Nefritis Lúpica

María Fernanda Toniolo

Centro de Diagnóstico Patológico
Buenos Aires, Argentina
Declaro que no existe ningún conflicto de intereses (económico, profesional
o personal) real, potencial o potencialmente percibido que pueda resultar
en un sesgo en la publicación de este trabajo.
 Nefritis lúpica

• El 60 % de los pacientes lúpicos desarrolla nefritis

durante el transcurso de su enfermedad.
• La nefritis lúpica está asociada con morbilidad
moderada y pobre sobrevida, sobre todo
en pacientes con enfermedad renal terminal.
• El diagnóstico, patogénesis y tratamiento del lupus
están íntimamente ligados.
• Debido a la complejidad de estas manifestaciones,
desde 1974, se han propuesto distintas
clasificaciones (WHO), para unificar criterios
diagnósticos.
 DIAGNÓSTICO DE LES

El diagnóstico de LES NO se hace a través de la biopsia renal,

pero

La biopsia renal define el TIPO de nefritis lúpica, además,

brinda información sobre el pronóstico y tratamiento.
BIOPSIA RENAL
 Lupus eritematoso sistémico y riñón

NEFRITIS LÚPICA ………….. SÍ………… ¿QUÉ CLASE?

LESIONES VASCULARES

DEPÓSITOS TUBULARES

PODOCITOPATÍAS
Presente en < 50 % de los glomérulos

Aguda Crónica

Presente en > 50 % de los glomérulos

Aguda Crónica Segmentaria o Global

FOCAL SEGMENTARIO

DIFUSO GLOBAL
 Nefritis lúpica, mayo 2016
Leiden

Mejorar las definiciones conflictivas de la actual clasificación de nefritis lúpica

y disminuir la variabilidad interobservador de los nefropatólogos.
Brindar ejemplos útiles, aclarar detalles.

Ingeborg Bajema, Suzanne Wilhelmus, Charles E. Alpers, Jan Bruijn, Robert B. Colvin,
Terry Cook, Vivette D’Agati, Franco Ferrario, Mark Haas, J. Charles Jennette, Kensuke
Joh, Cynthia C. Nast, Laure-Hélène Noël, Emilie Rijnink, Ian SD Roberts, Surya V. Seshan,
Sanjeev Sethi, Agnes Fogo.
LESIONES GLOMERULARES EN NEFRITIS LÚPICA

• Con la microscopía de luz,

muchas veces no podemos
identificar la naturaleza exacta
de las lesiones glomerulares.

• Existe variabilidad
interobservador, sobre todo
en el tipo de células
que predomina y en el tipo
de lesión.
VARIABILIDAD INTEROBSERVADOR
Nefritis lúpica: clases I-II

La diferencia entre
las clases I y II de esta
clasificación es la
presencia de proliferación
de células mesangiales.
 Lesiones mesangiales en NL
• ¿Cuánta hipercelularidad
debe haber y en cuántos
glomérulos?

• ¿Cuántas células debe haber

por área mesangial y cómo
asociar esta hipercelularidad
con expansión de la matriz
mesangial?

• Establecer el papel de las

células inflamatorias en el
mesangio.
 Mesangio en nefritis lúpica
• Incremento del número de
células mesangiales/área
mesangial evaluada: 3 a 4
(similar a la clasificación
de la nefropatía por IgA)

• La discusión sobre el papel de

las células inflamatorias en el
mesangio se hará
próximamente (Nivel 2)
 LA CLÍNICA SE CORRELACIONA
CON LOS PATRONES DE INJURIA
GLOMERULAR
MESANGIO ENDOTELIO PODOCITOS

Hematuria microscópica Hematuria microscópica Hematuria leve

Proteinuria leve Proteinuria Síndrome nefrótico

Sin hipertensión Hipertensión Sin hipertensión

Nefritis lúpica: clases III-IV
• La presencia de
DEPÓSITOS
SUBENDOTELIALES en
estas dos clases de NL
implica mayor daño
morfológico e
importante deterioro
clínico de los pacientes.
Lesiones endocapilares en NL
 Lesiones endocapilares en NL
1. Proliferación endocapilar: término
confuso e impreciso.

2. La mayoría de las células que

aparece a nivel endocapilar son
en realidad células inflamatorias
(leucocitos polimorfonucleres).
 Lesiones endocapilares en NL
1. Reemplazo del término
proliferación endocapilar por
hipercelularidad endocapilar

2. Establecer puntos de corte para:

- Número de células inflamatorias
- Papel del aumento de tamaño
de la célula endotelial (swelling)
- Extensión de la estrechez
de las luces capilares.
 ¿Segmentaria o global?

Global: involucra < 50 % del penacho capilar

Segmentaria: involucra > 50 % del penacho capilar
 Variabilidad interobservador

Los patólogos observaron diferentes cosas, y usaron

distintas definiciones ante los mismos hallazgos.
¿Segmentaria o global?
 Lesiones segmentarias/globales

• Significado clínico: cuestionado

• Gran variabilidad interobservador
• Dificultades en la combinación de lesiones endo- y
extracapilares con lesiones segmentarias y globales
• Propuesta: eliminar las categorías segmentaria (S)
y global (G) en las clases III y IV
 Nefritis lúpica, mayo 2016
Leiden

Próximo paso: mostrar evidencia basada en estudios

multicéntricos, incluyendo diferentes parámetros y
relación de estos con la evolución clínica de los pacientes.
 SEMILUNAS EPITELIALES

- Constituidas por células en más del

75 % del total y menos del 25 %
de matriz celular.
- Al menos dos (2) capas de células
que comprometan 10 % o más
de la circunferencia glomerular.

- Puede haber dos tipos de semilunas

en el mismo glomérulo.
- DD con lesiones colapsantes.
 SEMILUNAS FIBROCELULARES
• Constituidas por fibrina y
células, entre 25 y 75 %.
El resto puede ser matriz
fibrosa.
 SEMILUNAS FIBROSAS

Más del 75 % de matriz

fibrosa y menos del 25 %
de células y fibrina.
 ÍNDICES DE ACTIVIDAD Y CRONICIDAD
MODIFICADOS
• Índice de actividad (0-24)
Hipercelularidad endocapilar (0-3)
Necrosis fibrinoide (0-3)
Depósitos hialinos (0-3)
Neutrófilos/Cariorrexis (0-3) x 2
Semilunas celulares/fibrocelulares (0-3) x 2
Inflamación intersticial (0-3)

• Índice de cronicidad (0-12)

Glomeruloesclerosis (0-3)
Semilunas fibrosas (0-3)
Atrofia tubular (0-3)
Fibrosis intersticial (0-3)
 LESIONES ASOCIADAS A NL
- PODOCITOPATÍAS Enfermedad por cambios mínimos
Glomerulopatía colapsante

- LESIONES VASCULARES Microangiopatía trombótica

Vasculitis lúpica
Vasculopatía lúpica

- DEPÓSITOS TUBULARES