ESTENOSIS DE LA BENIGNAS DE LAS VIAS BILIARES

DEFINICION. Se suele incluir en esta definición a un grupo heterogéneo de

afecciones que tienen como características en común:

a) Ser afecciones obstructivas de las vías biliares.

b) Presentar un origen orgánico
c) Tener a la ictericia como síntomas más significativo.

Estenosis biliares
Congenitas Atresia biliar
benignas

Postraumatismo
Lesiones
traumaticas
Postoperatorias
Calculos
coledocianos
Colangitis
esclerosante
primaria
Estenosis de Pancreatitis
papila cronica
Estenosis
postinflamatorias
Ulcera duodenal
cronica

Parasitarias

ATRESIA BILIAR

DEFINICION. Es el resultado final de un proceso inflamatorio destructivo de

etiología desconocida que puede afectar los conductos biliares de los recién
nacidos. Algunos autores comparan a este proceso inflamatorio con una forma
de colangitis esclerosante, que comienza con una lesión extrahepatica que
destruye el sistema ductal biliar; de no ser tratados, los pacientes fallecen antes
de los 2 años de edad por hepatopatía cirrótica.

EPIDEMIOLOGIA. Su incidencia corresponde a un caso cada 12.000 a 15.000

nacidos vivos.
ETIOLOGIA. Es desconocida. No se ha demostrado hasta la actualidad ningún
factor causal bien determinado .Existen tres teorías que intentan explicar su
origen:

a) Alteración de la vascularización de los conductos biliares extrahepaticos

durante la vida intrauterina. Los estudios experimentales de
desvascularización de vías biliares en perros neonatos y conejos no
fueron concluyentes.
b) Alteraciones en el desarrollo embrionario de la unión
coledocopancreatica en ciertas trisomías (17, 18 y 21).
c) c) La teoría viral de Landing relaciona a la hepatitis viral con la atresia
biliar y el quiste coledociano, y sostiene la coexistencia de estas dos
afecciones con el virus REO 3 .
Hoy se ha descartado la relación de la afección con las radiaciones
ionizantes y los fármacos teratogénicos

ANATOMÍA PATOLÓGICA. Independientemente de la causa que ocasiona

este proceso, todos los enfermos presentan ensanchamiento de los tractos
portales con edema y fibrosis. Hay conservación de la arquitectura hepática,
pero existe estasis biliar en los hepatocitos y canalículos. Las lesiones clásicas
de la hepatitis (necrosis hepatocelular, infiltración por células inflamatorias y
regeneración) pueden asociarse a esta afección. Hasta 1980, según la
presencia o ausencia de conducto biliar permeable residual, se clasificaba a la
atresia biliar en corregible o no corregible. La Asociación de Cirujanos
Pediátricos de Japón la clasifica actualmente en tres tipos

A. Atresia del colédoco con un quiste en el hilio hepático

B. Atresia del conducto hepático común
C. Atresia de los hepáticos derecho e izquierdo.

Cada uno de ellos tiene diferentes subdivisiones.

Se han observado anomalías congénitas asociadas entre el 12 y el 27 % de los

casos. Las más frecuentes son las cardiovasculares
DIAGNÓSTICO. Debe hacer sospechar esta afección la presencia de
colestasis extrahepática en un recién nacido, acompañada de hepatomegalia y
predisposición a las hemorragias por malabsorción de vitamina K.

El sondeo duodenal y el análisis de materia fecal demuestran ausencia de

pigmentos biliares, aunque es necesaria la diferenciación con las hepatitis
graves (falsos negativos)

 LABORATORIO. Las pruebas de la función hepática son de difícil

apreciación en las colestasis infantiles, ya que en todas ellas hay cierto
grado de destrucción hepatocelular con niveles elevados de
transaminasas, gammaglutamiltranspeptidasa, fosfatasa alcalina y
alfafetoproteínas en el suero
 DIAGNÓSTICO POR IMÁGENES. La ecografía del higado y las vías
biliares es clara en su definición: dilatación intrahepática, presencia de
quistes y ausencia de la vía biliar distal La falta de excreción de los
radioisótopos tiene una efectividad del 97 %, y la biopsia percutánea
tiene efectividad diagnóstica en el 82 % de los casos.

TRATAMIENTO QUIRURGICO. Depende del tipo de atresia. En las atresias

quísticas de tipo 1 la indicación es una hepatoyeyunostomía en Y de Roux .
Son las afecciones que antiguamente se denominaban corregibles y que
representan el 8 al 15% de los casos.

En las atresias de tipo 2 (con hepáticos proximales muy estrechos) o de tipo 3

(totalmente obstruidos) se
realiza la portoeneterostomía
en Y de Roux (operación de
Kasai), en que se anastomosa
un asa yeyunal a nivel de hilio
hepático luego de la escisión
de todos los remanentes de
los conductos biliares. El
transplante hepático es un
procedimiento indicado en
niños en los cuales ha fallado la portoenterostomía. Sin embargo el papel real
de esta compleja operación todavía no está del todo aclarado.

El pronóstico es severo. Existen series de enfermos que sobrevivieron por mas

de 20 años; sin embargo, ello depende de poder lograr un drenaje biliar
efectivo.

ESTENOSIS BILIARES POSTOPERATORIAS

DEFINICIÓN.Las lesiones del arbol biliar de origen quirúrgico tienen una

incidencia del 0.1% a 0.5% y la estenosis de los conductos biliares suele ser
una de sus consecuencias .En su mayor parte esas lesiones se producen en el
curso de las colecistectomias con exploración del colédoco o sin ella, y
actualmente se observa un mayor índice a causa de la vía laparoscópica. Con
menor frecuencia, la lesión de la vía biliar se produce en el curso de una
gastrectomía, duodenopancreatomía, cirugía de la hipertensión portal o
hepatectomia.

La disminución del diámetro de la vía biliar que lleva a la imposibilidad de

evacuar la bilis al duodeno, acarrea una colestasis extrahepática postoperatoria
con repercusión general variable, y su reparación implica un tratamiento
complejo de resultado incierto en un número importante de pacientes.

PATOGENIA. Existen muchos factores que influyen en la producción de una

lesión de la vía biliar durante la colecistectomía, de las cuales la falla en la
identificación de las estructuras del hilio vesicular y hepático es la más
importante. La presencia frecuente de anomalías y la modificación de las
relaciones anatómicas como consecuencia del estado inflamatorio evolutivo
propio de algunas entidades (colecistitis aguda, fístulas biliodigestivas o
biliobiliares, etc.) aumenta esta posibilidad. Por otra parte, la cirugía
laparoscópica, al ofrecer una visión bidimensional e imposibilitar la palpación y
disección adecuadas de algunas estructuras, ha llevado a un aumento de estos
accidentes en los últimos años. Un aspecto al que se le ha dado importancia es
también la isquemia como productora de estenosis, cuando se origina por
lesión de las arterias de hora 3 y 9 de la vía biliar principal .Este accidente
puede suceder por disección excesiva o por el uso del electrocauterio en la
cirugía laparoscópica.

La respuesta del tejido conectivo al daño biliar es inmediata, con formación de

fibrosis y dilatación progresiva. El estudio bioquímico del tejido conectivo en
estos casos revela aumento de la síntesis de colágeno y de la actividad de
prolina hidroxilasa desde las dos semanas siguientes a la obstrucción. Por otra
parte, la existencia de una fistula biliar origina tejido inflamatorio que rodea a la
via biliar y que da como resultado una mayor fibrosis, la cual favorece la
estenosis.

ANATOMÍA PATOLÓGICA. La obstrucción biliar ocasiona depósito de sales

biliares en la membrana canalicular y tendencia a la formación de tapones
biliosos dentro de los canalículos centrolobulillares. Hay tendencia a la fibrosis
y cicatrización alrededor de los conductos y conductillos biliares y colestasis
progresiva. La fibrosis se asocia a hiperplasia hepatocelular con conservación
de la estructura lobular del hígado. En los conductos extrahepáticos sometidos
a fibrosis y retracción ascendente la mucosa se atrofia por isquemia.

DIAGNÓSTICO.

 Presentación clínica. La estenosis por ligaduras se expresa por una

ictericia obstructiva rápidamente evolutiva si aquélla es total, y no tan
manifiesta si es parcial o está ascendente la mucosa se atrofia por
isquemia acompañada de fístula externa

Algunos pacientes manifiestan sintomas incluso varios años después del

accidente operatorio que en ocasiones no fue diagnosticado durante la
intervención. Según Pitt, la presentación clínica por este tipo de lesiones se
produce en el 60 % de los pacientes durante los primeros 6 meses.

La existencia de colangitis complica la evolución y acelera los tiempos de

exploración diagnóstica. La hepatomegalia es un índice de obstrucción de larga
data.

Los exámenes de laboratorio demuestran un patrórn colestásico con bilirrubina

directa y fosfatasa alcalina séricas aumentadas. En la obstrucción incompleta la
bilirrubina es normal y existe cierto aumento de la fosfatasa alcalina. Cuando la
enfermedad está avanzada hay disfunción hepatocelular e hipoproteinemia

La estenosis biliar postoperatoria requerirá conocer: a) el nivel de la lesión; b)

su extensión; c) la existencia de lesiones asociadas en los vasos; d) la
repercusión sobre la función hepática y la existencia de hipertensión portal

 Diagnóstico por imágenes. La ecografia hepatobiliopancreática permite

evidenciar una dilatación de los conductos biliares intrahepálicos, pero
es imprecisa para determinar la altura y la extensión de la lesión. Puede
informar sobre la presencia de abscesos.
De existir un tubo de drenaje y ante una fistula biliar externa ,la
fistulografia con medio hidrosoluble es de fåcil realización y permite una
buena apreciación de la zona comprometida.
La colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE) rara vez
posee valor para evaluar una estenosis alta completa, ya que impide ver
las estructuras intrahepaticas. Su efectividad mejora si la estrechez es
incompleta.
La col angiografía percutánea transhepática (CPT)es el mejor
procedimiento, pues puede determinar el nivel v la extensión de la
estrechez, ademas de permitir dilatar o drenar la vía biliar.
La centellografía con HIDA hace posible observar el paciente a través de
anastomosis y estenosis.
Clasificación.Las estenosis traumáticas se clasifican, según Bismuth,
en cinco tipos:
TIPO 1 :Estenosis baja en el hepático común. El muñón del conducto
hepático es mayor de 2 cm.
TIPO2. Estenosis en la parte media del hepático común.Muñón de
menos de 2 cm.
Tino 3. Estenosis alta (hiliar): confluencia intacta
Tipo 4. Destrucción de la confluencia hiliar. Disociación de los hepáticos
derecho e izquierdo.
Tipo 5. Compromiso de la rama sectorial derecha sola o con el conducto
común.
Los pacientes con estenosis altas (tipos 3 y 4 de Bismuth) tienen peor
pronóstico que los enfermos en quienes todavía permanece intacta
alguna parte del conducto hepático común.
Los pacientes con estenosis altas y operaciones previas de reparación
con enfermedad hepática e hipertensión portal suelen evolucionar mal, y
la colangitis y la sepsis son la causa más común de morbimortalidad.
TRATAMIENTO. Su base es la reconstrucción del tránsito bilioentérico,
previo mejoramiento del estado general, lo cual impone la necesidad de
tratar primero la peritonitis biliar, los abscesos subfrénicos, la
hematemesis o la insuficiencia hepática. La táctica quirúrgica empleada
depende no sólo de la al tura de la lesión, sino también del momento de
su descubrimiento.
Lesiones que se reconocen en el momento de la cirugia.
Reconocida la lesión, se debe buscar como objetivo la reparación
primaria. Raramente es de poca magnitud, ya que suele comprometer
en su totalidad el conducto afectado. Las posibles variantes son:
1. Lesiones laterales sin pérdida de la longitud: son poco frecuentes; se
las repara con una sutura directa sobre un tubo en T (Kehr)
2. Lesiones en un conducto biliar con sección completa: son más
comunes; se debe realizar una anastomosis terminoterminal con un tubo
de Kehr que se exterioriza lejos de la anastomosis. El pequeño diámetro
de la vía biliar cuando no se encuentra dilatada suele ser un
inconveniente para la reparación y en el 50 % de los casos ésta suele
fracasar. Uno de los motivos es la pérdida de sustancia que acompaña a
algunas de estas lesiones, por lo cual se aconseja efectuar una
anastomosis biliodigestiva (hepaticoyeyunoanastomosis).
Lesiones identificadas en el postoperatorio inmediato.
Todas las lesiones biliares que son evidenciadas en el postoperatorio
inmediato se presentan de tres maneras:
1. Como una peritonitis biliar si el drenaje es insuficiente y se acumula
en el abdomen. Si la bilis no está infectada, se suele acumular sin llevar
al colapso al enfermo. Si por el contrario, hay contaminación de
gérmenes, el cuadro con compromiso general es más rápido. No es
aconsejable reparar una lesión con un coleperitoneo manifiesto. Lo que
se debe buscar es mejorar el estado general difiriendo la reparación
biliar y utilizar un drenaje percutáneo en las colecciones localizadas.
2. Si existe un buen drenaje se forma una fistula biliar. En estos casos la
repercusión general es menor y la fistulografia puede revelar la altura de
la lesión. Es preferible no abordar estas lesiones si no hay compromiso
peritoneal ya que muchas de ellas cierran, aunque pueden evolucionar
hacia la estenosis tardía
3. Pacientes que progresivamente se ponen ictéricos. La derivación
bilioentérica en Y de Roux permite resolver este problema. En la
actualidad es posible la dilatación percutánea o endoscópica transitoria
hasta mejorar las condiciones locales y generales del paciente.
La Lesiones que se evidencian después de un intervalo en relación
con la cirugía previa (estenosis o estrecheces tardías).
La forma de presentación es la de una ictericia progresiva o bien como
episodios de colangitis aguda. Los elementos básicos para manejar esta
situación son:
a) La primera alternativa puede ser una dilatación percutánea; b) de
optarse por la intervención, hay que exponer los conductos biliares
proximales sanos c) si bien en algunos casos es posible una
reanastomosis terminoterminal, los mejores resultados se obtienen
con anastomosis bilioentéricas en Y de Roux, recurriendo en las
estenosis altas a la apertura del hepático izquierdo previo des- censo
de la placa hiliar (operación de Hepp-Coinoud) En la actualidad, los
 resultados de la cirugía son superiores a los de las dilataciones
percutáneas cuando se sigue a los pacientes durante varios años
para valorar las reestenosis.

COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA

DEFINICIÓN. Es una enfermedad idiopática caracterizada por estrecheces

inflamatorias intrahepáticas y extrahepaticas que dan como resultado la
formación de estenosis

EPIDEMIOLOGÍA. La mayoría de los pacientes tienen entre 25 y 45 años,

aunque se han diagnosticado casos en niños y ancianos. Hay una clara
predominancia masculina, con una relación hombre/mujer de 2:1. La
prevalencia de colangitis esclerosante primaria (CEP) en los pacientes con
colitis ulcerosa es del 2,4 a 4 %años y en los pacientes con enfermedad de
Crohn del 1,2 %. A la inversa en aproximadamente las dos terceras partes de
los pacientes con CEP se encuentra una enfermedad inflamatoria intestinal

ETIOPATOGENIA. La causa de la colangitis esclerosante es desconocida.

Algunas hipótesis postulan una reacción autoinmune, ya que suele estar
asociada a otras enfermedades autoinmunes, como la colitis ulcerosa, la
fibrosis retroperitoneal o la tiroiditis de Riedel. Algunas noxas que incluyen
infecciones por virus, bacterias o reacciones tóxicas a drogas pueden intervenir
en las etapas finales del desarrollo de esta enfermedad.

Desde hace muchos años se identificaron anormalidades cuantitativas de

inmunoglobulinas y una alta frecuencia de bajos títulos de autoanticuerpos
inespecíficos en la CEP ; y hay fuertes evidencias a favor de que se origina
como consecuencia de un trastorno hereditario de la función inmunitaria . Se
ha hallado una asociación sumamente regular entre la CEP y el haplotipo HLA
B8, DR3. Los canalículos de la vía biliar pueden ser el principal blanco del
ataque inmune en la CEP, y el epitelio biliar muestra la expresión aberrante de
los antígenos HLA de clase II contra los cuales puede apuntar un ataque
inmunomediado .
ANATOMIA PATOLOGICA. El colédoco afectado por la CEP se ve como un
cordón duro y engrosado, con el hilio hepático y ganglios linfáticos aumentados
de tamaño.

Histológicamente la pared ductal está engrosada, con una fibrosis que se

extiende desde la capa subepitelial hasta la adventicia.

EL hígado resecado de los pacientes con CEP sometidos a trasplante muestra

cambios en los grandes conductos intrahepaticos que consisten en: a)
dilataciones tubulares o un de paredes delgadas de los grandes conductos con
crestas fibrosas semicirculares o anulares, b) transformación de los conductos
biliares en cordones fibrosos con alteración parcial o toral del epitelio y luz
ductales. Estas lesiones corresponden, respectivamente, a los aspectos de
"arrosariamiento "y "amputación" de los conductos que se ven en la
colangiografía.

En la biopsia hepática los cambios más llamativos se hallan en los tractos

portales, y la característica más común es la presencia de fibrosis concéntrica
alrededor de los conductos interlobulillares y septales (la denominada "fibrosis
en cáscara de cebolla"o colangitis fibrosa). La fibrosis periductal pue de
acompañarse de infiltrado de células inflamatorias . La diseminación de la
inflamación hacia el parénquima da origen al aspecto de necrosis en
sacabocados que se ve típicamente en la hepatitis crónica activa.

DIAGNÓSTICO.

 Presentación clínica. La forma usual es con ictericia intermitente, que

comienza insidiosamente entre la cuarta y quinta década; el dolor en el
hipocondrio derecho, el prurito, la fiebre, la astenia y la pérdida de peso
son otras características a enfermedad evoluciona con remisiones
cíclicas y exacerbaciones. El cuadro de colangitis suele presentarse
infrecuentemente, excepto que exista instrumentación quirúrgica de la
vía biliar
 Laboratorio. Los exámenes de laboratorio revelan un cuadro de
colestasis en el que la fosfatasa alcalina está más elevada que la
bilirrubina, aumento que persiste aun en los períodos de remisión. Sin
 embargo, en un 6 % de los pacientes con CEP la fosfatasa alcalina
puede permanecer normal. Las IgM, IgG e IgA se encuentran elevadas.
 Diagnóstico por imágenes. El diagnóstico se confirma con una
colangiografía retrógrada endoscópica, en la que se observan múltiples
dilataciones y estrecheces de los canalículos ión biliares intrahepáticos y
extrahepáticos.

La biopsia hepática revela la etapa evolutiva de la enfermedad hasta el

desarrollo de la cirosis biliar. En el 25 % de los pacientes se detectan cálculos
biliares, que en general son la de bilirrubinato de calcio y "barro biliar" como
resultado de la estasis en el sistema ductal. La pancreatitis crónica está
asociada a la CEP en una proporción que va del 12 al 25 %

Colangiocarcinoma y colangitis esclerosante primaria.

Se acepta que la CEP es una enfermedad premaligna. La prevalencia en

distintas series clínicas es del 4 a 9 %, pero se eleva hasta el 30 o 40 %
cuando se analizan necropsias y es del 9 al 33 % en los pacientes sometidos a
trasplante hepático.

El diagnóstico es sumamente difícil y debe sospecharse ante el

desmejoramiento súbito e inexplicable con progresión de la ictericia, pérdida de
peso y malestar abdominal. La tomografía computada con sustancia de
contraste puede revelar engrosamiento (>5 mm) excéntrico de la pared ductal,
masa ocupante, metástasis hepáticas o ganglios infiltrados en forma
manifiesta. Se puede efectuar un "cepillado" por vía colangiográfica o biopsias
percutáneas.

TRATAMIENTO. El tratamiento médico es muy limitado, aunque se han

ensayado protocolos con ácido ursodesoxicólico o inmunosupresores del tipo
de la ciclosporina o el metotrexato. La dilatación percutánea de las estrecheces
ha demostrado ser exitosa hasta en el 40 % de los pacientes en forma
transitoria. Cuando no se puede lograr el tránsito biliar, se debe operar
(especialmente en las estenosis de la bifurcación ductal) y proceder a la
colocación de tutores (stents) que se dejan por un tiempo prolongado. En las
etapas avanzadas está indicado el trasplante hepático.

La sobrevida a 5 años de los pacientes con fibrosis hepática es del 71 %,

mientras que la de los que ya han desarrollado cirrosis sólo es del 20 %. En
ese contexto el trasplante ha significado un verdadero progreso, ya que permite
sobrevidas de hasta el 80 % en los casos tratados, con una recurrencia de la
enfermedad menor del 5 %.