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Práctica Médica II – Unidad II Semiología del Sistema Nervioso Central

Tema # 1 Semiología Patológica de pares craneales I, II, III, IV y VI

Samuel Reyes UNEFM

1) I Par Craneal

1.1) Generalidades

Es el par que interviene en la olfacción.

Sus fibras se originan en los cornetes superiores de

cada narina, en la parte superior del cornete medio
y la parte superior del septum nasal.

Estas neuronas bipolares residen en el epitelio

nasal y cuentan con dos prolongaciones: una
periférica y gruesa que pasa a la superficie y otra
delgada y central.

A partir de esta última, se constituyen los filetes

olfatorios amielínicos, que convergen para formar
pequeños fascículos que atraviesan la lámina
cribosa del etmoides, sobre la cual descansa el bulbo
olfatorio.

Dentro de la sustancia gris del bulbo olfatorio hay

distintos tipos de células nerviosas; las más grandes son las células mitrales y las más pequeñas, las
llamadas células en penacho. Existen algunos grupos de células de tamaño intermedio que forman el núcleo
olfatorio anterior.

Los axones de las neuronas del bulbo olfatorio forman la llamada cintilla olfatoria, de curso anteroposterior,
la cual, al alcanzar los límites anteriores de la sustancia perforada anterior, se divide en:

 Estría olfatoria medial: que conecta con el bulbo olfatorio del lado opuesto.
 Estría olfatoria lateral: que conecta con el área periamigdalina y prepiriforme (área 28) de la
circunvolución del hipocampo.

Los axones de estas estrías van a hacer sinapsis directa o indirectamente con neuronas del complejo
rinencefálico, especialmente la región del uncus del hipocampo.

Entre las estructuras rinencefálicas con las que establece relación la vía olfatoria, citemos: el hipocampo, el
núcleo amigdalino, el área piriforme, el tálamo, los cuerpos mamilares, el núcleo habenular, el trígono y
otras. Se establecen así conexiones reflejas con los núcleos de los otros nervios craneales y espinales que
tienen actividad funcional en la deglución y la digestión.

La corteza olfatoria primaría, esta constituida por la corteza prepiriforme y el área periamigdalina cercanas
al uncus del hipocampo. La corteza entorrinal se considera como la segunda área olfatoria cortical.

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Las terminaciones periféricas de las células de Schultze son estimuladas químicamente por partículas
odoríferas, que se encuentran suspendidas en el aire que circula por las fosas nasales.

1.2) Alteraciones del I Par Craneal

Las alteraciones del olfato pueden consistir en:

 Anosmia: Ausencia de olfacción, independientemente de la intensidad del estímulo utilizado.

 Hiposmia: elevación del umbral olfatorio discriminatorio (reducción de la olfacción).
 Parosmia: percepción distorsionada de los olores (distintos de los reales).
 Cacosmia: percepción de malos olores.
 Alucinaciones olfatorias (fantosmia): percepción de olores sin que existan estímulos olorosos.
 Hiperosmia: exageración del olfato.

La exploración de estas alteraciones solamente se debe hacer en los casos en que se sospecha una alteración
específica del primer nervio craneal.

No es infrecuente que los pacientes con alteraciones de la olfacción manifiesten trastornos del gusto, que se
deben exclusivamente al compromiso olfatorio.

Las alteraciones olfatorias pueden, a su vez, clasificarse en: parciales, generalizadas, placenteras
(agradables) o displacenteras (desagradables).

El olfato se altera fácilmente con el humo del tabaco, reacciones alérgicas, infecciones respiratorias, etc.

Las causas más frecuentes que pueden generar cualquiera de los compromiso del I par son:

 Los traumatismos craneales o secuelas quirúrgicas: los primeros debido al mecanismo de contragolpe,
lo que facilita el movimiento de los lóbulos frontales y fácilmente se arranca los bulbos olfatorios de
la lámina cribosa del etmoides, los segundos por lesión directa del nervio.
 Los tumores primarios o secundarios (meningiomas, metástasis, adenomas hipofisarios)
 Las enfermedades de las fosas nasales
 El envejecimiento

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  La enfermedad de Parkinson: los niveles disminuidos de dopamina, conllevan a la disminución de la
percepción de los olores.
 La utilización de algunos fármacos o drogas (corticoides, quimioterapia, cocaína, anfetaminas)
 Causas psicógenas.
 En ciertos tipos de epilepsias suelen aparecer alteraciones olfatorias paroxísticas, denominadas crisis
uncinadas, que constituyen verdaderas alucinaciones olfatorias, debidas a la irritación del
hipocampo.
 Otra causa importante de alteraciones del olfato, sobre todo en niños, son la presencia de cuerpos
extraños en las fosas nasales.

En un 45% de los casos no se llega a determinar la causa de la afección del par craneal.

Para las alteraciones de la olfacción solo se describirá la anamnesis el examen físico y los paraclínicos, en la
anosmia, debido a que en las distintas alteraciones, la exploración es similar y los cambios se dan es en la
anamnesis debido a que ellas tienen leves variaciones en su etiología.

a) Anosmia

Ausencia de olfacción, independientemente de la intensidad del estímulo utilizado. Puede ser unilateral o
bilateral.

a.1) Etiología
 La anosmia bilateral puede ser causada por una enfermedad de la membrana de la mucosa olfatoria
(por lo general inflamatoria), como el resfrío común o una rinitis alérgica.
 La anosmia unilateral puede ser resultado de una enfermedad que afecte los nervios olfatorios, el
bulbo olfatorio o el tracto olfatorio.

Es poco probable que una lesión de la corteza olfatoria unilateral produzca anosmia completa porque las
fibras de cada tracto olfatorio viajan hacia ambos hemisferios cerebrales.

Las fracturas de la fosa craneal anterior que afectan la lámina cribosa del etmoides podrían desgarrar los
nervios olfatorios.

Los tumores cerebrales de los lóbulos frontales o los meningiomas de la fosa craneal anterior pueden producir
anosmia al comprimir el bulbo olfatorio o el tracto olfatorio.

Otro agente causal importante es el abuso de descongestionantes nasales, los cuales pueden tener un efecto
irritante en la mucosa respiratoria.

a.2) Anamnesis
En la anamnesis se deben realizar preguntas relacionadas a identificar alguno de los agentes etiológicos que
puedan originar la anosmia, la rinitis y los resfriados que son de las causas más comunes.

A la hora de realizar el interrogatorio es importante dividir las anosmias producidas por algún agente
irritante, de las que pueden ser producto de un tumor.

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 Anosmia asociada a irritación o lesión Anosmia asociada a un LOE (lesión ocupante de
espacio)
 Suele estar acompañada de Rinorrea y  No están acompañadas de Rinorrea o
síntomas de resfriado. síntomas de resfriado a menos que curse con
 Su aparición es aguda uno.
 Suelen ser bilaterales  La anosmia por lo general es crónica
 Mejora tras la descongestión nasal  Suelen ser unilaterales (si el LOE se ubica
 Aparecen posteriores a traumatismo u en el tracto o en el bulbo olfatorio)
obstrucción de vías.

a.3) Examen Físico

Se debe realizar la prueba de olor (la cual se explicó en IV semestre), además de esto se debe hacer una
exploración de la fosa nasal, en busca de irritación.

En caso de sospechar de una anosmia producto de un LOE, se deben buscar la presencia de algún signo
neurológico distinto.

a.4) Paraclínicos
Los exámenes paraclínicos solo se deben realizar si se sospecha de un LOE, para ubicarlo una tomografía o
resonancia magnética.

b) Hiposmia

Es la disminución de la percepción de los olores.

Las causas de la Hiposmia bilateral son similares a las de la anosmia (irritaciones de la mucosa)

La anosmia crónica está asociada a pólipos nasales, a la exposición permanente de pesticidas y olores fuertes,
cirugía craneal, cáncer o enfermedad de Parkinson.

c) Parosmia

Es la percepción de olores distintos a los reales.

La Parosmia en la mayoría de los casos es una afectación crónica, sus causas son similares a las de las
alteraciones previamente mencionadas.

Pero cabe destacar que la Parosmia está fuertemente asociada a la epilepsia del lóbulo temporal, debido a
que la transmisión incorrecta de la información neuronal puede producir percepción alteradas de los olores.

d) Cacosmia

Es un tipo de Parosmia, en la que todos los olores se perciben como desagradables, la cacosmia está asociada
con la ocena

e) Fantosmia

O percepción de olores que no existe, esta fuertemente ligada a LOE

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f) Hiperosmia

Es la menos común de todas las alteraciones del olfato. Está asociada a la exposición prolongada a olores de
hidrocarburos (trabajadores de gasolineras, y petroleras) este es un dato de interés relevante en la
anamnesis.

Las causas pueden ser genéticas, ambientales o se manifiesta por el síndrome de abstinencia de
benzodiacepinas.

La Hiperosmia aguda está asociada al embarazo, (debido al aumento de los niveles de estrógeno,

Anosmia Hiposmia Parosmia Cacosmia Fantosmia Hiperosmia

Asociada a: Infecciones LOE Pólipos Epilepsia del Ocena LOE Embarazo
Pesticidas lóbulo Inmunosupresiones (Demencias) Hidrocarburos
Parkinson temporal Alzheimer Abstinencia
Cirugía Benzodiacepinas
Craneal
Evolución Aguda Crónica Crónica Crónica Crónica Crónica Aguda

2) II Par Craneal

2.1) Generalidades

Es el par que interviene en la visión.

La formación y distribución de este nervio ya ha sido estudiada con anterioridad, a continuación se

mencionaran los puntos más relevantes (por algún posible interés semiológico).

La luz es captada en la retina por los conos y los bastones, los cuales envían una prolongación a una neurona
bipolar, que sirve de conexión entre los mismos y las fibras de las neuronas ganglionares multipolares que
convergen en la papila para formar el nervio óptico.

Al emerger del globo ocular, las fibras son recubiertas por una vaina de mielina y penetran en la cavidad
craneal a través de los agujeros ópticos.

En este punto el nervio está recubierto por

prolongaciones de las meninges craneales y el espacio
subaracnoideo (leptomeningeo) que contiene LCR, la
arteria y la vena central de la retina atraviesan las capas
meníngeas, craneales y el espacio subaracnoideo, y
discurren por la porción anterior del nervio óptico.

Ya en la fosa craneal media se une con el nervio óptico del

lado opuesto para formar el quiasma óptico.

Hay que recordar que el nervio óptico en un corte

transversal se encuentra segmentado de manera similar
a la expuesta en la gráfica de la derecha.

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En el quiasma se produce un entrecruzamiento parcial de las fibras: las nasales se dirigen hacia el lado
opuesto, mientras que las temporales presentan un curso homolateral.

La cintilla óptica de cada lado y la mayoría de

sus fibras terminan en el pulvinar del talamo, en
el tubérculo cuadrigémino anterior, y
princcipalmente el cuerpo geniculado externo
(estación de relevo), el cual da origen al haz
geniculocalcarino, que es la última estación de
relevo hacia la corteza visual.

Las cuales terminan en la corteza de la cara

interna del lóbulo occipital (área 17).

Debido a que la luz lega a la retina siempre de

manera contralateral, la disposición de la vía
óptica condiciona que las alteraciones del sector
superior de las fibras provoquen un trastorno
campimétrico inferior y viceversa, así como la
lesión de las fibras nasales se traduce en un
defecto campimétrico temporal, y el temporal en
nasal.

La visión

Las imágenes de los objetos del campo visual

derecho se proyectan a las mitades nasal derecha
y temporal izquierda de la retina, (esto se debe a
la forma en la que viaja la luz)

La medialuna monocular del campo visual se proyecta a los receptores de la retina sólo en la parte más
medial de la retina nasal derecha e izquierda.

En el quiasma

En el quiasma, las fibras de estas dos porciones de la retina se combinan para formar la cintilla óptica
izquierda y derecha.

Mediante esta disposición. Todo el campo visual derecho se proyecta al hemisferio izquierdo del cerebro. Y
el campo visual izquierdo al hemisferio derecho.

Cintillas Ópticas

Cada una de las cintillas ópticas circunda el hipotálamo y las porciones rostrales del pie del pedúnculo
cerebral. La mayor parte de sus fibras terminan en el cuerpo geniculado externo.

 Vía extrageniculada

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Unas porciones continúan como brazo conjuntival hasta el tubérculo cuadrigémino superior y el área
pretectal (esta ultima regula el reflejo fotomotor).

El área pretectal se relaciona con el reflejo fotomotor, y el tubérculo cuadrigémino superior con el movimiento
reflejo de los ojos y la cabeza y el seguimiento de estímulos visuales.

 Tubérculo cuadrigémino superior: sus funciones se dividen en capas:

 Una capa superficial: relacionada con los movimientos, los estímulos luminosos y la
visión binocular. Es posible encontrar una representación del hemicampo visual
contralateral con el área central magnificada
 Las capas medias y profundas: integran el sistema auditivo, somato sensorial,
vestibular y propioceptivo, integración sensorial, coordinación de los movimientos
oculares de la cabeza y del cuerpo. Los campos receptores visuales de sus células son
grandes y en muchos casos se extienden por el hemicampo visual ipsilateral.
 Pretectum (Mesencéfalo): son fibras que van al núcleo de Edinger-Westphal relacionado con el
reflejo fotomotor.

Sistema óptico accesorio: núcleos terminales, dorsal, lateral y medial.

Coordinan el reflejo optocinético: aparecen cuando las imágenes de los objetos del campo visual se desplazan
sobre la retina, mantienen la estabilidad.

 Pulvinar: van al complejo de núcleos pulvinares de la parte posterior del tálamo.

Recibe fibras de la retina y fibras del colículo superior (capas superiores, las que representan el campo
visual).

Envía fibras a toda la corteza.

Relacionado con la integración de la información visual-motora.

 Núcleos supraquiasmáticos, supraóptico y paraventricular del hipotálamo :

Regulación de los ritmos circadianos, y secreción neuroendocrina.

Haz Geniculo-Calcarino

El cuerpo geniculado externo da origen al haz gcniculocalcarino, que forma el último relevo de la vía visual.

Y termina en la cisura calcarina, de tal manera que:

 En el labio superior termina la información visual correspondiente a la mitad inferior del campo
visual.
 En el labio inferior termina la información visual correspondiente a la mitad superior del campo
visual

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2.2) Alteraciones del II Par Craneal

Como la exploración del nervio óptico y su semiología fueron estudiados en IV semestre, aquí haremos solo
un recordatorio de sus cinco aspectos semiológicos y su significación clínica, además de las alteraciones de
la visión que pueden consistir en:
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2.2.1) Disminución de Agudeza visual y Campimetría (Causas asociadas al nervio).

Recuerde que para determinarla se usa la tabla de Snellen. O la lectura, las alteraciones pueden consistir
en:

La disminución de la agudeza visual puede deberse a:

 Errores de refracción.
 Opacidad de los medios transparentes del ojo.
 Lesiones de la retina.
 Lesiones de las vías ópticas.

Los errores de refracción, y las alteraciones en la opacidad de los medios transparentes del ojo, por lo general
producen una disminución de la agudeza que puede ser visión de cuenta dedos, visión en bultos o visión de
luz.

En cuanto a lo que compete a este tema solo se hablara de las disminuciones de la agudeza visual asociadas
a lesiones de la retina o lesiones de la vía óptica, estas lesiones suelen ser más graves y producen algún tipo
de anopsias, así que aunque llegan a afectar la agudeza visual (capacidad de distinguir objetos, colores y
lectura) son alteraciones propias del campo ocular.

a) Anopsia
Es la disminución del campo visual.

Las causas de Anopsia dependientes del nervio son las lesiones de la vía óptica, las cuales pueden ser
causadas por muchas patologías. Los tumores expansivos del encéfalo y las estructuras vecinas, como la
glándula hipófisis y las meninges, y los accidentes cerebrovasculares son causas frecuentes; pero también se
pueden producir por infecciones, y traumatismos.

Los efectos más difusos sobre la visión ocurren donde las fibras nerviosas de la vía visual están densamente
apretadas, como en el nervio óptico o el tracto óptico. Es necesario tener en cuenta 2 cosas:

 Cuando un segmento de la vía óptica pierde su continuidad, la Anopsia se va a manifestar de acuerdo

a la región de la que el reciba la información de luz.
 Cuando el nervio se presiona, la Anopsia se va a manifestar en la parte de las fibras que queden mas
comprimidas.

Las anopsias se van a clasificar de la siguiente manera:

 Total: ceguera, puede ser unilateral, o bilateral (derecha e izquierda), por lo general es secundaria a
la sección de un nervio óptico (por traumatismos, o intervenciones quirúrgicas)
 Parciales:
 Anopsia circunferencial: Puede ser causada por histeria o neuritis óptica. La neuritis óptica puede
seguir a la propagación de una infección desde los senos esfenoidales y etmoidales; el nervio se
infecta cuando atraviesa el conducto óptico para entrar en la cavidad orbitaria. Esta suele
diagnosticarse con equipo especializado de oftalmología.
 Hemianopsias: pérdida parcial de un segmento del campo visual pueden ser:
 Unilaterales: nasales, temporales, en cuadrantes y horizontales.

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  Bilaterales:
 Homónimas: se pierde el mismo segmento del campo visual (lado izquierdo de
ambos campos visuales), estas siempre son contralaterales (ya que se pierde la
mitad nasal de uno y la mitad temporal del otro).
Sigue a la sección del tracto óptico o de la radiación óptica o a la destrucción de
la corteza visual de un lado; la lesión produce la misma hemianopsia en ambos
ojos, o sea, hemianopsia homónima. Por ejemplo, si se secciona el tracto óptico
derecho se producen hemianopsia temporal izquierda y hemianopsia nasal
derecha.
La hemianopsia homónima se debe a lesiones retroquiasmáticas que asientan
en la cintilla óptica, en el pulvinar o en el lóbulo occipital, en la región de la
cisura calcarina. producidas por tumores, inflamaciones o infartos, consecutivos
a trombosis o embolia de la arteria cerebral posterior.
 Heteronimas: se pierden lados contrarios del campo visual, pueden ser:
o Binasales: La hemianopsia binasal es de muy rara observación porque
requiere lesiones separadas que afecten a ambas partes externas del
quiasma. (se puede dar en dilataciones de ambas carótidas internas, o
en lesiones aisladas de cada nervio óptico en su porción lateral)
o Bitemporales: La hemianopsia bitemporal es producida por lesiones
quiasmáticas centrales, y se observa en tumores de la hipófisis, que al
mismo tiempo pueden determinar acromegalia, síndrome de Fröhlich,
etcétera.
o En cuadrantes (cuadrantanopsia), (por ejemplo cuadrantopsia, temporal
superior derecha) que puede deberse a: una lesión en un segmento del
nervio óptico, una lesión de la cintilla radiada, o una lesión de solo una
porción de la cisura calcarina
o La hemianopsia horizontal o altitudinal puede ser causada por lesiones
de la cisura calcarina, cuyo labio superior corresponde al campo visual
inferior y viceversa; también se observa en compresiones uniformes de
la parte superior o inferior del quiasma.

Para distinguir las hemianopsias dependientes de lesiones situadas por delante de los tubérculos cuadrigé-
minos y de las producidas por detrás, se señala la reacción pupilar hemianóptica de Wernicke, que consiste
en iluminar la mitad de la retina que no ve y observar si reacciona o no a la luz. En las lesiones
precuadrigeminales no hay reacción pupilar y, en cambio, sí existe en las reirocuadri gemínales.

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a.1) Anamnesis
Debido a que las causas mas comunes de estas patologías son los tumores o lesiones vasculares dependiendo
del tipo de hemianopsia o cuadrantanopsia que refiera el paciente se deben enfocar las preguntas en los
antecedentes, orientadas a los accidentes del tipo cerebro vasculares, patologías tumorales, sobre todo los
que están a nivel de la hipófisis y cualquier tipo de intervenciones quirúrgicas, radiaciones ópticas o a nivel
cerebral.

a.2) Examen físico

Se debe realizar la prueba de la campimetría la cual se explicó en IV semestre, donde los campos visuales
no están normales a la confrontación, y se debe distinguir cuales de los tipos de patologías ya mencionadas
presenta el paciente.

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b) Amaurosis
Es un tipo de ceguera, se defina como la pérdida de visión que ocurre sin una lesión visible en el ojo. Esta
anomalía puede ser temporal o permanente, congénita o adquirida. especialmente falta de visión debida a
una causa extraocular, como en las enfermedades cerebrales o del nervio óptico, en la diabetes, en las
nefropatías o en las intoxicaciones sistémicas producidas por consumo excesivo de alcohol o de tabaco.

b.1) Tipos
Este trastorno se divide en varios tipos diferentes, que se clasifican de acuerdo con las causas y los síntomas
específicos. Estos tipos incluyen:

 Amaurosis fugaz: Es la pérdida temporal de la visión causada por una

disminución del flujo sanguíneo en la retina. Es un síntoma potencial
de la enfermedad de la arteria coronaria y puede ocurrir justo antes de
que ocurra un accidente cerebrovascular. También puede ser causada
por una obstrucción de la arteria carótida. Los medicamentos
anticoagulantes y los cambios en la dieta son los posibles métodos de
tratamiento, a pesar de que en ocasiones puede llegar a ser necesaria
una intervención quirúrgica.
 Amaurosis congénita de Leber. Es una rara enfermedad hereditaria que causa problemas de visión
al nacer o en los primeros meses de vida. Es un trastorno autosómico recesivo, lo que significa que
ambos padres deben ser portadores del gen defectuoso responsable de esta condición. Es de herencia
mitocondrial. No existe tratamiento para esta condición, y las personas afectadas a menudo se
consideran legalmente ciegas.
 Amaurosis por el uso de quinina. Utilizado principalmente como un medicamento contra la malaria,
la quinina se utilizaba para tratar otras condiciones médicas, tales como calambres en las piernas o
el síndrome de piernas inquietas. Las complicaciones por el uso de este producto pueden incluir
ceguera, trastornos hemorrágicos, o la muerte.

b.2) Anamnesis
En la anamnesis se deben realizar preguntas relacionadas a identificar los tipos de amaurosis, de acuerdo a
su aparición, la duración, y la edad del paciente. Algunas etiológicas que puedan originar la amaurosis son:
enfermedades arteriales de base, por algún fármaco como la quinina, o de origen hereditario.

A la hora de realizar el interrogatorio es importante dividir las amaurosis.

Amaurosis por el uso de quinina Amaurosis fugaz Amaurosis congénita de leber

Antecedentes de malaria
Su aparición es aguda
Suelen ser bilaterales
No tiene relación con la edad, sino
con el uso del medicamento, común
en zonas del mundo donde se sigue
empleando la quinina en el tto de
malaria
Asociada a isquemia
Es aguda, y perdura dependiendo de la
resolución y del tiempo de la isquemia
Unilateral (cortina que cae sobre los ojos)
La población en riesgo, suelen ser
personas mayores con riesgo de
enfermedad cerebro vascular
Asociada a un trastorno genético
Por lo general es crónica (perdida
grave de conos y bastones)
Unilateral o Bilaterales (sobre
todo si cursa con retinoblastoma)
Aparece en los primeros meses de
vida

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b.3) Examen Físico
Se debe realizar la prueba de la visión con la tabla de Snellen (la cual se explicó en IV semestre), además de
esto se debe hacer una exploración de la visión cercana en busca de alteraciones.

c) Otros tipos de cegueras

c.1) Escotomas.
Son los puntos ciegos anormales en el campo visual pueden ser:

 Escotoma central. Pérdida de la visión macular debida a neuritis axial.

 Otros escotomas consecutivos a lesiones diseminadas como en las hemorragias y en el glaucoma.

c.2) Ambliopía.
Es el defecto de la agudeza visual, o sea, la disminución de la visión, en la que el cerebro solo procesa la
imagen del ojo sano y que solo se manifiesta si se ve únicamente con el ojo afectado.

c.3) Hemeralopía.
Ceguera diurna; la máxima visión se produce con luz tenue (síndrome de fatiga).

c.4) Nictalopía.
Ceguera nocturna, asociada a veces con un déficit de vitamina A.

c.5) Ceguera verbal

Agnosia óptica o imposibilidad para distinguir los objetos vistos. Se debe a lesiones de la circunvolución
angular.

c.6) Ceguera psíquica.

Se observa con cierta frecuencia. Experimentalmente se ha comprobado que los monos que han sufrido la
extirpación bilateral de los lóbulos temporales, no pueden reconocer los objetos vistos.

d) Discromatopsias
Así se denomina a las alteraciones de la visión de los colores

Pueden ser de varios tipos: adquirida y congénita; esta última se trasmite con carácter recesivo, relacionado
a veces con el sexo.

Entre ellas tenemos:

 Ceguera total para el color o acromatopsia

 Cegueras parciales:
 monocromatismo o capacidad para reconocer solamente uno de los tres colores básicos
 dicromatismo o aptitud para conocer solo dos de los tres colores básicos.

Los trastornos en la percepción de los colores son:

 Daltonismo: es un defecto genético que ocasiona dificultad para distinguir los colores. Varia entre un
ligero grado de dificultad para distinguir algunos matices de rojo, verde y ocasionalmente azul . Es
decir, que son adquiridos por lesiones de la parte posterior de la vía visual (región occipital ínfero-
medial), con compromiso particular para la visión del color rojo. Cuando existe un trastorno en la
percepción del color azul es probable un daño de los fotorreceptores de la retina. El daltonismo afecta
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 al 8% de los varones y al 0.4% de las mujeres. La alteración cromática siempre afecta subjetivamente
la visión de dos colores opuestos, el rojo y el verde o el amarillo y el azul, predominando la primera.
 Acromatopsia : cuando se visualizan los objetos sin color (lesión occipital).
 Metacromatopsia: cuando los objetos se ven de color diferente al real.
 Monocromatopsia: cuando todo se ve de un mismo color, por ejemplo, amarillo (xamtopsia).
 La agnosia cromática se caracteriza por un trastorno en la identificación de los colores (lesión del
lóbulo occipital subdominante). El trastorno en la nominación de los colores es causado por un
compromiso occipital del hemisferio dominante.

2.2.2) Alteraciones del Fondo de Ojo

a) Neuritis óptica o bulbar (retinitis)

Puede ser el resultado de una compresión o inflamación del nervio óptico (aneurismas, tumores o infecciones
como meningoencefalitis, sífilis). A veces está asociada con mielitis aguda y constituye la enfermedad de
Devic o neuromielitis óptica, debida a una desmielinización tanto en la médula como en el nervio óptico.

Las principales retinitis son: simple, albuminúrica, sifilítica, diabética, hemorrágica y hereditaria.

Las personas con retinitis, suelen referir visión borrosa, con escotomas, y dolor retro ocular constante.

Tipo de retinitis Común Albuminurica o Diabetica Leucemia Sifilítica Infecciosas

renal s y
anemias
graves
Aparece en: Múltipl Enfermedades Diabeticos, Sifilis adquirida Infecciones
es renales antiguos con (secundario) generales, o
casos (Albuminuria HTA y enf Sifilis congenita infección por
escasa o nula) renal herpes o CMV
Alteración Tumefacc Si Presente Ausente Presente Presente Presente
caracterís ión
(inflamación)
tica en la
Hemorrag No con manchas puntiformes o Abundan Escasas Presente en la
retina
ias
hemorrágicas en manchas tes mayoría de los
extensas casos

Manchas No Si en forma de Si irregulares Si Zonas -

Blancas
estrella pigmentadas

Arterias retinianas En hilos de plata Con - - -

microaneurism
as
Anotaciones Hipercolesterole Ausencia de Queratitis Comun en
mia en la mayoría hipercolesterol intersticial, inmunosupri
de los casos emia iritis, coroiditis midos (SIDA)
Ver pagina
siguiente

La diabética y la renal pueden coincidir

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16
17
b) Neuritis óptica retrobulbar
Se halla como manifestación precoz en la esclerosis múltiple (50%), en afecciones del seno esfenoidal por
aracnoiditis crónica circunscrita y en la atrofia óptica de Leber, que es una neuritis óptica retrobulbar de
carácter familiar. En la encefalitis epidémica, en la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth y en los estados
postencefalíticos también se ha descrito la aparición de este tipo de neuritis.

La edad promedio de los enfermos era de 32 años; 77% era mujer; 92% refería dolor ocular (en particular con
los movimientos oculares), y 35% mostraba papiledema. El episodio desmielinizante en la mayor parte de
los casos fue retrobulbar y el fondo de ojo pareció normal en el primer examen, pese a que en los meses
siguientes se observó palidez progresiva de la papila óptica.

Prácticamente todos los enfermos recuperan de manera gradual la visión después de un episodio aislado de
neuritis óptica, incluso sin tratamiento. Esta norma es tan fiable, que si la visión no mejora después del
primer ataque de neuritis óptica, debe dudarse del diagnóstico original.

Los pacientes refieren distintos niveles de perdida de la visión, por lo general repentina, acompañada de
algún tipo de discromatopsia, todas caracterizadas por evolucionar rápidamente.

En algunos casos se pueden inflamar los nervios oculares lo que originaría una dificultad a la hora de realizar
los movimientos oculares.

El diagnostico se hace por medio de la clínica, y de estudios como la RM.

El pronostico es bueno sino ocurre en casos de esclerosis multiple.

c) Atrofia simple de la papila.

Se puede observar en la compresión por tumores, embolia de la arteria central de la retina, diabetes y tabes,
y con mucho menos asiduidad, en la idiocia familiar amaurótica y en las intoxicaciones por arsénico, talio,
quinina y optoquina.

El diagnostico se hara por medio del oftalmoscopio, y por la correlacion de las alteraciones de la visión con
lo observado por el mismo.

Palidez de la papila, estrechamiento de las arteriolas y destrucción de la capa de fibras nerviosas, producida
por muy diversas oftalmopatías, en particular las neuropatías del óptico.

d) Edema de papila.
Es manifestación fundamental de hipertensión endocraneana, y. por consiguiente, puede depender de un
tumor de cerebro, hidrocefalia, hipertensión arterial maligna, etcétera.

Se caracteriza por el edema que se observa en el fondo de ojo, acompañado de disminución de la agudeza
visual.

Todas las demás formas de tumefacción de la papila óptica, ya sea por neuritis óptica o neuropatía óptica
isquémica, deben designarse como “papiledema”. Esta convención es arbitraria pero evita confusiones. Con
frecuencia resulta difícil diferenciar el papiledema, de otras formas de papiledema, únicamente por el
examen del fondo de ojo. El oscurecimiento transitorio de la visión representa un síntoma clásico del

18
papiledema y puede afectar a uno o a los dos ojos al mismo tiempo. Por lo regular dura muy pocos segundos,
pero a veces persiste más.

El papiledema no modifica la agudeza visual, salvo que sea grave o se acompañe con edema y hemorragia
de la mácula. La campimetría revela aumento del punto ciego y constricción periférica. En caso de edema
progresivo de papila, los defectos periféricos del campo visual evolucionan de manera insidiosa, mientras
que el nervio óptico se atrofia. En estas circunstancias, la disminución de la hinchazón de la papila óptica
constituye un signo ominoso de necrosis del nervio, más que un signo favorable de desaparición del
papiledema.

2.3) Retinopatía hipertensiva

Tradicionalmente, los cambios retinianos asociados a

hipertensión se han clasificado según el sistema de Keith-
Wagner-Barker (KWB) de cuatro grupos de gravedad
creciente (Keith et al., 1939). Estos autores describieron
alteraciones en la vascularización, en la misma retina y
en la papila óptica.

Recientemente, se ha criticado este sistema porque los

grados de retinopatía no se correlacionan demasiado con
la gravedad de la hipertensión (Wong y Mitchell, 2004).

La relación de grosor entre arteriolas-vénulas

normalmente es de 3:5. Este cociente disminuye al
estrecharse las arteriolas por contracción, hiperplasia o
fibrosis. Las vénulas no tienen una cubierta de músculo liso, pero comparten la adventicia de la arteriola en
los cruces arteriovenosos. El engrasamiento de la pared arteriolar produce una muesca en la vénula cuando
pasa por debajo de la arteriola, o bien la vénula puede aparecer más elevada cuando cruza sobre la arteriola.

Clásicamente, el sistema KWB se divide en cuatro grados; esta clasificación morfológica ha sido muy
utilizada. Sin embargo, se ha propuesto una división más fisiopatológica que parece más lógica. Esta
clasificación consta de tres grados: leve, moderado y grave (Wong y Mitchell, 2004). En esta escala de
clasificación, se han fusionado los grupos 1 y 2 del sistema KWB.

19
Grado de Signos retinianos Asociaciones sistémicas
retinopatía
Ausencia Sin cambios detectables Ninguna
Leve Estrechamiento de arteriolas retinianas, muescas Asociación débil con riesgo de accidente cerebrovascular
arteriovenosas, opacidad (en hilo de cobre) de la (ACV) clínicamente significativo, ACV subclínico,
pared arteriolar cardiopatía isquémica y muerte
Moderada Hemorragias (en mancha, punto o llama), focos Fuerte asociación con ACV clínicamente significativo,
blancos algodonosos, exudados duros y deterioro cognitivo y muerte de origen cardiovascular
microaneurismas
Maligna Parte de los síntomas anteriores o todos, más Fuerte asociación con muerte, la presencia de papiledema
edema de la papila óptica (papiledema) requiere una reducción rápida de la presión arterial

20
3) Para Craneales Motores Oculares (III, IV y VI)

3.1) Generalidades

 Nervios Motor Ocular Común III

 Patético (Troclear) IV
 Motor Ocular Externo (Abducens): VI

La anatomía de estos pares craneales se ha

estudiado a lo largo del III y IV semestre, así que
en este tema no se ahondara mucho en ella, solo
se hará una breve de ellos.

Es necesario recordar que estos 3 pares

craneales, se originan de un número de núcleos
que se ubican seguidos desde el mesencéfalo (III),
surco protuberancial superior (IV) y
protuberancia (VI).

a) Nervios Motor Ocular Común III:

Origen aparente: fosa interpeduncular del mesencéfalo.

Origen Real

 Tiene 2 núcleos motores, y un núcleo accesorio (parasimpático), por lo que es un nervio eferente
somático general, y eferente visceral general. Inerva:
 Rama motora superior: los músculos recto superior y elevador del párpado superior.
 Rama motora inferior: destinada a los
músculos recto interno, recto inferior y
oblicuo menor.
 Rama parasimpática: para el constrictor de
la pupila (miosis) y para el musculo ciliar
(midriasis)

Las fibras eferentes de estos núcleos se dirigen hacia

delante para emerger en la superficie anterior del
mesencéfalo en el lado interno del pedúnculo cerebral y
constituir, uno a cada lado, el nervio motor ocular
común.

En la cavidad orbitaria, cada motor ocular común se

divide en dos ramas: una superior que inerva los
músculos recto superior y elevador del párpado
superior, y otra inferior, destinada a los músculos recto
interno, recto inferior y oblicuo meno.

21
Las fibras preganglionares parasimpáticas que se originan en el núcleo de Edinger-Westphal, se distribuyen
con este par; hacen sinapsis en el ganglio ciliar correspondiente y las fibras posganglionares que emergen
de este último inervan el constrictor de la pupila y el músculo ciliar.

Aferencias: fibras corticonucleares (de ambos hemisferios), fibras tectobulbares del colículo superior
(información visual), fascículo longitudinal medial (conecta con IV, VI y VIII).

El Anillo de Zinn se ubica sobre la pared interna, ensanchada de la hendidura esfenoidal, dividiendo esta
hendidura en 3 orificios secundarios para el paso de los elementos vasculonerviosos destinados a la órbita.

Entre estos elementos están los pares craneales.

b) Patético (Troclear) IV

También llamado troclear debido a que se dirige al oblicuo mayor (el cual posee una polea o tróclea de
refracción)

Es el nervio craneal más delgado y el único que sale por la

superficie posterior del tronco encefálico.

Origen Aparente: cara posterior del mesencéfalo, a nivel del

velo medular superior.

Origen Real: Es exclusivamente motor, por lo que presenta un

solo núcleo: el cual está ubicado a nivel del colículo inferior, por
debajo del núcleo del MOC, por lo tanto adelante del acueducto
cerebral.

Trayecto: luego de su origen, se dirige posteriormente,

sale del mesencéfalo por debajo de los colículos inferiores,
e inmediatamente después de su salida del mesencéfalo,
sus fibras se decusan con el nervio del lado opuesto, lo que
quiere decir que la inervación del oblicuo mayor derecho
va a estar determinada por el nervio patético izquierdo, y
viceversa.

Luego, llega a la fosa craneal media, se sitúa en el canal cavernoso y llega a la órbita pasando por la
hendidura esfenoidal, termina inervando al músculo oblicuo mayor.

22
c) Nervio Motor Ocular Externo (VI) Abducens

También llamado abducens, es un pequeño nervio que inerva el músculo recto externo del globo ocular.

Origen Aparente: surco bulbo-protuberancial.

Origen Real: posee un solo núcleo, es motor, se encuentra profundo al colículo facial.

Trayecto : las fibras de este nervio se

dirigen hacia adelante a través de la
protuberancia y emergen en el surco
bulbo-protuberancial. Luego se
dirige hacia adelante, entra en el
canal cavernoso y penetra en la
órbita a través de la hendidura
esfenoidal. Termina inervando al
músculo recto externo.

Aferencias: Igual a las del III y IV

Tiene un solo núcleo motor por lo que al igual que el anterior es un nervio eferente somático general, inerva
el recto externo.

Interconexiones nerviosas

El complejo nuclear del III par recibe impulsos desde la corteza cerebral, el cerebelo, los núcleos vestibulares,
el tubérculo cuadrigémino superior, la formación reticular y algunos núcleos accesorios del motor ocular
común.

Las fibras corticorreticulares llevan los impulsos provenientes de la corteza cerebral.

23
Los núcleos vestibulares originan una gran cantidad de fibras, que ascienden por el fascículo longitudinal
medial y se distribuyen en los cúmulos celulares somáticos laterales del III par.

Las fibras vcstíbulo-oculo- motoras son las encargadas de establecer la correlación entre la posición de la
cabeza y la de los ojos, mientras que las del fascículo longitudinal medial integran las funciones del motor
ocular externo y el motor ocular común, interviniendo en los movimientos oculares horizontales.

Función de los motores oculares

Al igual que la anatomía y fisiología de los pares craneales, está ya ha sido descrita en semestres anteriores
se explica a modo de resumen en la siguiente imagen:

3.2) Alteraciones

Se va a evaluar:

 Abertura palpebral (III par).

 Movimientos oculares.
 Motilidad intrínseca del ojo (III par): Se explicara en el ultimo punto.
 a) Pupilas: forma y contorno, situación, tamaño, simetría, hippus pupilar.
24
  b) Reflejo fotomotor.
 c) Reflejo consensual.
 d) Reflejo de la acomodación y convergencia.

Se debe mencionar que las lesiones supra nucleares pueden paralizar movimientos de la mirada pero no
músculos aislados, por lo cual generan desviaciones cruzadas (si son de rápida instalación), pero no existe
ruptura del paralelismo de los ejes ópticos (no hay estrabismo).

Las parálisis oculares se denominan oftalmoplejías, que pueden ser internas, cuando sólo está afectada la
pupila, externas, cuando únicamente lo están los músculos extraoculares, y completas cuando coexisten
ambas alteraciones.

a) Nistagmo

Se denomina nistagmo al movimiento oscilatorio involuntario de ida y vuelta, ritmico y repetitivo de los ojos.
Puede ser fisiológico, en respuesta a estímulos ambientales o a cambios posturales, pero en general expresa
una patología del sistema nervioso central, del vestibular periférico o bien de la visión.

En las formas patológicas vinculadas con alteraciones neurológicas puede ser manifestación de asimetrías
en el tono vestibular o diferencias en los estímulos responsables de la fijación.

a.1) Etiopatogenia
Generado por la falta de balance de tono entre músculos extraoculares (externos del ojo) opuestos. Cuando
esta falta de balance ocurre, se produce la desviación del ojo, y rápidamente es corregida por un movimiento
que vuelve a colocar al ojo en su posición original.

Esto se produce cíclicamente. El delicado mecanismo de balance de tono de los músculos externos del ojo, es
influido por estímulos retinianos, de los propios músculos extraoculares, de los núcleos vestibulares y de sus
conexiones centrales y periféricas, y de impulsos propioceptivos de otros músculos del cuerpo, como los del
cuello.

De una manera general, su origen podría estar en defectos de las vías vestibulares centrales, o de las
periféricas, en lesiones musculares y en defectos oculares.

I) Nistagmo Ocular
Puede ser:

Fisiológico, cuando hay un movimiento continuo ante los ojos, por ejemplo, cuando se mira por la ventanilla
de un tren en marcha.

Patológico se produce cuando existe un defecto visual importante desde el nacimiento, ya que la fijación
macular de la visión y la habilidad para mantenerla se desarrolla en los primeros meses de vida. Obedece a
lesiones craneales, catarata congénita, albinismo lesiones retinianas, miopía infantil severa, y de origen
hereditario.

II) Nistagmo Vestibular

Relacionados con lesiones de las vías vestibulares y lesiones cerebelosas. Cuando es consecuencia de una
lesión periférica se acompaña de otros síntomas neurológicos: vértigo, tinnitus y sordera.

25
III) Nistagmo producto del SNC
Se produce casi siempre por lesiones que afectan la región del cuarto ventrículo y más raramente en
afecciones cerebelosas.

Por consiguiente se presenta en, lesiones del tallo cerebral lesiones neuronales, esclerosis múltiple, en las
enfermedades que afectan las porciones centrales del cerebelo, en la isquemia cerebral transitoria del
territorio vertebrobasilar; en la toxicidad por fármacos (difenilhidantoína y carbamazepina).

Cada tipo de nistagmo tiene características clínicas distintivas las cuales se expresaran a la hora de hablar
del examen Físico.

a.2) Anamnesis
Debido a que el nistagmo, es un signo y no un síntoma, rara vez va a ser un motivo de consulta, ya que la
mayoría de las veces las personas ni siquiera se dan cuenta que lo tienen, los motivos de consulta a los que
se suele asociar el nistagmo y por lo tanto en los que por medio de la exploración se debe buscar su existencia
son: el vértigo, afecciones oculares desde temprana edad, traumatismos craneoencefálicos o infecciones
(oculares, del oído o del SNC).

El abanico de motivos de consulta en los que se puede presentar el nistagmo es amplio, pero es necesario
correlacionar los datos de la anamnesis con un posible nistagmo, ya que la presencia de alguno de los tipos
certificaría la existencia de una patología ocular, vestibular o del SNC

Dentro de los antecedentes importantes

A la hora de que en el interrogatorio surja alguna de las causas previamente descritas es necesario pensar
la posible presencia de un nistagmo.

a.3) Examen Físico

Se lo debe explorar con la técnica de exploración de movimientos oculares aprendida en IV Smestre.

Observando al paciente con luz adecuada, en la mirada de frente, en la mirada extrema a izquierda y a
derecha, así como en el eje vertical, hacia arriba y abajo.

Se invita al enfermo a que lleve la mirada hacia el extremo nasal o temporal de cada ojo, o sea la extrema
mirada hacia la derecha o hacia la izquierda.

En el primer caso, si existe un nistagmo rítmico horizontal, se notará que el ojo efectúa un movimiento lento
a la izquierda. sucedido de otro rápido a la derecha, pero de menor extensión que el primero (fase rápida),
para volver luego a retroceder a la izquierda en forma lenta (fase lenta), y así sucesivamente.

El nistagmo rotatorio leve no suele ser fácil de descubrir. Con esta finalidad se toma como reparo un vaso
sanguíneo de la conjuntiva bulbar y se observa si éste presenta algún movimiento.

Debe buscarse el nistagmo en distintas posiciones: decúbito dorsal, decúbitos laterales, posición sentada,
observando si no se manifiestan diferencias en el movimiento con estos cambios posturales. En ciertos casos,
el nistagmo no existe espontáneamente y es necesario provocarlo.

En el nistagmo se debe analizar:

26
 I. Si es espontaneo o provocado
II. Simetría del movimiento:
a. Simétrico: cuando la dirección del movimiento es igual en ambos ojos; puede ser:
b. Asimétrico: Cuando la dirección es distinta en ambos ojos.
III. Fase:
a. es rítmico o en resorte cuando existe una fase lenta seguida de otra rápida sacudida correctora
en sentido opuesto;
b. pendular, cuando ambas fases tienen la misma duración y velocidad.
IV. Dirección: por convención se lo denomina de acuerdo con la dirección de la fase rápida. Puede ser
a. Horizontal (hacia izquierda o derecha)
b. Vertical (hacia arriba o abajo)
c. Rotatorio, si los globos oculares oscilan alrededor de su eje anteroposterior, y es nominado de
acuerdo con el desplazamiento de la hora 12, en horarios u anti horarios (Ejemplo 6 horas en
sentido de las agujas del reloj). Este último también puede ser circular y elíptico, según se
combinen en oscilaciones horizontales y verticales.
V. Amplitud: describe el rango de excursión de los globos oculares y se mide en grados.
VI. Frecuencia: se determina de acuerdo con el número de sacudidas por minuto, se lo denomina lento
cuando el número de batidas por minuto es menor de 40, mediano, entre 40 y 100, y rápido, cuando
superan las 100.
VII. Intensidad: se lo designa.
a. Grado I cuando el nistagmo sólo se manifiesta al dirigir la mirada en el sentido de la fase
rápida,
b. Grado II en la mirada al frente
c. Grado III cuando también aparece al mirar en el sentido de la fase lenta.

Tipos de nistagmo

Ocular

 El nistagmo congenito es bilateral, horizontal y pendular. Su intensidad aumenta cuando se

incementa la fijación ocular y disminuye con la oclusión palpebral y con la convergencia. Se observa
desde el nacímiento y no está relacionado con deterioro de la función visual.
 El nistagmo optocinético consiste en una respuesta normal provocada, al solicitarle al paciente que
mire un tambor con barras claras y oscuras alternadas, que se desplaza en un sentido a una velocidad
uniforme (o cuando mira la ventanilla de un tren). La fijación ocular acompaña a las barras en su
desplazamiento, pero al llegar al final del tambor, los ojos realizan un rápido movimienro de refijación
sobre la barra más periférica y se produce el nistagmo. Para observar esta respuesta se requiere una
función visual adecuada, con conecto funcionamiento de los sistemas de persecución y sacádicos.

Vestibular

 El nistagmo vestibular es en resorte, tanto cuando se debe a lesión periférica como a lesión central.
Es unidireccional, horizontal o rotatorio.

Producto del SNC

27
  El nistagmo cerebeloso es bidireccional y se incrementa cuando se dirige la mirada hacia el lado del
hemisferio cerebeloso dañado.
 El opsocloonus se caracteriza por la presencia de movimientos oculares conjugados multidireccionales
sin intervalo intersacádico, generalmente espontáneos, que se asocian con mioclonias cefálicas o de
las extremidades, y está presente en lesiones troncales y cerebelosas (encefalitis, intoxicación por
lirio, talio y amitriripilina, hemorragia talamica, manifestación de síndromes paraneoplásicos).
 La mioclonia ocular es un movimiento rítmico, pendular, vertical, asociado con mioclonias sincrónicas
del paladar, la lengua, los músculos faciales, la laringe y el diafragma. Estos movimientos se deben
a alteraciones de la conexión con el núcleo dentado, el núcleo rojo contralateral y el núcleo olivar
inferior.
 El Fluutter o aleteo ocular es un movimiento en el plano horizontal de ida y vuelta, sin espacio
intersacádico, que suele observarse en enfermedades cerebelosas.
 El bobbing ocular se distingue por movimientos oculares espontáneos, conjugados, en el plano
vertical, de descenso rápido y lento retomo a la posición original, asociados con parálisis de los
movimientos horizontales. Suele observarse en lesiones protuberanciales, hidrocefalias y
encefalopatías metabólicas. Una variante de éste es el dipping ocular, caracterizado por un
movimiento lento de ambos ojos hacia abajo, seguido por otro, rápido, hacia arriba, asociado con
movimientos horizontales errantes espontáneos. Se observa en pacientes con encefalopatía anóxica.

Característica Ocular Vestibular Del SNC

s del
Nistagmo Congénito Fisiológico Cerebeloso Opsoclonus Mioclonia Flutter Bobbing Ocular
(Optocinetico Ocular ocular
)
Aparición Espontane Al ver un Espontane Espontaneo Espontaneo Espontaneo Espontaneo Espontaneo
a movimiento o
rápido
Sentido Simétrico Simétrico Simetrico Simétrico o Simétricos Simétrico Simétrico Simetricos
Asimétrico
Fase Pendular Pendular Resorte Pendular Ritmico- Pendular Rítmico
pendular
Dirección Horizontal Horizontal Horizontal Bidirecciona Multidireccio Vertical Horizontal Vertical, con
o giratorio l (aumenta nal paralisis de
al ver en movimientos
dirección al horizontales
hemisferio
Cerebeloso
afectado)
Asociado a : Vertigo Lesión Mioclonias Alteraciones de Enfermeda Lesiones
cerebelosa cefálicas o de la conexión con d protuberanciale
las el núcleo Cerebelosa s
extremidade dentado, el
s, lesiones núcleo rojo
troncales y contralateral y
cerebelosas el núcleo olivar
inferior.

b) Oftalmoplejías

b.1) Generalidades
(Oftalmo=ojo Plesiin= golpear) Representan un número de patologías caracetizadas por disminución total o
parcial de los movimientos oculares (también son llamadas paralisis de los nervios motores oculares).

Clasificación

 De acuerdo a la musculatura afectada:

28
  Total si junto con la parálisis de los músculos extrínsecos se encuentra afectado el esfínter pupilar;
 Parcial:
 Externa, si está solamente limitada a los músculos extrínsecos,
 Interna, si sólo está afectado el esfínter pupilar.
 De acuerdo al lugar de la afección: se dividen en.
 nucleares, cuando la lesión asienta en el núcleo de origen del nervio;
 supranucleares, por encima,
 Internucleares
 infranucleares, por debajo.

b.2) Oftalmoplejias Supranucleares

Caracterizada por el paralelismo, que no se mantiene en los ojos, con alteraciones variables de la movilidad
ocular.

b.3) Oftalmoplejías nucleares.

Comprenden:

b.3.1) Oftalmoplejía nuclear progresiva.

Es una afección degenerativa lenta y progresiva que abarca simétricamente los
núcleos oculomotores, aunque en la actualidad se piensa en un origen miopático.
Falta la diplopía y se inicia por ptosis palpebral bilateral, a la que se agrega
paresia y luego parálisis de los distintos músculos del ojo, hasta constituirse una
oftalmoplejía extema, caso en el cual aparece la característica facies de
Hutchinson, una expresión facial peculiar, rígida producida por la caída de los
párpados y la inmovilidad de los ojos. Se debe a la tensión de los músculos de la
frente que intentan contrarrestar la ptosis en la oftalmoplegía externa

b.3.2) Polioencefalitis aguda Hemorrágica de Wernicke.

Es un proceso en el que a otras manifestaciones neurológicas se asocia una oftalmoplejía extema de curso
agudo.

b.3.3) La encefalitis letárgica, el botulismo y la enfermedad de Heine-Medin

De localización protuberancial pueden presentar oftalmoplejías nucleares, además de otros signos.

b.4) Oftalmoplejías infranucleares.

En este caso se trata de lesiones que afectan aisladamente a los nervios oculomotores por debajo de su núcleo
real de origen, lesiones que pueden actuar en la raíz o en el trayecto por la base del cráneo; suele hallarse
una parálisis total cuando está comprometido el III par.

b.5) Oftalmoplejias internucleares

Cuando abarcan los haces que comunican las fibras de los nucleos motores.

b.6) Oftalmoplejias por pares craneales

b.6.1) Parálisis del III par
La parálisis del III Par se caracteriza por una ptosis palpebrar, con una mirada dirigida hacia abajo y hacia
afuera.

29
A) Anamnesis
La paralisis del III par suele ser un motivo de consulta por sí sola al igual que todas parálisis de los nervios
motores oculares, debido a la preocupación que despierta en el paciente (el no poder controlar los
movimientos oculares ni abrir el o los ojos).

Suele producirse en casos de herniación uncal, compresión por aneurismas de la arteria carótida interna y
de comunicante posterior. Lesiones de ocupación de espacio de la base del cráneo. Accidentes vasculares de
la porción superior del tallo cerebral. Enfermedades desmielinizantes. Diabetes.

Las parálisis intranucleares pueden ser el resultado de causas congénitas o adquiridas (tumores,
traumatismos, isquemias, hemorragias, infecciones) de la zona que se extienden hasta el nervio.

Las parálisis internucleares que involucran al III par suelen ser asociadas con relativa frecuencia en
afecciones desmielinizantes como la esclerosis múltiple.

B) Examen Físico
Se evaluara únicamente por medio de la inspección, empleando las técnicas aprendidas en el IV para evaluar
los movimientos oculares.

Las lesiones supranucleares producen parálisis de la mirada pero no paralizan músculos aislados, por lo que
se observan desviaciones conjugadas en las que se mantiene el paralelismo de los ejes oculares,

En cambio, en las lesiones nucleares e infranucleares, se producen parálisis de los músculos extraoculares,
que condicionan estrabismo y diplopía, y compromiso pupilar.

En la paralisis total del III par se observa ptosis palpebral,

desviación del globo ocular hacia abajo y afuera, midriasis
pupilar y ausencia de los reflejos pupilares. El paciente
presenta estrabismo y diplopía, así como posturas anormales
de la cabeza con el fin de compensar esta última.

La oftalmoplejía internuclear, debido al compromiso del

fascículo longitudinal medial, se caracteriza por:

 debilidad de la aducción homolateral a la lesión,

 nistagmo en abducción del ojo opuesto
 preservación de la convergencia.

El lado lesionado está determinado por la parálisis de la aducción. Es signo de compromiso troncal, y esta
alteración puede ser unilateral o bilateral.

Los procesos que involucran al espacio subaracnoideo (aneurismas de comunicante posterior, meningitis
basal, carcinomatosis meníngea, enclavamiento. tumores y Traumatismos) pueden producir la parálisis del
III par con compromiso pupilar.

Cuando está lesionado a nivel del seno cavernoso o de la hendidura esfenoidal por lo general se encuentra
asociado con lesión de los pares IV y VI, así como de las ramas sensitivas del V par. En estos casos, las causas

30
pueden ser adenomas de hipófisis, aneurismas, tumores, metástasis, carcinoma nasofaríngeo, fístulas
caroridocavernosas, síndrome de Tolosa-Hunt o tromboflebitis del seno cavernoso.

Cuando se observa compromiso aislado de uno o dos músculos extraoculares, asociado con proptosis, la causa
de la parálisis generalmente es orbitaria.

El síndrome del uno y medio, causado por una lesión

paramediana unilateral de la protuberancia, compromete
al centro de la mirada conjugada lateral homolateral y al
fascículo longitudinal medial. El paciente presenta
entonces ausencia de movimientos en el plano horizontal de
un ojo y de aducción del otro. Los movimientos verticales
están conservados. Las causas pueden ser vasculares o
tumorales, o una encefalitis.

Imposibilidad de movimientos horizontales de un ojo (uno) y

ausencia de la aducción del contralateral (medio). Vale decir,
compromiso de ambos músculos rectos internos y un recto externo.

b.6.2) Parálisis del IV par

Es de difícil reconocimiento y poco frecuente. Puede ser congénita
o adquirida, por lo común esta última de origen traumático, se
caracteriza por que los ojos no pueden hacer el movimiento de
abducción y descenso de manera simultanea y condiciona una
inclinación de la cabeza hacia el lado opuesto al músculo
paralizado (Signo de Bielshowsky)

b.6.3) Parálisis del VI par

En ella, el globo ocular se desvía hacia adentro y resulta imposible llevarlo hacia afuera.

A) Anamnesis
El paciente refiere diplopia cuando intenta mirar hacia
el lado del músculo paralizado. Puede ser provocada
por una neuropatía (mononeuritis) u obedecer a causas
tumorales y vasculares (síndrome alterno de Millard-
Gubler).

B) Examen Físico
Al paciente le resulta imposible realizar el movimiento hacia el exterior.

(Millar gubler)

31
c) Alteraciones de la motilidad ocular intrínseca (Pupila)

c.1) Alteraciones de forma (discoria).

Puede depender de causas oculares: malformación
congénita, queratitis, iritis, iridectomía, o de alteraciones
nerviosas: tabes, parálisis general progresiva. Cuando se
puede excluir una causa ocular, la discoria por lo general
depende de alguna forma de neurosífilis.

c.2) Alteraciones de situación.

Pupila excéntrica o ectó-pica: carece generalmente de valor patológico

c.3) Alteraciones de tamaño (anisocoria).

Consiste en la desigualdad de tamaño entre ambas pupilas.

Hay que recordar que la anisocoria es aparente cuando ambos ojos no reciben luz de igual intensidad.

La Anisocoria puede ser:

 congénita;
 por anisometría (diferencia grande de refracción entre uno y otro ojo);
 en báscula: la pupila de intermitente; mayor diámetro unas veces es del lado derecho y otras del lado
izquierdo;
 Intermitente
 permanente. En los tres últimos casos se la observa en la sífilis nerviosa.

A) Anamnesis
La Anisocoria suele estar asociada al alcoholismo crónico.

Y se presenta de manera concomitante en tumores cerebrales vecinos a los centros ópticos, en comas
supratentoriales que determinan herniación uncal, en la parálisis unilateral del motor ocular común, en
lesiones del simpático cervical y en el ataque de jaqueca.

Siempre es importante interrogar a los pacientes sobre la posibilidad de instilación de colirios que puedan
alterar el tamaño pupilar.

B) Examen Físico
La pupila normal presenta pequeñas contracciones y dilataciones
fásicas, que cuando son visibles, se denominan hippus, estas no deben
confundirse con la anisocoria.

Por medio del examen físico se deben descartar causas oftalmológicas

o alteraciones del nervio óptico que pudieran originar las alteraciones pupilares.

Eliminadas estas posibilidades, la anisocoria por midriasis se observa en las hernias del uncus temporal y
en la parálisis completa del III par.

Al evaluar las pupilas se observara que tras la exposición a la luz la respuesta es distinta.

32
c.4) La miosis
Se denomina así (del griego niveo, guiñar el ojo) la disminución del tamaño de la pupila por debajo de 2 mm.
Se distinguen en:

 Miosis espasmódica, dependiente de la irritación del motor ocular común (excitación del
parasimpático)
 Miosis paralítica, producto de la parálisis del simpático.

Para resolver si se trata de una u otra se recurre a las pruebas farmacológicas como la de la atropina,
instilando en el fondo de saco conjuntival una o dos gotas de solución de atropina al 1/300; si la miosis es
espasmódica, la pupila se dilata, y si es paralítica, no se dilata, o sólo muy poco.

La instilación de adrenalina o cocaína no dilata la pupila si la miosis es paralítica, en tanto que la eserina o
la pilocarpina la exagera.

La acción de los fármacos se resume en la tabla. (Cossio)

La miosis espasmódica se observa en la iniciación de la meningitis de cualquier etiología, en la tabes y

parálisis general progresiva, en la uremia y en la intoxicación opiácea.

La miosis paralítica por lo general es unilateral y se observa en la parálisis del simpático cervical o torácico,
motivada por compresión extrínseca, o en las lesiones que obran sobre los centros hipotalámicos (accidentes
encefalo- vasculares) o sobre el núcleo intermediolateral de la médula (traumas, hemorragias o tumores de
la médula espinal cervicodorsal).

 Es bilateral y paralítica en los cuadros vasculares agudos protuberanciales.

 Es unilateral en la compresión del simpático cervical o torácico por tumores, adenomegalias o
procesos de vecindad (p. ej., carcinoma del vértice pulmonar o síndrome de Pan- coast-Tobías);
también por lesión del centro hipotalámico (vascular o tumoral) o en la médula espinal
(traumatismos, hemorragias, tumores cervicodorsales, siringomielía).

El síndrome de Claude Bernard-Horner, producido por una lesión del simpático a cualquier nivel, se
caracteriza por: miosis. la anisocoria con respecto a la otra
pupila se hace más evidente en la oscuridad; disminución de la
hendidura palpebral: por paresia del músculo liso de Muller,
inervado por el simpático, del cual depende parcialmente la
elevación del párpado superior; alteraciones homolaterales de
la sudoración de la frente, la cara y el cuello; moderada
congestión conjuntival por alteración de la función
vasoconstrictora, y enoftnlmía.

33
c.5) La midriasis
(del griego mydriasis, dilatación). Es el aumento del tamaño de la pupila por encima de 4 mm. Puede ser
igualmente:

 Espasmódica, o sea, por excitación del simpático,

 Paralítica, por parálisis del motor ocular común. La diferencia se establece con la instilación de
atropina, cocaína o adrenalina,

Cuya acción queda resumida en la tabla del cossio

La midriasis paralítica se observa en el botulismo y en hemorragias o tumores que lesionen los núcleos de
origen del motor ocular común, o en lesiones traumáticas, inflamatorias o
tumorales de la bÇase del cráneo que afectan al tronco del citado par; también
en las meningitis y en las compresiones por aneurismas.

 Es bilateral en el botulismo y las lesiones vasculares, traumáticas o

tumorales adyacentes al acueducto de Silvio.

La midriasis espasmódica se presenta en el ataque de epilepsia, en la eclampsia y en las pérdidas agudas

del conocimiento en general; con menos frecuencia que la miosis, también en la parálisis general progresiva
y en la tabes dorsal.

 Suele verse midriasis bilateral en el coma por intoxicación con cocaína, anticolinergico, anfe-taminas
o glutetimida.
 Suele ser unilateral, por lesión del III par como consecuencia de una hernia del uncus, o bien por
compresión de ese nervio, por
malformaciones vasculares
(aneurismas de la carótida
supraclinoidea, de la comunicante
posterior).

El síndrome de Pourfour du Petit, de rara

observación, se produce por irritación del
simpático, y se caracteriza por midriasis
unilateral con exoftalmía y aumento de la
hendidura palpebral, por lo general
secundario a tumores del mediastino o del
vértice pulmonar. Es el estadio previo al
síndrome de Claude Bernard-Horner.

34
 Signo Pourfour du Petit Claude Bernard- Horner
Origen Irritación del Simpático Lesión del Simpático
Pupila Midriasis unilateral espasmódica Miosis acentuada en la oscuridad paralitica
Hendidura Exoftalmia, con aumento de la Enoftalmia, con disminución de la Apertura
Palpebral hendidura Palpebral
Parpado Ausencia de Ptosis palpebral Ptosis (paresia del musculo de Muller simpático)
Sudoración Es seca De manera homolateral en cara, cuello y frente
Conjuntivas Normales Hiperemicas
Evolución Evoluciona a síndrome de
Bernard-Horner
Asociada a Tumores del mediastino en el Enfermedad de lyme, lesión en la carótida, o en la
vértice pulmonar pleura, presencia previa de Sd. Porfour du Petit.

c.6) Reflejos Alteraciones de los reflejos papilares,

A) Hippus patológico.
Está constituido por:

 La exageración del hippus fisiológico: se encuentra a veces en las meningitis, en la parálisis del motor
ocular común en vías de curación y en el bocio exoftálmico.
 Disminución del hippus fisiológico en caso, de la tabes y en la parálisis general progresiva.

Existen diversos tipos de hippus patológicos:

 El hippus respiratorio se observa en sujetos con sistemas neurovegetativos lábiles

 El hippus circulatorio (contracción pupilar con la sístole y dilatación con la diástole) se ha observado
en la isuficiencia aórtica (signo de Landolfi).

35
  El hippus provocado puede verse en la pupila miotónica, esclerosis múltiple, corea de Sydenham y
sífilis cerebral.

B) Bradicoria
Es el reflejo fotomotor perezoso, o sea, la contracción sumamente lenta de la pupila al ser estimulada por la
luz. Se observa en la tabes frustra, en la ambliopía alcohólica o diabética, en la coriorretinitis y en la
hemorraia de la mácula lútea.

C) Ausencia del reflejo fotomotor.

En la parálisis total del III par y en la atrofia del nervio óptico, acompañada de pér-dida del reflejo a la
acomodación.

D) Reflejo fotomotor ausente y reflejo a la acomodación conservado

Signo de Argyll-Robertson. Este signo puede ir acompañado o no de miosis.
Su origen no está bien aclarado, aunque la lesión responsable ocurriría en la
región pretectal del mesencéfalo o en el ganglio ciliar

Su valor semiológico es grande, pues indica la existencia de una lesión

neuroluética. tabética o paralítica general.

No obstante, a veces puede encontrarse en el alcoholismo crónico, la

enfermedad de Déjerine-Sottas, la diabetes y ciertos cuadros vasculares. Puede ser unilateral en algunos
casos.

La pupila tónica es un estado generalmente unilateral, caracterizado porque en el lado afectado la pupila no
se contrae a la luz, y en la acomodación lo hace con mucha lentitud y queda contraída aun transcurrido
mucho tiempo del esfuerzo acomodativo, para relajarse luego con lentitud, en contradicción con lo que ocurre
en el signo de Argyll- Robertson. La pupila tónica, unida a la falta del reflejo patelar o aquiliano, constituye
el síndrome de Adié, observable predominantemente en mujeres y con carácter familiar.

E) Signo de Argyll-Robertson invertido.

Consiste en la conservación del reflejo fotomotor con ausencia del reflejo a la acomodación, y se presenta en
la encefalitis epidémica aguda, en el botulismo y en la neuritis diftérica.

F) Ausencia del reflejo consensual.

Se halla ausente bilateralmente, ya que están abolidos los reflejos foto- motores en ambos ojos. La ausencia
unilateral depende de lesiones del nervio óptico o del motor ocular común. En el primer caso no se puede
obtener el reflejo en el ojo del lado sano, y en el segundo, en el ojo del lado paralizado.

G) Ausencia del reflejo a la acomodación.

Generalmente se acompaña de ausencia del reflejo fotomotor, y constituye entonces la rigidez pupilar. que
se observa en las oftalmoplejías infranucleares, en la intoxicación por la atropina y en la sífilis nerviosa.
Cuando coexiste con la conservación del reflejo fotomotor, constituye el signo de Argyll-Robertson invertido,
ya considerado.

36
d) Síndrome de Parynaud

Se produce cuando hay una lesión en una zona superior del mesencéfalo, lo que origina alteraciones de la
motilidad intrínseca y extrínsecas, con una oftalmoplejia total supranuclear conocida como “ojos de muñeca”,
en la que la mirada se queda fija en una dirección, y los movimientos oculares no acompañan a los
movimientos de la cabeza. Recordar que los ojos de muñeca se dan cuando el reflejo oculocefalico esta abolido.

37
 Práctica Médica II – Unidad II Introducción al Estudio del Paciente con Patología Neurológica

Tema # 2 Exploración del V Par Craneal

Samuel Reyes UNEFM

1) Recuento anatómico del nervio trigémino

Es el nervio craneano más grande, tiene funciones mixtas, es el nervio sensitivo de la mayor parte de la
cabeza y el nervio motor de varios músculos.

 Origen Aparente : cara anterior de la protuberancia, con una pequeña raíz motora y una gran raíz
sensitiva.
 Origen Real: es un nervio mixto con 4 núcleos, de los cuales 3 son sensitivos y uno es motor:

1.1) Núcleos Sensitivos

Son tres núcleos que reciben las fibras provenientes del

ganglio de Gasser. Pertenecen a una columna gris del troco
que prolonga hacia arriba la columna posterior de la
médula. Esta columna se extiende desde la parte superior
de la médula cervical hasta el mesencéfalo, con un espesor
máximo a nivel de la protuberancia. Está situada en la
parte posterolateral del tronco encefálico. Compuesta de
arriba hacia abajo por: Núcleo mesencefálico, núcleo
sensitivo principal y núcleo espinal

 Núcleo mesencefálico (de la raíz ascendente): a cada

lado del acueducto cerebral, en el mesencéfalo, a
nivel de los colículos inferiores. Se extiende
inferiormente en la protuberancia hasta el núcleo
sensitivo principal.
 Núcleo sensitivo principal: se ubica en la protuberancia,
lateral al núcleo motor, se continúa por abajo con el núcleo
espinal.
 Núcleo espinal (de la raíz descendente): se continúa por
arriba con el núcleo sensitivo principal en la protuberancia
y se extiende inferiormente a través de toda la longitud del
bulbo raquídeo y en la parte superior de la médula espinal.

38
Componentes sensitivos del trigémino: el trigémino tiene un núcleo para garantizar la funcionalidad de cada
uno de estos tipos de sensibilidad:

Las sensaciones de dolor, temperatura, tacto y presión

provenientes de la cara se propagan a lo largo de los axones
cuyos cuerpos celulares se ubican en el ganglio de Gasser, las
prolongaciones de estas células forman la gran raíz sensitiva
del trigémino.

Aproximadamente la mitad de estás fibras se dividen en

ramas ascendentes y descendentes cuando ingresan en la
protuberancia, el resto asciende o descienden sin dividirse.

 Las ramas ascendentes terminan en el núcleo

sensitivo principal.
 Las ramas descendentes terminan en el núcleo espinal.

Cada uno de los núcleos sensitivos del trigémino es responsable de cada uno de los tipos de sensibilidad:

 Propiocepción (núcleo de la raíz ascendente)

 Tacto - presión (núcleo sensitivo principal)
 Dolor - temperatura (núcleo espinal o descendente)

Las sensaciones propioceptivas son transmitidas por fibras que evitan el ganglio de Gasser, llegando
directamente al núcleo de la raíz ascendente o mesencefálico. Por lo tanto es la única raíz que no hace
sinapsis en el ganglio de Gasser.

Los axones de las neuronas en los núcleos sensitivos ascienden como el lemnisco trigemini, para terminar
en las células nerviosas del núcleo ventro-postero-medial del tálamo, luego, los axones de estas células
discurren a través de la cápsula interna hasta el giro post-central de la corteza cerebral.

1.2) Núcleo motor:

Ubicado en la protuberancia, internamente al núcleo sensitivo principal. Las células del núcleo motor dan
origen a los axones que forman la raíz motora. El núcleo motor inerva:

 Músculos masticadores.
 Músculos tensores del tímpano.
 Músculo milohioideo.
 Vientre anterior del digástrico.

Aferencias: El núcleo motor recibe fibras cortico-nucleares de ambos hemisferios cerebrales, también recibe
fibras de la formación reticular, el núcleo rojo y el fascículo longitudinal medial.

1.3) Trayecto del trigémino:

Abandona la cara anterior de la protuberancia como una pequeña raíz motora y una gran raíz sensitiva.

39
El nervio se dirige hacia adelante, descansa sobre la superficie superior del vértice del peñasco del temporal
en la fosa craneal media. La gran raíz sensitiva se expande ahora para formar el ganglio de Gasser, luego
se divide en sus tres ramos terminales, la raíz motora, que se ubicó debajo del ganglio de Gasser, no penetra
en él y se prolonga en el nervio mandibular.

Las ramas terminales del trigémino serán:

a) Nervio oftálmico (sensitivo): origina los nervios nasociliar (nasal), frontal y lagrimal.

-Nervio Frontal: el más superior de los ramos. Atraviesa la parte lateral de la hendidura por fuera del anillo
de Zinn y sigue la pared superior de la órbita hacia adelante. Al llegar al borde orbitario se divide en nervio
supratroclear y nervio supraorbitario.

-Nervio Nasociliar: atraviesa la hendidura y penetra en la órbita a través del anillo de Zinn. En la pared
medial de la órbita se bifurca. Sus ramos colaterales van al ganglio ciliar constituyendo la raíz sensitiva del
ganglio; al globo ocular formando los nervios ciliares largos, y a la mucosa de las celdas etmoidales y del
seno (ramo etmoidal posterior). Sus ramos terminales: etmoidal anterior e infratroclear.

-Nervio Lagrimal: en la pared lateral del seno cavernoso. Se sitúa por debajo del frontal que lo separa del
troclear y por encima del ramo superior del III PC. Da el ramo comunicante con el nervio cigomático para la
glándula lagrimal.

Ganglio Ciliar u oftálmico: está situado en la cara lateral del nervio óptico. De tamaño y forma variable. Sus
ramos aferentes son: la raíz sensitiva del ganglio, la raíz parasimpática del III PC, y la rama simpática,
motora, iridiodilatadora, proveniente del plexo carotideo interno. Sus ramos eferentes son los nervios ciliares
cortos que se dirigen a la órbita.

b) Nervio maxilar superior (sensitivo): origina los nervios infraorbitario, cigomático-facial y cigomático-
temporal.

Ganglio Pterigopalatino, esfenopalatino o de Meckel: pertenece al parasimpático craneal. Rige la secreción

lagrimal y la vasomotricidad de las cavidades nasales (excitación de la mucosa nasal: resfriado, estornudos).

Sus ramos aferentes provienen de: ramos colaterales del nervio maxilar y un ramo posterior, el nervio del
conducto pterigoideo: q resulta de la unión de: petroso mayor del facial con el petroso profundo, formado por
fibras simpáticas del plexo carotideo interno. Como ramos eferentes se limita a enviar filetes nerviosos a los
ramos del nervio maxilar.

c) Nervio maxilar inferior (mixto): resulta de la unión de los ramos sensitivos del trigémino con su raíz
motora. El más voluminoso. Es el nervio de la mandibula, del mentón, del 1/3 anterior de la lengua, así como
de la masticación. En su cara medial se encuentra el ganglio ótico.

Sale del agujero oval se divide. Todas sus ramas son exocraneales.

Origina los nervios mentoniano, bucal y auriculo-temporal. El nervio maxilar inferior se crea por la unión
de fibras sensitivas del ganglio de Gasser y la raíz motora del trigémino.

Funciones: el trigémino se encarga de inervar sensitivamente a la cara y motoramente a los músculos de la

masticación. La única función motora del trigémino está dada por el nervio maxilar inferior.
40
2) Recuento de la exploración
Exploración. Se divide en la exploración del territorio sensitivo y del territorio motor. La del primero se hace
utilizando la técnica que se describe en la exploración de la sensibilidad superficial.

41
En cuanto al segundo, se indica al paciente que apriete ambas arcadas dentarias y se palpa al mismo tiempo
el endurecimiento que determinan el masetero y el temporal al contraerse. Después se ordenan movimientos
activos de masticación y diducción.

La exploración del trigémino se completa indagando los reflejos córneo, nasopalpebral, superciliar y
maseterino, descritos en la exploración de los reflejos, por formar parte de su arco el nervio trigémino.

Las alteraciones son la paralisis del trigémino y la neuralgia del trigémino.

3) Neuralgia del Trigémino (Tic Doloroso)

La neuralgia es un trastorno caracterizado por un intenso dolor lancinante y producido por diversos procesos
que afectan al sistema nervioso.

Es también conocida como prosopalgia, tic doloroso o dolor facial de Fothergill. se caracteriza por dolores
espontáneos que siguen el trayecto de una o varias ramas del nervio, de carácter paroxístico.

La neuralgia total es rara; la más común es la de la rama maxilar superior, siguiéndole luego la de las ramas
maxilar inferior y oftálmica.

a) Etiología

Las causas de la neuralgia pueden ser:

 Locales: caries dentarias, molares incluidos, sinusitis, tumores del ángulo pontocerebeloso y del
ganglio de Gasser, compresión por tumores óseos y meníngeos.
 Generales: diabetes, paludismo, período preatáxico de la tabes, esclerosis múltiple.

El V par puede estar afectado también en el herpes zoster oftálmico y en la neuralgia del ganglio esfeno-
palatino, caracterizada por dolores en la raíz de la nariz, acompañados de accesos de coriza espasmódica.

b) Epidemiologia

La neuralgia mencionada es relativamente frecuente y se ha calculado que en Estados Unidos su incidencia

anual es de 4.5 casos por 100 000 personas.

Afecta sobre todo a sujetos en etapa media de la vida y ancianos, y alrededor de 60% de los casos se observa
en mujeres.

c) Fisiopatología

Los síntomas son consecuencia de la generación ectópica de potenciales de acción en fibras aferentes
sensibles al dolor, de la raíz del V par craneal, antes que penetren en la cara lateral de la protuberancia. La
compresión o cualquiera otra alteración del nervio causa desmielinización de gruesas fibras mielínicas que
por sí mismas no transportan la sensación de dolor, pero se tornan hiperexcitables y eléctricamente
acopladas con fibras más finas amielínicas u oligomielínicas muy cercanas; ello puede explicar por qué los
estímulos táctiles, transportados por gruesas fibras mielínicas, estimulan paroxismos de dolor. La
compresión de la raíz del nervio trigémino por un vaso sanguíneo, muy a menudo la arteria cerebelosa
superior o a veces una vena flexuosa, es el origen de la neuralgia del trigémino en una proporción importante
de pacientes.

42
En casos de compresión vascular, el combamiento encefálico por el envejecimiento y el mayor espesor de la
pared de vasos y su flexuosidad pueden explicar la prevalencia de neuralgia del trigémino en etapas
ulteriores de la vida

d) Evolución

El comienzo de manera típica es repentino y las crisis tienden a persistir semanas o meses antes de mostrar
remisión espontánea. Las remisiones pueden durar largo tiempo, pero en muchos pacientes el trastorno
finalmente reaparece. Se suele controlar con carbamacepina.

e) Diagnostico

e.1) Anamnesis

Manifestaciones clínicas

La neuralgia del trigémino se caracteriza por paroxismos de dolor

intensísimo de los labios, las encías, los carrillos y el mentón y, en raras
ocasiones, por afección de la división oftálmica del V par.

El dolor rara vez dura más de unos segundos o 1 o 2 min, pero puede
ser tan intenso que el individuo gesticule, razón por la cual se le ha
llamado tic. Inclusive puede llegar a ser tan fuerte que genera
pensamientos suicidas en las personas.

Los paroxismos, en la forma de crisis aisladas o en grupos, tienden a

reaparecer a menudo noche y día, varias veces por semana.

En ocasiones surgen de manera espontánea o con movimientos de las

áreas afectadas desencadenados por el habla, la masticación o la sonrisa.

Otro signo característico es la presencia de zonas desencadenantes, típicamente en la cara, los labios o la
lengua, que originan los ataques; los pacientes pueden indicar que los estímulos táctiles, como lavarse la
cara, cepillarse los dientes o quedar expuestos a una corriente de aire, generan dolor intensísimo.

Junto con el dolor puede observarse congestión conjuntival, hipersecreción nasal, salival y lagrimal, y
alteraciones tróficas de la piel, de los cabellos y de la córnea.

e.2) Examen Físico

Un signo esencial de la neuralgia del trigémino es que en la exploración no se identifican signos objetivos de
pérdida sensitiva.

Existen puntos de Valleix, o sea. puntos del trayecto nervioso, donde la presión ocasiona especialmente dolor;
los más caracterizados de estos son:

 para la neuralgia oftálmica, el punto supraorbitario correspondiente al agujero respectivo;

 para la neuralgia del maxilar superior, el punto infraorbitario (por debajo del reborde del mismo
nombre)

43
  para la del maxilar inferior, el punto mentoniano (a nivel del agujero mentoniano).

e.3) Diferencial

La neuralgia del trigémino debe diferenciarse de otras causas de dolor en cara y cabeza, y del dolor que surge
de enfermedades del maxilar inferior, dientes o senos paranasales.

El dolor por jaqueca (migraña) o cefalea en racimos tiende a ser profundo y constante, a diferencia de la
neuralgia del trigémino, que genera una sensación transfictiva y superficial; en raras ocasiones, la cefalea
en racimos acompaña a la neuralgia del trigémino, síndrome conocido como agrupamiento (cluster-tic).

En la arteritis temporal aparece dolor superficial de la cara, pero no es similar al choque típicamente, y la
persona suele quejarse de mialgias y otros síntomas generalizados, y también suele haber incremento de la
velocidad de eritrosedimentación (ESR, erythrocyte sedimentationrate).

Si la neuralgia del trigémino aparece en un adulto joven o es bilateral, una de las entidades que debe
considerarse de manera decidida es la esclerosis múltiple; en tales casos proviene de una placa
desmielinizante en la zona de penetración de la raíz del V par en la protuberancia; a menudo se identifica
en la exploración cuidadosa algún signo de pérdida sensitiva en la cara.

Los casos que son consecuencia de masas patológicas, como aneurismas, neurofibromas o meningiomas, por
lo común producen signos objetivos de pérdida sensitiva en la distribución del trigémino.

e.4) Valoración por estudios de laboratorio

Conviene medir la eritrosedimentación si se sospecha arteritis temporal.

En casos típicos de neuralgia del trigémino, casi nunca son necesarios los estudios de imágenes, aunque
pueden ser valiosos si la esclerosis múltiple es una posibilidad, así como para valorar lesiones vasculares
suprayacentes a fin de planear el procedimiento quirúrgico para descompresión.

4) Neuropatía del trigémino

Se describirá a modo de cuadro clínico debido a la variedad etiológica que posee y que se manifiesta de igual
manera (paralisis), el segmentar la información dificultaría la comprensión de la misma.

También conocida como parálisis del trigémino, son un conjunto de alteraciones que se pueden presentar de
manera conjunta o aislada y se traducen en la parálisis del nervio que puede ser total o parcial.

44
En el primer caso se caracteriza por anestesia que compromete la piel de una mitad de la cara y de las partes
correspondientes de la mucosa nasal, bucal y lingual, y paresia o parálisis de los músculos masticadores;
además, trastornos auriculares por parálisis del músculo del martillo, abolición de los reflejos córneo y
superciliar de ese lado y trastornos tróficos, tales como ulceración de la córnea, hinchazón de las encías y
caída de los dientes.

La causa puede ser periférica o central, según que el nervio sea afectado en su trayecto por la base del cráneo
o a nivel de su núcleo de origen y conexiones corticales.

Es necesario destacar que en las lesiones nucleares, la topografía segmentaria suele distribuirse por la
superficie cutánea en forma de “catáfilas de cebolla”; la zona perioral corresponde a la protuberancia, la
intermedia al bulbo y la más posterior al segmento cervical.

Hay varios trastornos que pueden afectar al nervio trigémino.

La mayor parte de ellos provoca pérdida de sensibilidad

en la cara o debilidad en los músculos mandibulares.

La desviación de la mandíbula al abrir la boca indica

debilidad de los músculos pterigoideos del mismo lado
hacia el cual se desvía la mandíbula.

Algunos casos provienen del síndrome de Sjögren o de

alguna conjuntivopatía como el lupus eritematoso generalizado, la esclerodermia o la enfermedad mixta de
tejido conjuntivo.

Entre las causas infecciosas hay que pensar en herpes zoster y lepra. Los tumores de la fosa craneal media
(meningiomas), del nervio trigémino (schwannomas) o de la base del cráneo (metástasis) pueden producir
una combinación de signos motores y sensitivos.

Las lesiones del seno cavernoso pueden afectar a la primera

y segunda ramas del nervio trigémino, y las lesiones de la
hendidura esfenoidal pueden afectar a la primera rama
(oftálmica).

La anestesia corneal que se produce incrementa el riesgo de

ulceración de la córnea (neuroqueratitis).

Una pérdida de sensibilidad sobre la barbilla (neuropatía

mentoniana) puede ser la única manifestación de un cáncer
diseminado.

En raras ocasiones se observa una forma idiopática de

neuropatía trigémina, que cursa con sensación de
acorchamiento, parestesias (a veces bilaterales), y pérdida de
sensibilidad en el territorio del nervio trigémino, pero sin
debilidad de la mandíbula.

45
La norma es la recuperación gradual.

Un síntoma del tétanos es el espasmo tónico de los músculos de la masticación, conocido como trismus; puede
aparecer en individuos que reciben fenotiazinas.

Patologías más comunes que afectan el trigémino según Llanio

1. Neuralgia 9. Parálisis de los músculos masticadores de un

2. Anestesia disociada de una parte de los territorios lado, con desviación del mandibular hacia el lado
(ya descritos) cuya sensibilidad es conducida por las afecto.
ramas del trigémino al neuroeje. Esta anestesia 10. Alteraciones alternas de la sensibilidad. Para
disociada consiste, en este caso, en la pérdida de las comprenderlas tenemos que tener presente que las
sensibilidades térmica y dolorosa conservándose la lesiones de la médula oblongada o parte inferior del
sensibilidad táctil. puente que afectan las vías de la sensibilidad de los
3. Parestesias en alguno de los territorios inervados miembros y del tronco (haces espinotalámicos) que
por el V par. ya se han cruzado en la línea media y que también
4. Herpes zoster o zona de una o varias ramas del afectan a los núcleos espinal y principal del
trigémino. Muy doloroso. trigémino, cuyas fibras aún no se han cruzado en la
5. Abolición de los reflejos mandibulares, línea media, producirán una pérdida de la
estornutatorio, palpebral, conjuntival y corneal. sensibilidad del lado de la cara igual a la de aquel
6. Audición defectuosa debida a parálisis del tensor en que asienta la lesión en el neuroeje y una pérdida
timpánico. de la sensibilidad de la mitad del tronco y de los
7. Trastornos tróficos y secretorios. Sequedad nasal, miembros del lado opuesto igual a la de aquel en que
ulceraciones de la cara, caída de los dientes. asienta la lesión en el neuroeje.
8. Trismo. Contractura tónica muy fuerte de los A esto se le llama hemianestesia alterna. La
músculos de la masticación, sobre todo de los anestesia que se produce es de tipo disociada como
maseteros, con imposibilidad de abrir la boca. Se la que describimos arriba. La anestesia alterna es
observa en el tétanos, la rabia y en la intoxicación uno de los integrantes del síndrome de Wallenberg,
por la estricnina, principalmente. o reblandecimiento lateral de la médula oblongada,
por trombosis de la arteria cerebelosa
posteroinferior.

46
 Práctica Médica II – Unidad II Introducción al Estudio del Paciente con Patología Neurológica

Tema # 3 Exploración del VII Par Craneal

Samuel Reyes UNEFM

1) Recuento anatómico del Nervio Facial (VII)

Es un nervio mixto formado por dos raíces: una motora,
que constituye el nervio facial propiamente dicho, la
otra es el nervio intermediario de Wrisberg, que es
sensitiva.

Origen Aparente: surco bulbo-protuberancial.

Origen Real: posee 4 núcleos:

 Núcleo motor principal: Este núcleo se encuentra

en la profundidad de la formación reticular de la
parte inferior de la protuberancia.
Aferencias: La parte del núcleo que inerva los
músculos de la parte superior del rostro recibe
fibras corticonucleares de ambos hemisferios
cerebrales. La parte del núcleo
que inerva los músculos de la
parte inferior del rostro sólo
recibe fibras corticonucleares del
hemisferio cerebral opuesto.
Estas vías explican el control
voluntario de los músculos
faciales. Sin embargo, existe otra
vía involuntaria; está separada y
controla los cambios miméticos o
emocionales de la expresión
facial. Esta otra vía forma parte
de la formación reticular.
 2 Núcleos parasimpáticos: Estos núcleos están situados por detrás y por fuera del núcleo motor
principal, en número de dos son: el núcleo salivatorio superior y lagrimal.

Aferencias: El núcleo salivar superior, recibe fibras aferentes del hipotálamo a través de las vías
autónomas descendentes. La información relacionada con el gusto proveniente de la cavidad bucal
también es recibida por el núcleo del tracto solitario. El núcleo lagrimal recibe fibras aferentes del
hipotálamo para las respuestas emocionales y de los núcleos sensitivos del nervio trigémino para la
lagrimación refleja secundaria a la irritación de la córnea o la conjuntiva.
 Núcleo del tracto solitario (sensitivo): parte superior de este núcleo. el núcleo solitario está dividido
en tres porciones: una superior (para el VII), una media (para el IX), y una inferior (para el X).
Se encuentra cerca del núcleo motor.
47
 Las sensaciones gustativas se propagan a través de los axones periféricos de las células nerviosas
situadas en el ganglio geniculado sobre el séptimo nervio craneal. Las prolongaciones centrales de
estas células establecen sinapsis sobre las células nerviosas en el núcleo. Las fibras eferentes
atraviesan el plano medio y ascienden hasta el núcleo ventral posteromedial del tálamo opuesto y
también hasta algunos núcleos hipotalámicos. Desde el tálamo los axones de las células talámicas
pasan a través de la cápsula interna y la corona radiada y terminan en el área gustativa de la corteza
en la parte inferior de la circunvolución poscentral.

Trayecto: como se mencionó, el nervio facial consiste en una raíz motora y otra sensitiva. La raíz motora
rodea al núcleo del MOE y se dirige hacia adelante, mientras que la raíz sensitiva (nervio de Wrisberg) está
formada por las prolongaciones del ganglio geniculado, también contiene fibras preganglionares eferentes
de los núcleos parasimpáticos.

Las dos raíces del nervio facial salen del tallo encefálico por el surco bulboprotuberencial.

Ambos nervios situados en la fosa craneal posterior, se dirigen hacia arriba y lateralmente y penetran en el
conducto auditivo interno y luego en el acueducto de Falopio o canal facial, en cuyo primer codo o curva,
termina el nervio intermediario a nivel del ganglio geniculado. El nervio gira hacia atrás y en la pared
posterior de la cavidad timpánica, se dirige abajo en el lado medial del antro mastoideo y emerge a través
del agujero estilomastoideo. Penetra de inmediato a la celda parotídea, y pasa a formar parte del van yugular
externo. En el interior de esta celda, se divide en sus dos ramas terminales.

Distribución:

El núcleo motor inerva los músculos de la expresión

facial, los auriculares, el músculo del estribo, vientre
posterior del digástrico y los músculos estilohioideos.

El núcleo salivatorio superior inerva las glándulas

salivales submandibular y sublingual (No la parótida)
y las glándulas nasales y palatinas.

El núcleo lagrimal inerva a la glándula lagrimal.

El núcleo sensitivo recibe fibras de los 2/3 anteriores de

la lengua (sensrial), el piso de la boca y el paladar.

Del facial nacen:

 Diez ramas colaterales, cinco dentro del

acueducto de Falopio y cinco fuera del peñasco;
 Dos ramas terminales: temporofacial o superior y cervicofacial o inferior.

A.- Ramas Colaterales Intrapetrosas: Son 7:

 A.1.- Nervio Petroso Superficial Mayor: Nace a nivel del ganglio geniculado, sale del peñasco por el
hiato de Falopio y llega a su cara anterior; en este punto recibe el nervio petroso profundo mayor,
procedente del glosofaríngeo, y forma, uniéndose con el ramo carotideo, el nervio vidiano, el cual

48
 termina en el ganglio esfenopalatino. Contiene en toda su extensión fibras vegetativas,
parasimpáticas.
 A.2.- Nervio Petroso Superficial Menor: Nace un poco más abajo del ganglio geniculado y penetra en
un pequeño canal especial que lo conduce a la cara anterior del peñasco (hiato de Falopio y accesorio).
Recibe el petroso profundo menor, procedente del glosofaríngeo, y termina en el ganglio ótico.
 A.3.- Nervio del músculo del estribo o nervio estapedio: Nace en la tercera porción del canal facial y
penetra en el conducto que lo lleva a la eminencia piramidal y llega al musculo del estribo en la
cavidad timpánica.
 A.4.- Nervio Cuerda del Tímpano: se origina por encima del agujero estilomastoideo, se introduce en
un canal óseo que lo conduce al oído medio. Lo atraviesa aplicado contra la cara profunda de la
membrana timpánica y sale del cráneo cerca de la espina del esfenoides, luego de recorrer un
conducto situado por encima de cisura de Glaser o petrotimpánica. Al salir del cráneo, se dirige hacia
el nervio lingual y se confunde con él. Termina en la glándula submaxilar y en los dos tercios
anteriores de la mucosa lingual.
 A.5.- Ramo comunicante con el nervio vago: nacido a nivel de la cuerda del tímpano, se dirige hacia
atrás, recorre un pequeño canal que lo conduce a la fosa yugular y termina en el ganglio superior del
vago. es el ramo auricular del vago, que da un ramo al pabellón auricular.
 A.6.- Ramo Sensitivo del CAE: inerva parte de la membrana del tímpano, la pared posterior del CAE,
y parte del pabellón auricular. Este territorio de inervación cutánea corresponde a la zona de Ramsay-
Hunt.
 A.7.- Ramos Comunicantes con el plexo timpánico: se dirige a la pared medial de la cavidad
timpánica, se une al plexo cerca de la salida del nervio petroso menor.

B.- Ramas Colaterales Extrapetrosas:

 B.1.- Ramo comunicante del glosofaríngeo: rodea la vena yugular interna, formando la llamada asa
de Haller y penetra en el glosofaríngeo.
 B.2.- Ramo auricular posterior: se dirige hacia arriba, rodea el borde anterior de la apófisis mastoides
y termina en los músculos auriculares superior y posterior, el musculo occipital y en la piel de la
región mastoidea.
 B.3.- Ramo del digástrico: destinado al vientre posterior del digástrico, penetrando en él cerca de su
tercio posterior.
 B.4.- Ramo del estilohioideo: se dirige abajo y adelante y termina después de un trayecto corto, en el
musculo estilohioideo.
 B.5.- Ramo lingual: inconstante, se dirige a la base de la lengua y se distribuye en la mucosa lingual
y por los dos músculos palatogloso y estilogloso.

49
C.- Ramas Terminales

 C.1.- Rama
temporofacial o
superior: Se aloja en
el espesor de la
glándula parótida, se
dirige arriba hacia el
cuello del cóndilo,
recibe una doble
anastomosis del
auriculotemporal y se
divide en una serie de
ramos:
1.- ramos temporales
(musculo auricular
posterior), 2.- ramos
frontales (musculo
frontal), 3.- ramos
palpebrales
(orbicular de los
parpados y
superciliar), 4.-
ramos nasales
(músculos de la nariz,
canino y cigomático),
5.- ramos bucales
superiores
(buccinador y mitad
superior del
orbicular).
 C.2.- Rama Cervicofacial: Situada cerca de la parótida, se dirige abajo y adelante, se anastomosa con
el plexo cervical superficial y se divide en tres o cuatro ramos:
1.- ramos bucales inferiores (mitad inferior del orbicular de los labios, risorio, buccinador), 2.- ramos
mentonianos (músculos de la región mentoniana: depresor del ángulo de la boca, el depresor del labio
inferior y el mentoniano), 3.- ramos cervicales (plastysma, depresores del labio inferior.

2) Recuento de la Exploración del nervio Facial

En primer lugar deben observarse los rasgos fisonómicos y reparar en si hay asimetría de la cara,
desviaciones de alguna parte de ésta, mayor apertura de un ojo que del otro, lagrimeo, etcétera.

Se pasa después a la ejecución de movimientos con los músculos de la cara: se ordena arrugar la frente,
elevar la ceja, ocluir y abrir los ojos (motilidad del facial superior), abrir las fosas nasales, desviar a uno y
otro lado las comisuras labiales, silbar, soplar, abrir y cerrar la boca. A nivel del cuello se observa si se

50
contrae el músculo cutáneo; para esto se hace que el enfermo lleve el mentón con fuerza hacia abajo y el
observador se opone 1 movimiento; normalmente, el cutáneo del cuello se contrae y hace relieve.

La exploración concluye con la búsqueda de los reflejos córneo, nasopalpebral y superciliar, de cuyos arcos
forma parte el facial superior.

Las demás funciones del nervio: sensitiva, gustativa, etc., se exploran en la forma que se indica para estas
vías.

3) Parálisis Facial
La parte superior del núcleo motor controla los músculos de la
parte superior de la cara. La parte inferior del núcleo motor
controla los músculos de la parte inferior de la cara. La parte
superior del núcleo recibe información del hemisferio cerebral
del mismo lado y el del lado opuesto. La parte inferior del
núcleo recibe información solo del hemisferio opuesto.

Esto quiere decir que este núcleo está más protegido en su

parte superior y menos protegido en su parte inferior. Es decir,
que la parte superior de la cara tiene más regulación motora
que la parte inferior.

La parálisis facial se produce tanto por daño a las fibras que se

dirigen desde la corteza hasta el núcleo motor o desde el núcleo motor hacia la
periferia.

Se presentan múltiples casos de parálisis facial, y esta parálisis facial se va a

clasificar dependiendo de las fibras que estén afectadas.

Si las fibras afectadas son las que van desde la corteza al núcleo, se dice que es
una parálisis facial central, en esta parálisis se observará daño en la mitad
inferior de la cara del lado opuesto a donde sea la lesión.

Si las fibras afectadas son las que van desde el núcleo hacia la periferia, se denomina una parálisis facial
periférica, va a estar afectada toda la hemicara del mismo lado del daño.

Si la parte superior del núcleo es la afectada, por ejemplo, por la corteza del mismo lado, no sucede nada, ya
que recibe fibras de la parte contralateral, esta regula la función motora.

3.1) Parálisis Facial Periférica

Se caracteriza por abarcar tanto al facial inferior como al superior, y puede depender de una lesión que
interesa al nervio en todo o parte de su trayecto, desde su núcleo de origen bulbo-protuberancial a la
periferia.

La parálisis afecta a todas las ramas del nervio.

51
a) Etiología

Causas de la parálisis facial periférica,

 Neuritis del facial, metabolica, carencial, tóxica o infecciosa: diabetes, gota, beriberi, síndrome de
Guillain-Barré, lepra, lúes;
 compresiones: por tumores o infiltrados leucémicos;
 otitis aguda o crónica;
 traumatismos, por ejemplo, una fractura de la base del cráneo puede lesionar al nervio;
 afri-gore: designa a la parálisis facial sin causa aparente;
 lesiones protuberanciales: tumores, hemorragias, infartos, que afectan al núcleo de origen del facial.
No es raro que se asocie con hemiplejía del lado opuesto, constituyendo la hemiplejía alterna del tipo
Millard-Gubler.

Algunas de estas lesiones pueden motivar una parálisis facial también bilateral (diplejía facial).

b) Cuadro Clínico (Anamnesis y examen físico)

Cuando la lesión lo compromete después de su salida del agujero

estilomastoideo.
Se caracteriza por los siguientes signos: cara asimétrica, borramiento de las
arrugas de la frente del lado paralizado, lagoftalmos, o sea, ojo más
ampliamente abierto que el del lado sano, y epifora.

El sujeto no puede arrugar la frente ni elevar la ceja del lado paralizado.

Cuando se le ordena cerrar el ojo, el globo ocular se dirige hacia arriba y queda
la esclerótica del lado comprometido al descubierto (signo de Bell).

El ojo del lado paralizado, cuando se indica al enfermo que dirija su mirada
hacia arriba lo más que pueda, excursiona más que en el lado sano (signo de Negro).

El lóbulo de la nariz, así como la comisura labial del lado enfermo, se hallan desviados hacia el lado sano.
Puede haber derrame de saliva gota a gota por la comisura labial paralizada.

El paciente no puede silbar y al soplar abulta más la mejilla del lado enfermo. Falta la contracción del
cutáneo del cuello en el lado lesionado y puede haber embotamiento de la sensibilidad en la piel de la mitad
paralizada y aun ser asiento de edema y trastornos vasomotores.

Cuando la lesión afecta al nervio en su trayecto por el acueducto de Falopio

Aparece pérdida del gusto en los dos tercios anteriores de la lengua del lado paralizado, por compromiso de
la cuerda del tímpano, e hiperacusia si también está comprendido el nervio del estribo.

Si el nervio es lesionado entre su emergencia del neuroeje y el ganglio geniculado existen, asimismo,
trastornos en la lacrimación del lado de la lesión.

52
c) Pronostico

Si la parálisis facial periférica ha persistido durante algún tiempo y la recuperación de la función motora es
incompleta, se puede producir una especie de contractura difusa continua de los músculos faciales. La
hendidura palpebral se estrecha y los pliegues nasolabiales aparecen hundidos.

Los intentos para mover un grupo de músculos faciales provocan la contracción de todos ellos (movimientos
asociados o sincinesia). Pueden aparecer espasmos faciales, iniciados por movimientos faciales (espasmo
hemifacial).

La regeneración anómala de las fibras del VII nervio puede ocasionar otros trastornos molestos. Si las fibras
que originalmente conectaban con el músculo orbicular de los ojos terminan inervando al músculo orbicular
de los labios, el cierre de los párpados puede provocar la retracción de la boca; o bien, si las fibras que antes
inervaban a los músculos de la cara terminan inervando a la glándula lagrimal, tras la realización de
cualquier actividad con los músculos faciales, como el comer, se produce un lagrimeo anormal (“lágrimas de
cocodrilo”).

Otra sincinesia facial poco frecuente consiste en que al abrir la boca se cierran los párpados del lado de la
parálisis facial (guiño mandibular).

3.2) Parálisis facial central.

a) Etiología

Son las mismas lesiones señaladas para la protuberancia, pero que pueden actuar desde la corteza rolándica
hasta aquélla; lo habitual es que en este caso la parálisis facial se acompañe de hemiplejía directa.

b) Cuadro clínico (Anamnesis y examen físico)

Sólo está afectado el facial inferior, aunque en rigor el facial superior participa muy
discretamente, pues siempre se observa una ligera debilidad de los músculos inervados
por éste, lo cual se pone de manifiesto en que la oclusión del ojo del lado paralizado,
aunque posible, es menos enérgica que la del lado sano, y además en que el enfermo no
puede cerrar aisladamente el ojo del lado paralizado, sin cerrar a la vez el ojo del lado
sano (signo de Revilliod). Faltan los signos de Bell y de Negro.

c) Evolución

Si la parálisis facial no sana, se instala una contractura que modifica el aspecto de la cara, pues ahora
reaparecen y se exageran los pliegues cutános antes borrados, la comisura labial queda desviada hacia el
lado enfermo y el ojo del lado paralizado está menos abierto que el del lado opuesto.

3.3) Parálisis de Bell

La forma más común de la parálisis facial es la llamada parálisis de Bell. La incidencia anual de este
trastorno idiopático se sitúa en aproximadamente 25 casos por 100 000 personas al año o en promedio una
de 60 personas durante toda la vida.

53
a) Etiopatogenia

En la parálisis aguda de Bell hay inflamación del nervio facial con células mononucleares, consistente con
una causa infecciosa o inmunitaria.

Con frecuencia se detecta DNA del virus del herpes simple (HSV) tipo 1 en el líquido endoneural y el músculo
auricular posterior, lo que sugiere que una reactivación de este virus en el ganglio geniculado podría ser la
causa en la mayoría de los pacientes.

La reactivación del virus de varicela zoster se relacionó con parálisis de Bell hasta en un tercio de los casos
y podría ser la segunda causa más frecuente.

Con menor frecuencia se han vinculado varios virus más.

También se reportó una mayor incidencia de parálisis de Bell entre los receptores de la vacuna intranasal
desactivada para influenza, se formuló la hipótesis de que esto podría deberse a la enterotoxina de
Escherichia coli usada como coadyuvante o a la reactivación del virus latente.

Otras causas

El trastorno también ha sido asociado con la influenza o una enfermedad parecida a la misma, dolores de
cabeza, infección crónica del oído medio, alta presión arterial, diabetes, sarcoidosis, tumores, enfermedad de
Lyme y traumas tales como fractura de cráneo o lesión facial.

Los cambios bruscos de temperatura de frio a calor pueden afectar los vasos sanguíneos del nervio facial y
al estos dejar de funcionar generan una hipoxia transitoria, en estos casos la recuperación suele ser mas
rápida.

b) Manifestaciones clínicas

El comienzo de la parálisis de Bell es bastante brusco y como norma general alcanza el nivel máximo de
debilidad pasadas 48 h.

Uno o dos días antes de la parálisis, el paciente puede presentar dolor detrás del oído. Suele haber pérdida
unilateral de la sensibilidad gustativa e hiperacusia. En algunos casos se observa una ligera linfocitosis en
el líquido cefalorraquídeo.

La resonancia magnética (MRI, magnetic resonance imaging) puede poner de manifiesto un aumento de
tamaño y un refuerzo uniforme del ganglio geniculado y del nervio facial y, en algunos casos, atrapamiento
del nervio hinchado dentro del hueso temporal.

Alrededor de 80% de los pacientes se recupera al cabo de unas cuantas semanas o meses.

La electromiografía puede tener algún valor; si aparecen signos de desnervación al cabo de 10 días, éstos
indican que se ha producido una degeneración axónica y que pasará mucho tiempo (tres meses, como regla)
antes que se produzca la regeneración, que en todo caso puede ser incompleta.

La presencia de una parálisis incompleta en la primera semana es el signo pronóstico más favorable.

54
c) Diagnóstico diferencial

Hay muchas otras causas de parálisis facial aguda que deben considerarse en el diagnóstico diferencial de
la parálisis de Bell.

 La enfermedad de Lyme puede causar parálisis facial unilateral o bilateral; en áreas endémicas es
probable que 10% o más de los casos de parálisis facial se deban a la infección con Borrelia
burgdorferi.
 El síndrome de Ramsay Hunt, causado por la reactivación de herpes zoster en el ganglio geniculado,
consiste en parálisis facial grave acompañada de una erupción vesicular en el conducto auditivo
 Hemiespasmo facial o tic convulsivo. Consiste en accesos de contracciones convulsivas de uno o varios
músculos inervados por el facial, por ejemplo, el orbicular de los párpados, que origina el
blefaroespasmo.
 Acinesia psicògena metaparalítica. Aparece cuando ha existido una parálisis que curó y sin embargo
el enfermo no puede contraer voluntariamente sus músculos faciales.

4) Otras Alteraciones

4.1) El espasmo hemifacial

Consiste en contracciones involuntarias irregulares indoloras en un lado de la cara. La mayor parte de los
casos parecen causados por compresión vascular del nervio facial emergente de la protuberancia anular.

Otros casos se desarrollan como secuela de la parálisis de Bell o son secundarios a la compresión,
desmielinización o ambas del nervio por un tumor, infección o esclerosis múltiple.

Los casos leves pueden tratarse con carbamazepina, gabapentina o, si estos fármacos fallan, con baclofeno.
Las inyecciones locales de toxina botulínica en los músculos afectados alivia los espasmos durante tres a
cuatro meses y las inyecciones pueden repetirse.

Los casos rebeldes causados por compresión vascular suelen mejorar con la descompresión quirúrgica del
nervio facial.

4.2) El blefaroespasmo

Es el espasmo recurrente involuntario de los párpados que se

observa en ancianos como fenómeno aislado, o con grados
variables de espasmo de otros músculos de la cara.

Los casos graves y persistentes de blefaroespasmo se pueden

tratar por la inyección local de toxina botulínica en el músculo
orbicular de los párpados.

4.3) La miocimia facial

Denota los sacudimientos finos de los músculos de la cara; puede ser causada por esclerosis múltiple o surgir
después del síndrome de Guillain-Barré.

55
4.4) La hemiatrofia facial (síndrome de Parry-Romberg)

Afecta principalmente a las mujeres y se caracteriza por la desaparición del

tejido adiposo en la dermis y tejido celular subcutáneo de un lado de la cara.

Comienza habitualmente en la adolescencia o en los primeros años de la edad

adulta y tiene un carácter lentamente progresivo.

En sus etapas más avanzadas, el lado afectado de la cara aparece demacrado,

la piel es delgada, arrugada y de coloración más bien oscura.

El vello facial puede aparecer blanquecino, se desprende con facilidad y las

glándulas sebáceas se atrofian. Puede haber afectación bilateral. En algunos
casos, la causa puede ser una forma limitada de esclerosis sistémica
(esclerodermia).

No existe otro tratamiento más que el trasplante de piel y grasa subcutánea con
fines estéticos.

4.5) Reinervación anómala del nervio facial

Como secuela de una parálisis facial periférica se pueden presentar

anomalías en la reinervación.

Las fibras destinadas al orbicular de los párpados pueden reinervar

músculos bucolabiales y, en tales circunstancias, al cerrar los ojos se
contrae la comisura labial.

Las fibras destinadas a músculos bucolabiales pueden reinervar el

orbicular de los párpados, de modo que al sonreír o contraer la comisura
labial se cierra involuntariamente el párpado.

Las fibras parasimpáticas destinadas a las glándulas salivales pueden

dirigirse al ganglio esfenopalatino (glándulas lagrimales) y entonces, al
comer, se produce lagrimeo en el lado afectado. La reinervación puede alcanzar también las glándulas
sudoríparas, con lo cual aparece sudor unilateral al alimentarse.

4.7) Síndrome de Melkersson-Rosenthal

Parálisis facial periférica unilateral, ocasionalmente bilateral, con remisiones y recurrencias (puede variar
el facial comprometido en cada recurrencia, asociado con edema facial, sobre todo labial) y lengua escrotal o
plegada.

En ocasiones, de origen familiar, más frecuente entre los 20 y los 40 años, sin tratamiento específico, puede
retrogradar espontáneamente sin nuevas recurrencias.

4.8) Diplejía facial

Se denomina así a la parálisis facial bilateral.

56
Causas: síndrome de Guillain-Barré; síndrome de Heerfordt: diplejía
facial (la parálisis puede ser también unilateral) asociada con
uveoparotiditis sarcoidótica; síndrome de Möbius (diplejía facial
congénita, ocasionalmente hereditaria, asociada con parálisis de otros
pares craneales, en especial oculomotores y malformaciones
musculoesqueléticas. Las lesiones suelen ser nucleares).

Cabe referir que la musculatura inervada por el facial puede verse

atrofiada y, consecuentemente, debilitada bilateralmente en afecciones
musculares primarias capaces de comprometer también otros músculos
craneales, como la distrofia miotónica y la distrofia facioescapulohu-
meral

57
 Práctica Médica II – Unidad II Introducción al Estudio del Paciente con Patología Neurológica

Tema # 4 Exploración del Par Craneal VIII

Samuel Reyes UNEFM

1) Recuento anatómico del VIII par (vestíbulo-coclear)

El nervio auditivo presenta dos raíces: una vestibular y otra coclear.

Este es un nervio netamente sensorial así que al igual que el visual y el olfatorio él no se origina en el SNC,
sino que se origina en el órgano efector.

En este caso:

 La rama vestibular, tiene origen

las vellosidades del laberinto
membranoso (órgano del
equilibrio) el utrículo, el sáculo y
los conductos semicirculares, tiene
como anexo el ganglio de Scarpa.
 La rama auditiva, se forma de
fibras que salen de las
vellosidades de la rampa coclear
(órgano de coti)

Ambas ramas se unen, y forman el nervio

vestíbulo coclear, el cual pasa por el CAI,
estrechamente relacionados en este
punto con el nervio facial (por eso las
infecciones de uno suelen afectar al otro)
para posteriormente dirigirse al bulbo,
donde se dividen nuevamente para ir a
sus centros de relevo que serán:

 Las fibras provenientes del

vestibular terminan en el suelo del cuarto ventrículo por medio de los núcleos vestibulares, y hay
cierto número de fibras que viaja por el pedúnculo cerebeloso inferior al cerebelo
 Las fibras del coclear terminan en los núcleos anterior y posterior.

Conexiones centrales. Los núcleos de origen de la raíz vestibular empalman con varias zonas del neuroeje
por medio de fibras que van a la formación reticulada, al cerebelo, al haz longitudinal medio y a la médula
(haz vestibuloespinal;).

Los núcleos de origen de la raíz coclear están unidos por medio del cuerpo trapezoide con la oliva superior
del lado opuesto, así como también por medio de las estrías acústicas con la oliva superior del mismo lado y
del opuesto. A su vez, desde la oliva estas fibras toman conexión con los tubérculos cuadrigéminos posteriores

58
y anteriores y con la parte media de la cara superior de la primera circunvolución temporal, donde radica el
centro acústico cortical.

Mientras el nervio coclear es el nervio de la audición que conduce los impulsos recogidos por el órgano de
Corti, ubicado en el caracol membranoso, él nervio vestibular es el nervio del equilibrio que informa al
organismo de la posición y de los movimientos corporales en el espacio.

A nivel de los conductos semicirculares, del utrículo y el sáculo, los estímulos impresionan por intermedio
de las crestas auditivas y de los otolitos a las terminaciones del nervio vestibular. Estas impresiones llegan
a los núcleos vestibulares, que, por sus conexiones con el cerebelo, con los núcleos oculomotores y con los
centros espinales y corticales, aseguran en todo momento el equilibrio del organismo.

Debe recordarse que los dos aparatos vestibulares funcionan sinergicamente y basta una excitación o una
inhibición en el vestíbulo de un lado para que provoque una ruptura del equilibrio entre ambos y aparezcan
así diversas manifestaciones, como el vértigo, el nistagmo y el titubeo.

2) Recuento de la Exploración
Función auditiva Función vestibular
 Prueba del susurro/reloj  Evaluación del nistagmo: natural, inducdo
 Prueba de Rine y pruebas caloricas
 Prueba de Weber  Reflejos:
 Prueba de Swabach  Vestíbulo-ocular (si se pierde, se dan los
ojos de muñeca)
 Vestíbulo-Cervical
 Equilibrio
 Romberg
 Índice Nariz/Índice de Barany
 Marcha
 Estrella de Babinski

3) Alteraciones de la función coclear (Hipoacusia)

3.1) Sordera nerviosa

La hipoacusia neurosensitiva se produce por daño al aparato de mecanotransducción de la cóclea o por

interrupción de la vía de conducción eléctrica (nervio acústico) desde el oído interno al cerebro.

Por tanto, la lesión de las células ciliadas, células de soporte, neuronas auditivas o la vía auditiva central
pueden causar hipoacusia neurosensitiva.

a) Características

Las lesiones pueden ser productos de ciertas anomalías congénitas (rubéola materna durante el embarazo,
aplasia hereditaria), la enfermedad de Pagel, los tumores del glomus yugular, el síndrome de Méniére, los
tumores del ángulo pontocerebeloso, las meningitis y las fracturas de la base del cráneo.

Cualquier sordera nerviosa sin causa aparente debe hacer pensar al semiólogo en un tumor del ángulo
pontocerebeloso.
59
El daño a las células ciliadas del órgano de Corti puede ser resultado de ruido intenso, infecciones virales,
fármacos ototóxicos (p. ej., salicilatos, quinina y sus análogos sintéticos, aminoglucósidos, diuréticos de asa
como furosemida y ácido etacrínico, y algunos quimioterapéuticos para cáncer, como cisplatino), fracturas
del hueso temporal, meningitis, otoesclerosis coclear y envejecimiento.

Las malformaciones congénitas del oído interno pueden ser la causa de la hipoacusia en algunos adultos.

Otra causa posible es la predisposición genética, sola o en conjunto con exposiciones ambientales.

La hipoacusia neurosensitiva también puede ser resultado de cualquier enfermedad neoplásica, vascular,
desmielinizante, infecciosa o degenerativa, o también de un traumatismo, que afecte las vías auditivas
centrales.

El virus de inmunodeficiencia humana (VIH) lleva a trastorno tanto del sistema auditivo periférico como del
central y produce daño auditivo sensorioneural.

Las enfermedades primarias del sistema nervioso central (SNC) también se manifiestan por daño auditivo.
Por lo general, la disminución en la claridad de la audición y la comprensión del habla son mucho mayores
que la pérdida de la capacidad para oír un tono puro.

La prueba auditiva es congruente con una neuropatía auditiva; son típicas las emisiones otoacústicas
normales (OAE, otoacoustic emissions) con respuesta auditiva anormal en el tallo encefálico (ABR, auditory
brainstem response)

La hipoacusia puede acompañar a las neuropatías sensoriomotoras hereditarias y a los trastornos

hereditarios de la mielina. Los tumores del ángulo pontocerebeloso, como el schwannoma y el meningioma
vestibulares, casi siempre se presentan con hipoacusia neurosensitiva asimétrica con mayor deterioro de la
comprensión del habla que de la audición de tonos puros.

La esclerosis múltiple puede presentarse con hipoacusia aguda unilateral o bilateral; por lo general, la
prueba de tonos puros se mantiene relativamente estable, la comprensión del habla fluctúa. El infarto
aislado del laberinto puede presentarse con pérdida aguda de la audición y vértigo por un accidente vascular
cerebral que afecta la circulación posterior, casi siempre la arteria cerebelosa inferior anterior; también
puede ser un signo que anuncia un infarto catastrófico inminente de la arteria basilar

b) Variantes

b.1) La presbiacusia
(hipoacusia relacionada con el envejecimiento) es la causa más frecuente de hipoacusia neurosensitiva en
adultos. En las etapas iniciales se caracteriza por hipoacusia a las frecuencias altas, simétrica, de avance
lento o rápido, con ausencia de zumbidos y vértigos.

Conforme progresa, la hipoacusia afecta a todas las frecuencias. Lo más importante es que el daño auditivo
se relaciona con pérdida significativa de la claridad. Disminuye la discriminación de fonemas, reclutamiento
(aumento anormal de la intensidad) y hay una dificultad particular para comprender el habla en ambientes
ruidosos, como un restaurante o actos sociales.

60
Los auxiliares auditivos son útiles para aumentar la proporción entre señal y ruido mediante la
amplificación de sonidos más cercanos al oyente.

Aunque los auxiliares auditivos pueden amplificar los sonidos, no restauran la claridad de la audición. Por
tanto, la amplificación con estos dispositivos sólo brinda una rehabilitación limitada una vez que la
calificación del reconocimiento de palabras se deteriora a menos del 50%. Los implantes cocleares son el
tratamiento de elección cuando los auxiliares auditivos resultan inadecuados, incluso cuando la hipoacusia
es incompleta

b.2) Perdida Bilateral de la audición

Que predomina en el lado opuesto. En raros casos se ha informado acerca de sordera bilateral como signo
incipiente en tumores de la región pineal, probablemente por compromiso de los tubérculos cuadrigéminos
inferiores. Las lesiones de la corteza temporal no suelen producir sordera sino, por el contrario, defectos
perceptivos complejos como la sordera verbal, la amusia, etc.

b.3) Sordera simulada.

Tiene importancia para descubrir la superchería de aquellos que con diversos fines simulan estar sordos.
Para esto puede recurrirse a los siguientes métodos:

 Búsqueda del reflejo cocleopalpebral: se explora causando un ruido fuerte, súbito e imprevisto a
algunos pasos del sujeto; éste hace un movimiento de cierre de los párpados; está presente en el
simulador y falta en el sordo real.
 Ensordeciendo gradualmente mediante un dispositivo especial y haciendo hablar al sujeto, se observa
que el sordo real no eleva la voz, en tanto que el simulador como el normal hablarán cada vez más
fuerte. Es importante destacar asimismo que la respuesta normal de los potenciales evocados
auditivos descarta organicidad (sordera real)

b) Diagnostico

El diagnóstico de la hipoacusia, es netamente clínico, se

utilizan técnicas para evaluar la audición, si no se
sospecha de causa aparente deben realizarse pruebas
de imagen en busca de tumores.

3.2) Acufenos

Se define como la percepción de un sonido cuando éste no existe en el ambiente. Puede tener calidad de
zumbido, rugido o campanilleo (tinitus), y puede ser pulsátil (sincrónico con el latido cardiaco).

A menudo se acompaña de hipoacusia conductiva o sensorioneural.

Su fisiopatología no se comprende bien; por lo general su causa se establece mediante la identificación de la

etiología de la hipoacusia relacionada.

Los acúfenos pueden ser el primer síntoma de un trastorno grave, como un schwannoma vestibular.

61
La variante pulsátil amerita valoración del sistema vascular de la cabeza para descartar tumores vasculares,
como los del glomus yugular, aneurismas, fístulas arteriovenosas durales y lesiones estenóticas arteriales;
también puede ocurrir en la SOM.

Por lo general se relaciona con cierta anomalía del bulbo yugular, como un bulbo yugular grande o divertículo
del bulbo yugular.

4) Alteraciones de la función vestibular

4.1) Signos y síntomas comunes de la afección vestibular

Los síntomas y signos de compromiso de este ramo son:

a) Vértigo

La orientación espacial está dada por la información proveniente de la visión, las vías propioceptivas y el
sistema vestibular.

La sensación de desorientación espacial se denomina mareo: Este síntoma es, no obstante, poco orientador
y puede ser descrito como una sensación de flotar en el aire, desvanecimiento, falta de equilibrio, visión
borrosa, vacío cefálico, etc. Su etiología es variada.

Cuando el aparato vestibular está comprometido, el mareo es percibido como una ilusión de rotación o a
veces de desplazamiento lineal del ambiente o de uno mismo. A esta sensación se la llama vértigo. Y puede
ser objetivo o subjetivo.

b) Nistagmo

Ya fue estudiado, cuando se hablo de patologías de los motores oculares, algunos puntos a recordar:

Es un movimiento oscilatorio, rítmico e involuntario de los ojos, que aparece en forma espontánea o
provocada por algunas pruebas que se describen al hablar de exploración.

Puede ser fisiológico, como el que aparece en la mirada lateral prolongada.

La presencia de este signo se relaciona habitualmente con una alteración en las interconexiones
vestibulares, cerebelosas, centros corticales o troncoencefálicos de la mirada conjugada y los núcleos
oculomotores.

El nistagmo de origen vestibular periférico suele ser unidireccional, horizontal o rotatorio, y se inhibe con la
fijación de la mirada. La fase lenta se dirige hacia el lado hipofuncionante. En caso de irritación laberíntica,
la fase rápida se dirige hacia el laberinto comprometido.

La afección de las vías vestibulares en el tronco del encéfalo puede acompañarse de nistagmo vertical, más
frecuente en la mirada hacia arriba.

El nistagmo de origen cerebeloso es bidireccional y en sacudidas, con su fase rápida hacia afuera. Se
incrementa con la mirada hacia el cerebelo lesionado y posiblemente se produce por daño en las vías
vestibulocerebelosas.

62
Otros nistagmos: el nistagmo optocinético es en sacudidas y aparece normalmente al observar objetos en
movimiento, como al mirar a través de la ventana de un tren.

Se llama opsoclonus a movimientos conjugados multidireccionales sin intervalo intersacádico. Se asocia con
mioclonías y ataxia y con neuroblastomas en los niños.

En adultos puede ser posinfeccioso, paraneoplásico o inducido por drogas o sustancias como el litio, la
amitriptilina, el talio, etc. El llamado nistagmo en “sube y baja” se caracteriza por la elevación e intorsión
de un ojo mientras el opuesto desciende y extorsiona, seguida de la inversión del movimiento de cada ojo,
con lo que se cierra la secuencia que luego se reitera.

Aparece en lesiones mesodiencefálicas o secundario a tumores paraselares.

Característica Ocular Vestibular Del SNC

s del
Nistagmo Congénito Fisiológico Cerebeloso Opsoclonus Mioclonia Flutter Bobbing Ocular
(Optocinetico Ocular ocular
)
Aparición Espontane Al ver un Espontane Espontaneo Espontaneo Espontaneo Espontaneo Espontaneo
a movimiento o
rápido
Sentido Simétrico Simétrico Simetrico Simétrico o Simétricos Simétrico Simétrico Simetricos
Asimétrico
Fase Pendular Pendular Resorte Pendular Ritmico- Pendular Rítmico
pendular
Dirección Horizontal Horizontal Horizontal Bidirecciona Multidireccio Vertical Horizontal Vertical, con
o giratorio l (aumenta nal paralisis de
al ver en movimientos
dirección al horizontales
hemisferio
Cerebeloso
afectado)
Asociado a : Vertigo Lesión Mioclonias Alteraciones de Enfermeda Lesiones
cerebelosa cefálicas o de la conexión con d protuberanciale
las el núcleo Cerebelosa s
extremidade dentado, el
s, lesiones núcleo rojo
troncales y contralateral y
cerebelosas el núcleo olivar
inferior.

c) Otros signos y síntomas

Que aparecen en los trastornos vestibulares son náuseas, vómitos, transpiración y oscilopsia, término que
define a la sensación de que los objetos oscilan.

Se presenta en lesiones del tronco del encéfalo o laberinto y aparece sobre todo al intentar fijar la mirada
con el cuerpo en movimiento, como al intentar leer mientras se viaja en un vehículo.

Completan el cuadro el signo de la desviación espontánea de los índices y las alteraciones de la marcha y la
bipedestación.

63
4.2) Síndromes vestibulares

4.2.1) Síndrome vestibular periférico.

a) Etiología
Se debe a lesiones de la parte terminal o del mismo nervio vestibular como laberintitis aguda infecciosa o
supurada, hemorragias laberínticas de cualquier origen, vértigo de Méniére, congestiones laberínticas
agudas, laberintitis crónica o esclerosis laberíntica, tumores de la vaina del acústico, traumatismos, osteítis
del conducto auditivo interno, etc.

La proximidad de los receptores cocleares hace que el síndrome vestibular periférico se integre también con
trastornos auditivos.

b) Cuadro clínico
El laberinto puede ser inexcitable o hiperexcitable.

 En el primer caso hay vértigo permanente, tendencia a la caída, desviación espontánea del índice o
de la marcha del lado lesionado y nistagmo espontáneo del lado sano, sin respuesta a las pruebas
rotatoria, calórica y galvánica del lado enfermo.
 En el segundo caso existen grandes crisis de vértigo, que reducen al sujeto a la inmovilidad durante
horas o días; las caídas y desviaciones se hacen hacia el lado sano y hay nistagmo espontáneo del lado
enfermo. Las pruebas rotatoria y calórica generalmente no se pueden efectuar.

El vértigo de Méniére constituye una variedad clínica de este síndrome, de gran importancia.

c) Enfermedad de Meniere
La enfermedad de Meniere se caracteriza por vértigo episódico, hipoacusia neurosensitiva fluctuante,
zumbidos y sensación de plenitud auricular.

Es posible que durante los ataques iniciales de vértigo no haya zumbidos ni sordera, pero siempre aparecen
conforme la enfermedad progresa y aumenta de intensidad durante los ataques agudos.

Epidemiologia

La incidencia anual de enfermedad de Ménière es 0.5 a 7.5 por 1 000; la edad de inicio más frecuente es la
quinta década, aunque puede ocurrir en adultos jóvenes o en ancianos. En el examen histológico existe
distensión del sistema endolinfático (hidropesía endolinfática), lo que conduce a la degeneración de las
células ciliadas vestibulares y cocleares.

Etiopatogenia

Esto puede ser resultado de la disfunción del saco endolinfático por infección, traumatismo, enfermedad
autoinmunitaria, procesos inflamatorios o tumores; la forma idiopática constituye la categoría más grande
y se denomina de manera más precisa como enfermedad de Ménière.

64
Cuadro clinico

Aunque puede observarse cualquier patrón de hipoacusia, por lo general hay daño sensorioneural unilateral
de bajas frecuencias. Es necesario obtener una imagen por resonancia magnética (MRI) para descartar
patología retrococlear, como un tumor en el ángulo pontocerebeloso o un trastorno desmielinizante.

El tratamiento se dirige al control del vértigo. La dieta baja en sal con 2 g al día es la base terapéutica para
controlar el vértigo rotatorio. Los diuréticos, un curso corto de glucocorticoides y la gentamicina
intratimpánica pueden ser medidas adjuntas útiles en casos rebeldes.

El tratamiento quirúrgico del vértigo se reserva para aquellos casos sin respuesta al tratamiento; incluye
descompresión del saco endolinfático, laberintectomía y sección del nervio vestibular. Tanto la
laberintectomía como la sección del nervio vestibular eliminan el vértigo rotatorio en >90% de los casos.

Desafortunadamente no hay un tratamiento efectivo para la hipoacusia, el zumbido o la sensación de

plenitud auricular de esta enfermedad.

4.2.2) Síndrome vestibular central.

a) Etiología
Se debe a lesión de los núcleos vestibulares y sus conexiones centrales: esclerosis múltiple, siringobulbia,
tumores del ángulo pontocerebeloso, tumores del suelo del cuarto ventrículo, lesiones cerebelosas, síndrome
de Wallenberg, hipertensión endocraneana.

b) Cuadro clínico
Por la dispersión de los centros vestibulares, las manifestaciones suelen ser parciales y disarmónicas y no
hay trastornos auditivos.

Existe vértigo, pero no sistematizado, o sea que el sujeto no lo experimenta en una dirección determinada,
como en el síndrome vestibular periférico. La desviación espontánea del índice se limita a un solo brazo, que
puede desviar en un sentido, mientras el cuerpo lo hace en sentido opuesto. Hay discordancia en las
respuestas de las pruebas laberínticas y suelen encontrarse signos de orden cerebeloso, piramidal o bulbar.

65
 Práctica Médica II – Unidad II Introducción al Estudio del Paciente con Patología Neurológica

Tema # 5 Pares craneales IX, X, XI, XII

Samuel Reyes UNEFM

1) IX Par craneal

1.1) Recuento anatómico del IX Par

El nervio glosofaríngeo está integrado por fibras motoras (ambiguo), sensitivas (solitario), secretorias y
vasodilatadoras (salivatorio inferior).

 Las fibras sensitivas arrancan del núcleo del ala gris y del fascículo solitario,
 Las fibras motoras se originan en el núcleo ambiguo junto con las del neumogástrico y el espinal.

Las fibras convergen hacia la porción superior del bulbo, de donde emergen entre el auditivo y el
neumogástrico, reuniéndose en un solo tronco que sale del cráneo por el agujero rasgado posterior, y después
de llevar anexo el ganglio de Andersch

Se dirigen a la base de la lengua, en la que

penetran dividiéndose en numerosísimas
ramas que forman el plexo lingual e
inervan la mucosa lingual situada a nivel y
por detrás de la V lingual.

Estas fibras reciben estímulos gustativos y

junto con el nervio lingual (X) y la cuerda
del tímpano (VII), que inervan el resto de la
mucosa lingual, constituyen los nervios del
sentido del gusto.

Las fibras motoras se distribuyen por los

músculos constrictor superior de la faringe
y estilofaríngeo y por los pilares del velo del
paladar.

Las fibras secretorias y vasodilatadoras se distribuyen por la glándula parótida.

Lengua Sensitiva Sensorial Motora

1/3 Anterior V (Lingual) VII
1/3 Medio IX IX XII
1/3 Posterior X X

1.2) Recuento de exploración

Recordemos que de este par se evaluara lo siguiente:

 Función sensorial (Fenomeno de Vernet y reflejo faríngeo)

66
  Función deglutoria
 Reflejo del seno carotideo

1.3) Alteraciones

El IX par rara vez se lesiona solo. Su compromiso aislado determinará homolateralmente pérdida de la
sensibilidad en el tercio posterior de la lengua y pared posterior de la faringe, abolición del reflejo nauseoso
y pérdida del gusto en el tercio posterior de la lengua.

No suele haber disfagia por la indemnidad de los demás músculos faríngeos. Ésta puede presentarse en
lesiones bilaterales o cuando se asocia el compromiso del X par.

Causas: supranucleares, nucleares o en su trayecto periférico, semejantes a las que comprometen al X par
(véase más adelante).

 Las lesiones supranucleares unilaterales no producen déficit neurológico debido a la inervación

corticobulbar bilateral del núcleo ambiguo. Las lesiones cortrico bulbares bilaterales provocan
disfagia grave, risa y llanto inmotivado y disartria (síndrome seudobulbar).
 Las lesiones nucleares, por lo general de etiología vascular, desmielinizante, tumoral, por
enfermedad de la neurona motora y en la siringobulbia, habitualmente comprometen también a los
pares craneales vecinos, como el espinal y el hipogloso mayor, condicionando trastornos en la
deglución (disfagia), disartria y atrofìa de la lengua.
 Las lesiones infranucleares o periféricas también suelen asociarse con el compromiso de los pares X
y XII, secundarias a alteraciones a nivel del agujero rasgado posterior (rumores,-traumatismos,
exudados inflamatorios meníngeos).

a) Parálisis del IX par

Se caracteriza por dificultades leves de la deglución y trastornos del gusto en la base de la lengua.

Las alteraciones deglutorias se ponen de manifiesto a través del signo de la cortina de Vernet: cuando el
enfermo pronuncia la letra a, por la parálisis del constrictor superior de un lado, se observa el
desplazamiento de la pared faríngea hacia el lado sano, como si fuera una cortina.

b) Neuralgia del IX par

Síndrome de Wilfred-Harris.

Consiste en la producción de abcesos dolorosos, producidos por la deglución y también por la tos, el bostezo
o los movimientos de la cabeza, que se localizan en la parte posterior de la lengua y se propagan a las fauces
y a veces al oído.

Se asemeja a la neuralgia del trigémino en algunos aspectos, aunque es mucho menos frecuente.
67
Etiología
Como se dijo el glosofaríngeo rara vez se lesiona aisladamente y ello puede ser consecuencia de neuritis,
traumatismos o compresiones que afectan su trayecto periférico o de lesiones centrales que generalmente
alteran también el X par.

Diagnostico (Anamnesis y Examen Físico)

El dolor es intenso y paroxístico; nace en una mitad de la faringe, aproximadamente en la fosa amigdalina.
En algunos pacientes, el dolor se localiza en el oído o puede irradiar de la faringe al oído, al haber ataque de
la rama timpánica del glosofaríngeo.

Los espasmos dolorosos pueden ser desencadenados por la deglución o la tos.

No se detecta déficit motor o sensitivo alguno; en la mayoría de los casos.

Se han señalado síntomas cardiacos, como bradicardia, hipotensión o lipotimia.

El diagnostico se centra en la anamnesis, ya que lo que se refiere es el dolor, pero no suele observarse
alteración orgánica a la inspección, sino que el paciente curso con algún proceso infeccioso en días pasados.

Evolución
Las medidas médicas son similares a las que se siguen contra la neuralgia del trigémino y la carbamazepina
por lo común es el fármaco preferido.

Si la farmacoterapia es ineficaz, a menudo se obtienen buenos resultados con procedimientos operatorios

que incluyen la descompresión microvascular en caso de que sea evidente la compresión por un vaso, o la
rizotomía de las fibras del glosofaríngeo y el neumogástrico a nivel del globo de la yugular.

Muy rara vez, el herpes zoster puede afectar al nervio glosofaríngeo.

c) Síndrome del agujero rasgado posterior

La neuropatía glosofaríngea junto con la parálisis de los nervios vago y raquídeo puede deberse a un tumor
o a un aneurisma situado en la fosa posterior o en el agujero rasgado posterior.

Disfonía por parálisis de una cuerda vocal, dificultades en la deglución, desviación del paladar blando hacia
el lado intacto, anestesia de la pared posterior de la faringe y debilidad de la parte superior de los músculos
trapecio y esternocleidomastoideo constituyen el síndrome del agujero rasgado posterior

2) X Par craneal

2.1) Recuento anatómico

El neumogástrico o vago tiene su origen en tres núcleos: el ambiguo, el solitario y el dorsal propiamente
dicho, ubicados en el suelo del cuarto ventrículo.

De estos núcleos salen las fibras que, emergiendo por el surco lateral, constituyen el tronco del nervio que
abandona el cráneo por el agujero rasgado posterior y luego, siguiendo un trayecto vertical, atraviesa el
cuello, el tórax y el abdomen.

68
Presenta en su trayecto el ganglio yugular, situado a nivel del agujero rasgado posterior, y un poco por debajo
el ganglio plexiforme; a nivel de éste se le adosa la rama interna del espinal y queda constituido así el nervio
vagoespinal.

La distribución es muy compleja; los ramos más importantes son los destinados a la faringe y a la laringe
(nervio laríngeo superior y recurrente), los cardíacos, pulmonares, esofágicos, gástricos y hepáticos.

Fisiológicamente considerado es nervio a la vez

de la vida de relación y de la vida vegetativa,
sensitivo y motor.

Como nervio motor inerva músculos de fibras

estriadas: constrictores de la faringe, músculos
laríngeos, y de fibras lisas: bronquios, esófago,
estómago e intestino. Además, tiene acción
cardiomoderadora y secretoria para el estómago,
intestino y páncreas.

Como nervio sensitivo: preside la sensibilidad de

la faringe, del resto del tubo digestivo, laringe,
tráquea y pulmones.

2.2) Recuento de la exploración

La exploración del vago consiste en:

 Exploración del velo del paladar

 Exploración de la musculatura faríngea
(a)
 Exploración de la musculatura laríngea
 Función vegetativa
 Sensibilidad (CAE) y pabellón.

2.3) Alteraciones

Las causas de las alteraciones de este par son similares a las del glosofaríngeo, aunque este tiene la
característica que puede verse afectados por tumores retro faríngeos.

El nervio vago puede lesionarse en su trayecto periférico por neuritis, traumatismos o compresiones (sobre
todo mediastínicas), o en sus centros y conexiones corticales, como ocurre en la parálisis ascendente aguda
o síndrome de Landry, en la parálisis labioglosolaríngea, en la sirin- gobulbia y en la parálisis seudobulbar.

Parálisis del X par.

Puede ser pura o asociarse a parálisis de otros pares, unilateral o bilateral, parcial o completa, según esté
afectado el tronco o alguna de sus ramas.

 Si es bilateral, se produce parálisis del velo del paladar, inmovilidad de las cuerdas vocales y
trastornos cardíacos y respiratorios muy acentuados, que llevan pronto al enfermo a la muerte;
69
  Si es unilateral, hay parálisis de la mitad del velo del paladar y de la cuerda vocal del mismo lado,
hemianestesia laríngea, hiperestesia alrededor del conducto auditivo y signo del trago de Escat, que
consiste en que la presión del trago ocasiona tos.

3) XII Par craneal

3.1) Recuento Anatómico

Se trata del nervio motor de la lengua, que

también inerva al genihioideo y a todos los
músculos de la región infrahioidea.

Se origina en un núcleo principal y otro accesorio,

situados en el suelo del cuarto ventrículo, de donde
las fibras se dirigen de atrás hacia adelante,
abandonando el bulbo por el surco pre- olivar;
atraviesa luego el agujero condíleo anterior para,
después de seguir por la parte alta y lateral del
cuello, distribuirse por la cara inferior de la
lengua.

Presenta anastomosis con el gran simpático, el

neumogástrico, los dos primeros nervios cervicales
y el lingual, y además forma con la rama
descendente interna del plexo cervical profundo el
asa del hipogloso, que inerva los músculos que
hacen descender al hueso hioides.

3.2) Exploración

Consiste en la evaluación de la musculatura de la

lengua.

3.3) Alteraciones (Paralisis)

 Lesiones infranucleares e intranucleares: El compromiso unilateral del

núcleo del hipogloso o del nervio conducirá a una parálisis de la
hemilengua homolateral. Ésta se encontrará hipotrófica, débil y podrá
presentar fasciculaciones (sobre todo en las lesiones nucleares: lesión
de la motoneurona inferior).
Se hallará desviada en el interior de la boca, lo cual se objetivará aún
más al solicitarle al paciente que la protruya. La lengua se desviará
hacia el lado enfermo, por predominio del músculo geniogloso
contralateral que la “empuja” hacia el lado opuesto.
Por lo general, en la parálisis unilateral no hay disartria. La parálisis
bilateral producirá los mismos signos referidos pero la lengua no
presentará desviaciones y la disartria será evidente.

70
En los primeros días hay algunos trastornos de la palabra y de la masticación, que luego desaparecen.

Los estudios electromiográficos evidenciarán la desnervación.

 Lesiones supranucleares: va a generar una paralisis bilateral, se debe tener en cuenta lo siguiente:
 La afección cortical o de las fibras de proyección cortical (haz geniculado) hacia el núcleo del
hipogloso origina paresia de la hemilengua contralateral, que se encontrará desviada hacia el lado
opuesto al de la lesión. No obstante, dicha desviación puede no presentarse (inervación bilateral
de ambos núcleos del hipogloso) o bien ser leve y transitoria.
 Las lesiones supranucleares no producen atrofia ni fasciculaciones
(representan la lesión de la primera neurona de la vía motora).
 La lesión bilateral de las vías supranucleares (haz geniculado) provoca
debilidad global de la lengua, que no puede ser protruida, junto con
manifestaciones de disartria.
 Las lesiones corticales pueden producir apraxia lingual. El paciente no
podrá sacar la lengua cuando se lo solicite o se lo proponga, pero podrá hacerlo en forma
involuntaria.

La parálisis bilateral produce una disartria muy acentuada y dificultades de la deglución y de la masticación.
Cuando la parálisis es de origen supra- nuclear, falta la atrofia. Sus causas son similares a las del IX, X y
XI par. Es de advertir que lesiones bilaterales de los haces corticonucleares originan una parálisis
glosolabial. denominada seudobulbar, a diferencia de la parálisis glosolabiolaríngea o bulbar, dependiente
de lesiones bulbares.

71
4) XI Par craneal

4.1) Recuento anatómico

Las antiguas descripciones hacían del espinal un

nervio integrado por filetes que emergían del bulbo
y de la médula.

Actualmente se considera que los primeros forman

parte del vago y los segundos constituyen el espinal
propiamente dicho, que inerva a los músculos
trapecio y esternocleidomastoideo.

Estos filetes medulares tienen su origen en una

columna celular que ocupa la parte anteroexterna o
lateral de las astas anteriores de la médula espinal,
comenzando alrededor del primer nervio cervical y
terminando por debajo entre el V y el Vil nervio
cervical.

4.2) Recuento de Exploración

La exploración consiste en evaluar su funcion

motora

4.3) Alteraciones

Afecta a los músculos estemocleidomastoideo y trapecio.

El estemocleidomastoideo no se contrae cuando el sujeto rota la cabeza hacia el hombro opuesto, dejando de
formar el relieve que caracteriza su contracción y atrofiándose. La parálisis del trapecio determina la caída
del hombro hacia adelante y abajo, y la desviación del omóplato hacia abajo y afuera; el enfermo no puede
elevar el hombro ni abducirel brazo hasta la línea horizontal. Las causas son análogas a las citadas para el
IX y el X par, y es frecuente que se asocie su parálisis a la de estos últimos y a la del hipogloso.

Creemos oportuno consignar aquí que la integridad de cierto número de fibras musculares del esternocleido-
mastoideo, inervadas por el segundo nervio cervical, y la de las fibras medias del trapecio, que reciben su
inervación del III y del IV nervio cervical, no alcanzan a introducir modificaciones significativas a las
alteraciones señaladas para la parálisis de uno y otro músculo.

Causas: puede dañarse a nivel de su origen medular en lesiones de la motoneurona periférica o siringomielia.
En su recorrido intracraneal y en el orificio de salida, por las mismas causas que los pares IX y X (véase mas
adelante Síndrome del agujero rasgado posterior).

En el cuello, por tumores, adenomegalias y traumatismo.

El compromiso bilateral de ambos músculos se observa en lesiones medulares o en la miastenia gravis.

El ECM se afecta bilateralmente en miopatías como la distrofia miotónica

72
5) Síndromes asociados a los pares IX, X, XI y XI

5.1) Síndrome del agujero rasgado posterior (síndrome de Vernet)

Se afectan los pares IX, X y XI. Los pacientes presentan disfagia, disfonía y, homolateralmente, parálisis del
velo del paladar y ausencia del reflejo nauseoso y palatino, pérdida del gusto en el tercio posterior de la
lengua, anestesia del tercio posterior de la lengua, el paladar, la úvula, la faringe y la laringe, y parálisis del
ECM y del trapecio.

Causas: tumores, meningitis infecciosas, carcinomatosis meníngea, traumatismos, metástasis, glomus

yugular, etcétera.

5.2) Síndrome del agujero rasgado posterior-condíleo anterior

(síndrome de Collet-Sicard)

Al cuadro del anterior se agrega una parálisis homolateral de la

lengua por compromiso del XII par.

Causas: las mismas.

5.3) Síndrome del espacio retroparotídeo (síndrome de Villaret)

Se comprometen los pares IX, X, XI y XII junto con el simpático cervical. Se manifiesta por parálisis de estos
nervios más un síndrome de Horner homolateral.

Tanto los pares craneales bajos como los altos pueden ser afectados también en forma simultánea, como
consecuencia de algunos trastornos que se manifiestan mediante polineuropatías craneales múltiples. Son
ejemplos las meningitis tuberculosa, micótica, por HIV, carcinomatosis meníngeas, sarcoidosis, amiloidosis,
granulomatosis de Wegener, paquimeningitis craneal hipertrófica, disecciones arteriales, síndrome de
Guillain-Barré, etcétera.

73
 Práctica Médica II – Unidad II Introducción al Estudio del Paciente con Patología Neurológica

Tema # 6 Síndrome Comatoso

Laura Novoa, Santa Novoa y Karin Nieto, modificado y ampliado por Samuel Reyes UNEFM

1) Generalidades
En la práctica médica el análisis clínico de pacientes inconscientes y comatosos, como expresión sintomática
de enfermedad usualmente grave, se convierte en una necesidad cotidiana que demanda de una pronta
acción diagnóstica y terapéutica. Para definir los estados de alteración de la conciencia no ha existido
acuerdo unánime en la literatura médica, asignándosele tantos y tan diferentes significados, que es casi
imposible evitar cierta ambigüedad en su uso.

La siguiente clasificación de los estados de alteración de la conciencia es según los criterios de Plum, Posner
y Sabin unificados por Silverio.

Estados Agudo De Alteración De La Conciencia Estados Subagudos O Crónicos De Alteraciones

de La Conciencia

Alteraciones agudas del contenido de la conciencia: • Demencia

-Estado confuso obnubilado (Estado confusional • Hipersomnia
hipoalerta) • Estado vegetativo
-Delirio (Estado confusional hiperalerta) • Mutismo acinético
-Coma
Alteraciones agudas del estado de vigilia
- Obnubilación
- Estupor
Conciencia: La conciencia es el estado en que la persona percibe y comprende sobre sí misma y del entorno
que le rodea. Esto supone que el sujeto está alerta, es decir despierto, y con una actitud mental intelectiva y
afectiva suficiente para permitirle integrar y responder a los estímulos internos y externos.

Niveles de La conciencia

I. Conciencia Integra (Vigilia): despierto, alerta y orientado. Comprende y puede expresarse en forma
verbal y escrita.
II. Letargo (lentitud): funciones mentales, motoras y de habla conservadas pero muy lentas, sin embargo
orientada.
III. Somnolencia (adormecimiento): estado en el cual el paciente tiende a permanecer dormido, y puede
ser despertado con cualquier estímulo sensorial o sensitivo llegando fácilmente al estado de alerta.
IV. Obnubilación: es la depresión completa de la vigilia de la cual el paciente puede ser despertado con
estímulos leves, el paciente yace en cama, moviliza los globos oculares. "Entreabre perezosamente los
párpados", pero no muestra ningún interés por lo que le rodea. Las respuestas obtenidas son breves,
vacilantes, pero a menudo correctas.
V. Estupor: depresión completa de la vigilia en la cual el paciente puede ser despertado únicamente con
estímulos intensos.(es el mal llamado “coma vigil”)

74
VI. Coma: depresión de la vigilia, en la que el paciente no recobra el estado de conciencia ni si quiera tras
la estimulación profunda, puede ser superficial (si hay respuesta muscular a estimulos) o profundo
(si no hay respuesta de ningún tipo de estimulos)

Es conveniente aclarar que quedan excluidos del concepto de coma los siguientes estados que pueden
simularlo:

 Crisis histéricas.
 Crisis epilépticas que se acompañan de pérdida de conocimiento.
 Narcolepsia, enfermedad que provoca un sueño profundo e irrefrenable, por lo que el sujeto puede
dormirse en las situaciones más impropias (comiendo, de pie, etc.), pero puede ser despertado.
 Crisis sincopales de diversas causas (hipotensión ortostática, crisis vagales, síndrome de Stokes-
Adams y otras arritmias, síndrome del seno carotídeo), que son por lo general de duración breve.

2) Síndrome Comatoso
Se conoce con el nombre de coma (del griego kóoma: letargo, sueño profundo) un estado de inconsciencia en
el que se han perdido las funciones de la vida de relación (motilidad y sensibilidad), pero se conservan las de
la vida vegetativa. Es un estado grave y frecuente, que puede deberse a las más variadas causas, tanto
intracraneales como extra craneales.

Estado patológico caracterizado por inconsciencia resistente a estímulos externos (abolición completa de la
conciencia, motilidad voluntaria y sensibilidad) y con conservación de las funciones vegetativa (respiración,
circulación, etc.).

El estado de coma no es una enfermedad en sí misma, sino un síndrome, es decir, la expresión de una
enfermedad subyacente que puede ser tratable.

3) Fisiopatología

3.1) Conciencia y vida de relación

El estado de conciencia depende de la activación de la corteza cerebral por un complejo sistema que se sitúa
a lo largo del tallo cerebral: el sistema reticular activador ascendente (SRAA) localizado entre el tercio medio
de la protuberancia y la porción más alta del mesencéfalo.

La activación de la corteza depende del arribo de estímulos sensoriales diversos a través de la sustancia
reticular y de las múltiples vías colaterales que brindan a este sistema las vías sensitivas y sensoriales.

Este es el llamado sistema extralemniscal.

En el tálamo existen núcleos inespecíficos, representativos de este sistema activador. En la línea media del
tálamo se origina un sistema de fibras que se distribuye difusamente en la corteza cerebral, de esta parten
fibras que a su vez tienen acción sobre la sustancia reticular.

Causas de lesión del sistema extralemniscal

Que se puede afectar por procesos intrínsecos del tallo cerebral que lo destruyen, por procesos extrínsecos
que lo comprimen o desplacen y por procesos metabólicos que lo alteran o inhiben.

75
Una lesión hemisférica produce coma directamente por su volumen o de manera indirecta por compresión,
isquemia o hemorragia en el mesencéfalo y tálamo.

La herniación, que ocurre cuando la lesión de tipo compresivo provoca desviaciones del tejido cerebral a
través de la hendidura del tentorio, puede ser transtentorial o central al producirse por masas medias o
bilaterales.

En todos los trastornos de tipo tóxico y metabólico, el metabolismo o el flujo sanguíneo cerebral están
reducidos. Se desconoce la razón por la que determinadas funciones son más vulnerables que otras a los
trastornos metabólicos específicos.

En los animales, la sección de este sistema reticular activador ascendente, sin lesión de los lemniscos, priva
permanentemente a la corteza cerebral de estímulos y produce somnolencia constante, un estado similar al
del coma. En cambio, las lesiones de los lemniscos causan anestesia, pero no inconciencia o somnolencia.

Los comas dependen de la afectación (sea por lesión directa, por impregnación tóxica, etc.) del sistema
reticular activador ascendente o de las proyecciones que lo continúan, así como de los sistemas de regulación
vegetativa central igualmente situados en el eje diencéfalo-tronco encefálico.

3.2) Alteraciones vegetativas.

A nivel del tronco encefálico se encuentran intrincados, los sistemas que regulan el despertar y la vida de
relación (el ya mencionado, sistema reticular activador ascendente SRAA), y por otro lado grupos neuronales
que intervienen en los mecanismos reguladores de las grandes funciones vegetativas, lo que explica la
asociación casi constante en el curso del coma, de trastornos de la conciencia y alteraciones neurovegetativas.

Los dos polos del tronco encefálico las partes superior e inferior desempeñan un papel en el mecanismo de
estas perturbaciones.

 El polo superior del SRAA, con el complejo hipotalámico y los núcleos paraventriculares, son los
responsables de: temperatura, TA,
control hídricos, alteraciones del
EEG.
 El polo inferior del SRAA,
bulboprotuberancial, es el
encargado de mantener en correcto
funcionamiento el carreffour
(intersección) aerodigestivo
evitando trastor obstrubtivos
laríngeotraqueobronquiales por
deglución

La disregulación de los centros

respiratorios, cardiovasculares y
vasomotores bulbares explica los
trastornos respiratorios graves e
irreversibles, el colapso circulatorio y la muerte del enfermo.

76
3.3) Variedades del Coma

a) Según las estructuras afectadas

Se pueden obtener distintos grados de coma que se pueden evidenciar a la semiología del paciente como:

 Coma Superficial: perdida de la motilidad, sensibilidad con funciones vegetativas conservadas, solo
hay respuesta a estímulos dolorosos profundos con movimientos de las extremidades que suelen ser
leves. (No hay afectación de la vía lemniscal pero si de la vía extralemniscal)
 Coma Profundo: no hay respuesta a
estímulos dolorosos, ni presencia de
ningún tipo de reflejos, perdiéndose
incluso los reflejos patológicos y el tono
muscular. (afectación de la vía
lemniscal + la vía extralemniscal)
Este a su vez puede ser:
 Carus: paciente insensible a todo
estimulo, con función vegetativa
conservada.
 Sobrepasado (desspase): alteración
de la función vegetativa (necesita
medidas de reanimación para
mantenerse con vida)

b) Según la reversibilidad

El coma puede ser reversible o irreversible.

Solo se puede hablar de coma irreversible cuando se comprueba que hay muerte cerebral,

Criterios para el diagnóstico de muerte cerebral

I. Coma profundo,
II. Midriasis bilateral paralítica (paralisis parasimpática)
III. Ausencia de todo reflejo profundo o superficial.
IV. Ausencia de todo movimiento y respiración.
V. Trazado electroencefalográfico plano, sin ningún tipo de onda cerebral.

Este criterio ha surgido de los avances en terapia intensiva y resucitación que permiten mantener
artificialmente, pero de manera efectiva y durante algún tiempo, la respiración, la nutrición, el equilibrio
hidromineral, etc., a pesar de la existencia de muerte cerebral. El coma irreversible se corresponde con el
coma “sobrepasado” de otros autores.

4) Etiología
El síndrome comatoso puede ser causado principalmente por alteraciones de las estructuras cerebrales, o
alteraciones metabólicas. En el siguiente cuadro se representan algunas causas, y posteriormente se
detallara la diferenciación del coma según la etiología
77
 Enfermedades del SNC
Sustancias toxicas.
Trastornos metabólicos
Trastornos endocrinos
Infecciones
Traumatismos, epilepsia, ECV, tumor cerebral/meníngeo encefalitis,
absceso cerebral.
Alcohol, barbitúricos, morfina, cocaína, atropina.
Coma diabético, coma hepático, coma hiperosmolar, coma hipo glicémico.
Coma mixedematoso, Enfermedad de Addinson.
Septicemia, tétanos, neumonía del anciano.

Coma Estructural Vs Coma Metabólico

a) Coma Neurológico O Estructural:

Existe lesión evidente en estructuras neurológicas y puede ser por lesiones supratentoriales o
infratentoriales.

SUPRATENTORIALES (15 a 20%) INFRATENTORIALES (10 a 15%)

 Hemorragias Intracerebrales.  Trombosis de la arteria basilar
 Infartos cerebrales o talámicos.  Infarto cerebeloso agudo
 Tumores.  Hidrocefalia
 Abcesos.  Neoplasias de tronco
 Empiema subdural  Absceso y granulomas de tronco.
 Trombosis del seno longitudinal  “Principalmente Lesiones Compresivas,
destructivas e isquémicas”

78
b) Coma metabólico

Son muchas patologías extracerebrales que alterando el metabolismo encefálico pueden llegar a producir
coma.

 Coma Diabético: causado por cetoacidosis, la mayoría de las ocasiones estallando en forma brusca.
En cuanto a sus características semiológicas y clínicas la veremos más adelante
 Coma Urémico: depende de un estado de acidosis por insuficiencia renal
 Coma Hepático: se debe a insuficiencia hepática, en las hepatopatías difusas avanzadas o a la
anastomosis entre la circulación portal y la circulación general (encefalopatía portisistemica difusa).
Se le atribuye principalmente al incremento del amoníaco en sangre.
 Coma Hipoosmolar: se origina por desequilibrio electrolítico o ácido/básico puede inducir coma,
también se encuentra denominado como el coma hiponatremico o acuoso, dada por diversas
patologías: deshidratación, insuficiencia suprarrenal y nefropatías.
 Coma Hiperosmolar: los diabéticos o pacientes no diabéticos con quemaduras graves pueden
experimentar una hiperglicemia intensa sin cetonemia, cetonuria ni acidosis, caracterizado por una
grave deshidratación.
 Coma Hipercapnico: producido por una acidosis respiratoria, en cuya producción interviene una
hipoxia asociada. Ocurriendo principalmente en una insuficiencia respiratoria.
 Coma Endocrino: originada por la enfermedad de Addison y el hipotiroidismo.
 Coma Opiáceo: opioides de abuso como heroína e iatrogénica: morfina
 Coma barbitúricos y otros sedantes: principalmente con fines suicidas o accidentales

COMA METABOLICO COMA ESTRUCTURAL

Instalación lenta Instalación brusca

Dism.de Vigilia oscilante
Afectación Neurológica bilateral y simétrica
Pupilas simétricas, pequeñas y reactivas
Reflejos oculomotores normales
Tono: Normal o Dism. Simétrica
Fondo de ojo: Normal
Buena respuesta al TTO Inicial
Dism. de Vigilia fija o progresiva
Sd.Focal Neurológico o asimetrías
Frecuentemente Pupilas Asimétricas
Reflejos oculomotores alterados
Puede tener asimetría en Tono
Fondo de ojo: papiledema
Mala respuesta al TTO inicial

5) Examen del paciente con Coma

5.1) Anamnesis

Ante todo es preciso interrogar a las personas que traen al enfermo para extraer los datos posibles sobre las
circunstancias de aparición del evento.

 Forma de inicio y de instauración: El inicio del cuadro puede ser súbito (paro cardiaco, hemorragia o
embolias cerebrales) o progresivo (intoxicaciones, tumores, trombosis cerebral, meningoencefalitis,
encefalopatía hepática, encefalopatía urémica).
 Sintomatología Neurológica previa
 Antecedentes patológicos del paciente

79
  Ingesta de fármacos o estupefacientes: barbitúricos, alcohol, etc.
 Traumatismos craneales: reciente puede sugerir un hematoma epidural o una contusión cerebral y
si es de más tiempo orienta hacia un hematoma subdural crónico.

5.2) Exploración Física

El enfoque neurológico de los estados confusionales y del coma, está determinado por el estado y
características de cada paciente. Siempre debe realizarse completa por aparatos, ya que puede aportar datos
muy útiles.

a) Signos Vitales

 Temperatura:
 Fiebre: debemos sospechar de una infección del SNC o enfermedad sistémica.
 Hipotermia: Intoxicación exógena (alcohol o barbitúricos) hipoglucemia, hipotiroidismo,
mixedema e insuficiencia cardiocirculatoria.

La temperatura puede modificarse si hay afección del centro termorregulador.

 Presión arterial:
 Hipertensión: orienta hacia una hemorragia cerebral, una encefalopatía hipertensiva o una
nefropatía con coma urémico.
 Hipotensión arterial: puede aparecer en multitud de procesos, como Diabetes mellitus,
alcoholismo, intoxicación barbitúrica, hemorragia interna, infarto de miocardio.
 Pulso arterial:
 Taquicardia: con frecuencia cardiaca superior a los 140 l/min., sugiere la existencia de un ritmo
cardiaco ectópico con insuficiencia vascular cerebral.
 Bradicardia: debe sugerir una hipertensión intracraneal o bloqueo auriculoventricular.
 Frecuencia respiratoria:
 Ritmo de cheyne-stokes: es clásica de las acidosis metabólicas (Diabetes mellitus e insuficiencia
renal) se observa en casos de afección de ambos hemisferios o ganglios basales y en los comas
metabólicos o tóxicos.
 Respiración atáxica o de Biot: aparece en las lesiones bulbares, al igual que la respiración
voluntaria por pérdida de automatismo de la respiración (Síndrome de Ondine)
 Respiración apnéusica: suele ser secundaria a una lesión protuberancial baja por infarto o
hemorragia. Está caracterizada esencialmente por períodos de apnea durante la inspiración que
pueden durar entre 2 y 3 segundos seguidos por una espiración que también puede tener un
período corto de apnea.
 Hiperventilación Neurogena Central: por lesiones mesencefalicas y otros trastorno; se caracteriza
por presion arterial de oxigeno aumentado, presion arterial de dioxido de carbono disminuida, pH
aumentado y ausencia de enfermedad pulmonar.
 R. Acidotica o de Kussmaul

b) Piel

La inspección de la piel puede ser de ayuda si se observa

80
  Cianosis (Insuficiencia cardiaca o respiratoria),
 Estigmas de hepatopatía e ictericia (Coma hepático),
 Coloración rojo-cereza (intoxicación por Co)
 Palidez (Hemorragia interna)
 Melanodermia (Enfermedad de Addison)
 Coloración urinosa (Insuficiencia renal)
 Signos de venopunción (drogadictos).

c) Examen Neurológico

Servirá para orientarnos acercas de lesiones encefálicas, a través del examen de conciencia, pupilas,
motilidad ocular y general.

I. Examen De Conciencia: La profundidad del coma se explora aplicando al paciente estímulos de

intensidad creciente (verbal, táctil y dolorosa) y se clasificará según la mejor respuesta obtenida
durante la exploración. Para valoración del estado de COMA utilizamos la escala de Glasgow.
II. Examen De Pupilas: al igual que la respiración, el estado de las pupilas brindan información
acerca del nivel de la lesión debida a que las áreas del tronco encefálicos, que controlan la
conciencia son anatómicamente adyacentes a las que controlan las reacciones pupilares.
III. Examen de motilidad General

La presencia o ausencia del reflejo pupilar es uno de los signos físicos mas importantes para distinguir el
coma metabólico (en el que está presente) del estructural (en el que está ausente). El hallazgo de pupilas
simétricas, reactivas y de 2 a 2,5 mm de diámetro, excluyen casi con seguridad la presencia de una lesión
mes encefálica.

Motilidad Ocular
Los hallazgos pupilares en los pacientes en coma por lesión cortical no son característicos al igual que la
lesión bulbar, aunque en este último las pupilas suelen ser midriáticas, no reactivas y existe paro
respiratorio. Los hallazgos más constantes son:

 Pupilas reactivas y pequeñas: pueden deberse a lesiones diencefalicas, coma metabólico o hemorragia
pontina
 Pupilas fijas o pequeñas: se observa en el síndrome de
Claude Bernard-Horner (ptosis y miosis paralitica del
simpático) por compromiso de la primera neurona de la
vía simpática de la inervación pupilar situada en el
hipotálamo. O en el diencefalo.
 Pupilas fijas grandes: indican lesión mesencefálica
tectal.
 Pupilas fijas y medianas: propia de la lesión
mesencefálica nuclear
 Pupilas en punto de alfiler: intoxicación por opiáceos o
lesion protuberancial.
 Dilatación unilateral (Pourfour du Petit o uncus
cerebral)

81
Motilidad extrínseca

Seguidamente, debe valorarse la posición de la cabeza y de los ojos:

 El tono de los parpados (si se cierran lentamente luego de levantarlo)

 Presencia de parpadeo por presencia de luz o ruido intenso
 Reflejo corneano (estará ausente en caso de lesión del trigémino y/o del facial)
 Desviación de la mirada: cuando la lesión es
infratentorial y afecta el VI par, el paciente desvía su
mirada hacia el lado sano. Las desviación de los ojos
hacia abajo y adentro (sindrome de Parinaud) es índice
de lesión talamica o mesencefálica.
 Reflejos oculocefalicos: se explora rotando bruscamente
la cabeza del paciente mientras se mantiene sus
parpados abiertos. El paciente que se encuentra en estado de coma con el tronco sano desvía
conjugadamente los ojos al lado opuesto del movimiento de su cabeza (en realidad se mueve la cabeza
y la mirada queda fija por eso se llaman ojos de muñeca) este reflejo tiene su centro de integración
en:
o el mesencéfalo (para los movimientos verticales)
o en la protuberancias (para los movimientos horizontales)
 Oculovestibulares: se explora estimulando el conducto semicircular lateral a través
de la irrigación del conducto auditivo externo con agua fría o caliente con un
pequeño catéter. En condiciones normales, se desvía la mirada hacia el lado
estimulado y se establece nistagmo hacia el lado opuesto.
Este reflejo es integrado en la formación reticular paramedianapontina en paciente
con coma el nistagmo desaparece.
 Presencia de movimientos oculares anormales espontáneos: refleja lesion troncal.

Motilidad General
En la exploración del sistema motor deben valorarse los movimientos espontáneos y la postura que adoptan
las extremidades antes y después de una estimulación.

 Los movimientos espontáneos pueden ser convulsivos o mioclónicos e indican indemnidad del sistema
motor.
 La presencia de movimientos espontáneos focales debe interpretarse como signo de focalización
neurológica, al igual que la ausencia de movimiento de una extremidad.
 Los movimientos generalizados espontáneos son sugestivos de enfermedad metabólica.

Postura De Descerebración: en la rigidez por

descerebración por compromiso infratentorial o
hemisférico profundo, el paciente presenta
extensión y pronación de los miembros superiores e
inferiores, mandíbula contraída y cuello retraído. Es
de mal pronóstico.

82
Postura De Decorticación: (brazos flexionados, en abducción y rotación externa y piernas extendidas) indica
lesiones altas, por encima del mesencéfalo, que afectan la sustancia blanca cerebral, la cápsula interna o el
tálamo.

Postura En Diagonal: con flexión de un brazo y extensión del brazo y de la pierna contraria, indica lesión
supratentorial.

“Otra exploración útil es el fondo de ojo donde se puede detectar la presencia de datos sugestivos de
hipertensión intracraneal (edema de papila), hemorragia subaracnoidea (hemorragias retinianas) o
encefalopatía hipertensiva (retinopatía hipertensiva)”

d) Abdomen

 La presencia de circulación complementaria y de estrellas vasculares con ascitis sugiere una cirrosis
hepática.
 Ascitis con edemas generalizados e hipertensión venosa (venas yugulares distendidas) sugiere una
cardiopatía derecha descompensada.
 El bazo es frecuentemente hipertrófico en los comas hepático (por cirrosis descompensada) e
infeccioso.
 El globo vesical, que se debe buscar en todos los sujetos comatosos, es muy patente, sobre todo en
varones ancianos con adenoma prostático, en las intoxicaciones por opio, morfina, atropina y
barbitúricos.

6) Comas según su etiología

 Desarrollo lento o en forma brusca
 Pupilas dilatadas con escasa reacción de la luz
Coma
 Hiperventilación
Diabético  Hipotonia a la presión ocular
 Sequedad en la piel y mucosa
 Aliento: olor a manzana
 Hipotermia, taquicardia y glucosuria
 pH menor a 7,3
 Presentación lenta, estado de astenia que avanza hacia obnubilación
 Pupilas mioticas:
Coma urémico
 Respiración cheyne-stokes o Kussmaul
 Bradicardia
 Palidez terrosa característica
 Manifestaciones neurológicas
 Ictericia
 Pupilas pequeñas y reaccionan a la luz
Coma hepático
 Hiperventilación
 Convulsiones y signo de babinski

Coma Hipoosmolar  Micologías y convulsiones

83

Coma hiperosmolar
Coma hipercapnico
Coma endocrino
Coma barbitúrico
Coma por opiáceos
 Gran deshidratación
 Poliuria
 Hipertonía
 Hiperreflexia
 Nistagmo
 Evoluciona como Somnolencia, estupor hasta llegar el coma.
 Edema de papila
 Reflejos profundos ausentes
 Flaccidez muscular
 Miosis (puede avanzar a midriasis)
 Respiración superficial
 Hiperemias y eritemas
 Intensamente Mioticas (pupilas en alfiler)
 Depresión respiratoria
 Hipotermia

7) Diagnostico
Ante un paciente en estado de coma, el médico debe tratar de responder una serie de preguntas:

¿El paciente está en un estado de coma o en un estado que lo simula?

En la evaluación del estado de conciencia se tiene en cuenta la respuesta motora, y cuando esta es
inadecuada o inexistente se puede realizar un diagnóstico erróneo. Hay circunstancias en las cuales la
respuesta motora ante ciertos estímulos puede ser inadecuada: Cuadros no orgánicos (simulación y
conversión) y pacientes con trastornos motores.

Simulación y conversión: Los reflejos oculocefalicos y oculovestibulares preservados son útiles, ya que
muestran el patrón de respuesta de una persona en vigilia. Al apoyar los dedos sobre los párpados cerrados
se puede evidenciar una tenue vibración característica de la contracción voluntaria del músculo orbicular de
los párpados en lugar de la ausencia de contracción habitual en el estado de coma.

Si se eleva el brazo del paciente en coma y se lo deja caer sobre la cara, éste la golpeará, mientras que en un
paciente con coma psicógenos la mano evitará golpear la cara al caer. Uno de los comas psicógenos más
frecuente son las llamadas pseudocrisis epilépticas.

La lesión del tronco que compromete las vías motoras, incluyendo los pares craneales bajos, con indemnidad
de la formación reticular: El paciente esta cuadripléjico, con compromiso de la comunicación oral, por lo que
simulará un estado de coma.

Este cuadro puede observarse en casos de neuropatías, como el síndrome de Guillain-Barré, la crisis
miasténica y el bloqueo neuromuscular, como en el botulismo o en la esclerosis lateral amiotrofia. El
trastorno se denomina Síndrome de enclaustramiento, cautiverio o “encerrado en sí mismo”. En estos casos
el estado de vigilia y alerta están conservados, pero la respuesta motora es prácticamente inexistente. La
causa más frecuente de este síndrome es la trombosis de la arteria basilar, que produce infarto de la región
ventral de la protuberancia

84
¿Se trata de un coma estructural o metabólico?

COMA ESTRUCTURAL COMA METABÓLICO

Antecedente de traumatismo de cráneo. Antecedente de insuficiencia renal o diabetes.
Signos focales. Generalmente ausencia de signos focales.
Asimetrías pupilares con pupilas paralíticas. Pupilas reactivas
¿Cuál es la topografía de la lesión en el coma de causa estructural?

Los datos más orientadores provienen del examen de los movimientos oculares, reflejos oculocefalicos y
oculovestibulares, el tamaño y la respuesta pupilar, el tipo de respiración y las respuestas motoras ante los
estímulos nociceptivos.

¿Cuál es la etiología del coma?

Es posible que no basten sólo el interrogatorio y el examen físico, por lo cual deben solicitarse estudios
complementarios adecuados que aclaren este interrogante (laboratorio completo de sangre y orina,
investigación de tóxicos, radiografía de cráneo, TC, punción lumbar).

¿Cuál es el pronóstico?

Dentro de los factores pronósticos, uno de los más importantes es la duración del coma, los de peor pronóstico
son los que duran más de una semana; la causa también es un factor; tienen mejor pronóstico los metabólicos,
aunque siempre se trata de un evento
RESPUESTA MOTORA
grave. Los puntajes bajos en la escala de
El paciente obedece una orden correctamente 6
Glasgow (menos de 5) desde el inicio son Localiza un estímulo doloroso 5
índice de mal pronóstico. (Ej: presión de una punta roma sobre el lecho ungueal)
Evita el estímulo doloroso retirando el segmento corporal explorado 4
Para la evaluación y seguimiento del
Responde con una flexión anormal de los miembros 3
paciente con coma se usa la escala de
Responde con una extensión anormal de los miembros 2
Glasgow, empleada en un inicio para la
Ausencia de respuesta motora 1
evaluación del coma por traumatismo pero RESPUESTA VERBAL
debido a su excelente utilidad pronostica es El paciente se halla orientado correctamente 5
aplicado a los distintos tipos de coma. El paciente se halla confuso 4
El paciente tiene un lenguaje inapropiado ( 3
¿Cuál es el pronóstico del paciente?
El paciente tiene un lenguaje incomprensible (Ej: gruñidos, suspiros) 2
 Buen pronóstico: 12 – 15 puntos. Carencia de actividad verbal 1

 Pronóstico moderado: 9 – 11 puntos. APERTURA OCULAR

Espontánea 4
 Pronóstico grave: 8 – 6 puntos.
A la orden 3
 Lesión irreversible: 5 – 3 puntos
Ante un estímulo doloroso 2
Debe tenerse en cuenta algunas Ausencia de apertura ocular 1
precauciones, como en el caso de los pacientes afásicos o intubados, quienes por carecer de respuesta verbal,
pueden tener puntajes bajos, sin presentar patologías muy graves.

Lo normal es que en un adulto presente un resultado de 15/15 en niños 11/11 y se considera un paciente en
coma cuando el resultado es 3/15

85
Pronóstico del paciente en coma: Por lo general, las encefalopatías de origen metabólico tienen el mejor
pronóstico. Enfermos que padecen hemorragia subaracnoidea o infartos cerebrales hasta el grado de coma
profundo tienen mal pronóstico, los que presentan un coma debido a lesiones hipóxicas-isquémicas difusas
tienen pronóstico intermedio.

Los reflejos fotomotor, corneal y oculocefalico aclaran notablemente el pronóstico. En el examen del día
inicial, si están abolidos 2 de los 3 reflejos, la probabilidad de recuperación importante es casi cero. Con la
abolición de 1 de los 3, la posibilidad de recuperación es inferior al 5 %.

Pruebas paraclínicas

A todo paciente en coma se le deberá realizar un estudio analítico básico para descartar una causa
metabólica de coma:

 Hematología completa (Diabetes mellitus, hipoglucemia, coma urémico, encefalopatía hepática o

coma por diselectrolitemia)
 Glicemia
 Amoníaco
 Transaminasas
 Examen de orina: Se examinan la orina recogida por sondaje (densidad, albúmina, glucosa,
sedimento). Es para aconsejable determinar la presencia de alcohol,barbitúricos, benzodiacepinas,
antidepresivos tricíclicos, fenotiazinas y opiáceos; asi como tambien:
 Cuerpos cetónico, creatinina y urea.

En los pacientes en los que se sospeche una causa neurológica del coma deberá practicarse una prueba:

 Radiografía de cráneo: La radiografía del cráneo en diversas posiciones es, a veces, decisiva. Puede
mostrar líneas de fractura y dislocaciones en la región cervical; el agrandamiento de la silla turca es
típico en los tumores hipofisarios; las neoplasias proucen modificaciones osteolíticas u osteoblásticas
en el cráneo, o calcificaciones intracraneales; los aneurismas pueden calcificarse. Para descartar
traumatismo.

 TAC:(Tomografía axial computarizada) o la RM (Resonancia magnética)

 Ionograma y gasometría (acidosis)

 ECG
 Electroencefalograma: es util y casi obligada sobre todo en los estados precoces. Las alteraciones
dominantes consisten en ondas lentas, proporcionales a la magnitud de la perturbación cerebral. En
ocaciones muestra alteraciones en cierta medida específica. Así, ondas de ritmo acelerado sugieren
efectos tóxicos de algún medicamento, ondas arritmicas y lentas indican lesiones estructurales
intracraneales, etc. Su estudio seriado orienta sobre la evolución del proceso.

Solo resulta útil ante la sospecha de estados epilépticos no convulsivos, coma hepático, encefalitis herpética,
enfermedad de Creutzfeldt- Jakob e intoxicación barbitúrica. En los casos restantes, aunque no resulta de
gran ayuda diagnóstica, puede dar información sobre la gravedad del coma

 Punción lumbar y estudio del LCR: infección del SNC. Cuya obtención puede estar containdicada en
la estasis papilar y la hipertensión endocraneana.
86
 Arteriografía cerebral.

87
 Práctica Médica II – Unidad II Introducción al Estudio del Paciente con Patología Neurológica

Tema # 7 Síndrome Piramidal

Alejandra Alvarado UNEFM

1) Sistema Motor
Como objetivo de este tema, se especifica que el estudiante debe conocer donde se encuentra la lesión a nivel
de la vía piramidal; si se encuentra en corteza, mesencéfalo, capsula interna… de acuerdo a la clínica del
paciente y se confirma con imagenología.

Antes de iniciar con la patología, es necesario hacer un recuento acerca de la motilidad y de la vía piramidal.

El Sistema Motor comprende todo el conjunto de neuronas presentes en corteza cerebral, cerebelo, órganos
inferiores (como la médula espinal) que forman fibras y todo el conjunto de órganos y sistemas relacionados
con la producción de movimiento.

El Sistema Motor comprende las neuronas y vías de conexiones que participan en la planificación,
coordinación y ejecución de los movimientos. El movimiento se refiere a aquella actividad que permite
desplazarnos de un lugar a otro.

Se reconoce la vía eferente, y se divide en dos:

I. Vía Directa o Sistema piramidal : Regido por la Corteza Cerebral. Regula los movimientos
voluntarios. Es Monosináptico, es decir, está
formado por una única vía, corticoespinal.

II. Vía Indirecta o Sistema Extrapiramidal , se

basa en la funcionalidad de los Núcleos
Basales. Regula los movimientos
involuntarios, que son complementarios a los
movimientos voluntarios. Constituye una vía
Polisináptica, debido a que está constituida
por muchos fascículos (fascículos
reticuloespinal, vestibuloespinal, tectoespinal
y olivoespinal) como componentes esenciales
del sistema extrapiramidal.

Cada movimiento tiene su propio sistema de control.

La motilidad puede ser:

I. Motilidad estática: es la que finalizado un

movimiento con desplazamiento de segmentos
corporales, mantiene a estos segmentos o al
cuerpo mismo en la actitud que lo ha llevado
al movimiento. Regida por el sistema
extrapiramidal y el cerebelo.

88
 II. Motilidad cinética

a. Actos motores voluntarios: SNC Vía Piramidal

b. Actos motores involuntarios

 Reflejos y vegetativos: Resultado de una excitación periférica seguido de una respuesta

motriz inmediata (reflejo patelar). Regido por los centros medulares espinales y las
neuronas sensitivas periféricas, intercalares y neuronas motrices periféricas.

 Automático: de realización involuntaria (movimiento oscilante de los brazos que

acompaña a la marcha) o ciertos gestos o movimientos que son el resultado de
manifestaciones instintivas o afectivas (levantarse súbitamente al oír detrás un ruido
brusco). Regido por el Sistema Extrapiramidal.

1.1) Niveles de integración de la motilidad

 Nivel medular: Actúa fundamentalmente en la motilidad refleja

 Nivel del tronco cerebral: Actúa en la motilidad estática, participando en el mantenimiento de la

posición erecta y en las adaptaciones automáticas del tono muscular con el objeto de mantener el
equilibrio

 Nivel cerebral: corteza y cuerpo estriado, rigen los movimientos voluntarios, automáticos y asociados

 Nivel cerebeloso: asegura la armoniosa coordinación de los movimientos.

1.2) Sistema Piramidal

Vía principal de los movimientos fásicos, discretos, diestros (delicados), elaborados y voluntarios de las
partes distales de las extremidades así como de los movimientos de la mímica y movimientos de la lengua.

Le confiere a los movimientos aquellas cualidades que los hacen precisos, adecuados a la finalidad
perseguida y pasibles de modificación en el curso de su ejecución.

El sistema piramidal se basa en el haz corticoespinal. Constituida por dos neuronas:

I. Neurona central o piramidal: Conduce el impulso motor voluntario. Situada en la corteza motora
prerrolandica cerebral (células gigantes de Betz)

II. Neurona motriz periférica o segunda neurona: Neurona efectora del movimiento voluntario.
Formada por las células de los núcleos grises del tronco cerebral y en las astas grises anteriores de
la médula espinal.

Esta vía se da de la siguiente forma:

Corteza  Corona Radiada  Brazo posterior de la Capsula interna  Pie del Pedúnculo  Protuberancia
(haz separado en varias fibras debido a las fibras pontocerebelosas transversas)  Bulbo, donde las fibras
se unen y pasan a formar las Pirámides Bulbares.

89
De aquí puede seguir dos direcciones:

 Se decusa y llega a la medula decusado, formando el Fascículo Cortico Espinal Lateral. Por este
fascículo descienden el 80-90% de las fibras. Sus fibras terminan en el asta gris anterior de todos los
segmentos de la M.E.

 Sin decusación por vía directa, formando el Fascículo Cortico Espinal Anterior. Por este fascículo
descienden el 10-20% restante de las fibras. Estas fibras finalmente cruzan la línea media y
terminan en el asta gris anterior de los segmentos de la M.E en las regiones cervical y torácica
superior.

90% de estas neuronas hacen sinapsis con las

motoneuronas α y β de la raíz anterior de la medula espinal.

La información de la corteza que forma esta vía viaja hacia

las siguientes áreas:

 Área 4 (corteza motora primaria)

 Área 6 (corteza motora secundaria)

 Área 3,1,2 (corteza sensitiva)

Además, parte de la vía piramidal envía eferencias para los

núcleos, y se forman así los fascículos corticonucleares o las
fibras de los núcleos motores pedunculobulbopontinos (haz
geniculado) III, IV, VI, V, VII, X (núcleo ambiguo), XII: de
lo cual depende la motilidad voluntaria de la cara, cabeza,
ojos, lengua y parte del cuello.

Las fibras de los núcleos de los pares craneales no todas se

entrecruzan (discurren homolateral como contralateralmente), con la excepción de las neuronas del núcleo
del VII par destinadas al llamado facial inferior, que son exclusivamente cruzadas, y, en parte, de los
núcleos del XII y motor del V. que pueden recibir inervación predominantemente cruzada.

El resto de las fibras piramidales se dirigen a los centros motores medulares y constituyen el haz piramidal
propiamente dicho, que gobierna la motilidad voluntaria del tronco y las extremidades.

1.3) Función del Sistema Piramidal

 Facilita la acción de las motoneuronas α y γ, que inervan los músculos flexores distales.
 Es el encargado de realizar los movimientos habilidosos rápidos y finos o precisos de los músculos
distales de los miembros.
 Movilidad de la cara y la lengua (gesticulación)
 La bipedestación es coordinada por la vía piramidal
 Los movimientos voluntarios y conscientes son coordinados por dicha vía
 Junto con el sistema extrapiramidal, regula la motilidad muscular.
 Transmite estímulos que provocan contracción de músculo estriado.

90
1.4) Características importantes de las neuronas de la vía piramidal

 La neurona central envía sólo incitaciones motoras voluntarias y tiene acción inhibidora sobre las
otras clases de motilidad: refleja, automática y postural.

 La segunda, en cambio, es un agente efector que cumple todas las incitaciones de cualquier clase de
motilidad y además tiene bajo su dependencia el trofismo de los músculos.

 Por lo que:

 La lesión de la neurona central como la de la periférica suprime el movimiento voluntario

 Pero mientras la de la primera exalta los reflejos y el tono muscular, la de la segunda suprime
también éstos y además determina atrofia muscular.

1.6) Localizaciones motoras centrales

Tanto en la corteza cerebral como en el tronco cerebral y en la

médula se encuentran centros que presiden los movimientos
voluntarios de los distintos segmentos corporales.

En el cerebro, estos centros ocupan la circunvolución frontal

ascendente, los dos tercios anteriores del lóbulo paracentral y
el pie de la segunda y tercera circunvolución frontal.

I. De abajo hacia arriba están las estructuras que

participan en la deglución, la lengua, la mandíbula, los
labios, la laringe, los párpados y las cejas.

II. La siguiente área es una región extensa para los

movimientos de los dedos de la mano, especialmente el pulgar, la mano, la muñeca, el codo, el hombro
y el tronco.

III. Los movimientos de la cadera, la rodilla y el tobillo están representados en las áreas más altas de la
circunvolución precentral

IV. Los movimientos de los dedos del pie se ubican en la cara medial del hemisferio cerebral en el
lobulillo paracentral. Los movimientos de los esfínteres anal y vesical también se ubican en el
lobulillo paracentral.

En la cápsula interna, las localizaciones motrices se encuentran

también establecidas en forma ordenada pero distinta a la de la
corteza; las fibras motoras correspondientes a los miembros ocupan los
dos tercios anteriores del brazo posterior, las de la boca y lengua
ocupan la rodilla, y se sitúan inmediatamente por delante las de la
cara. Por detrás de las fibras de la lengua se disponen las del hombro,
codo y dedos (en vez de dedos, codo y hombro, que es el orden cortical);
después, las del tronco, cadera, rodilla y dedos del pie.

91
En el tronco cerebral, los núcleos grises de origen de los pares craneanos constituyen los centros motores de
las fibras respectivas.

En el segmento cervical de la médula se disponen los centros motores de los músculos del cuello, diafragma
y miembro superior; en el segmento dorsal, los de los músculos del tronco; en la médula lumbar y sacra, los
de la pelvis y miembros inferiores, así como los de los esfínteres vesical, anal y genésicos.

Cada músculo está ordinariamente inervado por tres raíces (ley de las tres raíces). De ahí que habrá
diferencias en la extensión de las parálisis según dónde radique la lesión; por ejemplo, la lesión de la raíz
anterior 6 cervical determina la parálisis del bíceps, del braquial anterior y del supinador largo.

2) Síndrome Piramidal
Se define como el conjunto de signos y síntomas derivados de
la lesión de la vía piramidal desde su origen en la corteza
cerebral hasta su terminación en las astas anteriores de la
médula espinal.

Debido al entrecruzamiento de las fibras a nivel del bulbo, las

lesiones que se producen del lado derecho o izquierdo se
terminan reflejando clínicamente como una hemiplejia del lado
contrario del cuerpo.

Gracias al fascículo cortico espinal anterior, la mayoría de los

pacientes que sufrieron una ECV y quedaron con secuelas de
hemiplejia, recuperan parte de la movilidad, actuando estas fibras como de reserva funcional.

Este síndrome, no hay que confundirlo con una hemiplejia, puesto que ésta es un síndrome aún mayor
donde siempre está presente el síndrome piramidal, pero al que hay que añadir muchas otras
manifestaciones clínicas.

Lesión de la vía piramidal

 Lesión de la primera neurona provoca una parálisis central o espástica (supranuclear, cortico
espinal): Se observa hipertonía e hiperreflexia, así como el reflejo de Babinski. La lesión se suele
ubicar por encima de la decusación (principalmente en capsula interna).

 Cuando la lesión es de la segunda neurona, la parálisis se denomina flácida, periférica, de la segunda

neurona o espino muscular (se divide en nuclear o infra nuclear dependiendo de donde sea la lesión,
si es por encima o por debajo de los núcleos motores secundarios). Clínicamente, existe hipotonía e
hiporreflexia, además va acompañada de atrofia muscular.

3) Etiología del Síndrome Piramidal

Son muchas las causas que pueden dañar la vía piramidal. Las más frecuentes son:

92
 I. Congénitas: II. Adquiridas:

 Hemiplejías cerebrales que determinan un  Traumatismos: TCE, herida penetrante, o

menor desarrollo muscular y óseo indirectamente, por medio de una'
acentuado. Se añaden también déficit hemorragia que ha provocado el
intelectual, crisis convulsivas y traumatismo; (hemorragia de la arteria
movimientos anormales (hemicorea y meníngea media).
hemiatetosis).  Lesiones vasculares: (ECV hemorrágico,
III. Lesiones vasculares: isquémico).
 Inmunológicas
 HTA.
 Hematológicas
 Hemorragia por ruptura de una arteria
 Trastornos cardiovasculares
encefálica;
 Enfermedades desmielinizantes y
 Infarto por trombosis, embolia o vasculitis;
degenerativas del sistema nervioso.
 espasmo vascular. vasculitis
 Arteriosclerosis.
IV. Lesiones compresivas:

 Tu benignos o malignos primarios

secundarios del neuroeje.
 Hematomas traumáticos extradural o
subdural
 Granulomas o quistes del SNC
 Meningoencefalitis difusas o abscedadas.
La causa de origen vascular más frecuente como factor de hemiplejía es el infarto cerebral, ya sea a
consecuencia de trombosis, embolia o vasculitis. El infarto compromete frecuentemente a la cápsula o a los
ganglios de la base y la hemiplejía que se produce es de tipo capsular. La arteriosclerosis es la causa más
frecuente de infarto.

Sigue en importancia al infarto cerebral como factor de hemiplejía, la hemorragia cerebral cuyo punto de
predilección lo constituyen las dos ramas perforantes de la arteria silviana, la lenticular y la
lenticuloestriada, que irrigan la cápsula interna, el núcleo lenticular y el tálamo; por esta razón la
hemiplejía que produce es generalmente de tipo capsular. La hemorragia tiene a su vez como causas más
comunes la hipertensión arterial, las malformaciones vasculares (aneurismas u otras) o, más raramente, la
angiopatía amiloide.

Las causas más frecuentes de espasmo vascular arterial son; el espasmo asociado a la ruptura de aneurisma
o a crisis migrañosa (migraña hemiparética).

Las mismas lesiones vasculares, afectando los vasos pedunculares, protuberanciales o bulbares, son los
agentes etiológicos más comunes de las hemiplejías alternas.

Los traumatismos y las compresiones obran sobre todo a nivel de la corteza, destruyendo las células
piramidales, más rara vez, son motivo de hemiplejías capsulares o alternas.

93
4) Fisiopatología del Síndrome piramidal
Se distinguen diversos síntomas y signos dependiendo de cuál neurona está siendo afectada:

a) Síntomas directos, negativos o de déficit.

a.1) Déficits de movilidad voluntaria:

 Parálisis: pérdida completa de la contracción muscular

 Paresias de aquellos músculos inervados por motoneuronas del asta anterior por debajo de la lesión de
la vía piramidal. La paresia es la pérdida parcial de la contracción muscular. Se afectan más las partes
distales de los miembros.

a.2) Alteraciones de la motilidad refleja

 Disminución o pérdida de los reflejos cutáneoabdominales y cremastéricos

 Hiperreflexia de los reflejos profundos (osteotendinosos o ROT) controlados por el arco reflejo
miotático. Se produce por la lesión conjunta de la vía piramidal y el haz córtico-retículo-espinal,
porque normalmente se comportan como inhibidores de este arco reflejo. Se produce, como siempre,
por debajo del nivel de lesión.

a.3) Alteraciones del tono muscular:

 Hipertonía, que en este caso se llama espasticidad. La espasticidad se caracteriza por: afectar
fundamentalmente a los músculos antigravitatorios (flexores de extremidades superiores, extensores de
miembros inferiores). La espasticidad puede tardar unas dos semanas en aparecer.
 Signo de la navaja de muelle: cuesta mucho vencer la resistencia muscular al principio pero luego
marchas con facilidad.
 Hipotonía
 Leve atrofia muscular por desuso.
 Hiperextensibilidad.

b) Síntomas indirectos, positivos o por liberación:

b.1) Sincinesias patológicas:

Movimiento involuntario de una parte del cuerpo cuando se realiza un movimiento voluntario con otra. En
la sincinesia imitativa se pueden detectar movimientos en los músculos paralizados cuando se mueven los
músculos normales, y viceversa. Se producen por la liberación de la inhibición de los centros motores
subcorticales y medulares por afectación de la vía piramidal.

 Sincinesia de imitación: El miembro enfermo imita el lado sano. Afecta a las porciones más distales
 Sincinesia Global: Consiste en la contracción global de los músculos del lado hemipléjico que
sobreviene consecutivamente a un esfuerzo, sea éste voluntario o inconsciente. Si se ordena a un
hemipléjico con contractura. efectuar un movimiento con el lado sano y el observador se opone al
mismo, se observará que el lado hemipléjico realiza un movimiento de flexión en el miembro superior
y de extensión en el inferior. La sincinesia global se diferencia de la sincinesia de imitación en que
ésta se realiza aun con miembros fláccidos paréticos.

94
  De coordinación: Al realizar una contracción voluntaria de ciertos grupos musculares, se efectúa la
contracción involuntaria sincinética de otros grupos musculares funcionalmente sinérgicos de los
anteriores. Dentro de las sincinesias de coordinación entran:
 El signo de la flexión combinada del tronco y del
muslo. El hemipléjico en decúbito dorsal, al querer
flexionar el tronco sobre el muslo, eleva en extensión
el miembro inferior paralizado. Este signo es de valor
en caso de simulación.
 Fenómeno del tibial anterior o signo de Strümpell. Si
estando la pierna en extensión se invita al enfermo a
que la levante (en extesión) y el observador hace, una
ligera oposición" al movimiento apoyando su mano
sobre la cresta tibial, se produce, frecuentemente en los estados éspásticos piramidales una
contracción del tibial anterior, cuya cuerda hace procidencia y a veces también el signo de
Babinski.
 Signo de Neri. Hemipléjico de pie. Al flexionar el tronco sobre la pelvis, el miembro paralizado se
flexiona a nivel de la rodilla.
 Fenómeno de Hoover o de oposición del talón . El
enfermo en decúbito dorsal; el médico coloca la yema de
sus dedos debajo del talón del lado sano; al ordenar que
el enfermo levante el lado hemipléjico, se nota que el
talón del lado sano presiona netamente contra los dedos.
Esto vale para la hemiplejia fláccida. En la hemiplejía
espástica presiona también el lado enfermo, cuando se
hace levantar el lado sano.

 Trastornos cualitativos del movimiento.

 Signo de Babinski y esbozo del resto de reflejos de defensa patológicos

4.1) Clínica de las lesiones de la vía piramidal

La parálisis no implica siempre una lesión orgánica, pues puede deberse también a mecanismos funcionales
o psicogénicos.

95
Las consecuencias clínicas de las lesiones de la vía piramidal dependen del nivel en que se encuentre la
lesión. En general podemos distinguir las afectaciones de esta vía en los siguientes niveles:

 Hemiplejia del lado contrario a la lesión (en lesiones cerebrales antes de las pirámides bulbares)
 Hemiplejia homolateral (lesiones por debajo del bulbo raquídeo, con las fibras ya decusadas)
 Tetraplejia (en lesiones bilaterales altas)
 Paraplejia (lesión bilateral baja en la médula espinal)
 Monoplejia homolateral (si la lesión es baja y unilateral)

5) Hemiplejías
La hemiplejía constituye un síndrome paralítico caracterizado por la pérdida de la motilidad voluntaria de
una mitad del cuerpo. Si sólo hay disminución de la motilidad voluntaria, se denomina hemiparesia.

La hemiplejía puede presentarse en forma brusca, como ocurre en el ictus apoplético (ictus: golpe; apoplejía:
pérdida súbita de la conciencia por lesión cerebral); los signos que se pueden encontrar en el examen físico
son:

 Motilidad: Asimetría facial: Signo del fumador de pipa (parálisis del buccinador), pupilas asimétricas
por miosis del lado lesionado (Sx de Claude Bernard Horner). Hay desviación conjugada de cabeza y
los ojos hacia el lado de la lesión, si hay destrucción; mientras que la desviación será en sentido
opuesto a la lesión si hay irritación del centro oculocefalógiro frontal. Comprimiendo con energía el
borde posterior de la rama ascendente del maxilar inferior, se excita el nervio facial; en este caso
sólo se contrae la mitad sana de la cara, mientras que la mitad paralizada quedará inmóvil
(maniobra de Foix).

 Fuerza y tono muscular: Si se elevan los miembros por encima del plano de la cama y se los deja caer
bruscamente, se observa que el del lado paralizado cae más pesadamente.

 Reflejo córneo ausente en el lado hemipléjico debido a la parálisis facial (signo de Milian); asi como
los demás reflejos (cutaneoabdominales y cremastericos). Los reflejos profundos suelen estar
ausentes. Hay signo de Babinski del lado comprometido y los reflejos de automatismo medular están
muy acentuados.

Pueden existir ciertos pródromos, como cefalea, vértigos, trastornos de conciencia, parestesias y
modificaciones del carácter, que preceden a la parálisis; cuando la hemiplejia se constituye sin ictus.

5.1) Fases de la Hemiplejía

La hemiplejia pasa por dos fases: fláccida y espástica.

a) Fláccida

Este estado es transitorio, lenta e insidiosamente el individuo pasa al estado de espasticidad. Una vez que
ha desaparecido el coma o el estado de obnubilación más o menos leve:

 Parálisis facial central: el territorio del facial superior está sólo muy levemente afectado; el enfermo
puede ocluir voluntariamente el ojo del lado paralizado junto con el del lado sano, pero lo hace con

96
 menos amplitud y fuerza que en éste; además, no puede ocluir el ojo del lado paralizado aisladamente
(signo de Revilliod).

 La parálisis en la lengua se manifiesta sólo por desviación de la punta hacia el lado enfermo, debido
al predominio del geniogloso del lado sano.

 Parálisis braquial y crural completa.

 Hipotonía muscular: Pruebas de Mingazini en el miembro superior y M. y Barre en miembros

inferiores son positivas: los miembros se encuentras inertes, fláccidos.

 Abolición o disminución de los reflejos cremastérico y abdominales y los profundos están disminuidos
y hay signo de Babinski.

 Los reflejos de automatismo medular se encuentran exaltados en los inicios de la hemiplejia.

b) Espástica

 Hemiplejia del lado paralizado con hipertonía del musculo, con incapacidad de
la marcha y la bipedestación.

 Pueden regularse los rasgos faciales o establecerse una contractura muscular

del lado de la parálisis.

 Miembro superior presenta una actitud en flexión: el brazo se encuentra en

ligera flexión, el antebrazo flexionado sobre el brazo y en moderada pronación,
los dedos flexionados en garra sobre la palma de la mano y el pulgar, con
frecuencia, aprisionado por los otros dedos.

 La parálisis a predominio de los músculos

distales.

 Actitud de extensión del miembro inferior: la

contractura predomina en los músculos
extensores; el miembro inferior queda recto, con
cierto grado de aducción y rotación interna del
pie. Los músculos más paralizados suelen ser los
flexores de la pierna y del pie, con relativa
conservación de las movilidad de los músculos de
la cadera y del cuádriceps.

 El trastorno motor es generalmente más acentuado en el brazo que en la pierna (Ley de Wernicke y
Mann). Los musculos del tronco y del cuello son poco afectados.

 Hiperreflexia profunda y el clonus del pie y la rótula en el lado paralizado.

97
  Arreflexia superficial (cutáneos abdominales y el cremastérico), y persiste el signo de Babinski en el
lado paralizado.

 Los reflejos de automatismo medular pueden estar

presentes, pero menos que en el fláccido

 Aparecen las sincinesias: a) coordinación, b) de imitación y

c) global.

 Trastornos accesorios del lado hemipléjico: cambios del trofismo de piel y uñas, edemas de los
miembros (blancos y blandos), a veces cianosis, descenso de la tensión arterial con respecto al lado
sano, en ocasiones artropatías dolorosas y anquilosantes, sobre todo del hombro y la muñeca; la
sensibilidad superficial presenta leves trastornos. Al cabo de un tiempo puede aparecer atrofia, sobre
todo en los músculos del hombro, en los pequeños músculos de la mano y en los glúteos.

 Marcha helicópoda o de Todd (del griego helix, espiral; podos. pie): andar de segador, marcha en
guadaña.

El cuadro que hemos trazado corresponde a una hemiplejía producida por una lesión situada en la cápsula
interna, donde se agrupan en una pequeña extensión, todos los conductores de la motilidad de la mitad
opuesta del cuerpo, por lo cual son fácilmente interesados por la lesión, que no requiere mucho volumen.

La intensidad de la hemiplejía varía en gran medida, ya que va, desde las hemiplejías discretas o
hemiparesias y las hemiparesias transitorias (ataque isquémico transitorio), a la hemiplejía total y
completa.

5.2) Tipos de Hemiplejía

El diagnostico topográfico tiene por objeto determinar el nivel y el lado en que asienta la lesión, lo que se
realiza conociendo las distintas variedades que presenta el síndrome hemipléjico de acuerdo a la topografía
lesional.

a) Hemiplejías directas

Son aquellas en que la parálisis ocupa totalmente la misma mitad del cuerpo. Se observa antes de que se
produzca la decusación o cuando se ha producido por completo la decusación.

La hemiplejía directa, de acuerdo con el nivel en que radica la lesión causal, puede ser:

I. Cortical. Rara vez tiene suficiente extensión como para abarcar la totalidad del área motriz, la
hemiplejía suele ser incompleta y a veces sólo se reduce a la existencia de una monoplejía.

II. Subcortical. Lesión en el centro oval, y afecta a las fibras motoras que se dirigen hacia la cápsula
interna. Menos frecuente que origine monoplejias, y suelen faltar los accesos convulsivos.

98
III. Capsular.

IV. Talámica.

V. Tronco cerebral

VI. Medular

VII. Piramidoextrapiramidal o síndrome de Lhermitte y

MacAlpine. Están comprometidos a la vez la vía
piramidal y el cuerpo estriado, por lo cual a la
hemiplejía se asocian signos extrapiramidales:
rigidez, bradilalia, amimia, etcétera.

b) Hemiplejías alternas

Las hemiplejías alternas, en las que la parálisis de una

mitad del cuerpo contraria a la lesión (debido a que la
lesión afecta a la vía piramidal cuando aún no se ha
cruzado), y se acompaña de la parálisis de uno o varios
pares craneanos del lado opuesto al hemipléjico (el mismo
lado de la lesión).

Se pueden acompañar de signos sensitivos y cerebelosos

debido a la proximidad de las fibras. Los signos sensitivos
son contralateral a la lesión (salvo en casos de compromiso
bulbar, en donde son alternos si además toma la raíz
descendente del V) y los cerebelosos son generalmente del
mismo lado de la lesión.

Se dividen según la altura de la lesión en pedunculares, protuberancial y bulbares, las que a su vez
comprenden distintos síndromes según la localización del proceso en cada uno de los órganos del tallo
cerebral.

Por lo que hay que tener en cuenta que cuando se identifica una hemiplejia alterna la lesion se encuentra
en tallo cerebral, y de acuerdo a que par craneal se encuentre afectado, se identifica el nivel:

 Si es el III PC: es peduncular

 Si el VII, VI: es protuberancial

 Si es el XII, XI, IX: es bulbar

No hay sindrome tecmental sin compromiso de las vias sensitivas y cerebelosas. La hemianestesia sera
contralateral (a la lesión) y los signos cerebelosos son ipsilaterales. El V PC se decusa antes del bulbo,
de manera que dicha hemianestesia se considera alterna.

99
100
6) Síndromes: De acuerdo a la ubicación de la lesión

6.1) A nivel del área motora

 Si es en un sólo hemisferio, sólo se afectarán las extremidades contralaterales a esta área.

o El tronco y la cabeza quedarán indemnes.

o Hemiplejía contralateral de las extremidades (debido a la gran

extensión de las proyecciones del cuerpo en la corteza y la doble
irrigación dada por la arteria silviana y la cerebral anterior).

 Si sólo se afecta una extremidad inferior o superior, será una monoplejía

contralateral.

Síndrome piramidal por lesión cortical

 Hemiplejía disarmónica.

 Lesión de zona motora de corteza.

 Parálisis parcial, afectando un grupo muscular (ej, los extensores de la

mano).

 Se caracteriza por trastornos convulsivos tipo jacksoniano, el déficit

intelectual, y si la lesión es del hemisferio dominante: afasia motriz y
apraxia, astereognosia y agrafestesia. Pueden encontrarse reflejos
patológicos como el reflejo de prensión forzada y reflejo plantar tónico.

6.2) A nivel de la cápsula interna y otras estructuras subcorticales

 Una pequeña lesión en el brazo posterior y en la rodilla de la cápsula interna afectará a toda la vía,
debido a la compactación de las fibras en la capsula interna.
 El tronco es difícil que se paralice.
 Parálisis de extremidades porque sólo están relacionadas con un sólo hemisferio (hemiplejía
contralateral).
 Se acompaña de déficit sensitivo y campimétrico visual contralateral

Síndrome piramidal capsular

 Más frecuente.
 Hemiplejia Facio-braquio-crural o directa total contralateral. La parálisis facial es central.
 Hemianestesia.
 Movimientos atetósicos.
 Dolor residual

101
  Cuando se asocia a lesión del hemisferio dominante se presenta la afasia. En las hemiplejias
infantiles no presenta la afasia así la lesión sea doble, la razón de este fenómeno, es por la falta de
consolidación funcional en las áreas del lenguaje.

Síndrome Talámico

Existe una hemiparesia transitoria pues la lesión es talámica, y ataca al haz piramidal, indirectamente,
por contigüidad. Se agregan una serie de manifestaciones que constituyen el síndrome de Déjerine-Roussy;
así como trastornos de los movimientos oculares (Sindrome de Parinaud, depresión y convergencia de la
mirada) y anisocoria.

6.3) A nivel del mesencéfalo o Hemiplejias Pedunculares

 Se produce hemiplejía contralateral acompañada de parálisis homolateral de la musculatura

intrínseca del ojo.
 Causas: Vascular y traumático.
 Cursa sin trastornos de la conciencia

6.3.1) Síndrome de Weber o peduncular anterior

La lesión afecta al haz piramidal a nivel del pie del pedúnculo cerebral y a las fibras
radiculares del III par, que, próximas al haz
piramidal, provienen del núcleo del MOC,
ubicado en la calota del pedúnculo.

Se produce una hemiplejía completa

contralateral, asociada a parálisis del MOC
homolateral (ptosis desviación del ojo afuera
abajo, estrabismo divergente y midriasis).

Se considera una hemiplejia alterna.

6.3.2) Síndrome de Benedikt.

Es el síndrome de Weber con el agregado de fenómenos cerebelosos:

hemiataxia cerebelosa, hemitemblor cinético, y además hemianestesia en
el lado hemipléjico; además de ptosis palpebral completa con estrabismo
divergente y midriasis homolateral.

La lesión está ubicada en el pedúnculo (lesión del tegmento) que

compromete al núcleo rojo, a las fibras cerebelosas y a la cinta de Reil o
lemnisco medio.

Cuando sólo se llega a afectar el casquete peduncular, la hemiplejia puede

no existir o ser muy leve y se denomina Síndrome de Monakow o síndrome
peduncular posterior.

102
6.3.3) Síndrome de Foville superior.

Es una variedad del síndrome de Weber en la que a la hemiplejía y a la parálisis del III PC se añade la
parálisis de la dirección de la mirada hacia el lado opuesto a la lesión, o sea la parálisis de la mirada es
hacia el lado de la hemiplejia (el paciente mira hacia el lado de la lesión).

La lesión se ubica a nivel del pedúnculo que afecta también al haz longitudinal medio (cintilla longitudinal
posterior), elemento de asociación entre los núcleos de origen de los pares craneanos y encargado de la
coordinación de la mirada conjugada de ojos y cabeza.

La razón por la cual el Foville superior “mire la lesión”, se debe a que al comprometer el fascículo
longitudinal medio, se produce parálisis del MOC homolateral y parálisis del MOE (VI par) contralateral.
Este fascículo une ambos núcleos de los pares craneales.

6.3.4) Otros

 Pierre Marie Foix: Lesión pedúnculos cerebrales,SW ademas de S.

Cerebeloso.
 Parinaud: Lesión del techo, parálisis de la mirada conjugada hacia
arriba y las pupilas, miosis (HP)

6.4) A nivel de la protuberancia

El núcleo del VII y el del VI pueden lesionarse, aparece hemiplejía contralateral

con alteraciones de la mímica de la cara y movimientos oculares: síndrome de
Gübler.

6.4.1) Síndrome de Millard-Gubler o protuberancial inferior

Radicando la lesión en la región del pie de la protuberancia (parte inferior de

la protuberancia). Se caracteriza por:

 Hemiplejía contralateral que respeta la cara en el lado hemipléjico,

debido a que el haz piramidal es atacado cuando ya se ha desprendido
de las fibras que se dirigen al núcleo del facial.

 Pero en cambio existe parálisis facial periférica homolateral, debido a la afectación de las fibras
radiculares del VII par craneal.

 Puede haber parálisis del motor ocular externo del mismo lado de la lesión, debido a la cercanía con
el VII par craneal.

La causa de este síndrome consiste en que la lesión afecta a la vez a las fibras radiculares del VI y VII par
craneano. Ocurre por oclusión de una de las ramas de la arteria Basilar.

103
6.4.2) Síndrome de Foville inferior.

Se trata de un síndrome de Millard-Gubler en el que hay también parálisis de la

dirección de la mirada contralateral (el paciente mira entonces hacia el lado de la
hemiplejía) y estrabismo convergente en el mismo lado.

Aquí además de la afectación del pie de la protuberancia hay afectación de las

fibras oculogiras (fascículo longitudinal medio).

La fijación de la mirada, se debe a que las fibras oculogiras del fascículo

longitudinal medio ya se han entrecruzado a nivel de la protuberancia, mientras
que en las lesiones peduncualares eran tomadas cuando aún no lo habían hecho y
entonces la parálisis de la mirada lateral era del lado opuesto de la lesión.

6.5) A nivel del Bulbo

a) Síndrome bulbar anterior.

La lesión asienta en la parte anterior del bulbo e interrumpe al haz piramidal antes de su decusación y
compromete a las raíces del hipogloso.

Por lo cual se halla una hemiplejía contralateral que respeta la cara y por vecindad del XII par,
hemiparálisis con hemiatrofia de la lengua en el mismo lado de la lesión.

b) Otros

 Síndrome de Avellis (lesión en el IX: alteración del habla y de la

deglución), Schmidt (lesión en el XI) y Jackson (XII).

 Síndrome de Babinski-Nageotte. Es una hemiplejía de origen

bulbar a la que se asocian signos cerebelosos y simpáticos del
mismo lado de la lesión y hemianestesia en el lado hemipléjico. Se
afecta la cinta de Reil o lemnisco medio, el haz espinotalámico
lateral, el cuerpo restiforme y las fibras simpáticas, además del
haz piramidal y las raíces del hipogloso.

 Sindrome Bulbar medio: Isquemia -oclusión de las perforantes

centrales de las vertebrales. Disartria homolateral y parálisis contralateral y respeta cara.

 Syndrome bulbar lateral ó S de Wallenberg: Es un síndrome vascular por afectación de la rama de

la arteria vertebral; la arteria cerebelosa posteroinferior. Es de aparición brusca, en pacientes de
edad avanzada, sin cefalea, periodo f de baja presión. Sin pérdida de consciencia, vértigo, disfonía.
Conserva la fuerza, hay ataxia, incoordinación, hipo, entumecimiento de la cara, dismetría parálisis
contralateral.

104
6.6) Lesión de la decusación piramidal

En este punto consideraremos que las fibras de la extremidad inferior se decusan antes (o por encima) que
las destinadas a los miembros superiores, según esto las fibras de las extremidades inferiores quedan
externamente a las fibras de los miembros superiores.

6.7) Lesión medular de la vía piramidal (Hemiplejía medular)

Debido a su disociación en vía piramidal directa y cruzada (a un lado y otro) una lesión
no afecta a la totalidad de la vía.

Si se lesiona el fascículo cruzado hay parálisis de los músculos inervados por debajo de
la lesión. Sin embargo, es posible la recuperación de parte de la funcionalidad de la
extremidad afecta, gracias al 10-20% de las fibras directas, que con tratamiento
fisioterapéutico puede restablecerse.

La Hemiplejia medular equivale a un daño puntual de la vía piramidal a nivel medular

inmediatamente después de la decusación de la vía motora (por encima del
engrosamiento cervical de la médula).

Síndrome de Brown-Séquard

Alteración neurológica traumática producida por la compresión de

un lado de la médula espinal, por encima de la décima vértebra
dorsal.

Puede ser por un traumatismo, herida de arma blanca,

compresiones o localizaciones de procesos degenerativos.

Caracterizada por la parálisis o paresia espástica en el lado de la

lesión (Hemiplejia homolateral), con signos de piramidalismo
(espasticidad, hiperreflexia profunda, clonus, Babinsky y
sucedáneos), conservación de la sensibilidad superficial y
trastornos de la profundidad (abatiestesia y apalestesia) en el
mismo lado de la lesión.

En el lado opuesto a la lesión la motilidad está conservada, lo

mismo la reflectividad y la sensibilidad profunda; en cambio, la
sensibilidad superficial (sobretodo la termoalgésica) está alterada
en grado variable que va desde la simple disminución global hasta
la abolición completa.

En el lugar correspondiente al límite de la lesión puede observarse una pequeña franja de hiperestesia;
sobre ésta una banda de con disminución o abolición de la sensibilidad total y por encima, otra franja de
hiperestesia. Esta última también se halla en el límite superior del lado opuesto.

Este síndrome puede observarse también en la esclerosis múltiple y en la mielomalacia.

105
  Respeta cara y lengua
 Lesión cervical, torácica, lumbar

6.8) Lesión de la motoneurona

Es el caso de la poliomelitis:

 Hay parálisis con pérdida de tono muscular (hipotonía)

 Arreflexía y atrofia (la parálisis fláccida).

7) Diagnóstico diferencial de parálisis cortico espinal y espinomedular

106
8) Reglas útiles para establecer la etiología de una hemiplejía.
Tomando como base la edad, se puede inferir que ciertas causas son más probables que otras en el
determinismo de una hemiplejía.

 En los niños. Se trata de una hemiplejía cerebral infantil congénita o de los primeros meses de la
vida (parálisis cerebral), o de una hemiplejía por encefalitis, por corea paralítica o por endocarditis
bacteriana. Estas tres últimas causas van acompañadas de fiebre.

 En los adultos jóvenes y menores de 40 años. Traumatismos, hematomas traumáticos, aneurismas,

crisis migrañosa, hipertensión arterial, estenosis mitral, etcétera.

 En los adultos de más de 40 años. Prácticamente sus causas son las mismas de las anteriores, con el
agregado de los tumores cerebrales.

 En los adultos de más de 60 años. Arteriosclerosis, hipertensión arterial, infarto de miocardio,

arritmias, tumores.

9) Paraplejías
Paraplejía significa parálisis de ambos miembros inferiores, y para su aparición se requiere una lesión
bilateral de la vía motriz, que puede radicar a nivel de la protoneurona o de la neurona motriz periférica.

 En el primer caso, la paraplejía es espástica, acompañada de signos de piramidalismo. y en el

segundo, fláccida, con signos de alteración de la neurona motriz periférica.

9.1) Paraplejías espásticas

Pueden ser de grados variables, desde la paresia leve a la parálisis más acentuada. En general hay más
espasticidad que parálisis. A veces pasan previamente por una fase de flaccidez.

Cuando la parálisis espástica es acentuada, el enfermo se presenta con los miembros inferiores en extensión,
los muslos y rodillas juntos y apretados y los pies en equinismo; las masas musculares tensas y resistentes
a la motilidad pasiva. En ambos lados se encuentran los signos de piramidalismo: hiperreflexia profunda,
clonus inagotable, signo de Babinski.

Los reflejos cutaneoabdominales varían según la causa: faltan casi siempre en la esclerosis múltiple; pueden
faltar el inferior, medio y/o superior en la compresión medular, según el nivel de ésta. Los reflejos de
automatismo medular están exagerados y hay trastornos esfinterianos más o menos acentuados; la marcha
depende del grado de hipertonía: corresponde al tipo paretoespástico, con sus diversas variedades. Los
trastornos sensitivos son variables según la etiología. A veces la paraplejía puede ser en flexión, caso en el
cual las piernas se encuentran flexionadas sobre el muslo, en lugar de extendidas.

a) Causas:

a) Lesiones encefálicas: en los ancianos por estado lacunar, denominada paraplejía de Lhermitte. y en los
niños por enfermedad de Little, caracterizada por la detención del desarrollo de la vía piramidal;

b) por lesiones medulares, que son las causantes más comunes de paraplejías espásticas. Comprenden:

107
  Compresión medular lenta, dependiente de mal de Pott, espondilitis, tumores vertebrales primitivos
o metas-tásicos; tumores meníngeos, aracnoiditis espinal crónica; tumores medulares.

 Traumatismos que causan luxación, fractura vertebral o hemorragia intrarraquídea; existe una fase
de paraplejía fláccida inicial.

 Esclerosis múltiple, esclerosis medulares combinadas, siringomielia, y paraplejía espástica familiar

de Strüm-pell-Lorrain y sífilis (paraplejía de Erb).

9.2) Paraplejías fláccidas.

Se dividen en medulares y neuríticas, según que la lesión afecte a la neurona motriz periférica a nivel de la
médula o de los nervios periféricos.

a) Paraplejía fláccida medular.

Se debe a una lesión que afecta a las células motoras de las astas anteriores medulares o a su prolongación
cilindroaxial intramedular. Su causa más común es la sección completa o total de la médula (traumatismos,
herida de la médula por bala de arma de fuego). Con menos frecuencia se debe a mielitis aguda transversa,
hematomielia, mielomalacia, compresión brusca de la médula o poliomielitis anterior aguda (parálisis
infantil).

Se asiste a la aparición brusca de una parálisis de ambos miembros inferiores, con hipotonía acentuada,
parálisis de los esfínteres, arreflexia profunda, anestesia total (aunque los trastornos de la sensibilidad
varían según la etiología), trastornos tróficos precoces: atrofia muscular considerable de los músculos
afectados, escaras sacras o glúteas: pueden hallarse el signo de Babinski y los reflejos de automatismo
medular muy manifiestos.

b) Paraplejía fláccida neurítica.

Es motivada por una lesión que obra sobre las raíces anteriores de la médula o sobre los mismos nervios
periféricos. Sus causas son las polineuritis infecciosas o tóxicas, alcohólicas, saturninas, o los procesos
traumáticos o tumorales que ejercen la compresión de las raíces anteriores en su trayecto intrarraquídeo
(síndrome de la cola de caballo). No suele ser completa, pues los músculos de los miembros inferiores no
están todos atacados de la misma manera por la parálisis, que predomina en los extensores.

Se presenta una atrofia más o menos rápida de los músculos paralizados, acompañada de reacción de
desnervación; hay dolor a la presión de las masas musculares y abolición de los reflejos. Con frecuencia
existe ataxia; no se presentan trastornos esfinterianos, lo cual permite diferenciarla de la paraplejía fláccida
medular. Aparecen trastornos tróficos y vasomotores y también alteraciones de la sensibilidad.

9.3) Otras paraplejías.

Existen paraplejías transitorias y recidivantes, como la paraplejía periódica de Westphal, debida a

hipokalemia, que evoluciona en forma de accesos parapléjicos de algunas horas de duración; y la
claudicación intermitente medular de Déjerine, que es una paraplejía espástica que sobreviene durante la
marcha y que impide al paciente continuar caminando hasta después de haber permanecido algunos
minutos en reposo. Por lo general se debe a una isquemia de las arterias medulares.

108
También puede haber paraplejía por alteraciones graves de la sensibilidad, como ocurre en la tabes.

Hay igualmente una forma de paraplejía funcional que es la paraplejía histérica, en la que faltan los signos
de piramidalismo y los trastornos esfinterianos y tróficos, y en cambio se comprueba una seudoanestesia
completa superpuesta a la parálisis.

10) Cuadriplejías
Cuadriplejía es la parálisis de los cuatro miembros. Requiere de una lesión que interese a la médula en su
porción cervical; las parálisis son fláccidas o espásticas, según la causa. Son muy graves por las
perturbaciones respiratorias que ocasionan por afectarse los nervios de los músculos respiratorios.

Las causas más frecuentes de cuadriplejías fláccidas son las secciones completas o totales de la médula
(traumatismos con fractura de la columna cervical, herida de la médula por bala).

La parálisis ascendente aguda tipo Landry, los infartos ventrales protuberanciales, la mielitis aguda, la
hematomielia, la mielomalacia. Los infartos ventrales protuberancíales presentan asimismo diplejía facial
y parálisis de los pares craneanos inferiores, de manera que es imposible la ejecución de movimiento alguno.

No obstante el paciente conserva su conciencia, pero solamente puede mover los ojos en sentido vertical y
los párpados. Se conoce este cuadro con el nombre de síndrome de cautiverio (Plum y Posner) o “locked-in"
de los autores de habla inglesa; se describe asimismo en ciertos tumores y en la mielinólisis central pontina.

Como causas frecuentes de cuadriplejías espásticas se mencionan la compresión medular lenta (mal de Pott
cervical, tumores vertebrales cervicales primitivos o metastásicos, etc.) y los traumatismos, en donde
después de un período de cuadriplejía fláccida se pasa al de cuadriplejía espástica. Asimismo, la cuadriplejía
se encuentra presente con carácter francamente espástico en la enfermedad de Little, la luxación crónica
de la apófisis odonioides, la esclerosis lateral amiotrófica y, a veces, la siringomielia.

11) Monoplejías
Monoplejía es la parálisis limitada a un miembro que puede depender de lesiones cerebrales, medulares,
radiculares o neuríticas (sólo excepcionalmente).

Las monoplejías cerebrales se producen por lesiones vasculares (infarto, hemorragia) o tumor cerebral. Las
medulares pueden ser consecuencia de la poliomielitis anterior aguda; las radiculares, de lesiones
generalmente compresivas de las raíces anteriores, y las neuríticas, de mononeuritis o traumatismos. La
monoplejía cerebral es espástica, en tanto que las medulares, radiculares y neuríticas son fláccidas.

109
 Práctica Médica II – Unidad II Introducción al Estudio del Paciente con Patología Neurológica

Tema # 8 Síndrome Extra-Piramidal

Alejandra Alvarado UNEFM

1) Sistema Extra piramidal

El sistema extra piramidal está formado por un conjunto de núcleos grises subcorticales con sus circuitos
de interconexión. Filogénicamente es más antiguo que el sistema corticoespinal.

Los núcleos grises que se incluyen son: caudado, putamen, globo pálido, con sus porciones interna y externa,
núcleo subtalamico, sustancia negra del tronco cerebral (pars compacta y reticulata). Algunos autores
también incluyen en este sistema el núcleo rojo o locus nigger, a la formación reticular del tronco cerebral
y ciertas vías medulares descendentes (haces vestibuloespinal, rubroespinal, tectoespinal, retículoespinal).
Los componentes corticales y subcorticales del sistema motor se hallan ricamente interconectados, ya sea
de forma directa y reciproca o a través de circuitos complejos.

Los distintos núcleos subcorticales; se encuentran organizados en grupos más grandes que los engloban,
los cuales son:

 Neoestriado (núcleo caudado + putamen): Refuerza el tono, lentifica los movimientos y lleva los
músculos a la rigidez.
 Globo o paleoestriado (sustancia nigra+ globo pálido): Influye en el tono muscular.
 Núcleo lenticular (putamen +globo pálido),
 Núcleo subtalamico del diencefalo
 Núcleo rojo y locus nigger o sustancia negra, en el mesencéfalo.

Otros núcleos: El núcleo de Deiters, los

núcleos de la formación reticulada, la
oliva bulbar, el núcleo de
Darkschewitsch y el núcleo de Cajal
constituyen otros tantos núcleos
vinculados, también al sistema
extrapiramidal.

En el sistema extrapiramidal se
distinguen tres niveles:

I. Nivel superior: formado por las áreas corticales extrapiramidales, sobretodo ubicadas en la
región premotora, delante de la circunvolución frontal ascendente
II. Nivel intermedio: que engloba los distintos núcleos subcorticales; los cuales son, el neoestriado
(núcleo caudado + putamen) ; el globo o paleoestriado (sustancia nigra+ globo palido); el núcleo
subtalamico del diencefalo y el núcleo rojo o locus nigger , en el mesencéfalo
III. Nivel inferior: en donde existe la formación reticular del lecho del mesencéfalo y del rombencefalo

110
1.1) Vías del sistema Extrapiramidal

El vasto conjunto de fibras que unen estos núcleos entre sí y a otras formaciones del neuroeje puede
sintetizarse así:

I. Fibras internunciales, que nacen y terminan en el mismo cuerpo estriado. Son fibras que unen: a) el
núcleo caudado con el putamen; b) el núcleo caudado con el globus pallidus; c) el putamen con el
globus pallidus.

II. Fibras estriopalidopetales. Son fibras que van a terminar en el cuerpo estriado, pero que se originan
en otra parte. Comprenden: a) fibras que van del tálamo óptico al núcleo caudado, al putamen y al
globus pallidus: b) fibras que van del locus niger al núcleo caudado, al putamen y al globus pallidus:
c) fibras que van de la corteza cerebral (área pre- motora) al núcleo caudado, al putamen y al globus
pallidus: d) fibras que del cuerpo de Luys van al globus pallidus. Las fibras corticocaudadas llegan
al núcleo correspondiente por el fascículo subcalloso, las corticoputaminales por la cápsula externa
y las corticopalidales por la cápsula interna.

III. Fibras estriopalidofugales. Son fibras que naciendo del cuerpo estriado van a terminar en otras
partes. Comprenden: a) fibras que del globus pallidus van al tálamo óptico (fibras palido- talámicas);
b) fibras que del globus pallidus van a las formaciones subtalámicas, esto es, al núcleo rojo, al locus
niger, ai cuerpo de Luys, a los núcleos vestibulares y de la formación reticulada. Este contingente de
fibras palidosubtalámicas es muy importante y constituye el asa lenticular. Algunas fibras pasan al
núcleo rojo del lado opuesto. Las fibras que van al núcleo rojo se ponen en conexión con el importante
fascículo rubroespinal, por el que las incitaciones paíidales Hegan a los centros motores espinales.

IV. Conexiones del núcleo rojo. El núcleo rojo constituye, dentro del sistema extrapiramidal, una
importante estación de enlace entre la corteza cerebral, el cuerpo estriado, el cerebelo y- los centros
motores bulboespinates. Por eso sus conexiones son de gran importancia y comprenden dos grandes
grupos de fibras, unas que van a terminar en él (fibras rubropetales) y otras que se originan en él
(fibras rubrofugales).

a. Fibras rubropetales. Comprenden, a su vez: a) fibras corticorrubrales, que desde la corteza

cerebral (área premotora) van al grupo-parvocelular de) núcleo rojo. Este haz corticorrubral,
desciende en el brazo posterior de la cápsula interna; b) fibras del asa lenticular (procedentes
del globus pallidus), e) el haz cerebelorrubral, constituido por fibras que nacen en el núcleo
dentado de! hemisferio cerebeloso opuesto y que van al grupo magnocelular del núcleo rojo,
siguiendo el pedúnculo cerebeloso superior.

b. Fibras rubrofugales. Comprenden: a) el haz rubroespinal; b) fibras que del núcleo rojo van al
tálamo óptíco; c) fibras que del núcleo rojo van a la formación reticulada del puente.

V. Otras conexiones. El locus niger recibe fibras de la corteza cerebral (área premotora) y del globus
pallidus y envía al núcleo caudado, al putamen y al globus pallidus, y a la formación reticulada. El
cuerpo de Luys recibe fibras de la corteza cerebral (área premotora) y del globus pallidus y envía al
tálamo'yal globus pallidus: Los núcleos intersticial de Cajal y. comisural de Darkschevvitsch
proyectan fibras hacia el tálamo. '

111
1.2) Vías extrapiramidales medulares.

Los centros extrapiramidales hacen llegar sus incitaciones a los núcleos motores bulboespinales por medio
de una serie de haces que descienden por el tronco cerebral y la médula espinal:

1.2.1) Tracto rubroespinal:

Procede del núcleo rojo  fibras cruzan al lado opuesto en el mesencéfalo 

transcurren por el funículo lateral de la medula espinal  terminando a distintas
alturas haciendo sinapsis con neuronas de la sustancia gris del asta anterior de la
medula espinal  participa en la excitación de las neuronas motoras de los músculos
flexores así como en la inhibición de los extensores

1.2.2) Tracto tectoespinal:

Las fibras de este fascículo proceden de células nerviosas en el colículo superior

del mesencéfalo La mayoría de las fibras cruzan la línea media poco después
de su origen y descienden por funículo anterior de la medula espinalactúa
sobre las neuronas motoras encefálicas y espinales mediante células
intercaladas La mayoría de las fibras terminan en el cordón gris anterior, en
los segmentos cervicales superiores de la médula espinal, formando sinapsis con
las neuronas internunciales es una importante vía refleja relacionada con la
visión (Se cree que estas fibras participan en los movimientos posturales reflejos
como respuesta a estímulos visuales)

1.2.3) Tracto vestibuloespinal:

Se origina en los núcleos vestibulares que están situados en el puente y la

médula oblonga, debajo del suelo del cuarto ventrículo Los núcleos
vestibulares reciben fibras aferentes del oído interno a través del nervio
vestibular y del cerebeloLas neuronas del núcleo vestibular lateral dan lugar
a los axones que forman el fascículo vestibuloespinalEl fascículo desciende
sin cruzar a través de la médula oblonga y de la médula espinal, en el cordón
blanco anteriorLas fibras terminan en sinapsis con neuronas internunciales
del cordón gris anterior de la médula espinalactúa aumentando el tono
muscular del mismo lado

1.2.4) Tracto reticulosespinales:

Inicia en los núcleos de la formación reticular donde establece enlaces con los núcleos de los nervios
cranealessu trayecto por la medula espinal se divide en dos hacesun directo (homolateral) que
desciende por el funículo lateralotro cruzado que desciende por el funículo anterior ambos establecen
contacto con las células de los núcleos motores de la medula espinalLos fascículos reticuloespinales
influencian por éstos medios a los movimientos voluntarios y a la actividad reflejaActualmente se cree
que las fibras reticuloespinales incluyen fibras autónomas descendentes. Así pues, los fascículos

112
reticuloespinales proporcionan una vía mediante la
cual el hipotálamo puede controlar las eferencias
simpáticas y las eferencias parasimpáticas sacras.

1.2.5) Tracto olivoespinal:

Inicia en el núcleo olivar inferior de la

meduladesciende por el cordon blanco lateral de la
médula espinal para influir en la actividad de las
neuronas motoras del cordón gris anterioresta
relacionado con el mantenimiento del
equilibrioPero, actualmente existen dudas considerables de su existencia.

113
Los núcleos o centros y sus conexiones constituyen una serie de circuitos cerrados dentro de los cuales se
distinguen los siguientes: 1) Córtico-estrio-pálido-tálamo-cortical; 2) Córtico-nigro-pálido-cortical, y 3)
Córtico-ponto-dento-rubro-tálamo-cortical.

1.3) Funciones del sistema extrapiramidal:

 Mantiene el balance, postura y equilibrio mientras se realizan movimientos voluntarios

 Control automático del tono muscular y de los movimientos asociados que acompañan a los
movimientos voluntarios
 Producción de los movimientos involuntarios y asociados.
 Control de los movimientos voluntarios: Inhiben los movimientos involuntarios cuando se va a
realizar un movimiento involuntario. Controlado por el circuito cortico-estrio-palido-talamo-
cortical.
 Activa los programas motores intencionados y suprimir los programas motores competitivos o
involuntarios.

2) Síndrome Extrapiramidal
Los síndromes extrapiramidales se deben al compromiso desde el punto de vista anatómico y fisiológico, del
sistema extrapiramidal que está constituido por ganglios basales (núcleos grises) y sus conexiones.

Los síntomas que integran el llamado síndrome extrapiramidal tiene como característica común, una
perturbación del tono muscular, que se expresa principalmente durante la actividad del individuo, para
mejorar o desaparecer cuando se pasa al reposo muscular completo o casi completo, como ocurre en el sueño
aunque no es así en todos los casos.

Integrando los conocimientos acerca de la función del sistema extrapiramidal, al lesionarse se produce:

 Alteración del tono muscular: Hipertonía, hipotonía, distonia (trastornos de la postura).

 Alteración del movimiento voluntario: Hipercinesias, hipocinesias
 Alteración del movimiento automático y asociado: Perdida de la mímica emocional, de
movimientos asociados.
 Accesoriamente, por trastornos vegetativos (sialorrea, seborrea, sudoración, fenómenos
vasoactivos, entre otros).

Se puede agrupar en dos grupos:

 Hipercineticos (movimientos anormales involuntarios: corea, atetosis, mioclonias, tics,

temblores)
 Hipocineticos (bradiciencia, acinesia)

3) Síndromes hipercineticos
Son por lesión predominante del sistema neoestriado, se caracteriza por la aparición de movimientos
anormales, no deseados voluntariamente que se injertan sobre la actividad del individuo dificultando con
su aparición la motilidad voluntaria o automática.

114
3.1) Temblores

Movimiento oscilante espontaneo, involuntario, de poca amplitud, generalmente permanentes y rítmicos,

localizado en cualquier parte del cuerpo humano movida por un musculo estriado. Puede ser regular o
irregular, continuo o esporádico (con los movimientos o la emoción, con atenuación y exacerbación
periódicas), fino o grueso, y puede manifestarse en reposo, en posición de actitud o durante movimientos
intencionales.

Resulta de la contracción alternante de los grupos musculares agonistas y antagonistas.

Aparecen en situaciones fisiológicas y patológicas (fiebre). Puede ser igualmente la consecuencia de efectos
medicamentosos no deseados (tratamiento con neurolépticos), de una respuesta al frio (el escalofrió es una
forma de temblor) o de una reacción emocional de miedo o placer.

El temblor puede ser simple cuando afecta a un solo grupo muscular o compuesto cuando entran en acción
varios grupos de músculos. De acuerdo con el número de oscilaciones que se comprueba se lo clasifica en
rápido (9 a 12 oscilaciones por segundo), mediano (6 a 8 por segundo) o lento (4 a 6 oscilaciones por segundo).

La amplitud puede ir desde las oscilaciones apenas visibles, insignificantes (temblor fino), a las grandes
oscilaciones (temblor grosero). Se localiza de preferencia en las extremidades superiores, en sus diferentes
segmentos, en la cabeza y labios, pero también afecta a los miembros inferiores, al tronco, a los párpados o
a la lengua. Puede ser localizado o bien generalizado a todo el cuerpo.

Desaparece en relajación total, por lo que cesa con el sueño.

3.1.1) Tipos de temblor

Clínicamente pueden distinguirse los siguientes tipos de temblores:

 Temblor en reposo: Su ejemplo más demostrativo es el temblor parkinsoniano. Aparece en reposo,

aunque a decir verdad , este no es absoluto, ya que la relajación muscular completa lo hace
desaparecer, razón por la cual no ocurre durante el sueño, este temblor se ve enormemente influido
por la emoción y la concentración. Disminuye o desaparece generalmente en posición de actitud o al
realizar movimientos intencionales.

 Temblor postural o de actitud: Se presenta cuando se ponen los miembros en una actitud fija; es una
forma intermedia entre el temblor en reposo y el temblor intencional, por lo que se encuentra en la
mayoría de los casos, en todos los tipos de temblores. Es generalmente muy rítmico y evidencia una
periodicidad de amplitud. (Ejm: el temblor fino del hipertiroidismo, estados de ansiedad).

 Temblor intencional, cinético o locomotor: Su ejemplo más típico se encuentra en las lesiones
cerebelosas. Aparece mientras se efectúa un movimiento, especialmente al acercarse al objetivo. En
general es un poco más rápido que el temblor en reposo, es irregular y de amplitud muy variable.

115
3.1.2) Causas de temblor

CAUSAS DEL TEMBLOR

Temblor de actitud: Temblor intencional o de movimiento:

 Temblor fisiológico (escalofrio)  Enfermedad cerebelosa o del

 Aumento del temblor fisiológico: ansiedad (> tronco cerebral.
liberación de adrenalina), miedo, excesiva  Toxicidad de drogas: alcohol,
actividad física o privación de sueño. anticonvulsivantes
 Cafeísmo y teísmo (intoxicación crónica) (difenilhidantoína), sedantes.
 Abstinencia de drogas (litio, xantinas, Intoxicación mercurial crónica
broncodilatadores, litio, amiodarona, valproato  Lesión del núcleo rojo.
de sodio, antidepresivos tricíclicos), intoxicación  Enfermedad de Wilson.
por metales pesados /mercurio,plomo Temblor de reposo:
[saturnismo], arsénico); intoxicación con
 Enfermedad de Parkinson.
monóxido de carbono, alcoholismo, tirotoxicosis.
 Temblor esencial
 Temblor familiar (autosómico dominante ) o
 Enfermedad de Wilson.
idiopático (esencial benigno)
 SIDA
 Temblor tardío
 Intoxicación con metales
 Enfermedades cerebelosas.
pesados (mercurio).
 Enfermedad de Wilson.
 Insuficiencia hepática crónica
 Temblor postraumático
El escalofrío se presenta como temblor fisiológico o patológico. Son contracciones mioclonicas de grupos
musculares, por lo general inicia en los maseteros (castañeo de los dientes) y continua en los miembros y el
tronco. La razón por la que se produce en respuesta al frio es para generar calor, para compensar el descenso
de la temperatura que ha sufrido el cuerpo.

3.1.3) Exploración

El temblor puede ser reconocible a primera vista o bien sólo demostrable mediante ciertas pruebas.

I. Exploración del temblor de reposo: Estando el enfermo sentado con las piernas colgando sin
apoyar los pies en el suelo, se le indica que apoye sus manos por el dorso sobre sus muslos..

II. Exploración del temblor de actitud: Haciendo extender horizontalmente las manos al sujeto,
manteniéndolas con los dedos separados (posición de juramento); si el temblor no es evidente se
puede reforzar la observación colocando sobre los dedos una hoja de papel y se verá entonces, si
existe temblor, que las oscilaciones de éstos se trasmiten a la hoja de papel. Otra maniobra es la
prueba de confrontación de ambos Índices: se ordena al enfermo que enfrente ambos dedos índi-
ces en oposición, colocando sus brazos en abducción. En caso de temblor, los índices oscilan y
describen círculos.

116
 III. Exploración del temblor cinético: Ordenándole que tome un vaso y lo lleve a la boca. Si existe
temblor intencional se verá que el vaso experimenta una serie de oscilaciones y aun vuelca su
contenido antes de llegar a la boca (signo del vaso para la exploración del temblor intencional).

Indicándole al paciente que lleve sus dedos a la punta de la nariz o sobre el lóbulo de la oreja, como cuando
se explora la taxia. Se exploran de este modo el temblor intencional y de actitud (en este último caso el dedo
tiembla al quedar fijo en la nariz).

Finalmente, se hace colocar el extremo de los dedos extendidos sobre la palma de la mano del observador y
en forma perpendicular a la misma. Se percibe en estos casos, si hay temblor, una trepidación. Esto
constituye el signo de Quinquaud, que se halla en el alcoholismo crónico.

La exploración del temblor puede completarse por medio del examen del
dibujo y la escritura del sujeto. Se le hace al paciente dibujar una espiral,
que se vaya abriendo desde el centro, o un círculo. En el caso de que exista
temblor intencional, la espiral se inscribirá en forma oscilante o tembloro-
sa.

El temblor intencional debe ser, a veces, diferenciado de una ataxia de miembro. Esta última consiste en
una descomposición del movimiento (braditeleocinesia) y no en un temblor rítmico y oscilatorio.

Las emociones y la fatiga obran exagerando el temblor, lo que puede aprovecharse para descartar casos de
simulación; por ejemplo, si un sujeto simula un temblor y se le somete a una observación muy prolongada
se notará que su temblor disminuirá por sobrevenir la fatiga, y si se realiza con la extremidad que no tiembla
algún movimiento, dejará de temblar la extremidad en que simula el temblor.

3.1.3) Temblores específicos

a) Temblor parkinsoniano:

Causas Características

 Primario (enfermedad de Parkinson),  Es de reposo, distal, con movimientos de

pronosupinación, flexoextensión del dedo
 Secundario (infeccioso': postencefalítico;
índice y pulgar (cuenta monedas), baja
tóxico: manganeso, CO; medicamentoso:
frecuencia (de 3 a 7 Hz), desaparece con el
fenotiazinas, butírofenonas, cinarizina-
sueño y se exacerba con el estrés
flunarizina, bloqueadores de Ca, reserpina;
 Generalmente comienza en forma
vascular; traumático; tumorales) o asociado
asimétrica
a otras manifestaciones neurológicas
 Involucra principalmente las manos, pero
(degeneración estrionígrica, parálisis
pueden comprometerse los labios, lengua,
supranuclear progresiva, síndrome de Shy-
mandíbula y cara
Drager, hidrocefalia normotensa o síndrome
 El temblor activo de la cabeza es muy
de Hakim-Adams). Enfermedades
infrecuente y debe sugerir un temblor
degenerativas (enfermedad de Alzheimer,
esencial si no hay otros síntomas
parkinsonianos

117
 Enf. de Wilson, Corea de Huntington,  La lesión de este temblor se encuentra en la
Atrofias multisistemicas) vía dopaminérgica nigro estriatal

b) Temblor esencial

 Es el más frecuente de los movimientos involuntarios anormales

 Puede ser hereditario, esporádico o asociado a ciertas condiciones neurológicas
 Su frecuencia es de 7 a 11 Hz. y tiende a progresar
 Aparece en reposo y persiste y aumenta en la postura mantenida con un movimiento de flexo
extensión, a diferencia del temblor parkinsoniano.
 Aparece más frecuentemente en las manos, seguido de la cabeza, voz, lengua, piernas y tronco
 Se exacerba a intentar el control del movimiento, estrés o emoción
 Aumenta con la escritura, al llevarse el alimento a la boca y disminuye con la concentración
mental, reposo, alcohol y por la indicación terapéutica de Propranolol (de acuerdo a esto último
se considera que dicho temblor se produce por desequilibrio del sistema nervioso autónomo).

c) Temblor de la enfermedad de Wilson:

 La enfermedad se produce una degeneración hepatolenticular por acumulación de cobre debido

al déficit de la ceruplasmina circulante.
 La repercusión neurológica se expresa por un sindrome extrapiramidal caracterizado: Por
temblor de actitud, de manifestación proximal en miembros superiores
 Se hace evidente cuando el paciente coloca sus brazos en abducción con los codos en flexión (batir
de alas). Se observa también en la esclerosis de Westphal-Strumpell.

d) Temblor de hipertiroidismo:

 Es un temblor de actitud fino y rápido de 9 a 12 oscilaciones por segundo, y de pequeña amplitud,

que se observa en las manos y en los dedos.
 Se cree que resulta de la acividad simpatica aumentada en el hipertiroidismo
 Se encuentran presentes los demás signos de hipertiroidismo, como taquicardia, sudores,
enflaquecimiento y aumento de las hormonas tiroideas en plasma
 A veces puede aumentar con los movimientos intencionales

e) Temblor de alcoholismo crónico:

 Es un temblor de actitud rítmico y de poca amplitud

 Suele ser manifiesto por la mañana en ayunas y consta de 6 a 8 oscilaciones por segundo

118
  Puede observarse también en la lengua y en los músculos de la cara. Se presenta en el delirium
tremens, junto con las demás manifestaciones (agitación, desorientación, alucinaciones,
sudoración, taquicardia y fiebre).

f) Temblor de la Insuficiencia hepática crónica

 “Flapping (aleteo) tremor” o asterixis. Pérdida momentánea de la postura, especialmente

manifiesta en la extensión de los dedos y de la muñeca. Clínicamente se expresa como breves
sacudidas de las extremidades, con inicio y final brusco del cese involuntario de la contracción
muscular.
 Este temblor se debe a un fenómeno de inhibición intermitente de los extensores de la mano;
durante los períodos cortos de inhibición la mano cae por efecto de la gravedad y esa caída se
interrumpe por un nuevo período corto de contracción de los extensores. Este proceso intermiten-
te se continúa hasta que la mano cae al máximo ángulo posible con la muñeca (por debajo de la
línea horizontal del brazo).
 El flapping tremor puede observarse también en la insuficiencia respiratoria y renal y en los
síndromes de malabsorción.

g) Temblor postraumatico:

 En el transcurso de las primeras semanas que siguen a un traumatismo craneoencefálico sin

perdida de conocimiento
 Puede presentarse un temblor de actitud, a veces unido a un componente intencional y cefálico

h) Temblor cerebeloso

 Temblor intencional puede representar una lesión a nivel del pedúnculo cerebeloso
 Constituye uno de los elementos del síndrome cerebeloso y así se lo observara en la esclerosis
multiple, en la enfermedad de Friedreich, en la heredoataxia, cerebelosa y otras degeneraciones
espinocerebelares.
 También en tumores, abscesos, infartos, hemorragias o atrofias del cerebelo
 Al realizar la prueba del vaso, el temblor aumenta a medida que se acerca el vaso a la boca
 Algunos pacientes pueden tener temblor de actitud sobreagregado

i) Temblor por difenilhidantoína:

El temblor intencional, es un hecho que se debe tener en cuenta en pacientes a quienes se les suministra
terapéutica anticonvulsivante. Puede asociarse a ataxia y nistagmo

119
3.2) Corea

Se deriva de una palabra griega (danza); corea se refiere a los movimientos arrítmicos, involuntarios,
enérgicos, rápidos y con sacudidas. Estos movimientos pueden ser simples o muy elaborados y de
distribución variable, con pequeña y mediana amplitud. Aunque son movimientos sin propósito alguno, el
paciente puede integrarlos en actos deliberados, como si quisiera hacerlos menos notables.

Generalmente lo hacen a nivel distal y fundamentalmente existe un fluir del movimiento, sucesión
permanente de movimiento que pasa sin transición de un grupo muscular a otro (permanente sucesión del
movimiento).

La corea desaparece durante el sueño y aumenta con el estrés. Los movimientos voluntarios pueden ser
distorsionados por la superposición con los involuntarios. La fuerza esta conservada. Puede afectar grandes
grupos musculares (corea generalizada) o pequeñas partes del cuerpo (corea focal: en la lengua, en la mano)
o comprometer un hemicuerpo (hemicorea).

Los movimientos coreicos pueden manifestarse como:

 Apertura y cierre de la mano acompañados con pronosupinación y extensión del miembro, con
subsecuente flexión del antebrazo sobre el brazo por detrás del tronco

120
  Desplazamiento del mentón hacia abajo, protrusión de los labios, apertura y cierre de la boca,
seguidos por flexión y extensión del cuello con retracción comisural. Estos movimientos coreicos
cefálicos pueden estar acompañados por ruidos realizados con la boca, la lengua, e inspiraciones
profundas.

 También se pueden presentar movimientos inferiores (levanta la punta del pie, flexiona la rodilla).
La marcha se hace irregular e inestable, y el paciente bruscamente se inclina o se sacude de un lado
a otro (marcha danzante o marcha de payaso). El habla se vuelve irregular en volumen y velocidad,
y puede ser incluso impulsiva, parecen los trastornos deglutorios y la respiración se hace arrítmica.

El coreico no puede mantener una contracción sostenida

como el puño uniformemente cerrado y realiza los
movimientos de flexoextension de los dedos (signo del
ordeñador). Tampoco mantiene su lengua protuida por
espacio de 20 segundos.

La hipotonía muscular favorece la amplitud de los

desplazamientos.

La corea y la bradicinesia pueden coexistir en el mismo

paciente, como se aprecia en la corea de Huntington y en el
Parkinsonismo inducido por fármacos asociado con
discinesia tardía (por neurolépticos).

La base fisiopatológica de las coreas no es del todo clara,

pero en algunos casos se asocia con la perdida de células en
los núcleos caudado y putamen, y también puede ser
provocada por agonistas dopaminergicos. Cuando la corea
se debe a causas tratables medicamente, como la
policitemia vera o la tirotoxicosis, el tratamiento de la
enfermedad de base hace retrogradar este movimiento
anormal.

La toxicidad causada por fármacos es la más frecuente hoy

en día.

Las causas de las Hemicoreas son:

 Accidente cerebro vasculares

 Tumor

 Malformación vascular

3.2.1) Enfermedades caracterizadas por presentar corea:

 Enfermedad de Huntington:

121
  Su iniciación es en la adultez
 Afecta a hombres y mujeres por igual
 Con carácter hereditario (autosómico dominante de penetración completa)
 La corea es influible por la voluntad al inicio de la enfermedad.
 Asociación de perturbaciones mentales (irritabilidad, agresividad) que llegan a la demencia (por
atrofia cerebral e hidrocefalia)

 Corea de Syndenham:

 Mal de San Vito

 Afección infantil, entre los 6 y 12 años de edad.
 con fiebre y cambios de carácter en su periodo inicial
 Los movimientos coreicos se instalan primero en los miembros superiores y luego en la cara.
 Suele relacionarse con la fiebre reumática, de la cual constituye un criterio mayor.
 La hipotonía es marcada.
 Se puede presentar el signo de Wilson o de los pronadores: que consiste en la pronación marcada
de la mano cuando se le solicita al paciente que eleve ambos miembros superiores extendidos
sobre su cabeza, con las manos también extendidas y en semipronacion
 Reflejo tónico de Gordon: Se mantiene la pierna extendida luego de la percusión del tendón rotuliano.

 Corea gravídica: Se presenta en mujeres embarazadas con antecedentes de corea de sydenham, a

menudo en la niñez

3.3) Balismo

Se trata de movimientos involuntarios, de gran violencia y masividad, que proyecta brusca y violentamente
los miembros afectados, recordando vagamente el gesto de lanzamiento, de donde viene su nombre.

Puede ser unilateral (hemibalismo) más rara vez bilateral (bibalismo) o abarcar un solo miembro
(monobalismo). El tono muscular se encuentra disminuido como en la corea, los reflejos son normales y con
frecuencia existen trastornos psíquicos con agitación y estado confusional.

Se ha llegado a considerar el hemibalismo como una forma mayor de corea.

La causa se encuentra a nivel del cuerpo de luys, por una insuficiencia vertebrobasilar. Por lo general, la
causa se resuelve espontáneamente después de su inicio al cabo de unas semanas. Cuando es el
hemibalismo es progresivo, hay que sospechar acerca de causas expansivas (tumores).

3.4) Atetosis

Procede de la palabra griega que significa “no fijo o cambiante”.

Parece estar relacionado con una falla del núcleo estriado para suprimir la actividad de grupos musculares
indeseados.

Consisten en movimientos involuntarios, irregulares, limitados, generalmente, a los dedos de la mano y del
pie, que se verifican con gran lentitud, sucediéndose continuamente y dando la sensación de reptación; se
acentúan con los movimientos voluntarios que se practiquen en el miembro enfermo y cuando el enfermo

122
intenta hablar (efecto “desborde” o “rebalsamiento”). Pueden comprometerse los músculos faringo- laríngeos
produciendo trastornos de la deglución y la palabra.

No pueden ser dominados por la voluntad y persisten, a veces, durante el sueño. En esencia no difieren
mucho de los movimientos coreicos, de los que constituyen, en realidad, una variedad. El carácter
fundamental es la lentitud con que se verifican.

La enfermedad se caracteriza por incapacidad para mantener una sola posición de los dedos de las manos
y pies, lengua o cualquier otra parte del cuerpo.

La postura que se intenta mantener se interrumpe por movimientos relativamente lentos, sinuosos y sin
propósito que muestran una tendencia a fluir uno dentro del otro. Como regla los movimientos anormales
más pronunciados son los de los dedos de las manos y las propias manos, cara lengua y faringe y no se
respeta grupo muscular alguno.

Como rasgos básicos del movimiento se puede reconocer una alternancia entre extensión –pronación y
flexión -supinación del brazo y entre flexión y extensión de los dedos de la mano y el dedo pulgar flexionado
y en aducción queda atrapado entre los dedos flexionados conforme la mano se cierra. Otros movimientos
característicos son inversión y eversión del pie, retracción y fruncimiento de los labios, torsión del cuello y
el torso, arrugamiento y relación alternativos de la frente.

Aparece en los primeros meses de la vida. La atetosis puede afectar las cuatro extremidades o puede ser
unilateral, particularmente en niños que algunas vez sufrieron de hemiplejia.

Podríamos dividir el síndrome atetosico en:

 Atetosis doble: Congénito en el síndrome de Cecilia Vogt y también en las diplejías espásticas de la
infancia con signos de piramidalismo por compromiso simultaneo de los sistemas piramidal y
extrapiramidal

 Hemiatetosis: Se observa en un miembro afectado de parálisis, en la hemiplejia cerebral infantil y

en el síndrome talámico; rara vez en la hemiplejia del adulto

3.5) Mioclonias

Son contracciones musculares bruscas, rápidas, e involuntarias de un segmento corporal, de parte de este
o de varios segmentos al mismo tiempo, originadas en el SNC.

Se observan mioclonias en los miembros y también en el tronco, la cara, los ojos, el velo del paladar, la
faringe y el diafragma. Ordinariamente se localiza en los miembros y con preferencia, en las extremidades
inferiores de modo simétrico.

Aumenten con la relajación muscular y se atenúan o desparecen con la contracción voluntaria del musculo.
Suceden rítmicamente de modo regular e irregular y su frecuencia varia de 10 a 15 por minuto. Se difieren
de los movimientos voluntarios en que en estos nunca participan en la contracción los músculos sinérgicos
ni antagonistas.

123
Se producen por descarga espontánea de motoneuronas que están hiperexcitables por fallo en el cualquier
punto de control del movimiento causado por:

 Déficit de Serotonina.
 Hipoxia.
 Enfermedades de depósito lipídico.
 Encefalopatías.
 Enfermedad de Creutzfeld-Jakob.
 Enfermedades metabólicas.

3.5.1) Clasificación

Las mioclonias se pueden clasificar de la siguiente manera:

a) De acuerdo con su distribución:

Pueden ser focales (comprometen una sola parte del cuerpo), multifocales, segmentarias (dos o más zonas
contiguas) o generalizadas (afectan múltiples regiones).

b) De acuerdo con su relación con los estímulos precipitantes:

 Pueden ser espontaneas

 Provocadas por estímulos sensoriales (mioclonias estimulosensibles o reflejas). Estas últimas
pueden ser desencadenadas por el tacto, el sonido, la estimulación lumínica o nociceptiva, por el
estiramiento muscular o la movilización pasiva por excitaciones sobre los músculos (percusión, frio).
Algunas veces se presentan al despertar. Puede observarse en reposo o durante la actividad motora
voluntaria; mioclonia de acción.

c) De acuerdo a su etiología:

 Mioclonias fisiológicas: puede ocurrir como fenómeno normal en personas sanas. Relacionadas
con el sueño, la ansiedad, el ejercicio
 Mioclonias esenciales: Puede ocurrir como una anomalía aislada. hereditarias o esporádicas
 Mioclonia epiléptica: como una manifestación de epilepsia. mioclonias epilépticas aisladas,
epilepsias mioclónica progresiva
 Mioclonia sintomáticas o secundarias: se presentan a veces como un síntoma de diversas
enfermedades de generativas (enfermedad de Wilson, enfermedad de Huntington, paralisis
supranuclear progresiva), infecciosas (enfermedad de Creutzfeldt-jakob, complejo SIDA-
demencia, encefalitis letárgica) o metabólicas (intoxicación con fármacos: penicilina,
antidepresivos, bismuto. Hipoglucemia, hiponatremia), daño cerebral focal ( traumatismos,
accidente cerebrovascular, tumores)

El hipo es una mioclonia refleja del diafragma que se pueden presentar en la hipokalemia (muy frecuente),
en irritaciones digestivas y peritoneales, pulmonares y pleurales, o ser de origen central (ECV del territorio
vertebrobasilar, encefalitis).

124
3.6) Tics

Los tics son movimientos anormales involuntarios, bruscos, recurrentes, rápidos, que abarcan determinado
grupos musculares. En ocasionen remedan una movimiento coordinado normal pero tienen una intensidad
variable y falta de ritmo. Pueden ser incluso violentos. Usualmente es posible imitarlos sin dificultad.

El mismo movimiento ocurre una y otra vez. El paciente lo percibe como una necesidad irresistible de
producir el movimiento, pero pueden ser suprimidos por la voluntad durante periodos cortos (aunque esto
produce una ansiedad y a veces, un fenómeno de rebote con incremento de los tics). Empeorar con el estrés,
disminuyen durante la actividad voluntaria o la concentración mental y desaparecen durante el sueño. Se
presentan en forma crónica (persisten durante más de un año) o transitoria (desaparecen antes del año)

Las regiones cerebrales que se han implicado en la fisiopatología de los tics son los ganglios basales y la vía
córticoestriado- tálamo-cortical (CSTC).

Un tic aparece cuando un grupo de neuronas estriadas se activa de forma anormal y produce una inhibición
no deseada de un grupo de neuronas de las proyecciones talámicas, activando un generador cortical motor,
lo cual desencadena un movimiento involuntario.

3.6.1) Causas:

 La tensión extrema
 Algunas medicaciones incluso Ritalin, Dexedrine, y Adderall (estimulantes), o Tegretol
 En raras ocasiones, algunas infecciones que implican el cerebro (encefalitis)
 Las infecciones de Estreptococos han tenido que ver con el desarrollo de tics y comportamientos
obsesivos compulsivos (Síndrome de PANDAS).
 También las infecciones virales (raramente)
 Otros desórdenes genéticos y metabólicos, sobre todo aquellos que afectan los ganglios basales

3.6.2) Clasificación de los tics:

 Los tics motores simples: Localizados en pequeños grupos musculares. Pueden ser guiñar un ojo,
olfatear, parpadear, arrugar la frente, sacudir la cabeza, hacer muecas faciales, encogerse de
hombros, retraer el abdomen. Etc.
 Los tics motores complejos: Implican una secuencia repetitiva de movimiento coordinado que
demuestra la existencia de un patrón interno. Por ejemplo: frotarse las manos, rascarse la
cabeza, tocar en forma compulsiva objetos o personas, patear, hacer gestos obscenos
(copropraxia), ponerse en cuclillas. Pueden llegar a confundirse con movimientos voluntarios. Se
presenta en forma tónica (parapadeo), o distonica (blefarospasmo).
 Los tics vocales simples: Son sonidos como carraspera, gruñido, ladrido, silbido, tos.
 Los tics vocales complejos: Palilalia, ecolalia, coprolalia

Clínicamente se pueden clasificar en:

 Simples transitorios: Son muy comunes en los niños, por lo general desaparecen en forma
espontanea al cabo de un año, y no suelen requerir tratamiento

125
  Simples crónicos: A cualquier edad, frecuentes en la niñez; el tratamiento no es necesario en la
mayoría de los casos
 Tics crónicos motores complejos y vocales: Sindrome de Guilles de la Tourette. Los tics motores
comienzan en la cara y luego se generalizan al tronco y a los miembros; se presentan así tics
motores complejos: copropraxia, ecopraxia. Se asocian con trastornos psíquicos (comportamiento
fóbico, TOC, déficit de atención, agresividad sexual, automutilación) y tics vocales simples
(carraspeo, ruidos nasales) o complejos (coprolalia, palilalia ecolalia). La mayoría de los casos
parecen heredarse en orma autosómica dominantes, a los hombres. Se ha postulado que se
producen por una hipersensibilidad dopaminérgica en el estriado.

3.7) Convulsiones

Son sacudidas musculares bruscas, involuntarias, generalmente extendidas, que suelen abarcar a todo el
cuerpo, mal coordinadas y de breve duración. Pueden ser tónicas y clónicas. La primera se caracteriza por
contracciones musculares sostenidas que movilizan las articulaciones, mientras que la segunda son
contracciones que se repiten y suceden muy rápidamente, dando lugar a desplazamientos de los distintos
segmentos corporales en que asientan.

Las convulsiones según su extensión, son parciales o generales, en el primer caso afectan a zonas
circunscritas. Las convulsiones tónicas se diferencian de la hipertonía muscular o contractura por su
transitoriedad, o sea que pasan después de un periodo muy breve, sucedidas a veces, como ocurre en la
epilepsia, por las convulsiones clónicas.

En las convulsiones tónicas: la contracción muscular es sostenida, permanente, inmovilizando las

articulaciones.

En las convulsiones clónicas: consisten en alternativas de contracción y relajación musculares, sucediéndose

más o menos rápidamente y determinando desplazamientos de los diferentes segmentos del cuerpo donde
se manifiestan.

3.7.1) Síndromes convulsivos:

 Epilepsia: es una afección crónica que se caracteriza por la aparición paroxística de crisis de breve
duración, generalmente convulsivas, con pérdida o no de la conciencia, recuperación posterior y
tendencia a la repetición. Puede haber amnesia del periodo crítico.

 Epilepsia parcial o Jacksoniana: las convulsiones están en su comienzo limitadas a una parte del
cuerpo y se propagan luego a toda la mitad correspondiente o aun a todo el cuerpo, o quedan
limitadas al lugar de origen. Se distinguen, según su asiento inicial el tipo facial, braquial, y crural,
según las convulsiones comiencen por la cara o por las partes distales del miembro superior o del
miembro inferior para propagarse en sentido ascendente hasta la raíz del miembro respectivo.

 Trastornos metabólicos: hipoglucemia por exceso de insulina o tumores con hiperinsulinismo,

hipocalcemia, hipomagnecemia, entre otros.

 Histeria: Las convulsiones de la histeria se caracteriza por su polimorfismo, por la diversidad de las
actitudes que llegan a lo grotesco, por el influjo de la sugestión, por la falta de mordedura de la

126
 lengua, la falta de relajación de esfínteres, la conservación de los reflejos pupilares y la falta del
signo de babinski.

 Tetania: En este síndrome, los accesos convulsivos son exclusivamente tónicos y afectan a la cara, a
las manos y a los pie, determinando actitudes característica como la contracción de la mitad de la
cara, la mano de partero o la flexión plantar de los dedos del pie, con flexión dorsal y abducción de
este.

3.8) Calambres

Es una contracción muscular dolorosa de evolución paroxística, que afecta ordinariamente un musculo, pero
en ocasiones solo una parte de él, o varios músculos. Los espasmos se presentan a veces aislados, pero en
ocasiones se repiten con gran frecuencia, hasta varios en una noche y en días consecutivos, constituyendo
lo que se llama neurosis del calambre.

El exceso de calambres es de comienzo brusco y de corta duración, rara vez es mayor de un minuto. Se
localiza de preferencia en la pantorrilla, en los extensores de los dedos del pie, en los flexores del muslo o
en los plantares. Mucho más raro son los localizados en los miembros superiores y muy discutibles los
radicados en la cara.

La aparición es corrientemente, nocturna y no suele descubrirse una causa desencadenante, aunque parece
presentarse más fácilmente después de un día de intensa fatiga física o mental, de excesos alimentarios, o
cuando se ha producido una perdida excesiva de agua y electrolitos (diarrea, vómitos, sudación, diuresis
copiosa, entre otros).

Temblor Corea Balism Atetosis Mioclonias TIcs Calambre

o
Oscilación periódica, espontanea de Rápido Simula Lento, Rápidas, anormales Contracci
poca amplitud irregula el limitado brucas involuntari ón
muscular
Reposo Actitud Intencion r, y lanzar, que impide involuntari os, bruscos,
dolorosa
al fuerte enérgic mantener as recurrentes que afecta
o postura rápidos solo una
innominabl parte del
musculo
es
Atenúa Sueño, Sueño Sueño Sueño Sueño Contracció Voluntad Volunta Fatiga
concentraci Reposo y Reposo o n (por corto Fisica
ón movimien la actitud voluntaria periodo)
to
Actitud y Sueño
intencion
movimiento al
s
intencional
es
Aument Reposo, Actitud La Estrés Estres Relajacion Estres Estrés Frio
a temor, fija intención múscular Ritalin
de
movimien
to

127
4) Síndromes hipocinéticos o bradicinéticos
Se manifiesta por la dificultad para la iniciación de un movimiento voluntario, los pacientes se mueven con
lentitud, torpeza y hacen gran esfuerzo para realizar los movimientos. Es característica de la enfermedad
de Parkinson y la enfermedad de Huntington, son por lesión predominantemente del palidonigrico (globo
pálido + sustancia negra).

Se puede observar en la bradicinecia:

 Pobreza y lentitud global de los movimientos

 Hipomimia o inexpresividad facial
 Falta de movimientos asociados (balanceo delos brazos al caminar)
 Micrografía (reducción en el tamaño de la escritura)

Será descrito mejor en la enfermedad de Parkinson.

5) Alteraciones del tono muscular

5.1) Hipertonía

La gran mayoría de las enfermedades extrapiramidales cursan con hipertonía acompañada por
movimientos anormales y posturas anómalas (distonías). Se observa en la enfermedad de Parkinson y en
los otros tipos de parkinsonismos.

La lesión afecta a los centros o vías inhibitorias del tono, el resultado será que los centros subyacentes
liberados exageren su acción y se produzca la hipertonía. Tal es el caso de las lesiones de la vía piramidal y
del locus nigger.

Rigidez

Es una forma de alteración del tono muscular, los músculos se encuentran firmes y tensos de manera
continua o intermitente se puede lograr periodos breves de silencio electromiográfico en músculos
seleccionados mediante intentos persistentes de relajar la extremidad, pero es obvio que existe un umbral
bajo para la contracción muscular involuntaria sostenida y esta se presenta durante la mayor parte del
estado de vigilia, incluso cuando el sujeto parece quieto y relajado.

A diferencia de la hipertonía espástica que presenta el “fenómeno de la navaja” (fase inicial de resistencia
seguida de una relajación brusca) se llama así porque a la hora de abrir una navaja de pesca la cuchilla
ejerce resistencia pero luego de vencerla se abre drásticamente;

La rigidez tiene una resistencia homogénea o uniforme a lo largo de todo el desplazamiento (rigidez cerea)
o puede ofrecer resaltos intermitentes que le confieren la cualidad denominada (fenómeno de la rueda
dentada de negro). Al extender pasivamente el miembro superior se encuentra una resistencia al
estiramiento que hace que la hipertonía pueda ser vencida en forma intermitente, como si fueran escalones
o etapas o los dientes de una rueda de engranaje, al soltar el miembro este se queda en la posición en que
se deja.

128
Cuando se explora la resistencia a los movimientos pasivos, en un lado se puede pedir al paciente que haga
un determinado movimiento con el otro, por ejemplo cerrar y abrir el puño
lentamente y de esta manera intensifica la rigidez en el miembro contralateral
(signo de Ford) o inclusive la pone en manifiesto cuan no se halla presente en
forma espontánea.

Los movimientos voluntarios se hacen con lentitud (hipoquinesia con

bradiquinesia); los reflejos profundos están normales. Hay reflejos posturales
(contracción paradojal de Westphal); el reflejo nasopalpebral está exaltado y es
inagotable.

La hipertonía extrapiramidal suele asociarse asimismo a asimetría, disminución

o pérdida de los movimientos de balanceo de las extremidades superiores durante
la marcha, adiadococinesia (por rigidez simultánea de los músculos agonistas y
antagonistas de la economía) y, en ocasiones, amimia, actitud en flexión unilateral o bilateral y trastornos
vegetativos.

5.2) Hipotonía

 Se produce por una lesión en las vías aferentes sensitivas o sensoriales, lo mismo si se destruyen
los centros medulares o supramedulares, así como la vía motriz periférica, se producirá
hipotonía. Por ello, existe hipotonía en la polineuritis, en la poliomielitis, en la tabes, en las
afecciones cerebelosas, entre otras.
 La hipotonía es la disminución del tono muscular, que puede deberse a lesiones a nivel de los
músculos, del SNP o SNC. En este último se puede observar hipotonía por afectación, por
ejemplo, del sistema extrapiramidal, como en la corea de Huntington y en la corea de Sydenham.
 Existe reducción en la resistencia al desplazamiento pasivo de un segmento corporal.
 Se manifiesta en forma espontánea, como una exagerada movilidad de ese segmento corporal
(balanceo exagerado de los brazos al caminar).

6) Trastornos de fijación de la postura, equilibrio y enderezamiento

Estas deficiencias también se demuestran con mayor claridad en pacientes parkinsonianos.

La postura prevalente es la de flexión involuntaria del tronco y las extremidades y del cuello. Se advierte
disminución neta de los reflejos anticipatorios y compensatorios de enderezamiento; ello se observa en el

129
comienzo de la evolución de la parálisis supranuclear progresiva y en etapa ulterior de la enfermedad de
Parkinson.

La incapacidad de la persona para efectuar los ajustes posturales apropiados al inclinarse o caerse y la
imposibilidad de cambiar de la posición reclinada a la erguida son fenómenos estrechamente vinculados.
Un leve empujón sobre el esternón o la espalda puede iniciar una pequeña serie de pasos correctivos que el
individuo no puede controlar (marcha festinante). Estas anormalidades de la postura no son resultado de
la debilidad o de defectos de las funciones propioceptivas, laberíntica o visual, que son las principales
fuerzas que controlan la postura normal de la cabeza y el tronco.

6.1) Distonia

 La distonía es el síndrome producido por contracciones musculares sostenidas y se expresa

clínicamente por posturas anómalas o movimientos repetitivos de torsión.

 Los musculos antagonistas son activados de manera simultánea (co-contraccion).

 Puede presentarse como un signo más de la clínica de ciertas enfermedades extrapiramidales o

constituir en sí misma una enfermedad (distonía de torsión o distonía idiopática primaria).

 Los movimientos distonicos pueden ser rápidos o lentos y pueden remedar el temblor (temblor
distonico), las mioclonias o los tics (tics distonico)

 Los movimientos distonicos pueden presentarse en cualquier parte del cuerpo, en reposo o durante
la ejecución de un acto motor (distonía de acción). Un ejemplo de ésta última es la incurvación del
pie al cambiar (forma de comienzo de la distonia idiopática de la infancia). En los adultos se
manifiesta como “blefarospasmo” (cierre forzado de los ojos), torsión cefálica, tortícolis espasmódico,
etc.

 Se clasifican de acuerdo a la edad de comienzo, la distribución o la etiología

 En los pacientes jóvenes suele comenzar en los miembros inferiores, luego evolucionan a formas
generalizadas.

 En los adultos son más frecuentes las distonias focales que quedan circunscriptas a ese segmento
corporal.

 De acuerdo a la topografía, pueden ser:

o Focales, comprometen un grupo muscular circunscrito (blefarospasmo, distonia oromandibular;

la asociación de ambos se denomina síndrome de Meige);

o generalizadas, cuando comprometen el tronco y los miembros.

o Segmentarias, comprometen dos o mas segmentos corporales contiguos (torticolis)

o Multifocales (zonas afectadas no contiguas)

130
 o Hemidistonias. Está comprometido un hemicuerpo: se producen por lesiones contralaterales de
los ganglios de la base. Casi siempre son sintomáticas, causadas por un accidente
cerebrovascular, un tumor o un traumatismo;

o Generalizadas (comprometen el tronco y los miembros)

Otras distonías observadas en la práctica clínica habitual, son las distonías y disquinesias fármaco
inducidas en los pacientes con enfermedad de Parkinson que usan I-dopa.

También la medicación antiemética como el Torecan de uso tan difundido en nuestro país, la
metoclopramida también pueden inducir síndromes extrapiramidales con distonia.

El término "postura distònica" se refiere a una deformidad postural, por lo común de torsión sobre un eje
del segmento corporal afectado, que es en algunos casos permanente o sostenida durante vanos minutos.
Las definiciones previas reemplazan ciertos términos semiológicos que han perdido vigencia en la
actualidad, como la atetosis: movimientos distónicos involuntarios, lentos, sinuosos, con contorsiones,
reptantes, en la porción distai de las extremidades.

Algunos ejemplos de posturas distónicas fijas que se presentan en cierras afecciones de los ganglios basales
son: la distonia flexora de la enfermedad de Parkinson (acritud encorvada del tronco, flexión de los
miembros), el “pie y la mano estriados1’ de la enfermedad de Parkinson y de la enfermedad de Wilson (en
la mano: postura similar a la mano en ‘'ráfaga” de la artritis reumatoidea; en el pie: extensión del dedo
gordo y flexión de los restantes -seudo Babinski-) y la postura en extensión del cuello y el tronco de la
parálisis supranuclear progresiva.

Etiología:

 Encefalopatía perinatal

 Fármacos: levodopa, fenitoina,antipsicoticos, metoclopramida

 Tóxicos: metanol, magnesio, mercurio

 Acv, tumores del SNC, traumatismos

 Distonía de torsión idiopática: hereditaria o esporádica

 Hereditarias:

 Enf. De Wilson

 Enf. De Huntington

 Distonia que responde a la levodopa

7) Enfermedad de Parkinson
Es una enfermedad neurodegenerativa que afecta estructuras como la sustancia negra y el núcleo estriado,
cuyas manifestaciones clínicas cardinales son:

 La bradicinesia,

131
  El temblor de reposo,
 La rigidez,
 Trastornos posturales y de la marcha

Que no sea causada por compromiso vestibular, propioceptivo, cerebeloso, visual.

 Posible: 2 de los 4 signos cardinales y Buena respuesta a levodopa

 Probable: Tres de los 4 y Buena respuesta a levodopa

 Definitiva: Todos los criterios

7.1) Etiologia

 Causa desconocida.

 Existen varias hipótesis:

o Daño oxidativo provocado por los radicales

libres producidos por el metabolismo de la
dopamina y la melanina.

o Toxinas ambientales como la exposición a

pesticidas, insecticidas o toxinas en el
suministro de alimento.

o Predisposición genética: Existen 11

alteraciones cromosómicas relacionadas con
la aparición de la EP. Se ha considerado lo
siguiente:

o Envejecimiento acelerado

 Aparece entre (35-85) años con mayor incidencia > 60 años.

7.2) Tipos de Parkinsonismo

a) Primario

 Pérdida de neuronas pigmentadas de la sustancia negra, locus coeruleus y grupos celulares

dopaminérgicos del tronco encefálico.
 La pérdida de neuronas de la sustancia negra que se proyectan hacia el núcleo caudado y el
putamen origina una depleción del neurotransmisor dopamina.
 La enfermedad suele iniciarse después de los 40 años, aumentando su incidencia en los grupos
de edad más avanzada.
 Predomina el temblor en reposo.

132
b) Parkinsonismo secundario

 Pérdida o una interferencia en la acción de la dopamina en los ganglios basales, debido a

enfermedades degenerativas idiopáticas, fármacos o productos tóxicos exógenos.
 La causa más frecuente de parkinsonismo secundario es la ingesta de fármacos neurolépticos o
reserpina (bloqueo de los receptores dopaminérgicos); así como la ingesta de Tioridazina (Potente
actividad anticolinérgica) la cual produce parkinsonismo con menor frecuencia que otros
fármacos neurolépticos tradicionales.
 Predomina la rigidez.

7.3) Manifestaciones clínicas

 Bradicinesia 77- 87%.

 Inestabilidad postural y de la marcha.
 Predomina en una parte del cuerpo: Aproximadamente en el 80% y menos frecuentemente en
ambos lados o generalizados.
 La Intensidad de los síntomas de la EP varía de un momento a otro, de un día a otro. Periodos
de > autonomía.
 Dolores en las articulaciones (1/3 pacientes, en partes del cuerpo mas afectadas por la rigidez).
 Estado depresivo: 50% y ansiedad.

a) Bradicinesia

Este término se utiliza frecuentemente para referirse a la

lentitud del movimiento o a la dificultad de iniciar el
movimiento, mientras que la hipoquinesia o aquinesia se
refiere a pobreza en el movimiento o falta del mismo. Este
síntoma es el más incapacitante para los pacientes.

Efectos.

 Dificultad para realizar dos patrones de

movimiento simultáneos, como por ejemplo levantarse y saludar: “No me distraigas que me caigo”
 Retraso y lentitud en el inicio y ejecución de los movimientos voluntarios.
 Pérdida de movimientos voluntarios y automatismos, por ejemplo pierden la secuencia normal
de parpadeo en los ojos, pierden el balanceo de la cintura escapular y pélvica durante la marcha,
esto último pone en compromiso el equilibrio del tronco durante las fases de marcha.
 Amimia; disminución de los gestos de la mímica facial. “fascies en máscara”. Es muy
probablemente el resultado de la combinación de bradiquinesia y rigidez.
 Fatigabilidad a la ejecución de movimientos repetidos.
 Disfagia.
 Voz lenta, monótona y poco modulada.
 Marcha lenta, pasos cortos, sin braceo, dificultad para los giros al caminar y también para los
giros en el decúbito.
 Alteraciones en la escritura, suelen tener una letra muy pequeña (micrografía), esta alteración
es por la disfunción en los movimientos de coordinación fina que implica la escritura.

133
b) Rigidez

Resistencia que ofrece un grupo muscular al movimiento pasivo.

Efectos

 Afecta todos los grupos musculares, pero tiene predilección por los
músculos antigravitacionales o axiales, y en los miembros, por los
músculos proximales, más que por los distales.

 La cabeza y el tronco están inclinados hacia delante, los brazos aducidos

a ambos lados del cuerpo, los codos y rodillas parcialmente flexionados,
las muñecas algo extendidas con los dedos flexionados, en la
articulaciones metacarpofalangicas y extendidos en las articulaciones
interfalangicas.

 Se evidencia una rigidez cerea; esto es una rigidez continua, tiene el fenómeno de la “rueda dentada”.

134
  A consecuencia de la rigidez se les produce dolores musculares, torpeza
motora, no tienen trastornos de la sensibilidad.

 Concomitantemente hay lentitud en la realización de los movimientos

voluntarios (hipocinesia y bradicinesia), los reflejos son normales. La
hipertonía extrapiramidal se asocia con asimetría, disminución o perdida
de los movimientos de balanceo de los miembros superiores durante la
marcha, amimia y trastornos vegetativos (sialorrea, hiperhidrosis).

 En la enfermedad de Parkinson, los músculos cervicales se hallan

afectados en forma temprana por la hipertonía, sobre todo los flexores de
la cabeza.

 En este tipo de pacientes, los reflejos posturales se encuentran alterados

(contracción paradójica de Westphal) y el reflejo nasopalpebral está
exaltado y es inagotable (signo de Myerson).

c) Temblor en reposo (70-90%)

 Suele ser rítmico, alternantes de grupos musculares opuestos.

 Presenta una oscilación lenta; aproximadamente de 4 a 6 ciclos por
segundo.
 Afectación inicialmente unilateral a una de las manos. Amasando
migas de pan
 Cede con la actividad intelectual y física.
 Desaparece durante el sueño
 Aumenta con la tensión emocional o el reposo.
 No suele temblar la región de la cabeza.

d) Inestabilidad postural

Los pacientes parkinsonianos tienen dificultad en ponerse de pie desde una posición sentada, mantener la
estabilidad postural y adoptar una postura erecta, pueden hasta perder espontáneamente el balance .

Marcha festinante: La velocidad de la persona aumenta en un esfuerzo inconsciente de compensar el

desplazamiento anterior del centro de gravedad.

 Propulsión: tendencia a desplazarse hacia delante.

e) Otras manifestaciones

Incluyen rigidez de la marcha, dificultad del habla, perturbaciones del sistema autónomo, alteraciones de
la función sensitiva, cambios en el ánimo, insomnio, deficiencias cognitivas y demencia senil, depresión
(50%), trastornos que integran el llamado cuadro no dopaminérgico, porque no ceden ni mejoran con la
administración de fármacos dopaminérgicos.

135
7.4) Criterios que apoyan el diagnostico

Se requieren de 3 o más:

 Comienzo unilateral
 Temblor en reposo
 Cuadro progresivo
 Asimetría persistente que comprometa más el lado donde comenzó
 Respuesta excelente a la L-dopa (70-100%)
 Corea severa inducida por la L-dopa
 Respuesta a la L-dopa por más de 5 años.
 Curso clínico de 10 o más años.

7.5) Evolución

136
7.6) Diagnóstico diferencial:

 Depresión.
 Temblor esencial, como en los pacientes con problemas tiroideos.
 Hidrocefalia.
 Enfermedad de Huntington.
 Paralisis supranuclear progresiva: Forma leve de parálisis de los músculos inervados por los
pares craneales y que afecta fundamentalmente a la cara, garganta y lengua. Se caracteriza por
movimientos oculares lentos o sacudidas oculares, apraxia palpebral y restricción de
movimientos oculares con deficiencia particular en la mirada hacia abajo. Las personas suelen
presentar hiperextensión del cuello con perturbaciones tempranas de la locomoción y caídas. En
fases ulteriores se manifiesta la
dificultad del habla y la deglución y
la demencia de tipo senil.
 Enfermedad difusa con cuerpos de
Lewy: Afectación de los ganglios
subcorticales, desde el punto de
vista anatomopatológico.
 Enfermedad de Creutzfeldt-Jacob.
 Enfermedad de Alzheimer.

8) Diagnóstico de los Síndromes Extrapiramidales

8.1) Anamnesis:

 Edad: Niñez (traumatismo, kernicterus, anoxia cerebral o enfermedad hereditaria).

 Modo de comienzo: probable que el comienzo abrupto de una postura distònica en un niño o un
adulto joven se deba a la reacción inducida por un fármaco; si el comienzo es más gradual, en un
adolescente, sugiere la posibilidad de un trastorno crónico, como una discoma de torsión
idiopácica o uita enfermedad de Wilson. El comienzo abrupto de una corea grave o balismo hace
pensar en una causa vascular, y el de un parkinsonismo grave, sugiere una causa neurotóxica;
un comienzo más gradual e insidioso indicaría un proceso degenerativo.
 Evolución: Ejemplo en la corea de Sydenham desaparece el trastorno al cabo de 6 meses.

Historia detallada de los fármacos que ha consumido a lo largo de los años. Ejemplo: fenotiacidas y las
butirofenonas, Causan movimientos anormales durante y después de su consumo. Se puede presentar una
discinesia reversible en pacientes que toman otro tipo de fármacos, como los anticonceptivos orales, la
levodopa y la fenitoína. El temblor puede aparecer con fármacos como el lirio, los antidepresivos triciclicos,
el ácido valproico y los broncodilatadores.

 Antecedentes familiares. Es necesario obtener una historia clínica completa. Muchos

movimientos anómalos tienen un trastorno de hereditario de base.

137
8.2) Examen físico

El examen físico indicará la naturaleza del movimiento anormal, la extensión del compromiso neurológico
y presencia de enfermedad concomitante.

Debe evaluarse:

a) Movimientos involuntarios anormales

Que pueden aparecer en: reposo, en actitud o voluntarios

Además, se llevaran a cabo pruebas especiales para evaluar el sistema extrapiramidal, como:

 Pruebas Girar sobre sí mismo: normalmente se necesita 1 o 2 pasos, en Parkinson se requieren hasta
20 pasos o se congelan.
 Dibujar una espiral que se expande: Parkinson esta actividad se dificulta.
 Retropulsión (maniobra del empellón): el examinador se coloca detrás del paciente. Lo toma de los
hombros y lo empuja vigorosamente hacia atrás. Normalmente el paciente recupera el centro de
gravedad con uno o dos pasos hacia atrás y flexión del tronco. El paciente con Parkinson se tambalea
en forma rígida, hacia atrás o cae. En enfermedad de Wilson y Huntington también hay alteraciones
en los reflejos posturales.
 Reflejo glabelar: se dan de manera reiterada golpes entre las cejas del paciente.
 Normal: parpadeo repetido, y luego cesa.
 Anormal: si el paciente sigue parpadeando con cada golpe mientras se mantiene el estímulo.

 Reflejo palmomentoniano (de Merinesco): contracción de los musculos del menton y periorales,
cuando se raspa con un objeto romo la region tenar de la mano desde la base del pulgar hasta la
muñeca. Respuesta homolateral. Se observa en trastornos extrapiramidales, lesiones difusas
corticales y en sujetos normales.

b) Tono muscular

 Posición del miembro en reposo

 Palpación de la masa muscular
 Resistencia al movimiento pasivo.

c) Pérdida de la masa muscular

Se debe observar si hay atrofia (enfermedades de las neuronas del asta anterior). Puede asociarse con la
presencia de fasciculaciones

d) Marcha

Al observar la marcha se puede obtener información importante del SNC y SNP. Observar: Inicio, ritmo,
equilibrio, postura y termino de la marcha; como realiza los giros, longitud de los pasos, movimientos
asociados. El paciente caminará: Normal, Puntas de pie y sobre los talones. Un pie delante del otro sobre
una línea.

138
 I. Evaluación del perfil neuropsicológico: Ya que algunas patologías psiquiátricas o su tratamiento;
pueden producir movimientos anormales.

8.3) Exámenes complementarios

 Determinar el cobre en plasma y orina, y la de ceruplasmina plasmática.

El hemograma y la eritrosedimentación ayudan a descartar la policitemia, la vasculitis o el lupus

eritematoso el cual también se detecta por pruebas inmunológicas.

 El laboratorio sanguíneo también puede revelar una disfunción hepática relacionada con la
enfermedad de Wilson o la degeneración hepatocerebral adquirida, hipertiroidismo, o hipocalcemia
como causas de corea.

 La neurosifilis se debe ser descartada por exámenes serológicos.

 Electroencefalograma: útil en pacientes con mioclonías

 Estudios por imágenes: Se pueden observar calcificaciones en la TC o radiografía de cráneo, La TC

o la resonancia magnética pueden revelar un tumor asociado a una discinesia focal o una distonía,
la atrofia del núcleo caudado en la enfermedad de Huntington o ganglios basales en Wilson.

 Estudios genéticos: la tecnología del DNA genera pruebas que permiten identificar los genes que
determinan ciertas enfermedades hereditarias con movimientos anormales ejem: Gen que causa la
enfermedad de Huntington en cromosoma 4 y enfermedad de Wilson en el 13.

8.4) Diagnóstico Diferencial

 Las infecciones del sistema nervioso central y los traumatismos también deben formar parte del
diagnóstico diferencial.

 Las intoxicaciones por fármacos antiarrítmicos, anticolinérgicos, anticonvulsivantes, opiáceos, y

agentes hipnótico-sedantes pueden producir un cuadro clínico similar al producido por los
neurolépticos. Puede ser imposible distinguir una intoxicación por antidepresivos cíclicos de la
intoxicación producida por tioridacina o mesoridacina sin un análisis toxicológico.

 En caso de una reacción distónica aguda, el diagnóstico diferencial debe incluir las distonías
primarias, convulsiones, accidente cerebro vascular, encefalitis, tetanos, hipocalcemia,
intoxicaciones por drogas (fundamentalmente estricnina y fármacos anticolnérgicos), reacciones
histéricas de conversión, meningitis, hipomagnesemia y alcalosis. En cuanto a la acatisia, ésta puede
confundirse con diferentes estados de ansiedad o agitación relacionados con algún problema
psiquiátrico de base. Con respecto al parkisonismo, debemos valorar otras causas como la encefalitis,
traumatismos y tumores del SNC, accidentes vasculocerebrales

139
140
9) Diferencias entre parkinsonismo y la enfermedad de Parkinson.
El parkinsonismo es un síndrome caracterizado por presentar:

 Alteración del movimiento, predominio hipocinetico

 Bradiquinesia
 Rigidez leve o aumentada con rueda dentada
 Temblor e inestabilidad postural
 Alteración de reflejos posturales.
 Menos frecuentemente el temblor

La diferencia primordial entre el Parkinsonismo y la enfermedad de Parkinson, es la causa y cuadro clínico.

Parkinsonismo Enfermedad de Parkinson

Los síndromes de Parkinson tienen síntomas de Idiopático.

enfermedad de Parkinson, pero causas
Aunque es más evidente la afección del
identificables y curso diferenciado.
movimiento, también desencadena alteraciones en
la función cognitiva (pérdida o alteración de las
capacidades de memoria, pensamiento y
aprendizaje), en la expresión de las emociones
(trastornos depresivos) y en la función autónoma
(hipotensión, estreñimiento, por ejemplo).

Responden peor a los fármacos con levodopa. Existe Respuesta excelente a la L-dopa, por más de 5 años
una respuesta buena al inicio y luego es más breve
Se presentan fluctuaciones en el estado motor, que
y no supera los 3 años; o no hay ninguna respuesta.
varían dependiendo del grado de degeneración, y
No hay fluctuaciones en el estado motor pueden aparecer al cabo de 10 años del tto.

Se detectan otras áreas cerebrales afectadas. Se encuentra afectada la sustancia nigra

Predomina la acinesia intensa, con escaso temblor. El temblor en reposo es el que predomina.

Presenta una evolución más rápida que el Evolución crónica por más de 10 años a partir del
párkinson típico. diagnóstico.

Tiene mayor riesgo de deterioro físico (invalidez) y Se presenta depresión, demencia (20%), y solo en
mental (demencia) las fases finales se presenta la invalidez.

Dentro de los parkinsonismos, podemos incluir las siguientes enfermedades:

 Parálisis supranuclear progresiva. Los signos característicos incluyen, en estadios precoces de la

enfermedad, una parálisis de la mirada vertical, con limitación de la mirada voluntaria hacia abajo,
así como inestabilidad postural y caídas frecuentes. La bradicinesia y rigidez son típicamente
simétricas desde el inicio. Es frecuente la apatía, desinhibición y ansiedad. El temblor de reposo es
raro.

141
  Atrofia multisistémica. Incluye varios síndromes que antes se conocían como atrofia
olivopontocerebelosa, degeneración estrionígrica y síndrome de Shy-Drager. Las diferencias entre
ellos estriban en la severidad y el momento de aparición de las alteraciones neurovegetativas, así
como su combinación con otros síntomas parkinsonianos. Lo habitual es que se inicie con un
parkinsonismo, con grado variable de alteraciones autonómicas desde el principio o muy
precozmente en el curso de la enfermedad. Algunos pacientes muestran también signos de alteración
del cerebelo o de la vía motora piramidal. La conjunción de estas alteraciones, junto con la simetría
de la afectación parkinsoniana, ausencia de temblor y escasa o nula respuesta a levodopa, apoyan
este diagnóstico.

 Degeneración corticobasal. Es una condición poco habitual en la que los pacientes tienen una
afectación muy asimétrica y muestran bradicinesia, rigidez y alteraciones sensitivas complejas por
afectación de la corteza cerebral sensitiva. En ocasiones pueden tener el fenómeno de “la mano
alien”, con movimientos en los que la extremidad realiza una acción sin la voluntad del paciente por
realizarla. Los pacientes no tienen respuesta a levodopa, y en las pruebas radiológicas y de SPECT
cerebral existen signos de ayuda diagnóstica.

Parkinsonismos secundarios

Existen diferentes condiciones que pueden causar un parkinsonismo secundario pero, las más frecuentes,
son los fármacos y la patología vascular en personas con factores de riesgo y múltiples lesiones vasculares
cerebrales de pequeño vaso. En general los fármacos de riesgo son los neurolépticos o fármacos
antipsicóticos, muchos fármacos que se emplean en problemas digestivos (aerofagia, para prevenir vómitos,
etc.), algunos que se pautan para el vértigo y algún ansiolítico.

Otras enfermedades para hacer diagnóstico diferencial:

- Temblor esencial. Es la causa más común de temblor de acción, que habitualmente afecta a las manos,
cabeza y voz. Suele ser bilateral, comienza en personas jóvenes y suele haber un mayor número de personas
en la familia que lo presentan.

- Demencia por cuerpos de Lewy. Es la segunda causa más común de demencia después de la enfermedad
de Alzheimer, y se caracteriza por alucinaciones visuales precoces, alteración cognitiva fluctuante y
parkinsonismo. Otros síntomas asociados son las caídas de repetición, disfunción autonómica con síncopes,
sensibilidad a los neurolépticos y alucinaciones de otras modalidades aparte de las visuales, así como
trastornos del sueño y depresión.

142
 Práctica Médica II – Unidad II Introducción al Estudio del Paciente con Patología Neurológica

Tema # 8 Síndrome Cerebeloso

Samuel Reyes UNEFM

1) Generalidades
El cerebelo es la parte del S.N.C que controla de manera inconsciente la contracción regular de músculos
voluntarios y coordina sus acciones, hay que tener en cuenta que dicho control es ipsilateral.

Está en íntima relación con los integrantes motores piramidales y extrapiramidales y la sustancia reticular
del tronco encefálico, desempeñando un importante papel en el control e integración de su función motora.

1.1) Filogenia del Cerebelo

La filogenia del cerebelo lo divide en 3 zonas:

 Arquicerebelo (o centro del equilibrio vestibular);

 Paleocerebelo, que asegura el tono postural, el de los músculos en general comprendidos los músculos
extrínsecos de los ojos, así como el control de las funciones vegetativas

Estos dos ubicados principalmente en la zona central.

 Neocerebelo, encargado del control automático de la motilidad voluntaria.

Este último ubicado en la zona lateral

Esta distinción en las funciones del órgano se acompaña de una diferenciación semiológica entre los
trastornos cerebelosos del vermis y de los hemisferios que se enuncia

1.2) Aferencias y Eferencias

a) Aferencias

Como vías aferentes al órgano deben citarse:

 Las vías espinocerebelosas que transmiten información propioceptiva desde los músculos y
articulaciones en relación con la postura corporal y la dinámica de los miembros;
 El aparato vestibular a través del cual se informa sobre postura y desplazamiento de la cabeza;
 Fibras procedentes de la corteza o frontopontocerebelosas, con información sobre movimientos en
marcha o de ejecución próxima.

b) Eferencias

Las vías eferentes por medio de las cuales el cerebelo cumple sus funciones son las que lo conectan con otros
centros neurológicos, como por ejemplo el tálamo y la corteza cerebral, el núcleo rojo, los núcleos de la
formación reticulada, los núcleos vestibulares y las vias rubroespinal, retícu-loespinal y vestibuloespuial,
haciendo del órgano una verdadera central de acciones regulatorias.

Todas las Eferencias del cerebelo tienen que pasar siempre por uno de los núcleos grises internos.

143
 Filogenia Función Vermis Hemisferios Núcleos Aferencias Eferencias
Arqui- Equilibrio Nódulo Floculo Del techo 1N Sistema 1N corteza cerebelosa/
cerebelo estático vestibular del techo 2N núcleo
(pedúnculo dentado  3N núcleos
inferior)  vestibulares se dirige a
2N Núcleos la medula (vestíbulo
vestibulares espinal cruzada)
Paleo Tono Lingula Ala del lóbulo Globoso Propiocepcion Del techo 
cerebelo muscular y LC central embolifor inconsciente por Haz rubro espinal:
sentido Culmen Lob. Cuadrado me fasciculos para musculatura
postural Piramide anterior cerebelosos extrínseca del ojo
Uvula Amígdalas directos Nucleos Vestibulares

Neo- Control de Declive, Lob. Cuadrado Dentado Corteza 1ª Segunda

cerebelo movimientos Folium posterior temporopontina circunvolución
voluntarios y Tuver Lob semilunar (via cortico temporal
semi- Lob digastrico pontina) (temporopontina)
automaticos  Via
pontocerebelosa 2ª Circunvolucion
prerolandica
Forma la via (se estudia el hecho de
cortico-pontina- que se envíen a vías
cerebelosa extrapiramidales)

1.3) Datos clínicos relevantes

Los datos útiles para el clínico son los siguientes: el cerebelo se compone de una parte medial, estrecha,
alargada de delante atrás, que es la más antigua filogenéticamente (vermis), y de dos lóbulos laterales y
voluminosos, los hemisferios cerebelosos, cuyo desarrollo filogenético va paralelo al de los miembros
anteriores y posteriores, en cuanto a su capacidad para realizar actividades independientes.

Distinguimos:

144
  Una parte posteroinferior, medial y paramedial, que es la más antigua (arquicerebelo), cuyas
conexiones son vestibulares, y que interviene en el mantenimiento del equilibrio.
 Una parte media y anterior, medial y paramedial, más reciente (paleocerebelo), que module la
actividad de los músculos del eje corporal y, por tanto, el tono y los movimientos en la estación erecta
y en la marcha.
 Dos porciones laterales, que constituyen la mayor parte de los hemisferios, que son los más recientes
(neo-cerebelo), y que controlan la actividad motora independiente de los miembros.

La organización de las vías aferentes y eferentes del cerebelo es tal que los trastornos son ipsilaterales
respecto a las lesiones. La única excepción a esta regla la constituyen las lesiones situadas entre la
decusación de los pedúnculos cerebelosos superiores y el núcleo rojo.

2) Definición de Sd Cerebeloso
El síndrome cerebeloso es el conjunto de síntomas y signos ocasionados por las enfermedades del cerebelo.

Puede presentarse en forma aislada o asociarse con otros trastornos neurológicos, por ejemplo, signos
piramidales o sensitivos, lo cual depende de la enfermedad causal.

3) Patogenia
La regulación cerebelosa de la motilidad, en gran parte, se efectúa a través del sistema gamma.
Esencialmente, las lesiones del cerebelo determinan:

 una disminución del reflejo miotático (stretch reflex o reflejo de tracción)

 una alteración de la concordancia temporal de la actividad de los conjuntos musculares agonistas-
anta-gonistas-sinergéticos, cuya acción coordinadora condiciona el movimiento armonioso normal.

Estos trastornos fundamentales tienen dos consecuencias clínicas principales:

 una hipotonía muscular

 una dismetría del movimiento, o falta de continuidad de las actividades de los grupos musculares en
el transcurso del movimiento, que determina una incoordinación.

Al existir la perturbación del control cerebeloso sobre la motilidad estática y cinética, aparecen los siguientes
trastornos que fácilmente pueden ser evidenciados en el examen físico:

 Alteraciones de la eumetría, propiedad que define la exacta medida de un movimiento.

 Alteraciones de la isostenia, es decir de la adecuada intensidad o fuerza de la acción motora.
 Alteraciones de la sinergia la que permite la acción coordinada de músculos agonistas y antagonistas
en la ejecución del movimiento.
 Alteraciones de la diadococinesia, condición que hace posible ejecutar movimientos sucesivos en
forma rápida merced a una acción muscular coordinada.
 Alteraciones del tono muscular con repercusión en la postura, en los movimientos y en el equilibrio.

4) Etiología
Las etiologías del síndrome cerebeloso pueden dividirse en dos grandes grupos:

145
  Enfermedades con síndrome cerebeloso puro o dominante. tumores, hemorragias, infartos o lesiones
isquémicas, procesos inflamatorios o cerebelitis infecciosas de etiología diversa, abscesos, quistes,
lesiones traumáticas, degeneraciones o atrofias del cerebelo de carácter primario o secundario, entre
estas últimas, las que pueden acompañar a enfermedades neoplásicas.
 Enfermedades con síndrome cerebeloso asociado con manifestaciones piramidales o
extrapiramidales: esclerosis múltiple y esclerosis combinadas con la médula espinal, diversas
enfermedades heredo-degenerativas del cerebelo, síndromes del tronco o tallo cerebral y atrofia
cerebelosa del alcoholismo, la cual puede asociarse con signos neuropsiquiátricos de tipo
encefalopático y poli-neuropatía.

5) Manifestaciones Clínicas

a) Síntomas

a.1) Vértigo cerebeloso

Es un vértigo de producción central, por lo que es constante.

Puede ocurrir en bipedestación o en decúbito lateral, sobre todo si se adopta el del lado opuesto a la lesión.

a.2) Cefalea y vómitos,

Dependen más bien del síndrome de hipertensión endocraneana que acompaña a lesiones expansivas del
cerebelo.

b) Signos

Los signos del síndrome cerebeloso son homolaterales respecto del lado de la lesión. Pueden dividirse en:

b.1) Trastornos estáticos o de la posición

b.1.1) Ataxia
Incapacidad para realizar movimientos coordinados.

Es el trastorno capital del síndrome; es una ataxia tanto estática como dinámica.

En la postura firme se comprueban oscilaciones amplias y continuas del tronco, que se acompañan también
de tambaleo, en relación con contracciones excesivas, alternantes, de los músculos de las piernas; a pesar de
ello el enfermo no cae si cierra los ojos, (Romberg simple negativo).

Durante la marcha se comprueba la ataxia dinámica: la marcha cerebelosa.

Recordaremos que es un andar vacilante, como de ebrio; la base de sustentación está ampliada (piernas
separadas), y los brazos abiertos; la marcha se realiza en zigzag, con frecuentes desviaciones hacia uno u
otro lado, como si el enfermo fuera a caer; da pasos desproporcionados y se detiene y comienza con retraso;
pero a pesar de lo inseguro de la marcha, casi nunca se cae, y el trastorno no aumenta al cerrar los ojos, en
lo que respecta a la descomposición del movimiento, pero sí en cuanto a la desviación de la dirección de la
marcha.

146
La marcha en estrella (estrella de babinski +) se caracteriza por esta desviación sistemática hacia un mismo
lado.

b.1.2) Temblor de actitud

De pequeña amplitud y rápido es manifiesto por ejemplo cuando el paciente extiende los miembros
superiores en acritud de juramento.

b.1.3) Desviaciones
El paciente de pie puede inclinarse hacia adelante (propulsión), hacia atrás (retaropulsión) o hacia los lados
(lateropulsión derecha o izquierda);

La lateropulsion será hacia el mismo lado de la lesión.

b.1.4) Hipotonía muscular

Del lado de la lesión existe menor tono muscular.

b.1.5) Catalepsia cerebelosa

Con los muslos en 90° sobre la pelvis y las piernas en ángulo recto respecto a los muslos, el cerebeloso
tolerara la posición durante más tiempo que una persona normal.

b.2) Trastornos cinéticos o de los movimientos activos

b.2.1) Gran asinergia de Babinski

Se debe a incoordinación de los músculos implicados en la marcha. Al intentar el paso, el paciente levanta
en exceso el pie del suelo y mantiene el tronco hacia atrás, por lo cual el avance es imposible a menos que se
lo ayude o pueda apoyarse en los objetos.

b.2.2) Marcha titubeante, festoneante o de ebrio

Ya descrito

b.2.3) Dismetría
Los movimientos exceden en medida el punco o fin buscado (hipermetria), lo cual es visible en las pruebas
del índice-nariz, talón-rodilla, de la raya horizontal y de André-Thomas

b.2.4) Asinergia
Los movimientos complejos se descomponen, no están coordinados en el
tiempo. En el sujeto normal, si inclina la cabeza y el tronco hacia atrás, se
produce una flexión sinérgica de los pies y las rodillas para no caer. En el
enfermo cerebeloso, al hacer la misma inclinación hacia atrás, las piernas
se mantienen en extensión y si no se le sujeta, se cae

Se explora con las siguientes pruebas

 Prueba de la inversión del Troncar,

 Prueba del arrodillamiento: al intentar arrodillarse sobre una silla tomando su respaldo con las
manos, el cerebeloso levanta en exceso la rodilla del lado enfermo y luego la desciende en forma brusca
golpeando la superficie de la silla.

147
  Prueba de la flexión del tronco: el paciente en decúbito dorsal con los miembros superiores abrazando
el tórax no puede flexionar el tronco para sentarse sin flexionar al mismo tiempo los miembros
inferiores sobre la pelvis. (debe levantarse con las piernas)
 Prueba de la flexión de la pierna, estando en decúbiro dorsal, si el paciente intenta tocar el glúteo
con el talón levanta este último en exceso y al bajarlo golpea el plano de la cama.

b.2.5) Adiadococinesia
Se trata de la pérdida de la diadoco-cinesia, condición normal que permite la realización de movimientos
alternantes con rapidez por existir un adecuado sinergismo entre músculos agonistas y antagonistas.

Prueba de a marioneta +

b.2.6) Temblor cinético

Es un temblor intencional visible al realizar movimientos, en especial en el final de los mismos, que aumenta
con la mayor rapidez de la maniobra.

A diferencia del temblor de actitud este es amplio y de carácter intencional.

Es expresión de la incoordinación del movimiento voluntario que provoca su descomposición, observándose

oscilaciones marcadas.

b.2.7) Braditeleo-cinesia
O descomposición del movimiento este signo consiste en la división de un movimiento complejo en otros más
simples y sucesivos.

El fenómeno puede registrarse durante la realización de alguna de las maniobras citadas, por ejemplo la
prueba del índice, o bien si se le pide al paciente que estando en decúbito dorsal toque la punta de la nariz
luego de elevar el miembro superior al cénit (vertical).

Un sujeto sano realiza el movimiento en una sola maniobra mientras que un paciente cerebeloso primero
extiende lateralmente el miembro superior, luego flexio-na el antebrazo sobre el brazo y recién al final busca
la nariz con el dedo.

Esto se acompaña de Discronometría. Retardo en el comienzo y en el final de los movimientos.

b.2.8) Reflejos pendulares

La hipotonía muscular hace que los miembros oscilen durante más tiempo del lado enfermo luego de obtener
un reflejo profundo, fenómeno particularmente visible en el caso del reflejo patelar.

b.3) Trastornos de los movimientos pasivos

Aumento de la movilidad pasiva

El aumento de la motilidad pasiva se debe a la hipotonía muscular del lado afectado, para poner evidencia
dicha pasividad se emplean varias pruebas.

La prueba de Holmes-Stewart o del rebote consiste en invitar al enfermo a flexionar el antebrazo sobre el
brazo, mientras el que explora se opone a dicho movimiento; en un sujeto normal, cuando se suelta

148
bruscamente el antebrazo este se dirige hacia el hombro, pero vuelve hacia delante por el tono de los
antagonistas; en el enfermo cerebeloso, la mano choca fuertemente con el hombro

Pruebas de pasividad de André-Thomas: se enriende por pasividad la propiedad de imponer actitudes a

articulaciones o sectores del cuerpo sin que el pacienre las corrija u ofrezca resistencia a la realización de
tales maniobras.

 Escando el paciente de pie, el médico se coloca por detrás y tomándolo de la cintura le imprime al
tronco movimientos de rotación hacia derecha e izquierda, lo cual permite observar un movimiento
de vaivén más amplio de los miembros superiores en el lado afectado.
 Los movimientos que se imprimen al antebrazo y a la mano del lado de la lesión cuando éstos se dejan
colgar desde los sectores proximales del miembro, son más amplios que los que se consiguen del lado
opuesto (movimientos pendulares).

b.4) Otros trastornos

 Trastornos de la escritura: el temblor y la dismetría la hacen irregular, angulosa, desigual, con

inclinación de los renglones y a veces agrandamiento de los caracteres o megalografismo
 Trastornos del lenguaje: La palabra es monótona, carece de modulación, escandida (lenta, silabeada)
y explosiva.
 Nistagmo. No es frecuente. Se presenta cuando está afectado el Arquicerebelo, el nistagmo puede ser
sincrónico o asincrónico, pero se caracteriza porque aumenta cuando el paciente mira al lado afectado.
Puede ser horizontal (principalmente en lesiones de hemisferios) vertical (en lesiones del vermis) o
rotatorio (en lesiones mixtas).

El diagnóstico de síndrome cerebeloso es eminentemente clínico y se basa en la realización de las pruebas

antes enunciadas.

6) Sd Topograficos
Según los signos detectados, pueden distinguirse las siguientes formas clínicas

149
6.1) Sd cerebeloso medio

Vermiano o paleocerebeloscr, está afectado el paleocerebelo. (Etiología común meduloblastoma)

Es bilateral y predominan los trastornos estáticos, existe asinergia del tronco con retro pulsión, hay
trastornos de la bípedestación y en los miembros inferiores, nistagmo y disartria.

Se caracteriza por inestabilidad estática y trastornos de la marcha.

Los trastornos antes enunciados son marcados en el tronco y en los miembros inferiores.

6.2) Síndrome cerebeloso lateral hemisférico o neocerebeloso

Es homolateral respecto de la lesión y predominan los trastornos cinéticos, hay incoordinación motriz de los
miembros, lateropulsión e hipotonia muscular, si es el lado dominante para la escritura macrografia.

Se caracteriza por: dismetría, asinergia, adiadococinesia, discronometría, temblor e hipotonía.

Medio Lateral
Paleo cerebelo Neo cerebelo
Trastornos Estáticos (inestabilidad) Cinético
Bilaterales Signos y síntomas ipsilaterales al lado afectado
Retropulsión Lateropulsion
Nistagmo vertical Nistagmo lateralizado al lado afectado

6.3) Síndromes mixtos

Se produce por lesión del vermis y de los hemisferios. En este síndrome se imbrican los síntomas de los dos
anteriores.

6.4) Síndrome cerebeloso asociado con otros síndromes neurológicos

Existen signos sensitivos, motores o dependientes de los pares craneanos. Corresponde a los síndromes del
tallo o tronco cerebral con lesión combinada de las vías cerebelosas descritos en el síndrome piramidal.

7) Paraclínicos
Los estudios complementarios de diagnóstico que pueden utilizarse en la exploración del paciente con
síndrome cerebeloso son iguales a los enunciados para el síndrome piramidal, con especial énfasis en el
empleo de los métodos neurorradiológicos (tomografía computarizada y resonancia magnética)

150
 Práctica Médica II – Unidad II Introducción al Estudio del Paciente con Patología Neurológica

Tema # 8 Síndrome Sensitivo

Andrelys Partidas, Santiago Tandioy, Samuel Reyes UNEFM

1) Generalidades
La sensibilidad es la capacidad de sentir, transmitir o reaccionar frente a un estímulo.

 Exteroceptiva: nos informa del mundo exterior.

 Interoceptiva: sensibilidad que proviene del medio interno, es decir, la que tenemos de nuestro propio
cuerpo. Esta se puede dividir en:
 Viscerocepción: sensibilidad visceral (principalmente dolorosa)
 Propiocepción: sensibilidad de los husos neuromusculares.

Conceptos basicos

 barestesia (de baros: presión; aisthesis: sensibilidad), apreciación de la presión ejercida en diferentes
partes del cuerpo;
 barognosia, reconocimiento del peso de los objetos;
 palestesia (del griego pallein; agitar), que consiste en la percepción de estímulos vibratorios, como el
del diapasón;
 batiestesia, conocimiento de las actitudes segmentarias por medio de la cual la persona es capaz de
conocer la posición exacta en que se encuentran las diversas partes de su cuerpo, sin el auxilio de la
visión
 estereognosia, mejor llamada percepción estereognóstica (del griego stereos: sólido; gnosis:
conocimiento) permite al sujeto el reconocimiento de un objeto por medio de los distintos tipos de
sensibilidad que hemos expuesto.

Sensibilidad visceral. Este tipo de sensibilidad es generalmente dolorosa, como la del testículo, mama,
tráquea o globo ocular, cuya compresión despierta dolor; pero incluye otras sensaciones, como la de plenitud
o vacuidad del estómago, que induce al rechazo o apetencia de los alimentos; o el de repleción vesical, que
induce a la micción.

La función sensitiva de piel, viene dada por la estimulación de los receptores cutáneos de sensibilidad
dolorosa, temperatura, presion

 Tacto superficial: reconoce la presión directa sobre la

piel
 Tacto discriminativo: distinguir la distancia entre dos
estímulos simultáneos
 Tacto epicrítico: sensibilidad, elaborada, precisa y
discriminativa
 Tacto protopático: tacto poco discriminativo

Los estímulos sensitivos, van a tener la siguiente vía general:

Receptor  Ganglio  Medula  Tálamo  Corteza

151
1.1) Vías de la sensibilidad cutanea

1ª Neurona. Ganglio sensitivo, raquídeo (posterior), o su homólogo en par craneal (como el de

Gasser): Es una neurona con:
 Prolongación axonica hacia la periferia, destinada a los receptores de los distintos tipos de
sensibilidad.
 Prolongaciones centrales, que va a la medula/nucleo de par craneal, cuando se une con las
otras prolongaciones de este tipo forma la raíz raquídea posterior.
2ª Neurona. Se encuentra en tallo o médula. También pueden existir interneuronas excitatorias o
inhibitorias, es decir, que pueden modular la información. El axón de estas neuronas se decusa,
ascendiendo en busca de su neurona de 3er orden a nivel del tálamo.
3ª Neurona. Tercera neurona o de 3er orden: se encuentran, específicamente en el núcleo ventro-
póstero-lateral del talamo.
4ª Neurona. Ubicada en la corteza cerebral sensitiva, tanto primaria como secundaria.

Todas las vías sensitivas se decusan en algún punto de su trayecto a la corteza

Las neuronas de primer orden pueden clasificarse en 3 grupos dependiendo de la longitud de sus fibras antes
de llegar a la medula.

152
 Cortas (Vía termoalgesica)
Amielínicas o escasamente mielinizadas
penetran por la zona de Lissauer.
2da Neurona
Neuronas de la sustancia gelatinosa de Rolando
en el extremo del asta posterior de la médula.
Los axones de esta segunda neurona cruzan al
lado opuesto a través de la comisura gris
anterior,
En su trayecto en la médula forman el haz
espinotalámico lateral, que asciende hacia
centros superiores.
Al llegar a la médula oblongada este haz
espinotalámico se mantiene situado
lateralmente, cerca de las fibras ascendentes de
la rama sensitiva del trigémino. Luego de su
ascenso por el tallo cerebral, luego hace sinapsis
con la.
3ra neurona
En el núcleo anteroposterolateral del tálamo. A
partir de esta tercera neurona se produce la vía
que establece la conexión con:
4ta Neurona
Corteza cerebral, en la circunvolución parietal,
pasando antes por el brazo posterior de la
cápsula interna
El lemnisco medial se sitúa, después de su entrecruza-miento (decusación sensitiva o decusación del lemnisco medial) detrás del fascículo
piramidal. Ambos entrecru-zamientos, el sensitivo y el motor, se sitúan más o menos al mismo nivel de la médula oblongada, el sensitivo,
ligeramente más alto que la decusación piramidal.
Medianas (vía táctil) leve/grueso-presión
Recorren varios pisos o segmentos medulares
antes de hacer sinapsis con
2da neurona
Neuronas del vértice del asta posterior de la
médula ( sustancia gelatinosa de rolando)
Los axones de estas neuronas cruzan la línea
media a través de la comisura gris o de la
comisura blanca.
Formando el haz espinotalámico anterior en la
mitad medular contraria a su entrada.
Al igual que el anterior, el haz espinotalámico
medular asciende por la médula y el tallo
cerebral, terminando en
3ra Neurona
El núcleo posterolateroanterior del tálamo. Las
neuronas talámicas, al igual que las otras
conexiones sensitivas específicas, envían sus
axones a través de la cápsula interna (brazo
posterior) hasta
4ta Neurona
El área sensitiva de la corteza cerebral, giro
poscentral (circunvolución parietal ascendente).
En su ascenso por el tallo cerebral el fascículo
espinotalámico anterior se incorpora al lemnisco
medial o cinta de Reil medial
Largas ( tacto discriminativo y propiocepción)
Las fibras largas ascienden por el cordón posterior de la médula sin
hacer sinapsis en el asta posterior ni cruzar al lado opuesto, formando
los fascículos de Goll y Burdach (gracilis y cuneiforme)
Para finalmente hacer sinapsis en:
2da Neurona
Los núcleos gracilis y cuneiforme de la médula oblongada.
Envía sus axones al lado opuesto de la médula oblongada y formando el
lemnisco medial o cinta de Reil medial, ascienden hasta el tálamo
terminando también en
3ra Neurona
Núcleo posterolateroanterior. A partir de aquí su conexión con la
corteza cerebral es similar a la descrita para las otras formas de
sensibilidad (4ta Neurona)
Otro grupo de estas fibras largas establece sinapsis en un sector del
asta posterior (columnas de Clarke y núcleos de Stilling); las fibras de
esta segunda neurona forman el haz espinocerebeloso directo (haz de
Fleching) y el haz espinocerebeloso cruzado (haz de Gowers); ambos
están situados en el cordón lateral y al llegar a la médula oblongada y
al puente penetran en el cerebelo por los pedúnculos cerebelosos,
terminando en la región del vermis.
Conducen la sensibilidad profunda inconsciente y son responsables de
las informaciones profundas (muscular, huesos, articulación)
necesarias para mantener la actitud del cuerpo, el equilibrio y la
coordinación.

Está claro, además, que la sensibilidad táctil y la profunda consciente siguen una vía común a partir del tallo cerebral (lemnisco medial); en
tanto que la sensibilidad termoalgésica se mantiene separada (en el haz espinotalámico lateral) hasta alcanzar el tálamo óptico.

153
Como el entrecruzamiento de las vías de la sensibilidad superficial tiene lugar a nivel de la médula, mientras
que el de las vías de la sensibilidad profunda ocurre en la médula oblongada, se comprende que una
hemisección medular izquierda interesará las vías de la sensibilidad termoalgésica y táctil grosera que
proceden del lado derecho del cuerpo (ya entrecruzadas) y las de la sensibilidad profunda y táctil epicrítica
que proceden del izquierdo (aún no cruzadas), por lo que habrá anestesia profunda del lado de la lesión y
anestesia superficial del lado opuesto a la lesión.

Esto es lo que sucede en el llamado síndrome de Brown-Sequard. Las vías de las sensibilidades táctil y
termoalgésica que acabamos de describir, constituyen la llamada vía lemniscal o sistema lemniscal con pocas
sinapsis y que de manera más o menos directa llega a los centros sensitivos corticales. Este sistema posee
una rápida velocidad de conducción, 90 m/s y conduce estímulos sensitivos específicos con gran precisión que
terminan proyectándose sobre las áreas SI y SII (área parietal ascendente retrorrolándica y bordes parie-
torrolándicos del valle silviano, respectivamente).

1.2) Relación entre la sensibilidad y la conciencia

A lo largo de la sustancia reticular del tallo cerebral, se sitúa un sistema de proyección ascendente cuya
función está relacionada con el estado de conciencia vigil, con el sueño y los comas. Este sistema es
multineuronal, polisináptico y resulta formado y enriquecido por colaterales que le van cediendo los sistemas
ascendentes sensitivos (Barraquer-Bordás).

De este modo, a él se integran fibras de las vías sensitivas térmica y dolorosa, y del lemnisco lateral (vía
acústica).

Los impulsos que parten del sistema lemniscal salen por dos polos: el polo inferior que suministra vías
descendentes inhibitorias o facilitadoras, que se proyectan sobre las interneuronas y motoneuronas de la
médula espinal regulando su actividad; el polo superior, del cual parten vías ascendentes difusas que
desempeñan un papel fundamental en el mantenimiento del estado de vigilia y en el nivel de la actividad de
las estructuras de integración del cerebro (sistema reticular activador ascendente: SRAA).

Este auténtico motor del sistema nervioso basa su energía en el aporte de factores químicos, que actúan por
vía humoral, especialmente la adrenalina y el CO2, y factores físicos, aportados por las descargas
sensitivosen-soriales, motoras y vegetativas. Los impulsos de estos diferentes orígenes pierden su carácter
específico cuando se funden en neuronas integradoras, convirtiéndose en factores únicamente energéticos,
más o menos potentes, según su naturaleza e intensidad.

La sustancia reticular realiza así una correlación armoniosa entre los factores de la vida de relación y los de
la vida vegetativa, constituyendo una auténtica vía final común para el conjunto de informaciones de los
medios interno y externo. Al funcionar como un todo, ajustará la actividad del conjunto de las funciones
nerviosas y endocrinas que preside, para el mantenimiento de la vida.

Este sistema forma parte del sistema extralemniscal, y se caracteriza por ser inespecífico, y tener su
representación también en núcleos talámicos, y al igual que el sistema lemniscal se proyecta a la corteza
cerebral, pero no hacia áreas específicas, sino a toda la corteza. Su activación en el animal dormido, lo hace
despertar (“reacción del despertar”). La lesión de este sistema, por el contrario, produce un estado similar al
del coma.

154
De esta manera la sensibilidad puede alcanzar la corteza cerebral por estos dos sistemas produciendo la
activación del sistema reticular activador ascendente, no una percepción específica, sino un estado de
conciencia o de alerta; en tanto que el sistema lemniscal permitiría percibir las sensaciones específicas que
lo estimulan.

Vías de la sensibilidad visceral. Difieren, en parte, de las anteriores. Los estímulos que despiertan la
sensibilidad visceral siguen los nervios simpáticos y parasimpáticos, alcanzan los ganglios simpáticos
laterovertebrales o craneanos, para luego, por el rami comunicante, alcanzar la raíz posterior de los nervios
raquídeos y la columna de Clarke de la médula; de aquí en adelante continúan por las vías de la sensibilidad
general.

1.3) Centros sensitivos corticales.

Los centros sensitivos se encuentran en la corteza de las circunvoluciones parietales y, en particular, de la

giro poscentral (circunvolución parietal ascendente) y en el pie de la primera y segunda circunvoluciones
parietales. Estas regiones constituyen el área somestésica de la corteza donde se recogen las sensaciones
superficiales y profundas de la mitad opuesta del cuerpo.

El centro sensitivo de la cara ocupa la parte inferior de la giro poscentral (circunvolución parietal
ascendente); el centro del miembro superior, la parte media de la parietal ascendente y el centro del miembro
inferior, la parte superior de la parietal ascendente y el lóbulo paracentral. En síntesis, los centros sensitivos
corticales tienen la misma disposición que los centros motores corticales, de los que están separados solo por
el surco central (cisura de Rolando). Se discute mucho cuál es el funcionamiento de estos centros corticales
y el papel que les corresponde en la apreciación de las sensaciones. Head ha sostenido que el área somestésica
cortical corresponde al poder discriminativo y la estereognosia.

Un sujeto que tenga una lesión cortical del área

sensitiva podrá percibir la sensación correspondiente,
pero tendrá dificultad para juzgar y discriminar la
sensación y será incapaz de sintetizar las diferentes
sensaciones que le permiten el reconocimiento de un
objeto. Muchas excitaciones sensitivas no alcanzan la
corteza; se harían conscientes en el tálamo como el
dolor. El tálamo forma un centro sensitivo subcortical
muy importante, el cual asegura la sensibilidad
protopática y confiere el tono afectivo, de placer o de
pena, que se asocia a ciertas sensaciones. De ahí que
cuando el tálamo está liberado del control cortical, se
observa que ciertas sensaciones son intensamente
sentidas (hiperpatía).

155
1.4) Distribución radicular de la sensibilidad

2) Signos y síntomas comunes en alteraciones de la sensibilidad

Anestesia que es la pérdida de la sensibilidad, hipoestesia que es su disminución, (signos sensitivos
fundamentales). Con menos frecuencia se presenta aumento de la sensibilidad o hiperestesia.

2.1) Anestesia

La anestesia puede ser:

 generalizada, si afecta todo el cuerpo, lo cual es infrecuente;

 localizada, si afecta parte del cuerpo;
 total, si compromete todas las formas de la sensibilidad;
 parcial o disociada, si afecta alguna o algunas de las formas.

La anestesia total requiere la interrupción completa de la vía sensitiva en un punto cualquiera de su

trayecto: nervio, plexo, raíz o neuroeje.

La anestesia parcial o disociada esta presente en los Síndromes de disociación sensitiva

156
2.2) Hiperestesia

La hiperestesia puede aumentar la sensación percibida o bien alterarla, por ejemplo, transformar el tacto
en dolor o la percepción de la temperatura en una sensación de quemadura. Puede ser:

 Generalizada como en el tétanos o en la intoxicación por estricnina, donde el contacto puede causar
espasmos dolorosos,
 Localizada como en la región pubiana en la meningitis, o en zonas radiculares del tronco o los
miembros en la cabes dorsal.

Hay hiperestesia lateral disociada en el síndrome talámico, con hemianestesia táctil y profunda, y hemihipe-
restesia al dolor y la temperatura (algias talmicas). En las compresiones medulares existe hiperestesia a
nivel de las raíces lesionadas por irritación de éstas.

2.3) Disestesia

Decimos que existe una disestesia cuando la sensación está perturbada y la persona siente distinto a lo
esperado, y generalmente resulta desagradable. Por ej. Al tocar suavemente un objeto, su textura se siente
diferente a lo que debiera y provoca una sensación desagradable, un poco dolorosa.

2.4) Hiperpatía

Cuando habiendo hipoestesia en una zona, (o sea que se precisa de un estímulo mayor para alcanzar el
umbral), una vez aplicado un estímulo lo suficiente mente fuerte para sobrepasar el umbral de dolor, la
sensación se hace mayor a lo que corresponde a la intensidad del estímulo.

2.5) Parestesia

Es una sensación en una parte del cuerpo que no está siendo estimulada, y frecuentemente se sienten como
"hormigueo".

2.6) Disociación

Se pierde una modalidad de sensación y se conserva otra, en la misma región del cuerpo.

3) Etiología
Las etiologías de los síndromes sensitivos son similares a las enunciadas al analizar los síndromes motores
de la primera y la segunda neurona en sus diversas formas de presentación y localizaciones. De hecho, los
síndromes sensitivos acompañan a los trastornos motores (síndromes sensitivo-motores) en el cuadro clínico
de muchas de las enfermedades causales. Otras etiologías específicas se citan como ejemplos al analizar los
distintos síndromes sensitivos; es el caso de la siringomielia o de la tabes.

4) Síndrome de disociación sensitiva

Síndromes de disociación de la sensibilidad

4.1) Disociación siringomiélica

La siringomielia es un trastorno en el cual se forma un quiste dentro de la médula espinal. Este quiste se
conoce como siringe o syrinx. Con el tiempo, el syrinx se expande y alarga, destruyendo el centro de la médula

157
espinal con propensión a incrementar de tamaño y producir mielopatía progresiva. Puede afectar tanto al
bulbo (siringobulbia) como a la médula espinal, y lo más frecuente es que lo haga en los segmentos cervicales
bajos y dorsales altos.

Estos quistes se extienden por algunos segmentos, interrumpiendo la decusación de las fibras sensitivas del
haz espinotalámico en la comisura anterior, causando anestesia de dolor y temperatura en un segmento
"suspendido" del cuerpo, y por supuesto, con conservación el tacto y propioceptividad, de allí el nombre de
disociación siringomiélica de la sensibilidad. Pero obviamente no es la siringomielia la única causa de este
trastorno, puesto que un tumor intramedular ventral puede causar una lesión semejante, o un proceso
inflamatorio, o un trauma, neuritis leprosas, o lesiones del puente, etc.

Existe abolición de la sensibilidad térmica y dolorosa (termoanestesia y analgesia) y se hayan conservadas

las sensibilidades táctil y profunda.

Se observa en lesiones de la sustancia gris periependimaria

(síndrome centro medular), con daño de las fibras que se
entrecruzan para formar los haces espinotalámicos laterales.

La siringmielia se asocia con malformación de Chiari tipo 1, en la

cual las amígdalas cerebelosas protruyen a través del agujero
magno hacia el conducto medular cervical.

Los síntomas inician de manera insidiosa en la adolescencia o en

edad adulta temprana, avanzan de manera irregular y pueden
sufrir interrupción espontánea por varios años.

Las cavitaciones adquiridas de la médula espinal en áreas de necrosis también se denominan

siringocavidades; éstas aparecen después de traumatismos, mielitis, tumores necróticos de la médula espinal
y aracnoiditis crónica por tuberculosis y otras causas.

Diagnostico

El diagnostico, se basa en la correlacion clínica- resonancia magnética.

El cuadro inicial es el de un síndrome medular central comprende:

 Hipoestesia/anestesia disociada (desaparición de la sensación de dolor y temperatura, pero

conservación de la del tacto y la vibración)
 Debilidad
 Arrefléxica de las extremidades escapulares.

El déficit sensitivo muestra una distribución “suspendida” sobre la nuca, hombros y extremidades
escapulares (distribución en capa), o en las manos.

La mayor parte de los casos inicia de manera asimétrica con pérdida sensorial unilateral en las manos que
conduce a lesiones y quemaduras que no son apreciadas por el paciente.

158
Paraclínicos

Es importante practicar MRI del encéfalo y toda la médula, para definir la extensión longitudinal completa
de la siringomielia, estudiar las estructuras de la fosa posterior del cráneo en busca de una malformación de
Chiari y saber si existe hidrocefalia.

Una vez que los quistes, o el

tumor, o lo que sea aumente su
tamaño, se afectarán las
estructuras vecinas, y aparecen
manifestaciones del sindrome de
segunda motoneurona en los
mismos segmentos, y
posteriormente incluso signos
piramidales de la lesión hacia
abajo, una vez que se comprometa
la parte profunda de los cordones
laterales, donde van los haces
corticoespinales cruzados.

159
4.2) Disociación tabética

Consiste en la pérdida de la sensibilidad al tacto

y de la sensibilidad profunda, con conservación de
la sensibilidad térmica y dolorosa.

Se debe a las lesiones de los cordones posteriores

medulares que, como se sabe, están constituidos
por las fibras que conducen la sensibilidad
profunda y son atravesados por las fibras de la
sensibilidad táctil, al penetrar estas en la médula
y dirigirse a la columna gris medular.

Se observa en la tabes, aunque no con el carácter

tan absoluto que podría desprenderse de esta
definición, es decir, que ciertas formas de la
sensibilidad profunda están solo disminuidas, en
lugar de abolidas. También se observa esta
disociación en algunas polineuritis (pseudotabes
polineurítica).

4.3) Disociación periférica.

Se caracteriza por la anestesia superficial con

conservación de la profunda. Corresponde, por lo
general, a lesiones que afectan los nervios cutáneos que conducen
solamente fibras táctiles, térmicas y dolorosas.

Si la sensibdidad táctil es reemplazada totalmente por dolor, se

habla de otra forma de disociación llamada anestesia dolorosa,
presente en ciertas neuropatías.

5) Síndromes Sensitivos Cerebrales (superiores)

En la lesión de un hemisferio por compromiso de la corteza sensitiva o de sus fibras aferentes existe
hemianestesia contralateral. Predomina la hipoestesia profunda, ya que la
mayor parte de las fibras de la sensibilidad superficial tienen su última
estación a nivel del tálamo.

Los trastornos sensitivos son mayores en las partes distales de los

miembros, y más en los superiores que en los inferiores.

La mayoría de las alteraciones de este tipo ocurren en la capsula interna,

por lo tanto no hay compromiso sensorial gustativo, olfativo o auditivo
porque sus vías no atraviesan la cápsula interna y sus centros tienen
representación bilateral.

160
Si la lesión alcanza las radiaciones ópticas, puede existir hemianopsias homónimas

Los trastornos sensitivos pueden ir desapareciendo luego de algunas semanas de iniciado el cuadro.

Igual que para las hemiplejías, se divide a las hemianestesias cerebrales por la ubicación de la lesión en:
corticales, subcorticales, capsulares o talámicas.

 Hemianestesias corticales la pérdida de la sensibilidad puede estar restringida al sector de la corteza

parietal comprometida, por lo cual puede ocupar un pequeño territorio, por ejemplo, la palma de una
mano (palma parietal). Hay asterognosia muy marcada con trastornos de la discriminación táctil.
 Las hemianestesias subcorticales y capsulars acompañan a la hemiplejía de tales localizaciones. En
éstas, para que existan alteraciones sensitivas debe lesionarse el tálamo a nivel de la terminación de
la cinta de reil o en el trayecto de las fibras sensitivas talamoconicales.
 Las hemianestesias talamicas integran el síndrome talamico.

6) Síndromes del tronco cerebral

Son los trastornos de la sensibilidad que acompañan a los
síndromes pedunculares, protuberanciales y bulbares
descritos en el capítulo de síndrome piramidal.

 A nivel peduncular existe hemianestasia

contralateral a la lesión cuando se compromete el
casquete peduncular (síndromes de Benedikt y
Monakow), ya que las vías sensitivas se hallan
totalmente decusadas a esa altura.
 A nivel protuberancial en el síndrome de Millard-
Gubler hay hemianestesia de la cara homolareral a la
lesión por compromiso de las fibras de la rama
descendente del V par.
 En las lesiones bulbares,
 La hemianestesia contralateral del síndrome de Babinski-Nageotte tiene disociación tabética si
está afectada la cinta de Reil o lemnisco medio, que transporta la sensibilidad profunda con
hipoestesia táctil epicritica; en cambio, habrá disociación suringomiélica si se lesiona la sustancia
reticular, por donde ascienden las fibras del haz espinotalámico lateral que conducen la
sensibilidad termoalgésica.
 Entre los síndromes bulbares con componente sensitivo
debe incluirse el síndrome de Wallenberg debido a
reblandecimiento dorsolateral del bulbo por trombosis de
la arteria cerebelosa Postero-inferior o por oclusión de la
arteria vertebral. Se caracteriza por:
 del lado opuesto a la lesión: hemianestesia con
disociación siringomiélica en los miembros,

161
  del lado de la lesión: hemianestesia
facial de igual tipo, parálisis
palarofaringolaríngea (IX y X par),
síndrome cerebeloso y a veces
síndrome de Claude Bernard-
Horner.

En síntesis, las lesiones del bulbo hasta la mitad de la

protuberancia toman toda la vía sensitiva ya decusada, por
lo que producen hemianestesia contralateral, y además la
raíz descendente del V par que se extiende hasta C4; en este caso ocasionan hemianestesia facial
homolateral, ya que esas fibras recién se decusan en la mitad de la protuberancia. En cambio, las lesiones
del pedúnculo o mitad superior de la protuberancia con todas las fibras sensitivas decusadas provocan
anestesia contralateral en la cara, el tronco y los miembros.

7) Síndromes sensitivos medulares

Fundamentalmente se distinguen los siguientes síndromes sensitivos medulares:

7.1) Síndrome sensitivo parapléjico.

Se debe a lesiones que interesan toda la anchura

de la médula, es decir, que realizan la sección
medular, completa (heridas, traumatismos,
mielitis transversas, tumores, mal de Pott).

Se observará una anestesia absoluta, es decir,

pérdida de todas las formas de sensibilidad, cuyo
límite superior alcanza una altura variable, según
el lugar de la sección.

Si la lesión radica a la altura de la médula

cervical, pueden observarse trastornos sensitivos
en la cara, a nivel del territorio del trigémino,
porque la lesión abarca las fibras de la raíz, descendente del V par, que como se sabe, llegan hasta el IV
segmento medular cervical.

Existe también una pérdida de la motilidad (paraplejía), hipotonía y arreflexia.

162
7.2) Síndrome de Brown-Sequard

Si la sección afecta solo una mitad de la médula (hemisección),

se produce el síndrome de Brown-Sequard, caracterizado
porque, además de otros trastornos motores existe abolición de
la sensibilidad profunda en el lado de la lesión (abatiestesia y
apalestesia) y alteración de la sensibilidad superficial, en el lado
opuesto, que va desde la simple hipostesia hasta la anestesia.

La sensibilidad superficial, en el lado de la lesión y la

sensibilidad profunda, en el lado opuesto, están conservadas.
Esto se debe a que la hemisección medular lesiona las fibras ya
cruzadas de la sensibilidad superficial y las fibras aún no
cruzadas de la sensibilidad profunda.

 Por encima del límite superior de la lesión, existe una

pequeña franja de anestesia; sobre esta, una zona de
anestesia de tipo radicular, sobre la que se dispone a su
vez, otra banda de hiperestesia.
 En el lado opuesto de la lesión, por encima del límite
superior de la anestesia superficial, se encuentra una
banda de hiperestesia ligera.

Estas bandas anestésicas e hiperestésicas que se disponen en el

límite de la lesión, se deben a que esta afecta a las raíces
posteriores correspondientes al nivel en que está situada.

Ya que las fibras sensitivas no se decusan directamente al entrar

en la medula sino aproximadamente 2 niveles por encima.

7.3) Síndrome de los cordones posteriores medulares (también denominado síndrome de las fibras

radiculares largas de Dejerine).

La alteración más importante es la pérdida o

disminución de la sensibilidad vibratoria
(apalestesia o hipopalestesia); es igualmente
acentuada la abatiestesia y la abarestesia. La
sensibilidad superficial para el calor y el dolor
se conserva intacta y en los comienzos del
síndrome, si la exploración es grosera, lo está
también la sensibilidad táctil.

Sin embargo, una exploración prolija

demuestra que existen parestesias objetivas,
errores de localización y retardo de
sensaciones, etc.

163
El síndrome se completa con ataxia de tipo tabético (ataxia cordonal posterior), es decir, a la vez estática y
dinámica, arreflexia o hiperreflexia profunda, según la lesión que motiva el síndrome; en algunos casos de
iniciación aguda, se ha observado hiperpatía contralateral, esto es, estímulos no dolorosos en sí son
percibidos por el enfermo como fuertes dolores.

Causas: neoplasias y traumatismos limitados a los cordones posteriores, tabes y esclerosis combinadas del
tipo del síndrome de Lichtheim en la anemia perniciosa.

7.4) Síndrome sensitivo de los cordones anterolaterales.

En este síndrome pueden existir durante mucho tiempo intensos dolores

subjetivos, con muy pocos trastornos de la sensibilidad objetiva.

Cuando estos últimos están presentes, consisten en una disociación de tipo

siringomiélico, aunque a veces la sensibilidad táctil puede estar algo afectada.

La diferencia es que:

 Con la siringomielia es que en esta los trastornos son homolaterales,

 Mientras que en las lesiones cordonales son contralaterales.

Los dolores se deben a la compresión de las raíces posteriores de la médula.

Si recordamos que en el cordón anterolateral viajan las vías piramidales,

extrapiramidales, espinotalámicas y espinocerebelosas, comprenderemos los
otros síntomas acompañantes de este síndrome en particular hemiplejía (directa).

Causas: procesos que comprimen desde afuera la médula, como son tumores extramedulares, lesiones
meníngeas o lesiones óseas, tuberculosas o tumorales.

7.5) Síndrome del cono medular.

El cono medular es el extremo inferior de la

médula, que precede al fillum terminalis;
corresponde al cuerpo de la segunda vértebra
lumbar; da origen a los tres últimos pares y a los
nervios coccígeos que inervan los músculos del
periné; reciben la sensibilidad de la piel de la
región sacrococcígea del ano, del periné y de los
órganos genitales.

En el cono medular se encuentran, además, los

centros de inervación de la vejiga y del recto.

La lesión del cono medular determina una anestesia en silla de montar, además de trastornos esfinterianos
y genitales.

164
7.6) Síndrome de la cola de caballo

Las raíces lumbares y sacras, antes de abandonar el canal raquídeo forman un manojo que discurre por este,
desde la segunda vértebra lumbar (donde termina la médula) hasta los respectivos agujeros de salida.

Este manojo de nervios se denomina cola de caballo por su similitud y puede ser comprimido o lesionado por
traumatismos, meningitis o tumores.

Se produce entonces una anestesia semejante a la del cono medular, esto es, en silla de montar, ano-perineo-
escrotal, y además existen bandas de anestesia que se disponen a lo largo de la cara posterior del muslo y
de las piernas; también se observan síntomas paralíticos, esfinterianos y genitales.

8) Sindromes Radiculares
Las raíces pueden estar comprometidas en el canal vertebral o raquídeo, en el agujero de conjunción o
foramen, o por fuera de este último.

Los síndromes radiculares sensitivos pueden ser puros si sólo está afectada la raíz sensitiva o sensitivo-
motor cuando hay compromiso asociado de la raíz motora.

Es frecuente que estos síndromes se asocien con radiculalgias, consistentes en dolores vivos en el territorio
afectado, con parestesias y exageración de éstos con los movimientos y los esfuerzos espiratorios bruscos,
tales como la ros o el estornudo (signo del estornudo).

La hipoestesia, a veces con disociación tabética, tiene distribución radicular, la cual se corresponde con la
raiz afectada, adoptando una distribución en franjas perpendiculares a la línea media en el tronco y paralelas
a ella en los miembros.

En los síndromes radiculares sensitivos, los trastomos adoptan las siguientes distribuciones:

 En el síndrome de Duchenne-Erb queda afectada la sensibilidad de la parte externa o radial del

hombro, el brazo y el antebrazo.
 En el síndrome de Déjerine-Klumpke, el lado interno o cubital del brazo, el antebrazo y la mano.

* La afección braquial cocal compromete la sensibilidad de codo el miembro superior.

9) Síndromes sensitivos periféricos

Con este nombre se estudian los trastornos sensitivos motivados por las lesiones de los nervios periféricos
(sean exclusivamente sensitivos o mixtos) y de los plexos.

9.1) Síndromes sensitivos por lesiones de los nervios.

En estos casos, los trastornos de la sensibilidad se refieren al territorio del nervio comprometido Si la lesión
afecta un nervio cutáneo, habrá solo trastornos de la sensibilidad superficial con conservación de la
sensibilidad profunda, esto es, disociación periférica.

Si las lesiones afectan troncos nerviosos, como ocurre en las polineuritis o en los traumatismos, la anestesia
es completa, pero con topografía periférica, es decir, abarcando el territorio de inervación o distribución de
los nervios afectados.

165
En algunos casos, solo existe disminución o retardo en la percepción de las sensaciones superficiales, a veces
más para unas que para otras.

 En las polineuropatías, el cuadro es más a menudo sensitivo motor o mixto. La sensibilidad suele
ofrecer un patrón de disociación siringomiélica y predominar en la región distal de los miembros,
adoptando la distribución llamada “en boca, guante o calcetin”.
 En casos especiales, como en la neuropatía de la lepra, la distribución puede ser en placas o islotes
suspendidos.
 En la neuralgia ciática, el cuadro obedece a una patología de los discos intervertebrales entre la 4ta
y 5ta vértebra lumbar o entre esta última y la 1ra sacra; por lo tanto, compromete las dos últimas
raíces lumbares.
El dolor es lumbar y se irradia hacia la cara posterior del muslo y las regiones anteroexterna y
posteroexterna de la pierna, llega hasta el pie y se exacerba con la tos, el estornudo y la defecación.
Las maniobras de estiramiento ciático suelen ser dolorosas:

El Signo de Lasegtte. con el paciente en decúbito dorsal, la elevación del miembro inferior por el pie,
impidiendo que la rodilla se flexione, despierta dolor en el territorio ciático, en forma tanto más precoz cuanto
mayor es el compromiso del nervio.

Maniobra de Gotvers-Bragard la maniobra precedente puede sensibilizarse efectuando la flexión dorsal del
pie, lo cual incrementa el dolor ciático.

9.2) Síndromes sensitivos por lesión total de un plexo.

En este caso existe anestesia total, que se extiende a toda la zona inervada por el plexo.

10) Síndromes Histericos

Por último, existen trastornos de la sensibilidad en trastornos de tipo histérico, cuyas características
sobresalientes pueden resumirse así son polimorfos; suelen cursar con trastornos totales de la sensibihdad
que incluyen la vista, el oído y el gusto; tienen distribución atípica o incongruente; tienen topografías
variables de un examen a otro

Carecen de las alteraciones motoras carácteríscicas de los cuadros sensitivo-motores

Están acompañados por gran carga emocional.

166
 Práctica Médica II – Unidad II Introducción al Estudio del Paciente con Patología Neurológica

Tema # 9 Síndrome Vascular Cerebral

Samuel Reyes UNEFM

1) Generalidades

1.1) Características Anatómicas de la circulación cerebral

 El flujo arterial principal al cerebro humano deriva de cuatro arterias: dos carótidas internas y dos
vertebrales. Las arterias carótidas tienen mayor importancia cuantitativa (transportan más sangre).
 En el cerebro estas cuatro arterias se unen para dar origen al polígono de Willis

A continuación características de las arterias que dan origen al polígono de Willis

 Carótida interna (80% de la irrigación cerebral): rama terminal de la carótida primitiva desde su
origen sobre el cartílago tiroides se dirige al cráneo relacionándose con múltiples estructuras a nivel
del cuello. Penetra en el cráneo por el agujero carotideo, luego sigue al seno cavernoso donde termina,
dando las ramas para formar el polígono de Willis
 Cerebral anterior (que se une a la del lado opuesto por la comunicante anterior)
 Cerebral media (susceptible a los eventos tromboticos)
 Comunicante posterior
 Arteria vertebral (20% de la irrigación cerebral): rama de la subclavia, ascienden por los agujeros
vertebrales de las vertebras cervicales y entra al cráneo por los agujeros occipitales, se une con la
contraria para formar la arteria basilar; ésta termina en 2 ramas (cerebrales posteriores) que junto
con las comunicantes posteriores de las
carótidas forman el polígono de Willis debajo del
hipotálamo.

167
Dicho polígono es el origen de seis grandes vasos que riegan la corteza cerebral,

 cerebrales anteriores (porción post comunicante)

 medias
 posteriores (porción 2)

Y existe para preservar el flujo sanguíneo cerebral en situaciones de estrés.

Poligono de Willis: estructura anatómica ubicada en la base del cráneo. Esta constituido en la parte anterior
por la cerebral anterior, la comunicante anterior. Parte media: arteria carótida interna y cerebral media
(más común de sufrir colapso). Parte posterior: arteria cerebral posterior y comunicante posterior. Por último
el tronco basilar.

1.2) Fisiología de la circulación cerebral

 En estados normales no hay cruzamiento de la sangre de un hemisferio a otro, ya que ambos sistemas
trabajan con presiones iguales, pero en casos patológicos la sangre de un sistema puede pasar al otro.
 El flujo sanguíneo cerebral promedio en adultos jóvenes es de 54 ml/100 g/min.
 El cerebro del adulto promedio pesa 1.400 g, por lo que el flujo cerebral completo es cercano a 756
ml/min
 La circulación cerebral está regulada de tal modo que el flujo total permanece relativamente
constante.
 En las personas en reposo, el flujo sanguíneo promedio en la sustancia gris es de 69 ml/100 g/min, en
comparación con 28 ml/100 g/min en la sustancia blanca.
 El cerebro consume cerca del 20% del oxígeno de un cuerpo en reposo; y cerca del 15% del GC.
 10 seg de hipoxia encefálica conllevan a perdida de la conciencia (las células encefálicas son
excesivamente sensibles a la hipoxia), pero el tallo encefálico es mas resistente a dicha hipoxia esto
explica por que en la mayoría de las patologías cerebro vasculares, si la persona se recupera, la
alteración cognitiva existe en la mayoría de los casos, pero la función vegetativa casi nunca se ve
alterada.
 El cese de la circulación cerebral además conlleva a hipoglicemia (que brinda el 90% de la energía
cerebral) y acumulación de aminoácidos toxicos.
 Una gota de sangre que fluya a través del encéfalo tarda alrededor de 7 segundos para pasar de la
arteria carótida interna a la vena yugular interna. Este flujo continuo se requiere debido a que el
cerebro no almacena oxígeno ni glucosa,

168
1.3) Territorios vasculares

a) Territorio de la carótida interna

Cerebral anterior Cerebral Media

Corteza: superficie interna de la corteza, hasta la
cisura parietooccipital y una franja en la superficie
lateral de los hemisferios cerebrales.
Área motora de la pierna.
Perforantes: núcleo lenticular, caudado, parte de
anterior capsula interna.
Cuerpo calloso
Corteza: Toda la parte lateral del hemisferio.
Toda el área motora excepto la pierna
Perforantes: toda la porción medial subcortical,
núcleo lenticular y caudado y a la Capsula interna.
Parte media y posterior (arteria lenticulo estriada)

b) Territorio de la basilar

Basilar Cerebral posterior

 Pontinas Corteza: parte inferior y lateral de la corteza
 Auditiva interna principalmente del lóbulo temporal y corteza visual.
 Cerebelosa anteroinferior (cerebelo y Ramos centrales: tálamo, núcleo lenticular, el
bulbo, protuberancia, CAI) mesencéfalo y la glándula pineal.
 Cerebelosa superiores (porción superior Rama coroidea posterior: plexo coroideo del
del cerebelo, puente y glándula pineal) ventrículo lateral.

169
2) ECV
Antes de comenzar a hablar de los síndromes por arterias es necesario hablar de la ECV ya que los síndromes
son producto de algún tipo de enfermedad vascular en alguna de las distintas zonas de irrigación.

Se entiende por enfermedad cerebro vascular, cualquier afectación de los vasos que se encuentran en el
cerebro.

La Organización Mundial de la Salud define la ECV como el desarrollo de signos clínicos de alteración focal
o global de la función cerebral, con síntomas que tienen una duración de 24 horas o más, o que progresan
hacia la muerte y no tienen otra causa aparente que un origen vascular.

Puede ser transitorio o permanente, focalizado o difuso.

170
Es el resultado final de un heterogéneo grupo de procesos patológicos que afectan la vasculatura del sistema
nervioso.

Estas enfermedades son conocidas como apoplejías y se caracterizan porque la clínica aparece súbitamente
y por lo general de manera focalizada.

2.1) Epidemiologia

 3ra causa de muerte en USA, después del enfermedad cardiovascular.

 Cada año 700.000 p en usa sufren ACV, 25-30% muere en el espacion de un año y del 15al 30%
discapacidad permanente
 Trastorno neurológico de mayor prevalencia
(morbilidad y mortalidad)
 Incidencia ACV aumenta con la edad: > 70 % en
personas mayores de 65 años.
 USA, el ACV principal causa de discapacidad. >frec.
en Afroamericanos
 Mayor riesgo a padecerlo los Hombres y mujeres
postmenopausicas, las mujeres tienen mas riesgo de
morir en por ECV

Modificables: No modificables:

 Hipertensión arterial: multiplica por 6 veces  Edad: >65 AÑOS

ECV Todos los ECV son precedidos por crisis  Sexo: Masculino y mujeres post-
hipertensivas. (pero ojo que no todas las menopausicas.
crisis conllevan a ECV)  Raza: Afroamericanos, hispanos y asiáticos
 Enfermedad cardiaca aumenta el riesgo en 5  Elementos genéticos:
veces (émbolos cardiacos van a cerebro
principalmente)
 Diabetes: multiplica por 5 veces ECV
 Hipercolesterolemia (hiperlipidemia)
 Obesidad y sedentarismo: multiplica por 5
veces ECV
 ACO
 Consumo de licor, tabaquismo y drogas
adictivas

2.2) Fisiopatogenia

Se estudia a profundidad en Morfofisiopatologia III A resumen la afección nerviosa se produce por:

 Hipoxia
 Disminución de nutrientes
 Acción irritante de los elementos sanguíneos sobre el cerebro

Y esto puede ser producto de una isquemia o en el último caso de una hemorragia.

171
2.3) Clasificación de acuerdo al mecanismo de producción

a) Isquémico

Hay un proceso isquémico que impide el correcto flujo sanguíneo al cerebro (con los cambios fisiopatológico
que eso conlleva, puede ser,

a.1) Tromboticos
Las arterias cerebrales sirven de fuente de crecimiento para los
trombos ateromatosos (epidemiologia similar a la
ateroesclerosis); y esta representa la principal causa de
isquemia trombotica.

La sintomatología inicial y los datos de la exploración física son

los elementos que a menudo señalan el origen del accidente o
limitan las posibilidades a unas cuantas causas. El empleo
sensato de los análisis de laboratorio y estudios imagenológicos
completa la evaluación inicial. Sin embargo, cerca de 30% de los
accidentes vasculares permanece sin explicación pese a la
evaluación extensa.

Accidente embólico arterioarterial

Algunos trombos formados en las placas ateroescleróticas se

embolizan hasta llegar a las arterias intracraneales originando
un accidente embó-lico arterioarterial. Menos frecuente es la
trombosis aguda de un vaso. A diferencia de lo que sucede en
los vasos del miocardio, la embolia arterioarterial al parecer
constituye el mecanismo que origina la isquemia.

El punto de partida más frecuente de los émbolos es la

bifurcación carotídea, pero puede ser cualquier vaso enfermo
como el cayado aórtico, la carótida primitiva o interna, las
arterias vertebrales y el tronco basilar.

Se hara mención de la ateroesclerosis carotidea por ser la causa

mas importante.

 La ateroesclerosis carotídea es más frecuente en la

bifurcación de la carótida primitiva y el segmento
proximal de la carótida interna. También puede haber
ateroesclerosis en el sifón carotí-deo, que es una zona
dentro del seno cavernoso.

Posee los mismos factores de riesgo para padecer cualquier

apoplejía.

172
Los paraclínicos similares a los de la aterosclerosis coronaria.

Otras causas de oclusión trombotica son:

 Estenosis carotidea no trombotica

 Ateroesclerosis cerebral.

a.2) Embolicos
Aunque los émbolos pueden provenir de cualquier parte (inclusive pudiese ser metástasis de un cáncer), lo
más común es una migración de un embolo cardiaco, y por tal motivo será la que se describirá.

Apoplejía cardioembólica

Los émbolos provenientes del corazón causan, en promedio, 20% de los accidentes de tipo isquémico.

Se debe casi siempre a la embolia del material trombótico que se formó en la pared auricular o ventricular
o en las válvulas de la mitad izquierda del corazón.

Clínica

Tienden a ser de inicio repentino e inmediatamente se alcanza la deficiencia neurológica máxima. Después
de la isquemia prolongada, el tejido se irriga de nuevo y se forman hemorragias petequiales dentro del
territorio isquémico.

A diferencia de en otros tipos de ECV en este las hemorragia post infarto son de la microvasculatura y no
son lo suficientemente grandes como para producir clínica. La clínica es causada por la hipoxia.

Arterias comunes: Los émbolos provenientes del corazón se alojan en la arteria cerebral media (MCA),
arteria cerebral posterior (posterior cerebral artery, PCA) o alguna de sus ramas; rara vez se instalan en el
territorio de la arteria cerebral anterior (ACA).

 Los émbolos que son lo suficientemente grandes como para obstruir el tallo de la MCA (3 a 4 mm)
son causa de infartos más grandes que abarcan sustancias blanca y gris además de algunas porciones
de la superficie cortical y la sustancia blanca subyacente.
 Los émbolos más pequeños casi siempre obstruyen las ramas más pequeñas de las arterias corticales
o penetrantes. La ubicación y el tamaño de los infartos en determinado lecho vascular dependen de
la circulación colateral.

En casi todo el mundo, las causas principales de enfermedad cardioembólica las constituyen la fibrilación
auricular no reumática (llamada a menudo no valvular), el infarto del miocardio, las prótesis valvulares, la
cardiopatía reumática y la miocardiopatía isquémica. (Es importante descartar estos procesos ya sea por
anamnesis o clínica)

La causa más común es la fibrilación no reumática. La formación de los embolos cardiacos han sido
estudiados en otras cátedras por lo que no viene directamente al caso mencionar sus mecanismos
patogénicos.

173
a.3) Diagnostico
La sintomatología inicial y los datos de la exploración física son los elementos que a menudo señalan el
origen del accidente o limitan las posibilidades a unas cuantas causas. El empleo sensato de los análisis de
laboratorio y estudios imagenológicos completa la evaluación inicial. Sin embargo, cerca de 30% de los
accidentes vasculares permanece sin explicación pese a la evaluación extensa.

Anamnesis:
Factores de riesgo + para enfermedad cardiovascular, factores de riesgo + para ECV, episodios previos de
isquemia, enfermedad isquémica en otras regiones. Signos y síntomas a evaluar de déficit neurológico por
zonas (esto se explicara más adelante en el tema)

La exploración clínica
Se debe orientar al sistema vascular periférico y cervical (auscultación carotídea en busca de soplos, presión
arterial y comparación de la presión en ambos brazos); el corazón (disritmias, soplos), las extremidades
(émbolos periféricos) y la retina (efectos de la hipertensión y de los émbolos de colesterol [placas de
Hollenhorst]).

Se realiza una exploración neurológica completa para localizar el sitio de la lesión.

Paraclínicos
Casi siempre está indicado algún estudio imagenológico del encéfalo y es necesario en sujetos en quienes se
piensa usar trombolíticos; se puede combinar con angiografía CT o angiografía por MRI para explorar el
cuello y los vasos intracraneales.

Además se piden varios estudios, como radiografía de tórax, electrocardiograma (ECG), análisis de orina,
biometría hemática completa, velocidad de sedimentación globular, electrólitos séricos y nitrógeno ureico en
sangre, creatinina, glucemia, los estudios serológicos de sífilis, perfil de lípidos séricos, tiempo de
protrombina y tiempo parcial de tromboplastina (PTT, partial thromboplastin time). El ECG exhibe
normalidades de la conducción y arritmias o bien datos de infarto reciente del miocardio (MI, myocardial
infarction).

b) Infarto cerebral

Se produce luego de una isquemia prolongada (> a 10-15 min ya que el cerebro es altamente sensible al daño
por hipoxia)

Se puede deber a las dos causas en estos casos no habrá recuepracion del paciente.

c) Hemorrágico

La ECV hemorrágica constituye alrededor del 10% de todos los casos de ECV pero es más mortal que el
isquémico. Se presenta generalmente en personas mayores de 50 años, hipertensas, en las cuales suele
iniciarse de manera abrupta hasta en un tercio de los pacientes, o de forma gradual en minutos a horas (en
dos tercios de los pacientes), con pérdida de la conciencia (50%), letargia (25%), estupor (25%), cefalea (50%),
náuseas, vómito (50%), y déficits neurológicos de acuerdo a la presentación de la hemorragia en el SNC.

c.1) La hemorragia intracerebral

Es el resultado de la ruptura de cualquier vaso sanguíneo dentro de la cavidad craneana.

174
Las lesiones hemorrágicas cerebrales son petequiales, en forma de cuñas, masivas en ganglios basales, o
lobares.

El factor etiológico más importante es la hipertensión arterial (70-90%) la cual predispone a la ruptura de
vasos penetrantes de pequeño calibre (80-300 micras), que se derivan de manera directa de grandes arterias
(cerebral media, cerebral anterior, basilar), y que por las características especiales de su pared arterial son
susceptibles al daño por la hipertensión.

Estos factores anatómicos condicionan que la ubicación de las hemorragias intracerebrales asociadas a
hipertensión sean más frecuentes en los ganglios basales (35-45%), sustancia blanca subcortical (25%),
tálamo (20%), cerebelo (15%), y puente (5%).

En 10% a 30% de los pacientes no se encuentra asociada la hipertensión. Las hemorragias de origen no
hipertensivo ocurren en cualquier área del cerebro, pero frecuentemente están localizadas en la sustancia
blanca subcortical lobar, y se asocian a aneurismas, malformaciones arteriovenosas, tumores,

Clínica
La clínica de los pacientes con hemorragias suele ser más severa debido a la que la sangre es altamente
irritante para las neuronas y al haber hemorragia se suele dispersar por áreas muy grandes, en cambio la
isquemia puede estar reducida incluso a zonas tan específicas como el área del habla únicamente.

 En la evaluación inicial del paciente con hemorragia intracerebral algunos signos y síntomas pueden
orientar hacia la localización y las características del sangrado:
 Afasia no fluente: localización en hemisferio dominante.
 Deterioro progresivo de la conciencia: pequeñas hemorragias en tallo cerebral o cerebelo.
 Coma desde el inicio: hemorragias extensas, con herniaciones.
 Hemiplejía y alteraciones sensitivas discretas: Tálamo.
 Pupilas puntiformes: Puente.

En la hemorragia intracerebral es posible ver algunos síndromes clínicos de acuerdo a la localización de la

misma:

 Hemorragia capsular o putaminal: Estos pacientes presentan una hemiplejía con compromiso facial
y hemianestesia contralateral, hemianopsia homónima, y alteración de la mirada conjugada. En estos
pacientes es posible encontrar que la hemorragia drena al sistema ventricular, lo cual compromete
aún más el pronóstico (alta mortalidad >90%).
 Hemorragia talámica: El paciente puede presentar hemiparesia y hemianestesia contralateral, de
menor intensidad que en los pacientes con hemorragia capsular, y en algunos casos hay alteración
de la mirada vertical por compromiso de la placa tectal. Cuando la hemorragia es extensa se observa
en algunos casos, descarga al sistema ventricular.
 Hemorragias del tallo cerebral: La mayoría se ubican en el puente. Lesiones pequeñas causan cuadros
devastadores con descerebración, pupilas mióticas, oftalmoplejía, y nistagmus en varias direcciones.

c.2) Hemorragia subaracnoidea

Es la salida de sangre al espacio subaracnoideas, bien por rotura de una vena, arteria o lecho capilar. En la
mayor parte de los casos, se deben a la rotura de un aneurisma en las arterias dela base del cerebro o del
polígono de Willis.
175
Polígono De Willis Localizaciones Frecuentes De Los Aneurismas

Propensas a formar aneurismas: Comunicante anterior, emergencia de cerebral anterior y sínfisis de la

basilar. Principalmente en el sistema anterior 90% de los casos. 4% en el sistema posterior. Se rompe en el
vertice (punta-apice) del aneurisma. Por encima de 10 mm es propenso a ruptura.

Causas:

 El Aneurisma Sacular:
 más frecuente, (4to lugar ¨ ACV ¨).
 Común en mujeres.
 90% se observa en la circulación anterior.
 Hematoma traumático.
 Rotura Hemorrágica intracerebral Hipertensiva.
 Malformación Vascular.
 Tumor.

Características Generales
 Epidemiología .Origen :esporádico
 Patogenia :desconocida
 Factores: genéticos (poliquistosis renal, Síndrome de Marfan), cigarrillo, HTA (54%)
 25-50% fallecen.

↑ Presión Intracraneal ↑ riesgo de rotura.

La clínica similar a lo descrito, se caracteriza por dar origen a sintomatología de tipo HTE.

2.4) Clasificación clínica de los ECV

La clasificación clínica se puede agrupar de manera ordenada de la siguiente manera:

AIT Deficit neurológico desaparece en menos de 24 horas indicador de ACV

posterior
ACV en evolución Deficiencia progresiva en los primeros 3 días
ACV con déficit neurológico Manifestaciones duran más de 24 horas y se resuelven en 3 semanas
reversible (RIM)
ACV menor 80% de recuperación en un periodo de 3 semanas
ACV completo Deficit neurológico completo permanente
Ictus Deficit gradual durante 24 a 48 horas en el sistema carotideo y en 96
horas en el vertebro basilar dejando secuelas neurológicas definitivas

2.5) Manejo del paciente con ECV y evolucion

La valoración rápida es esencial para recurrir a tratamientos crono-sensibles como la trombólisis.

Sin embargo, los individuos con una apoplejía no suelen acudir con el médico por voluntad propia, puesto
que rara vez sienten dolor y no siempre se dan cuenta de su padecimiento (anosognosia).

En estos casos, quien solicita ayuda es por lo general algún familiar o espectador fortuito.
176
En consecuencia, se debe aconsejar a los pacientes y sus familiares que soliciten los servicios de urgencia en
cuanto perciban la aparición repentina de alguno de los signos siguientes: pérdida de la función sensitiva,
motora o ambas en una mitad del cuerpo (prácticamente 85% de las personas con accidente isquémico tiene
hemiparesia); cambios de la visión, marcha, habla o comprensión; o cefalea intensa inesperada.

Diferenciar de:

 Las crisis parciales complejas continuas sin actividad tónico-clónica pueden simular una enfermedad
cerebrovascular.
 Los tumores se manifiestan en ocasiones con algunos síntomas agudos del sistema nervioso como
hemorragia, convulsión o hidrocefalia.
 La migraña puede simular una isquemia cerebral incluso en personas sin antecedente migrañoso. Si
no se acompaña de cefalea (migraña acefálgica) es difícil corroborar el diagnóstico. El diagnóstico de
migraña se torna más firme conforme la perturbación cortical comienza a cruzar límites o fronteras
vasculares o si aparecen los típicos síntomas visuales como escotomas centelleantes.
 Las encefalopatías meta-bólicas originan cambios mentales sin signos neurológicos focales. Sin
embargo, en caso de apoplejía o lesión encefálica previa,
 Fiebre o septicemia presenta hemiparesia, que desaparece rápidamente cuando se elimina la
infección. La enfermedad metabólica sirvió para “desenmascarar” una deficiencia previa.

Una vez que se hace el diagnóstico de apoplejía se necesita un estudio imagenológico del encéfalo para saber
si se debió a isquemia o hemorragia. El método más utilizado para identificar la presencia o ausencia de
hemorragia intracraneal es la tomografía compu-tarizada (CT, computed tomography).

El pronóstico y la evolución van a depender de: las zonas afectadas, el tiempo de la lesión, el tratamiento
oportuno, la mayoría de los casos suelen dejar secuelas de algún tipo.

3) Síndromes topográficos vasculares arteriales

3.1) Zona anterior

3.1.1) Arteria cerebral anterior:

Esta arteria vasculariza la parte medial y superior de los lóbulos frontales

y parietales, discurriendo por la parte superior del cuerpo calloso; origina
una rama recurrente, llamada arteria de Heubner, que irriga estructuras
subcorticales, caudado y parte anterior de la cápsula interna.

La obstrucción de esta arteria produce monoparesias (parálisis de un

miembro) sensitivas y motoras que afectan al miembro inferíor y se
asocian a incontinencia urinaria.

177
3.1.2) Arteria cerebral media

Esta arteria irriga la parte medial de estructuras subcorticales, (ganglios basales, tálamo y cápsula interna),
mediante ramas perforantes, y también suministra sangre a los lóbulos frontales, circunvoluciones superior
y media del lóbulo temporal y zonas laterales de los lóbulos parietal y occipital.

Según el lugar donde se situé la obstrucción se distinguen:

 Síndrome superficial de la arteria cerebral media: Solo afecta las ramas corticales de la cerebral
media

I. Hemiparesia (hemiplejía), de predominio braquial y que afecta la zona facial;

II. Alteración sensitiva de la mitad del cuerpo
III. Hemianopsia (visión defectuosa o ceguera que afecta a la mitad del campo visual), o
cuadrantanopsia (visión defectuosa o ceguera que afecta a un cuadrante o cuarta parte del campo
visual);

178
 IV. Afasia: cuando el lóbulo dominante es el afectado puede aparecer afasia (defecto o pérdida de la
capacidad de expresarse por palabras, por escrito o por signos o incapacidad para comprender el
lenguaje escrito o hablado), o disfasia (trastorno del habla que consiste en la falta de coordinación
e incapacidad para ordenar las palabras debidamente).
a. La afasia de Wernicke (fluida sin pérdida de la fuerza para generar sonidos) identifica un
daño en la rama inferior de la arteria del hemisferio dominante.(Jergafasia e incapacidad
para comprender lenguaje escrito y hablado)
b. La de Brocca (no fluida) en la rama superior
V. Alteraciones del área no dominante:
a. Apraxia (alteración mas relevante), “apraxia” de vestirse, “apraxia” de construcción.
b. Apractognosia del hemisferio no dominante (amorfosíntesis),
c. Anosognosia: incapacidad de percibir la paralisis de una mitad del cuerpo.
d. Hemiasomatognosia, indiferencia por la mitad del cuerpo, agnosia de la mitad izquierda
del espacio externo, ,
e. Alteraciones visuales: distorsión de las coordenadas visuales, localización inadecuada en
el hemicampo, alteración de la capacidad para medir distancias, lectura de arriba a abajo,
ilusiones visuales (p. ej., puede parecer que otra persona camina por encima de una mesa):
lóbulo parietal no dominante (área que se corresponde en el hemisferio dominante con el
área del lenguaje);
f. Amnesia topográfica: se suele deber a una lesión del hemisferio no dominante y sólo en
raras ocasiones al dominante

Se puede focalizar la lesión con la correcta exploracion clínica.

179
  Síndrome profundo de la arteria cerebral media: la afectación se da en las ramas perforantes de esta
arteria, comúnmente es la lenticuloestriada, produce:

I. Hemiparesia (paralización de un hemicuerpo) o hemiplejía motora alterna que afecta cara, brazo y
pierna, (Por afección de la capsula interna tipo infarto lacunar)
II. No hay alteración sensitiva ni visual.

 Síndrome completo de la arteria cerebral media: en este síndrome se asocian los dos anteriores, es
decir, aparece hemiplejía que afecta cara, brazo y pierna, asociada a alteraciones sensitivas y
visuales.

Los síndromes por obstrucción completa de la MCA tienen lugar cuando un émbolo ocluye el tronco de la
arteria, en tanto los de obstrucción parcial quizá resulten de la circulación cortical colateral y las diferentes
configuraciones arteriales.

Otra causa es el émbolo que penetra en la porción proximal de la MCA sin ocluirla por completo y que
obstruye sus ramas distales o que se lisa y desplaza en dirección distal.

3.1.3) Coroidea Anterior

Esta arteria nace de la carótida interna e irriga el brazo posterior de la cápsula interna y la sustancia blanca
posterolateral a ella, a través de la cual pasan algunas de las fibras geniculocalcarinas.

El síndrome clínico de obstrucción completa de la arteria coroidea anterior consta de:

I. Hemiplejía contralateral, hemianestesia

(hipoestesia)
II. Hemianopsia homónima.

Sin embargo, puesto que este territorio también está

irrigado por arterias penetrantes procedentes de la porción
proximal de la cerebral media, de la comunicante posterior
y de las arterias coroideas posteriores, la deficiencia
neurológica en ocasiones es mínima y los pacientes se
recuperan bastante bien.

Los accidentes en la arteria coroidea anterior son por lo

general consecuencia de una trombosis local y este vaso es
particularmente propenso a la oclusión iatrógena durante la
colocación quirúrgica de clips en los aneurismas que nacen
de la carótida interna.

3.1.4) Arteria carótida interna

La sintomatología de la oclusión de la arteria carótida

interna varía con la causa de la isquemia:

Propagación de un trombo, una embolia o flujo reducido son las causas mas comunes

180
Por lo general se lesiona la corteza del territorio irrigado por la arteria cerebral media (MCA).

I. Cuando el polígono de Willis se encuentra libre, la obstrucción suele ser asintomática.

II. Si el trombo se propaga desde la arteria carótida interna hacia la arteria cerebral media, o la
emboliza, los síntomas resultantes son similares a los de la obstrucción proximal de la MCA. En
ocasiones se forma un infarto masivo de la sustancia blanca profunda y la superficie cortical.
III. Cuando en la parte más distal de la arteria carótida se obstruyen simultáneamente los orígenes de
las arterias cerebral anterior (ACA) y media, la sintomatología resultante se caracteriza por abulia o
estupor con hemiplejía, hemianestesia y afasia o anosognosia.

Si la arteria cerebral posterior (PCA) nace de la carótida interna (fenómeno poco frecuente denominado
arteria cerebral posterior fetal), también se obstruye y origina los síntomas que corresponden a su territorio
periférico

Además de irrigar ipsolateralmente al cerebro, la arteria carótida interna nutre al nervio óptico y la retina
a través de la arteria oftálmica. Cerca de 25% de los casos de obstrucción sintomática de la carótida interna
se acompaña de episodios recurrentes de ceguera monoocular transitoria (amaurosis fugaz) que advierte el
problema.

En algunos casos raros la isquemia o infarto de la arteria oftálmica o las arterias centrales de la retina
aparece al mismo tiempo que una TIA o infarto cerebral.

En presencia de una estenosis apretada se ausculta un soplo carotídeo prolongado de tono alto que se
desvanece con la diástole. A medida que la estenosis se acentúa y el flujo distal disminuye, el soplo se debilita
y desaparece cuando la oclusión es ya inminente.

3.1.5) Arteria carótida común

Todos los síntomas y signos neurológicos que acompañan a la oclusión de la arteria carótida interna aparecen
también en la oclusión de la arteria carótida común. La claudicación mandibular podría ser resultado del
flujo disminuido en las ramas de la carótida externa. En la arteritis de Takayasu algunas veces la
obstrucción es bilateral al formarse en el origen de ambas arterias carótidas comunes.

3.2) Zona posterior

La circulación posterior está formada por las dos arterias vertebrales, la arteria basilar y las dos arterias
cerebrales posteriores. Cada una de estas arterias principales da lugar a ramas circunferenciales largas y
cortas y a pequeñas ramas penetrantes profundas que irrigan al cerebelo, bulbo raquídeo, protuberancia,
mesencéfalo, subtálamo, tálamo, hipocampo y la cara interna de los lóbulos temporal y occipital. La oclusión
de cada uno de estos vasos produce un síndrome clínico distinto.

3.2.1) Arteria cerebral posterior

En 75% de los casos, ambas arterias cerebrales posteriores nacen de la bifurcación de la arteria basilar; en
20%, una nace de la carótida interna ipsolateral a través de la arteria comunicante posterior y en 5% ambas
proceden de la carótida interna ipsolateral.

En estos casos existe atresia del segmento precomunicante, o P1, de la verdadera arteria cerebral posterior.

181
Los síndromes de la arteria cerebral posterior (PCA) por lo general son consecuencia de la formación de
ateromas o émbolos que se alojan en la porción más alta del tronco basilar; la disección de las arterias
vertebrales y la displasia fibromuscular también son causas de obstrucción de la arteria comunicante
posterior.

Su afectación produce pérdida visual y alteración hemisensorial contralateral. A veces, y según la zona
afectada, aparecen defectos motores.

La obstrucción de la PCA origina dos síndromes clínicos:

 Síndrome de P1: signos del mesencéfalo, zonas subtalámica y talámica que provienen de la
obstrucción del segmento P1 proximal de la PCA o de sus ramas penetrantes (talamogeniculada, de
Percheron y arterias coroideas posteriores), la lesión del segmento P1 puede dar origen a:
 Síndromes protuberanciales: Sd de Weber,
 Síndrome de Claude (parálisis del III con ataxia contralateral)
 Afección del núcleo rojo  Ataxia
 síndrome de P2: signos de los lóbulos temporal y occipital (corteza) por oclusión del segmento P2 en
sentido distal a la unión de la PCA con la arteria comunicante posterior.

3.2.2) Otras lesiones del territorio vértebro-basilar

Es típico de estos síndromes la alteración del mismo lado de los pares craneales (ipsilateral), una
hemiparesia cruzada (contralateral o del lado contrarío), en asociación con nistagmo (movimiento rítmico,
rápido e involuntario de los globos oculares que puede ser horizontal, vertical, rotatorio y mixto), y
alteraciones del nivel de conciencia (amnesia y cuadros confusionales).

A menudo se observa cefalea de intensidad moderada que dura horas o días, alteraciones vestibulares
(vértigo), alteraciones oculares (diplopia o percepción de dos imágenes en presencia de un solo objeto), y
ataxia (fallo en la coordinación muscular o acción muscular irregular). Si la isquemia es severa, a los
síntomas anteriores se les asocian alteraciones del nivel de conciencia, tetraparesia o debilidad muscular
que afecta a las cuatro extremidades y parálisis de pares craneales.

Además, pueden producirse una serie de síndromes o condiciones isquémicas

 Síndrome de Wallenberg. Este síndrome se produce por la oclusión de la arteria cerebelosa postero-
inferior. Dicha oclusión produce ataxia cerebelosa, nistagmo, disfagia, disartria (articulación
imperfecta del habla por trastorno del control muscular), alteración sensorial facial, síndrome de
Horner ipsilateral (hundimiento del globo ocular, caída o ptosis del párpado superior, leve elevación
del párpado inferior, constricción pupilar, estrechamiento de la fisura palpebral, sequedad o
anhidrosis y rubefacción del lado afectado de la cara).

 Síndrome del cautiverio: así se denomina una afectación motora a nivel de la protuberancia con la
sustancia reticular intacta que hace que el paciente quede consciente y tetrapléjico.

 Síndrome de la punta de la basilar: en este caso se producen alteraciones en las estructuras distales
que irriga esta arteria; Los síntomas que se ocasionan en este casos son alteraciones talámicas,
hipotalámicas y mesencefálicas altas, (alteración supranuclear de la motilidad ocular, trastorno del
nivel de conciencia y distintos rasgos del síndrome de la arteria cerebral posterior). No se afectan las
182
 vías largas ni los pares craneales. Lo más típico es el síndrome talámico caracterizado por pérdida
contralateral de la sensibilidad, alteraciones mentales y oculares, hiperpatía y distintos grados de
amnesia/confusión. La alteración motora no es muy frecuente, pero si se produce es contralateral.

 Infarto cerebeloso: aparecen signos de hemiataxia (ataxia que afecta a la mitad del cuerpo) e
hipotonía (disminución del tono muscular) ipsilateral asociados a alteraciones de los pares craneales,
vías largas y conciencia.

 Síndrome del robo de la subclavia: en esta caso, la sangre se desvía desde la arteria vertebral hacia
la subclavia cuando se realiza ejercicio físico con el brazo ipsilateral; este desvío se produce por
estenosis severa de la arteria subclavia antes de salir la arteria vertebral. A veces, esta situación
puede causar una isquemia usualmente asintomática.

183
 Práctica Médica II – Unidad II Introducción al Estudio del Paciente con Patología Neurológica

Tema # 10 Síndrome Meníngeo y Síndrome de HTE

Samuel Reyes UNEFM

1) Síndrome Meníngeo
Se le denomina síndrome meníngeo al cuadro clínico causado por la invasión o agresión aguda de las
meninges cerebroespinales como consecuencia de algún proceso patológico, generalmente infeccioso.

Muchas veces no se trata de un problema puramente meníngeo, sino que se le asocia un cuadro encefálico,
constituyéndose así las meningoencefalitis.

Recordamos que estamos hablando de síndrome meníngeo en general y no de meningitis, ya que para hacer
este último diagnóstico es obligatorio la punción lumbar con el objeto de demostrar la existencia de
alteraciones inflamatorias a nivel del líquido cefalorraquídeo.

De tal modo que el síndrome meníngeo o en un sentido más amplio, meningoencefalico, implica la existencia
de un Trastorno irritativo de las meninges y de las porciones del tejido nervioso adyacentes a ellas. Este
síndrome puede concebirse como integrado por tres elementos:

 un síndrome de hipertensión endocraneana de intensidad variable;

 alteraciones del líquido cefalorraquídeo;
 manifestaciones dependientes de la irritación de las estructuras del sisrema nervioso o de su
compresión por la presencia de exudados.

Dentro del síndrome meníngeo, el médico general debe distinguir las siguientes circunstancias:

 meningitis, cuando al cuadro clínico se le agregan alteraciones de tipo infeccioso en el líquido

cefalorraquídeo;
 reacción meníngea, que puede presentarse después de una punción lumbar aséptica o tras una
neumoencefalografía (inyección de aire en el espacio subaracnoideo), y en ella al cuadro clínico se le
agregan muy ligeras alteraciones en el líquido cefalorraquídeo;
 meningismo, donde solo se ve un ligerísimo cuadro clínico y la punción lumbar da salida a un líquido
normal en los exámenes de laboratorio y hemorragia meníngea, al cuadro clínico se agrega un líquido
cefalorraquídeo con sangre, o bien xantocrómico. (puede ser producido por PL, o golpe de calor)

1.1) Breve recuento anatómico

Las meninges forman una envoltura membranosa que separa la sustancia nerviosa de la cavidad
craneorraquídea donde está contenida.

Se describen tres membranas meníngeas: duramadre, aracnoides y piamadre. La distribución es la

siguiente:

I. Duramadre unida al hueso

II. Aracnoides (formadas por dos hojas que limitan el espacio virtual llamado espacio aracnoideo)
III. Espacio subaracnoideo: ubicado entre la hoja profunda de la aracnoides y la piamadre.
IV. Piamadre: recubre el tejido nervioso.
184
Entre la aracnoides y la piamadre están los espacios subaracnoideos por donde circula el líquido
cefalorraquídeo. Dichos espacios comunican con las cavidades ependimoventriculares por los agujeros de
Luschka y Magendie.

Cuando existe una reacción meníngea acompañada de hiperproducción de LCR, se origina un aumento de la
presión endocraneana que da lugar a un síndrome de hipertensión endocraneana (cefalea, vómitos); lesiones
de la corteza cerebral subyacente (parálisis de nervios oculares, fenómenos de excitación, convulsiones,
monoplejías, etc.); irritación de las raíces raquídeas (contracturas) que afectan a músculos de la nuca, el
raquis, los miembros inferiores y que fijan al enfermo en posturas que impiden el estiramiento de las raíces
raquídeas inflamadas (actitud en gatillo de fusil, rigidez de nuca, y otras).

1.2) Etiología

Muchos son los factores capaces de ocasionar un síndrome meníngeo, dentro de los cuales destacamos los
infecciosos, los tóxicos y los vinculados a procesos vasculares, como las hemorragias meníngeas por ruptura
de aneurismas congénitos o adquiridos.

Las causas del síndrome pueden agruparse de la siguiente manera;

Inflamatorias (infecciosas) No inflamatorias (No Infecciosas)

 Bacterianas: S. pneumoniae, N.  Hemorrágicas: por sangrados
meningitidis, Staphylococcus, cerebromeníngeos debidos a hipertensión
Streptococcus, bacilos gramnegativos, arterial, ruptura de aneurismas, diátesis
anaerobios, Listeria, micobacterias o hemorrágicas o traumatismos
espiroquetas; craneoencefálicos;
 Virales: enterovirus, herpes virus, HTV;  Neoplásicas: debidas a tumores y siembras
 Micóticas: Cryptococus, Coccidioides, meníngeas carcinomatosas.
Candida o Aspergílus;
 Parasitarias: Toxoplasma, Trypanosomas,
Plasmodium o Cytncernis,

1.3) Anamnesis

Los antecedentes de infecciones, traumatismos o neoplasias son importantes para tener en cuenta.

La anamnesis del paciente con Síndrome Meníngeo, debe orientarse la llamada tríada meníngea: cefalea,
vómitos y constipación.

 Cefalea. Generalizada a predominio fronto-occipital, constante o remitente, muy intensa hasta

arrancar gemidos o gritos al enfermo (“Signo del grito meningítico” del niño o ‘‘grito hidrocefalias o
meníngeo”); se exagera por la luz (genera fotofobia), los ruidos (genera algoacusia “ruidos dolorosos”),
los movimientos activos o pasivos y los esfuerzos (tos, estornudos).
 Vómitos. De tipo central, fáciles, sin esfuerzo, en chorro (en escopetazo); son provocados por los
cambios de posición, producto de la estimulación de los centros del vomito.
 Rigidez de la columna (contracturas musculares): ya que esta puede ser evaluada se describe en el
apartado examen físico.

Según Llanio la triada se complementa con constipación.

185
Otros síntomas y signos

I. Convulsiones. Frecuentes y generalizadas, sobre todo en niños y en meningoencefalitis de la

convexidad del cerebro.
II. Parálisis. Incompletas, móviles y pasajeras.
III. Trastornos sensoriales. Fotofobia frecuentemente; puede haber hiperacusia.
IV. Hiperestesia cutánea. Es frecuente.
V. Trastornos psíquicos.
VI. Trastornos vasomotores. La raya meningítica de Trousseau, es decir, la persistencia de una línea roja
mucho tiempo después de pasar un objeto romo sobre el abdomen o el muslo del enfermo, no tiene
ningún valor semiológico y no indica más que trastornos capilares.
VII. Signos generales. Fiebre, es habitual y oscila entre 39-40 °C. Si es infeccioso existe lengua saburral,
sed, oliguria, anorexia.

1.4) Examen físico

El examen se orienta a principalmente a la evaluación de las contracturas musculares, que pueden el

paciente puede referir como dolores en el dorso o raquialgias, constituyen el hallazgo más importante del
examen físico y son la causa de los signos que se describen a continuación.

Es un signo constante y su comprobación basta para orientar el diagnóstico. Es precoz.

La contractura del tronco puede llegar a un grado pronunciado determinando el opistótonos; otras veces el
sujeto está en una posición llamada en gatillo de fusil.

Estas posiciones son para algunos autores, antálgicascomo hemos señalado en la fisiopatología.

Otras veces, sin embargo, el cuadro es solapado y entonces son útiles una serie de maniobras, para poner en
evidencia la contractura muscular dolorosa, que deben ser realizadas con delicadeza, ya que provocan fuertes
dolores.

1.4.1) Contracturas musculares

a) Rigidez de nuca
Es precoz en las meningitis agudas, por ejemplo, las bacterianas producidas por neumococo o meningococo.
Puede ponerse en evidencia pidiendo al paciente que se toque el pecho con el mentón, maniobra que no puede
realizar sin recurrir a la apertura de la boca (signo de Lewinton).

Si se intenta flexionar o extender pasivamente la cabeza, esto despierta dolor. Cuando la contractura de los
músculos de la nuca es extrema, el paciente puede tomar la actitud de opsitonos (de opisto = detrás), forma
de espasmo tónico de los músculos de la nuca y del dorso en la cual la cabeza se halla hacia atrás y el cuerpo
adopta una actitud de arco en la región posterior (habitualmente se ve en los niños).

b) Rigidez del raquis

El paciente no puede doblar el tronco o le es muy difícil hacerlo. Si se le solicita que se siente en la cama, lo
hace con gran rigidez y envaramiento, apoyándose en los miembros superiores colocados por detrás (signo
del trípode).

186
La rigidez de los músculos de la nuca y del raquis permite en ocasiones levantar al paciente del plano de la
cama tomándolo por la región occipital, como si formara una pieza única

c) Contractura de los músculos de los miembros inferiores

Este fenómeno a nivel de los músculos flexores de las muslos es responsable de la flexión de los miembros
inferiores, la que, junto con la posición en decúbito lateral que suele adoptar el paciente, produce la llamada
“actitud en gatillo de fusil”, típica de este síndrome.

Contractura de los músculos de la pared abdominal

Se localiza en la pared anterior del abdomen y puede producir su retracción o depresión (vientre en baten).

d) Contractura de los músculos de la cara

Es menos frecuente y puede ser responsable de trismus por contractura de los masticadores o de risa
sardónica por contractura de los músculos de la mejilla.

1.4.2) Signos de irritación meníngea

Explorar la existencia de estos signos son las más importantes en el examen físico del paciente con síndrome
meníngeo.

Estos signos se deben a la contractura de los músculos flexores, si bien algunos los consideran reflejos de
flexión de origen medular.

Signo de Kernig
Tiene dos variantes:

 Con el paciente en decúbito dorsal, se coloca un brazo debajo de

su espalda y se lo sienta pasivamente mientras se apoya la mano
libre sobre sus rodillas tratando de impedir que las flexione. El
signo consiste en la flexión de las rodillas a pesar de la. Presión
de la mano
 Con el paciente en decúbito dorsal, la mano del explorador levanta
uno de sus miembros inferiores por el talón. El signo consiste en
que a cierta altura, el paciente no puede mantener el miembro
extendido y éste se flexiona a nivel de la rodilla.

Signo de Brudzinski
Existen varios signos con este nombre:

 El más importante se explora con el paciente en decúbito dorsal,

colocando una mano en la región de la nuca y la otra sobre el pecho.
El signo consiste en la flexión simultánea de las rodillas cuando se
flexiona con movimiento decidido la cabeza contra el pecho mediante
la mano colocada en la nuca. Si al hacerlo se produce una dilatación
de las pupilas, se obtiene el llamado signo de Flatau

187
  Signo de la pierna o contralateral de Brudzinski se busca con el paciente en decúbito dorsal,
flexionando una pierna sobre el muslo y éste sobre la pelvis. El signo consiste en la producción, en el
orto miembro inferior, de un movimiento que imita la flexión del primero.

1.4.3) Otras alteraciones al examen fisico

Si existe compromiso encefálico, pueden hallarse también:

 Monoplejias o hemiplejías transitorias o definitivas, u otros signos piramidales o focales; estos

últimos pueden incluir disfasias, compromiso de los pares craneales III, IV, VI o VII, o convulsiones.
Estas manifestaciones pueden hallarse desde el comienzo o sobrevenir durante la evolución, y
aparecen hasta en un 25% de los casos.
 También es posible la instalación de coma, al que se ha designado “coma meníngeo”.
 Signos oculares: oftalmoplejías con ptosis palpebral, estrabismo, diplopía, midriasis, nistagmo o
catalepsja ocular.
 Alteraciones psíquicas: somnolencia, cambios de carácter o incluso delirios.
 Trascornos cardiorrespiratorios: bradicardia o ritmos respiratorios patológicos.

Por el contrario, es raro el edema de papila, cuya presencia debe sugerir HTE, absceso cerebral o un empiema
subdural

En los niños los signos meníngeos pueden ser escasos, y predominan las convulsiones y los vómitos. Por
último, en pacientes ancianos o con procesos consuntivos, predomina la obnubilación, con escasa
temperatura, sin gran cefalea ni rigidez de nuca.

1.5) Paraclínicos y manejo del paciente

Los paraclínicos sirven para hacer el diagnostico etiológico, ya que la clínica es más que suficiente para hacer
diagnóstico de síndrome meníngeo.

Están indicados como estudios complementarios

 el examen del líquido cefalorraquídeo

 los exámenes neurorradiológicos (tomografía computarizada y resonancia magnética de cerebro).

Sin duda, el examen del líquido cefalorraquídeo es el más útil. La rareza del edema de papila hace que en
general no exista impedimento para la punción lumbar. (El edema indica HTE y no se puede hacer puncion
lumbar con HTE)

En el manejo inicial del síndrome meníngeo, cuando se sospecha como causa una meningitis bacteriana, se
debe realizar una punción lumbar para estudio del líquido dentro de los treinta minutos del primer contacto
con el paciente, y de inmediato iniciar un tratamiento empírico sobre la base de los datos clínicos y el aspecto
del líquido obtenido. La precocidad del inicio del tratamiento mejora notablemente el pronóstico del paciente.

Si existieran signos de foco neurológico que hicieran sospechar la presencia de una masa intracraneal, la
conducta ideal es comenzar el tratamiento empírico, realizar una TC tarazada de cerebro y, si no se
comprueba la existencia de una lesión ocupante de espacio, efectuar la punción para concretar el examen
del lìquido.

188
a) Punción Lumbar

La obtención de líquido cefalorraquídeo se hace habitualmente mediante punción lumbar. Debe efectuarse
con técnica aséptica, utilizando guantes estériles. Deberán extraerse 10 mL de líquido en tres tubos, o por
lo menos dos, los cuales deben numerarse.

El último de los tubos servirá para el examen bacteriológico y los primeros, para el físico, químico y citológico.
Los tubos se mantendrán a temperatura ambiente y se enviarán al laboratorio lo antes posible.

Aspecto del LCR

El líquido cefalorraquídeo puede ser además hemorrágico o xantocrómico si tiene contenido hemático.

 El hemorrágico puede serlo por ruptura vascular traumática durante la punción, en cuyo caso el
aspecto hemático decrece francamente del primero al último tubo, en el cual puede aclararse
totalmente. Si, en cambio, se trata de una hemorragia subaracnoidea verdadera, el aspecto
sanguinolento permanece invariable en codos los tubos.
 La xantocromía (xanthos = amarillo) consiste en el color amarillento del líquido, lo que implica cierto
grado de degradación de la hemoglobina en concordancia con un sangrado que ha precedido en
algunos días al momento de la punción.

Proteinorraquia

Si la proteinorraquia es mayor de 80 mg/dL, puede también observarse cieno grado de xantocromía.

En los líquidos claros inflamatorios, cuando se deja reposar la muestra puede formarse un delicado retículo
de fibrina con el aspecto de un velo de novia que flota al mover el tubo. Este fenómeno se conoce como ~ red
189
o signo de Mya y es más común en la meningitis tuberculosa, aunque ésta puede tener sólo líquido claro y
carecer de este hallazgo.

Siempre que aumenta la proteinorraquia se produce un incremento del componente globulínico del líquido.
La existencia de una proteinorraquia superior a 1.000 mg/dL sugiere bloqueo del espacio subaracnoideo.
Cuando esto ocurre, suele aparecer el llamado síndrome de Nonne-Froin, que consiste en:

 xantocromía;
 hipercoagulabilidad, que a veces produce la coagulación masiva de la muestra;
 biperproteinorraquia;
 celularidad normal o escasamente aumentada.

Los dos últimos caracteres se denominan 'disociación albúmino-citoligica.

Este síndrome puede hallarse en tumores u ortos procesos que bloquean el conducto raquídeo. En los
tumores, la proteinorraquia puede superar los 300 mg/dL.

Glucorraquia

Para evaluar con precisión La glucorraquia debe obtenerse una glucemia en el momento de la punción
lumbar. Una glucorraquia de valor normal en un paciente hiperglucémico debe interpretarse correctamente
como un descenso de la glucosa en el LCR y asignarle al dato el valor que le corresponda. Toda modificación
de la glucemia se refleja en el líquido cefalorraquídeo en un lapso de 2 horas.

Cloruroraquia

Para una fiel apreciación de la cloruroraquia conviene tener medido el cloro en sangre en el momento de la
punción. Se debe recordar que los vómitos pueden formar parte de este síndrome, y una hipocloremia
secundaria a este signo podría ser causa de descenso del cloro en el líquido.

Pleocitosis

En relación con el recuento celular por mm3, la pleocitosis puede ser:

 leve: hasta 10 células;

 moderada: hasta 50 células;
 intensa: más de 50 células.

Se observa pleocitosis leve como respuesta a procesos de vecindad, como abscesos cerebrales, mastoiditis o
sinusitis. El líquido casi siempre carece de gérmenes, por lo que a estos procesos se los designa “reacciones
meníngeas puriformes asépticas o meningitis simpáticas”.

La pleocitosis moderada o intensa se observa en procesos infecciosos, con predominio de polinucleares en los
de etiología bacteriana, o de linfocitos en las meningitis virales, tuberculosa o luética.

En las fases iniciales de una meningitis supurada o en los pacientes neutropénicos, la pleocitosis puede no
sobrepasar los 10 a 20 elementos. En el otro extremo, una celularidad de más de 50.000 elementos debe
hacer pensar en la ruptura de un absceso en la cavidad ventricular.

190
Examen microbiológico

El examen del líquido cefalorraquídeo debe completarse mediante la búsqueda de microorganismos, sea por
medio de cultivos o a través de procedimientos de diagnóstico rápido. El aislamiento en cultivos puede
superar el 80% de los casos en los pacientes no tratados con antimicrobianos.

Los métodos de diagnóstico rápido incluyen la coloración de Gram, la tinción con tinta china para el
diagnóctico de criptococosis, la determinación de antígenos bacterianos mediante contra-
inmunoelectroforesis, radioinmunoanálisis, enzimoinmuno análisis o, especialmente, prueba de látex-
aglutinación, y la reacción en cadena de la polimerasa (PCR).

Se han preconizado otros métodos menos específicos, como la prueba del limulus, para la detección de toxinas
de gérmenes gramnegativos.

Además podrá recurrirse, cuando el contexto clínico lo haga necesario, a exámenes microbio lógicos directos
o por cultivo de sangre (hemocultivos) u otros medios, para identificar la presencia de bacterias, virus,
hongos o parásitos, y también a la búsqueda en idénticos medios de sus respecdvos antigenos.

El aislamiento de neumococo o meningococo en el hemocultivo, la identificacion de una parasitemia por

Trypanosoina o el hallazgo de antígeno de Cryptococcns en la sangre o en el líquido cefalorraquídeo son
algunos ejemplos de lo anterior.

La reacción en cadena de la polimerasa (PCR), mediante la aplicación de procedimientos de ampliación genó-

mica, se ha consumido en un importante recurso diagnóstico para la identificación de microorganismos
causales de este síndrome. Una posible aplicación es el diagnóstico de tuberculosis meníngea mediante la
identificación por este método de Mycobacterium en el liquido cefalorraquídeo. Para el diagnóstico de la
meningitis bacilar es útil el aumento en el líquido de la enzima adenosindesaminasa (ADA), con valores
normales de 8,5 UI/L.

Cuando se justifique podrán también efectuarse los correspondientes exámenes serológicos en diversos
humores o en el propio líquido cefalorraquídeo, aplicables, por ejemplo, ante la presunción de sífilis, infección
por HIV, micosis o afecciones parasitarias.

Por último, el examen del líquido cefalorraquídeo puede tener utilidad en el control evolutivo de la patología
en juego. En tal sentido, en la meningitis bacteriana, la punción efectuada a las 24 horas de comenzado el
tratamiento puede mostrar modificaciones de los parámetros, en especial ascenso de la glucorraquia, que
avalan la evolución inicial favorable del cuadro.

b) Estudios imagenologicos

Se hacen principalmente en busca de tumores

191
2) Síndrome de Hipertensión Endocraneal
El LCR se secreta principalmente en los plexos coroideos de cada ventrículo lateral y se produce en la
superficie del encéfalo.

Los plexos coroideos están formados por ovillos de arteriolas y capilares de la tela coroidea (unión de la
piamadre con el epéndimo) que se evaginan hacia la luz ventricular. El LCR formado circula de los
ventrículos laterales al III ventrículo (agujeros interventriculares), de ahí al IV ventrículo (por el acueducto
de Silvio), sale del cerebro a través de los agujeros de Luschka y de Magendi y entra en el espacio
subaracnoideo.

Luego pasa a la cisterna magna y fluye hacia

arriba para alcanzar la superficie inferior del
cerebro, seguido avanza sobre la cara lateral de
cada hemisferio cerebral. Una parte del líquido se
mueve hacia abajo en el espacio subaracnoideo
alrededor de la médula espinal.

Del espacio subaracnoideo es absorbido por las

vellosidades subaracnoideas y pasa así al sistema
venoso a lo largo del seno longitudinal superior.

Las pulsaciones de las arterias cerebrales y

medulares y los movimientos de la columna
vertebral, la respiración, la tos y los cambios de
posición del cuerpo, facilitan el flujo del líquido
cefalorraquídeo.

2.1) Sd de HTE

Hipertensión endocraneana es el aumento de la presión del líquido cefalorraquídeo dentro de la cavidad del
cráneo. Este síndrome se caracteriza por un conjunto de manifestaciones subjetivas u objetivas (o ambas a
la vez) que resultan de la perturbación en el equilibrio que normalmente existe entre la caja craneana
(continente) y el encéfalo (contenido), incluyendo en este último los vasos y el LCR.

El síndrome de hipertensión endocraneana (SHE,) consiste en el conjunto de síntomas y signos ocasionados

por el aumento de la presión del líquido cefalorraquídeo (LCR) dentro de la cavidad craneal. La tríada
sintomática principal la constituye: la cefalea, el vómito y el edema de la papila óptica.

Dado que el cráneo es una formación ósea que limita los cambios de volumen, sólo la sangre y el LCR pueden
compensar parcialmente un proceso expansivo de los órganos intracraneales. Si esta capacidad adaptativa
se ve superada, puede producirse un aumento de las presiones intracraneal y del LCR cuya magnitud
determine la instalación de este síndrome, que a su vez implica el riesgo de aparición de daño cerebral.

La posibilidad de lesión encefálica determina la necesidad de un reconocimiento temprano del SHE en la

práctica clínica.

192
2.2) Etiología

Las causas más frecuentes del SHE pueden dividirse en tres grandes grupos:

 Lesiones expansivas de crecimiento rápido: tumores, abscesos, granulomas, quistes o hemorragias

del encéfalo, aneurismas cerebrales.
 Afecciones con obstrucción del flujo de LCR: hidrocefalias congénitas o adquiridas, meningitis o
meningoencefalitis con bloqueos del espacio subaracnoideo, fracturas del cráneo.
 Enfermedades con congestión venosa cerebral: meningitis, mcningoencefalitis, edema cerebral,
encefalopatía hipertensiva, compresiones o trombosis venosas.

Debe consignarse que muchas de las causas mencionadas actúan mediante la intervención de más de un
mecanismo a la vez, por ejemplo los tumores, que son masas expansivas pero pueden causar obstrucción en
la libre circulación del LCR y congestión venosa al mismo tiempo.

Los tumores pueden ser primarios del tejido nervioso o secundarios a neoplasias extranerviosas, con mayor
frecuencia de pulmón, mama, riñón, proseara o tracto gastrointestinal.

Los abscesos pueden estar causados por gérmenes comunes, aerobios o anaerobios; en la actualidad deben
considerarse los de origen toxoplasmico, muy comunes en los pacientes con infección por el virus de la
inmunodeficiencia humana.

Los granulomas incluyen tuberculomas, chagomas y lesiones sarcoidóticas.

Los quistes más comunes son los hidatídicos y los cisticercosicos

El edema cerebral puede ser localizado o difuso; el primero puede rodear una lesión vascular hemorrágica o
trombótica, o un tumor cerebral, y el segundo puede ser secundario a un traumatismo craneoencefalico, una
alteración metabólica o anóxica o una encefalopatía hipertensiva.

Un párrafo aparte merece la llamada hipertensión endocraneana benigna o idiopática, también conocida
como meningitis serosa ventricular o pseudotumor cerebral. Este trastorno consiste en un SHE que suele no
reconocer ninguna de las causas enunciadas. Es frecuente en mujeres jóvenes obesas y puede ser idiopático
o asociarse con trastornos de diverso tipo, rafes como hipofunción corticosuparrenal o paratiroidea, síndrome
de amenorrea-galactorrea, cortico terapia prolongada, policitemía o ingesta de medicamentos como
anticonceptivos, vitamina A, tetraciclinas, sulfamidas o nitrofuranos. El diagnóstico de este trastorno se
hace al excluir mediante los estudios correspondientes las causas habituales del SHE clásico. La expresión
hipertensión endocraneana benigna se apoya en la posible regresión espontánea del cuadro, lo cual no
excluye la eventual aparición de trastornos visuales como secuelas.

2.3) Fisiopatología

En la fisiopatología de la hipertensión endocraneana, deben considerarse los cambios en la presión

endocraneana, cuyo valor normal es de 2 a 12 mm Hg.

Su incremento, asociado con el desplazamiento del tejido nervioso secundario a la existencia de lesiones
expansivas dentro del cráneo, es un actor capaz de generar signos de lesión ocupante y comprometer al
mismo tiempo la perfusión cerebral global.

193
Esto último ocurre cuando la presión endocraneana alcanza valores de 15 a 40 mm Hg.

Las lesiones cerebrales que pueden instalarse son de carácter isquémico y se relacionan con la presión de
perfusión cerebral. Esta está determinada por la diferencia entre la presión endocraneana y la existente en
las arterias cerebrales principales. Cuando la presión de perfusión cerebral es menor de 20 a 30 mm Hg
puede considerarse que el aumento de la presión endocraneana es capaz de producir daño.

El aumento de la presión endocraneana se transmite a la del LCR.

Este último cumple una función protectora respecto de los órganos del neuroeje, distribuyéndose en el
espacio subaracnoideo, las cisternas y el sistema ventricular.

Formado en los plexos coroideos ventriculares, circula a través de los orificios de Luschka y Magendi, alcanza
las cisternas basales y el espacio subaracnoideo y se reabsorbe en las vellosidades aracnoideas de la
superficie de los hemisferios en contacto con los senos venosos durales.

Su volumen total de 150 mL es el resultado de un equilibrio entre su producción y su reabsorción, y se

renueva de manera continua basta tres o cuatro veces por día.

Se comprende que tanto un disbalance entre la secreción y la reabsorción del LCR como la existencia de
bloqueos que impidan su libre circulación o distribución, pueden ser causa de aparición del SHE, sea que
estos factores actúen de manera aislada o conjunta.

2.4) Clínica

Desde el punto de vista semiológico, el SHE está constituido por una tríada de cefalea, vómitos y edema de
papila.

194
a) La cefalea o cefalalgia

Es el síntoma más frecuente y se debe a congestión vascular, hipertensión del LCR y tracción sobre vasos
sensibles al dolor, en especial los ubicados en la duramadre.

En el comienzo del cuadro puede persistir durante 20 a 40 minutos y luego ceder, para reaparecer en forma
episódica durante el día en relación con ascensos de la presión endocraneana.

En ocasiones puede despertar al paciente 60 a 90 minutos después de acostarse o bien predominar por la
mañana como consecuencia de ondas de ascenso en meseta de la presión endocraneana ocurridas durante el
sueño.

Cuando la presión endocraneana se eleva de manera estable, la cefalea adquiere sus rasgos característicos,
que pueden resumirse como sigue:

 es intensa y persistente;
 tiene carácter gravativo, es decir, la acompaña una sensación de peso en la cabeza;
 es holocefálica, pero a veces predomina en la región frontal, temporal o parietal;
 es continua o intermitente y, con menos frecuencia, pulsátil;
 se exagera con los cambios de decúbito, posición o rotación de la cabeza, con la tos, el estornudo o la
defecación, así como con cualquier circunstancia que altere la tensión del LCR, por ejemplo, las
sacudidas durante un viaje en un vehículo;
 no se alivia con analgésicos comunes;
 es más intensa en los adultos que en los niños en quienes puede ser mínima en virtud de la mayor
distensibilidad del cráneo;
 suele aliviarse temporariamente con la punción lumbar (Pero ojo que la puncion lumbar debe evitarse
a toda costa en pacientes con HTE por el riesgo de producir enclavamiento).

b) Vómitos

Los vómitos se producen sólo en la mitad de los pacientes. Suelen acompañar a la cefalea, en especial cuando
ésta alcanza gran intensidad, aunque a veces existen en forma aislada.

Se los designa como ''vómitos cerebrales, o en chorro, o en cohete o en escopetazo”

Por su producción brusca, sin esfuerzo previo y con posible proyección a distancia del contenido.

No obstante, a veces pueden ser precedidos por arcadas o náuseas. Pueden presentarse en forma de
paroxismos separados por períodos de calma y son frecuentes cuando existe patología tumoral de la fosa
posterior.

c) Edema de papila

El edema de papila, papiledema o estasis papilar es el hallazgo más importante del SHE y obliga a la
realización sistemática del examen del fondo de ojo en cualquier paciente en quien se sospeche que lo padece.

Puede comprobarse su existencia en un 80% de los casos, y es más frecuente y temprano en los tumores del
cerebelo y de la fosa posterior.

195
El edema de papila se debe a la hipertensión de la vaina del nervio óptico (que es una prolongación del
espacio subaracnoídeo) y a la estasis de la vena oftálmica.

Se pueden reconocer tres periodos evolutivos en el proceso de instalación de este signo:

I. Existe hiperemia, la papila es rojiza con arterias delgadas que contrastan con la franca dilatación
venosa; la relación normal del calibre venoarterial del fondo de ojo 3:2 se altera, y puede llegar a y.2.
II. Los bordes de la papila se esfuman, las arterias de calibre reducido se hacen cada vez menos
perceptibles y las venas dilatadas se incurvan, formando ángulos en los bordes de la papila; el nervio
óptico se eleva en su sitio de entrada, dando lugar a la llamada “neuritis óptica edematosa”.
III. Si la estasis papilar perdura, se produce la atrofia de las fibras del nervio óptico, cuya imagen se
borra, e incluso puede desaparecer, o bien adquiere un aspecto alargado, de color grisáceo, surcado
por estrías blanquecinas.

En resumen, estas alteraciones pueden dividirse en tres etapas: hiperémica, edematosa y atrófica.

Es necesario diferenciar el papildema del llamado “seudopapiledema”, que consiste en una elevación
anormal del disco óptico no relacionada con hipertensión endocraneana.

El edema de papila bilateral es el que tiene valor diagnóstico en la hipertensión endocraneana, ya que el
unilateral puede deberse a tumores o abscesos de la órbita. El lado donde el edema aparece primero puede
sugerir el sitio de la lesión, si bien existen discrepancias respecto del valor de esta afirmación.

Los trastornos subjetivos de la visión que pueden acompañar al edema de papila son las llamadas moscas
volantes (myodesopsias), que consisten en la percepción de puntos, filamentos, telarañas o cuerpos que flotan
en el aire, fotopsias, es decir, sensaciones luminosas en forma de ráfaga o chispa, disminución de la agudeza
visual o ambliopía, escotomas o manchas oscuras que cubren una parte del objeto que se mira, o cegueras
transitorias.

No siempre hay paralelismo entre la intensidad de los síntomas visuales y el grado de la estasis papilar, o
entre esta última y la magnitud de la hipertensión endocraneana.

d) Otras manifestaciones

Pueden aparecer otras manifestaciones clínicas, entre ellas:

 mareos, vahídos, vértigos o ataxia;

 trastornos sensoriales auditivos, tinnitus o hipoacusia
 olfativos, como hiposmja o anosmia;
 otros trastornos neurológicos, como convulsiones por compresión de la corteza cerebral o arreflexia,
esta última en la hipertensión endocraneana grave;
 alteraciones psíquicas que dependen más del sirio de asiento de la lesión que del propio síndrome, y
pueden consistir en excitación, depresión, somnolencia o estupor.
 modificaciones circulatorias o respiratorias, como bradicardia sinusal de 50 a 60 latidos por minuto
por acción central sobre el núcleo del vago, hipertensión al comienzo del cuadro e hipotensión después
de éste, bradipnea, ritmo respiratorio de Cheyne Stokes; muchas de estas modificaciones están
vinculadas con cuadros graves o avanzados.

196
No hay que esperar para sospechar el diagnóstico de hipertensión endocraneana que ésta se presente con la
totalidad de sus manifestaciones posibles, ya que esto no es lo habitual en la práctica. Una dilación en el
reconocimiento de esta patología puede significar la instalación de lesiones graves a nivel de las estructuras
nerviosas comprometidas.

2.5) Formas Clínicas De Presentación

Sobre la base de los síntomas y signos expuestos, conviene consignar algunas modalidades de presentación
del SHE.

Cabe recordar que los síntomas preceden a los signos, por lo cual la cefalea es la molestia que debe suscitar
la sospecha diagnóstica.

 Aguda: Cuando la instalación del cuadro es rápida, dominan la cefalea, los vómitos y los trastornos
del sensorio.
 Subaguda: si el proceso aparece en forma subaguda, pueden surgir cambios en la conducta y
alteraciones neurológicas, como ataxia y compromiso de los nervios oculomotores. Esto último puede
incluir parálisis o paresia del VI par craneal por compresión del nervio a nivel del borde libre del
peñasco temporal, a lo cual se deben, en estos casos, la diplopía y el estrabismo convergente.
Otro hallazgo posible es el llamado síndrome de Foster-Kennedy, vinculado con la existencia de un
tumor de la base craneana de la región frontal, que consiste en neuritis óptica retro bulbar con
escotoma central y atrofia del nervio óptico del lado de la lesión, asociado con edema de papila
contralateral.

En ocasiones, la hipertensión endocraneana puede producir signos de foco neurológico, no como consecuencia
de la enfermedad causal, sino a partir de las complicaciones del proceso hipertensivo, razón por la cual a
estos signos se los denomina de “falsa localización”.

Así, por ejemplo, la hidrocefalia puede generar apatía, ataxia e incontinencia urinaria, el enclavamienro
transtentorial del lóbulo temporal puede dar origen a parálisis de los nervios oculomorores y hemiparesia
homolateral por compromiso piramidal, y el enclavamiento occipital de la amígdala cerebelosa, a
convulsiones y signos de compromiso corticoespinal.

El diagnóstico del SHE como tal es de carácter clínico y se basa en el reconocimiento de sus síntomas y
signos, ya mencionados.

2.3) Pruebas complementarias

Pese a que el diagnóstico es clínico, existen estudios complementarios para establecer la etiología del proceso.
Éstos son el examen del LCR y los estudios neurorradiológicos.

a) Examen del LCR

Puede hacerse por punción ventrícular, cisterna], cambien llamada suboccipital, o, con más frecuencia,
lumbar.

197
Si se sospecha que la hipertensión endocraneana está causada por un tumor, no debe realizarse la punción
lumbar debido al riesgo de enclavamiento del cerebelo a través del agujero occipital con compresión bulbar
ulterior, lo cual es consecuencia de la brusca caída de la presión del líquido en el espacio subaracnoideo que
puede ocasionar el procedimiento. En tales casos debe realizarse previamente el estudio por imágenes para
determinar la existencia o no de una masa ocupante.

Cuando se obtiene por punción lumbar, el LCR fluye, en condiciones normales gota a gota. Si existe
hipertensión endocraneana, puede fluir en chorro continuo. Las diferentes presiones se resumen en el
cuadro.

Al efectuarse la punción lumbar, el paciente debe hallarse en reposo, y se evitará la realización de la

maniobra de Valsalva, que puede incrementar los valores de presión. En la hipertensión endocraneana
pueden registrarse cifras de 5O cm de agua o mayores a nivel lumbar.

Para comprobar la permeabilidad del espacio subaracnoideo se realiza la maniobra de Queckensredc-Sroo-

key, que consiste en la compresión digital moderada de las venas yugulares mientras se registra
manomérrica-mente la presión del LCR. Si la circulación del líquido es libre, la presión debe aumentar a 40
cm de agua o más.

Luego de 10 segundos de compresión, y después de cesar ésta cae a su valor normal en no más de 10
segundos. Si existe un bloqueo completo para la circulación del líquido, la presión no cambia durante la
maniobra. Si el bloqueo es incompleto, la presión se eleva normalmente, peto la caída es lenca y se detiene
en un valor superior al inicial.

Las contraindicaciones para la realización de la punción del LCR son las siguientes:

 hipertensión endocraneana con edema de papila;

 lesiones expansivas de fosa posterior con o sin edema de papila; en ambas situaciones, el riesgo es el
enclava-mienco a nivel bulbar,
 hemorragias cerebrales: se prefiere su diagnóstico neurorradiológico ante la posibilidad de agravar
el sangrado por medio de la punción;
 infección de la piel o el tejido celular subcutáneo en el sitio de punción, con el objeto de no introducir
microorganismos en el espacio subaracnoideo;
 existencia de diátesis hemorrágica importante no corregida.

198
b) Estudios neurorradiológicos

La tomografia computarizada de cerebro es el método de elección que permite el examen del sistema
ventricular, la localización de la obstrucción y la detección de las lesiones subyacentes causales.

La resonancia magnética puede superar a la anterior al mostrar la presencia de lesiones isodensas respecto
del tejido nervioso adyacente a éstas.

199
 Índice

Tema # 1 Semiología Patológica de pares craneales I, II, III, IV y VI ............................................................... 2

Samuel Reyes UNEFM .......................................................................................................................................... 2
1) I Par Craneal................................................................................................................................................... 2
1.1) Generalidades........................................................................................................................................... 2
1.2) Alteraciones del I Par Craneal................................................................................................................ 3
2) II Par Craneal ................................................................................................................................................. 6
2.1) Generalidades........................................................................................................................................... 6
2.2) Alteraciones del II Par Craneal .............................................................................................................. 9
2.3) Retinopatía hipertensiva ....................................................................................................................... 19
3) Para Craneales Motores Oculares (III, IV y VI) ........................................................................................ 21
3.1) Generalidades......................................................................................................................................... 21
3.2) Alteraciones ............................................................................................................................................ 24
Tema # 2 Exploración del V Par Craneal ........................................................................................................... 38
Samuel Reyes UNEFM ........................................................................................................................................ 38
1) Recuento anatómico del nervio trigémino .................................................................................................. 38
1.1) Núcleos Sensitivos ................................................................................................................................. 38
1.2) Núcleo motor: ......................................................................................................................................... 39
1.3) Trayecto del trigémino:.......................................................................................................................... 39
2) Recuento de la exploración .......................................................................................................................... 41
3) Neuralgia del Trigémino (Tic Doloroso) ...................................................................................................... 42
a) Etiología ..................................................................................................................................................... 42
b) Epidemiologia ............................................................................................................................................ 42
c) Fisiopatología ............................................................................................................................................. 42
d) Evolución ................................................................................................................................................... 43
e) Diagnostico ................................................................................................................................................ 43
4) Neuropatía del trigémino ............................................................................................................................. 44
Tema # 3 Exploración del VII Par Craneal ........................................................................................................ 47
Samuel Reyes UNEFM ........................................................................................................................................ 47
1) Recuento anatómico del Nervio Facial (VII)............................................................................................... 47
2) Recuento de la Exploración del nervio Facial ............................................................................................ 50
3) Parálisis Facial ............................................................................................................................................. 51
3.1) Parálisis Facial Periférica ..................................................................................................................... 51

200
 3.2) Parálisis facial central. .......................................................................................................................... 53
3.3) Parálisis de Bell ..................................................................................................................................... 53
4) Otras Alteraciones ........................................................................................................................................ 55
4.1) El espasmo hemifacial ........................................................................................................................... 55
4.2) El blefaroespasmo .................................................................................................................................. 55
4.3) La miocimia facial .................................................................................................................................. 55
4.4) La hemiatrofia facial (síndrome de Parry-Romberg) .......................................................................... 56
4.5) Reinervación anómala del nervio facial ............................................................................................... 56
4.7) Síndrome de Melkersson-Rosenthal ..................................................................................................... 56
4.8) Diplejía facial ......................................................................................................................................... 56
Tema # 4 Exploración del Par Craneal VIII ....................................................................................................... 58
Samuel Reyes UNEFM ........................................................................................................................................ 58
1) Recuento anatómico del VIII par (vestíbulo-coclear) ................................................................................. 58
2) Recuento de la Exploración .......................................................................................................................... 59
3) Alteraciones de la función coclear (Hipoacusia) ......................................................................................... 59
3.1) Sordera nerviosa .................................................................................................................................... 59
3.2) Acufenos .................................................................................................................................................. 61
4) Alteraciones de la función vestibular .......................................................................................................... 62
4.1) Signos y síntomas comunes de la afección vestibular ......................................................................... 62
4.2) Síndromes vestibulares ......................................................................................................................... 64
Tema # 5 Pares craneales IX, X, XI, XII ............................................................................................................. 66
Samuel Reyes UNEFM ........................................................................................................................................ 66
1) IX Par craneal ............................................................................................................................................... 66
1.1) Recuento anatómico del IX Par............................................................................................................. 66
1.2) Recuento de exploración ........................................................................................................................ 66
1.3) Alteraciones ............................................................................................................................................ 67
2) X Par craneal ................................................................................................................................................ 68
2.1) Recuento anatómico ............................................................................................................................... 68
2.2) Recuento de la exploración .................................................................................................................... 69
2.3) Alteraciones ............................................................................................................................................ 69
3) XII Par craneal.............................................................................................................................................. 70
3.1) Recuento Anatómico .............................................................................................................................. 70
3.2) Exploración ............................................................................................................................................. 70
3.3) Alteraciones (Paralisis) ......................................................................................................................... 70
201
 4) XI Par craneal ............................................................................................................................................... 72
4.1) Recuento anatómico ............................................................................................................................... 72
4.2) Recuento de Exploración ....................................................................................................................... 72
4.3) Alteraciones ............................................................................................................................................ 72
5) Síndromes asociados a los pares IX, X, XI y XI .......................................................................................... 73
5.1) Síndrome del agujero rasgado posterior (síndrome de Vernet) .......................................................... 73
5.2) Síndrome del agujero rasgado posterior-condíleo anterior (síndrome de Collet-Sicard) ................. 73
5.3) Síndrome del espacio retroparotídeo (síndrome de Villaret) .............................................................. 73
Tema # 6 Síndrome Comatoso ............................................................................................................................. 74
Laura Novoa, Santa Novoa y Karin Nieto, modificado y ampliado por Samuel Reyes UNEFM ................... 74
1) Generalidades ............................................................................................................................................... 74
2) Síndrome Comatoso ...................................................................................................................................... 75
3) Fisiopatología ................................................................................................................................................ 75
3.1) Conciencia y vida de relación ................................................................................................................ 75
3.2) Alteraciones vegetativas........................................................................................................................ 76
3.3) Variedades del Coma ............................................................................................................................. 77
4) Etiología......................................................................................................................................................... 77
Coma Estructural Vs Coma Metabólico ...................................................................................................... 78
5) Examen del paciente con Coma ................................................................................................................... 79
5.1) Anamnesis .............................................................................................................................................. 79
5.2) Exploración Física .................................................................................................................................. 80
6) Comas según su etiología ............................................................................................................................. 83
7) Diagnostico .................................................................................................................................................... 84
Pruebas paraclínicas ..................................................................................................................................... 86
Tema # 7 Síndrome Piramidal............................................................................................................................. 88
Alejandra Alvarado UNEFM ............................................................................................................................... 88
1) Sistema Motor ............................................................................................................................................... 88
1.1) Niveles de integración de la motilidad ................................................................................................. 89
1.2) Sistema Piramidal ................................................................................................................................. 89
1.3) Función del Sistema Piramidal ............................................................................................................ 90
1.4) Características importantes de las neuronas de la vía piramidal ..................................................... 91
1.6) Localizaciones motoras centrales ......................................................................................................... 91
2) Síndrome Piramidal ..................................................................................................................................... 92
Lesión de la vía piramidal ............................................................................................................................ 92
202
 3) Etiología del Síndrome Piramidal ............................................................................................................... 92
4) Fisiopatología del Síndrome piramidal ....................................................................................................... 94
a) Síntomas directos, negativos o de déficit. ............................................................................................... 94
b) Síntomas indirectos, positivos o por liberación: ..................................................................................... 94
5) Hemiplejías ................................................................................................................................................... 96
6) Síndromes: De acuerdo a la ubicación de la lesión .................................................................................. 101
6.1) A nivel del área motora ....................................................................................................................... 101
6.2) A nivel de la cápsula interna y otras estructuras subcorticales ...................................................... 101
6.3) A nivel del mesencéfalo o Hemiplejias Pedunculares ....................................................................... 102
6.4) A nivel de la protuberancia ................................................................................................................. 103
6.5) A nivel del Bulbo .................................................................................................................................. 104
6.6) Lesión de la decusación piramidal ...................................................................................................... 105
6.7) Lesión medular de la vía piramidal (Hemiplejía medular) .............................................................. 105
6.8) Lesión de la motoneurona ................................................................................................................... 106
7) Diagnóstico diferencial de parálisis cortico espinal y espinomedular ................................................. 106
8) Reglas útiles para establecer la etiología de una hemiplejía. ................................................................. 107
9) Paraplejías................................................................................................................................................... 107
9.1) Paraplejías espásticas.......................................................................................................................... 107
9.2) Paraplejías fláccidas. ........................................................................................................................... 108
10) Cuadriplejías ............................................................................................................................................. 109
11) Monoplejías ............................................................................................................................................... 109
Tema # 8 Síndrome Extra-Piramidal ................................................................................................................ 110
Alejandra Alvarado UNEFM ............................................................................................................................. 110
1) Sistema Extra piramidal ............................................................................................................................ 110
1.1) Vías del sistema Extrapiramidal ........................................................................................................ 111
1.2) Vías extrapiramidales medulares. ...................................................................................................... 112
1.3) Funciones del sistema extrapiramidal: .............................................................................................. 114
2) Síndrome Extrapiramidal .......................................................................................................................... 114
3) Síndromes hipercineticos ........................................................................................................................... 114
3.1) Temblores ............................................................................................................................................. 115
3.2) Corea ..................................................................................................................................................... 120
3.3) Balismo ................................................................................................................................................. 122
3.4) Atetosis ................................................................................................................................................. 122
3.5) Mioclonias ............................................................................................................................................. 123
203
 3.6) Tics ........................................................................................................................................................ 125
3.7) Convulsiones......................................................................................................................................... 126
3.8) Calambres ............................................................................................................................................. 127
4) Síndromes hipocinéticos o bradicinéticos ................................................................................................. 128
5) Alteraciones del tono muscular ................................................................................................................. 128
5.1) Hipertonía............................................................................................................................................. 128
5.2) Hipotonía .............................................................................................................................................. 129
6) Trastornos de fijación de la postura, equilibrio y enderezamiento......................................................... 129
6.1) Distonia ................................................................................................................................................. 130
7) Enfermedad de Parkinson ......................................................................................................................... 131
7.1) Etiologia ................................................................................................................................................ 132
7.2) Tipos de Parkinsonismo ...................................................................................................................... 132
7.3) Manifestaciones clínicas ...................................................................................................................... 133
7.4) Criterios que apoyan el diagnostico .................................................................................................... 136
7.5) Evolución .............................................................................................................................................. 136
7.6) Diagnóstico diferencial: ....................................................................................................................... 137
8) Diagnóstico de los Síndromes Extrapiramidales ..................................................................................... 137
8.1) Anamnesis: ........................................................................................................................................... 137
8.2) Examen físico ....................................................................................................................................... 138
9) Diferencias entre parkinsonismo y la enfermedad de Parkinson........................................................... 141
Tema # 8 Síndrome Cerebeloso ......................................................................................................................... 143
Samuel Reyes UNEFM ...................................................................................................................................... 143
1) Generalidades ............................................................................................................................................. 143
1.1) Filogenia del Cerebelo ......................................................................................................................... 143
1.2) Aferencias y Eferencias ....................................................................................................................... 143
1.3) Datos clínicos relevantes ..................................................................................................................... 144
2) Definición de Sd Cerebeloso ....................................................................................................................... 145
3) Patogenia ..................................................................................................................................................... 145
4) Etiología....................................................................................................................................................... 145
5) Manifestaciones Clínicas............................................................................................................................ 146
a) Síntomas .................................................................................................................................................. 146
b) Signos ....................................................................................................................................................... 146
6) Sd Topograficos ........................................................................................................................................... 149
6.1) Sd cerebeloso medio ............................................................................................................................. 150
204
 6.2) Síndrome cerebeloso lateral hemisférico o neocerebeloso................................................................. 150
6.3) Síndromes mixtos................................................................................................................................. 150
6.4) Síndrome cerebeloso asociado con otros síndromes neurológicos .................................................... 150
7) Paraclínicos ................................................................................................................................................. 150
Tema # 8 Síndrome Sensitivo ............................................................................................................................ 151
Andrelys Partidas, Santiago Tandioy, Samuel Reyes UNEFM ...................................................................... 151
1) Generalidades ............................................................................................................................................. 151
1.1) Vías de la sensibilidad cutanea .......................................................................................................... 152
1.2) Relación entre la sensibilidad y la conciencia ................................................................................... 154
1.3) Centros sensitivos corticales. .............................................................................................................. 155
1.4) Distribución radicular de la sensibilidad ........................................................................................... 156
2) Signos y síntomas comunes en alteraciones de la sensibilidad .............................................................. 156
2.1) Anestesia .............................................................................................................................................. 156
2.2) Hiperestesia .......................................................................................................................................... 157
2.3) Disestesia .............................................................................................................................................. 157
2.4) Hiperpatía............................................................................................................................................. 157
2.5) Parestesia ............................................................................................................................................. 157
2.6) Disociación ............................................................................................................................................ 157
3) Etiología....................................................................................................................................................... 157
4) Síndrome de disociación sensitiva ............................................................................................................. 157
4.1) Disociación siringomiélica ................................................................................................................... 157
4.2) Disociación tabética ............................................................................................................................. 160
4.3) Disociación periférica. .......................................................................................................................... 160
5) Síndromes Sensitivos Cerebrales (superiores) ......................................................................................... 160
6) Síndromes del tronco cerebral ................................................................................................................... 161
7) Síndromes sensitivos medulares ............................................................................................................... 162
7.1) Síndrome sensitivo parapléjico. .......................................................................................................... 162
7.2) Síndrome de Brown-Sequard .............................................................................................................. 163
7.3) Síndrome de los cordones posteriores medulares (también denominado síndrome de las fibras
radiculares largas de Dejerine). ................................................................................................................. 163
7.4) Síndrome sensitivo de los cordones anterolaterales. ........................................................................ 164
7.5) Síndrome del cono medular. ................................................................................................................ 164
7.6) Síndrome de la cola de caballo ............................................................................................................ 165
8) Sindromes Radiculares............................................................................................................................... 165

205
 9) Síndromes sensitivos periféricos ............................................................................................................... 165
9.1) Síndromes sensitivos por lesiones de los nervios. ............................................................................. 165
9.2) Síndromes sensitivos por lesión total de un plexo. ........................................................................... 166
10) Síndromes Histericos................................................................................................................................ 166
Tema # 9 Síndrome Vascular Cerebral ............................................................................................................. 167
Samuel Reyes UNEFM ...................................................................................................................................... 167
1) Generalidades ............................................................................................................................................. 167
1.1) Características Anatómicas de la circulación cerebral ..................................................................... 167
1.2) Fisiología de la circulación cerebral ................................................................................................... 168
1.3) Territorios vasculares .......................................................................................................................... 169
2) ECV .............................................................................................................................................................. 170
2.1) Epidemiologia ....................................................................................................................................... 171
2.2) Fisiopatogenia ...................................................................................................................................... 171
2.3) Clasificación de acuerdo al mecanismo de producción ...................................................................... 172
2.4) Clasificación clínica de los ECV .......................................................................................................... 176
2.5) Manejo del paciente con ECV y evolucion .......................................................................................... 176
3) Síndromes topográficos vasculares arteriales .......................................................................................... 177
3.1) Zona anterior ........................................................................................................................................ 177
3.2) Zona posterior....................................................................................................................................... 181
Tema # 10 Síndrome Meníngeo y Síndrome de HTE....................................................................................... 184
Samuel Reyes UNEFM ...................................................................................................................................... 184
1) Síndrome Meníngeo .................................................................................................................................... 184
1.1) Breve recuento anatómico ................................................................................................................... 184
1.2) Etiología ................................................................................................................................................ 185
1.3) Anamnesis ............................................................................................................................................ 185
1.4) Examen físico ....................................................................................................................................... 186
1.5) Paraclínicos y manejo del paciente ..................................................................................................... 188
2) Síndrome de Hipertensión Endocraneal ................................................................................................... 192
2.1) Sd de HTE............................................................................................................................................. 192
2.2) Etiología ................................................................................................................................................ 193
2.3) Fisiopatología ....................................................................................................................................... 193
2.4) Clínica ................................................................................................................................................... 194
2.5) Formas Clínicas De Presentación ....................................................................................................... 197
2.3) Pruebas complementarias ................................................................................................................... 197
206
Índice ................................................................................................................................................................... 200

207