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ARTCULO ORIGINAL

Diagnstico diferencial del temblor


Mara del Carmen Ojeda Lpez,* Federico Rodrguez Weber, Luis Enrique Amaya Snchez

Resumen Summary

El temblor es una oscilacin rtmica e involuntaria que Tremor is an involuntary rhythmic oscillation that can af-
puede afectar uno o varios segmentos del cuerpo y es el fect one or several body parts and it is the most common
movimiento anormal ms comn. Para su diagnstico di- abnormal movement. A thorough clinical history and eval-
ferencial es esencial una historia y una evaluacin clnica uation are essential to the diagnosis, identifying the to-
detalladas, identificando la distribucin topogrfica del pographic distribution, conditions of onset, frequency and
temblor, sus condiciones de activacin, amplitud y fre- amplitude. Its causes are diverse and to identify them is
cuencia. Sus causas son heterogneas e identificarlas es fundamental for treatment. This paper describes the most
fundamental para el tratamiento. Este artculo describe common tremor syndromes and their treatment, includ-
los sndromes de temblor ms comunes y su tratamiento, ing some strategies to achieve their clinical differentia-
as como varias estrategias para su diferenciacin clnica. tion.

Palabras clave: Temblor, temblor esencial, enfermedad Key words: Tremor, essential tremor, Parkinsons dis-
de Parkinson, movimientos anormales. ease, abnormal movements.

DEFINICIN muscular. La asterixis puede distinguirse del temblor con


base en la ausencia de actividad electromiogrfica durante
El temblor es una oscilacin rtmica e involuntaria que puede el movimiento de las extremidades superiores. Las este-
afectar uno o varios segmentos del cuerpo1 y es la altera- reotipias pueden tener componentes rtmicos, pero pre-
cin ms comn del movimiento.2 Puede ser confundido dominan los movimientos complejos. Otra patologa que
con otro tipo de movimientos anormales como mioclonus puede producir movimientos regulares de las extremida-
rtmico, que se ha llegado a nombrar incorrectamente tem- des, difciles de distinguir del temblor, es la epilepsia par-
blor cortical, y se caracteriza por espasmos musculares cial continua, que se asocia con cambios tanto electroen-
breves que se presentan en una extremidad o regiones cefalogrficos como por resonancia magntica en la corteza
corporales adyacentes a ella y se asocian a complejos pun- sensitivomotora contralateral.3
ta-onda en el electroencefalograma o a lesiones medula-
res. El clonus, a diferencia del temblor, representa un EVALUACIN Y CLASIFICACIN
movimiento rtmico que se exacerba con el estiramiento
Debe realizarse una historia completa, documentando el
inicio del temblor, los factores que lo exacerban o dismi-
* Residente de Medicina Interna. nuyen, los sntomas asociados, los medicamentos que toma
Jefe de Enseanza.
el paciente y si se ha presentado en otros miembros de la
Neurlogo.

Hospital ngeles Pedregal.


www.medigraphic.com familia. Se deben valorar tambin las limitaciones funcio-
nales que produce el temblor, tanto sociales como en ac-
tividades de la vida diaria.
Posteriormente, se deben definir las caractersticas del
Correspondencia:
Federico Rodrguez Weber
temblor. Clnicamente pueden distinguirse varios tipos con
fweber@saludangeles.com base en las condiciones que lo activan (en reposo o en
actividad), su distribucin topogrfica (brazo, manos, ca-
Aceptado: 14-05-2009. beza), su amplitud (grueso o fino) y el nmero de repeti-

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Ojeda LMC y cols.

ciones de ondas completas por segundo (rpido o lento). ciones existen diversos sndromes de temblor. Es importan-
El temblor fisiolgico tiene una frecuencia relativamente te determinar el sndrome que presenta el paciente, ya que
elevada, entre 8 y 12 Hz por segundo. En contraste, la esto determinar un adecuado tratamiento.2,7
frecuencia de muchos temblores patolgicos es cerca de
2 a 7 Hz, una excepcin es el temblor ortosttico prima- TEMBLOR FISIOLGICO
rio, con una frecuencia entre 13 y 18 Hz. Sin embargo, los
rangos de frecuencia de diferentes tipos de temblor se El temblor fisiolgico es una variante normal de temblor
sobreponen.4,5 de baja amplitud, que ocurre a una frecuencia de 8 a 12
La clasificacin ms ampliamente aceptada y de mayor Hz, disminuyendo con la edad a 6 a 7 Hz en adultos ma-
utilidad es con base en la situacin en la que se presenta el yores de 60 aos.8 Puede ser registrado mas no detectado
temblor, ya sea con alguna postura, en reposo, o en activi- clnicamente.
dad (Cuadro I).6 El temblor de reposo se presenta al encon- Es un temblor de accin y se exacerba durante perio-
trarse el segmento del cuerpo involucrado en apoyo contra dos de fatiga muscular, ansiedad, estrs emocional, mie-
la gravedad y no existe contraccin muscular voluntaria. Su do o excitacin, hacindolo clnicamente detectable.7 Esto
amplitud se incrementa con el movimiento general y dismi- ocurre tambin en patologas como hipoglicemia, tirotoxi-
nuye con movimiento dirigido. El temblor de accin se pro- cosis, feocromocitoma, y abstinencia de alcohol y algunas
duce por contraccin muscular voluntaria. Se subclasifica drogas. Las catecolaminas, la cafena, las xantinas, la fluoxe-
en temblor postural, isomtrico y cintico. El temblor pos- tina, el haloperidol, el litio, las anfetaminas, los agonistas
tural se produce al mantener una postura particular, crean- de receptores-, exacerban el temblor fisiolgico, mien-
do resistencia contra la gravedad. Como ejemplos de este tras los -bloqueadores no selectivos y los antagonistas -
tipo de temblor se encuentran el temblor fisiolgico, el tem- 2 son efectivos en prevenir este tipo de temblor.9
blor esencial, algunos tipos de temblor inducidos por frma-
cos y el temblor postural de la enfermedad de Parkinson. TEMBLOR PSICOGNICO
Algunos temblores posturales continan cuando el segmento
del cuerpo se encuentra en reposo, haciendo difcil su dife- El temblor psicognico es el movimiento anormal psicge-
renciacin del temblor en reposo. Dentro de estas clasifica- no ms comn, representando el 25% de este grupo.10 Fre-

Cuadro I. Clasificacin de temblor de acuerdo a comportamiento.

Tipo de temblor Definicin Ejemplo

Temblor en reposo Ocurre en una parte del cuerpo que se Paciente recostado en una cama o sentado
encuentra apoyada en forma que ni en un silln con apoyo de la parte del
se requiere ni se intenta activacin del cuerpo implicada. El temblor se exacerba
msculo esqueltico frecuentemente con la realizacin de
tareas cognitivas o motoras con otras
partes del cuerpo, y se suprime frecuentemente
por contraccin muscular voluntaria.
Temblor postural Ocurre al intentar sostener una parte del Extender las extremidades superiores en
cuerpo contra la fuerza de gravedad, forma horizontal, apuntar hacia objetos,
sin realizar movimiento. protrusin de la lengua.
Temblor cintico Ocurre durante un movimiento voluntario Prueba dedo-nariz; prueba taln-rodilla;
al escribir, hablar, comer.
Temblor isomtrico www.medigraphic.com
Ocurre durante una contraccin muscular
realizada contra un objeto estacionario
Empujar una pared; flexin de la mueca
contra una mesa.
rgido.
Temblor de accin Ocurre durante cualquier contraccin Puede ser cualquier combinacin de
voluntaria de msculos esquelticos. temblor postural, cintico e isomtrico.

Modificado de Eble RJ, 2000.

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Diagnstico diferencial del temblor

cuentemente incluye componentes tanto en reposo como identificaron el gen FET1 o ETM1 en el cromosoma 3q1322
posturales y cinticos y se caracteriza por presentar fluctua- y Higgins y colaboradores identificaron el gen ETM2 en
ciones marcadas en su severidad y en su amplitud, siendo 2p22-p25.20
esta ltima, caracterstica clave para realizar su diagnsti- En la produccin de la forma espordica se ha implicado a
co.11 Tiene un inicio sbito y generalmente es bilateral. varias toxinas ambientales como los alcaloides de beta-carbo-
Puede acompaarse de otros signos psicgenos como asta- lina harmina y harmana, que pueden producirse tanto en
sia-abasia o alteraciones psicognicas del lenguaje.12 forma exgena como endgena.23 En un estudio de casos y
Tiene dos formas bsicas: imitacin de temblor por osci- controles realizado por Louis y cols. se document una ele-
lacin voluntaria y temblor de coactivacin muscular (tem- vacin de ~50% de harmana srica en los pacientes con
blor que se produce contrayendo en forma voluntaria los temblor esencial, en comparacin con los controles
msculos extensores y flexores de una articulacin, produ- (0.50 0.54 g - 10 /mL vs 0.35 0.62 g - 10 /mL,
ciendo un clonus fisiolgico exagerado).13 Se diagnostica p = 0.038), siendo ms elevada en pacientes con tem-
generalmente distrayendo al paciente con otra tarea moto- blor esencial familiar (0.53 0.57 g-10/mL) en compara-
ra o cognitiva; durante la distraccin el temblor psicognico cin con los que presentaron esta patologa en forma espor-
se detiene o disminuye, mientras el temblor orgnico per- dica (0.43 0.45 g-10/mL), lo que sugiere el involucro de
manece sin cambio o incluso se incrementa.14 Es til pedir factores genticos.24 En experimentos realizados en anima-
al paciente que realice, con una extremidad no involucra- les se logra producir temblor similar al temblor esencial me-
da, un movimiento rtmico voluntario en frecuencias varia- diante un agente relacionado, llamado harmalina que induce
bles, lo que har que el temblor adopte la frecuencia del una descarga rtmica de las neuronas de la oliva inferior, efec-
movimiento. Tambin se observan cambios al sugestionar to atribuido a la inhibicin de receptores A de cido gamma-
al paciente de que el temblor puede exacerbarse con algu- amino-butrico. Esta descarga se transmite a travs de las vas
na maniobra como hiperventilacin, como fue demostrado cerebelosas a las neuronas motoras espinales, mostrando que
por Kenney y cols.15 Debe intentarse tratamiento con psi- posiblemente la oliva inferior sea el marcapaso de este tipo
coterapia, as como ansiolticos y antidepresivos. La admi- de temblor.25
nistracin de frmacos dirigidos especficamente al trata- Se realiza el diagnstico definitivo o probable de tem-
miento del temblor (como los descritos posteriormente para blor esencial de acuerdo a los criterios definidos por Eble
tratamiento de temblor esencial) pueden llevar a supresin que se enlistan en el cuadro II.6 Es importante descartar
del temblor, especialmente si se sugestiona el paciente de que el temblor sea producido por frmacos, trastornos
esto, o no producir ningn beneficio.16 neurolgicos o alteraciones hormonales.

TEMBLOR ESENCIAL
Cuadro II. Criterios diagnsticos de temblor esencial.
El temblor esencial puede ocurrir a cualquier edad, princi-
palmente en la segunda y la sexta dcadas de la vida. Es Diagnstico definitivo de temblor esencial
tpicamente un temblor simtrico postural y cintico que - Temblor postural de moderada amplitud en al menos
afecta predominantemente antebrazos y manos (95% de una extremidad superior
los casos) aunque puede afectar la cabeza (34%), la voz - Temblor de moderada amplitud en al menos una extre-
(12%), la cara (5%) y las extremidades inferiores (20%).6 El midad superior durante al menos cuatro tareas como servir
tono muscular es normal y no se presenta con bradicinesia agua en un vaso, usar una cuchara para beber agua,
o ataxia. Su frecuencia en las extremidades superiores es realizar la maniobra dedo-nariz, dibujar una espiral.
- El temblor debe interferir con al menos una actividad
entre 4 y 12 Hz, aunque de presentarse en la cabeza tie-
de la vida diaria.
ne una frecuencia menor (entre 2 y 8 Hz) y su amplitud - El temblor no es causado por medicamentos, hipotiroi-
incrementa con la edad. En los adultos mayores puede dismo, alcohol u otras condiciones neurolgicas.
llegarse a confundir con temblor parkinsoniano al presen-
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tarse con frecuencias bajas.17 En el 75% de los pacientes
el temblor desaparece con la ingesta de alcohol.18
Diagnstico probable de temblor esencial
- Temblor de moderada amplitud en al menos una ex-
En esta patologa existe una forma hereditaria, con trans- tremidad superior durante al menos cuatro tareas, o
misin autonmica dominante, de penetrancia variable. temblor ceflico.
Los casos reportados de temblor esencial con historia fa- - El temblor no es causado por medicamentos, hipotiroi-
dismo, alcohol u otras condiciones neurolgicas.
miliar positiva varan entre el 17.4% y el 100% de acuerdo
a la fuente.19-21 Se han asociado genes en diferentes cro- Modificado de Eble RJ, 2000.
mosomas a este tipo de temblor. Gulcher y colaboradores

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Ojeda LMC y cols.

Es posible que no sea necesario el tratamiento, a menos que incluye una marcha lenta con disminucin en el ba-
que el temblor interfiera con la capacidad del paciente para lanceo de los brazos, dificultad para levantarse de una
llevar a cabo sus actividades diarias. Se han considerado posicin sedente y disminucin en la animacin facial.
distintos medicamentos para el tratamiento, siendo los prin- El temblor en la enfermedad de Parkinson puede mejo-
cipales los betabloqueadores y la primidona (Cuadro III).26 rar con el tratamiento dopaminrgico, pero menos con-
sistentemente que la rigidez o bradicinesia. Si se presenta
TEMBLOR PARKINSONIANO alguno de estos dos sntomas aunado al temblor puede
iniciarse el tratamiento con frmacos dopaminrgicos y
El temblor es la manifestacin inicial en el 50% de los evaluar la respuesta. La mayora de los estudios realizados
pacientes con enfermedad de Parkinson (EP).27 Este tipo hasta el momento reporta mejora del temblor en reposo
de temblor se ha descrito clsicamente como temblor de de aproximadamente el 50% con el uso de levodopa o
reposo.4 Sin embargo, Koller y colaboradores documenta- agonistas dopaminrgicos.31
ron que el 92% de una serie de 50 pacientes present Si la bradicinesia y la rigidez son mnimas o si el tem-
temblor postural, existiendo una combinacin de temblor blor no responde al tratamiento dopaminrgico puede em-
postural y en reposo en 76% de ellos.28 Ha sido documen- plearse un anticolinrgico como trihexifenidil o benzotro-
tado que incluso en aquellos pacientes con EP y temblor pina que han demostrado reducir el temblor en esta
leve puede coexistir el temblor en reposo con temblor patologa. Se pueden emplear dosis de trihexifenidil de 1
postural.29 a 10 mg al da y dosis de benzotropina de 1 a 4 mg al
Su frecuencia oscila entre 3 y 7 Hz y se expresa como da.2,32 Ambos medicamentos deben iniciarse a dosis ba-
un movimiento de los dedos que cuenta monedas, pro- jas. Generalmente la limitante de estos frmacos son sus
nacin-supinacin del antebrazo o flexin-extensin en la efectos adversos que incluyen sequedad de mucosa oral,
articulacin del codo.30 Su topografa ms frecuente es en alteraciones en la memoria, alucinaciones, prostatismo,
manos, brazos, cabeza, tronco, mandbula, labios y len- visin borrosa.
gua.2 Su amplitud es mayor en aquellos que presentan Los beta-bloqueadores nadolol y propranolol se han
temblor postural y se incrementa con estrs o ansiedad y empleado con xito en el tratamiento del temblor parkin-
disminuye con movimientos voluntarios.28 soniano de tipo postural, a dosis similares a las empleadas
Se deben buscar intencionadamente signos de rigidez a en tratamiento de temblor esencial (Cuadro III). Varios es-
la movilizacin pasiva de las extremidades, bradicinesia tudios muestran la efectividad de la clozapina en el trata-

Cuadro III. Tratamiento del temblor esencial.

Medicamento Dosis Efectos secundarios

Alprazolam 0.125-3 mg/da Sedacin, fatiga


Atenolol 50-150 mg/da Mareo, nusea, tos, somnolencia
Gabapentina 1,200-1,800 mg/da Letargo, fatiga, disminucin de la libido, mareo, nerviosismo,
disnea
Toxina botulnica A
Temblor de la mano 50-100 U Debilidad de mano o dedo, disminucin en la fuerza de
prensin, dolor en sitio de inyeccin, calambres,
hematomas, parestesias
Temblor de la cabeza 40-400 U Debilidad del cuello, dolor en sitio de inyeccin
Nadolol 120-240 mg/da Sin efectos secundarios sustanciales a estas dosis
Primidona Hasta 750 mg/da Sedacin, fatiga, nusea, vmito, ataxia, mal estado general,

Propranolol www.medigraphic.com
mareo, vrtigo, confusin, reaccin txica aguda
600-800 mg/da Hipotensin, bradicardia, taquicardia, impotencia, mareo,
disnea de esfuerzo, cefalea, confusin
Sotalol 75-200 mg/da Disminucin del estado de alerta
Topiramato Hasta 400 mg/da Disminucin del apetito, prdida de peso, parestesias,
alteraciones en la concentracin

Modificado de: Benito-Len y Louis, 2007.

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Diagnstico diferencial del temblor

miento del temblor en la enfermedad de Parkinson, con pacientes tambin existe temblor postural); 2) frecuencia baja,
efecto tanto sobre temblor en reposo como postural.33 usualmente menor a 4.5 Hz y 3) si es posible identificar una
Un estudio doble ciego mostr una efectividad de la clo- lesin, es caracterstico un retraso variable entre la lesin y la
zapina equivalente a la de la benzotropina, logrando una aparicin del temblor (tpicamente de 4 semanas a 2 aos).42
reduccin promedio del 33% en la puntuacin UPDRS de El tratamiento de este tipo de temblor suele ser difcil.
temblor.34 Aunque se ha reportado efectividad con L-dopa y clona-
zepam, no existen estudios controlados debido a la baja
TEMBLOR CEREBELOSO frecuencia de esta alteracin. Generalmente no es efecti-
vo el tratamiento farmacolgico y el quirrgico puede otor-
El temblor cerebeloso es un temblor cintico, clsicamen- gar un mayor beneficio.40
te se define como temblor de intencin, que empeora al
acercarse al objetivo, y puede presentarse ocasionalmen- TEMBLOR ORTOSTTICO
te con temblor postural. Su frecuencia generalmente es
baja, menor a 5 Hz. Afecta especialmente a la cabeza y la Es un temblor que aparece con ms frecuencia en pacien-
mitad superior del cuerpo, involucrando los msculos proxi- tes de edad avanzada, observndose en las extremidades
males.13,35 Su amplitud es variable y su direccin perpen- inferiores y en el tronco a los pocos segundos de que el
dicular a aquella en la que se lleva a cabo el movimiento. paciente adopta la postura de bipedestacin. Ocasional-
Otros signos que orientan al diagnstico de este sndrome
son dismetra, disinergia e hipotona.2
La etiologa del temblor cerebeloso es mltiple, se en-
listan las principales causas en el cuadro IV, siendo la etio- Cuadro IV. Causas de temblor cerebeloso.
loga ms frecuente de este tipo de temblor la esclerosis
Secundarias a lesin cerebelosa
mltiple. El tratamiento
ESTE DOCUMENTO ESesELABORADO
enfocado a laPOR
correccin de la
MEDIGRA- Traumatismo craneoenceflico cerrado
causa
PHIC subyacente. Se han empleado en pequeas series Hipoxia
antagonistas beta-adrenrgicos, isoniazida,36 antiepilpti- Accidente vascular cerebral
cos como carbamacepina y topiramato,37 isoniazida y anta- Neoplasia cerebelar
gonistas de 5-hidroxitriptamina como el ondansetron.38 En Hipertermia
casos graves se ha empleado ciruga estereotctica con Hereditarias
buenos resultados.39 Ataxias espinocerebelosas
Temblor y ataxia asociado a X frgil
Farmacolgicas
TEMBLOR DE HOLMES
Etanol
Litio
Fue descrito inicialmente en 1904 y denominado tem- Metales pesados
blor rubral por Holmes, en un paciente con lesin en el Antiepilpticos
tracto rubroespinal. Sin embargo, no ha sido probado que Antidepresivos
el dao al ncleo rojo produzca oscilaciones anormales, Neurolpticos
siendo necesario que exista dao en las fibras cerebelota- Quimioterpicos
lmicas y nigroestriadas para que exista temblor.40 Ha sido Infecciosos
denominado tambin temblor mesenceflico, talmico, Rubola
Infeccin por H. influenzae
miorritmia y sndrome de Benedict. En forma similar al
Rabia
temblor cerebeloso, casi siempre es atribuible a una le- Infeccin o vacunacin por varicela
sin en el tallo cerebral alto, el tlamo o el cerebelo como Otras patologas
infarto, hemorragia, neoplasia o esclerosis mltiple, entre Esclerosis mltiple
otras. Atrofia olivopontocerebelar

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Se describe como una combinacin de temblores en re-
poso, cinticos y posturales. Puede aumentar su frecuencia
Enfermedad de Wilson
Sndrome paraneoplsico
durante movimiento activo y desaparece durante el sueo. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
Afecta ms los msculos proximales que los distales.2 Casi Sndrome de Guillain-Barr
Endocrinopatas (hipertiroidismo, hipoparatiroidismo,
siempre coexiste con otros signos de dao mesenceflico,
hipoglicemia)
como hemiparesia y parlisis de nervios craneales.41 Para definir
este temblor se aplican los criterios siguientes: 1) temblor en Modificado de Seeberg y Hauser, 2005.
reposo y de intencin con presentacin irregular (en muchos

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Ojeda LMC y cols.

mente puede aparecer a nivel de las extremidades supe- 6. Elble RJ. Diagnostic criteria for essential tremor and differential
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ACTA MDICA GRUPO NGELES. Volumen 7, No. 3, julio-septiembre 2009 149

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