecciones graves, la CID con generación de trombina y consumo de plaquetas
puede ser el mecanismo.
 Otros mecanismos comprenden los mediadores de la inflamación, el daño endotelial,
vasculitis difusa y la supresión medular.
 La recuperación del recuento de plaquetas es paralela a la recuperación del cuadro
infeccioso
 La transfusión de plaquetas es necesaria si recuento menor a 20000 o tenemos signos
de sangrado. (de lo contrario no es necesario, ni ningún otro tratamiento
transfusional).

TROMBOCITOPENIA INMUNE ASOCIADA AL USO DE LAS DROGAS.

 Es una complicación reconocida hace 100 años.

 Criterios:
a) La terapia con la droga precede la trombocitopenia
b) Recuperación completa luego de suspender la droga.
c) Se excluyen otras causas
d) Reexposicion se asocia con recurrencia del cuadro.
e) Demostración por laboratorio de anticuerpo que reacciona contra las plaquetas.
 Las GP IIb/IIIa y Ib/IX son los blancos antigénicos mas frecuentes.

DROGAS Y TROMBOCITOPENIA:

1) Asociadas con producción plaquetaria disminuida.

 Agentes quimioterapéuticos
 Diuréticos tiazídicos
  Alcohol
 Estrógeno
 Cloranfenicol
2) Asociadas con destrucción plaquetaria aumentada.
 Quinidina
 Carbamazepina
 Acido valproico
 Heparina
 Digoxina

TROMBOCITOPENIA INDUCIDA POR HEPARINA:

 La administración de heparina es una causa frecuente de trombocitopenia. Existen 2

tipos:
 Tipo I: Por acción directa de la heparina sobre las plaquetas, no esta mediada
por anticuerpos, habitualmente leve.
 Tipo II: inmune, por acción de un autoanticuerpo antiplaquetario dependiente
de heparina.
 Los pacientes se complican con trombosis arteriales y más raramente venosas.
 El anticuerpo dependiente de heparina se puede demostrar mediante técnicas
inmunogénicas.
 La suspensión de la droga es seguida de una recuperación del recuento
plaquetario.

TROMBOCITOPENIA PRODUCIDA DE SALES DE ORO.

 Ocurre en el 1-3% de los pacientes afectos de la artritis reumatoide tratados con este
fármaco.
Existen datos que sugieren un carácter inmunológico del proceso y se ha demostrado u
asociación con la presencia del antígeno DR3 del sistema HLA.

TROMBOCITOPENIA DEPENDIENTE DE QUININA Y QUINIDINA.

 Ha sido la mas estudiada. Los valores de PAIgG fijada a las plaquetas son elevados, y el
suero del enfermo puede contener anticuerpos que, en presencia del fármaco, fijan el
complemento en algunos casos.

PURPURA ALOINMUNE NEONATAL:

 Incompatibilidad feto materna causada por aloinmunización de la madre a antígenos

plaquetarios fetales.
 Se representa como una trombocitopenia aislada en un RN sano
 Aparece sangrado mucocutáneo en las primeras horas de vida.
 Enfermedad benigna que remite en los 2-15 dias
 Transfusión de plaquetas es el tratamiento de elección en los casos muy sintomáticos.
 Manejo de embarazos siguientes para evitar la Purpura autoinmune neonatal:
- Puncion percutánea del cordon umbilical con una trombocitopenia evidenciada se
coloca: Inmunoglobulina(IV) Dosis: 1gr/kg/semana.
PURPURA POST TRANSFUSIONAL:

 Aparición de trombocitopenia aguda 5-10 dias

 Sucede en 90% de casos en mujeres multíparas
 Se detecta en el suero del paciente aloanticuerpos plaquetarios con especificidad anti
HPA 1A.
 Evoluciona a remisión espontanea en 1 a 6 semanas
 Si trombocitopenia grave se recomienda plasmaféresis.
 Ig (IV) Dosis: 0,4 gr/kg/dia Durante 5 dias

TROMBOCITOPENIA ASOCIADA A LES:

 Puede ser la manifestación inicial de un Lupus.

 Ocurre en el 10-15% de os casos y puede constituir por años la única manifestación de
la enfermedad.
 Una alta incidencia familiar y la frecuencia compartida de los antígenos del sistema
HLA DRW2 relaciona ambos procesos.
 Trombocitopenia y autoanticuerpos antifosfolípidos.
 Lo más común son la leucopenia y la anemia normocítica normocrómica; en ocasiones
auto inmune con Coombs positivo.
 Adenopatía en la mitad de los pacientes como manifestación de actividad.

TROMBOCITOPENIA ASOCIADA A HIV:

 Aparece en enfermos infectados por el HIV, preferentemente hemofílicos,

homosexuales o adictos a drogas por vía parenteral.
 En estos casos existen inmunocomplejos circulantes elevados o anticuerpos
antiplaquetarios, favorecida por el estado alterado de la inmunorregulación con
inversión del cociente linfocitos T CD4/CD8.
 En la actualidad constituye la trombocitopenia secundaria mas frecuente en occidente.
 A menudo se detecta trombocitopenia sin que se hayan producido otras
manifestaciones clínicas de la infección.
 En los enfermos drogadictos aparecen además signos de hiperesplenismo.
 La hipertrofia de este órgano linfoide puede hallarse asociada, o no, a la aparición de
adenopatías.

SÍNDROME DE EVANS:
Entidad clínica autoinmune, se manifiesta por trombocitopenia asociada con anemia
hemolítica.
Se origina por anticuerpos que se dirigen contra las plaquetas y los glóbulos rojos
destruyéndolas (hemolisis).
Es un diagnóstico de exclusión, se pueden hallar signos de trombocitopenia: equimosis,
purpura, petequias y signos de anemia como fatiga, cefalea, palidez, ictericia (que en este caso
indica hemolisis).
Diagnostico de laboratorio: plaquetas <150 x 109/L y Coombs +.
TROMBOCITOPENIA POR SECUETRO ESPLÉNICO:
La esplenomegalia se puede acompañar de trombocitopenia variable, asociada a neutropenia y
anemia leve.
Los megacariocitos en medula ósea se encuentran normales.
En sujetos normales aproximadamente un 30% de las plaquetas se encuentran en el bazo,
disminuyendo las circulantes.
La esplenectomía esta indicada en las citopenias sintomáticas.
PURPURA TROMBOCITOPENICA TROMBOTICA (PTT)
Presencia de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, manifestaciones
neurológicas, trastornos renales y fiebre.
Etiología:
- Idiopática
- Asociada a infecciones bacterianas o virales, agentes tóxicos, drogas (clopidogrel,
ticlopidina, quinina).
- Trastornos autoinmunes: LES, tiroiditis, síndrome antifosfolipídico.
Diagnóstico:
- Trombocitopenia y anemia no explicada
- Hematíes fragmentados (más de dos esquistocitos por campo).
- Reticulocitosis, aumento de bilirrubina indirecta y disminución de haptoglobina.
- Prueba de Coombs directa negativa
- Aumento (LDH) sérica.
- Proteinuria y elevación de los niveles de creatinina habitualmente transitorios.
Tratamiento:
Plasmaféresis: la duración depende de la repuesta, el recuento de plaquetas el parámetro mas
importante para valorar la respuesta al tratamiento.
SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO
Caracterizado por la combinación de insuficiencia renal aguda, trombocitopenia y anemia
hemolítica microangiopática. Puede afectar tanto a los niños como los adultos.
Etiología:
- Clásica o idiopática
- Post infecciosas
- Formas familiares hereditarias y recurrentes.
- Formas de patogenia inmunológica
- Asociadas a complicaciones del embarazo, el post parto o el uso de anovulatorios.
- Asociadas a diversas enfermedades sistémicas: LES, esclerodermia.
- Asociadas a fármacos: mitomicina C, ciclosporina A y antiinflamatorio no esteroideo
(fenilbutazona, diclofenaco y quinina).
- Asociadas a enfermedades glomerulares.
Exámenes complementarios:
Hemograma: anemia de grado variable. En la lamina de periferia se observan fragmentocitos,
reticulocitosis presente, trombocitopenia en el 90% de los casos.
Medulograma: hiperplasia de los sistemas eritropoyéticos y megacariopoyético.
Química sanguínea: hiperbilirrubinemia indirecta por la presencia de la destrucción de
eritrocitos en la microcirculación, así como una disminución de la haptoglobina, elevación de la
LDH.
Pruebas de función renal: creatinina elevada.
Alteraciones de la coagulación: disminución del fibrinógeno y presencia de los productos de
degradación de la fibrina (PDF), el tiempo de protrombina (TP) y el tiempo parcial de
tromboplastina o Kaolin suelen ser normales.
SÍNDROME DE HELLP
Se caracteriza por hemolisis microangiopática, elevación de enzimas hepáticas, recuento bajo
de plaquetas.
Representa una forma grave de preeclampsia que lleva a la muerte materna.
TROMBOCITOPENIA DEL EMBARAZO:
Existe una disminución del recuento plaquetario de un 10% respecto a valores basales.
Se caracteriza por trombocitopenia leve a moderada, no complicada, se detecta en el tercer
trimestre.
Es un diagnóstico de exclusión, recuento de plaquetas <100.000.
Tratamiento conservador.
TROMBOCITOPENIA DILUCIONAL:
Se observa en pacientes que reciben transfusión masiva por la hemodilución.
Rara vez alcanza valores inferiores a 50.000.
PURPURA TROMBOITOPÉNICA INMUNOLÓGICA
Es la principal representante de las trombocitopenias o la que mayormente trata la
hematología.
Historia:
Werlhof en 1735, la identifico como un padecimiento diferente, nombrándolo ´´morbus
maculosis hemorrhagicus´´.
Krauss en 1883, encontró por primera vez que las plaquetas estaban disminuidas en la sangre.
El primer recuento real de plaquetas, que documentaba la trombocitopenia en la PTI, fue
realizado por Hayem en 1890.
El tratamiento de la PTI por medio de la esplenectomía fue iniciado por Kasnelson en 1916.
1949 Evans y Duane demostraron la naturaleza inmune de la trombocitopenia.
Harrington en 1951, demostró la existencia en el suero de los pacientes con purpura de un
factor que explica la trombocitopenia.
Baldini en 1966, surgirió por primera vez que la I en el acrónimo PTI corresponderá a
inmunológica en lugar de idiopática.
Concepto: es una enfermedad autoinmune, caracterizada por la disminución en el numero de
plaquetas que no es secundaria a padecimientos o agentes externos capaces de producir
trombocitopenia.
Se manifiesta por la aparición de sangrado anormal, principalmente de la piel y mucosas.
Epidemiologia:
Es uno de los desórdenes sangrantes adquiridos más comunes.
Con una incidencia de enfermedad sintomática de aproximadamente 3 a 8 por 100.000 niños
por año.
Predomina entre 3 y 8 años con un pico de incidencia entre los 2 y 4 años.
En edad pediátrica no predomina en ningún sexo. En la adolescencia predomina en el sexo
femenino.
Mas frecuente en la raza blanca, aunque en la raza negra puede pasar desapercibido.
Formas clínicas:
Agudo (menor de 6 meses) Crónico (mayor de 6 meses)
- Aparece tras una infección viral - Mas frecuente entre 14-45 años y
- Mas frecuente en niños menores de 1 año.
- Trombocitopenia generalmente - Afecta preferentemente a mujeres.
<20.000 - Mayores de 45 años es grave y
- Buena respuesta al tratamiento refractaria.
- 20% pasa a la cronicidad. - Aparición insidiosa
- No relacionado con procesos virales.
- No remisión espontanea (todos
requieren tratamiento).
Características de la purpura PTI en niños y adultos
Niño Adulto
Femenino = masculino Femenino > masculino
Inicio abrupto Inicio gradual
Infección frecuente como pródromo. Infección como pródromo por lo común
Mas del 80% de los casos son agudos ausente.
Evolución crónica en su mayoría (plaquetas
<150x109/L durante más de 6 meses).
Fisiopatología:
Los estudios mas recientes permiten formular tres mecanismos principales de destrucción
plaquetaria.
1. Mediados por la unión de Ac a la membrana de la plaqueta.
2. Los que inhiben la megacariopoyesis. Se ha comprobado que muchos de estos
enfermos tienen una megacariocitopoyesis inadecuada, con baja producción de
plaquetas, apoptosis incrementada de megacariocitos y niveles plasmáticos de
trombopoyetina (TPO) curiosamente no elevados.
3. Un mecanismo mediado por actividad de las citocinas dependientes de linfocitos T.

Manifestaciones clínicas:
Aguda:
- Antecedente de infección viral o vacunas
- Presentación sintomática, aguda, muchas veces grave.
- Niño saludable que de forma abrupta aparecen manifestaciones purpúricas-
hemorragias como:
o EF: petequias y equimosis en zonas de roces y de alta presión capilar
(extremidades inferiores) y signos de sangrado muco-cutáneo.
o Sangrado en membranas mucosas como epistaxis, tracto gastrointestinal,
mucosa vaginal, tracto urinario, retina, conjuntica, raramente en SNC.
Crónica:
- Antecedente de equimosis, epistaxis y menorragia de tiempo de evolución.
- Presentación gradual, se suman de forma gradual.
- Hemorragias mucocutáneas ligeras a moderadas.
- Mas frecuente entre 15-45 años.
Diagnostico:
Por exclusión de otros trastornos que cursan con trombocitopenia autoinmune como son las
infecciones, enfermedades del colágeno, síndromes linfoproliferativos y reacciones a drogas.
Para un adecuado diagnostico se debe realizar:
- Interrogatorio: antecedentes familiares y personales.
o Ingestión de medicamentos
o Ingestión de alcohol
o Manifestaciones hemorrágicas anteriores
o ¿Relaciones sexuales protegidas? Pensar en trombocitopenia por VIH.
 - Examen físico:
o Purpuras, equimosis, hematomas.
o ¿Esplenomegalia y hepatomegalia? Son sumamente raras, si son de forma
significativa se debe pensar en otro tipo de patología.
o ¿Adenopatías?
- Estudios hematológicos
o Sangre periférica:
Trombocitopenia variable y alteraciones en el tamaño plaquetario
(macroplaquetas).
Anemia normocítica o normocrómica post hemorrágica o por hemolisis
inmune.
Reticulocitosis y macrocitosis si hay perdida aguda.
Leucocitosis a predominio linfocitico si infección es viral.
o Coagulograma: alteraciones dependientes de la integridad numérica de las
plaquetas.
 Tiempo de sangrado (TS) prolongado
 Coagulo irretractil
 TP y TPT coalín normales
o Estudio de medulla ósea:
Celularidad normal
Sistema granulopoyético: integro
Sistema eritropoyético: integro
Sistema megacariopoyetico: normal o hiperplásico con alteraciones de la
morfología, aspecto inmaduro, más pequeños, con núcleo bilobulado,
citoplasma basófilo rodeado de plaquetas.
Además de los complementarios ya descritos, se debe indicar:
1. Estudios serológicos: VDRL, VIH, VHB, VHC, EBV,
2. Estudios inmunológicos
o Prueba de Coombs
o ANA, anti DNA, anticuerpo antiplaquetario y anticuerpo antifosfolípidos.
3. Imagenología
o Estudio de radioisótopos que marcaran a las plaquetas y determinar si hay
algún grado de secuestro plaquetario.
Detección de anticuerpos plaquetarios:
Se dividen en tres categorías:
1. Pruebas fase 1
Test poco sensible y poco especifico actualmente solo se usa en la trombocitopenia
inducida por heparina.
Es una prueba de suero mezclado con plaquetas normales y mide agregación
plaquetaria.
2. Pruebas fase 2
Mide Ig o complementos asociadas a las plaquetas. Usando ligandos marcados con I 125,
los cuales pueden ser:
o Ac anti IgG humano monoclonal o policlonal
o Proteína A especifica estafilocócica
o Son muy sensibles, pero poco especifica.
3. Pruebas fase 3
Determina anticuerpos unidos específicamente a la glicoproteína de la membrana de
la plaqueta ´´captura antigénica´´.
Consta de tres etapas:
o Inmunoblothing
 o Radio inmunoprecipitación.
o MAIPA
Alta especificidad y sensibilidad. Con ello el diagnostico de PTI dejara se ser un
diagnostico por exclusión.
MAIPA:
Las plaquetas se mezclan con el suero a estudiar y se lavan 1 sola vez antes de ser incubadas
con Ac monoclonales específicos para las glicoproteínas de la membrana plaquetaria.
El sobrenadante obtenido se deposita en una microplaca recubierta con antiglobulina de
ratón.
Si en el suero problema existe Ac, el sobrenadante contendrá Inmunocomplejos (anticuerpo
monoclonales/GP) sobre la cual también se habrá fijado el Ac problema.
Estos Inmunocomplejos se unirán a través del Ac monoclonal al fragmento Fab de la
antiglobulina de ratón.
El Ac problema es detectado por adición de antiglobulina humana marcada con fosfatasa
alcalina o peroxidasa.
Esta técnica es mas sensible que la inmunofluorescencia y ELISA, permite definir
simultáneamente la especificada del Ac detectado y la glicoproteína en la cual se localiza el Ag
correspondiente.
Bases del tratamiento para PTI:
- Medidas generales
- Tratamiento de emergencia
- Tratamiento inicial
- Esplenectomía
- PTI refractario
- Terapia experimental
Medidas generales (hospital)
Tratamiento no especifico de trombocitopenias independientemente de su origen:
1. Inhibidores de la fibrinolisis:
o EACA (desmopresina): 100mg/kg/dosis cada 24 horas.
o Acido tranexámico: 10mg/kg/dosis cada 4-8 horas.
o Aprotinina: inhibidor natural de serin proteasa (uso en cirugía mayor).
Tratamiento de emergencia:
Se realizará en caso de sangrado importante: SNC, pulmonar, digestivo, mucosos severos.
- Intacglobin bbo 2,5-5g dosis, 1g/kg dosis por 2 horas seguido de 400 mg/kg/dosis por 5
días.
- Metilprednisolona 15 mg/kg/dosis cada 6-8 horas.
- Plasmaféresis: no es efectiva, solo en casos de urgencia relativa y refractariedad a altas
dosis de intacglobin.
- Concentrado de plaquetas: solo se debe transfundir cuando hay una sangrado severo o
en conteos plaquetarios menores a 10.000 plaquetas.
Primero debe instaurarse un tratamiento inmunosupresor, sin este tratamiento no
deben transfundirse las plaquetas porque aumenta la respuesta inmunológica del
organismo.
- Esplenectomía de urgencia.
Tratamiento específico:
Se inicia cuando:
- Sangrado importante, se comienza con prednisona 1-2mg/kg/día por 4-6 semanas (si
hay una respuesta parcial se puede repetir dosis).
- Criterios de fallo terapéutico:
Plaquetas <50x109/L a las 4 semanas o plaquetas <150x109/L a las 6 semanas o recaída
después de suspenderla.
Tratamiento inicial en niños:
- Al momento del diagnóstico sin sangrado, conducta expectante por 3-4 meses,
excepto si existe sangrado (se hace tratamiento de urgencia); si no se elevan las cifras
plaquetarias después de 3 a 4 meses.
- Tratamiento con prednisona 2mg/kg/4-6 semanas.
- Si respuesta parcial se puede repetir el ciclo sola con prednisona o combinada con:
o Danazol (capsulas 200mg) 1 capsula diaria por 6-12 meses VO.
o Azatioprina (tabletas 50mg) 2-3 mg/kg/día por 3-6 meses VO
o Otras terapias alternativas.
Criterios para realizar una esplenectomía:
- Cuando no hay respuesta al tratamiento de primera línea.
- Cuando las dosis de mantenimiento sean cerca de 5-10 mg/kg para mantener al
paciente libre de síntomas.
- Recaída luego del segundo ciclo de esteroides.
- Cuando estén contraindicados los esteroides.
- Se indica de 12-14 meses después del diagnostico de PTI, en mayores de 5 años.
- Es importante la vacunación contra el neumococo, meningococo, Haemophilus, así
como la profilaxis con penicilina.

Adultos:

 Tratamiento específico con Prednisona 1 – 2 mg/kg/día VO o EV por 4 – 6

semanas.
 Si no resuelve con esto se puede intentar otro ciclo de prednisona sola o
combinada con:
o Danazol (capsulas 200 mg) 1 capsula diaria por 6 – 12 meses VO
o Azatioprina (tabletas 50 mg) 2 – 3 mg/kg/dia por 3 – 6 meses VO
 Otras terapias alternativas: Rituximab, metilprednisolona, altas dosis de
dexametasona, otros inmunosupresores como ciclosporina A, interferón alfa,
vincristina, ciclofosfamida.
 Valorar esplenectomía si:
o Cuadro clínico severo
o No respeta a tratamientos impuestos

Tipo de respuesta clínica:

 Remisión completa: Aumento de cifras de plaquetas mayor de 100 x 109/L

o Respuesta Continuada: Mayor de 3 meses después de la suspensión
de la droga
o Respuesta Temporal: Entre 14 dias y 3 meses
 Remisión parcial: Aumento de cifras de plaquetas entre 50 y 100 x 109/L
 Fracaso: Sin respuesta de las plaquetas. Menos de 50 x 109/L
 Esteroideo sensible: Respuesta terapéutica mantenida
 Esteroideo resistente: No respuesta terapéutica
 Esteroideo dependiente: Respuesta terapéutica solo en presencia de la droga
Criterios de alta de consulta externa:

 Normalización del recuento plaquetario por un año sin la utilización de algún

esquema terapéutico.
PTI y embarazo:
  No es infrecuente y tiene gran importancia no solo por el curso clínico en la
madre, sino también por los efectos que pueda tener sobre el feto, el paso de
Ac maternos antiplaquetarios.
 El manejo clínico es similar al del PTI en el adulto teniendo en cuenta lo
siguiente:
a) No se practica esplenectomía (solo de urgencia)
b) Si se usan esteroides vigilancia por riesgo de eclampsia después de la
12 semana (baja incidencia de efectos sobre el feto)
c) Los inmunosupresores tienen efectos teratogenicos
d) Intacglobin cuando hay recaídas

1. Si mantiene recuentos plaquetarios mayores de 100 x 109/L

a. Consultas mensuales en el primer trimestre
b. Consultas quincenales segundo / tercer trimestre
2. Si trombocitopenia menor de 50 x 109/L sin manifestaciones hemorrágicas:
a. Consultas quincenales sin tratamiento
3. Si trombocitopenia menor de 50 x 109/L y manifestaciones hemorrágicas
a. Consultas semanales y comenzar tratamiento especifico
b. Gammaglobulina EV (Intacglobin) 400 mg/kg/dia por 5 días EV en
infusiones de 6 horas.
c. Prednisona 1 – 2 mg/kg/día por 2 – 4 semanas VO
Terminación de la gestación:

 Si el recuento plaquetario > 50 x 109/L: Vía transpelviana

 Si el recuento plaquetario < 50 x 109/L: Se usa Intacglobin y se realiza la
cesárea
Recién nacido de madre con PTI:

 Realizar recuento plaquetario al nacer

 Si recuento plaquetario es > 20 x 109/L sin manifestaciones hemorrágicas:
Mantener sin tratamiento
 Si el recuento plaquetario es < 20 x 109/L y manifestaciones hemorrágicas
 Gammaglobulina EV (Intacglobin) 400 mg/kg/día por 5 días EV en infusiones
de 6 horas
 Exanguinotransfusion para un recambio sanguíneo
Mecanismo de acción de las drogas:
Prednisona:

 Inhibición de la función macrofagica

 Interfiere con la unión de los anticuerpos a las plaquetas
 Aumenta el catabolismo de las IgG
 Incrementa la producción plaquetaria medular efectiva y mejora la fragilidad
capilar
Intacglobin:

 Bloqueo temporal de la fagocitosis plaquetaria en la PTI al competir por el

receptor FC del macrófago
  Impide la unión autoanticuerpo a las plaquetas por acción anicuerpos
antidiotipos
 Acción inmunosupresora modulando la síntesis y liberación de citoquinas por
linfocitos y macrófagos.
 Efecto supresor sobre linfocitos B

Danazol:

 Disminuye la expresión del receptor del fragmento Fc de los macrófagos

disminuyendo la unión al complejo anticuerpo – plaqueta y su posterior retirada
de la circulación
 Modifica a los linfocitos T potenciando la actividad supresora T CD8 + y así
disminuye la secreción de anticuerpos por los linfocitos.
Inmunosupresores:
  Imuran Ciclofosfamida: Inhiben la producción de anticuerpos antiplaquetarios
por los linfocitos B.
Interferon alfa:

 Actúa directamente sobre la población linfocitaria B efectora inhibiendo la

formación de anticuerpos antiplaquetarios.
Ciclosporina A:

 Actividad inmunosupresora inhibiendo selectivamente los linfocitos TCD4+

cooperadores y asi la producción de anticuerpos.
Anticuerpos monoclonales:

 El anticuerpo monoclonal 3G 8 dirigido contra los receptores FC de baja

afinidad para IgG monomerica encontrados en los macrófagos y neutrófilos
Alcaloides de la Vinca y la Colchicina:

 Se une reversiblemente a la membrana plaquetaria, a los dimeros de tubulina

libre
 Bloqueando el crecimiento de los microtubulos y finalmente inhibiendo se
ensamblaje en los macrófagos
Vitamina C:

 Corrige la vida media plaquetaria, pero se desconoce el mecanismo de acción

Gammaglobulina anti D:

 Actúa bloqueando los receptores Fc de los macrófagos con eritrocitos

sensibilizados por la inmunoglobulina anti D produciendo una hemolisis leve sin
significado clínico
 Dosis de 10 – 25 mug/kg/dia EV en 50 cc de Sol. Salina Fisiológica 0.9% en 30
min, no requiere hospitalización y cuesta poco
 Solo se usa en pacientes Rh+, poco eficaz en esplectomizados, hay que limitar
las dosis para no producir anemia hemolítica severa.
Terapia en estudio:

 Trasplante autologo de stem cell periférico

 Tratamiento biológico:
o Rituximab: Produce una disminución de los linfocitos B por acción
antiCD 20, esto es regulado por células T pero no se conoce el
mecanismo, 375 mg/m2 por 4 semanas.
Análogos de la trombopoyetina:
1. Primera generación de factores trombopoyeticos:
a. Trombopoyetina recombinante humana (rhTPO)
b. Factor de crecimiento recombinante pegilado de los megacariocitos
(PEG-rHuMGDF)
2. Segunda generación de factores trombopoyeticos:
a. Peptido-mimeticos de la TPO
b. Agentes no péptido miméticos
c. Anticuerpos agonistas del receptor de la TPO