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SISTEMA NERVIOSO, ENDOCRINO Y REPRODUCTOR

Material complementario.
Tema 4.2: Sistemas sensoriales especiales.
Título: Origen y desarrollo embrionario de los órganos de la visión y la audición
Sumario: Desarrollo embrionario del órgano de la visión.
Elementos que participan en su formación. Vesícula y cúpula óptica.
Evolución del ectodermo superficial y del mesénquima cefálica.
Desarrollo embrionario del órgano de la audición.
Oído interno, oído medio y oído externo. Componentes.
Origen embriológico y estructuras que se forman.
Defectos congénitos de los órganos de la visión y audición.

Objetivos.
Describir desde la concepción científica del mundo las características
morfofuncionales de los órganos sensoriales especiales de la visión y la audición,
enfatizando en su origen, desarrollo, estructuras embrionarias que participan en su
formación, los derivados de las mismas y sus alteraciones, así como las medidas
de prevención y promoción, haciendo uso de la bibliografía básica y
complementaria en función de la formación del médico general.
El desarrollo temprano del ojo aparece en el embrión de 22 días como resultado
de una serie de signos inductivos o cadena de inductores a partir de 4 orígenes:
• Neuroectodermo del Prosencéfalo.
• Ectodermo superficial de la región cefálica.
• Mesodermo entre ambos.
• Células de las crestas Neurales.

La primera manifestación del desarrollo del ojo aparece al inicio de la cuarta


semana (22dias) en forma de dos surcos poco profundos a cada lado del
Prosencéfalo o cerebro anterior. Al cerrarse el tubo neural, estos surcos producen
dos evaginaciones del cerebro anterior denominadas vesículas ópticas las cuales
crecen alejándose del resto del Prosencéfalo y quedan unidas a este por los
pedículos ópticos, que interviene posteriormente en la formación del nervio óptico.
Poco después, la vesícula comienza a invaginarse y forma la cúpula óptica de
doble pared, inicialmente estas capas están separadas por el espacio
intraretiniano, pero posteriormente desaparece y entonces las capas se
yuxtaponen.
La invaginación no está limitada a la porción central de la cúpula, sino que también
comprende el borde ventral donde se forma la fisura coroidea.
Durante la séptima semana, los bordes de la fisura coroidea se fusionan, dejando
un orificio redondo, la futura pupila.
Las capas unidas de la cúpula óptica originan la retina, el iris y el cuerpo ciliar

La cúpula óptica tiene dos capas:


Una capa externa que se caracteriza por pequeños gránulos de pigmento
denominada capa pigmentaria de la retina.
Una capa interna que se divide en:
a)1/5 anterior o porción ciega de la retina (forma la porción irídea de la retina) y
origina la capa interna del el iris y la porción ciliar que forma el cuerpo ciliar.
b) 4/5 posteriores o porción óptica o nerviosa de la retina (forma la porción
coroidea de la retina para dar lugar al resto de la misma (se localizan los
fotoreceptores)
La musculatura del iris deriva del neuroectodermo (cúpula óptica) y la del
cuerpo ciliar del ectomesenquima.
En un feto de seis meses se pueden reconocer todas las capas de la retina
adulta.
CAPAS DE LA RETINA
1. Epitelio pigmentario.
2. Capa de conos y bastones.
3. Capa limitante externa.
4. Capa nuclear externa.
5. Capa plexiforme externa.
6. Capa nuclear interna.
7. Capa plexiforme interna.
8. Capa de células ganglionares.
9. Fibras del nervio óptico.
10. Capa limitante interna.
. Al mismo tiempo que está ocurriendo todos estos cambios a nivel de la vesícula
óptica, las células del ectodermo superficial se ponen en contacto con ella, y por
acción inductora de la vesícula, se agrandan y originan las placodas del cristalino,
la cual se invagina y forma la vesícula del cristalino,
Durante la quinta semana la vesícula del cristalino pierde su contacto con el
ectodermo superficial y se sitúa en el interior de la cúpula óptica, (estas vesículas
son huecas y esféricas), con dos paredes, la pared posterior o interna donde
las células de estas comienzan a alargarse hacia adelante y forman las fibras
largas que llenan el interior del cristalino (fibras primarias del cristalino) y la
pared anterior o externa que constituye el epitelio del cristalino definitivo. Pero el
crecimiento del cristalino no se completa en la etapa prenatal, sino hasta los 20
años de edad, ya que continuamente se están agregando fibras secundarias al
núcleo central, por lo que las vesículas del cristalino obliteran totalmente la
cavidad de la cúpula óptica o cavidad hialoidea.
Del ectodermo superficial,además del cristalino, se originan otras estructuras del
ojo como son:
- El epitelio de la córnea
- Las pestañas
- La conjuntiva
- Las glándulas palpebrales
- Las glándulas lagrimales.
Hacia el final de la quinta semana el primordio del ojo está rodeado
completamente por el mesénquima cefálico, el cual se diferencia de tres formas:
a) Rodea al globo ocular formando dos capas:
Una capa externa (comparable con la duramadre), que origina la
esclerótica.
Una capa interna (parecida a la piamadre, muy vascularizada) que origina
la coroides.
b) En la cara anterior del ojo, la mesénquima forma la membrana iridopupilar
que posteriormente desaparece y la sustancia propia o estroma de la
córnea.
c) Penetra más internamente al globo ocular formando el humor vítreo y los
vasos hialoideos.
Por lo que la córnea está formada por:
a) Una capa epitelial derivada del ectodermo superficial.
b) La sustancia propia que se continua con la esclerótica.
c) Una capa epitelial que rodea la cámara anterior del ojo.
El cuerpo vítreo tiene un origen del mesodérmico y ectodérmico,
Además del mesénquima cefálico se origina el tejido conectivo palpebral.
Las células de la cresta neural migran hacia el mesénquima y se diferencian
hacia la formación de la coroides, la esclerótica y el endotelio corneal.
Malformaciones congénitas.
Coloboma del párpado o del iris: Se produce cuando no cierra la fisura coroidea en
la séptima semana del desarrollo.es decir, cierre defectuoso de la fisura coroidea.
Podemos encontrar la hendidura a nivel de los párpados, el iris, el cuerpo ciliar, la
retina, la coroides y el nervio óptico.
Catara congénita: Es una opacidad del cristalino durante la vida intrauterina.
Puede ser de origen genético o causado por infecciones intraútero como la
rubéola, cuando la padece la madre entre la cuarta y séptima semana del
embarazo.
Persistencia de la membrana iridopupilar: Puede persistir sino se produce su
resorción durante la formación de la cámara anterior.
Anoftalmía: Es la falta total del globo ocular, es decir, el desarrollo de los ojos no
ocurre. Pude producirse por insuficiencia de la evaginación óptica para formar el
surco óptico ó por degeneración o desaparición de la vesícula óptica. Esta puede
ser unilateral o bilateral y además puede acompañarse de defectos craneofaciales.
Microftalmía: El ojo es demasiado pequeño. Se produce por infecciones
intrauterinas ocasionadas por citomegalovirus y toxoplasmosis y se asocia a otras
anormalidades oculares como quistes y colobomas.
Ciclopía: Es el ojo único. Este defecto obedece a la pérdida de tejido de la línea
media por lo que puede acompañarse de defectos craneales como
Holoprosencefalia.
Afaquia congénita.La ausencia del cristalino es extremadamente infrecuente y se
debe a la falta de formación de la placoda cristaliniana durante la cuarta semana.
La afaquia también puede deberse a la falta de inducción del cristalino por parte
de la vesícula óptica.
Aniridia: La ausencia del iris.
Retinoblastoma: Se refiere a una neoplasia maligna congénita derivada de las
células retínales embrionarias. Puede ser de origen genético.
Albinismo: Es una deficiencia generalizada de la pigmentación, un error innato del
metabolismo causado por la falta o insuficiencia de la enzima Tirosinasa, es una
afección hereditaria recesiva debido a una deficiencia de pigmento en la capa
externa de la retina.
Ptosis palpebral congénita: La caída de los párpados superiores en el momento
del nacimiento es una eventualidad relativamente frecuente. La ptosis congénita
puede estar causada por una lesión o una distrofia (crecimiento inadecuado)
prenatales de la rama superior del nervio motor ocular común Puede estar
afectada la visión cuando el borde del párpado cubre parcial o completamente la
pupila; en algunos casos está indicada la corrección quirúrgica en una fase
temprana.
Sinoftalmía: Es la fusión de los ojos y se debe a que todas las estructuras
oculares están pareadas dentro de un globo único, por un defecto de la
biteralización, ocurre antes de la cuarta semana del desarrollo embrionario.
El oído, en el adulto es una unidad anatómica relacionada con la audición y el
equilibrio, sin embargo, en el embrión se desarrolla a partir de tres porciones
totalmente diferentes.
 Oído externo: Recepciona o capta las ondas sonoras.
 Oído medio: Transmisión de las ondas sonoras del oído externo al oído
interno.
 Oído interno: Receptores de la audición (conducto coclear) y del
equilibrio (porción vestibular).

Oído Interno
La primera manifestación del desarrollo del oído comienza en los inicios de la
tercera semana del desarrollo en forma de unos engrosamientos del ectodermo
superficial a cada lado del Rombencéfalo. Estos engrosamientos denominados
placodas óticas o auditivas, se invaginan rápidamente y forman las vesículas
óticas o auditivas (otocistos) que se separa del ectodermo y se dispone cerca de
la pared del Rombencéfalo.
Un pequeño grupo de células de la vesícula ótica se desprenden uniéndose a
células provenientes de las crestas neurales y forman el ganglio estatoacústico.
Posteriormente en la quinta semana del desarrollo cada vesícula se divide en dos
porciones:
a) una porción ventral que da origen al sáculo, al caracol y al órgano de Corti
(órgano espiral o coclear formado por la membrana tectoria y las células sensitivas
del sistema auditivo, el cual recibe los impulsos, los transmite al ganglio espiral y
luego al SNC por fibras del VIII par craneal).
b) una porción dorsal que forma el utrículo, los conductos semicirculares y el
conducto endolinfático.
Todas estas estructuras que derivan de la vesícula auditiva forman el laberinto
membranoso, rodeado por el mesénquima que se diferencia primeramente en
cartílago, luego se reabsorbe y forma los espacios perilinfático alrededor del
laberinto membranoso.
El resto del cartílago se osifica y origina el laberinto óseo, donde queda incluido
el laberinto membranoso, separados ambos por el espacio perilinfático.
En las paredes de los utrículos y el sáculo aparecen áreas sensitivas llamadas
manchas acústicas donde están los receptores del equilibrio, los cuales si se
afectan pueden provocarle al paciente vértigo ,por lo que ante esta situación se
debe estudiar primeramente este órgano .
El oído interno tiene origen ectodérmico y mesodérmico

Oído Medio
Debemos recordar, que, en la formación de esta parte del oído, tiene gran
importancia los arcos faríngeos ó branquiales, los cuales comienzan a
desarrollarse en la cuarta semana, cuando las células de las crestas neurales
migran hacia las futuras regiones de la cabeza y el cuello.
Cada arco faríngeo está formado por un núcleo central de tejido mesénquimatico,
por su lado externo (hendiduras faríngeas) está cubierto por ectodermo
superficial y revestido en su interior (bolsas faríngeas) por un epitelio de origen
endodérmico. Cada arco posee sus propios componentes musculares,arterial y
nervioso.
Por lo que, podemos resumir, que los arcos faríngeos tienen un origen
mesodérmico, las hendiduras branquiales tienen un origen ectodérmico y las
bolsas faríngeas un origen ectodérmico.
La primera bolsa faríngea que se origina de la hoja germinativa endodérmica,
crece rápidamente en dirección lateral y en su porción distal llamada receso
tubotimpánico se ensancha y forma la caja del tímpano o cavidad timpánica y la
porción proximal permanece estrecha formando la trompa de Eustaquio,
faringotimpanica o tuba auditiva.
Esta última comunica la cavidad timpánica con la nasofaringe.
De la hoja germinativa Mesodérmica se forma la cadena de huesecillos que está
formada por el martillo, el yunque (i arco faríngeo ó branquial) y el estribo (II arco
faríngeo ó branquial).
El oído medio tiene origen endodérmico y mesodérmico
Oído Externo
El conducto auditivo externo se desarrolla a partir de la porción dorsal de la
primera hendidura faríngea la cual se origina de la hoja germinativa Ectodérmica:
El pabellón de la oreja se desarrolla a partir de seis proliferaciones
mesenquimáticas (Mesodérmica) situadas en los extremos dorsales del primero y
del segundo arcos faríngeos y rodeando la primera hendidura faríngea.
Estas prominencias auriculares tres a cada lado del conducto auditivo externo se
fusionan y se convierten en la oreja definitiva.
Las orejas en una etapa inicial están situadas en la región inferior del cuello, pero
al desarrollarse el maxilar inferior ascienden hasta situarse a los lados de la
cabeza, a nivel de los ojos, cuando no ocurre este ascenso aparece una alteración
de la morfología llamada implantación baja de las orejas

Membrana timpánica o tímpano: Está formada por tres capas en las cuales
participan las tres hojas germinativas.
 Capa Externa: Proveniente del revestimiento epitelial ectodérmico del
conducto auditivo externo. (Ectodérmico)
 Capa Intermedia: Una capa intermedia de tejido conectivo. (Mesodérmico)
 Capa Interna: Proveniente del revestimiento epitelial endodérmico de la
cavidad timpánica. (Endodérmico)
El oído externo tiene origen endodérmico, ectodérmico y mesodérmico.
Malformaciones congénitas del oído.
Sordera congénita: Se acompaña por lo general de mudez, puede ser causada por
desarrollo anormal del laberinto membranoso y el óseo, así como por
malformaciones de los huesecillos del oído y el tímpano. La mayor parte de esta
anomalía se debe a factores genéticos, aunque pueden ser ocasionadas por
factores ambientales, por ejemplo, una infección causada por el virus la rubéola
entre la sétima y octava semana del desarrollo, otras infecciones como la
poliomielitis, la toxoplasmosis, enfermedades de la madre como la diabetes, el
hipotiroidismo.
Fositas y apéndices preauriculares: Son acrocordones y depresiones poco
profundas, respectivamente, que se observan por delante de la oreja.
Las fositas representan el desarrollo anormal de los promontorios preauriculares o
prominencias auriculares y los apéndices pueden deberse a la presencia de
apéndices accesorios o prominencias supernumerarias.
Disostosis mandibulofacial (Síndrome de Treacher Collins): Es atribuida a
inhibición del primer arco faríngeo. Y con frecuencia autosómico dominante.
Incluye fisuras palpebrales, hipoplasia mandibular y cigomática, defectos del
meato acústico externo, orejas malformadas y sorderas conductivas.
Otosclerosis: Es un trastorno hereditario, autosómico dominante de la pared ósea
del laberinto. El estribo queda fijado por tejido fibroso u óseo, lo que provoca
interferencia en la conducción de las vibraciones sonoras a los elementos
neurosensoriales, y que provoca la pérdida progresiva de la audición.
Synotus: Consiste en la fusión de los oídos que se sitúan cerca de la línea medio
ventral y se asocia con agnatia o falta de desarrollo de la mandíbula.
Microtia: Presencia de orejas pequeñas, pero bien formadas.
Anotia: Ausencia total del pabellón auricular.
Agenesia del conducto auditivo externo: Ausencia del conducto auditivo externo
Defectos del oído externo: Este defecto es común, comprende anomalías
menores y graves y lo más importante es el trauma psicológico y emocional que
pueden ocasionar, además de estar relacionados con otras anomalías.
Implantación baja de las orejas (lo vimos anteriormente).
Conclusiones
1)En la formación del órgano de la visión participan el neuroectodermo del
Prosencéfalo, el ectodermo superficial, el mesénquima cefálica y las células de las
crestas neurales.
2) En la formación del órgano de la audición participan las tres hojas germinativas

3) Las alteraciones los mecanismos morfogenéticos del desarrollo conllevan a la


aparición de las malformaciones congénitas.

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