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Agenesia Renal
Agenesia Renal
DEFINICION
CLASIFICACION
Este desorden es más común en los niños nacidos de un padre que tiene una
malformación del riñón, particularmente la ausencia de un riñón (agenesia renal
unilateral). Los estudios han probado que la agenesia renal unilateral y la agenesia renal
bilateral están relacionadas genéticamente.
AGENESIA RENAL UNILATERAL
La agenesia renal unilateral es mucho más común, pero no tiene por qué presentar
problemas si el otro riñón está sano. La ocurrencia procede de 1/1000 recién nacidos, y se
da con mayor frecuencia en Asia. Afecta principalmente a varones y el riñón ausente es
generalmente el riñón izquierdo. Esta enfermedad tiende a ser asintomática y por lo que
usualmente se llega a descubrir fuera de la infancia debido a que el riñón restante tiende a
sufrir hipertrofia compensadora, lo que involucra compensar la ausencia del otro riñón.
Esta anomalía se llega a notar alrededor de los 15 o 16 años, porque aparece un
abultamiento en la región lumbar posterior, que generalmente tiende a doler cuando a esa
porción en cresta se golpea o se recarga sobre un objeto, como al sentarse para manejar
durante varias horas.
CAUSA
Los lactantes nacidos con agenesia renal bilateral suelen morir a los pocos días del parto.
Dada la ausencia de diuresis, estos niños suelen mostrar una reducción del volumen de
líquido amniótico durante el embarazo (oligohidramnios).
TRATAMIENTO
Para los bebés con agenesia renal bilateral, no existe ningún tratamiento que pueda
ayudar a producir líquido amniótico o ayudar a desarrollar los pulmones. La mayoría de los
bebés con agenesia renal unilateral llevan una vida normal; cualquier tratamiento
necesario, dependerá si existen o no, otros defectos congénitos. El médico de su hijo le
hablará sobre las opciones de tratamiento apropiadas para el caso.
PRONÓSTICO DE VIDA
La mayoría de los fetos que padecen agenesia renal bilateral no sobreviven hasta el parto,
y los bebés que nacen no son propensos a vivir durante más de una o dos semanas, esta es
especialmente devastadora si va acompañada de otras complicaciones, como el bajo peso
al nacer, defectos congénitos del corazón y los pulmones subdesarrollados. A menudo es
difícil para los médicos para establecer claramente una causa específica, aunque las
pruebas genéticas pueden revelar problemas subyacentes. La condición se ha asociado
con mutaciones que dan lugar a una copia extra de un cromosoma en particular, tal como
el síndrome de Down.
SÍNDROME DE POTTER
DEFINICION
CAUSAS
El oligohidramnios también detiene el desarrollo de los pulmones, de tal manera que éstos
no funcionan adecuadamente en el momento del nacimiento.
SIGNOS
Hipoplasia pulmonar.
SÍNTOMAS
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
Ultrasonografía fetal (para la madre antes del parto): Puede mostrar la falta de
líquido amniótico, así como la de riñones en el feto o con graves anomalías.
Radiografías de abdomen y pulmones ( del recién nacido )
Gasometría arterial.
PRUEBAS Y EXÁMENES
Una ecografía durante el embarazo puede mostrar falta de líquido amniótico, ausencia de
riñones o riñones fetales muy anormales en el feto. Los siguientes exámenes se pueden
utilizar para ayudar a diagnosticar la afección en un recién nacido: Radiografía del
abdomen Radiografía de los pulmones
PRONÓSTICO
BIBLIOGRAFIA