Imedin Neurologia 2009

INSTITUTO MEDICO DOCENTE E INVESTIGADOR
R
Jr. Mariano Carranza 125 4to piso Lima
NEUROLOGIA
Desordenes Neurocutáneos -ya desarrollados en Pediatría-
Neurofibromatosis
• El desorden neurocutáneo más común

• Enfermedad de von Recklinghausen
• Autonómico dominante
• Expresión clínica variable; 100% penetrancia; locus del gen es cromosoma 17q
(cromosoma 22 en el tipo 2)
• Las estructuras involucradas de derivan embriológicamente de la cresta neutral.
• Riesgo aumentado en algunos tumores: feocromocitoma, neuroblastoma, glioma del
nervio óptico.
Diagnóstico
Tipo I: “Clásico”
Los Criterios Diagnósticos incluyen dos de los siguientes:
• Historia Familiar (familiar en primer grado con NF1)

• Seis o más manchas café-au-lait (café con leche= mayores de 0.5 cm en niños y 1.5 cm
de diámetro en adultos
• Demostración de dos neurofibromas de cualquier tipo
• Dos nódulos de Lisch (Hamartomas pigmentadas en el Iris)
• Pecas en la región axilar o inguinal
• Glioma óptico
• Anormalidades óseas
Comentario
Los nódulos de Lisch se ven mejor en un examen con lámpara de hendidura.
Tipo II
• Autosómico dominante
• Cromosoma 22
• Asociado con riesgo de neuromas acústicos bilaterales
• Familiar en primer grado con NF2 y ya se neuroma acústico unilateral o dos de cualquiera
de los siguientes:
• Neurofibromas, meningiomas, gliomas o shwanoma
o Otras características de NF2 incluyen convulsiones, nódulos cutáneos y marcas café con leche.
Comentario
Los neuromas acústicos comienzan en el ángulo cerebelopontno. Los síntomas tempranos

incluyen tinitus ipsilateral, hemiataxia, vértigo, sordera, y debilidad el nervio facial.
Ponga atención a las enfermedades caracterizadas por transmisión dominante ligada a X o

autonómica. No hay muchas de ellas y son fáciles de recordar si le preguntan.
Esclerosis Tuberosa
o Autonómica dominante
o Cromosoma 9
Patología
Nódulos duros, calcificados dentro del cerebro; pueden alinearse en los ventrículos laterales,
estas lesiones pueden raramente transformarse en Astrocitomas malignos.
Clínica
Es caracterizada por convulsiones (comenzando en el primer año de vida – incluyendo espasmos

infantiles), puede haber retardo mental (mayor probabilidad con inicio a edad de inicio más
temprana); lesiones en piel y ojos; algunas veces asociado con rabdomiomas cardiacos o
tumores renales. Los síntomas son secundarios a pequeños tumores benignos que crecen en la
cara, ojos, cerebro, riñones y otros órganos.
Los pacientes generalmente se presentan con espasmos y lesiones hipopigmentadas en forma de

“hoja de fresno” en el tronco y extremidades. Otras manifestaciones clínicas incluyen adenomas
sebáceos, los cuales son pequeños nódulos rojos sobre la nariz y mejillas (puede ser confundido
con acné), y un parche “shagreen”, el cual es una pápula áspera en la región lumbosacra, con
una consistencia de piel de naranja. Dos lesiones retinales son reconocidas; tumores frambuesa,
los cuales surgen del nervio craneal, y facomas, los cuales son lesiones planas redondeadas,
cerca del cristalino.
Las lesiones dermicas sobresaltadas por la lámpara de Word. El EKG puede evaluar el
rabdomioma del corazón, especialmente en el ápex del ventrículo izquierdo (~50% de pacientes).
Los rabdomionmas puede causar ICC, sin embargo generalmente resuelven espontáneamente.
La ecografía renal puede revelar Hamartomas o enfermedad poliquística. Las manifestaciones
pulmonares incluyen angiolipomas que pueden causar cambios pulmonares generalizados
quísticos o fibrosis.
Comentario
Otras de las TORCH pueden causar calcificaciones intracerebrales, pero la esclerosis tuberosa en
particular tiende a tener éstas calcificaciones alineadas en los ventrículos laterales.
Ponga atención especial en las condiciones neurológicas (y también de otro tipo) que también
están asociadas con una predisposición a tumores.
Enfermedad Cerebrovascular
Etiología
Trombosis de vasos grandes (carótida, vertebral)
Embolismo
Enfermedad de vasos pequeños (lacunar)

También:
*Hipercoagulabilidad
*Trombosis intracraneal
Comentario
Hay actualmente menos derrames hemorrágicos que en las décadas pasadas debido a un control
de la presión arterial más estricto.
Los factores de riesgo que predisponen para TIA también lo hacen para enfermedad coronaria.
La mayoría de pacientes con TIAs eventualmente mueren de enfermedad cardiaca, no por DCV.
Enfermedad de Grandes Vasos: ICA
• Por lo general en pacientes con factores de riesgo para PVD (historia familiar,
coronariopatía, tabaquismo, HTA. DM
• Comúnmente con déficits corticales/dificultades cognitivas, anormalidades de campos
visuales, etc.
• Puede ser máxima al inicio u ondulante
• Muchas veces con síntomas “esclerotípicos” (TIAs o CVAs en una presentación similar)
Comentario
PVD (enfermedad vascular periférica). El proceso sistémico conlleva a estenosis carotídea

lógicamente también predispone a estenosis en los vasos coronarios – los grandes vasos de las
piernas, arterias renales, etc. Por lo tanto, los pacientes con enfermedad carotídea muchas
veces tienen angina, claudicación e hipertensión.
ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR MCA
Dominante
MCA izquierdo
Hemisferio dominante hasta que se le diga lo contrario en el examen; por definición esta
comprometido el lenguajes (afasia).
Afasia expresiva (Broca): Frontal inferior
Afasia receptiva (Wernicke):Temporal
También: Síndrome Gerstmann (desorientación derecha / izquierda, agnosia dactilar, discalculia,

dislexia); hemiparesia contralateral, déficit hemisensorial, hemianopsia.
Comentario
Note que la afasia de Broca comprende el área frontal posterior del hemisferio dominante.
Aparte del lenguaje, la fuerza del brazo derecho se localiza aquí. La mayoría de pacientes con
afasia de Broca tienen debilidad del brazo derecho.
A menos que le digan lo contrario, asuma que el paciente con ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR
es diestro y el hemisferio izquierdo es dominante. El hemisferio dominante, por definición, es en
donde se localiza el lenguaje.

No Dominante
• Heminegación
• Apraxia de construcción
• Anosognosia
• Debilidad contralateral (izquierda), adormecimiento, corte en los campos visuales
Comentario
La “negación” que un paciente con ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR de hemisferio no
dominante tiene puede ser tan profunda que el paciente niega la existencia del ENFERMEDAD
CEREBROVASCULAR (es decir, solo se afeita l parte derecha de su cara, etc.)
ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR ACA
• Debilidad de pierna contralateral

• Algunas veces asociado con déficits cognitivos (afasia se es hemisferio dominante, etc.).
• Cambios en la personalidad
• Abulia
• Incontinencia de esfínteres.
ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR PCA
• Corte de campo visual contralateral (hemianopsia homónima)

• Cuadrantopsia si la lesión es más anterior (corte del campo superior si es temporal,
inferior si es parietal)
• Déficits de memoria
• Dislexia/alexia sin agrafia.
Comentario
Las lesiones de las vías visuales por detrás del quiasma óptico dan corte de los campos
homónimos. Si la lesión es el área temporal, da cuadrantopsia superior del lado opuesto. Si esta
en el área parietal, da corte del cuadrante visual inferior contralateral.
Oclusión de Arterial Vertebral
Signos y Síntomas de la Disfunción Cerebelar y del Tronco
Infarto PICA (Wallenberg) en la medula lateral y cerebelo inferior:
• Ataxia ipsilateral
• Deglución ipsilateral disminuida (IX, X)
• Hipo (núcleo solitario)
• Horner ipsilateral (simpático descendente)
• Adormecimiento facial ipsilateral (V)
• Adormecimiento del cuerpo contralateral (espinotalámico)
Tratamiento
Endarterectomía
El sitio de cirugía es por lo general la porción proximal de la ICA. La cirugía esta indicada sin hay
mas de 60% de estenosis, si esta significativamente ulcerada, o una lesión no responde a
manejo medico.

Medico
Aspirina, ticlopidina, aggrenox (aspirina con dipiramidol), plavix (clopidogrel). Algunas veces
warfarina.
Comentario
La estenosis carotídea asintomáticas es aun controversia. Algunos defienden la cirugía temprana

si más del 60% esta ocluido, y algunos van por el manejo medico. Una pregunta en un examen
acerca el tratamiento de una lesión asintomática es poco probable.
No esta claro que haya mucha diferencia entre la efectividad de la aspirina, ticlopidina, aggrenox
y clopidogrel. Todos son antiagregantes plaquetarios efectivos y la mayor diferencia es su perfil
de efectos colaterales. Hay un leve riesgo de neutropenia con ticlopidina, así que se recomienda
un hemograma completo dos veces al ames por tres meses.
Embolismo
• Por lo general cardio-embolismo: enfermedad vascular, disrritmias, etc.

• Ver ocurrir TIAs/DCVs en distribuciones arteriales al azar (por lo general cortical/materia
gris)
• Los déficits por lo general máximos al incio, pero pueden también a veces tener un curso
ondulante.
• Recuerde: el cerebro solo recibe 40% de los eventos embólicos sistémicos.
Comentario
Los TIAs recurrente en la misma distribución arterial sugieren una estenosis de vaso grande (es
decir, ataques recurrente de afasia con debilidad de brazo derecho). Los TIAs en diferentes
territorios vasculares sugieren embolismo (es decir, hemianopsia derecha en un ataque, luego
hemiparesia izquierda en otro).
Cardioembolismo
• Enfermedad vascular: estenosis mitral o aórtica

• Cardiomiopatías
• Arritmías: Fibrilación atrial, SSS (desorden del nodo sinoauricular)
• Tumores cardiacos
• Foramen oval patente
• IMA (especialmente anterior o anterolateral)
Comentario
Los embolismo por tumores cardiacos 40% de la veces pueden ser vistos en esclerosis tuberosa.
Una foramen oval patente se en 17% de la población. Puede servir como riesgo para
ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR si hay evidencia de DVT o embolismo pulmonar. Esto
significa que el trombo en el lado venenoso puede pasar del lado derecho al izquierdo del
corazón y servir como riesgo de ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR (embolismo paradójico).
Embolismo: Plan de Trabajo
• Ecocardiograma transtorácico, hacer un ecocardiograma transesofágico (TEE) si hay gran

sospecha clínica

• Monitoreo cardiaco (halter)
• Algunas veces útil el catéter cardiaco
• Generalmente diagnosticado por historia y examen físico, y descartando otras causas.
Embolismo: Tratamiento
• Por lo general warfarina, INR 2.5 – 3.0

• Algunas veces se añaden antiagregantes
• Correccion de cualquier causa subyacente de embolismo (arritmia, enfermedad valvular,
etc.).
Infartos Lacunares
• Debidos a lipohialinosis
• Pequeños DCVs por lo general en la materia blanca subcortical
• Las pequeñas arterias perforantes gradualmente se angostan por enfermedades cronicas
tales como HTA, diabetes o tabaquismo
• Inicio agudo de déficits con expresión clínica limitada; muchas veces ondulante.
Generalmente no interfiere con la cognición.
Comentarios
Ondulante significa déficits neurológicos fluctuantes (vienen y van)
Si hay suficiente enfermedad de materia blanca por patología lacunar, uno puede ver una
demencia subcortical como por ejemplo la enfermedad de Binswanger.
Ejemplos
• Motora pura/hemiparesia: cuerno posterior contralateral de la capsula interna

• Déficit hemisensorial puro: Tálamo contralateral
• Hemibalismo: Núcleo subtalámico contralateral
• Hemiparesia atáxica: Pontino
Comentario
El hemibalismo es un movimiento aleteante violento e incontrolado de la extremidad.
Diagnóstico
• Historia, examen físico

• Descarte oras causas: duplex carotídeo, ecocardiograma, monitor holter, etc.
• Estudios de imágenes MRI es superior (no se visualiza bien en el TAC)
Tratamiento
• Solucione los factores de riesgo: tabaquismo, HTA, diabetes (note que la PA puede estar
temporalmente elevada luego de un DCV)
• Generalmente agentes antiplaquetarios se usan
• No es claro si la anticoagulacion brinda beneficio adicional.

Comentario
A pesar que el control a largo plazo de la PA es importante para el riesgo de DCV, es por lo
general preferible dejar que la presión arterial se mantenga en el máximo normal e incluso
elevada por los primeros días luego del DCV. Una PA muy baja puede comprometer las neuronas
en el borde del DCV al disminuir su presión de perfusion.
Hipercoagulabilidad
• Síndrome Antifosfolipídico: derrames recurrentes, DVTs. VDRL falso positivo, PTT

elevado. Tendencia al aborto espontáneo.
• Homocistinuria; deficiencia de proteína C y S
• Asociado al cáncer/paraneoplásico
• Generalmente se usa anticoagulación
Factor Activador del Plasminógeno Tisular
• Mejor si se usa dentro de las primeras tres horas de inicio de los síntomas del DCV.
Requiere de una TAC negativa del cerebro antes.
• Contraindicaciones: historia de sangrado reciente, historia de hemorragia intracraneal,
HTA no controlada
• Reduce la discapacidad por DCV
• Riesgo: sangrado intracraneal
Hemorragia Subaracnoidea
• Cefalea severa; inicio agudo: muchas veces con rigidez de nuca.

• Más común es aneurisma sacular; AVM.
• Pronóstico reservado si es aneurisma (50% mueren al inicio: la mitad de los
supervivientes discapacitados)
• Riesgo de derrames isquémicos 3-5 días después por vasoespasmo
• Se visualizan rápidamente en la TAC (mejor que la MRI); pueden también por tapon espinal;
arteriografía.
Comentario
Una aneurisma tiene una probabilidad de ruptura de 2-3% cada año. Ligar un aneurisma no roto
es de bajo riesgo (alrededor de uno por ciento) comparado con el riesgo de alrededor de 75% de
muerte /discapacidad si el aneurisma ya se ha roto.
Epilepsia
Convulsión: Un disturbio transitorio en la funcion neuroal relacionado una descarga paroxística

neuronal.
Epilepsia: Cualquier desorden caracterizado por convulsiones recurrente (no provocados)
Categorización de Convulsiones
• Epilepsia Idiomática: Sin causa identificable (por lo general genética)

• Epilepsia secundaria (sintomática): Causas identificables como anormalidades
estructurales (DCV, tumor, trauma), etc.
• Convulsiones generalizadas: Surgen de todas la áreas del cerebro a la vez
• Convulsiones parciales: Surgen de un área focal del cerebro: pueden o no extenderse

Nota: La mayoría de las convulsiones son convulsiones parciales. Las epilepsias
geneticas por lo general emergen en la niñez y adolescencia.
Convulsiones Generalizadas
• Tónico Clónicas (Gran Mal): Fase premonitoria seguida por perdida inmediata de la
conciencia, fases tónica, clínica, post octal (confusión). El Electroencefalograma (EEG)
tipico es descargas bihemisféricas inmediatas.
• Ausencia (Petit Mal): espiga de 3 hz y complejos de ondas lentas; niños en edad
escolar. Inicio y resolución rápidos sin postictal. Breve perdida de conciencia (5 a 10
segundos), mirada en blanco súbita, cese abrupto de la actividad, movimientos clónicos,
automatismos como movimientos del labio.
• Mioclónicas: Breves salvas de contracciones que duran uno o dos segundos; por lo
general en la adolescencia, en la mñana: compromiso de cara y brazos.
• Atónico: 1 a 2 segundos. Ataques de caídas limitadas o generalizadas, secundario a
enfermedad cerebral difusa.
• Síndrome de West: Espasmos infantiles (movimientos súbitos extensores/flexores del
tronco) retraso psicomotor e hipoarritmia en el EEG (onda desordenadas lentas de alto
voltaje, espigas y ondas agudas)
• Ausencia Atípica: Inicio menos abrupto, más duración, perdida del tono postural,
asociado con otros tipos de convulsiones, EEG basal anormal, descargas de espigas y
ondas ictales de 0.5 a 2.5 Hz.
Convulsiones Parciales
• Convulsiones Parciales Simples: Por lo general motora con una distribución restringida
(es decir, movimientos de la mano solamente). Sin amnesia o alteración de la conciencia.
• Motora, inicia en una rea cortical motora – puede diseminarse con sacudidas progresivas
(convulsiones jacksonianas)
• Sensorial: Parietal, occipital, temporal.
o Parietal: hormigueo, adormecimiento, sensación de movimiento o ausencia de
partes del cuerpo
o Occipital: Falsees de luz, hemianopsia, escotomas. Corteza visual de asociación,
imágenes complejas – micropsia, macropsia, distorsiones.
o Temporal: Alucinaciones auditivas, olfatorias, fenómenos emocionales o psíquicos,
distorsiones de memoria o cognitivas (deja vu), distorsiones de tiempo,
desapresión, afectivas (miedo, depresión)
• Convulsiones Parciales Complejas: 90% de origen en lóbulo temporal

• 3 fases
• Aura: rápida alerta; dura segundos
• Ictus: movimientos focales, automatismos, etc. 1-2 minutos en promedio
• Posticus: confusión porsterior, amnesia.
Comentario
Note la diferencia en la epilepsia de ausencia y las convulsiones parciales complejas: En la crisis

de ausencia, hay un inicio y terminación abruptas de contemplación sin posticus. La duración es
por lo general de segundos. En las convulsiones parciales complejas hay una aura (segundos),
comportamiento anormal o contemplación (minutos), y confusión postical/cambios de conducta.

Epilepsia: Plan de Trabajo
• Historia y examen físico: Más importante. Es necesario un testigo en la mayoría de los

casos
• Si es convulsión parcial compleja, MRI del cerebro
• EEG (70% de sensibilidad para un EEG solamente)
• Monitoreo EEG prolongado en algunos
Nota: Un EEG negativo no excluye el diagnóstico de epilepsia. Este es un diagnóstico clínico más
dependiente en la historia y examen físico.
Tratamiento: Problemas
• Una sola convulsión: Solo 50% de probabilidad de recurrencia

• Muchos pacientes tendrán epilepsia como una fase transitoria, no de por vida
• Efectos colaterales: Sedición
• Teratogenecidad en mujeres jóvenes
• Problemas sociales.
Epilepsia: Medicaciones
• Fenitoína (dilantin): Larga vida media, barato, bueno para convulsiones parciales y
crisis convulsivas. Toxicidad a altas dosis
• Fenitoína (Cerebyx): Nueva forma IV de fenitoína
• Fenobarbital: Bien tolerado por niños; larga vida media. Bueno para crisis convulsivas;
incidencia bien elevada de sedación
• Carbamazepina (Tegretol): Bueno para crisis parciales y convulsivas; bajos efectos
adversos, dosis o bid o tid; puede verse SIADH, toxicidad. No hay forma IV.
• Oxacarbazepina (Trileptal): nueva forma “mejorada”: sin grupo epóxido. Menos
toxicidad
• Acido Valpróico (Depakote): Bueno para todas las formas de crisis, generalizadas
(incluyendo ausencia), parcial. Bien tolerado. Riesgo de daño hepático y pancreático. Los
efectos colaterales comunes incluyen ganancia de peso, perdida de cabello, temblores.
Bueno para enfermedad bipolar, migrañas 1.5% de posibilidad de espina bífida.
• Depacon: Nueva forma IV.
Comentario
Si un paciente con epilepsia tiene potencial de fertilidad, da un miligramo de acido fólico junto
con el acido valpróico. Esto podría reducir la probabilidad de déficits del tubo neural. La
carbamazepina tiene una probabilidad de 0.5% similar de teratogenicidad.
Otros Anticonvulsivantes
• Gabapentina (Neurontin): Anticonvulsivante “aditivo” de potencia leve. Pocos efectos

colaterales. No metabolismo hepático. “Seguro”. Usado bastante en manejo del dolor.
• Lamotrigina (Lamictal): Buena eficacia para epilepsia parcial y generalazida.
Dosis oral lenta para evitar el efecto colateral de rash. La dosis es menor si se
combina con acido valpróico.
Comentario
Neurontin es un anticonvulsivante regular, pero muy usado para el manejo del dolor.

• Topiramato (Topomax): Alta eficacia. Crisis parciales. Efectos colaterales: anorexia /

perdida de peso, leve encefalopatía a altas dosis.
• Tiagabine (Gabitril): también un “aditivo” para la epilepsia parcial. Efectos colaterales
GI.
• Felbamato (Felbatol): Alta eficacia, pero alto riesgo de toxicidad hepática y de medula
ósea. Se usa poco
Comentario
Topiramato puede causar adormecimiento secundario a cambios en el pH. También tiene una
ligera probabilidad de formación de cálculos renales.
• Etosuximida (Zarontin): Crisis de ausencia solamente. Sedación

• Levetriacetam (Keppra): Nueva droga. Dosis bid. Pocos efectos colaterales, no
metabolismo hepático.
• Zonisamida (Zonegran): Nueva droga. Dosis qd. Alta eficacia. Leve anorexia
• Otras: Paraldehído, clonazepam
Nota: Levetriacetam y zonisamida son las únicas aprobadas por la FDA para control “aditivo” de
la epilepsia. Es relativamente fácil obtener aprobación para “aditivo”, más difícil y demora más la
aprobación para monoterapia. Probablemente tengan en un futuro aprobación, pero cualquier
pregunta del examen reflejara la aprobación de la FDA.
Medicaciones para Síndromes Epilépticos Especializados
• Epilepsia de Ausencia: Etosuximida o acido valpróico. También Lamictal

• Epilepsia Mioclónica Juvenil: Acido valpróico o Lamictal. Klonopin también es de ayuda.
Posiblemente zonisamida
• Convulsiones Parciales Complejas: Esencialmente cualquier anticonvulsivante de
primera línea.
Comentario
Nota que el acido valpróico trabaja para casi cualquier síndrome epiléptico. Lamictal tiene
también actividad de amplio espectro, y posiblemente zonisamida.
Status Epilepticus
• Convulsiones continuas por 30 minutos o sin reestablecimiento de la conciencia si son

intemitentes
• Como siempre: Primero ABC (vía aérea, respiración, circulación)
• Tomas exámenes: electrolitos, niveles de anticonvulsivantes, obtenga historia
• Busque etiología si no hay historia previa de epilepsia: tumor encefalitis, SAH
Comentario
El pronostico depende de la causa. La causa por lo general del status epilepticus es que un
paciente con epilepsia conocida esta sub-terapéutico o no esta tomando sus medicinas. Estos
pacientes tienen generalmente un buen desenlace. Si hay una patología subyacente seria, como
una hemorragia subaracnoidea (SAH), el pronostico es menos favorable.

Status Epilepticus: Tratamiento
• Benzodiazepina IV (lorazepam, diazepam) seguido de fenitoina: 18 mg/kg a 50 mg por

minuto de carga
• Fenobarbital 20mg/kg de carga
• Si no hay respuesta: Considere anestesia (coma pentobarbital)
Comentario
La nueva forma de fenitoina (fosfenitoína) puede ser administrada más rápido con menos riesgo
de inestabilidad hemodinámica. Además, puede darse intramuscular si no esta disponible un
acceso IV.
Epilepsia Intratable
Incapaz de controlarse por medicamentos solo o en combinación.
Considere:
• Cirugía para epilepsia: si las convulsiones surgen solo de un lóbulo temporal, muchas
veces resecado sin déficit residual
• Estimulador del nervio vago: Corrientes bajas al nervio vago disminuye el numero de
convulsiones.
Comentario
Los pacientes con epilepsia que se someten a cirugía por crisis parciales complejas tienen una
taza de curación de alrededor de 70% de su epilepsia, 25% de mejoría y 5% de riesgo / mal
desenlace.
Epilepsia: Temas Especiales
• La monoterapia es preferible. Menos efectos colaterales, mejor cumplimiento

• Riesgo de espina bífida si el bebe es concebido mientras la madreesta tomando acido
valpróico (1.5%) o carbamazepina (0.5%). Suplementar con folato.
• Fenitoína y carbamazepina algunas veces interfieren con la eficacia de los anticonceptivos
orales.
• Las restricciones para manejar varían según el estado.
Cefalea y Demencias
Cefaleas
La patología intracraneal es rara pero debe ser considerada: hemorragia subaracnoidea, tumor
cerebral, aneurisma, meningitis, arteritis temporal, etc. La historia y el examen físico lo
identificará de manera más precisa.
Si se sospecha de patología intracraneal, una MRI es más sensible para tumores y derrames,
mientras que una TAC es más sensible para hemorragia.
Cefalea Migrañosa
• Importante la genética
• Hormonas: tres veces más común en mujeres

• Etiología desconocida, pero parece relacionada a anormalidades vasculares o de
neutranmisores cerebrales (serotonina)
• Episódica; muchas veces se identifica un desencadenante ambiental: Comida, ayuno,
estrés. Menstruación, ACOs, y luz brillante
• Medicinas OTC (venta libre) son efectivas en la mitad
Comentario
Tres cuatro de los pacientes con migraña tienen una fuerte historia familiar de migraña. Las
mujeres tienen más migrañas, sobre todo secundariamente a fluctuaciones hormonales.
Cefalea Migrañosa sin Aura
• 80% de las migrañas

• “Migraña común” o “cefalea del enfermo”
• Los pacientes por lo general se inmovilizan a si mismos, evitan sonido y luz
• Por lo general con nauseas, vómitos. Puede durar horas.
• La cefalea puede ser difusa o lateralizada
Comentario
40% de las cefaleas migrañosas son difusas, y no unilaterales
Cefalea Migrañosa con Aura
• “Migraña clásica”
• Aura visual precede a la cefalea, generalmente por 15-20minutos: Escotoma chispeante,
hemianopsia, a veces síntomas sensoriales.
• La cefalea subsiguiente es intensidad variable
Comentario
Una escotoma migrañoso denso puede a veces oscurecer la visión enteramente a un lado y ser
confundido con ceguera monocular transitoria (amaurosis fugax). Note que las auras migrañosas
tienen “fenómeno positivo”: luces brillantes, líneas en zig-zag, etc. asociado con el escotoma. La
amaurosis es descrita como una “persiana descendiendo” conllevando a una perdida visual
total.
Tratamiento: Profilaxis
Considere la profilaxis si más de una cuantas cefaleas por mes interrumpen el trabajo o la
calidad de vida.
• Profilaxis: beta bloqueadores, bloqueadores de canales de calcio, antidrepesivos tricíclicos,

ciproheptadina, anticonvulsivantes (ácido valprócio)
Tratamiento: Abortivo
• Triptans: sumatriptan (Imitrx), naratriptan (Amerge), zolmitriptan (Aomig), y rizatriptan

(Maxalt)
• Dihidroxiergotamina (DHE) u otros ergots
• Naproxeno y otros AINEs

Comentario
Los Triptans y ergots son muy efectivos para abortar la cefaleas migrañosas, pero deben darse
con precaución en aquellos que se sospecha que sufren de efermedad coronaria o ENFERMEDAD
CEREBROVASCULAR.
Cefaleas Racemosas
• Unilaterales; centradas sobre un ojo

• Dolor intenso, punzante: duración promedio 30-90 minutos. Muchas veces nocturno
• Asociado con enrojecimiento de la conjuntiva, lagrimeo, congestión nasal; algunas veces
con un síndrome de Horner
• El alcohol pude precipitar los ataques
• La mayoría de los ataques son periódicos (“clusters”)
Comentario
Note que las cefaleas migrañosas ocurren más frecuentemente en mujeres, clusters en
hombres.
Debido a la relativamente corta duración de una cefalea racemosa, para el tiempo que una
medicación abortiva hace efecto, la cefalea se ha resuelto por si sola. La profilaxis es por tanto
muy importante con los clusters.
Tratamiento
• Tratamiento sintomático (Abortivo): Oxígeno, sumatriptan subcutáneo, DHE

• Profilaxis: Metilsergide (Sansert), litio
Comentarios
De un “feriado” de la droga Sanser cada ciertos meses para evitar el riesgo de fibrosis
retroperitoneal. Un ejemplo seria el tratamiento con Sansert por 6 meses, luego retire por 6
semanas antes de recomenzar para cefaleas crónicas.
Cefaleas Tipo Tensiónal
• Cefalea más común diagnosticada en adultos

• Distribución difusa, “tipo en banda” exacerbada por ruidos, luces brillantes, fatiga y estrés
• Diarias o espisódicas
• Muchas veces se incrementan conforme progresa el día
• Con o sin stress / depresión asociada
• Etiología no definida
• Tratamiento: Profilaxis con tricíclicos, relajantes musculares, AINEs; tratamiento
sintomático limitado
Demencia
• Disminución global en múltiples áreas cognitivas

• La mayoría de demencias son secundarias a causas neurodegenerativas
• Probablemente ¾ se relacionan de alguna manera con enfermedad de Alzheimer
• La detección puede ser difícil en estadios tempranos.
• Algo de olvido leve es común en los ancianos, pero raramente interrumpe su labor

Las 5 As de Demencia
Afasia
Amnesia
Agnosia
Apraxia
Alteraciones en el Pensamiento Abstracto
Demencia: Diagnóstico Diferencial
• Depresión: “Pseudodemencia”. Especialmente común en los ancianos

• Medicaciones
• Deprivación sensorial (cataratas, sordera)
• Demencia multi-infarto
• Demencia de Binswanger (enfermedad vascular subtropical, por lo general hipertensiva)
• Causas metabólicas: Deficiencia de B12, hipotiroidismo
• Enfermedad de Lewy Body difusa: asociada con síntomas de Parkinson
• Infecciosa: Neurosífilis, Creutzfeldt-Jacob, asociada a IIIV
• Estructural: Subdural, hidrocéfalo a presión normal (demencia, incontinencia, apraxia de
marcha)
Una perla escondida
A pesar que puede no venir en un examen, y puede que nunca lo lea, recuerde esto:
Si un paciente viene refiriendo que tiene mala memoria y temen tener la enfermedad de
Alzheimer, probablemente no la tienen. Si se presentan con sus familiares y estos insisten que el
paciente tiene mala memoria y el paciente lo niega, probablemente si lo tenga.
Enfermedad de Alzheimer
Etiología
• Predisposición genética mas factores ambientales no especificados

• Cromosomas 21, 14, 1 (joven), 19 (viejo)
• Aquellos homocigotes para la apolipoproteína E$ tienen alta taza de Alzheimer
• Las neuronas coliinérgicas parecen ser preferencialmente dañadas por el bera amoloide;
placas de amiloide se forman en la materia gris; también madejas neurofibrilares
• Más común en mujeres
Comentarios

Sepa la genética para el examen. Interesantemente los pacientes con trisomía 21 (síndrome de
Down) que viven más de 30 años tienen deposito de amiloide en el cerbro en forma idéntica a la
enfermedad de Alzheimer. El error de unión en la Trisomía 21 es muy cercano al de la
enfermedad de Alzheimer familiar.
Alzheimer: Clínica
• Progresión y edad de inicio variable

• La perdida de memoria a corto plazo es un hallazgo temprano: la memoria a largo plazo
queda intacta hasta la fase tardía
• Déficits cognitivos progresivos en una disminución lenta
• Muchas veces con agitación, paranoia, alucinaciones
• Puede verse movilidad afectada tardíamente en la enfermedad
Nota: Muchos pacientes dementes ancianos son socialmente sofisticados y capaces de

“enmascarar” sus demencias hasta tarde en la enfermedad. Pueden vivir independientemente y
en forma segura por algún tiempo. Situaciones nuevas como la mudanza o la hospitalización
pueden hacer resaltar los déficits.
Tratamiento
• Asegúrese de descartar causas reversibles

• A veces son necesarios neurolépticos de baja potencia: use aquello con menos efectos
colaterales anticolinérgicos
• Tacrine (Cognex): inhibidor de la acetilcolinesterasa. No usado debido a disfunción
hepática
• Donepizil (Aricept): inhibidor de la cetilcolinesterasa
• Rivastigmina (Exelon): También inhibe la butirocolinesterasa
Nota: A mediados de 2001 se lanzo un nuevo tratamiento para Alzheimer: galantamina

(Reminyl). Funciona en las neuronas colinérgicas y en los receptores nicotínicos. Esta hecho a
partir de pétalos de daffodil (¡es cierto!).
Enfermedad Desmielinizante
Esclerosis Múltiple
• Desorden autoinmune predisposición genética mas gatillo ambiental (¿virus?)

• 40% de gemelos monocigotes desarrollan ambos MS
• Riesgo es mayor en climas más al norte (hasta 15 años de edad)
• Placa MS: Lesiones bióticas en la materia blanca juntandose alrededor de los ventrículos
laterales, medula espinal, tronco encefálico, cerebelo
Expresión Clínica
• “Lesiones diseminadas en tiempo y espacio”: más de un área de materia blanca del CNS
comprometida en más de un ataque

• Presentaciones comunes: Neutritis óptica; oftalmoplegia intranuclear (INO): hemiataxia,
déficit hemisensorial, hemiparesia, neuralgia del trigémino
Diagnóstico
• MRI: Más sensible (>90%). Muestra las lesiones de la materia blanca mejor que la TAC
• Análisis de liquido cefalorraquídeo: bandas oligoclonales
• Potenciales evocados: Visual, tallo cerebral, auditivo
• Historia y examen físico
Comentario
Siempre prefiera un MRI en vez de una TAC para buscar patologías de materia blanca.
En la mayoría de los casos, la historia y el examen físico y una RMI confirmatoria es una forma
exacta de diagnosticar esclerosis múltiple.
Subtipos
• Benigno
• Formas recidivantes: ataques ocasionales seguidos de una casi-recuperación. Se puede
ver el desarrollo gradual de déficits y discapacidad
• Secundariamente progresiva: Un cambio de una forma recidivante a un deterioro
continuo
• MS crónica progresiva: Imparable deterioro desde el inicio
Tratamiento
• Ataque agudo: esteroides IV (acortan la duración de un ataque: pueden retardar el inicio

de un segundo ataque)
• Tratamiento sintomáticos: Baclofen o Zanaflex (tizanidipa) para la espasticidad;
amantidina o Provigil (modafinil) para la fatiga; fenitoína para el color; evitar climas
calidos (promueve la debilidad)
Nota: Como cualquier enfermedad autoinmune, el tratamiento de MS comprende

inmunosupresión. Los esteroides ayudan agudamente, pero son riesgosos crónicamente.
Profilaxis
Los tres tratamientos funcionan para reducir el número de ataques, reducen la potencial
discapacidad, e incluso pueden mostrar mejoras en la MRI.
• Beta 1a interferón (Avonex): Una vez a la semana IM.

• Beta 1b interferón (Betaserón): Cada dos días, subcutáneo
• Copolímero A (Copaxone): Diario, subcutáneo
Comentario
No ha habido un estudio controlado comparando las tres mediaciones profilácticas para la MS

recidivante. Se desconoce si alguno es superior. La preferencia del paciente para la forma de

administración (IM o SC) o la frecuencia (semanal, diarui i interdiario) es lo que por lo general
determina la elección.
Mielinosis Pontina Central
• Destrucción de la cubierta de mielina en el pons centra conllevando a cuadriplegia flácida,

compromiso bulbar y muerte
• Por lo general aparece luego de una rápida corrección (o sobre corrección) de
hiponatermia severa.
• Pobre pronóstico
• Diagnóstico diferencial incluye “síndrome encerrado”
Comentario
Es por lo general una condición iatrogénica, y por lo tanto tiene un alto potencial para ser
preguntado en el examen.
El “síndrome encerrado” es la trombosis de la arteria basilar. El paciente esta despierto y alerta,

pero incapaz de comunicarse excepto a través de movimientos oculares verticales.
Enfermedades Neuromusculares
Miastenia Gravis
Etiología
• Desorden autoinmune en donde los anticuerpos están dirigidos contra la unión

neuromuscular postsináptica
• Linfocitos B en los órganos linfoides y timo
• Los anticuerpos pueden saturar hasta 80% de los receptores
• Antes de los 40 años de edad: 3 veces más común en mujeres. En poblaciones mayores
no hay predisposición por sexo.
Miastenia Ocular
o Variante común: manifestado solo por diplopía y ptosis

o Si los hallazgos no se expanden fuera de los ojos en 2-3 años, poco probable que
se generalice
Clínica
• Curso fluctuante de debilidad, incluso en pocos minutos.

• Distribución: ocular primero en 40%; 80% eventualmente. Debilidad de miembros por lo
general acompañada por debilidad facial.
• Respuesta a drogas colinérgicas (prueba de edrofonium)
Comentario
En la prueba de edrofonium, un paciente con un déficit observable relacionado con miastenia

(como ptosis) se le da edrofonium IV. En la verdadera miastenia, el déficit se resuelve
rápidamente. Observe la presencia de calambres abdominales y bradicardia asociada en
edrofonium y otros medicamentos colinérgicos.

Diagnóstico
• Prueba de edrofonium, (Tensilon): reversión rápida de los síntomas con medicación

colinérgica IV
• Anticuerpos contra receptores de acetilcolina (unión, bloqueadores, moduladores)
• EMG: ver amplitud disminuida del potencial de acción compuesto del músculo a la
estimulación repetitiva (3-5 Hz)
Tratamiento
• Medicación colinérgica oral

• Esteroides (por lo general interdiario) u otros inmunosupresivos
• Timectomía
• Para rápida reversión de debilidad: plasmaféresis o gammaglobulina intravenosa (IVIG)
Comentario
La timectomía es muchas veces efectiva para miastenia, pero puede tomar meses para
funcionar.
La crisis miasténica se refiere a la miastenia tan severa que el paciente esta en riesgo de falta
respiratoria secundariamente a la debilidad. Muchas veces esto es secundario a una infección /
enfermedad concomitante (neumonía) pero a veces el sobre tratamiento con medicación
colinérgica puede de hecho causar debilidad como un efecto colateral en vez de tratarlo.
Diagnóstico Diferencial
• Síndrome de Eaton-Lambert bloqueo presináptico de la unión neuromuscular. Muchas

veces asociado con cáncer de células en avena.
• Estimulación nerviosa repetitiva (más de 10 Hz): ver un incremento de la respuesta
muscular, especialmente luego de un descanso breve (lo opuesto a MG).
• Toxina botulínica: también un bloqueo presináptico de la unión NM.
Comentario
Note que con la estimulación nerviosa repetitiva (RNS), la miastenia RNS a3-5 Hz causa una
disminución en la amplitud grabada, mientras que en el síndrome de Eaton-Lambert RNS a
más de 10 Hz causa un incremento en la amplitud (esperando un minuto y repitiendo el
estudio causa un incremento incluso más sorprendente).
Distrofia Muscular de Cuchenne
• Ligada a X
• Clínica: Puede manifestarse antes de 3años; dificultad para caminar, caídas; camina en
punta. Lordosis progresiva. Se incorpora con la maniobra de Coger (trepa su propia
pierna). Crecimiento de pantorrilla (pseudohipertrofía)
• Dependiente de silla de ruedas a los 11 años de edad.
Comentario
El incremento de la pantorrilla es secundario a la degeneración / regeneración de la fibras

musculares (tejido cicatricial).

Diagnóstico
• Laboratorio: CPK elevada

• Biopsia muscular: Distrofina ausente; degeneración regeneración de la fibras musculares
grandes
• Distrofia muscular de Becker: También unida a X; distrofina baja. Regeneración más lenta
Distrofia Muscular Miotónica
• Autonómica dominante
• Atrofia distal: cara, manos
• Miotonía: falla de los músculos para relajarse luego de una contracción forzada
• EMG: descargas miotónicas (“bombarderos buzos”)
• Comentario: Asociado con: Cataratas, diabetes, retardo mental, síndrome de seno
enfermo, hipersomnolencia, y calvicie frontal)
Comentario
A diferencia de otras distrofias musculares, la atrofia es primero distal, no proximal. Si una

mujer con distrofia miotónica tiene un hijo, puede que éste tenga una pobre succión y falla en el
desarrollo (distrofia miotónica congénita). Esto parece solo pasar por una madre afectada, no el
padre.
Dermatomiositis
• Etiología desconocida
• Dos picos:
• Pubertad (predominante mujeres)
• 40 y mayores
• Clínica: Rash cutáneo en los nudillos, manos y dedos; rash cutáneo / eritema en el área
malar en la cara; calcicosis en el pecho. Dolor /debilidad de músculos proximales
• Biopsia: Reacción inflamatoria con linfocitos; degeneración / regeneración
• Tratamiento: Esteroides
• 10% asociado con malignidad
Polimiositis
• Dolor y debilidad de músculos proximales

• CPK elevado (como dermatomiositis)
• Por lo general luego de 35 años de edad
• En la biopsia muscular se ven linfocitos, degeneración/regeneración
• Tratamiento: esteroides
• Asociado por lo general con enfermedad vascular del colágeno
Comentario
Por favor note que el hombre dice mucho sobre ésta condición. Por ejemplo, en
“dermatomiositis”, “derma” indica que hay manifestaciones cutáneas. “Miositis” indica que hay
inflamación muscular. Por lo tanto uno puede deducir que habrá músculos adoloridos y débiles
(por lo general proximal) con CPK elevada. Con cualquier condición inflamatoria severa, es casi
seguro que se usarán esteroides. Por lo tanto, incluso si uno “olvida” las características clínicas
de una condición como la dermatomiositis, uno puede hacer una suposición con bases con
respecto a la manifestación clínica, llas pruebas diagnosticas y el tratamiento en base solamente

al nombre.
Neuropatía Periférica
La mayoría de la s neuropatía periféricas son desmielinizantes en oposición a axonales.
• Neuropatías sensoriales: Adormecimiento, quemazón, dolor

• Neuropatías motoras: Debilidad, atrofia
• Neuropatías autonómicas: Disturbios vasomotores, impotencia, arritmia.
Comentario
Al observar los estudios de conducción nerviosa de las neuropatías, si la enfermedad es

primariamente desmielinizante, la velocidad será menor, pero la amplitud (fuerza) estará
preservada. Si es axonal, la amplitud estará disminuida. Si le dan estudios de conducción
nerviosa en un examen, le deben dar valores normales para comparación.
Mononeuropatías
• Mononeuropatía: Solo un nervio esta comprometido

• Muchas veces de origen compresivo: Síndrome de túnelcarpiano, ciática, etc.
• Mononeuritis múltiple: enfermedades vasculares (vasculitis) causan interrupción de la
irrigación a nervios individuales en un patrón al azar. Se ve en polarteritis nodosa, lupus,
etc.
Polineuropatía
• Por lo general sensorial / motora. Distribución en guante / medias en más común

• La causa de origen de polineuropatía en Estados Unitos: diabetes. Alcohol es la segunda
• Si la etiología no es reversible, se puede tratar el discomfort sintomáticamente
(gabapentina, etc.)
Polineuropatía Diabética
• No reversible
• Polineuropatía sensorial / motora
• Un ardor doloroso de los pies es por lo general el primer síntoma
• Tratamiento sintomático
• Tratamiento sintomático
• Otras neuropatía diabéticas: Parálisis diabética del tercer nervio neuropatía femoral
diabetica
Comentario
En una parálisis diabética del tercer nervio, no se afecta la pupila (tamaño normal, no dilatada).
El paciente tendrá la ptosis y la debilidad del músculo recto medio (ojo abducido). Esto es
probablemente porque el tercer nervio tiene una doble irrigación una vascolupatía diabética
tendría más posibilidades de ocluir la irrigación a la parte del nervio que media la elevación del
parpado y el movimiento ocular, y no comprometer la porción externa involucrada en la pupilo
constricción.
En una parálisis compresiva del tercer nervio (como en un aneurisma o tumor) la porción
externa del tercer nervio se ve comprometida tempranamente, y la dilatación pupilar es un signo

temprano. Para resumir: las parálisis del tercer nervio que no comprometen la pupila tienden a
ser benignas, mientras que aquellas que comprometen la pupila tienden a ser potencialmente
peligrosas.
Síndrome de Guillain-Barre
(poliradiculopatía aguda inflmatoria)
• Patología: Desmielinización focal segmental en el sistema nervioso periférico, nervios

motores
• Anticuerpos dirigidos contra la porción P2 de la mielina periférica.
• Muchas veces con vacuna o enfermedad viral precedente
• Generalmente pico luego de una cuantas semanas
Clínica
• Debilidad primero distalmente, luego proximalmente

• Puede tener síntomas sensoriales en forma temprana
• Disturbios en la marcha; vejiga no comprometida
• La debilidad puede comprometer todos los miembros, los nervios craneales, y amenazar la
respiración
• Examen: debilidad, arreflexia; poco compromiso sensorial
• Punción lumbar: Proteínas elevadas en el LCR
• Tratamiento: Institución rápida de plasmaféresis o gammaglobulina intravenosa (IVIG)
• Recuperación gradual: 35% con algún residuo permanente
• 5% de mortalidad (probable disautonomía, PE, etc.)
Otras condiciones de rápida debilidad muscular
• Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (crónica, fluctuante GBS: de inicio y

resolución más lenta. Responde a los esteroides)
• Parálisis de garrapata
• Porfirio intermitente aguda
• Difteria
Comentario
Conozca algo sobre porfiria. La porfiria intermitente aguda neurológicamente puede ser también
asociada con una tendencia a las convulsiones y psicosis. Algunas medicinas como fenobarbital,
medicamentos sulfas, alcohol y fenitoína puede a veces precipitar un ataque.
Neuropatía Tóxicas
• Plomo: Motor (nervio radial)

• Mercurio
• Arsénico (sensorial doloroso; líneas de Mees en las uñas)
• Medicaciones: Vincristina, cisplatino, nitrofurantoína, fenitoína, dapsone
Comentario
Las líneas de Mees son líneas blancas transversales en las uñas de las manos.

Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth
• “Neuropatía hereditaria sensorial y motora tipo I”

• Por lo general autonómica dominante
• Clínica: “Pierna de cigüeña”, hipotrofia por debajo de las rodillas, atrofia de interoseos,
deformidades de pies (pie cavo, dedos en martillo)
Adrenoleucodistrofia
• Ligada a X
• Riesgo de insuficiencia adrenal
• Espasticidad, retardo mental, perdida visual
• Falla del metabolismo de ácidos grasos de cadena bien larga (C25, C26…)
• MRI: Desmielinización de la materia blanca de la parte posterior del cerebro
Comentario
El tratamiento es la restricción dietética de los ácidos grasos de cadena muy larga. Note que la
desmielinización comprende la materia blanca (la mielina es blanca), así que la MRI visualizará
mejor esto que la TAC.
Infecciones del SNC
Meningitis Bacteriana
Clínica
Fiebre, rigidez de nuca; LCR: proteínas muy elevadas, muchos leucocitos con desviación
izquierda, glucosa baja
Meningocócica: Adultos jóvenes y niños. Rash en la piel, membranas mucosas (no en el lecho
ungueal)
Neumococo: Ancianos y debilitados. Más peligroso si es esplenectomizado
Haemophilus influenzae: Se hace más raro con las vacunas. Algunas veces asociada con
efusiones subdurales.
Criptocócica y por TB: Baja glucosa, altas proteínas en el LCR; los leucocitos muestran una
modesta elevación, mayormente linfocitos. Curso más lento con menos características típicas
(rigidez de nuca, fiebre, etc.)
Encefalitis por Herpes Simple
• Tipo I es la más común

• Fiebre, rigidez de nuca, convulsiones focales, cambios de personalidad
• EEG: Descargas periódicas sobre el absceso (por lo general el lóbulo temporal)
• LCR: Glucosa normal, altas proteínas, leucocitos elevados
• Potencialmente identificable por la biopsia cerebral
Comentario
En la practica clínica “real”, la utilidad de una biopsia cerebral es controversial: Después de todo,
si el paciente tiene un absceso en el lóbulo temporal visto en la MRI, los hallazgos EEG

consistentes con descargas lateralizadas periódicas sobre el absceso, convulsiones, y cambio en
la personalidad, la biopsia cerebral cambiará el tratamiento? Pero para propósitos del examen,
debe responder que la biopsia cerebral es la prueba de elección. Pero muchas veces, el enfoque
en el mundo “real” es diferente al de la escuela.
• MRI: Lesión distinguible en el lóbulo temporal (mejor que TAC)

• Tratamiento: Aciclovir u otros tratamientos antiherpéticos
• Pronóstico: Pobre (mortalidad 70%)
HIV y el Sistema Nervioso
• Síntomas neurológicos en por lo menos 60% de los pacientes con SIDA

• Invasión directa del CNS:
• Meningitis Aséptica
• Complejo SIDA-demencia
• Mielopatía (puede imitar la deficiencia de B12)
• Neuropatía periférica
• Miopatía
Comentario
A pesar que la mielopatía por HIV puede imitar a la deficiencia de B12 (degeneración combinada
subaguda) patológicamente, no responderá a la administración de B12.
Infecciones Secundarias
• Leucoenfelopatía progresiva multifocal (PML): virus JC

• Encefalitis por Herpes
• Meningitis por criptococo y TB
• Neurosífilis
• Toxoplasmosis
• CMV
Comentarios
Hay por lo general menos infección secundaria en los pacientes pedriátricos con SIDA. La
mayoría de las infecciones secundarias son reactivaciones de enfermedades latentes, y los
pacientes pediátricos no han vivido lo suficiente para adquirir las infecciones primarias.
Enfermedad de Lyme
• Ixodes dammini
• Compromiso del CNS por lo general a las semanas del eritema crómico migratorio
• Manifestaciones comunes: meningitis aséptica, parálisis de Bell, radiculitis (dolor de raíz
nerviosa)
• Artritis severa en aquellos que son HLA-DR2 positivos
Comentarios
A pesar que no esta relacionado de ninguna manera, el antígeno HLA-DR2 es por lo general
positivo en pacientes con narcolepsia.

Desordenes del Movimiento
Enfermedad de Parkinson
• Disminución de la actividad dopaminérgica en el estriado especialmente la pars compacta

de la sustancianegra
• Modelo animal derivado de la administración de MPTP (metil-4-fenil-1,2,3,6
tetrahidroxipirdina)
• Por lo general > 50 años de edad, pero existe una forma rara juvenil
• Patología: cuerpos de Lewy (cuerpos de inclusión intranucleares eosinofílicos)
• Temblor en reposo (4-7 Hz)
• Rigidez
• Akinesía: “pobreza de movimiento”
• El tipico paciente tiene una expresión facial como mascara con una mirada “reptiliana”. La
marcha es lenta, fenestrada, festinante. La escritura es micrográfica
• Puede haber inestabilidad autonómica (síndrome Shy Dragar)
Enfermedad de Parkinson: Tratamiento
• Inhibidores MAO-B: Selegilina

• Agonistas dopaminérgicos (especialmente en pacientes más jóvenes): Bromocriptina,
pergloide (Permax), pramipexole (Mirapex), ropinirole (Requip)
• L-DOPA/Carbidopa (Sinemet)
• Inhibidor COMT: Tolcapone
• Amantadita, anticolinérgicos
• Cirugía (palidotomía, talamotomía o estimulación)
Comentario
Hay preocupación sobre el tratamiento con dosis altas de L-Dopa podría causar daños a la vía
nigroestriada con el tiempo. Por lo tanto, si hay un paciente relativamente joven con
enfermedad de Parkinson (60 años o menos) podría ser bueno empezar el tratamiento con
agonistas dopaminérgicos y guardar la carbidopa/L-dopa para un uso posterior.
Cualquiera de las medicaciones para Parkinson puede causar confusión, insomnio o diskinesias.
Debido a éstos cambios de estado mental, algunas veces la adición de neurolépticos de baja
potencia es necesaria. La cirugía puede considerarse como una opción si la ruta de
administración se hace de manejo muy difícil.
Corea de Huntington
• Autosómica dominante; cromosoma 4

• Perdida patológica de las células en el caudoputamen y en la capa 3 de la corteza
• Neuroquímica: GABA disminuido
• Clínica: Inicio a los 35-40 año; la corea es involuntaria, continua; cambios de
personalidad; demencia progresiva; mobilidad comprometida
• Diagnóstico: Análisis de cromosomas; TAC revela ventrículos crecidos cuadrados (por la
perdida del caudado) con atrofia cortical
• Tratamiento: Noes posible la reversión; los neurolépticos pueden ayudar la corea
• Consejería genética
Comentario
Conozca la genética de la corea de Huntington

Enfermedades Seleccionadas de la Médula Espinal
Esclerosis Lateral Amiotrófica
• “Enfermedad de Lou Gehrig”: ALS esporádica

• Etiología: desconocida. ¿Desorden oxidativo?
• Patología: Perdida de las grandes neuronas motoras del cuerno anterior, con degeneración
no especifica de los tractos corticospinales
• Ocurre en la edad media hacia delante; puede ocurrir en los 20s o 30s pero el incremento
es linear con la edad
Diagnósticos
• Clínica: Signos de motoneurona mixtos con superiores: espasticidad asociada con

fasciculaciones, atrofia. Compromiso bulbar (lengua atrófica, fasciculante, etc) No
compromete la vejiga. No síntomas sensoriales.
• EMG: Fasciculaciones y fibrilaciones en las 4 extremidades y en los músculos bulbares
• Descarte estenosis cervical, sirigomielia, deficiencia de hexosaminidasa.
Comentario
A pesar que la estenosis cervical puede dar hallazgos de motoneurona superior/motoneurona

inferior por debajo del agujero magno, no debe comprometer los músculos bulbares, así que la
presencia o ausencia de las fasciculaciones de lengua es una forma sencilla de diferenciar en ALS
y enfermedad cervical.
Pronostico
• Eventualmente muerte por aspiración, embolismo pulmonar, etc. a menos que se tomen
medida de soporte agresivas
• No se conoce tratamiento efectivo
• Variaciones de ALS: Atrofia muscular progresiva (espinal) (predomina motoneurona
inferior), escleorosis lateral primaria (predomina motoneurona superior), parálisis bulbar
primaria
Ataxia de Freidrich
• Una de las enfermedades hereditarias del CNS más comunes

• Autonómica recesiva
• Patología: Degeneración de la columna dorsal, tacroe espinocerebrales, tractos
corticoespinales
Clínica
• Inicio entre los 7 – 13 años de edad

• Ataxia en la marcha; pobre propiocepción, areflexia
• Pie zambo 75%; xifoescoliosis 80%; anormalidades cardiacas (cardiomegalia, desorden
del nodo sinoauricular)
• Incapacitado a los 20 años de edad; raramente remisión espontánea
Nota: El desorden del nodo sinoauricular también se encuentra en la distrofia miotónica.

Otras causas de mielopatía
• Degeneración combinada subaguda (deficiencia de B12)

• Deficiencia de vitamina E (incluyendo abetalipoproteinemia)
• Siringomielia
• Esclerosis múltiple
• Adrenoleucodistrofia
• Tabes dorsal
Comentario
La siringomelia es una cavitación (quiste) en la porción central de la médula espinal, por lo

general en la porción C7 – T2. el quiste primero compromete las fibras cruzadas espinotalámicas,
así que la perdida sensorial en las manos y hombro son el primer síntoma.
Neuroradiología
Las TAC son mejores para trauma agudo o para sospecha de problemas de sangrado
(aneurismas, etc.). la sangre se ve inmediatamente. Debido a que la TAC no es mas que una
radiografía computarizada, es mejor para encontrar anormalidades óseas.
Añada contraste si sospecha de tumor, absceso o lesión vascular.
MRI
No usa rayos X. La MRI mira los átomos de hidrogeno, los cuales hacen la mayor parte de los
tejidos (agua=H2O).
Las MRIs son buenas para:
• Detectar agudos no vistos en la TAC (puede demorar unos cuantos días para que pueda
verse un DCV en la TAC)
• Todos los problemas desmielinizantes (materia blanca)
• Cualquier patología de fosa posterior (cerebelo o tronco)
• Tumores
Limitaciones
TAC: Malo para visualizar fosa posterior. No es bueno para patología aguda, excepto sangrado
MRI: No puede usarse si hay marcapaso presente o el paciente tiene metal suelto en el cuerpo.
Algunos pacientes se ponen muy claustrofóbicos en una maquina de MRI.
Agentes de Contraste
TAC: Yodo
MRI: Gadolinium (pocos efectos colaterales)
Añada contraste si sospecha de tumor, o lesión vascular (AVM, etc.)
Arteriografía
• Se hace un arteriograma si se sospecha de una estenosis carotídea significativa o

anormalidad vascular intracraneal (AVM, aneurisma).

• MRA (Angiografía de resonancia magnética) es una forma no invasiva de observar la
vasculatura intracraneal, pero no es tan sensible como la arteriografía convencional.
Mielogramas
• Insertar un agente de contraste al LCR y observar su flujo por la médula y las raíces
nerviosas
• Se puede hacer TAC de seguimiento para cualquier área “sospechosa”.
• Probablemente más sensible para patologías que la MRI espinal, a pesar que las MRI son
mejores para lesiones dentro de la médula (mielitis trasnversa, siringomielia, etc.)
Miscelánea
Pseudotumor Cerebral
• “hipertensión intracraneal idiopática”

• Mujeres jóvenes en edad reproductiva
• Usualmente con obesidad (ganancia de peso significativa en los 6 meses previos)
• Asociado con Cushing, uso de esteroides, embarazo
• +/- hipervitaminosis A, tetraciclina, etc.
Diagnóstico: Punción lumbar (presión del LCR elevada)
Estudios de Imágenes: Generalmente normal o “ventrículos abiertos”
Morbilidad: Perdida visual
Muchas veces con tinnitus pulsátil, parálisis del 6° nervio, cefalea severa
La presión del LCR esta por lo general marcadamente elevada, por encima de 50 cm de presión.
Nótese que pacientes obesos tienen una basal de presión de LCR mayor, y el rango normal se
puede extender hasta 30 cm de agua.
Tratamiento
• Medicaciones: acetazolamida (Diamox), Lasix

• Perdida de peso
• Punciones lumbares
• Fenestración del nervio óptico
• Derivación
Los síntomas del paciente a menudo mejoran inmediatamente después de una puncion lumbar,
y el un tercio de los casos se aborta luego de la PL. Los esteroides pueden ser a veces de ayuda
en acontrolar el pseudotumor, pero hacen difícil la perdida de peso.
Presión Intracraneal Elevada
• Busque patología aguda / emergente (tumor, hidrocefalia, etc.).

• Síntomas: Cefalea, agitacion / confusión, ataxia, doplopía, espasticidad (generalmente
progresiva)
• Papiledema

La mayoría de los pacientes con PIC elevada y papiledema tienen agudeza visual normal a pesar
del fondo de ojo anormal. El punto ciego estará aumentado. Ssea precavido con la PL si hay un
tumor u tra lesión que ocupe espacio.
Manejo
• Intuí/hiperventilar (PCO2 25-30)

• Elevar la cabecera de la cama
• Esteroides
• Manitol u otros diuréticos (osmolaridad sérica 320)
• Consulta neuroquirúrgica
Estas medidas le permitiran ganar tiempo hasta que se pueda usar una terapia más definitiva
(como cirugía). Los esteroides ayudan con el edema vasogénico (humores). El edema citotóxico
por DCV no responderá a los esteroides.
Muerte Cerebral
• Causa conocida para falla cerebral

• No hay presencia significativa de sedantes / hipnóticos
• Obtener segunda opinión
• Muerte cerebral es la ausencia de toda función cerebral, incluyendo función de tronco.
La definición de muerte cerebral puede variar de estado a estado, pero en general dos médicos
tienen que haber llegado al mismo diagnóstico basados en la clínica. Puede o no requerirse de
pruebas confirmatorias.
Clínica: No respiración espontánea a pesar de CO2>60; no signos de tronco encefálico

(reactividad corneal, pupilar, deglución, ojos de muñeca, al calor, etc.
Pruebas confirmatorias: EEG (llano; 30 minutos), arteriograma, estudios de medicina nuclear,

respuestas auditivas evocadas.
En el paciente alerta, la instilación de agua fría en el oído causara nistagmus al lado opuesto,
agua caliente causara nistagmus del mismo lado (FOCM). En el paciente comatoso, no hay fase
de nistagmus rápido, así que el agua fría causara desviación tónica del ojo ipsilateralmente. En
la muerte cerebral, no habrá respuesta al calor o frió.
Pruebas Neurológicas
Punción Lumbar
• Obtenga un estudio de imágenes a menos que sea emergencia

• Bueno para evaluar causas infecciosas de deterioro del CNS, para confirmar hemorragia
subaracnoidea, medir presión.
• Nota: un sangrado “antiguo” (mas de 6 horas) dará una coloración amarilla
“xantocrómica”.
• 20% de probabilidad de cefalea pos punción lumbar
Una TAC es generalmente considerada un despistaje adeacuado…peroextraños reportes de

herniación han seguido a una TAC normal cuando el paciente tiene una malformación de Chiari
no reconocida.

EEG
• Sin riesgos
• Mide la actividad en los 2 cm superiores de la corteza (materia gris)
• Bueno para convulsiones, anormalidades focales, absceso por herpes, etc.
• Note que muchas personas con epilepsia tienen EEGs normales
Potenciales Evocados
• Revisa las vías a través de las áreas mielinizadas del CNS

• Bueno para la evaluación de esclerosis múltiple
• Somatosensorial: Revisa las columnas posteriores
• Tronco cerebra: Revisa las vías auditivas (pons y encima)
• Visual: Nervio óptico
Los potenciales evocados se usan menos actualmente debido a que la sensibilidad del MRI es
mayor para detectar esclerosis múltiple. Las cirugías de médula a veces se realizan con
monitoreo de PE somatosensoriales, pero solo se monitoriza la columna posterior. Si el paciente
desarrolla un síndrome de arteria espinal anterior e infarta la vía motora intraoperatoriamente,
se reportará un monitoreo normal.
EMG
• Estudios de conducción nerviosa: Excelentes para problemas de nervios periféricos

(atropamiento, neuropatía)
• Desmielinización: Velocidad lenta
• Daño axonal: Amplitud disminuida
• Examen de aguja: Bueno para radiculopatías (enfermedad del disco, etc.), miopatías
Embarazo y enfermedades neurológicas
Cefaleas migrañosas: Son apropiados los narcóticos. Las cefaleas, por lo general cambian de
frecuencia y de carácter durante el embarazo.
Epilepsia: Continuar con los anticonvulsivantes. Mejor es monoterapia. ¿Puede necesitar

incrementar las dosis en el ultimo trimestre. Especialmente suplementación con folato si esta
con acido valpróico o carbamazepina. Por lo general no hay problema con la lactancia posterior.
Todos los anticonvulsivantes tienen mayor riesgo de teratogenecidad, pero el riesgo de

convulsiones incontroladas durante el embarazo se cree que es mayor que el de las
medicaciones. No esta claro si alguno de los anticonvulsivantes es “mas seguro” que otro, pero
es probable que los más nuevos tengan menor riesgo potencial.
Esclerosis múltiple: 1/3 tienen una exacerbación en los primeros meses luego del parto
Miastenia gravis: no interferirá con las contracciones uterinas. Se puede ver una “miastenia
transitoria neonatal” por los anticuerpos que cruzan la placenta. Excluir timoma.
Síndrome de túnel carpiano: Común. Manejar conservadoramente.
Pseudotumor; Mayor incidencia
Meralgia parestésica: Compresión del nervio férmorocutaneo lateral. Adormecimiento del

muslo lateral. Benigno.

Convulsiones Pediátricas
• Convulsiones febriles
• Epilepsia de ausencia
• Epilepsia juvenil mioclónica
• Epilepsia rolándica benigna
• Espasmos infantiles
El mejor anticonvulsivante para convulsiones febriles: acetaminofén. Por lo general cuando

crecen ya no tienen. Puede necesitarse tratar con anticonvulsivantes si es atípica, especialmente
frecuente. La epilepsia mioclónica juvenil no para con el crecimiento, a diferencia de la epilepsia
de ausencia de la niñez. Los espasmos infantiles son especialmente difíciles de controlar y por lo
general tratados con ACTH/Esteroides.
Estados Amnésicos
• Amnesia global transitoria (TIA del hipocampo?)

• Estado de fuga psicongénico
• Crisis parcial compleja
• Narcolepsia
• Lesión de cabeza
La amnesia global transitoria se ve en hombres de edad media con factores de riesgo para
enfermedad coronaria. Por lo general se usan agentes antiagregantes plaquetarios.
Lesiones Cerebrales
Área de Lesión Consecuencia

Área de Broca Afasia motora (expresiva) con buena
comprensión
Área de Wernicke Afasia sensitiva (fluida / receptiva) con pobre
comprensión.
Fascículo Arcuato Afasia de conducción: pobre repetición con
buena comprensión, habla fluida
Amigdala (bilateral) Síndrome de Khiver – Busy (hiperoralidad,
hiepersexualidad, comportamiento desinhibido)
Lóbulo frontal Signos de liberación frontal (Ej. cambios en la
personalidad y déficit en concentración,
orientación, juicio)
Lóbulo parietal derecho Síndrome de negación espacial (agnosia del lado
contralateral del mundo)
Sistema reticular activador Coma
Cuerpos mamilares Encefalopatía de Wemicke – Korsakoff
(bilateral) (confabulaciones, amnesia anterógrada)
Lesiones y Desviaciones
Lesión del XII PC – La lengua se desvía hacia el lado de la lesión (“lame tus heridas”).
Lesión motora del V PC – La mandíbula se desvía hacia el lado de la lesión

Lesión unilateral del cerebelo – el paciente tiende a caer hacia el lado de la lesión
Lesión del X PC – La úvula se desvía al lado contrario de la lesión
Lesión del XI PC- La cabeza gira al lado ipsilateral a la lesión
Defectos del Campo Visual
1. Anopsia derecha
2. Hemianopsia bitemporal
3. Heminopsia homónima izquierda
4. Cuadrantopsia superior izquierda (lesión temporal derecha)
5. Cuadrantopsía inferior izquierda (lesión parietal derecha)
6. Hemianopsia izquierda con conservación macular
Arteria cerebral anterior – irriga la superficie medial del cerebro, corteza motora y sensitiva del
área piema – pie
Arteria cerebral media – irriga la cara lateral del cerebro, áreas del hable de Broca y wernicke
Arteria comunicante anterior – Aneurisma más común del circulo de Willis; puede causar defecto
del campo visual
Arteria comunicante posterior – área común de anurismas: causa parálisis del III PC
Estriada lateral – “arterias del infarto”; irrigan la capsula interna, caudado, putamen, globos
pallidus
En general, infarto del circulo anterior – disfunción sensitiva y motora, afasia: infarto del circulo
posterior – vertigo, ataxia, déficits visuales, coma.
Reflejos Clínicos
Bíceps = Raíz nerviosa C5
Triceps = Raíz nerviosa C7
Rotuliano = Raíz nerviosa L4
Aquiles = Raíz nerviosa S1
Babinski – dorsiflexión del 1er dedo y separación de los otros dedos; signo de lesión de primero
motoneurona pero reflejo normal en el primer año de vida (perdida de la primero neurona
motora)
Lesiones de los Nervios de las Extremidades Superiores
Nervio Injueria / Déficit del movimiento Déficit

Sensitivo
Radial Diáfisis del húmero – perdida del triceps Cutáneo
braquial r(eflejo tricpital), branquiradial posterior
(reflejo braquiradial) y extensor carpo braquial
radial largo (caida de la muñeca); a
menudo secundario a fractura humeral Cutáneo
antebraquial
posterior
Mediano Supracondilo del humero – no hay perdida Perdida de la
de fuerza en ninguno de los músculos del sensación en la
brazo; perdida de la pronación del palma lateral y
antebrazo, flexión de la muñeca, flexión de pulgar y 2 ½
los dedos y varios movimientos del pulgar, dedos radiales
eventualmente atrofiatenar
Cubital Epicóndilo medial – Alteración en la flexión Perdida de
y aducción de la muñeca, alteración de la sensación en la
aducción del pulgar y los 2 dedos cubitales palma medial y
1 ½ dedos
cubitales
Axilar Cuello quirúrgico del humero o dislocación
anterior de hombreo – perdida de la acción
del deltoides
Musculocutáneo Perdida de función de los músculos
coracobraquial bíceps y braquial (reflejo
bicipital)

Lesiones de la Médula Espinal
Organización de la Columna Dorsal
En la columna dorsal, las La columna dorsal esta organizado

extremidades inferiores están por como uno, con manos a los lados –
dentro para evitar cruzarse con los los brazos hacia fuera y las piernas
miembros superiores en la parte hacia adentro
externa
Fascículo gracilis = Piernas
Fascículo cutáneo = Brazos
Cefalea
• Migraña: Clásico, cefalea pulsátil con aura. Común si aura. Historia familiar positiva
nauseas, vómitos
• Cefalea Racemosa: cefalea orbital recurrente lancinante/pulsatil. Lacrimeo ipsilateral,
congestión nasal
• Arteritis temporal: Sensibilidad focal, arteria temporal superficial: perdida visual. VSG
incrementado
Epilepsia
• Generalizada: Perdida inmediata de conciencia. Tónico – clónica, ausencia, mioclónica,

atónica.
• Focal: Parcial simple- motor, sensitivo, sensorial especial. Parcial compleja – Alteración
del nivel de despertar y conciencia, automatismos, amnesia
• Estatus Epiléptico: Convulsiones continuadas o recurrentes que duran 30minutos a más.
Emergencia medica.
• Terapia: Generalizada – difenilhidantoina, carbamazepina, acido valproico, etosuximida.
Focal – los anteriores y grabapentina, lamotrigina, vigabatrin, topiramato, levetiracetam,
zonisamida.
Enfermedad Cerebro Vascular DCV
• Factores de riesgo: Raza, edad, genero, historia familiar, hipertensión, diabetes mellitas,
tabaquismo, enfermedad cardiaca, anormalidades de lipoproteínas.
• TIA: Signos neurológicos focales, generalmente duran menos de 1 hora. Evalue TAC/MRI.
ecocardiograma, ultrasonido de vasos intra y extracraneales.
• Hemorragia: Sitios incluyen el putamen, tálamo, puente. TAC.
Enfermedad Desmielinizante
• Esclerosis Múltiple: Neuritis óptica, vértigo, debilidad, incoordinación, nistagmo,

diplopia, vejiga neurogénica.
• Neuritis óptica: Perdida súbita de la visión, escotomas, disminución de la visión en color,
dolor ocular. Riesgo para esclerosis múltiple incrementa con anormalidades en la MRI.
• Síndrome de Guilain Barré: Poliradiculopatía inflamatona aguda. Debilidad ascendente,
arreflexia, disfunción autonómica. Disociación albuminocitológica en LCR
Infecciones del SNC
• Meningitis: Cefalea, fiebre, rigidez de nuca, signos de Kernig y brudzinki

• Encefalitis: disminución del nivel de conciencia, fiebre, signos neurológicos focales.
Puede tener signos meníngeos.
Enfermedad Neuromuscular
o Distrofia: Desorden hereditario del músculo. Incluye distrofias de Duchenne,

miotónico y tascioescapulohumeral.
o Miastenia: Fatiga muscular. Miastenia Gravis – fatiga inducida por el ejercicio.
Compromiso ocular, respiratorio y de extremidades.
Conceptos importante en Neurología
• Incremento de la presión intracraneal: Evaluar en el fondo de ojo (papiledema),

nervios craneales, extremidades. Obtenga TAC/MRI.
• Coma: Falta de respuesta. Evaluar la respuesta a estímulos nocivos, pupilas, movimientos
oculares, nervios, craneales, respiración. Postura de descerebración – lesión de Orebro
medio. Postura de decorticación – diencéfalo inferior
• DCV: Isquemico, embólico hemorragico (parenquimal, subatacnoideo). Localice el
territorio vascular clínicamente
• Perdida de conciencia: Coma, encefalopatía, convulsiones, desordenes del sueño,
histeria
• Parálisis: Motoneurona superior – debilidad incremento del tono, hiperreflexia, atrofia
tardía, motoneurona inferior – debilidad, atrofia, hipotonía, hipo arreflexia, fasciculaciones
• Encefalopatía: Metabólico – uremia, insuficiencia hepática, porfina, hipoxia – anoxia,
alteración hidroelectrolítica. Toxica – drogas, metales, CO
• Hipotonía: Cerebral, espinal, atrofias musculares, polineuropatías, distrofias, miopatías.
• Vertigo: Periferico – trauma, fistula perilinfa, vertigo paroxistico benigno. Síndrome de
Meniere. Central – isquemia verte brobasilar. Migraña, convulsión parcial compleja, ataxia
familiar, drogas, lesiones de la fosa posterior, esclerosis múltiple.

Imedin Neurologia 2009

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INSTITUTO MEDICO DOCENTE E INVESTIGADOR

Desordenes Neurocutáneos -ya desarrollados en Pediatría-

• El desorden neurocutáneo más común

Los Criterios Diagnósticos incluyen dos de los siguientes:

• Historia Familiar (familiar en primer grado con NF1)

Los nódulos de Lisch se ven mejor en un examen con lámpara de hendidura.

Los neuromas acústicos comienzan en el ángulo cerebelopontno. Los síntomas tempranos

Ponga atención a las enfermedades caracterizadas por transmisión dominante ligada a X o

Es caracterizada por convulsiones (comenzando en el primer año de vida – incluyendo espasmos

Los pacientes generalmente se presentan con espasmos y lesiones hipopigmentadas en forma de

Trombosis de vasos grandes (carótida, vertebral)

Enfermedad de vasos pequeños (lacunar)

Jr. Mariano Carranza 125 4to piso Lima

Enfermedad de Grandes Vasos: ICA

PVD (enfermedad vascular periférica). El proceso sistémico conlleva a estenosis carotídea

ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR MCA

Afasia expresiva (Broca): Frontal inferior

Afasia receptiva (Wernicke):Temporal

También: Síndrome Gerstmann (desorientación derecha / izquierda, agnosia dactilar, discalculia,

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ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR ACA

• Debilidad de pierna contralateral

ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR PCA

• Corte de campo visual contralateral (hemianopsia homónima)

Oclusión de Arterial Vertebral

Signos y Síntomas de la Disfunción Cerebelar y del Tronco

Infarto PICA (Wallenberg) en la medula lateral y cerebelo inferior:

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La estenosis carotídea asintomáticas es aun controversia. Algunos defienden la cirugía temprana

• Por lo general cardio-embolismo: enfermedad vascular, disrritmias, etc.

• Enfermedad vascular: estenosis mitral o aórtica

Embolismo: Plan de Trabajo

• Ecocardiograma transtorácico, hacer un ecocardiograma transesofágico (TEE) si hay gran

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• Por lo general warfarina, INR 2.5 – 3.0

Ondulante significa déficits neurológicos fluctuantes (vienen y van)

• Motora pura/hemiparesia: cuerno posterior contralateral de la capsula interna

El hemibalismo es un movimiento aleteante violento e incontrolado de la extremidad.

• Historia, examen físico

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• Síndrome Antifosfolipídico: derrames recurrentes, DVTs. VDRL falso positivo, PTT

Factor Activador del Plasminógeno Tisular

• Cefalea severa; inicio agudo: muchas veces con rigidez de nuca.

Convulsión: Un disturbio transitorio en la funcion neuroal relacionado una descarga paroxística

Epilepsia: Cualquier desorden caracterizado por convulsiones recurrente (no provocados)

• Epilepsia Idiomática: Sin causa identificable (por lo general genética)

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• Convulsiones Parciales Complejas: 90% de origen en lóbulo temporal

Note la diferencia en la epilepsia de ausencia y las convulsiones parciales complejas: En la crisis

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• Historia y examen físico: Más importante. Es necesario un testigo en la mayoría de los

• Una sola convulsión: Solo 50% de probabilidad de recurrencia

• Gabapentina (Neurontin): Anticonvulsivante “aditivo” de potencia leve. Pocos efectos

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• Topiramato (Topomax): Alta eficacia. Crisis parciales. Efectos colaterales: anorexia /

• Etosuximida (Zarontin): Crisis de ausencia solamente. Sedación

Medicaciones para Síndromes Epilépticos Especializados

• Epilepsia de Ausencia: Etosuximida o acido valpróico. También Lamictal

• Convulsiones continuas por 30 minutos o sin reestablecimiento de la conciencia si son

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• Benzodiazepina IV (lorazepam, diazepam) seguido de fenitoina: 18 mg/kg a 50 mg por

Incapaz de controlarse por medicamentos solo o en combinación.