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El equilibrio del raquis puede alterarse por múltiples causas, especialmente durante el periodo de crecimiento,
dando lugar a deformidades de consecuencias clínicas de pronóstico variado, que llegan a ser, en ocasiones, muy
graves. Es fundamental su diagnóstico precoz para prevenir los erectos de una biomecánica alterada sobre las
deformables estructuras raquídeas, sobre todo en el periodo de crecimiento.
Parafraseando al Dr. Cordero, si bien algunos temas de columna quedan a horcajadas entre la traumatología y la
neurocirugía, éste es sin duda de los traumatólogos. El primer apartado, de Anula, leedlo solo una vez.
- Con la amplitud de las cifras mencionadas no es fácil determinar los límites de la normalidad. En cualquier caso,
hipercifosis o hiperlordosis, hipocifosis o hipolordosis son los términos descriptivos del aumento o disminución,
respectivamente, de las curvas sagitales.
- Ejemplos clínicos frecuentes son: la hipercifosis dorsal de la enfermedad de Scheuermann, la hiperlordosis lumbar
paralítica, y la hipocifosis (o lordosis) que condiciona la escoliosis idiopática de la localización torácica.
La inversión del sentido de una curva es infrecuente en clínica, y requiere importantes modificaciones en la
estructura raquídea, tales como fracturas graves y lesiones tumorales.
Ejemplos de alteración intrínseca son la escoliosis idiopática, las escoliosis y cifosis congénitas y la enfermedad de
Scheuermann. De las extrínsecas son ciertas escoliosis neuromusculares y las deformidades raquídeas secundarias a
alteraciones de la caja torácica o de su contenido.
Cuando una deformidad estructural alcanza una determinada magnitud, el mantenimiento de la cabeza en posición
vertical con respecto a la pelvis se realiza a expensas de desviaciones compensadoras proximales y distales a aquella,
que tienen carácter no estructural salvo que, iniciadas precozmente en el período de crecimiento, persistan durante
todo él.
Como el resto del esqueleto, la columna vertebral obedece a la ley de Delpech-Hueter-Volkmann, por la que las
estructuras óseas en crecimiento ven frenado su desarrollo en las zonas sometidas a compresión excesiva. El
pronóstico y tratamiento de las desviaciones vertebrales acaecidas a lo largo del desarrollo está presidido por este
hecho: cuanto más precoz sea la aparición, más grave será el pronóstico y más decidida y pronta debe ser la
actuación terapéutica. Es preciso anticipar que, en un buen número de desviaciones raquídeas estructuradas,
alcanzada la madurez esquelética persiste un cierto grado de progresividad mantenida, dependiendo del tipo y la
gravedad de la curva.
Estructurales
Idiopáticas:
a) Escoliosis.
b) Cifosis.
Congénitas:
a) De las estructuras del segmento raquídeo de movilidad (principalmente óseas):
— por defecto de formación (hemivértebras);
— por defecto de segmentación (barras o fusiones vertebrales) que, según su disposición, dan lugar a escoliosis
o cifosis.
b) De la médula espinal (mielodisplasias, disrafismo espinal).
Neuromusculares:
a) De la neurona motora superior (parálisis cerebral).
b) De la neurona motora inferior (poliomielitis, atrofia muscular espinal).
c) Distrofias musculares.
Neurofibromatosis
Trastornos mesenquimales:
Síndrome de Marfan, osteogénesis imperfecta, mucopolisacaridosis.
Otras etiologías
Las infecciones, los tumores, los traumatismos producen por sí mismos una deformidad localizada. Si ésta es de
aparición precoz, y no es debidamente corregida, las curvas compensadoras o reactivas pueden llegar a
estructurarse por efecto de la mencionada ley de Delpech-Hueter-Volkmann.
No estructurales
Escoliosis:
a) Postural.
b) Por diferencias de longitud de los miembros inferiores.
e) Antiálgicas.
d) Histéricas.
Cifosis postural.
Escoliosis
En principio, toda curva lateral detectada debe ser considerada patológica y sometida, por consiguiente, a
vigilancia, aunque, como se ha mencionado, pueden observarse a veces pequeñas desviaciones laterales en
columnas normales. Los signos clínicos que despiertan sospechas entre pacientes y familiares son:
- Asimetría de las escápulas y de la cintura o los flancos
- Oblicuidad pélvica
- Desviación lateral del tronco.
Tipos
Asociada a una diferencia de longitud de los miembros inferiores
Es una de las causas más frecuentes de desviación lateral no estructural cuando no está compensada mediante un
alza. La oblicuidad pélvica obliga a compensar el desequilibrio mediante la correspondiente inclinación del tronco
para mantener la cabeza en la vertical. Esta desviación sólo es perceptible en bipedestación, desapareciendo cuando
el paciente se sienta, se acuesta, o cuando se compensa la diferencia con un alza. No se observan en ella las
modificaciones características de rotación y acuñamiento vertebral y de retracción capsular y ligamentosa.
En la radiografía, las curvas son muy largas y ocupan prácticamente todo el raquis. La estructuración de una de
estas curvas, incluso con diferencia de longitud grave y duradera, es muy dudosa: si se analiza, la bipedestación es
muy fugaz en las actividades diarias, en las que predomina la sedentación y el decúbito nocturnos y el apoyo
monopodal alternativo en la marcha.
Osteoma osteoide
Constituye una excepción notable la presencia de un osteoma osteoide del arco posterior vertebral, en el que
aparece una desviación no estructural inicial que puede evolucionar a la estructuración.
Histéricas
También se han descrito desviaciones posturales voluntarias y escoliosis histéricas en púberes o adolescentes con
trastornos emocionales (en los que debe, en todo caso, descartarse una patología tumoral o neuromuscular
subyacente).
Ya dejamos a un lado la escoliosis no estructural para hablar de la estructural, que para esta clase es lo que más
nos incumbe. Podemos considerar la escoliosis como una deformidad tridimensional del raquis, en la que se produce
una desviación lateral en el plano frontal con una modificación de las curvas fisiológicas del perfil vertebral, así como
una rotación de las vértebras en el plano horizontal. La aparición de una desviación raquídea lateral que muestra
alteraciones morfológicas de los segmentos móviles incluidos en la curva (torsión vertebral, rotación, acuñamiento,
retracción y acortamiento de los discos, ligamentos y músculos en la concavidad) puede tener diversos orígenes,
como se ha descrito en el apartado “Clasificación de las deformidades vertebrales”.
Escoliosis idiopática
Etiología
No bien precisada hasta el momento. Se han propuesto diversas teorías en cuanto al origen, entre las que destacan
anomalías neuromusculares, del colágeno, del crecimiento, hormonales, del sistema del equilibrio, etc., sin que la
causa exacta haya sido precisada.
Epidemiología
Es la forma más frecuente de escoliosis (EXAMEN). Es más frecuente (3,6:1) en el sexo femenino. Se distinguen tres
formas clínicas según la edad de aparición:
Escoliosis infantil
Aparece antes de los 3 años. Aunque es relativamente rara (1% de las escoliosis idiopáticas) y el 85% de los casos
se resuelven espontáneamente sin necesidad de tratamiento, el 15% restante plantea problemas terapéuticos de
compleja resolución. En efecto, dada la edad de comienzo, su evolución da lugar a curvas muy pronunciadas con
grave repercusión cardiopulmonar. Lumbar izquierda es su presentación más común.
Escoliosis juvenil
Es la que aparece entre los 3 y los 9 años de edad (sí, juvenil se llama, no me he equivocado). Supone un 19% de las
escoliosis idiopáticas. En este grupo no existe esperanza de resolución espontánea, aunque ciertos casos pueden
mantenerse durante varios años quiescentes y leves. En general, la progresión grave es la regla. Suelen ser torácicas
derechas.
Actualmente se tiende a diferenciar entre las escoliosis de inicio temprano (antes de los 5 años de edad) y las de
inicio tardío (después de los 5 años de edad), debido a las graves repercusiones clínicas a que puede conducir la
primera (sobre todo cardiopulmonares), mientras que la segunda generalmente sólo plantea un problema estético.
Curvas compensadoras
Por encima y por debajo de la curva estructural se pueden observar, en el plano coronal, la presencia de sendas
curvas que, por ayudar a mantener el tronco equilibrado, se denominan compensadoras. Su convexidad señala en
dirección opuesta a la de la curva principal. Esta compensación no puede efectuarse eficazmente si la curva
estructural está tan cerca del sacro que no hay suficiente número de segmentos móviles. En ocasiones pueden
encontrarse dos curvas estructuradas superpuestas equilibrándose mutuamente.
Clínica
Debe perseguirse no sólo el diagnóstico del tipo de deformidad, sino también la definición de la etiología y del
pronóstico.
Ante una referencia tras un examen escolar rutinario, un antecedente familiar de escoliosis, un dorso curvo, una
asimetría de la cintura o los hombros, las dos cuestiones iniciales deberían ser:
- ¿Se trata de una deformidad sagital o coronal? La exploración de espaldas y de perfil del tronco con el paciente
desnudo y en bipedestación permite la consideración de los dos planos para responder a la primera pregunta.
- ¿Se trata de una deformidad postural o estructural? La estructural se evidencia con la prueba de Adams. La
comprobación de una diferencia en la longitud de los miembros inferiores, de una retracción en abducción o
aducción de uno de ellos, o de un desequilibrio pélvico sugieren la posibilidad de una actitud postural. En este
momento, el equilibrio del tronco puede valorarse mediante la verificación, con una plomada, del alineamiento
vertical de la tuberosidad occipital con el pliegue glúteo.
Distinguimos cuatro grandes tipos de curvas escolióticas según su localización:
— Curva torácica, cuyo ápex se encuentra entre T2 y T11. Desde el punto de vista clínico, se manifiesta con asimetría
de hombros-escápulas, desequilibrio del tronco, disminución de la cifosis torácica fisiológica y gibosidad costal en la
prueba de Adams.
— Curva lumbar, de ápex entre L2 y L4. Se aprecia asimetría de flancos y prominencia de la musculatura
paravertebral lumbar en la prueba de Adams.
— Curva toracolumbar, con ápex localizado entre T12 y L1. Hay desequilibrio del tronco, asimetría de flancos y, en
ocasiones, escapular; giba costal.
— Curva doble mayor torácica y lumbar (generalmente, torácica derecha y lumbar izquierda). Se aprecia
clínicamente una discrepancia entre la longitud relativa de los miembros inferiores y la del tronco, siendo ésta más
corta.
Se ha comprobado que la eclosión clínica y los mayores agravamientos de las deformidades tienen lugar en los
periodos de más rápido crecimiento longitudinal.
Exploración radiográfica
Aunque, por lo que ya se ha dicho, las proyecciones anteroposterior y lateral en bipedestación no reflejan la
verdadera naturaleza de la deformidad, son las utilizadas, por razones prácticas, para su valoración.
Extensión de la curva
Hay que identificar las vértebras límite y apical. Marcan y definen la extensión de la curva.
Las vértebras límite son las que muestran una mayor inclinación hacia la concavidad del platillo somático superior
(vértebra límite superior) o inferior (vértebra límite inferior). Vamos, vértebras donde la curva cambia de sentido.
La vértebra apical es la que está más alejada del eje vertical del tronco, y permite situar la curva.
Se puede definir la curva como derecha o izquierda, según la dirección de la convexidad, y definir su localización
según la vértebra apical: cervical (C2-C6), cervicotorácica (C1-T11), torácica (T2-T11), toracolumbar (T12-L1) y lumbar
(L2-L4).
Gravedad de la curva
Se usa el ángulo de Cobb. Tras trazar una línea por el platillo superior de la vértebra límite superior y otra por el
inferior de la vértebra límite inferior, se dibujan las perpendiculares a ambas. Estas perpendiculares dibujan, al
cruzarse, el ángulo de la curva. En las exploraciones sucesivas, deben hacerse las mediciones utilizando siempre las
mismas vértebras.
Se distinguen curvas leves (10-20º), moderadas (20-40º) y graves (<40º).
En realidad, la gravedad, el pronóstico y la clínica dependen también de la edad de aparición y de la localización y
de las características de la deformidad.
Posibilidad de corrección
Ya se ha mencionado que la estructuración de una curva se debe a la retracción de las partes blandas de la
concavidad, el acuñamiento vertebral, y la rotación que mantiene la deformidad, pero incluso en su presencia, los
casos menos graves y de corta evolución mantienen un cierto grado de flexibilidad, cuya apreciación es importante
para valorar las posibilidades de corrección.
La inclinación lateral hacia la convexidad permite observar clínicamente, y medir en la radiografia, el grado de
rectificación obtenido (nueva medición para ver cómo varía el ángulo de Cobb). Las radiografias con inclinación
lateral o de corrección («bending test») deben obtenerse en decúbito supino, para su mejor valoración.
Evolutividad
Ya que la evolutividad se mantiene sobre todo hasta alcanzar la maduración esquelética (y persiste, más atenuada,
después), es importante determinar la edad ósea en la observación inicial y en las siguientes.
Una placa radiográfica de la muñeca y la mano permite averiguar este dato a través de la observación de la
osificación y cierre fisario, y consultando algún atlas de maduración esquelética (Greulich y Pyle).
El comienzo de la pubertad es anunciado por la aparición del sesamoideo del pulgar, mientras delatan su declinar
la fusión fisaria de las falanges distales. Risser describió un signo radiográfico basado en la progresión del núcleo
apofisario ilíaco, desde su aparición en la porción más lateral de la cresta (grado 1) hasta alcanzar la unión sacroilíaca
y fusionarse completamente (grado V). La fusión del anillo apofisario marginal del cuerpo vertebral es otro signo de
maduración esquelética y, en consecuencia, de disminución o detención de la progresión de la curva.
La determinación de la evolutividad de las escoliosis infantiles tiene algunas caracteristicas especiales. La
progresión de la curva está relacionada con el valor del ángulo formado por la línea perpendicular a los platillos de la
vértebra apical, en su conjunción con una línea que pasa por el centro de la costilla correspondiente (ángulo costo-
vertebral de Mehta). Cuando en este ángulo se resta el lado convexo del lado cóncavo y el resultado es mayor de 20º
(o si la radiografia muestra una superposición de la costilla de la concavidad), la curva es peligrosamente progresiva.
Tratamiento
En las decisiones terapéuticas entran en consideración varios factores: edad del paciente, gravedad y localización
de la curva, etiología de la misma, y presencia de otras patologías asociadas.
Los objetivos básicos del tratamiento son:
a) el control de la progresión hasta la madurez esquelética, en la que ésta se detiene o limita considerablemente;
b) la corrección de la deformidad existente;
c) la evitación de las consecuencias locales o generales de la deformidad.
Tratamiento conservador
Ningún tratamiento conservador ha demostrado, de manera concluyente, tener efectos decisivos sobre la
evolución de la escoliosis, aunque han sido muchos los ensayados desde hace tiempo (tracciones, ejercicios, yesos
correctores, corsés). Algunos de ellos, sin embargo, contribuyen a corregir temporalmente la curva y, sobre todo
sirven para prevenir la progresión de la deformidad, en pacientes que aún no han alcanzado la madurez esquelética
y tienen curvas estéticamente aceptables.
El método conservador más popular (y más analizado), hasta el momento, es el corsé de Milwaukee. Se basa en el
principio corrector de apoyo en tres áreas: una proximal cervical (inicialmente mandibulooccipital), una distal
pélvica, y un empuje intermedio inmediatamente por debajo y por detrás de la zona apical costal. Las tres zonas son
conectadas por barras longitudinales, a las que se unen las cinchas necesarias para ejercer la presión apical. El corsé
debe ser utilizado, en principio, durante 23 de las 24 horas diarias, y mantenido hasta la comprobación radiológica
de la madurez esquelética.
De él se han derivado otros diseños, basados en principios muy similares, como el corsé de Boston, que añade el
aplanamiento de la lordosis lumbar y suprime la porción cervical, pasando así de una corrección OCTLS (ortesis
cervicotoracicolumbosacra) a una OTLS (ortesis toracolumbosacra).
Las limitaciones de los corsés son:
a) que intentan la corrección a través de fuerzas de magnitud limitada, ya que de otro modo provocarían dolor y
úlceras por presión;
b) que dichas fuerzas se aplican a excesiva distancia de la deformidad y sobre partes blandas;
c) que no tienen en cuenta el carácter tridimensional de la curva;
d) que rara vez mantienen los pacientes (en una fase especialmente sensible de su actividad afectiva, de relación y
fisíca) la disciplina requerida en el empleo de la ortesis.
No debe, por tanto, sorprender que en definitiva los resultados alcanzables en curvas progresivas se limiten a una
mejoría inicial del 50 % hasta 6 meses de tratamiento, que se detiene a partir de ese momento, y desaparece algún
tiempo después de retirar el corsé. Los efectos son algo mejores en las formas juveniles.
La estimulación eléctrica de los músculos paravertebrales se dirige, en el mejor de los casos, a corregir la
deformidad en el plano coronal, olvidando también su carácter tridimensional. Su eficacia no ha sido
suficientemente comprobada y se la considera actualmente de valor similar o inferior al de los corsés y ortesis.
Tratamiento quirúrgico
El tratamiento quirúrgico permite frenar la evolución de la curva, corregirla en proporción variable, dependiendo
de diversos factores de la misma, y mantener en el tiempo la corrección obtenida, evitando así las repercusiones
tardías de la deformidad.
La técnica quirúrgica es compleja, sangrante, prolongada y no exenta de riesgos, aunque los procedimientos
actuales ofrecen resultados muy satisfactorios. La base del tratamiento es la obtención de una sólida artrodesis
vertebral de los segmentos afectados, al menos en la posición de mayor corrección posible.
Así pues, el procedimiento quirúrgico comprende:
a) la liberación de las estructuras que limitan la corrección, como músculos y ligamentos retraídos, en ocasiones
discos intervertebrales y elementos óseos deformados, tanto por vía posterior como, a veces, por vía anterior;
b) la aplicación de fuerzas correctoras durante, al menos, el tiempo necesario para la consolidación de la masa ósea
de fusión;
c) la cruentación de las superficies óseas que han de ser artrodesadas (arcos posteriores, incluyendo articulares
intervertebrales y, si es preciso, platillos intersomáticos), y la adición del injerto óseo necesario para obtener la
función adecuada.
(EXAMEN: aquí utilizo mi ya clásica llamada para un objetivo contrario, y es que considero que este apartado de
tratamiento quirúrgico, a partir de aquí, es prescindible para el examen.)
Si bien los procedimientos a) y c) han sufrido sólo ligeras modificaciones en los últimos 50 años, la evolución de las
técnicas de corrección y mantenimiento han mejorado considerablemente los resultados y aliviado el pre- y
postoperatorio. En efecto, actualmente rara vez es necesario recurrir a correcciones preoperatorias e
inmovilizaciones (siempre relativas) postoperatorias mediante yesos o corsés. El mantenimiento, e incluso el
incremento, de la corrección intraoperatoria es posible gracias a diversas instrumentaciones, cuyas bases fueron
sentadas por el procedimiento de Harrington. Este sistema consiste en la utilización de un tallo metálico de
longitudes variables, que se ancla mediante dos ganchos, uno distal y otro proximal, en las láminas de las dos
vértebras extremas de la curva. Como el tallo tiene un diseño escalonado en su porción proximal, se puede efectuar
una tracción longitudinal mediante una pinza adecuada, haciendo saltar los ganchos correspondientes sobre los
escalones mientras se va elongando y enderezando la curva. Al tallo rígido de tracción en el lado cóncavo se asoció
un sistema similar de compresión para el lado convexo, mediante un tallo roscado flexible con anclajes mediante
ganchos. Aunque su uso permitió mejorar las correcciones y, sobre todo, reducir el número de fallos de la artrodesis
posterior por pseudoartrosis, se siguió manteniendo la utilización de yesos y ortesis postoperatorias.
Las limitaciones principales del sistema eran:
a) que el mecanismo corrector de dirección longitudinal sólo atendía a los componentes del plano coronal, pero no
al componente lordótico del sagital (de gran repercusión estética y cardiovascular, como ya se ha visto) ni a la
rotación vertebral;
b) que el anclaje del sistema en las vértebras extremas sólo permitía la disipación de la tracción a lo largo de los
segmentos intermedios, sin influir directamente en ellos y, por otra parte, esta fijación en una superficie limitada
arrojaba tensiones excesivas sobre las estructuras óseas;
c) finalmente, el control de la movilidad intersegmentaría, especialmente rotatoria, es limitado.
La mayor parte de los sistemas actuales aplican los principios de:
a) fijación en segmentos vertebrales múltiples (no sólo en los extremos);
b) corrección de la rotación vertebral;
c) restablecimiento de la cifosis torácica fisiológica.
Ello supone la utilización de dos tallos rígidos, pero moldeables, a ambos lados de la curva, con un sistema de
fijación de superficie rugosa que permite utilizar múltiples ganchos a distintos niveles. Se añaden, habitualmente,
unas barras transversas que, solidarizando los tallos, aumentan la rigidez del conjunto. La corrección combinada de
rotación y lordosis se obtiene mediante la rotación de 90º del tallo situado en el plano coronal, en la concavidad de
la curva.
Los sistemas actuales, además, han mejorado considerablemente los porcentajes de corrección y las tasas de
pérdida de corrección por pseudoartrosis, permitiendo prescindir de contenciones externas postoperatorias. Rara
vez es necesario efectuar corrección, fijación y artrodesis por vía anterior en las escoliosis idiopáticas, para lo que se
dispone de sistemas como el de Zielke.
Defectos de segmentación
Se traducen en la ausencia de desarrollo de los discos intervertebrales de extensión variable. Si el defecto es global,
no producirá desviaciones de repercusión clínica significativa. Si la fusión o barra es periférica, actuará como una
epifisiodesis, frenando de forma asimétrica el crecimiento vertebral. Una barra anterior da lugar a una cifosis menos
angular, sin amenaza para las estructuras nerviosas. La presencia de una barra unilateral asociada a una
hemivértebra contralateral supone una suma de efectos frenadores del crecimiento y, en consecuencia, el desarrollo
de una escoliosis gravemente progresiva.
Escoliosis neuromuscular
Epidemiología
Desaparecida prácticamente la poliomielitis, que ha sido una de las causas principales de este tipo de desviaciones,
su importancia numérica ha disminuido considerablemente, aunque persista en todos sus tipos la gravedad en
cuanto a repercusión cardiorrespiratoria e inestabilidad del tronco para la bipedestación e, incluso, la sedestación.
Etiología
Comprende lesiones centrales, de la neurona motora superior, como la parálisis cerebral, de la neurona motora
inferior, como la distrofia muscular espinal o la poliomielitis misma, o más periféricas, como la distrofia muscular de
Duchenne.
Características
En muchos de ellos, la curva suele ser de gran radio (en C amplia) y abarca un gran número de vértebras. Por su
extensión, no deja espacio para curvas compensadoras y, en especial, puede incluir el sacro, lo que produce una
oblicuidad pélvica que, unida a la debilidad muscular, dificulta la sedestación estable.
Pronóstico
Suele ser grave ya que, a las dificultades mecánicas raquídeas, se une la aparición, en un plazo más o menos corto,
de insuficiencia cardiorrespiratoría. Son factores determinantes de la gravedad la precocidad del inicio, la intensidad
de la afectación neuromuscular, y el patrón asimétrico de distribución del déficit.
Tratamiento
El objetivo fundamental suele ser la artrodesis vertebral, para obtener estabilidad y equilibrio del tronco y mejorar
así la capacidad funcional del paciente, gravemente comprometida por el colapso del conjunto del raquis. Esta
situación se plantea sobre todo en pacientes confinados en una silla de ruedas, con grave oblicuidad pélvica y
desequilibrio del tronco, que obliga a los enfermos a necesitar utilizar sus miembros superiores para mantenerse en
una posición adecuada. El tratamiento y la fijación vertebral suponen, muchas veces, la posibilidad de dejar libres los
miembros superiores para otras tareas cotidianas, con la mejora en la calidad de vida del paciente y los familiares.
En otras ocasiones, el patrón de la curva es similar al de las idiopáticas, su pronóstico y consecuencias más
benignos y, en consecuencia, su tratamiento es menos exigente.
Parálisis espásticas
Los pacientes ambulatorios con afectaciones leves presentan curvas que rara vez superan los 10º, a diferencia de
los no ambulatorios con tetraparesia intensa, que presentan deformidades superiores a 60º. En ocasiones, el patrón
de la curva es similar al grupo grave, con el colapso raquídeo antes descrito.
Tratamiento
Aunque las curvas más leves pueden tratarse temporalmente con ortesis, la cirugía está indicada precozmente en
los casos de rápida evolución o en los inestables para corregir la oblicuidad pélvica (con fusión lumbosacra, e incluso
fijación al ilíaco en pacientes sometidos a sedestación).
Escoliosis en la neurofibromatosis
Las desviaciones vertebrales que aparecen en la neurofibromatosis son, afortunadamente, raras, pero muy graves
en su evolución.
Características
Habitualmente, se trata de curvas cortas con cifosis asociada, en las que las estructuras óseas presentan lesiones
distróficas características de la afección: erosión de los cuerpos, desarrollo hipoplásico de los arcos y costillas
adelgazadas.
En ocasiones, la aguda cifosis, la presencia de neurofibromas expansivos, y las subluxaciones intersomáticas dan
lugar a graves déficits neurológicos.
Tratamiento
Dadas sus características, la fusión vertebral precoz simple o combinada (posterior y anterior) es la única solución.
Cifosis (hipercifosis)
Tipos
Angulares: pocas vértebras implicadas con deformidad grave de cada una de ellas; riesgo neurológico potencial.
1. Cifosis congénitas: por defecto de formación; por defecto de segmentación.
2. Espondilodiscitis (enfermedad de Pott, otras).
Regulares o redondeadas: cuatro o más vértebras incluidas, escasa afectación de cada una de ellas.
1. Dorso curvo postural: frecuente en la pubertad y adolescencia, asociado a hiperlaxitud, genu valgo, pie plano.
2. Enfermedad de Scheuermann.
3. Hipercifosis constitucional.
4. Espondilitis anquilosante.
5. Osteoporótica: acuñamientos y colapsos vertebrales.
6. Enfermedad de Marfan, osteogénesis imperfecta, mucopolisacaridosis.
Enfermedad de Scheuermann
Lo pronuncian así como “shoierman”. Como “sawyer” de Tom Sawyer + “man” de Superman. Dirás,” ¿a mí qué
cojones me importa?”. Pero igual dentro de unos años hacen examen oral en septiembre, como en gine, y si lo
pronuncias mal quedas como que no has ido a clase…
Epidemiología
Aparece con mayor frecuencia en los varones, a diferencia de la escoliosis idiopática. Suele manifestarse unos 2
años antes de la maduración esquelética, entre los 13 y los 15 años de edad.
Etiología
Desconocida, aunque parece haberse encontrado alguna relación con alteraciones de la osificación encondral a
nivel de las placas de crecimiento vertebrales, lo que altera su crecimiento longitudinal.
Localización de la cifosis
El aumento de la cifosis normal (35º-40º) que la caracteriza se puede localizar:
- Con el ápex (vértice de la deformidad) en D7-D9 (75% de los casos), o en la unión dorsolumbar (D11-D12). Es la
llamada forma dorsal y se describe como tipo I de la deformidad. Tiene molestias en el 20% de los casos.
- La forma lumbar (tipo II) tiene el ápex en L1-L2 y suelen consultar fundamentalmente por dolor (80% de los casos)
que aumenta con la actividad.
Radiología
El diagnóstico se confirma mediante observación de:
a) un acuñamiento vertebral anterior de más de 5º en tres o más vértebras consecutivas en la proyección lateral;
b) la presencia de nódulos de Schmorl anteriores e irregularidad de los platillos vertebrales;
c) estrechamiento de los discos intervertebrales;
d) hipercifosis mayor de 40º (para el diagnóstico no se requieren todas las características típicas).
La magnitud de la deformidad se calcula definiendo las vértebras límite de la curva y trazando, desde el platillo
vertebral superior de la proximal y el platillo inferior de la distal, el ángulo de Cobb. La mayoría de estas curvas oscila
entre 40º y 60º; las que superan los 80º son consideradas graves. La radiografía lateral en hiperextensión muestra
una escasa corrección de la curva, por la rigidez y estructuración subyacente.
Tratamiento
La mayor parte de los pacientes con curvas moderadas (45º-60º, en pacientes esqueléticamente inmaduros y con,
al menos, una flexibilidad del 40%) responden bien al tratamiento conservador con un corsé corrector de tipo
Milwaukee aplicado 23 horas al día (un corsé de Boston en las formas lumbares), hasta alcanzar la madurez
esquelética. Luego supongo que, tras estar toda su pubertad con el corsé Milwaukee ese que sale por el cuello,
pasan directamente de las consultas de trauma a las de psiquiatría, pero vamos, que el tratamiento genial…
Cuando la rigidez vertebral es considerable, se aplican yesos correctores según el método de Lyon (fisioterapia
previa, yesos correctores en varias fases, primero corrigiendo la hiperlordosís lumbar compensadora y después
completando el yeso para corregir la cifosis; después se mantiene la corrección conseguida con corsé de Milwaukee
hasta la madurez esquelética).
En las deformidades más graves, sólo la cirugía es eficaz y, aun así, rara vez llega la corrección al 50% de la
deformidad. En general se reserva para adolescentes con curvas mayores de 75º, casos con cifosis rápidamente
progresiva que no se controlan de forma conservadora, y casos con dolor que no responda a tratamiento
conservador. Según Cordero, menos de 60º, corsé; más de 60º, cirugía.
Antes de la intervención quirúrgica, se realizan pruebas radiográficas de hiperextensión para determinar la
flexibilidad de la curva; sí ésta se corrige por debajo de 50º la artrodesis posterior con instrumentación suele ser
suficiente; por el contrario, si la magnitud o rigidez de la curva no permite una corrección por debajo de los 50º,
debe realizarse en primer lugar un abordaje anterior, para la liberación de los cuerpos vertebrales, seguido de una
corrección, instrumentación y artrodesis posterior.