MALFORMACIONES DE LOS ÓRGANOS DE LOS SENTIDOS

Seminario de Embriología

Integrantes:

- Chinguel Vílchez, Cristian

- Loayza López, Adriana

- López Hernández, Eric

- Sánchez Zevallos, Juan M.

- Urbina Céspedes, Jhair.

Docente:
Dr. Vega Linares

UNIVERSIDAD DE SAN MARTÍN DE PORRES

Facultad de Medicina Humana
INTRODUCCION
Los seres vivos reciben información a través de los sentidos y de acuerdo con ella elaboran una respuesta. De esta forma
se relacionan con el exterior.
Los sentidos del hombre son cinco: la vista, el oído, el gusto, el olfato y el tacto. En este trabajo hablaremos
específicamente de tres (visión, audición y olfato).Cada sentido recibe la acción directa del medio externo, esta
información se transmite a través de un nervio hasta el cerebro, en donde se origina la respuesta.
El órgano de la visión nos da a conocer el color, la forma, posición y distancia de los cuerpos. Para lo cual necesita
diversas partes que en su totalidad logran estas acciones como lo son, las cejas que evitan la caída del sudor en los ojos;
las pestañas, que impiden que el polvo entre en el ojo; los párpados, que se cierran que se cierran rápidamente ante
cualquier roce o golpe en el ojo; la córnea es una membrana transparente que está en contacto con el exterior; el iris es la
zona coloreada del ojo; la pupila se encuentra en el centro del iris; el cristalino es una lente convergente que enfoca las
imágenes y la retina es una membrana sensible  a la luz que está en el fondo del globo ocular. De ella sale el nervio óptico
que da información al cerebro. La falta de desarrollo de estas estructuras las cuales son indispensables para la visión
puede traer diversas malformaciones como lo son anoftalmos, ciclopía, microftalmia, coloboma del iris, entre otras.
El órgano de la audición: El oído tiene dos misiones, recoger los sonidos del exterior y mantener el equilibrio. En el
embrión se desarrolla a partir de tres partes diferentes el oído externo(receptor de sonidos), el oído medio ( conduce los
sonidos desde el oído externo al interno), el oído interno (convierte ondas sonoras en impulsos nerviosos y registra los
cambios en el equilibrio). Sus malformaciones de las cuales hablaremos son agenesias, anotias, microtia, apéndices
auriculares accesorios.
En el órgano de la olfacción, las fosas nasales cumplen un rol fundamental, en su formación participan las placodas
nasales originadas del neuroectodermo y los procesos nasales medial y lateral. La falta de crecimiento o desarrollo
anómalo de estas estructuras pueden causar algunas malformaciones como lo son arrinia, proboscis laterales, polirrinia,
hendidura nasal.
Cuando alguno de estos sentidos falta existen limitaciones, la pérdida de algún sentido puede sobrellevarse, no sin que
sean necesarios cuidados especiales. Pero su prevención en el caso de que la pérdida sea desde nivel embrionario se puede
prevenir, por ello consideramos importante el conocimiento de las principales malformaciones que se dan, así como sus
causas y prevención.
El desarrollo de estos órganos se da desde el embrión por ello cualquier factor que interfiera en su desarrollo puede
generar diversas malformaciones.

OBJETIVOS

- Reconocer las estructuras de las que derivan los órganos de los sentidos y explicar el desarrollo embrionario de
cada uno de ellos.
- Identificar las anomalías que se producen en el desarrollo embriológico nasal
- Conocer las causas por las cuales se producen las malformaciones nasales ya que son muy esporádicas
- Comprender los factores que causan algunas de las enfermedades mas comunes de ojo y oído.
EMBRIOLOGIA DE LOS ORGANOS DE LOS SENTIDOS
1. DESARROLLO DEL OÍDO:

1.1. Desarrollo del oído interno:

En el endodermo medio la placoda auditiva se desarrolla a la tercera semana. Al inicio de la cuarta semana,
aparece el desarrollo de una capa engrosada de ectodermo superficial a cada lado del rombencéfalo, llamada
placoda ótica estas se invaginan rápidamente y forman las vesículas óticas o auditivas (otocistos), cada vesícula
se divide en un componente ventral que da origen al sáculo y el conducto cóclear y un componente dorsal que
forma el utrículo, los conductos semicirculares y el conducto endolinfático; éstas membranas constituyen el
laberinto membranoso.
En la sexta semana, se vuelven reconocibles las dos regiones de cada otocisto, una dorsal o porción utricular. A
partir de la porción utricular crecen tres diverticulos de forma discoide, aplanados y, rápidamente, las porciones
centrales de las paredes de estos divertículos se fusionan y desaparecen. Las porciones periféricas no fusionadas
de los divertículos se convierten en conductos semicirculares, los cuales más tarde se incluirán en los canales
semicirculares.
El mesénquima que rodea al otocisto se condensa y diferencia en cápsula ótica cartilaginosa. Conforme crece el
laberinto membranoso, aparecen vacuolas en la cápsula óptica cartilaginosa y, seguidamente entran en
coalescencia para formar espacio perilinfático relacionado con el conducto coclear convirtiéndose en 2 divisiones:
la escala timpánica y la escala vestibular. La cápsula ótica cartilaginosa se osifica para formar el laberinto óseo del
oído interno. En la octava semana, el mesenquima involuciona en un retículo que da lugar al espacio periótico
además el sacuolo se evagina en su polo inferior, el conducto coclear que se introduce en el mesenquima que, al
término de la octava semana, ha completado dos vueltas y media. El mesenquima que rodea al conducto coclear
se diferencia en el cartílago.
En la décima semana, este cartílago experimenta vacuolización y se forman dos espacios perilinfaticos: la rampa
vestibular y la rampa timpánica, el conducto coclear queda separado de la rampa vestibular por la membrana
vestibular y, la timpánica, por la membrana basilar. Las células epiteliales forman la cresta interna y la cresta
externa (hileras de células ciliadas). Las células sensitivas y la membrana tectoria constituyen el  órgano de Corti,
los impulsos que recibe son trasmitidos al ganglio espiral y luego al sistema nervioso por las fibras del nervio
auditivo.
1.2. Desarrollo del oído medio:
La porción distal del tubo timpánico ótico del primer saco faríngeo, se expande y se convierte en la cavidad
timpánica que envuelve los huesecillos auditivos, la parte proximal del receso tubotimpánico forma la tuba
auditiva. Durante el período fetal tardío, las expansiones de la cavidad timpánica originan el antro mastoideo.
Primera bolsa faringea forma receso tubo timpánico, su parte proximal forma tuba faringotimpánica. La fomación
de la bolsa fringea se da a partir del endodermo. La porción distal de la bolsa se ensancha y forma la cavidad
timpánica primitiva. Luego la porción próxima se estrecha y forma la trompa de eustaquio.
Ocurre la neumatizacion de la apófisis mastoides, aparece el antro timpanico por vacuolización de la cavidad
timpánica de los huesecillos. Se establecen de la siguiente manera:

1. Primer arco faríngeo o “martillo”,

2. Segundo arco faríngeo o "estribo".
A la sexta semana, nace la primera bolsa branquial. A la décima semana, la cavidad sigue expandiéndose e invade
el mesénquima que la rodea para formar el atrium. La cavidad timpánica completa su formación al séptimo mes mediante
reabsorción del mesenquima

1.3. Desarrollo del oído externo:

El meato acústico externo se desarrolla del extremo dorsal del primer surco bronquial (faríngeo). En el fondo de
este tubo, las células ectodérmicas proliferan en forma de embudo y constituyen una placa epitelial sólida, que se
llama tapón meatal. Así posteriormente, en el período fetal, las células centrales de este tapón se degeneran, lo
 que forma una cavidad que se constituye en la parte interna del meato acústico externo (conducto auditivo
externo).

Al nacer este meato acústico es relativamente corto, por ello se debe tener cuidado de no lesionar la membrana
timpánica. El meato acústico externo alcanza su longitud de adulto hacia los 9 años de edad

2. DESARROLLO DE LA LENGUA:

Su formación se hace de manera inusitada, con la participación del primer y tercer arcos y de los somitas
occipitales, que son bloques o segmentos musculares asociados con la columna vertebral en desarrollo. El piso del
estomodeo inicial está formado por una serie de crestas y tumefacciones. La primera elevación es el primer arco
branquial, que se ha fusionado con su compañero y sobre el cual se encuentra una serie de tumefacciones que
comprenden un tubérculo impar de la línea media flanqueada por abultamientos linguales.

La segunda cresta es el segundo arco, detrás se encuentra un abultamiento de la línea media llamado eminencia
hipobranquial, flanqueado por las apófisis del tercer arco, que no se unen en la línea media. Los dos tercios
anteriores de la lengua estarán formados por los abultamientos linguales y el tercio posterior por la eminencia
hipobranquial.

Sus músculos se desarrollan a partir de los somitas musculares que emigran hacia delante desde la región
occipital, llevando consigo la inervación del XI par craneal. Este desarrollo insólito explica su complicada
inervación, o sea, la inervación sensorial de los dos tercios anteriores de la lengua a cargo del V par craneal (del
primer arco) y la del tercio posterior por el IX par (del tercer arco). La inervación motora de sus músculos
proviene del hipogloso

3. DESARROLLO DEL ÓRGANO DE LA VISIÓN:

El se forma por la fusión de varias estructuras que proceden de tejidos embrionarios distintos. La retina es un derivado
del prosencéfalo (cerebro anterior) y por tanto forma parte delsistema nervioso central, mientras que la córnea y el
cristalino proceden del ectodermo superficial.
 Los primeros signos del futuro ojo se observan de forma muy temprana en el embrión, pues son visibles a finales de la
tercera semana o principios de la cuarta, aproximadamente en el día 22. La retina se forma a partir de dos vesículas
ópticas que nacen directamente de la porción anterior del cerebro primitivo, llamada prosencéfalo, al que están
conectadas mediante los tallos ópticos. Estas dos vesículas se van aproximando poco a poco a la superficie y sufren
una invaginación en la parte anterior, pasando de ser esféricas a tener forma de copa, dando origen al  cáliz óptico que
tiene doble pared por el plegamiento sufrido. La pared interna (que recubre el interior del cáliz óptico), dará lugar a
la retina, mientras que la pared externa formará la lámina de células epiteliales ricas en melanina.

El ectodermo superficial que entra en contacto con la parte anterior del cáliz óptico sufre un espesamiento, formando
la placa cristalina, que se invagina y da origen a la vesícula cristalina, la cual es el germen del futuro cristalino. A
partir de la quinta semana del desarrollo, la vesícula cristalina pierde contacto con el ectodermo superficial y se
dispone cubriendo el orificio del cáliz óptico. Cuando la vesícula cristalina se separa, esta misma zona del ectodermo
se espesa de nuevo, para formar la córnea.

El mesénquima que rodea las copas ópticas comienza a formar hendiduras que contienen vasos sanguíneos a lo largo
de la superficie inferior de cada copa y en el tallo óptico. Estas hendiduras, llamadas  fisuras coroides, permiten a
la arteria hialoidea alcanzar la cámara interna del ojo. Esta arteria y sus ramas irrigan la cámara interna de la copa
óptica, la vesícula cristalina y el mesénquima interno. La vena hialoidea hace el retorno sanguíneo a partir de estas
estructuras. Hacia el final de la semana 7, los extremos de las fisuras coroides se fusionan y se forma una apertura
redonda, la futura pupila, sobre la vesícula cristalina.

La pared externa de la copa óptica forma una capa simple de células pigmentadas, y la pigmentación comienza al final
de la semana quinta. La pared interna sigue un proceso de diferenciación complejo que da lugar a las nueve capas de
la retina neural. Los fotoreceptores (conos y bastones), así como las células bipolares, amacrinas y ganglionares, y las
fibras nerviosas están presentes a partir del séptimo mes. La depresión macular (la fóvea) empieza a formarse durante
el octavo mes y no termina de formarse hasta aproximadamente 6 meses después del nacimiento (razón por la cual la
visión al nacer es incompleta).
A partir del tercer mes, el crecimiento del cáliz óptico origina el cuerpo ciliar y el futuro iris, que forma una fila doble
de epitelio frente al cristalino. El mesodermo situado externamente forma el tejido conjuntivo del cuerpo ciliar y del
iris. Los músculos dilatadores y esfínter de la pupila se desarrollan durante el sexto mes, como derivados del
neuroectodermo de la pared externa del cáliz óptico. El antiguo tallo óptico desaparece y su lugar es ocupado por el
nervio óptico que une el ojo al cerebro. La parte distal de la arteria y vena hialoidea desaparecen también, aunque
persiste su recuerdo en el conducto hialoideo Sin embargo, la parte proximal de los vasos hialoideos permanecen
como la arteria y la vena centrales de la retina.

Origen embrionario de las diferentes estructuras del ojo

Origen Derivado

 Cristalino
Ectodermo superficia
 Epitelio de la córnea, conjuntiva y la glándula lacrimal con su sistema de
l
drenaje
  Humor vítreo (en parte, también del mesodermo)
 Epitelio de la retina, iris y cuerpo ciliar
Neuroectodermo
 Músculos esfinter y dilatador de la pupila
 Nervio óptico

 Esclerótica
 Tejido conjuntivo de la córnea, cuerpo ciliar, iris y coroides
 Músculos extraoculares
Mesodermo
 Sistema hialoide (la mayor parte degenera antes de nacer)
 Cubiertas del nervio óptico
 Tejido conjuntivo y vasos del ojo

4. DESARROLLO DEL ÓRGANO DEL OLFATO:

En la formación de las fosas nasales participan las placodas nasales originadas del neuroectodermo y los procesos
nasales medial y lateral. Durante la VI semana, el ectodermo de la placoda se invagina concomitantemente con el
crecimiento de los procesos nasales, situación que resulta en la formación de una depresión, la fóvea (fosita) nasal;
inicialmente estas fositas se encuentran muy separadas debido a la prominencia del proceso frontonasal pero
posteriormente los primordios nasales se acercarán a la línea media.

Las fositas olfatorias se profundizan en el mesodermo subyacente, de modo que estos sacos de ectodermo encuentran
transitoriamente separadas del estomodeo por las membrana buconasal. Hacia finales de la VI semana, las membranas
buconasales desaparecen y las fositas nasales comunican ahora con la cavidad oral, comunicación conocida como
coana primitiva y que está dispuesta por detrás del paladar primario. El desarrollo ulterior del paladar secundario
reposicionará a las coanas definitivas entre fosas nasales y nasofaringe.

En un corte frontal de un embrión de siete semanas  se aprecia que las fositas nasales aparecen como dos hendiduras
verticales, con forma de triángulo de base inferior; por la base, las fositas comunican entre si y también lo hacen con
la cavidad oral, comunicación que desaparece con la formación del paladar definitivo y el desarrollo del septum nasal.
Este último elemento se forma a partir del bloque de mesodermo que separa a las fositas nasales y que pertenece al
proceso frontonasal.

Hacia el tercer mes de VIU se forman en la pared lateral de las fosas nasales unos relieves óseos, las conchas superior,
media e inferior. A partir de esta fecha, comienzan a formarse evaginaciones del epitelio de la fosa nasal que se
extienden hacia los huesos maxilar (III mes), etmoides (V mes), esfenoides (V mes) y frontal (VI mes) formándose así
los primordios de los senos perinasales; cavidades que completan su desarrollo en la adolescencia.

Por último, algunas células de las placodas olfatorias se diferencian para formar el epitelio neurosensorial olfativo,
tejido que se ubica en la región dorsal (techo) de las fosas nasales; este diferenciación ocurre tempranamente durante
la V semana de desarrollo y la prolongación central de estas células atraviesan las cápsulas nasales (futura lámina
cribosa del etmoides) formando los nervios olfatorios.
5. DESARROLLO DEL ÓRGANO DEL TACTO:

Sus dos capas derivan de las hojas germinales: ectodermo y mesodermo. La capa superficial, la epidermis es un tejido
epitelial especializado que deriva del ectodermo superficial. La capa más profunda, la dermis deriva del mesodermo
subyacente. El mesénquima, constituido por el mesodermo y células que lo invaden (principalmente de la cresta
neural) forma los tejidos conjuntivos en la dermis

5.1. Desarrollo de la epidermis:

Durante el primero y segundo trimestres su crecimiento ocurre en etapas y se da un incremento en su grosor. Al

principio, el embrión está cubierto por una sola capa de células ectodérmicas que es el primordio de la epidermis.
Este epitelio se divide y forma una segunda capa de células aplanadas sobre la superficie llamada peridermo o
epitriquio. Las células de dicha capa sufren queratinización y descamación continuas y son sustituidas por células
provenientes de la capa basal subyacente

Las células peridérmicas exfoliadas forman parte de la vernix caseosa o unto sebáceo que es una sustancia grasosa
blanquecina. La vernix caseosa posteriormente contendrá sebo de las glándulas sebáceas, pelos degenerados y
células epidérmicas. Esta sustancia cubre la piel del feto y la protege de la exposición constante al líquido
amniótico con su contenido de orina durante el periodo fetal. Además, facilita el nacimiento del niño debido a su
naturaleza resbaladiza

Hacia la semana 11, la proliferación de las células de la piel basal ha formado una tercera capa, la zona
intermedia. La restitución de las células peridérmicas continúa hasta la semana 21; luego el peridermo desaparece
gradualmente y al final del cuarto mes la epidermis adquiere su organización definitiva, distinguiéndose sus
cuatro capas: el estrato córneo, el estrato lúcido (sólo en piel gruesa), el estrato granuloso, el estrato espinoso y el
estrato germinativo. Estos cambios se producen por interacciones inductivas con la dermis
 En el estrato germinativo, la proliferación celular forma rebordes epidérmicos que se extienden hacia la dermis en
desarrollo. Dichos bordes aparecen en embriones de alrededor de diez semanas y se establecen de manera
permanente hacia la decimoséptima. Al parecer, las fibras nerviosas aferentes en desarrollo intervienen en la
secuencia espacial y temporal de la formación del reborde papilar. Los rebordes epidérmicos producen bordes y
surcos en la superficie de las palmas de las manos y plantas de las pies, que incluyen los dedos. Dicho patrón es
determinado genéticamente y constituye la base del uso de las huellas digitales en investigaciones criminales y
genética médica

Durante el periodo fetal temprano se diferencian células de la cresta neural en melanoblastos, los cuales migran
hacia la unión dermiepidérmica donde se trasforman en melanocitos 40 ó 50 días después de la migración. Los
melanocitos comienzan a producir melanina antes del nacimiento y la distribuyen en las células epidérmicas. La
actividad pigmentaria activa prenatal se puede observar en la epidermis de razas de piel oscura, pero se comprobó
poco en fetos de tez clara. La melanina se produce en mayor cantidad en respuesta a la luz ultravioleta y los
diferentes colores de la piel de su contenido relativo de ese pigmento

5.2. Desarrollo de la dermis:

La mayor parte del mesénquima que se diferencia hacia el tejido conjuntivo de la dermis proviene de la capa
somática del mesodermo lateral, pero una parte procede de los dermatomas de los somitas

Hacia la semana 11 las células mesenquimatosas comienzan a producir fibras de tejido conjuntivo colágenas y
elásticas. A medida que se forman los rebordes epidérmicos, la dermis se proyecta hacia la epidermis y forma las
papilas dérmicas. En algunas de ellas se desarrollan asas capilares que proporcionan nutrición a la epidermis; en otras
se forman terminaciones nerviosas sensoriales

En la dermis, los vasos sanguíneos se inician como estructuras simples recubiertas de endotelio que se diferencian del
mesénquima. A, medida que crece la piel, se forman nuevos capilares a partir de los vasos simples. Dichos vasos
pequeños, como capilares, se observan hacia el final de la quinta semana. Algunos de ellos adquieren capas
musculares que diferenciación de mioblastos del mesénquima circundante y se tornan en arteriolas y arterias. En
otros se establece el retorno venoso. Dicha organización vascular concluye al final del primer trimestre.

2. FACTORES QUE OCASIONAN MALFORMACIONESEN LOS ÓRGANOSDE LOS SENTIDOS.

MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL OIDO
Los trastornos del oído los agruparemos dependiendo de las estructuras anatómicas con las que están relacionados y los
dividiremos en dos grandes grupos: Congénitos y adquiridos.
Oído externo y medio:
I. Anomalías Congénitas: El desarrollo embrionario de oído externo y medio es a partir de estructuras derivadas del I y II
Arco Branquial, de la I Hendidura Faringes y de la I Bolsa Faríngea. Dependiendo del momento del desarrollo
embrionario en el que se produzca y desarrolle la anomalía, así como de las áreas que afecte concomitantemente, variarán
las manifestaciones clínicas y los grados de expresión. Estos trastornos se han clasificado en cinco grandes grupos, los que
pueden tener variaciones mínimas y múltiples grados de expresión:
 • Anomalías de desarrollo de estructuras: Trastornos de forma, posición y tamaño del pabellón auricular. Deficiencias en
la fusión de las prominencias del I y II arcos branquiales que originan el pabellón: Quiste y Fístula Preauricular (pequeño
orificio con descargas intermitentes de material de retención, situado generalmente delante de la raíz y rama ascendente
del hélix, con trayecto interno extendido anteriormente al trago). Recordemos brevemente la situación normal del pabellón
auricular y su relación con estructuras de cabeza y cuello: El borde superior del hélix se halla a la altura del ángulo
externo del ojo y el trago casi al nivel con el reborde infraorbitario.
• Anomalías de la I hendidura branquial con duplicación del Conducto Auditivo Externo (fístulas y quistes branquiales).
Se deben a defectos en la diferenciación de las hendiduras y bolsas faríngeas durante las semanas 3 y 7 de vida
intrauterina y pueden originarse fundamentalmente en los arcos branquiales I, II y III. Fisiopatología: Se deben al
atrapamiento de tejido embrionario dentro del mesénquima vecino, pudiendo tener conexiones o no endodérmicas y
ectodérmicas.
• Malformaciones de los arcos branquiales que ocasionan anquilosis de los huesecillos sin afectar el conducto auditivo
externo ni la membrana timpánica. Recordemos que la cabeza y la apófisis corta del martillo y el cuerpo del yunque
derivan del I 96 arco branquial y que la apófisis larga del martillo, la lenticular del yunque y la cabeza y crura del estribo
se derivan del II arco branquial. La platina del estribo se deriva de la cápsula ótica. Las alteraciones congénitas de los
huesecillos frecuentemente están asociadas a anomalías propias de otros grupos.
• Deformidades de las hendiduras branquiales, sin afectar la cadena osicular (tienen diferente origen embrionario). Mal
absorción del tapón meatal, hipoplasia del hueso timpanal y malformaciones de la membrana timpánica. Clínicamente la
deformidad se presenta por un conducto atrésico terminado en fondo de saco, debajo del cual la hipoplasia del conducto
óseo y la placa atrésica suelen tener grados variables.
• Atresia del Conducto Auditivo Externo (CAE), malformaciones osiculares y microtia, con o sin malformaciones faciales
o mandibulares. Pueden ser uni o bilaterales y se asocian a grados variables de hipoplasia facial y mandibular ipsilateral.
Existen varias clasificaciones para determinar el grado de deformidad entre las que se encuentran las de Neurman, que se
basa en la deformidad del pabellón y del conducto auditivo externo. Las clasifica en tres grados diferentes:

1er grado: Pabellón pequeño y malformado pero con la mayoría de sus componentes. Atresia del CAE.
2do grado: Remanentes verticales del pabellón, pequeña prominencia anterior. Atresia completa del CAE.
3er grado: Pabellón ausente a excepción de un pequeño lóbulo. CAE atrófico.
II. Patologías adquiridas.
Oído Externo: consideraremos las de Pabellón Auricular y las de CAE independientemente.
Pabellón Auricular: Las más frecuentes son:
• Otohematoma: Consiste en una colección serosanguinolenta que se acumula entre el pericondrio y el cartílago,
secundario a un traumatismo, preferentemente tangencial a la superficie del pabellón, violento o moderado, único o
repetido. Al exámen físico se observa una tumefacción fluctuante, a veces indolora, la piel está tensa y brillante, con una
coloración azulada.
• Pericondritis: Infección piógena que profundiza y afecta el pericondrio. Puede ser ocasionada por traumatismos,
infección de tejidos adyacentes, incisiones para oído medio y mastoides, por congelación y quemaduras del pabellón y
existen además factores predisponentes (diabetes y mal estado nutricional). Generalmente su evolución es aguda, se inicia
como una tumefacción roja difusa, caliente y muy dolorosa de la oreja. Se acompaña de fiebre, adenopatías y hay una
leucocitosis. Si se forma una colección purulenta pueden encontrarse a la palpación áreas fluctuantes.
• Tumores: Tanto los malignos (neoplasia de piel) como los benignos (quistes sebáceos, dermoides, etc), son en general
muy poco frecuentes.
CAE.
 • Anomalías de secreción:
a) Cerumen: El cerumen tiene un efecto protector fungistático (con excepción del Aspergillus y la 98 Cándida) y
bacteriostático para los gram positivos. Puede existir una ausencia total de cerumen debido en los niños fundamentalmente
a excesiva limpieza por parte de las madres, y en el adulto parece estar relacionada con la existencia de otitis externas
recidivantes, puede ser asintomático o acompañarse de prurito. En las Otitis Medias supuradas, el cerumen está ausente.
También existe el tapón de cerumen, se consideran varios factores predisponentes al mismo como son, la estrechez del
CAE, la limpieza deficiente, agua que caiga dentro del CAE e hidrate y expanda acumulaciones previas de cerumen. No
existe con certeza hasta el momento una explicación precisa del porque algunas personas tiene la tendencia de tener
tapones de cerumen frecuentemente y otras nunca. Suele ser asintomático y resultar un hallazgo a la Otoscopía, pero
puede producir hipoacusia, sensación de plenitud y menos frecuentemente acúfenos, autofonía y otalgia.

MALFORMACIONES CONGNICAS DE LA VISTA

El trastorno más común de la visión esta provocado por cristales u otros cuerpos opacos pequeños presentes en los
humores del ojo, los cuales no suelen ser mas que una molestia pasajera. Mucho mas serias son las opacidades
denominadas cataratas; que se desarrollan en las lentes oculares (cristalino) como consecuencia de lesión mecánica, edad
avanzada o dietas carenciales. La opacidad de la córnea también provoca una pérdida de transparencia; el transplante de
una parte de la córnea sana procedente de otra persona puede solucionar este problema.
Deformaciones:
La miopía* y la hipermetropía* están causadas por falta de simetría en la forma del globo ocular, o por defecto, por la
incapacidad de los músculos oculares para cambiar la forma de las lentes y enfocar de forma adecuada la imagen de la
retina. La miopía puede corregirse con el empleo de lentes bicóncavas y la hipermetropía requiere lentes convexas. La
presbicia se debe a la pérdida de elasticidad de los tejidos oculares con la edad. Suele empezar a partir de los 45 años, y es
similar a la hipermetropía.
Todas estas alteraciones se corrigen con facilidad con el uso de las lentes adecuadas.
*Miopía:
En el ojo miope la distancia entre el cristalino y la retina es mayor que en el ojo normal, ya que el globo ocular es mas
largo. Esto provoca que la imagen se forme por delante de la retina. Una persona que padece miopia, no puede ver con
nitidez los objetos lejanos.
*Hipermetropía:
En el ojo hipermetrope el diámetro anteposterior del globo ocular es corto, por lo tanto hay menor distancia entre el
cristalino y la retina, en consecuencia las imágenes se forman por detrás de la misma, prohibiendole al ojo ver claramente
los objetos cercanos
El astigmatismo resulta de la deformación de la cornea o de la alteración de la curvatura de la lente ocular, con una
curvatura mayor de un meridiano que del otro; el resultado es una visión distorsionada debido a la imposibilidad de que
converjan los rayos luminosos en un solo punto de la retina.
Los defectos, debilidad o parálisis de los músculos externos del globo ocular pueden originar defectos de la visión como
la diplopía o visión doble, el estrabismo, o bizquera. En los casos incipientes, el estrabismo puede curarse con el uso de
lentes con forma de cuña; en estados avanzados suele ser necesario la cirugía de los músculos oculares.
Ceguera, o amaurosis, ausencia completa o casi completa del sentido de la vista. Puede estar causada por un obstáculo que
impide la llegada de los rayos de luz hasta las terminaciones del nervio óptico, por enfermedad del nervio óptico o del
tracto óptico, o por enfermedad o alteración en las áreas cerebrales de la visión. La ceguera congénita es rara, pero
muchos individuos pierden la visión durante la infancia por causas evitables. En bastantes casos proviene de una infección
ocular por gérmenes adquiridos en el canal materno del parto (enfermedad venérea: gonococo), por lo que la legislación
de muchos países obliga al tratamiento profiláctico de los recién nacidos (profilaxis aftalmica de Credé) con antibióticos,
solución de nitrato de plata o antisépticos modernos.
Muchas cegueras se deben a diversas enfermedades del ojo, destacando en el mundo desarrollado, catarata y el glaucoma.
En los países en vías de desarrollo las enfermedades oculares más frecuentes con las infecciosas y parasitarias.
Otra causa de ceguera en los niños es la mal nutrición (carencias de vitamina A), las madres que hayan padecido rubeola
durante la gestación pueden ocasionar ceguera congénita a sus hijos. En los adultos también son causa de ceguera la
diabetes y la hipertensión.
La separación de la retina desde el interior del globo ocular (desprendimiento de retina) provoca ceguera, ya que la retina
se desplaza al fondo del ojo, fuera del campo de la imagen formada por las lentes. La corrección permanente requiere
cirugía.
La presbiopía, una hiperopia para la visión de cerca que se desarrolla al avanzar la edad, se origina por una alteración
fisiológica de mecanismos de acomodación, por la que el foco del ojo se ajusta para objetos a distancias diferentes. Con
un comienzo en la adolescencia, la sustancia del cristalino se hace cada vez menos plegable y, eventualmente, no puede
cambiar de forma en respuesta a la acción de los músculos ciliares (acomodación). Como resultado, el individuo se vuelve
incapaz de enfocar bien para la visión de cerca, pero generalmente no necesita gafas correctoras antes de alcanzar el
comienzo o el medio de los 40 años.
Hemorragias oculares
Hemorragias subconjuntivales:
Pueden desarrollarse a cualquier edad, generalmente después de un traumatismo menor, esfuerzos, estornudos o tos, rara
vez se producen espontáneamente. Se producen como extravasaciones groseras de sangre por debajo de la conjuntiva y se
absorben solas en el plazo de 2 semanas.
Hemorragias en el humor vítreo:
Suelen verse en trastornos tales como retinopatia diabética o hipertensión, o se originan por traumatismo o desgarros
retinianos. En estos últimos casos puede seguir un desprendimiento de retina. Las hemorragias en esta zona tienden a
absorberse lentamente.
Hemorragias retinianas:
Pueden tener forma de llama en la capa superficial de fibras nerviosas, como en la hipertensión o la oclusión venosa, o
pueden ser mas localizadas (salpicaduras) en las capas mas profundas, como en la diabetes o en los infartos sépticos. Las
hemorragias retinianas siempre tienen importancia, reflejando enfermedad vascular que suele ser generalizada.
Foto fobia
La foto fobia, común en las personas de pigmentación clara, generalmente carece de importancia y puede aliviarse
llevando gafas oscuras. Es un síntoma importante, pero sin valor diagnostico, en la queratoconjuntivitis, la inflamación
intraocular, glaucoma agudo y abrasiones apiteliales traumáticas de la córnea.
El dolor ocular suele ser importante y, a no ser que se deba a una causa local evidente, tal como un cuerpo extraño,
infección aguda del párpado o herida, exige investigación.
Escotomas
Una mancha ciega en el campo visual, es un escotoma negativo. Con frecuencia pasa inadvertido, a no ser que afecte a la
visión retiniana e interfiera de modo importante con la agudeza visual. Los escotomas negativos generalmente se deben a
hemorragia o coroiditis. Un escotoma que se encuentre en la misma área del campo visual en cada ojo, generalmente es un
defecto de cuadrante debido a una lesión de las vías ópticas.

a. COLOBOMA:
Se debe a la ausencia
del cierre completo de
la fisura óptica, lo que
deja una abertura en
las estructuras
oculares.
Tipos:
o Coloboma retinocoroideo: Abertura localizada en la retina,
generalmente por debajo de la papila óptica.
o Coloboma del iris: Escotadura en el borde pupilar “ojo de
cerradura”.
o Coloboma palpebral: falta de formación de una región del
parpado, es extremadamente infrecuente.

b. MICROFTALMIA:

La microftalmia presenta un grupo heterogéneo de defectos oculares

que se caracterizan por el tamaño reducido del ojo y su falta de
desarrollo. Los defectos más frecuentes se deben a agentes
infecciosos, problemas cromosómicos y hereditarios.

c. ANOFTALMIA:

Es un cuadro de ausencia uni o bilateral del globo ocular

Tipos:
Primaria (dentro de las 4 semanas el proceso de formación de detiene).
Secundaria (Es consecuencia de la supresión del desarrollo del
prosencéfalo).

d. CICLOPIA:
 Anomalía en la cual los ojos se encuentran fusionados de forma parcial o total. Por lo cual podemos observar dos
globos oculares localizados centralmente en una sola órbita.

4. MALFORMACIONES DEL ÓRGANO DE LA AUDICIÓN:

- La agenesia está definida como el desarrollo incompleto o imperfecto de un órgano, en el caso de patologías
embriológicas relacionadas al oído las agenesias más importantes son:
Agenesia del conducto auditivo interno:
La cual se debe a la falta de expansión interna de la primera hendidura faríngea y a la persistencia del tapón meatal, esta
es una malformación inusual y siempre se presenta en conjunto con el desarrollo normal del pabellón auricular.
Ausencia del pabellón auricular (anotia):
Es conocida como la ausencia de la oreja y está asociada con el síndrome de primer arco faríngeo, síndrome de Treacher-
Collins y la secuencia de Fierre Robin, la anotia es causada por la escasez de mesénquima en la zona del mielencéfalo.

Microtia:
También conocida como oreja rudimentaria, es debida a la supresión de la proliferación mesenquimal. Casi siempre
viene acompañada de otras malformaciones, como la atresia del conducto auditivo externo en 8 de cada 10 casos y
defectos en el oído medio. Las causas son ambientales o congénitos.

Arrinia
La arrinia es una enfermedad caracterizada por la ausencia congénita de la nariz es muy rara su prevalencia es de 1 en
100000 recién nacidos esta enfermedad congénita es causada por una alteración del desarrollo inicial cráneo-facial. Es
grave por su localización, por las secuelas anatómicas, funcionales, estéticas y sicológicas, causadas por la desfiguración
que ocasiona. Usualmente, se acompaña de malformaciones en los órganos vecinos o en otras partes del cuerpo. Se
presentarán 8 pacientes con arrinia, casuística excepcionalmente alta, 2 de ellos con probóscides bilaterales.

Probóscides Laterales

Las probóscides laterales son una rara malformación cráneo facial caracterizada por un túbulo rudimentario, esta
estructura se encuentra localizada en el centro de la línea media de la cara, en la mayoría de casos se encuentra por la por
la media de la zona orbital de la cara.

Este defecto de localización ocurre esporádicamente, y siempre se encuentra asociada a otras anomalías como arrinia,
aplasia heminasal, síndromes por ejemplo el síndrome de patao, macroftalmias entre otros.

Polirrinia
La polirrinia es una malformación congénita caracterizada por una duplicación
completa de la nariz. Se desconoce la prevalencia, pero la polirrinia aislada es una
anomalía extremadamente rara. Todos los casos descritos son esporádicos. La
malformación parece provenir de un defecto en la embriogénesis que conduce a una
duplicación del proceso nasal medial.
Hendidura nasal
La Hendidura nasal es una enfermedad congénita la cual es producida por una falla al unirse el proceso frontal con los
demás procesos faciales, en esta anomalía existen 2 tipos una unilateral y una bilateral es más frecuente que las
enfermedades revisadas anteriormente

CONCLUSIONES

- El desarrollo de los órganos de los sentidos se da a lo largo del desarrollo embrionario, teniendo orígenes de las
diferentes capas embrionarias y van a cumplir funciones específicas como: visión, audición, tacto, gusto y olfato.
- TANTO LAS ENFERMEDADES DE OJO Y OÍDO SON ANOMALIAS QUE PUDEN CLASIFICARSE EN
ANOMALIAS CONGENICAS Y ANOMALIAS ADQUIRIDAS, ESTA CLASIFICACION AYUDA A UN
DIAGNOSTICO PRECISO.
- Las malformaciones de la nariz son muy infrecuentes pero si son de carácter grave debido a que implican muchos
factores por ejemplo, problemas respiratorios, problemas estéticos entre otros.
- De estas la más frecuente es la Hendidura facial la cual tiene que ver con el desarrollo de la cara por una falta de
unión entre las estructuras que desarrollan la nariz.
- La mayoría de estas malformaciones aparecen por consecuencia de otras anomalías por ejemplo síndromes.

BIBLIOGRAFÍA
- Langman: Embriología Médica.11ª edición.
- Moore. Embriología clínica.
- Internet.