Neuromuscular
J Neurol Neurosurg Psychiatry: publicado por primera vez como 10.1136 / jnnp-2016-314862 el 11 de noviembre de 2016. Descargado de http://jnnp.bmj.com/ el 7 de noviembre de 2020 por invitado. Protegido por
Departamento de Neurología,
1
Erasmus MC, Rotterdam, Países
Bajos
2 Inmunología, Erasmus MC,
Rotterdam, Holanda
Correspondencia a
Prof Bart C Jacobs, Departamentos
de Neurología e Inmunología, Erasmus
MC, PO Box 2040, Rotterdam 3000
CA, The
Países Bajos; b.jacobs @
erasmusmc.nl
Recibido el 6 de septiembre de 2016
Revisado el 21 de octubre de 2016
Aceptado el 27 de octubre de 2016
Publicado en línea primero
11 de noviembre de 2016
Citar: Verboon C,
van Doorn PA, Jacobs BC.
Psiquiatría neuroquirúrgica J Neurol
2017; 88: 346–352.
346
REVISIÓN
Dilemas de tratamiento en el síndrome de Guillain-Barré
Christine Verboon, 1 Pieter A van Doorn, 1 Bart C Jacobs 1,2
RESUMEN
El síndrome de Guillain-Barré (GBS) es un
polirradiculoneuropatía con un curso clínico y un resultado muy variables. La
inmunoglobulina intravenosa (IgIV) y la plasmaféresis son tratamientos eficaces
comprobados, pero la ef fi cacy se ha demostrado principalmente en la mejora
motora en adultos con una forma típica y grave de GBS. En la práctica clínica,
los dilemas del tratamiento pueden ocurrir en pacientes con una presentación
relativamente leve, formas variantes de GBS o cuando el inicio de la debilidad
fue hace más de 2 semanas. Pueden surgir otros dilemas terapéuticos en
pacientes que no mejoran o incluso progresan después del tratamiento inicial.
Proporcionamos una descripción general de la literatura actual sobre las
opciones terapéuticas en estas situaciones y, además, brindamos nuestra visión
personal que puede servir como base para la toma de decisiones terapéuticas.
INTRODUCCIÓN
El síndrome de Guillain-Barré (GBS) es una polirradiculoneuropatía
potencialmente mortal que progresa rápidamente y requiere un
diagnóstico, seguimiento y tratamiento tempranos. 1 2 Intercambio de
plasma (PE, generalmente 200 - 250 mL / kg en fi cinco sesiones) e
inmunoglobulina intravenosa (IgIV, 0,4 g / kg durante 5 días) son
tratamientos eficaces comprobados para el SGB. 3 4 IgIV puede
considerarse fi Tratamiento de primera elección porque es relativamente
fácil de administrar, está ampliamente disponible y tiene menos efectos
secundarios. 3 - 5 A pesar de la eficacia probada de estos tratamientos en
el SGB, la atención de los pacientes en la práctica clínica suele ser
compleja. Primero, el resultado en muchos pacientes sigue siendo malo:
2 - El 10% puede morir, el 20% todavía no puede caminar después de 6
meses y muchos pacientes sufren síntomas residuales, como dolor y
fatiga severa. 1 3 4 6 - 8 En segundo lugar, los pacientes en los que se han
demostrado los efectos terapéuticos representan con frecuencia una
proporción seleccionada de los pacientes (síntomas <2 semanas y que
caminan con ayuda, encamados o que necesitan arti fi ventilación cial
(grado de discapacidad GBS
≥ 3, tabla 1 )).
En tercer lugar, el ef fi Se ha demostrado que la eficacia de la EP y la
IgIV se relaciona principalmente con la mejoría en la escala de
discapacidad del GBS 4 semanas después del inicio del tratamiento.
Sin embargo, esta escala se centra en la marcha y no tiene en cuenta
otras consecuencias del SGB que son importantes en la vida diaria,
como la función del brazo, la debilidad facial, la debilidad sensorial. fi cits,
dolor y fatiga. Finalmente, como consecuencia de esto, las revisiones
Cochrane sobre el tratamiento del SGB se limitan a los especi fi c Los
criterios de inclusión y resultado de los ensayos se centran en la escala
de discapacidad GBS. 3 4 11 - 14 En la práctica clínica, los médicos se
enfrentan a diversas situaciones que no están cubiertas por los
estudios terapéuticos existentes y la otra literatura ( fi figura 1 ).
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En esta revisión, abordaremos dos cuestiones principales que pueden
generar dilemas en el tratamiento de pacientes con SGB:
1. Inicio del tratamiento (estándar)
A. Ventana de tiempo terapéutico
B. Forma leve de GBS
C.Variantes clínicas y subtipos electrofisiológicos de GBS
D. Niños
2. Cambio o repetición del tratamiento
A. Insuf fi respuesta clínica cient
B. Añadir tratamiento
C.Otros tratamientos además de la EP o la IgIV
D. Relacionado con el tratamiento fl fluctuaciones (TRF)
Damos un resumen de la evidencia actual de tratamiento en
estos especi fi c situaciones clínicas. Además, proporcionamos
una visión personal para cada dilema, con el fin de ayudar a los
médicos en su toma de decisiones, siempre que no haya
evidencia de ensayos clínicos. El nivel de evidencia del efecto
del tratamiento varía de 1 a 4 ( Tabla 2 ).
derechos de autor.
INICIO DEL TRATAMIENTO (ESTÁNDAR) Ventana de
tiempo terapéutico
¿El tiempo es nervio?
Todos los ensayos controlados aleatorios (ECA) con IgIV y EP en
SGB se realizaron en la fase aguda de la enfermedad, dentro de las 2
(en el caso de la IgIV) a las 4 semanas (en el caso de la EP) después
del inicio de la debilidad. Se puede suponer que el tratamiento es más
eficaz cuando se inicia lo antes posible para prevenir un mayor daño
a los nervios, similar al concepto ' El tiempo es cerebro ' en accidentes
cerebrovasculares isquémicos. Algún apoyo para esta hipótesis
proviene de los ensayos de EP, donde la EP en pacientes
aleatorizados dentro de los 7 días posteriores al inicio de los síntomas
tuvo un efecto más pronunciado (a tiempo para mejorar un grado
clínico, tiempo medio para caminar sin ayuda), que en pacientes
aleatorizados entre 8 y 28 días después del inicio. 3 17 18 Además, la
IgIV tiene efectos inmunomoduladores pleiotrópicos que pueden
inhibir la activación de macrófagos mediada por Fc, prevenir la unión
de anticuerpos a objetivos neurales y prevenir la activación del
complemento que de otro modo conduciría a un mayor daño nervioso. 4
19 20 Estos efectos de la IgIV y la posible lesión nerviosa en curso, en
ausencia de resultados de ensayos controlados adecuadamente,
pueden implicar que el tratamiento debe iniciarse lo antes posible.
Vista personal actual: Basado en evidencia limitada, recomendamos
comenzar el tratamiento lo antes posible en pacientes que caminan
con ayuda, están encamados o ventilados (grado de evidencia: 3). En
los pacientes que aún pueden caminar sin ayuda, pero que muestran
una rápida progresión de los síntomas, es probable que se deba tratar
de prevenir un mayor daño nervioso y no esperar a un mayor deterioro
clínico (nivel de evidencia: 4).

tabla 1 Escala de discapacidad del síndrome de Guillain-Barré (GBS)
Grado
0 Saludable
1 Síntomas menores y capaz de correr.
2 Capaz de caminar 10 m sin ayuda pero incapaz de correr Capaz de caminar 10
3 m a través de un espacio abierto con ayuda Postrado en cama o en silla
4
5 Requiere ventilación asistida durante al menos parte del día Muerto
6
Adaptado de: Hughes et al, 9 y grupo PSGBS. 9 10
Figura 1 Resumen de los dilemas del tratamiento.
Tabla 2 Niveles de evidencia 15 16
Nivel 1 ≥ 1 (metanálisis de) ECA con un número adecuado de pacientes, intervenciones y
medidas de resultado
Nivel 2 Ensayo controlado sin asignación al azar o ECA con un número reducido de pacientes
Nivel 3 Ensayos incontrolados
Nivel 4 ≥ Informes de 1 caso
ECA, ensayo controlado aleatorio.
¿Cuánto tiempo después de la aparición de la debilidad puede seguir siendo eficaz el
tratamiento?
La fase progresiva en la gran mayoría de los pacientes con GBS dura menos de 4 semanas y la
mayoría de los pacientes se presentará dentro de unos pocos días o semanas después del
inicio de los síntomas. 21 Sin embargo, alrededor del 3% de los pacientes pueden progresar
durante un período de 4 - 8 semanas que en parte pueden deberse a una lesión nerviosa
mediada por el sistema inmunitario en curso (polineuropatía desmielinizante idiopática
subaguda, SIDP). 22 Para estos casos, no hay evidencia disponible con respecto al efecto del
tratamiento de IgIV o EP.
La presentación 4 semanas después del inicio de los síntomas puede ser una
demostración de un curso relativamente leve de la enfermedad con un buen pronóstico
natural que no requiere tratamiento. Cuando todavía hay progresión después de 4
semanas, especialmente en pacientes que no están tan gravemente discapacitados y
que muestran signos claros de desmielinización en los estudios de conducción nerviosa,
el inicio agudo crónico en fl Se debe considerar la polineuropatía desmielinizante
ammatoria (A-CIDP). Especialmente cuando la progresión persiste después de 8
semanas, crónica en fl Se debe considerar la polineuropatía desmielinizante ammatoria
(PDIC) y luego se indica un (re) tratamiento con IgIV o incluso un cambio a
corticosteroides. 23
Vista personal actual: No hay información disponible sobre el efecto del tratamiento en
pacientes con SGB que se presentan 4 semanas o más después del inicio de la
debilidad. Se debe considerar GBS subaguda o A-CIDP en pacientes que se presentan
después de 4 semanas de
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comienzo. Sugerimos comenzar con IgIV cuando haya una clara progresión clínica o una ' espera y
verás ' política en caso de enfermedad relativamente leve y estable (grado de comprobación
científica: 4).
' Levemente afectado ' pacientes
Aunque no hay consenso sobre el de fi En caso de GBS leve, se puede considerar que un
paciente que todavía puede caminar sin ayuda esté levemente afectado, aunque puede
implicar que el paciente tiene otros trastornos neurológicos graves. fi citaciones. En este
artículo, como en algunas otras publicaciones, utilizamos el término GBS leve cuando el
paciente aún puede caminar sin ayuda (puntuación de discapacidad de GBS 1 o 2). 27 Estudios
anteriores indican que alrededor de un tercio de los pacientes tienen una forma leve de
SGB, aunque la proporción real puede no estar informada debido al sesgo de selección. 24
Algunos estudios han indicado que el curso clínico en estos pacientes puede no ser tan
leve como se esperaba. Hasta el 38% de los pacientes con una forma leve de GBS
informaron problemas en la función de la mano y en la carrera después de 6 meses de
seguimiento a pesar de que el 22% de ellos recibió tratamiento. 25
La mayoría de los ECA se realizaron en pacientes con una forma grave de SGB, de fi ned
como caminar con ayuda o algo peor ( tabla 1 ). El criterio de valoración principal en estos
ensayos se basó generalmente en la proporción de pacientes que recuperaron la
capacidad de caminar sin ayuda o una mejoría en al menos un grado en la escala de
discapacidad GBS. En parte debido a estos criterios de valoración, los pacientes levemente
afectados generalmente no se incluyeron en los ECA, lo que limita la evidencia de si el
tratamiento será eficaz en este subgrupo de pacientes.
Las revisiones Cochrane sobre EP y IgIV no proporcionan ningún consejo directo
para el tratamiento del SGB leve. 3 4 No se ha evaluado el efecto terapéutico de la IgIV
en pacientes adultos con GBS leve. Sin embargo, en un pequeño grupo de niños con
GBS leve, se observó un tiempo más corto de mejora y un grado de discapacidad de
derechos de autor.
GBS más bajo a las 4 semanas en el grupo de IgIV. 26
Un ECA investigó el efecto de la EP en el tiempo hasta el inicio de la recuperación
motora en pacientes que podían estar de pie sin ayuda o caminar 5 m con o sin ayuda. 27 En
este estudio, se demostró que el tratamiento con dos sesiones de EF signi fi acortó
considerablemente el tiempo hasta el inicio de la recuperación motora (4 días) que la
atención de apoyo (8 días) y acortó el tiempo hasta el alta hospitalaria (13 frente a 18
días). 27 Resultado a largo plazo (de fi como la recuperación de la fuerza muscular completa
después de 1 año) no fue significativa fi diferente, pero esta medida de resultado puede
carecer de especificidad fi ciudad para demostrar una diferencia. Además, la recuperación
total espontánea es posible debido al curso leve de la enfermedad, y posiblemente sería
más informativo investigar si el tratamiento acelera la recuperación completa en el
contexto de la rentabilidad y el riesgo. - bene fi t análisis.
Vista personal actual: Los pacientes con GBS leve pueden tener un deterioro funcional a
largo plazo, pero solo un beneficio fi Se ha demostrado un efecto importante del tratamiento
con EP (grado de comprobación científica: 2). Este efecto no se ha demostrado para la IgIV
en pacientes adultos. Según el efecto de la EP en los casos leves y de la IgIV en los casos
graves, es probable que la IgIV también sea eficaz en el GBS leve. Proponemos que el
tratamiento (ya sea EP o IgIV) debe considerarse especialmente en pacientes levemente
afectados que desarrollan características adicionales como disfunción autonómica, debilidad
bulbar o facial (nivel de evidencia: 4). Los nuevos ensayos de tratamiento deben estudiar
preferentemente el efecto del tratamiento, no solo restringido a los pacientes gravemente
afectados con SGB.
Variantes clínicas y subtipos electrofisiológicos de GBS
Síndrome de Miller Fisher (MFS)
MFS, caracterizado por oftalmoplejía, ataxia y son fl exia, se considera una
forma variante de GBS debido a la patogénesis subyacente común y la
presencia de formas superpuestas con
347
 Neuromuscular
GBS. 28 Los pacientes con MFS típico (es decir, sin debilidad de las extremidades) en
general tienen un curso natural benigno con recuperación completa en 60 - 100% de los
pacientes a los 6 meses. 14 29 30 Dos estudios retrospectivos (n total = 142) no encontraron
diferencias en el tiempo hasta la recuperación completa en pacientes tratados con IgIV o
EP versus cuidados de apoyo, pero la IgIV aceleró ligeramente el tiempo hasta el inicio de
la mejoría de los síntomas. 30 31
Según la revisión Cochrane, actualmente no hay suficiente evidencia de que la
inmunoterapia pueda acelerar la recuperación de la MFS y de que los pacientes que
padecen una MFS típica probablemente mejoren por completo con un enfoque
conservador. 14
Sin embargo, 25 - El 50% de los pacientes que se presentan con MFS desarrollarán
debilidad de las extremidades (síndrome de superposición MFS-GBS) y el 40% de los
pacientes desarrollarán debilidad bulbar adicional y trastornos de la deglución que pueden
requerir intubación. 28 32 33 Actualmente no hay modelos de pronóstico disponibles para
predecir qué pacientes son propensos a progresar hacia el síndrome de superposición
MFS-GBS. Según la revisión Cochrane, los resultados de los ensayos terapéuticos en el
SGB pueden extrapolarse a pacientes con un síndrome de superposición MFS-SGB porque
es parte del espectro del SGB. 14
Vista personal actual: La evidencia de estudios retrospectivos indica que los MFS
típicos pueden requerir cuidados de apoyo solo debido al curso natural relativamente
benigno (nivel de evidencia: 3). En pacientes con debilidad adicional de las
extremidades, se debe considerar el tratamiento con IgIV o EP, trastornos de la
deglución, debilidad facial o insuficiencia respiratoria (nivel de evidencia: 4).
Bickerstaff ' encefalitis del tronco encefálico (BBE)
BBE se considera una variante poco común dentro del espectro de GBS. 34 Los pacientes
con BBE suelen presentar oftalmoplejía, ataxia y en ocasiones debilidad de las
extremidades, además de mostrar síntomas de afectación del tronco encefálico que incluyen
alteraciones en la conciencia o signos del tracto largo. 35 No se ha realizado ningún ECA en
BBE y solo se han publicado informes de casos y series que describen el curso clínico
después de diversas formas de tratamiento. El estudio más grande fue un estudio
retrospectivo en 62 casos de BBE, que informó diferentes combinaciones de regímenes de
tratamiento (PE, IgIV, esteroides, combinaciones de estos y cuidados de apoyo). 36 Seis
meses después del inicio de los síntomas, dos tercios de todos los pacientes se habían
recuperado por completo, con la recuperación más alta en el grupo de IgIV. Los síntomas
residuales en los otros pacientes fueron debilidad de las extremidades, cambios cognitivos,
diplopía, alteración de la marcha, disestesia y disfagia. El cinco por ciento (3 pacientes) de
los pacientes murieron durante un período de seguimiento de 6 meses. Otras series más
pequeñas han informado la recuperación completa de los síntomas neurológicos en 67 - 100%
de los pacientes a los 6 meses. 14
Vista personal actual: Aunque el efecto del tratamiento no se ha estudiado
adecuadamente en BBE, la gravedad clínica de BBE en la fase aguda y el
solapamiento con GBS sugiere que el tratamiento con IgIV o PE en la fase aguda es
justi fi capaz (grado de comprobación científica: 4).
Otras variantes clínicas de GBS
Otras variantes dentro del espectro del GBS son el GBS motor puro,
faríngeo-cervical-braquial (PCB), atáxico puro, sensorial puro y paraparético. No se
ha realizado ningún ECA específico fi cally en cualquiera de estas variantes.
Un análisis de subgrupos post-hoc informó que signi fi Un número mayor de pacientes
con SGB motor puro recuperaron la capacidad de caminar sin ayuda después del
tratamiento con IgIV en comparación con la EP (87% frente a 45%, p = 0,02). 37 Otros tres
estudios retrospectivos mostraron evidencia de que los pacientes con anticuerpos anti-GM1
(asociados con SGB motor puro) podrían mejorar después de la IgIV en comparación con
la EP. 38 - 42
348 Verboon C, et al. Psiquiatría neuroquirúrgica J Neurol 2017; 88: 346–352. doi: 10.1136 / jnnp-2016-314862
J Neurol Neurosurg Psychiatry: publicado por primera vez como 10.1136 / jnnp-2016-314862 el 11 de noviembre de 2016. Descargado de http://jnnp.bmj.com/ el 7 de noviembre de 2020 por invitado. Protegido por
Vista personal actual: Con base en los resultados de cuatro estudios retrospectivos
con un número reducido de pacientes, consideramos recomendar IgIV sobre EP en
pacientes con SGB motor puro (nivel de evidencia: 3). Es posible que los pacientes con
PCB, SGB atáxico y sensorial nunca sean elegibles para el tratamiento si solo se tiene
en cuenta la escala de discapacidad de SGB y, por lo tanto, el tratamiento debe iniciarse
cuando los síntomas sean gravemente incapacitantes o progresen rápidamente (nivel
de evidencia: 4).
Subtipos electrofisiológicos de GBS
Según los estudios de conducción nerviosa, el GBS puede clasificarse fi ed en
agudo en fl polineuropatía desmielinizante ammatoria (AIDP) y neuropatía axonal
motora aguda (sensorial) (AMAN, AMSAN). La proporción de pacientes con SGB
axonal varía entre áreas geográficas, con mayor frecuencia en los países
asiáticos y sudamericanos. 1 La mayoría de los estudios terapéuticos se realizaron
en países occidentales donde la frecuencia de GBS axonal es relativamente baja
(<10%). En estos ensayos se incluyeron pacientes con AMAN o AMSAN, pero
solo un estudio realizó un análisis post-hoc en este subgrupo, que no mostró
diferencias en el resultado de estos pacientes tratados con IgIV o EP, aunque el
número de pacientes fue pequeño (total n = 32 ). 43
Vista personal actual: No se ha realizado ningún ECA exclusivamente en pacientes
con formas axonales de GBS, hasta que dichos estudios hayan demostrado lo contrario,
recomendamos tratar a estos pacientes de manera similar a los pacientes con una forma
desmielinizante de GBS (nivel de evidencia: 4).
Niños con GBS
El GBS puede ocurrir en todas las edades, aunque la incidencia de GBS en niños es
derechos de autor.
menor que en adultos. Tres ensayos prospectivos aleatorizados han investigado el
efecto de la IgIV versus la atención de apoyo en niños y uno investigó el efecto de la
IgIV versus la EP en niños ventilados ( Tabla 3 ). los fi Los primeros tres estudios
mostraron que la IgIV tenía un efecto significativo fi No puede tener un efecto en acortar
el tiempo de mejora y recuperación total que la dexametasona o la atención de apoyo. 4
26 44 46 También se encontró que en 51 niños gravemente afectados, no hubo diferencia
en la efectividad cuando se administró IgIV durante 2 o 5 días (total 2 g / kg), aunque
hubo más recaídas (TRF) en el grupo con un régimen de tratamiento corto. . 26 El efecto
de la EP no se ha investigado ampliamente en grandes ensayos aleatorizados en
niños. Un ensayo prospectivo aleatorizado en 41 niños ventilados encontró que la EP
leve pero significativa fi acortó significativamente la duración de la ventilación mecánica
en comparación con los niños tratados con IgIV, pero no hubo fi No puede afectar la
estancia hospitalaria o la proporción de niños que pueden caminar sin ayuda a las 4
semanas. 45
Es importante tener en cuenta que la EP en los niños puede tener más eventos adversos y
complicaciones que en los adultos debido a la toxicidad del citrato, los cambios de volumen
vascular relativo más altos y la necesidad de un acceso vascular seguro. 47
Vista personal actual: Actualmente, no existe ninguna indicación para tratar a los
niños con GBS de manera diferente a los adultos. La IgIV parece ser eficaz en niños
con SGB (nivel de evidencia: 2) y se prefiere a la EP porque es más fácil de
administrar y posiblemente mejor tolerada en niños pequeños (nivel de evidencia: 3).
CAMBIO O REPETICIÓN DE TRATAMIENTO Insuf fi respuesta clínica ciente
después del tratamiento inicial
Los pacientes con SGB pueden no mostrar signos de recuperación clínica después del
tratamiento inicial e incluso pueden deteriorarse aún más. Ensayos anteriores han
demostrado que alrededor de 40 - El 50% de los pacientes tratados con EP o IgIV no muestran
mejoría en la escala de discapacidad GBS a las 4 semanas ( tabla 4 ). 17 18 48 49 En la actualidad
solo es posible
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Tabla 3 Resumen de los ECA en niños

Número de
Estudiar pacientes Diseño Criterios de inclusión Resultados

Gürses et al 18 Grupo paralelo cuasialeatorio de un solo centro Parecido a GBS El intervalo desde el inicio hasta el nadir, desde el nadir hasta la mejoría y la duración

1995 44 Cuidados de apoyo frente a 2 g / kg de IgIV durante 2 días criterios de Asbury de la hospitalización fue significativamente más corto en el grupo de IgIV que en los

1990 controles.

Wang et al 54 Grupo paralelo de un solo centro Desconocido Recuperación significativamente más temprana y mejor en el grupo de IgIV +

2001 46 Dexametasona sola frente a dexametasona e IgIV (0,2 a dexametasona en comparación con la dexametasona sola y el grupo de EP

0,3 g / kg al día durante 5 - 6 días) vs dexametasona y PE

Korinthenberg 21 Grupo paralelo multicéntrico aleatorizado Niños capaces de caminar sin No hay diferencia en el grado máximo de discapacidad, pero la mejoría comienza

et al 2005 26 Atención de apoyo frente a IgIV (1 g / kg durante 2 días) ayuda durante ≥ 5 m significativamente antes y el grado de discapacidad GBS es más bajo a las 4 semanas

51 Grupo paralelo multicéntrico aleatorizado Niños incapaces de No hay diferencias en las medidas de resultado primarias y secundarias, pero con

IgIV 2 g / kg durante 2 días frente a 2 g / kg durante 5 días caminar 5 m sin ayuda mayor frecuencia se observan TRF en el grupo de régimen corto

El-Bayoumi et al 41 Grupo paralelo aleatorizado de un solo centro IgIV (2 g / kg durante Niños que fueron Los niños tratados con EP tuvieron un tiempo de ventilación mecánica ligeramente pero

2011 45 5 días) frente a PE ventilado significativamente más corto

GBS, síndrome de Guillain-Barré; IVIg, inmunoglobulina intravenosa; PE, recambio plasmático; ECA, ensayo controlado aleatorio; TRF, fluctuaciones relacionadas con el tratamiento.

para evaluar el efecto del tratamiento sobre una base clínica. Si un paciente se
beneficiaría fi t de un segundo ciclo o un cambio a otro tratamiento aún no se
puede determinar.
Cambiar a otra terapia
Algunos neurólogos pueden cambiar a otro tratamiento después de IgIV o EP
como tratamiento inicial si no hay respuesta clínica. El fundamento es que estos
tratamientos probablemente tengan diferentes efectos inmunomoduladores que
pueden fl uence el tratamiento ef fi cacy en pacientes individuales. Un ensayo
no mostrar recuperación después de un fi El primer curso de IgIV comenzó a mejorar
después de un segundo curso de IgIV. 57 Sin embargo, este estudio no fue controlado y
para estos pacientes no fue posible determinar si el segundo ciclo contribuyó a la
recuperación clínica. Un ECA placebo doble ciego que evaluó el efecto de un segundo
ciclo de IgIV (administrado poco después de la fi primer curso de IgIV) en pacientes con
SGB con mal pronóstico se está llevando a cabo actualmente en los Países Bajos, el
segundo ensayo de dosis de IgIV en SGB (SID-GBS). Los resultados de este estudio
se esperan en 2018.
Vista personal actual: En la actualidad, no hay evidencia de que el resultado

derechos de autor.
aleatorizado comparó el ef fi cacia de PE, IgIV y PE seguida inmediatamente por
IgIV en 379 pacientes gravemente afectados, pero no fi nd signi fi- mejore al repetir el tratamiento (ya sea IgIV o EP) o cambiar a otro tipo de
tratamiento (nivel de evidencia: 2). Probablemente se deba evitar la EP después de
No pueden existir diferencias entre las tres modalidades de tratamiento en cualquiera de las medidas IgIV (nivel de evidencia: 4).
de resultado. 10 Por lo tanto, la IgIV después de la EP no fue signi fi-

significativamente mejor que la IgIV o la PE sola. Sin embargo, todos los pacientes que Tratamiento adicional a IgIV
recibieron la combinación cambiaron a IgIV independientemente de la recuperación después de Varios ensayos han demostrado que el tratamiento con corticosteroides solos no mejora la
la EP. No se ha realizado ningún ensayo para demostrar si los pacientes que realmente no recuperación en el GBS y algunos estudios incluso sugieren que los corticosteroides orales
responden a uno de estos dos tratamientos pueden responder después de cambiar al otro pueden retrasar la recuperación. 12 Un ECA grande indicó que la metilprednisolona

tratamiento. intravenosa (500 mg / día durante 5 días) cuando se agrega a la IgIV tiene un efecto

No está claro si se debe considerar la realización de EP después de IgIV. Un pequeño
estudio retrospectivo en 46 pacientes informó que el tratamiento con IgIV seguido de EP
no fue mejor que con IgIV sola. Por el contrario, los pacientes que recibieron ambos
tratamientos tuvieron un peor grado de discapacidad por EGB al alta y estuvieron más
tiempo hospitalizados. 55 Los investigadores concluyen que esto podría fl efecta un curso de
la enfermedad más grave en pacientes que reciben dos tratamientos, pero también podría
sugerir que la EP elimina la IgIV, evitando así los efectos terapéuticos de la IgIV.
Repetir el tratamiento
Otra opción para los pacientes que continúan deteriorándose después del
tratamiento inicial es repetir el mismo régimen de tratamiento, ya sea PE o IgIV. La
mayoría de los estudios sobre EP han investigado el efecto de fi cinco intercambios.
Un ensayo mostró que seis EP no eran superiores a cuatro en pacientes ya
ventilados, pero el sexto curso se administró como parte del protocolo del estudio y
no debido a la falta de mejoría. 27
Un segundo curso de IgIV puede ser beneficioso fi cial en pacientes que metabolizan
rápidamente la IgG administrada. Estudios previos demostraron que un aumento bajo de IgG en
suero 2 semanas después del tratamiento se asocia con un curso más grave de la enfermedad y
un resultado desfavorable en comparación con los pacientes que tienen un alto aumento de IgG
después del tratamiento. 56 Cuatro pacientes gravemente afectados con GBS que no
pequeño a las 4 semanas después de una corrección post-hoc por factores pronósticos
conocidos, pero no hubo mejoría en el resultado a largo plazo. 54
Los estudios en pacientes y modelos animales han establecido el papel crucial de la
activación del complemento en la patogenia del SGB, al menos en el subgrupo de
pacientes con complemento. fi xing anticuerpos antigangliósidos. 58 Eculizumab, un
anticuerpo recombinante monoclonal humanizado para el factor 5 del complemento,
previene la formación del complejo de ataque a la membrana y la lesión nerviosa en un
modelo animal para el SGB. 59 Por lo tanto, este inhibidor del complemento es un nuevo
tratamiento prometedor para el GBS que se está investigando actualmente en dos ECA
(Inhibición de la activación del complemento (Eculizumab) en el estudio de GBS (ICA-GBS)
en el Reino Unido y el ensayo japonés de Eculizumab para el GBS (JET-GBS) en Japón ). 60
61
Vista personal actual: Deben evitarse los corticosteroides como estrategia de
tratamiento único (nivel de evidencia: 1). La metilprednisolona cuando se agrega a
la IgIV no mejora el resultado a largo plazo, pero puede tener un efecto limitado
sobre el resultado a corto plazo (nivel de evidencia: 2).
Tratamientos distintos a la EP y la IgIV
Dos pequeños estudios de seguridad controlados aleatorios con placebo han informado
una no signi fi efecto del factor neurotrófico derivado del cerebro (BDNF) o interferón β- 1a
(IFN β- 1a) en grado de discapacidad

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Cuadro 4 Resumen de los ECA de EP o IgIV con medidas de resultado basadas en la escala de discapacidad de GBS
Neuromuscular

Mejora por ≥ 1 Tiempo de recuperarse

Número de grados funcionales en Tiempo hasta el inicio de la Tiempo de recuperarse caminando sin Ventilatorio
Estudiar pacientes Diseño Criterios de inclusión 4 semanas recuperación motora caminar con ayuda ayuda asistencia

Greenwood et al 29 Cuidado de apoyo vs EP ▸ Edad> 3 años 40% vs 50% 80% vs 57%

1984 50 ▸ Grado de discapacidad ≥ 3 p = NS p = NR

▸ Comienzo ≤ 30 dias

Osterman et al 38 Cuidado de apoyo vs EP ▸ Adultos <80 años 30% vs 78% 17 vs 9 días

1984 51 ▸ Grado de discapacidad ≥ 3 p <0,025 p <0,05

Grupo de estudio de GBS 245 Cuidado de apoyo vs EP ▸ Edad> 12 años 39% vs 59% 83 vs 53 días 42% vs 47%
1985 17 ▸ Grado de discapacidad ≥ 3 p <0,01 p <0,001 p = NR

▸ Comienzo ≤ 30 dias

Grupo francés 1987 18 220 Cuidado de apoyo vs EP ▸ Edad> 16 años 37% vs 61% 13 vs 6 días 44 vs 30 días 111 vs 70 días 43% vs 21%
▸ Independientemente de la gravedad p = NR p <0,011 p <0,01 p <0,001 p <0,005
▸ Aleatorización ≤ 17 días después
la aparición de signos motores

Van der Meché y 147 PE frente a IgIV ▸ Edad> 4 años 34% vs 53% 69 vs 55 días 42% vs 27%
Schmitz 1992 48
▸ Grado de discapacidad ≥ 3 p = 0,024 p = 0,07 p <0,05
▸ Comienzo ≤ 14 dias

Bril et al 1996 49 50 PE frente a IgIV ▸ Años ≥ 14 años 61% vs 69%

▸ Grado de discapacidad ≥ 2 p = NS

Grupo francés 1997 27 91 Atención de apoyo frente a 2 sesiones de educación física

▸ Edad> 16 años 28% vs 58% 8 vs 4 días 14 vs 12 días 28 vs 15 días 13% vs 2%
▸ Comienzo ≤ 30 dias p = NR p = 0,0002 p = 0,8 p = 0,40 p = 0,11
▸ Pacientes levemente afectados

304 2 sesiones de educación física vs ▸ Pacientes moderadamente afectados 6 vs 5 días 24 vs 20 días 64 vs 52 días 28% vs 26%
p = 0,1 p = 0,04 p = 0,13 p = 1,00
161 vs 6 sesiones
4 sesiones de educación física 4 sesiones de educación▸físicaPacientes gravemente
de educación
afectados
física 8 vs 8 días 56 vs 60 días 113 frente a 103 días 100% vs 100%
p = 0,11 p = 0,89 p = 0,64

Grupo PSGBS 1997 10 379 PE frente a IgIV frente a PE seguida de IgIV ▸ Edad> 16 años 49 vs 51 vs 40 días p = NS 23% vs 22% vs
▸ Grado de discapacidad ≥ 3 dieciséis%

▸ Comienzo ≤ 14 dias p = NS

Diener et al 2001 52 76 PE frente a inmunoadsorción frente a IgIV ▸ Edad desconocida 71% vs 80%
▸ Independientemente de la gravedad p = NS

▸ Comienzo ≤ 14 dias

Raphael et al 2001 53 39 IgIV 3 vs 6 días ▸ Edad> 16 años 22% frente a 44% 131 frente a 84 días 152 vs 97 días 67% frente a 33%

▸ Independientemente de la gravedad p = 0,27 p = 0,08 p = 0,39 p = 0,004

▸ Comienzo ≤ 30 dias

▸ Contraindicaciones de la EP

Van Koningsveld et al 225 IgIV con o sin ▸ Edad> 6 años 68% vs 56% 28 vs 56 días 21% vs 23%
2004 54 metilprednisolona (o placebo) ▸ Grado de discapacidad ≥ 3 p = 0,06 p = 0,37 p = 0,77
▸ Inicio <14 días

Verboon C, et al. Psiquiatría neuroquirúrgica J Neurol 2017; 88: 346–352. doi: 10.1136 / jnnp-2016-314862
Los datos se muestran como medianas o proporciones con valores de p.

GBS, síndrome de Guillain-Barré; IVIg, inmunoglobulina intravenosa; NR, no informado; NS, no significativo; PE, recambio plasmático; ECA, ensayo controlado aleatorio.

derechos de autor.
J Neurol Neurosurg Psychiatry: publicado por primera vez como 10.1136 / jnnp-2016-314862 el 11 de noviembre de 2016. Descargado de http://jnnp.bmj.com/ el 7 de noviembre de 2020 por invitado. Protegido por
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J Neurol Neurosurg Psychiatry: publicado por primera vez como 10.1136 / jnnp-2016-314862 el 11 de noviembre de 2016. Descargado de http://jnnp.bmj.com/ el 7 de noviembre de 2020 por invitado. Protegido por
Cuadro 5 Resumen de dilemas de tratamiento en GBS y recomendaciones

Dilema Vista personal actual

Inicio del tratamiento Ventana de tiempo El tratamiento debe iniciarse tan pronto como sea posible después del diagnóstico para evitar un mayor daño a los nervios (NE: 3). Se desconoce el efecto de la IgIV comenzó después

de 2 semanas y de la EP después de 4 semanas de inicio de la debilidad (NE: 4).

Formas leves Considere el tratamiento de pacientes levemente afectados con una evolución rápidamente progresiva o con características adicionales como disfunción autonómica, debilidad

bulbar o facial (NE: 2).

Variantes Es probable que los pacientes con MFS típico solo requieran cuidados de apoyo (NE: 3). En MFS complicados (debilidad de las extremidades, debilidad bulbar) y BBE, se debe

considerar el tratamiento con IgIV o PE (NE: 4). Otras variantes de GBS deben tratarse de acuerdo con las pautas locales hasta que los resultados de los ensayos de tratamiento

específicos muestren lo contrario (NE: 4).

Niños El tratamiento con IgIV es beneficioso en niños y se prefiere la IgIV a la EP porque es más fácil de administrar (NE: 2).

Repetición o cambio de Clínica insuficiente No hay pruebas suficientes de que el cambio a IgIV después de la EP sea eficaz en pacientes gravemente afectados (NE: 2). Probablemente debería evitarse la IgIV
tratamiento respuesta seguida de PE (NE: 4). Actualmente se está investigando el efecto de un segundo curso de IgIV en pacientes con mal pronóstico.

TRF Aunque no hay ECA, existe cierta justificación para volver a tratar a los pacientes que experimentan un TRF con IgIV o EP (NE:
4). Cuando un paciente desarrolla 3 o más TRF o se deteriora 8 semanas después del inicio, se debe considerar la A-CIDP.

A-CIDP, polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica de aparición aguda; BBE, Bickerstaff ' encefalitis del tronco encefálico; GBS, síndrome de Guillain-Barré; IVIg, inmunoglobulina intravenosa; LOE, nivel de evidencia; MFS, síndrome de Miller Fisher; PE,
recambio plasmático; ECA, ensayo controlado aleatorio; TRF, fluctuación relacionada con el tratamiento.

o tasa de mejora, respectivamente. 62 63 Un tercer pequeño estudio controlado aleatorizado
paralelo encontró una signi fi No puede tener efecto sobre la mejoría del grado de
discapacidad 8 semanas después del inicio de los síntomas cuando los pacientes fueron
tratados con un poliglucósido tripterigio de hierbas medicinales chinas en comparación
con corticosteroides en dosis altas. 64 Otro pequeño estudio abierto de grupos paralelos
encontró un efecto similar al comparar la EP con fi ltración de cerebroespinal fl uid. sesenta y cinco
Según la revisión Cochrane, los números en el IFN β- Los estudios 1a y BDNF eran
demasiado pequeños para excluir la relevancia clínica y los ECA secuenciales más
grandes podrían ser más prometedores. 11
(n = 14). 66 La política de tratamiento actual a menudo es volver a tratar a estos pacientes.
Vista personal actual: Recomendamos repetir el tratamiento con IgIV o EP tras
una TRF, aunque el efecto no ha sido determinado en estudios controlados (grado
de comprobación científica: 4).
CONCLUSIONES
El tratamiento del GBS se complica por la cantidad limitada de pruebas del efecto del
tratamiento en diversas afecciones clínicas que pueden ocurrir con frecuencia en el
GBS. Probablemente para algunas de estas condiciones no será posible determinar el

derechos de autor.
efecto del tratamiento en ECA. Basándonos en la evidencia existente de estudios
Vista personal actual: En la actualidad no hay evidencia del efecto de
terapéuticos y nuestra experiencia personal, hemos realizado recomendaciones para la
tratamientos alternativos.
práctica clínica ( tabla 5 ). Las pruebas futuras deben provenir de ECA y de estudios de
cohortes prospectivos cuidadosamente realizados en un número considerable de
pacientes y que comparen el resultado después de varios regímenes de tratamiento.
Relacionado con el tratamiento fl uctuation

Los pacientes con SGB que han recibido tratamiento pueden mostrar un deterioro
secundario después de la estabilización o mejoría clínica inicial. Este TRF es
generalmente de fi nido como un empeoramiento de al menos un grado en la escala de Colaboradores CV fue responsable de la recopilación de todos los artículos, interpretación y resumen de la
literatura y redacción del manuscrito. PAvD participó en la interpretación de la literatura, la revisión crítica
discapacidad GBS, o una disminución en la puntuación total del Consejo de Investigación
del manuscrito y la supervisión del estudio. BCJ contribuyó al concepto y diseño del manuscrito,
Médica (MRC) después de la estabilización inicial o mejora dentro del fi primeras 8
interpretación de la literatura, revisión crítica del manuscrito y supervisión del estudio.
semanas después del tratamiento. 66 Se han notificado TRF en 8 - 16% de los pacientes con
SGB tratados con IgIV o PE. 66 67 En la actualidad, no es posible predecir quién puede
Conflicto de intereses PAvD realizó el ECA de IVIg / Metilprednisolona y el estudio GRAPH en pacientes
desarrollar una TRF o qué tan larga y grave será una TRF. En un estudio en niños, se
con SGB y MFS. Es el investigador principal (IP) del ensayo en curso Second IVIg Dose en pacientes con
observaron más TRF en el grupo de tratamiento con IgIV durante 2 días (1 g / kg durante SGB con mal pronóstico (ensayo SID-GBS). Es coautor de varios estudios Cochrane sobre GBS. BCJ
2 días) que en el grupo de tratamiento de 5 días (0,4 g / kg durante 5 días). 26 Esto puede recibió apoyo para la investigación de la Organización de los Países Bajos para la Investigación y el

sugerir que un régimen de tratamiento más corto se asocia con una mayor probabilidad de Desarrollo en Salud, Erasmus MC, Prinses Beatrix Spierfonds, GBS-CIDP Foundation International,
CSL-Behring y Grifols y es el IP del International GBS Outcome Study (IGOS).
desarrollar un TRF. Los deterioros clínicos que ocurren ocho o más semanas después del
inicio de la debilidad o por tercera vez deben llevar a considerar el diagnóstico de A-CIDP. 67

Procedencia y revisión por pares No encargado; revisado externamente por pares.

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un fi c paciente es eficaz, aunque no dura lo suficiente, y es probable que el paciente
responda nuevamente después de repetir el mismo tratamiento. Por lo tanto, es
racional tratar a un paciente con TRF con un segundo ciclo de IgIV o EP, pero no se
han realizado ECA para demostrar el efecto. 5 El ensayo holandés de GBS 48 mostró
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 Neuromuscular

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