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eran una entidad poco frecuente, pero con la generalización de las exploraciones radiológicas su
incidencia se ha incrementado. Los quistes hepáticos se clasifican en:
Quiste Simple
Enfermedad
Primarios Congenitos Poliquistica Hepatica
Sindrome de Caroli
Clasificación
Infecciones
Secundarios (piogeneas o Quiste hidiatidico
parasitarias)
Cistoadenoma
Neoplasica Cistoadenocarcinoma
Están constituidos por un epitelio atípico de origen biliar que segrega un líquido seroso que condiciona
la formación y expansión del quiste. Se caracterizan por no tener comunicación con el árbol biliar.
Pueden ser únicos o múltiples, generalmente son uniloculares y su tamaño es variable, desde pocos
centímetros hasta ocupar gran parte del hígado.
Los quistes simples por lo común se identifican en estudios de imagen hepática como estructuras
homogéneas, llenas de líquido, de pared delgada con pocos o ningún tabique. El epitelio del quiste es
cuboidal y secreta un líquido seroso no biliar
Su incidencia se correlaciona con la edad y el sexo: son raros en personas jóvenes, son más frecuentes
en mujeres; los quistes gigantes y sintomáticos son una característica casi exclusiva del sexo femenino a
partir de las 50 años.
9:1 (sintomaticas)
Macroscopicamente tiene forma esferica u ovoidal, unilocular y sin septos. Su tamano oscila desde
milımetros hasta mas de 20 cm, y en el 60% de los pacientes la lesión es unica.
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Clínica
La mayoría de los pacientes cursan asintomáticos. Solamente el cinco a diez por ciento de los quistes son
sintomáticos y el tiempo promedio de evolución del padecimiento es de seis meses
Los quistes de mayor tamaño pueden ocasionar hepatomegalia, tumor palpable que se mueve con la
respiración, ictericia y síntomas de abdomen agudo por ruptura del quiste
Los síntomas como saciedad temprana, sensación de plenitud o pesantez abdominal, náusea y vómito
son atribuidos principalmente al crecimiento y compresión del quiste. La compresión de la vena cava
inferior puede provocar edema bilateral de miembros inferiores.
su diagnóstico, a menudo, se produce de forma casual tras la realización de una prueba de imagen por
otras razones.
NEXT-COMPLICACIONES
Las complicaciones del QS ocurren en el 5% de los pacientes. Las dos mas frecuentes son la infeccion,
habitualmente monomicrobiana por E. coli, y la hemorragias.
Otras menos comunes son la rotura traumatica o espontanea, la torsion, la compresion de estructuras
vecinas: vena cava inferior; vena porta causando hipertension portal; coledoco, produciendo colestasis,
colangitis e ictericia; fistulizacion al duodeno o arbol biliar y excepcionalmente la malignizacion
La hemorragia intraquıstica suele ocurrir en ancianos con grandes QUISTES. Los síntomas más habituales
son: crecimiento rapido y dolor abdominal
Si la hemorragia es importante puede llegar a causar trombosis compresiva de la vena cava inferior.
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Diagnóstico
El diagnóstico se basa esencialmente en la ecografía. Es la prueba de imagen más adecuada dado que
permite determinar el contenido líquido del quiste y la presencia de septos y tabiques. Con la
tomografía computarizada (TC), se pueden obtener resultados similares (Figura 17.1). En la resonancia
magnética nuclear (RMN) los quistes tienen una imagen típica hipointensa en T1 e hiperintensa en las
secuencias en T2
Tratamiento
Aunque algunos quistes, sobre todo si no son de gran tamaño, se resuelven con este tratamiento, la
mayoría de los autores consideran que la técnica ideal es la fenestración quirúrgica.
Esta técnica consiste en realizar la apertura del quiste, aspirar su contenido y realizar la extirpación de la
pared del quiste que protruye del parénquima hepático.
Con este procedimiento se establece una comunicación entre la capa interna del quiste y la cavidad
abdominal, de manera que el líquido producido por el epitelio del quiste es reabsorbido por el
peritoneo.
La vía clásica de abordaje de los quistes simples ha sido la laparotomía, pero actualmente la más
frecuente es la laparoscopia. Este abordaje está indicado sobre todo en quistes de localización anterior,
ya que los posteriores requieren mayor experiencia en cirugía hepática laparoscópica.
Únicamente en lesiones múltiples que ocupen todo un lóbulo podría estar indicada una resección
hepática.
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Es una enfermedad de transmisión autosómica dominante que se caracteriza por la presencia de una
infinidad de quistes hepáticos bilaterales de pequeño y mediano tamaño.
En el 70-90 % de los casos se asocia a poliquistosis renal, aunque existe una forma más rara de
presentación exclusivamente hepática.
Las características de los quistes son similares a las de los quistes simples: tienen origen en el árbol biliar
intrahepático, aunque luego quedan aislados de él, y presentan un contenido seroso, de aspecto claro.
La prevalencia es similar entre ambos sexos, aunque las mujeres parecen tener una afectación más
severa (embarazo, multiparidad y tratamiento sustitutivo hormonal agravan la enfermedad).
Clínica
Suelen estar silentes hasta la edad adulta y con frecuencia el diagnóstico se realiza tras un hallazgo
radiológico casual. Si producen síntomas se debe sobre todo a la gran hepatomegalia que pueden
ocasionar.
Dado el gran tamaño que puede alcanzar el hígado, una manifestación típica es la distensión abdominal
y el dolor en el hipocondrio derecho. Otras veces la enfermedad se manifiesta por las complicaciones de
los quistes: hemorragia, infección, rotura a la cavidad abdominal, compresión de la vena cava inferior,
compresión de la vena porta y de la vía biliar principal.
Dado que el parénquima hepático está conservado, no suele existir insuficiencia hepática, aunque en
alguna ocasión las enzimas de colestasis pueden estar ligeramente elevadas. En raras ocasiones se
asocia un colangiocarcinoma.
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Diagnóstico
El diagnóstico se basa en la exploración física, ecografía y TC (Figura 17.3) que diferencian tanto los
quistes hepáticos como los renales. En RMN, en fase T2, los quistes se hacen hiperintensos
Tratamiento
Cuando existe una insuficiencia renal, asociada a una insuficiencia hepática, está indicada la
realización de un trasplante doble, discutiéndose, (si no existiese insuficiencia hepática, la
conveniencia de realizar un trasplante hepático simultáneo. )
Cuando existen complicaciones de los quistes hepáticos (síntomas de compresión por la hepatomegalia,
infecciones o hemorragia intraquística), podría estar indicada la intervención quirúrgica, que va desde
la fenestración a la resección hepática o hasta incluso el trasplante hepático.
La fenestración puede resolver los síntomas de compresión, teniendo cuidado de no lesionar los septos
entre quistes por donde circulan vasos y conductos biliares. En ocasiones se puede combinar con
resecciones hepáticas segmentarias, muy dificultosas, ya que los quistes distorsionan la anatomía.
que establece como candidatos a la fenestración los pacientes con quistes de tipo I y II, mientras
contraindica este procedimiento en pacientes con quistes de tipo III.
Más recientemente, Schnelldorfer (Tabla 17.2) trata de clasificar a los pacientes de una manera más
completa e intenta establecer el mejor tratamiento para cada tipo de paciente
SÍNDROME DE CAROLI
Se habla de síndrome cuando se asocia a fibrosis hepática congénita, con afectación difusa del
parénquima hepático y de transmisión autosómica recesiva.
Clínica
En el caso del síndrome de Caroli, los pacientes suelen permanecer asintomáticos hasta los 15-20
años; la forma más frecuente de comienzo es un cuadro febril inexplicable, acompañado de ictericia, a
veces con sepsis y que se acompaña de elevación de las enzimas hepáticas.
Esta enfermedad evoluciona con crisis de colangitis, que se relacionan con el estancamiento de bilis en
las dilataciones de los conductos biliares y, debido a estas infecciones, precipitan los ácidos biliares y se
forman litiasis intrahepáticas (LIH).
En las formas difusas, las LIH pueden afectar a todo el hígado y son de difícil tratamiento.
Secundariamente se produce la formación de abscesos hepáticos que pueden ser únicos o múltiples.
Debido a los numerosos episodios infecciosos, es frecuente la aparición de una cirrosis hepática,
amiloidosis intrahepática y de un colangiocarcinoma, cuya incidencia se incrementa un 10-20 % a partir
de los 20 años de edad.
Las LIH pueden migrar hacia la vía biliar principal y dar lugar a pancreatitis, ictericia obstructiva
extrahepática y colangitis.
Cuando se asocia a fibrosis hepática o cirrosis hepática secundaria, puede existir hepatomegalia y
síntomas y signos secundarios a hipertensión portal (ascitis, hemorragia digestiva alta, etc.)
Diagnóstico
Es de sospecha en aquellos pacientes, sobre todo jóvenes, que presentan un cuadro febril,
acompañado con ictericia y alteración de las enzimas hepáticas, y se demuestra por ecografía,
TC (Figura 17.5) y RMN (Figuras 17.6 y 17.7)
la presencia de múltiples quistes, bilaterales, lobares o segmentarios, con o sin LIH asociada.
La colangiopancreatografía retrogada endoscópica (CPRE) y la colangiografía
transparietohepática (CTPH), utilizadas con fines diagnósticos, deben ser evitadas por el riesgo
de sobreinfección bacteriana y colangitis secundarias, y, si fuesen necesarias para el diagnóstico,
se deben realizar siempre bajo cobertura antibiótica.
Tratamiento
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HAMARTOMAS BILIARES
También conocidos como complejos de Von Meyenburg, son pequeñas malformaciones biliares
quísticas formadas por epitelio, células inflamatorias y fibrosis y no se comunican con el árbol biliar.
Su importancia radica en el hecho de que son un hallazgo relativamente frecuente en la superficie del
hígado durante una cirugía hepática y pueden ser erróneamente confundidos con metástasis hepáticas
NEXT
Los quistes hepáticos adquiridos pueden ser parasitarios (quiste hidatídico como el más frecuente)
HIDATIDOSIS HEPÁTICA
Esta enfermedad es endémica en determinadas zonas del mundo (países del Mediterráneo, Australia y
Nueva Zelanda, África del Norte, América del Sur, Filipinas, norte de China y subcontinente indio).
El órgano en el que se desarrollan quistes hidatídicos con mayor frecuencia es el hígado (70 %)
Los síntomas más frecuentes que se producen en el quiste hepático incluyen dolor, masa palpable,
ictericia y fiebre; los quistes pulmonares pueden producir tos, hemoptisis o vómica. Las complicaciones
que pueden producirse son la rotura del quiste o su infección.
Diagnóstico
pruebas de imagen entre las que destacan la ecografía, la tomografía axial computarizada (TC) (Figuras
18.1 y 18.2) y la resonancia magnética (RMN) (Figura 18.3).
El diagnóstico diferencial se plantea con otras lesiones quísticas hepáticas: quiste simple, cistoadenoma
y cistoadenocarcinoma, abscesos hepáticos, etc.
Existen dos clasificaciones del QHH, una clásica, realizada por Gharbi y cols., que se basa en los
hallazgos ecográficos, que divide los QHH en cinco grupos de CE1 a CE5 y que tiene implicaciones
terapéuticas.
– Quistes transicionales:
• CE3: quiste unilocular que puede contener vesículas hijas con membrana separada de la pared.
Quistes inactivos:
Estas técnicas permiten detectar anticuerpos específicos contra antígenos del parásito
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Tratamiento
A todos los pacientes se les debe realizar, además de la ecografía, unas radiologías de tórax frontal y
lateral, antes de decidir la conducta a seguir.
El tratamiento con albendazol se realiza con una dosis de 10 mg/kg de peso/día, en 2 tomas diarias
luego del almuerzo y la cena por 3 ciclos de 30 días cada uno sin interrupciones.
Puede asociarse a inhibidores H1 u omeprazol mientras dure el tratamiento. La dosis máxima diaria de
albendazol en los ninos ˜ (de hasta 40 kg) es de 400 mg y en los adultos es de hasta 800 mg.
Previo al tratamiento farmacológico y cada 30 días después de iniciar cada ciclo se realizará evaluación
con exámenes a cada paciente, los que incluirán hemograma completo, perfil hepático y creatinina.