Trastornos del desarrollo del sistema nervioso

Alteraciones
Prenatales

Pueden afectar Pueden ser causadas por se clasifica en

Son malformaciones que
El cierre del tubo Factores Factores
Gametopatías actúan sobre los gametos
Neural ambientales genéticos
produciendo crosomopatías
Proliferción. y genopatías
Entre ellos
Migración. Se producen por noxas que
Agente físicos como las
radiaciones ionizantes Blastopatías afectan al desarrollo del
Mielinización tubo neural

Factores Nutricionales
Altera los procesos de
Infecciones Embriopatías organogénesis y causa
malformaciones congénitas

Drogas y Fármacos
Fetopatías Abarcan el periodo fetal,
que comprende desde la
Agentes químicos.
semana 12 hasta el
 Trastornos del S.N

Alteraciones Prenatales

Trastornos De Inducción Dorsal

Se divide en
Se relaciona con

El desarrollo del Craneorraquisquisis Encefalocele Espina Bífida

tubo neural y se
refiere a la influencia Es una fisura completa Es el resultado del cierre incompleto
de un tejido sobre Es un trastorno
de la columna vertebral del sector caudal del tubo neural
otro, de modo que el congénito causado por durante el primer mes de embarazo.
y del cráneo como
segundo tejido se un cierre defectuoso del Este trastorno produce déficit motor
consecuencia del
diferencia tubo neural el día 26° de y algunas veces alteraciones
fracaso del cierre del
plenamente del gestación. Consiste en la neurocognitivas, aunque este último
tubo neural. Se
primero, partir de presencia de una no es muy frecuente
produce antes de la
éste herniación congénita en
tercera semana de
el cerebro, que sobresale Espina bífida oculta
gestación.
Produce al exterior a través de la
bóveda craneal. Se da cuando el defecto del sector caudal
Patologías del tubo neural se limita al cierre
Anencefalia
denominadas incompleto de uno o más arcos vertebrales.
disrafias y se
caracterizan por las Se caracteriza por un Meningocele
anomalías en el desarrollo anormal del
feto, con ausencia de Se caracteriza por la presencia de un quiste en la
cierre del tubo
huesos craneales y médula espinal, que sobresale al exterior de la
neural
columna vertebral como consecuencia del cierre
atrofia cerebral. Es
defectuoso del canal vertebral
consecuencia del cierre
inadecuado de la porción
cefálica o rostral del tubo Mielomeningocele
neural, normalmente se
produce en el día 24°del Se da cuando en el saco herniario medular
embarazo contiene en su interior estructuras nerviosas,
siendo la modalidad más grave de espina bífida.

Hidrocefalia congénita
Es una anomalía que se
caracteriza por un aumento
patológico de la cantidad de
LCR en el interior de los
ventrículos cerebrales.
Generalmente está asociado
al cierre defectuoso del tubo
neural.
Sus síntomas son:
Aumento del tamaño de la
cabeza, como consecuencia
de la dilatación ventricular
Trastornos neurológicos
producidos por el aumento
de la presión intracraneal
causada por exceso de LCR
Retraso mental grave en el
50% de las hidrocefalias
congénitas
Trastornos del S.N
Alteraciones Prenatales
Trastornos De Inducción Dorsal
Modalidades:
Hidrocefalia comunicante:
Se produce por excesiva
producción o por falta de
reabsorción del LCR
Hidrocefalia obstructiva:
está causada por tumores
o malformaciones que
obstruyen el paso del LCR
Hidrocefalia ex vacuo:
Consiste en una excesiva
dilatación de los
ventrículos debida a la
atrofia o pérdida de tejido
cerebral adyacente
Siringomielia Arnold-Chiari
Malformación del tubo
Es una malformación congénita
neural causada por la
que consiste en el
presencia de cavidades
desplazamiento hacia debajo de
quísticas en el interior
la porción caudal del cerebelo y,
del cordón espinal.
a veces, del tronco cerebral, con
aumento del perímetro craneal
Sus síntomas son: como consecuencia de la
dilatación progresiva del sistema
Anestesia Termoalgésica
ventricular a partir del
localizada en la parte baja nacimiento.
del cuello, parte superior
del brazo y del tórax
Abolición de los reflejos
osteotendinosos en las
extremidades superiores.
Síndrome piramidal en los
miembros inferiores, con
pérdida de fuerza y
debilidad muscular.
Escoliosis de la columna
vertebral

La inducción ventral dirige
el desarrollo del
mesodermo hasta el final
de la fase embrionaria, la
interrupción de este
proceso puede provocar
anomalías en el cerebro o
en la cara, también impedir
la separación del cerebro
en los dos hemisferios.
Trastornos del S.N
Alteraciones Prenatales
Trastornos De Inducción Ventral
Holoprosencefalia Dandy-Walker
Es una grave disgenesia Consiste en una voluminosa
caracterizada por la falta de dilatación quística de la pared
división del prosencéfalo en dos posterior del IV ventrículo, que
hemisferios presentándose el obstruye los agujeros de Luschka y de
cerebro como una sola cavidad. Magendie, encargados de permitir el
tránsito de LCR desde el interior de
Sus modalidades son: los ventrículos hacia el exterior del
encéfalo. Produce disgenesia grave
Alobar, cuando no hay del cerebelo, con ausencia del
diferenciación de la línea medial vermis.
del cerebro.
Semilobar: Los lóbulos cerebrales
aparecen rudimentariamente, la
fisura interhemisférica es
incompleta y el cerebro pequeño
Lobar: Las zonas anteriores del
cerebro están fusionadas entre sí,
aunque existe diferenciación entre
los ventrículos y en los lóbulos
occipitales
 Trastornos del S.N

Alteraciones Prenatales

Trastornos De La Proliferación

La proliferación es un Microcefalia Macrocefalia o Megalencefalia

periodo crítico porque, una
vez se detiene, el número
final de neuronas no se
modifica sensiblemente.
Como consecuencias de los Es un trastorno congénito caracterizado Es un grupo heterogéneo de trastornos
trastornos de la por la reducción significativa en el caracterizados por el incremento
proliferación sobrevive un tamaño del cráneo y del cerebro. Está excesivo del cráneo y el cerebro. Puede
número inadecuado de causada por trastornos genéticos o afectar el córtex y también a todo el
Neuronas, ya sea por adquiridos que producen una cerebro, con aumento del volumen de
defecto o por exceso. deficiente proliferación neuronal. los ventrículos, inversamente
proporcional al tejido cerebral.
Puede ser causado por

Trastornos genéticos Sus modalidades son:

Exposición a productos químicos nocivo Hipertfófica, causada por el

aumento del volumen de las
Exposición a radiaciones células nerviosas

Alcoholismo materno.
Hiperplásica, producida por el
Hipovitaminosis aumento indiscriminado del
número de neuronas y glías.
Diabetes materna

Accidentes hipóxico-isquémicos.

Porencefalia
Se caracteriza por la
existencia de hendiduras en
los hemisferios cerebrales,
como consecuencia de un
desarrollo defectuoso del
manto cortical durante el
primer trimestre de
gestación. En los casos más
graves se presenta con
retraso mental y problemas
motores como la hemiplejia
o cuadraplejia y crisis
epilépticas. En casos más
leves, su repercusión sobre
el desarrollo intelectual es
escasa.
Lisencefalia
Se produce como consecuencia
de una insuficiencia masiva de
migración de las neuronas
destinadas al córtex. Se
caracteriza por la disminución o
desaparición de giros sobre la
superficie de la corteza cerebral
Sus modalidades son
La agiria, es la ausencia de
giros en la superficie del
cerebro, produciendo
lisencefalia completa.
La paquigiria, la superficie
del cerebro es lisencefálica,
pero el córtex está más
desarrollado que en la
agiria, con presencia e
algunos giros en la
superficie cerebral.
Hipoplasia de la
sustancia blanca
Trastornos del S.N
Alteraciones Prenatales
Trastornos De La Migración
Microgiria
Es un transtorno en el
desarrollo del cerebro
causado por una deficiente
migración neuronal. Como
consecuencia, la corteza
cerebral está malformada,
ya que las circunvoluciones
son anormalmente
pequeñas o están
escasamente
desarrolladas. El cerebro
presenta un excesivo
número de surcos en la
superficie del cerebro,
pero poco pronunciados.
Trastornos del S.N
Alteraciones Prenatales
Déficit de
aminoácidos
Heterotopia Agenesia del Cuerpo
Calloso
Consiste en el Una interrupción en el
desplazamiento congénito desarrollo del cuerpo
de un órgano o de una calloso puede provocar
parte del mismo, fuera de agenesia completa o
su lugar habitual. Se incompleta, por diversas
caracteriza porque causas: infecciosas,
determinadas neuronas mecánicas o hereditarias.
emigran hacia Puede presentarse agenesia
localizaciones anormales, completa de manera
logrando sobrevivir. aislada, o más
frecuentemente estar
asociada con otros
problemas como
holoprosencefalia o
esquizoencefalia.
Malnutrición
 Trastornos De La Mielinización

Enfermedades
desmielinizantes

Sus patologías son

La fenilcetonuria, se
acompaña de retraso mental
grave, y su diagnóstico se
realiza cuando existe un
aumento en los niveles de
séricos de fenilalania. Sus
principales características
son el retraso mental y del
Sus patologías son
crecimiento.
Suelen ser enfermedades
Puede causar
genéticas que producen
malformaciones en el SN,
pérdida progresiva de
afectando al desarrollo del
sustancia blanca, con
cerebro porque disminuye
interferencia en la
la síntesis de mielina y
formación de mielina y
afecta también a la
deterioro motor
proliferación, la migración y
progresivo
a la formación de nuevas
sinapsis.

Adrenoleucodistrofia, es una
La enfermedad de la orina con enfermedad recesiva ligada
olor a jarabe de arce, se debe al cromosoma X
a una deficiencia de las caracterizada por la
enzimas que metabolizan los desmielienización progresiva
aminoácidos valina, leucina e del SNC e insuficiencia
isoleucina. suprarrenal
Sus características son:
Olor de orina a jarabe de arce La enfermedad de Krabbe
es una afectación
Deficiencia mental hereditaria autosómica
Trastornos del S.Nrecesiva que provoca una
Retraso del crecimiento destrucción de
Alteraciones Perinatales
oligodendrocitos.
Distonía
Encefalopatía hipóxico-isquémica
 Principales alteraciones

Encefalopatía hipóxico- Hipercapnia, aumento de la Acidemia, Presencia de pH inferior

isquémica, Es el resultado de la presión parcial de anhídrido al normal en la sangre
asfixia perinatal en recién carbónico.
nacidos con más de dos
marcadores de sufrimiento fetal.

Acidosis, estado anormal Leucomalacia periventricular, es la

Isquemia, Reducción de Flujo
Sanguíneo cerebral.
producido por exceso de ácidos en
los tejidos y en la sangre que
puede conducir a la acidemia
destrucción de la sustancia blanca
que rodea los ventrículos laterales.
Produce déficit intelectual
variable, proporcional al territorio
afectado.

Parálisis Cerebral, Lesión no Hipoxia, Reducción de oxígeno

progresiva y permanente en el en sangre. Asfixia Neonatal, es un trastorno
SNC que causa trastornos La hipoxia grave produce causado por la detención de
motores en el tono, la postura y necrosis en el cerebro. respiración, provocando
el movimiento La hipoxia moderada produce dificultades en el intercambio del
Está causada por la falta de daño cerebral local oxígeno y del carbono y
suministro de oxígeno al La hipoxia leve puede producir disminuyendo el pH
cerebro, generalmente durante
disfunciones cerebrales de
el parto.
gravedad variable.
Trastornos del S.N
Infecciones del S.N Es una enfermedad viral teratógena, si
Enfermedad infecciosa producida La citomeglia es la enfermedad que aparece antes de las 12 semanas de
durante el embarazo, que puede provoca la formación de las células gestación provoca la muerte del feto. Si
producir graves malformaciones en gigantes. En el feto es una enfermedad se presenta durante el segundo
Toxoplasmosis Citomegalovirus
el feto. Puede ser congénita o grave, ya que puede causar teratogenia en trimestre produceRubéola
microcefalia, parálisis
adquirida y manifestarse de manera sistema nervioso. El virus lesiona el tejido cerebral, retraso mental.
asintomática o, causar graves periventricular produciendo daño en la El autismo y las dificultades de conducta
secuelas en el feto sustancia blanca. se asocian a esta enfermedad.
Sus secuelas son:
Sus secuelas son:

Es una inflamación de las meninges del

cerebro o de la médula espinal,
generalmente producida por infecciones
del S.N
Trastornos del S.N
Puede producir un síndrome meníngeo
característico, con presencia
Infecciones de S.N
del fiebre,
cefalea, alteraciones de la conciencia,
somnolencia, vómitos y rigidez de nuca.

Puede ser de origen bacteriano (tienen

Infección por VIH Meningitis Encefalitis
mayor gravedad y en el 70% de los casos
afectan a niños menores de 5 años) y
linfocitario (son de aparición brusca, pero
no suelen dejar secuelas neurológicas ni
neuropsicológicas)
 Este virus se puede transmitir al feto
durante el periodo prenatal pero
también puede ser la consecuencia de
un contagio perinatal o a partir del
nacimiento.
Sus secuelas son:
El clorhidrato de cocaína atraviesa
fácilmente la placenta afectando a
terminaciones nerviosas y a la
neurotransmisión. El daño
cerebral en el feto se producir
directa o indirectamente
De manera indirecta de las
lesiones cerebrales se producen
como consecuencia del efecto de
la cocaína sobre la fisiología
materna, que no puede atender
las necesidades del feto.
Cocaína
Los efectos directos se producen
por la acción de la droga sobre el
SN del niño
Son un grupo de enfermedades
infecciosas de origen vírico o tóxico que
inflaman el encéfalo o la médula
espinal y las meninges circundantes.
Generalmente son benignas y no
producen afectación grave al Sistema
Nervioso Central.
Pueden ser:
Virales agudas: Se caracteriza por un
síndrome infeccioso general,
alteraciones de conciencia, síndrome
meníngeo y trastornos neurológicos y
píquicos.
Produce el Síndrome Fetal
Virales Lentas: Puede estar causadas
Alcohólico (SAF), se presentan
por virus convencionales como el
alteraciones físicas y cognitivas que
sarampión, la rubéola o el VIH
afectan a los hijos de madres con
ingesta abusiva de etanol durante
el embarazo. La gravedad del SAF
dependerá de la intensidad de
Trastornos del S.N
consumo alcohólico por la madre.
Es la primera causa de deficiencia
mental, debido al hipocrecimiento
Drogas adictivas
del encéfalo.
Se produce hipoxia fetal, lo que
trae como consecuencia que la
sangre esté mal oxigenada.
AlcoholLa Etílico
hipoxia es responsable de Tabaco
malformaciones y lesiones en el Sus consecuencias son:
encéfalo. Se produce alteración en
los procesos de proliferación y
migración como consecuencia del Aspecto facial característico. Produce hipoxia en el feto.
consumo de alcohol Baja estatura y peso al nacer Produce efectos teratogénicos