ARTRITIS REUMATOIDE JUVENIL (STILL)

 Conocida como
o Artritis Reumatoide juvenil.
o Artritis Crónica Juvenil
o Artritis Idiopática Juvenil
 Es la enfermedad reumática mas común en niños, siendo aún una causa importante de
discapacidad y ceguera.
o Se denomina AIJ a la presencia de artritis en una o varias articulaciones, que
comienza antes de los 16 años y persiste al menos 6 semanas.
o Enfermedad inflamatoria crónica de orden autoinmune De etiología desconocida.
Que compromete las articulaciones diartrodiales (mayor movimiento)
o La clínica es variable, en si es una única enfermedad con distintas formas de
presentación y de evolución.
o *Todas ellas tienen en común una inflamación articular crónica* (> a 6 semanas)
 Incidencia estimada 10-20 casos nuevos por 100000 niños en riesgo por año.
 Prevalencia 86 casos por 100000 niños
o Mayor propensos los de decendencia EUROPEA
 Edad de comienzo 1 y 2 años de vida en la forma oligoarticular.
o Es inusual antes de los 6 meses de edad.
o Es 2 veces mas frecuente en niñas que en varones.
o La forma oligoarticular en niños + uveitis.
o Tiene una frecuencia mujer/varón 5:1 a 6,6:1.
o La forma sistémica es igual en hombres y mujeres.
 ETIOPATOGENIA
o Polimorfismos relacionados con INTERLEUQUINAS
 HLA-DR2 y HLA-DR4(poliarticulares)
 HLA-A2, DR8, DR5 y DPBI*0201 (oligoarticulares).
 ETIOLOGIA
o Factores
 Endocrinos
 Stress (familias disfuncionales)
 Factores genéticos
 Hiperreaccion del linfocito T
 Alteración de la respuesta de la INMUNIDAD INNATA
o En la artritis sistémica, se ha descrito una excesiva activación de fagocitos y
aumento de citocinas pro inflamatorias.
o Condicionando a:
o Algunas de las manifestaciones clínicas típicas.
o Elevación de IL1 e IL6 causa hipertermia
 IL6 bloquean Tocilizumab
 IL 1 bloquean Canakinumab
o Elevación de reactantes de fase aguda
o Trombocitosis , PCR (+)
o Exantema típico por la estimulación de las células endoteliales.

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 o Elevación de las proteínas S,producidas en los fagocitos activados.
o El síndrome de activación macrofágica (SAM).
 Invasión de MQ en la MO
 Entra a un estado similar a la aplasia, pero con inflamación
constante
 Alteración de la respuesta de la INMUNIDAD ADAPTATIVA
o En las artritis oligoarticulares o en las poliarticulares seronegativas hay una
respuesta autoinmune mediada por linfocitos CD4
o En el caso de artritis entesitis (niño no quiere caminar) o de artritis psoriásicas
parece haber una respuesta de células CD8 en el punto de la inflamación, con
aumento articular de TNF alfa
o En las AIJ poliarticulares FR+ la llegada de células inflamatorias a la articulación,
favorecida por moléculas que inducen la formación de nuevos vasos, angiogénesis,
es la causa de la agresión y destrucción articular.
 Patogenia
o Las células T y B participan en la inflamación.
o Los linfocitos T que captaron al antígeno proliferan y liberan citoquinas.
o Los niveles elevados de Il6 se correlaciona con:
o Extensión del compromiso articular
o Manifestaciones extraarticulares:anemia y trastornos de crecimiento
o Las Il, dirigen la expresión de moléculas de adhesion, para reclutar nuevas células
que estimulan las metaloproteinasas que destruyen el cartílago.
o Los LT locales a través de la OPG estimulan a los osteoclastos y favorecen la
resorcion osea.
o Los LB son presentadores de antigenos.
o La sinovial muestra hiperplasia pronunciada de la membrana basal y una
infiltracion exuberante de la submembrana con células inmunogenicas.
o El factor proangiogenico de crecimiento vascular endotelial se sobreexpresa en el
tejido sinovial.
o La osteopontina esta elevada en el tejido y liquido sinovial y correlaciona con la
vascularizacion.
o Se forma pannus, erosiones oseas y cartilaginosas mediada por enzimas
degradantes como las metaloproteinasas.
o Los anticuerpos antinuclares (iridociclitis).
o El patron observado es homogéneo o moteado.
o Otro anticuerpo presente es el factor Reumatoide IgM (10-15%)
 FR (-)
 Más frecuente en niñas 3 veces
 FR (+)
 Inicia mas tarde >8 años
 Es indistinguible de AR adulto
 Inflamación articular (+)

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 Síntomas Constitucionales
o Fatiga, somnolencia, falta de energia o irritabilidad. Anorexia,hiporrexia no
sleelctiva, pérdida de peso y retraso de crecimiento.
o En niños mayores con artritis activa persistente también retardo en la aparicion de
los caracteristicas sexuales secundarios.
o Manifestaciones articulares.
o En los periodos iniciales de la forma sistémica puede ser mínimo o ausente.
o En la mayoría es insidiosa, o tener de inicio la tetrada de Celsius y pérdida de
movimiento.
o Ocurre por la efusión intraarticular o debida a hipertrofia de la membrana sinovial
.
o Dolor con el movimiento y tumefacción son las mas frecuentes.
o El eritema local no es caracteristica de la AIJ.
 CLINICA
o Rigidez matinal
o Dolor que ocasiona ausentismo escolar y alteración de integracion social del niño.
o Las articulaciones mas afectadas son: rodillas, carpos y tobillos. Las manos y pies
en la forma poliarticular.
o También se afectan las ATM, cervical, torácico y lumbosacra.
o Las acromioclaviculares, esternoclaviculares y manubrio esternal raramente se
afectan.
o La anquilosis y (fibrosis y osea) se observa en los huesos del carpo y tarso,
interapofisiarias cervicales.
o Es común con la inflamación articular la maduración osea y consiguientemente
trastornos del crecimiento
o ANQUILOSIS
 Fijacion patologica de una articulacion movil (movimiento en Brocke)
o Subluxación atlantoaxoidea
o Puede evolucionar a PIE EQINO VARO
 TRATAMIENTO A DOSIS ADULTO
o MTX 20 mg de inicio
 Leflunomida
 Azatriopina
 Hidrocloroquina
 TRIADA DE STILL
o Uveitis anterior crónica
 Si es anterior
 autoimmune
 Si es posterior
 Inflamacion (infeccioso)
o Queratopatía en banda
o Cataratas (por uso de corticoides)

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 Manifestaciones
o Fiebre 75%1 a 2 veces al día igual o mayor a 39ºC
o Rash cutáneo: erupción maculopapular rojo asalmonado, o rosado, de 2 a 5 mm
de diam. En tronco y parte proximal de extremidades
o Duran minutos y desaparecen sin dejar lesion. Esta asociado al episodio febril
o Iridociclitis/uveitis crónica. Conduce a la ceguera.
o Inflamación del cristalino llegando a cataratas.
o La queratopatía en banda
o Nodulos subcutaneous
 Duros, indoloros, moviles
 ARJ con SAM
o Se expresa como un cuadro agudo con:
 Fiebre
 Síntomas neurológicos,
 Fallo hepático con menos frecuencia, renal o cardiológico
 Pancitopenia
 Elevación de enzimas hepáticas, ferritina
 Elevación de triglicéridos y dímero D
 Alteración de la coagulación
 Disminución de factores de coagulación
 Disminución de la eritrosedimentación
o La aparición de hemofagocitos en la médula ósea es decisiva para su diagnóstico.
o COMPLICACIONES DEL SAM
 AMILOIDOSIS:
 En AIJ sistémicas de larga evolución.
 Deposito de proteína AA a nivel renal o hepático.
o INSUFICIENCIA RENAL:
 La proteinuria persistente sería un indicador de insuficiencia renal.
 ESTUDIOS COMPLEMETARIOS
o Líquido sinovial
 Es amarillento y turbio por el aumento de células, principalmente
leucocitos sin ser séptica.
 La viscosidad está disminuida y no se forma coágulo al dejar caer una gota.
 La glucosa está baja y los lípidos y proteínas intraarticulares altos por el
aumento de permeabilidad vascular que existe en la inflamación.
 Algunas citocinas están muy elevadas, incluso más que en el suero porque
su síntesis es local.
o Pruebas de imagen
 La ecografía es no invasiva, barata, no irradia. Distingue alteraciones
articulares y periarticulares. Sirve para dirigir la artrocentesis y las
infiltraciones.
 La radiografía convencional objetiva el aumento inicial de partes blandas
y el ensanchamiento del espacio articular. Demuestra la presencia de
erosiones, pseudoquistes, periostitis, osteoporosis).

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  La gammagrafía ósea sirve para detectar osteomielitis.
 La RMN tiene como ventaja mostrar hueso, cartílago y partes blandas, y la
desventaja de su disponibilidad relativa, la exigencia de sedación en niños
y el elevado coste.
 La TAC queda relegada para visualizar articulaciones complejas
(sacroilícas)
o TRATAMIENTO DEL SAM
 Glucocorticoides. Metil-prednisolona en pulsos.
 Ciclosporina i.v.: 3-5 mg/kg/día
 Medidas de corrección de la hemostasia, electrólitos y de mantenimiento
hemodinámico en una unidad de cuidados intensivos.
 Continuación de la cortico terapia: prednisona oral: 1,5-2 mg/kg/día en 4
dosis.
 Etopósido VP-16.
o TERAPIA BIOLOGICA EN ARJ
 TOCILIZUMAB
 CANAKINUMAB
 ETANERCEPT