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Ictericia PDF
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mento de la circulacin enteroheptica con aumento Ictericias por anemias hemolticas inmunes. Por
de la reabsorcin de B. anticuerpos frente al hemate. En los nios, casi
siempre, son idiopticas o secundarias a infeccio-
c) Ictericias patolgicas nes y transitorias.
Ictericias hemolticas Ictericias por anemias hemolticas no inmunes.
Ictericia isoinmune por incompatibilidad feto- Bien por causas corpusculares (alteraciones enzi-
materna (Rh, ABO, otras) produciendo cuadros mticas, de la membrana del hemate y hemoglo-
de ictericia grave de inicio muy precoz (< 24 horas binopatas) o extracorpusculares (mecnicas, fr-
de vida), asociada a anemia con test de Coombs macos, hiperesplenismo).
positivo.
Ictericias no isoinmunes por policitemia, cefalo- b) Ictericias por defecto de la conjugacin
hematomas, deglucin de sangre, etc., presentan- Sndrome de Gilbert. Dficit leve de la glucuro-
do ictericia ms leve, de inicio ms tardo y sin nil-transferasa con herencia autosmica recesi-
asociarse a anemia. va. Provoca una ictericia leve, intermitente con
cifras < 6 mg/dl en relacin con situaciones de
Ictericias por defecto de la conjugacin ayuno, infecciones intercurrentes, estrs, etc. No
Sndrome de Crigler-Najjar tipo I. Se debe a la precisa tratamiento.
ausencia de la glucuroniltransferasa con heren- Sndrome de Crigler-Najjar II. Dficit intenso de
cia autosmica dominante. Provoca una ictericia la glucuronil-transferasa, autosmico dominan-
precoz, intensa con niveles de bilirrubina indirec- te, con hiperbilirrubinemia en rango menor que
ta > 25 mg/dl, con el consiguiente riesgo de ker- la tipo I. Responde al fenobarbital.
nicterus si no se realiza un tratamiento precoz y Ictericias por infeccin. La ictericia puede ser el
agresivo. No responde al fenobarbital. anuncio de una infeccin (sepsis, ITU) junto con
Sndrome de Lucey-Driscoll o hiperbilirrubine- otros sntomas. Las endotoxinas bacterianas dis-
mia neonatal familiar transitoria. Ictericia gra- minuyen el flujo biliar.
ve que se inicia en las primeras 48 horas, norma-
lizndose alrededor de los 14 das de vida. Es cau- ICTERICIA POR HIPERBILIRRUBINEMIA
sada por un inhibidor de la glucuroniltransferasa CONJUGADA
en el suero de los recin nacidos y sus madres. La hiperbilirrubinemia conjugada se define cuan-
Ictericias por obstruccin del tracto gastrointes- do la cifra de bilirrubina conjugada en plasma es > 2
tinal. La estenosis hipertrfica del ploro, el leo mg/dl o ms del 20% de la cifra total de bilirrubina.
meconial, la enfermedad de Hirschsprung, etc., Siempre es consecuencia de una enfermedad hepato-
se pueden manifestar como ictericia junto con biliar. En todos los casos la hiperbilirrubinemia con-
sntomas de obstrucin. Se produce por el aumen- jugada enmascara un cuadro de colestasis: coluria,
to de la circulacin enteroheptica. hipoacolia, prurito y alteraciones bioqumicas (eleva-
Ictericias por endocrinopatas. El hipotiroidis- cin de transaminasas, fosfata alcalina, colesterol,
mo, los hijos de madre diabtica, la galactosemia etc.). La gravedad de estas ictericias la determina la
pueden presentar ictericia asociada a los snto- lesin heptica y sus consecuencias (fallo heptico,
mas del defecto endocrino. hipertensin portal, encefalopata).
nomegalia, vmitos, etc. Entre ellas estn las Hepatitis vricas agudas. La ictericia suele ir pre-
hepatitis vricas (las ms frecuentes son por cedida por prdomos como fiebre, vmitos, ano-
TORCH, ms raras por virus de la hepatitis B o rexia, etc. Ocasionalmente pueden evolucionar
C), hepatitis bacterianas, sepsis, infeccin del hacia un fallo heptico fulminante.
tracto urinario. Hepatitis por frmacos. Diversos frmacos pue-
Hepatitis neonatal idioptica o colestasis idio- den producir hepatitis ictrica bien por toxicidad
ptica neonatal. Ictericia coleststica de causa directa o reaccin de idiosincrasia. Los ms
desconocida, de aparicin entre la 2-3 semana frecuentes son el paracetamol, salicilatos y ci-
de vida, asociada a vmitos, escasa ingesta y pre- do valproico.
sencia de heces aclicas de forma intermitente. Hepatopata autoinmune. Asociada a anticuer-
Ictericia de base metablica. Sndrome de coles- pos circulantes de etiologa desconocida.
tasis por enfermedades metablicas como la galac- Hepatopatas de base metablica. En este grupo
tosemia, tirosinemia, intolerancia a la fructosa, la ictericia no es la forma habitual de presenta-
etc., que se acompaa de vmitos, letargia, irri- cin; son ms frecuentes la hepatosplenomegalia,
tabilidad, pobre succin y hepatomegalia. alteraciones neurolgicas y del crecimiento. Entre
ellas destacan: enfermedad de Wilson (alteracin
b) Ictericias por afectacin de la va biliar del metabolismo del cobre con afectacin hepti-
Presentan un fallo en la secrecin biliar junto con ca y neurolgica), dficit de -1 antitripsina (la
aumento de la bilirrubina. Suelen presentar un curso causa gentica ms frecuente de hepatopata en la
no agudo con buen estado general, ictericia, hepato- infancia, debutando con un sndrome de colesta-
megalia y heces claras. sis en los primeros meses de vida) y la fibrosis
Hipoplasia biliar intraheptica. Ictericia con qustica (hasta e1 30% presentan hepatopata).
hepatomegalia y cuadro de colestasis. Hay dos
formas, una no sindrmica y otra sindrmica (sn- b) Ictericias por alteracin de la va biliar
drome de Alagille) con alteraciones faciales, car- Analticamente se caracterizan por aumento de
dacas (soplo cardiaco), anomalas vertebrales, la bilirrubina directa, fosfatasa alcalina (FA) y gam-
etc. Su tratamiento es mdico (favorecedores del maglutamiltranspeptidasa (GGT).
flujo biliar, vitaminas, etc.). Coledocolitiasis. Causa rara de ictericia en la
Atresia biliar extraheptica. Ictericia entre la 2- infancia.
3 semana de vida con colestasis y hepatomega- Quiste o duplicacin de coldoco. Produce un
lia. Su tratamiento es quirrgico (Kasai o hepa- cuadro de dolor abdominal, masa en hipocondrio
toportoenterostoma) y se debe realizar lo ms derecho e ictericia obstructiva. Su tratamiento es
precoz posible, entre la 6-10 semana de vida; si quirrgico.
falla, est indicado el trasplante heptico. Colangitis esclerosante, pncreas anular.
Quiste de coldoco. Clnica y bioqumicamente
igual que la atresia de vas biliares, su diagnsti- c) Ictericias sin afectacin hepatobiliar
co es ecogrfico. Su tratamiento es quirrgico. Sndrome de Dubin -Johnson. Cuadro autosmi-
co recesivo por defecto del transportador de 1a
2) Ictericia por hiperbilirrubinemia conjugada bilirrubina conjugada. Las cifras de bilirrubina
no neonatal no suelen exceder de los 2-5 mg/dl con el resto
a) Ictericias por afectacin hepatocelular de las pruebas hepticas normales. No precisa tra-
En este grupo predominan los signos de lesin tamiento.
heptica y en los casos graves los de insuficiencia Sndrome de Rotor. Cuadro asintomtico benig-
hepatocelular (hipoalbuminemia, coagulopata, GGT, no, que aparece en la infancia, con cifras de bili-
FA). Las causas ms frecuentes de fallo heptico en rrubina de 2-5 mg/dl, siendo ms del 50% con-
1a infancia son las vricas y los txicos. jugada. No precisa tratamiento.
Ictericia 119
Enfermedad de Byler. Enfermedad congnita con gia, apneas, rechazo de la alimentacin, inicio de la
diarrea acuosa grave y colestasis. ictericia despus del 3er da de vida, etc.) y signos de
colestasis (coloracin oscura de la orina, heces cla-
DIAGNSTICO ras, persistencia de la ictericia ms all de 3 semanas,
E1 estudio de un paciente con ictericia comien- etc.).
za con una anamnesis completa, exploracin fsica
y pruebas complementarias que se irn escalonando En periodo no neonatal
en funcin de los resultados obtenidos. La implica- Comenzaremos con antecedentes familiares (ane-
cin de la ictericia en procesos que pueden ser fata- mias hemolticas, enfermedades hepticas, consan-
les o dejar secuelas graves hace que en la urgencia guinidad, etc.); antecedentes personales, como facto-
nos tengamos que plantear una aproximacin diag- res de riesgo de hepatitis vrica (transmisin mater-
nstica lo ms precoz posible. Nuestras prioridades no-fetal, transfusiones, actividad sexual, drogas, via-
sern: diagnosticar si presenta una infeccin mdica- jes, contactos infecciosos, etc.); frmacos (hepatot-
mente tratable, identificar alteraciones metablicas y xicos como paracetamol, valproico, etc.), episodios
alteraciones analticas de riesgo que puedan ser corre- previos de ictericia, enfermedades hepticas. Se ter-
gidas y detectar lesiones obstructivas extrahepticas minar con la historia actual, con el tiempo de evolu-
que sean susceptibles de ciruga. cin, desencadenantes, cambios del comportamiento,
Para llegar a un diagnstico nos ayudar ir res- trastornos del sueo, deterioro del rendimiento esco-
pondiendo a estas preguntas: lar, etc., que sugieran encefalopata heptica, snto-
1. Es la bilirrubina no conjugada o la conjugada la mas asociados (dolor abdominal, fiebre, vmitos, pru-
que est elevada? rito), curso de la enfermedad (agudo, crnico, recu-
2. Si es la bilirrubina no conjugada: es un neona- rrente) y caractersticas de la orina y heces que sugie-
to y esa cifra puede causarle dao neurolgico?, ran colestasis.
es debida a un aumento de la produccin o defec-
to de la conjugacin? Exploracin
3. Si es la bilirrubina conjugada es por un proble- Ser completa y detallada, buscando: alteracio-
ma hepatocelular o del arbol biliar? nes de piel y mucosas (intensidad de la ictericia, pali-
4. Es un proceso agudo o crnico? dez, petequias, marcas de rascado, araas vasculares,
5. Presenta sntomas o signos de riesgo de posible hematomas) que nos hagan pensar en anemias, hepa-
evolucin fatal? topatas crnicas, colestasis, etc.; adenopatas (infec-
ciones); soplos cardiacos (sndrome de Alagille); hepa-
Anamnesis tomegalia (dura o nodular en cirrosis, de borde fino y
En periodo neonatal dolorosa en hepatitis); esplenomegalia (en casos de
El primer paso es descartar si estamos o no ante infecciones connatales, anemias hemolticas, hiper-
una ictericia patolgica. Para ello preguntaremos por tensin portal, etc.); ascitis (generalmente implica
factores que sugieran una enfermedad hemoltica (his- enfermedad crnica), y alteraciones neurolgicas (con-
toria familiar de enfermedades hemolticas, inicio de fusin, delirio, hiperreflexia en encefalopata hepti-
la ictericia antes de las 24 horas de vida, origen tni- ca).
co, historia de incompatibilidad fetomaterna, palidez),
que sugieran un incremento de la destruccin de gl- Pruebas complementarias
bulos rojos (policitemia, hematomas), que se asocien Se harn de forma escalonada (Tabla III).
con aumento de la produccin de bilirrubina (hijo
de madre diabtica, prematuridad, lactancia materna, 1. Bilirrubina total y fraccionada.
ayuno prolongado). Se buscarn signos de enferme- En todo nio con ictericia de mas de 2 semanas
dades asociadas como infeccin urinaria, enfermedad de vida hay que medir los niveles de bilirrubina total
metablica, obstruccin digestiva (vmitos, letar- y directa (nivel de evidencia C).
120 Protocolos diagnstico-teraputicos de Urgencias Peditricas SEUP-AEP
TABLA III. Pruebas complementarias en lizar una ecografa abdominal para ver la arqui-
urgencias tectura heptica y excluir enfermedad del tracto
biliar (nivel de evidencia A).
Hiperbilirrubinemia indirecta Para completar el estudio hasta llegar a un diag-
Hemograma completo nstico etiolgico, se pueden realizar otras pruebas
Reticulocitosis ya no en Urgencias, como son: serologa de virus hepa-
Frotis sanguneo totropos, determinacin de alantitripsina, estudio inmu-
Test de Coombs: directo e indirecto nolgico, test del sudor, biopsia heptica, etc.
Grupo sanguneo y Rh en recin nacidos
Haptoglobinuria TRATAMIENTO
Hiperbilirrubinemia indirecta
Hiperbilirrubinemia directa
Tratamiento, si lo hubiera, de la causa subyacen-
Test de funcin heptica: AST, ALT, GGT, FA te.
Test de funcin de sntesis heptica: tiempo de En el periodo neonatal el tratamiento ir dirigi-
protrombina, protenas sricas totales,
albmina, colesterol, glucosa, amonio
do a evitar la impregnacin txica del sistema ner-
Ecografa abdominal vioso central por la bilirrubina (kernicterus). Las
indicaciones de fototerapia y/o exanguinotrans-
fusin en recin nacidos se indican en la figura 1.
Indicaciones de fototerapia
25 428
20 342
Total serum bilirubin (mg/dl)
15 257
mol/L
10 171
5 85
0 0
Birth 24 h 48 h 72 h 96 h 5 days 6 days 7 days
Age
Indicaciones de exanguinotransfusin
30 513
Total serum bilirubin (mg/dl)
25 428 mol/L
20 342
15 257
10 171
Birth 24 h 48 h 72 h 96 h 5 days 6 days 7 days
Age
Anamnesis
Exploracin
Neonato No neonato
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