28
Ataxia aguda
Ana Camacho Salas, Rogelio Simn de las Heras,
Fernando Mateos Beato
Seccin de Neurologa Infantil. Hospital 12 de Octubre, Madrid
CONCEPTO
Ataxia significa incoordinacin motriz y
define un sndrome de desequilibrio-inesta-
bilidad en la marcha. Esto provoca un au-
mento de la base de sustentacin y en los ca-
sos ms graves imposibilidad para mantener
la bipedestacin. Suele tener la connotacin
de un trastorno que afecta al cerebelo o sus
conexiones, pero tambin ocurre por afecta-
cin de la sensibilidad propioceptiva (ataxia
sensorial), lo que es muy infrecuente en la in-
fancia.
La ataxia cerebelosa se puede acompaar de
otros signos de disfuncin de cerebelo, como
nistagmo, disartria, dismetra, disdiadocici-
nesia, temblor o hipotona. En las lesiones de
lnea media (vermis) lo ms afectado es la es-
ttica y la marcha, mientras que la afectacin
hemisfrica provoca signos cerebelosos en el
mismo lado de la lesin. La ataxia sensorial
empeora de forma caracterstica con el cierre
ocular.
El desequilibrio tambin puede aparecer
como consecuencia de procesos vestibulares
(siempre acompaado de vrtigo), lesin de
lbulos frontales, hidrocefalia e incluso de
forma transitoria en el lactante con un brote
febril debido a la inmadurez funcional del
cerebelo.
Asociacin Espaola de Pediatra. Prohibida la reproduccin de los contenidos sin la autorizacin correspondiente.
Protocolos actualizados al ao 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ETIOLOGA
La ataxia de instauracin aguda es una urgen-
cia neurolgica. Aunque las dos principales
causas, cerebelitis aguda postinfecciosa e in-
toxicacin, siguen un curso relativamente
benigno, la ataxia aguda puede ser la mani-
festacin inicial de un proceso potencial-
mente grave (tabla I). Es posible que ataxias
lentamente progresivas sean detectadas de
forma ms o menos sbita por las familias.
Cerebelitis aguda postinfecciosa. Tambin
denominada ataxia cerebelosa aguda, es la
causa ms frecuente de ataxia de inicio brus-
co. En la mayora de los casos es una enferme-
dad inflamatoria postviral y la ataxia aparece
Tabla I. Causas de ataxia aguda en nios
Causas de ataxia aguda
Postinfecciosa o de base inmunolgica
- Cerebelitis postinfecciosa
- Enfermedades desmielinizantes
- Sndrome de opsoclonus-mioclonus
- Sndrome de Miller-Fisher
Intoxicacin
Infeccin del SNC
Tumores de fosa posterior
Traumatismo craneal
Migraa tipo basilar y equivalentes mi
graosos
Patologa cerebrovascular
Enfermedades hereditarias
Reaccin psicgena
211 Protocolos Diagnstico Terapeticos de la AEP: Neurologa Peditrica
a los 7-10 das de la infeccin. Se ha relacio-
nado con varicela (hasta la mitad de los ca-
sos), sarampin, paperas, micoplasma, EBV,
enterovirus y parvovirus entre otros grme-
nes. Tambin puede debutar tras una inmu-
nizacin. Acontece en los primeros 6 aos
de vida y las manifestaciones clnicas consis-
ten en ataxia y dificultades en la coordina-
cin motora fina. Puede coexistir cefalea y
alteracin del comportamiento. La presen-
cia de fiebre, alteracin del nivel de con-
ciencia o rigidez de nuca debe hacer sospe-
char la existencia de una infeccin activa de
SNC. Las pruebas de neuroimagen suelen ser
normales, aunque se han descrito casos atpi-
cos de hemicerebelitis o hidrocefalia obs-
tructiva secundaria a edema cerebeloso. El
LCR puede mostrar pleocitosis linfocitaria y
elevacin de protenas en el 20% de los pa-
cientes. La duracin de la sintomatologa va-
ra entre un par de semanas y 3-5 meses, pero
en el 90% de los casos la recuperacin es ex-
celente. El riesgo de secuelas en forma de sig-
nos cerebelosos crnicos se relaciona con la
edad (ms riesgo en nios mayores) e infec-
cin por EBV.
Intoxicacin. Es la segunda causa de ataxia
aguda en la edad peditrica. Los frmacos
ms comnmente implicados son las benzo-
diazepinas y los antitusivos. Puede ser acciden-
tal (entre 1 y 4 aos), por sobredosis medica-
mentosa (por ejemplo, antiepilpticos), por
problemas psiquitricos (adolescentes) o por
txicos (alcohol). La ataxia casi siempre se
asocia a nistagmo y a cambios del estado
mental que varan desde el delirio y agitacin
hasta la letargia y el coma. No se acompaa
de fiebre. Mediante una minuciosa historia
clnica el diagnstico es sencillo. El problema
se plantea en aquellos casos en los que el an-
Asociacin Espaola de Pediatra. Prohibida la reproduccin de los contenidos sin la autorizacin correspondiente.
Protocolos actualizados al ao 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
tecedente de ingesta de txicos es desconoci-
do por las familias, por lo que debe sospechar-
se en toda ataxia aguda con alteracin del ni-
vel de conciencia y sin antecedentes de
traumatismo o infeccin.
Infeccin de SNC. La ataxia puede ser la pri-
mera manifestacin de una meningoencefalitis
vrica del tronco cerebral. Se suele acompaar
de afectacin de pares craneales y los grme-
nes ms implicados son echovirus, coxsackie
y adenovirus. La presencia de fiebre y altera-
cin del nivel de conciencia marca la dife-
rencia con los cuadros postinfecciosos. El
LCR muestra un perfil inflamatorio con ple-
ocitosis mononucler e hiperproteinorraquia.
En la fase de recuperacin de las meningitis bac-
terianas es posible observar ataxia transitoria
que desaparece espontneamente al poco
tiempo. El absceso cerebeloso es otra causa
infecciosa de ataxia.
Tumor cerebral. Los tumores de fosa poste-
rior suelen cursar con una ataxia lentamente
progresiva, pero tambin pueden descom-
pensarse de forma sbita si se produce un san-
grado intratumoral o si el efecto masa provo-
ca una hidrocefalia. En este caso aparecer
ataxia aguda acompaada de sntomas y sig-
nos de hipertensin intracraneal (cefalea,
vmitos y edema de papila) ms disfuncin
de pares craneales.
Traumatismo crneo-enceflico. La mayora
de las ataxias postraumticas ocurren tras un
traumatismo crneo-enceflico leve en el
seno del llamado sndrome postraumtico, en
el que las pruebas de neuroimagen son nor-
males. La marcha inestable suele acompaar-
se de cefalea y sensacin de mareo. Aunque
la recuperacin es excelente, la sintomatolo-
 Ataxia aguda
ga puede prolongarse durante meses. En
traumatismos ms graves, la ataxia es debida
a una contusin o hematoma de la fosa posterior,
siendo el pronstico mucho ms incierto.
Migraa y equivalentes migraosos. La mi-
graa tipo basilar es una jaqueca acompaada
de sntomas y signos de disfuncin tronco-
enceflica, en forma de ataxia, dficit visual
o auditivo, disartria, alteracin del nivel de
conciencia o parestesias bilaterales. Predomi-
na en chicas adolescentes, aunque puede
ocurrir a cualquier edad. Al ser una cefalea
recurrente, el diganstico no plantea proble-
mas en los episodios sucesivos, pero s ante el
primer episodio. En esta situacin el diagns-
tico se basa en la normalidad de pruebas com-
plementarias (neuroimagen y puncin lum-
bar) junto a la resolucin de la clnica en
menos de una hora y la presencia de cefalea
de caractersticas migraosas.
El vrtigo paroxstico benigno es un equivalen-
te migraoso de la edad preescolar. Se carac-
teriza por episodios recurrentes de vrtigo,
palidez y nistagmo, con frecuencia acompa-
ados de inestabilidad axial. Duran minutos
u horas y entre ellos el nio est perfecto. El
diagnstico diferencial se plantea con las cri-
sis epilpticas por su breve duracin y carc-
ter repetitivo. Se resuelven espontneamen-
te con la edad, siendo reemplazados por crisis
migraosas.
Enfermedades desmielinizantes. La esclero-
sis mltiple (EM) es una enfermedad del
adulto joven, aunque puede debutar en la
adolescencia y de forma muy infrecuente en
la infancia. El primer brote de EM puede cur-
sar con ataxia aguda aislada. Por el contrario,
la encefalomielitis aguda diseminada
(EMAD) es ms comn en nios, sobre todo
Asociacin Espaola de Pediatra. Prohibida la reproduccin de los contenidos sin la autorizacin correspondiente.
Protocolos actualizados al ao 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
212
entre los 5 y los 8 aos, y en ella la ataxia
(presente en el 65% de los casos) se acompa-
a de encefalopata y afectacin multifocal
del SNC; es habitual encontrar el anteceden-
te de infeccin previa o de vacunacin. En
ambas entidades la RMN craneal es diagns-
tica y en la EM es caracterstico encontrar
produccin intratecal de bandas oligoclona-
les (BOC).
Patologa cerebrovascular. Es una rareza en
la edad peditrica, pero la afectacin del te-
rritorio vrtebro-basilar puede provocar ata-
xia de instauracin brusca acompaada de
disfuncin de pares craneales y/o vas largas.
Debe tenerse en cuenta si existen anteceden-
tes de enfermedad cardaca o hematolgica,
de vasculopata o traumatismo previo (he-
morragia intracraneal o diseccin arterial).
Sndrome de opsoclonus-mioclonus. Se ca-
racteriza por la aparicin aguda-subaguda de
movimientos coticos, pero conjugados, de
los ojos (opsoclonus), ataxia y mioclonas. Es
ms frecuente en los 2 primeros aos y puede
ser idioptico, postinfeccioso o paraneoplsi-
co en el seno de un neuroblastoma oculto.
Por este motivo es obligado realizar estudios
de imagen toraco-abdominal, as como deter-
minar la excrecin urinaria de cido homo-
vanlico (HVA) y vanilmandlico (VMA).
Sndrome de Miller-Fisher. Es una variante
del sndrome Guillain-Barr que se manifies-
ta por la trada de ataxia, arreflexia y oftal-
moparesia. Se precede de una infeccin ba-
nal en la mitad de los casos y el LCR muestra
disociacin albmino-citolgica. El EMG
demuestra la existencia de polineuropata.
Enfermedades hereditarias. La ataxia epis-
dica de herencia dominante se manifiesta por
213 Protocolos Diagnstico Terapeticos de la AEP: Neurologa Peditrica
ataques de ataxia y vrtigo recurrentes con
una historia familiar de episodios similares.
Diversas enfermedades metablicas pueden
cursar con ataxia paroxstica, como las alte-
raciones del ciclo de la urea, enfermedades
mitocondriales, trastornos de la glicosila-
cin o aminoacidopatas (enfermedades de
Hartnup y de jarabe de arce). Estos casos se
acompaan de otras complicaciones neuro-
lgicas (encefalopata desencadenada por
procesos intercurrentes, crisis epilpticas,
retraso psicomotor) que permiten orientar el
diagnstico.
Reaccin psicgena. El trastorno de la mar-
cha brusco puede aparecer como un signo
conversivo/disociativo o simplemente como
una llamada de atencin hacia los padres. Es
ms comn en chicas adolescentes y, ms que
propiamente una ataxia, se trata de una mar-
cha abigarrada y teatral. Las incongruencias
en la exploracin neurolgica (la inestabili-
dad mejora con la distraccin) son evidentes.
Otras causas. Puede aparecer ataxia en alte-
raciones metablicas agudas (como en la hi-
poglucemia o hiponatremia), en hipertermia
prolongada o golpe de calor, tras picadura de
garrapata, tras anoxia cerebral y de forma ex-
cepcional en algunas crisis epilpticas (status
de pequeo mal y estados postcrticos).
DIAGNSTICO
Debe realizarse una historia clnica completa
y una exploracin neurolgica detallada. En
funcin de la sospecha diagnstica se orienta-
r la realizacin de pruebas complementarias.
Anamnesis
Ante toda ataxia aguda la anamnesis debe
valorar los siguientes elementos:
Asociacin Espaola de Pediatra. Prohibida la reproduccin de los contenidos sin la autorizacin correspondiente.
Protocolos actualizados al ao 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
Antecedentes familiares. Son positivos en
la migraa, enfermedades metablicas y
ataxias hereditarias.
Antecedentes personales. Se debe pregun-
tar de forma exhaustiva por anteceden-
tes traumticos, infecciosos, psiquitri-
cos y la posible ingesta de txicos o
frmacos.
Edad. Muchas ataxias guardan relacin
con la edad. Por debajo de los 5 aos
predominan la ataxia postinfecciosa, la
intoxicacin accidental, el traumtismo
craneal y la encefalopata opsoclono-
mioclnica. Entre los 5 y los 10 aos las
causas ms frecuentes son las encefalitis
y los tumores. En los adolescentes hay
que sospechar en primer lugar una into-
xicacin y, en menor grado, tumor cere-
bral, primer brote de esclerosis mltiple
o migraa tipo basilar.
Signos acompaantes
La somnolencia y el nistagmo son tpicos de
la intoxicacin. La fiebre, rara en las ataxias
agudas, y la focalidad tronco-enceflica su-
gieren meningoenecefalitis o EMAD. Las al-
teraciones oculomotoras son caractersticas
del sndrome Miller-Fisher, junto a la arrefle-
xia, y de la encefalopata opsoclono-miocl-
nica. La cefalea y los vmitos son signos de
alarma que se asocian a los tumores de fosa
posterior, pero tambin a la migraa tipo ba-
silar. Siempre hay que descartar papiledema
ante una ataxia aguda ya que indica hiper-
tensin intracraneal.
Pruebas complementarias
Siempre se debe realizar una prueba de ima-
gen, TAC craneal urgente, salvo en los casos
claros de intoxicacin o en la cerebelitis
post-varicela. Si la TAC es normal habr que
hacer una puncin lumbar (figura 1). La rea-
 Ataxia aguda
lizacin de pruebas ms complejas depender
del resultado de LCR y de la sospecha etiol-
gica. Si la causa no est clara o persiste alte-
racin del nivel de conciencia con TAC y
LCR normales hay que insistir en el anlisis
de txicos aunque la anamnesis haya sido ne-
gativa.
TRATAMIENTO
El tratamiento de la ataxia depende de la cau-
sa que la ha provocado.
Cerebelitis postinfecciosa. No requiere
tratamiento especfico.
Intoxicacin. Medidas de soporte y co-
rreccin de alteraciones bioqumicas.
Infeccin del SNC. Antivricos o anti-
biticos en funcin de la sospecha mi-
crobiolgica.
Tumores de fosa posterior y traumatis-
mo craneal. Manejo neuroquirrgico.
Enfermedades de base inmunolgica.
Corticoides en el brote de EM, en
EMAD y en el sndrome de opsoclonus-
mioclonus. Inmunoglobulinas como al-
ternativa a los corticoides en EMAD y
en el opsoclonus-mioclonus; en el sn-
Asociacin Espaola de Pediatra. Prohibida la reproduccin de los contenidos sin la autorizacin correspondiente.
Protocolos actualizados al ao 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
214
drome de Miller-Fisher no se ha demos-
trado que mejore el pronstico. Extirpa-
cin del neuroblastoma en el opsoclo-
nus-mioclonus paraneoplsico.
Migraa. Analgsicos para la cefalea.
Patologa cerebrovascular. Valorar an-
tiagregantes plaqueta-
rios/anticoagulantes en caso de isque-
mia cerebral. Medidas de soporte y
manejo neuroquirrgico en caso de he-
morragia cerebral.
Enfermedades hereditarias. Acetazola-
mida en ataxias hereditarias. Medidas
dietticas y suplementos vitamnicos en
funcin de la enfermedad metablica.
Reaccin psicgena. En casos graves es
recomendable una valoracin psiqui-
trica.
Si persiste incoordinacin e inestabilidad a
pesar del tratamiento causal deben iniciarse
ejercicios de rehabilitacin postural.
215 Protocolos Diagnstico Terapeticos de la AEP: Neurologa Peditrica

Figura 1. Algoritmo diagnstico ante ataxia aguda del nio

Asociacin Espaola de Pediatra. Prohibida la reproduccin de los contenidos sin la autorizacin correspondiente.
Protocolos actualizados al ao 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
 Ataxia aguda 216

BIBLIOGRAFA 4. Martnez-Gonzlez MJ, Martnez-Gonzlaz S,

1. Connolly AM, Dodson WE, Prensky AL,
Rust RS. Course and outcome of acute cere-
bellar ataxia. Ann Neurol 1994; 35: 673-679.
2. Fenichel GM. Ataxia. En: Fenichel GM (ed.)
Clinical Pediatric Neurology: a signs and
symptoms approach, 3 edition. Philadelphia:
W. B. Saunders Company, 1997. p 230-252.
3. Ryan MM, Engle EC. Acute ataxia in childho-
od. J Child Neurol 2003; 18: 309-316.
Garca-Ribes A, Mintegi-Raso S, Benito-Fer-
nndez J, Prats-Vias JM. Ataxia de aparicin
aguda en la infancia: etiologa, tratamiento y
seguimiento. Rev Neurol 2006; 42: 321-324.
5. Swaimann KF. Acute cerebellar ataxia. En:
Swaiman KF, Ashwal S, Ferriero DM (eds.)
Pediatric Neurology. Principles & Pratice. 4
edicin. Philadelphia: Mosby / Elsevier, 2006.
p. 1296-1297.

NOTAS

Asociacin Espaola de Pediatra. Prohibida la reproduccin de los contenidos sin la autorizacin correspondiente.
Protocolos actualizados al ao 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/