Hemofilia en la odontologa

INDICE

Introduccion . Etiologa Patologia . .

Hemofilia A .. Hemofilia B .. Enfermedad de Von Willebrand ... Marco teorico Objetivos ..

Cuidado odontolgico Historia clnica Prevencion

Cepillado de dientes . Dieta . Atencin odontologca peridica y de rutina Recomendacin . Conclusin .

I. INTRODUCCION

Las hemofilias A y B son los principales trastornos hemorrgicos hereditarios ligados al cromosoma X que se presentan debido a mutaciones en los genes del factor VII I (hemofilia A, HA) y factor IX (hemofilia B, HB), ocasionando una disminucin o deficiencia funcional de estas protenas en plasma. Sus frecuencias son de 1 en 5,000 y 1 en 30,000 varones recin nacidos vivos, respectivamente. Estos genes se localizan en el cromosoma X (Xq28 HA, Xq27 HB) por lo que su patrn de herencia es recesivo ligado al cromosoma X, afectando casi exclusivamente a varones y siendo las mujeres portadoras, con un riesgo del 50% de heredarlo a sus hijos. En la odontologa existe la posibilidad de sangrados ocurridos por irritacin de la mucosa ,en un paciente con hemofilia el sangrado seria ms continuo dependiendo de su historia clnica por ejemplo si un paciente produce entre el 0 y el 1% de factor lo definiremos como un paciente con hemofilia severa ya que presentara sangrados espontneos internos sin el mnimo contacto, si produce de l % al 5% podra ser como en ste caso Moderado o medio , ya que al mnimo contacto se producen lesiones, y si tiene ms de 5% hasta un promedio del 50% ser leve, basndonos en que los resultados normales van entre el 100 %y el 150%. Los pacientes con hemofilia son pacientes especiales, puesto que el tratamiento odontolgico rutinario, generalmente puede poner y pone en peligro la vida de los mismos, es por eso que los dentistas responsables de las decisiones de tratamiento de pacientes con hemofilia son mucho mas limitadas porque necesitan una estrecha colaboracin entre su medico y su odontlogo a fin de recibir una atencin segura e integral. Damos nfasis al tema porque nos permite desarrollar una revisin de los pacientes con hemofilia en mbito estomatolgico, profundizar en el tratamiento preventivo y sus complicaciones; esto nos permitir alcanzar un enfoque de la atencin estomatolgica en las personas con hemofilia.

II. ETIOLOGIA

Es un trastorno hereditario de la coagulacin, ligado al sexo, que afecta principalmente a varones, en el cual se aumenta el tiempo necesario para la formacin del cogulo sanguneo y se presentan sangrados anormales secundarios. Dentro de esta categora se incluyen las siguientes enfermedades:

hemofilia A hemofilia B enfermedad de von Willebrand

III. PATOLOGIA

Hemofilia A La hemofilia A es el ms comn de estos trastornos y es el resultado de la deficiencia del factor VIII de la coagulacin. El trastorno es causado por un rasgo recesivo ligado al cromosoma X con el gen defectuoso localizado en dicho cromosoma. De esta manera, el trastorno se presenta principalmente en las mujeres. stas portan dos copias del cromosoma X, de tal forma que si el gen del factor VIII en un cromosoma est defectuoso, el gen en el otro cromosoma puede compensar. Los hombres, sin embargo, portan slo un cromosoma X, de tal manera que si el gen del factor VIII en ese cromosoma est defectuoso, el nio desarrollar la enfermedad. Las mujeres con un gen defectuoso del factor VIII son portadoras de este rasgo. El 50% de la descendencia masculina de mujeres portadoras presenta la enfermedad y el 50% de la descendencia femenina es portadora. As mismo, todas las hijas de un varn hemoflico son portadoras del rasgo. La gravedad de los sntomas puede variar en esta enfermedad y las formas ms graves se manifiestan desde muy temprano. El sangrado es la caracterstica ms importante de este trastorno y ocurre algunas veces, aunque no siempre, si el nio es circuncidado. Otras manifestaciones hemorrgicas aparecen cuando el nio comienza a movilizarse. Los casos leves pueden pasar inadvertidos hasta una edad posterior, cuando se presenta un sangrado en respuesta a una ciruga o un trauma. La hemorragia interna se puede presentar en cualquier sitio y es comn el sangrado al interior de las articulaciones. Los factores de riesgo son los antecedentes familiares de sangrados y el ser del sexo masculino. La incidencia de la hemofilia A es de 1 caso por cada 5.000 hombres.

Hemofilia B La hemofilia B es causada por la deficiencia del factor IX de la coagulacin.

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Este trastorno es causado por un rasgo recesivo ligado al cromosoma X, donde se localiza el gen defectuoso. De esta manera, el trastorno se presenta principalmente en las mujeres. stas son portadoras de dos copias del cromosoma X, de modo que si el gen del factor IX en uno de los cromosomas es defectuoso, el otro puede compensar. Los hombres, sin embargo, portan nicamente un cromosoma X, de tal forma que si el gen del factor IX en ese cromosoma es defectuoso, el nio desarrollar la enfermedad. Las mujeres con un gen defectuoso del factor IX son portadoras de este rasgo. El 50% de la descendencia masculina de las mujeres portadoras tendr la enfermedad y el 50% de la descendencia femenina ser portadora. As mismo, todas las hijas de un varn hemoflico son portadoras del rasgo. La gravedad de los sntomas puede variar en esta enfermedad y las formas graves se manifiestan en forma temprana. El sangrado es la caracterstica ms importante de este trastorno y ocurre algunas veces, aunque no siempre, si el nio es circuncidado. Otras manifestaciones hemorrgicas adicionales aparecen cuando el nio comienza a movilizarse. Los casos leves pueden pasar inadvertidos hasta una edad posterior, cuando se presente un sangrado en respuesta a una ciruga o a un trauma. La hemorragia interna se puede presentar en cualquier sitio y es comn el sangrado en el interior de las articulaciones. Los factores de riesgo son los antecedentes familiares de sangrado y el ser del sexo masculino. La incidencia de la hemofilia B es aproximadamente de 1 caso por cada 32.000 hombres.

Enfermedad de von Willebrand Es un Trastorno hemorrgico de origen hereditario causado por la deficiencia del factor VIII que puede ser de leve a severa, niveles bajos del antgenos relacionado con el factor VIII (sustancias necesarias para la coagulacin de la sangre). Adems hay insuficiencia del factor von Willebrand, que tambin ayuda a la coagulacin sangunea. El factor von Willebrand ayuda a que las plaquetas se adhieran a las paredes de los vasos sanguneos y a que se adhieran unas con otras, lo cual es necesario para lograr la coagulacin normal de la sangre.

IV. MARCO TEORICO

V. OBJETIVOS

Cuidado Odontolgico: nos permitir ayudar a prevenir diversas enfermedades que puede adquirir un paciente con hemofilia. Historia Clnica : tener el resumen de la historia clnica medica con exmenes de laboratorio, el paciente debe proporcionarle una serie de informacin como tipo y gravedad de su hemofilia, medicamentos que toma, si requiere de tratamiento con concentrado de factor o si tuviera una enfermedad infecciosa como el VIH que puede causar problemas como candidiasis , ulceras . el tratamiento puede complicarse por trombocitopenia, la cual puede agravar la tendencia hemorrgica y la hepatitis C que es comn en personas con hemofilia. Prevencin: para las personas con hemofilia es indispensable tener una buena higiene a fin de prevenir enfermedades gingivales y periodontales. Cepillado de dientes: Este es probablemente el elemento ms importante en la prevencin de problemas odontolgicos. Debe ensearse a los pacientes la importancia de la limpieza cotidiana y la tcnica correcta. El uso de tabletas reveladoras de placa en la clnica es de utilidad, ya que mostrarn las reas que no se estn limpiando de manera adecuada.

Dieta: Debe recomendarse al paciente y a sus padres que slo se ingieran alimentos y bebidas con azcares durante las comidas.

Atencin odontolgica peridica: Las visitas peridicas al dentista permitirn el Diagnstico y tratamiento precoces de problemas odontolgicos. Atencin odontolgica de rutina: Es muy poco probable que la limpieza y el pulido dental de rutina, inclusive el uso de curetas o raspadores de sarro ultrasnicos, provoquen un sangrado importante. Si la condicin de las encas fuera mala y preocupara la posibilidad de una hemorragia, una terapia de 5 das con metronidazol (200 mg, 3 veces al da), junto con un enjuague bucal de clorhexidina usado dos veces al da ser de ayuda. Lo anterior reducir la inflamacin a un nivel en el que pueda realizarse una limpieza y pulido dentales de rutina. Podra ser necesario realizar el procedimiento durante varias visitas, ya que con cada tratamiento se reducir ms la inflamacin y la posibilidad de una hemorragia.

VI. RECOMENDACIN

Los anestsicos por bloqueo slo deben ser administrados en hemoflicos severos y moderados previamente preparados y autorizados por el hematlogo. Evitar la anestesia troncular, por el peligro de evitar las hemorragias profundas. Preferir la anestesia infiltrara, intrapulpar e intraligamentaria. Utilizar pre medicacin con hipnticos y sedantes, en los procedimientos quirrgicos grandes y muy especialmente en aquellos pacientes nerviosos y aprehensivos. La cual debe ser administrada por va oral y evitar la va parenteral para evitar hematomas. Solo realizar ciruga indispensable, evitar la ciruga electiva. Los dientes primarios no deben ser extrados antes de su cada natural, se deben realizar con el menor trauma posible. La endodoncia o terapia pulpar es una de las tcnicas ms indicadas para los pacientes hemoflicos, ya que nos permite retener y mantener dientes necesarios. Recordar que los casos endodonticos de dientes con pulpa necrtica no es necesario el uso de anestesia. La instrumentacin debe ser realizada sin sobrepasar la constriccin apical con el fin de prevenir hemorragias. En los tratamientos de operatoria dental es conveniente el aislamiento del campo operatorio con dique de goma por varias razones: los instrumentos cortantes de gran velocidad pueden lesionar la boca, especialmente en nios, adems el dique de goma retrae los labios, las mejillas, la lengua y los protege de cualquier laceracin. Las pinzas o grapas par el dique deben ser colocadas causando el mnimo trauma a la enca.
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En el caso que se requiera de prtesis o tratamiento ortodntico se debe evitar la aparatologa que lesione los tejidos gingivales. En casos de patologa pulpar se deber extirpar la pulpa y colocar medicacin intraconducto analgsica y antinflamatoria para controlar el dolor y posteriormente continuar el tratamiento. En los tratamientos endodonticos se debe cuidar no pasar la constriccin apical de lo contrario podra presentarse la hemorragia. La sustitucin del factor de dficit lo indica el hematlogo y va a depender del tipo de severidad del trastorno. En la Hemofila A y Von Willebrand la terapia de reemplazo utilizada es el croprecipitado o concentrado de factor VIII y en la hemofilia B y en otros trastornos plasmticos se utiliza plasma fresco y concentrado de factor IX.

VII. CONCLUSION

El conocimiento de las diversas patologas hemorrgicas es imprescindible, ya que el profesional de la odontologa en todo momento activa el proceso hemoflico en sus pacientes y puede llegar a descubrir alteraciones del mismo durante los procedimientos odontolgicos quirrgicos. Adems debe familiarizarse con el manejo de estos trastornos que requieren del trabajo en equipo multidisciplinario, con el fin de brindar al paciente la mejor atencin y minimizar las complicaciones propias de su condicin. En el tratamiento del hemoflico se requiere de la colaboracin de los padres del paciente, se les debe explicar la necesidad de realizar en sus hijos un examen odontolgico desde la niez peridicamente para eliminar por una parte el temor y la aprehensin al tratamiento odontolgico; con el fin de prevenir la posible instalacin y desarrollo de procesos cariosos o periodontales que conlleven a emergencias hemorrgicas. Ya que partiendo de la prevencin se podr inculcar en el paciente con trastornos hemorrgicos los beneficios de mantener la salud bucal.