Ictericias del Recin nacido

M Teresa Carbajosa
Neonatologa
 Ictericias del Recin nacido

La ictericia es un concepto clnico que se aplica a la

coloracin amarillenta de piel y mucosas debido a la
alta tasa de bilirrubina circulante.

Hiperbilirrubinemia es un concepto bioqumico que

indica una cifra de bilirrubina plasmtica superior a
la normalidad.

Ictericia = expresin clnica de hiperbilirrubinemia.

Aparece cuando se superan los 5mg/dl.

 Ictericias del Recin nacido

65% de los RN en los primeros das de vida.

6,5% RNAT presentan Bi > 12,9mg/dl.
Incidencia 3% RNAT Bi > 15mg/dl.
10-20% de los < de 2500g Bi > 15 mg/dl.

Generalmente es Fisiolgica.
Se considera Patolgica (Criterios de Maisels):

Si es precoz (antes de las 24 horas de vida).

Si es intensa: las cifras de bilirrubina superan los
13-14 mg/dl (15-16 si estn con lactancia materna).
Si es prolongada: ms de 1 semana, salvo con L.M.
Si aumenta ms de 5 mg/dl diarios.
Si la bilirrubina directa es superior a 2 mg/dl.
 Metabolismo de la Bilirrubina
RN
Hemates
Policitemia
SRE Menor vida media
Hgb Hem 1 g Hb
Globina Mayor produccin Bi
Sntesis 34 mg Bi
Bilirrubina
Menos albmina
Bi no conjugada + Albmina (1mol Alb-3mol Bi) ++ (Bi libre)
Trasporte Bi no conjugada libre
Ligandina Y (retraso)
Hepatocito Crculo Protena Z
P-E-H Glutationtransferasas

Metabolismo Bi conjugada
UDP-Glucoroniltransferasa
Captacin
Conjugacin Intestino No flora intestinal
Excrecin Bi Indirecta Predominio de
Urobilingeno Beta-glucoronidasa
Rin
Eliminacin Heces
Estercobilingeno
 Mecanismos patognicos Ictericias del Recin nacido

La hiperbilirrubinemia aparece cuando la produccin

supera la capacidad de excrecin de la misma

Hemlisis Alt. Glucoronoconjugacin

Isoinmunizacin ABO y Rh. Ictericia fisiolgica
Anemias corpusculares: esferocitosis. Pretrmino
Hemoglobinopatias. Hipoxia, hipotermia
Enzimopatias: Dficit de G-6PDH. Hipotiroidismo
Poliglobulia. Defectos congnitos (Enf de
Criggler-Najjar, Enf de Gilbert)
Dficit de trasporte Frmacos
Hipoalbuminemia (prematuros).
Bi I
Accin competitiva con la
albmina
Aumento reabsorcin int.
RN normal.
Ayuno.
Perturbacin de Captacin Obstruccin intestinal.
Ictericia fisiolgica. leo meconial.
Trastornos congnitos: EHP.
(E Rotor; Colemia familiar).
Frmacos.
 Ictericias del Recin nac

Mecanismos patognicos

Dficit de transporte celular y

Mixtas
excrecin
Sndrome de Dubin - Johnson
Sndrome de Rotor.

Colestasis intraheptica:
Dficit de alfa-1- antitripsina.
Txicos ( medicamentos, nutricin parenteral etc.).
Mucoviscidosis.
Hepatitis neonatal.
Bi D
Sndrome de bilis espesa.
Hipoplasia intraheptica ( Sndrome de Alaguille ).

Colestasis extraheptica:
Atresia de vas biliares.
Quiste de coldoco, Pncreas anular
Bridas, Tumores, etc.
 Clasificacin Ictericias del Recin nacido

segn edad de presentacin

1.- Precoz (primeras 24 horas)
Enfermedad hemoltica Rh, ABO, grupos menores.
Esferocitosis familiar congnita

2.- Normal (2 a 7 da)

Muy comn 3.- Tarda (despus 1 s)
Ictericia fisiolgica Frecuente
Frecuente Ictericia por l. materna
E Hemoltica Ictericia por hipoalimentacin
Poliglobulia
Reabsorcin Menos frecuente
Prematuridad Alteraciones hepatobiliares
Sepsis Atresia de vas biliares
Menos frecuente Hepatitis
Obstruccin intestinal Ictericia por alimentacin parenteral
Enfermedad metablica Infecciones TORCH
(Gilbert, Criggler- Najjar, hipotiroidismo)
 Toxicidad de la Bilirrubina
Bi no conjugada libre SNC

Ictericia nuclear o Kernicterus

Tincin amarillenta de ganglios y ncleos de la base cerebral.

Encefalopatia bilirrubnica

Encefalopata bilirrubnica transitoria Ictericia nuclear genuina

Hipotona, disminucin motilidad Afectacin general, apata
Alteracin reflejos primitivos Alteraciones tono, ausencia reflejos
Irritabilidad o letargia Alteraciones respiratorias
Trastornos succin, deglucin Convulsiones
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Clasificacin

Ictericia fisiolgica.

Ictericia patolgica
Hiperbilirrubinemia no conjugada.

Hiperbilirrubinemias conjugadas.
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Ictericia fisiolgica

Patogenia
Poliglobulia transitoria del RN.
Mayor volumen y acortamiento de la vida media del hemate.
Dficit de captacin en el hepatocito (< Prot. Y ).
Limitada capacidad del hgado para metabolizar la
bilirrubina (dficit de glucuroniltransferasa ).
Aumento de la circulacin enteroheptica.
Clnica
- 6,2% de RNAT
- Inicia el 2da, mximo 3-4 y desaparece al 8 da de vida.
- Tinte ictrico de piel y mucosas mnimo/moderado.
- Bilirrubina predominio indirecto, Bi T < 12,9 mg/dl.
- No tratamiento
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Ictericia fisiolgica
Cursos anormales
-RN prematuros o de bajo peso: precoz.
duradera.
precoz y duradera.

-Ictericia por lactancia materna = S. de Arias

Aparece a partir del 4 da y es ms duradera
Desaparece si se retira la lactancia materna.
No correlacin entre prdida peso y aumento de Bi.
Etiopatogenia:
aumento de glucoronidasa
presencia de pregnandiol: inhibe glucoroniltrasferasa y protena Z
aumento de a. grasos que desplazan la unin con albmina
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Enfoque diagnstico
de las hiperbilirrubinemias
patolgicas
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Diagnstico

Clnica
Coloracin amarillenta de la piel.
Suele iniciarse en cara y progresa a abdomen y extremidades
Regla de Kramer
1.-Cara - bilirrubina de 7 mg/dl.
2.-Trax - bilirrubina 10mg/dl.
3.-Abdomen-muslos -14 mg/dl.
4.-Piernas - 17 mg/dl.
5.-Pies- Superior a 17 mg/dl.
Tipo clnico
color amarillo o anaranjado = Bilirrubina no conjugada
color verdnico = Bilirrubina conjugada
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Diagnstico

Anamnesis
Antecedentes familiares.
Factores perinatales.
Factores neonatales.

Otros datos clnicos

Criterios de Maisels.
Prdida de peso, hidratacin.
Coloracin de piel y mucosas.
Lesiones cutneas, colecciones hemticas.
Visceromegalias.
Orina colrica y heces aclicas: ictericia obstructiva.
Alteraciones neurolgicas.
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Diagnstico:
Exmenes complementarios
1.-Determinacin de bilirrubina
Transcutnea
Valorable si es menor de 15 mg/dl.
Fiabilidad disminuida en
tratamiento con fototerapia
o poliglobulia.

Valor srico
Bilirrubina total y sus fracciones:
-directa < 10% de Bi total.
-indirecta.
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Diagnstico:
Exmenes complementarios

2.-Test de Coombs
3.-Hemograma. Morfologa hematies. Reticulocitos.
4.-Albmina srica y cociente bilirrubina/alb.
(albmina < 3g/dl, Bi/proteinemia > 3,7)

5.-Glucosa 6PDH, f. heptica, HBsAg, alfa-fetoprot.

Serologa, bacteriologa, H. tiroideas, Alfa 1 antitripsina,
galactosemia

6.-Pruebas para identificar obstruccin biliar.

 Ictericia patolgica Ictericias del Recin nacido

COOMBS DIRECTO

Positivo Negativo

Bilirrubina directa
Normal
Elevada
Hematocrito
Alto
Normal o bajo

Reticulocitos
Isoinmunizacin Anormal Morfologa hema Normal
Anemia Hemol.
Grupo Sanguneo Coleccin hem.
No isoinmune
L materna
Estasis intest
Incompatibilidad Esferocitosis Hepatitis
Asfixia,Distres Poliglob
-ABO Hemoglobinopatias Sepsis
Criggler-Najjar
-Rh Atresia vias
Hipotiroidismo
Txicos
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Tratamiento de las ictericias

1.-General para el cuadro ictrico

2.-Especfico de la causa que lo produce

 Tratamiento
Ictericias del Recin nacido

General para el cuadro ictrico

1 Fototerapia
Radiaciones lumnicas con una longitud de onda 450-460 nm.
Acta sobre Bi no conjugada depositada en piel y capilares.
Produciendo ismeros menos txicos.

Procesos de fotoalteracin
isomerizacin configuracional = ismeros solubles en H2O se eliminan por bilis
(hiperperistaltismo y diarrea)
fotoconversin = lumirrubina (salta conjugacin heptica).
fotoxidacin = componentes pirrlicos solubles en H2O, se eliminan por orina.
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Fototerapia. Consideraciones

1.- Eficacia
Tipo de luz: intensidad, espectro
Distancia a la que se coloca del nio (30-40cm)
rea expuesta
Tiempo exposicin
Duracin de lmpara limitada (eficacia 1000 h)

2.- Efectos secundarios

Prdida de agua, sobre todo el RNPT. Sobrecalentamiento.
Conjuntivitis, ulceras.
Eritrodermia.
Afectivo: separacin de la madre

3.-Blanquea la piel en tiempo relativamente corto ( 12h )

No traduce los niveles sricos de Bi

Contraindicada si predomina Bi Directa.

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Factores de riesgo

Prematuridad
Asfixia ( Apgar menor de 6 a los 5 ).
Hipoxia ( Pa O2 menor de 40 mm Hg durante 1 hora ).
Acidosis ( pH menor de 7,15 durante ms de 1 hora ).
Hemlisis.
Albmina menor de 2,5 g/dl.
Afectacin general o del SNC. ( sepsis o meningitis ).
T axilar menor de 35C mas de una hora.
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Indicaciones
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Tubos fluorescentes (caja de luz): luz blanca o natural (fototerapia simple)

y/o azul especial (fototerapia intensiva)
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Lmparas halgenas Fibra ptica

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Exanguinotransfusin

Recambio sanguneo
Objetivos:
- Eliminar eritrocitos sensibilizados.
- Eliminar anticuerpos circulantes.
- Eliminar bilirrubima.
- Aportar albmina.
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Indicaciones Exanguinotransfusin

Hidrops.
Bilirrubina igual o mayor de 5 mg/dl en cordn.
Hemoglobina menor de 10-11 g/dl en cordn.
Ascenso rpido de bilirrubina ( > 1mg/dl/ hora) a pesar de
fototerapia
Ascenso rpido de bilirrubina ( > 0,5 mg/dl/ hora) y Hb entre 11-
13 g/dl, a pesar de fototerapia
Bilirrubina en valores elevados segn EG y horas de vida o
impresin que lo alcanzar por la velocidad de ascenso.
Progresin rpida de anemia aunque la Bi est controlada por
fototerapia
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Tcnica de la Exanguinotransfusin

Concentrado de hemates reconstituido con plasma fresco,

irradiado con VH de 45-50%.
O Rh (-) compatible con la madre y con neonato.
Volumen de intercambio : el doble de la volemia
(2 x 80 x n de kg)

Va umbilical con recambios dependiendo del peso del nio

(5 ml en RN pretrmino, 10-20 ml en el RN a trmino)

Monitorizacin y mantenimiento T.
Control de Bi, hemoglobina, calcio, glucosa, inicial y final.

Si sangre citratada: 2 cc de Gluconato Ca cada 200 mL de

sangre recambiada.
 RN bajo radiador para
Realizacin de mantenerlo caliente.
exanguinotransfusin Se cateteriza la vena umbilical Se
conecta el catter a un equipo de
exanguinotransfusin a travs de
tubos que van hacia un recipiente
de desecho y hacia una bolsa de
sangre donada.
stas se conectan por medio de
una vlvula de paso de cuatro vas,
a la cual tambin se une la jeringa
utilizada para extraer y reemplazar
la sangre del nio.
Lentamente, se extrae la sangre
del nio y se inyecta el plasma o
sangre fresca precalentada.
Despus de la transfusin, dejar
un catter umbilical, por si se
necesite repetir el procedimiento
en unas pocas horas.
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Otros tratamientos

Inhibicin de sntesis de bilirrubina: Mesoporfirina de

estao (SnMP), uso profilctico en caso de hemlisis
crnica o en Sndrome de Criggler Najjar. Dosis 4,5
mg/kg.

Quelantes: Resincolestiramina, carbn activado,

penicilamina, agar 1%.

Albumina srica humana: 1g/kg en prematuros para

prevenir la toxicidad de la bilirrubina libre.

Activadores enzimticos: Fenobarbital 5 mg/kg/da:

Aumenta la actividad de la glucoroniltransferasa.
Aumenta la captacin por aumento de prots Y y Z.
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Enfermedad Hemoltica del RN

1.- Incompatibilidad Rh (antgeno D, C, E, Kell, Duffy ) ms grave.

Formas clnicas :
Hidrops fetalis : Precisan transfusiones intrauterinas de C.H.
Forma grave : Anemia (Hb cordn < 13 g/dl), Bilirrubina en cordn elevada >
4 mg/dl. Tratamiento : exanguinotransfusin.
Forma leve moderada : No anemia al nacimiento. Ictericia . Tratamiento:
Fototerapia, controlando la velocidad de > de la bilirrubina. Riesgo de anemia
a las 3-6 semanas.

2.-Incompatibilidad de grupo (ABO) ms frecuente.(Madre 0, RN A B)

Formas clnicas:
Ictericia precoz (Bi indirecta)
Anemia hemoltica de severidad moderada
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Etiopatogenia

Madre Rh (-) Anticuerpos Ig G

placenta

hematies Rh (+) Ac maternos

Feto hematies Rh (+)

Rh (+)
hemolisis
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Enfermedad Hemoltica del RN

Diagnstico : Determinar el grupo sanguneo a todos los RN y sus

madres, as como el Coombs directo.

Si es (+) realizar hemograma, frotis de sangre perifrica y

reticulocitos, valorando el ritmo de incremento de la bilirrubina.

Profilaxis : Evitar transfusiones.

Administracin de gammaglobulina anti-D a toda mujer Rh (-)

no sensibilizada despus de todo parto, aborto, embarazo
ectpico, amniocentesis etc, con un feto Rh (+), antes de las 72
horas de vida.

Administracin de gammaglobulina anti-D = 28-34 s.

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Colestasis neonatal.
Hiperbilirrubinemias conjugadas
Etiologa
Atresia de vas biliares.
Hepatitis neonatal idioptica.
Dficit de alfa 1 antitripsina.
Fibrosis qustica.
Hepatitis neonatal por virus hepatotropos o infecciones TORCH
Hepatopata por txicos o N.P.
Enfermedad de Dubin-Johnson.
Enfermedad de Rotor.

Diagnstico
Estudio de funcin heptica : Aumento de Bi Directa, transaminasas, FA y
gammaglutamiltranspeptidasa.
Ultrasonografa heptica : para descartar quiste de coldoco.
Gammagrafa heptica : con IDA ( Ac iminodiactico ) y fenobarbital.
Biopsia heptica.
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Colestasis neonatal

Tratamiento

No es necesario tratar la hiperbilirrubinemia.

Tratar la causa que la produce.
Tratamiento : Fenobarbital como inductor enzimtico heptico,
Acido Ursodeoxiclico, como terapia sustitutoria.
Contraindicada la fototerapia.
En caso de atresia de vas biliares el tratamiento quirrgico debe
ser lo ms precoz posible para evitar la lesin heptica irreversible:
Portoenteroanastomosis ( Kasai ).
Transplante heptico