REUMATOLOGIA - MEDICINA B

5ta catedra hospital de Clínicas

2019

Ami- Medics
Contenido
Artritis séptica .............................................................. 2
Osteoartritis ................................................................. 4
Osteopososis ................................................................ 8
Enfermedades del tejido conectivo ........................... 10
Compromiso orgánico de las enfermedades
reumáticas.............................................................. 10
Artritis reumatoidea............................................... 12
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO ......................... 16
Esclerosis sistémica ................................................ 18
Miopatías ............................................................... 23
Dermatomiositis DM .......................................... 24
MIopatia necrotizante........................................ 25
Miopatias por cuerpos de inclusión ................... 25
Vasculitis ................................................................ 26
De clases reumato 2019 hospital de clínicas y guias sociedad argentina de reumato.
AC De Luca
Polimiagia reumática (PMR) y arteritis de células
gigantes ( ACG)................................................... 26
Enfermedad mixta del tejido conectivo – Sme de
superposición ......................................................... 27
Espondiloartropatia ................................................... 29
Sindrome antifosfolipidico ......................................... 30
Sme de Sjôrgen .......................................................... 32
Enfermedad de Paget ................................................ 33
Osteomalacia y raquitismo ........................................ 35
Artritis cristalica ......................................................... 35
Fiebre reumática ........................................................ 38
Fibromialgia ............................................................... 39
Reumatismo de partes blandas ................................. 40
Caso clínico ................................................................ 42
1
Artritis séptica
Reacción inflamatoria de la superficie articular provocada por la presencia de diferentes microorganismos. Se
diferencia de la artritis reactiva en que ésta es un proceso inflamatorio estéril. EMERGENCIA REUMATOLOGICA
Clasificación de la OMS y consejo de investigación de enfermedades reumaticas y artritis:
Definición

- GRUPO 1: artritis septica, germen identificado intraarticular proveniente de otros sitios.

- GRUPO 2: artritis post infecciosa, con antigenos bacterianos en la articulacion.
- GRUPO 3: ARe de foco UG y GI, no se detecta germen en la articulacion.
- GRUPO 4: artritis inflamatoria gatillada por germenes donde ni la bacteria ni sus productos
son detectados en la articulacion.
o Incidencia anual: 2-6 casos por 100.000 o Incidencia en AR: 38 casos por 100.000 pacientes;
Epidemiologia

habitantes (> estratos socioeconómicos prevalencia: 0,3-3% y riesgo relativo: 4 veces superior a la
bajos y en subpoblaciones de riesgo). población general.
o Más prevalente en las edades extremas o Mortalidad 10-50%
(1/3 < 2 años.) o 40% tiene una enfermedad articular previa (14% AR).

o 80 años o consumo de drogas i.v (ADIV- adictos drogas intravenosas)

Factores de riesgo

o DBT o infiltración articular previa con glucocorticoides.

o AR o hemodiálisis
o articulación protésica o Neoplasia
o cirugía reciente o fármacos anti-TNF
o infección o úlceras cutáneas o antecedente de una AS previa
o OH COMBINACION AUMENTA EL RIESGO
GRAM POSITIVAS: 90% por estafilococos y - Streptococcus pyogenes: enfermedades autoinmunes,
estreptococos. (> S. aureus) infecciones cutáneas crónicas y traumatismo.
o Staphylo (>fq) - El estreptococo del grupo B se observa en anciano con
- Infecciones tras cirugía o por heridas enfermedades crónicas (DBT, cirrosis o trastornos
penetrantes: S. aureus. neurológicos).
- Infecciones por Staphylo o Otros agentes grampositivos: estreptococos del grupo C, el
epidermidis: en prótesis articular y neumococo o bacilos grampositivos.
artroscopia. GRAM NEGATIVOS: Infecciones por BGN: 10 y el 20% de los
- SAMR (20-25% de las artritis casos
Etiología

estafilocócicas y el 25% de ellas son o E. coli, Proteus mirabilis, Klebsiella y Enterobacter edades
poliarticulares): ancianos, extremas de la vida, ADVP e inmunodeprimidos.
consumidores de drogas EV e Anaerobios (> asociación a aerobios): mordedura humana, DBT,
intervenciones ortopédicas cirugía protésica, traumatismo penetrante, úlceras por decúbito
o Estreptococos (2dos más frecuente) o por extensión de abscesos abdominales
o VIH: además de S. aureus, neumococo, Salmonella sp. y H. influenzae.
o ADVP: estafilococos y estreptococos de su propia flora y por Pseudomonas aeruginosa y otros
gramnegativos por la preparación e inyección de drogas i.v.
o < de 5 años: S. aureus, S. pyogenes (estreptococos del grupo A), Streptococcus pneumoniae
o <2 meses: S. aureus, Streptococcus agalactiae y las enterobacterias.
>5 años, S. aureus y S. pyogenes. Igual que población adulta.
- Diseminación hematógena (75%) o inoculación directa en cirugía articular (4 casos por 1.000-10.000
procedimientos) o artrocentesis (< 1/10.000 procedimientos). Mordedura, traumatismo, cateterismo de la
vena subclavia, punción de la vena femoral o de una perforación del colon o secundaria a una infección ósea
adyacente.
- Bacteriemia en inmunodeprimidos, técnicas invasivas o portadores de catéteres EV o urinarios.
- Anidación más frecuente en una sinovial previamente dañada (AR).
Pato - La AS puede ser la forma de presentación de una endocarditis (> ADVP).
- Pacientes con bacteriemia por neumococo la incidencia de artritis séptica es muy baja (0,5-0,7%). En
meningitis bacteriana (7%), > cuando es meningocócica (12%).
Destrucción de la sinovial y del cartílago por factores locales físicos (presión intraarticular por el líquido sinovial,
fenómenos de isquemia) y factores locales de mediación química e inmunitaria. Destrucción tisular por
factores lesivos propios del microorganismo patógeno y por respuesta inflamatoria local (mediada por IL-1 e
IL-6)
2
AC De Luca
 o Monoarticular (80%)  rodilla (50%), cadera (15-25%), seguida de los hombros, carpos y tobillos.
- ADVP o en portadores de catéteres: Acromioclavicular, esternoclavicular, costocondrales o sacroilíacas en.
- La infección de la sínfisis púbica se produce en ITU previa, CA pélvicas, drogas EV. Y en situaciones de
sobrecarga de impacto local (atletas).
Clínica

o (20%) oligoarticulares o poliarticulares.

- Poliarticular asociada a sepsis en AR (50%), inmmunodeprimidos o enfermedad microcristalina.
- Inflamación de vainas tendinosas en enfermedad gonocócica, también en infección por Moraxella spp.,
rubéola o en la esporotricosis.
Cuando se halla un microorganismo en la articulación identificar los focos originarios de la diseminación
hematógena (celulitis, neumonías o ITU).
Diagnóstico de certeza: aislamiento del germen en el Líquido Sinovial (LS)
CULTIVOS
- Siempre HMC antes de iniciar el tratamiento antibiótico (incrementa aislamiento)
- HMC son positivos > 50% de las artritis piógenas no gonocócicas y en el 10% de casos son el único medio
de aislamiento del microorganismo.
- Cultivos de heridas, úlceras, exudado faríngeo o de orina para intentar determinar el agente así como el
origen de la infección.
LABORATORIO
- La velocidad de sedimentación globular (VSG), la proteína C reactiva (PCR) y leucocitos en sangre

tto.
- Elevacion de la procalcitonina sérica es más específica de infección sistémica.
ARTROCENTESIS
- LS: cultivo para bacterias, micobacterias y hongos (50% tinción de Gram seleccionar el tto. ATB inicial).
- Cultivos son positivos en el 65-90% de las artritis piógenas no gonocócicas.
- Controversia: inoculación de la muestra en frascos de HMC aumenta la rentabilidad; reservarse para
Dx

muestra escasa de líquido articular o en los pacientes que hayan recibido ATB.
-

IMAGEN
-
- Rx: derrame sinovial, pérdida de cartílago, erosiones y destrucción ósea (hallazgos tardíos).
-

Contexto clínico, factores de riesgo y/o resultados de la tinción de Gram del LS - modificado según aislamiento.
 Gram +:
Antibiograma
Artrosentesis

Corregir Tto

G+ : Vancomicina o Se da Vancomicina como cobertura empírica (por alta

Gram

incidencia de SARM) Hasta que llegue el antibiograma:

o SARM: Vancomicina ( difunde mal a la articulación) o
G-: pipertazo clindamicina ( cepas sensibles)
o S. aureus y estreptococos (mas habituales): cefalosporina
tto
(cefazolina/cefalotina).
o Resistencia a vancomicina : daptomicina y linezolid
o Linezolid: bacteriostático, que se puede administrar VO. tto. Prolongados toxicidad hematológica y
neuropatía periférica o del nervio óptico.
o Daptomicina: bactericida, EV, puede producir toxicidad muscular.
 Gramnegativos (ancianos e inmunodeprimidos)
o PTZ- pipertazo /cefepime (cefalosporina 4ta generación)
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AC De Luca
 o Resistencia antibiótica (> E. coli, agente más frecuente) por betalactamasas de espectro
extendido(BLEE)  carbapenems
o Sospecha de gonococcemia o gram con cocos negativos: Ceftriaxona (alternativa, ciprofloxacina)
 ADIV: Vancomicina más un ATB antipseudomona (Ej. PTZ).
 Asociados a mordeduras humanas o de animales: agentes contra la flora oral Ampicilina-Sulbactam.
Duración: hasta 6 semanas, las 2 primeras EV y el resto con una opción de antibiótico oral si la evolución clínica
y analítica es satisfactoria.
 ARTROCENTESIS, LAVADO ARTICULAR Y DESBRIDAMIENTO: Eliminación del pus en la cavidad articular 
punción aspirativa y lavado articular o por artroscopia. Controversia sobre superioridad de una técnica
frente a otra en cuanto a resultados. Extraer el pus tantas veces como sea preciso hasta su desaparición
total.

Osteoartritis
Artrosis= osteoartritis = osteoartrosis = enfermedad articular degenerativa
Artrosis: un proceso multifactorial que afecta las articulaciones diartrodiales y que se inicia en el cartílago
Definición

articular pero que compromete todas las estructuras de la articulación.

Grupo de enfermedades articulares de diferentes etiologías, similar biomorfología y cuadro clínico.
Componente degenerativo e inflamatorio. Involucra cartílago, hueso subcondral, ligamentos, cápsula articular,
músculos periarticulares. Lentamente progresiva. Causa no bien determinada
La artropatía mas fq: Hombres 9,6% t 18% de mujeres > 50% tendrán gonartrosis en su > mujeres ( > 70 años)
60 años. 2-4 % coxoartrosis. Primero en hombres entre 40 y
Epi

65% mujeres: de 65 a 84 años. 58% hombres > 85 años. 70 años.

OA en jóvenes: Factores Mecánicos (displasias, OA Hereditaria: OA generalizada primaria con
antecedentes traumáticos, deportivos u ocupacionales, nódulos de Heberden y Bouchard; Sindrome de
Factores de riesgo

síndrome de hiperlaxitud ligamentaria). Stickler o artro-oftalmopatía hereditaria (mutación

Condromatosis/osteocondromatosis sinovial; Factores de gen del procolágeno tipo II: col2A1);
Hereditarios; Factores Metabólicos (acromegalia, Condrocalcinosis familiar: cuatro tipos descriptos (
ocronosis, hemocromatosis etc.); Artropatías poliartritis tipo AR, oligoartritis, OA de
Inflamatorias Crónicas (artritis reumatoidea, artropatía metacarpofalángicas, carpos, codos y hombros a
psoriática etc.); Artropatías Microcristalinas (fosfatos veces destructiva, asociada a displasia
cálcicos básicos y CPPD.); Tumores Sinoviales (sinovitis espóndiloepifisaria y OA precoz); Enfermedad por
vellonodular pigmentaria). depósito de apatita; Displasia epifisaria múltiple.
Clasificación
a) Articular:
o Por articulaciones afectadas: Número: mono, oligo o poliarticular. Localización: caderas, rodillas, manos etc.
o Por presencia de rasgos específicos: OA inflamatoria, destructiva, erosiva, atrófica, con condrocalcinosis,
etc.
b) Etiológica:
c) Primaria o Idiopática.
d) Secundaria:
- Metabólicas /endócrinas: DBT, acromegalia, hemocromatosis, ocronosis, hiperparatiroidismo
- Traumáticas: agudas y crónicas (deporte, ocupacional).
Etiologia

- Anatómicas: displasia, incongruencia articular.

Inflamatorias: artritis inflamatorias crónicas-
- Por depósito de cristales: CPPD, PCB.
- Enfermedades neuropáticas: tabes dorsal, DBT.
- infiltraciones desmedidas con CCT de depósito, etc
- OA secundaria prematura de una articulación: pacientes jóvenes, secundaria a patología osteoarticular,
traumas o menisectomía previa.
- OA de cadera prematura en adultos jóvenes: varones de 20 años con antecedentes de displasia epifisaria.
- OA de manos y rodillas: la mas frecuente en las mujeres. Afecta articulación trapeciometacarpiana, nódulos
de H y B, y compartimiento interno de rodillas.
- OA inflamatoria/erosiva: manos, gran componente inflamatorio y erosiones . Pueden afectarse otras
articulaciones.

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AC De Luca
 Etiología - OA rápidamente destructiva o progresiva: descripta en caderas, rodillas, manos y discos intervertebrales.
- OA hipertrófica y atrófica: hace referencia a la proliferación ósea radiológica. Según algunos ortopedistas
- OA destructiva del anciano: mujeres mayores de 75 años, severa destrucción de múltiples articulaciones
(caderas, rodillas, hombros). Se ha propuesto asociación con CPB.
Hay fenómenos mecánicos y bioquímicos que dañan al cartílago,
haciendo que el equilibrio esté a favor de la degradación.
Posteriormente va afectándose el hueso subcondral, así como
también otras estructuras como la sinovial y el aparato
ligamentario lo que hace que el paciente presente
manifestaciones clínicas aunque no veamos la alteración del
cartílago o del hueso.
La degradación se produce secundaria a la liberación de
prostaglandinas, radicales libres del oxigeno, disminuye la
síntesis de proteoglicanos y para tratar de compensar esto se
Pato

producen los fenómenos de reparación, la cual no llega a ser del

todo efectiva y sobrevienen las demás fases.
Propiedad de Visco/Elasticidad del líquido sinovial:
Brindada por el ácido hialurónico (AH).Ante movimientos lentos
su componente viscoso ejerce lubricación y ante movimientos
rápidos su componente elástico absorbe el shock.
En OA la concentración de AH se encuentra
disminuida.Disminuyen las funciones fisiológicas protectoras del
LS: absorción de impactos, disipación de energía traumática,
control del tráfico entre los vasos sinoviales y el cartílago

o Dolor con el movimiento ( MECANICO)

o Rigidez post reposo < 1 hora
o Limitación de la movilidad: gradual de la amplitud de movimiento. Acompaña o
precede el dolor. Afecta marcha y actividades de la vida diaria
o Crepitación articular
o Tumefacción articular :
- Dura/osea: por la presencia de osteofitos. (nódulos de Heberden y Bouchard)
- Blanda/ inflamatoria : por derrame articular o sinovitis
o Deformidad articular: agrandamiento y asimetría de una o varias articulaciones
o Sensación de inestabilidad o Inseguridad: marcha disbásica por hipotrofia muscular
e inestabilidad ligamentaria secundaria a daño articular. Caderas, rodillas, tobillos.
o Hipotrofia articular, alteración de los ejes
Clinica

o Rodilla: Genu varo (pinzamiento en el compartimento interno—piernas tipo

paréntesis). Genu valgo pinzamiento en el compartimento externo
Mano: Respeta articulaciones Interfalangicas distales (nódulos heberden) e IF
proximales ( nódulos de bouchard) , carpometacarpiana, radiometacarpiana y
trapecio metacarpiana. Generalmento NO metacarpofalngicas. Mano cuadrada
pensar en rizartrosis del pulgar, tienen fija la base del pulgar y pueden movilizar la MTCF, esto hace que se
dificulte la pinza ( test del crujido). RX erosiones centrales en ala de gaviota o sierra
o Cadera: Rx osteofitos hallazgo alta sensibilidad (89%) y especificidad (90%). Pinzamiento articular mas
sensible y menos especifico ( > es el pinzamiento superior).
o Columna: Articulaciones apofisiarias son sitios frecuentes. Cervical media e inferior (>40 años, 70% de > 70
años), dorsal superior y medial, lumbar inferior.Rx : estrechamiento del espacio articular, esclerosis osea y
osteofitos. Complicaciones:

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AC De Luca
 - Espondilolistesis anterior: desplazamiento de una vertebra sobre otra, frecuentemente asociado a
espondilolisis (ej: traumatismo) o sin ella (OA). dolor de espalda con o sin dolor de piernas, ciática con o
sin dolor, pero con signos de compresión de raíces nerviosas y claudicación intermitente de la cola de
caballo.
- Retrolistesis degenerativa: Mas fq en porciones móviles de la columna cervical y lumbar. Dolor,
insuficiencia alteración de la curva anterior o posterior, rigidez, y alteraciones neurológicas.
- Cifosis torácica senil, escoliosis lumbar degenerativa, alteración discal intervertebral. Alteracion discal.
Clínica

Enf articular minima : En general bajo grado de dolor con leves o moderados cambios en Rx
Dolor crónico: dolor generaizado y depresión
Fenotipos

Biomecanico de mala alineación: El mal alineamiento produce estress local elevado que conduce a una
degeneración cartilaginosa compartimental
Inflamatorio: Sinovitis
Metabolico Obesidad, dbt, HTA, dislipemia
Con alteraciones en el metabolismo del cartilago y del hueso
IMÁGENES
EROSION CENTRAL DE LA ARTICULACION – PROLIFERACION
OSEA ( OSTEOFITITOS) + AUMENTO DE LA DENSIDAD DEL
HUESO SUBCONDRAL
o Grados de compromiso radiológico (Kellgren)
- Sin alteraciones.
- Dudoso pinzamiento de la luz. Osteofitosis mínima.
- Posible pinzamiento de la luz. Osteofitosis definida.
- Moderados osteofitos múltiples. Disminución de la luz
y algunas esclerosis. Posibles alteraciones de ejes en
DIF.
- Severo osteofitosis. Marcada disminución de la luz,
con esclerosis subcondral y alteración de ejes en DIF
o RX simple: mayor utilidad. Bajo costo. pinzamiento articular asimétrico, esclerosis del hueso subcondral,
quistes subcondrales, osteofitos marginales. Rx del par articular. Rodillas siempre con apoyo. Tangencial de
rótula: visualiza espacio patelo-femoral (condromalacia rotuliana).Rx de manos par, frente y con ambos
carpos. Si es posible técnica mamográfica
Dx

o TAC: Alteraciones no visibles en rx. Sinovitis velloodular, osteocondromatosis sinovial,

neuroatropatia.espondiloartrosis
o RM convencional: adelgazamiento del cartílago. RM
Cuantitativa:ALTA S
La etapa mas temprana es aquella en donde deberíamos poder
hacer el diagnostico, ya que es el momento en el cual podría
tener mejor efecto el tratamiento.
La RM cuantitativa utiliza gadolinio, los proteoglicanos tienen
carga negativa, entonces el gadolinio (también de carga
negativa) al introducirse en los espacios donde los
proteoglicanos están ausentes nos muestra un realce en la RM
lo que nos habla de la perdida de los mismos en esta etapa
temprana de la OA.
La etapa tardía representa la imagen de pinzamiento asimétrico
que habitualmente vemos en las rx. Aquí se produce una fisura del cartílago
o DX difenreciales OA cadera: displacia coxofemoral ( angulo de Wiberg es < 20º, con angulo de tonnis >= 20º),
en OA es normal.
LABORATORIO: No alterado
Tto no farmacológico: Medidas higiénico dietéticas (peso corporal, actividad física, rehabiitaacion,otras.
tto

Obesidad,sobrecarga mecánica + adipocitos liberan adipoquinas que son proinflamatorias y contribuyen al

estado inflamatorio. Uso de bastones, muletas,plantillas férulas, calor, hidroterapia, caminata, acupuntura

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AC De Luca
 TTO intraarticular
o Lavado intraarticular artroscópico.
o CTC: para el dolor moderado a severo sin respuesta a AINES y en OA de rodillas con sinovitis.
o HIALURONATOS: VISCOSUPLEMENTACIÓN: Es la administración i.a de AH como sustituto o coadyuvante del
líquido sinovial alterado en una articulación artrósica. ↓ dolor, ↑ resistencia a la fricción. Mejorar movilidad
y funciones biomecánicas. Recuperar las propiedades reológicas del LS (viscoelasticidad). Efecto analgésico
y antiinflamatorio. ↑ capacidad lubricante de LS. ↑ síntesis de AH endógeno. ↓ degradación de PG. −
migración de PMN. ↓ PGE2.
o Modalidades quirúrgicas: pacientes con dolor crónico que no mejoran con tratamiento farmacológico y
limitaciones en actividades de la vida diaria
ANALGESIA:
o Paracetamol (1ª línea) hasta 4 gramos/día.
o Analgésicos tópicos: AINES/Capsaicina tópica al 0,o25 o 0,075%: derivado de solanáceas, depleción e
inhibición de acumulación de sustancia P; aplicar 4 veces/d sobre piel sana de articulación afectada.
Segunda linda, adyuvantes o alternativos. Efectivos como aines con menos efectos adversos
o AINES/Coxib : Controlar dolor rodillas y caderas. En menor dosis y menor tiempo posible ( hepatotixicos).
Contraindicados en atc de enfermedades cardiacas o ACV. Factores de riesgo: GI ulceras ( usar protección
gástrica), cardiovasculares
o Opioides: dolor moderado a severo, ante fallo de medicación analgésica previa (paracetamol, aine).
Codeina >= 240 mg/dia. Tramadol 100-200 mg/dia. Buprenorfina parches 5-40mg/hora. Oxicodona <= 4
mg/dia
o Infiltraciones (intraarticular). Corticoides: En casos muy seleccionados.
ANTIARTRÓSICOS: SADOAs: Slow Acting Drugs OA:
o Efecto SYSADOA (Symptomatic Slow Acting Drugs OA): analgesia, mejora la rigidez matinal, ahorradores
de AINES. Ej: insaponificables de palta y soja. Acido hialuronico, sulfato de hidroxicloroquina
o Efecto DMOAD (Disease Modifying OA Drugs) : frenan la enfermedad? Antievolutivos? (poco aceptado).
Sulfato de glucosamina, condrotin sulfato, diacereina ( Inhibidor invitro e invivo de la producción y
actividad de IL 1beta y de las MMp-1 y MMP-3 ( colagenasa y estromelisina. Mejora dolor cadera rodilla,
retarda el daño estructural solo en la cadera. Hepatotoxico. Dosis 100mg dia)

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AC De Luca
Osteopososis
Es una enfermedad sistémica caracterizada por una baja masa ósea y deterioro de la micro arquitectura ósea
Def

con el consecuente aumento de la fragilidad y susceptibilidad a las fracturas

Idiopática: Tipo 1 – postmenopausica Tipo 2 – senil o involutiva
poco fq, niños y Afecta fundamentalmente al Afecta también al hueso cortical (cadera).
Primaria

adultos jóvenes con hueso trabecular (columna Provocada por el envejecimiento (>75a)
función gonadal vertebral). Principal responsable disminución de osteoblastos
normal de fracturas. Provocada por
menopausia ( 60- 65 a) por
aumento de osteoclastos
Solo 5 % de los casos - Otras: inmovilización , IRC, hepatopatía, Sme de
Secundari

- Enfermedad endocrina: exceso de corticoides, mala absorción

Clasificación

hiperparatiroidismo, hiperprolactinemia, DBT

- FCOS: corticoides, OH , TBQ, barbitúricos, heparina

Primaria Secundaria
Sospecha de secundaria en

- Historia personal de fracturas. - Tto con glucocorticoides u otras drogas

Factores de

- Antecedentes de fractura en familiares de 1er grado. - Trasplante de órganos .

riesgo

- Enfermedades asociadas. - Amenorrea primaria o secundaria .

- Menopausia precoz .
- Tabaquismo(>10 cigarrillos diarios).
- IMC<20 y/o trastorno de la conducta alimentaria
- Disminución de la talla (3cm o 4-6cm con respecto talla
de la juventud, sospecha fx)
sys
- Inmovilización prolongada.
- Bajo consumo de calcio
- Se asocia con frecuencia con artrosis
- El dolor solo esta presente en caso de Fx

- Fx por fragilidad (causada por un traumatismo que - Deformidades óseas

seria insuficiente para fracturar un hueso normal.OMS)

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AC De Luca
  Laboratorio
- Hemograma, hepatograma, proteinograma, Ca, P sérico y orina de 24 hr. PTH / 25OH vitamina D. Cl
creatinina, Urea, Ionograma sérico y orina de 24 hr.
Formacion Resorcion
- Marcadores de formación y resorción ósea: No deben ser
- FAL ósea - Piridolina
considerados para dx de osteoporosis de acuerdo con la
- Osteocalcina - Desoxipiridinolina
evidencia actual, pero sí para evaluar el recambio óseo en un
- Propéptidos - Telopeptidos
paciente con osteoporosis. Son útiles junto a los factores de
carboxilo o carboxilo o
riesgo para detectar aquellos pacientes con mayor riesgo de
aminotermin aminoterminal del
fractura y para evaluar precozmente la respuesta al
al del colágeno I (CTX
tratamiento. Tener en cuenta los valores de referencia, su
procolágeno sérico y urinario, y
variación con la edad, y el ritmo circadiano.
tipo I NTX urinario)
 Radiología: Detectar fx vertebrales. Espondilo artrosis,
- Bcross laps
calcificaciones vasculares que pueden afectar la medición
dela DMO. (Rx columna dorsal, lumbar perfil)
 Densitometria mineral ósea (DMO) El método de elección es la densitometria ósea por
DEXA(densitometria axial o central por Rx). Los valores de referencia ( Z y T) :
o Z Score: : basado en una población de similar edad, sexo y raza
o T Score: Se basa en el promedio pico de la población adulta joven expresada en derivaciones
estándar.
Criterios DX según OMS Criterios dx 2
T- Score Mujeres postmenopausicas, Z- Score Mujeres premenopausicas y varones <
caucásicas. 50 años
Varones > 50 años <o=- DMO bajo los rangos esperados para la
-1 Normal 2,0 edad
dx

<-1,0 a -2,49 Osteopenia Hasta - DMO dentro de los rangos esperados

< o = -2,5 Osteoporosis 2,0 paa la edad
< o = -2,5 + Fx x Osteoporosis severa establecida
fragilidad A4
Ojo que puede dar alta por lesiones, x ej osteofitos por eso siempre tiene que ir acompañado de un Rx
siempre es mejor pedir de columna y de cuello femoral. Si tengo que pedir solo una va a ser de columna en
mujer postmeno, y de cuello femoral en viejx con otras pato ( la que más duele es la que lleva todo el peso)
Se le solicita DMO-DEXA a: - Adultos con enfermedades y condiciones
- Mujer de edad mayor o igual a 65 años. asociadas a baja masa ósea o a pérdida ósea.
- Mujer postmenopáusica menor a 65 años con factores - En cualquier persona tratada o en la que se
de riesgo para fractura. considera la posibilidad de tratamiento
- Mujeres en la transición menopáusica con factores farmacológico para monitorear la eficacia del
clínicos de riesgo para fractura como bajo peso, tratamiento.
fractura previa o uso de medicación de alto riesgo. - En cualquier persona no tratada si la evidencia
- Hombres de edad mayor o igual a 70 años. de pérdida ósea va a determinar un
- Hombres menores de 70 años con factores de riesgo tratamiento.
para fractura. - Las mujeres que interrumpan un tratamiento
- Adultos con antecedente de fractura por fragilidad. con estrógenos.
¿Cuándo y a quien tratar?
o Paciente con antecedente de Fx o sin la misma pero con un T-score > o = 2.5 DS en columna lumbar AP y/o
fémur.(osteoporosis)
o Paciente con un T-score de -1.0 a -2.5 DS(osteopenia) pero con alto riesgo de fractura o antecedente de Fx

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AC De Luca
 Régimen higiénico – dietético : prevención
- Corregir factores de riesgo
- Ejercicio físico
- Alimentacion balanceada Ca 1200mg/doa en
adulto joven. 1500 mg/ dia en mujer  Anabólicos (aumentan el remodelamiento pero
embarazado.
- Niveles adecuados de Vit D ( > o = 30 ng/ml es
necesario para poder iniciar el tto)
tto
 Antiresortivos (reducen el remodelamiento):
bifosfonatos, tratamiento hormonal de
reemplazo (THR), raloxifeno, calcitonina,
denosumab.
con un saldo positivo a favor de la formación):
teriparatida.
 De acción mixta (desacoplan el proceso de
remodelación reduciendo la resorción y
aumentando la formación): ranelato de
estroncio.

Enfermedades del tejido conectivo

Enfermedades del tejido conectivo
AR Asociado a
LES - Sme de Sjôrger
Esclerodermia - Sme antifosfolipidico
Miopatias inflamatorias
Vasculitis sistemicas
Compromiso orgánico de las enfermedades reumáticas
o Las enfermedades reumáticas son un grupo o Si bien el mecanismo “inflamatorio” es uno de lo
enormemente heterogéneo más frecuentes, no es el único (vaso espasmo,
o Pueden afectar cualquier órgano o tejido de la trombosis, entre otros)
economía o El compromiso orgánico genera morbilidad y
o Se asocian con un riesgo cardiovascular elevado puede determinar el pronóstico

TRATAMIENTOS POR:

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AC De Luca
 Isquemia Inflamación y destrucción tisular
Mec. de
lesion
Trombosis, vasculitis, vasoespasmo Infiltración directa, destrucción de la matiz. Deposito de
o Anticoagulantes , vasodilatadores, inmunocomplejos, complemento
inmunosupresores o Antiiinflamatorios e inmunosupresores
Leve Moderado Grave
Compromiso

- Anti-inflamatorios - Corticoides 1-2 mg/kg/d - Corticoides megadosis (pulsos 250-

- Corticoides 0.5-1 mg/d (bajas (medias a altas) 1000 mg/d)
a medias) - DMARs (MTX, SSZ, LFN) - Inmunosupresores (CFM, MMF)
- DMARs - Inmunosupresores (AZA, - Gammaglobulina
MMF, CS) - Plasmaféresis
o Se asocian con un RCV—MORTALIDAD: Por el o El compromiso cardiaco disminuye la sobrevida a 30
estado inflamatorio cronico , hay una %, comparado a 81-92%. PRONOSTICO
ateroesclerosis acelerada. o Compromiso miocárdico granulomatosis
Cardiovascular

o Controlar factores de riesgo convencionales y eosinofilica con poliangeitis ( EGPA)  sobrevida de

no convencionales ( dieta, ejercicio,HTA, 10 años.
dislipemias, etc) o Mecanismos inflamatorio / isquemia de la
TTO: Uso de corticoides:La remisión y la menor microvasculatura
dosis de corticoides tiende a “normalizar” el - Corticoides pulsos (250-1000 mg/d x 3-5 días)
riesgo EV
- Inmunosupresores (CFM)
- Rituximab
Mecanismo inflamatorio típico de c/ o Compromiso grave: Pérdida de sostén cefálico,
esquelético

enfermedad ( AR, miopatías) disfagia, falta respuesta a CTC VO

Musculo

o Compromiso leve - Corticoides pulsos (250-1000 mg/d x 3-5 días)

- Corticoides 1 mg/kg/d EV
- DMARs (MTX, AZA) - Gammaglobulina 1-2 g/kg en 3-5 días
- Inmunosupresores (MMF, CFM, RTX)
Mecanismo: Inflamatorio, inmuno complejos, o Grave
Dermatológico

vasculitis ( trombosis) - Corticoides pulsos (250-1000 mg/d x 3-5 días)

o Leve: - Gammaglobulina EV
Afección

- Hidroxicloroquina 6 mg/kg/d - Inmunosupresores (MMF, CFM, RTX)

- Corticoides 0,5-1mg/kg/d - Plasmaferisis
- cDMARs (MTX, AZA, LFN)
o SAF: anticoagulacion
Vía aérea superior: oCompromiso Leve
Ej: Vasculitis de ex Wegener nariz en silla de - Corticoides 0,5-1mg/kg/d
montar. Mecanismo: inflamatorio - cDMARs (MTX, AZA, LFN)
o Compromiso leve: oCompromiso grave
- Corticoides 0,5-1mg/kg/d - Inmunosupresores (CFM, RTX)
- cDMARs (MTX, AZA, LFN) - Antifibróticos (nintedanib)
o Compromiso grave - HAD:
- Corticoides pulsos (250-1000 mg/d x 3-  Corticoides pulsos (250-1000 mg/d x 3-5 días)
5 días) EV EV
Respi

- Inmunosupresores (CFM, RTX)  Gammaglobulina

Compromiso pulmonar  Plasmaféresis
Mecanismo: Inflamatorio, fibrosis, IC. Hipertensión pulmonar—PRONOSTICO Grave, tto
PRONOSTICO. Predisponen a: - Bloqueantes cálcicos
- Neumonía intersticial no especifica – NSIP- ( - Inhibidores fosfodiestersa (sildenafil, tadalafilo)
>) - Antagonistas del receptor de endotelina (Bosentan,
- Neumonía intersticial usual – UIP Macitentan)
- N. organizada criptogenica – COP - Análogos de prostaciclina (bomba de infusión
- Hemorragia alveolar difusa - HAD continua)
- Anticoagulación

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AC De Luca
 Vaso espasmo- reyno Vasculitis: Corticoides, inmuno supresión
- Bloqueantes cálcicos Trombosis : Anti agregación, anticoagulación (necrosis

periférico
Vascular - Inhibidores fosfodiestersa (sildenafil, digital por SAF)
tadalafilo)
- Antagonistas del receptor de endotelina
(Bosentán)
- Análogos de prostaciclina
Mecanismo inflamatorio o Grave: Taponamiento o refractariedad:
Serosas

o Compromiso leve - Inmunosupresores (CFM)

- Corticoides 0,5-1mg/kg/d - Corticoides pulsos (250-1000 mg/d x 3-5 días)
- cDMARs (MTX, AZA, LFN EV
Nefrológico en renal  GN
Gastro- PRONOSTICO . Mecanismos inflamatorios / vasculitis y trombosis
Oftalmo ídem anterior. Ej: Psudotumor inflamatorio. Tto: Inmunosupresion y SAF
SNC

SAF: anticoagulación
Inmunosupresion

Artritis reumatoidea
Es una enfermedad reumática crónica, de curso fluctuante. De etiología desconocida, caracterizada por
Def.

inflamación poliarticular y simétrica de pequeñas y grandes articulaciones, con posible compromiso sistémico.
o Fase aFactores genéticos : por ej HLA DR4 en 58% de
los px. IRF-5 y Ctype lectin( son negativos para Ac a-CCP
o Fase b Factores ambientales, y F. de riesgo..
o Fase C Ej : TBQ genera citrulinacion de proteínas, y
generación de AC anti-peptidocitrulinado
o Fase D Síntomas sin artritis. Rigidez matutinas > 2 hr.
Etio

Duelen > a 5 articulaciones por mas de 6 semanas.

Aumento de los reactantes de fase aguda. ATC fliar
o Fase E Artritis indiferenciada. 50% de los px remite
espontáneamente, y la mitad de los que quedaron
pueden desarrollar AR
o Fase F A.R
Epi

Más fq en mujeres de 30- 50 años. También hay formas juveniles

o Artritis poliarticular, simetrica( > pequeñas articulaciones). No IFD (diferencia con artrosis) Evoluciona a
fibrosis y anquilosis de no ser tratada.
Clínica

o Extra articular: Debido a estado inflamatorio crónico. Nódulos subcutáneos ( dolorosos > en codo, pulmón,
ojo), compromiso pulmonar ( fibrosis, enf inflamatoria), Vasculitis ( purpura,ulceras, neuropatía periferica),
compromiso renal ( GN), escleritis, uveítis, Sme de flety ( forma grave= AR+ esplenomegalia + neutropenia)
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AC De Luca
 Evaluación bioquímica
o Hemograma completo, Hepatograma, Función renal
o Reactantes de fase aguda: 30% los tienen normales.
- ERS: Valores elevados se asociados a enf severa. Índice que se evalúa para ver mejoría de la enfermedad y
su actividad. S64% E 62%
- Prot C reactiva: Muestra correlación con la actividad de la enfermedad, y con daño rx a 5 años. Se describió
presencia de niveles elevados en px AR antes del inicio de los síntomas. > E68% que ERS , pero mas caro
o Factor reumatoideo (FR): IgM ( elisa- IF-RIE). No es E, AR temprana solo es positivo en 35 % de los casos.
- FR basal positivo, repetir al año títulos elevados se asocia a mal pronostico
- FR negativo repertirse a los 6 a 12 meses luego de comienzo de la enfermedad
o AC anti péptidos cíclicos citrulinados (CCP): x Elisa. Tiene S similar a FR, pero son mas específicos, tienen mayor
valor predictivo positivo (VPP) para AR. Se recomienda a todo px con
poliartriris indiferenciada con FR negativa. Presencia de FR + Anti-
CPP VPP del 100%
Evaluación Radiológica
- Rx bilateral de manos, pies  cada 6 meses durante los dos
primeros años, luego anualmente
- articulaciones comprometidas,
- columna cervical perfil en máxima flexión: Observar si existe
subluxación atlanto oxoidea anteroposterior
- Tórax frente: Descartar otras patologías asociadas
Método de lectura para evaluación obj del daño rx en AR- Método de
Sharp/ Hejide. Evaluar:
- Erosiones: en radio, cubito, metacarpofalangicas(MCF), IFP, IFde
pulgares, huesos del carpo.
Dx

- Pinzamiento: Art radiocarpiana, IFP, MCF, escafoides-semilunar,

multiangular-esafoides.
Otras imágenes
RM con gadolino: > S que RX para detección precoz de erosiones. Permite evaluar sinovitis, edema óseo y
alteraciones tendinosas
Ecografía: evalúa sinovitis: derrame, hipertrofia, Teno sinovitis, lesiones tendinosas y vascularización

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AC De Luca
 Criterios nuevos 2019. S90% E 75%. Clasifica si suma 6/10

DX DIFERENCIALES
Marcadores de peor pronostico
- Edad: > score Larsen al inicio, en px > 55 años
- Sexo:> Score Larsen a los 2 años de evolución en mujeres
Ventana de oportunidad : La pronta derivación al reumatólogo, el diagnóstico temprano y la iniciación de un
tratamiento específico antes de los 3- 4 meses son fundamentales para poder revertir el curso natural de la
enfermedad ( antes de que presenten erosiones)
Px con Factores de riesgo para desarrollar artritis persistente y/o erosiva deben iniciar tratamiento con DMAR lo
más tempranamente posible, incluso si todavía no cumplen con los criterios clasificatorios correspondientes
No FCO: Ejercicios terapéuticos, protección articular, fisioterapia
Tto

Aines de AINES debe ser considerado en pacientes sintomáticos, luego de descartar contraindicaciones
o Los glucocorticoides sistémicos reducen el dolor y la inflamación, y deben ser considerados como tto
Corticoides

temporario adyuvante a la estrategia DMARD. Se recomienda el empleo de prednisona a dosis igual o

menor a 10 mg/día o equivalentes. Dosis <5mg/día son usados durante largo tiempo con prevención
de osteopenia.

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AC De Luca
 S i bien los mecanismos de acción de éstas no han sido claramente identificados, es sabido que actúan a

Drogas modificadoras de artritis reumatoidea

diferentes niveles en la fisiopatogenia de la artritis reumatoidea (AR)1,2, siendo capaces, entre otros, de
inhibir la actividad de las metaloproteasas involucradas en la destrucción articular.
METROTEXATO
o considerado el fco de elección en la
terapéutica inicial de ART por su eficacia
clínica y mejor perfil de toxicidad
( DMAR)

farmacológica con el uso concomitante de

acido fólico. Se recomienda comenzar con
dosis de 10-15 mg/semana, llegando hasta
dosis de 20-25 mg vía oral o parenteral
semanal.
o Leflunomida, sulfasalazina,
hidroxicloroquina son otras opciones
terapéuticas.

Los agentes biológicos representan el mayor avance en el tratamiento de pacientes con pobre o sin
respuesta a monoterapia con metotrexato o combinación con otros DMAR (3 a 6 meses).
Biologicos - Anti - TNF alfa- Rituximab y

o Anti –TNF alfa

 INFLIXIMAB: infusión EV lenta, en dosis de 3 mg/kg a 5 mg/kg. Inducción: semana 0, 2, 6 y 8.
Mantenimiento: cada 8 semanas.
 ETANERCEPT: 50 mg por vía SC una vez por semana.
 ADALIMUMAB: 40 mg por vía SC cada dos semanas.
abatacept

28-58% de pacientes no respondedores a los agentes anti-TNF, o bien que presentan contraindicación
formal para recibir estos tratamientos.
o RITUXIMAB anticuerpo monoclonal quimérico dirigido contra los linfocitos B CD20 +. Indicado en
pacientes con AR activa con inadecuada respuesta a una o más agentes anti-TNFα. Si bien puede
utilizarse como monoterapia, la asociación con MTX aumenta su eficacia.
o ABATACEPT proteína de fusión humana recombinante, compuesta por el dominio extracelular del
CTLA-4- Ig, modificada para prevenir la fijación de complemento. Modula selectivamente a la señal co-
estimuladora requerida para la activación completa del LT.
o TOCILIZUMAB es el primer anticuerpo monoclonal humanizado que inhibe el receptor de la IL-6 y
representa un mecanismo de acción innovador para tratar la AR.
Criterios de remisión de la AR según ACR

 Rigidez matinal ausente o no mayor a 15 minutos.  Ausencia de dolor articular a la presión.

 Ausencia de cansancio.  Ausencia de tumefacción sinovial y tenosinovial.
 Ausencia de dolor articular en la anamnesis.  Eritrosedimentación normal

La presencia de al menos cinco de estos criterios, durante 2 meses o más son suficientes para catalogar a un paciente
en remisión completa de su enfermedad, siempre que no se encuentre alguna de las siguientes exclusiones:
manifestaciones clínicas de vasculitis activa, pericarditis, pleuritis, miositis, pérdida de peso reciente sin causa o fiebre
atribuida a la AR.

LOG PARA TTO

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AC De Luca
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
Enfermedad inflamatoria multisistemica crónica, de origen autoinmune, que evoluciona con brotes y remisiones.
Def

Predomina en sexo femenino de entre 20 – 30 años.

o Predisposición genética + otras
autoinmunes: poligenica Combinación de
genes “normales”, sin mutar. 1 progenitor
tiene LES: existe 2% de chance de Les en los
hijos
o Factores ambientales: como
Etio

- déficit de vit D
- TBQ : citrulinizacion de proteínas
- Insecticidas
- microbiona
- Rayos U.v
o Generación de auto anticuerpos
o Sys
o Alteración de inmunidad humoral y celular o Desbalance de citoquinas: aumento de la
 Hiperproliferación de linfocitos B. actividad inflamatoriia y proangiogenia
 aumento de autoanticuerpos o Aumento de la apoptosis
pato

 hipergamaglobulinemia. o Clearence de ICC disminuido

 Disminución de linfocitos T cd4,cd8, Nk

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AC De Luca
 CUMPLIR 4 O MAS

Lesiones cutáneo mucosas  FOTOPROTECCION ( protector solar) +

Corticoides bajas dosis ( < 0,5 g/kg/dia)
Clinica + tto

1. Rash Malar: respeta surco nasogeniano

2. Rash discoide/ eritema papuloso/ queratosis: Alopesia marchada que no
revierte, perdida de la sudoración, atrofia cutánea
3. Ulceras orales: en paladar duro
4. LCSA nodular policiclico: No cofundir con micosis cutánea
5. LCSA papuloescamosa: No confundir con Psoriasis
6. Papulas de grotton: lesion maculopapular eritematosas en > en el dorso
de las articulaciones metacarpofalagncias. Poco especifico 4 5
7. Palma y planta lupica
Compromiso musculo esquelético o Rupturas tendinosas(no dar o Osteoporosis
Corticoides bajas dosis : prednisona 5mg / dia ciclofosfamida) o Artralgias
o Meprednisona 4 mg/dia- o Mialgias o Artritis no erosiva / Jaccoud
o Necrosis ósea aséptica
Compromiso cardiovascular
Pericarditis(MUY FQ) , Miocarditis / Arritmia , Endocarditis Libman Sacks, Prolapso mitral , HTA
Compromiso Pulmonar o Shrinking lung
o Derrame pleural ( MUY FQ) o Hemorragia alveolar Corticoides altas dosis (1mg/kg/dia )
o Neumonitis lúpica (1-12% fq) Clinica simil a si supero los 20 mg/ dia dar tto profiláctico para P.carini y
bronconeumonía, tos y fiebre. TBC
o Fibrosis pulmonar
Compromiso renal
Px con Sedimento patológico : Proteinuria > 0.5 gr/24 hs Cilindros hemáticos, granulosos, céreos, GR > 4 a 5
dismórficos, GB > 8 a 10 /c- Realizar urocultivo-->
- Positivo: tto ATB
- Negativo Hemograma, Creatinina, anti DNA, C3, Proteinuria / 24 hs, Rx abdomen/ Ecografía. Biopsia
renal, si se ve algo en la eco, contraindicada en : Monorenal, HTA no controlada, obesidad mórbida,
aneurisma arteria renal,hto < 30, coagulopatias.
Glomerulonefritis lupica ( dx por biopsia renal) – Tipos histológicos y tto

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AC De Luca
 Minima- Tipo I o Nefroproteccion  corticoide <= 0,5 mg/kg/ dia

Mesa
ngial
GN
Proliferativa- Tipo II o Dieta adecuado
o Control
Inmunodepresion. 2 fases
o Induccion: CORTICOIDES + INMUNOSUPRESORES X 6 MESES

Tipo III
Focal-
 Corticode 1 mg / kg/ dia. Se trata de poner menos. Si hay sospecha de una GN
GN proliferativa

rápidamente progresiva dar pulsos de Solumedrol ( >= a 500 mg x 3 días consecutivos) y

después seguir con 40-60 mg/ dia, e ir bajando hasta 10 mg/día
 Inmunosupresores
Difusa – tipo IV

- Ciclofosfamida: Es económico, IV 1 vez al mes. Negativo: es inespecífico, sobre todas

las células inmaduras Destruye los folículos ováricos perdida estrogenica (
osteoporisis) + esterilidad. Para evitar esto se da Leuprolide ( agonosta LHRH)
- Micofenolato: 6 comp/ día. Alto costo.
o Mantetenimiento: x 3 años Micofenolato o corticoides no mas de 8 mg
GN Membrano –tipo V Solo en algunos casos se da inmunosupresores.
GN Esclerosante- Tipo VI Diálisis y trasplante renal
Compromiso SNC
o Diagnostico diferencial: causas secundarias ( 30-40%): Infecciones, fármacos, drogas, HTA, Trastornos
metabólicos ( hiponatremia, uremia, hiperpotasemia), Insomnio, Trauma
o Causa primaria: En general dentro de los 3 primeros años. Trastornos cognitivos previos. LES severo, activo.
Cambios sugestivos en la RMN (50%). LCR alterado ( Pleocitosis moderada linfocítica, Proteínas aumentadas.
Aumento IgG con bandas oligoclonales. Glucemia normal o disminucion leve. Anticuerpos antineuronales)
o Clínica: Convulsiones difusas o focales. Neuropatías periféricas. Disfunción cognitiva (21-67%).
Psicosis, Sind. orgánico cerebral, Cefaleas (30-50%). Ansiedad y depresión (20-80%).Mielitis transversa (AFL).
Pares craneanos (II, III, VI, V, VII, VIII). Movimientos anormales(corea, enf.cerebelar, parkinsonismo).
Ateroesclerosis Temprana
- 4 a 8 veces más riesgo de angor e IAM. PRIMER DIAGNOSTICO  SIEMPRE PENSAR EN
- 50 veces más riesgo en mujeres jóvenes. INFECCIONES. > PREDISPOSICION. NO SIEMPRE ES
- E. Cardiovascular sintomática 6,7-10%. UNA REAGUDIZACION.
- Ateroesclerosis subclínica 30-40 %.
Control clinico trimestral: Educación al paciente y familia. Análisis de sangre periódicos. Análisis orina trimestral
ECG / DMO / PAP ( muy fq HPV) / mamo anual. Control odontológico anual. Detección y consulta precoz por
fiebre e infecciones  tratamiento con Belinumab inhibe linf B
No farmacológica: Dieta hipograsa, hiposódica, Ejercicio físico programado, Reposo nocturno y diurno,
Suspensión de tabaco, Fotoprotección
Otros Tto

Hidroxicloroquina E.A: Náuseas, vómitos, diarrea, citopenias. Rash,

- Controla actividad lúpica alopecia, hiperpigmentación. Retinopatía, depósitos
- Disminuye exacerbaciones corneanos.
- Inhibe compromiso órganos vitales Siempre solicitar : campo visual computarizado con
- Absorbe la luz ultravioleta programa macular basal y cada 6 meses

Esclerosis sistémica
Def Enfermedad autoinmune, sistémica y crónica caracterizada por fibrosis de la piel y órganos internos.
•Alteraciones microvasculares, activación inmunitaria, síntesis y depósito excesivo de matriz extracelular
Epi Infrecuente, Incidencia en USA 18 x millón. prevalencia 250 x millón
•Afecta con mayor frecuencia a mujeres relación 3:1
•Más común en edad fértil (puede afectar a niños y adultos)
Criterio Difusa Compromiso cutáneo rápidamente progresivo de brazos y tronco
Con afectacion

s de •Afección visceral precoz

Esclerosis
sistemica

dermica

clasific •Tenosinovitis
acion •Ac anti Scl 70 +
Limitada/ Compromiso cutáneo lentamente progresivo, limitado a zonas acrasy cara
CREST “acroesclerosis”

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AC De Luca
 •Ac anti centrómero (80-90%)
•CREST
Sin afectación dérmica: Sin compromiso cutáneo, puede haber tumefacción de los
dedos,Raynaud, Compromiso sistémico característico
Sindrome de supermosicion ( LES, PM o AR)
Enfermedad indiferenciada del tejido conectivo
Poco común que provoca la aparición de manchas decoloradas e indoloras en la piel,
Morfea duras, secas, por aumento del grosor de la dermis y del tejido
localizada
Esclerosis

subcutaneo.Generalmente, aparecen en el abdomen, el tórax o la espalda. Pero también

podrían aparecer en el rostro, los brazos o las piernas. No CREST!

Lineal
Sme. Inducida por toxicos: Polvo, silice, silicolona, cloruro de vinilo.
Esclerodermifr Metabolicos : porfiria cutanea, DBT.
omes Inmunologicos: Enfermedad de injerto contra huesped

Criterios de Clasificacion ACR 1980 :E.S: 2 > o >= 2 <

Debilidades
- Incluye datos clínicos
únicamente: Dificil dx de enf.
Inicial
- Poca sensibilidad para dx
de ES limitada, y ES sin
esclerodermia, además no
excluye los Sme
esclerodermifromes.
- Poco valor pronostico.

Criterios de clasificación ACR/ EULAR 2013

S y E : del 91 7 92%. Son criterios clasificatorios, su obj es poder identificar px de manera homogénea. Hay
px con dx clínico de esclerodermia que no cumplen con estos criterios
19
AC De Luca
 Criterios preliminares, todavía no validados para
detección de preesclerodermia ( VEDOSS
program)

Clasificación según perfil

Inmunologico

SYS tto
Las formas severas y rápidamente progresivas de la esclero difusa se asocian con mortalidad a 5 años del 40 –50%.
Secundaria a compromiso pulmonar, cardiaco y renal. No existe un tratamiento efectivo para prevenir la progresión
de la enf.. Una vez iniciado el proceso fibrótico, se vuelve independiente del proceso inmune y continúa como un
proceso autónomo.
o Fase 1: Edematosa Fase edematosa
o Fase 2 : egrosamiento cutáneo •GC a bajas dosis
Piel ( 3 etapas)

o Fase 3: atrofia •D penicilamina 250 a 750 mg día Vo. Anti fibrótico.

Los EA mas comunes son GI, GN, smenefrótico,
anemia aplásica, leucopenia o miastenia gravis
•MTX (formas difusas tempranas) VO o SC.
•Ciclofosfamida, MMF, aza, ciclosporina…
controversial
o Calcificaciones intracutáneaso subcutáneas de Colchicina 1-2 mg dia
hidroxiapatita.
Calcinosis

o Localizadasen pulpejos de dedos y superficies

extensoras, bursaolecraneana, zonas prepatelares
o más frecuente en la forma limitada
o dx radiológico
o Vasos superficiales dilatados, tras la presión se Escleroterapia, laser, luz pulsada, termocoagulación
Telangiectasias

rellenan lentamente DIFERENCIAR DE ARAÑAS VASCULARES, que tienen

o Son más frecuentes en la forma limitada, redondas no arteriola central y se rellenan rápidamente tras la
confluyentes. presión
o Se localizan en: manos, cara, labios, mucosa
o oral y tubo digestivo.

20
AC De Luca
 Es un sme temprano de la enf, aparece en dedos, pies, o Medidas generales : Calmar el dolor,
orejas y nariz, hay visceral. En 90 95% de los pacientes Sobrecalefaccionarel ambiente, usar guantes,
•3 fases: isquémica (blanca)cianótica Contraindicar café, descongestivos nasales, ACO,
(azul)hiperémica (roja) antefaminasy cigarrillo, Cuidar la piel con cremas
•La duración varia entre minutos y horas. humectantes
Afecta al 4% de la poblacion. o El tono vascular esta regulado por:
o Primario o enf. De Raynaud (80%): px sano, > joven. - Oxido nítrico: potente VD y actanti proliferativa
Alteración microangiopatica funcional no asociada a - Prostaciclinas: potente VD y actanti proliferativa
patología sistémica. Capilaroscopia normal. - Endotelinas: potente VC y actproliferativa
Fenomeno de Raynaud (FR)

o Secundario o Sme de raynaud (12%): Enfermedad 1 er línea tto

asociada con dx especifico. Alteración  Bloqueantes cálcicos: nifedipina 10.30mg día,
microangiopatica funcional y estrucutal. amlodipina, diltiazem
Capilaroscopia patológica megacapilar con  Inhibidores del receptor de angiotensina: losartan
dilatación eferente. Patrón tardío se ve 50-100 mg
desorganización capilar y zonas avasculares.  Inhibidores selectivos del receptor de serotonina:
o Raynaud autoinmune (8%) : Caract clínicas 7/o lab fluoxetina 20mg
de ETC pero sin cumplir criterios de enf definida  Bloqueantes alfa: prazosin
 Inhibidores de la enzima convertidora
angiotensina
 Nitratos tópicos
 Antiplaquetarios y estatinas
Terapia oral inefectiva o enfermedad refractaria
 Prostanoides EV: iloprost EV y análogos de
prostaciclinas han demostrado reducir la
frecuencia y severidad del FR
 Inhibidores de la fosfodiesterasa 5: sildenafil 50mg
cada 8hs, tadalafil 10-20 mg día.
Aparecen como una complicación del FR e isquemia o Tto tópico: limpieza y desinfección. Remoción
crónica (45%), y ocurren tanto en la forma limitada mecánica de fibrina, debridación quirúrgica. No
como difusa. Empeoran con el frio. tapar las ulceras ni usar cremas
•Curan lentamente, pueden infectarse o evolucionar a o En caso de infección, ATB VO o sistémicos
gangrena y autoamputación (14-29%), llegando a o Analgesia. Opioides, gabapentin
comprometer el hueso lo que puede resultar en o Optimizar el tto VD ajustar dosis, agregar otro VD
Ulceras digiales

osteomielitis o Antiagregación: clopidogrel, estatinas…. Poca

•Se producen en los pulpejos de los dedos, dedo gordo evidencia
del pie, maléolos, cuando curan provocan cicatrices Previenen el desarrollo de nuevas ulceras y favorecen
retráctiles. la curación de las úlceras activas
•Con la evolución de la enf aparecen en las o IloprostEV 0,5-0,2ng/kg/min durante 3-5 días
prominencias oseas secundarias a mecanismos de consecutivos
retracción de la piel en zonas expuestas a traumas o Sildenafil50mg cada 8-12 hs, tadalafil20mg día
repetitivos o contracturas crónicas o Bosentan, antagonista del receptor de
endotelina: e.a injuria hepática y teratogenico.
No asociaser con ACO
•50% de los pacientes presentan rigidez y tumefacción o Miopatía leve GC a dosis bajas/ grave GC 0,5
articular. mg/kg/día.
esqueletico
Musculo-

•Poliartritis simétrica; poco frecuente o artrtitis MTX, AZA.

•Crepitación tendinosa por engrosamiento fibroso de
vainas
•Resorción ósea de falanges distales, acroosteólisis
•Debilidad muscular por desuso o miositis asociada
Signo de mal pronóstico. Mort70% a los 5 años •Raynaudmiocárdico
Cardio

•Pericarditis , Fibrosis miocárdica •Secundarioa la enf. pulmonar intersticial o vascular

•Trastornos de conducción. pulmonar

21
AC De Luca
 o Es la principal causa de morbimortalidad en ptes con esclerodermia
o 3 patrones principales: alveolitis, engrosamiento de la membrana o cambios en
la microvasculatura.
o Manifestaciones clínicas: disnea, tos no productiva, hipoxemia. Rales tipo velcro.
o Compromiso intersticial más frecuente en la forma difusa. Patrón mas frecuente:
NSIP, neumonía intersticial no especifica, y UIP, neumonía intersticial usual.
o HTP más frecuente en la forma limitada. Puede ser primaria o secundaria a la
fibrosis pulmonar.
o Neumonía por aspiración crónica secundaria al reflujo gástrico por atonía
esofágica inferior.
o Rxtorax: 30% presentan densidades lineales, nodulares y lineonodularesbasales.
Panal de abejas. ( foto RX con opacidades bibasales)
o Pruebas de función pulmonar
- Defecto ventilatorio restrictivo: reducción de la CVF y DLCO. En pacientes
con fibrosis pulmonar
- Reducción aislada de la DLCO con CVF normal indica enfvascular
pulmonar.
o TACAR panal de abejas y bronquioectasiastraccionalesindican fibrosis. Vidrio esmerilado representa un
Compromiso pulmonar

componente inflamatorio, alveolitis, que precede la fibrosis

Enfermedad o Ciclofosfamida EV en ptes con enfermedad progresiva asociada a GC
pulmonar o Transplante de células madre. en pacientes con enf rápidamente progresiva con
intersticial riesgo de falla de órgano. Sobrevida al año post crisis 85%.
Hipertensión pulmonar Mejora la capacidad para el ejercicio y retardan el
En px con esclero limitada (35%) de años de evolución o empeoramiento
en ptes con esclero sistémica secundaria a enf. o Antagonistas del receptor endotelina
Intersticial. o Bosentan(reduce disnea y mejora actividades de la
•En fase temprana es asintomática. Progresión de la vida diaria), ambrisentan(inhibidor selectivo ETA,
disnea con disminución de la DLCO mejora la capacidad para el ejercicio y prolonga el
•Eco cardio Doppler con PSAP 40mmHg tiempo de recaída), macitentan(reduce
•Confirmar con cateterismo derecho, presión arteria morbimortalidad)
pulmonar mayor a 25mmHg en reposo o 30 con el o Inhibidores de fosfodiesterasa : Sildenafil,
ejercicio con presión capilar pulmonar normal o presión tadalafil40mg día
de fin de diástole del VI menor a 15mm Hg o Riociguat(agonista soluble de guanilato ciclasa) EA
•BNP: Biomarcador que monitorea la disfunción del VD, sincope, altenzhepáticas, convulsiones, falla renal e
es liberado por el miocardio en respuesta al stress hipotensión. No hay datos específicos para esclero.
parietal e induce vasodilatación y natriuresis. ProBNP es o Análogos de prostaciclina: mejoran capacidad
un precursor que es clivado en un segmento terminal ejercicio, clase funcional y parámetros
(NT proBNP) y una molécula de bajo peso molecular, hemodinámicos. Ej :Epoprotenol(vida media muy
BNP breve por lo que requiere infusión continua, una
suspensión puede producir aumento de la presión
pulmonar grave) indicación en HTP severa
resistente a otros ttos. Otros : tropostinil, iloprost
Más frecuente en la forma difusa.Crisis renal IECA: enalapril, captopril. Mejora la sobrevida, solos o
esclerodérmica asociados a ARA II, bloqueantes cálcicos o
Renal

•Falla renal oliguricarápidamente progresiva, HTA nitroprusiato.

acelerada, anemia hemolítica microangiopática
•Smasde presentación; cefalea, visión borrosa,
convulsiones y disnea.

22
AC De Luca
 o Estomago: hipomotilidad. Dispepsia, saciedad precoz, o Esofagitis por reflujo: comidas frecuentes,
plenitud postprandial, nauseas, dolor epigástrico. elevación de la cabecera de la cama, evitar
Deficiencia de Fe por ectasia vascular gástrica. café, alcohol y chocolates porque reducen la
o Duodeno: divertículos presión del esfínter esofágico inferior.
o Yeyuno ileon: hipomotilidad (sobre o Antiácidos
Gastro

crecimientobacteriano), fibrosis ambos casos o Agentes pro quineticos:

producen Smede malabsorción. Test de hidrogeno o Inhibidores de la bomba
del aire expirado.
o Páncreas hiposecreción enzimática
o CBP asociación principalmente con la forma limitada
sospecharla ante FAL elevada

Miopatías
Conjunto de enfermedades inmunomediadas con manifestaciones clínicas comunes (debilidad, Raynaud,
Def

compromiso pulmonar, artritis, compromiso cutáneo, disfagia alta)

o Incidencia 1,16-19 casos/100000 o Pico 40-50 años

habitantes/año o Diagnóstico precoz, mejor pronóstico
epi

o Prevalencia 2,4-33,8/100000 habitantes o Pronóstico depende de características clínicas y

o Relación M/H 2:1 serológicas.
HEREDITARIOS: ADQUIRIDA: o Dermatomiosistis o Miopatías necrotizante
-Distrofias. -Inflamatorias (DM) autoinmunes (MNA)
Clasificación

-Mitocondriales. -Endocrinológicas. o DM juvenil o Miositis por cuerpos de inclusión

-Metabólicas. -Fármacos. o DM amiopatica o Superposición (antisintetasa)
-Congénitas. -Tóxicas. o Polimiositis (PM) o Miopatia por cuerpos de inclusión
-Infecciones. (MCI)
-Enfermedad sistémica
o LABORATORIO: Aumento enzimas musculares: o RM : Áreas de inflamación, edema, fibrosis,
o CK: usualmente x 10 (2000-3000UI/L). Puede no calcificación. No específica: rabdomiólisis, distrofia
haber correlación entre la elevación y la magnitud muscular, miopatías metabólicas
de la debilidad. Aldolasa GOT/GPT LDH o BIOPSIA MUSCULAR
o AUTOANTICUERPOS - Características generales: Necrosis, degeneración,
- AEM (mutuamente excluyentes): inflamación, aumento del tejido conectivo
 1)Antisintetasas (Jo1, Pl7, Pl12, OJ, EJ, KS, Zo, - DM: Alteración de los capilares, atrofia
YRS) perifascicular, infiltrado CD4+, MO y LB. No se
Examenes complementarios

 2)DM: (Mi2 (buena rta), MDA5 (amiopática y comprometen fibras no necróticas. Componente
EPI), NXP 2 (CA), TIF1gamma (CA), SAE (CA)) vasculítico.
 3)MNA (HMGCoA (Hidroximetilguanosil - PM: Infiltrado CD8+, MO y CD en fibras no
Coenzima A reductasa: estatinas, mala rta.), SRP necróticas. No componente vasculítico
(cardiaco, mala rta.)) - MNA: Fibrillas necróticas, poco o nulo infiltrado
 4)Cuerpos de inclusión (MUP44) inflamatorio.
- AAM: Pm/Scl (ES), RNP, Ku (ES/LES), Ro o BIOPSIA CUTÁNEA : Leve atrofia de la epidermis
- ANA con cambios vacuolares en la capa basal. IFD:
o EMG depósito de complemento e Ig en la unión dermo-
- Diferencia procesos miopáticos de neuropáticos epidérmica y en la pared de los vasos. NO HAY
- Primero solicitar enzimas musculares DIFERENCIA CON LES
- Potenciales de unidad motora (PUM) polifásicos de
corta duración y baja amplitud.
- Irritabilidad por inserción, fibrilaciones y ondas
positivas agudas.
- Descargas repetitivas de alta frecuencia, bizarras
de inicio y suspensión bruscas

23
AC De Luca
 Criterios de Bohan y Peter (1975)
1)Debilidad muscular proximal simétrica
2)Aumento de enzimas musculares
3)Cambios miopáticos en EMG
4)Biopsia característica con exclusión de otras
miopatías.
5)Lesiones cutáneas características
Dx
MALIGNIDAD
- Incidencia de CA en DM es 5 a 7 veces mayor que
en la población general
- Antes, durante o después (pico 2 años antes o
después)
- Mayor riesgo: mayor edad, varón, lesiones
necróticas, eritema periungueal, linfocitosis, C4

- DM: 3 + cutáneo. PM: Todos excepto cutáneo. bajo, DM, vasculitis leucocitoclástica cutánea,
Probable PM/DM: 3 criterios. Dx diferencial con disfagia.
LES y ES - Menor riesgo: EPI
- MIA probable si ≥5.5 SIN BIOPSIA o ≥6.7 CON - Autoanticuerpos relacionados: TIF1gamma y
BIOPSIA. NXP2
MIA definida si ≥7.5 SIN BIOPSIA o ≥8.7 CON - CA cérvix, pulmón, ovarios, páncreas, próstata,
BIOPSIA. estómago
Buen pronostico: -
- DM Mi2 - MDA: CTC + ciclosporina + CFM
- Sintetasa - MCI: no inmunosuprimir
Mala respuesta:
Tto

Dermatomiositis DM
Eti o IFN1: mediador daño capilar, miocito y o MDA5: úlceras piel, alopecia, intersticiopatia, hipo o
op queratinocito. Producido por células amiopática.
at plasmocitoides. o Anti TIF1gamma: CA. Cara roja oscura (dusky red face)
o o Daño por Ac. y por complemento o NXP2: debilidad proximal y distal, edema subcutáneo,
microangiopatia.AC: Asociación con CA. disfagia, calcinosis, paniculitis, CA.
o Mi2: DM clásica.

24
AC De Luca
 Cutaneo o Calcinosis: Frecuente en DMJ (30-50%),
o Pápulas de Gottron: PATOGNOMÓNICO, infrecuente en adultos
Pápulas eritematosas-violáceas simétricas en la o Signo del Shawl y V :Eritema macular o
superficie dorsal de las MCF y PIF. papular.Prurito
o Signo de Gottron: Máculas, placas o pápulas o Signo de Holster : Eritema en cara
eritematosas-violáceas en superficie extensora lateral de muslos.
de las articulaciones. o Manos de mecánico: Sindrome
o Erupción en heliotropo: Erupción eritematosa- antisintetasa. Engrosamiento y
violácea en párpados superiores, algunas veces resquebrajamiento de la piel de la punta
con edema. de los dedos y cara
o Eritema facial: Compromete surco lateral
Clinica

nasogeniano o Cambios psoriasiformes

o Anormalidades periungueales: Eritema
periungueal, Crecimiento de cutícula
DEBILIDAD muscular proximal simétrica ( 5%
SIN DEBILIDAD)
o Presentación 50-60% DM compromiso
cutáneo antes o concomitante.
o Cintura escapular, pelviana y flexores del
cuello.
o Anamnesis: dificultad para subir escaleras,
levantarse de una silla, cargar objetos pesados.
o Pérdida de sostén cefálico: FALLA RESPIRATORI
en cuero cabelludo
o Ulceras cutáneas
RESPIRATORIO
o 15-30% PM o DM.Mal pronóstico: daño alveolar difuso,
<CVF/DLCO, Pl12, Pl7 o MDA5.
o Causas: Debilidad músculos respiratorios (diafragma)
o EPI (NSIP/UIP/COP), Toxicidad por fármacos, Neumonía
aspirativa
Vascular: Síndrome de Raynaud.
TGI: Disfagia (músculo cricofaringeo), RGE, diarrea
Renal
Cardíaco: ICC, bajo gasto

Polimiositis
Discutida, etiopatologia por infiltrado de células Tcd8+ y cd4+
MIopatia necrotizante
o Mas añosos, mas insidiosa. o Mala respuesta al tto (bx necrosis sin inflamación
o CK muy elevada y mucha debilidad (caida cabeza).
Miopatias por cuerpos de inclusión
o Más frecuente en hombres. o EMG patrón miopático/neuropático
o 40-80 años o Biopsia: infiltrado MMN de células no necróticas,
o Debilidad subaguda, progresiva, comienza en MMII. amiloide, vacuolas sarcoplasmáticas, degeneración
o Mialgias y atrofia. fibrillas.
o Asimétrica y distal. o Mala rta. tto.
o Poca elevación de enzimas.
DM amiopatica
o 10-30% DM 1)Hipomiopática: miositis subclínica (EMG/RM/biopsia)
o Hallazgos cutáneos sin debilidad 2) Amiopática: sin debilidad clínica ni estudios
o Subtipos: complementarios.

25
AC De Luca
Vasculitis
Neutrofilicas: Vasculitis leucocitoclástica cutánea o vasculitis
El termino vasculitis se refiere a la
porhipersensibilidad; Púrpura de Schönlein-HenochC)

Pequeño
inflamación y necrosis delos vasos

calibre
sanguíneos, independientemente del tipo
de vaso(arterias, venas o ambos), etiología
del proceso u órganoafecto. El cuadro
puede ser idiopático o secundario a
infecciones, fármacos, neoplasias o
Urticaria vasculitis; Eritemaelevatum diutinum ; Edema agudo
hemorrágico del lactante
Eosinofilicas: Síndrome hipereosinofílico ; Asociadas a
enfermedad del tejido conectivo
Mediadas por Inmunocomplejos: Vasculitis crioglobulinémica
; Vasculitis asociada a enfermedad del tejido conectivo ;

enfermedades inflamatorias sistémicas.La
afectación cutánea en los distintos tipos de
vasculitis es muy frecuente. Puede verse
como única manifestación dela
enfermedad o en el contexto de cuadros
con compromisosistémico, sin existir
marcadores histológicos, analíticos o
clínicos que garanticen una correcta
delimitación entre lasvasculitis limitadas a
la piel y las vasculitis sistémicas.
Polimiagia reumática (PMR) y arteritis de células gigantes ( ACG)
PMR
Enfermedad reumática inflamatoria, de
origen desconocido, frecuente.
def
mediano calibre
Forma hipocomplementémica de la urticaria vasculitis;
Vasculitis séptica
Mediadas x Anca: Poliangeítis microscópica ; Granulomatosis
de Wegener ; Púrpura de Churg-Straus ; Vasculitis ANCA-
positiva inducida por fárma
Vasculitis linfocitarias: Infecciones víricas y por rickettsias ;
Vasculitis asociadas a enfermedad del tejido conectivo
Neutrofilicas: oliarteritis nudosa (forma clásica y cutánea; Vasculitis
gran calibre
Mediano -
nodular o eritema indurado de Bazi
Granulomatosas: arteritis de células gigantes ; Arteritis de
Takayasu
Linfociticas: Enf de kawasaki
ACG
Vasculitis de gran vaso, inflamación granulomatosa de la pared
vascular que compromete de forma preferencial ramas

extracraneales de las carótidas y del cayado aórtico

o Dolor y rigidez en cintura escapular y pelviana + - 15-25% ACG complicaciones visuales

reactantes fase aguda elevados
o Asociación entre PRM y la ACG
o Sys debido a inflmacion sistemica : Fiebre,
sudoración nocturna, perdida de peso
o Sys debidos a compromiso de grandes vasos:
Claudicacion de las extremidades ( brazos ppal)
sys
- 5-15% ceguera
- Mecanismo: 90% neuropatatía óptica anterior
isquémica (NOAI) por compromiso de las
ciliares posteriores
- Compromiso unilateral-- bilateral en los
próximos 10 días

o Sys debido al compromiso de vasos craneales - Amaurosis fugax (30%)-- principal predictor de
 La cefalea está presente hasta en 70% : Intensa, ceguera
con poca respuesta a analgésicos Sensibilidad del  ACV o AIT (3%)--circulación posterior
cuero cabelludo. o PMR: Mialgias proximal y rigidez del cuello, hombro
 Claudicación mandibular: (40%) altamente y cadera.
específico o Otros: Necrosis lingual
 Compromiso oftalmológico
o Prevalencia aumenta con la edad, pico
entre los 70 y 80 años
o 2-6 veces más frecuente en el sexo
femenino
o Más frecuente en caucásicos
o La frecuencia de PMR es 3 a 10 veces >
epi

ACG.
o La sobrevida podría ser menor en aquellos
que desarrollan aortitis por ACG.
o Hasta 50% de ACG tienen PMR VS PMR
entre un 15-20% presentan ACG

26
AC De Luca
 Criterios dx 2012 ACR / ELAR
Px > 50 años con dolor bilateral de
hombros, proteína C reactica
anormal y con por lo menos 4 o 5
puntos de :
- Rigidez matutina > 45 min ( ptos)
- Dolor de cadera con rango de
movimiento restringido ( 1pt)
- Ausencia de Factor reumatoideo o
anti-Cpp ( 2 pts)
- Ausencia de participación
dx
o Gold estándar: Biopsia de arteria temporal (si da negativo no se
descarta dx). La afectación tiene una naturaleza segmentaria/
parcheado, por eso hay que sacar pedazo grande Anatopato:
infiltrado inflamatorio, disrupción de la elástica interna, Células
gigantes Granulomas, Engrosamiento íntima. Las lesiones persisten
por 20 dias luego de comenzado el tto con corticoide, no hacer bx
luego de 20 dias de iniciado tto con corticoides
o Laboratorio
- ERS y PCR elevados
- Inmunoserologia habitualmente negativos
- Otros de inflamación crónica: anemia normocitica y

conjunta ( 1pt) normocromica, hipoalbuminemia, trobocitosis

- Si se puede hacer ultrasonografía:
al menos un hombro con bursitis
subdeltoidea, tenosinovitis del
bíceps o sinovitis glenohumeral, y
al menos una cadera con sinovitis
o bursitis trocantérea ( 1 pt)
- Aumento de la FAL
o Ecografia de vasos  edema en la pared de los vasos genera una
banda hipoecogenica que se conoce como “halo” o “signo del halo”.
Una vez iniciado el tratamiento con corticoides suele desaparecer
aproximadamente 2 semanas después.
o Angio RMN y AngioTAC: La angio TAC y la angio RMN resultan de
utilidad en pacientes con sospecha de ACG no confirmada por bx. Px
con bx positiva permite valorar la extensión del compromiso arterial.
Angiografía convencional. Poco uso

o 3 dias de prednisona o meprednisona dosis media a o GC no complicada 0,5 mg/Kg

Recomendaciones.

baja 0,5/kg/dia por 1 mes. o Pulsos solumedrol x 3 si compromiso visual o

o Si al mes mejora comienzo a bajar la dosis, claudicación mandibular
agregándole un inmunomodulador, como o Luego continuar 1 mg/kg
Tto

Metrotexato 15 mg VO 1 comp/sem + Acido fólico. o Agregar ahorrador GC + AAS

o Si no mejoro al mes: Aumento dosis de corticoide + o Tocilizumab
MTX
o Biologicos SOLO si esta asociado a ACG
o PMR y ACG son muy prevalentes en especial en o NO DEMORAR TTO a la espera de examenes
Conclusiones

mayores de 50 complementarios si la sospecha clinica es alta

o Inicio rapido de tto es muy importante para prevenir o El diagnostico se basa en los signos y sintomas
la perdida de la vision o las complicaciones o No hay marcadores especificos
isquemicas o Futuro prometedor de las imagenes

Enfermedad mixta del tejido conectivo – Sme de superposición

La premisa central de la EMTC es la presencia de un síndrome superpuesto que incluya manifestaciones de
Def

LES, Scl y PM/DM. Las características superpuestas de la EMTC rara vez ocurren juntas; en general, deben
transcurrir varios años hasta que aparecen superposiciones.
o Las asociaciones clínicas más o Síntomas precoces:
comunes con los anticuerpos anti- - No pueden ser diferenciados de aquéllos con otras ETC clásicas.
U1-RNP en la fase precoz de la Las manifestaciones superpuestas suelen aparecer de modo
enfermedad consisten: secuencial.
- edema de las manos, - AL inicio : cansancio fácil, mialgias mal definidas, artralgias y
Sys / Dx

- artritis, fenómenos de Raynaud.

- fenómeno de Raynaud, - < Fq el comienzo de la MCTD es agudo, con pocos indicios para
- enfermedad muscular sospechar el curso subsiguiente; tales cuadros han incluido
inflamatoria polimiositis, artritis aguda, meningitis aséptica, gangrena digital,
esclerodactilia fiebre alta, abdomen agudo y neuropatía del trigémino.

27
AC De Luca
 o Articulaciones: El dolor y la rigidez articulares son
síntomas precoces.
- La afectación articular en la EMTC es más común
y más intensa que en el LES clásico.
- 60% de los pacientes acaban por desarrollar
artritis , muchas veces con las deformidades
observadas en la AR.
- Las radiografías suelen mostrar una ausencia
característica de lesiones erosivas severas;
- muchas veces recuerdan a la artropatía de
Jaccoud.
- El FR es positivo en el 50 al 70%.
o Piel y mucosas:
- El FR es el problema más común, y una de las
primeras manifestaciones.
- Se puede acompañar de tumefacción de los
dedos y, a veces, edema de toda la mano.
- Las lesiones de las mucosas han incluido úlceras
orales, síndrome seco, ulceración orogenital,
vasculitis con livedo y perforación del tabique
nasal.
- Pueden aparecer nódulos peritendinosos y
subcutáneos sobre los flexores de los antebrazos,
los extensores de las manos y los pies y los
tendones de Aquiles.
o Corazón:
- Las tres capas del corazón pueden estar
afectadas.
Sys
- Los cambios ECG más comunes son :hipertrofia
ventricular derecha, dilatación de la aurícula
derecha, defectos dela conducción
interventricular.
- La pericarditis constituye la manifestación clínica
más común.
- La afectación del miocardio es secundaria a la
hipertensión pulmonar; muchas veces tiene
carácter asintomático en los primeros estadios.
o Pulmón
- El dolor pleurítico es frecuente.
- La neumopatía intersticial suele tener carácter
progresivo.
- En casos raros, la insuficiencia respiratoria se
puede deber a disfunción diafragmática.
- El signo más común en la TC fue el
engrosamiento septal, mientras que la opacidad
en vidrio esmerilado resultó menos frecuente
que en otros trastornos del tejido conectivo; el
pulmón en panal de abejas se observó con menos
frecuencia que en la Scl, pero más
frecuentemente que en la PM/DM.
- La neumonía intersticial aguda es un evento
ocasional.
- Se ha descrito ocasionalmente hemorragia
pulmonar.
- La principal causa de muerte es la hipertensión
pulmonar: suele estar causada por proliferación
AC De Luca
o Músculo:La mialgia es un síntoma común.
- A veces se observa miositis inflamatoria en los
pacientes con anti-U1-RNP sin manifestaciones
características de EMTC.
- La mayoría de los pacientes no exhiben debilidad
demostrable, anomalías en EMG ni alteraciones
de las enzimas musculares.
- Es idéntica clínica e histológicamente a la PM
clásica.
- En la mayoría de los pacientes, la miositis ocurre
como una reactivación aguda sobre un fondo de
actividad general de la enfermedad.
- Algunos pacientes con polimiositis asociada a la
MCTD desarrollan fiebre alta; otros pueden tener
antecedentes de mialgias febriles, que han sido
diagnosticadas como «gripe».
o Fiebre: FOD ha constituido la presentación inicial
en algunos casos de EMTC. Se puede atribuir con
frecuencia a miositis, meningitis aséptica, serositis,
linfadenopatía o infección intercurrente
o Riñon:
- En la descripción inicial se consideró que la
afectación renal era rara.
- Los títulos altos de anticuerpos anti-U1-RNP son
relativamente protectores contra el desarrollo de
GNF proliferativa difusa, con independencia de
que aparezca en un contexto de LES clásico o de
EMTC.
- Usualmente adoptan la forma de una GNF
membranosa
o Aparato digestivo:
- El problema abdominal más común es la
motilidad alterada del aparato digestivo
superior.
- Se han descrito casos de hemoperitoneo,
hematobilia, hemorragia duodenal, megacolon,
ascitis, enteropatía pierde proteínas,
PBC,neumatosis intestinal, vasculitis esplénica y
hepatitis autoinmune.
- Sistema nervioso central:Neuropatía del
trigémino, Cefalea , Meningitis aséptica
- Se han publicado varios casos de mielitis
transversa y síndrome de la cola de caballo, así
como casos esporádicos de atrofia de la lengua,
vasculitis retiniana, neuropatía óptica,
leucoencefalopatía multifocal progresiva,
isquemia encefálica inducida por frío, miastenia
gravis, polirradiculopatía, aneurismas en fresa,
trastornos desmielinizantes y neuropatía
periférica
28
 leve de la íntima e hipertrofia de la media de las o Vasos sanguíneos:Proliferación leve de la íntima con
arteriolas pulmonares. hipertrofia de la media que afecta a los vasos
o Sangre: medianos y pequeños es la lesión vascular
- Anemia crónica en el 75%, leucopenia, característica.
trombocitopenia, látex AR , Ac SAF.
- Coombs es positiva en alrededor del 60%, pero la
anemia hemolítica franca resulta infrecuente.
A diferencia de los Acl hallados en el LES, los de la
EMTC son independientes de la β2-glucoproteína y
tienden a coexistir con trombocitopenia, en vez de
con eventos trombóticos

Clinica + anti- U1RNP + HLA DR4

d
x

Las recomendaciones terapéuticas tienen como base los tratamientos convencionales para el LES, la PM/DM,
la AR y la Scl.
Muchos de los problemas causantes de morbilidad tienden a ser intermitentes y responder a los
tto

glucocorticoides (ej., meningitis aséptica, miositis, pleuresía, pericarditis y miocarditis).

Por otra parte, el síndrome nefrótico, el fenómeno de Raynaud, la artropatía deformante, la acroesclerosis y
las neuropatías periféricas, se suelen mostrar resistentes a los esteroides.

Espondiloartropatia
Representan un grupo de padecimientos que Las enfermedades incluidas dentro del grupo de las
comparten en común la predisposición genética espondiloartropatías son: espondilitis anquilosante
asociada a la presencia de HLA-B27 y diversas (EA), espondiloartritis juvenil (Esp. Juv.), artritis
manifestaciones clínicas, serológicas y radiológicas psoriásica (Apso), artritis reactiva (Are), artritis
que, a su vez, las diferencian claramente de otras enteropáticas [enfermedad de Crohn y colitis
artropatías inflamatorias. Se caracterizan por la ulcerativa inflamatoria (AEII)] y las
ausencia del factor reumatoideo, además de la espondiloartropatías indiferenciadas (ES Ind).
asociación al antiígeno HLA-B27 e inflamación extra
articular, con afectación de algunas estructuras como
ojo, pulmón, intestino y válvula aórtica.

o Prevalencia 0,1 a 0,9%. Relacion h/M 3-4/1. o Dolor nocturno ( sin mejoría al levantarse) : crónico
Prevalencia variable 0,15% ( > 3 meses), buena respuesta a AiNES, dolor glúteo
anquilosante
Espondilitis

o HLAB27 + en 90% px alternante

predominio axial

o Comienza < 40 años, de forma insidiosa o Se pierde flexion lateral , Schober +

o Mejora con el ejercicio, no mejora con el E. A no Rx : Misma clínica, con Rx normales  En
reposo. resonancia T1 puede tener afectación : osteítis (
o Lumbalgia inflamatoria quiste brillante)
tto - No fco : educación, ejercicio, terapia física, rehabilitación, grupos de auto ayuda
- FCO: AINES  si no funciona ( primero cambiar entre drogas del mismo grupo)  Biologicos: anti –
tnf / anti- IL17
- Psoriasis, prevalencia del 2% en la - Poliartritis simétrica,
población De este % oligoartritis asimetrica ( distal),
- 80% comienzan con manifestaiones cutáneas - artritris mutilante,
Predominio periferico

- IFD,
Artritis psoriasica

y pueden evolucionar a artritis psoriasica.

- 10-15% comienzan con manifestaacionres - Espondilitis con o sin artritis periférica
articulares y pueden o no tener manif AINES
cutáneas. 5-10% tienen manifestaciones o Entesitis : erosion sin osteopenia + neoformacion
cutáneas y articulares en simultaneo. osea
- Se relaciona con VIH “ Exposicion psoriasica” o Dactilitis
- Artritis tipos  AINES, GC IA, DMARDs, anti o Uveitis
tinfalfa TTO : entesitis y dactilitis : AINES, infiltraciones de
GC, ANTI TNF ALFA
29
AC De Luca
 o Inflamación articular estéril (gérmenes
inviables) que sigue a un proceso infeccioso
en cualquier otra parte del organismo.
Deben reunir las características clínicas de
las
o ESPONDILOARTRITIS. Huésped susceptible (
HLA B27) + la infección inicial, pueden ser :
- Urogénicas (sexualmente adquiridas, la
> ) : Uretritis no gonoUreplasma U.
Chlamidya Trachomatis
- Enterogénicas: Shigella, campylobacter,
Salmonella, Yersina, Clostridium
dificcile.
Clínica
o Articular
Artritis reactiva
- Oligoartritis de miembros inferiores
generalmente asimétrica. Raramente
poliartritis y monoartritis.
- Dactilitis (30%)
- Entesopatía (fascitis plantar,
entesitis42%)
- Dolor en talón (especificidad del 92%)
- Menos frecuente: Dolor lumbar y
Sacroileítis
o Extra-articular
- Queratodermia blenorrágica, balanitis
circinada , ulceraciones mucosas indoloras,
eritema nodoso
- Conjuntivitis, uveítis anterior aguda
- Aortitis, insuficiencia aórtica, bloqueos
- Cervicitis, cistitis, uretritis reactivas
- Nefritis IgA “rara” amiloidosis
- Fiebre
o Ulceras DOLOROSAS
AINES + DMARD ( sulfasalazina, Metotrexate,
ciclosporina A, Leflunomida) multiples E.A
- Sulfasalazina: 2 o 3 gramos diarios,
divididos en dos dosis. Vía oral
- Metotrexato: Vía oral o parenteral
tto
(subcutánea o intramuscular :Dosis
variable de 2.5 a 25 mg semanales
(pulso)
- Leflunomida: 20 mg diarios vía oral.
- Ciclosporina A: Vía oral. 2 a 5 mg/kilo
día en dosis divididas.
Sindrome antifosfolipidico
Es un trastorno trombofílico que se asocia a trombosis venosas, trombosis arteriales y abortos de repetición.
Los marcadores serológicos del SAF son los anticuerpos anticardiolipina (AAC) y el anticoagulante lúpico (AL),
Def
que se incluyen bajo la denominación de AAF.
No es clara. Hay hipótesis - Desregulación de eicosanoides: aumento de txA2, y
Pato - Inhibición de las reacciones de anticoagulación: función despareje de NOS endotelial
Inhibición función y producción de proteína C y S. - Aumenta la activación de pro coagulante.
AC De Luca
o Signos RX: son tardíos y de poca ayuda en fase
aguda. “ signo del bigote “ periositis ( tipo
algodonoso), erosiones, calcificaciones
o VIH: asociada con la infección.
DX
o Liquido sinovial inflamatorio asépticoLeucocitos
5000 a 50000 x mm3, Neutrófilos, Cultivo y
cristales
o Aumento de reactantes de fase aguda (VSG, PCR),
Discreto aumento sérico de IgA. Leucocitos en
exudado cervical o uretral (mas de 4 en 5 cpo)
o Cultivos negativos serologías (escaso valor)
Chlamydia en orina (1 muestra/cuello/uretra)
o Hisopado para IF directa / PCR. Enterobacterias
cultivo (Yersinia Shigella Salmonella
Campylobacter) y serologías (Yersinia: discutido)
o HLA B27+: tendencia a la cronicidad. mayor
frecuencia de sacroileítis , uveítis, queratodermia
blenorrágica y carditis.
Diagnóstico diferencial
- Sépticas ( gonocócica)
- Manifestaciones reactivas de otras infecc . (fiebre
reumática ARPE) incluída por algunos
- autores.
- Cristálicas
- Inmunológicas (AR y otras espondiloartritis)
Curso y pronostico
- Aproximadamente 50% tienen un solo episodio.
- Brotes recurrentes. 20% artritis crónica (>6 meses).
- Talalgia: mal pronóstico.
Biologicos : -mab ( anticuerpo), - Cept ( receptor), -
ximab ( raton), - mumab ( humanizado)
Anti TNF alfa
- Etanercept , Certolizumab pegol , Infliximab ,
Adalimumab , Golimumab
- Abatacept (inhibidor de la coestimulaciòn CPA
LT (CD28/CD80/86 CTLA4)
No dar biológicos a : Infección aguda, infección crónica
activa, Insuficiencia cardiaca (III y IV), Antecedente de
enfermedad desmielinizante, Tumores.
30
 o Manifestaciones Vasculares o Manif. Cutáneas : Lívedo reticularis 20%, necrosis
- Venosa ( mas fq) TVP 32%, miembros inferiores ( de dedos, hemorragia subungueal en astilla,
>), seno venoso superior, no habitual, pseudovasculitis, ulceras cutáneas
Tromboflebitis superficial 9% o Manif. Pulmonares: Embolia de Pulmón 9% ,
- Arterial: ACV 13%, Ataque isquémico transitorio Hiperternsion pulmonar no tromboembolica (
7%, Infarto renal  sospechar en jóvenes con ACV trombosis in situ), hemorragia alveolar(
o Manif Hematologicas: Trombocitopenia 22% , hemorragia pulmnar difusa + infiltrado
Anemia hemolítica 7%  microangiopatia algodonoso en vasculitis y SAF)
trombotica o Manf ocular: neuropatía, amaurosis fugaz,
o Manif. Neurologicas: isquemia crónica
- ACV ( en px joven sin factores de riesgo), migraña, o Ostenecrosis
- Sme de sneddon : vasculopatía trombotica no o Manif suprarrenal: infarto hemorrágico ( shock –
inflamatoria caracterizada por una combinación hipotensión)
de enfermedad cerebrovascular y livedo en o Manif Obstetricas
Clinica

racimos. - Perdidas fetales 8%

o Manif. Renal : - Perdidas tempranas recurrentes
- Infarto por trombosis arteria renal hematuria - Enfermedad tromboembolica relacionada al
macroscópica ( GR no dismorficos), dolor lumbar, IR embarazo
o no. - Preeclampsia severa / eclampsia / HELLP
- Microangiopatia renal: falla renal, HTA - Retardo de crecimiento fetal
o Manf. Cardiaca: IAM, vegetaciones ( no infecciosas). -
ACV por cardio embolia.
SINDROME ANTIFOSFOLIPIDO CATASTROFICO.
o Manif. GI
Criterios dx
- squemia mesentérica ( ABD agudo, acidosis
metabolica, disminución hto) a veces no tiene tanta o Compromiso de 3 o mas órganos o sistemas
repercusión sistémica. o Desarrollo de las manifestaciones clínicas
- Colitis isquémica simultaneas o en menos de 1 semana
- Trombosis supra hepaticas o Confirmación histopatológica de oclusión de
pequeño vaso en por lo menos un órgano o tejido
o Detección de anticuerpos antifosfolipidos
Clinica + Lab: Anticuerpos Antifosfopilidos( Anticardiolipinas,Inhibidor Lúpico, Anti B2 glicoproteina)
dx

Tto SaF INMUNOGLOBULINAS/ OTROS: RITUXIMAB,

 Heparina ( No fraccionada /Bajo Peso molecular) ECULIZUMAB
 Anticoagulantes orales (Acenocumarol/ Warfarina) SAF px obstétrica
 Aspirina  SAF por trombosis previa
Otros: Hidroxicloroquina, Rituximab, Nuevos  SAF por criterios obstétricos
anticoagulantes  AcAF sin criterios clínicos de SAF
Tto SAF catastrófico : ANTICOAGULACION +  Fertilización in vitro /
CORTICOIDES + PLASMAFERESIS +  Mujeres Post Parto / anticoncepcion
Tto manifestaciones no tromboticas - Anticoagulación ( RIN 2-3 ) mas antiplaquetarios
 Trombocitopenia: corticoides / gamaglobulinas /
tto

- Triple tratamiento ( a.o mas aas mas clopidogrel )

RTX - Hbpm
 Anemia hemolitica: corticoides / inmunosupresores/ - Nuevos anticoagulantes
RTX  Inmnomoduladores
 Nefropatia: plasmaferesis - Hidroxicloroquina
 Endocarditis Libman Sacks: aas / anticoagulación - Estatinas
OPCIONES TERAPEUTICAS EN LA TROMBOSIS - Rituximab
RECURRENTE - Inmunoglobulinas
 Drogas Antitromboticas: Plasmaferesis
- Anticoagulación de alta intensidad ( RIN 3-4)

Enfermedad de paget

31
AC De Luca
Sme de Sjôrgen
Exocrinopatía autoinmune caracterizada por el inflitrado inflamatorio de glándulas exocrinas y tejidos
Def

extraglandulares. Este inflitrado compuesto por linfocitos T lesiona las glándulas produciendo hiposecreción
principalmente en la mucosa oral y ocular .
- 10 veces más frecuente en la mujer - Asociado a otra enfermedad autoinmune órgano
Epi

- Edad media 40 50 años específica o

- Primario - sistémica.
- Desconocida/ Multifactorial - Factores ambientales desencadenantes: virus:
etio

- factores genéticos predisponentes ( HLA CMV, VEB,

DR3/DQB1)
- Primaria - Hepatitis autoinmune CBP
clasific
acion

- Asociado a Colagenopatías (AR, LES, ESP) - Tiroiditis de Hashimoto

- Miastenia Gravis - Crioglobulinemia
Manif glandulares Manif extraglandulares
o Xeroftalmia: Irritación y dolor o Musculo esqueléticas
ocular. Intolerancia al uso de - Artralgias/ FM 75%
lentes de contacto. - Artritis: 25 50% No erosiva poliarticular simétrica, puede preceder
- Complicaciones: Infecciones al Sme sicca. Buena respuesta a AINES e HCQ.
bacterianas, micóticas. - Miositis rara
Ulceras/ perforaciones o Dermato
corneales - Xerodermia : prurito/ lesiones por rascado.
o Xerostomia: Alteraciones en el - Raynaud
gusto. - Vasculitis: Leucocitoclásica más frec; Linfocitaria; Símil PAN
o Intolerancia a alimentos ;Endarteritis obliterante.
picantes, secos, calientes. o Pleuropulmonares
Disfagia. Dificultad para hablar. - Más frec en el SS secundario.
Caries. Infecciones. - Xerotraquea.
o Otras cauasas de xeroftalmia + - Hiperreactividad bronquial (TAC atrapamiento aéreo).
cerostomia - Compromiso intersticial: neumonitis linfocítica.
- Temporarias: - Raras: vasculitis, HTP.
antihistamínicos, o Cardiovasculares: poco fq Disautonomías ( síncope, arritmias) por
sys

deshidratación. alteración del SN vegetativo asociado a atc anti receptores M3.

- Crónicas: FCos,. Enf. o Gastrointestinales
crónicas:, Sarcoidosis - Esofágicas: dismotilidad en tercio distal, disfagia, RGE.
,amiloidosis, DBT, fibrosis - Estómago: gastritis atrófica.
quística, tto RDT, VHC, HIV. - Intestino: sme de malabsorción
o Parotido megalia 25 60%. Uni o - Pancreatitis
bilateral.Curso - Asociación con CBP
intermitente.Puede ser o Neuro
persistente. - SNP: síndrome del túnel carpiano/ mononeuritis múltiple (poco frec
Dx dif : - SNC: Focales:AIT, disartria, afasia, sme cerebeloso
- Unilateral: neoplasia, - Difusas:encefalitis, meningitis aséptica,alteraciones cognitivas,
infección, sialoadenitis demencia. Mielitis transversa.
crónica, obstrucción. o Renal Se presentan en el 10%.
- Bilateral: infección viral, - Acidosis tubular renal: 35% Ph urinario elevado, hipostenuria
DBT, etilismo, sarcoidosis, ,Hipocitraturia , hipokalemia , hipocitraturia e hipocloremia
pancreatitis crónica, - GNF: mesangial , membranoproliferativa Sospechar ante el
acromegalia, enfermedad desarrollo de proteinuria.
asociada a IgG4, anorexia o Hemato : Anemia normocitica normocrómica.Leucopenia. Linfopenia.
bulimia. Plaquetopenia.
LINFOMA: 44 > riesgo de - Hepatoesplenomegalia - Crioglobulinemia mixta. Nódulos
Signos de

desarrollar Linfoma cel B. - Adenopatías mediastinales perif. pulmonares.

alarma

En parótidas, ganglios, - Hipergamapatía monoclonal. - Sme febril prolongado.

pulmón, timo, MALT - Negativización de FR y otros Atc - Hipergamapatía monoclonal.
- Parotidomegalia - B2 microglobulina - Negativización de FR y otros Atc
32
AC De Luca
 Test de ojo seco Bx glandula salival: Clasificación de Chis Holm
Test de Schirmer: + si luego de 5 min es menor a 5mm GI infiltrado leve/GII infiltrado moderado./GIII 1
Rosa de Bengala foco/GIV más de 1 foco
dx

BUT: mide la calidad de la lágrima, + cuando es menor a Lab;

10 segundos Anemia normocitica normocrómica
Sequedad bucal Sialmetria + si luego de 5 min es Elevación de reactantes de fase aguda. Citopenias.
menor a 1,5m FR+ 60%, FAN + 90%, Anti RO 65%, Anti La 40 %
o General: Evaluación odontología y oftalmología,
abundante ingesta de agua, Utilizar anteojos, Ingesta de
caramelos ácidos, chicles sin azúcar.Higiene oral
frecuente ( buches con enjuagues bucales sin alcohol).
Evitar lugares ventosos o aire acondicionado.
Humidificador de ambientes.
o Lagrimas artificiales : Utilizar 3 a 4 veces por día.No hay
diferencias entre lágrimas con contenido de hialuronato
vs carboximetilcelulosa.
o Aines tópicos
o Glucorticoides tópicos : Mejoría sintomática.Fueron
comparados con AINES con mejores resultados.EA:
aumento de PIO, empeoramiento o desarrollo de
cataratas.
o Ciclosporina A tópica: e.a ardor local, intolerante
o Oclusion del conducto lacrimonasal: casos refracterios,
oclusión temporaria
tto

o Pilocarpina: contraidicado en glauma,asma y

arritmias. Dosis de 5mg a 7,5 c/ 6 hr, mejora
sequedad oral, ocular, nasal, vaginal, cutánea e
incremento del flujo salival
o Hidroxicloroquina: Mejora paratidomegalia,
mialgias, artralgias, fatiga, compromiso art.
o Inmunosupresores: GC, Ciclofosfamida,
azatioprina, MTX
o Biologicos: Infliximab y etanercept no
demosotraron cambios significativos. Rituximab
si

Enfermedad de Paget
Trastorno óseo crónico común que se caracteriza por una remodelación ósea anárquica y excesiva.Las
características radiológicas descritas clásicamente revelan al hueso expandido con un patrón trabecular
grueso. La pelvis, la columna vertebral, el cráneo y los huesos largos proximales se ven afectados con mayor
Def

frecuencia. Puede afectarse un hueso o varios. Es el trastorno metabólico óseo más frecuente después de la
osteoporosis. Etiologia desconocida, pero influyen ciertos virus ( sarapion y rubeola) en px con predisposición
genética ( SQSTM1 y cromosoma 5q35) afectan a la ubiquitina, encargada de la autofagia
puede afectar hasta el 4% de las personas mayores de 40 años y hasta el 11% mayores de 80 años. Ligera
epi

predilección masculina.

33
AC De Luca
 75% asintomáticos al dx
o Hueso : Dolor primario ( sordo, profundo, y predomina durante la noche) o secundario a atrapamiento
neurolgico o deformidades articulares. Sensibilidad localizada. Aumento del tamaño del hueso . Hiperemia
local. Deformidades oseas ( tibia en sable) y aumento del tamaño del cráneo. Fracturas patologicas
1. etapa destructiva temprana (incipiente activa, lítica): predomina la actividad osteoclástica, perdida
de densidad osea, con balance cálcico negatico
2. etapa intermedia (activa, mixta): actividad osteoblástica y osteoclástica
3. etapa tardía (inactiva, esclerótica / blástica)
o Cuando se estudia el hueso se observa un tejido desestructurado con líneas de cemento entrecortadas
que parecen un mosaico. Pesencia de lesiones líticas acompañadas de deformaciones hipertróficas
generalizadas.
sys

Se observa un incremento en la producción de interleucina IL-6 y las células son más sensibles de lo normal
a los efectos pro-resortivos de la 1,25 (OH)2-D3  Ac monoclonal tocilizumab inhibe receptor IL-6
o Cardio: IC cin Vm min alto
o Cardiomegalia, en px con afectación esquelética > 15%. > tenían signos de contractilidad miocárdica
deprimida, aumento de los volúmenes del ventrículo izquierdo en diástole y sístole y aumento del volumen
sistólico. El aumento de RANKL auemta la actividad de las metaloproteinasas en fibroblastos, y en cél T
infiltrantes del tejido miocárdico y promueve la degradación de la matriz , que en última instancia
contribuye a la Remodelación y dilatación del ventrículo izquierdo
o Neuro : COmpresion del nervio vestibulococlear en el conducto auditivo interno o fijación de huesecillos
del oído medio perdida auditiva . COmpresion del tronco encefálico ( super avanzado)
DESARRROLLO SECUNDARIO DE TUMORES- OSTEOSARCOMA. HIPERPARA. HEMATOPOYESIS EXTRAMEDULAR
o Lab: Aumento de la Fosfatasa alcalina y de osteopontina, ca y P normal, PTH aumentada
en fase resortiva ( > incidencia de cálculos renales)
o Rx: Se correlaciona con las fases de la enf. region osteolitica lucida  trabéculas gruesas
agrandamiento oseo
- Columna vertebral: signo de marco de imagen engrosamiento cortical y esclerosis que
recubre los márgenes vertebrales ( fase 2). cuadratura de las vértebras: rx lateral. E
ngrosamiento trabecular vertica ( dx diferneial hemangiomas intraóseos ).
- Cráneo : lesión lítica grande y bien definida. Apariencia de algodón: lesiones mixtas
líticas y escleróticas del cráneo. Ensanchamiento diploico: intervienen tanto las tablas
calvariales internas como las externas, y las primeras suelen verse más afectadas. Signo
tam o 'shanter: agrandamiento frontal del hueso, con la apariencia del cráneo cayendo
dx

sobre los huesos faciales, como un sombrero tam o' shanter (boina escocesa).
- Pelvis: Engrosamiento cortical y esclerosis de las líneas iliopectinea e isquiopubica.
Protuberancia acetabular, agrandamiento de la rama púbica y el isquion. Estos
hallazgos son a menudo asimétricos y se ven con mayor frecuencia en el lado derecho.
- Huesos largos: signo de hoja de hierba o llama de vela: comienza como un área
subcondral de lucidez con el avance de la osteólisis en forma de V, extendiéndose hacia
la diáfisis, más comúnmente en la tibia. curvatura lateral (arqueamiento) del fémur.
curvatura anterior de la tibia tibia en sable.
o Resonancia: Patron grasa ( mas común).Hipervascularidad y edema (fase 2) Baja intensidad
de señal en t1 t t2 sugiriendo hueso compacto o tejido fibroso ( fase 3- estapa esclerótica)
o Gammagrafia osea Tc-99mm-MDP: Alta S no E. Aumento de absorción en todas las dases de la enf, aunque
en fase 3 puede ser normal.
o Dolor: Los fármacos antiinflamatorios no esteroídicos, el paracetamol o
los inhibidores de la COX2 con dolores severos de cadera o de rodilla
pueden ser candidatos a una sustitución de estas articulaciones.
o Inihibidores de la resorcion osea: bifosfonatos (tiludronato, el
tto

pamidronato, el risedronato y sobre todo el alendronato). VO baja BD (

siempre en ayunas aledonato y risedronato) , VI 30mg/dia pamidronato.
Etidronato ( desarrolla osteomalacia).
o Suplemento de Ca ( 1-1,5 g) y 400 UI de Vit D.
Duracion del tto : 6 meses ya se ven mejoras rx. Pronostico con dx precoz y tto es muy bueno.

34
AC De Luca
Osteomalacia y raquitismo
Raquitismo: Niños
ablandamiento y la debilidad en los huesos de los niños, en general debido a la deficiencia extrema y
prolongada de vitamina D/ Calcio/ Fosforo.Fact. Riesgo: Piel oscura ( filtra mas rayos UV). Deficiencia Vit D
def

durante el embarazo, menos luz solar, prematuros, Fcos anticonvulsiovos, antiretrovirales), amamantamiento
exclusivo.
Osteomalacia: Adultos
Retraso en el crecimiento Marcha balanceante
Dolores en los huesos de la columna miopática o de pato
vertebral, pelvis y miembros Cifosis dorsal
inferiores Muñeca con defromidad
Debilidad muscular,hipotonía en dorso de tenedor
tetania.Debido a que el raquitismo Signo de chvostek y de Trosseu
debilita el cartílago de crecimiento en bajo Ca, tetania latente
sys

los extremos de los huesos , Dolor oseo / sensibilidad a la

puede provocar deformidades en presión.
el esqueleto: Piernas arqueadas o Miopatía proximal (CPK normal)
genus valgo,defectos dentales Debilidad muscular
Muñecas y tobillos engrosados Rx: Osteopenia difusa y fracturas
Proyección del esternón (rosario de stress múltiples, simétricas y
raquítico) bilaterales

o osteomalacia carencial : Vit D VO (800 a 4.000 U/día)

asociada a una ingestión correcta de calcio (1.000-
2.000mg/día) o 200.000 o 600.000 U de vitamina D en
Dx y tto

una sola dosis.

o alteración en la absorción intestinal o en el
metabolismo de la vitamina D: calcidiol a dosis de 250 μg
y luego 10-30 μg /día o de 0,5-1 μg /día (poseen una
eficacia similar a la vitamina D. una dosis inicial con 3mg
de calcidiol seguida de 0,26mg semanales también
resulta eficaz.
o osteomalacia hipofosfatémica, se administran fosfatos por vía oral (1-3g/día), divididos en 3-4 tomas
diarias, y calcitriol (1-3 μg/día)
o Cuando exista una acidosis asociada, hecho que se debe tener en cuenta en la acidosis tubular renal y en
la ureterosigmoidostomía, esta debe corregirse con tratamiento alcalino.
o Es recomendable mantener unos valores de 25-OHD en plasma entre 30 y 40 ng/ml y evitar la
hipercalciuria (superior a 250-300mg/24h Y SOL.

Artritis cristalica
de Conjunto de enfermedades relacionadas al depósito y en ocasiones liberación de cristales en el ambiente
f articular y/o extra-articular capaces de provocar enfermedades en el ser humanos

35
AC De Luca
cri - Fosfatos cálcicos: hidroxiapatita, fosfatos - Urato monosódico.
sta octocálcico y tricálcico, carbonato apatita. - Pirofosfato de calcio.
les - Colesterol, lípidos líquidos. - Corticosteroides.
- Oxalato de calcio.
- Hemoglobina, hematoidina.
Metodos de identtificacion de cristales:
o Físicos: :MO Corriente, MO Polarización,ME Transmisión y Barrido, Difracción de Rx, EDAX (análisis dispersivo
de electrones), espectrometría de rayos infrarrojos, microscopía de fuerza atómica.
Químicos: Rojo de Alizarina, uricasa, arsenazo III.
Gota
Enfermedad en la que la elevación sostenida del ácido úrico por encima de la concentración de saturación lleva
def

al depósito de urato monosódico en los tejidos.Artropatía en la cual la hiperuricemia persistente provoca

formación y posterior liberación en forma aguda de cristales de urato monosódico en la/s articulación/es
- Afecta a varones principalmente, edad media - Se asocia a obesidad, hábitos alimentarios (carne,
epi

- Prevalencia de 3,9 % etanol) y sedentarismo, HTA con tto de diuereticos.

- Artritis inflamatoria más frecuente - ATC fliar de gota
Sobreproducción Disminución de excreción( > fq)
- Primaria: Idiopática, Déficit de HGPRT, - Primaria:Idiopática (90%)
Hiperactividad de PRPRS, Deficiencia de - Secundaria: Insuficiencia renal, HTA, Acidosis, DBT
etio

Glu6Fosfatasa, insípida, Obesidad,Ingesta de drogas: alcohol,

- Secundaria: Hemólisis, Enf. mielo-linfoproliferativa, diuréticos, salicilatos a dosis bajas, ciclosporina,
Psoriasis, Enf. de Paget, Dieta rica en purinas, OH, etambutol, pirazinamida
TBQv vit B12
o Los ataques son autolimitados, con el tiempo se o Gota aguda: artritis de comienzo abrupto ( se
producen ataques más frecuentes, formación de tofos, presenta > de noche ) dura entre 24-48 hr.
lesiones óseas. El 15% de los hiperuricémicos tendrá Despues queda una zona de descamación.
sys

ataques agudos, entre 10 a 12 años. 1ra MTF afectada en o Gota crónica: Formacion de tofos, no siempre
80%, La litiasis renal precede a los ataques en un 10- hiperuricemia
40%.La gota se divide en 1ria y 2ria.
Aguda punzarlo
o Líquido articular: Cristales de UMS. Intensa birrefringencia. Polarización (elongación) negativa. Tamaño de
2-25 micrones. Forma de aguja, puntiforme. Identificación por MO, MOP, ME. La uricasa disuelve los
cristales.
o Lab sangre: Hiperuricemia
o RX: nada, zona con edema
dx

Cronica La diferencia es que en rx, debido a episodios reitarados se ada la formación de tofos ( aumento de
las partes blandas, no suele tener deposito de ca)
Pedir Orina: Uricosuria en 24 hs
dx diferencial : Otras Artropatías Cristálicas, Artritis séptica, Osteoartritis, Artritis inflamatorias: AR, Aps, EA,
Reiter, Fracturas de stress, Bursitis del hallux
Hiperuricemia asintomática: cambiar hábitos. o Si el paciente tiene tratamiento
Gota aguda- alivio sintomático y de la inflamación. Bajar ac. hipouricemiante, debe continuarlo. Si no lo
Urico a 5-6 tiene no debe usarse en ataque agudo, se
o AINEs en dosis plenas: endometacina, diclofenac( espera 2 a 3 semanas para comenzarlo
hepatotoxico), naproxifeno, coxiB2, enteroxib o Combinación: Corticoide 20 mg + colchicina . (
tto

o Corticoides: Via articular ( internado), oral ( prednisona), si el tto es < a 10 dias no hay supresión del eje
Intramuscular ( casos poliarticulares) h-h-s)
o Colchicina (dosis bajas: 1 mg inicialmente y 0,5 mg a la o Tto Alternativo, a crisis aguda que no cede con
hora): Muchos efectos adverso. Genera intolerancia los demás bloqueantes IL-1.
(diarrea) ya a bajas dosis, tiene efecto anti-migratorio. El
mayor efecto es a las 21 hrs de comenzado el tto.

36
AC De Luca
 Periodo intercritico – Hiperuricemia sintomática / Gota - Febuxostat: tto de 2da línea. inhibidor de
crónica. xatino oxidasa reducidad y oxidada, 40-80
- Eliminación total de los depósitos de de UMS mg/d.
- Inducción: Uricemia menor a 6 mg% (si tofos: < 5mg%) - Deben adicionarse medidas para evitar crisis
- Evitar recaídas: mantener uricemias 6 mg% de forma gotosa: AINEs, Colchicina (1mg/d), Al menos
sostenida. Tratamiento y control de otras comorbilidades 8 semanas
Estrategias terapéuticas: - Inhibidores de la xantino oxidasa + Colchicina
o No farmacológicas: dieta, descenso de peso, actividad (0,5-1 mg/dia ) o Aine o Corticoide
física - Pegloticasa: convierte ac. Urico en metabolito
o Farmacológicas: hidrosuluble. Se da en caso de que fallen los
- Alopurinol: (inhibidor de Xantino oxidisa, 100-300 ttos previos.
mg/d). se va aumentadno de a 100 con una dosis máxima - Uricosuricos: benzobromarona, Probencid,
de 900 mg. Ajustar a función renal, por cada 30 ml de sulfipirazona
clearence de creatinina menos, hay que bajar la dosis - Disminuir la HTA
100mg
Enfermedad por depósito de CPPD
Hereditaria o familiar Asociada a enf. Endocrinometabólica:
Idiopática o esporádica: Pseudogota 10-20%, Pseudo Hiperparatiroidismo, Hipercalcemia, Hemocromatosis,
AR 2-6%, Pseudo OA 35-60%, Lantánica (asintomática) Hipotiroidismo, Gota, Hipomagnesemia,
etio

10-20%, Pseudo-neuropática 2%.Otras: semejando EA, Hipofosfatasia, Amiloidosis, Displasia

túnel carpiano, síndrome febril, hemartros, espndiloepifisiaria
tenosinovitis aislada
- Lab : Normal. Pedir FAL, calcio, fósforo, magnesio, III a. Artritis aguda, especialmente en las rodillas o
hierro y TSH. ERS elevada. Leucocitosis con en otras grandes articulaciones, con o sin
predominio de neutrófilos. PF inorgánico elevado en hiperuricemia acompañante
Liquido Sinovial(LS) de pseudogota, plasma y orina b. Artritis crónica, especialmente en rodilla,
pueden ser normales cadera, muñeca, carpo, codo, hombro y
- LS: carácter inflamatorio Baja birrefringencia. articulaciones MCF, sobre todo si se asocian con
Polarización positiva. Tamaño de 2-20 micrones. exacerbaciones agudas
Forma de bastones, rectangulares, romboidales o A. Definida: I o IIa y b.
pleomórficos. Identificación por MO, MOP, ME y B. Probable: II a o II b
otros C. Posible: III a o III b
Criterios
I. Demostración de cristales de CPPD (obtenidos Dx dif OA Localización inusual para OA (muñeca,
dx

por biopsia, necropsia o por aspiración de LS y/o codo, hombro, MCF). Aspecto radiológico de la lesión
tej art o periarticular) (Ej: pinzamiento patelofemoral o radiocarpiano,
II. a. Identificación de cristales monoclínicos o erosión en la parte sup de rótula en Rx perfil).
triclínicos que muestran una birrefringencia Formación de grandes quistes subcondrales. Gravedad
positiva débil (o nula) con el MOP de la degeneración: progresiva, con colapso óseo
b. Presencia en las Rx de calcificaciones típicas: subcondral (microfracturas) y fragmentación con
intensas calcificaciones puntiformes y lineales en cuerpos radiodensos intra-articulares. Variable e
los fibrocartílagos, cartílagos articulares (hialinos) inconsistente formación de osteofitos. Calcificaciones
y cápsulas articulares, especialmente si son de tendones (Aquiles, triceps). Afección esqueleto axial
bilaterales y simétricas con quistes subcondrales de SI e interapofisiarias,
calcificaciones discales y fenómeno de vacío discal.
o AINEs o Artrocentesis
o Corticoides intra-articulares o sistémicos o Debridamiento artroscópico
tto

o ACTH o HOCL - MTX

o Colchicina: disminuye frecuencia de episodios o Hialuronato intra-articular
o Magnesio oral (en Hipomagnesemia) o Cirugía: osteotomías, artroplastias, etc.
Cristales de fosfato calcico ( hidroxiapatita y otros )
• Hidroxiapatita, fosfato octacálcico y tricálcico • Rojo de Alizarina, EDAX, Difracción de Rx,
• Masas amorfas irregulares sin birrefringencia espectrofotometría de rayos infrarrojos
def

• Extracelulares generalmente

37
AC De Luca
 Síndrome del hombro de Milwaukee, una artropatía profundamente destructiva que afecta
sobre todo a mujeres mayores en el hombro y a veces en la rodilla.
sys

Una podagra aguda por depósito de fosfato básico de Ca puede simular gota; se presenta
como un síndrome aislado en mujeres jóvenes (con menor frecuencia, en hombres jóvenes)
y se trata igual que la gota aguda
dx

- Periartritis calcificada: Aines, COlchicina, Corticoides sistémicos o intra-articulares, ACTH, Aspiración

- Milwakee: aspiraciones, corticoides intra-articulares, lavado articular, AINEs, terapia física, reemplazo
tto

articular
- Calcinosis: diltiazem

Fiebre reumática
Padecimiento inflamatorio que aparece en sujetos susceptibles a tener una respuesta autoinmune cuando se
def

ponen en contacto con el estreptococo beta hemolítico grupo A- Estrepto coco pyogenes factor de
virulencia y genera Ac cruzados con prot M. Se suele presentar post- Faringoamigdalitis
Factores predisponentes: Niños 5-15 años, áreas de juego infantil, hacinamiento, otoño- inivierno.
epi

De los individuos afectados por una faringitis estreptocócica desarrolla fiebre reumática el 0.3% en condiciones
endémicas, que aumenta a 3% durante epidemias. Rara vez antes de los 4 años y después de los 40 años
Faringitis previa --- o Nódulos Subcutáneos no dolorosos pequeños debajo
o Artritis de tipo migratiz: salta de una articulación a de la piel que cubre algunas articulaciones
otra siendo rodillas, codos, tobillos y muñecas las más o Corea, es una manifestación tardía que por lo general
comúnmente afectadas. El dolor es habitualmente ocurre 1 a 6 meses después de iniciada la
intenso pero mejora rápidamente con aspirina u enfermedad.movimientos involuntarios y sin sentido
otros antiinflamatorios no esteroideos. que producen dificultad para escribir, vestirse y
o Compromiso del corazón: se observa en el 50-75% de asearse, produciendo trastornos para caminar y
la fiebre reumática aguda. Casi el 80% de los alimentarse. Es característico que estos temblores
pacientes que desarrollan enfermedad del corazón lo desaparezcan espontáneamente en 2-6 meses.
hacen dentro de las primeras dos semanas del inicio o Síntomas inespecíficos,en general los refieren los
sys

de la enfermedad. Pancarditis clínica o Carditis padres : fiebre, cansancio, pérdida del apetito, dolor
sublicina. Inflamación de ambas cámaras cardíacas, abdominal y sangrados nasales.
válvulas y el miocardio. Aunque el miocardio cura
después de esta inflamación, ésta puede provocar
daño permanente sobre las válvulas, lo que conduce
a la Enfermedad cardíaca reumática- estensis mitral
o Manifestaciones en la piel, menos frecuentes,
pueden presentarse como eritema marginado
(manchas en el tronco que pueden tener apariencia
de anillos o parecidos a una serpiente)
dx

Dx difenrencial:
o Fiebre y artritis poliarticular en niños : A.R juvenil, LES, Artrisits gonococica, artritris reactiva, enf. Del suero
o Corea: LES, Neoplasia de los ganglios de la base, enf. De wilson, enf. De huntington, Sme PANDAS
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AC De Luca
 o La Penicilina benzatinica brinda protección . Los o penicilina oral (40–60% de los paciente agudos
padres deben saber que si no se utiliza este progresan a enfermedad reumática cardíaca).
tratamiento las válvulas del corazón pueden dañarse Para los pacientes que no tuvieron compromiso
severamente. cardíaco, la prevención debe durar 5 años o hasta
o La artritis se trata con aspirina u otras drogas que el enfermo cumpla 18 años.Si hubo carditis se
antiinflamatorias durante aproximadamente 6-8 recomienda mantener la profilaxis por largo tiempo.
semanas o hasta que los síntomas desaparezcan. o Prevención terciaria.:Profilaxis de la endocarditis
o El tratamiento de la carditis es el reposo en cama y infecciosa ante secuelas de cardiopatía reumática La
tto

los corticoides penicilina benzatínica IM /3-4 semanas, durante 10

o El tratamiento de la corea se basa en ayudar a
controlar los movimientos.
o PRevencion secundaria Precisa un programa
continuado de quimioprofilaxis. La pauta más usada
es la administración de penicilina benzatina por vía
intramuscular a dosis de 1 200 000 U, una vez/mes
aunque es mejor administrarla cada 3 semanas. La
Penicilina benzatinica intramuscular es superior a la
años después del ultimo episodio
o ¿Cuál es el pronóstico de la enfermedad?
Las recaídas no pueden predecirse. El haber tenido
compromiso cardíaco en el primer episodio aumenta
el riesgo de tener secuelas, aunque también se
puede producir la recuperación completa.

Fibromialgia
Dolor musculoesquelético crónico (DMEC) que puede tener un origen periférico, neuropático o central. Es mas
frecuente el sme de origen central.
Dolor musculoesquelético crónico difuso, involucrando los cuatro cuadrantes del cuerpo y el esqueleto axial y la
def

presencia de 11 de los 18 puntos gatillo (tender points) en el examen físico. Una variedad de síntomas no específicos
acompañan este cuadro incluyendo la fatiga que, a veces, empeora con la actividad física, parestesias, intestino
irritable, migrañas y déficit de atención y de memoria. E hipersensibilidad. Sin alteraciones en el laboratorio.
2-4% de la poblacion
epi

Predisposición familiar: Más fuertemente con bipolaridad, trastorno obsesivo compulsivo

- Factores genéticos ( x8 probabilidad de presentar afeccion)
- Genes que pueden estar implicados: 5-HT2A polimorfismo receptor T/T fenotipo.
- Polimorfismo específico en el gen transportador de serotonina, Dopamina D4 receptor exon III y de la enzima
COMT (catecol oximetil transferasa) que inactiva catecolamina
- La FM se caracteriza además por alteraciones del sueño y del estado de ánimo, astenia y procesos asociados
como intestino irritable, vejiga irritable, crisis de pánico, migraña y desórdenes temporomandibulares. Los
Fisiopato y clínica

pacientes con FM tienen menor umbral para la percepción térmica y del dolor. La sustancia P se halla elevada
en líquido cefalorraquídeo comparado con sujetos controles. Ej de dolor central es la alodinia ( hipersensibilidad
- Otras: disautonomía con hipertono simpático, intolerancia ortostática y trastornos del ritmo cardíaco
- No es fácil de realizar, muchos no lo tienen en cuenta y lo minimizan a síntomas asociados a trastornos
psiquiátricos.
- Las formas de presentación clínica pueden ser muy variadas (dolor difuso crónico, trastornos del sueño,
cansancio, cefaleas, parestesias, ansiedad, boca y ojo secos, fenómeno de Raynaud, colon y vejiga irritable,
etc.--> manifestaciones de la disautonomia
- LA manifestación cardinal es el dolor difuso junto con la sensibilidad dolorosa a la palpación de regiones
anatómicas específicas y parestesias (patogenia conocida como “dolor mantenido por hipertono simpático”)
entre los criterios dx esta el dolor a la compresión de 4kg de fuerza, en 18 puntos gatillo, siendo dx 11+
Los criterios de ACR tienen dos componentes
1. Dolor difuso de al menos tres meses de duración (dolor en el lado izquierdo del cuerpo más el lado derecho del
cuerpo, más dolor por encima de la cintura, más dolor por debajo de la cintura más dolor axial; el dolor axial
incluye dolor de la columna cervical o en la columna dorsal o en la columna lumbar o dolor en la pared torácica
dx

anterior).
2. Presencia de por lo menos 11 de los 18 puntos especificados con anterioridad
La presencia de un segundo proceso (AR y FM o artrosis y FM ) no excluye el diagnóstico de FM. Los diagnósticos
diferenciales incluyen polimialgia reu mática, hipotiroidismo, osteomalacia, miopatías metabólicas o
inflamatorias, radiculopatías y dolor torácico de otro origen. Dolor torácico, contastnte, duele al presionar.

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AC De Luca
 No fco: técnicas de relajación, eutonia, terapias Eficacia media
cognitivas, aqua gymm, natación, ejercicios de • Tramadol 200 mg día
elongación y aeróbicos que han demostrado ser de • Fluoxetina 20 a 80 mg/día
relativa utilidad y coadyuvante del tratamiento • Duloxetina/milnacipram • Pregabalina 150 a 450
farmacológico. Se debe minimizar el microtraumatismo mg/día
muscular e insistir en los ejercicios de baja intensidad. • Gabapentin
tto

Fco:: antidepresivos tricíclicos, relajantes musculares, Eficacia débil

inhibidores de la recapt de serotonina, anticonvulsvos • Hormona de crecimiento
Fuerte evidencia de eficacia • Tropisetron
• Amitriptilina 25 a 50 mg por la noche (grado de Sin evidencia de eficacia
recomendación A) • Opioides • Daines • Melatonina • Corticoides •
• Ciclobenzaprina 10 a 30 mg por la noche (grado de Benzodiazepinas
recomendación A)

Reumatismo de partes blandas

def Conjunto de patologías originadas en estructuras que rodean a la articulación (tendones, ligamentos, bursas,
entesis y capsulas).Una de las causas mas comunes de consulta en la practica clínica
- Características comunes a todas - Complementarios: Rx para ver alteraciones óseas,
:Frecuentes,Benignas, Extra-articulares, Remiten Eco o RMN para confirmar los hallazgos clínicos y
progresivamente una vez eliminado el factor detectar rupturas.
desencadenante - Tratamiento:Evitar actividades que conlleven
Hombro elevación del hombro, AINEs, FKT y ejercicios,
 tendinitis bicipital Infiltración con esteroides, Cirugía en casos
- Causa frecuente del dolor de hombro. Asociado con refractarios o en rupturas.
tendinopatía del MR, o inestabilidad glenohumeral. - Infiltracion articulación gleno-humral : Vía Anterior:
- Dolor en región anterior del hombro, a veces es el mas difícil,brazo en rot interna. Se palpa la
irradiado.Reproduce a la palpación (corredera) cabeza del húmero y se realiza rotación pasiva del
engrosamiento del tendón (dif al contralateral). Ex hombro.Se introduce la aguja medial a la cabeza
físico: Maniobras de Yergason y Speed. Comp: Eco. humeral (cápsula) y se inyectan 2 ml (1 ml Est. 1 ml
- Tto: Corregir el desencadenante, AINEs, FKT, Lido)
Infiltración. Cx en casos puntuales./ 1ml de corticoide  Capsulitis adhesiva
+ 1 ml de lido inyectable - Restricción de los movimientos en todos los planos
 Tendinopatía del manguito rotador (supraesp, Engrosamiento y fibrosis de la capsula con
infraesp, subescap. y redondo menor) adherencias.
Sme y tto

- Causa mas común de omalgia. A veces exacerbado - Etiología:Idiopática, Asociada a enf sistémicas (DBT!!,
por afectación Bursa subacromial. Etiología Tiroides, Neoplasias), Consecuencia de inmovilidad
multifactorial: hiperactividad con atrición del tendón del hombro por otras causas
entre la cabeza humeral y el acromion en abducción, - Tto: analgesia, tto de la causa subyacente, FKT,
Cambios anatómicos (OA, hipertrofia ligamento infiltraciones, eventualmente Qx.
coracoacromial, inestabilidad articular, luxación). Codo
Cambios en zona critica hipovascular en inserción del  Bursitis olecraneana
supraesp (hipoperfusión).Tendinitis calcificada o - Bursa superficial, zona de mucha presión y
amiloidea, enf inflamatorias (AR) desplazamiento.Etiología: Microtrauma repetido
- Dolor profundo en el hombro y exacerbado por (laboral, hogar o deporte), Infecciones, Deposito de
movimientos (abducción, rot int y rot cristales, Artropatías inflamatorias (AR, Aps, EASN).
ext.).Reproducción a la movilización resistida. Masa indolora (traumatismos repetidos) o dolor
Maniobras:Arco doloroso: abducción activa con agudo con eritema y calor local. (infecciones o
dolor entre 60 y 120° (no aparece con mov pasiva) = inflamatorias).Rango articular gralmente
supraespinoso.Rot externa contra resistencia: conservado. En cuadros agudos limitación de flexo
Infraesp y r. menor.Gerber: rot int por detrás del Pte., extensión por dolor al igual q pronación. Extensión
positivo si no puede separar la mano de la región pasiva permite diferenciarla de artritis (completa e
lumbar: subescapular. indolora en la bursitis
- Tto: ATB, esteroides locales y exéresis qx en casos
recurrentes, protección para trauma
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AC De Luca
  Epicondilitis
- Relacionado a actividades de la vida diaria y trabajos
manuales q exigen el codo y el carpo.Tendinosis por
sobreuso. Dolor progresivo en epicondilo, irradiado
al antebrazo y dorso de mano. Dolor a la palpación, y
a la extensión resistida del carpo. No se justifican
estudios complementarios
- Tto: reposo, fisioterapia, AINEs locales, infiltración.
 Epitrocleitis
- Tendinopatía de los flexores del carpo en la
epitróclea. Dolor a la palpación y a la flexión resistida
del carpo y la pronación resistida.No son necesarios
estudios complementarios
- Tto: AINEs locales, infiltración, FKT y reeducación de
movimientos. Sitio de mayor dolo 1 ml de esteroides
inyec
Mano
 Tendinosis estenosante del abductor largo y el
extensor corto del pulgar en el paso por el radio
distal (1er compartimiento extensor). Injuria
repetida por tareas manuales, en puérperas por
cargar al bebe y asociada a AR y APs. . Dolor en la
cara radial del carpo y base del pulgar
- Dx: Maniobra de Filkenstein
- Tto: evitar la act desencadenante, FKT, infiltraciones,
valvas o férulas. Se introduce la aguja a lo largo del
tendón, distal al punto de máximo dolor, hasta el
punto de resistencia
 Tendon digital estenosante
- Hiperplasia cartilaginosa a nivel de la polea A1, con
obstrucción al libre juego del tendón en la vaina. El
dedo afectado se traba en flexión y al extenderlo se
destraba con un chasquido.Al ex físico se palpa el
engrosamiento nodular en el sector afectado.
- Causado por trauma repetido, AR, APs, DBT y otras.
- Tto: infiltraciones (a veces se requiere mas de 1) o
liberación qx. Modificar agente causal
 Sme del túnel carpiano.
- Neuropatía por atrapamiento mas frecuente. (N.
Mediano). Causado por cualquier proceso que
reduce la capacidad del túnel por tumefacción,
edema, lesión de tejidos circundantes o aumento de
estructuras que pasen por el túnel. Asociado con
embarazo, enf. endocrino-metabólicas, ETC, y
actividades laborales.
- Dolor quemante o punzante en el territorio inervado
por el N. mediano que empeora por la noche.
- En casos avanzados debilidad y atrofia de la
eminencia tenar.
- Ex comp: EMG, Eco.
- Tto: corregir causa, valvas de reposo nocturno,
analgesia, infiltración, Qx.
Cadera y pelvis
 Trocanteritis :
Causa mas fqde RPB en cadera. predominio en
mujeres de edad media. Dolor en región trocanterica
AC De Luca
- a veces irradiado, que exacerba con ejercicios, subir
escaleras o acostarse sobre el lado afectado
- Ex físico: dolor a la abducción y rot externa resistidas.
Dolor a la palpación del trocánter.
- Causas: OA, escoliosis, sobrepeso, diferencia en long
de miembros.
- Ex comp: calcificaciones en Rx.
- Tto: AINEs, infiltraciones, corrección de causa
 Bursitis isquiática
- Causa mas frecuente de RPB en cadera. Con
predominio en mujeres de edad media. Dolor en
región trocanterica a veces irradiado, que exacerba
con ejercicios, subir escaleras o acostarse sobre el
lado afectado.
- Ex físico: dolor a la abducción y rot externa resistidas.
Dolor a la palpación del trocánter.
- Causas: OA, escoliosis, sobrepeso, diferencia en long
de miembros.
- Ex comp: calcificaciones en Rx.
- Tto: AINEs, infiltraciones, corrección de causa.
 Meralgia parestesica
- Compresión del nervio femorocutaneo (L2-L3) en
cualquier zona del recorrido. Mas frec la salida de la
pelvis detrás del lig inguinal y medial a la EIAS. Dolor
quemante o adormecimiento en región anterolateral
del muslo que exacerba al caminar o de pie por
periodo prolongado, calma con el reposo
- EF: extensión y abducción de la cadera y presión en
ingle medial a la EIAS generan dolor.
- EMG confirma el dx.
- Tto: FKT, infiltración
Rodilla
 Quiste de Baker
- Distensión de la Bursa que separa el tendón del SM
del gemelo int. Inicialmente separada de la
articulación pero con el tiempo y procesos inf. se
comunican. Causa: Cualquier alteración que
aumente la presión intraarticular de la rodilla. (OA,
AR, EASN, etc.). Mecanismo valvular.
- Ex fco, tumefacción en hueco poplíteo que se tensa
en extensión y se disminuye en flexión.Aumento
constante de la presión: ruptura del quiste, con dolor
eritema y edema en pierna “pseudotromboflebitis”
- Ex comp: Ecografía, RMN.
- Tto: causa desencadenante, Drenaje, Qx
 Sme del túnel tarsiano
- Compresión del nervio tibial posterior en el seno del
tarso (por detrás y abajo del maléolo interno). Dolor
y parestesias en la cara interna de los dedos y planta
> mujeres. EF: Tinel ,EMG y RMN
- Tto local con esteroides y eventual Qx.
 Pie fasicitis plantar
- Inflamación de la fascia plantar en inserción
calcánea. > frec en mujeres y sobrepeso. Sitio de
entesis. Tto: FKT, taloneras, infiltración.
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 Caso clínico
 Paciente de 45 años de edad de sexo femenino que consulta por dolores difusos generalizados, fatiga de 3 meses
de evolución. Refiere también parestesias, fenómeno de Raynoud en manos y pies, rigidez matinal< de 1 hora de
duración.Dificultad para concentrarse, disminución de la memoria, cefalea asociada a sueño no reparador,
ansiedad y depresión.
Examen físico: Presencia de puntos dolorosos específicos en hombro brazo, rodilla y cadera.Nódulos de consistencia
dura, indoloros en las articulaciones IFPs,IFDs.
1.¿Cuál es su impresión diagnóstica?
2.¿Que exámenes complementarios solicitaría?
3.¿Cuál es su tratamiento?
 Paciente de 35 años que consulta por astenia, adinamia, caída de cabello, dolor en las articulaciones MCFs e IFPs
de ambas manos asociado a rigidez matinal mayor de una hora de duración y fenómeno de Raynoud.
Antecedentes personales: Tiroiditis de Hashimoto. Hipotiroidismo. Aborto recurrente.
Examen Físico: Eritema, dolor a la palpación, aumento de volumen de las articulaciones MCFs e IFPs de ambas
manos, de consistencia blanda.
1. ¿Cuál es su impresión diagnóstica?
2. ¿Cuáles son los diagnósticos diferenciales?
3. ¿Qué exámenes complementarios solicitaría?
4. ¿Cuál es su tratamiento?

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