GUIA-CLINICA EPILEPSIA-ADULTOS Web PDF

GUÍA CLÍNICA AUGE
EPILEPSIA ADULTOS
Serie Guías Clínicas MINSAL, 2014
Subsecretaría de Salud Pública

División de Prevención y Control de Enfermedades
Departamento Secretaría AUGE y de Coordinación Evidencial y Metodológica
2
GUÍA CLÍNICA AUGE. EPILEPSIA adultos
Ministerio de Salud. Guía Clínica Epilepsia en Adultos

Santiago: MINSAL, 2013-2014
Todos los derechos reservados. Este material puede ser reproducido total o parcialmente para fines
de diseminación y capacitación. Prohibida su venta.
ISBN:
Fecha 1ª Edición: Enero 2005
Fecha 2ª Edición: 2008
Fecha 3ª Edición: Julio 2014
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ÍNDICE
Flujograma niños y adultos 6
Recomendaciones Claves 7
1. Introducción 9
1.1. Definición de Epilepsia y de las Crisis 9
1.2. Epidemiología 9
1.3. Clasificación de las epilepsias 10
1.4. Pronóstico y costo/efectividad 13
1.5. Aspectos Clínicos 14
1.6. Alcance de la guía 15
1.7. Declaración de intención 15
2. Objetivos 19
3. Preguntas 19
4. Recomendaciones Generales 21
4.1. Diagnóstico 21
4.1.1. Diagnóstico clínico de crisis en adultos 21
4.1.2. Evaluación Electroencefalográfica no invasiva e invasiva 22
4.1.3. Neuroimagen en epilepsia 26
4.1.4. Diagnóstico de epilepsias sintomáticas 29
4.1.5. Diagnóstico de epilepsias refractarias 30
4.2. Tratamiento 33
4.2.1. Consideraciones generales en el tratamiento farmacológico 33
4.2.2. Tratamiento farmacológico en el adultosegún tipo de crisis 35
4.2.3. Status epiléptico en el adulto 40
4.2.4. Tratamiento en Errores congénitos del metabolismo 43
4.2.5. Otras alternativas terapéuticas en la epilepsia refractaria 44
4.2.6. Epilepsia en el adolescente 47
4.2.7. Tratamientos complementarios en epilepsia 49
4.2.8 Tratamiento de la epilepsia refractaria en adultos 50
4.2.8.1. Epilepsia refractaria con crisis focales 51
4.2.8.2. Epilepsia con crisis tónico-clónicas generalizadas refractarias 52
4.2.8.3. Epilepsia con crisis de ausencias 52
4.2.8.4 Epilepsia con crisis mioclónicas 52
4.2.8.5. Epilepsia con crisis tónicas o atónicas 53
4.2.8.6 Sindrome de Dravet 53
4.2.8.7 Sindrome de Lennox-Gastaut 53
4.2.8.8. Epilepsia idiopática generalizada (EIG) 53
4.2.8.9. Epilepsia mioclónica juvenil (EMJ) 54
4.2.8.10. Epilepsia sólo con crisis tónico-clónico generalizadas 54
5

4.2.8.11. Epilepsia de ausencia juvenil u otros síndromes de epilepsia de ausencias 54
4.2.8.12 Epilepsia refractaria en el anciano 54
4.3. Psiquiatría y Neuro-cognición 56
4.3.1. Psiquiatría y Epilepsia en el adulto 56
4.3.2. Evaluación Neuropsicológica y epilepsia 58
4.4. Aspectos de Calidad de vida, Psicológicos y Educación de Pacientes 60
4.4.1. Calidad de vida 60
4.4.2. Educación y epilepsia 61
4.5. Epilepsia en el adulto mayor y epilepsia en la mujer 62
4.5.1. Epilepsia en el adulto mayor 62
4.5.2. Epilepsia y mujer 67
4.6. Cirugía de la Epilepsia 73
4.6.1. Evaluación pre-quirúrgica en el adulto 73
4.6.2. Efectividad de cirugía resectiva en adultos 77
4.6.3. Técnicas quirúrgicas 79
4.6.4. Técnicas Quirúrgicas Paliativas 80
5. Desarrollo de la Guía 84
5.1. Grupo de trabajo y colaboradores 84
5.2. Declaración de conflicto de interés 88
5.3. Revisión sistemática de la literatura 89
5.4. Formulación de las recomendaciones 89
5.5. Validación de la guía 89
5.6. Vigencia y actualización de la guía 89
5.7. Diseminación 89
6. Implementación de la Guía 90
7. TABLAS 91
Tabla 7.1. Clasificación de las crisis epilépticas de acuerdo al tipo clínico (1981) ILAE 91
Tabla 7.2. Clasificación de epilepsias y síndromes epilépticos (1989)-ILAE 92
Tabla 7.3. Clasificación de las crisis (2010) ILAE 93
Tabla 7.4. Esquema para diagnóstico de personas con crisis epilépticas y con epilepsia (2001) 94
Tabla 7.5. Descriptores de crisis focales de acuerdo al grado de discapacidad durante la crisis (2010)94
ANEXO 1. Abreviaturas y glosario de términos 95

ANEXO 2. Niveles de evidencia y grados de recomendación 96
ANEXO 3. Protocolo Recomendado de RM Cerebral en Personas con Epilepsia 98
ANEXO 4. Diagnóstico diferencial de las epilepsias en adultos 99
Flujograma 106
6
Flujograma niños y adultos
Sospecha de crisis
Urgencia
Atención Primaria
(protocolos en el lugar para evaluación)
Cribado inicial pediatra o médico general
Obtención de información acerca Posible evento no

del evento Examen físico epiléptico
Sospecha de crisis Tratamiento con FAE sólo Referencia a otro

epiléptica si se sospecha lesión del especialista, (por
sistema nervioso central ejemplo cardiólogo)
Suministro de Información adecuada en todas las etapas
Referencia a especialista en epilepsia tan pronto

como sea posible
(las guías recomiendan dentro de dos semanas)
Diagnóstico por especialista en

epilepsia con los estudios necesarios
Referencia a servicios
Incierto Epilepsia Desorden no epiléptico psicológicos,
psiquiátricos u otros
Investigación posterior, Investigación y clasificación por tipo de crisis

incluyendo evaluación y síndrome epiléptico por especialista
de otras causas físicas
(ej. cardíaco) o
Referencia a atención
Tratamiento Referencia a atención terciaria
terciaria
Adolescente con Crisis prolongadas o repetidas.

epilepsia Estado epiléptico
Revisión regular estructurada

7

Recomendaciones Claves
• Se recomienda que el diagnóstico de epilepsia sea esencialmente clínico, en base a una ade-
cuada historia y examen físico. Grado de recomendación A.
• Se recomienda que el diagnóstico de epilepsia en adulto lo realice un neurólogo o internista
suficientemente estrenado en epilepsia. Grado de recomendación A.
• Se recomienda que el examen neurológico inicial se considere esencial, ya que si es anormal
después de la primera crisis, predice la recurrencia de ésta. Grado de recomendación C.
• Se recomienda que los servicios prestados conjuntamente por especialistas de adultos y de
niños sean multidisciplinarios, ya que esta situación tiene un papel clave en el cuidado de la
persona joven con epilepsia, facilitando la transición del control pediátrico a servicios para
adultos con ayuda en la difusión de información. Grado de recomendación C.
• Los programas educativos a las personas con epilepsia en los que participe un equipo multidis-
ciplinario, tanto a nivel de especialista como nivel primario, deben estar dirigidos a aumentar
los conocimientos en relación al diagnóstico, tratamiento de la enfermedad y garantías socia-
les. Estos Programas son la clave para mejorar la calidad de vida y pronóstico de la enferme-
dad. Grado de recomendación A.
• Se recomienda tener en cuenta para el diagnóstico de epilepsia, que existen eventos que pue-
den simular una crisis epiléptica llamados “trastornos paroxísticos no epilépticos (TPNE)”, los
que se manifiestan por alteración de conciencia, conducta y/o del movimiento o de la postura.
Grado de recomendación A.
• Se recomienda que el electroencefalograma (EEG) se realice sólo para apoyar el diagnóstico de
epilepsia, en aquellos en los que la historia clínica sugiere que la crisis es de origen epiléptico.
Grado de recomendación C.
• Se recomienda el uso de Monitoreo Vídeo EEG (MV-EEG) prolongado, en la evaluación de adul-
tos que presentan dificultades de diagnóstico después de una evaluación clínica y EEG están-
dar no concluyente si persisten las crisis. Grado de recomendación B.
• Se recomienda que el MV-EEG sea una importante herramienta para la localización de la zona
epileptogénica ante la posibilidad de cirugía de la epilepsia. Grado de recomendación B.
• Se recomienda que el uso de la Resonancia Nuclear Magnética (RM) cerebral (1,5 T o de campo
magnético superior), sea la modalidad de estudio por imágenes de elección en las personas
con epilepsia. La RM cerebral puede identificar:
1. Alteración no específica (por ejemplo, leucomalacia periventricular, atrofia).
2. Lesión secuelar estática (por ejemplo, porencefalia, malformación del desarrollo corti-
cal, etc.).
3. Lesión focal responsable de las crisis epilépticas que no requiere intervención inme-
diata, pero que es candidato a cirugía de la epilepsia (por ejemplo, malformaciones del
desarrollo cortical, displasias corticales focales, esclerosis temporal mesial, etc.).
4. Lesión subaguda o crónica que tiene implicancias terapéuticas. Requieren intervención
inmediata como, por ejemplo, los tumores cerebrales; o que tiene importancia diag-
nóstica o implicaciones pronósticas, por ejemplo, leucodistrofias, trastorno metabólico,
encefalitis de Rassmusen.
8
5. Lesión aguda que requiere intervención urgente: Hidrocefalia, accidente cerebrovascu-

lar agudo o hemorragia, encefalitis y enfermedad metabólica.
Grado de recomendación C.
• Se recomienda que el tratamiento farmacológico de la epilepsia se inicie una vez confirmado
el diagnóstico y luego de la ocurrencia de 2 ó más crisis epilépticas espontáneas, o bien, ante
una crisis única inequívoca con riesgo establecido de recurrencia superior al 70%. Grado de
recomendación A.
• Se recomienda que niños, adolescentes y adultos sean tratados con un solo fármaco
antiepiléptico (FAE), tanto como sea posible. Si el tratamiento inicial no da resultados, enton-
ces se debe usar otro fármaco también en monoterapia. Grado de recomendación A.
• Se recomienda precaución en las dosis de los fármacos durante los cambios de de éstos. Grado
de recomendación A.
• Se sugiere que, aunque no está indicado el monitoreo rutinario de niveles de FAEs, los niveles
séricos de algunos medicamentos permiten un mejor manejo, incluyendo evaluación de la to-
xicidad y adherencia al tratamiento. Grado de recomendación A.
• Se recomienda advertir a los pacientes los efectos secundarios de los FAE y de la eventualidad
de fracaso de la terapia a pesar del tratamiento bien llevado, lo que determinará intentar con
un segundo fármaco de segunda línea o fármacos nuevos, en forma gradual. Grado de reco-
mendación C.
• Se recomienda la atención integral y multidisciplinaria de la persona con epilepsia, ya que los
factores psicosociales mejoran la adherencia al tratamiento y Calidad de Vida (CVRS). Grado
de recomendación A.
• Se recomienda en los pacientes con epilepsia refractaria evitar los efectos secundarios de los
FAE y el pobre control de crisis, ya que ambos predicen una baja CVRS. Grado de recomenda-
ción A.
• Se recomienda que el tratamiento farmacológico inicial en el status epiléptico sea una benzo-
diacepina. Grado de recomendación A.
• Se recomienda mantener la lactancia materna en recién nacidos hijos de madres epilépticas
que estén en tratamiento con FAEs. Grado de recomendación C.
• Se recomienda la suplementación con ácido fólico preconcepcional y durante embarazo, para
reducir el riesgo de malformaciones congenitas mayores en los recién nacidos. Grado de re-
comendación C.
• Se recomienda a toda persona con epilepsia refractaria a fármacos antieplépticos, sea referida
a un centro de evaluación pre-quirúrgica. Grado de recomendación A.
• Se recomienda a toda persona con epilepsia refractaria a fármacos antieplépticos y con posi-
bilidades de mejorar su epilepsia con cirugía resectiva, sea tratada quirúrgicamente. Grado de
recomendación A.
9

1. Introducción
1.1. Definición de Epilepsia y de las Crisis
GPC NICE 2004:
La epilepsia es una condición neurológica caracterizada por “crisis de epilepsia” recurrentes y no
provocadas por desencadenantes inmediatos identificables.
La “crisis de epilepsia” es la manifestación clínica de una descarga anormal y excesiva de un grupo
de neuronas cerebrales.
La epilepsia debe ser vista como un síntoma de una alteración neurológica y no como una enfermedad.
ILAE 2005:
La Epilepsia es una alteración de la corteza cerebral caracterizada por la predisposición a tener crisis
de epilepsia y a las consecuencias sociales, psicológicas, cognitivas y neurobiológicas de esta con-
dición. La definición de epilepsia requiere la presentación de por lo menos 1 crisis de epilepsia sin
desencadenante inmediato reconocible.
Crisis de epilepsia es la ocurrencia de síntomas y signos debidos a una actividad cerebral neuronal
sincrónica excesivamente anormal. (1-2).
ILAE 2013:
Definición Operacional de epilepsia (en discusión): Es una enfermedad del cerebro que tiene una de
las siguientes condiciones (3):
• Por lo menos 2 crisis no provocadas que ocurren en una separación mayor de 24 horas entre
ellas.
• Una crisis no provocada y la posibilidad de tener otras crisis similares al riesgo de recurrencia
general después de 2 crisis no provocadas (aproximadamente el 75% ó más, en pacientes con
lesión cortical cerebral).
• Por lo menos 2 crisis en un contexto de epilepsia refleja.
1.2. Epidemiología
• La epilepsia afecta aproximadamente a 50 millones de personas en el mundo. Es difícil obtener
datos exactos de incidencia y prevalencia por la dificultad de hacer un diagnóstico correcto. La
incidencia se estima en 50 por 100.000 habitantes por año y la prevalencia de epilepsia activa
se estima en 5 a 10 casos por 1.000. (4,5).
• Los índices de incidencia, prevalencia y mortalidad de la epilepsia a nivel mundial no son uni-
formes y dependen de varios factores. La prevalencia a lo largo de la vida en América Latina y
el Caribe, de acuerdo a una recopilación de 32 estudios basados en la comunidad, se sitúa en
una media de 17,8 por 1000 habitantes (rango de 6‑43,2). En este estudio no hubo diferencias
significativas de acuerdo al sexo o grupos de edad. (6, 7, 8, 9).
• La epilepsia tiene una distribución bimodal, siendo mayor en las dos primeras décadas de la
vida, luego disminuye y vuelve a aumentar a partir de la sexta década. (6, 7, 8, 9).
10
En Chile los datos de prevalencia son de 17 a 10.8 por 1.000 habitantes y la incidencia de 114 por
100.000 habitantes por año. En relación a la incidencia acumulativa, que es el riesgo individual de
desarrollar epilepsia en un tiempo determinado, en nuestro país es de información desconocida. En
países europeos es del 2% al 4%. (8, 9, 10, 11, 12, 13).
1.3. Clasificación de las epilepsias

Las diferentes clasificaciones en epilepsia se han ido simplificando cada vez más. Un error al clasi-
ficar el tipo de crisis o síndrome, conduce a un tratamiento inapropiado y persistencia de crisis (14,
15). Los pacientes deben recibir la información acerca de la clasificación diagnóstica y su pronóstico.
La primera clasificación de las epilepsias data del año 1960 y la última oficialmente aceptada en
1981 para las crisis y en 1989 para las epilepsias, realizadas por la Liga Internacional contra la Epi-
lepsia (ver en índice “tablas”). Los autores originales se han dado cuenta que se requiere una nueva
clasificación basada en la información y tecnología más reciente. La nueva Comisión Internacional
ILAE (International League Against Epilepsy), ha desarrollado nuevas estrategias de clasificación
entre los años 2005-2009 y continuará en esta tarea en el futuro. (14, 15).
Clasificación 2010 ILAE (Tabla 7.3):
• Forma de inicio y clasificación de las crisis

Las crisis de epilepsia que se llaman “generalizadas”, se originan en un punto cerebral, pero
se propagan muy rápidamente por la red neuronal, distribuyéndose bilateralmente a ambos
hemisferios cerebrales, incluyendo estructuras subcorticales y corticales, pero no necesaria-
mente incluiría toda la corteza, pudiendo ser asimétricas.
Las crisis de epilepsia focal se originan dentro de la red pero se encuentran limitadas a un
hemisferio cerebral. Estas crisis pueden originarse en estructuras corticales y subcorticales.
Los cambios realizados en la clasificación de las crisis son:
−− Las crisis en el neonato puede considerarse dentro del esquema propuesto.
−− Las crisis de ausencia se han simplificado y ahora se reconocen las crisis de ausencia
mioclónicas y con mioclonia palpebral.
−− Se incluyeron los espasmos epilépticos como grupo especial.
−− Las crisis focales se dividen según compromiso de conciencia, suprimiéndose el término
de “crisis parcial compleja”.
Clasificación según etiología:

Se cambiaron los términos de “idiopático”, “sintomático” y “criptogenético” por “genético”, metabó-
lico/estructural” y de “causa desconocida”. (14, 15).
1. Genético: La epilepsia es el efecto directo de una alteración genética y las crisis son el sín-
toma central de la enfermedad.
2. Metabólico-Estructural: Causada por una enfermedad estructural o metabólica que afecta
al cerebro.
3. Desconocido: La causa es desconocida y puede ser causada por alteraciones genéticas, es-
tructuraleso metabólicas.
11

Clasificación de las crisis 2010
Crisis focalizadas
Crisis generalizadas: Surgen dentro de corteza cerebral y se
Surgen dentro de redes
distribuyen rápidamente en redes bilateralmente distribuidas. Desconocidas
limitadas a un hemisferio.
Evidencia
insuficiente para
Caracterizadas de caracterizar como
acuerdo a aura, motora, focal, generalizada
Tónico - Mioclónico: autonómica o “estado o ambas.
Ausencia Clónico Tónico Atónico 1) Mioclónica
Clónico de alerta” alterado (sin
2) Miocl- atónica cognición) o mantenido.
3) Miocl- tónica
• Espasmos
epilépticos
Puede evolucionar a
Ausencia con características especiales crisis bilaterales • Otras
Típica Atípica
- Ausencia mioclónica
Cambios en terminología y conceptos
Términos y conceptos nuevos Ejemplos Términos y conceptos antiguos

Etiología
Genética: Los defectos genéticos contribuyen

Canalopatías, deficiencia
directamente a la epilepsia y las crisis son el Idiopático: supuesto genético.
de Glut1 u otras.
síntoma central de la enfermedad.
Estructural-metabólico: Causado por un

Esclerosis tuberosa, malfor- Sintomático: Secundario a enfermeda-
enfermedad estructural o metabólica del
maciones corticales u otras. des del cerebro conocidas o supuestas.
cerebro.
Desconocido: La causa es desconocida y pue-

Criptogénico: Se supone sintomático.
de ser genética, estructural o metabólica.
Terminología Términos no recomendados

Auto limitado: Tendencia a resolverse espontáneamente con el tiempo.
Benigna
Con respuesta a fármacos: Altamente probable de ser resuelta con medica-
Catastrófica
mentos.
Crisis focales: Semiología de crisis que las describe en base a características Parcial compleja
específicas subjetivas (auras), motores, autonómicas, y dis-cognitivas. Parcial simple
Evolución a crisis bilateral : ej.: tónica, clónica, tónico-clónico. Secundariamente generalizada
12
Síndromes electroclínicos y otras epilepsias agrupadas por la especificidad del diagnóstico 2010
Síndromes electroclínicos
Organizado por edad típica del inicio
Período Adolescencia- Edad variable

Infancia Niñez
neonatal Adulto al inicio
• Crisis febriles, crisis
febriles plus.
• Epilepsia occipital
de la niñez de inicio
temprano (Síndrome
de Panayiotopoulos)
• Crisis febriles, • Epilepsia con crisis • Epilepsia
crisis febriles plus. mioclónicas atónicas de ausencia
• Epilepsias (previamente juvenil.
infantiles astáticas).
• Epilepsias
benignas. • Epilepsia de mioclónica
• Epilepsias infantil ausencia de la niñez. • Epilepsia
• Crisis juvenil.
familiar benignas. familiar
neonatales • Epilepsia benigna • Epilepsia con focal con
benignas. • Síndrome de West. con espigas sólo crisis focos
• Síndrome de centrotemporal. generalizadas
• Epilepsia variables
neonatal. Dravet. • Epilepsia autosómica tónico (niñez a
• Epilepsia dominante nocturna clónicas. adulto).
• Síndrome del lóbulo frontal.
Ohtahara. mioclónica en la • Epilepsia • Epilepsias
infancia. • Epilepsia occipital autosómica mioclónicas
• Encefalopatía de la niñez de inicio dominante con
mioclónica • Encefalopatía progresivas.
mioclónica en tardío. características
temprana. • Epilepsia
desórdenes no • Epilepsia con auditivas.
reflejas.
progresivos. ausencias • Otras
• Epilepsia de la mioclónicas. epilepsias
infancia con • Síndrome de Lennox del lóbulo
crisis focales Gastaut. temporal
migratorias. familiares.
• Encefalopatía
epiléptica con
espiga-onda
contínua durante el
sueño.
• Síndrome Landau-
Klefner.
13

Constelaciones distintivas/Síndromes
Epilepsias no sindromáticas
quirúrgicos
• Epilepsias atribuidas y organizadas por

• Epilepsia del lóbulo mesial temporal causas estructurales-metabólicas
con esclerosis del hipocampo. • Malformaciones del desarrollo cortical
• Síndrome de Rasmussen. (hemimegalencefalia, heterotopias, etc). • Epilepsias
de causas
• Crisis gelástica con hamartoma • Síndromes neurocutáneos (esclerosis desconocidas.
hipotalámico. tuberosa compleja, Sturge-Weber).
• Epilepsia hemiconvulsión-hemiplegia. • Tumor, infección, trauma, angioma, daños
antenatales o perinatales, golpes, etc.
1.4. Pronóstico y costo/efectividad

Mortalidad
• La muerte en una persona con epilepsia recientemente diagnosticada, generalmente se atri-
buye a la enfermedad de base, como por ejemplo en los tumores de alto grado. Cuando se
trata de una persona con epilepsia de mayor tiempo de evolución, la mayoría de las muertes
se producen durante la crisis como muerte súbita. Las tasas de mortalidad son más altas en las
personas con epilepsia que en la población en general. La tasa anual de mortalidad estimada
a nivel mundial va de 1 a 8 por 100.000 habitantes. En un análisis de la mortalidad en el perio-
do de 1999 al 2007 se registró un promedio anual de 7.179 defunciones por epilepsia (como
causa primaria), lo que representa una tasa de 0,8 por 100.000 habitantes; se observa un índice
más alto en los hombres correspondiente a 1,0 que en las mujeres 0,6. El índice de mortalidad
en América Latina y el Caribe es de 1,1, superior al de Estados Unidos y Canadá que es de 0,4.
Se estima que en algunos países existe un sub-registro importante de pacientes. (16) (9).
• La epilepsia se asocia comúnmente a morbilidad significativa. Una comorbilidad importante
en niños son las dificultades de aprendizaje (17)
• S
in embargo, por efecto de las crisis, puede causar significativa discapacidad, exclusión social
y estigmatización. Otras áreas de conflicto son educación, empleo, conducción vehicular, pro-
blemas psicológicos y psiquiátricos y relaciones sociales.
• El pronóstico de la epilepsia depende de la etiología, así como del inicio temprano del trata-
miento y su continuidad. Se estima que hasta el 70% de las personas con epilepsia pueden
llevar una vida normal si reciben el tratamiento apropiado. (18)
• La severidad de esta condición y su pronóstico es variable en relación al tipo de epilepsia
diagnosticada. El impacto que produce también depende de las características individuales
de cada persona, asociándose a un aumento del riesgo de muerte prematura, principalmente
en las personas con crisis intratables, siendo la mortalidad 2 a 3 veces mayor que la población
general. (1).
• Para lograr un buen control de las crisis, se necesita un adecuado aporte de fármacos antiepi-
lépticos, los que deben proporcionarse en forma oportuna y continua, mientras el paciente lo
necesite. Dos tercios de las epilepsias activas se encuentran bien controladas por fármacos
antiepilépticos o por cirugía. El 30 a 35% restante, desarrolla epilepsia que resulta refractaria
a todo tipo de tratamiento.
14
• La mayoría de los niños tienen un buen pronóstico; 65 a 70% de ellos lograrán quedar libres de
crisis después de un período de al menos 1 – 2 años de tratamiento con monoterapia.
• La epilepsia representa el 0,5% de la carga mundial de enfermedad, medida en años de vida
ajustados en función de la discapacidad (AVAD), y el 80% de esa carga corresponde a países
en desarrollo.
• La carga de este trastorno a nivel regional representa el 0,7%; la distribución por sexo no arroja
diferencias significativas; la mayor carga correspondiente a 2,8% se registra en el grupo de
edad de 5 a 14 años. Estados Unidos y Canadá tienen una carga inferior correspondiente a 0,4%
con respecto a América Latina y el Caribe que es de 0,9%. (19)(8).
• El uso de fármacos antiepilépticos debe ser personalizado, de acuerdo con el tipo de crisis,
síndrome epiléptico, uso de otros fármacos en el adulto (antihipertensivos, diuréticos o antip-
sicóticos), comorbilidades asociadas, estilo de vida, preferencias personales y/o la relación con
su familia y sus cuidadores. Ante una persona con epilepsia de diagnóstico reciente, la elec-
ción del fármaco debe ser cuidadosa. La evidencia no ha demostrado diferencia en efectividad
entre fármacos nuevos y antiguos para el control de crisis en monoterapia. Si el tratamiento
fracasa, debe intentarse otro fármaco en monoterapia. Si no hay éxito terapéutico, se sugiere
bi-terapia y/o combinaciones de fármacos con antiepilépticos de segunda línea, lo que au-
menta los costos directos. La brecha de tratamiento mostró una cifra de 75% en países de
bajos ingresos y de 50% en los países de medianos ingresos (19, 20, 21)
• En los últimos 20 años, ha existido un dramático aumento en opciones terapéuticas farmaco-
lógicas para tratar la epilepsia, además de desarrollar nuevas técnicas quirúrgicas y métodos
en casos seleccionados. Cada uno de los nuevos tratamientos son de mayor costo que el trata-
miento antiguo, sin embargo, si logra dejar a la persona sin crisis o sin efectos colaterales, po-
dría permitir su retorno al trabajo/ escolaridad /educación superior y este beneficio justificaría
el alto costo del fármaco. Por otro lado, el costo debe considerarse de manera muy minuciosa,
ya que el uso de tratamientos de alto costo como primera línea, considerando la cronicidad de
esta enfermedad, puede traer consecuencias económicas significativas en “tratamiento acu-
mulado”.
1.5. Aspectos Clínicos

• El diagnóstico de la epilepsia es esencialmente clínico en base a una adecuada historia y exa-
men físico.
• El diagnóstico de epilepsia en niños debe hacerlo un neurólogo pediátrico o pediatra suficien-
temente entrenado en epilepsia.(22)
• La epilepsia puede ser de causa genética, estructural o metabólica y de causa desconocida.
(Clasificación 2010) Comisión Internacional ILAE (International League Against Epilepsy) (23)
• La presentación clínica depende de un número de factores: lugar del cerebro afectado, velo-
cidad de la descarga epiléptica a través del cerebro, etiología de la epilepsia y la edad de la
persona afectada.
• La clasificación de las epilepsias es controversial y se focaliza tanto en la presentación clínica
(tipo de crisis de epilepsia), así como en la enfermedad neurológica subyacente (epilepsias y
síndromes epilépticos).
15

• El Electroencefalograma (EEG), la Resonancia Nuclear Magnética (RM) y la Tomografía Axial
Computarizada (TC) se usan para investigar a personas con sospecha o con epilepsia diagnos-
ticada. (24, 25)
• Cerca de 1/3 de los pacientes tienen menos de 1 crisis al año, 1/3 tiene entre 1 y 12 crisis por
año y el 1/3 restante tiene más de 1 crisis por mes (6, 26)
• En los adultos y niños con epilepsia, el 70% controlará sus crisis (libre de crisis por 5 años con
o sin tratamiento), pero el 30% restante desarrollará una epilepsia refractaria a tratamiento.
(27)
• El número de crisis a los 6 meses después de la presentación de la primera crisis es un impor-
tante factor predictivo en la remisión de éstas. (28)
• El 60% de las personas con epilepsia no tiene etiología identificable. La enfermedad vascular
representa un 15% y tumores en un 6%. A medida que se aumenta la edad, la identificación
de la causa es mucho más frecuente, llegando al 49% en enfermedades vasculares y tumores
en un 11% (6).
• La educación al paciente y familiares es fundamental, dependiendo del nivel de información
que entreguen los profesionales y grupos de voluntariado al paciente y familiares.
1.6. Alcance de la guía

GPC del niño
Tipo de pacientes y escenarios clínicos a los que se refiere la Guía

Este documento está definido para la atención de niños desde el periodo de RN hasta los 18 años,
con sospecha o con diagnóstico de epilepsia, que se atienden en Red en referencia y contra-referen-
cia entre los niveles primarios y secundarios de los Servicios de Salud del Sistema Público. También
incluye el nivel terciario médico y quirúrgico. En esta edición se aborda por primera vez las crisis
epilépticas neonatales, siendo los Servicios de neonatología un nuevo escenario clínico.
Usuarios a los que está dirigida la Guía

El documento está dirigido a médicos generales, médicos de familia, médicos pediatras, neurólogos
de niños, neurocirujanos, médicos gineco-obstetras, médicos intensivistas, médicos de los Servicios
de Urgencia Infantil, neonatólogos, enfermeras de atención primaria y de policlínicos que cuentan
con especialidad de neurología, matronas, psicólogos, asistentes sociales, fonoaudiólogos, terapeu-
tas ocupacionales, kinesiólogos, médicos con especialidad en electroencefalografía y técnicos de
electrofisiología.
1.7. Declaración de intención

La Guía fue elaborada con la intención de establecer estándares de cuidado para pacientes indivi-
duales, los cuales sólo pueden ser determinados por profesionales competentes sobre la base de
toda información clínica respecto del caso, sujetos a cambios conforme al avance del conocimiento
científico y las tecnologías disponibles en cada contexto en particular. En el mismo sentido, es im-
portante hacer notar, que la adherencia a las recomendaciones no asegurará un desenlace exitoso
en cada paciente. No obstante lo anterior, se recomienda que las desviaciones significativas de las
recomendaciones sean debidamente fundamentadas en los registros del paciente.
16
En los casos en que las recomendaciones no aparezcan avaladas por estudios clínicos, ésto se debe a
que la utilidad de ciertas prácticas resulta evidente en sí misma, y nadie consideraría investigar so-
bre el tema o resultaría éticamente inaceptable hacerlo. Es necesario considerar que muchas prác-
ticas actuales sobre las que no existe evidencia, pueden de hecho ser ineficaces, pero otras pueden
ser altamente eficaces y quizás nunca se generen pruebas científicas de su efectividad. Por lo tanto,
la falta de evidencia no debe utilizarse como única justificación para limitar la utilización de un pro-
cedimiento o el aporte de recursos.
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19

2. Objetivos
GPC del Adulto
Esta Guía es una referencia para la atención de los pacientes con Epilepsia del adulto con los siguien-
tes objetivos:
1. Orientar a los profesionales de salud en el manejo óptimo de la epilepsia del adulto, en etapa
de diagnóstico y de tratamiento.
2. Estandarizar la práctica clínica para entregar atención de calidad a personas con epilepsia.
3. Capacitar a profesionales que dan atención a personas con epilepsia.
3. Preguntas
1. ¿Cómo se realiza el diagnóstico clínico de las epilepsias?
2. ¿Cómo se realiza el estudio electroencefalográfico (EEG) no invasivo e invasivo en las
epilepsias?
3. ¿Cuándo, a quién y con qué criterios de oportunidad se solicita neuroimagen cerebral a per-
sonas con epilepsia?
4. ¿Cuáles son los criterios clínicos para el diagnóstico de las epilepsias sintomáticas?
5. ¿Qué datos son fundamentales en la anamnesis del paciente con epilepsia sintomática?
6. ¿Qué datos son fundamentales en la exploración clínica del paciente con epilepsia
sintomática?
7. ¿Cómo se definen los criterios de refractariedad?
8. ¿Cuándo debe iniciarse el tratamiento con FAE en el adulto?
9. ¿Cuántas veces debe indicarse tratamiento en monoterapias sucesivas antes de considerar
una combinación de FAE?
10. ¿Cuál es el rol de realizar un monitoreo de exámenes en sangre en adultos con epilepsia?
11. ¿Qué medidas ayudan para llevar un mejor tratamiento en adultos ¿
12. ¿Cuándo debe descontinuarse el tratamiento con FAE en adulto?
13. ¿Cuáles son las recomendaciones para la monoterapia de inicio en pacientes adultos con
epilepsia para crisis focales?
epilepsia para crisis tónico clónicas primariamente generalizadas?
epilepsia para crisis mioclónicas?
16. ¿Cómo se realiza el diagnóstico y tratamiento en el status epiléptico convulsivo, refractario
y super refractario?
20
17. ¿Cuál es el rol y cuándo considerar el monitoreo EEG contínuo en paciente hospitalizado en
UCI?
18. ¿Cómo se tratan las personas con epilepsia y con errores congénitos del metabolismo?
19. ¿Es útil la dieta cetogénica en el tratamiento de las epilepsias?
20. ¿En qué consiste la dieta cetogénica?
21. ¿Cuáles son las indicaciones y contraindicaciones de la dieta cetogénica?
22. ¿Cuáles son las dietas alternativas a la dieta cetogénica?
23. ¿Cuáles son las dietas alternativas a la dieta cetogénica?
24. ¿Es necesario un enfoque diferente en el manejo de la epilepsia en la adolescencia?
25. ¿Qué problemas específicos representa en el manejo de las epilepsias en el adolescente, el
consumo de sustancias, anticoncepción, sueño, deportes, conducción, orientación profesional?
26. ¿Qué considerar en la mujer adolescente y epilepsia, especialmente en sexualidad y anticon-
cepción?
27. ¿Cuáles son los problemas específicos que plantea el manejo de las crisis epilépticas relacio-
nadas con el trauma de cráneo?
28. ¿Cuáles son y qué rol cumplen los tratamientos de medicina alternativa en epilepsia?
29. ¿Cómo evaluar el FAE a usar ante una persona con epilepsia refractaria?
30. ¿Cuál es la comorbilidad psiquiátrica en epilepsia del adulto y su manejo?
31. ¿Cuál es la utilidad de la evaluación neuropsicológica en el diagnóstico y tratamiento de la
epilepsia?
32. ¿Cuándo está indicada la evaluación NSL en las personas con epilepsia?
33. ¿Cuáles son los aspectos más importantes a considerar en la medición de calidad de vida de
una persona con epilepsia?
34. ¿Cuáles son los métodos educativos y qué valor tiene la educación en epilepsia en el
pronóstico y calidad de vida del paciente con epilepsia?
35. ¿Qué indicación debe recibir un paciente con epilepsia en relación a estilos de vida?
36. ¿Cuál es la incidencia y prevalencia de epilepsia en el adulto mayor?
37. ¿Cuál/es son los FAE más recomendados en el adulto mayor con epilepsia?
38. ¿Cuál es el manejo de la epilepsia catamenial?
39. ¿Qué relación existe entre FAE y malformaciones congénitas?
40. ¿Qué relación existe entre FAE y lactancia materna?
41. ¿Cuándo está indicada una evaluación pre quirúrgica en el adulto y como se desarrolla?
42. ¿Cuál es la efectividad, eficiencia y seguridad de la cirugía resectiva, según técnica quirúrgica?
43. ¿Cómo elegir la técnica quirúrgica más efectiva para cirugía de la epilepsia?
44. ¿Cuáles son las técnicas quirúrgicas paliativas de la epilepsia?
21

4. Recomendaciones Generales
4.1. Diagnóstico
4.1.1. Diagnóstico clínico de crisis en adultos
¿Cómo se realiza el diagnóstico clínico de las epilepsias?
• Las personas que consultan por primera vez a médico por una posible crisis de epilepsia re-
quieren que la evaluación inicial sea completa. El médico que los evalúa debe referir a un es-
pecialista si hay razones para sospechar crisis epiléptica o si existe duda diagnóstica. El error
diagnóstico es frecuente y en él incurren todos los profesionales en un 26,1%, pero la mayoría
de ellos lo cometen los médicos generales. (1). Nivel de evidencia 3.
• En otra población de 214 personas que se estudiaron por epilepsia, 49 de ellas se encontraron
mal diagnosticadas. De estas 49 personas, 20 tenían patología cardiovascular o cerebro vascu-
lar. De ellas, 7 habían tenido sólo 1 crisis y más de 10 tenián problemas psicopatológicos. (2).
Nivel de evidencia 3.
• La diferenciación entre crisis epiléptica y otras causas de eventos transitorios neurológicos o
crisis sintomática aguda, son indispensables para mejorar el tratamiento, por ésto la evalua-
ción debe ser completa. (3). Nivel de evidencia 3.
• Se debe descartar patología cardiaca, neurológica o del estado mental. Si se sospecha un ata-
que de carácter no epiléptico de origen psicológico, debe referirse al psicólogo o psiquiatra
para evaluación. (6). Nivel de evidencia 3.
• El diagnóstico de epilepsia es fundamentalmente clínico, basado en la anamnesis, la descrip-
ción del evento por testigos, la presencia de factores de riesgo para epilepsia y el examen
neurológico. El diagnóstico no debe basarse en la prescencia o ausencia de uno solo de estos
elementos, si no en el conjunto de los diferentes síntomas o signos. La información debe obte-
nerse del paciente, familia o personas que observaron el evento. (4, 5, 6). Nivel de evidencia 2.
• Todo médico de urgencias debe estar capacitado para reconocer un evento epiléptico. (2, 3).
Diagnóstico Diferencial de la Epilepsia en adultos y flujograma (ver anexo 4).
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4.1.2. Evaluación Electroencefalográfica no invasiva e invasiva

¿Cómo se realiza el estudio electroencefalográfico (EEG) no invasivo e invasivo en las epilepsias?
• El EEG se realiza sólo para apoyar el diagnóstico de epilepsia en aquellos en los que la historia
clínica sugiere que la crisis es de origen epiléptico. (1, 2, 3, 4, 5). Nivel de evidencia 3.
• El EEG por sí solo nunca puede establecer el diagnóstico de epilepsia ya que debe recordarse
siempre que no hay epilepsia si no existe una repercusión clínica, es decir, si no hay crisis. (2, 3,
4, 5). Nivel de evidencia 3.
• La presencia de actividad epileptiforme en el EEG estándar luego de una primera crisis, tiene
un valor predictivo. Es positivo entre 18% y 56% en niños y con privación de sueño ésto au-
menta a 13% a 35% más. Permite localizar la actividad epileptiforme, ayuda a seleccionar el
fármaco y en algunos casos a evaluar la eficacia del tratamiento farmacológico (ausencias).
(11, 12). Nivel de evidencia 3.
• Un EEG interictal positivo puede ser usado para confirmar el diagnóstico de una crisis, pero
un resultado negativo no descarta el diagnóstico clínico de una crisis epiléptica. Los estudios
muestran una sensibilidad de 61% y especificidad de 71%. (8, 9, 10). Nivel de evidencia 3.
• El EEG estándar puede ayudar a identificar diferentes tipos de crisis epilépticas y de síndromes
epilépticos y eventualmente a establecer un pronóstico. Las anormalidades no epileptiformes
se pueden presentar en un 25% a 53% de los niños en epilepsias sintomáticas y 7% en epi-
lepsias idiopáticas y en crisis de ausencia en 92%. (6, 13, 10, 14, 15, 27). Nivel de evidencia 3.
• En aquellos casos en que clínicamente se sospecha que el evento paroxístico pudiera corres-
ponder a otra etiología (sincope, migraña con aura, TIA, hipoglicemia), no se recomienda la
realización de EEG estándar ya que existe la posibilidad de falsos positivos, visto hasta un 30%
en centros de epilepsia. (3, 4, 5, 16, 17, 18). Nivel de evidencia 3.
• Se recomienda realizar un registro EEG estándar, dentro de las primeras 48 horas después de la
crisis, idealmente dentro de las primeras 24 horas. Su utilidad es de 51% dentro de las prime-
ras 24 horas y de 34% en los exámenes realizados posteriormente. (10, 12, 19, 20, 21). Nivel
de evidencia 3.
• Los registros EEG deben ser interpretados por un electroencefalografista calificado y realiza-
dos por un técnico entrenado para evitar errores diagnósticos. (3, 4, 5, 16, 17). Nivel de evi-
dencia 3.
• El registro debe tener una duración mínima de 30 minutos y debe contar con las técnicas de
activación básicas (apertura y cierre ocular, hiperventilación y fotoestimulación). Se ha visto
que en 2/3 de los exámenes de EEG st más VM-EEG, la actividad epileptiforme se detecta en
los primeros 30 minutos de examen. La colocación de electrodos debe hacerse de acuerdo al
Sistema Internacional 10-20. (22, 23, 24, 25, 26). Nivel de evidencia 3.
23

• Si el EEG estándar resultara normal o inespecífico, en el contexto de una fuerte sospecha clí-
nica de un evento comicial, se recomienda solicitar un EEG post privación de sueño, dado su
mayor rendimiento en detectar anomalías epileptiformes, que añade entre un 13 a un 15%
más de hallazgos específicos. (10, 12, 27, 28, 29, 30, 31, 32). Nivel de evidencia 3.
• Repetidos EEG estándar pueden ser de ayuda cuando el diagnóstico de epilepsia o del sín-
drome epiléptico no está claro (no más de 4), ya que la positividad puede aumentar de 38% a
77%. Si el diagnóstico ha sido establecido, repetidos EEG no son de utilidad. (3, 4, 5, 33). Nivel
de evidencia 3.
• El Monitoreo Vídeo EEG (MV-EEG) prolongado se utiliza en la evaluación de los niños y adultos
que presentan dificultades de diagnóstico después de una evaluación clínica y EEG estándar
no concluyente. El MVEEG es una importante herramienta en el diagnóstico diferencial entre
crisis epilépticas y crisis no epilépticas. En un estudio de 131 personas con diagnóstico de epi-
lepsia en los que se realizó MV-EEG, el manejo posterior cambió en 95 de ellos (73%). (34, 35,
36, 37, 38). Nivel de evidencia 2.
• MV-EEG puede identificar crisis sutiles de las que el paciente no es consciente y permite una
evaluación de la gravedad de los episodios, con el fin de prevenir riesgo de accidentes. (22, 25,
39, 40, 41, 42, 43). Nivel de evidencia 2.
• El MV-EEG es necesario en la localización de la zona epileptogénica antes de la cirugía de la
epilepsia, entregando un factor de mejor pronóstico cuando el foco EEG coincide con la locali-
zación de la lesión en RM cerebral. (37, 44, 45, 46). Nivel de evidencia 2.
• Las técnicas de sugestión durante el monitoreo video EEG pueden utilizarse en casos de sos-
pecha de trastornos paroxísticos no epilépticos o crisis psicógenas, aunque debe tenerse en
cuenta la posibilidad de falsos positivos. (49, 50, 51, 52). Nivel de evidencia 3.
• El uso de electrodos especiales aumenta la sensibilidad en epilepsias focales. Electrodos tem-
porales anteriores, temporales medio-posteriores, esfenoidales, se recomiendan en pacientes
con sospecha de epilepsia Temporal Mesial, dado similar rendimiento a otros electrodos espe-
ciales (nasofaríngeos) y a sus características no invasivas. (55). Nivel de evidencia 3.
• El EEG no es de utilidad en la decisión de suspender el tratamiento farmacológico en aquellos
pacientes libres de crisis. (5, 15). Nivel de evidencia 3.
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4.1.3. Neuroimagen en epilepsia

¿Cuándo, a quien y con qué criterios de oportunidad se solicita neuroimagen cerebral a personas
con epilepsia?
• El estudio con neuroimagen cerebral en personas con epilepsia debería realizarse lo antes
posible si está indicado, ya que aporta información necesaria para establecer el diagnóstico
etiológico, el pronóstico y la planificación del tratamiento. (5). Nivel de evidencia 4.
27

Modalidades de estudio por imágenes en epilepsia:
• La Resonancia Nuclear Magnética (RM) cerebral (1,5 T o de campo magnético superior), es la
modalidad de estudio por imágenes de elección en las personas con epilepsia. La RM cerebral
puede identificar:
1. Alteración no específica (por ejemplo, leucomalacia periventricular, atrofia).
2. Lesión secuelar estática (por ejemplo, porencefalia, malformación del desarrollo
cortical, etc).
3. Lesión focal responsable de las crisis epilépticas que no requiere intervención inme-
diata, pero que es candidato a cirugía de la epilepsia (por ejemplo, malformaciones del
desarrollo cortical, displasias corticales focales, esclerosis temporal mesial, etc).
4. Lesión subaguda o crónica que tiene implicancias terapéuticas. Requieren intervención
inmediata como, por ejemplo, los tumores cerebrales; o que tiene importancia diag-
nóstica o implicaciones pronósticas, por ejemplo, leucodistrofias, trastorno metabólico,
encefalitis de Rassmusen.
5. Lesión aguda que requiere intervención urgente: Hidrocefalia, accidente cerebrovascu-
lar agudo o hemorragia, encefalitis, enfermedad metabólica.
• Indicaciones de RM cerebral estructural en personas con diagnóstico reciente de epilepsia son:

(3). Nivel de evidencia 4. (6). Nivel de evidencia 4.
1. Niños menores de 2 años, excluyendo aquellos con convulsiones febriles simples y en
todos los adultos.
2. Sospecha de síndrome epiléptico generalizado sintomático.
3. Epilepsia de origen focal, con la excepción de la epilepsia parcial idiopática benigna de
presentación típica.
4. Epilepsias con crisis generalizadas o focales, idiopáticas, pero con cualquier manifesta-
ción atípica, ya sea en la crisis, examen neurológico o EEG. Estas epilepsias son:
5. Epilepsia infantil benigna con espigas centro temporales.
6. Epilepsia mioclónica juvenil.
7. Examen neurológico anormal, incluyendo déficit focal, estigmas de síndromes neurocu-
táneos, síndromes malformativos e historia de retraso, detención o regresión del desa-
rrollo psicomotor.
8. No respuesta en el control de las crisis, agravamiento o cambio en el tipo de las crisis.
9. Epilepsia refractaria con paciente candidato a cirugía de la epilepsia.
10. Emergencia médica.
a. Hipertensión endocraneana.
b. Estatus epiléptico.
28
• Adicionalmente estudios de resonancia magnética funcional y aplicaciones de técnicas avan-

zadas de resonancia magnética (difusión tensor, tractografía y espectroscopía), pueden estar
indicados en casos seleccionados como apoyo diagnóstico o en la cirugía de la epilepsia. (8, 9,
10). Nivel de evidencia 2. (10). Nivel de evidencia 1.
• Estudios complementarios con tomografía de emisión de positrones (PET 18F-FDG), puede
mostrar áreas de hipometabolismo regional en el área epileptogénica, especialmente en epi-
lepsia focal temporal mesial. (9, 12). Nivel de evidencia 3.
• Se debe solicitar Scaner Cerebral (TC) cuando: (3). Nivel de evidencia 4.
−− La RM cerebral no está disponible o está contraindicada.
−− En situaciones de emergencia médica la TC cerebral puede ser usada para descartar le-
siones estructurales significativas, tal como accidente cerebro vascular (isquémico o
hemorrágico), hipertensión endocraneana (tumores cerebrales), infecciones, o calcifica-
ciones cerebrales.
• La TC cerebral tiene baja sensibilidad para la detección de lesiones corticales pequeñas, lesio-
nes en las regiones temporales mesiales y orbito-frontal y frontal medial. Pequeños gliomas
de bajo grado habitualmente no son detectados por la TC. El porcentaje global de éxito de la
TC en la detección de lesiones en las epilepsias focales es aproximadamente un 30%. (5). Nivel
de evidencia 4.
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4.1.4. Diagnóstico de epilepsias sintomáticas

¿Cuáles son los criterios clínicos para el diagnóstico de las epilepsias sintomáticas?
Se habla de epilepsia sintomática cuando se logra identificar una causa, ya sea una lesión estructu-
ral/metabólica, que compromete al cerebro en forma local o difusa, predisponiendo a la reiteración
de crisis epilépticas, cuya presentación clínica es variable y va a depender de la edad del paciente,
grado de maduración cerebral, localización del foco epileptogénico y el grado de integridad del
Sistema Nervioso. En la edad pediátrica, puede ser responsable de un 18% a 51 % del total de las
epilepsias. (1, 2, 3, 4). Nivel de evidencia 3.
¿Qué datos son fundamentales en la anamnesis del paciente con epilepsia sintomática?
La anamnesis constituye el pilar fundamental en el diagnóstico de las crisis de epilepsia, las que
podrían tener valor localizatorio cerebral. (6). Nivel de evidencia 4.
En los niños, la semiología de las crisis es diferente a la de los adultos. Las manifestaciones motoras
suelen ser prominentes, sobre todo a menor edad. Los automatismos típicos de la epilepsia temporal
son más simples y poco elaborados, predominando los orales sobre los manuales. Hay menos signos
localizadores o lateralizadores. (6). Nivel de evidencia 4.
El análisis de las auras es importante por su posible valor localizador. Las auras de tipo abdominal,
cognitivo y sensitivas, indican muy probablemente un inicio epiléptico focal y pueden en muchas
ocasiones tener un valor localizador de la ubicación del foco epiléptico. (7, 8). Nivel de evidencia 3.
La anamnesis debe incluir la presencia de fenómenos motores, autonómicos o del lenguaje, dado su
alto valor localizador. (7, 8). Nivel de evidencia 3.
¿Qué datos son fundamentales en la exploración clínica del paciente con epilepsia sintomática?
El objetivo del examen físico es buscar alguna evidencia de la causa subyacente de la epilepsia, ya
sea limitada al cerebro o que afecte otros sistemas orgánicos. Por lo tanto, debe ser lo más completa
posible, fundamentalmente en lo que se refiere a la exploración neurológica. (9). Nivel de evidencia
3.
• Si se realiza fuera del periodo peri-ictal, el principal objetivo es la búsqueda de la existencia de
signos indicativos de hipertensión intracraneal, de disfunción neurológica focal, meníngea o en
la esfera cognitiva, que traduzcan el diagnóstico de una epilepsia sintomática.
• Si es peri-ictal, se debe valorar la existencia de estado de confusión post-ictal o meningismo,
así como la existencia de paresia post-ictal de Todd o disfasia, que deben ser investigadas
selectivamente, ya que pueden tener un valor lateralizador o localizador e indicativo de crisis
focal o generalizada.
• Valoración del estado psíquico.
30
• Exploración general completa con especial consideración cardiovascular, hepática, rasgos dis-
mórficos y examen cutáneo.
−− El examen de la piel y constitución general, debe formar parte de la exploración básica,
puesto que la epilepsia puede formar parte de numerosos síndromes neurocutáneos o
dismórficos.
Son factores predictores tener una epilepsia sintomática, inicio precoz de crisis y mala respuesta
inicial a FAEs. (10). Nivel de evidencia 3.
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4.1.5. Diagnóstico de epilepsias refractarias

¿Cómo se definen los criterios de refractariedad?
Los términos Epilepsia Fármaco-resistente o Refractaria, hacen referencia a epilepsias no contro-
lables con fármacos antiepilépticos (FAE). La epilepsia fármaco-resistente se puede definir como
aquella que no responde a tratamiento con dos fármacos (bien en monoterapia o en combinación),
correctamente indicados y adecuadamente tolerados para alcanzar una remisión mantenida. (1, 2,
3). Nivel de evidencia 4.
No son iguales los criterios de refractariedad o farmacorresistencia que se consideran en los en-
sayos clínicos, en los estudios epidemiológicos o para cirugía de la epilepsia. El concepto de falta
31

de respuesta a dos FAE y no a un número mayor de fármacos, tiene como objetivo evitar retrasos
innecesarios en la evaluación prequirúrgica. (2). Nivel de evidencia 3.
Desde el punto de vista práctico, cuando se califica a un paciente como fármaco-resistente, se

asume que la remisión de su epilepsia es improbable con nuevos cambios de medicación y por lo
tanto hay que buscar otras opciones. Los criterios para calificar una epilepsia como refractaria son
los siguientes:
• Número de FAE usados:
Un 47% de los pacientes se controlarán con un solo FAE, un 13% necesitarán cambiar a un
segundo FAE y sólo un 4% más se controlarán con un tercer FAE o la combinación de dos FAE.
Si se han probado dos FAE de forma consecutiva, la probabilidad de conseguir la remisión con
cambios posteriores disminuye significativamente. Así aproximadamente un 30% de los pa-
cientes en estos estudios son fármaco-resistentes. (2). Nivel de evidencia 3.
• Frecuencia de crisis y tipo de crisis:
La frecuencia sino también la severidad de las crisis; por ejemplo dos crisis tónico-clónicas
trimestrales pueden ser más invalidantes que cinco ausencias semanales. Es necesario, consi-
derar el impacto de las crisis en la calidad de vida del paciente. (2). Nivel de evidencia 3.
• Duración:
La refractariedad puede ser precoz o llevar un curso remitente-recurrente. Su presentación
depende principalmente del síndrome epiléptico. La esclerosis mesial del lóbulo temporal es
ejemplo de la existencia de un periodo de “luna de miel” con crisis infrecuentes o controladas,
apareciendo años después crisis intratables. (4, 5). Nivel de evidencia 3.
• Libertad de crisis:
Se considera que un paciente se encuentra libre de crisis luego de seis meses de FAE en dosis
adecuada. Así, un paciente que tiene una crisis cada 6 meses, tendría que permanecer al menos
18 meses sin crisis para considerar que está respondiendo al tratamiento. En el otro extremo,
un paciente que tiene una crisis al mes, debería estar al menos 12 meses sin crisis para consi-
derar que ha respondido a una nueva intervención.
• Cuando están presentes estos factores, en un 61% la intratabilidad se presenta precozmente,
antes de un año del diagnóstico y en el 93% a los 5 años después del diagnóstico inicial. La
mortalidad en este grupo de pacientes es mayor (20%), y la presencia de discapacidad intelec-
tual es significativa. (6, 7). Nivel de evidencia 2.
• Todos aquellos con anormalidades en la neuroimagenes no controlaron crisis. Para este sub-
grupo, la intervención quirúrgica temprana es recomendable para limitar comorbilidades. Se
sugiere un enfoque cauteloso para aquellos pacientes que tienen una neuroimagen normal, ya
que un porcentaje remitirá con el tiempo. (6, 7). Nivel de evidencia 3.
• La identificación precoz de fármaco-resistencia es importante porque: (8). Nivel de evidencia
3.
−− Las crisis epilépticas no controladas tienen un impacto devastador en el individuo y la
familia, escuela y empleo. Repercute en todos los aspectos de funcionamiento neuro-
cognitivo y actividades sociales.
−− Las epilepsias fármaco-resistentes tienen importantes complicaciones psiquiátricas in-
cluidas la ansiedad y depresión.
−− La mortalidad se incrementa considerablemente en las personas con epilepsia refracta-
ria asociado a muerte súbita, accidentes y suicidios.
32
−− La presencia de regresión o detención en desarrollo psicomotor antes o durante el inicio

de crisis en niños normales, hace pensar que la actividad epiléptica interfiere en el cere-
bro en desarrollo permanentemente. Ésto es válido especialmente en las encefalopatías
epilépticas.
• En la mayoría de los niños con epilepsia el pronóstico a largo plazo es favorable, especialmente
en aquellos con etiología idiopática y el 70% de ellos llegarán a la remisión. En contraste, en el
30% de ellos, la epilepsia se hace refractaria y se convierte en intratable con fármacos. Los FAE
probablemente no influyen en curso de la epilepsia, sino que simplemente suprimen las crisis
epilépticas. La mortalidad es significativamente mayor en aquellos con etiología sintomática
remota. (9). Nivel de evidencia 3.
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33

4.2. Tratamiento
4.2.1. Consideraciones generales en el tratamiento farmacológico
¿Cuándo debe iniciarse el tratamiento con FAE en el adulto?
• Debe iniciase después de una segunda crisis no provocada y después de la primera crisis no
provocada sólo si:
−− Existe lesión en la neuroimagen.
−− Existe déficit neurológico.
−− El EEG muestra actividad epiléptica inequívoca.
−− El riesgo de otra crisis es inaceptable.
(1, 2, 3, 4). Nivel de evidencia 2.
¿Cuántas veces debe indicarse tratamiento en monoterapias sucesivas antes de considerar una
combinación de FAE?
• Se recomienda que niños, adolescentes y adultos sean tratados con un solo FAE (monoterapia),
tanto como sea posible. Si el tratamiento inicial no da resultados, entonces se debe usar otro
fármaco en monoterapia. Se requiere precaución durante los cambios de fármaco.
• Si con monoterapia se logra el control de crisis sin efectos adversos colaterales, el médico no
debe cambiar la dosis del fármaco por varios años o tal vez nunca , aún si el nivel del fármaco
en la sangre está levemente bajo. Si las crisis se repiten, entonces debe subir la dosis hasta que
la persona está libre de crisis o hasta que aparezcan efectos colaterales.
• Si el control de crisis no se logra con el primer FAE, pero ha logrado algún grado de eficacia,
entonces agregar un segundo FAE hasta que éste logre total control de crisis. Si el paciente se
encuentra sin crisis, retirar el primer fármaco muy lentamente, previo acuerdo con el paciente
considerando riesgos versus beneficio. La combinación de 2 FAE debe usarse sólo cuando el
tratamiento en monoterapia no ha dado control de crisis. (5, 6, 7, 8). Nivel de evidencia 3.
¿Cuál es el rol de realizar un monitoreo de exámenes en sangre en adultos con epilepsia?

El monitoreo de exámenes de rutina en sangre no conduce a mejoría de las crisis en las personas con
epilepsia lo que significa que debe solicitarse sólo si es necesario para evaluar tratamiento. (9, 10).
¿Qué medidas ayudan para llevar un mejor tratamiento en adultos?

• La adherencia al tratamiento puede optimizarse con lo siguiente:
−− Educar al paciente, familia y cuidadores.
−− Disminuir el estigma asociado.
−− Usar dosis fraccionada lo menos posible.
−− Relación positiva entre los profesionales de salud y el paciente y familia. (11, 12, 13).
34
¿Cuándo debe descontinuarse el tratamiento con FAE en adulto?

• El riesgo y los beneficios de suspender un tratamiento farmacológico debe discutirse entre el
especialista y familia, si no ha presentado crisis los 2 últimos años. Debe tomarse en cuenta
posibles síndromes, pronóstico y estilo de vida.
• Si se decide descontinuar el tratamiento, este debe realizarse con 1 FAE cada vez y hacerlo
lentamente (tomar 3 meses por cada fármaco).
• Se debe tener cuidado especial con las benzodiazepinas y barbitúricos, lo que debe tomar 6
meses o más.
• La característica que puede predecir la disminución del riesgo de recurrencia de las crisis des-
pués de la suspensión de FAE en adultos es la duración de libertad de crisis previa a la suspen-
sión.
• Las características que predicen un aumento en el riesgo de recurrencia de crisis después de la
suspensión de FAE en el adulto son historia de crisis focal, historia de crisis mioclónicas, histo-
ria de crisis tónico-clónicas y la ingesta de más de un FAE.
• Las características que predicen un aumento en el riesgo de recurrencia de crisis después de
la suspensión de FAE en el son historia de crisis focal, anormalidades epileptiformes en el EEG,
antecedentes de problemas de aprendizaje, historia de crisis tónico-clónicas y la ingesta de
más de un FAE. (14, 15, 16, 17). Nivel de evidencia 1.
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4.2.2. Tratamiento farmacológico en el adultosegún tipo de crisis

¿Cuáles son las recomendaciones para la monoterapia de inicio en pacientes adultos con epi-
lepsia para crisis focales?
Efectividad y eficacia establecida en crisis focales: Carbamazepina, Fenitoína, Lamotrigina, Levetira-
cetam y Zonisamida. (1, 2, 3, 4, 5, 6). Nivel de evidencia 1.
Efectividad y eficacia probable en crisis focales: Ácido Valproico. (7, 8). Nivel de evidencia 2.
Efectividad y eficacia posible en crisis focales: Gabapentina, Oxcarbazepina, Fenobarbital, Topirama-
to y Vigabatrina. (9, 10, 11, 12, 13, 14). Nivel de evidencia 2.
lepsia para crisis tónico clónicas primariamente generalizadas?
• La efectividad y eficacia posible en crisis tónico clónicas generalizadas: Carbamazepina, Ácido
Valproico, Lamotrigina, Oxcarbazepina, Fenitoína, Topiramato, Fenobarbital. (15, 16, 17, 18).
• La efectividad/eficacia potencial en crisis tónico clónicas generalizadas:
−− Gabapentina, Levetiracetam, Vigabatrina. (11). Nivel de evidencia 2.
• El topiramato como segunda línea de tratamiento en crisis tónico clónicas generalizadas: To-
piramato es igual de efectivo que Lamotrigina y Ácido Valproico en el tratamiento de las crisis
tónico clónicas generalizadas del adulto. Sin embargo, debido a su perfil de efectos secunda-
rios debe ser considerado un fármaco de segunda línea en el tratamiento de estas crisis. (19).
36
lepsia para crisis mioclónicas?
• El Ácido Valproico, Levetiracetam y Topiramato tiene una efectividad y eficacia potencial en
tratamiento de las crisis mioclónicas. (20, 21). Nivel de evidencia 2.
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Recomendaciones
Recomendaciones de la ILAE (Liga Internacional contra la Epilepsia) para personas con epilepsia
mioclónica juvenil (EMJ). Grado de recomendación A.
• Tratamiento farmacológico en varones

−− Primera opción:
VPA (una proporción de los pacientes logra control de crisis con bajas dosis).
−− Segunda opción:
LTG o LEV en monoterapia. La elección de FAE se realiza considerando el tipo de crisis
dominante (LTG más eficaz en ausencias y LEV en crisis mioclónicas). Además se toma en
cuenta las comorbilidades y características individuales de la persona.
38
• Tratamiento farmacológico en mujeres

−− Primera opción:
VPA usar formulaciones de liberación extendida, en dosis no superiores a 1000 mg/día.
LTG.
LEV.
Cualquiera de estos FAEs puede ser seleccionado en primera opción en monoterapia, dependiendo
del tipo de crisis dominante, comorbilidades y características individuales de la persona.
Otras opciones de FAEs para varones y mujeres: TPM o tratamientos coadyuvantes con CLB o CNZ.
Fundamentos
• VPA:
Ha sido considerado el FAE de primera elección y patrón de comparación de otros FAEs en EMJ,
en base a resultados de diversas series clínicas. VPA controla adecuadamente el 85% de los 3
tipos de crisis. (4, 5). Nivel de evidencia 2.
Con dosis bajas de 500 mg/d es posible mantener al paciente libre de crisis. (6). Nivel de evi-
dencia 2.
El uso de dosis diarias menores a 1g y de formulaciones de liberación extendida, reduce los
riesgos de teratogenicidad. (7). Nivel de evidencia 3.
• Lamotrigina:
Su uso en EMJ se basa en series clínicas, estudios retrospectivos y prospectivos. Su efectividad
es menor a VPA, sin embargo tiene menor probabilidad de presentar eventos adversos y mejor
tolerancia. (8). Nivel de evidencia 1.
Su eficacia relativa es mayor en crisis de ausencias. (9). Nivel de evidencia 3.
LTG tendría indicación como primera opción en mujeres en edad fértil, teniendo en cuenta que
puede agravar las crisis mioclónicas. (10). Nivel de evidencia 2.
• Levetirazetam:
Su uso se basa en la efectividad observada en series clínicas, estudios retrospectivos y pros-
pectivos, especialmente en crisis TCG y mioclónicas. (11). Nivel de evidencia 2.
Este FAE sería efectivo en disminuir las descargas epileptiformes y la fotosensibilidad en EMJ.
También es un coadyuvante efectivo y bien tolerado para los pacientes con epilepsias con crisis
mioclónicas. (12). Nivel de evidencia 3.
• Topiramato:
Tendría especial utilidad para el tratamiento de crisis TCG. Su uso puede considerarse en pre-
sencia de comorbilidades como obesidad y/o migraña. Es relevante considerar su efecto nega-
tivo sobre la función cognitiva. (13). Nivel de evidencia 1.
• Clobazam:
Se prescribe como coadyuvante. (14). Nivel de evidencia 3.
39

• Clonazepam:
Ayuda al control de crisis mioclónicas en asociación a VPA, en especial en pacientes que mues-
tran reacciones adversas o requieren dosis muy altas de VPA. (15). Nivel de evidencia 4.
FAEs que deterioran crisis:

• Se ha descrito precipitación o agravamiento de crisis con Carbamazepina, GBP, OXC, PHT y VGB.
(16) (17). Nivel de evidencia 3.
• Carbamazepina, GBP, OXC, PHT, TGB y VGB pueden agravar crisis de ausencias y crisis mioclóni-
cas. (10, 16, 17). Nivel de evidencia 3.
• El VPA y LTG son las primeras opciones de tratamiento; se recomienda precaución en el uso de
VPA en mujeres, por el riesgo de daño al embrión/feto in útero y el desarrollo neuro-cognitivo.
Las dosis de VPA mayor de 800 mg/día y en politerapia, son de mayor riesgo. También, las mu-
jeres que toman lamotrigina y almismo tiempo contracepción basada en estrógenos, pueden
llevar a bajos niveles de lamotrigina y perder el control de las crisis. (18). Nivel de evidencia 3.
• La Opinión de Expertos Europeos señala ambos fármacos como posibles primeras opciones, sin
embargo en varones se inclina por VPA y en mujeres por LTG. (20). Nivel de evidencia 4.
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4.2.3. Status epiléptico en el adulto

¿Cómo se realiza el diagnóstico y tratamiento en el status epiléptico convulsivo, refractario y
super refractario?
Definiciones
• Status epiléptico (SE): actividad epiléptica continua clínica y/o eléctroencefalográfica por 5 ó
más minutos o actividad epiléptica recurrente sin recuperación de conciencia entre las crisis.
• Status convulsivo: actividad epiléptica con movimientos clónicos rítmicos de las extremida-
des.
• Status no-convulsivo: actividad epiléptica en el EEG asociada a cambios conductuales o de
conciencia, sin cambios motores observables, con duración de 30 minutos o más.
• Status epiléptico refractario: SE que no responde al tratamiento standard con benzodiazepina
inicial seguido por otro antiepiléptico por más de 1-2 horas.
41

• Status epiléptico super-refractario: SE que continua o recurre 24 horas o más desde el co-
mienzo de terapia anestésica.
Tratamiento del SE convulsivo:

Es una emergencia médica y por lo tanto el tratamiento debe iniciarse rápidamente y mantenerse
hasta controlar las crisis para evitar el daño cerebral.
1. ABC: vía aérea permeable, ventilación y oxigenación.
2. Soporte y monitoreo hemodinámico y cardiovascular. Toma de muestras de sangre (hemo-
grama, uremia, glicemia, gases arteriales, electrolitos plasmáticos, pruebas de coagulación,
enzimas hepáticas, niveles de anticonvulsivantes y toxicológico).
3. Tiamina 100 mg e/v seguido de 50 ml de sol. glucosada al 50% si existe hipoglicemia o no se
puede descartar.
4. El tratamiento farmacológico inicial es con una benzodiazepina.
a. Lorazepan 0,1 mg/Kg e/v, hasta 4 mg por dosis y se puede repetir en 5-10 minutos. (1, 2,
Efectos adversos: hipotensión y depresión respiratoria.
b. Midazolam 0,2 mg/Kg i/m hasta un máximo de 10 mg. (1, 2, 3, 4, 5, 6). Nivel de evidencia 3.
Efectos adversos: depresión respiratoria e hipotensión.
c. Diazepan 0,15 mg/Kg e/v hasta 10 mg por dosis y se puede repetir en 5 minutos (1, 2, 3,
5. Si las crisis persisten:
a. Fenitoina 20 mg/Kg e/v, hasta 50 mg/min. Monitoreo ECG por eventuales arritmias. (2, 3).
Efectos adversos: arritmias, hipotensión.
b. A. Valproico 20-40 mg/Kg e/v, 3-6 mg/Kg/min. Se pueden agregar 20 mg/Kg adicionales.
(3, 4, 7). Nivel de evidencia 2.
Efectos adversos: hiperamonemia, hepatotoxicidad, pancreatitis, trombocitopenia. Leve-
tiracetam 1.000-3.000 mg e/v, 2-5 mg/Kg/min. (3, 4). Nivel de evidencia 3.
c. Fenobarbital 20 mg/Kg e/v, se pueden agregar 5-10 mg/Kg más, 50-100 mg/min. (3, 4).
Nivel de Evidencia 3.
Tratamiento de SE refractario:
Anestesia general:
a. Propofol 20 mcg/Kg/min con 1-2 mg/Kg dosis de carga, 30-200 mcg/Kg/min. (3, 4, 8, 9, 10).
Efectos adversos: hipotensión, depresión respiratoria, falla cardiaca, rabdomiolisis, acidosis
metabólica, falla renal (síndrome infusión propofol).
42
b. Midazolam 0,2 mg/Kg a 2 mg/min; infusión continua a 0,05-2 mg/Kg/hora. (3, 4). Nivel de evi-
dencia 3.
Efectos adversos: depresión respiratoria e hipotensión.
c. Tiopental 2-7 mg/Kg a 0,5-5 mg/Kg/hora. (3, 4, 8, 10). Nivel de evidencia 2.
Efectos adversos: hipotensión, depresión respiratoria y depresión cardiaca.
Tratamiento de SE super-refractario:
Evidencia basada solo en casos o pequeñas series de casos reportados. (11, 12). Nivel de evidencia 3.
a. Ketamina
b. Magnesio ev
c. Corticoides/Inmunoglobulina/Plasmaféresis
d. Anestésicos inhalatorios (Isoflurano).
e. Neurocirugía
f. Hipotermia
g. Dieta cetogénica
h. Terapia electroconvulsiva
i. Drenaje LCR
¿Cuál es el rol y cuando considerar el monitoreo EEG contínuo en paciente hospitalizado en UCI?
Electroencefalograma continuo (EEGc).
• Monitoreo con EEGc debe considerarse si a la hora de iniciado el SE se sospecha que persiste
actividad epiléptica. (2, 3). Nivel de evidencia 4.
• La duración del monitoreo con EEGc debe ser al menos de 48 horas en pacientes comatosos
para evaluar la presencia de crisis no-convulsivas. (2, 4). Nivel de evidencia 4.
• El intérprete del EEGc debe estar entrenado especialmente, incluyendo la capacidad de anali-
zar EEG cuantitativo. (2, 4). Nivel de evidencia 4.
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4.2.4. Tratamiento en Errores congénitos del metabolismo

¿Cómo se tratan las personas con epilepsia y con Errores congénitos del metabolismo?
• La epilepsia en los pacientes con “Errores Congénitos del Metabolismo” (ECM), es frecuente-
mente refractaria al uso de los medicamentos antiepilépticos de primera generación, por lo
que se debe considerar este diagnóstico en toda epilepsia que no responde a los fármacos.
• Algunas de estas patologías tienen un tratamiento específico que mejora la evolución de la
epilepsia (ejemplos: epilepsia dependiente de piridoxina o de piridoxal fosfato, epilepsia res-
pondedora a ácido folínico, deficiencia de biotinidasa, defecto del transportador GLUT1, al-
gunos defectos del metabolismo de la creatina y deficiencias de serina). (1, 2, 3). Nivel de
evidencia 3.
• El ácido valproico se puede asociar a descompensación de los ECM como las mitocondriopa-
tías, defectos de oxidación de ácidos grasos, defectos del ciclo de la úrea y acidurias orgánicas.
(4). Nivel de evidencia 3.
• El ácido valproico puede agravar la evolución de la epilepsia en las mitocondriopatías y en la
hiperglicinemia no cetósica. (5, 6). Nivel de evidencia 3.
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Epilepsy aspects and EEG patterns in neuro-metabolic diseases. JBBS; 1: 69-74; 2011. Este
trabajo menciona que un 75% de estos 44 casos presentó una epilepsia resistente a los me-
dicamentos antiepilépticos.
4. Silva MF, Aires CC, Luis PB, Ruiter JP, IJlst L, Duran M, Wanders RJ, Tavares de Almeida I. Valproic
acid metabolism and its effects on mitochondrial fatty acid oxidation: a review. J Inherit Me-
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6. Youssef-Turki I, Kraoua I, Smirani S, Mariem K, BenRhouma H, Rouissi A, Gouider-Khouja N. Ep-
ilepsy aspects and EEG patterns in neuro-metabolic diseases. JBBS; 1: 69-74; 2011. Este tra-
bajo menciona que el ácido valproico estuvo involucrado en el empeoramiento de las crisis
epilépticas en un 22.7% de estos 44 casos, afectados todos ellos por una mitocondriopatía.
4.2.5. Otras alternativas terapéuticas en la epilepsia refractaria

¿Es útil la dieta cetogénica en el tratamiento de las epilepsias?
• La dieta cetogénica (DC) es una opción de tratamiento en las epilepsias refractarias al trata-
miento con FAE. (1, 2, 3, 4, 5, 6). Nivel de evidencia 3.
• La DC tiene efecto sobre todo tipo de crisis y el resultado se observa en los primeros tres me-
ses de la introducción de ésta. (4, 5, 7, 8). Nivel de evidencia 2.
• Se ha visto un efecto favorable en la epilepsia refractaria (ER) , aproximadamente el 50 % tiene
una reducción del 50 % de sus crisis epilépticas a 3-6 meses. Los meta análisis concluyen que
los resultados son beneficiosos, tanto en niños como adultos, por lo que consideran la DC como
una opción más en el tratamiento de las ER. (9, 10). Nivel de evidencia 1.
• La evidencia sugiere que la DC es mejor que el uso de un tercer o cuarto FAE (50% posibilida-
des de una reducción de más del 50% de crisis versus el 30% para un FAE adicional. (7, 8). Nivel
de evidencia 2.
• No se encontraron diferencias en la respuesta clínica de las crisis entre los diferentes tipos de
crisis epilépticas, generalizadas o focales. (4 ,8 ,9 ,10). Nivel de evidencia 2.
• La DC es eficaz en las epilepsias catastróficas de la infancia, especialmente en el síndrome de
Lennox-Gastaut, en el cual produce una reducción de la crisis mioclónicas y las atónicas, pu-
diendo llegar hasta a un 16 % de pacientes libres de Crisis. (3). Nivel de evidencia 4.
• La DC es el tratamiento de elección en el déficit del complejo piruvato deshidrogenasa y en el
déficit de transportador de glucosa (GLUT-1). En éstos, hay que introducir la DC precozmente,
pues se deben a un defecto enzimático que ocasiona una alteración a nivel del metabolismo
cerebral. La DC permite que el cerebro utilice los cuerpos cetónicos como fuente energética.
45

¿En qué consiste la DC?
• La DC utiliza alto contenido en grasas, adecuado en proteínas (1g/kg) y bajo en hidratos de car-
bono, produciendo un estado similar al del ayuno. El metabolismo de los ácidos grasos genera
cuerpos cetónicos (CC) (beta-hidroxibutirato, acetoacetato y acetona en menor medida), que
serán la fuente de energía para el cerebro (4, 5, 7, 8). Nivel de evidencia 3.
• La DC tradicional es la 4:1, es decir 4 partes de grasas por 1 de proteínas más carbohidratos.
También se ha usado la proporción de 3:1, que sería algo menos eficaz. (4, 5, 7, 8). Nivel de evi-
dencia 2.
¿Cuáles son las indicaciones y contraindicaciones de la DC?

Indicaciones absolutas de DC:
• Déficit de transportador de glucosa cerebral (GLUT-1). (3, 7, 10). Nivel de evidencia 2.
• Déficit de Complejo piruvato deshidrogenasa. (3, 7, 10). Nivel de evidencia 2.
Son contraindicación absoluta de DC porque impiden la introducción de ácidos grasos a la mitocon-

dria: (2, 3, 4, 5, 7, 11). Nivel de evidencia 3.
• Deficiencias de carnitina primarias o secundarias, (déficit de carnitin palmitoyl transferasa tipo
I y II).
• Defectos de la beta oxidación de los ácidos grasos.
• Porfirias.
• Algunas enfermedades mitocondriales como la deficiencia de piruvato carboxilasa, (translocasa
mitocondrial).
• Presencia de enfermedades hepáticas o metabólicas que interfieran con la homeostasis de la
glucosa o de los cuerpos cetónicos y algunas enfermedades mitocondriales como la deficiencia
de piruvato carboxilasa, translocasa mitocondrial).
• Hay que tener precaución con el uso de fármacos antiepilépticos que producen acidosis meta-
bólica.
¿Cuáles son las dietas alternativas a la DC?

Dietas alternativas:
1. Dieta de triglicéridos de cadena media (MCT).
Tendría un efecto similar a la DC tradicional. Es una forma alternativa de DC, en que un suple-
mento de triglicéridos de cadena media (MCT) sustituye los ácidos grasos de la DC tradicional.
No existe diferencia en eficacia y tolerabilidad con la DC tradicional. (12). Nivel de evidencia 1.
2. Dieta modificada de Atkins.
La dieta modificada de Atkins es una alternativa potencial, especialmente cuando la supervi-
sión estricta de la dieta no es posible. (5, 7, 13, 14, 15, 16). Nivel de evidencia 2.
Es similar a DC, pero puede ingerir proteínas, calorías y líquidos sin restricción. Se restringen los
carbohidratos. Alcanzan una DC con relación de grasas: proteínas + carbohidratos de 1:1 a 2:1,
pero tiene la ventaja que no hay que pesar ni medir los alimentos. La suplementación de vitami-
nas, calcio y el estudio de laboratorio es similar a la DC tradicional. La eficacia se ha demostrado
46
en varios estudios, en general 45% tienen reducciónde crisis mayor del 50% y 25% mayor del
90%. Hay sólo un estudio randomizado con dieta de Atkins, que muestra efectos similares a la
DC tradicional con un 52% de reducción de más del 50% de crisis y 10% libre de crisis. (13).
Nivel de evidencia 2. Efectos colaterales: pérdida de peso, constipación, hipercolesterolemia,
aumento del nitrógeno ureico.
3. Dieta de índice glicémico bajo: (17,18, 19, 20, 21). Nivel de evidencia 3
Menos restrictiva que las anteriores, permite 40 a 60 gramos de carbohidratos al día. Pero el
tipo de carbohidratos es importante, sólo carbohidratos de índice glicémico bajo 50. Alcanzan
una relación 1:1 de grasas: proteínas+ carbohidratos. No presentan ketosis sérica.
No existen estudios randomizados. Entre un 40 y 53% de los niños con epilepsia, presentarían
una reducción de crisis de mayor al 50%. (17,18, 19, 20, 21). Nivel de evidencia 3.
¿Existen otros tratamientos alternativos para la epilepsia?

Inmunoterapia:
Puede ser beneficioso en la encefalitis de Rasmussen y algunas encefalopatías epilépticas como el
síndrome de Landau Kleffner y el status epiléptico eléctrico del sueño lento. (2, 4). Nivel de eviden-
cia 3.
Tratamiento hormonal:
Se ha demostrado la eficacia del uso de corticoides o ACTH en el tratamiento del Síndrome de West,
en el tratamiento de la encefalitis de Rasmussen, en el síndrome de Landau-Kleffner y su variante
punta-onda durante el sueño. (22). Nivel de evidencia 3.
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4.2.6. Epilepsia en el adolescente

¿Es necesario un enfoque diferente en el manejo de la epilepsia en la adolescencia?
• La mayoría de los adolescentes con epilepsia puede llevar una vida normal, pero deben adap-
tar sus hábitos a ciertas normas recomendadas. El abordaje terapéutico, además del uso de
FAE, debe contemplar recomendaciones para evitar factores desencadenantes de crisis de epi-
lepsia. Asimismo, se debe informar al paciente de cuáles son las limitaciones legales existentes
en relación con la epilepsia. (3,4). Nivel de evidencia 4.
48
¿Qué problemas específicos representa en el manejo de las epilepsias en el adolescente, el con-

sumo de sustancias, anticoncepción, sueño, deportes, conducción, orientación profesional?
• Deportivas: se ha demostrado que el ejercicio físico puede disminuir la frecuencia de las crisis
y mejorar la salud cardiovascular y psicológica en estos pacientes; sin embargo, alguna prác-
ticas deportivas están desaconsejadas como buceo, parapente, alpinismo, carreras de autos
o motos, boxeo. Otras actividades precisan precauciones o supervisión como esquí acuático,
natación, vela, ciclismo, remo, patinaje, surf e hípica. (1, 2, 3). Nivel de evidencia 4.
• Profesiones no permitidas: Profesiones que impliquen tenencia/empleo de armas de fuego
(militares, cuerpos de seguridad, Pilotaje de aeronaves y helicópteros, buceadores profesiona-
les, responsabilidad en circulación aérea, marítima o ferroviaria. (1, 2, 3). Nivel de evidencia 4.
• Profesiones no aconsejadas: Conducción habitual de vehículos o conductor de transporte pú-
blico, control o empleo de maquinaria peligrosa, manejo de sustancias tóxicas o inflamables,
profesiones con vigilancia nocturna o turnos que conlleven cambios en el ritmo de sueño, tra-
bajos en altura, proximidad a depósitos de agua no protegidos y entrenadores de deportes de
riesgo. (1, 2, 3). Nivel de evidencia 4.
• Conducción de vehículos: El requisito más común para las personas con epilepsia es que estén
libres de crisis durante un periodo de tiempo específico y presentar la evaluación de un médico
acerca de la capacidad para conducir con seguridad. (1, 2). Nivel de evidencia 4.
• Riesgos domésticos: Los mayores riesgos surgen en la cocina, en el baño o en una escalera. (1,
¿Qué considerar en la mujer adolescente y epilepsia, especialmente en sexualidad y anticon-

cepción?
• La función del eje hipotálamo-hipofisario puede alterarse en algunas mujeres con epilepsia
(MCE), especialmente en pacientes con epilepsia focal refractaria a FAE, función que puede
normalizarse con el control de las crisis. (10). Nivel de evidencia 3.
• Las mujeres que padecen epilepsia tienen cifras de infertilidad y disfunción sexual algo más
elevadas que la población general, como demuestran varios estudios poblacionales. (5). Nivel
de evidencia 3.
• La etiología de la disfunción sexual en la MCE es multifactorial: aspectos psicosociales, altera-
ciones hormonales y en sistemas neuroendocrinos, la localización de la epilepsia y los FAE, que
también pueden contribuir a alterar la función hormonal. Estas alteraciones son más frecuen-
tes entre las MCE que sufren epilepsias temporales mal controladas, politerapia, síndrome del
ovario poliquístico (SOP) y/o tratamiento con FAE inductores enzimáticos y VPA. (5, 6). Nivel de
evidencia 3.
• La MCE presenta una mayor prevalencia de alteraciones en la relación sexual, incluyendo dis-
pareunia, vaginismo y excitación sexual deficiente. En estas alteraciones pueden estar implica-
dos también otros factores asociados de tipo psíquico y social. (11, 13). Nivel de evidencia 3.
• Las MCE tienen más ciclos anovulatorios y la fertilidad se reduce entre un 15-20% en compa-
ración con la población general. Los ciclos anovulatorios son más frecuentes entre las MCE ge-
neralizada idiopática que entre las MCE relacionada con la localización (27,1% versus 14,3%)
y entre las MCE tratadas con VPA, comparadas con las que no lo toman o no lo hicieron en los
tres años previos (38,1% versus 10,7%). (12, 13). Nivel de evidencia 4.
49

• Se aconseja interrogar a las MCE sobre los ciclos menstruales, ganancia de peso, perímetro
abdominal, hirsutismo y en los casos necesarios, realizar estudios endocrino-ginecológicos. (7,
Bibliografía
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4.2.7. Tratamientos complementarios en epilepsia

¿Cuáles son y qué rol cumplen los tratamientos de medicina alternativa en epilepsia?
• Intervenciones psicológicas (relajación, terapia cognitiva conductual), puede ser usada en
niños y adultos con epilepsia refractaria a fármacos. Se ha visto que el uso combinado de
relajación y modificación conductual fue beneficioso para la ansiedad y la adaptación, pero
debido a las deficiencias metodológicas y al escaso número de individuos estudiados, no
se encontraron pruebas confiables que apoyen el uso de estos tratamientos y se necesitan
ensayos adicionales. (2). Nivel de evidencia 4.
50
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4.2.8 Tratamiento de la epilepsia refractaria en adultos

¿Como evaluar el FAE a usar ante una persona con epilepsia refractaria?
• La elección de las combinaciones de FAE debe ser guiada por el perfil de efectos adversos y por
las interacciones farmacológicas. (10). Nivel de evidencia 3.
• La elección de FAE en combinación debe ser de acuerdo al tipo de crisis del paciente y debiera
limitarse a dos o máximo a tres FAE. (10). Nivel de evidencia 3.
• Existe evidencia de que la combinación de FAE con distintos mecanismos de acción puede
favorecer la efectividad, lo que ocurre por ejemplo cuando se combina lamotrigina con ácido
valproico con lamotrigina, (10, 12, 13), Nivel de evidencia 3, pero no cuando se combina lamo-
trigina con carbamazepina o Fenitoína. (10). Nivel de evidencia 3.
• Cuando se usa la combinación ácido valproico con lamotrigina, hay que recordar que valproato
aumenta marcadamente la vida media de lamotrigina y disminuye su clearance. Por lo tanto,
dosis menores a las usadas habitualmente en monoterapia con lamotrigina deben ser usadas
en este caso. (11). Nivel de evidencia 3.
• Levetiracetam puede también tener sinergismo con varios otros FAE, particularmente con val-
proato. (14). Nivel de evidencia 4.
• Vigabatrina debe ser vista como la última elección debido a su asociación con defectos de
campo visual irreversibles. (10). Nivel de evidencia 3.
• Los mecanismos por los cuales estas drogas pueden gatillar crisis incluyen: (10). Nivel de evi-
dencia 3.
−− reducción del umbral convulsivo.
−− disminución en los niveles del FAE a través de interacciones farmacocinéticas.
−− efectos secundarios de los mismo FAE (p. ej, hiponatremia por carbamazepina).
51

Tratamiento farmacológico específico:
4.2.8.1. Epilepsia refractaria con crisis focales

Monoterapia:
Lamotrigina puede usarse en monoterapia en pacientes con epilepsia focal refractaria. (2). Nivel de
evidencia 2.
Topiramato puede usarse en monoterapia en pacientes con epilepsia focal refractaria. (2). Nivel de
evidencia 2.
Oxcarbazepina puede usarse en monoterapia en pacientes con epilepsia focal refractaria. (2). Nivel
de evidencia 2.
Indicar carbamazepina, clobazam, gabapentina, lamotrigina, levetiracetam, oxcarbazepina, acido

valproico o topiramato como tratamiento adjunto a adultos con crisis focales si los FAE de primera
línea son inefectivos o mal tolerados. Advierta los riesgos teratogénicos del acido valproico. (3). Ni-
vel de evidencia 3.
Si el tratamiento adjuntio es inefectivo o mal tolerado, refiera al paciente a un centro especilizado.

Otras opciones que pueden ser consideradas a nivel terciario son lacosamida, fenobarbital, Fenitoína
o pregabalina. (3). Nivel de evidencia 3.
Terapia asociada:
Gabapentina: es apropiada como terapia adjunta en pacientes con epilepsia focal refractaria. (2).
Lamotrigina: es apropiada como terapia adjunta en pacientes con epilepsia focal refractaria. (2). Ni-
vel de evidencia 2.
Topiramato: es apropiado como terapia adjunta en pacientes con epilepsia focal refractaria. (2). Ni-
vel de evidencia 2.
Oxcarbazepina es apropiada como terapia adjunta en pacientes con epilepsia focal refractaria. (2).
Levetiracetam: es apropiado como terapia adjunta en pacientes con epilepsia focal refractaria. (2).
Lamotrigina, gabapentina, oxcarbazepina, levetiracetam, topiramato y vigabatrina son eficaces en el

tratamiento adjunto de epilepsia focal resistente a fármacos Sin embargo, el desarrollo de defectos
de campo visual concéntricos con vigabatrina ha limitado en forma considerable su uso. (10). Nivel
de evidencia 3.
Acetazolamida puede ser efectiva en epilepsia focal resistente a fármacos cuando otros FAE de pri-
mera y segunda línea han fallado. (10). Nivel de evidencia 3.
Si se decide usar una terapia combinada, el paciente primero debe ser establecido en la mejor op-
ción de monoterapia en dosis óptima, es decir aquella que no porduzca efectos colaterales.
52
Distintos FAE apropiados para el síndrome epiléptico en particular deben ser agregados en forma
secuencial, aumentando la dosis de cada uno lentamente hasta obtener la máxima respuesta con
minima toxicidad. El objetivo es la libertad de crisis. Si el control es importante, pero no completo
y el control de crisis se alcanza con una combinación particular, puede ser recomendable intentar
adicionar una pequeña dosis de un tercer FAE. (10). Nivel de evidencia 3.
Si los intentos de terapia combinada no benefician en forma significativa al paciente, debe revertirse
el régimen (en monoterapia o en tratamiento combinado) que ha probado ser el más aceptable para
el paciente, en términos de proveer el mejor equilibrio entre la efectividad para reducir la frecuencia
de crisis y la tolerabilidad de los efectos colaterales. (3). Nivel de evidencia 3.
En algunos casos será necesario aceptar la persistencia de algunas crisis una vez que un rango de
opciones de tratamiento farmacológico ha sido probado. La mejoría en el control de crisis debe ser
equilibrada con una óptima calidad de vida. La ocurrencia de episodios menos severos, la abolición
de las crisis tónico-clónicas, la prevención de las caídas y disminución de automatismos complejos
puede ser un objetivo aceptable en algunos pacientes. (10). Nivel de evidencia 3.
4.2.8.2. Epilepsia con crisis tónico-clónicas generalizadas refractarias
• Topiramato: puede usarse en el tratamiento de crisis tónico-clónicas generalizadas refracta-

rias en adultos. (2). Nivel de evidencia 2.
• Ofrezca clobazam, lamotrigina, levetiracetam, acido valproico o topiramato como tratamiento
adjunto a adultos con crisis tónico-clónicas generalizadas si los FAE de primera línea son in-
efectivos o mal tolerados. Advierta los riesgos teratogénicos del ácido valproico. (3). Nivel de
evidencia 3.
• Si el tratamiento adjunto es inefectivo o mal tolerado,refiera al pacientwe auncentro especia-
lizado en epilepsia y considerar usar clobazam, leceteictam o topiramato. (3). Nivel de evi-
dencia 3.
4.2.8.3. Epilepsia con crisis de ausencias

Si dos FAE de primera línea son inefectivos en adultos con crisis de ausencias, considere una combi-
nación de dos de estos tres FAE como tratamiento adjunto: etosuximida, lamotrigina o ácido valproi-
co. Advierta los riesgos teratogénicos del ácido valproico. (3). Nivel de evidencia 3.
Si el tratamiento adjunto es inefectivo o mal tolerado, refiera al paciente a un centro especializado

en epilepsia y considere usar clobazam, clonazepam, levetiracetam o topiramato. (3). Nivel de evi-
dencia 3.
No indique carbamazepina, gabapentina, oxcarbazepina, fenitoína, pregabalina ni vigabatrina. (3).

4.2.8.4 Epilepsia con crisis mioclónicas

Ofrezca levetiracetam, acido valproico o topiramato como tratamiento adjunto a adultos con crisis
mioclónicas si los FAE de primera línea son inefectivos o mal tolerados. Advierta los riesgos terato-
génicos del ácido valproico. (3). Nivel de evidencia 3.
53

Si el tratamiento adjunto es inefectivo o mal tolerado, refiera al paciente a un centro especializado en
epilepsia y considere clobazam, clonazepam, o piracetam. (3). Nivel de evidencia 3.
No indique carbamazepina, gabapentina, oxcarbazepina, fenitoína, pregabalina ni vigabatrina. (3). Ni-

vel de evidencia 3.
4.2.8.5. Epilepsia con crisis tónicas o atónicas

Ofrezca lamotrigina como tratamiento adjunto a adultos con crisis tónicas o atónicas si el acido val-
proico es inefectivo o mal tolerado. (3). Nivel de evidencia 3.
Refiera a un centro especializado en epilepsia si el tratamiento adjunto es inefectivo o mal tolerado

donde el especialista puede considerar uso de topiramato. (3). Nivel de evidencia 3.
No indique carbamazepina, gabapentina, oxcarbazepina, pregabalina ni vigabatrina. (3). Nivel de evi-

dencia 3.
4.2.8.6 Sindrome de Dravet

Refiera a un centro especializado en epilepsia si el tratamiento de primera línea en adultos con S. de
Dravet es inefectivo o mal tolerado y considere clobazam o stiripentol como tratamiento adjunto. (3).
No indique carbamazepina, gabapentina, lamotrigina, oxcarbazepina, fenitoína, pregabalina ni viga-

batrina. (3). Nivel de evidencia 3.
4.2.8.7 Sindrome de Lennox-Gastaut

Lamotrigina puede usarse para el tratamiento de crisis de caídas asociadas con S. de Lennox-Gastaut
en adultos. (2). Nivel de evidencia 2.
Topiramato puede usarse para el tratamiento de crisis de caídas asociadas con S. de Lennox-Gastaut
en adultos. (2). Nivel de evidencia 2.
Ofrezca Lamotrigina como tratamiento adjunto a adultos con sindrome de Lennox-Gastaut si el tra-
tamiento con acido valproico es inefectivo o mal tolerado. (3). Nivel de evidencia 3.
Si el tratamiento adjunto es inefectivo o mal tolerado refiera al paciente a un centro especializado en

epilepsia. Otro FAE que puede considerarse a nivel terciario es topiramato. (3). Nivel de evidencia 3.
No indique carbamazepina, gabapentina, oxcarbazepina ni pregabalina. (3). Nivel de evidencia 3
4.2.8.8. Epilepsia idiopática generalizada (EIG)

Ofrezca lamotrigina, levetiracetam, acido valproico o topiramato como tratamiento adjunto a adul-
tos con EIG si los FAE de primera línea son inefectivos o mal tolerados. Advierta los riesgos teratogé-
nicos del ácido valproico. (3). Nivel de evidencia 3.
Acetazolamida puede ser efectiva como tratamiento adjunto en EIG resistente a fármacos cuando
otros FAE de primera y segunda línea han fallado. (10). Nivel de evidencia 3.
54
4.2.8.9. Epilepsia mioclónica juvenil (EMJ)

Ofrezca lamotrigina, levetiracetam, acido valproico o topiramato como tratamiento adjunto a adultos
con EMJ si el tratamiento de primera línea es inefectivo o mal tolerado. Advierta los riesgos teratogé-
nicos del ácido valproico. (3). Nivel de evidencia 4.

epilepsia y considere clobazam o clonazepam. (3). Nivel de evidencia 3.
4.2.8.10. Epilepsia sólo con crisis tónico-clónico generalizadas

Ofrezca clobazam, lamotrigina, levetiracetam, acido valproico o topiramato como tratamiento ad-
junto a adultos con epilepsia sólo con crisis tónico-clónico generalizadas si los FAE de primera línea
son inefectivos o mal tolerados. Advierta los riesgos teratogénicos del ácido valproico. (3). Nivel de
evidencia 3.
4.2.8.11. Epilepsia de ausencia juvenil u otros síndromes de epilepsia de ausencias

Si dos FAE de primera línea son inefectivos en adultos con síndromes de epilepsia de ausencias, con-
sidere una combinación de dos de estos tres FAE como tratamiento adjunto: etosuximida, lamotrigina
o ácido valproico. Advierta los riesgos teratogénicos del ácido valproico. (3). Nivel de evidencia 3.

epilepsia y considere clobazam, clonazepam levetiracetam o topiramato. (3). Nivel de evidencia 3.
4.2.8.12 Epilepsia refractaria en el anciano

La mayoría de las epilepsias del anciano son focales y responden bien a FAE de primera línea. Hasta
ahora no hay estudios controlados randomizados en epilepsia refractaria en ancianos. (4). Nivel de
evidencia 3.
Los nuevos FAE en general son mejor tolerados, tienen menos interacciones farmacológicas, cinética
más predecible, pero son de mayor costo. (4). Nivel de evidencia 3.
Fenobarbital y primidona no se recomiendan en el tratamiento de la epilepsia en ancianos dado sus

efectos deletéreos a nivel cognitivo. (5). Nivel de evidencia 3.
Gabapentina y lamotrigina son mejor tolerados en ancianos que carbamazepina. (5). Nivel de evi-
dencia 3.
Levetiracetam es efectivo y bien tolerado en ancianos. (5). Nivel de evidencia 3.
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56
4.3. Psiquiatría y Neuro-cognición

4.3.1. Psiquiatría y Epilepsia en el adulto
¿Cuál es la comorbilidad psiquiátrica en epilepsia del adulto y su manejo?
• La comorbilidad en sujetos con epilepsia es frecuente, aunque las cifras varían según los diver-
sos autores. Se señalan cifras de 52% (1), 29% (2), 58% (3) 48% (4), 25% (5). La prevalencia
de morbilidad psiquiátrica en las personas con epilepsia se sitúa como promedio en un rango
entre un 30% a un 60% de los pacientes. Nivel de evidencia 3.
• Las características de personalidad de las personas con epilepsia se ha relacionado con el
tipo de personalidad enequética, caracterizado por un enlentecimiento mental y corporal con
pegajosidad en el vínculo interpersonal. En la medida que las técnicas de laboratorio como el
E.E.G. se perfeccionaron, la epilepsia del lóbulo temporal adquirió importancia, describiendo a
estas personas como sujetos preocupados por temas metafísicos, religiosos, morales e hiper-
grafia. (6, 7, 8). Nivel de evidencia 3.
Epilepsia y enfermedades del ánimo. (9, 10, 11, 12, 13). Nivel de evidencia 3.
• Las depresiones ictales forman parte de auténticas crisis epilépticas, ya sea en la forma de
auras o bien constituyendo crisis parciales complejas. Las depresiones periictales incluyen sin-
tomatología depresiva previo o posterior a las crisis. Antes de las crisis se puede observar sin-
tomatología depresiva que habitualmente finaliza con la aparición del fenómeno ictal. Luego
de una crisis, surgen cuadros depresivos de corta duración.
• Las distimias breves se caracterizan por no mediar estímulos externos, en los cuales el sujeto
experimenta en forma brusca un profundo estado de desasosiego, con vivencias nihilistas,
ideas de culpa, autocastigo, tristeza y angustia.
• Las distimias prolongadas permanecen por días a semanas o meses. A menudo requieren hos-
pitalizaciones, debido a su complejo tratamiento o el riesgo de conductas suicidas. El E.E.G.
guarda una relación de isomorfía con los cambios clínicos, ya que en el episodio depresivo
tiende a la normalización, alterándose el E.E.G. nuevamente en el período de reinicio de las
crisis epilépticas.
• Síntomas depresivos se pueden observar tanto en las psicosis epilépticas confusas, incluyendo
estados deliriosos y crepusculares como en las psicosis lúcidas
Epilepsia y agresividad
• La frecuencia de actos agresivos en las personas con epilepsia es mayor que la población ge-
neral. Puede relacionarse con la actividad ictal o bien con formas de presentación interictal.
Existe consenso que estas conductas están vinculadas directamente con la mayor frecuencia
de alteraciones psicopatológicas que presentan los epilépticos en relación a la población ge-
neral. (14, 15). Nivel de Evidencia 3.
Psicosis epilépticas. (13). Nivel de Evidencia 3.

• La frecuencia aproximada de estos desórdenes en personas con epilepsia alcanza cifras entre
un 7% a 10%. Tradicionalmente han sido clasificadas según el compromiso del estado de la
conciencia, distinguiéndose aquellas que cursan con alteración de la conciencia y aquellas que
evolucionan con lucidez de la conciencia.
57

• Psicosis postictales: Este cuadro está en estrecha relación con las crisis epilépticas, ya que
aparece luego de un aumento en el número de ellas, las que habitualmente son primariamente
o secundariamente generalizadas. El inicio es brusco y el hecho psicopatológico más relevante
es el síndrome de alteración de conciencia acompañado de desajustes conductuales. Son en
general de corta duración, días a semanas y dejan un recuerdo parcial de lo acontecido.
• Psicosis ictales: Corresponden a status de ausencias y status de crisis parciales complejas. Es-
tán relacionadas con la aparición en el electroencefalograma de estas formas de status. Son de
corta duración y generalmente dejan un recuerdo nulo de lo acontecido. El síntoma central lo
constituye la alteración de la conciencia. La presencia de alteraciones en el E.E.G. es necesario
para el diagnóstico, puesto que en ocasiones no se observan crisis epilépticas clínicas durante
el episodio de alteración de conciencia.
• Psicosis epilépticas lúcidas: Las psicosis episódicas se presentan en la forma de episodios ma-
níacos o depresivos, o bien, en formas episódicas con o sin alternancia. Las psicosis lúcidas
alternantes surgen en concomitancia con el cambio en la dinámica de las crisis epilépticas,
existiendo una disminución de ellas mientras está presente el episodio psicótico.
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4.3.2. Evaluación Neuropsicológica y epilepsia

¿Cuál es la utilidad de la evaluación neuropsicológica en el diagnóstico y tratamiento de la
epilepsia?
• Los déficits neuropsicológicos están comúnmente asociados con la epilepsia y su tratamiento.
El tener conocimiento de estos problemas puede facilitar la educación, la integración social y
laboral. (1). Nivel de evidencia 3.
• La evaluación neuropsicológica (NSL) proporciona una evaluación sistemática y estandarizada
de las capacidades cognitivas del individuo, por lo que debe ser considerada en niños, jóve-
nes y adultos en los que es importante evaluar las dificultades de aprendizaje y la disfunción
cognitiva, principalmente en lo referente al lenguaje y a la memoria.(1). Nivel de evidencia 3.
¿Cuándo está indicada la evaluación NSL en las personas con epilepsia?

La derivación para una evaluación NSL está indicada cuando: (1). Nivel de evidencia 4.
1. Cuando el adolescente o adulto con epilepsia presenta dificultades educativas o laborales.
2. Cuando una resonancia nuclear magnética ha identificado anormalidades importantes en re-
giones cerebrales asociadas a funciones cognitivas.
3. Cuando un adolescente o adulto se queja de fallas de memoria, otros déficits cognitivos y/o
deterioro cognitivo.
4. Se consultó la opinión de expertos y en esta revisión se presentaron los argumentos a favor y
encontra de la evaluación NSL a todos los niños con epilepsia.
59

Los argumentos a favor de evaluar a todos los niños fueron:
1. Las pruebas NSL no deben limitarse sólo a los niños considerados para cirugía de la epilepsia
ya que los niños con epilepsia pueden tener dificultades académicas y de aprendizaje que
pueden pasar desapercibidas si no son evaluados para la identificación temprana de estos
problemas.
2. Los problemas de aprendizaje no detectados podrían conducir a dificultades de aprendizaje
permanente y disfunción en la conducta social adaptativa.
3. Las pruebas NSL podrían identificar a los niños con un coeficiente intelectual limítrofe o bajo,
que pueden tener necesidades educativas especiales. La evaluación NSL sistemática facilita-
ría el desarrollo de estrategias de tratamiento para este tipo de problemas como la falta de
autoestima o el sentirse estigmatizado.
4. Las pruebas NSL pueden permitir realizar el seguimiento de los cambios cognitivos en epi-
lepsia.
Los argumentos en contra de evaluar a todos los niños fueron: Las pruebas NSL pueden no ser bene-
ficiosas para todos los niños:
1. Los resultados falsos positivos pueden llevar a que un niño sea etiquetado con un diagnóstico
que no es exacto.
2. La evaluación puede crear en los niños sentimientos de ser diferentes a sus pares sin epilep-
sia y alterar la percepción de sí mismos de una manera negativa.
3. La evaluación NSL es una habilidad especializada que no es de fácil acceso para todos los
niños con epilepsia. La evaluación debe ser realizada por una razón específica, ya que hay
recursos involucrados.
Los autores llegaron a la conclusión que la necesidad de realizar una evaluación NSL a cada niño con
epilepsia debe ser cuidadosamente estudiada y considerada en la evaluación inicial.
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60
4.4. Aspectos de Calidad de vida, Psicológicos y Educación de Pacientes

4.4.1. Calidad de vida
¿Cuáles son los aspectos más importantes a considerar en la medición de calidad de vida de una
persona con epilepsia?
• La mejoría de calidad de vida es uno de los principales objetivos del tratamiento de la epilep-
sia. (1). Nivel de evidencia 2.
• La calidad de vida relacionada con la salud (CVRS) se define por la Organización Mundial de la
Salud como “la percepción del individuo sobre su posición en la vida dentro del contexto cul-
tural y el sistema de valores en el que vive y con respecto a sus metas, expectativas, normas y
preocupaciones”. (2). Nivel de evidencia 3.
• Según el grupo WHOQOL, las medidas de CVRS deben ser subjetivas (recoger la percepción de
la persona involucrada), multidimensionales, incluir sentimientos positivos, negativos y regis-
trar su variabilidad en el tiempo. Ésto destaca la importancia de utilizar en niños y adolescen-
tes escalas que evalúen sus propias percepciones, no sólo las de sus padres o cuidadores. Para
ésto se han desarrollado escalas de CVRS desde los 8 años. (1). Nivel de evidencia 2.
• Las personas con epilepsia presentan peores niveles de calidad de vida, en comparación a la
población general o a otras enfermedades crónicas. (14, 15). Nivel de evidencia 2.
• Es necesario utilizar escalas validadas y adaptadas para evaluar CVRS, considerando aspectos
culturales (país, etnia) y grupo etario al que se aplicará. (1, 3). Nivel de evidencia 1.
• En adultos, los factores más asociados a una baja calidad de vida son la alta frecuencia de cri-
sis, severidad de las crisis, los niveles de ansiedad, depresión y la presencia de comorbilidad.
• En pacientes adultos sometidos a cirugía de la epilepsia, el mayor determinante preoperatorio
del resultado en calidad de vida fue el funcionamiento psicológico, mientras que el determi-
nante postoperatorio más importante fue la ausencia de crisis, seguido de los efectos adversos
de drogas antiepilépticas, el empleo y el funcionamiento psicológico. (5). Nivel de evidencia 1.
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4.4.2. Educación y epilepsia

¿Cuáles son los métodos educativos y qué valor tiene la educación en epilepsia en el pronóstico
y calidad de vida del paciente con epilepsia?
• La educación para las personas con Epilepsia, debe estar dirigida a aumentar los conocimien-
tos en relación al diagnóstico y tratamiento; con programas educativos en los que participe un
equipo multidisciplinario tanto a nivel de especialista, como nivel primario. Al parecer sería la
clave para mejorar la calidad de vida y pronóstico, que se traduce en la reducción del estigma
y la discapacidad asociada a ella. (1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9). Nivel de evidencia 1.
¿Qué indicación debe recibir un paciente con epilepsia en relación a estilos de vida?
Las indicaciones que debe recibir una persona con epilepsia en relación con su estilo de vida son:(10,
11, 12, 13, 14, 15). Nivel de evidencia 1.
• Asistir a sus controles programados (habituales).
• Cumplir con las indicaciones respecto a tratamiento.
• Tener hábitos saludables relacionados con el sueño y actividadfísica.
• Asistir regularmente a sus actividades escolares.
• Participar en grupos de autoayuda.
• Evitar actividades laborales de alto riesgo como por ejemplo: buceo, guardias nocturnos, tra-
bajos en altura.
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4.5. Epilepsia en el adulto mayor y epilepsia en la mujer

4.5.1. Epilepsia en el adulto mayor
¿Cuál es la incidencia y prevalencia de epilepsia en el adulto mayor?
• La incidencia de epilepsia es más alta en los adultos mayores. (1, 2, 3, 4, 5). Nivel de evidencia 1.
Fundamento:
−− Una revisión sistemática de la epidemiologia de la epilepsia en Europa muestral que su
incidencia es alta en niños y en personas sobre 60 años, con mayor incremento todavía
después de los 70. (1).
−− Una revisión sistemática que incluyó 40 estudios, muestra que la incidencia de epilepsia es
bimodal, con mayor incidencia en niños y en personas sobre 60 años. (2).
63

−− Una revisión sistemática acerca de la epidemiología de la epilepsia en Asia, que incluyó
119 publicaciones con datos de 11 países muestra que la incidencia de la enfermedad
tiene dos peak, uno en la infancia y un segundo peak en la senectud. (3).
−− Un estudio poblacional en Rochester Minnesota, encontró que la incidencia más alta de
epilepsia se da en mayores de 75 años. (4).
−− Un estudio prospectivo en Islandia muestra que la incidencia de crisis no provocadas y
epilepsia es mayor en menores de un año y en mayores de 65 años (110.5 por cien mil
personas /año. (5).
• La prevalencia de epilepsia es igual o más alta en los adultos mayores. (1, 3, 6, 7, 8). Nivel de
evidencia 1.
Fundamento:
−− Un metanálisis sobre estudios europeos no muestra diferencias entre los grupos etarios,
si bien en tres de los nueve estudios incluidos, que analizan específicamente grupos de
mayor edad encuentran mayor prevalencia en pacientes sobre 60 años. (1)
−− En una revisión sistemática sobre la epidemiologia de la Epilepsia en Asia, que incluyó
119 publicaciones, con datos de 11 países, no se encontró peak de prevalencia en el
adulto mayor excepto en un trabajo. (3).
−− Una revisión sistemática sobre la prevalencia en China no muestra que ésta sea mayor
en adultos mayores. (6).
−− Un estudio poblacional de prevalencia de epilepsia activa muestra que esta se incre-
menta de un 0.7% en pacientes entre los 55 y 64 años a un 1.2% sobre los 85 años. (7).
−− Un estudio poblacional en Brasil muestra que el grupo con mayor prevalencia de epilep-
sia activa es el de los mayores de 60 años. (8).
• La incidencia de status epiléptico en el adulto mayor es significativamente mayor que la del

resto de los grupos etarios, con excepción de los niños menores de un año. (9, 10, 11, 12). Nivel
de evidencia 2.
Fundamento
−− Varios estudios poblacionales prospectivos muestran que sobre los 60 años la incidencia
de status epiléptico (por 100.000 personas-año), al menos duplica la de otros grupos
etarios, en la mayoría de los casos con excepción de los menores de un año. Estas series
incluyen todo tipo de estatus epiléptico y analizan poblaciones de Estados Unidos, Ale-
mania, Suiza e Italia. Aunque las cifras varían entre 15 y 88 por cien mil personas/año,
probablemente esta variación está relacionada con las distintas definiciones de estatus
y la metodología usada. (9, 10, 11 y 12).
−− Hay además estudios retrospectivos que muestran esencialmente lo mismo, uno de los
cuales solo incluye estatus convulsivo.
¿Cuál/es son los FAE mas recomendados en el adulto mayor con epilepsia?
• No existe evidencia suficiente en la literatura que permita establecer que en el adulto mayor
con epilepsia el uso de determinados antiepilépticos sea especialmente recomendable por su
eficacia. (13, 14, 15, 16, 17). Nivel de evidencia 1.
64
−− La lamotrigina es comparable en eficacia a carbamazepina estándar y de liberación pro-

longada.
−− La gabapentina es comparable a carbamazepina y lamotrigina. La oxcarbazepina es efi-
caz en adultos mayores con epilepsias focales.
−− Levetiracetam, fenobarbital y lamotrigina no muestran diferencias significativas en el
control de crisis en pacientes con enfermedad de Alzheimer.
Fundamento
−− Un estudio comparativo entre lamotrigina y carbamazepina de liberación sostenida en
mayores de 64 años con epilepsia muestra que ambos fármacos son comparables, con
tendencia a mayor control de las crisis por CBZ y mejor tolerancia de LTG. (13).
−− Un estudio randomizado doble ciego compara el uso de lamotrigina con carbamazepina
en adultos mayores con epilepsia de reciente comienzo y concluye que la lamotrigina
puede ser útil como terapia inicial en adultos mayores, con eficacia semejante a la car-
bamazepina pero con menos efectos adversos. (14).
−− Un estudio abierto no randomizado concluye que la monoterapia con oxcarbazepina
puede ser efectiva en adultos mayores con epilepsias parciales, con poca eficacia en
tumores cerebrales. (15).
−− Un ensayo clínico randomizado doble ciego, multicéntrico compara LTG, gabapentina y
carbamazepina en adultos mayores, como monoterapia inicial. El control de las crisis fue
comparable en todos los grupos. (16).
−− En un estudio prospectivo randomizado, controlado, diseñado para evaluar efectos cog-
nitivos de levetiracetam, lamotrigina y fenobarbital en pacientes con epilepsia y en-
fermedad de Alzheimer no encontró diferencias en eficacia entre las tres drogas. (24).
• No hay información suficiente respecto de efectos colaterales particulares de los antiepilépti-

cos en adultos mayores. (16, 17, 18, 19, 20, 21, 22, 23, 25). Nivel de evidencia 1.
−− La lamotrigina podría ser mejor tolerada en ancianos comparado con la carbamazepina
y gabapentina.
−− No habría diferencias en calidad de vida entre lamotrigina y carbamazepina.
−− La oxcarbazepina usada en asociación con natriuréticos produciría más frecuentemente
hiponatremia.
−− La lamotrigina y la carbamazepina no producirían cambios electrocardiográficos signifi-
cativos en pacientes sin trastornos de la conducción preexistentes.
−− La fenitoína y ácido valproico no tendrían efectos significativos sobre la cognición, usa-
dos en dosis estándar.
−− La carbamazepina no tendrían efectos significativos sobre la cognición, usados en dosis
estándar.
−− El fenobarbital produciría alteraciones cognitivas persistentes en pacientes con Alzhei-
mer, comparado con levetiracetam y lamotrigina.
Fundamento
−− Un ensayo clínico randomizado doble ciego, multicéntrico compara Lamotrigina, gaba-
pentina y carbamazepina en adultos mayores, como monoterapia inicial. Los efectos co-
65

laterales explicaron las diferencias en retención, que fue mejor para LTG. (16). Nivel de
evidencia 1.
−− Un ensayo clínico controlado abierto compara el uso de oxcarbazepina en una corte de
adultos mayores y un grupo de adultos menores de 65 años. No encuentra diferencias en
tolerabilidad entre ambos grupos pero sí hiponatremia estadísticamente más frecuente
cuando el fármaco era usado junto a natriuréticos. Concluye que el fármaco es seguro en
adultos mayores. (18). Nivel de evidencia 3.
−− Un estudio prospectivo de la farmacocinesis de carbamazepina en mayores de 60 años
muestra que no hubo cambios en la eliminación determinados por la edad y que el uso
concomitante de fenitoína la aumenta en un 23%). (19). Nivel de evidencia 3.
−− Un estudio primario comparó la calidad de vida en pacientes mayores de 65 años usua-
rios de lamotrigina o carbamazepina en monoterapia, en un ensayo doble ciego, multi-
céntrico, utilizando escalas de calidad de vida y efectos colaterales y concluyó que no
hubo a este respecto diferencias entre ambos fármacos. (20). Nivel de evidencia 1.
−− Un ensayo clínico randomizado doble ciego que compara LTG con carbamazepina en
epilepsia de reciente comienzo analizan cambios electrocardiográficos en un subgrupo
de adulto mayores y concluye que no hubo cambios electrocardiográficos clínicamente
significativos en pacientes sin defectos de conducción previos. (21). Nivel de evidencia 1.
−− Un estudio analiza la función cognitiva en ancianos que reciben antiepilépticos y com-
para aumento de dosis con placebo. Concluyen que los ancianos que usan AED estándar
(CBZ, Fenitoína y ácido valproico), como monoterapia no muestra alteraciones cognitivas
cuando las dosis se incrementan dentro del rango habitual para cada droga. (22). Nivel
de evidencia 2.
−− Estudio randomizado que compara efectos sobre la cognición de fenitoína y ácido val-
proico en adultos mayores, concluye que estos fármacos, usados como monoterapia no
produce alteraciones cognitivas significativas. (23). Nivel de evidencia 1.
−− Ensayo clínico prospectivo, randomizado, caso control en paciente con Alzheimer evalúa
efectos sobre la cognición entre levetiracetam, fenobarbital y lamotrigina y grupo con-
trol. Fenobarbital produjo alteraciones cognitivas persistentes, mientras levetiracetam
mejora el rendimiento cognitivo y lamotrigina tuvo efecto positivo sobre el estado de
ánimo. (24). Nivel de evidencia 1.
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4.5.2. Epilepsia y mujer

¿Cuál es el manejo de la epilepsia catamenial?
Se han recomendado diferentes modalidades terapéuticas que van desde un incremento de dosis de
los FAEs, acetazolamida, progesterona oral / parenteral o vitamina uso de B6. No hay evidencia que
alguna de ellas disminuya la frecuencia de crisis en este periodo. (1, 6). Nivel de evidencia 3.
Fertilidad
En las mujeres con epilepsia, los problemas reproductivos e infertilidad son 2 a 3 veces más fre-
cuentes comparados con la población general, aumentando a mayor cantidad de FAEs usados.
Anticoncepción
La falla de la anticoncepción oral combinada es de 0,7 por 100 mujeres/año; con el concomitante
tratamiento de FAEs inductores hepáticos, esta falla aumenta a 3,1 por 100 mujeres/año. (11).
Nivel de evidencia 3. Los FAEs que producen este efecto y que ademas aumentan los niveles de
la globulina ligadora de hormonas sexuales son fenitoina, carbamazepina, oxcarbazepina, feno-
barbital y primidona. Estudios con pequeños números de mujeres muestran como decaen niveles
de etinilestradiol y levonogestrel usando estos FAEs, reportando casos de embarazo. (7, 8). Nivel
de evidencia 2.
Otros FAEs como topiramato son inductores menos potentes y su efecto en anticonceptivos ora-
les es menor. (7-8). Nivel de evidencia 2.
Un efecto importante en la interacción de FAEs con anticonceptivos orales combinados, es la

disminución observada en los niveles de lamotrigina entre 40 – 60%, que podría resultar en un
menor control de crisis, requiriendo ajuste de dosis de lamotrigina. Este FAE no altera las con-
centraciones de etinilestradiol. (9). Nivel de evidencia 2.
68
Existen pequeños estudios en que los niveles de ácido valproico podrían disminuir con el uso de
anticonceptivos orales combinados. (8). Nivel de evidencia 2.
Los FAEs que no afectan la contracepción hormonal son: ácido valproico, levetiracetam, gaba-
pentina, tiagabina, benzodiazepinas, vigabatrina, pregabalina y zonisamida. (8, 9). Nivel de evi-
dencia 4.
Los métodos contraceptivos que no son afectados por los FAEs inductores enzimáticos son los
depósitos inyectables de acetato de medroxyprogesterona, sistemas de liberación hormonal in-
trauterina, métodos de barrera y dispositivos intrauterinos de cobre. (9). Nivel de evidencia 4.
La eficacia de “la pastilla del día después” con anticoncepción oral combinada, también se ha
visto afectada, no así cuando se usan preparados con levonogestrel. (10). Nivel de evidencia 4.
SINDROMES NEUROENDOCRINOS
En la actualidad se identifican una variedad de desórdenes endocrinos asociados a la epilepsia, fisio-
patológicamente puede deberse a la localización cerebral de las descargas epilépticas y su propa-
gación hacia zonas neuroendocrinas. Estudios han mostrado que mujeres con epilepsia generalizada
tienen mayores pulsos en frecuencia de GnRH. Muchos estudios apuntan a los FAEs como responsa-
ble de estos trastornos. (1- 11-12 -13). Nivel de evidencia 3.
El Síndrome de ovario poliquístico se encontraría aumentado en las mujeres con epilepsia, entre
10-20%, siendo observado especialmente en epilepsia del lóbulo temporal izquierdo. También se ha
visto mayores ciclos anovulatorios, llegando al 10%. (12-13). Nivel de evidencia 3.
El hipogonadismo hipogonadotrófico ha sido asociado más frecuentemente en mujeres con epilep-

sia del lóbulo temporal derecho. (13). Nivel de evidencia 3.
EMBARAZO
Pre-concepcional
Existen diversos estudios que muestra que la administración de ácido fólico suplementario dis-
minuye las malformaciones congénitas mayores en la población general. (14). Nivel de eviden-
cia 3.
Se ha planteado que algunos antiepilépticos podrían interferir con el metabolismo del ácido
fólico disminuyendo los niveles de éste en el embrión y aumentando así los defectos del tubo
neural.
Registros multicéntricos observacionales donde se realiza seguimiento a embarazadas con epi-

lepsia tomando FAEs no han mostrado disminución en malformaciones congénitas mayores con
la suplementación adicional de ácido fólico. (15). Nivel de evidencia 3.
69

Efectos de la epilepsia sobre el embarazo
Cesárea: Las embarazadas con epilepsia tienen mayor tasa de cesárea. Mayores síntomas de
parto prematuro y más parto prematuro. (14). Nivel de Evidencia 3.
Síndrome hipertensivo del embarazo y preeclampsia: Los estudios sobre embarazadas con epi-
lepsia y síndrome hipertensivo y preeclampsia han mostrado tendencia a tener mayor riesgo de
estas patologías y otros no han mostrado mayor riesgo por lo que no existe una evidencia clara
para apoyar o refutar esta asociación. (14). Nivel de evidencia 3.
Complicaciones hemorrágicas: Existiría mayor riesgo obstétrico de complicaciones relacionadas

hemorragia en embarazadas con epilepsia. (16-17). Nivel de evidencia 3.
La administración de vitamina k durante el embarazo está basada en reporte de casos y opinión

de experto. No existe evidencia adecuada de que esta conducta disminuya las complicaciones
hemorrágicas durante el embarazo. Nivel de evidencia 4.
APGAR: Existen estudios que muestran que los recién nacidos hijos de madres epilépticas que
tuvieron tratamiento con FAE durante el embarazo tienen doble riesgo de tener APGAR < 7 al
minuto. (18). Nivel de evidencia 3.
Pequeño para edad gestacional: Estudios de embarazadas con epilepsia en tratamiento con FAEs
evidenciaron que tenían doble riesgo de tener hijos PEG en comparación con embarazadas con
epilepsia sin FAEs o controles. (18). Nivel de evidencia 3.
Muerte neonatal: Estudios muestran que no habría mayor riesgo de muerte neonatal en compa-
ración con embarazadas no epilépticas. (18). Nivel de evidencia 3.
El periodo de mayor observación y control debe focalizarse en las 48 horas del puerperio in-
mediato, vigilando la caida de las hormonas sexuales, privación de sueño, adición de fármacos
analgésicos, uteroconstrictores, antiinflamatorios, anestésicos, inicio de lactancia y privación de
sueño en el último trimestre del embarazo. (13-4-21). Nivel de evidencia 3.
Efectos del embarazo en la epilepsia.

El reporte EURAP, que siguió el control de crisis de 3.784 embarazadas con epilepsia reportó que
un 66.6% de éstas se mantuvieron libres de crisis durante su embarazo. Un 29,5% reportó cam-
bio de frecuencia de crisis durante el embarazo, un 12% tuvo reducción de crisis y un 15,8%
empeoró, mayormente en el 2do y 3er trimestre. Otros estudios de seguimiento han mostrado
hasta 32% de empeoramiento de crisis. (19-20). Nivel de evidencia 3.
Las embarazadas que tienen epilepsia idiopática generalizadas tienden a tener mejor control de
crisis en comparación con embarazadas con crisis focales. (19). Nivel de evidencia 3.
La lamotrigina se ha asociado a ser el antiepiléptico con menor control de crisis durante el em-
barazo, en comparación con carbamazepina, fenitoína y ácido valproico. (19-20). Nivel de evi-
dencia 3.
El estado epiléptico afecta entre el 0,6 a 1,8% de las mujeres embarazadas con epilepsia, siendo
el 50% de estos no convulsivos en algunos reportes. Ésto se aproxima a la frecuencia anual de
estado epiléptico de 1,6% reportado en largas series con pacientes con diversos tipos de epilep-
sia. (19-21). Nivel de evidencia 3.
70
Efectos del embarazo sobre los fármacos

Durante el embarazo de una mujer con epilepsia en tratamiento con lamotrigina los niveles de
éstos caen marcadamente, hasta 50%, ocurriendo con mayor intensidad en el 3er trimestre. El
clearence de lamotrigina aumenta hasta 94- 230% en el embarazo comparado con el estado
pre – embarazo. La frecuencia de crisis aumentaría cuando los niveles decaen del 65%. (14- 22).
Los niveles de carbamazepina decaerían hasta 9 – 12% en el segundo y tercer trimestre respec-
tivamente. (14). Nivel de evidencia 3.
Los niveles de fenitoína se ha observado que decaen hasta 40% en el tercer trimestre, con un
aumento del clearence hasta de 177%. (14). Nivel de evidencia 3.
Los niveles de oxcarbazepina se ha observado que disminuyen hasta un máximo d 61.5% en el

tercer trimestre. (14). Nivel de evidencia 3.
Los niveles de levetiracetam se han observado que disminuyen hasta 60% durante el embarazo
comparado con el basal preconcepcional. (14). Nivel de evidencia 3.
No existen evidencia adecuada sobre los cambios de niveles o clearence de: fenobarbital, ácido
valproico, primidona. (14). Nivel de evidencia 3.
RECOMENDACIONES
• Referir a unidad de alto riesgo obstétrico por tener mayor riesgo de: cesárea, complicaciones
hemorrágicas, pequeño para edad gestacional y APGAR <7 y posible mayor riesgo de sindrome
hipertensivo del embarazo. Recomendación C.
• Llevar control de peso, parámetros médicos de control y eventuales complicaciones psiquia-
tricas. Recomendación D.
¿Qué relación existe entre FAE y malformaciones congénitas?

En el registro EURAP se analizó la incidencia de malformaciones congénitas mayores en 4540 emba-
razadas con epilepsia tomando lamotrigina, carbamazepina, fenobarbital y ácido valproico.
Se evidenció, con un seguimiento de 1 año postnatal, que el porcentaje de malformaciones congé-
nitas mayores era dosis dependiente:
• Lamotrigina tuvo la menor tasa de malformaciones congénitas mayores con 2% al ser usado
en dosis menor a 300 mg/día y aumentó a 4,5% sobre esta dosis.
• Carbamazepina tuvo una tasa de 3,4% con dosis menores y aumentó a 8,7% al ser usada dosis
mayores a 1000 mg/día. (25). Nivel de evidencia 3.
• La incidencia mayor de malformaciones congenitas mayores fue con acido valproico: en dosis
menores a 700 mg/día era de 5,6%, dobló a 10,4% en dosis entre 700 y 1500 mg/día y aumen-
tó drásticamente sobre 1500 mg/día hasta 24,2%. (25). Nivel de evidencia 3.
Registros de seguimiento en el Reino Unido con 308 embarazadas con epilepsia tomando monote-
rapia con levetiracetam han registrado una incidencia de malformaciones congénitas mayores de
0,66%. (24). Nivel de evidencia 3.
71

La incidencia de malformaciones congénitas mayores aumenta con politerapia, llegando a tener una
incidencia de 7,2 % en las embarazadas con epilepsia tomando 2 ó más FAEs, comparado con 4,8%
de incidencia promedio con monoterapia de FAE. (23). Nivel de evidencia 3.
En estudios de seguimiento de 4,5 años de hijos de madres embarazadas con epilepsia tomando
FAEs se evaluaron los resultados de test cognitivos que mostraron que el coeficiente intelectual (CI)
estaba dentro de rangos esperados para los hijos de madres que tomaron carbamazepina, lamotri-
gina y fenitoína. (26). Nivel de evidencia 2.
Los hijos de madres tomando acido valproico tuvieron, en promedio, 11 puntos menos en las evalua-
ciones cognitivas en comparación con los hijos de madres tomando carbamazepina, lamotrigina y
fenitoína, siendo esta diferencia estadísticamente significativa. (26). Nivel de evidencia 2.
En comparación de las pruebas cognitivas, se observó una disminución en el puntaje obtenido en el

área verbal v/s no verbal en hijos de madres tomando esos FAEs, siendo esta diferencia mayor con el
acido valproico. (26). Nivel de evidencia 2.
¿Qué relación existe entre FAE y lactancia materna?

Los FAEs penetran en la leche materna en diversas cantidades. Los que penetran en grandes cantida-
des son: levetiracetam, primidona, gabapentina, lamotrigina y topiramato. (14). Nivel de evidencia
3. También penetran pero en menor medida: ácido valproico, fenobarbital fenitoína y carbamazepina.
No existen estudios controlados que comparen los síntomas o efectos de los FAEs en los recién na-
cidos (RN) con lactancia materna de madres con epilepsia que usan antiepilépticos. (14). Nivel de
evidencia 3.
Recomendaciones
Es recomendable que la madre duerma a lo menos 6 a 7 horas continuas y otra persona administre la
leche al recién nacido durante la noche. La madre debe tener especial cuidado al bañar al RN, cambio
de ropa, desplazamiento en escalas y tránsito en la vía pública. Solicitar ayuda de terceros cada vez
que tenga crisis y al dar pecho en lo posible acompañada. Recomendación C.
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73

4.6. Cirugía de la Epilepsia
4.6.1. Evaluación pre-quirúrgica en el adulto
¿Cuándo está indicada una evaluación pre quirúrgica en el adulto y como se desarrolla?
La cirugía de la epilepsia en el adulto se ha desarrollado principalmente en el lóbulo temporal. Exis-
ten síndromes epilépticos considerados quirúrgicamente remediables (epilepsias fármaco-resis-
tentes con excelente respuesta a cirugía): (1, 2, 3). Nivel de evidencia 3.
1. Epilepsia del lóbulo temporal con esclerosis hipocampal;
2. Epilepsias secundarias a lesiones corticales potencialmente resecables;
3. Crisis gelásticas asociadas a hamartoma hipotalámico.
• Los pacientes que cumplan con los criterios anteriormente expuestos deberán ser referidos
precozmente (al ser diagnosticados como refractarios) para una evaluación pre quirúrgica, ya
que esto permitiría disminuir el deterioro cognitivo y las secuelas socio-laborales asociadas a
la epilepsia refractaria. (4, 5). Nivel de evidencia 1.
• La evaluación pre quirúrgica permite la localización de la zona epileptogénica (región del ce-
rebro que al ser resecada permite lograr libertad de crisis). La correcta identificación de esta
área se basa en el análisis global de una serie de exámenes cuyos resultados deben ser con-
cordantes (RM cerebral con protocolo epilepsia, EEG, Video EEG en monitoreo continuo, eva-
luación neuropsicológica y en casos seleccionados neuroimágenes funcionales).
• Debido a la gran variabilidad en la frecuencia de crisis y al alto costo del Video Monitoreo EEG
en la mayoría de los casos se requiere disminución gradual y eventual suspensión de los fár-
macos antiepilépticos. (6, 7). Nivel de evidencia 3.
• En pacientes que presentan múltiples crisis diarias se recomienda mantener las dosis de fár-
macos. La disminución de dosis debe ser individualizada y determinada de acuerdo a la fre-
cuencia y tipo de crisis del paciente, y de la farmacocinética de los fármacos antiepilépticos
que recibe. (8). Nivel de evidencia 4.
• La disminución de dosis de fármacos antiepilépticos sólo puede realizarse hospitalizado. (7).
• Se recomienda disminuir 30% de la dosis indicada por día. En caso de politerapia se recomien-
da disminución y suspensión de un medicamento a la vez. (9). Nivel de evidencia 4.
• Los fármacos recomendados para ser disminuidos primero son: la carbamazepina, ácido val-
proico y fenitoína. Las benzodiacepinas y barbitúricos deber ser disminuidos en última ins-
tancia y con precaución. Falta aún información sobre los nuevos antiepilépticos. (10). Nivel de
evidencia 4.
• En el caso de epilepsias de origen cortical, dependiendo del tipo de lesión y de los hallazgos
electroencefalográficos, muchas veces es necesario no sólo localizar, sino que también definir
la extensión del tejido epileptogénico. Para ésto, se puede utilizar el Video monitoreo EEG con
implantación de electrodos subdurales. En casos muy seleccionados se puede hacer sólo un
registro intraoperatorio. (14,15). Nivel de evidencia 3.
• Una evaluación neuropsicológica formal es indispensable en todos los casos; es un comple-
mento en la localización de la zona epileptogénica, permite evaluar la zona de déficit funcio-
nal, y el riesgo de secuelas neuropsicológicas postquirúrgicas. (16). Nivel de evidencia 2.
74
• El SPECT permite visualizar cambios regionales en la perfusión cerebral durante las crisis epi-
lépticas. Debido a que el marcador debe inyectarse en los primeros segundos luego de iniciada
la crisis es un examen que requiere una considerable inversión de recursos en tecnología y
personal. Su principal indicación es el estudio de las epilepsias refractarias extratemporales
con resonancia magnética cerebral negativa (sin lesiones). La sensibilidad de este examen au-
menta al realizar un co-registro entre resonancia magnética cerebral, SPECT ictal y SPECT in-
terictal. (17,18). Nivel de evidencia 4.
• La sensibilidad del PET es muy variable, dependiendo de la etiología y localización de la zona
epileptogénica. (19). El valor localizador exacto del PET dentro del hemisferio en que se evi-
dencia el hipometabolismo, es bastante limitado. (20). Nivel de evidencia 3.
• La resonancia magnética funcional es una herramienta muy útil, ya que no sólo permite vi-
sualizar las áreas de déficit funcional, sino que también aporta información sobre las regiones
funcionales del cerebro. Ha mostrado resultados concordantes con el test de Wada para la
lateralización del lenguaje en varios estudios, especialmente en pacientes diestros. (21, 22).
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76
Historia Clínica
Video EEG (Ictal e interictal)
RNM Volumétrica en 3D
Neuropsicología
Revisión Preliminar
Sin exámenes Exámenes Exámenes Exámenes

adicionales opcionales altamente obligatorios
recomendados
• Hamartoma • Esclerosis • RMN normal
• Rasmussen hipocampo • Displasia cortical • EEG/RMN
• Lesión hemisférica • Sturge Weber focal I divergentes
• Tumores • Esclerosis tuberosa
con/sin función • Multi-lesional
• Displasia cortical • Lesión hemisférica
residual • Malformaciones en
focal II con/ función
• Casos no- • Malformación A-V corteza elocuente
resectivos • AVE
PET Localización de fuente MAPEO

3D
Sí: No:
fRNM o MEG
• No lesional • vEEG y RNM son Sí: No:
• Datos divergentes suficientes • Espigas • Hemisferotomía
• Extensión de la lesión • Esclerosis
E es incierta tuberosa
de inicio o descargas
Sí: Necesidad
ictal o generalizadas
X • Resección previa interictal de definir el
• Gran lesión focal cortex
A elocuente
M
E
SPECT MEG
N
Sí: No: Sí: No: Wada
E • Resección anterior • Es suficiente PET • Espigas • Fuente 3D
S • Gran lesión con • Multi focal focal insuficiente
funciones • No factible tangencial
Sí: Niños
preservadas (duración de • Casos
post- mayores y
• PET/RNM/vEEG son crisis, frecuencia,
operados preocupa la
discordantes percibilidad, etc)
memoria
Consenso Equipo de epilepsia

No resectivo Una etapa Dos etapas Mapeo
o sin cirugía
Sin EcoG Con EcoG Localización no Extra- Intra-

Multi focal definida Operatorio Operatorio
Hemisferotomía Displasia Cortical Focal
Generalizada Datos divergentes
Hamartoma Lesiones no claras
Corteza elocuente
Lesión diferente a DCF
77

4.6.2. Efectividad de cirugía resectiva en adultos
¿Cuál es la efectividad, eficiencia y seguridad de la cirugía resectiva, según técnica quirúrgica?
Introducción
• Aproximadamente un 10% de todos los pacientes con epilepsia pueden ser considerados bue-
nos candidatos para cirugía (1/3 de todos los pacientes fármaco resistentes). (1). Nivel de evi-
dencia 3.
• El éxito de la cirugía está directamente relacionado con la detección precoz de fármaco resis-
tencia, la adecuada selección del paciente y el correcto diagnóstico pre-quirúrgico. (1). Nivel de
evidencia 3.
Cirugía Resectiva en Epilepsia del lóbulo Temporal (ELT)

• La epilepsia del lóbulo temporal (ELT) es la causa más frecuente de cirugía de la epilepsia en
adultos en el mundo, correspondiendo a alrededor del 70% del total. (2, 3). Nivel de evidencia 1.
• La ELT tiene los mejores resultados en el control de crisis, con un promedio de libertad de crisis
de 66% a 5 años y además es la que implica el menor costo es su estudio pre-operatorio. (2, 3).
• El principal hallazgo histopatológico en la cirugía de la epilepsia resectiva en adultos correspon-
de a la esclerosis del hipocampo (40%), seguida de los tumores (27%), donde los gangliogliomas
y tumores disembrioplásticos neuro-epiteliales (DNT) son los más frecuentes, el tercer lugar lo
ocupan las displasias corticales focales (DCF) (13%)seguidas de lesiones vasculares, como ca-
vernomas (8%). (4). Nivel de evidencia 3.
• Para cirugía de la esclerosis del Hipocampo existen básicamente 3 técnicas quirúrgicas: 1) La
estándar de los 2/3 anteriores del lóbulo temporal, más amígdalohipocampectomía, descrita
por Penfield, 2) la resección a la medida, donde se ahorra el máximo de neo-corteza lateral, con
diferentes abordajes y 3) la Amigdalo-Hipocampectomía selectiva.Todos los estudios demues-
tran que el control de crisis es igual con las 3 técnicas quirúrgicas. //No hay disponible evidencia
Clase I para control de crisis relacionada a tipo y extensión de la resección temporal. (5). Nivel
de evidencia 3.
• Efectividad: Esta se mide en el control total de crisis en el periodo post operatorio, el cual varía
entre un mínimo de 58% a un máximo de 68%, siendo un 66% lo aceptado internacionalmente
por los meta-análisis, con seguimiento de 5 años (6, 7). Nivel de evidencia 3.
• Sin embargo, un factor de vital importancia en la esclerosis del hipocampo es el deterioro pro-
gresivo de memoria anterógrada. Los pacientes operados de ELT y libres de crisis tienen solo un
25% de pérdida de memoria, comparado con los pacientes que persisten con crisis. Por lo tanto,
un paciente operado de ELT y libre de crisis gana doble (sin crisis y sin pérdida de memoria). (8,
• Lo más importante para los pacientes operados de ELT es la mejoría de su calidad de vida, lo
cual se asocia a la ausencia de crisis. Ésto fue demostrado en el único estudio aleatorio y pros-
pectivo de cirugía versus no cirugía en ELT, con una alta significación estadística. (11). Nivel de
evidencia 3.
78
Epilepsia resectiva extra-temporal

• Si se analiza el control total de crisis, a 5 años plazo y de acuerdo al lóbulo operado, los resul-
tados varían de un 46% para los lóbulos parietal y occipital a un mínimo de 30% para el lóbulo
frontal. Lo más importante como factor pronóstico, para el control total de crisis en la epilepsia
extra-temporal es la presencia de lesión en el estudio histopatológico, donde la libertad de
crisis llega hasta un 74% y supera a la RNM que llega a un 66% de libertad de crisis. (13, 14,
• La cirugía de la epilepsia con intención curativa en adultos, por procedimientos resectivos tie-
ne mayor éxito, es decir, control total de crisis, en directa relación con la presencia de una
lesión cerebral, tanto en la Resonancia Magnética de cerebro pre-operatoria, como en los es-
tudios histopatológicos post-cirugía. (15, 16, 17). Nivel de evidencia 3.
• La evidencia indica que un programa de cirugía de la epilepsia debe iniciarse con casos de epi-
lepsia refractaria focal asociada a una clara lesión estructura demostrada en la RM, dado que
es la mejor relación costo/efectividad (bajo costo de la evaluación pre-quirúrgica no invasiva y
gran éxito en el control de crisis). (16, 17, 18, 19). Nivel de evidencia 2.
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4.6.3. Técnicas quirúrgicas

¿Cómo elegir la técnica quirúrgica más efectiva para cirugía de la epilepsia?
• Se debe elegir la técnica más conveniente para mejorar las crisis de epilepsia, mejorar la ca-
lidad de vida y producir la menor cantidad de secuelas en el niño con epilepsia refractaria. (1,
• La elección de la técnica quirúrgica dependerá de los resultados de la evaluación pre quirúrgi-
ca. (1, 2). Nivel de evidencia 3.
• En niños con lesiones congénitas o precoces en su desarrollo, las técnicas usadas son: Cirugía
hemisférica, lesionectomía, resecciones lobares y resecciones multilobares. (1, 2, 3). Nivel de
evidencia 3.
• El control de crisis en niños, con cirugía de la epilepsia resectiva, un seguimiento en un rango
adecuado, y con una edad promedio en el momento de la cirugía entre 7,7 a 13,5 años, muestra
que entre el 67% al 81% quedan libre de crisis post cirugía (Engel I) y que un 74% a 86% su
respuesta es favorable. (2, 3, 4, 5, 6). Nivel de evidencia 2.
80
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4.6.4. Técnicas Quirúrgicas Paliativas

¿Cuáles son las técnicas quirúrgicas paliativas de la epilepsia?
• Las opciones paliativas neuro-quirúrgicas, en los casos donde no exista la posibilidad de resec-
ción focal, son una alternativa a considerar, estando dentro de estas opciones la Callosotomía
(CC) y el estimulador de nervio vago (VNS).
Callosotomía. (1, 2, 3). Nivel de evidencia 2.

• La Callosotomía en un procedimiento efectivo y seguro para pacientes con crisis intratables sin
posibilidad de resección focal, además de ser costo efectivo.
• Su objetivo consiste en disminuir el número de crisis. El principio de esta cirugía es limitar la
extensión de la descarga epiléptica, deteniendo la generalización de descargas que se propa-
gan a través del cuerpo calloso.
• La Callosotomía 2/3 anteriores es sugerida como medida inicial con el fin de respetar fibras
inter-hemisféricas de transferencia perceptiva y disminuir complicaciones como síndrome de
desconexión, pero existe mayor evidencia actual, que los resultados el punto de vista de con-
trol de crisis, es mejor para Callosotomía total inicial.
• Los resultados muestran que las crisis atónicas o tónicas pueden ser abolidas completamente
con esta técnica. La Callosotomía total presenta un 10% más de respuesta para todas las crisis
en comparación con Callosotomía anterior.
• En menores de 16 años las crisis atónicas, tónicas, tónica clónicas y de ausencia son las princi-
pal crisis que podrían responder (80 a 90%), aunque a largo plazo, mayor de 5 años, se demos-
tró sólo un 35% de control de crisis atónicas durante el seguimiento.
81

• Otros efectos positivos post cirugía están en la mejoría de la hiperactividad (93%), del aspecto
emocional (42%), del contacto social (36%), en función de memoria (17%) y lenguaje (21%).
Estas mejorías descritas en ciertos reportes pueden deberse a la disminución de frecuencia de
crisis y menor consumo de drogas anti epilépticas, siendo mucho más notorio en niños que en
adultos (70% v/s 45%).
• En relación a la cirugía en el periodo agudo pueden existir hematomas, hidrocefalia, fistulas,
infección, infarto venosos o arterial y el edema cerebral posterior.
• El síndrome de desconexión es habitualmente transitorio, pudiendo durar semanas o meses, se
ha descrito además apatía, mutismo, apraxia, síndrome de mano alienada, siendo en general
más frecuentes en Callosotomía completa. Otras complicaciones descritas corresponde a al-
teraciones en el lenguaje como apraxia buco facial o disgrafia, estado akinéticos transitorios,
déficits de memoria y presentación de nuevos tipos de crisis, fundamentalmente focales. La
mortalidad es de aproximadamente del 2%.
Los factores positivos en pronóstico post quirúrgico del resultados de las crisis son crisis atónica, ge-
neralizadas, ausencias atípicas; imagen normal en RNM; EEG sin actividad ictal independiente; mejor
nivel intelectual, callosotomía completa, disminución de sincronía en EEG post Qx y edad menor 18
años.
Estimulador de nervio vago (VNS): (4, 5, 6, 7, 8, 9, 10). Nivel de evidencia 1.

La estimulación crónica del nervio vago fue aprobada por la administración de alimentos y drogas
(FDA) el 16 de julio de 1997. Consiste en un aparato generador de batería, conectado a un electrodo
con tres cabezas helicoidales que se fijan al nervio vago izquierdo, este generador transmite impul-
sos eléctricos al cerebro a través del nervio vago cervical. Este estimulo es crónico e intermitente
las 24 hrs del día dependiendo de los parámetros que el médico programe. Si se estimula el nervio
vago cerca del periodo de una crisis, ésta se puede abortar y puede funcionar para varios tipos de
crisis, además de ser casi imperceptible por el paciente. Originalmente se recomendó para pacientes
mayores de 12 años, sin embargo, el grupo etario pediátrico beneficiado con esta técnica es cada
vez es mayor.
• Los efectos secundarios más comunes son tos, ronquera y acortamiento de la respiración in-
ducida durante estimulación, la morbilidad peri operatoria principal es infección con un 3%.
• La respuesta varía según la intensidad de la estimulación practicada:
1. Si se aplica estimulación a alta intensidad, entre el 16% al 50% de los pacientes dismi-
nuyeron sus crisis. De los pacientes que disminuyeron sus crisis, sólo el 30% la frecuencia
bajó en un 50% ó más, en el resto, la frecuencia de crisis baja en menos del 50%.
2. Si se aplica una estimulación de baja intensidad, la frecuencia de las crisis disminuye en
un 6% a 11 % de los pacientes (de este grupo sólo un 13% de los pacientes la frecuencia
de crisis bajó en un 50% ó más).
Se debe tener en cuenta que la duración de batería del equipo, que es de alto costo al igual que el
aparato completo de estimulación vagal, dependerá de la intensidad aplicada, teniendo una dura-
ción muy corta cuando se aplican estimulaciones de alta intensidad.
82
Estudios comparativos entre Callosotomía y VNS (11, 12). Nivel de evidencia 1.

• La callosotomía es significativamente más efectiva que el estimulador vagal en pacientes con
crisis atónicas, con una reducción de más del 75% de las crisis en el 70% de los pacientes so-
metidos a callosotomía versus 26,3% en el VNS.
• La callosotomía es significativamente más efectiva que el estimulador vagal en pacientes con
crisis tónico-clónicas o tónicas, observándose una reducción de un 50%de las crisis en el 79%
de los pacientes con callosotomía versus un 50% de reducción de crisis para el 50% de los
pacientes con VNS.
• Durante el año 2013 se ha publicado un meta-análisis reuniendo trabajos de Callosotomía y
VNS concluyendo que la Callosotomía es mejor para crisis atónicas en Síndrome de Lennox-
Gastaut, con reducción de un 50% de las crisis en el 80% de pacientes operados con Calloso-
tomía versus en el 45% de pacientes con VNS.
• Las complicaciones son más frecuentes en Callosotomía que en VNS, aunque no existen estu-
dios de evidencia al respecto.
Bibliografía
1. Alonso-Vanegas M.A, Andermann F, Olivier A. Corpus Callosum Section for the Treatment of
Epileptic Falls or Drop Attacks: an Effective Palliative Approach. In: Fondazione Pierfranco Ma-
riani. International Colloquium Beaumanoir A.
2. Olivier A., Alonso-Vanegas M.A., Comeau R., Peters T.M. Image Guided Surgery of Epilepsy. In
Maciunas R.J. (ed.): Clinical Frontiers of Iteractive Image-Guided Neurosurgery. W.B. Saunders
Company, Neurosurg Clin N.A. 7: 229-243, 1996.
3. Sass KJ, Spencer DD, Novelly RA, Williamson PD, Mattson RH. Corpus callosotomy for epilepsy.
II. Neurologic and neuropsychologic outcome. Neurology 1988; 38:24–28.
4. Ben-Menachem E. Vagus nerve stimulation for the treatment of epilepsy—a review. Lancet
Neurol 2002; 1:477–482.
5. Ben Menachem E. Hamberger A., Hedner T. et al. Effects of vagus nerve stimulation on amino
acids and other metabolites in the CSF in patients with partial seizures. Epilepsy Res 20: 221-
7, 1995.
6. A randomized controlled trial of chronic vagus nerve stimulation for treatment of medica-
lly intractable seizures. The Vagus Nerve Stimulation Study Group. Neurology. 1995 Feb;45
(2):224-30.
7. Klinkenberg S, et al. Show all. Vagus nerve stimulation in children with intractable epilep-
sy: a randomized controlled trial. Department of Neurology, Maastricht University Medical
Center, Maastricht, the Netherlands. S.klinkenberg@mumc.nl. Dev Med Child Neurol. 2012
Sep;54(9):855-61. Doi: 10.1111/j.1469-8749.2012.04305.x. Epub 2012 Apr 28.
8. Schmidt D, Elger CE, Stefan H, Bergmann A, Bauer G, Brandl U, Despland P, Dorn T, Ernst JP, Flierl
A, et al. The place of vagus nerve stimulation in the treatment of epilepsy. Nervenheilkunde
1999; 18:558–561.
9. Boon P, Vonck K, Van Walleghem P, D’Have M, Caemaert J, De Reuck J. Vagus nerve stimulation
for epilepsy, clinical efficacy of programmed and magnet stimulation. Acta Neurochir Suppl
79: 93-8, 2002.
83

10. Hosain S, Nikalov B, Harden C, Li M, Fraser R, Labar D. Vagus nerve stimulation treatment for
Lennox–Gastaut syndrome. J Child Neurol 2000; 15(8):509–512.
11. Lancman G, et al., “Vagus Nerve Stimulation vs. Corpus callosotomy in the treatment of Len-
nox- Gastaut sicopat: meta-analisis” Seizure. 2013 Jan; 22 (1): 3-8.
12. Nei M, Harris A, O’Connor NT, Barolat G, Liporace J, Sperling M. Refractory generalized seizures:
corpus callosotomy or vagal nerve stimulator? Neurology 2001; 56(suppl 3):A309.
84
5. Desarrollo de la Guía
5.1. Grupo de trabajo y colaboradores
El Ministerio de Salud reconoce que algunas de las recomendaciones o la forma en que han sido
presentadas pueden ser objeto de discusión y que éstas no representan necesariamente la posición
de cada uno de los integrantes de la lista.
La metodología en la designación de los profesionales participantes fue la siguiente:
1º El Ministerio de Salud, a través de la Subsecretaría de Salud Pública, Departamento de Enferme-

dades No Trasmisibles, denomina como referente inicial Ministerial a la Dra. Lilian Cuadra, quien en
conjunto con ungrupo de 14 profesionales, inician la elaboración de la GPC. Los criterios de elección
del grupo nominado, se realizó en base a los antecedentes docentes, publicaciones de trabajos cien-
tíficos y presentación en Congresos científicos de cada uno de ellos.
2º Posteriormente, este grupo de expertos debe ampliarse a un total de 48, debido a la diversidad
de la temática que incluye la Epilepsia y finalmente se agregaron 5 profesionales más como cola-
boradores.
3º El Departamento de Enfermedades No Trasmisibles de la Subsecretaría de Salud Pública del El

Ministerio de Salud, organizó reuniones mensuales y 2 Jornadas de trabajo más extensas, en la con-
fección de la GPC de Epilepsia.
Los siguientes profesionales aportaron a la elaboración de esta guía:
Nombre Antecedentes Temas

Médico Cirujano, Neurología Infantil
Jefe de Unidad de Neurología Infantil. Hospital
Exequiel González Cortés. Región Metropolitana.
Maritza Carvajal G.
Ex Directora Liga Chilena Contra la Epilepsia “Diagnóstico de
No hace declaración de Past President Sociedad de Epileptología de Chile epilepsias refractarias”
conflicto de interés
Past President Sociedad de Neurología y
Psiquiatría de la Infancia y Adolescencia
Grupo Normativo de Epilepsia Minsal 2000-2013
Médico Cirujano
Rodrigo Salinas R. Apoyo metodológico en
Neurólogo adulto
medicina basada en la
Declara no tener
Servicio de Neurología de adultos Hospital del evidencia
Salvador, SSM Oriente
Hernán Acevedo G Médico Cirujano

“Cirugía paliativa de la
Neurocirujano adulto
No hace declaración de epilepsia”
conflicto de interés Hospital “Instituto de Neurocirugía Asenjo”, SSMO.
85

Médico Cirujano. Neurólogo adulto
José Luis Castillo Profesor Asociado Neurología.

Dpto. Ciencias Neurológicas, Universidad de Chile. “Status epiléptico en el
Declara no tener -Unidad de EEG y Sueño, Servicio de Neurología, adulto”
conflicto de interés Clínica Santa María.
-Presidente Sociedad de Neurología, Psiquiatría y
Neurocirugía.
Gisela Kuester F.
Declaro tener conflicto

de intereses por:
Colaboración para Médico Cirujano, Neuróloga de adultos. “Diagnóstico de

asistencia a congresos Neurofisióloga Clínica.Depto. de Neurología y epilepsias refractarias”
internacionales de Centro Avanzado de Epilepsias, Clínica Las Condes.
epilepsia por parte de Profesor Agregado Facultad de Medicina U. de “Tratamiento
laboratorio GSK. Chile. farmacológico de la
Participación como Director Estada de Perfeccionamiento en Epilepsia epilepsia refractaria ” en
panelista o moderador y EEG, Clínica Las Condes-U. de Chile. adulto
en simposios de
la industria para
laboratorios
GSK y Abbott.
Osvaldo Koller C Médico Cirujano

“Cirugía de la epilepsia”
Neurocirugía Pediátrica
No hace declaración de
“Cirugía resectiva niños”
conflicto de interés Hospital “Instituto de Neurocirugía Asenjo”, SSMO
“Comorbilidad
psiquiátrica en adultos
Fernando Ivanovic -Médico Cirujano, Psiquiatra con epilepsia”
Declara no tener -Facultad de Medicina, Clínica Psiquiátrica “Manejo de las

conflicto de interés Universitaria, Universidad de Chile alteraciones
psicopatologicas en la
epilepsia”
Médico Cirujano, Neurólogo adulto
Jaime Godoy Dr Jaime Godoy

“Epilepsia en el adulto
Jefe, División de Neurociencias
Declara no tener mayor”
conflicto de interés Escuela de Medicina
Pontificia Universidad Católica de Chile
Médico Cirujano
Paulina Mabe S. “Tratamiento en
Especialista en Enfermedades Metabólicas
Errores congénitos del
conflicto de interés Unidad de Neurología, Hospital Exequiel González metabolismo”
Cortés
86
Médico Cirujano
Marisol Avendaño B.
Neuróloga Infantil
“Programas de Epilepsia”
Declara no tener Encargada del Programa de Epilepsia
Del Hospital Exequiel González Cortés
Manuel Campos P. -Médico Cirujano, Neurocirujano “Efectividad de cirugía

resectiva en adultos”
-Post becado DAAD, Bonn, Alemania
conflicto de interés -Neurocirujano Clínica Las Condes
Juan Luis Aranguiz R.
Médico Cirujano, neurólogo pediatra “Epilepsia y tratamientos
Declara no tener Hospital de Vallenar de medicina alternativa”
Claudia Amarales O. Médico Cirujano

“Epilepsia en el
Neuróloga pediatra
No hace declaración de adolescente”
conflicto de interés Hospital Clínico Punta Arenas
Médico Cirujano
Ledda Aguilera O. Neuróloga Adulto “Evaluación
electroencéfalográfica
Declara no tener Profesor Asociado Neurología, Universidad de no invasiva e invasiva en
conflicto de interés Chile. las epilepsias”
Presidente Sociedad de Neurofisiología
Enfermera
Servicio Neuropsiquiatría infantil Hospital San
Juan de Dios desde año 1990.
María Beatriz Núñez R. Enfermera Encargada del Programa de Epilepsia

infantil (desde 1990) y Ges epilepsia infantil
“Educación y epilepsia”.
Declara no tener (desde 2005) del SSMOCC.
Docente en Educación en Epilepsia para atención
primaria desde 1991.
Curso Medicina basada en evidencia. Dr. Gabriel
Rada (2008)
Lucila Andrade A. Médico Cirujano, neuróloga pediátrica
“Diagnóstico de
No hace declaración de Unidad de Neurología Infantil Hospital Carlos Van epilepsias refractarias”
conflicto de interés Buren
Médico Cirujano, neurólogo adulto
Darío Ramírez C.
Servicio de Neurología, Hospital Salvador “Diagnóstico Clínicode
No hace declaración de Past president Sociedad de Epileptología de Chile. la epilepsia en el adulto”
87

Médico Cirujano, neuróloga pediatra
Referente Epilepsia Ministerio de Salud
Lilian Cuadra O. “Consideraciones
Unidad de Neurofisiología Clínica Hospital
generales en
Instituto de Neurocirugía Asenjo, SSMO.
Declara no tener el tratamiento
conflicto de interés Unidad de Neurología Infantil, Complejo farmacológico”
Hospitalario Sótero del Río, SSMSO.
Cecilia Okuma P. Médico Cirujano, neuróloga pediatra
“Neuro-imagen en
No hace declaración de Neuroradióloga Hospital Instituto de Neurocirugía epilepsia”
conflicto de interés Asenjo, SSMO.
Médico Cirujano, neuróloga pediatra
Viviana Venegas S. Unidad de Neurología Infantil Hospital San Juan de
“Diagnóstico en
No hace declaración de Dios, SSMO.
epilepsias genéticas”
conflicto de interés Presidente Sociedad de Neurología y Psiquiatría de
la Infancia y Adolescencia
Manuel Loncomil S. Médico Cirujano, neurólogo pediatra
“Diagnóstico de
No hace declaración de Unidad de Neurología Infantil, Complejo epilepsias sintomáticas”
conflicto de interés Hospitalario Sótero del Río, SSMSO
Psicóloga Clínica
Neuropsicóloga Hospital FUSAT
Diplomado en Neuropsicología, Bases
Ana Ortega C. Conceptuales, Técnicas de Evaluación y Clínica del “Evaluación
Adulto. Pontificia Universidad Católica de Chile Neuropsicológica y
Declara no tener
epilepsia”
conflicto de interés Diplomado en Neuropsicología Infantil. Pontificia
Universidad Católica de Chile
Diplomado en Evaluación Neuropsicológica del
Niño. Pontificia Universidad Católica de Chile.
Médico Cirujano, neurólogo Pediatra
Verónica Burón K.
“Otras alternativas
Unidad de Neurología Infantil Hospital Luis Calvo
No hace declaración de terapéuticas en la
Mackenna.
conflicto de interés epilepsia refractaria”
Clínica Alemana de Santiago
Samuel Valenzuela C.
Médico Cirujano “Traumatismo Encéfalo
No hace declaración de Neurocirujano pediatra Craneano y epilepsia”
Osvaldo Olivares P Médico cirujano, neurólogo adulto
Jefe Unidad de Neurofisiología Instituto de Epilepsia y mujer
Declara no tener
conflicto de interés Neurocirugía Asenjo, SSMO
88
Enfermera clínica
Verónica Gómez M. Enfermera Encargada Programa de Epilepsia,
Unidad de Neurología Infantil, Hospital Luis Calvo “Educación y epilepsia”
Mackenna
Luisa Prussing S. Médico Cirujano, pediatra

“Formación de una red
Jefe de Programa de Epilepsia VI Región de epilepsia y niveles de
atención”.
conflicto de interés Grupo Normativo de Epilepsia Minsal 2000-2013.
María Ignacia Schmidt C. Médico Cirujano
(colaborador)
Programa de Especialidad en Neurología “Epilepsia y mujer”
Declara no tener pediátrica. Pontificia Universidad Católica de Chile.
conflicto de interés (en curso)
Patricia Kramer G.
Departamento Secretaría AUGE
Apoyo metodológico
(colaborador)
Subsecretaria de Salud Pública para la elaboración de
Declara no tener la GPC
Ministerio de Salud
Ingeniero Civil Químico
Manuel Arriagada F. Depto. de Calidad y Seguridad del Paciente

(colaborador) En elaboración de
Ministerio de Salud de Chile.
diagramas de flujo y
Declara no tener Diplomado de Evaluaciones Económicas en Salud. tablas
conflicto de interés U. Católica de Chile.
Gestión de Calidad en Salud. U. de Chile
Médico – cirujano
Dra. Ada Chicharro “Evaluación Pre-
Neuróloga adulto
Quirúrgica en Cirugía de
Declara no tener Clínica Alemana la Epilepsia en adultos”
Liga Chilena contra la Epilepsia
Médico – cirujano
Dr. Alejandro De Marinis “Fármacos
Neurólogo adulto Antiepilépticos en
Declara no tener Subdirector médico Clínica Alemana la primera crisis de
conflicto de interés epilepsia en adultos”
Director médico Liga Chilena contra la Epilepsia
5.2. Declaración de conflicto de interés

Se les solicitó a todos los participantes de la presente GPC firmar documento elaborado por el Mi-
nisterio de Salud referente a posible conflicto de interés. Se agrega esta declaración debajo del
nombre, de las personas que respondieron.
Fuente de financiamiento: El desarrollo y publicación de la presente guía han sido financiados ínte-
gramente con fondos estatales.
89

5.3. Revisión sistemática de la literatura
La revisión de la literatura la realizó cada participante en tema asignado.
5.4. Formulación de las recomendaciones

Se formulan según opinión de participantes
5.5. Validación de la guía

Debido a que participaron múltiples profesionales, esta GPC no tendrá revisión externa.
5.6. Vigencia y actualización de la guía

Plazo mínimo estimado de vigencia: 3 años
Plazo máximo estimado de vigencia: 5 años
5.7. Diseminación
Página Web Ministerio de Salud y “redcronicas.cl”
Capacitación profesionales en Atención Primaria.
Edición de ejemplares y distribución a todos los Servicios de salud del país.
90
6. Implementación de la Guía
Evaluación del cumplimiento de la guía:
Indicador de proceso
N° de adultos con epilepsia GES evaluados con criterios de la GPC epilepsia
Numerador
Minsal en 1 mes
Denominador N° total de adultos con epilepsia GES y controlados en 1 mes
umbral 80%
Indicador de estructura
Pregunta encuesta ¿Cuenta con la GPC en su establecimiento?
Respuesta Si o No
Umbral 90%
Indicador de resultado
N° de adultos ingresados al programa de epilepsia sin crisis desde el inicio de
Numerador
tratamiento (seguimiento de 1 año) X 100
N° de adultos ingresados al programa de epilepsia desde el inicio de
Denominador
tratamiento (seguimiento de 1 año)
umbral 70%
91

7. TABLAS
Tabla 7.1. Clasificación de las crisis epilépticas de acuerdo al tipo clínico (1981) ILAE
1.1. Crisis focales simples (sin alteración de conciencia)
1.1.1. Con signos motores
1.1.2. Con síntomas somatosensoriales o especiales (alucinaciones

simples, por ejemplo, hormigueo, destellos de luz, zumbido)
1.1.3. Con síntomas o signos autonómicos (por ejemplo, sensación

epigástrica, palidez, sudoración, sofocos, piloerección y dilatación papilar)
1.1.4. Con síntomas físicos (disturbios de funciones cerebrales altas),

(por ejemplo, déja vu, distorsión del sentido del tiempo, temor. NB que
éstas raramente suceden sin deterioro de conciencia y se experimentan
comúnmente como 1.2 crisis focales complejas)
1. Crisis focales
(locales) 1.2. Crisis focales complejas (con alteración de conciencia)
1.2.1. Con inicio parcial simple seguido por alteración de conciencia
1.2.2. Con alteración de conciencia desde el principio.
1.3. Crisis focales que evolucionan a crisis secundariamente generalizadas

(pueden ser generalizadas tónico - clónica, tónico o clónica)
1.3.1. Crisis focales simples evolucionan a crisis generalizadas
1.3.2. Crisis focales complejas evolucionan a crisis generalizadas
1.3.3. Crisis focales simples evolucionan a crisis focales complejas y luego

evolucionan a crisis generalizadas
2.1. Crisis de ausencia

(alteración de conciencia únicamente o con clónicas leves, componentes
atónicos o tónicos, automatismos y/o signos o síntomas autonómicos)
2. Crisis 2.2. Ausencia atípica

generalizadas
2.3. Crisis mioclónicas
(convulsivas o no
convulsivas) 2.4. Crisis clónicas
2.5. Crisis Tónico-clónicas
2.6. Crisis atónicas

3. Crisis no
clasificadas
92
Tabla 7.2. Clasificación de epilepsias y síndromes epilépticos (1989)-ILAE

1.1. Idiopáticas
1. Epilepsias 1.1.1.Epilepsia benigna de la infancia con espigas centro temporales
y síndromes
relacionadas con la 1.1.2. Epilepsia de la infancia con paroxismos occipitales
localización (focal,
local) 1.2. Sintomática
1.3. Criptogénica
2.1. Idiopáticas (listadas en orden de edad de comienzo)
2.1.1. Convulsiones neonatales familiares benignas
2.1.2. Convulsiones neonatales benignas
2.1.3. Epilepsias mioclónicas benignas de la infancia
2.1.4. Epilepsia de ausencia infantil (picnolepsia)
2.1.5. Epilepsia de ausencia juvenil
2.1.6. Epilepsia mioclónica juvenil (petit mal impulsivo)
2.1.7. Epilepsia con gran mal (tónico-clónico generalizado) al despertar
2.2. Criptogénico o sintomático (listado en orden de edad de comienzo)
2.2.1. Síndrome de West (espasmos infantiles)
2. Síndromes
y epilepsias 2.2.2. Síndrome Lennox – Gastaut
generalizadas
2.2.3. Epilepsia con crisis mioclónicas-astáticas
2.2.4. Epilepsia con ausencias mioclónicas
2.3. Sintomática
2.3.1. Etiología no específica
2.3.1.1. Encefalopatía mioclónica precoz
2.3.1.2. Encefalopatía epiléptica infantil precoz con estallido supresión
2.3.1.3. Otras epilepsias generalizadas sintomáticas no definidas
anteriormente
2.3.2. Síndromes específicos
2.3.2.1. Crisis epilépticas pueden afectar muchos estados de
enfermedad. Bajo este título se incluyen enfermedades en las cuales
las crisis están presentes como una característica predominante.
93

3.1. Con ambos tipos de crisis, focalizados y generalizados
• Crisis neonatales
• Epilepsia mioclónicas severa de la infancia
• Epilepsia con espiga-onda continua durante sueño de ondalenta
3. Epilepsias y
síndromes no • Afasia epiléptica adquirida (Síndrome Landau – Kleffner)
determinados ya
sean focales o 3.2. Sin características inequívocas generalizadas focalizadas:
generalizados
Todos los casos con crisis generalizadas tónico-clónicos en los cuales
los hallazgos clínicos y de EEG no permiten una clara clasificación de
generalizada o relacionada a la localización, tales como en muchos
casos gran mal de sueño son considerados que no tienen características
inequívocas de generalizadas o focales.
1. Convulsiones febriles
4. Síndromes
2. Crisis aisladas o estatus epiléptico aislado
especiales
3. Crisis suceden sólo cuando hay un evento metabólico agudo o tóxico.
Tabla 7.3. Clasificación de las crisis (2010) ILAE

1. Tónico-clónico (en cualquier combinación)
2. Ausencia
• Típica
• Atípica
• Ausencia con características especiales:
• Ausencia mioclónica
1. Crisis • Mioclonía de movimiento de ojos
generalizadas
3. Mioclónica
• Mioclónica
• Mioclónica atónica
• Mioclónica tónica
4. Clónica
5. Tónica
6. Atónica
2. Crisis focales
3. Desconocidas Espasmos epilépticos y otras

94
Tabla 7.4. Esquema para diagnóstico de personas con crisis epilépticas y con epilepsia
(2001).
El esquema diagnóstico está dividido en 5 partes o ejes, organizados para facilitar una aproximación
clínica lógica para el desarrollo de las hipótesis necesarias para determinar los estudios diagnósticos y las
estrategias terapéuticas que deben ser tomadas en cada paciente individual
• Eje 1: Fenomenología ictal.

• Eje 2: Tipo de crisis
• Eje 3: Síndrome
• Eje 4: Etiología
• Eje 5: Grado de discapacidad
Tabla 7.5 Descriptores de crisis focales de acuerdo al grado de discapacidad durante

la crisis (2010)
Descriptores de crisis focales de acuerdo al grado de discapacidad durante la crisis
1. De acuerdo a la severidad
• Sin o con alteración de conciencia.
• Con componentes motores o autonómicos observables
• Involucrando sólo fenómenos sensoriales o físicos subjetivos.
• Evolucionando a crisis bilaterales (involucrando componentes tónico, clónico, o tónico y clónico)
2. De acuerdo al sitio de origen
3. De acuerdo a las características de la secuencia de elementos clínicos
95

ANEXO 1. Abreviaturas y glosario de términos
Especialista: Médico General con formación en epilepsia o Médico Pediatra o Médico Internista
Adulto, Neurólogo adulto, Neurólogo de Niños
GPC: Guía de Práctica Clínica
EEG: Electroencefalograma
FAE: Fármaco Anti Epiléptico
ECM: Enfermedades Congénitas del Metabolismo
RM: Resonancia Magnética Cerebral
RMf: ResonanciaMagnética funcional
RN: Recién Nacido
TC: Tomografía Axial Computarizada
EV: Endovenoso
IV: Intravenoso
FE: Foco epiléptico
MEG: Magnetoencefalografía
MIE: Monitoreo Invasivo extraoperatorio
PET: Tomografía de Emisión de Positrones
SPECT: Tomografía computada de emisión de Positrones
ECoG: Electrocorticografía
TPNE: Trastornos paroxísticos no epilépticos
SE: Status epiléptico
TEC: Traumatismo Encéfalocraneano
MVEEG: Monitoreo-Video Electroencéfalograma
MINSAL: Ministerio de Salud
DC: Dieta Cetogénica
UCI: Unidad de Cuidado Intensivo
NSL: Neuropsicológico
ESES: Encefalopatía epiléptica con punta-onda continua del sueño
ILAE: Liga Internacional contra la Epilepsia
MCE: Mujer con epilepsia
VPA: Ácido valproico
CBZ: Carbamazepina
OXC: Oxcarbamazepina
TPM: Topiramato
PHT: Fenitoina
TGB: Tiagabina
LTG: Lamotrigina
ZNS: Zonisamida
GBP: Gabapentina
LEV: Levetirazetam
VNS: Estimulador del Nervio Vago
96
ANEXO 2. Niveles de evidencia y grados de

recomendación
Bajo la premisa de buscar un sistema simple y de fácil interpretación, tanto para los profesionales del
Ministerio de Salud como para los clínicos, se ha resuelto usar el siguiente sistema de clasificación
de evidencia y grados de recomendación, para todas las guías clínicas de aquí en adelante. Este sis-
tema es compatible con la mayoría de los existentes en guías anglosajonas.
Niveles de Evidencia
Nivel Descripción
Revisiones sistemáticas de ensayos clínicos aleatorizados, revisiones sistemáticas,
1
Metaanálisis, Ensayos aleatorizados, Informes de evaluación de tecnologías sanitarias.
2 Estudios de cohorte, estudios de casos y controles, ensayos sin asignación aleatoria.
3 Estudios descriptivos, series de casos, reporte de casos.
4 Opinión de expertos.
Grados de Recomendación
Grado Descripción
Altamente recomendada, basada en estudios de buena calidad.
En intervenciones, Revisiones sistemáticas de ensayos clínicos aleatorizados Revisiones

A sistemáticas; Informes de evaluación de tecnologías sanitarias; en factores de riesgo o
pronóstico, estudios de cohorte con análisis multivariado; en pruebas diagnósticas, estudios
con gold estándar, adecuada descripción de la prueba y ciego.
Recomendada basada en estudios de calidad moderada.
En intervenciones, estudios aleatorizados con limitaciones metodológicas u otras formas de

B estudio controlado sin asignación aleatoria (ej. Estudios cuasiexperimentales); en factores
de riesgo o pronóstico, estudios de cohorte sin análisis multivariado, estudios de casos
y controles; en pruebas diagnósticas, estudios con gold estándar pero con limitaciones
metodológicas.
Recomendación basada exclusivamente en opinión de expertos o estudios descriptivos, series
C de casos, reportes de casos, otros estudios no controlados o con alto potencial de sesgo. En
pruebas diagnósticas, estudios sin gold estándar
Información insuficiente
I Los estudios disponibles no permiten establecer la efectividad o el balance de beneficio/daño

de la intervención, no hay estudios en el tema, o tampoco existe consenso suficiente para
considerar que la intervención se encuentra avalada por la práctica.
Estudios de “buena calidad”: En intervenciones, ensayos clínicos aleatorizados; en factores de riesgo

o pronóstico, estudios de cohorte con análisis multivariado; en pruebas diagnósticas, estudios con
gold estándar, adecuada descripción de la prueba y ciego. En general, resultados consistentes entre
estudios o entre la mayoría de ellos.
97

Estudios de “calidad moderada”: En intervenciones, estudios aleatorizados con limitaciones meto-
dológicas u otras formas de estudio controlado, sin asignación aleatoria (ej. Estudios cuasiexperi-
mentales); en factores de riesgo o pronóstico, estudios de cohorte sin análisis multivariado, estudios
de casos y controles; en pruebas diagnósticas, estudios con gold estándar pero con limitaciones
metodológicas. En general, resultados consistentes entre estudios o la mayoría de ellos.
Estudios de “baja calidad”: Estudios descriptivos (series de casos), otros estudios no controlados o
con alto potencial de sesgo. En pruebas diagnósticas, estudios sin gold estándar. Resultados positi-
vos en uno o pocos estudios en presencia de otros estudios con resultados negativos.
Información insuficiente: Los estudios disponibles no permiten establecer la efectividad o el balance

de beneficio/daño de la intervención, no hay estudios en el tema o tampoco existe consenso sufi-
ciente para considerar que la intervención se encuentra avalada por la práctica.
98
ANEXO 3. Protocolo Recomendado de RM Cerebral

en Personas con Epilepsia
1. Secuencias ponderada en T1, volumétrica gradiente – eco, grosor de adquisición 1 mm.
2. Secuencias ponderada en T2, axial y coronal, grosor de corte máxima de 5 mm.
3. Secuencias FLAIR (fluid attenuated inversion recovery), axial y coronal, grosor de corte máxi-
ma de 5 mm.
4. Secuencias de alta resolución oblicuas coronales ponderadas en T2 del hipocampo (secuen-
cias fast o turbo spin echo), grosor de corte 2 mm.
5. En niños menores de 2 años en que el proceso de mielinización es incompleto, se requieren
secuencias especiales para identificar algunas alteraciones.
a. Secuencias de alta resolución axiales y coronales ponderadas en T2 (secuencias rápida o
turbo spin echo), grosor de corte 2 mm.
b. Si la RM realizada antes de los dos años de edad es normal y las crisis continúan a pesar
de tratamiento adecuado, debería repetirse a intervalos de 6 meses, especialmente des-
pués de los 24-30 meses.
c. El uso de contraste (gadolinio) se reserva para casos de las malformaciones vasculares,
inflamación-infección y tumores.
99

ANEXO 4. Diagnóstico diferencial de las epilepsias
en adultos
1. Con movimientos generalizados:
• Epilepsia (crisis tónico clónica generalizada con pérdida de conciencia total inaugural o prece-
dida por síntomas muy breves, caída potencialmente traumatizante en hipertonía, sacudidas
violentas de amplitud creciente por aproximadamente un minuto, con ojos abiertos, pupilas
dilatadas, pérdida total de la capacidad de interactuar con el medio, sueño post-crítico o fase
confusional post-crítica por 10 a 30 minutos).
• Epilepsia (crisis con mioclonías: sacudidas musculares bruscas, rápidas y amplias).
• Sincope convulsivos: son relativamente frecuentes, representando hasta el 12% de los sínco-
pes registrados en donadores de sangre. Diferenciable de crisis epiléptica convulsiva porque el
paciente cae en atonía sigue inmóvil por algunos segundos. Los movimientos anormales con-
sisten en postura en opistótonos inicial seguido por sacudidas musculares aisladastodo ello en
un paciente que presenta pérdida de conciencia inaugural o precedida por síntomas lipotimi-
formes, caída en atonía, signos vegetativos tales cómo palidez-sudación fría, recuperación del
estado de conciencia basal en menos de 1 minuto).
• Enfermedades primariamente cardiacas o respiratorias, que se presentan con crisis anóxicas
secundarias.
• Hyperekplesia (movimientos bruscos, masivos, tipo sobresalto excesivo, con conciencia con-
servada).
• Trastorno de pánico seudo-convulsivante (síntomas propios de la crisis de pánico por 10 a 15
minutos, con predominio de signos motores (temblor), seguida de pérdida de conciencia apa-
rente o real, con exacerbación del temblor y espasmo carpo-pedal, con respiración profunda y
regular, durante unos 15 minutos, frecuente reacción emocional al fin de las sacudidas, no hay
fase confusional postcrítica.
2. Con drop attacks:

• Epilepsia (crisis atónicas, crisis tónicas, generalmente en pacientes con epilepsias generaliza-
das no-idiopáticas y con daño orgánico cerebral).
• Cardiovascular (síncope)- con semiología característica.
• Enfermedades extra-piramidales con disautonomía.
• Anomalías del tallo cerebral, de la médula espinal o de las extremidades (quistes del tercer
ventrículo, patología vascular de médula espinal).
• Cataplejia (caídas en atonía sin pérdida de conciencia, en pacientes con narcolepsia, precipi-
tadas por emociones).
• Trastorno metabólico (p .ej. por parálisis hipokalémicas: instalación generalmente progresiva,
mantención por horas).
• Isquemia vertebrobasilar (rara): generalmente en adultos mayores, gatillada por giros de la
cabeza, asociada a diplopía, vértigo y a defectos somestésico-motores de la cara y de las ex-
tremidades.
100
3. Con movimientos focales motores transitorios:

• Epilepsia con crisis parciales motoras.
• Tics (pueden ser bloqueados voluntariamente, al precio de un aumento de la tensión psíquica
y de la ansiedad).
• Isquemia cerebral transitoria (síntomas generalmente negativos, de duración habitualmente
mucho más larga que la de crisis epilépticas, no estereotipados).
• Espasmos tónicos de la esclerosis múltiple (generalmente tardío en curso de la enfermedad,
con una duración de segundos a más de un minuto).
• Trastornos de movimientos paroxísticos (coreoatetosis paroxística kinesogénica, temblor, mio-
clono subcortical).
4. Episodios sensoriales focales transitorios:

• Crisis epilépticas somato-sensoriales: Parestesias con o sin marcha jacksoniana, trastornos ilu-
sionales del esquema corporal (generalmente asociados a otros signos debidos a propagación
de la descarga).
• Parestesias-disestesias por compresión de troncos nerviosos o de vías somestésicas ascen-
dentes, o por crisis de pánico o de hiperventilación.
• Accidente isquémico transitorio.
• Dolores fantasmas en pacientes amputados.
• Auras migrañosas.
• Síntomas vestibulares transitorios.
• Enfermedad vestibular periférica es la causa más frecuente.
5. Síntomas visuales transitorios:

• Crisis epilépticas: Ilusiones o alucinaciones, de segundos de duración.
• Migraña con síntomas visuales prolongados por varios minutos, seguidos de cefalea, con foto
y fonofobia.
6. Movimientos oculares y faciales:

• En crisis de epilepsia parciales motoras los movimientos pueden afectar sólo la cara, sin com-
prometer las extremidades y sin marcha jacksoniana. Orientan al mecanismo epiléptico la aso-
ciación de parestesias, el compromiso de otros territorios con o sin generalización secundaria.
La duración es en el rango de segundos a un par de minutos y la eventual parálisis post crítica.
Pueden ocurrir además movimientos análogos a fasciculaciones de un lado de la cara, que
puede restringirse a áreas específicas. Puede ocurrir desviación de los ojos en crisis que afec-
tan cortezas frontal, parietal u occipital. Crisis parciales con automatismos oro-alimentarios
pueden traducirse en chupeteo, deglución o masticación, asociados a otros signos de activa-
ción temporal focal.
• Estos mismos signos pueden ocurrir en distonía y en disquinesias buco-linguo-faciales, pero
101

cómo signo motor aislado y sin compromiso de conciencia.
• Disquinesias inducidas por drogas.
• Espasmo hemifacial.
• Trastornos psicológicos.
• Tics.
• El bruxismo puede simular automatismos oro-linguo-faciales epilépticos – pero son más pro-
longados y no se asocian a compromiso de conciencia ni a otros signos propios del mecanismo
comicial.
• En distonías los movimientos faciales se asocian a movimientos de otras partes del cuerpo y
ellos son mucho más frecuentes que las crisis epilépticas corrientes.
• Las personas ciegas pueden presentar también movimientos oculares anormales.
7. Fenómenos episódicos en curso del sueño:

• Movimientos fisiológicos normales: Mioclonías generalizadas fisiológicas ocurren en somno-
lencia en personas normales. En etapa 1 y 2 de sueño NO REM y en sueño REM ocurren mio-
clonías fragmentarias fisiológicas que afectan músculos periféricos o de la cara.
• Epilepsia del lóbulo frontal: Las crisis epilépticas frontales pueden mostrar características es-
pecíficas relacionadas al sueño. Las crisis son frecuentemente breves y pueden ocurrir exclu-
sivamente durante el sueño. Ellas pueden incluir apnea o movimientos distónico, mioclónico o
coreiformes (p.ej: cómo de nado o de bicicleta), unilaterales o bilaterales, con algún grado de
retención de conciencia. Los ataques se distribuyen en curso de la noche y ocurren usualmente
en curso del sueño No-REM. Su frecuencia es muy variable, pero algunos pacientes pueden ha-
cer veinte o más crisis en una noche. Una pista importante para el diagnóstico es la ocurrencia
de ocasionales crisis secundariamente generalizadas o de crisis en vigilia.
• Otras epilepsias: Epilepsias de otras regiones cerebrales pueden presentarse con crisis noc-
turnas. Los pacientes pueden ser despertados por un aura, aunque lo habitual es que no ten-
gan ningún recuerdo. Pueden presentar comportamientos automáticos complejos con levan-
tada y deambulación, que pueden confundirse con parasomnias. Los compañeros de cama
habitualmente no asisten al inicio de la crisis, pero pueden ser despertados por un grito o por
los movimientos.
• Mioclonus fragmentario patológico: En cualquier trastorno del sueño nocturno puede ocurrir
mioclono fragmentario excesivo en etapas 3 y 4 del sueño NO REM.
• Síndrome de las piernas inquietas: Se caracteriza por una necesidad imperiosa de mover las
piernas, asociada a parestesias desagradables, en posición acostada o sentada. Se asocian con
movimientos periódicos del sueño.
• Apnea del sueño: los episodios apneicos pueden causar gruñidos, agitación violenta u otras
actividades que recuerdan la epilepsia nocturna. Ocasionalmente la hipoxia misma puede ser
causa de crisis secundarias.
• Parasomnias No REM.
1. Los terrores nocturnos y el sonambulismo usualmente ocurren en la infancia y adoles-
cencia, sobre terrenofamiliar. Los ataques ocurren típicamente en sueño lento, entre los
30 minutos y las 2 horas después de acostarse, en un horario estereotipado para cada
102
paciente. El intervalo entre episodios puede ser de años, meses, semanas o excepcio-
nalmente de días. Ocurren más frecuentemente en circunstancias de stress o cuando se
duerme en una cama extraña. Los terrores nocturnos muestran signos autonómicos in-
tensos, expresión de terror, y frecuentemente vocalización. Los pacientes pueden descri-
bir una experiencia aterradora, pero usualmente no recuerdan pesadillas. Generalmente
cuesta despertarlos y si se logra, quedan confusos por algunos minutos.
2. El sonambulismo puede incluir levantada y ejecución de actividades complejas, con con-
servación de una capacidadde responder si se le habla, pero con lenguaje lento y mono-
silábico. A veces es posible devolverlos a la cama sin despertarlos. Más frecuentes son
los episodios breves, abortivos, en que el paciente se sienta, inquietoy agitado, como
si estuviese sufriendo una crisis de epilepsia. Las parasomnias No-REM pueden causar
auto-injurias pero raramente agresión dirigida. Ellas se asocian con enuresis.
• Parasomnias REM.
1. Las parasomnias REM usualmente ocurren en adultos de edad media o mayores y mues-
tran un marcado predominio masculino. Ellas ocurren más frecuentemente en la última
parte del sueño. Durante el sueño REM los pacientes pueden agitarse, llamar, ejercer vio-
lencia dirigida o actuar sueños vívidos. Los episodios pueden durar segundos a minutos.
Si los pacientes son despertados pueden recordar parte de sus sueños.
2. Aunque los trastornos conductuales del sueño REM pueden ocurrir en adultos mayores
sanos, ellos ocurren también en asociación con drogas (p.ej: tricíclicos), alcohol o enfer-
medades del sistema nervioso tales cómo atrofia multisistémica. La posibilidad de tras-
torno conductual del sueño REM debe ser evocada tanto en la presentación inicial cómo
en pacientes que sufren de trastornos el sistema nervioso central.
3. Movimientos en sueño cómo balanceo pueden ocurrir en pacientes secuelados de TEC.
Pacientes con diferentes formas de disquinesias pueden presentarlas en el curso del sue-
ño nocturno, usualmente en el marco de microdespertares.
8. Pérdida de conciencia:
• Síncope típico: (pérdida de conciencia inaugural o precedida por lipotimia, fatiga extrema o
palpitaciones, caída en atonía ,inmovilidad en el suelo, palidez-sudación helada, midriasis, re-
cuperación de la conciencia en menos de 1 minuto). Frecuentemente en circunstancias favore-
cedoras: ortostatismo, dación de sangre, dolor intenso, maniobra de Valsalva (tos, estornudo).
Sospechar síncope cardiogénico en adultos mayores y en pacientes con anomalías estructura-
les cardiacas o arritmias conocidas. Se debe realizar un Electrocardiograma para evaluación de
todos los pacientes con pérdidas de conciencia por tiempos próximos a un minuto.
• Epilepsia.
• Enfermedades cardiacas.
• Ataques de pánico.
• Hipoglicemia.
• Otros trastornos neurológicos.
103

9. Experiencias psíquicas:
• Epilepsia: Las crisis parciales originadas en el lóbulo temporal tienen alta tendencia a mani-
festarse cómo auras que involucran fenómenos psíquicos. Las más comunes son miedo, déjà
vu, rememoración paroxística y alucinaciones visuales, olfativas o auditivas. Otros síntomas
incluyen percepción alterada del ambiente con distanciamiento de la realidad o cambio en la
forma o tamaño de los objetos; alteración del lenguaje, emociones tales cómo tristeza, euforia
y excitación sexual.
• Las experiencias psíquicas pueden tener alguna relación con experiencias pasadas. Ellas son
recordadas cómo escenas breves, a veces fusionadas. Generalmente son mal definidas, por
ejemplo un paciente puede describir una ilusión de que alguien a quien conoce está parado
frente a él, pero no puede nombrarlo ni describirlo en detalle. A dichas experiencias puede
asociarse una sensación epigástrica ascendente. Síntomas visuales elementales tales cómo
destellos de luz son más frecuentes en epilepsia del lóbulo occipital. Trastornos del pensa-
miento pueden ocurrir tanto en crisis del lóbulo temporal cómo frontal.
• Migraña: Puede incluir una sensación inicial de aumento del nivel de conciencia. Lo más fre-
cuente son ilusiones visuales simples o complejas, que muy raramente tienen el intenso com-
ponente emocional de las ilusiones o alucinaciones temporales. Su curso temporal es habi-
tualmente más largo que en crisis epilépticas y además se asocian la cefalea característica y
se pueden detectar los clásicos factores gatillantes y antecedentes familiares.
• Crisis de pánico: Se asocian con sensaciones de miedo y de ansiedad. La hiperventilación pue-
de llevar a sensación de mareo y de pérdida de conciencia inminente. Se asocian desagrada-
bles sensaciones similares al aura epigástrica de las crisis parciales. La evolución asocia ta-
quicardia e hiperventilación, una duración mucho más larga y una posible historia de factores
desencadenantes.
• Flashbacks inducidos por drogas: Comparten muchas de las cualidades de las crisis epilép-
ticas del lóbulo temporal. Son alucinaciones individualizadas usualmente relacionadas a las
circunstancias de abuso de droga. Frecuentemente con contenido emocional de miedo o an-
siedad. Hay que pesquisar dirigida mente abusos de substancia.
• Alucinaciones psicóticas: Sugieren un mecanismo psicótico la naturaleza compleja, con un
tema evolutivo y argumentado; las alucinaciones auditivas que involucran instrucciones o co-
mentarios de un tercer personaje, contenido paranoídeo o asociación de trastornos del pensa-
miento. La duración de los episodios psicóticos es por regla mucho más larga que la de crisis
epilépticas aisladas, pero el diagnóstico diferencial con status epiléptico no convulsivo puede
ser muy difícil. La asociación de cambios de humor puede ser orientadora – aunque ellos pue-
den observarse también y a veces por horas o días luego de crisis temporales, incluso breves.
Además las salvas de crisis pueden provocar psicosis epilépticas, prolongadas por varios días.
• En los trastornos del ánimo pueden ocurrir también rumiaciones y seudo-alucinaciones, du-
rante las cuales el paciente retiene algún grado de conciencia de sí mismo.
• Isquemia cerebral transitoria.
• Alucinaciones o ilusiones por pérdida de un sentido primario: Las alucinaciones o ilusiones de
miembro fantasma en amputados son bien conocidas. Similarmente pueden ocurrir alucina-
ciones o ilusiones visuales en personas que han perdido la vista. Estos fenómenos pueden ser
elementales o complejos e incluir escenas evolutivas. Experiencias análogas pueden ocurrir en
sordera. Son generalmente mucho más prolongadas que las crisis epilépticas, con una duración
104
de minutos a horas. Además no muestran la evolución a otros síntomas y signos que traduce
la propagación de las crisis epilépticas. Ameritan discusión cuando ocurren en contexto de
enfermedades potencialmente epileptogénicas.
• Trastorno de ataques no-epilépticos: Por ataques no-epilépticos pueden asociarse con des-
cripción de ilusiones o alucinaciones. Generalmente son comunicados luego que otros médi-
cos los han pesquisado dirigida mente. Inicialmente los síntomas pueden ser verosímiles, pero
deben despertar sospechas cuando son floridos y afectan varias modalidades (p. ej: auditivas,
olfativas y visuales en diferentes momentos y con evolución de las historias de los patrones
de expresión).
10. Episodios agresivos o verbales:

• En relación a un déficit cognitivo: Son raramente de naturaleza epiléptica si ocurren aislados.
Son especialmente comunes en adultos y niños con compromiso del aprendizaje. En este con-
texto la enfermedad orgánica cerebral puede además ser epileptógena. Sin embargo muchos
casos no obedecen a un mecanismo epiléptico.
• Epilepsia.
• Voluntarios. Un tema forense frecuente es el de los crímenes, violentos u otros en pacientes
con epilepsia, en relación con los cuales la defensa argumenta que el crimen fue cometido en
un estado de automatismo. Algunos elementos de juicio son un fuerte argumento contra un
mecanismo epiléptico cómo causa del crimen, ausencia de historia previa de crisis con au-
tomatismos, premeditación y evidencia de planificación y de preparación, violencia dirigida,
evidencia de actividad complicada y organizada durante el episodio, recuerdo de los eventos
ocurridos durante el episodio. Las descripciones por testigos no sugieren trastorno de con-
ciencia, tentativas ulteriores de escapar o de ocultar evidencia.
11. Estados confusionales prolongados o de fugas

La duración habitual de las crisis epilépticas es de segundos o minutos. Después de convulsiones
generalizadas puede ocurrir una confusión prolongada por muchos minutos pero que rara vez se
prolonga por más de una hora. Tales episodios plantean dificultad diagnóstica sólo si la crisis ocurre
sin testigos o si es olvidad. Sin embargo el estado epiléptico puede prolongarse por más tiempo,
en el rango de duración de otras enfermedades cerebrales. El diagnóstico diferencial del estado
no-convulsivo confusional debe incluir: encefalopatía aguda, amnesia global transitoria, psicosis in-
termitente y fuga histérica.
• Encefalopatía aguda: Virtualmente cualquier trastorno metabólico severo puede provocar una
encefalopatía aguda. La causa más recuente de trastornos metabólicos agudos es la hipogli-
cemia provocada por insulina en diabéticos. Ocasionalmente trastornos metabólicos pueden
presentarse con exacerbaciones y con síntomas prolongados por horas o días, con la apariencia
de una condición episódica. Ellas incluyen porfiria y defectos del ciclo enzimático de la urea.
Hay que considerar otras condiciones neurológicas agudas, particularmente encefalitis, me-
ningitis, otras infecciones cerebrales, traumatismo cráneo-encefálico, infarto cerebral o he-
morragia. El abuso de drogas puede causar episodios aislados o recurrentes en relación con
intoxicaciones.
105

• Estado epiléptico no convulsivo: Los status no-convulsivo de ausencia o parcial complejo
pueden presentarse cómo estados confusionales prolongados. Dichas estados pueden ocurrir
cómo primera manifestación de una epilepsia u ocurrir en contexto de una epilepsia pre-exis-
tente, diagnosticada o no diagnosticada.
• Psicosis intermitente: episodios de delusiones, alucinaciones o confusión aparente prolonga-
dos por horas o días son también diagnóstico diferencial de status no-convulsivo confusional.
• Amnesia global transitoria: Se traduce por episodios que comienzan agudamente, prolonga-
dos por minutos u horas, con amnesia anterógrada y retrograda. Los pacientes pueden realizar
actividades complejas, de las cuales luego no tienen ningún recuerdo. Los testigos describen
perplejidad y una tendencia a repetir una y otra vez la misma pregunta, en un paciente que
mantiene su capacidad de interactuar con el ambiente. La crisis no incluye otros síntomas
neurológicos y los exámenes complementarios son normales. Las crisis pueden involucrar bi-
lateralmente los territorios temporales internos. Generalmente se postula un mecanismo is-
quémico, pero excepcionalmente se objetiva un mecanismo epiléptico.
• Fuga Histérica: Son eventos de mecanismo conversivo, breves o prolongados, que pueden pro-
longarse por días o incluso por semanas. En los pacientes evaluados en curso de un episodio
se detectan inconsistencias en el examen mental. En algunos casos cabe postular simulación,
particularmente cuando la supuesta enfermedad mental protege al paciente de indagaciones
judiciales.
Bibliografía
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Seizure. 1998; 7(5):403-406).
106
Diagnóstico diferencial en adultos. • Epilepsia / Síncope con movimientos espasmódicos secundarios

• Anormalidades cardíacas o respiratorias primarias, con crisis anóxicas
secundarias // Desordenes de movimientos involuntarios u otras condiciones
neurológicas // Hiperkplexia
• Ataques de desórdenes no epilépticos
• Movimientos
Generalizados
• Epilepsia // Cardiovascular
Predominio • Caída brusca • Desórdenes del movimiento / isquemia vértebro- basilar
• Anormalidades de tronco espinal, médula o extremidades inferiores
de Atónica • Cataplejía / Desórdenes metabólicos / Ataques miopáticos
movimientos • Ataques motores focales transitorios
Flujograma
anormales • Movimientos de músculos faciales y Crisis focal motoras

• Tics / Isquemia cerebral transitoria
ojos
• Espasmos tónicos de esclerosis múltiple
• Fenómenos episódicos durante el • Trastornos del movimiento paroxísticos
sueño
• Crisis parciales / Desórdenes del movimiento
• Otros desórdenes neurológicos
Movimientos fisiológicos normales / Epilepsia del lóbulo frontal

• Otras epilepsias / Mioclonías patológicas fragmentarias
• Síndrome de piernas inquietas / Parasomnias No REM / REM
• Apneas del sueño / Otros movimientos durante el sueño
• Síncope / Epilepsia
• Desórdenes cardíacos / Microsueños
• Ataques de pánico / Hipoglicemia
• Otros desórdenes neurológicos
• Desórdenes no epilépticos
• Pérdida de conciencia • Ataques somato-sensoriales, crisis epilépticas ,ataques transitorios isquémicos,

Predominio • Hiperventilación / Síntomas vestibulares transitorios /, enfermedad vestibular
• Ataques sensoriales focales periférica, / epilepsia / Síntomas visuales,: migraña, ataque isquémico
de alteración transitorios /
transitorios
de conciencia,
• Experiencias psíquicas
pensamientos • Epilpsia / Migraña
• Episodios agresivos o vocales • Ataques de pánico / Recuerdos inducidos por drogas
y sensaciones
• Estados de confusión prolongados o • Alucinaciones o ilusiones causadas por pérdida del sentido primario
• Alucinaciones y delirios sicóticos / Ataques de desórdenes no epilépticos
de fuga
• Relacionado con dificultades de aprendizaje / epilepsia
• Encefalopatía aguda / Estatus epiléptico no convulsivo

• Sicosis intermitente / Amnesia global transitorios /
• Fuga histérica

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Ministerio de Salud. Guía Clínica Epilepsia en Adultos

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ANEXO 1. Abreviaturas y glosario de términos 95

Flujograma niños y adultos

Obtención de información acerca Posible evento no

Sospecha de crisis Tratamiento con FAE sólo Referencia a otro

Referencia a especialista en epilepsia tan pronto

Diagnóstico por especialista en

Investigación posterior, Investigación y clasificación por tipo de crisis

Adolescente con Crisis prolongadas o repetidas.

Revisión regular estructurada

GUÍA CLÍNICA AUGE. EPILEPSIA adultos

5. Lesión aguda que requiere intervención urgente: Hidrocefalia, accidente cerebrovascu-

GUÍA CLÍNICA AUGE. EPILEPSIA adultos

1.3. Clasificación de las epilepsias

Clasificación 2010 ILAE (Tabla 7.3):

• Forma de inicio y clasificación de las crisis

Clasificación según etiología:

GUÍA CLÍNICA AUGE. EPILEPSIA adultos

Cambios en terminología y conceptos

Términos y conceptos nuevos Ejemplos Términos y conceptos antiguos

Genética: Los defectos genéticos contribuyen

Estructural-metabólico: Causado por un

Desconocido: La causa es desconocida y pue-

Terminología Términos no recomendados

Organizado por edad típica del inicio

Período Adolescencia- Edad variable

GUÍA CLÍNICA AUGE. EPILEPSIA adultos

• Epilepsias atribuidas y organizadas por

1.4. Pronóstico y costo/efectividad

1.5. Aspectos Clínicos

GUÍA CLÍNICA AUGE. EPILEPSIA adultos

1.6. Alcance de la guía

Tipo de pacientes y escenarios clínicos a los que se refiere la Guía

Usuarios a los que está dirigida la Guía

1.7. Declaración de intención

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Diagnóstico Diferencial de la Epilepsia en adultos y flujograma (ver anexo 4).

4.1.2. Evaluación Electroencefalográfica no invasiva e invasiva

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6. Francesco Brigo An evidence-based approach to proper diagnostic use of the electroenceph-

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4.1.3. Neuroimagen en epilepsia

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• Indicaciones de RM cerebral estructural en personas con diagnóstico reciente de epilepsia son:

• Adicionalmente estudios de resonancia magnética funcional y aplicaciones de técnicas avan-

GUÍA CLÍNICA AUGE. EPILEPSIA adultos

4.1.4. Diagnóstico de epilepsias sintomáticas

4.1.5. Diagnóstico de epilepsias refractarias

GUÍA CLÍNICA AUGE. EPILEPSIA adultos

Desde el punto de vista práctico, cuando se califica a un paciente como fármaco-resistente, se

−− La presencia de regresión o detención en desarrollo psicomotor antes o durante el inicio

GUÍA CLÍNICA AUGE. EPILEPSIA adultos

¿Cuál es el rol de realizar un monitoreo de exámenes en sangre en adultos con epilepsia?

¿Qué medidas ayudan para llevar un mejor tratamiento en adultos?

¿Cuándo debe descontinuarse el tratamiento con FAE en adulto?

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ANEXO 1. Abreviaturas y glosario de términos 95