ARTROGRIPOSIS MÚLTIPLE CONGÉNITA

PRESENTADO POR:

ERIKA TATIANA ACOSTA DAZA 1.118.125

LIBIA ROCIO TOVAR BARRERA 1.098.729.123
ANA VIRGINIA OÑATE BRAVO 1.122.416.914

PRESENTADO A:
DOCENTE. NATALY BAUTISTA RICO

UNIVERSIDAD DE PAMPLONA
FACULTAD DE SALUD
TERAPIA OCUPACIONAL
2019
 GLOSARIO DE TERMINOS

CONTRACTURAS: contracción continuada e involuntaria del músculo Se

manifiesta como un abultamiento de la zona.

ANQUILOSIS: Es un término médico para nombrar la disminución de movimiento

o falta de movilidad de una articulación debido a fusión total o parcial de los
componentes de la articulación.

ARTICULACIÓN: Es la unión entre dos o más huesos, un hueso y cartílago o un

hueso.

ATROFIA: Disminución del tamaño del músculo, perdiendo fuerza este debido a la
relación con su masa.

REFLEJOS TENDINOSOS: Son contracciones musculares involuntarias

provocadas por el estiramiento de músculos tras el golpe suave del tendón que
conecta éstos al hueso.

GASTROSQUISIS: Es un tipo de defecto de la pared abdominal en el cual los

intestinos y otros órganos se desarrollan fuera del abdomen del feto a través de
una apertura de la pared abdominal.

AMIOPLASIA: es una condición física caracterizada por la falta general de

desarrollo y crecimiento de los músculos en los recién nacidos, quienes presentan
contracturas y deformidades en la mayoría de las articulaciones.

ARTROGRIPOSIS MULTIPLE CONGÉNITA

Es un síndrome neuromuscular no progresivo que está presente al nacer. Se

caracteriza por múltiples contracturas articulares graves, debilidad muscular,
fibrosis y desequilibrio muscular.

La inteligencia es relativamente normal, excepto cuando la artrogriposis es causada

por un trastorno o un síndrome que también la afectan.

La artrogriposis múltiple congénita no es una enfermedad específica, sino que es

un síntoma que puede ser parte de muchas enfermedades.
 CAUSAS

Se sospecha que pueda estar relacionada con la disminución de los movimientos

fetales durante el desarrollo, lo que puede ser debido a varias causas diferentes
como factores ambientales (enfermedad materna, espacio limitado en el útero), o
por problemas en el feto (mutaciones en ciertos genes, anomalías cromosómicas y
diversos síndromes).

ETIOLOGÍA

 DESCONOCIDA

INTRÍNSECOS: Incluyen enfermedades del sistema nervioso central, atrofia

muscular

EXTRÍNSECOS: Herpes, insuficiencia placentaria, reacciones de estrés y

alteraciones en la regulación térmica del feto.

 MULTIFACTORIAL
Morfología de la cavidad uterina, puede generar poco espacio en la cavidad
uterina, lo cual lleva a una mínima movilidad de las articulaciones del feto,
insuficiencia de líquido amniótico.

 GENÉTICA

Por sufrir fiebre durante el embarazo y virus que podrían dañar las células que
transmiten los impulsos nerviosos Las enfermedades maternas como la miastenia
grave, drogas o tóxicos también pueden ser factores desencadenantes de
la enfermedad.

SÍNTOMAS

 Articulaciones rígidas; las extremidades tienen

a menudo forma de cilindro.

 Atrofia, la sensibilidad está conservada, aunque los reflejos tendinosos

profundos pueden estar disminuidos o ausentes.

 Pies equinovaros, la flexión y desviación cubital de la muñeca y la rotación

interna de los hombros.

 Las manos y los dedos pueden presentar sindáctila, polidactilia.

  flexión y luxación de caderas con rodillas extendidas y codos flexionados y,
el otro tipo, presenta las caderas en abducción con rotación externa, rodillas
flexionadas y codos extendidos.

CLASIFICACIÓN

ARTROGRIPOSIS TIPO AMIOPLASIA CONGÉNITA CLÁSICA

Esta afección se presenta en el 40% de los casos y se inicia en las primeras

semanas de gestación (4a, 5a, 7a, y 8ª Semana) La masa muscular está disminuida,
el músculo se retrae alrededor de la articulación y aumenta la rigidez articular y las
piernas tienden a no tener ninguna forma.

ARTROGRIPOSIS DISTAL

Aquí las manos y los pies están comprometidos pero las articulaciones largas están
bien. Es característica la posición de las manos con los dedos medios encimados y
contracturados, puños cerrados, desviación de la posición de los dedos.

ARTROGRIPOSIS DISTAL TIPO IIB

Este tipo de artrogriposis que también involucra a los músculos se caracteriza

porque, a pesar de que la
musculatura está afectada, se siente firme; casi no hay movimiento de los ojos y en
general de la cara y la piel es más gruesa.

ARTROGRIPOSIS DISTAL TIPO IIE

Se presenta con la característica sumada de una apertura limitada de la quijada

inferior y una contractura inusual de la mano en la cual la muñeca está flexionada
pero la articulación del metacarpo y la falange de la palma de la mano y el dedo,
está extendida.
NEURÓGENA O NEUROPÁTICA

Es poco común pero la más severa. Cuando existen problemas cerebrales o del
nervio o músculo puede también existir restricción
de la movilidad del bebé en la matriz y ocasionar artrogriposis. Un dato frecuente en
la presencia de retraso mental moderado o
severo.

NEUROMUSCULAR O CENTRAL

Forma de Artrogriposis es la más frecuente, involucra raíces nervosas o nervio

periférico, El diámetro de la medula estaría disminuido de tamaño a nivel cervical y
lumbar anomalías asociadas se encuentran el cuello corto y la mandíbula muy
pequeña.
MIÓGENA O MIOPÁTICA

En este tipo de artrogriposis el músculo o bien la sinapsis neuromuscular serían

los afectados inicialmente, Se presenta una distrofia.

TRATAMIENTO DESDE TERAPIA OCUPACIONAL

 ENFOQUES

BIOMECÁNICO: Protección articular, amplitud articular.

REHABILITATIVO: Dispositivos de asistencia para favorecer la independencia en

AVD.

ADAPTATIVO: Adaptaciones del entorno para favorecer la independencia.

NEURODESARROLLO: Promover secuencia de desarrollo motor.

 REFERENCIAS

 Manual MSD versión para profesionales, Merck Sharp & Dohme Corp.
 Diapositivas docente Amelia Soranis Hernández Vega
 https://rarediseases.info.nih.gov/espanol/12902/artrogriposis-multiple-
congenita